Sunteți pe pagina 1din 81

Dementa cauze si

diagnostic
Prof. dr. Cristian Dinu Popescu

Dementa

Sindrom clinic caracterizat prin


pierderea/declinul progresiv al unor
functii intelectuale in comparatie cu un
nivel anterior, in absenta tulburarilor de
constienta

Prevalenta dementei
Varsta
40 65

Prevalenta
1 din 1,000

65 -70

1 din 50

70 80

1 din 20

80 plus

1 din 5

Crawford & Walker (2005)

Incidenta dementei

Se estimeaza ca 2 milioane de persoane


sufera de dementa severa in SUA

Se suspecteaza ca pana la 50% dintre


persoanele peste 80 ani dezvolta boala
Alzheimer

5%-8% dintre persoanele peste 65 ani


au o forma de dementa; numarul se
dubleaza la fiecare 5 ani

Prevalenta dementei a crescut in ultimele


decade

Alte 1-5 milioane sufera de o forma


usoara sau moderata de dementa

Diagnosticare mai buna


Cresterea longevitatii

Septembrie 2009: se estima ca peste 35


milioane de persoane sufera de dementa
in lume
Cauzate de cel putin 80 de cauze, unele
reversibile

Cele mai frecvente (85-90%) sunt


ireversibile

Definitie

Afectarea
Limbajului
Memoriei
Ratiunii/judecatii
Dispozitiei/ tulburari emotionale
Modificari ale personalitatii

Afectarea globala a inteligentei


Fara afectarea constientei

Simptomatologie

Atentie: afectarea perceptiei, delir


Memorie: incapacitate de a stoca/regasi
amintiri
Postrolandice: afazie, apraxie, tulburari de
orientare
Functii executive: discernamant afectat,
dezinhibitie, abulie, incontinenta pentru emotii
Imaginea sinelui: anosognozie, reactii de
catastrofa

Simptome comportamentale in
dementa

Apatie (50%70%)
Agitatie (40%60%)
Labilitate emotionala
(40%)
Egalizarea afectului
(40%)
Dezinhibitie (30%40%)
Evitare (30%40%)
Deluzii (20%40%)

Anxietate (30%50%)
Suspiciozitate (30%)
Disforie (20%40%)
Ostilitate (30%)
Agresivitate (10%20%)
Halucinatii (5%15%)

Sultzer DL. Postgraduate medicine: A special report. 1999:19-26.

Doua tipuri clinice de dementa

Postrolandica
Frontala/subcorticala

FRONTAL/
SUBCORTICAL

Tulburari de memorie
Pierderea flexibilitatii
comportamentale,
adaptabilitatii, judecatii
Modificari ale
personalitatii

POSTROLANDIC

Dezinhibitie
Abulie

Incontinenta emotionala

MMSE este inutil

Deficite de memorie
Afazie
Apraxie
Agnozie
Personalitatea este
conservata (mai mult
sau mai putin)
MMSE este util

Dementa

Dementa este o notiune clinica (sindrom)

Consecinte:

exista o multitudine de afectiuni care se manifesta cu


dementa
Dementa nu este intotdeauna un proces ireversibil
Progresia dementei duce in general la afectare cognitiva
globala, dar exista si afectiuni care provoaca simptomatologie
focalizata, in special in stadiile initiale

Deteriorarea functiilor intelectuale poate fi una dintre


caracteristicile clinice majore ale altor tulburari
psihiatrice (in special depresia) in aceste situatii
poate fi folosit termenul de pseudodementa

Declin cognitiv

Unii pacienti prezinta simptome si acuze cu


semnificatie insuficienta, sau ating performante
discutabile la testele obiective

Stare intermediara sau de tranzitie spre forme mai severe


(dementa definita)

Notiuni complementare

Senescenta benigna
Afectarea memoriei asociata cu varsta
Afectare cognitiva usoara (Mild Cognitive Impairment)

Pot reflecta un grup eterogen de factori de mediu: efecte adverse


ale medicatiei, tulburari de somn
In multe cazuri MCI reprezinta stadiul initial al bolii Alzheimer
MCI de tip Alzheimer tulburari de memorie documentate in
lipsa afectarii simptomatice

Tulburri cognitive la vrstnic

Avansarea n vrst aduce inevitabil declinul lent al


tuturor funciilor organismului.
Odat cu avansarea n vrst se acumuleaz o
deficitele consecutive unui numr mare de patologii, i
dezechilibre ale multor sisteme ale organismului.
Tulburrile cognitive la vrstnic pot fi ireversibile,
legate de o degenerare lent, cu evoluie eventual
spre demen, sau cu un potenial relativ rapid de
ameliorare, atunci cnd sunt legate de stri patologice
acute (depresie, confuzii, delir).

