Sunteți pe pagina 1din 519

Compendiu de chirurgie oro-maxilo-facial

volumul ll

Sub redacia: Alexandru Bucur

Coordonatori:
Carlos Navarro Vila John Lowry Julio Acero

Cuprins

10, Chisturi i tumori benigne ale prilor moi orale i cervico-faciale............................... ...... 401 Alexandru Bucur, Octavian Dinc, Horia lonescu

ll. Chisturi, tumori benigne i osteopatii ale oaselor maxilare................................................... 447 Alexandru Bucur, Octavian Dinc

12. Tumori maligne oro-maxilo-faciale ...... ................................................................................. .. 537 Alexandru Bucur

13. Patologia articulaiei temporo-mandibulare................. .................... ............... ..................... 677 Tiberiu Ni, Julio Acero, Jose L Gil-Diez, Francisco Rodriguez-Campo

14. Patologia glandelor salivare ........... .............. ......................................... ............... ............ .. 715 Alexandru Bucur, Octavian Dinc, Horia lonescu

15. Tratamentul chirurgical al anomaliilor dento-maxilare severe. ........................................ .... 773 Alexandru Bucur, Julio Acero, Drago Stanciu, Alberto Carreno, Rudiger Marmulla, Manuela Popescu, Octavian Dinc, Horia lonescu

16. Despicturi labio-maxilo-palatine.................................... .......... ............................................ 823 Carlos Navarro Vila

17. Aparate i proteze n chirurgia oro-maxilo-facial... ................................................ ........ ..... 859 Lucian Toma Ciocan, Octavian Dinc, Mihai-Bogdan Bucur

18. Durerea In teritoriul oro-maxilo-facial Nevralgia de trigemen ...................................... ......... 911 Florin Popovici

Chisturi si tumori benigne ale prilor moi orale si cervico-faciale


f

Alexandru Bucur, Octavian Dinc, Horia lonescu

n literaturo de specialitate, tumora este definita ca o expresie clinic i histopatologic a unei proliferri tisulare aberante, fr a se face la prima vedere o distincie privind esuturile de origine sau evoluia tumorii. Astfel, proliferrile reactive de esut (hiperplazia fibroas inflamatorie sau granulomul piogenic - aa-numitele epulide) sau unele proliferri benigne congenitale (hemangioame, limfangioame) sunt incluse n categoria tumori, la fel ca i tumorile benigne propriu-zise de pri moi, cum ar fi papilomul sau lipomul. Marea diversitate a structurilor histologice care intr n alctuirea teritoriului oro-maxilo-facial implic existena a numeroase varieti tumorale, dificil de definit, clasificat i mai ales difereniat clinic. n vederea unei sistematizri ct mai realiste a acestor entiti tumorale, este necesar s definim mai nti o serie de termeni general valabili n patologia tumoral, care se regsesc i n teritoriul oro-maxilo-facial.

Definiii
Hiperplazia este constituit dintr-o mas tisular proliferativ, bine difereniat, care este ntr-o oarecare msur autolimitant, neavnd capacitatea de cretere autonom. Att clinic, ct i histopatologic, se aseamn cu o tumor propriu-zis, att prin aspectul macroscopic, ct i prin caracterele de celularitate crescut. Apariia i evoluia acestor hiperplazii poate fi n general asociat cu prezena unui factor stimulator, de obicei un microtraumatism cronic, leziunea putndu-se remite odat cu dispariia acestui factor. Hipertrofia se difereniaz de hiperplazie prin faptul c se datoreaz creterii volumetrice a celulelor i nu multiplicrii acestora, avnd de asemenea ca rezultat o aparent proliferare a respectivului esut. Hamartomul reprezint o proliferare dismorfic a esutului din care deriv, care nu are capacitatea unei creteri autonome continue, ci mai degrab prezint o dezvoltare paralel cu cea a ntregului organism. Distincia dintre un hamartom i o tumor benign propriu-zis este adeseori arbitrar; n fapt, majoritatea tumorilor benigne ale sugarului i copilului mic sunt hamartoame de dezvoltare. Exemplele tipice de hamartoame ale prilor moi sunt n primul rnd aa-numitele tumori vasculare (hemangioamele, limfangioamele etc.), dar i nevii pigmentri de la nivelul tegumentului; la nivelul oaselor maxilare, hamartoame pot fi considerate odontoamele, fibroodontomul ameloblastic sau tumorile odontogenice spino-celulare. Principalele caracteristici ale hamartoamelor sunt caracterul autolimitant (la un moment dat al evoluiei lor) i faptul c nu infiltreaz esuturile adiacente. Coriostomul este similar hamartomului, cu deosebirea c proliferarea dismorfic provine din esuturi care nu sunt prezente n mod obinuit la locul de apariie. Exemple n acest sens sunt chisturile gastrointestinale heterotopice care pot fi prezente la copii; prezena de structuri cartilaginoase sau osoase n parenchimul lingual (condromul sau osteomul de pe faa dorsal a limbii - extrem de rare); prezena de esut tiroidian n baza limbii (gua lingual). O alt entitate considerat coriostom este prezena extrem de frecvent a glandelor sebacee ectopice n special pe mucoasa jugal, aa numitele granulaii Fordyce. Teratomul este o tumor propriu-zis de

dezvoltare, cu capacitatea de cretere continu, fr a avea caracter autolimitant. Este constituit din esuturi de la distan fa de locul de apariie, cu origine n toate straturile germinative. Apar cel mai adesea la nivelul ovarului (unde sunt n general benigne) sau testiculului (unde sunt n general maligne). De exemplu, teratomul chistic al ovarului conine structuri variate (foliculi piloi, glande sebacee, structuri dentare sau osoase). Teratoamele apar i n teritoriul oro-maxilo-facial, n special la nivelul planeului bucal (chistul teratoid) sau mai rar la nivelul oaselor maxilare sau n regiunea cervical. Tumorile benigne propriu-zise sunt proliferri dismorfice de esuturi, ireversibile, cu capacitate de cretere continu, autonom i teoretic nelimitat. Tumorile benigne au o evoluie continu, de cele mai multe ori lent, stoparea acesteia putndu-se face doar prin extirpare complet. Creterea tumoral benign se face prin mpingerea esuturilor adiacente (i nu prin infiltrare), aceste tumori neavnd caracter metastazant. n literatura anglo-saxon, pentru tumora benign se folosete sinonimul de neoplasm benign, considernd neoplasm orice tip de proliferare tumoral, benign sau malign. Din acest motiv i pentru nu genera confuzii, vom folosi n continuare doar termenii de tumor benign sau malign, evitnd termenul de neoplasm. Chistul se definete ca o cavitate patologic cu coninut lichidian sau semisolid, delimitat de o membran epitelial. Exist o controvers n literatura de specialitate dac acestea trebuie considerate tumori cu coninut chistic sau sunt entiti anatomopatologice distincte.

Clasificare
Avnd n vedere diversitatea entitilor clinice i histopatologice benigne, nu exist o clasificare standardizat a acestora, fapt pentru care am ncercat s le sistematizm pe baza criteriilor definite mai sus, a localizrii i a esuturilor din care provin. Pentru simplificare, aceast sistematizare va cuprinde chisturile i respectiv tumorile benigne ale prilor moi orale i cervico-faciale, acestea din urm incluznd practic toate entitile cu aspect clinic tumoral (inclusiv hiperplazii, hamartoame, coriostoame, teratoame i tumori benigne propriu-zise).

Chisturile prilor moi orale si cervico-faciale


Sunt n general chisturi de dezvoltare, avnd cel mai frecvent origine embrionar, dar pot fi datorate i transformrii chistice a glandelor salivare (chistul mucoid, ranula), a foliculului pilos (chistul epidermoid) sau glandelor sebacee (chistul sebaceu). Chisturi ale prilor moi orale Chistul dermoid Chistul teratoid Chistul gastrointestinal heterotopic Chistul limfoepitelial oral Chisturi cervicale Chistul branhial Chistul canalului tireoglos i gua lingual Chisturi salivare (ale prilor moi orale) Mucocelul i sialochistul Ranula Chisturi ale structurilor epidermului anexelor sale Chistul sebaceu / chistul epidermoid Chistul cu incluzii epidermale

Chistul dermoid
Patogenie i aspecte clinice
Chistul dermoid este un chist de dezvoltare care apare cel mai frecvent la adulii tineri, uneori fiind prezent chiar la natere. Se datoreaz transformrii chistice a incluziilor epiteliale restan te de la locul de unire a arcurilor branhiale, pe linia median2. Practic din acest motiv se poate localiza oriunde pe linia median acolo unde structurile

sunt formate prin unirea arcurilor branhiale. Localizarea tipic a chistului dermoid este n planeul bucal, pe linia median; totui poate fi i paramedian la acest nivel. Alteori poate aprea sub planul m. milohioidian sau se poate extinde din planeul bucal n loja submentonier. Chistul dermoid se poate localiza extrem de rar la nivelul limbii, pe linia median, sau alteori n loja submandibular. Chistul dermoid oral (Fig. 10. 1) se dezvolt deasupra planului m. milohioidian, n planeul bucal anterior. Chistul dermoid poate varia n dimensiuni de la civa milimetri pn la 10-12 cm. Formaiunea chistic are cretere lent, asimptomatic, destinde mucoasa acoperitoare nemodificat i etaleaz frenul lingual, lsnd s se vad prin transparen coninutul chistic glbui. Chistul dermoid are o consisten fermelastic, fiind mobil pe planurile adiacente, iar la presiune las godeu. n cazul n care este perforat, se elimin un coninut pstos de culoare cenuiuglbuie i se poate suprainfecta. Prin creterea sa, ajunge s deformeze planeul bucal anterior i s mping limba spre n sus i spre posterior, inducnd tulburri de alimentaie, fonaie i chiar respiraie. Chistul dermoid care se dezvolt sub planul m. milohioidian (chistul dermoid suprahioidian) (Fig. 10. 2) duce la apariia unei deformaii submentoniere, care d aspect de brbie dubl, fr modificarea tegumentelor supraiacente i cu aceleai caracteristici palpatorii ca i n cazul localizrii orale.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului dermoid cu localizare n planeul bucal se poate face cu: ranula sublingual - este situat

paramedian i are aspect clinic i coninut caracteristic, consisten fluctuen; chistul teratoid - practic imposibil de difereniat clinic; aspecte orientative: are caracter congenital, consistena este mai ferm, uneori se palpeaz un coninut ferm/dur; limfangiomul chistic al planeului bucal - este prezent la natere sau n primii ani de via, are frecvent aspect polichistic, interesnd prile moi supraiacente, i conine un lichid clar sau sero-hemoragic; supuraiile lojei sublingual prezint semne caracteristice de supuraie, evoluie rapid, stare general alterat; tumorile glandelor sublingual situate paramedian, au consisten ferm, se mobilizeaz odat cu glanda; Diagnosticul diferenial al chistului dermoid situat sub planul m. milohioidian se poate face cu: ranula suprahioidian - consisten fluctuen, la palparea bimanual oral/cervical, coninutul ranulei este mpins din compartimentul inferior (suprahioidian) n cel superior (oral); abcesul lojei submentoniere prezint semne caracteristice de supuraie, cu tegumente destinse, lucioase, hiperemice, evoluie rapid, stare general alterat; adenita submentonier - aceleai caractere de supuraie, dar cu aspect circumscris; chistul canalului tireoglos - se mobilizeaz n deglutiie i n protruzia limbii, frecvent prezint fistule cervicale mediane; adenopatia metastatic submentonier - prezena unei tumori maligne n teritoriul de drenaj (buz, planeu bucal anterior, limb), consisten ferm, evoluie mai rapid, tendin de infiltrare i fixare la esuturile adiacente.

Anatomie patologic
Aa cum sugereaz i numele, chistul dermoid conine structuri ale dermului. Membrana chistic este groas, format din epiteliu stratificat keratinizat, putnd conine i anexe aberante ale pielii, cum ar fi glande sebacee sau sudoripare. Coninutul chistic include o mare cantitate de keratin i de multe ori sebum.

Tratament
Tratamentul chistului dermoid este strict chirurgical i const n extirparea n totalitate a acestuia, prin abord oral sau cutanat, n funcie de localizare. Uneori, pentru formele de mari dimensiuni, este necesar abordul mixt, oral i cutanat. Extirparea este de multe ori dificil, din cauza extinderii formaiunii chistice mai ales ctre baza limbii, dar i din cauza aderenelor pe care le formeaz pe msur ce se fibrozeaz parcelar, n special dac a fost suprainfectat. Recidivele dup extirparea complet sunt extrem de rare (Fig. 10. 3).

Chistul teratoid
Patogenie i aspecte clinice
Chistul teratoid este un chist de dezvoltare asemntor chistului dermoid, care are ns caracteristic faptul c include ntotdeauna structuri derivate din toate cele trei straturi germinative embrionare. Apare prin transformarea chistic a unor incluzii de celule stern restante de la locul de unire a arcurilor branhiale, acestea putndu-se diferenia n cele mai diverse linii celulare3 (Fig. 10. 4). Este o formaiune de natur chistic, dar care conine suficiente structuri derivate din aceste straturi embrionare (cum ar fi foliculi piloi i fire de pr, structuri musculare, cartilaginoase, osoase sau dentare), nct poate avea aparent un caracter solid. Are aceeai localizare i caractere clinice ca i chistul dermoid, fiind adeseori dificil de difereniat de acesta. Un aspect caracteristic le difereniaz totui: dac chistul dermoid apare cel mai frecvent la aduli, chistul teratoid este aproape ntotdeauna congenital. n plus, acesta din urm are o consisten mai ferm, uneori palpndu-se structuri dure, care de altfel pot fi evideniate i

radiologic. Chistul teratoid ader de cele mai multe ori de structurile nvecinate, putnd interesa arcul mentonier n unele situaii.

Chistul gastrointestinal heterotopic


Patogenie i aspecte clinice
Sunt transformri chistice ale unor incluzii de esut gastrointestinal heterotopic, care pot avea localizri variate, oriunde de-a lungul tractului digestiv. Chistul gastrointestinal heterotopic este deci un coriostom cu transformare chistic4. Localizrile la nivelul cavitii orale sunt relativ rare, putnd fi ntlnite la nivelul limbii sau planeului bucal. Leziunea se prezint clinic ca o mas nodular de consisten ferm, situat de obicei n parenchimul lingual, pe linia median sau paramedian. n unele situaii poate avea aspect de fistul, prin care se elimin un coninut fluid maroniu, srat. Dac este localizat n baza limbii, trebuie avut n vedere posibilitatea asocierii cu o gu lingual. De asemenea, trebuie avut n vedere posibilitatea existenei altor formaiuni similare de-a lungul tractului digestiv, practic la orice nivel.

Diagnostic diferenial
Se face n primul rnd cu entitatea clinic nrudit, chistul dermoid, i practic cu toate leziunile cu care acesta din urm se aseamn.

Anatomie patologic
Coninutul chistului teratoid este complex, cu prezena de structuri de tip osos, dentar, muscular i n mod cvasi-constant structuri similare pielii i anexelor sale. De cele mai multe ori, membrana chistic este format din epiteliu pluristratificat, dar aceasta poate fi incomplet sau poate chiar lipsi. n contextul n care membrana lipsete, diagnosticul histopatologic va fi de teratom i nu de chist teratoid.

Tratament
n situaiile n care chistul teratoid are dimensiuni importante la natere i obstrueaz cile aeriene superioare, tratamentul chirurgical are caracter de urgen i asociaz uneori instituirea unor metode de permeabilizare a acestora, inclusiv traheotomia neonatal. Extirparea este relativ dificil, avnd n vedere aderenele la structurile nvecinate i necesitatea ndeprtrii n totalitate a formaiunii chistice, pentru a evita recidivele datorate unui potenial marcat de proliferare a unor focarelor reziduale.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al acestor leziuni cu localizare la nivelul poriunii orale a limbii sau n planeul anterior se face cu celelalte chisturi de dezvoltare (chistul dermoid, chistul teratoid) i cu cele salivare (mucocel, ranul). De asemenea, se poate face diagnostic diferenial cu hamartoame (hemangioame sau limfangioame) de mici dimensiuni localizate la acest nivel, sau cu coriostoame (condroame sau osteoame ale limbii). Pentru chisturile gastrointestinale heterotopice situate pe faa dorsal a Iimbii, n treimea posterioar, diagnosticul diferenial se poate face cu gua lingual. Un alt diagnostic diferenial este cu tumorile maligne ale limbii, cu debut nodular, mai ales cu formele de tip rabdomiosarcom.

Anatomie patologic
Capsula acestui chist este frecvent incomplet, din punct de vedere microscopic fiind format din epiteliu pluristratificat i din epiteliu gastric sau intestinal specializat. Uneori este prezent i un strat muscular.

Tratament
Abordul chirurgical este oral i vizeaz extirparea formaiunii chistice mpreun cu esutul perilezional nemodificat clinic, avnd n vedere capsula incomplet. Recidivele sunt rare dup excizia complet.

Chistul limfoepitelial oral


Patogenie i aspecte clinice
Este o leziune rar cu origine la nivelul structurilor limfoide ale cavitii orale (inelul lui Waldayer: amigdalele palatine, amigdalele linguale i structurile adenoide faringiene), fiind localizat la acest nivel. Poate deriva i din structuri adenoide accesorii, putnd aprea la nivelul planeului bucal, feei ventrale a limbii, marginilor acesteia sau la nivelul vlului palatin5. Se ntlnesc la orice vrst, dar este mai frecvent la adulii tineri. Are o structur similar chistului branhial, dar este de dimensiuni mult mai mici. Se prezint ca o formaiune nodular submucoas, de dimensiuni mai mici de 1 cm, rareori depind 1, 5 cm. Mucoasa acoperitoare este nemodificat, iar leziunea are o culoare albicioa s sau glbuie care transpare prin mucoas; la palpare formaiunea are consisten ferm i este nedureroas. n cazul n care este traumatizat, se elimin un coninut chistic cremos, de culoare alb-glbuie, iar leziunea se poate suprainfecta, devenind dureroas i cu esuturi adiacente de aspect inflamator. Leziuni similare se pot dezvolta i la nivelul parotidei, avnd aspect nodular cu dimensiuni de 2-5 cm.

epiteliu stratificat, parakeratinizat, din care se descuameaz celule epiteliale care plutescn coninutul chistic. Este tipic prezena de incluzii de esut limfoid n peretele chistic - de cele mai multe ori constituind un strat care circumscrie ntregul chist. Alteori, acest strat limfoid este discontinuu sau doar sub form de insule de esut.

Tratament
Tratamentul chisturilor limfoepiteliale orale este chirurgical i const n excizia n totalitate a acestuia. Dup extirparea complet, riscul de recidiv este minim. Chisturile limfoepiteliale parotidiene necesit parotidectomie superficial.

Chistul branhial (chistul limfoepitelial cervical, chistul cervical lateral)


Patogenie i aspecte clinice
Chisturile branhiale sunt localizate de-a lungul m. sternocleidomastoidian i deriv din incluzia epitelial restant a unui pliu endodermic al celei de-a doua fante branhiale. O alt teorie susine c este vorba de incluziuni ale unui epiteliu de tip salivar (probabil din parotid) restante la nivelul unui ganglion limfatic, i care ulterior degenereaz chistic, teorie susinut i de prezena elementelor limfoide care se evideniaz la examenul histopatologic al peretelui chistului branhial6. n orice caz, mecanismul etiologic este diferit de cel al chistului canalului tireoglos, care apare prin transformarea chistic a epiteliului embrionar restant la nivelul canalului tireoglos rezidual. Chistul branhial apare n special la adolesceni sau aduli tineri, mai frecvent la sexul feminin. Unele studii statistice arat c dou treimi dintre chisturile branhiale apar pe partea stng, i doar o treime pe partea dreapt - fapt contestat de ali autori7. Chistul branhial are o perioad lung de laten, dup care se dezvolt rapid volumetric, n aproximativ 1-3 sptmni, deseori pacienii fcnd o corelaie ntre o infecie acut a cilor aeriene superioare i debutul creterii rapide a chistului branhial. Se prezint ca o mas cervical situat pre- i sub-sternocleidomastoidian, n

Diagnostic diferenial
Se face cu adenoamele glandelor salivare mici, dar i cu toate formaiunile chistice cu localizare la nivelul cavitii orale. Localizarea la nivelul structurilor adenoide ale inelului lui Waldayer orienteaz ntr-o oarecare msur diagnosticul.

Anatomie patologic
Aspectul histopatologic este identic chistului branhial, lund practic natere prin transformarea chistic a incluziilor epiteliale de la acest nivel. Prezint o membran format din

treimea superioar i medie a acestuia, n dreptul bifurcaiei carotice. Poate fi localizat i periangulomandibular, sau, mai rar, n treimea inferioar a muchiului sterno-cleido-mastoidian. Chistul branhial (Fig. 10. 5) are dimensiuni variabile, putnd ajunge pn la 8-10 cm. Tegumentele acoperitoare sunt nemodificate, iar la palpare are o consisten moale sau fluctuen i nu se mobilizeaz cu micrile capului i nici n deglutiie. Totui, dei nu este fixat, nu se mobilizeaz liber, avnd raport intim cu carotida extern i cea intern, insinunduse pe sub pntecele posterior al m. digastric, ctre peretele lateral al faringelui i vrful apofizei stiloide. Nu ader la planul tegumentar, este nedureros, dar, atunci cnd se supra infecteaz, palparea acestuia este dureroas, tegumentele au aspect destins, congestiv, pacientul prezentnd semnele clinice locale i generale ale unei supuraii laterocervicale.

de obicei poliadenopatie cervical, lipsa unei tumori maligne primare n teritoriul de drenaj limfatic; adenite cronice specifice - examenele paraclinice specifice i biopsia ganglionar stabilesc diagnosticul de certitudine; * tumorile glomusului carotidian (paragangliomul) - au caracter pulsatil; lipomul laterocervical - evoluie extrem de lent, consisten moale, dar nefluctuent.

