Vasculitele - inflamatia segmentara a vaselor

Definitie:

Vasculitele reprezinta un grup neomogen de maladii caracterizate prin inflamatia

segmentara a vaselor din derm si tesutul subcutanat, cu aspect histopatologic de vasculita
leucocitoclazica si necroza fibrinoida.
sculitele pot fi primare( singura manifestare a bolii ) sau pot fi secundare altor boli. Pot
afecta un singur organ( de exemplu pielea) sau pot afecta simultan mai multe organe si
sisteme.

Cuprins:
Etiologie
Patogenia vasculitelor
Aspecte clinice generale ale vasculitelor
Aspecte histopatogenice generale
Clasificarea vasculitelor
Diagnosticul n vasculite
Tratamentul vasculitelor

Etiologie sus
Natura alergic a unor vascularite cutanate a fost susinut prima dat de Gerlach (1923) ,
care a observat leziuni necrotice n cursul fenomenului Arthus, produs prin intervenia
complexelor imune.

Ulterior s-a observat clinic la marii consumatori de medicamente (barbiturice,

tranchilizante ) c acestea sunt singure sau n asociere cu alte antigene, o cauz frecvent
a vasculitelor , prin mecanism de hipersensibilizare.
Un rol important l au infeciile , leziunile vasculare fiind adesea precedate de infecii acute
ale cilor respiratorii superioare i infecii cutanate cu streptococul (3-hemolitic , cu
stafilococul patogen sau asociate cu endocardite bacteriene, cu focare faringiene, dentare,
pielonefrite asimptomatice cu Escherichia coli sau alte enterobacterii , ndeprtarea
focarelor fiind adesea urmat de vindecarea leziunilor cutanate. Rolul sensibilizrilor la
proteinele bacilului Koch este bine cunoscut. Exist i vascularite mudulare severe n lepra
lepromatoas i intermediar la bolnavi cu titra crescut de anticorpi, dar cu reactivitate
celular redus , n care s-a incriminat rolul complexelor imune. Acestea au mai fost
evideniate n forme de piodermit gangrenoas i alte vasculopatii asociate cu colita
ulceroas , dup infecii cu Shigella i alte enterobacterii, dup infecii gonococice ,
luetice, etc. , endotoxinele microbiene determinnd n aceste cazuri primele leziuni
vasculare care favorizeaz depunerea de complexe imune.

Virusurile determin i ele lezri vasculare n diferite moduri: prin aciune direct asupra
endoteliului , aglutinarea trombocitelor , depuneri de fibrin , hemoliz i formarea de
complexe imune. La om, virusul hepatitei , si virusul febrei hemoragice sunt dintre
cauzele virale ale vasculitelor bine studiate. De asemenea s-a dovedit existena unei
vasculite necrotizante prin diseminare neonatal a virusului herpes simplex. A fost
subliniat rolul unor enterovirusuri ca i cel al vaccinului antigripal n producerea unor
vasculite, ca i diverse infecii cu micoplasme i. rikettsii , candidoze, malarie, unele
helmintiaze i boli determinate de protozoare. Prin acelai mecanism mai pot interveni
diferite alte alergene exogene: alimente , pneumoalergene etc. Vascularitele prin complexe
imune au fost de asemenea semnalate n boli autoimune , disglobulinemii, deficite ale
complementului, hemopatii maligne i unele neoplazii.
Patogenia vasculitelor sus
In patogeneza complex a vasculitelor , inflamaia determinat de complexe imune este
considerat a deine rolul primordial. In afar de acest mecanism ns , mai pot interveni
factori toxici, reacii anafilactice i reacii celulare , procese care adesea se intric i care
pot fi perpetuate de reacii autoimune sau reacii inflamatorii nespecifice.
Mecanismul de lezare a peretelui vascular prin intermediul complexe imune i-a gsit un
suport explicativ n patogenia bolii serului i a fenomenului Arthus , situaii n care
injectarea de proteine heterologe produce un rspuns imun cu efecte secundare de tip
vasculitic.
Complexele imune se formeaz prin interaciunea antigenelor exogene sau endogene cu
anticorpii corespunztori , rezultat firesc al rspunsului imun umoral. n condiii normale ,
de echivalen , se formeaz complexe mari care sunt rapid scoase din circulaie prin
sistemul mononuclearelor. Se consider c, n general, complexe imune formate n exces
moderat de antigen sunt cele mai patogenice pentru c rmn timp ndelungat n circulaie
fiind eliminate prin splin , cea mai mare parte rspndindu-se n tot organismul prin
circulaie pentru a se fixa cnd gsesc condiii favorizante , la nivelul glomerulilor renali, n
pereii vasculari, pe plexurile coroide etc.