Suportul tulburrilor cognitive la


vrstnic

mbtrnirea creierului

Ipoteza programrii genetice


Acumularea prelungit a unor produi de metabolism
Modificri autoimune
Teoria hipoxic
Acumularea erorilor de metabolism
Aciunea radicalilor liberi

Moarte neuronal/disfuncie neuronal

Modificri morfologice

Atrofie cerebral
Miller, 1980, cu
fiecare decad
greutatea creierului
scade cu 2%, mai
ales dup 50 ani
Atrofie difuz /atrofie
localizat

Volum hipocampic

Evoluia n timp n
cazul unei demene

Declin cognitiv la varstnic

Spectrul de severitate este foarte larg, unii


indivizi meninnd practic acelai nivel, n timp
ce alii dezvolt demen sever
Unele funcii ar putea fi afectate mai mult fa
de altele
Funciile bazate pe cunotine de lung durat
i ndemnare procedural ar putea s nu
descreasc, ci chiar s se amelioreze

Afectarea cognitiv uoar - MCI

Conceptul de afectare cognitiv uoar (mild


cognitive impairment) a fost introdus pentru a acoperi
spaiul dintre dou stri cognitive asociate cu avansarea
n vrst: imbtrnirea fiziologic i demena.
Mare parte dintre pacienii diagnosticai cu MCI vor
dezvolta boala Alzheimer n urmtorii 5-6 ani

Rata de conversie este de aproximativ 15% anual,


comparativ cu 1-2% n populaia general

Corespunde unei entiti clinice, reunind mai multe


tulburri fiziopatologice mai mult sau mai puin clare
Marea majoritate a acestor pacieni prezint doar
dificulti n nvare

MCI

Criterii de diagnostic ale MCI

Acuz tulburare de memorie, de preferat confirmat


de un aparintor
Obiectivarea deficitului mnezic n raport cu nivelul
cultural i vrsta
Funcie cognitiv global normal
Fr afectare funcional n activitile zilnice
Nu ndeplinete criteriile de demen

Conceptul a fost promovat de Ronald


Petersen i de echipa clinicii Mayo

Evoluia conceptului i atitudinii n demen


1860 Demen senil, datorat
mbtrnirii normale

Nu este necesar
tratamentul

1890 Demen senil, datorat


aterosclerozei

Tratament cu
vasodilatatoare

1970 Demena senil = boala Alzheimer

Ipoteza colinergic
colinomimetice

1970 Demena aterosclerotic =


demen multiinfarct

Prin prevenirea avansrii


leziunilor cerebrovasculare

1990 Demena vascular este mai mult


dect demen multiinfarct

Prevenirea i tratamentul
factorilor de risc

2000

Ipoteza colinergic a demenei


vasculare

Logica folosirii medicaiei


colinergice

Cauze de dementa la adult


Corp
Lewy

Afectiuni neurodegenerative:

Boala Alzheimer
Boala Parkinson
Dementa cu corpi Lewy
Demente frontotemporale:

Taupatii

Boala Pick
Degenerarea lobara frontotemporala;
dementa de lob frontal, dementa frontala
asociata cu afectare motorie, afazia
nonfluenta progresiva, dementa semantica
Dementa frontotemporala cu parkinsonism;
glioza subcorticala progresiva familiala;
taupatia familiala progresiva multisistemica,
degenerarea corticobazala, paralizia
supranucleara progresiva

Atrofia multisistemica
Boala Huntington
Dementa mezolimbocorticala
Complexul SLA-parkinsonism-dementa

Atrofie
multisistemica

Boala Pick

Cauze de dementa la adult

Afectiuni cerebrovasculare
Dementa vasculara:

multiinfarct

Dementa multi-infarct
Encefalopatia arteriosclerotica subacuta (boala
Binswanger)
Angiopatia amiloida
Hemoragie cerebrala ereditara cu amiloidoza
tipul olandez (HCWA-D)
Arteriopatia cerebrala autozomal dominanta cu
infarcte subcorticale si leucoencefalopatie
(CADASIL)

Binswanger

Scleroza hipocampica
Vasculite
Hemoragia subarahnoidiana
Tulburari neurocognitive asociate cu bypass-ul
cardiac

amiloidoza
CADASIL

Cauze de dementa la adult

Boli prionice

Boala Creutzfeldt-Jakob umana (CJD)


Boala Creutzfeldt-Jakob varianta (asociata cu
encefalopatia spongiforma bovina) (vCJD)
Boala Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS)
Insomnia Fatala familiala (FFI)

Afectiuni genetice ale sistemului nervos

Ataxii spinocerebeloase
Atrofie dentopalidoluysiana
Boala Hallervorden-Spatz
Gangliozidoze
Boala Kufs (lipofuscinoza ceroida adulta)
Boala cu corpi Lafora
Encefalopatii mitocondriale
Distrofie miotonica
Porfirii
Degenerescenta hepatolenticulara (boala Wilson)

