Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Figura 10.1. Chist dermoid cu evoluţie Figura 10_2_ Chist dermoid suprahioidian.
orala. (cazuistica Prof. Or. A. Bucur) (cazuistica Prof. Or. A. Bucur)
404 CHISTURI SI
. TUMORI BENIGNE ALE PĂ RTlLOR MO I O RALE SI CERV ICO- FACIALE
Fistula canalulu i ti reoglos se diferentiaza de: tegumentara care circumscrie orificiul fistulos,
• chisturi radiculare ale dinţilor frontali iar piesa de rezecţie va include aceasta porţiune
inferiori. fistulizate tegumentar, submentonier; tegumentara, traiectul fistulos şi fragmentul
• osteomielita arcului mentonier, (U fistulizare osos hiodian de ca re acesta adera.
eervÎealCi; Sunt descrise cazuri rare de transformare
• chistul epidermoid/sebaceu suprainfec- maligna a epiteliu lui chistic.
tat şi {istulizat;
• adenopatii metastatice submentoniere (U
ruptura capsulara şi invazie tegumentara. Guşa linguală
Anatomie patologica Guşa linguala consta de fapt În
persistenta ţesutului glandular tiroidian aberant
În baza limbii. Trebuie menţionat faptul ca nu
Ch istu rile canalul ui tireoglos prezinta o este un chist, ci o tumora de tip coriostom, dar
membrane! subtire, format.l! din epiteliu având În vedere mecanismul patogenic similar,
pseudostratifieat, uneori (lIiat. Peretele chistic consideram ca este utila prezentarea sa alaturi
prezinta folieuli tlroidieni, care uneori pot suferi de chistul canalului tireoglos.
o transformare malign3. in adenoearcinom
papilar tiroidian. Patogenie şi aspecte clinice
Tratament Guşa linguala se prezinta ca o masa aparent
tumorala prezenta În baza limbii, evidentiabila
Interventia chirurgicala consta În extirpa rea clinic pe faţa dorsala. inapoia "V"-ului lingual, pe
ehistului canalului tireoglos, prin procedeul linia mediana sau paramedian, la nivelulforamen
Sistrunk. Abordul este eervical, printr-o incizie caecum.
orizontala disimulata Într·un pliu natural al gâtului. Este mai frecventa la sexul feminin şi creşte
Deoarece are o membranCi subtire, extirparea este În timpul menstruatiei. Este descoperita adesea
dificila şi exisfâ riscul perforarii chistului În timpul Întâmplator, sau alteori pe seama unor semne
interventiei. De aceea, se recomanda de multe ori indirecte, legate de tulburari respiratorii prin
punqionarea intraoperatorie a chistului şi obstrucţia partiala a cailor aeriene superioare, sau
indepartarea parţiala a continutului, pentru a·l În urma unor mici hemoragii persistente. Prin
detensiona. Mai Întâi se elibereaza polul inferior al traetionarea anterioara a limbii se evidentiaza guşa
chistului, apoi se detaşeaza porţiunea superioara a linguala. sub forma unei mase carnoase, de
acestuia, care se insinueaza printre fibrele consistenta moale, nedureroasa. cu mucoasa
muşchilor milohioidieni şi hiogloşi catre baza acoperitoare subtire. roşie-albastruie, de cele mai
limbii, aderând sau nu la mucoasa linguala in multe ori intacta. Trebuie avut În vedere faptul c.1 de
dreptulforamen caecum. Daca adera la mucoasa multe ori tesutul tiroidian aberant situat În baza
linguala. este necesara şi extirpa rea unei porţiuni limbii şi care formeaza guşa linguala reprezinta
din mucoasa, bineÎnteles urmata de sutura p!agii funcţionat glanda tiroida a pacientului. În aceste
rezultate la nivelul bazei limbii. Dupa detaşarea situatii, interventia chirurgicala de extirpare este
chistului de ţesuturile adiacente, acesta va ramâne contraindicata, pacientul neavând glanda tiroid a
ataşat În profunzime, de corpul sau coarnele normala. În cazul În care se suspicioneaza existenţa
hioidului. Obligatoriu extirpa rea chistului seva face guşei linguale, examenul scintigrafic stabileşte cu
Împreuna cu rezecţia osoasa a porţiunii de hioid de exactitate natura tiroidiaoa a tesutului aparent
care adera. Recidivele sunt rare dupa extirpa rea tumorapo.
completa a chistului, Împreuna cu fragmentul
hioidian de care acesta adera. În cazul În care Diagnostic diferenţial
extirpa rea membranei nu a fost completa, În 2-
3 saptamâni de la intervenţia chirurgicala sau Având În vedere raritatea extrema acestei
mai târziu apare o fistula cervicala mediana. entitati, În primul rând ne vom orienta mai ales
Extirparea acesteia nu se va face mai devreme catre alte diagnostice:
de 6 luni, pentru a permite organizarea şi • hemangioame şi /imfa ngioame - aspect
definirea traiectului fistulos, care sa permita o clinic caracteristic, care reflecta continutul
excizie completa. Extirparea fistulei se va face sanguin sau limfatic;
printr-o incizie eliptica, delimitând o porţiune • chistul canalului tireoglos cu fistulă la
n~ul mucoasei linguale, Înapoia "V"-ului lingual;
• rabdomiosarcom - având Învedere frecventa
crescuta la copii şi localiza rea acestora;
• alte tumori maligne ale limbii cu loca liza re
Înapoia ..V"-ului lingual - rare la copii, evolutie
rapida , tulburari funcţionale majore.