Anatomie patologic
Peretele chistului branhial este gros i format de cele mai multe ori din epiteliu pavimentos stratificat, keratinizat sau nu, alteori putnd fi de tip pseudostratificat sau respirator ciliat, putnd prezenta ulceraii, atunci cnd a fost suprainfectat. Un strat de esut limfoid circumscrie parial sau n ntregime peretele chistic, fiind adeseori organizat n adevrate centre germinative. Coninutul chistului este un lichid tulbure, lptos, n care se gsesc numeroase celule epiteliale descuamate. Cnd se suprainfecteaz, coninutul devine purulent.

Diagnostic diferenial
limfangioame cervicale - apar n prima copilrie, nu sunt bine delimitate i uneori au tendin de remisie odat cu creterea copilului; adenopatii metastatice cervicale prezena unei tumori maligne orale sau faringiene, consisten ferm, atunci cnd au dimensiuni mari sunt fixate i infiltreaz planurile adiacente; adenopatii din limfoame (hodgkiniene sau non-hodgkiniene) - consisten ferm,

Tratament
Abordul chirurgical este cervical, printr-o incizie tegumentar orizontal, astfel nct cicatricea postoperatorie s fie disimulat ntrun pliu natural al gtului. n trecut se folosea abordul prin incizie vertical, de-a lungul marginii anterioare a m. sternocleidomastoidian, care avea avantajul unui acces mai facil, dar n schimb cicatricea postoperatorie era inestetic. Extirparea chistului branhial presupune desprinderea acestuia de pachetul vasculo-nervos al gtului, iar n poriunea sa superioar, de peretele lateral al faringelui i de vrful apofizei stiloide. Acest lucru este foarte dificil n cazul chisturilor branhiale supra infectate, care ader la aceste structuri anatomice. Extirpat n totalitate, chistul branhial nu recidiveaz (Fig. 10. 6). Sunt citate cazuri de malignizare a chistului branhial. Totui se consider c n fapt ar fi vorba despre metastaze ganglionare cu coninut chistic, ale unor tumori maligne de la nivelul cavitii orale sau orofaringelui, i nu de transformarea malign a epiteliului unui chist branhial8.

Figura 10. 6. Aspect clinic i intraoperator al unui chist branhial: a, b - imagine clinic; c - imagine RMN; d, e, f - imagini intraoperatorii cu disecia pe planuri i conservarea structurilor anatomice; g - aspect macroscopic al chistului branhial extirpat; h - drenaj aspirativ i sutur intradermic (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Chistul canalului tireoglos (chistul median al gtului)


Patogenie i aspecte clinice
Chisturile canalului tireoglos apar prin activarea transformrii chistice a unor incluzii epiteliale embrionare restante la nivelul canalului tireoglos. Acesta se oblitereaz n mod normal n sptmna a 6-a intrauterin, vestigiile sale fiind istmul tiroidian i foramen caecum situat napoia V-ului lingual pe linia median. Chisturile canalului tireoglos sunt localizate pe traiectul acestui canal, cel mai frecvent suprahioidian, mai rar subhioidian i cu totul excepional suprasternal. Deoarece canalul tireoglos este n raport direct cu hioidul, n mod constant chisturile sunt aderente de corpul sau coarnele hioidului. Majoritatea chisturilor canalului tireoglos apar n intervalul de vrst 15-30 de ani, fiind mai rar prezente la copilul mic, iar dup 30 de ani, incidena scade progresiv odat cu naintarea n vrst. Afecteaz n mod egal ambele sexe. Este cel mai frecvent chist cervical. Adeseori pacienii coreleaz creterea rapid n volum a acestui chist (n aproximativ 2-4 sptmni) cu un episod de infecie acut a cilor respiratorii superioare, care pare a constitui factorul de activare a transformrii chistice a resturilor embrionare de la nivelul canalului tireoglos9. Chistul canalului tireoglos (Fig. 10. 7) apare pe linia median, dar n unele situaii este paramedian, ridicnd dificulti de diagnostic. Are dimensiuni relativ mici, sub 3 cm, putnd ns ajunge la dimensiuni de 10 cm. Este rotund, bine delimitat, aderent la hioid, fapt pentru care

se mobilizeaz n deglutiie. n majoritatea cazurilor, are consisten moale i este nedureros la palpare, tegumentele acoperitoare nefiind nemodificate clinic. Uneori, la palpare, se percepe un cordon cu traiect de la chist pn n baza limbii. Atunci cnd se suprainfecteaz, devine dureros i capt aspectul unei supuraii cervicale care poate fistuliza tegumentar. Fistulele cervicale mediane asociate acestor chisturi sunt prezente ntr-o treime dintre cazuri i se datoreaz de cele mai multe ori suprainfectrii, dar pot avea drept cauz o extirpare chirurgical incomplet n antecedente. Sunt situate supra- sau subhioidian, tegumentul adiacent avnd un aspect ngroat, cu margini rulate spre interior, iar din orificiul fistulos se elimin o secreie sero-mucoas limitat cantitativ (Fig. 10. 8). Explorarea fistulei cu un cateter bont evideniaz traiectul spre osul hioid. Rareori aceste fistule pot avea dou orificii, unul tegumentar i cellalt la nivelul foramen caecum.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului canalului tireoglos se face cu alte formaiuni cervicale mediene, cum ar fi: abcesul lojei submentonier; chistul dermoid; ranula suprahioidian; adenite submentonier; adenopatii din limfoame (hodgkiniene sau non-hodgkiniene); adenopatii metastatice submentonier; chistul epidermoid/sebaceu; lipomul.

Fistula canalului tireoglos se difereniaz de: chisturi radiculare ale dinilor frontali inferiori, fistulizate tegumentar, submentonier; osteomielita arcului mentonier, cu fistulizare cervical; chistul epidermoid/sebaceu suprainfec tat i fistulizat; adenopatii metastatice submentoniere cu ruptur capsular i invazie tegumentar.

tegumentar care circumscrie orificiul fistulos, iar piesa de rezecie va include aceast poriune tegumentar, traiectul fistulos i fragmentul osos hiodian de care acesta ader. Sunt descrise cazuri rare de transformare malign a epiteliului chistic.

Gua lingual
Gua lingual const de fapt n persistena esutului glandular tiroidian aberant n baza limbii. Trebuie menionat faptul c nu este un chist, ci o tumor de tip coriostom, dar avnd n vedere mecanismul patogenic similar, considerm c este util prezentarea sa alturi de chistul canalului tireoglos.

Anatomie patologic
Chisturile canalului tireoglos prezint o membran subire, format din epiteliu pseudostratificat, uneori ciliat. Peretele chistic prezint foliculi tiroidieni, care uneori pot suferi o transformare malign, n adenocarcinom papilar tiroidian.

Patogenie i aspecte clinice


Gua lingual se prezint ca o mas aparent tumoral prezent n baza limbii, evideniabil clinic pe faa dorsal, napoia V-ului lingual, pe linia median sau paramedian, la nivelul foramen caecum. Este mai frecvent la sexul feminin i crete n timpul menstruaiei. Este descoperit adesea ntmpltor, sau alteori pe seama unor semne indirecte, legate de tulburri respiratorii prin obstrucia parial a cilor aeriene superioare, sau n urma unor mici hemoragii persistente. Prin tracionarea anterioar a limbii se evideniaz gua lingual, sub forma unei mase crnoase, de consisten moale, nedureroas, cu mucoas acoperitoare subire, roie-albstruie, de cele mai multe ori intact. Trebuie avut n vedere faptul c de multe ori esutul tiroidian aberant situat n baza limbii i care formeaz gua lingual reprezint funcional glanda tiroid a pacientului. n aceste situaii, intervenia chirurgical de extirpare este contraindicat, pacientul neavnd gland tiroid normal. In cazul n care se suspicioneaz existena guei linguale, examenul scintigrafic stabilete cu exactitate natura tiroidian a esutului aparent tumoral10.

Tratament
Intervenia chirurgical const n extirparea chistului canalului tireoglos, prin procedeul Sistrunk. Abordul este cervical, printr-o incizie orizontal disimulat ntr-un pliu natural al gtului. Deoarece are o membran subire, extirparea este dificil i exist riscul perforrii chistului n timpul interveniei. De aceea, se recomand de multe ori puncionarea intraoperatorie a chistului i ndeprtarea parial a coninutului, pentru a-l detensiona. Mai nti se elibereaz polui inferior al chistului, apoi se detaeaz poriunea superioar a acestuia, care se insinueaz printre fibrele muchilor milohioidieni i hiogloi ctre baza limbii, adernd sau nu la mucoasa lingual n dreptul foramen caecum. Dac ader la mucoasa lingual, este necesar i extirparea unei poriuni din mucoas, bineneles urmat de sutura plgii rezultate la nivelul bazei limbii. Dup detaarea chistului de esuturile adiacente, acesta va rmne ataat n profunzime, de corpul sau coarnele hioidului. Obligatoriu extirparea chistului se va face mpreun cu rezecia osoas a poriunii de hioid de care ader. Recidivele sunt rare dup extirparea complet a chistului, mpreun cu fragmentul hioidian de care acesta ader. n cazul n care extirparea membranei nu a fost complet, n 2 3 sptmni de la intervenia chirurgical sau mai trziu apare o fistul cervical median. Extirparea acesteia nu se va face mai devreme de 6 luni, pentru a permite organizarea i definirea traiectului fistulos, care s permit o excizie complet. Extirparea fistulei se va face printr-o incizie eliptic, delimitnd o poriune

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere raritatea extrem acestei entiti, n primul rnd ne vom orienta mai ales ctre alte diagnostice: hemangioame i limfangioame - aspect clinic caracteristic, care reflect coninutul sanguin sau limfatic; chistul canalului tireoglos cu fistula la

nivelul mucoasei linguale, napoia V-ului lingual; rabdomiosarcom - avnd n vedere frecvena crescut la copii i localizarea acestora; alte tumori maligne ale limbii cu localizare napoia V-ului lingual - rare la copii, evoluie rapid, tulburri funcionale majore.

Tratament
n majoritatea cazurilor, nu este necesar tratamentul chirurgical. n cazul n care induce tulburri respiratorii importante, este necesar extirparea parial sau total, dar lund n calcul un tratament hormonal de substituie n cazul n care este singurul esut tiroidian al pacientului. Sunt descrise cazuri de transplantare a guei linguale ta nivel cervical sau n grosimea unui muchi scheletal, care prezint un pat vascular suficient pentru reluarea funciei endocrine.

Mucocelul (chistul mucoid) i sialochistul (chistul mucos, chistul de duet salivar)


Patogenie i aspecte clinice
Mucocelul este o formaiune cu aspect chistic, frecvent ntlnit la nivelul mucoasei orale, care se datoreaz perforrii canalului de excreie al unei glande salivare accesorii i ptrunderii secreiei salivare n esuturile adiacente. Apare n urma unui traumatism acut sau unor microtraumatisme cronice ale mucoasei orale, acestea din urm fiind datorate unor ticuri de mucare a buzelor sau mucoasei jugale. Mucocelul nu este un chist n adevratul sens al cuvntului, deoarece nu prezint membran. Sunt mai frecvente la copii i tineri, care de altfel sunt mai expui traumatismelor minore labiogeniene. Se localizeaz cel mai frecvent la nivelul mucoasei labiale inferioare, paramedian, mai rar fiind prezente pe mucoasa jugal, poriunea anterioar a feei ventrale a limbii sau n planeul bucal (n acest caz fiind greu de difereniat de ranul). Apar extrem de rar la nivelul buzei superioare, spre deosebire de tumorile glandelor salivare mici, care sunt mai frecvente la nivelul buzei superioare i excepionale la buza inferioar. Clinic, mucocelul apare ca o deformaie rotund-ovalar de mici dimensiuni, ntre civa milimetri i, mai rar, civa centimetri, avnd mucoasa acoperitoare nemodificat, dar lsnd

s transpar coninutul salivar al mucocelului, fapt pentru care culoarea este adeseori albstruie; un mucocel mai profund nu modific mucoasa din punct de vedere al culorii. Consistena este fluctuen, este nedureros sau discret dureros la palpare (Fig. 10. 9). De cele mai multe ori, mucocelul se sparge, eliminnd coninutul salivar i de multe ori evolueaz spre vindecare spontan. Alte ori are o evoluie cronic, refcndu-se dup o perioad de timp i ulterior transformndu-se ntr-un sialochist propriu-zis. Sialochistul este o leziune datorat dilataiei chistice a canalului de excreie a unei glande salivare accesorii, n urma obstruciei cronice a acestuia i a reteniei de mucus consecutive. Poate aprea prin evoluia cronic a unui mucocel, sau direct, fr o etiologie precizat. Sialochistul apare la aduli, avnd aspectul clinic asemntor cu cel al mucocelului, fiind ns ceva mai ferm la palpare, dnd impresia unui nodul submucos. Prin orificiul de excreie se elimin la presiune o cantitate de mucus sau secreie purulent. Sialochisturile pot aprea i la nivelul glandelor salivare mari, cel mai frecvent n parotid, avnd aspect clinic de nodul de dimensiuni reduse, cu cretere lent, asimptomatic. Att mucocelul, ct i sialochistul se pot localiza la nivelul sinusurilor paranazale, mai frecvent pe podeaua sinusului maxilar. Apare n special la adulii tineri, pe fondul unei sinuzite maxilare cronice, de multe ori de natur alergic (Fig. 10. 10). Pe acest fond, se produce hipertrofia celulelor specializate de la nivelul mucoasei sinusului maxilar, secreia de mucus acumulndu-se ntre planeul osos al sinusului i mucoasa detaat.

Anatomie patologic
Mucocelul nu prezint o membran proprie, fiind totui circumscris de un esut de granulaie cu multiple macrofage i zone de fibroz, iar coninutul este format din secreie salivar. esuturile perilezionale prezint un infiltrat inflamator cronic, iar glandele salivare accesorii nvecinate au canale de excreie dilatate. Sialochistul prezint o membran constituit din epiteliu atrofie i coninut lichidian sau mucos. Uneori apar modificri metaplazice oncocitice ale epiteliului, cu prezena de proeminene papilare, oarecum asemntoare celor din tumora Warthin, dar fr strom limfoid. De aceea, uneori diagnosticul histopatologic este de chist adenom papilar, care ns nu are o component tumoral n adevratul sens al cuvntului.

Tratament
Mucocelul glandelor salivare mici involueaz spontan de cele mai multe ori, dar, dac are caracter recidivant i evolueaz spre sialochist, atitudinea terapeutic este de extirpare chirurgical, mpreun cu glandele salivare implicate. Sialochistul glandei parotide necesit extirpare chirurgical printr-un abord similar parotidectomiei. Mucocelul i sialochistul sinusului maxilar nu necesit n general un tratament chirurgical. Dac are dimensiuni mari i obstrueaz Ostiumul sinusului maxilar, ntreinnd fenomenele de sinuzit cronic, se recomand cura radical a sinusului maxilar.

Figura 10. 10. Sialochist al sinusului maxilar: a - aspect radiologic; b - aspect intraoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

n evoluie, se dezvolt o cavitate chistic, identificat ntmpltor, n urma unui examen radiologic (SAF sau OPG), cu aspect de soarersare.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al mucocelului i sialochistului se poate face cu: hemangioame sau limfangioame de mici dimensiuni, sau dilataii venoase n mucoasa oral, cel mai frecvent la nivelul mucoasei labiale; tumori benigne sau maligne ale glandelor salivare mici. Diagnosticul diferenial al mucocelului i sialochistului sinusului maxilar se poate face cu: polipul sinuzal; tumori benigne ale mucoasei sinusului maxilar; tumori maligne ale sinusului maxilar (de mezostructur).

Ranula
Patogenie i aspecte clinice
Ranula este un termen care definete o entitate nrudit cu sialochistul planeului bucal, cuvntul derivnd din latinescul rana (broasc). Rezult prin transformarea chistic a epiteliului unuia dintre canalele de excreie ale glandei sublingual, care se deschid n planeul bucal sau n poriunea terminal a canalului Wharton, spre deosebire de sialochist, care este caracteristic glandelor salivare mici11. Ranula sublingual se prezint clinic ca o formaiune chistic, cu dimensiuni variabile, localizat paramedian n planeul bucal, deasupra

muchiului milohioidian (Fig. 10. 11). Pe msur ce crete n volum ranula ridic mucoasa planeului bucal, prin transparena creia este vizibil coninutul lichidian al acesteia, fapt care i confer o coloraie tipic albstruie. La palpare, ranula are o consisten fluctuen, este nedureroas, nu ader la cortical lingual a mandibulei, n schimb ader de planurile profunde, unde nu i se pot preciza limitele. Ranula poate ajunge la dimensiuni importante, ocupnd n totalitate hemiplaneul n care se gsete, mpingnd limba n sus i de partea opus. Uneori, poate depi linia median, aprnd uor strangulat la nivelul frenului lingual. Se poate perfora spontan, eliminndu-se un lichid vscos caracteristic, similar cu saliva, singura deosebire fiind cantitatea mic de ptialin sau chiar lipsa acesteia. Ranula se decomprim, dar se reface n cteva zile, la nceput avnd dimensiuni mai mici, ulterior revenind la volumul iniial sau putnd crete i mai mult. Rar, ranula se poate suprainfecta. O variant clinic mai rar ntlnit este ranula in bisac (ranula suprahioidian, ranula plonjant), n care formaiunea chistic cu coninut salivar trece n regiunea suprahioidian (loja submentonier, loja submandibular), printre fibrele m. milohioidian, sau prin interstiiul hiogloso-milohioidian. Astfel, formaiunea chistic apare ca fiind format din dou compartimente situate deasupra m. milohioidian n planeul bucal i, respectiv sub m. milohioidian, n loja submentonier sau/i submandibular. (Fig. 10. 12) Ranula n bisac va avea forma unei clepsidre cu coninut lichidian, presiunea exercitat pe unul dintre compartimente determinnd mrirea de volum a celuilalt. Clinic, formaiunea chistic bombeaz submentonier sau/i submandibular, paramedian, ntre marginea bazilar a

mandibulei i osul hioid, tegumentele acoperitoare fiind de aspect normal, mobile, neaderente. Oral, la nivelul planeului bucal, compartimentul supramilohioidian (superior) al ranulei n bisac este mai puin evident clinic, fiind acoperit de glanda sublingual. Prin presiunea exercitat la nivelul compartimentului suprahioidian (inferior), formaiunea chistic bombeaz submucos n planeul bucal, avnd caracteristicile unei ranule sublingual. Foarte rar, ranula se dezvolt numai sub m. milohioidian, situaie clinic n care aceasta ader la glanda submandibular, aceast entitate clinic aprnd de obicei dup extirprile incomplete ale ranulei n bisac.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al ranulei sublingual se face cu: - dilatatiile chistice ale canalului Wharton - apar prin obstrucia canalului datorat unui corp strin sau unui calcul salivar, tumefacia fiind legat de orarul meselor i nsoit mai mult sau mai puin de fenomene de colic salivar;

chistul dermoid - localizare pe linia median, consisten pstoas, culoare glbuie; chistul teratoid - consisten variabil: ferm-fluctuent, culoare glbuie; chistul gastrointestinal heterotopic - mai rar n planeul anterior, aspect de mas nodular; hemangioame, limfangioame ale planeului bucal - evoluie mai ndelungat, aspect clinic caracteristic; tumori benigne/maligne ale glandelor sublinguale (adenom, adenocarcinom); tumori maligne ale mucoasei planeului bucal. Diagnosticul diferenial al ranulei suprahioidiene este dificil n contextul n care se asociaz cu modificri minime la nivelul planeului bucal, i se face cu toate celelalte leziuni chistice sau tumorale sau cu fenomenele supurative ale regiunii submentoniere sau/i submandibulare.

restabilirea drenajului glandei sublinguale n cavitatea oral. Este indicat numai n cazul ranulei sublinguale, avnd dezavantajul apariiei frecvente a recidivelor. Ranula suprahioidian cu evoluie strict sub m. milohioidian necesit un abord chirurgical cervical, submandibular, extirparea acesteia fcndu-se, de cele mai multe ori, mpreun cu glanda submandibular de care ader. Ranula n bisac necesit uneori un abord chirurgical mixt, oral i cutanat, atunci cnd formaiunea chistic, strangulat de fibrele m. milohioidian, nu poate fi extirpat n totalitate, numai prin abordul cervical submandibular.

Chistul sebaceu / chistul epidermoid


Patogenie i aspecte clinice
Chistul sebaceu i are originea la nivelul foliculului pilos i include glande sebacee secretoare de sebum care umple cavitatea chistic. Se pare c ia natere prin blocarea excreiei de sebum, cu acumularea acestuia i proliferarea consecutiv a epiteliului adiacent. Chistul epidermoid apare prin transformarea chistic a unei poriuni invaginate a epiteliului prii superioare a unitii pilosebacee, neincluznd i glande sebacee, fapt pentru care nu conine sebum. Chistul epidermoid poate aprea rareori i n urma invaginrii traumatice a foliculului pilos. Chistul epidermoid i chistul sebaceu (Fig. 10. 13) apar relativ frecvent la nivelul tegumentelor cervico-faciale, cel mai adesea n regiunea genian i preauricular.

