Leucemia mieloida cronica (LMC) reprezinta o proliferare a globulelor albe din

seria granulocitelor (polinucleare).

Leucemia mieloida cronica este asociata cu o anomalie cromozomiala
(cromozomul Philadelphia) ; Acest tip de leucemie este mai rar si nu
reprezinta decat 2 sau 3% din leucemiile copilului.
Leucemia mieloida cronica se prezinta sub doua forme:

forma juvenila, care afecteaza copiii cu varste sub 2 ani

forma adulta, care afecteaza indeosebi adolescentii.

Prognosticul leucemiei mieloide cronice este mai bun datorita noilor

medicamente utilizate pentru tratarea afectiunii. Desi transplantul de
maduva osoasa este o optiune de tratament, numerosi pacienti pot controla
afectiunea cu ajutorul medicamentelor citotoxice.
Semne si simptome
Simptomele leucemiei mieloide cronice variaza in functie de stadiul bolii
inaintea inceperii tratamentului. In stadiu incipient, leucemia mieloida
cronica nu se manifesta.
Semne si simptome precoce

febra ; scadere inexplicabila in greutate ; inapetenta ; oboseala sau

epuizare ; dureri in partea stanga, sub coaste ; diaforeza nocturna
(transpiratii abundente in timpul noptii)
Tardiv mai poate aparea

anemie ; splenomegalie (marirea in volum a splinei) ; dificultati

respiratorii ; oboseala ; paloare ; infectii frecvente ; sangerari diverse ; mici
leziuni ale pielii (petesie) ; dureri articulare sau osoase
Un simptom caracteristic al acestui tip de leucemie este marimea volumului
splinei. In forma sa juvenila, leucemia mieloida cronica se manifesta prin:

Paloare , pierdere in greutate , dureri de cap , transpiratii abundente ,

infectii recurente.

Cauze

Leucemia mieloida cronica are drept cauza un proces complex de mutatii

cromozomiale. Procesul incepe prin crearea cromozomului Philadelphia .
Aceasta anomalie consta intr-o translocatie reciproca de material genetic
intre cromozomii 9 si 22. Un fragment din cromozomul 22 este transferat pe
cromozomul 22, si viceversa.
Celulele sangvine sunt produse in maduva osoasa. In conditii normale,
maduva osoasa produce celule imature (stem) in mod controlat. Acestea se
maturizeaza si se specializeaza, transformandu-se intr-un anumit tip de
celula sangvina (globule rosii, globule albe sau plachete sangvine). Atunci
cand imbatranesc, aceste celule mor in mod natural si sunt inlocuite de
altele noi, intr-un ciclu continuu.
In leucemia mieloida cronica, producerea de celule sangvine devine
anarhica, necontrolata. Tirozin kinaza determina o producere excesiva de
globule albe de catre maduva osoasa. Dintre acestea, numeroase sunt
considerate celule leucemice, deoarece contin cromozomul Philadelphia.
La inceput, aceste globule albe functioneaza in mod normal. Dar ele nu se
maturizeaza complet si in timp, se acumuleaza, suprimand in cele din urma
productia de celule sangvine normale. Astfel, pacientii cu leucemie mieloida
cronica sunt vulnerabili la infectii, hemoragii si la alte probleme potential
fatale.
Diagnostic
Testele si procedurile medicale utilizate pentru diagnosticarea leucemiei
mieloide cronice sunt:

Examenul fizic examinarea ganglionilor limfatici, a splinei si

abdomenului.
Numararea formulei sangvine (NFS)
Mielograma analiza celulelor maduvei osoase pune in evidenta
proliferarea celulelor polinucleare.
Tehnica FISH (hibridizarea in situ cu markeri fluorescenti) test ce pune
in evidenta anomaliile cromozomiale si poate detecta prezenta
cromozomului Philadelphia. In cazuri rare, alte forme de leucemie pot
prezenta acest cromozom anormal. De asemenea, la un numar mic de
pacienti cu leucemie mieloida cronica, cromozomul Philadelphia este
absent. Aceste cazuri justifica necesitatea efectuarii unor teste
suplimentare.
Reactia de polimerizare in lant (PCR) test ce poate detecta prezenta
genei anormale BCR-ABL. Testul poate fi efectuat pe o mostra de maduva
osoasa sau de sange.

Teste imagistice efectuarea unei ecografii sau a unei tomografii

computerizate (CT) are drept scop punerea in evidenta a afectarii unor
organe (marirea in volum a splinei, de exemplu).
Boala evolueaza in mod normal in trei faze:

faza cronica - numarul de celule anormale din maduva osoasa este mai
mic de 5%
faza de accelerare - numarul de celule creste la 30%
faza critica - numarul de celule anormale depaseste 30%.

Tratament
Tratamentul leucemiei mieloide cronice este sistematic si mai agresiv decat
in cazul leuceliei limfoide cronice, deoarece este amenintat prognosticul
vital.
Obiectivul tratamentului este acela de a reduce numarul de globule albe si
precursoarele acestora cu ajutorul medicatiei orale. Tratamentul nu este
curativ, dar contribuie la obtinerea unei remisii pe termen lung a bolii.
Medicamentele citotoxice
Medicamentele utilizate pentru tratarea leucemiei mieloide cronice
actioneaza prin inhibarea tirozin-kinazei, proteina prezenta in unele celule
leucemice. Cele doua medicamente aprobate de FDA in acest scop
sunt imatinib si dasatinib.

Transplantul de celule stem

Transplantul de celule stem este singurul tratament potential curativ al
leucemiei mieloide cronice. Dar aceasta procedura prezinta numeroase
riscuri si un numar mare de complicatii, unele dintre ele fiind potential
fatale.
In prezent, transplantul de celule stem este recomandat doar atunci cand
celelalte terapii au esuat, sau in cazurile in care evolutia bolii nu a fost
intrerupta. In cazul in care nu se gaseste un donator compatibil, se opteaza
pentru o recoltare de celule stem de la pacient, cand boala este in remisie.
Daca boala se agraveaza ulterior, celule stem sanatoase pot fi transplantate
pentru a se obtine o noua remisie.

Chimioterapia
Numerosi pacienti diagnosticati cu leucemie mieloida cronica urmeaza o
serie de chimioterapie pentru a distruge globulele albe aflate in exces. De
asemenea, chimioterapia poate fi efectuata daca celelalte terapii nu
functioneaza, daca boala se agraveaza, sau in pregatirea pentru un
transplant de celule stem.
Terapia biologica
Un medicament injectabil numit interferon alfa este tratamentul standard
pentru leucemia mieloida cronica. Acest medicament reduce proliferarea
celulelor leucemice prin stimularea sistemului imunitar. Interferon este
utilizat atunci cand alte terapii nu functioneaza sau nu reprezinta o optiune,
ca de exemplu in timpul unei sarcini. Medicamentul provoaca si efecte
adverse grave: oboseala, dureri osoase, cefalee si varsaturi.