Dementa – cauze si

diagnostic
Prof. dr. Cristian Dinu Popescu
Dementa

 Sindrom clinic caracterizat prin

pierderea/declinul progresiv al unor
functii intelectuale in comparatie cu un
nivel anterior, in absenta tulburarilor de
constienta
Prevalenta dementei
Varsta Prevalenta
40 – 65 1 din 1,000

65 -70 1 din 50

70 – 80 1 din 20

80 plus 1 din 5

Crawford & Walker (2005)

Incidenta dementei
 Se estimeaza ca 2 milioane de persoane
sufera de dementa severa in SUA
 Alte 1-5 milioane sufera de o forma
usoara sau moderata de dementa
 Se suspecteaza ca pana la 50% dintre
persoanele peste 80 ani dezvolta boala
Alzheimer
 5%-8% dintre persoanele peste 65 ani
au o forma de dementa; numarul se
dubleaza la fiecare 5 ani

 Prevalenta dementei a crescut in ultimele

decade
 Diagnosticare mai buna
 Cresterea longevitatii
 Septembrie 2009: se estima ca peste 35
milioane de persoane sufera de dementa
in lume
 Cauzate de cel putin 80 de cauze, unele
reversibile
 Cele mai frecvente (85-90%) sunt
ireversibile
Definitie

 Afectarea
 Limbajului
 Memoriei

 Ratiunii/judecatii

 Dispozitiei/ tulburari emotionale

 Modificari ale personalitatii

 Afectarea globala a “inteligentei”

 Fara afectarea constientei
Simptomatologie

 Atentie: afectarea perceptiei, delir

 Memorie: incapacitate de a stoca/regasi
amintiri
 Postrolandice: afazie, apraxie, tulburari de
orientare
 Functii executive: discernamant afectat,
dezinhibitie, abulie, incontinenta pentru emotii
 Imaginea sinelui: anosognozie, reactii de
catastrofa
Simptome comportamentale in
dementa

 Apatie (50%–70%)  Anxietate (30%–50%)

 Agitatie (40%–60%)
 Labilitate emotionala
(40%)
 “Egalizarea” afectului
(40%)
 Dezinhibitie (30%–40%)
 Evitare (30%–40%)
 Deluzii (20%–40%)
 Suspiciozitate (30%)
 Disforie (20%–40%)
 Ostilitate (30%)
 Agresivitate (10%–20%)
 Halucinatii (5%–15%)

Sultzer DL. Postgraduate medicine: A special report. 1999:19-26.

Doua tipuri clinice de dementa

 Postrolandica
 Frontala/subcorticala
FRONTAL/
SUBCORTICAL POSTROLANDIC
 Tulburari de memorie  Deficite de memorie
 Pierderea flexibilitatii  Afazie
comportamentale,  Apraxie
adaptabilitatii, judecatii  Agnozie
 Modificari ale  Personalitatea este
personalitatii conservata (mai mult
 Dezinhibitie sau mai putin)
 Abulie
 Incontinenta emotionala  MMSE este util

 MMSE este inutil

Dementa
 Dementa este o notiune clinica (sindrom)
 exista o multitudine de afectiuni care se manifesta cu
dementa
 Consecinte:
 Dementa nu este intotdeauna un proces ireversibil
 Progresia dementei duce in general la afectare cognitiva
globala, dar exista si afectiuni care provoaca simptomatologie
focalizata, in special in stadiile initiale
 Deteriorarea functiilor intelectuale poate fi una dintre
caracteristicile clinice majore ale altor tulburari
psihiatrice (in special depresia) – in aceste situatii
poate fi folosit termenul de pseudodementa
Declin cognitiv
 Unii pacienti prezinta simptome si acuze cu
semnificatie insuficienta, sau ating performante
discutabile la testele obiective
 Stare intermediara sau de tranzitie spre forme mai severe
(dementa definita)
 Notiuni complementare
 Senescenta benigna
 Afectarea memoriei asociata cu varsta
 Afectare cognitiva usoara (Mild Cognitive Impairment)
 Pot reflecta un grup eterogen de factori de mediu: efecte adverse
ale medicatiei, tulburari de somn
 In multe cazuri MCI reprezinta stadiul initial al bolii Alzheimer
 MCI de tip Alzheimer – tulburari de memorie documentate in
lipsa afectarii simptomatice
Tulburări cognitive la vârstnic
 Avansarea în vârstă aduce inevitabil declinul lent al
tuturor funcţiilor organismului.
 Odată cu avansarea în vârstă se acumulează o
deficitele consecutive unui număr mare de patologii, şi
dezechilibre ale multor sisteme ale organismului.