Localizarea complexe imune circulante , n mod preferenial n anumite teritorii, se

datorete condiiilor favorizante locale , care determin modificri vasculare , de
hemodinamic i coagulare , ce apar n venele de staz i vasoconstricie , accentuata de
frig , n prezenta crioglobulinelor sau a unor toxine , la nivelul vaselor cu permeabilitate
crescut din diabet zaharat, hiperponderali etc. . Vasele lezate n prealabil sunt mai
susceptibile la o nou injurie , rein mai rapid complexe imune i permit trecerea lor n
esutul din jur, elimina mai greu fibrina depusa.
Ptrunderea de complexe imune i fixarea lor la nivelul endoteliilor vasculare sunt
favorizate i de reaciile anafilactice locale , declanate de IgE, cu degranularea bazofilelor
i eliberarea de histamin , vasodilataie i creterea permeabilitii vasculare .
Complexele imune vor ptrunde prin spaiile intercelulare lrgite n peretele vascular ,
unde vor fixa i vor activa complementul , cu scderea consecutiv a complementemiei.
Compuii activai ai complementului determin diferite fenomene biologice cu rol patogen.
Complexul C5-6-7 este chemotactic pentru neutrofile, care ader la endoteliu , fagociteaz
imunocomplexe i elibereaz enzime lizozomale cu efecte vasodilatatoare , de degradare a
pereilor vasculari i de cretere a permeabilitii lor. Consecutiv se produc edem,
exocitoz i ptrunderea complexe imune n esutul din jur. Fraciunile C3a C5a ale
complementului stimuleaz i degranuleaz mastocitele; histamina i ceilali mediatori
eliberai vor contribui la accentuarea modificrilor vasculare .

Complexele imune exercit i unele efecte de potenare a procesului de coagulare :

factorul XII este activat, trombocitele vor fi aglutinate i vor elibera la rndul lor amine
vasoactive i un fosfolipid procoagulant, factorul III plachetar. Depunerile de fibrinoid n
pereii vasculari i conjunctivul din jur pot fi rezultatul alterrii procesului de formare i
depunere a fibrinei ct i al unei fibrinolize incomplete , n fragmente mari cu efect
leucocitotactic, capabile s perpetueze n mod nespecific procesul inflamator.
n afar de complexele formate cu antigene strine care se depun la nivelul vaselor n mod
nespecific , pot avea loc i reacii imunologice specifice cu antigene proprii ale
membranelor bazale vasculare puse n eviden n urma lezrii endoteliului sau datorit
asemnrii lor cu unele antigene microbiene , cum sunt cele streptococice . n lupusul
eritematos sistemic, poliartrita reumatoida , crioglobulinemia mixta etc. , s-au demonstrat
att n esuturi cat i n circulaie complexe imune cu antigen identificat ( ADN, gig etc. ) ,
anticorpii corespunztori, fracii de complement. O situaie particulara o reprezint
detectarea la muli dintre bolnavii cu vasculite a antigenului HBs sau a anticorpilor
specific!, prin studii de imunofluorescen i imunomicroscopie electronic s-a demonstrat
c n 30-40 % din cazurile de panarterita nodoas antigenul HBs este detectabil n
structura complexelor imune depuse n pereii vasculari. Alte tipuri de vasculit asociate
prezenei antigenelor hepatice sunt vasculita urticarian , purpura reumatoida , sindromul
Raynaud . Crioglobulinemia mixt e nendoielnic n relaie cu infecia cu virus hepatitic i
mai ales C. Prevalenta anticorpilor anti virus hepatitic n crioglobulinemia mixt e de 30-
90 % , iar a ARN-VHC n ser, de 71-86 %. ntruct aproape tot ARN-ul viral se afl n
crioprecipitate , i doar mici cantiti de ser , se presupune un rol direct al virusului
hepatitic n formarea crioglobulinelor. Relativ recent se discut despre existena
anticorpilor anti citoplasm neutrofilic (ANCA) care reacioneaz cu mieloperoxidoza sau
alta proteinoza din neutrofil, producnd degranularea .
Dei mecanismul patogenic prin complexe imune este puternic argumentat , mai ales n
fazele sale intermediare , rareori s-a reuit evidenierea antigenului n complexe imune
circulante sau n esuturi , n mare parte datorita tehnicilor nc insuficiente.
Preponderenta limfocitelor n infiltratele din unele vasculite profunde nodulare indica
intervenia unei reacii de hipersensibilizare tardiv , celular, n aceste cazuri s-a pus n
eviden depunerea de complexe imune far prezena C, al crui titru seric rmne normal.
Se pare c unele complexe , care nu fixeaz , se pot lega direct de receptorii de
membran ai limfocitelor , ce vor fi activate i vor elibera limfokine capabile s medieze
reacia inflamatorie.
Exist forme de vasculit alergic produse prin asocierea reaciilor celulare i umorale.

