DEPARTAMENTUL III - TIIN E FUNC IONALE

Disciplina FIZIOPATOLOGIE
Spl. Tudor Vladimirescu, nr. 14
300173 Timi oara,
Tel/Fax: +40 256 493085

CURS 7

FIZIOPATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR (II)

PLANUL CURSULUI:

I. FIBROZA PULMONAR IDIOPATIC (Alveolita fibrozant criptogen )

II. BOLILE PLEUREI
III. ATELECTAZIA
IV. BOLILE PULMONARE VASCULARE

I. FIBROZA PULMONAR IDIOPATIC (Alveolita fibrozant criptogen )

A. DEFINI IE: prototipul de fibroz pulmonar difuz , neomogen i progresiv , determinat de inflama ia
cronic a pere ilor alveolari i distruc ia parenchimului pulmonar, cu tripla alterare a ventila iei, perfuziei
i a schimburilor gazoase pulmonare.

B. PATOGENEZ :
Leziunile fibroase se constituie în 2 stadii:
a) Stadiul INI IAL (reversibil)
Leziunea ini ial a peretelui alveolar intereseaz alveolocitele de tip I din structura epiteliului alveolar
i are 2 consecin e majore (Fig.1):
Formarea TROMBILOR leziunea epitelial determin cre terea ader rii i agreg rii trombocitelor în
teritoriul capilar pulmonar afectat
Formarea INFILTRATULUI INFLAMATOR de la nivelul epiteliului lezat i a trombocitelor sunt
elibera i mediatori ai inflama iei, responsabili de activarea i recrutarea celulelor inflamatorii
(macrofage, neutrofile, limfocite T)

b) Stadiul AVANSAT (ireversibil)

Persisten a leziunii ini iale determin formarea infiltratului inflamator CRONIC în peretele alveolar i
intersti iul pulmonar, cu 2 consecin e majore (Fig.1):
Migrarea, proliferarea i activarea FIBROBLA TILOR are sub ac iunea IL-1 , TGF- , IL-13,
TNF- secretate de celulele infiltratului inflamator cronic:
migrarea: fibrobla tii provin din duva osoas hematogen , din tranzi ia mezenchimal a
alveolocitelor sau sunt fibrobla ti reziden i
proliferarea : are loc în intersti iul pulmonar, submucoas i lumenul alveolar
activarea: fibrobla tii se diferen iaz în miofibrobla ti care secret componente ale matricei
extracelulare, asigurând repararea leziunii peretelui alveolar

1
 Repararea tisular prin CICATRIZARE
este condi ionat de severitatea leziunii epiteliale ini iale i de persisten a factorului lezional
determin :
o fibroza difuz i neomogen a pl mânilor prin cre terea depunerii de colagen
o distruc ii alveolare progresive

Figura 1. Patogeneza fibrozei pulmonare idiopatice.

(Modificat dup Wynn T.A, Integrating mechanisms of pulmonary fibrosis, J.Exp.Med; 208 (7), 2011)

De re inut!
Atât procesele lezionale, cât i cele de cicatrizare nu sunt uniforme i nici sincrone, astfel c boala se
caracterizeaz prin afectare intersti ial neomogen , cu zone întinse de leziune i fibroz al turi de
zone pulmonare relativ normale (aspect radiologic de ”fagure”).

C. TULBUR RILE FUNC IONALE:

a) Tulbur rile de DISTRIBU IE A VENTILA IEI

Cre terea reculului elastic pulmonar i sc derea complian ei pulmonare determin sc derea
volumelor pulmonare care se manifest prin:
dispnee: prezent ini ial numai la efort, ulterior i în repaus
respira ie superficial : cre terea travaliului ventilator se face pe baza cre terii frecven ei
respiratorii (tahipnee)
disfunc ie ventilatorie restrictiv (CV , VEMS , IPB normal, VR , CPT )
Distorsionarea arborelui bron ic determin tusea cronic

