Sunteți pe pagina 1din 12

CONVULSIILE I EPILEPSIA LA COPIL

Criza convulsiv = episod brusc i stereotip cu modificri n activitatea motorie,


comportamental, senzitivo-senzorial, emoional, deseori a contienei datorat unei descrcri
electro-chimice anormale la nivel cerebral.
Are loc o depolarizare haotic a neuronilor cerebrali cu propagarea descrcrii n anumite
teritorii din creier ducnd la manifestri clinice i electroencefalografice (EEG) si apar la orice
vrst
Manifestri paroxistice reunite sub termenul de crize epileptice epilepsie, ca simptom al
unei afeciuni generale, metabolice, locale neurologice.
Crizele epileptice se mpart n dou sindroame:
epilepsie (boal)
convulsii ocazionale
Epilepsia = boal cronic cerebral de etiologie variat, definit de prezena crizelor convulsive,
cu tendin de a se repeta la intervale variabile de timp, n absena factorilor declanatori
cunoscui.

EPIDEMIOLOGIE
Incidena epilepsiilor n funcie de vrst: aprox. 60% din cazuri n primii 3 ani de via
(apariia convulsiilor la mai mult de jumtate din cazuri n primul an)
Frecvena convulsiilor dup sex: M>F
Majoritatea cazurilor nou diagnosticate cu epilepsie, n primii 5 ani de via prezint crize
generalizate
Dup vrsta de 5 ani sunt mai frecvente crizele parial complexe i secundar generalizate.

ETIOLOGIE
Factorii genetici determin >50% din totalul epilepsiilor n sindroamele epileptice idiopatice
pariale i generalizate.
A .CAUZE N PERIOADA ANTENATAL
1. Tulburari de proliferare - Hemimegalencefalia
2. Tulburari de migrare neuronala -Heterotopii, lisencefalia
3. Organizare cortical anormal - Polimicrogiria, schizencefalia
4. Infeciile intrauterine ale SNC - Sdr. TORCH = toxoplasmoz(T); alte infecii - sifilis,
hepatita B, enterovirus, virus Epstein-Barr, virusul varicelo-zosterian (O); rubeola(R);
CMV (C); HSV (H)

1
5. Alte cauze - Factori metabolici i toxici, malformaii vasculare/hemoragii cerebrale,
anomalii cromozomiale, sdr. neurocutanate (scleroza tuberoas Bourneville,
neurofibromatoza tip I, sdr. Sturge-Weber)
B. CAUZE N PERIOADA PERINATAL
1. Encefalopatia hipoxic-ischemic
2. Hemoragii intracraniene
3. Disfuncii metabolice tranzitorii - Hipoglicemie, hipocalcemie, hiponatremie
4. Neuroinfecii - Encefalit herpetic, meningit purulent, abces cerebral
C. CAUZE IN PERIOADA POSTNATALA
1. Infecii cerebro-meningeene
2. Tumori cerebrale
3. Traumatisme craniene
4. Afeciuni endocrine/metabolice
5. Boli degenerative
6. Vasculite cerebrale
7. Malformaii aterio-venoase

DIAGNOSTIC POZITIV
Anamnestic i clinic:
- istoricul clinic i descrierea manifestrilor
- AHC (epilepsie / crize focale), APP, APF
- cauze precipitante din prima copilrie (TCC, infecii, intoxicaii, etc)
Paraclinic:
- EEG: identific tipul de criz i leziunile epileptogene posibile; monitorizeaz statusul
epileptic, permite stabilirea prognosticului, monitorizeaz rspunsul la MAE (medicaie
antiepileptic)
- IRM cerebral : sensibilitate mai mare dect CT cerebral
- Examen FO: edem papilar asociat leziunilor cerebrale focale, hemoragii retiniene n
TCC, encefalopatie hipercensiv, boala Tay-Sachs, Niemann-Pick, coroidoretinopatie n
toxoplasmoza congenital, facoame retiniene n scleroza tuberoas Bourneville.
- Analize: hemogram, PCR, ionogram, glicemie, funcia hepatic, renal, examen sumar
urin i teste toxicologice urinare, examen LCR, examene virusologice, teste genetice.
- EKG.

