Tulburari cognitive

Dementa
Delirium

Dementa
 Sindrom clinic caracterizat prin pierderea/declinul progresiv al unor functii intelectuale in
comparatie cu un nivel anterior, in absenta tulburarilor de constienta.

Prevalenta dementei

Incidenta dementei
 Se estimeaza ca 2 milioane de persoane sufera de dementa severa in SUA
 Alte 1-5 milioane sufera de o forma usoara sau moderata de dementa
 Se suspecteaza ca pana la 50% dintre persoanele peste 80 ani dezvolta boala Alzheimer
 5%-8% dintre persoanele peste 65 ani au o forma de dementa; numarul se dubleaza la fiecare 5
ani
 Prevalenta dementei a crescut in ultimele decade
 Diagnosticare mai buna
 Cresterea longevitatii
 Septembrie 2009: se estima ca peste 35 milioane de persoane sufera de dementa in lume
 Cauzate de cel putin 80 de cauze, unele reversibile
 Cele mai frecvente (85-90%) sunt ireversibile

1
Definitie
 Afectarea
 Limbajului
 Memoriei
 Ratiunii/judecatii
 Dispozitiei/ tulburari emotionale
 Modificari ale personalitatii
 Afectarea globala a “inteligentei”
 Fara afectarea constientei

Simptomatologie
 Atentie: diminuarea capacitatii de a focaliza si sustine atentia
 Memorie: incapacitate de a stoca/regasi amintiri (memoria imediata/recenta)
 Afazie, apraxie, tulburari de orientare
 Functii executive: incapacitatea de se organiza, de a planifica, etc

Simptome comportamentale in dementa

 Apatie (50%–70%)
 Agitatie (40%–60%)
 Labilitate emotionala (40%)
 “aplatizare/tocire” afectului (40%)
 Dezinhibitie (30%–40%)
 Evitare (30%–40%)
 delir (20%–40%)
 Anxietate (30%–50%)
 Suspiciozitate (30%)
 Disforie (20%–40%)
 Ostilitate (30%)
 Agresivitate (10%–20%)
 Halucinatii (5%–15%)

2
Dementa
 Deteriorarea cognitiva este o notiune clinica (sindrom)
- exista o multitudine de afectiuni care se manifesta cu ,,cognitive impairment,,
 Consecinte:
- DC nu este intotdeauna un proces ireversibil
- Progresia duce in general la afectare cognitiva globala, dar exista si afectiuni care provoaca
simptomatologie focalizata, in special in stadiile initiale
 Deteriorarea functiilor intelectuale poate fi una dintre caracteristicile clinice majore ale altor
tulburari psihiatrice (in special depresia) – in aceste situatii poate fi folosit termenul de
pseudodementa

Declin cognitiv
 Unii pacienti prezinta simptome si acuze cu semnificatie insuficienta, sau ating performante
discutabile la testele obiective
- Stare intermediara sau de tranzitie spre forme mai severe (dementa definita)
 Notiuni complementare
- Senescenta benigna
- Afectarea memoriei asociata cu varsta
- Afectare cognitiva usoara (Mild Cognitive Impairment)
 Pot reflecta un grup eterogen de factori de mediu: efecte adverse ale medicatiei, tulburari
de somn
 In multe cazuri MCI reprezinta stadiul initial al bolii Alzheimer
 MCI de tip Alzheimer – tulburari de memorie documentate in lipsa afectarii simptomatice

Tulburări cognitive la vârstnic

 Avansarea în vârstă aduce inevitabil declinul lent al tuturor funcţiilor organismului.
 Odată cu avansarea în vârstă se acumulează o serie de deficite consecutive unui număr mare de
patologii, şi dezechilibre ale multor sisteme ale organismului.
 Tulburările cognitive la vârstnic pot fi ireversibile, legate de o degenerare lentă, cu o evoluţie
eventual spre demenţă, sau cu un potenţial relativ rapid de ameliorare, atunci când sunt legate de
stări patologice “acute” (episoade depresive, delirium, delir paranoid).

3
Suportul tulburărilor cognitive la vârstnic
 Îmbătrânirea creierului
- Ipoteza programării genetice
- Acumularea prelungită a unor produşi de metabolism
- Modificări autoimune
- Teoria hipoxică
- Acţiunea radicalilor liberi
 Moarte neuronală/disfuncţie neuronală

Modificări morfologice
 Atrofie cerebrală – Miller, 1980, cu fiecare decadă greutatea creierului scade cu 2%, mai ales
după 50 ani
 Atrofie difuză /atrofie localizată

Volum hipocampic
 Evoluţia în timp în cazul unei demenţe – vezi imagini

Declin cognitiv la varstnic

 Spectrul de severitate este foarte larg, unii indivizi menţinând practic acelaşi nivel, în timp ce
alţii dezvoltă demenţă severă.
 Unele funcţii ar putea fi afectate mai mult faţă de altele.
 Funcţiile bazate pe cunoştinţe de lungă durată şi îndemânare procedurală ar putea să nu
descrească, ci chiar să se amelioreze sub tratament.