Tratament
Anatomie patologica
Mucocelul nu prezinta o membrana
proprie, fiind totuşi circumscris de un tesut de
granulatie cu multiple macrofage şi zone de
fibroza, iar continutul este format din secretie
salivara. Ţesuturile perilezionale prezinta un
infiltra! inflamator cronic, iar glandele salivare
accesorii învecinate au canale de excretie dilatate.
Sialochistul prezinta o membrana
constituita din epiteliu atrofie şi continut
Jichidian sau mucos. Uneori apar modificari
metaplazice oncocitice ale epiteliului, cu
prezenta de proeminente papilare, oarecum
asemanatoare celor din lumora Warthin, dar fara
stroma limfoida. De aceea, uneori diagnosticul
histopatologic este de chistadenom papilar, care
însa nu are o componenta tumorala în
adevaratul sens al cuvântului.
Tratament
Mucocelul glandelor salivare miCI
involueaza spontan de cele mai multe ori, dar,
daca are caracter recidivant şi evolueaza spre
Figura 10.10. Sialoehist al sinusului sialochist, atitudinea terapeutica este de
maxilar: a - aspect radiologic; b - aspect extirpare chirurgicala, Împreuna cu glandele
intraoperator. (eazuistiea Prof. Or. A. Bucur) salivare implicate.
Sialochistul glandei parotide necesita
extirpa re chirurgicala printr·un abord similar
În evolutie, se dezvolta o cavitate ehistic3, parotidectomiei.
identificata întâmpl3tor, În urma unui examen Mucocelul şi sialochistul sinusului
radiologic (SAF sau OPG), cu aspect de .,soare· maxilar nu necesita În general un tratament
r3sare" . chirurgical. Daca are dimensiuni mari şi
obstrueaza ostiumul sinusului maxilar,
Diagnostic diferenţial Întretinând fenomenele de sinuzita cronica, se
recomanda cura radicala a sinusului maxilar.
Diagnosticul diferenţiat al mueocelului
şi sialochistuLui se poate face cu:
• hemangioame sau limfangioame de mici Ranula
dimensiuni, sau dilata tii venoase În mucoasa
orala, cel mai frecvent la nivelul mucoasei labiale; Patogenie şi aspecte clinice
• tumori benigne sau maligne ale glandelor
salivare mici. Ranula este un termen care defineşte o
DiagnosticuL diferenţiat al mucocelului entitate Înrudita cu sialochistul planşeu lui
şi sialochistului sinusului maxilar se poate bucal, cuvântul derivând din latinescul rana
face (U: (broasca). Rezulta prin transformarea chistica a
• polipul sinuzal; epiteliu lui unuia dintre canalele de excreţie ale
• tumori benigne ale mucoasei sinusului maxilar; glandei sublinguale, care se deschid În planşeul
- tumori maligne ale sinusului maxilar (de mezo· bucal sau În portiunea terminala a canalului
structura). Wharton, spre deosebire de sialochist, care este
caracteristic glandelor salivare micj11.
Ranula subLinguata se prezinta clinic ca o
formatiune chistica, cu dimensiuni variabile.
localizata paramedianÎn planşeul bucal, deasupra
Figura 10.11. Ranula sublinguala.