 Tulburările cognitive la vârstnic pot fi ireversibile,

legate de o degenerare lentă, cu evoluţie eventuală
spre demenţă, sau cu un potenţial relativ rapid de
ameliorare, atunci când sunt legate de stări patologice
“acute” (depresie, confuzii, delir).
Suportul tulburărilor cognitive la
vârstnic
 Îmbătrânirea creierului
 Ipoteza programării genetice
 Acumularea prelungită a unor produşi de metabolism
 Modificări autoimune
 Teoria hipoxică
 Acumularea erorilor de metabolism
 Acţiunea radicalilor liberi
 Moarte neuronală/disfuncţie neuronală
Modificări morfologice

 Atrofie cerebrală –
Miller, 1980, cu
fiecare decadă
greutatea creierului
scade cu 2%, mai
ales după 50 ani
 Atrofie difuză /atrofie
localizată
Volum hipocampic

 Evoluţia în timp în
cazul unei demenţe
Declin cognitiv la varstnic

 Spectrul de severitate este foarte larg, unii

indivizi menţinând practic acelaşi nivel, în timp
ce alţii dezvoltă demenţă severă
 Unele funcţii ar putea fi afectate mai mult faţă
de altele
 Funcţiile bazate pe cunoştinţe de lungă durată
şi îndemânare procedurală ar putea să nu
descrească, ci chiar să se amelioreze
Afectarea cognitivă uşoară - MCI
 Conceptul de “afectare cognitivă uşoară” (mild
cognitive impairment) a fost introdus pentru a acoperi
spaţiul dintre două stări cognitive asociate cu avansarea
în vârstă: imbătrânirea fiziologică şi demenţa.
 Mare parte dintre pacienţii diagnosticaţi cu MCI vor
dezvolta boala Alzheimer în următorii 5-6 ani
 Rata de conversie este de aproximativ 15% anual,
comparativ cu 1-2% în populaţia generală
 Corespunde unei entităţi clinice, reunind mai multe
tulburări fiziopatologice mai mult sau mai puţin clare
 Marea majoritate a acestor pacienţi prezintă doar
dificultăţi în învăţare
MCI

 Criterii de diagnostic ale MCI

 Acuză tulburare de memorie, de preferat confirmată
de un aparţinător
 Obiectivarea deficitului mnezic în raport cu nivelul
cultural şi vârsta
 Funcţie cognitivă globală normală
 Fără afectare funcţională în activităţile zilnice
 Nu îndeplineşte criteriile de demenţă
 Conceptul a fost promovat de Ronald
Petersen şi de echipa clinicii Mayo
Evoluţia conceptului şi atitudinii în demenţă

1860 Demenţă senilă, datorată Nu este necesar

îmbătrânirii normale tratamentul

1890 Demenţă senilă, datorată Tratament cu

aterosclerozei vasodilatatoare

1970 Demenţa senilă = boala Alzheimer Ipoteza colinergică →

colinomimetice

1970 Demenţa aterosclerotică = Prin prevenirea avansării

demenţă multiinfarct leziunilor cerebrovasculare

1990 Demenţa vasculară este mai mult Prevenirea şi tratamentul

decât demenţă multiinfarct factorilor de risc

Ipoteza colinergică a demenţei Logica folosirii medicaţiei

2000
vasculare colinergice
Cauze de dementa la adult
Corp
Lewy
 Afectiuni neurodegenerative:
 Boala Alzheimer
 Boala Parkinson
 Dementa cu corpi Lewy
 Demente frontotemporale:
 Boala Pick
 Degenerarea lobara frontotemporala;
dementa de lob frontal, dementa frontala
asociata cu afectare motorie, afazia
nonfluenta progresiva, dementa semantica
 Taupatii
 Dementa frontotemporala cu parkinsonism;
glioza subcorticala progresiva familiala;
taupatia familiala progresiva multisistemica,
degenerarea corticobazala, paralizia
supranucleara progresiva
 Atrofia multisistemica
 Boala Huntington
Atrofie
 Dementa mezolimbocorticala
 Complexul SLA-parkinsonism-dementa multisistemica

Boala Pick
Cauze de dementa la adult
 Afectiuni cerebrovasculare
 Dementa vasculara: multiinfarct
 Dementa multi-infarct
 Encefalopatia arteriosclerotica subacuta (boala
Binswanger) Binswanger
 Angiopatia amiloida
 Hemoragie cerebrala ereditara cu amiloidoza –
tipul olandez (HCWA-D)
 Arteriopatia cerebrala autozomal dominanta cu
infarcte subcorticale si leucoencefalopatie
(CADASIL)
 Scleroza hipocampica
 Vasculite
 Hemoragia subarahnoidiana
 Tulburari neurocognitive asociate cu bypass-ul
cardiac

amiloidoza

CADASIL
Cauze de dementa la adult
 Boli prionice
 Boala Creutzfeldt-Jakob umana (CJD)
 Boala Creutzfeldt-Jakob varianta (asociata cu
encefalopatia spongiforma bovina) (vCJD)
 Boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
 Insomnia Fatala familiala (FFI)

 Afectiuni genetice ale sistemului nervos

 Ataxii spinocerebeloase
 Atrofie dentopalidoluysiana
 Boala Hallervorden-Spatz
 Gangliozidoze
 Boala Kufs (lipofuscinoza ceroida adulta)
 Boala cu corpi Lafora
 Encefalopatii mitocondriale
Hallervorden
 Distrofie miotonica Spatz
 Porfirii
 Degenerescenta hepatolenticulara (boala Wilson)
Kufs
 Meningita TB