b) Tulbur rile SCHIMBURILOR GAZOASE PULMONARE

Cre terea grosimii membranei alveolo-capilare determin hipoxemie:
la debut: hipoxemia apare numai în timpul efortului fizic deoarece tahipneea indus reflex face ca
PaCO2 r mân în limite normale sau s fie sc zut (IR par ial )
în stadiile avansate: hipoxemia este prezent i în repaus i se asociaz cu hipercapnie (IR
global ) i acidoz respiratorie
Obstruc ia vascular i reducerea sectorului capilar pulmonar determin hipertensiune pulmonar
i insuficien a cardiac dreapt (cord pulmonar cronic)

2
 II. BOLILE PLEUREI

Pleura este o membran sub ire care acoper pl mânul i este alc tuit dintr-o foi visceral care ader
de suprafa a pl mânului i o foi parietal care ader de peretele toracic, mediastin i diafragm . Cele dou
foi e, delimiteaz o cavitate virtual (cavitatea pleural ) care con ine o pelicul fin de lichid seros (10-20
ml lichid pleural). Atât peretele toracic, cât i pl mânul au propriet i elastice, datorit c rora peretele toracic
are tendin a s se expansioneze, iar pl mânul are tendin a s se colabeze. Cele dou for e de sens opus
asigur presiunea negativ din cavitatea pleural (presiunea pleural ) care men ine pl mânul expansionat
i ata at de peretele toracic, prevenind colabarea sa.

A. PNEUMOTORAXUL
Defini ie: prezen a aerului în cavitatea pleural datorit producerii unei c i de comunicare între cavitatea
pleural i aerul atmosferic
Consecin e: pozitivarea presiunii pleurale determin colabarea par ial /total a pl mânului de partea
afectat
Manifest ri CLINICE: durere toracic violent (junghi pleural), tuse iritativ , dispnee cu tahipnee
superficial , bombarea hemitoracelui de partea afectat
Clasificare:
dup mecanismul de producere: pneumotoraxul traumatic i spontan
dup consecin ele fiziopatologice: pneumotoraxul deschis i cu supap (sufocant)

a) Clasificarea dup MECANISMUL DE PRODUCERE

1. Pneumotoraxul TRAUMATIC
Cauze:
traumatisme toracice nepenetrante (ex, fracturi costale care lezeaz pleura) sau penetrante (ex,
fracturi costale care lezeaz tot peretele toracic)
rupturile traheei, bronhiilor mari, esofagului
manevrele medicale: chirurgia toracic , ventila ia mecanic cu presiune pozitiv , punc iile transtoracice,
intuba ia pulmonar , resuscitarea cardio-pulmonar

2. Pneumotoraxul SPONTAN
Mecanism PATOGENIC: ruperea în cavitatea pleural a unor vezicule sau bule de emfizem de pe
suprafa a pulmonar , cu apari ia unei c i de comunicare între pl mân i pleur , care se închide spontan
dup p trunderea aerului în cavitatea pleural
Consecin e:
aerul din alveole p trunde în cavitatea pleural i determin colabarea par ial a pl mânul (Fig.2)
presiunea pleural r mâne negativ
aerul se reabsoarbe treptat i pl mânul se reexpansioneaz
Clasificare:
Pneumotoraxul PRIMAR (idiopatic i recidivant) afecteaz vârful pulmonar, la persoane s toase
La copii i tineri cu vârsta cuprins între 10 i 30 de ani, de talie înalt
factor determinant: diferen a de presiune pleural între baza i vârful pl mânului
factor favorizant: fumatul
La femei cu vârsta între 30 i 40 de ani i cu istoric de endometrioz apare la 72 de ore de la
debutul menstrua iei (pneumotorax catamenial)
factori determinan i: accesul aerului în cavitatea peritoneal în timpul menstrua iei i existen a unui
defect diafragmatic care permite p trunderea aerului în cavitatea pleural (predominant dreapta)

3
 Pneumotoraxul SECUNDAR apare în evolu ia unei boli pulmonare preexistente:
emfizem pulmonar (BPOC)
TBC cavitar
cancer bron ic/metastaze pleurale
fibroz chistic
astm bron ic

Figura 2. Pneumotoraxul spontan.