Anatomie patologic
Aspectul histopatologic este similar sialochistului cu alte localizri, prezentndu-se ca o colecie de secreie salivar, circumscris relativ de o membran chistic format din trei straturi: (1) stratul periferic alctuit din fibroblati (foarte aderent la esuturile adiacente - mucoasa planeului bucal, muchi, glande salivare), (2) stratul mijlociu, alctuit din esut conjunctiv bine vascularizat i (3) stratul intern, format din celule epiteliale cilindrice, poliedrice i mai rar ciliate. Coninutul chistului este un lichid vscos, clar, similar salivei, dar din care lipsete ptialina sau aceasta are o concentraie foarte mic. De asemenea, se gsesc suspensii de celule epiteliale.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea ranulei, inclusiv a membranei chistice, mpreun cu glanda sublingual implicat, pentru a preveni apariia recidivelor. n cazul ranulei sublinguale, abordul chirurgical este oral, la nivelul planeului bucal. Extirparea este destul de dificil, avnd n vedere faptul c membrana chistic este foarte subire i extrem de aderent la esuturile adiacente. Se vor identifica, izola i conserva elementele anatomice din planeul bucal: canalul Wharton, n. lingual, a. i v. lingual. O variant terapeutic mai puin folosit astzi este marsupializarea ranulei, care permite

Figura 10. 13. Chist sebaceu genian, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Sunt prezente mai ales pe fond de acnee, activ sau n antecedente, fiind totui rare la pubertate, mai frecvente la aduli, dar mai ales ia vrsta a treia. Apar mai frecvent la brbai. Se manifest sub forma unui nodul solitar de consisten ferm sau fluctuen, cu tegumente acoperitoare discret hiperemice, care prin transluciditate las s se vad formaiunea chistic de culoare alb-glbuie. Nodului este nedureros (putnd deveni dureros prin Suprainfectare), mobil pe planul tegumentar, sau se poate fixa prin fibroz rezultat n urma suprainfectrilor repetate. Uneori poate fistuliza la tegument. De altfel, majoritatea pacienilor se prezint la consultul de specialitate n contextul unui episod de Suprainfectare.

n cazul unui chist epidermoid/sebaceu suprainfectat, se temporizeaz intervenia chirur gical de extirpare a chistului i se administreaz antibiotice n concordan cu etiologia stafilococic a infeciei, precum i antiinflamatoare, pn la remiterea fenomenelor acute. n cazul n care chistul se transform ntr-o colecie supurativ, este necesar incizia i drenajul coleciei i amnarea interveniei chirurgicale de extirpare a chistului pn la dispariia fenomenelor supurative, i refacerea chistului.

Chistul cu incluzii epidermale


Patogenie i aspecte clinice
Sunt chisturi rezultate prin invaginarea epiteliului la nivelul dermului, cauza fiind de cele mai multe ori traumatic, dar i chirurgical (prin afrontarea incorect a marginilor plgii n timpul suturii la tegument). Se manifest clinic la orice vrst, sub forma unui nodul subcutanat de mici dimensiuni, mobil, nedureros, cu tegumentele supraiacente nemodificate i fr tendin de fistulizare.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului epidermoid/sebaceu se face cu: adenita acut congestiv sau supurat; tumori benigne parotidiene - pentru localizrile la nivelul tegumentelor regiunii parotidiene; chistul branhial suprainfectat - pentru localizrile la nivelul tegumentelor regiunii cervicale laterale; chistul canalului tireoglos sau chistul dermoid - pentru localizrile la nivelul tegumentelor regiunii submentoniere.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial se face n primul rnd cu chistul epidermoid/sebaceu (de cele mai multe ori pe baza examenului histopatologic) i cu toate celelalte leziuni cu care se face diagnostic diferenial pentru acestea.

Anatomie patologic
Prezint un perete chistic format din epiteliu pavimentos stratificat, cu un aspect similar epidermului, precum i un strat de celule granulare bine reprezentat. Se pot evidenia zone variabile de fibroz. Coninutul chistic este format din ortokeratin sau/i sebum. Uneori are aspect ulcerativ, asociind o reacie inflamatorie perilezional marcat, cu numeroase macrofage.

Anatomie patologic
Peretele chistic este format din epiteliu pavimentos stratificat keratinizat i cu zone de fibroz, dar fr a prezenta elemente accesorii ale pielii. Coninutul chistic este format din ortokeratin.

Tratament
Extirparea complet a chistului epidermoid/ sebaceu este obligatorie, n caz contrar aprnd recidivele. Avnd n vedere aderenele tegumentare frecvente datorate unor suprainfectri repetate, este necesar i extirparea poriunii tegumentare care ader de chist, printr-o excizie n felie de portocal. De multe ori, chistul se perforeaz intraoperator, ngreunnd extirparea complet.

Tratament
Extirparea chirurgical este facil i vizeaz aspectele descrise pentru chistul epidermoid/sebaceu.

Tumorile benigne ale prilor moi orale i cervico-faciale


Tumorile benigne ale prilor moi orale i cervico-faciale sunt extrem de diverse din punct de vedere al esutului de origine, dar mai ales din punct de vedere clinic, fapt pentru care nu exist o clasificare standardizat a acestora. Entitile histopatologice discutate n acest subcapitol sunt cele a cror frecven de apariie n teritoriul oro-maxilo-facial justific includerea lor n clasificarea de mai jos, i care necesit de cele mai multe ori un tratament chirurgical de specialitate. O multitudine de alte entiti clinice i histopatologice au fost excluse din aceast clasificare, avnd n vedere faptul c sunt mai degrab de natur dermatologic, iar tratamentul specific al acestora este nechirurgical. Hiperplazii i hipertrofii reactive i inflamatorii

Tumori benigne mezenchimale Tumori predominant fibroase Fibromul Fibromatoza gingival

Tumori ale esutului adipos Lipomul Lipomatoza cervico-facial (sindromul Madelung) Tumori ale structurilor nervoase Scwhannomul Tumora cu celule granulare Neurofibromul solitar Neurofibromatoza Paragangliomul Tumori ale esutului muscular Rabdomiomul Leiomiomul Tumori vasculare i limfatice Hemangiomul Malformaii vasculare Angiomatoza encefalo-trigeminal (sindromul Sturge-Weber) Limfangiomul hemangiopericitomul Coriostoame osoase i cartilaginoase Osteomul i condromul prilor moi

Epulis-like Hiperplazia fibroas inflamatorie Granulomul piogen Fibromul osifiant periferic Granulomul periferic cu celule gigante Granulomul congenital Musculare Hipertrofia maseterin benign Miozit osifiant
Tumori benigne epiteliale

Hiperplazii reactive i inflamatorii


Epulis este un termen generic care definete orice excrescen cu aspect aparent tumoral care se localizeaz la nivelul prilor moi ale crestei alveolare. n fapt, termenul de epulis reunete, strict pe baza criteriilor clinice legate de aspectul proliferativ i de localizarea la nivelul crestei alveolare, o serie de proliferri hiperplazice reactive sau/i inflamatorii cu mecanism etiopatogenic extrem de divers12. De altfel, aa cum vom vedea, formaiuni hiperplazice cu aceleai caractere etiopatogenice i histopatologice pot avea i alte localizri la nivelul mucoasei orale. Din aceste motive, denumirea de epulis sau epulid folosit frecvent n trecut13 este nerecomandabil, deoarece nu reflect caracterele specifice ale leziunii. Cu toate acestea, pentru uurin, s-a meninut n practic apelativul de epulis, ca o a doua denumire a acestor leziuni.

Tumori benigne ale structurilor epiteliale propriu-zise Papilomul Tumori benigne ale glandelor salivare mici Adenomul pleomorf, adenomul canalicular, adenomul cu celule bazale, mioepiteliomul, oncocitomul, papilomul ductal, sialadenomul papilifer etc. Leziuni pigmentare ale mucoasei i tegumentului Macula melanic oral Nevul melanocitic dobndit i variantele sale Tumori ale anexelor pielii Tumori ale foliculului pilos, glandelor sudoripare, sebacee

Hiperplazia fibroas inflamatorie


Patogenie i aspecte clinice
Hiperplazia fibroas inflamatorie localizat la nivelul fundului de an vestibular, pe fondul iritaiei cronice a mucoasei de la acest nivel, datorat instabilitii unei proteze dentare mobile se mai numete epulis fissuratum. Aa cum este de ateptat, apare la pacieni mai n vrst, edentai parial sau total i purttori de protez mobil, fiind mai frecvent la sexul feminin (Fig.
10. 14).

clinic al unei formaiuni vegetante pediculate, care poate fi pus n legtur cu iritaia cronic produs de proteza mobil. Formaiunea este comprimat de protez, pediculul putnd fi evideniat doar prin ridicarea de pe plan, prin explorarea instrumental. 0 alt variant de hiperplazie fibroas inflamatorie denumit i hiperplazie papilomatoas inflamatorie, se localizeaz la nivelul mucoasei palatului dur sau mai rar la nivelul crestei alveolare superioare, la purttorii de proteze mobile incorect adaptate. Aceast leziune hiperplazic inflamatorie apare mai ales la pacienii care poart permanent acestei proteze, n contextul unei igiene orale deficitare. Poate aprea i la persoanele care nu sunt purttoare de proteze mobile, dar care au respiraie oral, sau poate fi o manifestare a unei infecii HIV. Se manifest clinic sub forma unor multiple excrescene de mici dimensiuni, cu aspect de broboane, pe fondul unei mucoase hiperemice. La palpare poate fi nedureroas, dar, avnd n vedere asocierea extrem de frecvent cu candidoza oral, senzaia de usturime i durerea la palpare pot fi prezente.

Diagnostic diferenial
Figura 10. 14. Epulis fissuratum: aspect clinic la o purttoare de protez mobil mandibular (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) Se localizeaz cu predilecie pe versantul vestibular arcadei superioare sau n fundul de an vestibular, putnd fi prezent i vestibular la arcada inferioar, sau mai rar pe versantul palatinal sau lingual. Se prezint cel mai adesea sub forma a dou pliuri de mucoas paralele cu creasta alveolar, iar anul format ntre acestea corespunde marginii protezei dentare mobile. Mucoasa acoperitoare poate fi nemodificat clinic, sau poate avea aspect hiperemie, iar alteori poate prezenta o ulceraie n anul dintre cele dou pliuri mucoase. Leziunea are aspect fibros i consisten ferm, fiind nedureroas sau discret dureroas la palpare. Poate avea dimensiuni variate, de la leziuni mici de aproximativ 1 cm, pn la hiperplazii extinse, formate din multiple pliuri de mucoas, interesnd ntregul an vestibular. Se poate localiza i la nivelul mucoasei palatului dur, n aceste situaii hiperplazia fibroas inflamatorie fiind denumit polip fibroepitelial. n aceast situaie are aspectul Principala problem de diagnostic diferenial este cea a epulis fissuratum, prin aspectul extrem de asemntor cu o form de debut ulcerativ a unei tumori maligne a gingivomucoasei crestei alveolare, mai ales n contextul n care leziunea prezint o zon ulcerativ, diagnosticul de certitudine putnd fi stabilit numai pe baza examenului histopatologic.

Anatomie patologic
Se evideniaz o hiperplazie a esutului conjunctiv fibros, mucoasa acoperitoare fiind hiperparakeratozic, cu hiperplazie papilar inflamatorie. esuturile din imediata vecintate prezint un infiltrat inflamator difuz cu multiple eozinofile. Glandele salivare minore adiacente prezint fenomene de sialadenit.

Tratament
Epulis fissuratum va ridica ntotdeauna suspiciunea unei forme de debut ulcerative a unei tumori maligne. I se va recomanda pacientului s renune la purtarea protezei timp

de 10-14 zile i i seva prescrie un colutoriu oral antiinflamator, urmnd ca pacientul s revin la control dup acest interval. Dac n acest interval de timp leziunea se remite n totalitate, etiologia microtraumatic datorat unei proteze dentare adaptate deficitar se confirm. Medicul stomatolog va adapta sau va reface proteza, astfel nct s nu mai constituie un factor iritativ mucozal, iar pacientul va fi dispensarizat pentru a urmri dac leziunea reapare. De asemenea, trebuie avut n vedere faptul c o astfel de leziune iritativ cronic, asociat sau nu cu ali factori de risc locali sau generali, prezint un risc de transformare malign. Dac leziunea nu se remite, pacientul va fi trimis ntr-o secie de chirurgie oro-maxilofacial, unde se va practica intervenia chirurgical de extirpare a leziunii. Aceasta presupune excizia n totalitate a zonei hiperplazice, printr-o incizie care circumscrie formaiunea, plasat n mucoasa clinic sntoas. Deoarece pacientul nu a mai purtat proteza aproximativ dou sptmni, s-a produs reducerea n volum a esutului hiperplazie, prin scderea reaciei inflamatorii i astfel intervenia chirurgical va fi mai de mai mic amploare, menajnd pe ct posibil anul vestibular. Se recomand meninerea periostului subiacent. Obligatoriu, dup intervenia chirurgical se va aplica proteza dentar, ale crei margini au fost readaptate pentru a nu constitui din nou un factor iritativ. Purtarea protezei imediat postoperator se impune, pentru a putea menine, pe toat perioada cicatrizrii per secundam, forma i adncimea anului vestibular, necesare unei viitoare reprotezri corecte. Uneori, n funcie de situaia clinic postoperatorie, este necesar cptuirea vechii proteze n hipercorecie, cu Stents sau alte materiale de amprent, asigurnd astfel un rezultat postoperator n concordan cu necesitatea unui cmp protetic corespunztor unei viitoare protezri corecte. Aceast intervenie chirurgical de extirpare a leziunii hiperplazice are un dublu rol: (1) ndeprtarea chirurgical n totalitate a formaiunii hiperplazice i (2) profilaxia unei eventuale recidive prin asigurarea unui cmp protetic corespunztor (n special adncirea fundului de sac vestibular), care s permit o reprotezare ulterioar corespunztoare.

Este obligatoriu examenul histopatologic al piesei de extirpare, avnd n vedere aspectul clinic extrem de asemntor cu o form de debut ulcerativ a unei tumori maligne a gingivomucoasei crestei alveolare, precum i riscul de tranformare maligne a unei astfel de hiperplazii inflamatorii. Tratamentul polipului fibroepitelial al mucoasei palatului dur const n extirparea chirurgical la distan, incluznd o poriune limitat de mucoas palatinal care circumscrie pediculul polipului. Tratamentul hiperplaziei papilomatoase inflamatorii implic refacerea protezei dentare, tratament antifungic local i/sau general i instituirea unor msuri de igien oral riguroas, precum i evitarea purtrii permanente a protezelor. Uneori este totui necesar extirparea chirurgical.

Granulomul piogen
Patogenie i aspecte clinice
Granulomul piogen este o hiperplazie reactiv a mucoasei cavitii orale, format din esut granulativ, ca rspuns la un factor iritativ local. Aceast entitate anatomo-clinic a fost denumit n trecut n numeroase moduri, reflectnd o serie de concepte eronate privind patogeneza sa. Leziunile de la nivelul mucoasei orale (n special de pe mucoasa lingual sau jugal) au fost denumite mult vreme botriomicom, considerndu-se c factorul etiologic este botriococul, dar n prezent s-a dovedit faptul c aceste leziuni nu au etiologie infecioas. n fapt, i denumirea de granulom piogen este improprie, avnd n vedere faptul c este o hiperplazie cu aspect granulomatos, i nu de un granulom n sine, i pe de alt parte nu are caracter piogen, nefiind n relaie cu o infecie bacterian. Totui, din motive istorice, pentru a nu se crea confuzii, denumirea de granulom piogen a fost meninut. Tot din aceste motive, este nc acceptat denumirea de botriomicom. Granulomul piogen este o mas pseudotumoral pediculat, sau sesil, de dimensiuni de la civa milimetri la civa centimetri, de culoare de la roz la rou intens (purpuriu), n funcie de vechimea leziunii -

leziunile recente sunt mai intens vascularizate, n timp ce leziunile vechi sunt mai fibrozate i deci cu o culoare roz-roie. Suprafaa leziunii poate fi neted, globular, sau poate prezenta zone ulcerative caracteristice. La palpare are consisten moale, este nedureroas i sngereaz la cel mai mic traumatism, datorit intensei vascularizaii. Evoluia granulomului piogen este la nceput rapid, dup care staioneaz. Acest lucru alarmeaz pacientul, care se va prezenta la medic n cel mai scurt timp. Exist posibilitatea confuziei granulomului piogen cu o tumor malign n faza de debut. Poate aprea la ambele sexe i la orice vrst. Granulomul piogen gingival, sau epulisul granulomatos este cea mai frecvent form de granulom piogen oral (Fig. 10. 15). Apare n spaiul interdentar, n special pe versantul vestibular, fiind n majoritatea cazurilor n legtur cu un dinte care prezint o carie subgingival sau o lucrare protetic fix adaptat deficitar, microiritaia local i inflamaia cronic pe fondul unei igiene orale deficitare constituind factorul cauzal. Granulomul piogen localizat la nivelul mucoasei labiale, linguale sau jugale, aanumitul botriomicom, apare de asemenea pe fondul unui factor iritativ mecanic cronic, de cele mai multe ori legat de traumatizarea mucoasei n momentul contactului arcadelor dentare. De multe ori, pacientul coreleaz apariia leziunii cu un traumatism acut al mucoasei prin mucare n timpul micrilor funcionale (Fig. 10. 16). Statistic s-a constatat c granulomul piogen apare mai frecvent la gravide - aanumitul granulom al gravidei (tumora de sarcin). Incidena acestuia se accentueaz n trimestrul al treilea de sarcin, cauza probabil fiind de natur hormonal, prin creterea nivelului estrogenilor i progesteronului, la care se adaug i ali factori care in de deficiene nutriionale, n asociere cu o igien oral necorespunztoare. Dup natere, granulomul piogen involueaz, putnd chiar disprea n totalitate.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al granulomului piogen gingival (epulis granulomatos) se face cu: fibromul osifiant periferic (epulis fibros) - consisten mai ferm, culoare roz deschis, nu apare dect n legtur cu prezena unui dinte; diagnosticul de certitudine se stabilete numai histopatologic; granulomul periferic cu celule gigante (epulis cu celule gigante) - culoare mai albstruie; diagnosticul de certitudine se stabilete numai histopatologic; tumori maligne ale mucoasei crestei alveolare. Diagnosticul diferenial al granulomului piogen cu alte localizri orale (botriomicom) se face cu: papilomul mucoasei orale - nu sngereaz spontan sau la mici traumatisme; este dificil de difereniat clinic, diagnosticul de certitudine fiind histopatologic; fibromul mucoasei orale - consisten mai ferm, culoare roz deschis; forme de debut ale tumorilor maligne ale mucoasei orale.

Extracia dintelui/dinilor adiaceni leziunii nu este obligatorie dect atunci cnd, dup chiuretajul osos, apare o mobilitate a acestuia/acestora, sau dac prezena lor mpiedic extirparea complet a formaiunii. Plaga postoperatorie se vindec per secundam, fiind protejat cu me iodoformat sau ciment parodontal. Este necesar totodat ndeprtarea factorului iritativ local (detartraj, tratamentul cariei dentare subgingivale, extracia restului radicular irecuperabil, refacerea lucrrii protetice fixe adaptate necorespunztor). Tratamentul botriomicomului (granulo mul piogen cu alte localizri orale) const n extir parea chirurgical mpreun cu esut adiacent clinic normal. Este de asemenea necesar identificarea i ndeprtarea factorului iritativ local. Plaga se nchide de obicei prin sutur primar, dar se poate atepta i epitelizarea secundar. Recidivele sunt rare i apar de obicei n contextul n care extirparea a fost incomplet i nu s-a ndeprtat factorul iritativ local. Granulomul gravidei are un risc mai mare de recidiv pe perioada sarcinii.

Anatomie patologic
Se evideniaz o proliferare marcat a structurilor vasculare, asemntoare cu cea din esutul de granulaie, cu prezena a numeroase vase de neoformaie care se organizeaz sub forma unor agregate cu aspect lobular. Suprafaa leziunii este ulcerativ, cu prezena unei membrane fibrino-purulente. Este prezent un infiltrat inflamator perilezional abundent. Leziunile mai vechi prezint zone extinse de fibroz, care pot ajunge chiar s nlocuiasc n totalitate celelalte structuri ale leziunii. Se pare c o mare parte a fibroamelor gingivale sunt de fapt granuloame piogenice care s-au fibrozat n timp.

Fibromul osifiant periferic


Patogenie i aspecte clinice
Fibromul osifiant periferic (epulisul fibros) este o n fapt o hiperplazie reactiv a esutului conjunctiv fibros parodontal, nefiind un fibrom propriu-zis. Avnd n vedere faptul c i are originea n structurile parodontale, este posibil prezena unor osificri intralezionale care deriv din structurile dure parodontale (cement, lamina dura). Se localizeaz la nivelul crestei alveolare dentate, fiind ntotdeauna n legtur cu prezena unui dinte cauzal. Rezult deci c diagnosticul clinic de epulis fibros se exclude la nivelul crestei alveolare edentate. Apare mai frecvent la pacienii tineri, la sexul feminin, localizarea cea mai frecvent fiind n regiunea frontal. Se prezint clinic sub forma unei mase pseudotumorale gingivale, localizat la nivelul papilei interdentare, sesil, mai rar pediculat, care i are originea la nivelul ligamentului parodontal. Are dimensiuni mici, de pn la 2 cm, culoare roz sau roie, putnd fi uneori

Tratament
Tratamentul granulomului piogen gingival (epulis granulomatos) const n extirparea chirurgical cu margini de siguran de aproximativ 2 mm, cu ndeprtarea periostului subiacent, pn la nivelul osului alveolar. Dac se constat c osul este moale, demineralizat, se practic chiuretajul osos pn n esut sntos.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea complet a formaiunii tumorale mpreun cu structurile parodontale din care deriv. Astfel, de cele mai multe ori, pe lng extirparea leziunii la distan de marginile acesteia (aproximativ 2 mm), este necesar i extracia dintelui cauzal. Exist i situaii clinice cnd dintele poate fi conservat, dar numai atunci cnd chiuretajul spaiului parodontal s-a efectuat corect i dintele nu i-a pierdut stabilitatea. Rata de recidiv este semnificativ, de 15 20%, fiind n primul rnd legat de ndeprtarea incomplet a structurilor parodontale din care deriv epulisul fibros.

