Leucemia acută

Leucemiile acute sunt un grup heterogen de boli neoplazice care afecteaza celulele stem
hematopoietice si celulele partial directionate catre o anumita serie celulara, cu oprirea intr-
un stadiu precoce al diferentierii si proliferarea clonala de celule imature (blasti) in maduva
osoasa si teritoriile extramedulare. Sunt de 2 tipuri :mieloida și limfoida.
Leucemia mieloida
Leucemia mieloida acuta este un tip de cancer al sangelui si al maduvei osoase. Acest tip de
cancer se agraveaza rapid daca nu este tratat. Este cel mai obisnuit tip de leucemie la adulti.

Leucemia acuta mieloida(LAM) rezulta din transformarea maligna a celulei stem mieloide
sau a progenitorilor mieloizi. LAM este mai frecventa la adulti si foarte rara la copiii sub 15
ani.

Semne si simptome ale leucemiei mieloide acute

Semnele si simptomele leucemiei mieloide acute sunt in principal rezultatul numarului
scazut de celule sangvine. La inceputul bolii, simptomele pot imita alte boli comune, cum ar
fi gripa. Asta poate include febra, oboseala, pierderea poftei de mancare. Alte simptome
ulterioare pot include:
 dureri osoase;
 sangerari nazale frecvente;
 sangerari gingivale si gingii umflate;
 formarea usoara a vanatailor – cauzate de un numar foarte scazut
de trombocite numit trombocitopenie, care poate include si aparitia unor pete
rosii pe piele numite petechii;
 transpiratii abundente – mai ales noaptea;
 scurtarea respiratiei;
 pierdere inexplicabila in greutate;
 menstruatii mai intense decat de obicei;
 marirea splinei si a ficatului.
Cauze si factori de risc ai leucemiei mieloide acute
Leucemia mielogena acuta este cauzata de deteriorarea ADN-ului celulelor in curs de
dezvoltare de la nivelul maduvei osoase. Cand se intampla acest lucru, productia de celule
sangvine este afectata. Maduva osoasa produce celule imature care se transforma in celule
leucemice numite mieloblaste. Aceste celule anormale nu vor functiona corect si pot
acumula si aglomera celule sanatoase.
Factori de risc
Exista o serie de factori de risc, ce includ:
 fumatul;
 varsta inaintata – leucemia mieloida acuta este mai frecventa la adultii de 65 de
ani si peste;
 genul – riscul este mai mare pentru barbati;
  expunerea la anumite substante chimice, cum ar fi benzenul (un solvent utilizat in
rafinariile de petrol si alte industrii si prezent in fumul de tigara), pesticide, radiatii
ionizante, anumite produse de curatare, detergenti etc.;
 unele medicamente chimioterapice utilizate pentru tratarea altor tipuri de cancer,
cum ar fi ciclofosfamida, doxorubina, melfhalanul si mitoxantron;
 expunerea la doze mari de radiatii;
 anumite afectiuni ale sangelui, cum ar fi mielodisplazia, mielofibroza, policitemia
vera sau trombocitemia;
 tulburari genetice – ca sindromul Down;
 istoric familial de leucemie mieloida acuta

Diagnosticul leucemiei mieloide acute

Un diagnostic precis este important pentru a ghida tratamentul. Medicii folosesc o serie de
teste pentru a confirma un diagnostic pentru leucemia mieloida acuta si pentru a identifica
subtipul bolii. Aceste teste includ:

Examen fizic si istoric medical;

Teste de sange – hemoleucograma, frotiu de sange pentru a examina sangele la microscop,
testare citogenetica ce analizeaza anomalii in ADN-ul celulelor.
Majoritatea persoanelor cu leucemie mieloida acuta au prea multe celule sangine albe, nu
au suficiente globule rosii si nu au suficiente trombocite. Prezenta celulelor blastice – celule
imature care se gasesc in mod normal in maduva osoasa, dar care nu circula in sange – este
un alt indicator al leucemiei mieloide acute.

De asemenea, se recomanda in general si biopsia maduvei osoase sau punctie lombara.

Stadializare

Subtipul leucemiei mieloide acute se bazeaza pe modul in care celulele apar atunci cand sunt
examinate la microscop. De asemenea, pot fi utilizate teste speciale de laborator pentru a
identifica unele caracteristici specifice ale celulelor. Sistemul de clasificare al Organizatiei
Mondiale a Sanatatii (OMS) include aceste grupuri pentru leucemia mieloida acuta:

Leucemia mieloida acuta cu anomalii genetice recurente, cum ar fi modificari cromozomiale

Leucemia mieloida acuta cu modificari legate de mielodisplazie
Neoplasme mieloide legate de terapie, care pot fi cauzate de radiatii sau chimioterapie
Salcom mieloid
Proliferari mieloide ale sindromului Down
Leucemie acuta de linie ambigua
Nu exista un sistem de stadializare standard pentru aceasta boala. Este descrisa ca netratata,
in remisie sau recurenta.
Leucemia mieloida acuta netratata

In cazul bolii netratate, aceasta este diagnosticata recent. Nu a fost tratata decat pentru
ameliorarea semnelor si simptomelor precum febra, sangerare sau durere. Numarul
celulelor sangvine este anormal, cel putin 20% dintre celulele din maduva osoasa sunt celule
de leucemie si exista semne sau simptome de leucemie.
Tratamentul leucemiei mieloide acute
Sunt disponibile diferite tipuri de tratamente pentru pacientii cu leucemie mieloida acuta.
Unele tratamente sunt standard (folosite in mod curent) si unele sunt testate in trialuri
clinice. Inaintea inceperii tratamentului, pacientii au posibilitatea de a participa la trialuri
clinice. Un trial clinic reprezinta un studiu efectuat pentru a ajuta la imbunatatirea
tratamentelor actuale sau pentru a obtine informatii despre un tratament nou la pacientii cu
leucemie. Cand un trial clinic demonstreaza ca un tratament nou este mai eficient decat
tratamentul standard, tratamentul nou va deveni tratamentul standard.