Formarea de granuloame cu histiocite i celule gigante este un aspect tardiv , observat mai
ales n leziunile profunde ale paniculului adipos. Vasculitele granulomatoase , cum este
granulomatoza Wegener , traduc scderea potenialului de fagocitoz a sistemului reticulo-
endotelial i reducerea factorilor opsonizai n condiii de staz. Degradarea incomplet a
antigenului n condiii de hipoxie sau n exces de anticorp poate fi , de asemeni, o cauz de
apariie a granuloamelor.

Intervenia mecanismelor etiopatigenice menionate n producerea vasculitelor alergice

pare s fie favorizat de factori de teren. Prevalenta unor antigene HLA (All, BW 35 ) , a
cror corelaie cu genele implicate n rspunsul imun este cunoscut , la pacienii cu
vasculite necrozante i boli de colagen , sugereaz intervenia unor factori genetici.
Celulele endoteliale- pot avea exprimate pe suprafaa lor Ag HLA clasa II ca rspuns la
activarea de ctre citokine ( ca de exemplu interferon ) . Aceasta permite acestor celule
sa participe la reacii imunologice cum ar fi interaciunea cu LTCD4+ de o manier similar
reaciei antigen-macrofag. Celulele endoteliale pot secreta IL1 care activeaz limfocitul T i
iniiaz sau propaga n situ procesele imunologice n vasul sanguin. De asemenea , IL1 i
TNFa pot induce formarea de ELAM1 (endothelial - leukocyte adhesion molecule 1 ) i VCAM
1 ( vascular cell adhesion molecule 1 ) care produc adeziunea leucocitelor la celulele
endoteliale.

Aceste mecanisme , ca citotoxicitatea direct a celulelor sau anticorpilor ndreptai direct

mpotriva componentelor vasculare sau anticorpilor dependeni de citoxicitate celular pot
fi sugestivi n diferite tipuri de afeciuni vasculare.
Sintetiznd , mecanismele patogenice poteniale privind afectarea vaselor n sindroamele
vasculitice pot fi :.

a) - mecanisme imunopatogenice:
- formarea i depozitarea complexe imune n pereii vaselor sanguine;
- aciunea direct a anticorpilor pe celulele endoteliale sau pe alte componente tisulare;
-Ac dependeni de citotoxicitatea celular direct ndreptai mpotriva vaselor de snge;
limfocite T citotoxice mpotriva componentelor vaselor;
- formaiunile granulomatoase din peretele vascular sau din jurul vaselor;
- citokinele (ELI, TNFa ), expresia adeziunii moleculelor (leucocite) la peretele endotelial;
b) - mecanisme neimunologice:
- infiltrarea peretelui vascular sau a esuturilor din jur cu ageni microbieni;
- invazia direct a pereilor vaselor cu celule neoplazice;
- mecanisme neidentificate;
Aspecte clinice generale ale vasculitelor sus
Manifestrile clinice ale vasculitelor alergice sunt foarte polimorfe, variind de la eritem i
urticarie , la purpur , necroz ischemic i infarct.
Apariia vasculitelor la anumite persoane i afectarea prefereniala a unora dintre vase
este explicat prin intervenia unor factori cum ar fi:

a) terenul individual ( predispoziia genetic, mecanismele imunomodulatorii proprii,

integritatea sistemelor reticulo-endoteliale care elimin complexe imune din circulaie );

b) natura complexe imune ( mrime , proprieti fizico- chimice );

c) factori fizici ( presiune hidrostatic, turbulena fluxului sanguin ). Leziunea cea mai
caracteristic ns este o papul eritematoas purpuric, care nu se palideaz la presiune (
se datorete extravazrii hematiilor), cunoscut sub denumirea de " purpur palpabil ".

Erupia se localizeaz cel mai frecvent la nivelul membrelor inferioare , fiind rar ntlnit
pe fata , palme , plante i mucoase . Leziunile ( de tipul urticariei, noduli, bule, pustule,
ulceraii, necroze ) persist 1-4 sptmni , apoi retrocedeaz lsnd uneori macule
hiperpigmentate sau cicatrici atrofice. Evoluia se caracterizeaz prin valuri eruptive
recidivante pe perioade de luni sau ani. Erupia este nsoita de obicei de o
simptomatologie subiectiva discreta , cu senzaie de arsuri, nepturi, mai rar durere , iar
n formele acute starea generala poate fi alterata , temperatura ridicata , artralgii, mialgii.