Figura 10, 17. Fibrom osifiant periferic (epulis fibros), (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)
ulcerat, iar la palpare are o consisten ferm (Fig. 10. 17). Evoluia este relativ lent, de cele mai multe ori dintele implicat nefiind mobil. Examenul radiografie poate evidenia distrucia marginii alveolare sau a septului interdentar de la nivelul dintelui implicat i uneori mici focare de osificare la nivelul epulisului fibros.

Granulomul periferic cu celule gigante


Patogenie i aspecte clinice
Granulomul periferic cu celule gigante (epulisul cu celule gigante) este o leziune hiperplazic cu aspect pseudotumoral, localizat la nivelul crestei alveolare, care deriv din periost sau din structurile ligamentului parodontal. Are de asemenea etiologie iritativ. Aspectul histopatologic sugereaz faptul c este expresia clinic la nivelul prilor moi a granulomului central cu celule gigante, cu localizare intraosoas. Trebuie avut n vedere c, n cazul granulomului periferic cu celule gigante, leziunea nu este asociat cu hiperparatiroidismul. Apare la orice vrst, ceva mai frecvent la persoanele peste 50 de ani, fiind relativ prevalent la sexul feminin. Se localizeaz exclusiv la nivelul crestei alveolare, n legtur cu un dinte cauzal care prezint un factor iritativ gingivo-parodontal (o carie subgingival sau o lucrare protetic fix adaptat deficitar), sau pe creasta alveolar edentat. La pacienii edentai, leziunea localizat pe creasta alveolar are form ovoidal sau fuziform, cu aspect asemntor unei tumori vasculare (Fig. 10. 18a). Se prezint ca o leziune nodular cu dimensiuni de aproximativ 2 cm, putnd ajunge n situaii rare pn la 5-7 cm. Are culoare roieviolacee, consisten ferm-elastic i este sesil, mai rar pediculat. Examenul radiologic evideniaz o liz osoas caracteristic, care afecteaz limbusul alveolar subiacent i uneori suprafaa radicular a dintelui cauzal, sau, n

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al fibromului osifiant periferic (epulis fibros) se face cu: granulomul piogen gingival (epulis granulomatos) - consisten mai redus, culoare roie, sngereaz la mici traumatisme; diagnosticul de certitudine se stabilete numai histopatologic; granulomul periferic cu celule gigante (epulis cu celule gigante) - culoare mai albstruie; diagnosticul de certitudine se stabilete numai histopatologic; tumori maligne ale mucoasei crestei alveolare n perioada de debut.

Anatomie patologic
Leziunea conine un esut reactiv cu o cantitate mare de esut fibros cu celularitate crescut, precum i zone de esut fibrovascular cu component inflamatorie. Uneori sunt prezente focare microscopice de osificare, sau chiar de dimensiuni mai mari, prin formarea de trabecule osoase de ctre osteoblati activi. Pot fi prezente rare celule gigante multinucleate. Leziunea nu este ncapsulat.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al granulomului periferic cu celule gigante (epulis cu celule gigante) se face cu: granulomul piogen gingival (epulis granulomatos) - consisten mai redus, culoare roz-roie, sngereaz ta mici traumatisme; diagnosticul de certitudine se stabilete numai histopatologic; fibromul osifiant periferic (epulis fibros) - consisten mai ferm, culoare roz deschis, nu apare dect n legtur cu prezena unui dinte; diagnosticul de certitudine se stabilete numai histopatologic; tumori maligne ale mucoasei crestei alveolare n faza de debut.

Anatomie patologic
Se constat o proliferare a celulelor gigante multinucleate, pe fondul prezenei celulelor mezenchimale ovoide sau fuziforme cu multiple mitoze. Focarele microhemoragice determin prezena unor depozite de hemosiderin la periferia leziunii. Studiile de specialitate au artat c celulele gigante multinucleate sunt ntr-adevr osteoclaste, fapt care explic i liza osoas subiacent.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea n totalitate a formaiunii cu margini libere plasate n esut sntos (aproximativ 2 mm), mpreun cu periostul subiacent, pn la nivelul osului alveolar. Este necesar ndeprtarea prin chiuretaj a esutului parodontal din care deriv leziunea, precum i a osului alveolar modificat, ndeprtarea factorului iritativ local este obligatorie. Decizia de conservare a dintelui/dinilor implicai se va face n funcie de gradul de implantare osoas a acestuia/acestora, dup chiuretajul complet al spaiului parodontal din care deriv formaiunea, precum i a osului alveolar modificat. Chiuretajul osos pn n esut sntos este obligatoriu i n localizrile la nivelul crestei alveolare edentate. Vindecarea plgii se face prin epitelizare secundar, fiind protejat cu me iodoformat sau ciment parodontal, sau respectiv in lingual sau plac palatinal de protecie (pentru leziunile de la nivelul crestei alveolare edentate). Rata de recidiv este de aproximativ 10%, fiind n principal legat de nendeprtarea structurilor dure subiacente afectate.

cazul zonelor edentate, creasta alveolar subiacent, care prezint o eroziune superficial cu aspect de os ciupit. Se pot crea confuzii cu aspectul radiologic al osului procesului alveolar n formele de debut ale tumorilor maligne ale gingivomucoasei crestei alveolare (Fig. 10. 18b). n rare situaii poate fi expresia clinic a exteriorizrii la nivelul prilor moi a granulomului central cu celule gigante (Fig. 10. 19).

Observaie
Granulomul piogen gingival (epulisul granulomatos), fibromul osifiant periferic (epulis fibros) i granulomul periferic cu celule gigante (epulisul cu celule gigante) formeaz o triad de epulide cu caractere clinice relativ similare, existnd totui cteva elemente clinice orientative care le difereniaz (Tab. 10. 1). Trebuie avut n vedere i faptul c uneori aceste leziuni prezint elemente histopatologice intricate, mprumutnd caractere de la una la cealalt. Din aceste motive, tratamentul va urma aceleai principii de radicalitate, iar examenul histopatologic al piesei de excizie este singurul care poate preciza diagnosticul de certitudine.

n cazul formaiunilor de dimensiuni mari, pot aprea tulburri respiratorii sau chiar fenomene de subnutriie, fapt care impune extirparea chirurgical precoce.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere prezena la natere a leziunii i caracterele specifice, diagnosticul diferenial se poate face cu chistul gingival al nou-nscutului (leziuni multiple de mici dimensiuni, cu caracter chistic).

Anatomie patologic
Epulisul congenital este caracterizat de prezena unor celule rotunde, mari, cu citoplasm eozinofil, granular. n cazul n care formaiunea evolueaz de mai mult timp, aceste celule devin alungite i separate de esut fibros.

Granulomul congenital
Patogenie i aspecte clinice
Granulomul congenital (epulisul congenital) este o leziune extrem de rar care apare la nou-nscut, avnd o histogenez incert. Afecteaz cel mai adesea sexul feminin (aproape 90% dintre cazuri). Dei esutul nu are receptori pentru estrogeni, factorul hormonal implicat n apariia sa nu poate fi neglijat. Se localizeaz cel mai frecvent pe creasta alveolar maxilar, paramedian. Se manifest clinic ca o formaiune cu aspect pseudotumoral care este prezent la natere pe creasta alveolar, sau n mod excepional i poate avea originea la nivelul mucoasei linguale. Se prezint ca o mas polipoid de culoare roz-roie, ovoidal sau multilobulat, cu suprafa neted, avnd de cele mai multe ori dimensiuni de la civa milimetri pn la aproximativ 2 cm, dar putnd fi i mai mare (Fig. 10. 20). Tabel 10. 1. Epulis granulomatos Localizare Creast alveolar dentat sau edentat Alte localizri pe mucoasa oral (botriomicom) Rou intens Sngereaz spontan sau la cele mai mici traumatisme Moale 6-8%

Epulis fibros Creast alveolar dentat

Epulis cu celule gigante Creast alveolar dentat sau edentat

Culoare

Rou-roz

Rou-violaceu

Consisten Risc de recidiv

Ferm 15-20%

Ferm-elastic 10%

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea leziunii, care nu are niciodat caracter recidivant, chiar dup extirpri incomplete. Se pare c, fr tratament, epulisul congenital are tendin de remisie lent, putnd disprea n totalitate dup mai multe luni. Avnd n vedere tulburrile funcionale pe care le induce sugarului, nu se justific atitudinea expectativ.

a ramului mandibular i a infiltrat m. maseter; n unele situaii este prezent trismusul; diagnosticul de certitudine se va stabili numai dup investigaiile imagistice, care evideniaz leziunile osoase la nivelul ramului mandibular; abcesul maseterin - sunt prezente semnele clinice caracteristice de supuraie, la care se adaug, pentru aceast localizare, un trismus marcat.

Hipertrofia maseterin benign


Patogenie i aspecte clinice
Const n mrirea de volum unilateral, mai rar bilateral, a m. maseter, pe seama unui fenomen de hipertrofie muscular, datorat unei hiperfuncii musculare prin obiceiuri vicioase de bruxism unilateral sau masticaie unilateral. Apare mai frecvent la sexul masculin. Se manifest clinic sub forma unei tumefacii a regiunii parotideo-maseterine, unilateral. Uneori se asociaz cu o ngroare a unghiului mandibulei la locul de inserie a m. maseter, care poate fi evideniat palpator sau la examenul radiologic. Diagnosticul clinic se poate stabili prin palparea muchiului atunci cnd pacientul strnge dinii n ocluzie (Fig. 10. 21).

Anatomie patologic
Avnd n vedere caracterul strict de hipertrofie muscular, nu sunt prezente modificri histopatologice ale esutului muscular excizat.

Tratament
Tratamentul const iniial ntr-o etap de decondiionare a obiceiului vicios care a produs hipertrofia maseterin (echilibrare ocluzal, gutiere ocluzale etc. ), urmat, la cererea pacientului, de o etap chirurgical cu caracter de corecie fizionomic. Intervenia chirurgical const n rezecia modelant a m. maseter, cu abord pe cale oral.

Miozit osifiant traumatic


Patogenie i aspecte clinice
Mecanismul de apariie a miozitei osificante este legat de implantarea traumatic de periost activ n masa muscular. Celulele stern mezenchimale din periost se difereniaz i formeaz structuri osoase sau o matrice condroid calcificat14. Apare de cele mai multe ori la adolesceni sau aduli tineri, care relateaz un traumatism

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al hipertrofiei maseterine benigne se face cu: tumori parotidiene - examenul clinic i imagistic stabilete cu certitudine diagnosticul de tumor parotidian; tumori ale ramului mandibular- adesea se pot crea confuzii de diagnostic, mai ales atunci cnd tumora osoas a depit cortical extern

Figura 10. 21. Hipertrofie maseterin a. aspect preoperator; b. aspect postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

acut n antecedente, cu plag zdrobit la acel nivel. Cel mai adesea este interesat m. maseter, dar pot fi implicai i ali muchi. Principalul motiv de prezentare la medic al pacienilor cu miozit osificant traumatic maseterin l constituie trismusul persistent, ca semn al constriciei de mandibul consecutive. Examenul clinic nu relev nicio modificare semnificativ, doar eventual prezena unei cicatrici posttraumatice a regiunii. Diagnosticul se stabilete pe baza anamnezei care relev traumatismul cu plag zdrobit n antecedente i a examenului CT care va scoate n eviden radioopaciti n masa muscular, uneori n legtur cu cortical osoas. n unele situaii, focarele de osificare fac corp comun cu articulaia, inducnd o adevrat anchiloz temporo-mandibular, care ridic dificulti de tratament.

Tumori benigne epiteliale


Papilomul
Patogenie i aspecte clinice
Papilomul este o proliferare tumoral benign a stratului spinos al epiteliului, avnd drept cauz probabil infecia cu virusul papiloma uman (HPV). Studiile arat c dintre cele peste 100 de tipuri de HPV, cel puin 24 sunt implicate n apariia papiloamelor cu localizare oro-maxilo-facial, iar tipurile virale 2, 6 i ll sunt n mod relativ constant identificate n cele cu localizare oral. Se pare c HPV este prezent n cavitatea oral la majoritatea persoanelor, fr ns a induce vreo manifestare clinic. Modul de transmitere a virusului nu este cunoscut. Incidena papiloamelor este relativ mare la nivelul populaiei generale, afectnd una din 2 50 de persoane, fr prevalena n funcie de sex, grupa de vrst cea mai afectat fiind ntre 30 i 50 de ani. Poate aprea ns la orice vrst, inclusiv la copii15. Papilomul se manifest clinic ca o formaiune tumoral cu cretere exofitic, verucoas sau conopidiform, avnd prelungiri digitiforme. Este pediculat, uneori sesil i are dimensiuni mici, de maximum 0, 5-1 cm, ajungnd excepional la dimensiuni mai mari de 1 cm. Are consisten moale sau ferm, n funcie de prezena sau absena esutului fibros. Suprafaa formaiunii tumorale este neregulat, fiind de culoare alb, roiatic sau avnd aspectul mucoasei normale, n funcie de gradul de keratinizare (Fig. 10. 22).

Diagnostic diferenial
osteosarcoame sau condrosarcoame ale ramului mandibular; hemangiom cu multipli flebolii; fibroz muscular cicatriceal post traumatic care induce constricia de mandibul.

Anatomie patologic
Miozit osificant traumatic este o leziune reactiv care se produce la nivelul unui muchi striat. Se evideniaz fibroblati cu aspect pleomorf i cu multiple mitoze, precum i vascularizaie abundent. Zona este nconjurat de trabecule de osteoid i de osteoblati activi. Sunt prezente i zone de proliferare condroid sau mixoid, putndu-se evidenia i aspectul degenerativ al fibrelor musculare. Aspectul histopatologic pare a fi sugestiv pentru diagnosticul de sarcom, dar faptul c leziunea este limitat infirm acest diagnostic.

Tratament
Tratamentul chirurgical de extirpare a leziunii are rezultate bune, n contextul n care se asociaz cu mecanoterapie, putndu-se astfel restabili, chiar dac nu n totalitate, micrile mandibulei. n cazul n care este prezent anchiloza temporo-mandibular, este necesar instituirea tratamentului specific, de artroplastie cu material de interpoziie, sau chiar protezarea articulaiei temporo-mandibulare.

Figura 10. 22. Papilom lingual, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Localizrile papiloamelor sunt tipice, cu predilecie la nivelul mucoasei linguale, jugale, la nivelul roului de buz, dar pot avea i alte localizri, la nivelul mucoasei palatului dur, vlului palatin i chiar a luetei. O entitate aparte o constituie papilomul sino-nazal, cu localizare la nivelul mucoasei cavitii nazale sau sinusurilor paranazale (n special sinusul maxilar) i care este practic asimptomatic, fiind descoperit de cele mai multe ori ntmpltor la un examen endoscopic sinuzal. Prezint trei variante histopatologice: papilomul scuamos, papilomul inversat i papilomul cu celule cilindrice. Pe lng dificultile de diagnostic diferenial pe care le ridic, o alt problem este faptul c papilomul inversat are un risc de malignizare del 5%. De asemenea, papilomul poate aprea la nivelul tegumentelor cervico-faciale, n aceste situaii avnd un aspect clinic asemntor verucii vulgare. n unele situaii apar numeroase leziuni papilare, aa-numita papilomatoz, cu localizare tegumentar, oral (papilomatoza oral florid) sau laringian.

Leziunea prezint proiecii papilare exofitice, cu un cordon central fibrovascular. Epiteliul prezint ortokeratoz, parakeratoz sau/i acantoliz. Mitozele sunt frecvente, dar limitate la stratul bazai, aspectul putnd fi adesea confundat cu displazia de gradul I. Se evideniaz koilocite (celule epiteliale cu nudei picnotici nconjurai de un halou clar), care sunt prezente frecvent n infeciile virale, dar prezena acestora nu este suficient de specific pentru confirmarea etiologiei virale. Este prezent i un infiltrat inflamator cronic perilezional. Papilomul sino-nazal prezint trei variante histopatologice: papilomul scuamos, papilomul inversat i papilomul cu celule cilindrice, fiecare prezentnd aspecte histopatologice specifice.

Tratament
Papilomul oral necesit un tratamentul chirurgical care const n extirparea n totalitate a formaiunii mpreun cu baza de implantare. Recidivele dup extirparea complet sunt rare. Riscul de malignizare al papilomului n sine este sczut, dar totui exist o controvers n ceea ce privete implicarea sa n transformarea malign a mucoasei, avnd n vedere faptul c infecia HPV constituie un factor de risc local, n interrelaie cu ali factori locali sau generali. Papilomul sino-nazal necesit de asemenea un tratament chirurgical de extirpare. Uneori, prin evoluie, acesta desfiineaz peretele sino-nazal, localizndu-se i la nivelul sinusului maxilar, n aceste cazuri intervenia chirurgical presupunnd cura radical a sinusului maxilar pe cale rinologic.

Diagnostic diferenial
Papilomul oral trebuie difereniat de: granulomul piogen (botriomicomul) sngereaz spontan sau la mici traumatisme; este dificil de difereniat clinic, diagnosticul de certitudine fiind histopatologic; fibromul mucoasei orale - suprafa neted, mucoas acoperitoare normal; forme de debut ale tumorilor maligne de tip carcinom verucos; forme de debut vegetante ale tumorilor maligne de tip carcinom spinocelular; Papilomul sino-nazal trebuie difereniat de: mucocelul sau sialochistul sino-nazal; forme de debut ale tumorilor maligne ale mucoasei sino-nazale (de mezostructur).

Tumori benigne cu origine la nivelul glandelor salivare mici


Patogenie i aspecte clinice comune
Tumorile cu origine la nivelul glandelor salivare mici se dezvolt prin proliferarea tumoral a structurilor epiteliale ale acestora, i anume epiteliul glandular sau cel al canalelor de excreie. Dac pentru glandele parotide, 80% dintre tumori au caracter benign, n cazul glandelor salivare mici, tumorile maligne predomin. Forme tumorale benigne care afecteaz glandele salivare mici sunt: adenomul pleomorf,

Anatomie patologic
Papilomul este o proliferare benign a stratului spinos al epiteliului, fapt pentru care se regsete n literatura de specialitate i sub denumirea de papilom scuamos - am evitat acest termen pentru a nu crea confuzii cu carcinomul spinocelular.

adenomul canalicular, adenomul cu celule bazale, mioepiteliomul, oncocitomul, papilomul ductal, sialadenomul papilifer etc. Fiecare dintre aceste forme tumorale are localizare predilect, inciden i caractere anatomopatologice specifice, fiind practic imposibil de difereniat pe criterii clinice. Aspectul clinic al acestor tumori benigne este comun, iar atitudinea terapeutic este convergent pentru toate aceste forme. Adenomul pleomorf este cea mai frecvent tumor benign a glandelor salivare mici i practic constituie un prototip clinic pentru toate formele tumorale benigne ale acestora. Se localizeaz de cele mai multe ori la nivelul palatului dur la limita cu palatul moale i paramedian. Se prezint clinic ca o mas tumoral submucoas, cu cretere lent, progresiv, putnd ajunge s depeasc linia median. Mucoasa acoperitoare este nemodificat clinic, iar la palpare tumora are consisten ferm i este nedureroas. Substratul osos nu este niciodat invadat, dar poate prezenta amprenta tumoral rezultat prin presiunea exercitat prin cretere (Fig. 10. 23). Alt localizare a adenomului pleomorf este la nivelul mucoasei labiale (fiind de altfel localizarea predilect pentru adenomul cu celule bazale i adenomul canalicular). Se manifest ca o formaiune nodular nedureroas, n grosimea buzei, fr ca mucoasa supraiacent s fie modificat, avnd cretere lent. Alte localizri ale tumorilor benigne ale glandelor salivare mici sunt la nivelul parenchimului lingual sau n grosimea obrazului (localizarea predilect a sialadenomului papilifer). Caracterele clinice sunt similare, de mas nodular nedureroas.

Evoluia este lent, de cretere progresiv n volum, putnd ajunge la dimensiuni semnificative, sau putnd staiona n evoluie. Trebuie avut n vedere riscul de transformare malign, care este semnificativ crescut dup o perioad lung de evoluie.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al tumorilor benigne ale glandelor salivare mici se face: ntre diferitele forme histopatologice numai pe baza examenului histopatologic; cu tumorile maligne ale glandelor salivare m/c/ n special carcinomul adenoid chistic, pentru localizrile n palat; evoluia este mai rapid, mucoasa supraiacent se ulcereaz, apar durerea i liza osoas; cu abcesul palatinal - evoluie de cteva zile, durere marcat, consisten fluctuen, semne de inflamaie; cu tumori benigne mezenchimale (fibrom, lipom etc. ) - pentru celelalte localizri; cu forme de debut nodular ale tumorilor maligne - pentru celelalte localizri.