Hallervorden
Spatz

Kufs

Meningita TB

Cauze de dementa la adult


HIV

Encefalopatii toxice/metabolice

Encefalopatii sistemice

Afectiuni infectioase

Tiroidiana, paratiroida, hipofiza,


adrenosuprarenale, ficat, plaman,
rinichi, tulburari sanguine
Sarcoidoza, sindrom Sjgren, LES
Deficite nutritionale (vitamine - B1,
B12)
Anomalii hidroelectrolitice
Hipoglicemie

Meningita (tuberculoasa)
Encefalite

Toxice:

Medicamente/droguri
Alcool
Solventi
Metale grele (Pb, Hg, Mn, Ar, Th, Al,
Sn, Bi)
Monoxid de carbon

Herpes simplex
HIV
Boala
Lyme/neuroborelioza
Leucoencefalopatia
multifocala progresiva
(JC virus)
Neurosifilis
Boala Whipple

E.
herpetica

LEMP

Alte cauze

Hidrocefalia cronic
Hidrocefalia cu presiune
normala

neurolues

Creier normal imagine SPECT

Boala Alzheimer

Accident vascular cerebral

Consum cronic de alcool si nicotina

Consum de droguri

heroina, marihuana

cocaina,
metamfetamina

Prevenia demenei
Funcie cognitiv
normal

MCI (afectare

cognitiv uoar)

Prevenie
primar

Epidemiologie
Factori de risc

Prevenie
secundar

Demen

Prevenie
teriar

Biologie molecular
- patogenez
- substrat patologic

Beneficiile sociale ale diagnosticarii precoce


a dementei/bolii Alzheimer/MCI

Pacientii nediagnosticati sunt expusi unor probleme sociale care


ar putea fi evitate: social, financial
Educatie precoce a ingrijitorilor: cum sa rezolve problemele
pacientului, optiuni, primii pasi
Planificare in perioada cand pacientul mai este inca competent:
testement, delegarea deciziei, directive in avans
Reducerea stressului si a consecintelor psihologice asupra
familiei: invinovatire, negare
Cresterea nivelului de siguranta: arme, condus, gatit, complianta
la tratament
Riscuri genetice
Promoveaza sustinerea cercetarii/masuri sociale

Beneficii medicale ale diagnosticarii


precoce a dementei/bolii Alzheimer

Diagnosticul si tratamentul precoce si corect ar putea

Ameliora cursul general al bolii

Diminuarea/intarzierea declinului functional si cognitiv

Diminua presiunea/povara sociala si asupra familiei

Medicatia antidementiala administrata precoce poate


duce la

Ameliorarea cognitiei, activitatilor functionale, intarzierea


conversiei MCI in dementa
Incetinirea procesului patogenic
Reducerea problemelor comportamentale
Intarzierea necesitatii de plasare intr-o institutie specializata
(posibil cu peste 20 de luni)

Evaluarea pacientului cu tulburari


cognitive

Evolutie in timp
Istoric medical

Examen neurologic
Examen psihiatric/psihologic

Afectiuni medicale si psihiatrice


Istoric familial
Abuz de substante (alcool, nicotina, droguri)
Terapii/medicatie (inclusiv cele cu distributie fara prescriptie)

Simptomatologie de depresie

Evaluare imagistica
Evaluare paraclinica

Analize de rutina, functie tiroidiana, B12, serologie, HIV, screening


pentru droguri, eventual punctie lombara
EEG

Elemente de istoric - afectiuni


tratabile care cauzeaza dementa

Dementa vasculara - prezenta factorilor de risc cardiovasculari


(fumat, colesterol, diabet)
Hidrocefalia cu presiune normala - triada dementa, tulburari de
mers, incontinenta, eventual cu istoric de meningita sau HAS
Leziune ocupanta de spatiu istoric de traumatism cranian,
deficite neurologice focale neexplicate, cefalee unilaterala care se
accentueaza in timp
Boala Parkinson tremor si rigiditate
Boala Wilson afectare hepatocelulara si dementa
HIV si neurosifilis comportament sexual cu risc crescut
Ereditar istoric familial de dementa, sindrom Down, tulburari
psihiatrice

Elemente de istoric - afectiuni


tratabile care cauzeaza dementa

Deficit de vitamina B12 chirurgie gastrica anterioara


Deficit de vitamina B12, tiamina, niacina nutritie
incorecta, abuz de alcool
Medicamente - opiati, sedativ-hipnotice, analgetice,
anticolinergice, anticonvulsante, corticosteroizi,
antihipertensive cu actiune centrala, psihotrope
Simptome de hipotiroidism, insuficienta pituitara
Istoric ocupational expunere la substante toxice
(coloranti cu anilina, metale grele)