(Modificat dup Porth C.M, Essentials of Pathophysiology - Concepts of Altered Health States, 2003)

b) Clasificarea dup CONSECIN ELE FIZIOPATOLOGICE

1. Pneumotoraxul DESCHIS (Fig.3)
Cauz : existen a unei i de comunicare care r mâne deschis , între cavitatea pleural i aerul
atmosferic, produs de obicei printr-o leziune penetrant a peretelui toracic (pneumotorax traumatic)
Consecin e:
aerul trunde liber în cavitatea pleural în timpul inspira iei i iese în timpul expira iei
presiunea pleural este egal cu presiunea atmosferic
pl mânul nu se poate reexpansiona

2. Pneumotoraxul CU SUPAP (sufocant) (Fig.3)

Cauz : existen a unei i de comunicare persistente i de dimensiuni mici (supap ), între cavitatea
pleural i aerul atmosferic, format cu ocazia unui pneumotorax traumatic sau, mai rar, spontan
Consecin e:
trunderea aerului în cavitatea pleural în timpul inspira ie i imposibilitatea ie irii lui în timpul expira iei
cu pozitivarea presiunii pleurale
deplasarea structurile mediastinale spre hemitoracele neafectat
compresiunea venei cave i distensia venelor gâtului
emfizem subcutanat
insuficien respiratorie acut (hipoxemie, cianoz )
oc cardio-circulator (tahicardie, hipotensiune arterial , colaps)

Figura 3. Pneumotoraxul deschis i cu supap .

(Modificat dup Porth C.M, Essentials of Pathophysiology - Concepts of Altered Health States, 2003)

4
B. COLEC IILE PLEURALE

Defini ie: acumularea excesiv de lichid în cavitatea pleural

Clasificare (dup compozi ia lichidului pleural):
exudat (pleurezie exudativ )
transudat (hidrotorax)
sânge (hemotorax)
puroi (empiem pleural)
limf (chilotorax)
Lichidul pleural normal
compozi ie: similar plasmei, concentra ia de proteine = 1,5 g%
mecanism de formare: filtrarea plasmei la nivelul cap tului arterial al capilarelor sanguine i
reabsorb ia la nivelul cap tului venos al capilarelor sanguine i respectiv, a capilarelor limfatice
apar inând pleurei parietale (Fig.4), conform ecua iei lui Starling:

Qf = Kf[(Phc - Phi) - ( c - i)]

Unde: Qf = rata filtr rii capilare, Kf = coeficientul de filtrare capilar , Phc = presiunea hidrostatic
capilar , Phi = presiunea hidrostatic intersti ial , c = presiunea oncotic capilar , i = presiunea
oncotic intersti ial

Fig.4. Dinamica lichidului pleural.

(Modificat dup Guyton and Hall, Textbook of Medical Physiology, 11th Ed, 2006)

Mecanismele PATOGENICE ale form rii COLEC IILOR PLEURALE:

1. Cre terea presiunii hidrostatice capilare (ex, insuficien cardiac )
2. Cre terea permeabilit ii capilare (ex, inflama ia pleural )
3. Sc derea presiunii oncotice capilare prin hipoalbuminemie (ex, ciroz , sindrom nefrotic)
4. Sc derea drenajului limfatic (ex, carcinom mediastinal)

De re inut!
În situa ii patologice, colec ia pleural este consecin a acumul rii în cavitatea pleural de:
lichid pleural format la nivelul pleurei parietale
lichid intersti ial pulmonar care poate traversa pleura visceral
lichid peritoneal care poate traversa diafragma