Tratament
Tratamentul este numai chirurgical i const n extirparea n totalitate a formaiunii tumorale. Indiferent de localizrile de la nivelul mucoasei labiale, limb, planeu bucal, obraz, palat, vl palatin, se recomand ca, odat cu tumora extirpat, s se excizeze i o poriune din mucoasa acoperitoare n locul n care aceasta este aderent, precum i glandele salivare mici adiacente formaiunii tumorale. Extirpate incomplet, formaiunile tumorale benigne ale glandelor salivare mici au o rat crescut de recidiv.

Leziuni pigmentare ale mucoasei i tegumentului


Leziunile legate de prezena anormal a pigmentului apar cel mai adesea pe tegumente i relativ rar pe mucoasa oral. Dintre acestea, leziunile melanocitice reprezint entitile cele mai frecvente i mai reprezentative n cadrul acestei patologii. Apariia acestor leziuni la nivelul tegumentului se datoreaz migrrii melanocitelor la jonciunea epiderm-derm, sau

Figura 10. 23. Adenom pleomorf cu origine la nivelul glandelor salivare ale fibromucoasei palatului dur. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

uneori n grosimea dermului. La nivelul leziunilor mucoasei orale, melanocitele se localizeaz la limita ntre membrana bazal i, ceva mai rar, n submucoas. Mecanismele de apariie a leziunilor pigmentare melanocitice sunt legate fie de hiperproducia i dispersia de melanin n esuturi, fie (cel mai adesea) de hiperplazia sau transformarea tumoral a melanocitelor. Pe baza acestor modificri tisulare, se descriu entiti clinice diverse, dintre care vor fi prezentate cele cu relevan clinic n teritoriul oro-maxilo-facial. Macula melanic oral (melanoza focal). Este o leziune pigmentar a mucoasei orale, produs prin hiperproducia local de melanin i creterea concomitent a numrului de melanocite, neavnd o etiologie cert. Apare la aduli, cel mai frecvent pe mucoasa labial inferioar, dar i pe mucoasa jugal, gingival sau a palatului dur. Se prezint ca o macul rotund sau oval, de cele mai multe ori solitar, de culoare maronie sau negricioas cu distribuie uniform, rareori depind 7-10 mm. Nu are potenial de malignizare, ns, avnd n vedere dificultile de diagnostic diferenial cu o form de debut a melanomului, se prefer de multe ori extirparea chirurgical cu margini libere. Nevul melanocitic dobndit (mola, nevul nevocelular). Este o proliferare localizat, benign, a celulelor derivate din creasta neural, aa numitele celule nevice. Sunt prezente n numr relativ mare pe tegumentul oricrei persoane (mai frecvente la sexul feminin), putnd aprea n mod excepional i pe mucoasa oral. Se manifest iniial sub forma unei macule bine demarcate, de culoare maronie sau negricioas, dar evolueaz spre formarea unei leziuni papulare, reliefate, sesile, n timp ce gradul de pigmentare diminu progresiv. Poate deveni ulterior papilomatoas i poate prezenta central foliculi piloi. La vrste naintate involueaz de cele mai multe ori. Dac sunt traumatizate cronic, dezvolt o zon ulcerativ care se vindec la ndeprtarea factorului traumatic. Prin traumatizri repetate prezint un risc de transformare n melanom, care totui este extrem de sczut (1 la 1 milion). n contextul n care nu este supus traumatismelor, nu necesit nici un tratament. Se descriu mai multe variante ale nevului melanocitic (nevul melanocitic congenital, nevul Spitz, nevul albstrui, nevul lui Ota etc.). Dintre toate aceste entiti, nevul melanocitic congenital are un potenial de malignizare semnificativ (5-10%), putnd evolua spre melanom.

Tumori ale anexelor pielii


Anexele pielii sunt foliculii piloi, glandele sudoripare, glandele sebacee, precum i unele glande apocrine specializate (de exemplu glandele ceruminoase localizate la nivelul urechii externe, dar care pot fi prezente i la nivelul tegumentelor feei i scalpului). Toate aceste structuri pot dezvolta transformri tumorale benigne extrem de variate. Acestea se manifest clinic sub forma unor formaiuni tumorale tegumentare, de cele mai multe ori de dimensiuni relativ mici (1-4 cm), cu aspect nodular, diagnosticul de certitudine fiind stabilit doar pe baza examenului histopatologic. Necesit tratament chirurgical care const n extirparea formaiunii i nchiderea defectului, fie prin sutur primar, fie uneori folosind mici lambouri de vecintate. Riscul de malignizare al acestor tumori este neglijabil.

Tumori benigne mezenchimale


Fibromul
Patogenie i aspecte clinice
Fibromul reprezint cea mai frecvent formaiune tumoral benign ntlnit la nivelul mucoasei cavitii orale. Literatura de specialitate menioneaz faptul c fibromul nu ar fi o tumor benign propriu-zis, datorit potenialului su limitat de cretere (n evoluie i stopeaz creterea la un moment dat, rareori depind 2 cm n diametru), fiind considerat mai degrab o hiperplazie reactiv a esutului conjunctiv fibros sau un hamartom, n strns legtur cu un factor iritativ sau un microtraumatism cronic local16. Provine din esutul conjunctiv i se poate localiza superficial sau profund, att la nivelul mucoasei orale, ct i la nivelul tegumentelor cervico-faciale. Localizarea este variat la nivelul cavitii orale, fibromul putnd fi situat pe mucoasa lingual, jugal, ct i la nivelul buzelor, gingivomucoasei procesului alveolar, palatului, i chiar la nivelul planeului bucal. n localizrile linguale, apare cu predilecie pe faa ventral, marginile laterale i vrful limbii. Apare la ambele sexe (mai frecvent la sexul feminin) i la orice vrst, manifestndu-se clinic sub forma unor leziuni nodulare, cu dimensiuni variabile, de la 0, 5 cm pn la 2 cm. Rareori au fost descrise forme cu

aspect clinic de mas tumoral de dimensiuni nari, ce ocup spaiile edentate, n localizrile de la nivelul gingivomucoasei alveolare. Formaiunea nodular este reliefat, are suprafa neted, liucoasa acoperitoare este de aspect normal, baza de implantare fiind sesil sau pediculat (Fig. 10. 24). Suprafaa leziunii poate prezenta uneori ulceraii superficiale i semne de inflamaie, mai ales n localizrile de la nivelul mucoasei jugale, unde, atunci cnd se situeaz pe linia de proiecie a planului de ocluzie, poate fi supus traumatismelor cronice ocluzale. Este nedureros 'la palpare, consistena putnd fi variabil (moale, ferm sau dur), n corelaie cu aspectul histopatologic al leziunii, n funcie de coninutul n fibre conjunctive, vase sanguine i limfatice. Fibroamele tegumentare sunt mai frecvent localizate la nivelul regiunii geniene, nazale sau frontale, prezentndu-se sub form de noduli cu consisten ferm, mobili, proemineni subtegumentar. esuturile acoperitoare sunt nemodificate. Cele situate n profunzimea prilor moi sunt nconjurate de o capsul conjunctiv, care permite enucleerea facil a formaiunii. Cel mai frecvent, fibroamele sunt leziuni solitare, nefiind ns excluse situaiile clinice cu localizri multiple - aa-numitele fibromatoze (de exemplu n cadrul sindromului Gardner).

parte n formele tumorale compuse, n care examenul histopatologic precizeaz diagnosticul de certitudine, i pe de alt parte n cazul leziunilor de mici dimensiuni de la nivelul cavitii orale: granulomul piogen (botriomicomul) sngereaz spontan sau la traumatisme minore; papilomul mucoasei orale - suprafa neregulat, mucoas acoperitoare modificat, de culoare roie.

Anatomie patologic
Fibromul este o mas nodular, constituit predominant din esut conjunctiv, format din numeroase fibre de colagen, ce delimiteaz o reea n spaiile creia se gsesc fibroblati i capilare. Este acoperit de un epiteliu pavimentos stratificat, care poate prezenta fenomene de hiperkeratoz, mai ales n localizrile orale, supuse iritaiilor cronice, n aceste situaii aspectul macroscopic al fibromului putnd crea dificulti de diagnostic datorit culorii albicioase pe care o capt. n localizrile de la nivelul gingivomucoasei alveolare, pot aprea focare de calcifiere, n contextul unor entiti histopatologice derivate, cum ar fi: fibromul osifiant periferic, fibromul cementifiant periferic, fibrom odontogenic etc. Se poate asocia cu alt tip de tumor benign a esutului conjunctiv, rezultnd astfel forme histopatologice compuse, cum ar fi: fibrolipom, fibromixom, neurofibrom, angiofibrom, osteofibrom etc.

Diagnostic diferenial
Caracterele clinice ale fibromului l deosebesc cu uurin de celelalte forme tumorale benigne prezente n cavitatea oral, precum i de formele de debut proliferative sau nodulare ale tumorilor maligne. Dificulti de diagnostic diferenial al fibromului apar pe de o

Tratament
Tratamentul este exclusiv chirurgical i const n extirparea n totalitate a formaiunii tumorale, fapt ce mpiedic apariia recidivelor, n localizrile mucozale, fibromul se extirp mpreun cu baza de implantare (sesil sau pediculat), printr-o incizie eliptic plasat n esut normal, la aproximativ 2 mm de marginile clinice ale formaiunii tumorale. La nivelul tegumentelor cervico-faciale, fibroamele sunt localizate de obicei subtegumentar, extirparea acestora fcndu-se fr dificultate, datorit capsulei conjunctive care le delimiteaz.

Figura 10. 24. Fibrom al mucoasei jugale, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Anatomie patologic
Lipomul se prezint ca o mas circumscris de adipocite mature, prezentnd trabecule fibrovasculare, o vascularizaie abundent i care este uneori ncapsulat. Asocierea cu componenta fibroas este frecvent, n aceste situaii stabilindu-se diagnosticul de fibrolipom. Se descriu i alte forme histopatologice derivate, cum ar fi angiolipomul, lipomul pleomorf, lipoblastomul benign (cel mai adesea corespunztor sindromului Madelung).

Figura 10. 28. Lipom al feei ventrale a limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) Sindromul Madelung (lipomatoza cervicofacial) este o varietate non-tumoral rar, care se datoreaz continurii proliferrii lipoblastelor de la nivelul siturilor cu grsime fetal. Const n dezvoltarea unor mase lipomatoase difuze, importante, ce se localizeaz la nivelul toracelui, feselor, dar i n regiunea cervico-facial. n aceast din urm situaie, masa lipomatoas intereseaz regiunea parotidian, submandibular, laterocervical, i occipital, avnd caracter de bilateralitate (Fig. 10. 29).

Tratament
Tratamentul lipoamelor solitare const n extirpare chirurgical. De cele mai multe lipomul nu este ncapsulat, fapt pentru care apare ca o mas grsoas care herniaz prin plag, iar delimitarea de esuturile adiacente este relativ dificil. n contextul n care lipomul este bine delimitat, ncapsulat (fibrolipom), se practic enucleerea formaiunii (Fig. 10. 30). Tratamentul chirurgical al lipomatozei cervico-faciale din sindromul Madelung este dificil, datorit caracterului difuz al acesteia, cu intricarea n esuturile adiacente, de care este dificil de delimitat, fapt care ngreuneaz extirparea. ndeprtarea parial duce la recidive, prelungirile digitiforme grsoase din esutul adiacent formnd noi lobi lipomatoi.

Diagnostic diferenial
Lipoamele solitare cervico-faciale trebuie difereniate, n funcie de localizare i dimensiuni, de toate entitile chistice sau tumorale benigne ale regiunii i de adenopatiile cervicale. Lipoamele orale trebuie difereniate de chisturi, tumori benigne sau maligne cu debut nodular ale glandelor salivare mici ale mucoasei orale.

Figura 10. 29. Sindrom Madelung: aspect pre- i postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 10. 30. Fibrolipom genian drept: a - aspect clinic; b - aspect macroscopic al piesei operatorii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Schwannomul
Patogenie i aspecte clinice
Schwannomul (neurilemomul) este o tumor benign cu origine la nivelul celulelor Schwann i fiind format exclusiv din aceste celule. Apare mai frecvent la categoria de vrst de 30-50 de ani. Se localizeaz n teritoriul oromaxilo-facial sau la nivelul zonelor de flexie ale membrelor. La nivelul cavitii orale, apare cel mai frecvent la nivelul limbii sau uneori n planeul bucal, putnd debuta n rare cazuri endoosos la nivelul oaselor maxilare. Se asociaz n mod tipic cu traiectul unui nerv, pe care, de altfel, odat cu creterea tumoral, l mpinge. Se prezint clinic sub forma unei mase nodulare asimptomatice sau alteori discret dureroase, mobile pe planurile adiacente i cu mucoasa acoperitoare destins, dar nemodificat, uneori observndu-se prin transparen Vascularizaia mucoasei. Pentru localizrile endoosoase, manifestarea clinic este de parestezie sau anestezie n teritoriul nervului din care provine, urmat n evoluie de deformarea corticalelor osoase. n evoluie i stopeaz la un moment dat creterea, dar n timp pot suferi transformri chistice sau calcificri la nivel microscopic.

Anatomie patologic
Sunt tumori ncapsulate formate din celule fuziforme Schwann, care au cel mai frecvent o dispoziie arhitectural denumit Antoni A, bine organizat, cu nucleii n palisad. Straturile de celule cu nuclei n palisad alternnd cu zone acelulare eozinofile constituie structuri tipice numit corpusculii Verocay. Dispoziia arhitectural tip Antoni B este mai puin organizat, cu prezena de celule fuziforme Schwann dispuse haotic la nivel unei strome laxe, cu mici vacuole. Este prezent o component vascular bine reprezentat.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii, favorizat de prezena capsulei peritumorale care o delimiteaz de esuturile adiacente. Recidivele sunt extrem de rare. Nu se transform malign.

Tumora cu celule granulare


Patogenie i aspecte clinice
Tumora cu celule granulare este o form tumoral benign cu localizare predilect n cavitatea oral. Iniial a fost considerat de origine muscular, dar s-a demonstrat c este o form derivat din celulele Schwann, fapt pentru care se numete i schwannom cu celule granulare. Apare la aduli sau la vrsta a treia, mai frecvent la sexul feminin. Se localizeaz cel mai frecvent pe faa dorsal a limbii, n parenchimul lingual, sau uneori pe mucoasa jugal. Se prezint sub forma unui nodul submucos de

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial se face cu neurofibromul, cu celelalte tumori benigne cu aspect nodular submucos i cu formele de debut nodular ale tumorilor maligne ale glandelor salivare mici.

dimensiuni de pn la 2 cm, asimptomatic. Mucoasa acoperitoare este intact, dar las s se vad prin transparen culoarea roz sau mai rar glbuie a leziunii.

clinic normal. Rata de recidiv este relativ crescut. Sunt descrise cazuri de involuie complet spontan.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere caracterele clinice, diagnosticul diferenial se poate face cu toate formaiunile tumorale benigne cu aspect nodular de la nivelul cavitii orale, precum i cu formele de debut nodulare ale tumorilor maligne.

Neurofibromul solitar
Patogenie i aspecte clinice
Neurofibromul este cea mai frecvent tumor a nervilor periferici. i are originea n structuri variate, incluznd celule Schwann i fibroblati din perinerv. Spre deosebire de schwannom, care este situat perinervos i este bine delimitat, neurofibromul apare la nivelul poriunii centrale a unui filet nervos, formaiunea tumoral nglobnd nervul i infiltrnd difuz esuturile perilezionale. Neurofibromul poate fi solitar, sau poate avea localizri multiple, n cadrul neurofibromatozei. Neurofibromul solitar apare la adulii tineri i se manifest sub forma unei formaiuni nodulare nedureroase, de consisten moale, slab delimitate, adeseori infiltrnd structurile adiacente. La palpare se percepe uneori suprafaa lobulat (Fig. 10. 31). Are cretere lent i poate ajunge uneori la dimensiuni mari. Se poate localiza att la nivelul tegumentelor cervico-faciale, ct i n cavitatea oral, n special la nivelul limbii sau mucoasei jugale. Mai rar poate avea debut endoosos.

Anatomie patologic
Tumora cu celule granulare este slab delimitat i are chiar un aspect infiltrativ, putnd infiltra mucoasa supraiacent, fapt care poate duce la confuzii de diagnostic cu o tumor malign. Este format din celule mari, poligonale sau rotunde, cu nudei mici, centrali, citoplasm eozinofil i granule fine. Adeseori se situeaz n imediata apropiere a unui filet nervos. Celulele granulare sunt pozitive la coloraia PAS i pentru proteina S-100 (specific pentru structuri nervoase).

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirpare complet mpreun cu esut adiacent

Figura 10. 31. Neurofibrom solitar genian: a - aspect clinic preoperator; b - aspect clinic postoperator; c - piesa operatorie, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere grupa de vrst la care apare, localizarea i consistena, neurofibromul trebuie difereniat mai ales de lipom, hemangiom, limfangiom i rabdomiom i, de asemenea, de formele de debut nodular ale tumorilor maligne.

Anatomie patologic
Neurofibromul este alctuit n principal din celule Schwann, prezentnd ns o component fibroblastic. Este o leziune care nu prezint capsul, format din celule fuziforme cu dispoziie tipic n serpentin. Stroma este fibrilar i eozinofil, prezentnd uneori zone mucoide. Aspectul histopatologic al leziunilor din neurofibromatoz este de altfel identic cu cel al neurofibromului solitar. Pot fi prezente aipii celulare, dar atunci cnd sunt prezente mitoze frecvente, acesta este un semn de malignizare, mai frecvent ntlnit n neurofibromatoz.

intracraniene sau intraspinale de tip scwhannom, astrocitom, meningiom etc., i cu leziuni periferice minime sau absente. Numrul extrem de mare de neurofibroame face ca tratamentul chirurgical al neurofibromatozei periferice (tip I) s nu aib practic niciodat intenie curativ. Totui este necesar extirparea leziunilor de mari dimensiuni, care induc tulburri funcionale importante, dar i pentru a limita, pe ct posibil, riscul de transformare malign. Tratamentul chirurgical al leziunilor din neurofibromatoza central (tip ll) este neurochirurgical.

Paragangliomul glomusului carotic


Patogenie i aspecte clinice
Paragangliomul este o tumor benign a esutului nervos specializat, reflexogen, de la nivelul vaselor mari. Pentru teritoriul oro-maxilofacial este de interes paragangliomul glomusului carotic. Paragangliomul glomusului carotic apare la nivelul bifurcaiei carotice. Apare mai frecvent la pacienii care triesc n zone de mare altitudine, probabil prin stimularea continu a zonei reflexogene prin hipoxie. Se prezint ca o mas nodular cervical lateral, pulsatil, nedureroas, cu cretere lent. Examenul ecografic Doppler, dar mai ales angiografia ofer mai multe detalii privind raportul tumorii cu corpul carotidei. Trebuie menionat c unele forme de paragangliom sunt secretante de catecolamine (similare feocromocitomului), care induc hipertensiune sistolic persistent.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii mpreun cu o poriune de esut adiacent. Recidivele sunt rare dup extirparea complet. Prezint un risc sczut de transformare malign.

Neurofibromatoza
Neurofibromatoza este o afeciune cu dou forme clinice distincte: forma periferic (tip I) i forma central (tip ll). Neurofibromatoza periferic - tip 1 (von Recklinghausen) este o afeciune ereditar autozomal dominant rezultat prin mutaia unei gene de pe cromozomul 17. Studii recente arat c poate fi i dobndit, prin apariia acestor mutaii n timpul vieii. Se caracterizeaz n principal prin multiple neurofibroame i macule tegumentare cu pigmentaie caracteristic, cafe-au-lait. Neurofibroamele apar n copilrie sau adolescen, pe tegument, dar adeseori i n cavitatea oral. Acestea evolueaz i devin mai numeroase odat cu naintarea n vrst. Neurofibromatoza central - tip ll este o afeciune ereditar autozomal dominant rezultat prin mutaia unei gene de pe cromozomul 22. Este o afeciune mai rar, caracterizat prin prezena de leziuni

Diagnostic diferenial
Caracterul pulsatil al paragangliomului glomusului carotic l difereniaz de alte formaiuni chistice sau tumorale laterocervicale, dar i de adenopatiile cervicale, inclusiv de cele metastatice.

Anatomie patologic
Paragangliomul este are ca aspect caracteristic prezena unor celule epitelioide poligonale organizate n grupuri numite zellballen (baloane de celule). Tumora

prezint o capsul subire, dar este de multe ori ataat de corpul carotidei.

Diagnostic diferenial
Rabdomiomul adultului, localizat frecvent la nivelul cavitii orale, trebuie difereniat de chisturi, tumori benigne sau maligne cu debut nodular ale glandelor salivare mici ale mucoasei orale. Rabdomiomul fetal, avnd cervico-facial, trebuie difereniat, n localizare i dimensiuni, de toate chistice sau tumorale benigne ale de adenopatiile cervicale. localizare funcie de entitile regiunii i

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii tumorale. Atunci cnd este adiacent carotidei, extirparea nu pune probleme deosebite. n schimb, dac tumora nglobeaz carotida, este necesar ndeprtarea tumorii prin rezecia segmentar a carotidei i angioplastia cu autogref vascular sau cu materiale aloplastice. Dup extirparea complet, totui exist un risc de recidiv de 5-10%. Recidivele paraganglioamelor prezint risc de malignizare.