2
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
1. Sincop
2. Spasmul hohotului de plans
3. Mioclonii si manifestari motorii
4. Fenomene paroxistice in somn(crize hipnice)
5. Migrene
6. Miscari oculare anormale
7. Miscari extrapiramidale
8. Tulburari psihologice
9. Crize de alta natura
CRIZE HIPNICE

CRIZE DE ALT NATUR

TABLOU CLINIC
Semne i simptome
1. Manifestari motorii tonice, clonice, tonico-clonice, mioclonice
2. Modificari respiratorii apnee sau respiratii neregulate, zgomotoase(respiratie stertoroasa
3. Apnee centrala
4. Pierderea starii de constienta
5. Coma postcritica
6. Durata variabila zeci de secunde- zeci de minute

3
Complicatiile crizelor epileptice
1. TCC sau fraturi
2. Probleme psihiatrice (depresie, anxietate, tulburari de comportament, suicid)
3. Efecte secundare ale MAE(hematologice, dermatologice, hepatice)
4. Abanon scolar si izolare sociala
5. Status epileptic
6. Moarte subita

STATUS EPILEPTIC
Criz de epilepsie repetat la intervale scurte de timp care creeaz o condiie epileptic
fix i durabil (definiie conform OMS 2000)
Crize recurente sau secundare unei cauze infecioase (51% cazuri) sau dup sevraj
absolut/relativ al MAE, TCC, AVC hemoragic, boli metabolice (hiperglicemie
noncetotica, acidoza lactica), intoxicaii (antidepresive triciclice, fenotiazine, izoniazid,
amfetamine), tumori.
Poate fi non-convulsiv sau convulsiv

1. SE non-convulsiv
- Clinic : schimbarea comportamentului, statusului mental, aparitia psihozei
- Dupa aspectul EEG exista 2 subtipuri de SE non convulsiv
- SE tip absenta aspect de CVU de 1-3 ciclii/sec in secvente ritmice
bilaterale, sincrone, simetrice si continue
- SE partial complex (crize partiale complexe) modificari EEG variabile
2. SE convulsiv
- Clinic :crize motorii mioclonice, tonice si/sau clonice continue sau paroxistice si alterarea
marcata a starii de constienta cu contracturi faciale, secuse oculare nistagmice
- EEG este util in simptomatologia motorie si pentru diagnostic diferential cu alte afectiuni

Forme clinice
Aspectul clinic al convulsiilor este foarte variat i depinde de gradul de maturare al SNC.
Dup aspectul electro-clinic i etiologic ILAE 2010 clasific crizele epileptice n:
Crize generalizate

Crize focale cu/fr modificarea strii de contien


Crize epileptice neclasificabile.

A. CRIZELE EPILEPTICE GENERALIZATE

4
- Manifestri paroxistice i modificri pe EEG ce implic ambele emisfere cerebrale
- Contiena este tulburat cu/fr manifestri motorii bilaterale
- Amnezie retrograd a crizei

1. Crizele mioclonice
- Secuse musculare masive, scurte, bilaterale ale membrelor i trunchiului insotite sau nu de
pierderea cunotinei
- EEG: descrcri generalizate de tip polivrf-und sincrone cu secusele musculare
- ntlnite n perioada neonatal/de sugar:
Epilepsii mioclonice progresive
Sdr. Lennox-Gastaut (SLG)
Epilepsia mioclon astatic (Sdr. Doose)
Epilepsia mioclonic juvenil (EMJ)
Epilepsia absen juvenil (EAJ)

2. Crizele tonice
- Contracie muscular difuz, susinut asociata cu pierderea cunotinei i tulburri vegetative
- La nou-nscut i sugar extensia tonic a membrelor + devierea globilor oculari + apnee
- EEG: ritm de 10 cicli/sec
Cauze:
la NN prematuri - hemoragie intraventricular
la copil crizele tonice axiale sunt specifice n SLG

3. Crizele clonice - Contracii musculare ritmice, bilaterale, asimetrice, cu durat variabil


EEG: descrcri vrf-und i polivrf-und neregulate
Se mpart n:
crize clonice multifocale: contracii clonice migratorii, de la un membru la altul,
dezordonate, fragmentate; frecvente la NN cu VG<34S; prognostic nefavorabil
(encefalopatie hipoxic-ischemic)
crize clonice focale: clonii neregulate, repetitive, localizate la un membru/hemicorp,
contien pstrat apnee (infarct cerebral, hemoragie intracerebrala)
4. Crize tonico-clonice generalizate(cgtc)
Debut brusc cu pierderea cunotinei urmat de faz tonic iniial n flexie apoi extensie, cu
durat de 10-20 sec. + apnee, midriaz, cianoz, tahicardie, HTA, hipersecreie bronic.
Faza clonic: dureaza aprox. 1 min (secuse clonice remise odat cu regresia simptomelor
vegetative)
Faza postcritic: com, hipotonie muscular generalizat, semn Babinski pozitiv, relaxare
sfincteriana, respiraie stertoroas, recuperare progresiv a contienei