(cazuistica Praf Dr. A. Bucur)
Tumorile benigne ale p3rţilor moi orale şi Tumori ale ţesutului adipos
cervÎeo-faciale sunt extrem de diverse din punct • lipomul
de vedere al ţesutului de origine. dar mai ales din • Lipomatoza cervico-facial3 (Sindromul
punct de vedere clinic. fapt pentru care nu exista Modelung)
o clasificare standardizat3 a acestora. Entitatile
histopatologiee discutate În acest subcapitol Tumori ale structurilor nervoase
sunt cele a caror frecventa de apariţie În teritoriul ·Scwhannomul
oro-maxilo-facial justifica includerea lor În • Tumora cu celule granulare
clasificarea de mai jos, şi care necesita de cele • Neurofibromul solitar
mai multe ori un tratament chirurgical de • Neurofibromatoza
specialitate. O multitudine de alte entitati clinice • Paragangliomul
şi histopatologice au fost excluse din aceasta
clasificare. având in vedere faptul c3 sunt mai Tumori ale tesutului muscular
degraba de natura dermatologic3. iar tratamentul • Rabdomiomul
specific al acestora este nechirurgical. • Leiomiomul
Diagnostic diferenţial
Figura 10.14. Epulis fissuratum: aspect clinie Principala problema de diagnostic
la o purtatoare de proteza mobila mandibulara diferential este cea a epulis fissuratum, prin
(cazuistica Praf. Dr. A. Bucur) aspectul extrem de asemanator cu o formă de
debut ulcerativă a unei tumori maligne a
Se localizeaza cu predilecţie pe versantul gingivomucoasei crestei alveolare, mai ales În
vestibular arcadei superioare sau În fundul de contextul În care leziunea prezinta o zona
ş.anţ vestibular. putând fi prezent şi vestibular ulcerativa, diagnosticul de certitudine putând fi
la arcada inferioara, sau mai rar pe versantul stabilit numai pe baza examenului
palatinat sau lingual. Se prezinta cel mai adesea histopatologic.
sub forma a doua pliuri de mucoasa paralele cu
creasta alveolara, iar şa ntul format Între acestea Anatomie patologica
corespunde marginii protezei dentare mobile.
Mucoasa acoperitoare poate fi nemodificata Se evidentiaza o hiperplazie a ţesutului
clinic, sau poate avea aspect hiperemie, iar conjunctiv fibros, mucoasa acoperitoare fiind
alteori poate prezenta o ulceraţie În şantul dintre hiperparakeratozica. cu hiperplazie papilara
cele doua pliuri mucoase. Leziunea are aspect inflamatorie. Ţesuturile din imediata vecinatate
fibros şi consistenţa ferma, fiind nedureroasa prezinta un infiltrat inftamator difuz cu multiple
sau discret dureroasa la palpare. Poate avea eozinofile. Glandele salivare minore adiacente
dimensiuni variate, de la leziuni mici de prezinta fenomene de sialadenita.
aproximativ 1 cm, pâna la hiperplazii extinse,
formate din multiple pliuTi de mucoasa, Tratament
interesând Întregul şanţ vestibular.
Se poate localiza şi la nivelul mucoasei Epulis fissuratum va ridica Întotdeauna
palatului dur, În aceste situaţii hiperplazia suspiciunea unei forme de debut ulcerative a
fibroasa inflamatorie fiind denumita polip unei tumori maligne. I se va recomanda
fibroepitelial. În aceasta situaţie are aspectul pacientului sa renunţe la purtarea proteze; timp
418 CHISTURI SI TUMORI BENIGNE ALE PĂRTlLOR MOI ORALE 51 CERVICO -FACIALE
Anatomie patologica
lipomul se prezinta ca o masa
circumscrisa de adipocite mature. prezentând
trabecule fibrovasculare. o vascularizaţie
abundenta şi care este uneori Încapsulata.
Asocierea cu componenta fibroasa este
frecventa, În aceste situaţii stabilindu·se
diagnosticul de {ibrolipom.
Se descriu şi alte forme histopatologice
derivate, cum ar fi angiolipomul. lipomul
pleomorf, lipoblastomul benign (cel mai
Figura 10.28. Lipom al feţei ventrale a adesea corespunzator sindromului Madelung).
limbii. (cazuistica Praf Or. A. Bucur)
Tratament
Sindromul Madelung (Upomatoza eeNico-
facială) este ovarietate non-tumorala rara. care se Tratamentullipoamelor soUtare consta
datoreaza continuarii proliferarii lipoblastelor de În extirpa re chirurgicala. De cele mai multe
la nivelul siturilor cu grasime fetala. lipomul nu este Încapsulat, fapt pentru care
Consta În dezvoltarea unor mase apare ca o masa grasoasa care herniaza prin
lipomatoase difuze, importante. ce se IDealizeaza plaga, iar delimitarea de ţesuturile adiacente
la nivelul toraeelui, feselor, dar şi În regiunea este relativ dificila. în contextul În care lipomul
eervico-faciaI3. este bine delimitat. Încapsulat (fibrolipom), se
În aceasta din urma situaţie. masa practica enucleerea formatiunii (fig. 10.30).
lipomatoasa intereseaza regiunea parotidianCi,
submandibulara. laterocervicala, şi occipitala, Tratamentul chirurgical allipomatozei
având caracter de bHateralitate (Fig. 10.29). cervico·faciale din sindromul Madelung este
dificil, datorita caracterului difuz al acesteia, cu
Diagnostic diferenţial intricarea În ţesuturile adiacente, de care este
dificil de delimitat, fapt care Îngreuneaza
Lipoamele solitare eervico-faciale extirparea. Îndepartarea partiala duce la
trebuie diferenţiate. În functie de localizare şi recidive, prelungi riie digitiforme grasoase din
dimensiuni, de toate entităţile chistice sau ţesutul adiacent formând noi lobi lipomatoşi.
tumorale benigne ale regiunii şi de
adenopatiile cervicale.