In interesrile sistemice ale vaselor mici sanguine sunt afectai cel mai frecvent rinichiul ,
musculatura , nervii periferici, tractul gastrointestinal i articulaiile. Raiunea pentru care
sunt afectate diferite segmente vasculare tine de mrimea i proprietile chimice ale
complexe imune i de factori fizici , ca presiunea hidrostatica , turbulenta fluxului sanguin
existenta unor leziuni vasculare anterioare , condiii de agresiune suplimentara a celulei
endoteliale.
Vasculitele cutanate necrotizante se pot asocia cu unele boli cronice , n principal cu
artritele reumatoide , n care se observa noduli i ulceraii , gangrena digitala, infarcte ale
repliului periunghial n boala Sjogren i LES , leziunile de vasculita cutanata pot nsoi
puseele de acutizare. S-au mai observat vasculite cu complexe imune la btrni cu
hiperglobulinemie sau cu paraproteine, n limfom limfocitar cronic , boala Hodgkin i
limfosarcom , asociate cu crioglobuline. Formele urticariene afecteaz ndeosebi femeile i
se asociaz cu episoade de artralgie.
Aspecte histopatogenice generale sus
n ciuda progreselor fcute n nelegerea mecanismelor fiziopatologice ale vasculitelor,
diagnosticul lor se bazeaz n continuare aproape exclusiv pe criterii histopatologice .
Leziunile cutanate prezint modificrile:

1) Infiltrat inflamator perivascular. Natura acestuia definete tipul de vasculita:

a) vasculite leucocitoclazice: infiltratul e format din numeroase leucocite (predominant
neutrofile ) situate n interiorul i n jurul pereilor vasculari, unele din ele au nuclei
picnotici sau dezintegrai (fenomen de leucocitoclazie)
b) vasculite granulomatoase: infiltratul e compus din granuloame (central prezint
necroza, celule i fibre de colagen dezintegrate, iar la periferie histiocyte i celule gigante
multinucleate).
c) vasculite limfocitare: spre deosebire de vasculitele leucocitoclazice acestea reprezint
mai degrab un proces reactiv dect o entitate clinico-patologica specifica.
2) Alterri ale pereilor vasculari: tumefacia celulelor endoteliale (endotelita balonizant),
degenerescenta fibrinoid i necroza; inconstant se ntlnesc: hemoragii perivasculare i
mai trziu, hialinizarea pereilor vasculari i fibroz.
Modificrile biologice ce au loc la nivelul vaselor sanguine determin i modificri
histopatologice caracteristice. n prima etapa a reaciilor de tip Arthus se observa
edemeierea i vacualizarea efidoteliului vaselor afectate (endotelita balonizat ) ,
aderarea trombocitelor agregate i a leucocitelor la peretele vascular. Ulterior,
polinuclearele neutrofile i eozinofile se infiltreaz n peretele devenit permeabil n urma
degradrilor produse de enzimele lizozomale, i se rspndesc n esutul nconjurtor,
prezentnd aspecte de picnoz i leucocitoclazie . Se observa de asemeni hematii
extravazate. Lumenul vascular este redus de trombusuri leucocitare i trombocitare ca i
de inflamaia peretelui; la acest nivel apar i depozite de fibrin.

Studii la microscopul electronic pe rinichiul unui pacient cu vasculita cutanata releva

depozite electronodense sugernd complexe imune amestecate cu fibrina n spaiul
subendotelial , submezangial i subepitelial de-a lungul membranei bazale glomerulare.
prin imunofluorescen s-a putut localizarea imunoglobulinelor i n vasele recent
afectate . n unele cazuri s-a putut identifica i alergenul sensibilizant.

ntr-un stadiu mai tardiv , cnd sunt degradate complexe imune , survine o acumulare de
celule mononucleate : monocite , limfocite i rare plasmocite.
n alte forme de vasculite , leziunile vasculare se asociaz cu infiltrate limfocitare sau
granulomatoase.
Aspectul histologic variind n funcie de vechimea vasculitei i de ntinderea leziunilor
produse n terenul nconjurtor , nu corespunde constant cu un anumit tip de manifestri
clinice , morfologia neputnd constitui o indicaie sigura pentru mecanismul patogenic
implicat.
Clasificarea vasculitelor sus
Sindroamele clinice cuprinse sub denumirea de vasculite alergice nu pot fi considerate ca
entiti patologice definite , ele nu reprezint dect rspunsul cutanat la variate procese
morbide ale vaselor mici cutanate produse de diferii ageni etiologici, purtnd amprenta
reactivitii individuale a fiecrui bolnav.
n lipsa unor criterii fiziopatologice sigure, clasificarea vasculitelor continua sa se bazeze
pe aspecte clinice i histopatologice , calibrul vasului afectat , asocierea unor leziuni
viscerale , hematologice sau serologice.