5
I. Exudatul PLEURAL (pleurezia exudativ )
Mecanism PATOGENIC: cre terea permeabilit ii capilarelor pleurei parietale inflamate
Cauze:
infec ii bacteriene i virale
infarctul pulmonar
TBC pulmonar (pleurezia TBC)
neoplasmul pulmonar/metastazele pleurale
afec iunile subdiafragmatice (pancreatita acut , abcesul subfrenic, chistul hidatic hepatic)
bolile de colagen (lupus eritematos diseminat, poliartrita reumatoid , periarterita nodoas )
Compozi ie:
lichid pleural tulbure cu proteine > 3 g%
densitate > 1020
citologie bogat (limfocite, neutrofile, celule neoplazice)
reac ie Rivalta pozitiv (apari ia unui precipitat la introducerea unei pic turi de lichid pleural în 100 ml
ap distilat acidulat cu acid acetic glacial)
raport LDH pleural/LDH plasmatic > 0,6

II. Transudatul PLEURAL (hidrotoraxul)

Mecanisme PATOGENICE: non-inflamatorii
cre terea presiunii hidrostatice capilare insuficien a cardiac congestiv (acumulare
bilateral /unilateral predominant în partea dreapt )
sc derea presiunii oncotice plasmatice (hipoalbuminemie) sindrom nefrotic, ciroz /insuficien
hepatic (acumulare bilateral )
cre terea cantit ii de lichid peritoneal ciroz hepatic cu ascit (acumulare bilateral /unilateral
predominant în partea dreapt ), pancreatit acut , dializ extraperitoneal
Compozi ie:
lichid pleural clar cu proteine < 3 g%
densitate < 1015
citologie rac
reac ie Rivalta negativ

III. Empiemul PLEURAL

Defini ie: exudat pleural purulent
Compozi ie: glucoz , proteine, leucocite, resturi celulare
Cauze:
propagarea la nivelul pleurei viscerale a unui focar pneumonic
ruperea unui abces pulmonar în cavitatea pleural
propagarea în cavitatea pleural a unei infec ii subdiafragmatice
infec ie pleural posttraumatic

IV. Chilotoraxul
Defini ie: prezen a limfei în cavitatea pleural
Mecanism PATOGENIC: sc derea drenajului limfatic la nivelul canalului toracic
Compozi ie: lichid tulbure, lactescent, bogat în chilomicroni (> 5g/l)
Cauze:
ruptura canalului toracic (ex, posttraumatic, dup interven ii chirurgicale)
obstruc ia canalului toracic (ex, tumoral , adenopatii metastatice)

6
IV. Hemotoraxul
Defini ie: prezen a sângelui în cavitatea pleural
Cauze:
neoplasmul pulmonar (refacere rapid , citologie neoplazic )
traumatismul toracic
interven iile chirurgicale toracice
ruptur de anevrism aortic
punc ie pleural sub tratament anticoagulant/sindrom hemoragipar

Clasificare (dup volumul de sânge acumulat):

Hemotorax mic: 300 – 500 ml
nu produce complica ii
resorb ia este spontan în 10-14 zile
Hemotorax moderat: 500 – 1000 ml sau > 1/3 din spa iul pleural
produce semne de compresiune pulmonar i de sc dere a volumului de sânge circulant
necesit drenaj imediat i terapie lichidian pentru suplinirea pierderilor
Hemotorax mare: >1000 ml sau > 1/2 din spa iul pleural
presupune leziunea unui vas de presiune mare (ex, artera intercostal sau mamar )
necesit drenaj imediat i hemostaz chirurgical

Complica ii (în cazul hemotoraxului moderat i mare): fibrotoraxul (lipirea celor dou foi e pleurale prin
esut fibros i reducerea substan ial a expansiunii pl mânului)