5
Faza somnului post-critic: cteva ore cu amnezie complet a crizelor.
Cauze: epilepsia absen a copilului (EAC), EAJ, EMJ, SLG, epilepsii generalizate
simptomatice
5. Crizele atonice
Durat de cteva secunde
Pierderea brusc a contienei i tonusului muscular cderea pacientului
EEG: descrcri sincrone, de unde lente sinusoidale i complexe vrf-und
Cauze: epilepsia mioclono-astatic, SLG

6. Absentele tipice
ntreruperea brusc a activitii, cu privire fix asociata cu sialoree, paloare, relaxare
sfincterian, pstrarea tonusului muscular, cu durat de 5-30 sec. urmat de amnezie
total a crizei.
EEG n criz: paroxisme de complexe vrf-und de 3 cicli/sec. generalizate, sincrone,
simetrice cu debut i sfrit brusc pe traseu de fond normal
Cauze: epilepsiile generalizate idiopatice (EAC, EAJ, EMJ)

7. Absentele atipice
Pierderea strii de contien cu durat de 20-60 sec.
Dup manifestrile asociate pot fi absene mioclonice, atonice, cu automatisme,
hipertonice cu manifestri vegetative.
EEG: aspect heterogen, descrcri de complexe vrf-und neregulate, 3 c/sec., debut i
sfrit lent pe traseu de fond normal.
Cauze: epilepsii generalizate simptomatice (SLG)

8. Spasmele epileptice
Contracii ale musculaturii striate, predominant axiale, n general bilaterale i simetrice
ale muchilor gtului, trunchiului, extremitilor.
Tipic spasmele sunt n flexie flexie brusc a capului, trunchiului i braelor cu
extensia gambelor, cu durat de 0,5-1sec
Spasmele n extensie extensia brusc a gtului, trunchiului i braelor, cu durat de 2-
10sec sunt mai rare
Sunt pluricotidiene, n salve de 5-10 sau mai multe crize ce apar la trezire sau adormire,
rar n timpul somnului lent.
n momentul spasmului apare scurt pierdere de contien, respiraie neregulat iar la sf.
salvei apar modificri vasomotorii, micri oculare anormale, grimas, plns
EEG critic: deprimare brusc a activitii bioelectrice precedat de o scurt descrcare de
unde lente.
EEG intercritic: hipsaritmie clasic sau asimetric asociat cu focar iritativ sau
supression burst
Cauze: sdr. West, SLG, encefalopatia mioclonic neonatal.

B. CRIZELE PARTIALE (FOCALE/ LOCALE)

6
Semnele clinice i EEG indic afectarea unui sector neuronal limitat (focar epileptic).
Dup afectarea a strii de contien se clasifica in
Crize pariale simple
Crize pariale cu semiologie complex

1. Crizele partiale simple


Evolueaza fr pierderea contienei !!
Pot fi:
Motorii: focale jacksoniene, versive/adversive, posturale, afazice, fonatorii, inhibitorii
somatice, operculare
Somato-senzoriale: somato-senzitive jacksoniene, vizuale, olfactive, gustative,
vertiginoase.
Vegetative: asociate cu epigastralgii, paloare, congestie, hiperhidroz, piloerecie,
midriaz.
Psihice: psihosenzoriale, afective, cognitive.

2. Crize pariale cu semiologie complex


Pierderea contienei cu durat de 2-3 min si amnezie postcritic !!
EEG intercritic: descrcri focale tip vrf-und, unde lente n regiunile temporale sau
fronto-temporale

Manifestri epileptice n perioada neonatal


Convulsiile neonatale apar n primele 4 spt de via
Pot fi: crize clonice multifocale/focale, tonice, mioclonice
Prognostic sever (mortalitate >15%)
Sechele neurologice 35%
Epilepsie secundar n 7-20% din cazuri

1. Hipocalcemia neonatala
- calcemie <7 mg%
- precoce (24-48 h) la NN cu VG<35 spt. i dismaturi
- tardiv (>a7a zi) la NN la termen alimentai exclusiv cu lapte de vac/ n caz de
hipoparatiroidism funcional
- crize focale i multifocale
- hipocalcemie+hiperfosfatemie -investigarea unui hiperparatiroidism matern/sdr. DiGeorge
- administrarea de sruri de Ca