Greutatea unei sistematizri definitorii rezida i din faptul ca suferinele sunt heterogene
i au multe suprapuneri clinice, ceea ce duce deseori la confuzii. De aceea voi prezenta n
continuare cteva dintre cele mai folosite clasificri ale vasculitelor:
1) Clasificarea anatomo-clinic a profesorului A. Conu , propusa la congresul internaional
Marsilia 1971 i la Geneva 1973:

I - Vasculite superficiale dermice - Vasculite nodulare

Gougerot- Ruiter
- Purpura eczematida
- Purpura Henoch-Schonlein
- Eritema elevatum et diutinum
- Parapsoriazis varioliform
Mucha-Habermann
- Granulomul facial
- Vasculite " like - urticaria"

II- Vasculite profunde , hipodermice - Eritem nodos

- Eritem indurat Bazin
- Hipodermite nodulare subacute

III - Vasculite sistemice ( cutaneo - viscerale )

- Granulomatoza paterigica Wegener
- Granulomatoza alergic Churg- Strauss
- Panangeita necrozant Zeek
- Papuloza atrofiant malign Degos
- lupus eritematos sistemic
- panangeita nodoasa
- sindromul Behcet
- Arterite cu celule gigante ( arterita temporala i arterita Takayasu )
2) O clasificare cu rezonan clinic larg acceptat e cea propus de Fouci, 1981:
I - Vasculite necrozante sistemice
- panarterita nodoasa
- Angeita alergic i granulomatoas
Churg-Strauss
- sindromul poliangeitic complex sau mixt
II - Vasculite prin hipersensibilizare:
A) factori exogeni dovedii sau suspectai:
- purpura Henoch- Schonlein
- boala serului i boli nrudite
- vasculite induse medicamentos
- vasculite asociate bolilor infectioase
B) factori endogeni probabil implicai:
- vasculite asociate neoplasmelor
- vasculite asociate bolilor de colagen
- vasculite asociate deficitelor de complement

III - Granulomatoza Wegener

IV- Arterita cu celule gigante
- Arterita temporala
- Arterita Takayasu
V- Alte sindroame vasculitice
- boala Kawasaki
- trombangeita obliteranta (boala Buerger)
- vasculita izolata a sistemului nervos central
- sindromul Behcet
- alte vasculite - eritem nodos

- sindromul Cogan

- eritema elevatum et diutinum

- vasculita dup infecii cu fungi, Ricketsii

3) Wilkinson i Ray on clarifica vasculitele n funcie de mrimea vasului afectat i de

caracterele histopatologice ale leziunilor , astfel:
I - vase mici
a)- infiltrat cu polimorfonucleare(= leucocitoclazie ) -vasculite alergice
Gougerot - Ruiter
- purpura Henoch- Schonlein
- eritema elevatum et diutinum
- dermatoza neutrofilic acuta Sweet
- angeita de hipersensibilitate Zeek
- boli ale esutului conjunctiv
- eritem nodos ( faza iniiala)
- sindrom cutaneo-artritic asociat cu boli intestinale
- sindromul Behcet
- urticaria

b) infiltrat cu limfocite
- erupii dup medicamente
- eritem toxic i polimorf
- eritem nodos ( faze tardive )
- pitiriazis lichenoid acut (= parapsoriazis acut)
- disproteinemii - macroglobulinemia Waldenstrom
- papuloza maligna atrofic Degos
- Pernioza
c) infiltrat granulomatos
A) - vasculite sistemice
- granulomatoza Wegener
- granulomatoza alergic Churg - Strauss
- forme infecioase (lepra , sifilis, TBC )
- granulomatoza limfoida
B) - vasculite locale
- granulom median letal
- granulomatoza focala eozinofilic i necrotizant
- sindromul Cogan
- Granulomul facial
- vasculita nodular
II - vase mari - polimorfonucleare - panarterita nodoasa
- tromboflebita migratorie superficiala
- limfangita
- limfocitar - lupus
- eritem nodos
- granulomatos - arterita cu celule gigante
- eritem indurat Bazin
- boala Takayasu
Diagnosticul n vasculite sus
Se bazeaz pe semnele clinice i paraclinice , dar certitudinea se obine prin examenul
histopatologic.

Despre semnele clinice i examenul HP am vorbit anterior. n ceea ce privete investigaiile

paraclinice , acestea ne pot orienta asupra etiologiei sau asupra mecanismului patogenic .
n afar examenului histopatologic , pentru decelarea complexe imune , la nivelul pereilor
vasculari , pe primul plan se afl imunofluorescena direct , iar pentru evidenierea CIC se
folosete ultracentrifugarea , crioprecipitarea etc. , dinamica titrului complementului seric
fiind n strnsa corelaie cu activitatea afeciunii.

Alte investigaii sunt testele cutanate prin IDR pentru germeni i unele medicamente. Prin
IDR pot fi decelate sensibilizri la streptococ , stafilococ, Escherichia coli, enterobacterii,
bacilul Koch.
Se mai dozeaz ASLO ( normal = 166 - 200 u.i./cmc ) , ASIA (antistafilozine = 0,5 - 1 u.i./cmc
), leucocitele, VSH - ul , hemograma , care orienteaz spre cauzele microbiene ale
vasculitelor alergice.