Lipoamele orale trebuie diferentiate de
chisturi, tumori benigne sau maligne cu debut
nodular ale glandelor salivare mici ale mucoasei
orale.
Figura 10.29. Sindrom Madelung: aspect pre - şi postoperator. (cazuistica Prof or. A. Bucur)
Diagnostic diferenţial intracraniene sau intraspinale de tip
Avâ nd În vedere grupa de vârsta la care scwhannom, astrocitom, meningiom etc., şi cu
apare, localizarea şi consistenţa, neurofibromul Iezi uni periferice minime sau absente.
trebuie diferenţiat mai ales de lipom, Numarul extrem de mare de
hemangiom, limfangiom şi rabdomiom şi, neurofibroame face ca tratamentul chirurgical al
de asemenea, de formele de debut neurofibromatozei periferice (tip 1) sa nu aiba
nodular ale tumori/ar maligne. practic niciodata intenţie curativa. Totu ş i este
necesara extirpa rea leziunilor de mari
Anatomie patologica dimensiuni, care induc tulburari funcţionale
importante, dar şi pentru a limita. pe cât posibil.
Neurofibromul este alcatuit În principal riscul de transformare maligna. Tratamentul
din celule Schwann, prezentând Însa o chirurgical al leziunilor din neurofibromatoza
componenta fibroblastica. Este o leziune care nu centrala (tip II) este neurochirurgical.
prezinta ca psula, formata din celule fuziforme
QJ dispozi tie ti pica "În serpentina". Stroma este
fibrilara şi eozinofila, prezentând uneori zone Paragangliomul glomusului
_ucoide . Aspectul histopatologic alleziunilor carotic
din neurofibromatoza este de altfel identic cu cel
al neurofibromului solitar. Pot fi prezente atipii Patogenie şi aspecte clinice
mulare. dar atun ci când sunt prezente mitoze
frecvente, acesta este un semn de malign iza re, Paragangliomul este o tumora benigna a
mai frecvent Întâln it În neurofibromatoza. ţesutului nervos spe cializat, reflexogen, de la
nivelul vaselor mari. Pentru teritoriul oro·maxilo·
Tratament facial este de interes paragangliomul glomusului
carotic.
Tratamentul este chirurgical şi consta in Paragangliomul glomusului carotic apare
emrparea formatiunii Împreuna cu o portiune de la nivelul bifurcatiei carotice. Apare mai frecvent
tesut adiacent. Recidivele sunt rare dupa la pacientii care traiesc in zone de mare
mirparea completa. Prezinta un risc scazut de altitudine, probabil prin stimularea continua a
tmIsforma re maligna. zonei reflexogene prin hipoxie. Se prezinta ca o
masa nodulara cervicala laterala, pulsatila,
nedureroasa, cu creştere lenta. Examenul
Neurofibromaloza ecografic Doppler, dar mai ales angiografia ofera
mai multe detalii privind raportul tumorii cu
Neurofibromatoza este o afectiune cu corpul carotidei.
daui1 forme clinice distincte: forma periferica (tip Trebuie mentionat ca unele forme de
O şi forma ,entrala (tip II). paragangliom sunt secrelante de catecolamine
Neurofibromatoza periferid - tip I (similare feocTomocitomuluO, care induc
(lua ReckLinghausen) este o afectiune ereditara hipertensiune sistolica persistenta.
iUlOlomal dominanta rezultata prin mutatia
..ei gene de pe cromozomul17. Studii recente Diagnostic diferenţial
...ta ca poate fi şi dobândita, prin apariţia
~or mutatii in timpul vietii. Se caracterizeaza Caracterul pulsatii al paragangliomului
ÎI principal prin multiple neurofibroame şi glomusului carotic il diferentiaza de alte
8iiQJle tegu mentare cu pigmentaţie cacteristica, formatiuni chistice sau tumorale
C1l{i-.ou·/ait. Neurofibroamele aparin copilarie laterocervicale. dar si de adenopatiile
SilU adolescenta, pe tegumen t, dar adeseori şi cervicale. inclusiv de cele metastatice.