Evaluarea neuropsihologic

Funcii cognitive
cuantificate
Inteligen
Atenie/concentrare
Limbaj
Memorie verbal
Memorie nonverbal
Abiliti perceptualorganizaionale
Senzitiv
Sisteme frontale
Personalitate
Activiti funcionale
(activiti curente)

Factori care pot influena


rezultatul
Mediu de provenien
Limb
ndemnare
Ocupaie
Istoric psihiatric
Istoric de abuz de
substane
Obiective ascunse
(financiare)

Evaluarea capacitii
cognitive

Mini Mental State Examination


(MMSE)
Weschler Adult Intelligence Scale
(WAIS)
Weschler Memory Scale (WMS)
Object Memory Evaluation (OME)
Cognitive Subscale of the
Alzheimers Disease Assesment
Scale (ADAS-cog)
Information Memory Concentration
Test
Mental Status Questionnaire
(MSQ)
Short Portable Mental Status
Questionnaire

Evaluarea capacitii
de autongrijire
(activiti zilnice)
(ADLs)

Index of Independence in Activities


of Daily Living (Katz ADL Scale)
Activities of Daily Living (ADLS)
Functional Life Scale

Evaluarea tulburrilor
comportamentale

Dementia Scale
AlzheimerDisease Assesment
Scale (ADAS)
Global Deteroration Scale (GDS)
Haycox Behavioral Scale
Clinical Dementia Rating Scale
(CDR)

MMSE

Cea mai utilizata dintre metodele standardizate de


evaluare
Rapida si usor de administrat
Rezultate compatibile intre diferiti examinatori
Masoara cu acuratete severitatea si progresia bolii
Alzheimer

Atentie: seria de numere sau cuvantul spus invers


Memorie: amintirea celor 3 cuvinte, elementele de orientare
in spatiu si timp
Functii postrolandice: denumire, praxie, calcul, pentagoanele
care se intersecteaza

Nu evalueaza in nici un fel tulburarile executive

Testarea functiilor executive

Teste de tip go-no go pacientului i se spune sa ridice


doua degete in timp ce examinatorul ridica unul singur. Tipic,
pacientul va copia actiunea examinatorului (mai multe
incercari)
Fluena verbal cereti pacientului sa spuna cat de multe
cuvinte incepand cu o litera (Z) poate in timpul unui minut. In
mod normal ar trebui sa fie mai mult de 8 (nu sunt acceptate
nume propii)
Teste care sa evidentieze perseverarea motorie
pacientului i se cere sa execute serii de cate trei miscari
(pumn, palma, marinea mainii)
Privirea voluntara rugati pacientul sa priveasca nasul sau
ochii examinatorului, in timp ce acesta isi tine palmele lateral
de fata pacientului; apoi examinatorul misca o mana si i se
cere pacientului sa priveasca in partea opusa.

Figurile repetate ale lui LURIA

Teste de memorie relativ usor de


administrat
Numele testului

Autorul

Animal Naming in 1 minute


Rey Auditory Verbal Learning Test
Abbreviated Mental Test

Halstead, 1943
Rey, 1958
Hodkinson, 1972

Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ)

Pfeiffer, 1975

Clifton Assessment Procedures for the Elderly-Cognitive


Assessment Scale (CAPE-CAS)

Pattie, 1981

Blessed 6-Item

Katzman, 1983

Visual memory, category fluency, temporal orientation

Eslinger, 1985

Short Test of Mental Status

Kokmen, 1987

Delayed Word Recall test (DWR)

Knopman, 1989

Memory Impairment Screen

Buschke, 1999

Three WordsThree Shapes

Weintraub, 2000

General Practitioner Assessment of Cognition (GP-COG)

Brodaty, 2002

6-Item Screener

Callahan, 2002

Ashford, 2008 - Aging Health. (2008) 4(4):399-432.

Teste de memorie relativ usor de


administrat
Numele testului

Autorul

Efficient Office-Based Assessment of Cognition

Karlawish, 2003

Mini-Cog

Borson, 2003

Rapid Dementia Screening Test (RDST)

Kalbe, 2003

Brief Alzheimer Screen (BAS)

Mendiondo, 2003

Short Cognitive Evaluation Battery (SCEB)

Robert, 2003

AB Cognitive Screen)(ABCS)

Molloy, 2005

Quick & Easy (Q&E)

Dash, 2005

Mild Cognitive Impairment Screen (MCIS)

Shankle, 2005

Blessed Memory Test/Category Fluency

Kilada, 2005

10-Item Free Recall With Serial Position Effect Analysis

Tractenberg, 2005

From
Ashford,
Ashford JW. Aging Health.
2008;4:399-432.

2008 - Aging Health. (2008) 4(4):399-432.