Alte investigaii imunologice care pot fi efectuate n vasculite sunt testul rozetelor , testul
de inhibare a migrrii limfocitelor i macrofagelor , electroforeza i imunoelectroforeza.
Hemaglutinarea pasiva e o metoda de mare sensibilitate care se bazeaz pe proprietatea
hematiilor de a absorbi pe suprafaa lor diferite antigene , n special polizaharide (IgG,
IgA).
Limfoblastogeneza la substana M a streptococului mergnd pana la 15-20 elemente
blastice e o metoda valoroasa n unele vasculite legate de un focar infecios. n tuberculide
se recomanda limfoblastogeneza la PPD. Rezultate pozitive se pot obine prin
limfoblastogeneza i n unele sensibilizri postmedicamentoase , rezultatele fiind n raport
cu natura medicamentului. Radiografia pulmonara poate evidenia eventuale focare
bacilare. n formele recidivante cu substrat autoimun se caut factorul vasculotoxic, a
autoanticorpilor ( antivasculari , anti ADN ). Exudatul nazofaringian este i el foarte
important, putnd evidenia streptococul viridans , stafilococul auriu sau alb. Pozitivarea
VDRL poate evidenia etiologia luetica a unor vasculite. Se va cuta AgHBs , AgHC.

La aceasta se adaug o serie de investigaii necesare pentru depistarea unor eventuale

afectri ulterioare ale organelor vitale.
O problema foarte importanta o constituie diagnosticul diferenial al vasculitelor cu alte
afeciuni ale pielii, dar mai ales al vasculitelor ntre ele.

Vasculitele alergice Gougerot - Ruiter vor fi difereniate de leziunile cutanate aprute n

endocardita bacteriana , n LES , n disglobulinemii. Formele acute i subacute de vasculita
alergic trebuie difereniate de eritemul polimorf sau de PAN ( care are semne ale afectrii
unor vase profunde , HTA, i o cretere marcata a VSH ).
Purpura H-S este uor de difereniat fata de alte afeciuni n prezenta tabloului complet.
Manifestrile cutanate pot fi confundate cu cele din urticarie , eritem polimorf, erupii
medicamentoase, meningita meningococic , crioglobulinemia mixta. Este foarte important
de difereniat purpura de cauza vasculitic de cea trombocitopenic ( care dispare la
digitopresiune, fund datorata extravazrii hematiilor ) datorita conduitei terapeutice
diferite.
Eritema elevatum et diutinum se difereniaz de granulomul inelar (caracterizat prin
leziuni mai persistente, mai intens colorate ), cu reticulohistiocitomul, cu leziuni de
sarcoidoz , cu lichenul plan hipertrofie i xantoamele ( cu alte localizri i culoare ).
Diagnosticul diferenial al parapsoriazisului se face n formele acute veziculoase cu
varicela, iar n formele cronice cu lichenul plan i cu psoriazisul, care prezint aspect
monomorf caracteristic, cu luesul (dar serologia traneaz diagnosticul).
Vasculita " like urticaria " se deosebete de formele comune de urticarie cronica pe baza
caracterelor histopatologice, asociate cu modificrile imunologice.

Eritemul nodos seamn cu celelalte vasculite nodulare, n care leziunile sunt mai mici i
mai persistente i las zone deprimate; cu leziunile ce apar n cursul unor septicemii sau
meningite ( stafilococice , gonococice ), cu eritemul indurat Bazin ( care apare frecvent la
femei tinere i se asociaz de obicei cu leziuni ).
Hipodermitele nodulare vor fi difereniate de eritemul Bazin, paniculita nodular Weber-
Christian etc.
n ceea ce privete panarterita nodoas, va trebui fcut diagnosticul diferenial cu purpura
Henoch- Schonlein , tulburri de coagulare, purpura trombocitopenic, artrita reumatoida.
Granulomatoza Wegener va fi difereniata de alte forme de vasculita cu manifestri
pulmonare sau reticulosarcom.
Diagnosticul diferenial al sindromului Behcet se va face cu pemfigusul vulgar, pioderma-
gangrenosum , eritem polimorf major.
Dar, dei aceste leziuni seamn intre ele, pe baza contextului clinic i paraclinic, m unele
cazuri ajutai de anamnez, dar mai ales prin examenul histopatologic, va putea fi stabilit
cu precizie diagnosticul.
Tratamentul vasculitelor sus
Tratamentul vasculitelor e eficace cu condiia sa se tina seama de evoluia factorilor
etiopatogenici i de faptul ca adesea se asociaz cu o boal preexistent, cu un agent sau
eveniment precipitant.
ndeprtarea agentului cauzal i tratarea bolii de baz sunt primii pai n eradicarea
vasculitelor cutanate. De asemenea trebuie sa inem cont de istoria natural a bolii:
majoritatea pacienilor au un singur episod, ce se rezolv spontan, dar exist i cazuri de
recuren la intervale de luni sau ani.