Cauze de dementa la adult

HIV

 Encefalopatii toxice/metabolice  Afectiuni infectioase

 Encefalopatii sistemice  Meningita (tuberculoasa) E.
 Tiroidiana, paratiroida, hipofiza,  Encefalite herpetica
adrenosuprarenale, ficat, plaman,
rinichi, tulburari sanguine  Herpes simplex
 Sarcoidoza, sindrom Sjögren, LES  HIV
 Deficite nutritionale (vitamine - B1,  Boala
B12) Lyme/neuroborelioza
 Anomalii hidroelectrolitice
 Hipoglicemie
 Leucoencefalopatia LEMP
multifocala progresiva
 Toxice: (JC virus)
 Medicamente/droguri
 Neurosifilis
 Alcool
 Solventi
 Boala Whipple
 Metale grele (Pb, Hg, Mn, Ar, Th, Al,  Alte cauze
Sn, Bi)
 Hidrocefalia cronică
 Monoxid de carbon
 Hidrocefalia cu presiune neurolues
normala
Creier normal – imagine SPECT
Boala Alzheimer
Accident vascular cerebral
Consum cronic de alcool si nicotina
Consum de droguri

 heroina, marihuana  cocaina,

metamfetamina
Prevenţia demenţei

Funcţie cognitivă MCI (afectare Demenţă

normală cognitivă uşoară)

Prevenţie Prevenţie Prevenţie

primară secundară terţiară

Biologie moleculară
Epidemiologie
- patogeneză
Factori de risc
- substrat patologic
Beneficiile sociale ale diagnosticarii precoce
a dementei/bolii Alzheimer/MCI
 Pacientii nediagnosticati sunt expusi unor probleme sociale care
ar putea fi evitate: social, financial
 Educatie precoce a ingrijitorilor: cum sa rezolve problemele
pacientului, optiuni, primii pasi
 Planificare in perioada cand pacientul mai este inca competent:
testement, delegarea deciziei, directive in avans
 Reducerea stressului si a consecintelor psihologice asupra
familiei: invinovatire, negare
 Cresterea nivelului de siguranta: arme, condus, gatit, complianta
la tratament
 Riscuri genetice
 Promoveaza sustinerea cercetarii/masuri sociale
Beneficii medicale ale diagnosticarii
precoce a dementei/bolii Alzheimer
 Diagnosticul si tratamentul precoce si corect ar putea
 Ameliora cursul general al bolii
 Diminuarea/intarzierea declinului functional si cognitiv
 Diminua presiunea/povara sociala si asupra familiei
 Medicatia antidementiala administrata precoce poate
duce la
 Ameliorarea cognitiei, activitatilor functionale, intarzierea
conversiei MCI in dementa
 Incetinirea procesului patogenic
 Reducerea problemelor comportamentale
 Intarzierea necesitatii de plasare intr-o institutie specializata
(posibil cu peste 20 de luni)
Evaluarea pacientului cu tulburari
cognitive
 Evolutie in timp
 Istoric medical
 Afectiuni medicale si psihiatrice
 Istoric familial
 Abuz de substante (alcool, nicotina, droguri)
 Terapii/medicatie (inclusiv cele cu distributie fara prescriptie)
 Examen neurologic
 Examen psihiatric/psihologic
 Simptomatologie de depresie
 Evaluare imagistica
 Evaluare paraclinica
 Analize de rutina, functie tiroidiana, B12, serologie, HIV, screening
pentru droguri, eventual punctie lombara
 EEG
Elemente de istoric - afectiuni
tratabile care cauzeaza dementa
 Dementa vasculara - prezenta factorilor de risc cardiovasculari
(fumat, colesterol, diabet)
 Hidrocefalia cu presiune normala - triada dementa, tulburari de
mers, incontinenta, eventual cu istoric de meningita sau HAS
 Leziune ocupanta de spatiu – istoric de traumatism cranian,
deficite neurologice focale neexplicate, cefalee unilaterala care se
accentueaza in timp
 Boala Parkinson – tremor si rigiditate
 Boala Wilson – afectare hepatocelulara si dementa
 HIV si neurosifilis – comportament sexual cu risc crescut
 Ereditar – istoric familial de dementa, sindrom Down, tulburari
psihiatrice
Elemente de istoric - afectiuni
tratabile care cauzeaza dementa
 Deficit de vitamina B12 – chirurgie gastrica anterioara
 Deficit de vitamina B12, tiamina, niacina – nutritie
incorecta, abuz de alcool
 Medicamente - opiati, sedativ-hipnotice, analgetice,
anticolinergice, anticonvulsante, corticosteroizi,
antihipertensive cu actiune centrala, psihotrope
 Simptome de hipotiroidism, insuficienta pituitara
 Istoric ocupational – expunere la substante toxice
(coloranti cu anilina, metale grele)
Evaluarea neuropsihologică
 Funcţii cognitive  Factori care pot influenţa
cuantificate rezultatul
 Inteligenţă  Mediu de provenienţă
 Atenţie/concentrare  Limbă
 Limbaj  Îndemânare
 Memorie verbală  Ocupaţie
 Memorie nonverbală  Istoric psihiatric
 Abilităţi perceptual-  Istoric de abuz de
organizaţionale substanţe
 Senzitiv  Obiective ascunse
 Sisteme frontale (financiare)
 Personalitate
 Activităţi funcţionale
(activităţi curente)
 Evaluarea capacităţii
cognitive
 Mini Mental State Examination
(MMSE)
 Weschler Adult Intelligence Scale
(WAIS)
 Weschler Memory Scale (WMS)
 Object Memory Evaluation (OME)
 Cognitive Subscale of the
Alzheimer’s Disease Assesment
Scale (ADAS-cog)
 Evaluarea tulburărilor
 Information Memory Concentration
Test
 Mental Status Questionnaire
(MSQ)
 Short Portable Mental Status
Questionnaire
 Evaluarea capacităţii
de autoîngrijire
(activităţi zilnice)
(ADLs)
 Index of Independence in Activities
of Daily Living (Katz ADL Scale)
 Activities of Daily Living (ADLS)
 Functional Life Scale
comportamentale
 Dementia Scale
 Alzheimer’Disease Assesment
Scale (ADAS)
 Global Deteroration Scale (GDS)
 Haycox Behavioral Scale
 Clinical Dementia Rating Scale
(CDR)
MMSE
 Cea mai utilizata dintre metodele standardizate de
evaluare
 Rapida si usor de administrat
 Rezultate compatibile intre diferiti examinatori
 Masoara cu acuratete severitatea si progresia bolii
Alzheimer
 Atentie: seria de numere sau cuvantul spus invers
 Memorie: amintirea celor 3 cuvinte, elementele de orientare
in spatiu si timp
 Functii postrolandice: denumire, praxie, calcul, pentagoanele
care se intersecteaza
 Nu evalueaza in nici un fel tulburarile executive
Testarea functiilor executive