Tipuri de dementa

Boala Alzheimer

Peste vrsta de 65 ani prevalena se dubleaz la fiecare 5 ani 4% dup 75 ani, 16% dup 85 ani, 32% dup 90 ani

Afectarea memoriei pentru evenimentele recente; nu afecteaz


memoria imediat sau de lung durat
Familia sau rudele observ modificri ale memoriei, personalitii sau
funcionalitii, ezitri de limbaj, anxietate, minimalizarea i/sau
raionalizarea greelilor

Neuropatologie

Atrofie cortical localizat


Pierderi sinaptice i neuronale
Aglomerri neurofibrilare cu filamente helicoidale pereche
Plci nevritice cu miez amiloid
Angiopatie amiloid
Reactani de faz acut i reacie inflamatorie local

Boala Alzheimer - mecanisme

Sedimentarea proteinei
Beta A4 in placile
amiloide corticale;
amiloidul perivascular
Agregarea proteinei tau
hiperfosforilata
degenerare neurofibrilara
(tangles sau paired
helical filaments

Degenerare granulovacuolara a
unui neuron

Coloratie
histochimica pentru
beta amiloid

Placi tau-pozitive in neuroni

Placi neurofibrilare (coloratie rosu de

congo si examen in lumina polarizata)

Beta amiloid in
peretele vascular

Boala Alzheimer - mecanisme


Placi de amiloid
Contin cantitati mari de amiloid

Ghemuri neurofibrilare: bogate in proteine


citoscheletice, in special proteina tau asociata
microtubulilor

Boala Alzheimer

Stadii precoce:

Stadii intermediare:

formare de placi filamente in ariile implicate in


invatare si memorie, ratiune si planificare

manifestare clinica, cu interferente in munca si


viata sociala; confuzii, afectarea abilitatii de a
manevra bani, expresia sentimentelor
Extinderea modificarilor patologice in arii
responsabile cu limbajul, orientarea spatiala

Faze avansate

cea mai mare parte a cortexului este afectata;


atrofie cerebrala importanta; pierderea capacitatii
de comunicare, de integrare si autoingrijire

Criteriile NINCDS-ADRDA n BA

Diagnosticul de certitudine al Bolii Alzheimer

Diagnosticul de probabilitate al Bolii Alzheimer

Criterii clinice de probabilitate


Histopatologie de certitudine prin biopsie sau autopsie
Demena descoperit prin anamnez si teste neuropsihologice
Deficite progresive ale memoriei i a unei alte arii cognitive
Lipsa unei tulburri a contienei
Debut ntre 40 i 90 de ani
Absena vreunei afeciuni sistemice sau cerebrale cauzatoare de
demen

Boala Alzheimer posibil

Demena cu variaii n debut sau evoluie


Prezena unor afeciuni sistemice sau cerebrale
Deficit unic progresiv al funciei cognitive

McKhann et al (1984);Sadovnick and Lovestone (1996);Eldy et al (1994); NINCDS-ADRDA, National Institute of


Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer's Disease and Related Disorders Association

Criteriile NINCDS-ADRDA
B. Alzheimer probabila

Examinare si testare obiectiva pentru:

Deficite in doua sau mai multe arii cognitive

Inrautatire progresiva a memoriei si a altor functii cognitive


Fara afectarea constientei
Debut intre 40 si 90 ani
Absenta afectiunilor sistemice si a altor boli cerebrale care
ar putea explica deficitul progresiv al memoriei si congnitiei

Diagnosticul este sustinut de:

Deficite progresive de vorbire (afazie), motorii (apraxie), si


perceptie (agnozie)
Afectarea activitatilor cotidiene si tipare comportamentale
alterate
Istoric familial de tulburari similare
Rezultate radiologice si de laborator sugestive (atrofie
cerebrala de exemplu)

NINCDS-ADRDA, National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer's Disease and Related Disorders
Association

Criterii de diagnostic pentru boala


Alzheimer

Criteriile DSM-IV

Aparitia de deficiente cognitive multiple:


1. afectarea memoriei, si
2. cel putin una dintre urmatoarele:
Afazie
Apraxie
Agnozie
Tulburari ale functiilor executive (planificare, organizare,
secventializare, abstractizare).
Evolutie caracterizataCourse is characterized by continued
gradual cognitive and functional decline.
Deficits are sufficient to interfere significantly with social and
occupational functioning and represent a decline from past
functioning.
Other causes (medical, neurologic, psychiatric) of dementia
are excluded.

