DIAGNOSTIC

DIFERENȚIAL
ÎNTRE
COAGULOPATII

Autor Polizo Antonina

Gr. 1625
SINDROAME HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULĂRII SE
POT PRODUCE PRIN LIPSA SAU INSUFICIENŢA UNOR FACTORI
ACTIVATORI ŞI/SAU EXCESUL UNOR FACTORI INHIBITORI AI
COAGULĂRII.

 Sindroamele hemoragice plasmatice pot fi grupate în:

 A. Anomalii cu caracter genetic
 1. Coagulopatii legate de sex: a) Hemofilia A (lipsa FVIII:C); b)
Hemofilia B (lipsa FIX Christmas);
 2 Coagulopatii cu moştenire autosomală:
 a) dominantă: - Boala von Willebrand (lipsa FVIII: W)
 b) recesivă: - Insuficienţa "complexului protrombinic" (FII, VII, X); -
Anomalii ale etapei iniţiale a coagulării (deficit de FXII, kalicreină,
kininogen);
 - Anomalii ale sistemului proteină C - proteină S.
 B. Anomalii câştigate
 1. deficitul de vitamina K (afectarea FII, VII, IX, X)
 2. boli hepatice - prin mecanisme complexe, între care şi afectarea
sintezei majorităţii factorilor coagulării.
 3. graviditate 4. boli renale
 HEMOFILIA.
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
 cu alte sindroame hemofilice (deficit de FIX
şi XI), cu sindroamele parahemofilice (deficit
de FV şi VII) şi cu sindroamele hemofiloide
(deficit de FXII). Acestea prezintă un tablou
clinic asemănător ca expresivitate şi pentru
diferenţiere necesită teste analitice şi
semianalitice de explorare a hemostazei.
 HEMOFILIA
 Diferenţierea hemofiliei A şi B se face prin
"proba de corectare a coagulării": se
amestecă plasma (sau sângele) bolnavului cu
plasmă sau sânge proaspăt şi cu plasmă sau
sânge învechit. Timpul de coagulare al
amestecului se corectează în cazul hemofiliei
A numai cu plasmă sau sânge proaspăt (FVIII
nu se păstrează decât în sângele proaspăt, în
timp ce FIX persistă şi în sângele învechit).
 HEMOFILIA
 Cu boala von Willebrand este similară clinic şi
biologic cu hemofilia A, prezentând totuşi unele
trăsături distincte: pe lângă manifestări similare
hemofiliei A (hemoragii tisulare intracavitare,
aPTT prelungit) sunt prezente şi elemente
comune cu purpurele (hemoragii predominant
cutaneo-mucoase, TS prelungit); caracteristică
este hemoragia retroamigdaliană; apare la
ambele sexe; testele de adeziune trombocitară
sunt diminuate, iar agregabilitatea trombocitară
indusă de ristocetin este patognomonic
deteriorată.
 BOALA VON WILLEBRAND
 Boala von Willebrand este o afecţiune congenitală
transmisă autosomal dominant, cauzată de o mutaţie la
nivelul unor gene reglatoare responsabile de sinteza de
către endoteliile vasculare a factorului VIII-vW.

 Diagnostic pozitiv se stabileşte pe baza existenţei de

hemoragii în antecedentele personale şi familiale, pe
tabloul hemofiloid al bolii, examenele de laborator fiind
singure în măsură să confirme boala (afectarea
patognomonică a agregabilităţii plachetare la ristocetin).

 Diagnosticul diferenţial vizează toate diatezele

hemoragice: purpurele şi coagulopatiile (îndeosebi
hemofiliile).
 FIBRINOLIZA PRIMARĂ
 Fibrinoliza primară este un sindrom rar, dar
reprezintă o stare clinică gravă rezultată din
dezechilibrul dintre factorii activatori şi
inhibitori ai fibrinolizei.
 Activarea directă a sistemului fibrinolitic al
plasmei va cauza un sindrom hemoragic sever;
plasmina formată în circulaţie scindează
fibrinogenul circulant şi cheagurile de fibrină
în fragmente cu acţiune anticoagulantă,
agravarea progresivă a hemostazei fiind
provocată şi de proteoliza plasminică a unor
factori de coagulare (V, VIII).
 FIBRINOLIZA PRIMARĂ
 Diagnostic diferenţial
1. CID - în care este o fibrinoliză secundară;
numărul trombocitelor şi valorile
fibrinogenului sunt scăzute, TMF este pozitiv.
2. Hipofibrinogenemiile (mai ales cele
câştigate: hepatopatii grave, metastaze
carcinomatoase, TBC miliară), în care TLCE
este normal.