1

Fiziopatologie, Curs 23 24.05.11

Anemii hemolitice autoimune (AHAI)

Acest grup de afectiuni heterogene au, din pdv. clinic si terapeutic, cateva caracteristici comune. Apar auto-
anticorpi (AAc) fata de Ag eritrocitari. Acesti AAc, in functie de natura lor, vor produce hemoliza prin mecanisme
specifice cu sau fara fixarea complementului. In unele situatii, AAc produc intai aglutinarea elementelor figurate si apoi
distrugerea lor. Episoadele hemolitice evolueaza in crize si sunt urmate de descarcari de eritropoetina (ca urmare a
hipoxiei), cu stimulare regenerativa medulara, ce are drept expresie clinica apritia reticulocitozei.

Tipul imunochimic al AAc conditioneaza in mare masura si aspectul clinic al acestor AHAI.

In functie de efectele predominante pe care le au AAc, ei pot fi:

AAc hemolizanti
AAc aglutinanti
In functie de metodele de diferentiere sunt:
AAc complet
AAc incomplet

AAc complet se pune in evidenta prin aglutinarea sau hemolizarea eritrocitelor in prezenta ???????? printr-un test
specific (Coombs). [...]

In functie de temperatura la care prezinta activitate hemolitica sau aglutinanta maxima:

AAc la cald
AAc la rece
In functie de baza naturii imunologice, pot fi:
IgG
IgM

De obicei, AAc din clasa IgG actioneaza la cald, sunt completi si sunt hemolizine.
AAc din clasa IgM actioneaza la rece, sunt incompleti si sunt aglutinine.

IgG cald (26-37C), complet hemolizina

IgM rece, incomplet aglutinina.

temperatura optima de actiune este peste 37C pentru cei care actioneaza la cald si 4C (max. 6C) pentru cei care
actioneaza la rece.

Ac din clasa IgG pot distruge un eritrocit prin 2 mecanisme:

1. prin aderarea imuna a eritrocitului de macrofage

- la legarea imuna mai participa receptorul pentru complement (CR), ce se leaga de C3a sau C5a => in acest fel se produce
o fagocitare opsonizata si distrugerea eritrocitului, toate petrecandu-se la nivelul sinsoidelor splenice si toate petrecandu-
se mai devreme de 120 de zile speranta de viata a eritrocitelor este mult scazuta.

- acest mecanism este unul de hemoliza prin hipersemnsibilitate de tip II impotriva Ag eritrocitare (la fel ca si
eritroblastoza fetala, anemia prin deficit de vit. B12, reactia posttransfuzionala)

2. cascada complementului C3a, C5a si in final MAC (complexul membranar de atac) de la C5 la C9

protruzie prin care patrund apa si enzimele din mediul extracelular distrugerea eritrocitului.

- acest proces de hemoliza este intravascular, de cele mai multe ori.

AAc IgM au actiune aglutinanta (in special) pentru ca IgM au structura pentamerica (greutatea moleculara cea
mai mare) au 5 fragmente Fab aglutineaza eritrocitele si cand ajung la nivelul sinusoidelor, sunt distruse.
 2

AAc IgM pot sa apara in 2 conditii:

- Ac. monoclonali, rezulat al unei neoplazii limfocitare
- Ac. policlonali, rezultat al unui proces infectios (cel mai frecvent dupa infectii cu mycoplasme si mononucleoza
infectioasa.

Anemii hemolitice neimunologice

- anemia hemolitica a marsaluitorilor pe planuri osoase, datorita contractiilor musculare repetate, eritrocitele vor fi
distruse in urma proceselor mecanice.

- proteze valvulare mecanice trecerea sangelui in repetate randuri prin proteze valvulare duce la scurtarea duratei de
viata a eritrocitelor

- anemii hemolitice imune, dar fara AAc transfuzii in cadrul unor alte anemii, cand nu exista o compatibilitate perfecta.