ÎI cavitatea orala. Acestea evolueaza şi devin
.ai numeroase odata cu Înain tarea În vârsta. Anatomie patologica
Neurofibromatoza centraLa - tip II este
• ifec1iune ereditara autozomal dominanta Paragangliomul este are ca aspect
~ltata prin mutaţia unei gene de pe caracteristic prezenta unor celule epitelioide
uomozomul 22. Este o afeetiune mai rara, poligonale organizate in grupuri numite
taJaderizata pri n prezenţa de leziuni zellballen ("baloane de celule"). Tumora
436 CHISTURI SI TUMORI BENIGNE ALE PĂRTlLOR MO I ORALE SI C ERV I CO~ FACIA LE
Sacii endoteliali care dezvolta canalele Faza proliferativa dureaza de obicei 6-10
limfatice deriva din vene şi din plexurile capilare luni, dupa care creşterea este stopata şi Încep
primare. Acest fenomen are caracter eentrifug sa involueze. Culoarea se modifica treptat,
fata de structurile venoase, dezvoltând progresiv leziunea devenind purpurie şi de consistenţa
sistemul limfatic. mai scazuta. De cele mai multe ori, la vârsta de
Alter3rile În dezvoltarea embriologieC! duc 5 ani, coloraţia dispare complet. Aproximativ
la aparitia unor anomalii vaseulare. care pot fi jumatate dintre hemangioame involueaza
arteriale, venoase, eapilare, lim fatice sau mixte, complet pân3 la vârsta de 5 ani. şi aproape toate
În funcţie de momentul În care se produc pe dupa vârsta de 10 ani. Dupa regresia completa,
parcursul procesului de diferentiere şi maturare În jumatate dintre cazuri tegumentele vor avea
vascular3. Astfel, alterCirile embriologice precoce aspect normal, iar În restul cazurilor vor exista
dau naştere unor malformatii capilare sau modificari tegumentare persistente. de tip
aTleTio-venoase, În timp ce alterCiriie tardive atrofie. cicatriceal sau teleangiectatic.
produc malformatii venoase sau limfatice. Complicatiile apar În aproximativ 20%
dintre cazuri. Cea mai frecventa este ulceratia.
care poate aparea sau nu pe fondul
Hemangiomul suprainfectarii. Hemoragia poate fi prezenta,
dar de cele mai multe ori nu este importanta
Aspecte clinice cantitativ. Hemangioamele pot induce
complicaţii şi În raport cu localizarea lor.
Este cea mai frecventa tumor3 a perioadei localizarile ocutare şi perioculare duc la
copilariei, fiind prezent la aproximativ 5-10% ambliopie. strabism sau astigmatism.
dintre copiii cu vârsta de 1 an_ Sunt mai Persoanele cu hemangioame cu tanate multiple
frecvente la sexul feminin (3:1)_ Se IDealizeaza sau de mari dimensiuni au un risc mai crescut
În special În teritoriul oro-maxilo-facial. de existenţa a unor hemangioame concomitente
Majoritatea cazurilor sunt forme solitare, dar pot viscerale. Hemangioamele cervicale sau
exista şi tumori cu localizari multiple. laringiene pot duce la obstruetia cailor
Hemangioamele complet dezvoltate sunt respiratorii superioare. O complicatie severa
rareori prezente la naştere, dar se poate uneori este sindromul Kasabach-Merritl,
identifica o macula de culoare deschisa cu o caracterizat prin purpura trombocitopenica,
reţea teleangiectatic3. in primele sapt3mâni de coagulopatie de consum, hemoliza
viaţa, tumora se dezvolta rapid. Hemangioamele microangiopatica şi fibrinoliz3 marcata
superficiale tegumentare sunt reliefate şi intralezional3. Apare În cazul hemangioamelor
boselate. având o culoare roşie aprinsa. Au de mari dimensiuni, la copilul mic, având o
consistenta ferma. iar tumora nu se goleste mortalitate de 30-40%. Totuşi studii recente
de sânge la presiune. Tumorile mai profunde arata ca acest sindrom nu este asociat unui
sunt doar discret reliefate şi au o tenta hemangiom tipic, ci mai degraba altor tumori
albastruie (Fig. 10.32). vasculare, cum ar fi hemangioendoteliomul
kaposiform.
Anatomie patologica
HemangioameLe În faza de proliferare
prezintCi numeroase celule endoteliale
plonjante. Este faza de .. hemangiom juvenil" sau
"hemangiom celu lar". În timp, celulele
endoteliale se aplatizeaza şi spaţiile vasculare
devin mai evidente. Pe masura involuţiei,
spaţiile vasculare devin dilatate (cavernoase) şi
mai distanţate .
Sunt prezente la naştere. dar pot fi remareate cu pereti Îngroşati. precum şi numeroase
abia În copilarie sau chiar În viaţa adultă. Din capilare. Având În vedere asemanarile
cauza fluxului vaseular, uneori la palpare se histopatologice cu hemangiomul, sunt frecvente
poate percepe un "freamat vaseular" sau erorile de diagnostic.
pulsaţie, iar tegumentele acoperitoare sunt mai
calde. Se asociaza uneori CU ulceratii Tratament
tegumentare, durere şi sângera re.