Afectarea cognitivă uşoară – MCI

 Conceptul de “afectare cognitivă uşoară” (mild cognitive impairment) a fost introdus pentru a
acoperi spaţiul dintre două stări cognitive asociate cu avansarea în vârstă: imbătrânirea
fiziologică şi demenţa.
- Mare parte dintre pacienţii diagnosticaţi cu MCI vor dezvolta boala Alzheimer în
următorii 5-6 ani

4
  Rata de conversie este de aproximativ 15% anual, comparativ cu 1-2% în populaţia
generală
 Corespunde unei entităţi clinice, reunind mai multe tulburări fiziopatologice mai mult sau mai
puţin clare
 Marea majoritate a acestor pacienţi prezintă doar dificultăţi în învăţare

MCI
 Criterii de diagnostic ale MCI
− Acuză tulburare de memorie, confirmată de un aparţinător.
− Obiectivarea deficitului mnezic în raport cu nivelul cultural şi vârsta.
− Funcţie cognitivă globală normală.
− Fără afectare funcţională în activităţile zilnice.
− Nu îndeplineşte criteriile de demenţă.
 Conceptul a fost promovat de Ronald Petersen şi de echipa clinicii Mayo

Cauze de dementa la adult

1. Afectiuni neurodegenerative:
 Boala Alzheimer
 Boala Parkinson
 Dementa cu corpi Lewy
 Demente frontotemporale:
- Boala Pick
- Degenerarea lobara frontotemporala; dementa de lob frontal, dementa frontala
asociata cu afectare motorie, afazia nonfluenta progresiva, dementa semantica
 Taupatii
- Dementa frontotemporala cu parkinsonism; glioza subcorticala progresiva
familiala; taupatia familiala progresiva multisistemica, degenerarea corticobazala,
paralizia supranucleara progresiva
 Atrofia multisistemica
 Boala Huntington
 Dementa mezolimbocorticala

5
 Complexul SLA-parkinsonism-dementa

2. Afectiuni cerebrovasculare
 Dementa vasculara:
 Dementa multi-infarct
 Encefalopatia arteriosclerotica subacuta (boala Binswanger)
 Angiopatia amiloida
 Hemoragie cerebrala ereditara cu amiloidoza – tipul olandez (HCWA-D)
 Arteriopatia cerebrala autozomal dominanta cu infarcte subcorticale si
leucoencefalopatie (CADASIL)
 Scleroza hipocampica
 Vasculite
 Hemoragia subarahnoidiana
 Tulburari neurocognitive dupa bypass-ul cardiac

3. Boli prionice
 Boala Creutzfeldt-Jakob umana (CJD)
 Boala Creutzfeldt-Jakob varianta (asociata cu encefalopatia spongiforma bovina) (vCJD)
 Boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
 Insomnia fatala familiala (FFI)

4. Afectiuni genetice ale sistemului nervos

 Ataxii spinocerebeloase
 Atrofie dentopalidoluysiana
 Boala Hallervorden-Spatz
 Gangliozidoze
 Boala Kufs (lipofuscinoza ceroida adulta)
 Boala cu corpi Lafora
 Encefalopatii mitocondriale
 Distrofie miotonica

6
 Porfirii
 Degenerescenta hepatolenticulara (boalaWilson)

5. Encefalopatii toxice/metabolice
- Encefalopatii sistemice
 Tiroidiana, paratiroida, hipofiza, adrenosuprarenale, ficat, plaman, rinichi, tulburari sanguine
 Sarcoidoza, sindrom Sjögren, LES
 Deficite nutritionale (vitamine - B1, B12)
 Anomalii hidroelectrolitice
 Hipoglicemie
- Toxice:
 Medicamente/droguri
 Alcool
 Solventi
 Metale grele (Pb, Hg, Mn, Ar, Th, Al, Sn, Bi)
 Monoxid de carbon

6. Afectiuni infectioase
 Meningita (tuberculoasa)
 Encefalite
 Herpes simplex
 HIV
 Boala Lyme/neuroborelioza
 Leucoencefalopatia multifocala progresiva (JC virus)
 Neurosifilis
 Boala Whipple

7. Alte cauze
 Hidrocefalia cronică

7
 Hidrocefalia cu presiune normala

Prevenţia demenţei

Beneficiile sociale ale diagnosticarii precoce a dementei/bolii Alzheimer/MCI

 Pacientii nediagnosticati sunt expusi unor probleme sociale care ar putea fi evitate: social,
financiar
 Educatie precoce a ingrijitorilor: cum sa rezolve problemele pacientului, optiuni, primii pasi
 Planificare in perioada cand pacientul mai este inca competent: testement, delegarea deciziei,
directive in avans, etc.
 Reducerea stressului si a consecintelor psihologice asupra familiei: invinovatire, negare
 Cresterea nivelului de siguranta: arme, condus, gatit, complianta la tratament
 Evitarea problemelor medico-legale (stabilirea discernamantului, tutele, curatela, etc)