7
2. Hipoglicemia neonatala
- glicemie 30 mg% la NN la termen n primele 72h / 40 mg% dup 72h, la prematur i
dismatur 20 mg%
- tremurturi, apnee, cianoz, tahipnee, letargie, convulsii, com
- tratament: glucoz 20% - 8 mg/kg/min + alimentaie oral precoce, cu control glicemic (NU
>125 mg% !)
- profilaxie: glucoza 10% (70 mg/kg/zi) iv
3. Piridoxino-dependenta
- transmis AR datorit activitii insuficiente a decarboxilazei acidului glutamic (GABA)
- crize mioclonice, clonic focale, tonico-clonice, rezistente la terapia cu anticonvulsivante
- EEG intercritic: perioade de unde lente, polivrfuri, activitate discontinu
- piridoxin iv 100mg + supliment zilnic 2-30 mg/kg piridoxin
- cauze: mame tratate cu izoniazid

4. Crizele neonatale benigne


- apar n a5a zi de via, fr substrat preexistent, cu durat de ~ 20 ore
- crize clonice + apnee
- EEG intercritic: aspect normal

5. Crize neonatale familiale benigne


- transmitere AD, gen pe q20
- crize generalizate care dispar pn la 6 luni, istoric familial de pozitiv ptr. crize
neonatale benigne
- EEG intercritic: aspect normal
- tratament: fenobarbital, valproat de Na

6. Encefalopatia mioclonica precoce sindromul Aicardi


- cauz malformativ/ metabolic cu debut n prima sptmn
- mioclonii, crize focale motorii+ tulb. vegetative, mioclonii masive/ spasme tonice (la
3-4 luni)
- EEG: supression burst
- deces n primul an de via

7. Encefalopatia epileptica infantila precoce sidromul Ohtahara


- debut dup 10 zile de via cu spasme tonice scurte, izolate/salve
- cauz idem nr. 6
- EEG: idem nr. 6
- antiepilepticele nu controleaz crizele
- deces n perioada de sugar/ retard neuromotor sever i evoluie spre sdr. West apoi
SLG

MANIFESTRI EPILEPTICE CU DEBUT N PERIOADA 1 LUN-3 ANI


1. Epilepsia mioclonica beniga a sugarului

8
- debut >4 luni cu mioclonii spontane/provocate de zgomot +/- crize febrile
- EEG n criz: vrf-und, polivrf-und generalizate
- raspuns bun la terapia AE

2. Epilepsia mioclonic sever (Sdr. Dravet)


- debut n primul an de via la copil anterior normal, cu istoric familial de epilepsie i
crize febrile
- prima criz (>50% cazuri): clonic generalizat, durat mare, context febril cu
sensibilitate pstrat ulterior ptr. febr
- la 8-90 zile: recidive clonice unilaterale, fr deficit neurologic postcritic + clonii
generalizate i/sau unilaterale, mioclonii masive/focale, absene atipice, status
epileptic tip absen, crize pariale motorii
- EEG: n funcie de criz
- deces sau retard neuromotor/ mental grav
3. Sindromul West (SW)
- cea mai cunoscut form de epilepsiev infantil cu debut n prmul an de via
Triada:
spasme n flexie/extensie/ asimetrice, pluricotidiene, n salve la treziere/adormire
hipsaritmie
retard neuropsihomotor
- etiologic: form idiopatic, simptomatic
- EEG intercritic: hipsaritmie vrfuri, vrfuri-und, unde lente polimorfe, ample (500
V); n SW simptomatic: hipsaritmie asimetric/ supression burst
- prognostic bun n forma idiopatic, sever n cea simptomatic evoluie spre epilepsie
focal/generalizat cu retard mintal sever, SLG.

4.Sindrom Lennox-Gastaut (SLG)


- debut la 2-7 ani (>2/3 cazuri)
- crize epileptice polimorfe generalizate (tonice, atone, absene atipice) + mioclonii, crize
TC/ pariale asociate cu ntrziere mintal, tulb. comportament/personalitate, semne
neurologice
- EEG: vrfuri-unde lente 1-2,5 c/s (stare de veghe)+ polivrfuri i ritmuri rapide de 10-20
c/s bilaterale (n somn lent)
- prognostic rezervat n caz de: forma simptomatic, debut <3 ani, crize frecvente, status
epileptic frecvent
- sub terapie AE la 80% cazuri persist crizele, dozele ridicate agraveaz deficitul mintal

5.Convulsiile febrile
- criz epileptic ce apare la t >38,5C, ntre 3 luni-5 ani, n absena unei suferine
cerebrale acute, anomalii neurologice

9
Clinic se mpart:
CF simple (6 luni-5 ani): unice pe 24h, crize TC bilaterale, spasme epileptice/absene,
cu durat 15 min, la copii fr anomalii neurologice
CF complexe (1 an): unilaterale, durat >15 min, se repet n 24h, la copii cu retard
psiho-motor, pot fi urmate de deficit postcritic (paralizie Todd); examen LCR n
suspiciunea de infecie cerebral; riscul de recuren cu ct vrsta este mai mic.