Tratamentul malformatiilor vasculare este
Anatomie patologica dificil şi depinde de dimensiunea leziunii şi de
extinderea acesteia În structurile adiacente,
Malformaţiile vaseulare nu prezinta uneori chiar cu risc vital.
proliferare endotelială activa, structurile Scleroterapia se poate practica În terapia
vaseulare aberante având aspect microscopic malformatiilorvasculare, pentru a induce fibroza
simi lar vaselor normale. MalformaţiHe arterio- (Ag. 10.36).
venoase prezinta o retea densa de artere şi vene În cazurile În care este indicat tratamentul
chirurgical, este necesara evaluarea completa a cauza persistenta plexului vascular În jurul
leziunii prin angiografie superselectiva porţiunii cefalice a tubului neural. Acest plex
preoperatorie, ocazie cu care se va practica vascular apare În sapta mâna a 6-a şi regreseaza
embolizarea temporara sub control angiografie, În saptamâna a 9-a de viaţa intrauterina.
la 24-48 de ore preoperator. Interventia Pacienţii cu sindrom Sturge-Weber se nasc
chiru rgicala consta În extirparea completa a cu o malformaţie vasculara capilara a feţei, aşa
leziunii şi reconstrucţia defectului postexcÎzional. numita pată de vin de Parta sau nevus
Se recomanta efectuarea intervenţiei chirurgicale {lammeus. Aceasta este adeseori unilaterala,
În primele 24-48 de ore de la embolizarea fiind distribuita de·a lungul uneia sau mai multor
tempora ra, pentru a beneficia de hemostaza zone de emergenta trigeminala. Ocazional poate
intraoperatorie pe care aceasta o ofera. fi bilaterala la nivelul feţei sau poate avea alte
localizari pe corp. Doar 10% dintre pacienţii cu
leziuniîn pata de vin de Porto prezinta sindrom
Sindromul Sturge-Weber Sturge-Weber. La cei cu sindrom Sturge-Weber,
(angiomatoza encefalo- pata de vin intereseaza de cele mai multe zona
trigeminalll) de emergenţa a ramului oftalmie (Fig_ 10.37).
Leziu nile faciale se asociaza cu
malformatii vascu lare leptomeningeale
Patogenie şi aspecte clinice ipsilaterale. care induc uneori manifestări
neurologice: convulsii, retard mental sau chiar
Sindromul Sturge-Weber este o afectiune hemiplegie de partea opusa. Radiografiile
de dezvoltare, de tip hamartom. cu incidenta craniene evidentiaza calcificari cerebrale
sc3zuta. caracterizata prin malformatii vasculare giriforme de partea afectata. Manifestările
ale encefalului şi fetei. Se considera ca are drept acu/are sunt uneori prezente: glaucom.
malformatii vasculare ale conjunctivei,
episderei. coroidei sau retinei. Manifestările
orale În sindromul Sturge·Weber sunt relativ
frecvente şi constau in modificari hiperva scu lare
a mucoasei de partea afectata.
Gingivomuocoasa crestei alveolare poate
prezenta un aspect de hiperplazie vasculara sau,
În formele de mari dimensiuni, proliferative,
poate avea un aspect asemanator epulisului
granulomatos. Hiperplazia gingivala poate fi
pusa atât pe seama proliferarii vasculare, dar şi
medicaţiei anticonvulsivante (fenitoina)
administrate. Uza osoasa subiacenta este
Figura 10.36. Fibroza parţiala prin exceptionala.
scleroterapie a unei malformaţii vasculare
cervico·faciale.
•
FeJra 5.59. Oos) Tumora bruna mandibulara cu fisc de fractura În os patologic, asociata cu multiple
tumori brune ta nivelul falangelor mâinii:
• - ortopantomograma releva leziunea la nivelul corpului mandibular;
b - aspectul macTOscopic al
piesei operatorii;
c - aspectul radiologic al
leziunilor de la nivelul
falangelor mâinii.
(cazuistica Praf. Of. A. Bucul)
similar. Se evidenţiază un infiltrat difuz cu celule Boala Paget osoasli (osteita
mononucleare asemănătoare histiocitelor. Sunt deformantli)
de asemenea prezente eozinofile, celule
plasmatice, limfocite şi se pot evidenţia zone Patogen ie şi aspecte clinice
hemoragice şi de necroză. Pentru confirmarea Boala paget osoasa este o afectiune
diagnosticului, este necesară identificarea caracterizata prin fenomene anarhice de apoziţie
celulelor langerhans speCifice leziunii, care Însă şi resorbţie osoasa, care duce la modificari im -
nu pot fi diferenţiate de histiocitele normale În portante structurale şi de rezistenţa ale sehe-
cadrul examenului histopatologic obişnuit. letului. Etiologia sa este necunoscută, factorii
"Standardul de aur" îl constituie microscop ia incriminaţi fiind probabil virali, inflamatori,
electronică, În urma căreia se evidenţiază genetici şi endocrini. S-a constatat ca boala are
structuri citoplasmatice patognomonice numite caracter familial În 15-30% dintre cazuri.
granule Birbeck. În practica curentă , se folosesc Boala paget apare În special la persoane
reacţii imunohistochimice care identifică de peste 40 de ani, mai frecvent la sexul
anticorpi anti (O-la, care constituie un indicator masculin. Poate avea caracter monoostotic sau
diagnostic. Imunoreactivitatea faţă de proteina poliostotic. Se IDealizeaza cel mai frecvent la
5·100 reprezintă un alt indicator cu caracter nivelul vertebrelor lombare, pelvisului, craniului
orientativ. şi femurului.