Demena vascular

Afectarea vascular apare nc din decada a


asea de via, fiind dependent de factorii de
risc cerebro-vasculari
Afectarea cognitiv se poate datora fie pierderii
unui numr critic de neuroni, fie disfunciei
globale datorate hipoperfuziei
n funcie de tipul de leziuni, demena
vascular are mai multe vrfuri de inciden
n funcie de localizarea leziunii deficitul poate afecta oricare dintre componentele
cogniiei
Prevalena se dubleaz la fiecare 5.3 ani ( 4.5 ani pentru BA) dup vrsta de 65 de
ani (Jorm et al)

Demena dup AVC - 20-30% n 4 ani


Mortalitate mai mare, cu supravieuire medie de 5 ani (n BA 8-10 ani)

Dementa vasculara

Necroza laminara
Afectarea substantei albe (dementa
subcorticala)
Infarcte multiple
Infarcte strategice (talamus, hipocamp)

gri

alba
Boala Binswanger

Necroza laminara
Scleroza hipocampica

Dementa vasculara

Afectarea vaselor mici

Dementa multiinfarct

Boala Binswanger

Criteriile NINDS-AIREN pentru


DV

Demen afectarea memoriei i a dou sau mai


multe domenii cognitive
Boala cerebrovascular - prezena semnelor,
simptomelor i/sau aspectelor neuroimagistice
neurologice
Relaia temporal - pn la 3 luni dup AVC, debut
brusc, evoluie fluctuant
Neuroimagistic

AVC: multiple, ntinse, unic strategic plasat,


Lacune multiple n ganglionii bazali i substana alb
Leziuni extinse ale substanei albe periventriculare
Hemoragie

Tipuri de dementa
vasculara
Accidente vasculare repetate

Debut brusc al afectrii cognitive


Confuzie nocturn
Semne de focalizare neurologic
Afectarea memoriei nu este o
caracteristic major
Perioade lungi de stabilizare

Infarcte cerebrale plasate


strategic

Un infarct mic subcortical poate fi


asociat cu deficite cognitive
multiple
Infarct talamic - apatie, tulburri de
orientare, scderea spontaneitii

Maria Elisa de Oliveira Lanna, Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.66 no.2b


So Paulo June 2008

Tipuri de dementa vasculara

Afectarea substanei albe sub corticale

Rar evoluie n trepte


Frecvent nu exist istoric de stroke
Lentoare mental, retard psihomotor
Semne piramidale bilaterale, afectarea
mersului
Semne extrapiramidale bilaterale
Simptomatologie pseudobulbar
Scderea iniiativei, labilitate emotional,
pierderea capacitii de autoapreciere
depresie, afectarea judecii, modificri
de personalitate, incontinen
Afectarea memoriei de mai mic
amploare; memoria de recunoatere nu
este afectat

DV - particulariti

Pacienii cu DV vor prezenta simptomatologie


comportamental mai sever dect cei cu BA la un
nivel similar al afectrii cognitive.(Sultzer et al 1993)
Afectarea memoriei nu este mereu prezent
Deficitele funcionale pot avea i origine fizic, pe
lng cea cognitiv
Utilitatea noiunii de afectare cognitiv vascular

Ar include toate modificrile cognitive de origine vascular


Ar putea fi folosit i n cazurile n care nu sunt ndeplinite
criteriile de demen

Boala Binswanger

Variant a afectrii substanei albe subcorticale


Cel mai frecvent progresie gradat fr perioade de
stabilizare
Amnezie nc din fazele precoce
Tulburri de dispoziie, raiune, comportament;
abulie, incontinen,
Semne piramidale, extrapiramidale, cerebeloase,
pseudobulbare
ncetinirea procesrii informaiei, afectarea ateniei,
deficit de generare a unei liste de cuvinte i al
fluenei verbale, afectarea programrii motorii cu
perseverri, lipsa perseverenei, dificulti la
schimbarea scenariului
Afectarea mnezic: dificulti de readucere a
informaiei, fr afectarea recunoaterii.

Indici de diagnostic pentru demente


non-Alzheimer mai frecvente

Dementa cu corpi Lewy

Presence of dementia and at least one of the following three


features early in the disease course:

Demente frontotemporale

visual hallucinations,
parkinsonism, and
fluctuating cognitive status

Presence of dementia with


disinhibition, impulsivity, impaired judgment, and/or
amotivational states resulting in disturbed personality,
behavior, and language

Depression

Presence of dementia with noncognitive changes (lack of


interest, loss of energy, and difficulty in concentrating)

Demena fronto-temporal (DFT)

Debut cel mai frecvent n


decadele 5 sau 6
Atrofie localizat a lobilor frontali
Debutul ia forma unor tulburri de
comportament sau a modificrilor
de personalitate
Capacitatea de nvare i stocare
pe termen lung este de obicei
satisfctoare
Nu sunt prezente modificrile
microscopice caracteristice bolii
Alzheimer sau bolii Pick.
Sunt prezente depozite neuronale
de material proteic Tau

Demena fronto-temporal

Modificri comportamentale
(dup Brun, 1994)

Debut insidios i progresie


gradat
Neglijen fizic precoce
Declin precoce al relaiilor
sociale/interpersonale
tergere emoional precoce
Dezinhibiie sau apatie;
euforie
Rigiditate mental
Comportamente stereotipe,
perseverri verbale i motorii,
comportamente de utilizare
Distractibilitate, impulsivitate
Anosognozie
Hiperoralitate, fumat excesiv