Terapia de fond are un dublu aspect: de a aciona contra agentului etiologic prin eradicarea
focarelor infecioase sau oprirea administrrii unui medicament i de a mpiedica procesele
hemodinamice eseniale ce combina elemente fizice ( frig, staza ) i biochimice ( scderea
activitii fibrinolitice). Apoi se aplica tratamentul simptomatic.

n tratamentul vasculitelor cutanate sunt cuprinse masuri generale, tratament sistemic i

local.

1. Tratamentul sistemic, cel mai important, cuprinde mai multe categorii de substane.
Datorita etiologiei microbiene adesea implicata se folosesc foarte mult antibioticele. Dintre
acestea o larga utilizare o are Eritromicina, n doza de 2g/zi, administrata la 6 ore (In
eritem nodos , hipodermite ).
Penicilina, datorita posibilelor alergii pe care le da , si-a pierdut din importanta. Totui
exista o serie de afeciuni n care exista o elecie (In special cele n care se depisteaz
existenta treponemei), urmata apoi de o cura cu Moldamin 1,200.000 u.i. n cazurile de
infecii streptococice n care pacientul este alergic la Penicilina, aceasta e nlocuita cu
Eritromicina.
Cloramfenicolul are efecte bacteriostatice dar i bactericide pe unii germeni,
imunosupresor, dar trebuie folosit n cure scurte, dnd reacii adverse severe (deprimarea
hematopoezei cu pancitopenie). De asemenea sunt utilizate pe scara mai redusa
Ampicilina, Tetraciclinele, Cefalosporinele.
Tratamentul antituberculos, aplicat n situaia depistrii unor vasculite cu FOR la PPD
pozitiv este: Hidrazida, Etambutol i Rifampicina, aplicat pe o perioada lunga.

Corticoterapia este metoda cea mai importanta de tratament a vasculitelor, prin

deprimarea imunitii celulare, scderea inflamaiei (aciune corelata cu vasoconstricia
locala). Atenueaz sau suprima dilatarea capilara, exudarea, proliferarea capilara,
degenerarea fibroblatilor, liza mastocitelor, depunerea de colagen, necroza. n doza medie
are efect antialergic, intervenind pe manifestrile tisulare periferice ale reaciei
inflamatorii. n doze mari i prelungite are aciune imunosupresoare, blocheaz producerea
LT i proliferarea celulelor imunocompetente. n prezenta unor infecii bacteriene, virale,
fungice. marcheaz procesul infecios sau ii favorizeaz rspndirea. Deci leziunile
infecioase primitive constituie o contraindicaie.
Corticoterapia constituie o medicaie dictata de gravitatea leziunilor, de pozitivarea
serologica pentru ANA, FR, AC anti Ro (SSA), CH50 i crioglobuline. Doza medie de
administrare este de 40-60 mg/zi Prednison. Oprirea terapiei nu se face brusc, ci scznd
treptat doza sau fcnd terapie alternativa (o zi administram Prednison iar urmtoarea
nu), datorita fenomenului de rebound pe care-1 poate da.

Corticoterapia pe cale sistemica este indicata n formele severe de purpura Henoch-

Schonlein, vasculite ulcero-necrotice , parapsoriazis, vasculite "like urticaria", hipodermite,
sindrom Behcet, granulomatoza Wegener, arterita temporala, angeita Churg- Strauss.

Imunosupresoarele nu se dau pe scara larga. Ele se opun succesiunii mitozelor, intervenind

astfel n procesele imune mediate celular i n cele umorale , deprimnd rspunsul imun
prin aciune pe limfocitele care prolifereaz ca rspuns la stimulul antigenic. Dintre cele
mai folosite imunosupresoare amintim Ciclofosfamida 50-100 mg/zi i Imuran
(=Azatioprina) 1-3 mg/kg/zi, Metotrexat. Remisiunile clinice dup administrare sunt
nsoite de o scdere a complexelor imune circulante. Utilizarea lor de obicei se face n
asociere cu corticoterapia n granulomatoza Wegener, panarterita nodoasa, boala Behcet,
LES, purpura fr afectare renal, Metrotexatul n doze de 7,5-20 mg/sptmn poate fi
administrat n parapsoriazis.
Un loc important n tratarea vasculitelor l ocupa antiinflamatoarele nesteroidiene. Se
folosesc Indometacin 25-50 mg/zi, Fenilbutazon, Aspirin (antalgic, antiinflamator,
antiagregant plachetar), n forme uoare de hipodermite nodulare, eritem nodos, vasculite
"like urticaria" etc.