 Teste de tip “go-no go” – pacientului i se spune sa ridice

doua degete in timp ce examinatorul ridica unul singur. Tipic,
pacientul va copia actiunea examinatorului (mai multe
incercari)
 Fluenţa verbală – cereti pacientului sa spuna cat de multe
cuvinte incepand cu o litera (Z) poate in timpul unui minut. In
mod normal ar trebui sa fie mai mult de 8 (nu sunt acceptate
nume propii)
 Teste care sa evidentieze perseverarea motorie –
pacientului i se cere sa execute serii de cate trei miscari
(pumn, palma, marinea mainii)
 Privirea voluntara – rugati pacientul sa priveasca nasul sau
ochii examinatorului, in timp ce acesta isi tine palmele lateral
de fata pacientului; apoi examinatorul misca o mana si i se
cere pacientului sa priveasca in partea opusa.
Figurile repetate ale lui LURIA
Teste de memorie relativ usor de
administrat
Numele testului Autorul
Animal Naming in 1 minute Halstead, 1943
Rey Auditory Verbal Learning Test Rey, 1958
Abbreviated Mental Test Hodkinson, 1972
Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) Pfeiffer, 1975
Clifton Assessment Procedures for the Elderly-Cognitive
Pattie, 1981
Assessment Scale (CAPE-CAS)
Blessed 6-Item Katzman, 1983
Visual memory, category fluency, temporal orientation Eslinger, 1985
Short Test of Mental Status Kokmen, 1987
Delayed Word Recall test (DWR) Knopman, 1989
Memory Impairment Screen Buschke, 1999
Three Words–Three Shapes Weintraub, 2000
General Practitioner Assessment of Cognition (GP-COG) Brodaty, 2002
6-Item Screener Callahan, 2002

Ashford, 2008 - Aging Health. (2008) 4(4):399-432.

Teste de memorie relativ usor de
administrat
Numele testului Autorul
Efficient Office-Based Assessment of Cognition Karlawish, 2003
Mini-Cog Borson, 2003
Rapid Dementia Screening Test (RDST) Kalbe, 2003
Brief Alzheimer Screen (BAS) Mendiondo, 2003
Short Cognitive Evaluation Battery (SCEB) Robert, 2003
AB Cognitive Screen)(ABCS) Molloy, 2005
Quick & Easy (Q&E) Dash, 2005
Mild Cognitive Impairment Screen (MCIS) Shankle, 2005
Blessed Memory Test/Category Fluency Kilada, 2005
10-Item Free Recall With Serial Position Effect Analysis Tractenberg, 2005

From
Ashford JW. Aging Health. Ashford,
2008;4:399-432. 2008 - Aging Health. (2008) 4(4):399-432.
Tipuri de dementa
Boala Alzheimer
 Peste vârsta de 65 ani prevalenţa se dublează la fiecare 5 ani -
4% după 75 ani, 16% după 85 ani, 32% după 90 ani
 Afectarea memoriei pentru evenimentele recente; nu afectează
memoria imediată sau de lungă durată
 Familia sau rudele observă modificări ale memoriei, personalităţii sau
funcţionalităţii, ezitări de limbaj, anxietate, minimalizarea şi/sau
raţionalizarea greşelilor
 Neuropatologie
 Atrofie corticală localizată
 Pierderi sinaptice şi neuronale
 Aglomerări neurofibrilare cu filamente helicoidale pereche
 Plăci nevritice cu miez amiloid
 Angiopatie amiloidă
 Reactanţi de fază acută şi reacţie inflamatorie locală
Boala Alzheimer - mecanisme
 Sedimentarea proteinei
Beta A4 in placile Coloratie
amiloide corticale; histochimica pentru
amiloidul perivascular beta amiloid