III. ATELECTAZIA

Defini ie: sindrom de condensare pulmonar retractil prin colabarea unor teritorii pulmonare
Clasificare:
a) Atelectazia PRIMAR prezent de la na tere la prematuri, cu pl mâni care nu au fost niciodat
expansiona i
b) Atelectazia SECUNDAR (dobândit )
Cu debut in perioada NEONATAL
deficit de surfactant (sindromul de detres respiratorie)
obstruc ia c ilor respiratorii (aspira ii de sânge/lichid amniotic)
Cu debut la ADULT
obstruc ie intrinsec sau endobron ic (atelectazia de absorb ie)
compresiune extrinsec (atelectazia de compresie)
Manifest ri CLINICE: dispnee cu tahipnee, hipoxemie cu cianoz , diminuarea expansiunii toracice,
retrac ie intercostal în timpul inspira iei

1. Atelectazia de ABSORB IE
Cauze:
cancer bron ic cu obstruc ie complet
dopuri de mucus i secre ii vâscoase
corpi str ini aspira i
postoperator

7
De re inut!
Atelectazia postoperatorie este favorizat de administrarea de narcotice i anestezice, de respira ia
superficial , clinostatismul prelungit i hipersecre iile bron ice vâscoase. Poate fi prevenit prin
kinetoterapie respiratorie (tuse asistat i respira ii profunde), schimbarea frecvent a pozi iei, mobilizarea
precoce i hidratarea adecvat .

Figura 5. Tipurile de atelectazie.

(Modificat dup Porth C.M, Essentials of Pathophysiology - Concepts of Altered Health States, 2003)

Mecanism PATOGENIC: obstruc ia bron ic intrinsec determin absorb ia aerului din unit ile
pulmonare deservite de bronhia obstruat (Fig.5)
Consecin e:
colapsul alveolar: absen a ventila iei cu p strarea perfuziei are semnifica ia unui unt arterio-venos
(dreapta-stânga) care determin hipoxemie i cianoz
retrac ia teritoriului pulmonar interesat i a zonelor vecine
devierea traheei i mediastinului de partea afectat

2. Atelectazia de COMPRESIE
Cauze:
colec iile pleurale masive
pneumotoraxul
mas tumoral pulmonar
distensia abdominal important
Mecanism: compresiunea extrinsec a unei por iuni din pl mân (Fig.5)
Consecin e:
colapsul alveolar
devierea mediastinului de partea opus pl mânului afectat

IV. BOLILE PULMONARE VASCULARE

A. EMBOLIA PULMONAR

I. DEFINI IE: obstruc ia unei ramuri a arterei pulmonare prin tromb (tromboembolie), bul de aer (embolie
gazoas ), gr sime (embolie gr soas ) sau lichid amniotic (embolia amniotic )

8
II. ETIOLOGIE
Tromboembolia: mobilizarea unui fragment din trombul format la nivelul venelor membrelor inferioare
(tromboza venoas profund ) în 90% din cazuri sau la nivelul inimii (cardiopatie emboligen ) în 10% din
cazuri
Embolia gazoas : intrarea accidental a aerului în sânge, în timpul perfuziei intravenoase
Embolia gr soas :
mobilizarea unui fragment de duv osoas dup o fractur sau interven ie chirurgical ortopedic
(genunchi, old)
mobilizarea unui fragment de esut adipos dup traumatismul sever al unui depozit adipos
Embolia amniotic trunderea lichidului amniotic în circula ia matern dup ruptura membranelor din
timpul travaliului