Clinic. poate fi total asimptomatica. sau,
Tratament dimpotriva. se poate caracteriza printr-o
simptomatologie dureroasă severă. la nivelul
Indiferent de forma clinică a histiocitozei articulaţiilor Învecinate oaselor afectate apar
cu celule Langerhans, Iezi unile osoase bene- fenomene de artrită, cu dureri articulare şi
ficiază de tratament chirurgical, prin chiuretaj. afectarea mobilităţii. Leziunile de la nivelul
Pentru leziunile extinse sau cu ca racter scalpului induc creşterea progresivă a
multifocal la nivelul oaselor maxilare. este circumferinţei craniene.
necesară uneori o rezecţie osoasă marginală sau La nivelul viscerocraniului, cel mai
chiar segmentară. Reconstrucţia defectelor frecvent este afectat maxilarul superior, ducând
mandibulare după rezecţie segmentară se poate la largirea etajului mijlociu al feţei. În cazuri
face cu placă de reconstrucţie, asociată sau nu extreme, această deformare imprimă pacientului
cu grefă osoasă nevascularizată sau liber un facies "Ieonin" - manifestare denumitCi
vascularizatiL Defectele maxilare pot fi refăcute leontiasis ossea.
prin proteze cu obturator. Secundar se instaleaza obstrucţia nazala
Au fost sugerate şi metode alternative de şi sinuzală, Iăţirea cornete lor nazale şi deviaţie
tratament al leziunilor osoase, cu rezultate de sept. Oral, ocluzia dentara se menţine, dar
discutabile. Radioterapia a fost aplicată, dar apar incongruente dento-alveolare cu spaţieri
este considerată În prezent total contra indicată interdentare.
datorită potentialului de malignizare pe care îl Interesarea oaselor lungi ale membrelor
induce. Infiltraţiile intralezionale cu cortico- inferioare duce la deformarea acestora, confe -
steroizi dau oarecare rezultate pentru leziunile rind pacientului o "postură simiană" .
de foarte mici dimensiuni, care de altfel se Radiologic, În stadii incipiente se eviden-
pretează la chiuretaj. În schimb, chimiote rapia tiaza o radioopacitate scăzută a structurilor
cu etoposid, vlncristi n ă sau cic\osporin e a osoase şi alterarea desenului trabecular. La
Îmbunătăţit prognosticul bolii. Sunt descrise nivelul neurocraniului se pot evidenţia focare
cazuri de regresie spontană după biopsia circumscrise de radiotransparenţă - aspect
leziunHor osoase 37 , pentru granulomul eozinofil numit osteoporosis circumscripta.
cu localizare monoostotică.
Pentru formele care includ maximum 3 Ortopantomograma relevă formarea de
leziuni osoase şi fără afectare viscerală, focare de os sclerotic. care ulterior conf\uează -
prognosticul este În general bun. Factorii de "os cu aspect de lână". Dinţii prezintă fenomene
prognostic rezervat sunt legaţi de afecta rea de hipercementoză. SCintigrafia osoasă relevă o
difuză multifocală sau multisistemică. caracterul fixare crescută a iodului radioactiv la nivel osos.
acut al bolii şi instituirea acesteia la vârsta Aspectul radiologic al oaselor maxilare este de
cop ilăriei. radioopacitate multifocală sau generalizată. Mai
516 CHISTURI, TUMORI BENIGNE ŞI OSTEOPATII A LE OASELOR MAX ILARE
rar , aspectul radiologic este mixt, de radio- Pacienlii prezinta niveluri crescute de
transparenţa alternând (u radioopacitate. (u ca- fosfataza alcalina, dar ealeemia şi fosfatemia
racter difuz. generalizat, asemanator cu cel din seriea sunt de obicei În limite normale. Se
displazia cementO-Qsoasc'!. Din acest motiv, un identifica o marcata eliminare urinara de
pacient cu diagnostic prezumtiv de displazie hidroxiprolina.