 Agregarea proteinei tau

hiperfosforilata –
degenerare neurofibrilara
Placi tau-pozitive in neuroni
(“tangles” sau “paired
helical filaments”

Degenerare granulovacuolara a Placi neurofibrilare (coloratie rosu de Beta amiloid in

unui neuron congo si examen in lumina polarizata) peretele vascular
Boala Alzheimer - mecanisme

Placi de amiloid
Contin cantitati mari de “β-
amiloid”

Ghemuri neurofibrilare: bogate in proteine

citoscheletice, in special proteina “tau” asociata
microtubulilor
Boala Alzheimer
 Stadii precoce:
 formare de placi filamente in ariile implicate in
invatare si memorie, ratiune si planificare

 Stadii intermediare:
 manifestare clinica, cu interferente in munca si
viata sociala; confuzii, afectarea abilitatii de a
manevra bani, expresia sentimentelor
 Extinderea modificarilor patologice in arii
responsabile cu limbajul, orientarea spatiala

 Faze avansate
 cea mai mare parte a cortexului este afectata;
atrofie cerebrala importanta; pierderea capacitatii
de comunicare, de integrare si autoingrijire
Criteriile NINCDS-ADRDA în BA
 Diagnosticul de certitudine al Bolii Alzheimer
 Criterii clinice de probabilitate
 Histopatologie de certitudine prin biopsie sau autopsie
 Diagnosticul de probabilitate al Bolii Alzheimer
 Demenţa descoperită prin anamneză si teste neuropsihologice
 Deficite progresive ale memoriei şi a unei alte arii cognitive
 Lipsa unei tulburări a conştienţei
 Debut între 40 şi 90 de ani
 Absenţa vreunei afecţiuni sistemice sau cerebrale cauzatoare de
demenţă
 Boala Alzheimer posibilă
 Demenţa cu variaţii în debut sau evoluţie
 Prezenţa unor afecţiuni sistemice sau cerebrale
 Deficit unic progresiv al funcţiei cognitive

McKhann et al (1984);Sadovnick and Lovestone (1996);Eldy et al (1994); NINCDS-ADRDA, National Institute of

Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer's Disease and Related Disorders Association
Criteriile NINCDS-ADRDA
B. Alzheimer probabila
 Examinare si testare obiectiva pentru:
 Deficite in doua sau mai multe arii cognitive
 Inrautatire progresiva a memoriei si a altor functii cognitive
 Fara afectarea constientei
 Debut intre 40 si 90 ani
 Absenta afectiunilor sistemice si a altor boli cerebrale care
ar putea explica deficitul progresiv al memoriei si congnitiei
 Diagnosticul este sustinut de:
 Deficite progresive de vorbire (afazie), motorii (apraxie), si
perceptie (agnozie)
 Afectarea activitatilor cotidiene si tipare comportamentale
alterate
 Istoric familial de tulburari similare
 Rezultate radiologice si de laborator sugestive (atrofie
cerebrala de exemplu)

NINCDS-ADRDA, National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer's Disease and Related Disorders
Association
Criterii de diagnostic pentru boala
Alzheimer
 Criteriile DSM-IV
 Aparitia de deficiente cognitive multiple:
1. afectarea memoriei, si
2. cel putin una dintre urmatoarele:
Afazie
Apraxie
Agnozie
 Tulburari ale functiilor executive (planificare, organizare,
secventializare, abstractizare).
 Evolutie caracterizataCourse is characterized by continued
gradual cognitive and functional decline.
 Deficits are sufficient to interfere significantly with social and
occupational functioning and represent a decline from past
functioning.
 Other causes (medical, neurologic, psychiatric) of dementia
are excluded.
Demenţa vasculară
 Afectarea vasculară apare încă din decada a
şasea de viaţă, fiind dependentă de factorii de
risc cerebro-vasculari
 Afectarea cognitivă se poate datora fie pierderii
unui număr critic de neuroni, fie disfuncţiei
globale datorate hipoperfuziei
 În funcţie de tipul de leziuni, demenţa
vasculară are mai multe “vârfuri de incidenţă”

 În funcţie de localizarea leziunii deficitul poate afecta oricare dintre componentele

cogniţiei
 Prevalenţa se dublează la fiecare 5.3 ani ( 4.5 ani pentru BA) după vârsta de 65 de
ani (Jorm et al)
 Demenţa după AVC - 20-30% în 4 ani
 Mortalitate mai mare, cu supravieţuire medie de 5 ani (în BA 8-10 ani)
Dementa vasculara