Anatomie patologic
Rabdomiomul adultului apare sub forma unor aglomerri de celule poligonale de mari dimensiuni, eozinofile, cu aspect granular i cu vacuolizare periferic, fapt care le confer aspectul citoplasmei n pnz de pianjen. Sunt prezente i focare de celule striate. Rabdomiomul fetal are un aspect de esut muscular imatur cu celule fuziforme situate ntr-o strom mixoid. Prezint o celularitate crescut i uneori un uor pleomorfism, fapt pentru care sunt adesea confundate cu rabdomiosarcoame.

Rabdomiomul
Patogenie i aspecte clinice
Rabdomioamele definesc tumorile benigne ale esutului muscular striat, dar totodat i proliferarea de tip hamartom a acestui esut (la nivelul miocardului). Localizrile extracardiace sunt rare i au predilecie pentru teritoriul oro-maxilo-facial. Se descriu dou forme clinice distincte. Rabdomiomul adultului. Apare la persoane mai n vrst, n special de sex masculin. Cele mai frecvente localizri sunt la nivelul cavitii orale, orofaringelui i laringelui. Localizrile orale sunt n special la nivelul planeului bucal, vlului palatin i treimii posterioare a limbii. Se prezint ca o mas nodular sau polipoid, de cele mai multe ori asimptomatic, uneori deranjnd pacientul n actele funcionale, sau putnd induce chiar tulburri de respiraie dac se situeaz n baza limbii. n situaii rare, este multinodular sau multicentric. Rabdomiomul fetal. Poate avea caracter congenital (prezent la natere), sau apare n jurul vrstei de 4-5 ani, de asemenea cu predilecie la sexul masculin. Apare ca o mas nodular de 2-5 cm, n grosimea stratului muscular, esuturile acoperitoare fiind normale. Se localizeaz frecvent preauricular sau n trigonul posterior al gtului.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea formaiunii, delimitnd formaiunea mpreun cu esut muscular adiacent nemodificat clinic. Recidivele sunt rare dup extirparea complet.

Leiomiomul
Patogenie i aspecte clinice
Leiomioamele definesc tumorile benigne ale esutului muscular neted. La nivelul regiunii cervico-faciale sunt rare, avnd n vedere prezena redus a fibrelor musculare netede la acest nivel. n teritoriul oro-maxilo-facial se manifest clinic sub forma unor noduli de 1-2 cm, care au caracteristic faptul c sunt dureroi spontan, durerea fiind exacerbat la palpare sau n actele funcionale. Se descriu trei forme anatomoclinice, n funcie profunzimea localizrii esutului din care deriv.

Leiomiomul cutanat i are originea n muchiul erector al firului de pr. Se prezint ca un nodul subcutanat, de consisten ferm, extrem de dureros, cu tegument acoperitor nemodificat. Leiomiomul vascular i are originea n musculatura neted de la nivelul jonciunilor arteriolo-capilare. Se poate localiza adeseori la nivelul cavitii orale. Prezint aceleai caracteristici ca i leiomiomul cutanat, iar componenta vascular nu influeneaz aspectul clinic. Leiomiomul profund este o form rar care i are originea n musculatura neted a vaselor teritoriului respectiv. Pot avea dimensiuni importante, dar nu sunt dureroase, fapt pentru care sunt identificate adeseori ntmpltor. n unele situaii pot prezenta modificri degenerative, cu formarea de calcificri vizibile radiografie.

Tumori vasculare si limfatice


9

Diagnostic diferenial
Caracterul dureros specific orienteaz ntr-o oarecare msur diagnosticul, dar trebuie avut n vedere faptul c nu toate leiomioamele sunt dureroase. Leziunile nodulare asimptomatice de tip leiomiom trebuie difereniate de alte tumori cu caractere clinice similare, cum ar fi fibroame, tumori cu celule granulare, schwannoame, lipoame, tumori ale glandelor salivare mici, formele de debut nodulare ale tumorilor maligne, adenopatii cervicale etc.

Anatomie patologic
Se prezint sub forma unor mase circumscrise de celule fuziforme, avnd deci un aspect relativ similar cu cel al fibroamelor sau al formaiunilor tumorale ale structurilor nervoase. Uneori este necesar identificarea n scop diagnostic a miofibrilelor, pe baza coloraiei specifice Masson sau prin imunohistochimie.

Leziunile vasculare au polimorfism clinic, fapt pentru care, de-a lungul timpului au existat numeroase clasificri ale acestora. Mulliken i Glowacki18 (1982) au propus o clasificare simplificat i adaptat pe criterii patogenice, clinice i terapeutice. Din aceasta deriv i clasificarea lui Jackson19 (1993), folosit pe scar larg n prezent. Astfel, clasificarea actual a leziunilor vasculare benigne este urmtoarea: Hemangioame; Malformaii vasculare; Malformaii limfatice (limfangioame). Termenul de hemangiom a fost folosit mult vreme pentru a descrie o mare varietate de anomalii vasculare de dezvoltare. n prezent, hemangioamele sunt considerate tumori benigne vasculare ale perioadei copilriei, caracterizate printr-o faz cretere rapid, cu proliferarea celulelor endoteliale, urmat de o perioad de involuie gradual. Majoritatea hemangioamelor nu sunt prezente clinic la natere, dar devin evidente n primele 8 sptmni de via. Malformaiile vasculare sunt anomalii structurale vasculare fr proliferare endoteliala. Prin definiie, malformaiile vasculare sunt prezente la natere i persist de a lungul vieii. Malformaiile limfatice (limfangioamele) sunt proliferri de tip hamartom ale vaselor limfatice, nefiind considerate de natur tumoral. Rezult prin sechestrarea unor structuri limfatice, care nu comunic n mod normal cu restul sistemului limfatic.

Embriologie
Structurile vasculare se formeaz n viaa intrauterin, existnd trei stadii de dezvoltare a sistemului vascular20: stadiul de dezvoltare a reelei capilare difuze, fr existena traiectelor arteriale sau venoase; stadiul de structurare a traiectelor arteriale i venoase din masa capilar deja existent (sptmna a 7-a de dezvoltare intrauterin); stadiul de maturare a structurilor vasculare, n urma cruia se structureaz complet sistemul vascular fetal, format din capilare, artere, vene i vase limfatice (luna a 2-a de dezvoltare intrauterin).

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea complet a formaiunii tumorale. Recidivele sunt rare, n schimb se descrie apariia unor noi tumori de tip leiomiom cu aceeai localizare. Nu se transform malign leiomiosarcomul fiind de la nceput o tumor, care nu apare prin malignizarea leiomiomului.

Sacii endoteliali care dezvolta canalele limfatice deriv din vene i din plexurile capilare primare. Acest fenomen are caracter centrifug fa de structurile venoase, dezvoltnd progresiv sistemul limfatic. Alterrile n dezvoltarea embriologic duc la apariia unor anomalii vasculare, care pot fi arteriale, venoase, capilare, limfatice sau mixte, n funcie de momentul n care se produc pe parcursul procesului de difereniere i maturare vascular. Astfel, alterrile embriologice precoce dau natere unor malformaii capilare sau arterio-venoase, n timp ce alterrile tardive produc malformaii venoase sau limfatice.

Hemangiomul
Aspecte clinice
Este cea mai frecvent tumor a perioadei copilriei, fiind prezent la aproximativ 5-10% dintre copiii cu vrsta de 1 an. Sunt mai frecvente la sexul feminin (3: 1). Se localizeaz n special n teritoriul oro-maxilo-facial. Majoritatea cazurilor sunt forme solitare, dar pot exista i tumori cu localizri multiple. Hemangioamele complet dezvoltate sunt rareori prezente la natere, dar se poate uneori identifica o macul de culoare deschis cu o reea teleangiectatic. n primele sptmni de via, tumora se dezvolt rapid. Hemangioamele superficiale tegumentare sunt reliefate i boselate, avnd o culoare roie aprins. Au consisten ferm, iar tumora nu se golete de snge Ia presiune. Tumorile mai profunde sunt doar discret reliefate i au o tent albstruie (Fig. 10. 32).

Faza proliferativ dureaz de obicei 6-10 luni, dup care creterea este stopat i ncep s involueze. Culoarea se modific treptat, leziunea devenind purpurie i de consisten mai sczut. De cele mai multe ori, la vrsta de 5 ani, coloraia dispare complet. Aproximativ jumtate dintre hemangioame involueaz complet pn la vrsta de 5 ani, i aproape toate dup vrsta de 10 ani. Dup regresia complet, n jumtate dintre cazuri tegumentele vor avea aspect normal, iar n restul cazurilor vor exista modificri tegumentare persistente, de tip atrofie, cicatriceal sau teleangiectatic. Complicaiile apar n aproximativ 20% dintre cazuri. Cea mai frecvent este ulceraia, care poate aprea sau nu pe fondul suprainfectrii. Hemoragia poate fi prezent, dar de cele mai multe ori nu este important cantitativ. Hemangioamele pot induce complicaii i n raport cu localizarea lor. Localizrile oculare i perioculare duc la ambliopie, strabism sau astigmatism. Persoanele cu hemangioame cutanate multiple sau de mari dimensiuni au un risc mai crescut de existen a unor hemangioame concomitente viscerale. Hemangioamele cervicale sau laringiene pot duce la obstrucia cilor respiratorii superioare. O complicaie sever este sindromul Kasabach-Merritt, caracterizat prin purpur trombocitopenic, coagulopatie de consum, hemoliz microangiopatic i fibrinoliz marcat intralezional. Apare n cazul hemangioamelor de mari dimensiuni, la copilul mic, avnd o mortalitate de 30-40%. Totui studii recente arat c acest sindrom nu este asociat unui hemangiom tipic, ci mai degrab altor tumori vasculare, cum ar fi hemangioendoteliomul kaposiform.

Anatomie patologic
Hemangioamele n faza de proliferare prezint numeroase celule endoteliale plonjante. Este faza de hemangiom juvenil sau hemangiom celular. n timp, celulele endoteliale se aplatizeaz i spaiile vasculare devin mai evidente. Pe msura involuiei, spaiile vasculare devin dilatate (cavernoase) i mai distanate. Figura 10. 32. Angiom al regiunii parotideo-maseterine, submandibulare i auriculare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tratament
Tratamentul hemangioamelor depinde de muli factori, printre care se numr vrsta copilului, dimensiunea i localizarea leziunii i stadiul n care se afl (de cretere sau regresie). n general pentru hemangioamele mici, care nu induc afectri funcionale, se prefer dispensarizarea, dat fiind faptul c acestea se remit spontan, lent. De asemenea, n cazul n care este vizat un tratament chirurgical, acesta va fi temporizat pn dup etapa de involuie. Pentru leziunile n etapa proliferativ, care prezint ulceraii, hemoragii repetate, sau cretere marcat, sau dac acestea induc tulburri funcionale importante, tratamentul medicamentos este preferabil celui chirurgical i const n terapie cortizonic pe cale general pe o durat de 60-90 de zile. Primele mbuntiri se observ la 7-10 zile de la instituirea tratamentului, dar, dup scderea dozei de cortizon, hemangiomul revine la acelai aspect clinic n 30% dintre cazuri. Pentru a evita efectele sistemice, se poate practica injectarea intralezional de triamcinolon sau betametazon n etapa proliferativ, avnd o rat de reuit de aproximativ 75%. Efectele adverse sunt formarea de hematoame, necroza, atrofia cutanat i modificri de culoare a tegumentelor. Pentru hemangioamele care nu rspund la tratament cortizonic, se poate aplica un tratament general pe baz de interferon-a2a.

este de mici dimensiuni i cu cretere relativ lent, dar localizarea sa induce tulburri funcionale semnificative. Criochirurgia, scleroterapia, laser-terapia, embolizarea i chirurgia n sine au rezultate slabe din cauza dificultilor de difereniere a acestor hemangioame de malformaiile vasculare. Tratamentul cu laser C02 constituie un adjuvant n timpul exciziei, pentru o bun hemostaz i limitarea cicatricilor reziduale. Laser-terapia este indicat mai ales n cazul hemangioamelor maculare (cele mai sensibile), dar i pentru formele care nu au rspuns la tratamentul cortizonic, care au involuat parial i care induc tulburri funcionale.

Malformaiile vasculare
Aspecte clinice
Spre deosebire de hemangioame, malformaiile vasculare sunt prezente la natere i persist toat viaa. Pot fi clasificate n funcie de tipul de vas implicat n malformaii capilare, venoase sau arterio-venoase i respectiv dup hemodinamic n malformaii cu flux crescut i cu flux sczut. Malformaiile capilare sunt leziuni cu flux sczut, care se manifest sub form de macule cutanate n pat devin de Porto i care apar la aproximativ 1% dintre nou-nscui. Se localizeaz cel mai frecvent pe fa, n special n zonele de emergen trigeminal. n sindromul Sturge-Weber, se asociaz cu malformaii vasculare intracraniene. Leziunile n pat de vin de Porto au o coloraie de la roz la purpuriu i evolueaz odat cu dezvoltarea ntregului organism. La persoanele n vrst capt o culoare mai nchis i devin nodulare, prin ectazia vascular. Malformaiile venoase sunt leziuni cu flux sczut, care cuprind o gam larg de entiti clinice, de la ectazii izolate, pn la forme care implic mai multe esuturi i organe. Sunt prezente la natere, dar este posibil s nu fie de la nceput aparente clinic. Au de obicei o culoare albstruie i sunt compresibile. Cresc odat cu creterea pacientului, dar uneori se pot accentua n contextul unei presiuni sanguine venoase crescute. Se pot produce tromboze vasculare secundare i flebolii (Fig. 10. 33). Malformaiile arterio-venoase sunt leziuni cu flux crescut, care apar la nivelul unturilor arterio-venoase (Figurile 4. 34, 4. 35).

Radioterapia a fost folosit n trecut n cazurile de hemangioame gigante sau/i cu evoluie agresiv, astzi fiind mai rar folosit, avnd n vedere riscul semnificativ de malignizare dup acest tratament. Pentru hemangioamele persistente la aduli, doza de radiaii folosit este de 15-30 Gy. Dup acest tratament se reevalueaz gradul de involuie i esutul cicatriceal format, uneori fiind necesar rezecia ampl i reconstrucia cu lambouri pediculate sau liber vascularizate. Scleroterapia este eficient pentru hemangioamele mici i const n injectarea intralezional de ageni sclerozani pe baz de alcool polietoxilat, cum ar fi polidocanolul (Aetoxisclerol 3%), pentru a induce fibroz. Pentru formele de dimensiuni mari, este necesar asocierea scleroterapiei cu extirparea chirugical. Tratamentul chirurgical are indicaii limitate, pentru situaiile n care hemangiomul

Sunt prezente la natere, dar pot fi remarcate abia n copilrie sau chiar n viaa adult. Din cauza fluxului vascular, uneori la palpare se poate percepe un freamt vascular sau pulsaie, iar tegumentele acoperitoare sunt mai calde. Se asociaz uneori cu ulceraii tegumentare, durere i sngerare.

cu perei ngroai, precum i numeroase capilare. Avnd n vedere asemnrile histopatologice cu hemangiomul, sunt frecvente erorile de diagnostic.

Tratament
Tratamentul malformaiilor vasculare este dificil i depinde de dimensiunea leziunii i de extinderea acesteia n structurile adiacente, uneori chiar cu risc vital. Scleroterapia se poate practica n terapia malformaiilor vasculare, pentru a induce fibroz (Fig. 10. 36). n cazurile n care este indicat tratamentul

Anatomie patologic
Malformaiile vasculare nu prezint proliferare endotelial activ, structurile vasculare aberante avnd aspect microscopic similar vaselor normale. Malformaiile arteriovenoase prezint o reea dens de artere i vene

chirurgical, este necesar evaluarea complet a leziunii prin angiografie superselectiv preoperatorie, ocazie cu care se va practica embolizarea temporar sub control angiografie, la 24-48 de ore preoperator. Intervenia chirurgical const n extirparea complet a leziunii i reconstrucia defectului postexcizional. Se recomand efectuarea interveniei chirurgicale n primele 24-48 de ore de la embolizarea temporar, pentru a beneficia de hemostaz intraoperatorie pe care aceasta o ofer.

Sindromul Sturge-Weber (angiomatoza encefalotrigeminal)


Patogenie i aspecte clinice
Sindromul Sturge-Weber este o afeciune de dezvoltare, de tip hamartom, cu inciden sczut, caracterizat prin malformaii vasculare ale encefalului i feei. Se consider c are drept

Figura 10. 36. Fibroz parial prin scleroterapie a unei malformaii vasculare cervico-faciale.

cauz persistena plexului vascular n jurul poriunii cefalice a tubului neural. Acest plex vascular apare n sptmna a 6-a i regreseaz n sptmna a 9-a de via intrauterin. Pacienii cu sindrom Sturge-Weber se nasc cu o malformaie vascular capilar a feei, aanumita pat de vin de Porto sau nevus flammeus. Aceasta este adeseori unilateral, fiind distribuit de-a lungul uneia sau mai multor zone de emergen trigeminal. Ocazional poate fi bilateral la nivelul feei sau poate avea alte localizri pe corp. Doar 10% dintre pacienii cu leziuni n pat de vin de Porto prezint sindrom Sturge-Weber. La cei cu sindrom Sturge-Weber, pata de vin intereseaz de cele mai multe zona de emergen a ramului oftalmic (Fig. 10. 37). Leziunile faciale se asociaz cu malformaii vasculare leptomeningeale ipsilaterale, care induc uneori manifestri neurologice: convulsii, retard mental sau chiar hemiplegie de partea opus. Radiografiile craniene evideniaz calcificri cerebrale giriforme de partea afectat. Manifestrile oculare sunt uneori prezente: glaucom, malformaii vasculare ale conjunctivei, episclerei, coroidei sau retinei. Manifestrile orale n sindromul Sturge-Weber sunt relativ frecvente i constau n modificri hipervasculare a mucoasei de partea afectat. Gingivomuocoasa crestei alveolare poate prezenta un aspect de hiperplazie vascular sau, n formele de mari dimensiuni, proliferative, poate avea un aspect asemntor epulisului granulomatos. Hiperplazia gingival poate fi pus att pe seama proliferrii vasculare, dar i medicaiei anticonvulsivante (fenitoina) administrate. Liza osoas subiacent este excepional.

Figura 10. 37. Aspecte clinice n sindromul Sturge-Weber.

Anatomie patologic
Leziunile faciale cu aspect de pat de vin de Porto, precum i cele orale prezint un aspect histopatologic similar malformaiilor vasculare, cu numeroase vase dilatate n derm. Leziunile gingivale au uneori aspect similar granulomului piogen.

Limfangiomul
Aspecte clinice
Se descriu trei tipuri de limfangiom: Limfangiomul simplu (limfangiomul capilar), format din capilare limfatice; Limfangiomul cavernos, format din dilataii ale vaselor limfatice mai mari; Limfangiomul chistic (higromul chistic), format din spaii chistice cu coninut limfatic. Aceast clasificare nu are n general relevan clinic, deoarece majoritatea leziunilor prezint combinaii ale tuturor celor trei forme. Aceste forme apar n fapt prin acelai mecanism, n care difer doar dimensiunea vaselor limfatice i natura esuturilor de vecintate. De exemplu, limfangiomul chistic apare mai frecvent la nivel cervical i n axil, avnd n vedere coninutul mare de esut conjunctiv lax care permite expansiunea chistic. Limfangiomul cavernos este mai frecvent la nivelul cavitii orale, unde esutul conjunctiv dens i musculatura limiteaz extinderea vaselor (Fig. 10. 38).

Tratament
Prognosticul i tratamentul sindromului Sturge-Weber depinde de natura i severitatea leziunilor pe care le induce. Petele vasculare pot fi tratate cu laser-terapie. Uneori este necesar intervenia neurochirurgical de ndeprtare a leziunilor angiomatoase intracraniene. Leziunile gingivale induc uneori dificulti de meninere a igienei orale. n cazul n care se decide extirparea acestor leziuni, trebuie avut n vedere hemoragia important consecutiv. Laser-terapia are indicaie i pentru aceste leziuni.

Figura 10. 38. Limfangiom hemifacial: a - aspect clinic cervico-facial; b - aspect clinic oral; c - imagine RMN; d - reconstrucie tridimensional digital. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Limfangiomul are ca localizare predilect teritoriul oro-maxilo-facial. n aproximativ jumtate din cazuri, este manifest clinic la natere i mai mult de 90% sunt prezente clinic la vrsta de doi ani. Limfangioamele cervico-faciale apar mai frecvent n regiunea genian i parotideo~iaseterin sau n trigonul posterior al gtului. Se manifest clinic sub forma unei tumefacii de consisten moale, care i accentueaz volumul n contextul unei infecii respiratorii acute. Limfangioamele orale apar cel mai adesea n cele 2/3 anterioare ale limbii, inducnd nacroglosie. De obicei sunt superficiale, mucoasa acoperitoare avnd aspect de broboane, cu aspect asemntor unor vezicule. In localizrile miai profunde, se prezint ca o formaiune de consisten moale, slab delimitat, cu mucoas acoperitoare nemodificat. Evoluia este lent, avnd de multe ori tendin de regresie spontan. Complicaia cea mai frecvent este suprainfectarea.

Hemangiopericitomul
Hemangiopericitomul este o tumor derivat din pericite (celulele care formeaz stratul care inconjoar endoteliul capilar). Studii mai recente pun la ndoial existena hemangiopericitomului ca entitate histopatologic, considernd c este n fapt vorba de o variant de fibrom. Este o tumor rar, care afecteaz de obicei membrele inferioare, putnd fi prezent i n teritoriul oro-maxilo-facial.