III. TROMBEMBOLISMUL PULMONAR

Mecanism PATOGENIC: mobilizarea unui fragment al trombului format la nivelul venelor profunde ale
membrelor inferioare (ex, vena poplitee, femural , iliac ) sau la nivelul inimii, care traverseaz cavit ile
drepte ale inimii i se opre te la nivelul circula iei pulmonare
Factori DECLAN ATORI (embolizan i): staza venoas i leziunea endotelial
Condi ii:
interven ii chirurgicale pe micul bazin (ortopedice, ginecologice)
obezitate
sarcin /na tere
repaus prelungit la pat
infarct miocardic
fibrila ie atrial
insuficien cardiac congestiv
vârst înaintat
Factor FAVORIZANT: hipercoagulabilitatea sângelui
Hipercoagulabilitate PRIMAR predispozi ia genetic
muta ia genei factorului V responsabil de sinteza factorului Leyden (factor V mutant)
rezistent la ac iunea proteinei anticoagulante C
deficit de factori anticoagulan i endogeni proteina C, proteina S, antitrombina III (Fig.6)
Hipercoagulabilitate SECUNDAR în:
cre terea produc iei de factori procoagulan i în neoplasme (secre ie de trombin i factori
procoagulan i) i lupus eritematos sistemic (anticorpi procoagulan i)
cre terea rezisten ei la factori anticoagulan i endogeni în consumul de contraceptive orale
asociat cu fumatul
trombocitoz
policitemia vera

9
 Figura 6. Factorii anticoagulan i endogeni.
(Modificat dup Martinelli I et al, Inherited risk factors for venous thromboembolism, Nature Reviews Cardiology 2014;11,140-156)

Forme CLINICE:
Tromboembolismul pulmonar F INFARCT PULMONAR
sediul obstruc iei artere pulmonare subsegmentare
clinic dispnee acut cu tahipnee, palpita ii, anxietate i cord pulmonar cronic în cazul emboliilor
repetitive
Tromboembolismul pulmonar CU INFARCT PULMONAR
sediul obstruc iei artere pulmonare subsegmentare i subpleurale (necroza parenchimului
pulmonar se asociaz cu inflama ia pleurei adiacente)
clinic dispnee acut intens cu tahipnee, junghi toracic sever (durere pleural ), tuse seac
iritativ , hemoptizie
Tromboembolism pulmonar MASIV
sediul obstruc iei trunchiul arterei pulmonare, una din arterele pulmonare principale sau
primele 5-6 ramuri ale acestora (reducerea cu 50% a patului vascular pulmonar)
clinic dispnee sever cu cianoz , durere toracic violent retrosternal (asem toare cu
durerea din infarctul miocardic acut), sincop , moarte subit , oc cardiogen

Tulbur ri FUNC IONALE:

a) Tulbur ri HEMODINAMICE
Cre terea rezisten ei vasculare pulmonare prin obstacol mecanic i vasoconstric ie reflex
determin :
disfunc ia ventriculului drept prin cre terea important a postsarcinii
Dilatarea marcat a cavit ii ventriculul drept pe fond de insuficien cardiac dreapt acut
determin :
compresiunea arterei coronare drepte cu ischemie/infarct de ventricul drept
bombarea septului interventricular, compresiunea i sc derea umplerii ventriculului stâng
Sc derea debitului cardiac (insuficien a cardiac hipodiastolic ) determin :
sc derea perfuziei coronariene cu ischemie miocardic
sc derea marcat a tensiunii arteriale, colaps circulator i oc cardiogen

10
b) Tulbur ri de DISTRIBU IEI A VENTILA IEI cre terea travaliului ventilator
Bronhoconstric ia reflex în aria afectat determin cre terea marcat a rezisten ei la flux
Hipoperfuzia alveolar determin sc derea produc iei de surfactant cu apari ia colapsului alveolar i a
ariilor de atelectazie responsabile de sc derea complian ei pulmonare
Edemul/hemoragiile alveolare stimuleaz receptorii de irita ie J de la nivelul intersti iului pulmonar i
declan eaz hiperventila ia cu tahipnee

c) Tulbur ri ale SCHIMBURILOR GAZOASE PULMONARE IR par ial

Tulbur ri ale raportului VA/Q:
sc derea/absen a perfuziei (Q) distal de obstacolul vascular determin cre terea raportului VA/Q
(alveole ventilate dar neirigate) i cre terea spa iului mort
sc derea/absen a ventila iei (VA) în zonele de colaps i edem alveolar determin sc derea raportului
VA/Q, i apari ia untului arterio-venos
Tulbur ri de difuziune ale gazelor prin membrana alveolo-capilar :
reducerea timpului de contact între aerul alveolar i sângele capilar sub 0,35 sec
reducerea sectorului capilar pulmonar în teritoriile obstruate
cre terea vitezei de curgere a sângelui prin capilarele neobstruate