 Necroza laminara
 Afectarea substantei albe (dementa
subcorticala)
 Infarcte multiple
 Infarcte strategice (talamus, hipocamp)
 gri alba
Boala Binswanger

Necroza laminara
Scleroza hipocampica
Dementa vasculara

Afectarea vaselor mici

Dementa multiinfarct

Boala Binswanger
Criteriile NINDS-AIREN pentru
DV
 Demenţă – afectarea memoriei şi a două sau mai
multe domenii cognitive
 Boala cerebrovasculară - prezenţa semnelor,
simptomelor şi/sau aspectelor neuroimagistice
neurologice
 Relaţia temporală - până la 3 luni după AVC, debut
brusc, evoluţie fluctuantă
 Neuroimagistică-
 AVC: multiple, întinse, unic strategic plasat,
 Lacune multiple în ganglionii bazali şi substanţa albă
 Leziuni extinse ale substanţei albe periventriculare
 Hemoragie
Tipuri de dementa
vasculara
 Accidente vasculare repetate

 Debut brusc al afectării cognitive

 Confuzie nocturnă
 Semne de focalizare neurologică

Maria Elisa de Oliveira Lanna, Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.66 no.2b

 Afectarea memoriei nu este o
caracteristică majoră
 Perioade lungi de stabilizare

 Infarcte cerebrale plasate

strategic

Un infarct mic subcortical poate fi

São Paulo June 2008


asociat cu deficite cognitive
multiple
 Infarct talamic - apatie, tulburări de
orientare, scăderea spontaneităţii
Tipuri de dementa vasculara
 Afectarea substanţei albe sub corticale
 Rar evoluţie în trepte
 Frecvent nu există istoric de stroke
 Lentoare mentală, retard psihomotor
 Semne piramidale bilaterale, afectarea
mersului
 Semne extrapiramidale bilaterale
 Simptomatologie pseudobulbară
 Scăderea iniţiativei, labilitate emotională,
pierderea capacităţii de autoapreciere
 depresie, afectarea judecăţii, modificări
de personalitate, incontinenţă
 Afectarea memoriei de mai mică
amploare; memoria de recunoaştere nu
este afectată
DV - particularităţi
 Pacienţii cu DV vor prezenta simptomatologie
comportamentală mai severă decât cei cu BA la un
nivel similar al afectării cognitive.(Sultzer et al 1993)
 Afectarea memoriei nu este mereu prezentă
 Deficitele funcţionale pot avea şi origine fizică, pe
lângă cea cognitivă
 Utilitatea noţiunii de “afectare cognitivă vasculară”
 Ar include toate modificările cognitive de origine vasculară
 Ar putea fi folosită şi în cazurile în care nu sunt îndeplinite
criteriile de demenţă
Boala Binswanger
 Variantă a afectării substanţei albe subcorticale
 Cel mai frecvent progresie gradată fără perioade de
stabilizare
 Amnezie încă din fazele precoce
 Tulburări de dispoziţie, raţiune, comportament;
abulie, incontinenţă,
 Semne piramidale, extrapiramidale, cerebeloase,
pseudobulbare
 Încetinirea procesării informaţiei, afectarea atenţiei,
deficit de generare a unei liste de cuvinte şi al
fluenţei verbale, afectarea programării motorii cu
perseverări, lipsa perseverenţei, dificultăţi la
schimbarea scenariului
 Afectarea mnezică: dificultăţi de readucere a
informaţiei, fără afectarea recunoaşterii.
Indici de diagnostic pentru demente
non-Alzheimer mai frecvente
 Dementa cu corpi Lewy
 Presence of dementia and at least one of the following three
features early in the disease course:
 visual hallucinations,
 parkinsonism, and
 fluctuating cognitive status
 Demente frontotemporale
 Presence of dementia with
 disinhibition, impulsivity, impaired judgment, and/or
 amotivational states resulting in disturbed personality,
behavior, and language
 Depression
 Presence of dementia with noncognitive changes (lack of
interest, loss of energy, and difficulty in concentrating)
Demenţa fronto-temporală (DFT)
 Debut cel mai frecvent în
decadele 5 sau 6
 Atrofie localizată a lobilor frontali
 Debutul ia forma unor tulburări de
comportament sau a modificărilor
de personalitate
 Capacitatea de învăţare şi stocare
pe termen lung este de obicei
satisfăcătoare
 Nu sunt prezente modificările
microscopice caracteristice bolii
Alzheimer sau bolii Pick.
 Sunt prezente depozite neuronale
de material proteic Tau
Demenţa fronto-temporală
 Modificări comportamentale
(după Brun, 1994)
 Debut insidios şi progresie
gradată
 Neglijenţă fizică precoce
 Declin precoce al relaţiilor
sociale/interpersonale
 Ştergere emoţională precoce
 Dezinhibiţie sau apatie;
euforie
 Rigiditate mentală
 Comportamente stereotipe,
perseverări verbale şi motorii,
comportamente de utilizare
 Distractibilitate, impulsivitate
 Anosognozie
 Hiperoralitate, fumat excesiv
 Orientare spaţială şi praxie
păstrate
 Tulburări de limbaj
 Iniţial vorbeşte mai puţin, dar
normal
 Stereotipii
 Ecolalie şi perseverări
 Tulburări afective:
 Tardiv, mutism
 Depresie, anxietate;
 Idei greşite (preconcepute);
 Preocupări ipohondriace;
 Acuze somatice bizare;
 Indiferenţă emoţională;
 Amimie.
 În favoarea diagnosticului:
 debut înainte de vârsta de 65 ani
 Istoric familial
 Paralizii bulbare, afectarea
motoneuronilor
Boala Pick
Atrofie lobara Corpi Pick
 Debut cel mai frecvent în deceniile 5 şi 6 de viaţă
 Afectare a substanţei cenuşii şi a substanţei albe –
atrofie “lobară”, mai degrabă decât “corticală”.
 Instalare treptată SPECT
 confuzii mintale legate de loc, timp;
 anomie,
 înţelegere îngreunată,
 incapacitatea de a adapta/descurca în situaţii non-
habituale.
 Modificarea comportamentului social: lipsa tactului, Celula Pick
îmbrăcăminte dezordonată, lipsă de igienă, apatie,
alterări ale personalităţii şi comportamentului, apatie.
 Tulburări focale (precoce şi frecvente): afazie, apraxie,
perseverare verbală sau motorie, bulimie, alterări ale
comportamentului sexual, abulie, tulburări ale mersului şi
ortostatismului