Orientare spaial i praxie


pstrate
Tulburri de limbaj

Tulburri afective:

Iniial vorbete mai puin, dar


normal
Stereotipii
Ecolalie i perseverri
Tardiv, mutism
Depresie, anxietate;
Idei greite (preconcepute);
Preocupri ipohondriace;
Acuze somatice bizare;
Indiferen emoional;
Amimie.

n favoarea diagnosticului:

debut nainte de vrsta de 65 ani


Istoric familial
Paralizii bulbare, afectarea
motoneuronilor

Boala Pick
Atrofie lobara

Corpi Pick

Debut cel mai frecvent n deceniile 5 i 6 de via


Afectare a substanei cenuii i a substanei albe
atrofie lobar, mai degrab dect cortical.
Instalare treptat

SPECT

confuzii mintale legate de loc, timp;


anomie,
nelegere ngreunat,
incapacitatea de a adapta/descurca n situaii nonhabituale.

Modificarea comportamentului social: lipsa tactului,


mbrcminte dezordonat, lips de igien, apatie,
alterri ale personalitii i comportamentului, apatie.
Tulburri focale (precoce i frecvente): afazie, apraxie,
perseverare verbal sau motorie, bulimie, alterri ale
comportamentului sexual, abulie, tulburri ale mersului i
ortostatismului

Celula Pick

CT: atrofie
frontotemporala

Dementa frontala

Modificari spongiforme in cortexul


superficial in dementa frontala

Coloratie neuronala
pentru proteina tau

Incluziuni intracitoplasmatice
argirofile rotunjite, cu margini
netede. Boala Pick/corpi Pick.

Corpi Pick in neuroni

Pierdere neuronala marcata


cu glioza in arii cu neuroni
balonizati si corpi Pick
intracitoplasmatici

Atrofia cerebral difuz nonAlzheimerian

Nu prezint caracteristicile morfologice ale


altor boli asociate cu demen.
Tabloul clinic este foarte asemntor cu cel
din boala Alzheimer.
Microscopic:

Pierdere neuronal difuz, uoar proliferare glial,


demielinizare secundar a substanei albe difuz,
mai ales n lobii frontali.
Glioz subcortical, modificri celulare nespecifice.

Boala corpilor Lewy (BCL)


Cel mai frecvent debuteaz cu demen,
urmat de instalarea simptomatologiei
extrapiramidale.
Corpi Lewy (compui n mare parte din agregate de

sinuclein, mai conin ubiquitin i proteine tau)


prezeni n cortex.

n funcie de prezena plcilor senile i a


aglomerrilor neurofibrilare se deosebesc:

Forma pur (n care acestea lipsesc) (chiar


nainte de 40 ani).
forma comun (a fost propus denumirea de
demen senil cu corpi Lewy) (la vrstnic).

Corpi Lewy
imunocoloratie cu Ac anti
ubiquitin

Vacuolizare i corpi
Lewy corticali

Corpi Lewy

Agregare anormala de
proteine: alfa sinucleina,
neurofilamente si ubicuitina
In sinucleopatii: BP,
dementa cu corpi Lewy,
atrofie multisistemica, SLA
Nucleu, corp si halou; forma
variabila

Boala corpilor Lewy criterii de


diagnostic

Pentru diagnosticul probabil al BCL sunt necesare minim dou dintre


urmtoarele caracteristici, iar existena minim a uneia este necesar pentru
ca BCL s fie posibil:

testele de atenie i ale funciilor frontale / subcorticale, ca i abilitile vizuospaiale)

Halucinaii vizuale recurente, tipic bine formate i detaliate.


Prezena spontan de manifestri motorii de parkinsonism

Urmtoarele trsturi susin diagnosticul:

Cogniie fluctuant, cu variaii importante n atenie i starea de alert (deficite la

Cderi repetate (hipotensiune ortostatic care ar putea fi explicat prin pierderi neuronale i
prezena corpilor Lewy n coloana medular intermediolateral i ganglionii simpatici).
Sincope.
Pierderi de scurt durat ale contienei.
Hipersensibilitate la neuroleptice.
Simptomatologie psihotic, paranoia.
Alt tip de halucinaii.

Diagnosticul de BCL este puin probabil dac:

Este posibil AVC (evident ca semne de focar sau pe CT).


Argumente la examenul fizic i investigaii care s sugereze o alt afeciune
susceptibil de a produce manifestrile respective.

Boala Parkinson
Incidena demenei ar fi de10-15%, dar crete cu vrsta este prezent la
aproape 65% dintre parkinsonienii peste 80 ani.
Afectarea funciei lobului frontal (demen subcortical):

ncetinirea gndirii, reducerea ateniei, afectarea funciilor executive


(planificare, organizare, rezolvarea problemelor, dificulti de schimbare a
strategiei), nclinaie spre perseveren.
Uneori pierderea controlului emotional, accese de furie.
Unele medicamente pot cauza sau agrava halucinaii vizuale..
Probleme de vorbire (lent,dificulti de gsire a cuvintelor).