Un antiinflamator nesteroidian foarte eficient este Dapsona. Se administreaz cu succes n

vasculita alergic Gougerot - Ruiter, n eritema elevatum et dratinum, n parapsoriazisul
Mucha-Habermann, n doze de atac de 150 mg/zi, apoi doze de ntreinere de 50- 100 mg/zi.
Iniial pacienii trebuie urmrii ndeaproape deoarece poate da hemoliza la indivizii cu
deficit de glocozo-6-fosfodehidrogenaza, i de asemenea, poate da efecte adverse cardiace
i pulmonare.

Antihistaminicele de sinteza (Feniramin, Romergan, Nilfan, Clorfenoxamina, Ketotifen,

Hidroxizin) sunt indicate n formele trenante de vasculite superficiale alergice, unele forme
de eritem nodos. Ele scad permeabilitatea capilara i vasodilataia. Antipaludicele de
sinteza sunt indicate n sindromul Behcet, PAN, vasculite nodulare ulcerate. Ele au aciune
antiinflamatoare, de inhibare a complementului, stabilizarea membranelor lizozomale.
Dintre aceste preparate, cele mai folosite sunt Colchicina 1-2 mg/zi i Hidroxiclorochina
500-750 mg/zi. n parapsoriazis mai pot fi folosite i srurile de aur.

Antiagregantele plachetare ( Aspirina , Indometacin, Fenilbutazon, Brufen, Felden,

Rangasil, Anturan, Dextran ), sunt indicate n vasculitele ulcerate i ischemice i chiar n
purpura eczematida.
Heparina, cu aciune pe fenomenele tip Arthus, se administreaz uneori n sindromul
Wegener, vasculite necrotice etc.
S-a observat c aciunea fibrinolitic e absent n zonele cu vasculita, i mai slab n pielea
sntoasa a acestor bolnavi, comparativ cu martori sntoi. De aceea s-a considerat c
administrarea fibrinoliticelor ar putea fi eficient. Streptokinaza i urokinaza nu sunt
utilizate datorit posibilelor reacii antigenice. Se afl n studiu alte fibrinolitice. Indicaiile
acestora: n boala Behcet, vasculite nodulare,
Substanele trofice venoase , ce scad permeabilitatea sunt:
- vitamina P sintetic: Venoruton P4, Glynerol
- vitamina , E
- vitamina i P asociate n produsele Tarosin, Rutosid (Rutin)
n formele grave, ce evolueaz fulminant, singura indicaie rmne plasmofereza
(ndeprteaz complexele imune din circulaie): n cazuri grave de granulomatoza Wegener,
angita alergic i granulomatoza Churg-Strauss, panarterita nodoasa.

Soluia KI 10% , 360-900 mg/zi este indicata n paniculita migratorie, hipodermita nodulara,
eritem nodos.
Interferonul este indicat n crioglobulinemia mixta. Imunoterapia are i ea indicaie n
tratarea vasculitelor: anatoxina streptococica n doze progresiv crescnde de la 0,1 la 0,4
ml la 2 zile, subcutanat sau stockvaccin, sau antivaccin antistreptococic i antistafilococic
administrat la fel. n cele suspectate de origine TBC se vor administra antigene bacilare:
tuberculina diluata n 1/100.000 i endotoxina BCG.
Se experimenteaz tratamentul cu anticorpi monoclonali.
II. Tratamentul local const n aplicarea de dermatocorticoizi (Triamcinolon, Locacorten,
Fluoncinolon ), n purpura eczematida sau infiltraii intralezional cu corticoizi (n
granulomul facial).
n parapsoriazisul varioliform Mucha-Habermann este benefic PUVA, UVB, helioterapia
etc.
n granulomul facial, de elecie este excizia chirurgicala, alturi de care se indic
crioterapia.
III. n tratarea vasculitelor , un rol important l deine i tratamentul
igieno-dietetic. Se recomand repausul la pat, eventual cu picioarele pe un plan mai ridicat
( eritem nodos, vasculita Gougerot - Ruiter). De asemenea , pentru suprimarea stazei
ortostatice se folosesc mijloace mecanice de contenie elastica (benzi, ciorapi elastic!).

Regimul alimentar are i el indicaii n vasculite. Se vor elimina alimentele ce conin

substane alergene ( colorani, conservani); se vor introduce alimente cu rol n coagularea
sanguina i activitate fibrinolitic (zeama de lmie ); regim hipolipidic i hipocolesterolic
n vasculitele alergice i obliterante.
Totodat, se va ateniona pacientul pentru a evita n continuare s foloseasc anumite
medicamente alergene ( Penicilina, Aspirina, Paracetamol, Allopurinol, Methotrexat, iodul,
srurile de aur, Clindamicina, Fenacetina, tiazide, sulfamide, fenotiazine, cimetidina,
Propylthiouracil).