Sindroamele epileptice cu debut la vrsta scolar


1. Epilepsia beningn cu vrfuri centro-temporale
- reprezint din epilepsiile focale benigne
- anamnez familial pozitiv ptr. CF/CGTC
- debut la 3-13 ani, frecvent la sex M
- Clinic: caracteristic parestezii unilaterale ale limbii, buzelor, gingiilor; CF tip motor
(70-80%)-hemifaciale, brahifaciale, rar senzitovo-motor la hemifacies/orofaringe;
contien pstrat, blocaj verbal.
- crizele apar n somn (20% la adormire, 35% primele ore naintea trezirii)
- EEG: descrcri vrfuri/unde ascuite bifazice/trifazice de amplitudine mare n zona
centro-temporal, evidente n somn.
- prognostic bun, rspunde la AE

2. Epilepsia absen a copilului (EAC)


- anamnez familial pozitiv ptr. epilepsie (50% din cazuri), APP de CF (30% cazuri)
- debut la 4-10 ani, frecvent la sex F
- apar spontan/ dup emoii, scderea ateniei, hipoglicemie
- crize de tip absene tipice (sute/zi) + fenomene vegetative, micri ale capului
- EEG: CVU 3 c/s, generalizate, sincrone, cu debut i sf. brusc pe traseu de fond
normal
- prognostic bun, rspuns bun la AE (75% cazuri) restul pot dezv. CGTC la adolescen

Sindroamele epileptice juvenile


1. Epilepsia absen juvenil (EAJ)
- debut la pubertate, la adolescent normal
- manifestri asemenea EAC dar cu frecven de 1 criz/zi + asociere fecvent cu CGTC,
mioclonii la trezirea din somn
- EEG: asemenea EAC + polivrfuri
- prognostic mai puin bun dect EAC, posibila persistena crizelor pn la vrsta adult

2. Epilepsia mioclonic juvenil (EMJ)


- form idiopatic, cu transmitere genetic, cu debut la13-15 ani, distribuie egal pe sexe
- clinic 3 tipuri de crize:

10
mioclonice la trezire (la toi pacienii)
CGTC (>90% cazuri)
absene tipice (1/3 din cazuri)
- factori precipitani (alcool, droguri, nesomn, psihotrope)
- EEG: descrcri vrf-und de 4-6 c/s, complexe polivrf-und bilaterale pe traseu de
fond normal
- rspuns bun la AE dar cu recderi (80% cazuri) dup ntreruperea tratamentului.
3. Epilepsia cu CGTC la trezire
- form idiopatic, cu transmitere genetic, cu debut la 6-35 ani
- EEG: traseu de fond dezordonat, unde lente+ descrcri de CVU generalizate/
polivrf-und de 4-6 c/s
- prognostic bun sub tratament dar recurena crizelor la stoparea AE

CRIZELE EPILEPTICE DIN TUMORILE CEREBRALE


- Produse de tumorile cerebrale cu evoluie lent din regiunile centrale i frontale
- Clinic: crize focale complexe/ motorii sau CGTC, absene atipice, crize generale
asimetrice
- IRM vizualizeaz tumora
- Necesit intervenie chirurgical

TRATAMENT
A. TRATAMENTUL CRIZEI EPILEPTICE
Msuri generale (poziionare pacient n decubit lateral, meninerea permeabilitii CRS)
Medicaie:
Diazepam (0,2-0,3 mg/kg iv sau 0,25-0,5 mg/kg ir)
Fenobarbital (5-20 mg/kg iv)

Observaii referitoare la tratament:


- Se va avea n vedere interaciunea ntre MAE (ideal este monoterapia)
- Durata tratamentului n funcie de sindromul epileptic
- ntreruperea tratamentului se va face la indicaia medicului neurolog (perioad fr
crize de cel puin 2 ani)

B. TRATAMENTUL STATUSULUI EPILEPTIC

11
Msuri generale (monitorizarea funciilor vitale; prelevare de snge pentru hemogram,
glicemie, electrolii, uree, cretinin; examene toxicologice, examen LCR, hemoculturi,
uroculturi; evaluare imagistic)
Medicaie:

12