Tratamentul leucemiei mieloide acute la adulti are de obicei 2 faze:

Terapia de inducere a remisiunii – aceasta este prima faza a remisiunii; scopul este de a
ucide celulele leucemoide din curentul sanguin si de la nivelul maduvei spinarii; acest lucru
induce remisiunea leucemiei;
Terapia de intretinere – aceasta este a doua faza a tratamentului si incepe dupa ce leucemia
este in remisiune; scopul tratamentului de intretinere este de a ucide celulele leucemoide
ramase care pot sa nu fie active dar care pot sa se dezvolte si sa determine o recadere;
aceasta faza mai este numita terapia de continuare a remisiunii.
Exista 4 tipuri de tratament standard:

Chimioterapia;
Radioterapia;
Transplantul de celule stem;
Alte terapii medicamentoase.
Leucemia limfoida
Leucemia limfoidă acută (LLA) este o boală neoplazică hematologică caracterizată prin
proliferarea excesivă de celule imature limfoblastice la nivelul măduvei osoase şi în spațiul
extramedular având drept consecință întreruperea hematopoiezei elementelor sangvine şi
apariția sindromului de insuficiență medulară caracterizat prin anemie, hemoragii şi infecții
repetate.

LLA este întâlnită cu predominanță în rândul copiiilor cu vârsta cuprinsă înre 2 şi 10 ani.
Boala reprezintă aproximativ 25% din totalitatea afecțiunilor neoplazice întâlnite în copilărie
şi 75% din totalitatea formelor leucemice întâlnite la copil.
Simptomatologie

Boala debutează brusc cu agravarea precoce a stării generale şi evoluție spre exitus în câteva
săptămâni.

Tabloul clinic specific bolii este reprezentat de manifestări clinice aparținând sindromului
anemic, hemoragipar şi infecțios.

Sindromul anemic se caracterizează prin apariția următoarelor simptome și semne clinice:

 Cefalee
 Astenie
  Fatigabilitate
 Tahicardie
 Dispnee
 Palpitații
 Amețeli
 Parestezii
 Paloare tegumentară
 Păr uscat, friabil, încărunțire timpurie
 Unghii friabile (koilonichie-unghii concave sau platonichie-unghii plate)
 Tegumente uscate, descuamate
 Acufene
 Fosfene
 Limbă hiperemiată.
 Ragade comisurale.
Sindromul hemoragipar se caracterizează prin apariția diferitelor tipuri de hemoragii:
hemoragii tegumentare (purpură, echimoză, peteșii, hematoame) sau mucoase (gingivoragii,
metroragii, digestive, epistaxis, hematurie), hemoragii cerebrale, meningiene sau  retiniene.
Sindromul infecțios presupune apariția unor angine repetate, prezența febrei fără decelarea
unui focar infecțios, apariția unor procese infecțioase recidivante la nivel pulmonar, renal,
urinar sau tegumentar.
De asemenea bolnavii cu leucemie limfoidă acută mai pot prezenta:

 Dureri osoase, localizate cu predominanță la nivelul sternului sau la nivel articular

 Adenopatii nedureroase axilare sau cervicale
 Splenomegalie
 Hepatomegalie
 Hipertrofia mucoasei gingivale, hemoragice și dureroase
 Leucemide tegumentare
 Leziuni bucale ulcerative sau necrotice
 Hipertensiune intracraniană (cefalee, vărsături, tulburări de vedere, delir,
dezorientare temporo-spațială, ptoză palpebrală, strabism, tulburări de memorie,
modificări de comportament).

LLA poate determina apariția metastazelor la nivelul următoarelor organe:

mediastin, rinichi, testicule și sistem nervos central. [1], [2], [3], [4]

Diagnostic

Diagnosticul de LLA se pune pe baza tabloului clinic prezentat anterior (cele trei
sindroame clinice: anemic, infecțios și hemoragipar) și pe baza investigațiilor paraclinice
(examenul sângelui periferic, examenul măduvei osoase, teste genetice, imunofenotipare).
Tratament
Tratamentul suportiv vizează corectarea tulburărilor metabolice sau hematologice apărute
pe parcursul evoluției bolii. Astfel:

 Scăderea numărului de leucocite și corectarea leucocitozei se poate realiza prin

leucafereză.
 Pentru alcalinizarea urinii se poate administra Allopurinol.
  Prevenirea hiperuricemiei se realizează prin creșterea aportului de lichide.
 Corectarea anemiei se poate reliza prin transfuzii de masă eritrocitară iar a
trombocitopeniei prin transfuzii de masă trombocitară.
 Infecțiile repetate pot fi tratate prin administrarea de3 antibiotice cu spectru larg.
 
Tratamentul chimioterapic are drept scop îndepărtarea celulelor canceroase cu remisiunea
bolii. În cazul LLA se utilizează polichimioterapia. Dintre medicamentele citostatice
administrate amintim: Asparaginaza, Ciclofosfamida, Citozinrabinozida, Doxorubicina,
Metotrexatul, Mitoxantrona, Vincristina și corticoterapia (cu Prednison sau Prednisolon).
Tratamentul imunoterapic este eficient și el. În cazul LLA se administrează inhibitorii tirozin-
kinazici (Dasatinib, Imatinib, Ponatinib, Nilotinib).
După obținerea remisiunii bolii se poate efectua transplant alogenic de celule stem,
potențialul de vindecare a acestor bolnavi fiind de aproximativ 50%.  [1], [2], [3], [4]