CT: atrofie
frontotemporala
Dementa frontala

Modificari spongiforme in cortexul Corpi Pick in neuroni

superficial in dementa frontala

Coloratie neuronala Incluziuni intracitoplasmatice Pierdere neuronala marcata

pentru proteina tau argirofile rotunjite, cu margini cu glioza in arii cu neuroni
netede. Boala Pick/corpi Pick. balonizati si corpi Pick
intracitoplasmatici
Atrofia cerebrală difuză non-
Alzheimeriană
 Nu prezintă caracteristicile morfologice ale
altor boli asociate cu demenţă.
 Tabloul clinic este foarte asemănător cu cel
din boala Alzheimer.
 Microscopic:
 Pierdere neuronală difuză, uşoară proliferare glială,
demielinizare secundară a substanţei albe difuz,
mai ales în lobii frontali.
 Glioză subcorticală, modificări celulare nespecifice.
Boala corpilor Lewy (BCL)
 Cel mai frecvent debutează cu demenţă,
urmată de instalarea simptomatologiei
extrapiramidale.
 Corpi Lewy (compuşi în mare parte din agregate de
α sinucleină, mai conţin ubiquitină şi proteine tau)
prezenţi în cortex.
 În funcţie de prezenţa plăcilor senile şi a
aglomerărilor neurofibrilare se deosebesc: Corpi Lewy –
 Forma pură (în care acestea lipsesc) (chiar imunocoloratie cu Ac anti
ubiquitină
înainte de 40 ani).
 forma comună (a fost propusă denumirea de
“demenţă senilă cu corpi Lewy”) (la vârstnic).