 Diagnosticul si tratamentul precoce si corect ar putea

 Ameliora cursul general al bolii
- Diminuarea/intarzierea declinului functional si cognitiv
 Diminua presiunea/povara sociala si asupra familiei
 Medicatia antidementiala administrata precoce poate duce la
 Ameliorarea cognitiei, activitatilor functionale, intarzierea conversiei MCI in dementa
 Incetinirea procesului patogenic
 Reducerea problemelor comportamentale
 Intarzierea necesitatii de plasare intr-o institutie specializata (posibil cu peste 20 de luni)

8
Evaluarea pacientului cu tulburari cognitive

 Evolutie in timp
 Istoric medical
 Afectiuni medicale si psihiatrice
 Istoric familial
 Abuz de substante (alcool, nicotina, droguri)
 Terapii/medicatie (inclusiv cele cu distributie fara prescriptie)
 Examen neurologic
 Examen psihiatric/psihologic
- Simptomatologie de depresie
 Evaluare imagistica
 Evaluare paraclinica
- Analize de rutina, functie tiroidiana, B12, serologie, HIV, screening pentru
droguri, eventual punctie lombara
- EEG

Elemente de istoric – afectiuni tratabile care cauzeaza dementa

 Dementa vasculara - prezenta factorilor de risc cardiovasculari (fumat, colesterol, diabet)
 Hidrocefalia cu presiune normala - triada dementa, tulburari de mers, incontinenta, eventual cu
istoric de meningita sau HAS
 Leziune ocupanta de spatiu – istoric de traumatism cranian, deficite neurologice focale
neexplicate, cefalee unilaterala care se accentueaza in timp
 Boala Parkinson – tremor si rigiditate
 Boala Wilson – afectare hepatocelulara si dementa
 HIV si neurosifilis – comportament sexual cu risc crescut
 Ereditar – istoric familial de dementa, sindrom Down, tulburari psihiatrice
 Deficit de vitamina B12 – chirurgie gastrica anterioara
 Deficit de vitamina B12, tiamina, niacina – nutritie incorecta, abuz de alcool
 Medicamente - opiode, sedativ-hipnotice, analgezice, anticolinergice, anticonvulsante,
corticosteroizi, antihipertensive cu actiune centrala, psihotrope

9
 Simptome de hipotiroidism, insuficienta pituitara
 Istoric ocupational – expunere la substante toxice (coloranti cu anilina, metale grele)

Evaluarea neuropsihologică
 Funcţii cognitive cuantificate
 Inteligenţă
 Atenţie/concentrare
 Limbaj
 Memorie verbală
 Memorie nonverbală
 Abilităţi perceptualorganizaţionale
 Senzitiv
 Sisteme frontale
 Personalitate
 Activităţi funcţionale (activităţi curente)

 Factori care pot influenţa rezultatul

 Mediu de provenienţă
 Limbă
 Îndemânare
 Ocupaţie
 Istoric psihiatric
 Istoric de abuz de substanţe
 Obiective ascunse (financiare)

Evaluarea capacităţii cognitive

 Mini Mental State Examination (MMSE)
 Weschler Adult Intelligence Scale (WAIS)

10
 Weschler Memory Scale (WMS)
 Object Memory Evaluation (OME)
 Cognitive Subscale of the Alzheimer’s Disease Assesment Scale (ADAS-cog)
 Information Memory Concentration Test
 Mental Status Questionnaire (MSQ)
 Short Portable Mental Status Questionnaire

Evaluarea capacităţii de autoîngrijire (activităţi zilnice) (ADLs)

 Index of Independence in Activities of Daily Living (Katz ADL Scale)
 Activities of Daily Living (ADLS)
 Functional Life Scale

Evaluarea tulburărilor comportamentale

 Dementia Scale
 Alzheimer’Disease Assesment Scale (ADAS)
 Global Deteroration Scale (GDS)
 Haycox Behavioral Scale
 Clinical Dementia Rating Scale (CDR)

MMSE
 Cea mai utilizata dintre metodele standardizate de evaluare
 Rapida si usor de administrat
 Rezultate compatibile intre diferiti examinatori
 Masoara cu acuratete severitatea si progresia bolii Alzheimer
− Atentie: seria de numere sau cuvantul spus invers
− Memorie: amintirea celor 3 cuvinte, elementele de orientare in spatiu si timp

11
Testarea functiilor executive
 Teste de tip “go-no go” – pacientului i se spune sa ridice doua degete in timp ce examinatorul
ridica unul singur. Tipic, pacientul va copia actiunea examinatorului (mai multe incercari)
 Fluenţa verbală – cereti pacientului sa spuna cat de multe cuvinte incepand cu o litera (Z)
poate in timpul unui minut. In mod normal ar trebui sa fie mai mult de 8 (nu sunt acceptate nume
propii)
 Teste care sa evidentieze perseverarea motorie – pacientului i se cere sa execute serii de cate
trei miscari (pumn, palma, cutit)
 Privirea voluntara – rugati pacientul sa priveasca nasul sau ochii examinatorului, in timp ce
acesta isi tine palmele lateral de fata pacientului; apoi examinatorul misca o mana si i se cere
pacientului sa priveasca in partea opusa.

Figurile repetate ale lui LURIA

Imagini

Teste de memorie relativ usor de administrat

12
Tipuri de dementa

13