Aspecte clinice
Hemangiopericitomul apare mai ales la aduli de ambele sexe, fiind rar la copii. Se manifest clinic sub forma unui nodul nedureros cu cretere lent. Formele superficiale se asociaz cu o pigmentare vascular a tegumentului acoperitor. 0 form distinct, de pseudohemangiopericitom, intereseaz cavitatea nazal i sinusurile paranazale, i apare la persoanele n vrst. Se manifest clinic prin obstrucie nazal i epistaxis.

Anatomie patologic
Limfangioamele sunt formate din vase limfatice care prezint dilataii mai mari limfangiomul cavernos) sau mai mici limfangiomul chistic). Acestea infiltreaz difuz esuturile i uneori prezint agregate limfoide n pereii structurilor limfatice.

Anatomie patologic
Hemangiopericitomul este relativ bine circumscris i prezint insule de celule rotunde sau fuziforme, aezate n jurul capilarelor nconjurate de endoteliu. Adeseori sunt prezente ramificaii vasculare aberante. Prezena a numeroase mitoze se coreleaz cu caracterul tipic de cretere rapid a tumorii i chiar metastazare. Este dificil de estimat la nceput evoluia sa dup un tipar benign sau malign.

Tratament
Avnd n vedere posibilitatea de regresie spontan, se recomand o atitudine expectativ cel puin pn la vrsta de 5 ani. In general se va evita un tratament chirurgical. Totui, dac se opteaz pentru aceast variant, tratamentul chirurgical va consta n extirparea formaiunii, dup investigarea imagistic, prin ecografie Doppler i RMN, a extinderii leziunii. Avnd n vedere faptul c adeseori extirparea nu poate fi complet, recidivele sunt relativ frecvente. Limfangioamele nu rspund la tratamentul sclerozant.

Tratament
Avnd n vedere posibilitatea unui tipar de evoluie malign, cu cretere rapid, risc de recidiv i rat de metastazare de 10-50%, este necesar o extirpare cu margini libere adecvate n suprafa i profunzime, conform principiilor oncologice.

Coriostoame osoase si > cartilaginoase: osteomul i condromul prilor moi


Sunt entiti clinice extrem de rare, care nu constituie tumori benigne n sine, ci prezena de esut mezenchimal aberant (osos, cartilaginos) la nivelul prilor moi. Sunt predilecte la sexul feminin. Se localizeaz n special n parenchimul lingual, pe faa dorsal a limbii, de cele mai multe ori spre baza acesteia. Alte localizri orale (de exemplu la nivelul vlului palatin) sunt rare. Se prezint sub forma unui nodul de mici dimensiuni sau ca o formaiune sesil sau pediculat, cu dimensiuni de 0, 5-2 cm, consisten ferm, nedureroase, cu mucoas acoperitoare de aspect normal. Tratamentul const n extirpare chirurgical, n urma creia nu apar recidive.

Chisturi, tumori benigne i osteopatii ale oaselor maxilare


Alexandru Bucur Octavian Dinc

Chisturile i tumorile benigne ale oaselor maxilare constituie un capitol important al patologiei oro-maxilo-faciale, reprezentnd cauza cea mai frecvent a deformrilor osoase cronice de la nivelul viscerocraniului. Aceste entiti clinice i histopatologice se dezvolt n special la nivelul oaselor maxilare, localizrile la nivelul altor oase ale corpului fiind relativ rare. n plus, o serie de leziuni chistice sau tumorale non-odontogene, care afecteaz scheletul n general se pot regsi uneori si la nivelul oaselor maxilare. Localizarea cu predilecie la nivelul maxilarelor se explic prin prezena a numeroase resturi epiteliale odontogene, provenite din procesul de dezvoltare a dintelui (odontogenez) restante n oasele maxilare. Din aceste structuri provin majoritatea chisturilor i tumorilor benigne maxilare. Pentru o mai uoar nelegere a patogeniei acestor entiti, considerm necesar o scurt prezentare a odontogenezei.

Dezvoltarea dintelui (odontogeneza)


Chisturile i tumorile benigne ale oaselor maxilare au de cele mai multe ori ca punct de plecare structuri ectomezenchimale implicate n odontogeneza. Acesta este un proces complex, despre care sunt prezentate numeroase date embriologice1-2. La om exist dou serii de dini, i anume dinii temporari (deciduali, n numr de 20) i dinii permaneni (n numr de 32), ultimii nlocuindu-i pe primii. Dintele uman (temporar i permanent) are o origine dubl, ectodermic i mezenchimal. Formarea, dezvoltarea i erupia dentar se desfoar n perioade de timp diferite pentru fiecare dintre cele dou categorii de dini, temporari i permaneni. Dinii i ncep dezvoltarea n a 6-a sptmn a vieii intrauterine, prin invaginarea ectodermului de la nivelul stomodeumului n mezenchimul subiacent al primului arc branhial, care reprezint procesele alveolare primare. Prin aceast invaginare se formeaz lamina dentar, n form de potcoav, cte una pentru fiecare maxilar. Din lamina dentar se vor forma 20 de digitaii (cte 10 pentru fiecare maxilar), ce constituie mugurii dinilor temporari, cu existena unor ngrori n poziiile viitorilor dini. La baza acestor digitaii apare cte o invaginaie, care semnific iniierea dezvoltrii organului adamantin (productor de smal dentar), i care induce o condensare local a mezenchimului pentru a forma papila dentar. Organul adamantin trece prin fazele de capsul i apoi de clopot, formnd astfel epiteliul adamantin extern, reticulul stelat, stratul intermediar i epiteliul adamantin intern. La periferia organului adamantin i a papilei dentare apare o condensare suplimentar a mezenchimului care formeaz sacul folicular. n acest mod se dezvolt cele trei componente ale germenelui dentar: (1) organul adamantin (de origine epitelial), (2) papila dentar i (3) sacul folicular (ambele de origine mezenchimal). Din lamina dentar a dintelui temporar se separ o alt prelungire care constituie primordiumul dintelui permanent i care va iniia un proces identic de dezvoltare a acestuia (lamina dentar secundar). Practic n cea de-a 16-a sptmn a vieii intrauterine se formeaz mugurele primului molar permanent.

Pe msur ce epiteliul odontogen se difereniaz n pre-ameloblati la nivelul epiteliului adamantin intern, acetia induc diferenierea mezenchimului papilei dentare n odontoblati. Odontoblatii secret matricea dentinar; acest fenomen stimuleaz preameloblatii stratului adamantin intern s se diferenieze n ameloblati funcionali, care depoziteaz smal peste matricea dentinar. Structurile de legtur dintre ameloblati i matricea dentinar reprezint jonciunea amelodentinar, care se formeaz de fapt nainte de depozitarea smalului. De la nivelul organului adamantin, se dezvolt spre profunzime un epiteliu dublu stratificat, formnd teaca radicular Hertwig, care va nconjura i include celule mezenchimale ale papilei dentare. Mezenchimul odontogen al papilei dentare se transform n odontoblati care vor produce dentina radicular. Mezenchimul adiacent rdcinilor dentare va fi stimulat de teaca Hertwig s produc membrana parodontal. n acest mod se dezvolt rdcina dintelui temporar. Lamina dentar se dezintegreaz, rezultnd o serie de resturi epiteliale numite resturile Serres, care vor rmne cantonate n mucoasa alveolar. n acelai timp, teaca radicular Hertwig se dezintegreaz prin invazia mezenchimului adiacent, rezultnd resturile epiteliale Malassez. Resturile epiteliale Serres i Malassez au un potenial de activare crescut, cunoscut fiind faptul c din acestea deriv multe tipuri de

chisturi sau tumori odontogene. Dup liza tecii Hertwig mezenchimul adiacent vine n contact cu dentina i se difereniaz n cementoblati care vor produce cementul radicular. Pe msura formrii smalului dentar, organul adamantin este comprimat i redus la un epiteliu triplu stratificat - aa-numitul epiteliu adamantin redus, format din: epiteliul adamantin extern, stratul intermediar i epiteliul

adamantin intern. Odat cu erupia dintelui, epiteliul adamantin redus fuzioneaz cu epiteliul mucoasei orale adiacente i formeaz anul parodontal, precum i jonciunea dintre epiteliul gingival i smalul dintelui. Dezvoltarea dinilor permaneni se produce printr-un mecanism similar. Tot acest proces de formare att a dinilor temporari, ct i permaneni, are loc ntr-un timp ndelungat, din a 6-a sptmn a vieii intrauterine i pn aproape de vrsta de 20 de ani, fapt care explic patologia legat de odontogenez.

Chisturile oaselor maxilare


Chistul se definete ca o cavitate patologic delimitat parial sau n totalitate de o membran epitelial i care are un coninut fluid sau semi-fluid. Exist totui unele formaiuni chistice care nu prezint niciun fel de membran epitelial. Avnd n vedere diversitatea etiologiei i formelor anatomo-patologice ale chisturilor oaselor maxilare, au existat de-a lungul timpului numeroase clasificri ale acestora. Considerm c cea mai recent clasificare a O. M. S. 3: I. Chisturi de dezvoltare

Chisturile de dezvoltare provin din structuri epiteliale intraosoase remanente n urma dezvoltrii embriologice. Unele provin din celulele epiteliale remanente din dezvoltarea dinilor (chisturile odontogene, cum ar fi keratochistul odontogen), din resturile epiteliale ale unor canale embrionare (chisturile neodontogene, cum ar fi chistul canalului nazo palatin), sau din resturile epiteliale de la nivelul unor zone de fuziune n cadrul dezvoltrii viscerocraniului (chistul canalului tireoglos, chistul nazo-labial, chistul branhial). Chisturile inflamatorii, cum ar fi chistul radicular, par a avea la prima vedere un caracter

Chisturi odontogene keratochistul odontogen chistul folicular (dentiger) chistul de erupie (hematomul de erupie) chistul parodontal lateral (chistul odontogen botrioid) chistul gingival al adultului chistul gingival (alveolar) al nou-nscutului chistul odontogen calcificat (chistul Gorlin, chistul cu celule fantom) chistul odontogen glandular (chistul sialo-odontogen)

Chisturi neodontogene chistul nazo-palatin (chistul canalului incisiv) chistul median palatinal chistul nazo-labial (nazo-alveolar) chistul globulomaxilar5 (aa cum este artat n descrierea acestora, nu sunt entiti anatomopatologice de sine stttoare) chistul median mandibular *
II. Chisturi inflamatorii chistul radicular: chistul periapical, chistul radicular lateral chistul rezidual III. Pseudochisturi cavitatea osoas idiopatic (chistul osos traumatic, simplu, hemoragie) chistul osos anevrismal defectul osos Stafne inflamator, dar aceast ncadrare este n fapt artificial. n aceste cazuri, reacia inflamatorie produce citokine i factori de cretere, care stimuleaz de fapt resturile epiteliale remanente din dezvoltarea dintelui (resturile lui Malassez), acestea prolifernd chistic. n acelai mod, un chist branhial sau unul de canal tireoglos poate aprea clinic n legtur cu o infecie a cilor respiratorii superioare. Membrana epitelial a chisturilor odonto gene deriv n principal din trei tipuri de structuri reziduale ale formrii dintelui: (1) resturile Serres, care persist dup dezintegrarea laminei dentare i care dau natere keratochistului odontogen, precum i altor leziuni, cum ar fi chistul parodontal lateral sau chistul gingival; (2) epiteliul adamantin redus, derivat din organul smalului i care acoper coroana unui dinte complet format, dar neerupt; din acesta

deriv chistul folicular (dentiger), chistul de erupie i o entitate mai rar numit chistul paradentar; (3) resturile Malassez, formate dup dezintegrarea tecii epiteliale radiculare Hertwig; din acestea deriv chisturile radiculare. Aa-numitul chist osos traumatic, care este n fapt o cavitate osoas, nu este un chist n adevratul sens, deoarece nu prezint o membran epitelial. Totui denumirea a fost meninut, dei nu este un chist, i de altfel nici nu apare n legtur cu un traumatism. De aceea, termenul corect i actual este de cavitate osoas idiopatic. Chistul anevrismal este de asemenea un pseudochist, considerndu-se n prezent c este o variant de tumor osoas cu celule gigante. Cavitile acestei formaiuni sunt tapetate de perei formai din fibroblati, i nu de epiteliu. Dimpotriv, tumora odontogen adenomatoid prezint un epiteliu acoperitor provenit din membrana radicular Hertwig, fapt pentru care ncadrarea corect ar fi chist adenomatoid odontogen, i nu de tumor sau hamartom.

Dezvoltarea unui chist


Evoluia obinuit a chisturilor este de stimulare a resturilor epiteliale de dezvoltare, urmat de proliferarea unei mase de celule epiteliale, fr invazia esuturilor adiacente. Pe msura creterii volumetrice a masei epiteliale, celulele situate central se repoziioneaz spre periferie, ct mai aproape de sursa de vascularizaie. Totui, unele celule rmn n hipoxie, se lizeaz i astfel se formeaz progresiv coninutul chistic. Acesta, din cauza structurilor celulare lizate, este hiperton, fapt

pentru care atrage transsudat, care la rndul su creeaz presiune hidrostatic, i deci resorbie osoas prin presiune. Astfel, chistul crete n dimensiuni. Hipoxia celulelor epiteliale situate spre cavitatea chistic, hipertonia, transsudatul, presiunea hidrostatic, liza osoas, creterea volumetric a chistului i deci din nou hipoxia celulelor epiteliale situate spre cavitatea chistic - toate acestea formeaz un cerc vicios care, din punct de vedere macroscopic, se traduce prin creterea progresiv a chistului. Coninutul chistic este adeseori bogat n granule de colesterol, rezultate prin liza membranei celulare i a celei nucleare. Odat cu creterea chistului, acesta comprim esutul conjunctiv adiacent, care va forma un strat conjunctiv care va nconjura la exterior membrana epitelial a chistului. Membrana epitelial se matureaz n timp i dezvolt membran bazal. Creterea chistului continu pn cnd cercul vicios este ntrerupt prin: (1) ndeprtare (chistectomie); (2) deschiderea ntr-o cavitate natural (ca de exemplu cavitatea oral sau cea sinuzal sau prin marsupializare) i astfel nu mai exist presiune hidrostatic care s lizeze structurile osoase adiacente (3) ndeprtarea factorului stimulator repre zentat de citokine, prin nlturarea factorului cauzal (de exemplu tratamentul endodontic sau extracia dentar n cazul chistului radicular). Majoritatea chisturilor oaselor maxilare au caractere clinice similare, i anume creterea lent, asimptomatic, expansiv, ce va duce n cele din urm la deformarea corticalelor osoase, aspectul radiologic caracteristic constituind n general un indicator pentru stabilirea diagnosticului. Diagnosticul pozitiv se bazeaz n final pe rezultatul examenului histopatologic.

Chisturi de dezvoltare Chisturi odontogene


Keratochistul odontogen
Keratochistul odontogen a fost denumit i chist primordial. Aceast denumire a fost adeseori controversat i a creat confuzii6. n trecut se considera c chistul primordial rezult prin degenerarea chistic a epiteliului organului adamantin, naintea dezvoltrii structurilor dure dentare. Astfel, un chist primordial se dezvolt n locul unui dinte. n anii 1950, a fost introdus termenul de keratochist odontogen, ca entitate care deriv din lamina dentar, cu caractere clinice i histopatologice specifice. Introducerea acestui concept a dus la acceptarea noiunilor de chist primordial i keratochist odontogen ca sinonime. n clasificarea OMS din 1972 se prefer termenul de chist primordial, dar n cea mai recent clasificare OMS, din 1992, se prefer termenul de keratochist odontogen. n prezent aceste suprapuneri de termeni au fost soluionate pe criterii de patogenie.

Patogenie i aspecte clinice


Keratochistul odontogen prezint o serie de particulariti de ordin patogenie, anatomo clinic, histopatologic i de evoluie. Keratochistul odontogen primordial se dezvolt n locul unui dinte i deriv din resturile Serres sau din celulele bazale ale epiteliului oral. Keratochistul odontogen dentiger se dezvolt n jurul unui dinte i deriv din epiteliul adamantin redus. Forma primordial are un caracter recidivant mult mai marcat.

Se pare c mecanismul de dezvoltare al keratochistului nu este cel obinuit, legat de creterea presiunii osmotice intrachistice, ci se datoreaz unor factori de cretere incomplet elucidai de la nivelul peretelui chistic. Chiar se consider de ctre unii autori c keratochistul odontogen este o tumor benign chistic i nu un chist propriu-zis7. Keratochisturile reprezint aproximativ 5 10% din totalul chisturilor odontogene. Apar mai ales la adolesceni i tineri, fiind ceva mai frecvente la sexul masculin. Pot fi prezente i la copii, de obicei n contextul sindromului nevic bazocelular (sindromul Gorlin) - n aceste cazuri keratochisturile pot fi multiple, prezente simultan sau aprnd n diferite localizri, la intervale de civa ani. Cel mai frecvent, keratochisturile se localizeaz la mandibul, n special n dreptul molarului trei; la maxilar, pot aprea n dreptul molarului trei sau uneori n dreptul caninului. Clinic, keratochistul odontogen se poate prezenta ntr-o multitudine de variante i dimensiuni. Unele sunt forme mici i uniloculare, altele sunt de mari dimensiuni, uniloculare sau multiloculare. Sunt n general asimptomatice, dar pe msur ce evolueaz, induc mobilitatea dinilor adiaceni, precum i resorbia progresiv a rdcinilor acestora. Dei mping pachetul vasculo-nervos alveolar inferior spre bazilara mandibulei, nu induc tulburri senzitive n teritoriu. Au tendina de a se extinde mai mult n plan mezio-distal (de-a lungul medularei osoase, mai puin dense) i mai puin vestibulo-lingual (liza osului cortical, dens, aprnd tardiv). Liza corticalelor osoase se produce n zonele cu cortical mai subire i mai puin dens (ta maxilar n special spre vestibular, la mandibul spre lingual n zona lateral, i spre vestibular n zona anterioar i

premolar). Uneori peretele chistic se poate perfora, coninutul bogat n keratin ptrunznd n structurile nvecinate i provocnd o reacie inflamatorie marcat, manifestat clinic prin durere i edem. Radiologic, apar sub forma unor leziuni osoase radiotransparente, cu limite nete, uneori cu un fenomen de corticalizare perilezional. Pot fi uniloculare sau multiloculare (n special cele localizate n dreptul molarului trei mandibular). Uneori se evideniaz un dinte neerupt, situat parial intralezional. Aceasta este expresia radioogic a keratochistului odontogen dentiger, avnd un aspect radiologic practic imposibil de difereniat de un chist dentiger. Lipsa dintelui intralezional este sugestiv pentru un keratochist odontogen primordial. Resorbia rdcinilor dinilor adiaceni erupi pe arcada dentar este frecvent, dar nu patognomonic (apare i n cazul chisturilor dentigere sau radiculare).

Diagnostic diferenial
Pe baza aspectului radiologic, diagnosticul diferenial se face n funcie de forma anatomo-clinic. Keratochistul odontogen dentiger trebuie difereniat de: chistul folicular; chistul/tumora odontogen adenomatoid pentru localizrile anterioare; ameloblastomul i fibromul ameloblastic. Keratochistul odontogen primordial unilocular trebuie difereniat de: chistul parodontal lateral; chistul rezidual; cavitatea osoas idiopatic; chistul/tumora odontogen adenomatoid pentru localizrile anterioare; ameloblastomul i fibromul ameloblastic. Keratochistul odontogen primordial multilocular are un aspect radiologic diferit de cel obinuit al unui chist, fiind mai degrab asemntor unei tumori. De aceea, diagnosticul diferenial se face cu: ameloblastomul; mixomul odontogen; tumora central cu celule gigante; malformaiile arterio-venoase osoase centrale;

Anatomie patologic
Diagnosticul de certitudine al keratochistului odontogen se stabilete numai n urma examenului histopatologic. Keratochistul odontogen prezint o membran format din epiteliu pavimentos stratificat, jonciunea epitelio-conjunctiv neprezentnd un aspect papilar. Suprafaa epiteliului este parakeratinizat, iar celulele

Figura 5. 8. Keratochist odontogen dentiger care intereseaz ntreg ramul mandibular drept. Se remarc prezena molarului trei semiinclus. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 9. Keratochist odontogen dentiger: a - forma multilocular; b - forma unilocular. n ambele situaii se evideniaz prezena unui molar de minte inclus. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

bazale sunt hipercromatice, cilindrice sau cubice, cu nudei n palisad. Peretele fibros poate prezenta focare de keratinizare sau cu coninut chistic, care constituie chisturi satelite. Nu este prezent o reacie inflamatorie perilezional, dect n cazul suprainfectrii. Coninutul chistic este format dintr-un lichid clar, care conine keratin n cantiti variabile. O variant histopatologic este keratochistul odontogen ortokeratinizat, care are o evoluie mai puin agresiv i o rat sczut de recidiv.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const de cele mai multe ori n chistectomie. Pentru formele de mari dimensiuni, se indic marsupializarea sau rezecia osoas marginal sau chiar segmentar. Chistectomia se va practica ca prim intenie curativ, pentru un keratochist de dimensiuni relativ mici. Se impune ndeprtarea n totalitate a membranei chistice, pentru a reduce pe ct posibil riscul de recidiv. Este necesar un abord care s permit o vizibilitate intraoperatorie

optim, fiind adeseori necesar un abord cervical al mandibulei pentru cazurile care intereseaz unghiul i ramul mandibular. Dac cortical mandibular este efracionat, este de reinut faptul c keratochistul nu invadeaz prile moi, fapt pentru care nu este necesar extirparea unei zone de esut de la nivelul prilor moi adiacente, n schimb, n cazul keratochisturilor primordiale, se recomand extirparea unei poriuni de mucoas alveolar hiperkeratinizat, pentru a ndeprta astfel alte resturi epiteliale cu potenial de transformare n keratochist. Dinii adiaceni pot fi meninui dac osul restant o permite, dar este necesar chiuretajul atent al acestora, pentru a nu fi meninute focare lezionale. Pachetul vasculo-nervos alveolar inferior va fi conservat, nefiind niciodat infiltrat. Marsupializarea se poate practica n cazul keratochisturilor odontogene dentigere, n urma acestei intervenii crendu-se totodat i posibilitatea erupiei dintelui inclus la nivelul procesului chistic. Rezecia osoas marginal sau segmentar este indicat atunci cnd au existat recidive multiple dup chistectomie sau dac leziunea este de mari dimensiuni i a erodat

Figura 5. 10. Keratochist odontogen dentiger care intereseaz ramul mandibular drept: a - aspect clinic preoperator; b - aspect radiologic preoperator; c - imagine intraoperatorie dup rezecie segmentar de mandibul (corp i ram mandibular, fr dezarticulare) i aplicarea unei plci primare de reconstrucie; d - aspect radiologic postoperator, cu refacerea continuitii mandibulei. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 11. Keratochist odontogen primordial care intereseaz ntreg ramul mandibular drept (inclusiv condilul mandibular), cu efracionarea corticalei interne. Se practic hemirezecie de mandibul cu dezarticulare i reconstrucia cu plac primar i hemiartroplastie inferioar cu protez de condil, fixat la placa de reconstrucie: a - aspect clinic preoperator; b - aspect radiologic preoperator; c - aspectul piesei operatorii de hemirezecie de mandibul cu dezarticulare; d - reconstrucia se realizeaz cu plac primar fixat la bontul mandibular restant i protez de condil articular; e, f - aspect clinic postoperator, cu refacerea conturului facial i deschiderea gurii n limite normale; g - aspect radiologic postoperator. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

cortical osoas, fapt pentru care chiuretajul ar ntrerupe continuitatea osoas. Keratochisturile prezint un risc crescut de recidiv (peste 50%), n special dup chistectomie sau marsupializare. Factorii de risc sunt: nendeprtarea chistului monobloc, keratochistul odontogen primordial, kerato chisturile de mari dimensiuni, cele multiloculare, sau cele care au erodat corticalele osoase. Pe lng riscul de recidiv, exist un risc crescut de transformare a altor resturi epiteliale cu aceeai localizare n keratochisturi independente.