eemento-Qsoas3 florid3 trebuie investigat supli - Boala Paget asociaza un risc crescut de
mentar pentru a infirma o posibila boala Paget. transformare În osteosarcom (de 1·13%), care
de obicei are o formă extrem de agresivă. Aceste Osteopetroza (boala Albers-
transformări maligne apar mai frecvent la nivelul Schonberg, boala oaselor de
pelvisu lui sau oaselor lungi ale membrelor
inferioare şi ext rem de rar la nivelul oaselor
marmură)
maxilare. Patogenie şi aspecte clinice
Qsteopetroza reuneşte o serie de afecţiuni
Diagnostic diferenţial ereditare caracterizate prin creşterea patologica
a densitatii osoase, indusa de alterarea funcţiei
Deformarea dureroasă a oaselor maxilare osteoclastelor. Deşi acestea sunt prezente În
la adult trebuie În primul rând diferenţiată de numar sporit. functia lor de resorbţie osoasil nu
osteomielita cronicI difuz8 sclerozant8 sau de este asigurata. Lipsa resorbţiei osoase, În
osteosarcom; displazia fibroas8 poate fi o altă asociere (u apoziţia osoasă continuă şi
entitate cu care trebuie făcut diagnostic osifiearea encondral3 duce la îngroşarea
diferential, dar aceasta este În marea majoritate corticalelor şi scleroza medularelor osoase.
a cazu rilor diagnosticată În copilă r ie. Aspectul Indiferent de factorul genetic implicat În
radiologic poate fi similar cu displazia cemento- etiologie, sunt descrise doua forme clinice:
osoas8 fforid8sau cu cel din hiperparatiroidism. fonna infantil3 şi forma adult3.
Osteopetroza infantila este evidenta Înca
Anatomie patologică de la naştere sau În primele luni de viaţa,
reprezentând o forma severa. Sunt frecvente
Examenul histopatologic al pieselor osoa - fracturile osoase şi se pot produce compresii ale
se re levă o alternanţă anarhică Între fenomene nervilor cranieni. Se asociază adeseori anemia
de resorbţie şi apoziţie osoasă, dând naştere normocitară şi hepatosplenomegalia ca feno-
unui aspect de "mozaic" sau de "puzzle ". În mene de hematopoeză compensatorie extrame-
funcţie de evoluţia bolii, unul dintre fenomene dulară_ Deformarea facială este evidentă.
poate predomina. În formele vechi , ţesutul fibros pacienţii prezentând un facies lăţit, hiperte-
bogat vascular Înlocuieşte structurile osoase lorism, nas turtit şi proeminenţa boselor
resorbite. Este caracteristică prezenţa bazofi lelor frontale. Erupţia dentară este Întârziată. Se
la nivel osos. asociază şi fenomenele datorate compresiei
nervilor cranieni: cecitate, surditate, paralizie
Tratament facială . Riscul de fractură şi osteomielită este
crescut. Radiologic, nu se poate face diferenţa
Din punct de vedere oro -maxilo-facia l, Între corticala şi medulara osoasă, evidenţiându
boala Paget nu neces i tă un trata ment specific. se uneori o radioopacitate completă şi uniformă
La pacienţii purtăto r i de proteze denta re. este a structurilor osoase. La nivelul oaselor maxi-
necesară refacerea acestora pe m ăsura defor- Iare, ca racte rele radiologice sunt similare. iar
măTii osoase. Sunt necesare p recauţ ii sporite În rădăcinile dentare sunt slab conturate prin lipsa
practicarea intervenţiilor de chirurgie dento- contrastului faţă de osul Înconjurător . Sunt
alveola ră, având În vedere dificultatea tratăr ii descrise şi forme incomplete. cu manifestări
sau extracţiei unor dinţi cu fenomene de hiper- clin ice mai reduse şi chiar forme cu remisie
cemen toză, şi de asemenea trebuie avut În ve- spontană progresivă (osteopetroză tranzitorie).
dere faptul că osul este hipervascular şi deci Osteopetroza adultului se manifesta
există un risc de hemoragie semnificativă. tardiv şi cu modificări clinice mai reduse. La
Tratamentul general al bo lii Pa get este pacienţii asimptomatici, sunt descoperite Întâm -
specific şi constă În administra rea de anta - plător, În urma unor radiografii care evidenţiază
golIişti ai parathormonului, cum ar fi calciton ina modificarile osoase, sau prin radiografii dentare,
sau biofosfonatele. rezultatele fiind controlate În care rădăcinile dentare sunt slab conturate.
prin monitorizarea fosfatazei alcaline se rice. În De asemenea, diagnosticul este stabilit uneori
cazuri severe, care nu răspund la trata ment. se după apariţia unor fenomene severe de
poate recurge la chimioterapie. Tratamentul osteomiel i tă după o extracţie dentară simplă. La
simptomatic al durerii consta În admin istrarea pacienţii simptomatici. poate fi prezentă o
de analgezice uzuale. durere difuză , incidenta fracturilor osoase este
crescută şi pot apărea fenomene de compresie
a nervilor cranieni.