Vacuolizare şi corpi
Lewy corticali
Corpi Lewy
 Agregare anormala de
proteine: alfa sinucleina,
neurofilamente si ubicuitina
 In “sinucleopatii”: BP,
dementa cu corpi Lewy,
atrofie multisistemica, SLA
 Nucleu, corp si halou; forma
variabila
Boala corpilor Lewy – criterii de
diagnostic
 Pentru diagnosticul probabil al BCL sunt necesare minim două dintre
următoarele caracteristici, iar existenţa minim a uneia este necesară pentru
ca BCL să fie posibilă:
 Cogniţie fluctuantă, cu variaţii importante în atenţie şi starea de alertă (deficite la
testele de atenţie şi ale funcţiilor frontale / subcorticale, ca şi abilităţile vizuospaţiale)
 Halucinaţii vizuale recurente, tipic bine formate şi detaliate.
 Prezenţa spontană de manifestări motorii de parkinsonism
 Următoarele trăsături susţin diagnosticul:
 Căderi repetate (hipotensiune ortostatică care ar putea fi explicată prin pierderi neuronale şi
prezenţa corpilor Lewy în coloana medulară intermediolaterală şi ganglionii simpatici).
 Sincope.
 Pierderi de scurtă durată ale conştienţei.
 Hipersensibilitate la neuroleptice.
 Simptomatologie psihotică, paranoia.
 Alt tip de halucinaţii.
 Diagnosticul de BCL este puţin probabil dacă:
 Este posibil AVC (evident ca semne de focar sau pe CT).
 Argumente la examenul fizic şi investigaţii care să sugereze o altă afecţiune
susceptibilă de a produce manifestările respective.
Boala Parkinson
 Incidenţa demenţei ar fi de10-15%, dar creşte cu vârsta – este prezentă la
aproape 65% dintre parkinsonienii peste 80 ani.
 Afectarea funcţiei lobului frontal (“demenţă subcorticală”):
 Încetinirea gândirii, reducerea atenţiei, afectarea funcţiilor executive
(planificare, organizare, rezolvarea problemelor, dificultăţi de schimbare a
strategiei), înclinaţie spre perseverenţă.
 Uneori pierderea controlului emotional, accese de furie.
 Unele medicamente pot cauza sau agrava halucinaţii vizuale..
 Probleme de vorbire (lentă,dificultăţi de găsire a cuvintelor).
 Majoritatea parkinsonienilor cu demenţă prezintă modificări microscopice
asemănătoare cu cele din boala Alzheimer.
 Există pacienţi la care nu au putut fi identificate decât puţine plăci sau
modificări neurofibrilare, sau pacienţi la care pierderea neuronală era însoţită
de prezenţa largă a corpilor Lewy.
Confuzie versus demenţă
 Vârsta înaintată se însoţeşte de scăderea pragului confuzional
 Confuzia diferă de demenţă prin instalarea acută, dar o stare
confuzională poate fi modalitatea de debut a demenţei
 Cel mai frecvent este tranzitoriu şi reversibil, caracterizat printr-o
alterare globală a activităţii fizice
 Cele mai frecvente cauze de confuzie la vârstnic sunt:
 Toxice (în principal medicamentoase, alcool)
 Metabolice
 Infecţioase
 Factorii cauzatori sunt frecvent multipli şi intricaţi
Boala Creutzfeldt-Jakob
 1/milion/an
 Varsta medie la debut 68 ani
 Dementa rapid progresiva
 Simptomele cognitive sunt
precoce
 Miscari involuntare, afectare
motorie
 Modificari EEG caracteristice
 Progresie spre mutism akinetic,
eventual deces
 Intervalul mediu intre diagnostic si
deces 6 luni; este neobisnuita
supravietuirea peste 1 an
“varianta” bolii CJ
 Varsta tanara la debut
 Simptomatologie comportamentala
precoce importanta – psihoza,
depresie
 Anomalii senzoriale importante
precoce
 Miscarile involuntare apar mai tarziu
 Durata mai lunga de supravietuire
 Elemente neuropatologice distincte –
prezenta “placilor floride” similar cu
encefalopatia spongiforma bovina
Dementa in HIV
 Afectare neurologica: 60% din
pacientii cu HIV
 Obiectivarea unui declin recent
al functiilor cognitive
 Afectare cognitiva: afectarea
memoriei de scurta durata,
reducerea capacitatii de
concentrare
 depresie
 Modificari imagistice:
 Disfunctii motorii: deficit motor al  Atrofie cerebrala
membrelor inferioare, lentoarea  Modificari ale
miscarilor membrelor si mersului substantei albe, in
principal in lobii
 Modificari comportamentale, frontali
apatie, izolare/evitare sociala  Prezenta substantei
de contrast in
ventriculi
Dementa in HIV
 Probarea infectiei HIV
 De obicei avansata, cu
nivel scazut al
limfocitelor CD4 (<200),
incarcare virala mare,
lipsa tratamentului
antiretroviral sau
tratament inadecvat
 Excluderea infectiilor
oportuniste, a tumorilor
sau a altor afectiuni
cerebrale
 Absenta unui sindrom
cerebral acut (delir)
 Alti factori care pot
conduce la afectare
neurologica in prezenta
infectiei cu HIV:
 Infectii oportuniste cu
crioptococcus,
toxoplasmoza, virus
JC, CMV, EBV, HHV6,
virusul Varicella zoster
Dementa in HIV - cauze
 Afectare cerebrala de catre HIV
 Absenta HIV in neuroni
 macrofage si celule gliale intens
activate
 Leziuni datorate cresterii eliberarii
de citokine si eliberarii de toxine?
 Leziuni datorate efectului toxic al
proteinei de invelis gp120 (efect
direct al virusului)?
 Leziunile duc la apoptoza si
modificari structurale
 Mecanismul prin care HIV-1
traverseaza BHE ramane neclar
– est ein general acceptat un
model de tip “cal troian”
Hidrocefalia cu presiune normala

 Tulburari de mers
 Incontinenta urinara
 Dementa
 Inconstanta
 Unii dintre pacientii care raspund la suntare nu prezinta dementa
sau prezinta semne minime
 Dementa raspunde cel mai greu/putin la tratament
 Modificarile de dispozitie pot sugera depresie
 Afectarea memoriei, dar fara tulburari de recunoastere
 Procesare lenta a informatiei
 Dificultate pentru efectuarea sarcinilor complexe
Hidrocefalia cu presiune normala
 Largirea ventriculilor la
CT/ MRI
 Fara atrofie corticala sau
hipocampica
 Pot apare leziuni ale
substantei albe
periventriculare si
corticale
 Leziuni numeroase ale
substantei albe pot fi un
marker pentru un
raspuns nesatisfacator
la suntare
Tratamentul demenţei
Obiective ale tratamentului in
demente
 Ameliorare funcţională
 Ameliorare cognitivă
 Ameliorare comportamentală
 Diminuarea necesităţii de asistenţă/ a
rolului însoţitorului
 Întârzierea momentului internării într-un
centru specializat de îngrijire
Terapie prin arta

 Reflectarea imaginii de sine si a

constientizarea prorpiului corp