Majoritatea parkinsonienilor cu demen prezint modificri microscopice


asemntoare cu cele din boala Alzheimer.

Exist pacieni la care nu au putut fi identificate dect puine plci sau


modificri neurofibrilare, sau pacieni la care pierderea neuronal era nsoit
de prezena larg a corpilor Lewy.

Confuzie versus demen


Vrsta naintat se nsoete de scderea pragului confuzional
Confuzia difer de demen prin instalarea acut, dar o stare
confuzional poate fi modalitatea de debut a demenei
Cel mai frecvent este tranzitoriu i reversibil, caracterizat printr-o
alterare global a activitii fizice
Cele mai frecvente cauze de confuzie la vrstnic sunt:

Toxice (n principal medicamentoase, alcool)


Metabolice
Infecioase

Factorii cauzatori sunt frecvent multipli i intricai

Boala Creutzfeldt-Jakob

1/milion/an
Varsta medie la debut 68 ani
Dementa rapid progresiva
Simptomele cognitive sunt
precoce
Miscari involuntare, afectare
motorie
Modificari EEG caracteristice
Progresie spre mutism akinetic,
eventual deces
Intervalul mediu intre diagnostic si
deces 6 luni; este neobisnuita
supravietuirea peste 1 an

varianta bolii CJ

Varsta tanara la debut


Simptomatologie comportamentala
precoce importanta psihoza,
depresie
Anomalii senzoriale importante
precoce
Miscarile involuntare apar mai tarziu
Durata mai lunga de supravietuire
Elemente neuropatologice distincte
prezenta placilor floride similar cu
encefalopatia spongiforma bovina

Dementa in HIV

Afectare neurologica: 60% din


pacientii cu HIV
Obiectivarea unui declin recent
al functiilor cognitive

Afectare cognitiva: afectarea


memoriei de scurta durata,
reducerea capacitatii de
concentrare
depresie
Disfunctii motorii: deficit motor al
membrelor inferioare, lentoarea
miscarilor membrelor si mersului
Modificari comportamentale,
apatie, izolare/evitare sociala

Modificari imagistice:

Atrofie cerebrala
Modificari ale
substantei albe, in
principal in lobii
frontali
Prezenta substantei
de contrast in
ventriculi

Dementa in HIV

Probarea infectiei HIV

De obicei avansata, cu
nivel scazut al
limfocitelor CD4 (<200),
incarcare virala mare,
lipsa tratamentului
antiretroviral sau
tratament inadecvat

Excluderea infectiilor
oportuniste, a tumorilor
sau a altor afectiuni
cerebrale
Absenta unui sindrom
cerebral acut (delir)

Alti factori care pot


conduce la afectare
neurologica in prezenta
infectiei cu HIV:

Infectii oportuniste cu
crioptococcus,
toxoplasmoza, virus
JC, CMV, EBV, HHV6,
virusul Varicella zoster

Dementa in HIV - cauze

Afectare cerebrala de catre HIV

Absenta HIV in neuroni


macrofage si celule gliale intens
activate
Leziuni datorate cresterii eliberarii
de citokine si eliberarii de toxine?
Leziuni datorate efectului toxic al
proteinei de invelis gp120 (efect
direct al virusului)?
Leziunile duc la apoptoza si
modificari structurale

Mecanismul prin care HIV-1


traverseaza BHE ramane neclar
est ein general acceptat un
model de tip cal troian

Hidrocefalia cu presiune normala

Tulburari de mers
Incontinenta urinara
Dementa

Inconstanta
Unii dintre pacientii care raspund la suntare nu prezinta dementa
sau prezinta semne minime
Dementa raspunde cel mai greu/putin la tratament
Modificarile de dispozitie pot sugera depresie
Afectarea memoriei, dar fara tulburari de recunoastere
Procesare lenta a informatiei
Dificultate pentru efectuarea sarcinilor complexe

Hidrocefalia cu presiune normala

Largirea ventriculilor la
CT/ MRI
Fara atrofie corticala sau
hipocampica
Pot apare leziuni ale
substantei albe
periventriculare si
corticale
Leziuni numeroase ale
substantei albe pot fi un
marker pentru un
raspuns nesatisfacator
la suntare

Tratamentul demenei

Obiective ale tratamentului in


demente
Ameliorare funcional
Ameliorare cognitiv
Ameliorare comportamental
Diminuarea necesitii de asisten/ a
rolului nsoitorului
ntrzierea momentului internrii ntr-un
centru specializat de ngrijire

Terapie prin arta

Reflectarea imaginii de sine si a


constientizarea prorpiului corp