B. HIPERTENSIUNEA PULMONAR

Defini ie: cre terea acut sau cronic a presiunii arteriale la nivelul arterei pulmonare 25 mmHg în
repaus i 30 mmHg în efortul fizic
Mecanisme PATOGENICE:
Cre terea rezisten ei la flux (vasoconstric ie pulmonar ) prin:
hipoxemie cronic
obstruc ia par ial /total a vaselor pulmonare
cre terea presiunii în atriul stâng
alterarea structurii/remodelarea peretelui arterelor i a arteriolelor (HTP stabil )
Cre terea debitului sanguin pulmonar (cre terea presarcinii atriului drept) în unturile stânga-dreapta
din bolile cardiace congenitale

De re inut!
Vasoconstric ia pulmonar , declan at de hipoxia din vecin tatea ramurilor mici ale arterei pulmonare,
reprezint un spuns adaptativ fiziologic al circula iei pulmonare în regiuni unde exist hipoventila ie
alveolar . Atunci când regiunile hipoventilate sunt extinse, acest spuns devine patologic determinând
cre terea excesiv a rezisten ei vasculare pulmonare i instalarea hipertensiunii pulmonare (HTP).

Consecin e HEMODINAMICE:
cre terea prelungit a presiunii în artera pulmonar determin hipertrofia mediei i fibroza intimei
arteriolelor, cu stabilizarea HTP
stabilizarea HTP determin hipertrofia ventriculului drept prin supraînc rcare de presiune i evolu ie
spre insuficien cardiac dreapt ( cord pulmonar cronic )

Clasificare ETIOPATOGENIC :
Tip I hipertensiunea arterial pulmonar primar sau idiopatic

11
 Tip II hipertensiunea venoas pulmonar
Tip III hipertensiunea arterial pulmonar asociat cu hipoxemia
Tip IV hipertensiunea arterial pulmonar asociat cu tromboembolismul recurent
Tip V hipertensiunea arterial pulmonar de cauze variate

I. HIPERTENSIUNEA PULMONAR PRIMAR

Defini ie: form rar de HTP caracterizat prin hipertrofia mediei i fibroz concentric a intimei, cu
obstruc ia par ial /total a arterelor i arteriolelor pulmonare
Cauz : boal familial cu transmitere autozomal dominant , dar cu penetran variabil , caracterizat prin
muta ii la nivelul genei BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor type II) care altereaz efectul inhibitor
al TGF- i a altor molecule asupra prolifer rii celulelor musculare netede i a celulelor endoteliale
vasculare
Condi ii asociate cu HTP primar :
boli de colagen (ex, sclerodermia)
medicamente i toxine
hipertensiunea portal
hipertensiunea pulmonar persistent la nou n scut
Evolu ie: nefavorabil , progresiv spre insuficien cardiac dreapt i insuficien respiratorie

II. HIPERTENSIUNEA PULMONAR SECUNDAR

Cauze:
Hipoxia cronic cauz principal
BPOC în faz avansat
sindromul de apnee obstructiv în somn (SASO)
Obliterarea/obstruc ia vaselor pulmonare (HTP obstructiv )
boli pulmonare intersti iale fibrozante
boli de colagen
tromboembolismul pulmonar recurent
Cre terea presiunii în atriul stâng cu transmitere retrograd (HTP pasiv )
insuficien a cardiac stâng
stenoza mitral
Cre terea fluxului sanguin pulmonar secundar untului stânga-dreapta din cardiopatiile congenitale
defectul atrial sau ventricular
persisten a de canal arterial

12