Chistul folicular (dentigen)


Patogenie i aspecte clinice
Chistul folicular (denumit i chist dentigen) apare prin transformarea chistic a sacului folicular care nconjoar coroana unui dinte neerupt. Este un chist care apare frecvent la nivelul oaselor maxilare, reprezentnd aproximativ 20% din totalul chisturilor de dezvoltare8. Chistul folicular nconjoar coroana dintelui neerupt i este ntotdeauna ataat la jonciunea smal-cement a acestui dinte. Se formeaz prin acumularea de coninut chistic ntre coroana dintelui i epiteliul adamantin redus care tapeteaz la interior chistul folicular. O alt teorie susine faptul c lichidul chistic se acumuleaz ntre stratul extern i cel intern al epiteliului adamantin redus, acesta din urm rmnnd ataat pe suprafaa smalului dentar. Dei sunt chisturi de dezvoltare, pot ap rea uneori n urma unor fenomene inflamatorii locale: procese inflamatorii periapicale cronice ale dintelui dicedual supraiacent sau fenomene repetate de pericoronarit ale unui dinte semiinclus (n special molarul trei mandibular). Apare cel mai frecvent la nivelul unghiului mandibulei, n legtur cu un molar de minte inclus sau semiinclus, se poate localiza i nivelul caninului superior inclus, dar i la nivelul oricrui alt dinte neerupt (molar trei maxilar, premolar doi mandibular etc. ). Afecteaz cel mai adesea adolescenii i tinerii, mai frecvent de sex masculin. Clinic, chistul folicular de mici dimensiuni este practic asimptomatic (cu excepia lipsei dintelui erupt pe arcad), fiind descoperit de multe ori ntmpltor n urma unui examen radiologic. n evoluie, crete n dimensiuni, putnd ajunge s depeasc civa centimetri n diametru, i n situaii rare s erodeze corticalele

osoase. Trebuie reinut faptul c n general o formaiune cu aspect de chist dentiger, dar care are dimensiuni mari i ajunge s deformeze prile moi, este n fapt un keratochist odontogen dentiger sau un ameloblastom. Chistul folicular se poate suprainfecta prin comunicarea cu mediul oral n cazul unui dinte semiinclus, sau de la un proces infecios periapical al unui dinte decidual supraiacent. Radiologic, aspectul tipic pentru o form de mici dimensiuni este de radiotransparen unilocular, care nconjoar coroana unui dinte inclus sau semiinclus i care se ataeaz la coletul dintelui. n evoluie, ataarea la coletul dintelui este relativ pe imaginea radiologic. Radiotransparen este bine delimitat, cu contur net, adeseori discret radioopac; n cazul n care a fost suprainfectat, limitele chistului par mai puin nete. Trebuie avut n vedere faptul c exist o serie de variaiuni ale acestui aspect radiologic. Astfel, varianta cu extensie lateral este prezent n cazul unui molar de minte inferior semiinclus, n care radiotransparen intereseaz doar poriunea distal a dintelui, spre ramul mandibular.

Varianta cu extensie vestibular apare n contextul unui molar de minte inferior semi inclus, dintele mpingnd chistul spre ves tibular, astfel nct imaginea radiologic este de radiotransparen unilocular suprapus peste bifurcaia rdcinilor acestui dinte. Aceast variant a fost denumit i chist paradentar sau chist vestibular de bifurcaie, considerat de unii autori ca entitate clinic separat, cu localizare la nivelul primului molar sau molarului de minte inferior. Varianta circumferenial se prezint ca o radiotransparen care se extinde spre apical, nerespectnd jonciunea amelo-dentinar a coletului dentar, sau poate chiar circumscrie radiologic dintele. n cazul chisturilor foliculare de mari dimensiuni, aspectul poate fi aparent multilocular, dar acesta se datoreaz unor trabecule osoase restante, suprapuse peste radiotransparen chistului. Chistul folicular poate deplasa semnifi cativ dintele de la nivelul cruia deriv, n special pentru formele circumfereniale de mari dimensiuni. De asemenea, poate deplasa dinii adiaceni cu care vine n contact, sau poate induce resorbia radicular a acestora.

Figura 5. 12. Chistul folicular.

Figura 5. 13. Chist folicular la nivelul unui molar de minte inclus, n poziie orizontal, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 14. Chist folicular - varianta cu extensie lateral, spre ramul mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 15. Chist folicular - varianta cu extensie vestibular, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Diagnostic diferenial
Diagnosticul difereniat al chistului foli cular se poate face cu: keratochistul odontogen dentiger; ameloblastomul; fibromul ameloblastic; chistul/tumora odontogen adenomatoid pentru localizrile anterioare;

Anatomie patologic
Figura 5. 16. Chist folicular circumferenial de mari dimensiuni, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) Membrana chistic are caracteristic faptul c este relativ groas, spre deosebire de kerato chistul odontogen dentiger, la care membrana este subire. Uneori este dificil de stabilit histopato logic diferena ntre un sac folicular mrit i unul transformat chistic. Examenul histopatologic

Figura 5. 17. Chist folicular pentru care s-a practicat chistectomie i odontectomia molarului de minte. Se observ o parte din membrana chistic groas, ataat la coletul dintelui. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) relev un perete chistic alctuit dintr-o mem bran epitelial format din 2-4 straturi de celule epiteliale nekeratinizate, nconjurat de un strat conjunctiv fibros cu coninut crescut de glicozaminoglicani i cu insule de resturi epi teliale odontogene aparent inactive. n cazul n care chistul a prezentat multiple episoade de Suprainfectare, peretele fibros prezin t infiltrat inflamator cronic, iar stratul epitelial prezint hiperplazie i strat papilar epitelioconjunctiv accentuat. Se pot identifica i insule de celule glandulare mucoase i sebacee. Uneori sunt prezente zone de keratinizare superficial.

Chistul de erupie
Patogenie i aspecte clinice
Chistul de erupie (numit i hematom de erupie) este analogul la nivelul prilor moi al chistului folicular. Apare n cazul unui dinte n erupie, aflat submucos, prin separarea foliculului dentar de suprafaa coroanei dintelui. Apare cel mai frecvent n contextul erupiei dentiiei temporare (la copilul mic), sau a incisivilor superiori sau a molarilor permaneni (la copii de 6-8 ani). Poate aprea i la aduli, n contextul unui dinte rmas semiinclus. Clinic se prezint sub forma unei leziuni cu aspect chistic, localizat n dreptul dintelui n erupie. Mucoasa acoperitoare este intact, lsnd s transpar hematomul acumulat sub sacul folicular, ceea ce i confer prin trans paren o culoare albstruie. La palpare, are consisten fluctuen i este discret dureros. Radiologic se evideniaz dintele n erup ie, care a perforat cortical crestei alveolare, fr a fi vizibile modificri de ordin patologic.

Tratament
Tratamentul chistului folicular const n chistectomie i odontectomia dintelui semiinclus sau inclus. n unele situaii, dac se consider c este necesar i totodat posibil erupia respectivului dinte pe arcad, se poate conserva dintele dup chistectomie i chiuretajul complet al inseriei chistului la nivelul coletului dintelui. Pentru chisturile foliculare de mari dimensi uni, se poate practica ntr-o prim etap marsupializarea, care va determina reducerea progresiv a volumului chistului, dup care, ntr-o etap chirurgical ulterioar, seva practica chistectomia. Chisturile foliculare de mari dimensiuni, extinse spre bazilara mandibulei, necesit uneori o chistectomie cu abord cervical. Recidivele chistului folicular sunt rare dup ndeprtarea complet. Prezint un risc moderat de transformare n ameloblastom. Sunt descrise n literatura de specialitate cazuri rare de transformare a epiteliului chistic n carcinom spinocelular, sau al celulelor glandulare mucoa se n carcinom mucoepidermoid.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere caracteristicile chistului de erupie, diagnosticul diferenial nu ridic n general probleme, putnd fi rareori confundat cu un hematom post-traumatic al crestei alveolare sau cu o malformaie vascular de mici dimensiuni. Examenul radiologic care indic prezena dintelui n erupie stabilete diagnosticul.

Anatomie patologic
Examenul histopatologic este rareori efectuat pentru chisturile de erupie. Pe faa

Figura 5. 18. Chist folicular de mari dimensiuni pentru care s-a practicat chistectomia cu abord cervical: a, b - aspect clinic i radiologic preoperator; c - imagine intraoperatorie cu deformarea corticalei mandibulare; d - aspect intraoperator al cavitii chistice, cu evidenierea n. alveolar inferior; e, f- aspect clinic i radiologic postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 19. Chistul de erupie.

Chistul parodontal lateral


Patogenie i aspecte clinice
Chistul parodontal lateral este un chist primordial derivat din resturile Malassez, situate la nivelul limbusului osos interdentar sau interradicular. Alte studii arat faptul c deriv din resturile lamei dentare (Serres)10. Apare cel mai frecvent la adulii tineri, cu predilecie la sexul masculin. Este localizat n special la mandibul, dar poate aprea i la maxilar. Se gsete cel mai adesea n spaiul interdentar de la nivel premolar sau canin. Chistul parodontal lateral este n general asimptomatic, fiind identificat ntmpltor la un examen radiologic. Imaginea radiologic este de radiotransparen interdentar n form de pictur, cu dimensiuni mai mici de 1 cm. Dinii adiaceni sunt vitali i nu sunt mobili, dar radiologic se poate evidenia divergena rdcinilor acestora, fr resorbie radicular. 0 variant anatomo-clinic polichistic este chistul botrioid. n aceste cazuri, imaginea radiologic este de radiotransparen multilocular cu aspect de ciorchine de struguri (aspect botrioid). Este expresia unor multiple focare chistice parodontale laterale de mici dimensiuni.

Figura 5. 20. Chist de erupie la o persoan adult, format la nivelul unui canin superior semiinclus. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) mucozal a chistului, mucoasa oral poate prezenta un infiltrat inflamator. Epiteliul care tapeteaz chistul de erupie este de tip pavimentos nekeratinizat, subire. Coninutul chistic este adesea hematie.

Tratament
Avnd n vedere evoluia spre marsupializare spontan n cavitatea oral, urmat de erupia normal a dintelui, n general nu nece sit nici un tratament. Se va recomanda meni nerea unei bune igiene orale pentru a evita suprainfectarea. n rare cazuri, este necesar marsupializarea chirurgical a acestor chisturi, prin incizia i evacuarea coninutului i excizia unei mici poriuni de mucoas n felie de portocal. Aceasta va permite erupia dintelui fr alte complicaii.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului paro dontal lateral se poate face cu: chistul radicular lateral; keratochistul odontogen primordial;

parodontopatia marginal cronic profund; chistul folicular; tumori benigne osoase cu radiotransparen osoas; tumori maligne endoosoase.

Chistul gingival al adultului


Patogenie i aspecte clinice
Chistul gingival al adultului reprezint expresia clinic la nivelul prilor moi a chistului parodontal lateral. Apare prin transformarea chistic a resturilor lamei dentare (resturile Serres) de la nivelul parodoniului marginal. Clinic se prezint ca o formaiune chistic de mici dimensiuni (sub 1 cm), situat n dreptul papilei interdentare, sau chiar i pe creasta edentat. Mucoasa acoperitoare este intact, dar prin transparen las s se vad o coloraie albstruie. Nu se evideniaz radiologic resorb ie osoas.

Anatomie patologic
Chistul parodontal lateral prezint un perete subire, fr caracter inflamator, format dintr-un strat fibros i un epiteliu cu 1-3 straturi de celule pavimentoase sau cubice. La nivelul stratului epitelial se pot identifica focare de celule clare bogate n glicogen, acestea putnd fi prezente i n stratul fibros. Chistul botrioid se prezint sub forma unei grupri de chisturi de mici dimensiuni, cu caracteristici similare celor descrise mai sus i separate prin septuri fibroase subiri.

Diagnostic diferenial
Chistul gingival al adultului difereniat de: hiperplazii gingivale epulis-like; abcesul parodontal. trebuie

Tratament
Tratamentul de elecie este chistectomia cu conservarea dinilor adiaceni, dup chiuretarea complet a leziunii de la nivelul rdcinilor acestora. Recidivele sunt rare i apar de obicei n cazul formelor botrioide. Transformarea malign este excepional.

Anatomie patologic
Aspectul histopatologic este similar celui al chistului parodontal lateral.

Tratament
Se va practica chistectomia simpl, cu vindecare per secundam a defectului de pri moi. Nu apar recidive dup extirparea complet.

Figura 5. 22. Chistul gingival al adultului.

Chistul gingival (alveolar) al nou-nscutului


Patogenie i aspecte clinice
Chisturile gingivale (alveolare) ale nou-ns cutului deriv din resturile Serres ale laminei den tare. Sunt formaiuni chistice cu inciden crescut, care sunt prezente la jumtate din nou-nscui. Sunt chisturi mici, superficiale, pline cu keratin, situate pe mucoasa alveolar la nou-nscut. Clinic, chisturile gingivale (alveolare) ale nou nscutului (nodulii Bohn) se prezint sub forma unor papule de mici dimensiuni, multiple, albicioase, situate pe creasta alveolar. Dimen siunile acestora sunt de 2-3 mm. Localizarea este mai frecvent pe creasta alveolar maxilar i mai rar pe cea mandibular. n evoluie, membrana chistului se perforeaz, comunic cu cavitatea oral, i astfel, printr-un fenomen de marsupializare spontan, involueaz total pn la vrsta de 3 luni. Din aceste motive, sunt destul de rar identificate i nu necesit un tratament specific. O variant clinic o constituie chisturile palatinale ale nou-nscutului (perlele Epstein), care sunt localizate la nivelul mucoasei pala tinale, pe linia median, sau lateral, la nivelul fibromucoasei palatului dur sau a vlului moale, n aceste cazuri, deriv din resturile epiteliale rezultate din fuziunea proceselor palatinale sau ale mugurilor nazali sau maxilari. Indiferent de localizare, chisturile gingi vale sau palatinale ale nou-nscutului nu prezint modificri osoase subiacente evideniabile radiologic.

Chistul odontogen calcificat


Patogenie i aspecte clinice
Chistul odontogen calcificat (chistul Gorlin, chistul cu celule fantom) este o leziune osoas mai rar. Este considerat de natur chistic, dei unii autori recomand ncadrarea sa ca formaiune tumoral benign. ntr-adevr, unele forme sunt pur chistice, n timp ce altele, cum ar fi tumorile dentinogene cu celule fantom sau tumorile odontogene epiteliale cu celule fantom nu au caracter chistic, ci tumoral, n evoluie infiltrnd esuturile nconjurtoare11. Se asociaz uneori cu alte tumori odontogene, cum ar fi odontoame, tumora odontogen adenomatoid sau ameloblastomul. n majoritatea cazurilor se localizeaz intraosos, alteori putnd evolua sub form periferic, extraosoas. De cele mai multe ori se localizeaz n zona frontal maxilar sau mandibular, la orice vrst. Forma endoosoas are dimensiuni mode rate, de 2-4 cm, fiind ns citate i forme de mari dimensiuni. Este identificat ntmpltor n urma unui examen radiologic. n stadii iniiale sunt complet radiotransparente, dar n evoluie dezvolt calcificri centrale, bine circumscrise, cu alternana radiotransparenei cu radioopacitatea. Astfel, se poate prezenta radiologic ca o radiotransparen de obicei unilocular, bine delimitat; alteori poate avea aspect multilocular. Pe fondul acestei radiotransparene, n unele cazuri se pot identifica central radioopaciti cu aspectul unor calcificri neregulate (aspect de sare i piper, sau de vltuci, sau de soare rsare), sau chiar al unor structuri dentare rudimentare.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere prezena la natere a acestor chisturi i caracterele clinice i evolutive specifice (chisturi multiple, involuie spontan n primele luni de via), diagnosticul diferenial se poate face cu granulomul (epulisul) congenital (aspect reliefat, dimensiuni mai mari, consisten ferm).

Anatomie patologic
Chistul prezint un epiteliu subire, cu o suprafa parakeratozic. Cavitatea chistic conine detritusuri keratinice.

Tratament
Avnd n vedere involuia spontan n primele 3 luni de via, nu necesit un tratament specific. Figura 5. 23. Chistul odontogen calcificat.

Forma extraosoas se prezint sub forma unei mase gingivale, sesile sau pediculate, fr caractere clinice specifice.

Chistul odontogen glandular (chistul sialo-odontogen)


Patogenie i aspecte clinice
Chistul odontogen glandular este o entitate anatomo-patologic rar i recent inclus n cadrul entitilor chistice ale oaselor maxilarel2. Deriv din resturile epiteliale odon togene, dar prezint i elemente histopatologice cu aspect glandular, fapt care este explicabil cel mai probabil prin caracterul pluripotenial de transformare a epiteliului odontogen. Clinic, apare la aduli, i extrem de rar la adolesceni. n majoritatea cazurilor afecteaz mandibula, n zona anterioar. Dimensiunea chistului este variabil, de la 1 cm pn la leziuni de mari dimensiuni, care induc o liz osoas extins. Iniial sunt asimptomatice, dar n evoluie induc jen dureroas, parestezii i pot eroda corticalele osoase. Evoluia este relativ rapid, leziunea chistic avnd un caracter agresiv local. Aspectul radiologic este de radiotransparen unilocular sau, mai frecvent, multilocular, cu margini bine delimitate i cu contur radioopac care denot scleroza periferic.

Diagnostic diferenial
n funcie de localizare i aspectul radiologic, diagnosticul diferenial este diferit: Forma endoosoas unilocular fr calcificri trebuie difereniat de: keratochistul odontogen primordial; chistul parodontal lateral; chisturi neodontogene; chistul radicular lateral; chistul/tumora odontogen adenomatoid; Forma endoosoas cu prezena calific rilor trebuie difereniat de: unele forme de chist/tumor odontogen adenomatoid, cu aspect similar; odontom; fibromul osifiant; tumora odontogen epitelial calcificat; Forma extraosoas trebuie difereniat de: hiperplaziile epulis-like; fibroame gingivale; tumora odontogen epitelial calcificat extraosoas.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului odontogen glandular se poate face cu: keratochistul odontogen multilocular; ameloblastomul; tumori sau malformaii vasculare osoase; tumori maligne endoosoase.

Anatomie patologic
n marea majoritate a cazurilor, examenul histopatologic relev forma chistic a acestei leziuni. Prezint o capsul fibroas i un epiteliu odontogen de acoperire, format din 4-10 straturi de celule. Celulele bazale ale stratului epitelial sunt cubice sau cilindrice, cu aspect asemntor ameloblastelor. Caracteristic este prezena unui numr variabil de celule fantom n stratul epitelial - acestea sunt celule epiteliale modificate, care i menin forma, dar i pierd nucleii.

Anatomie patologic
Peretele chistic este format dintr-un epiteliu pavimentos stratificat, de grosime variabil i un strat conjunctiv fibros, jonciunea epitelioconjunctiv neavnd un aspect papilar. Stratul fibros nu prezint n general component inflama torie. La nivelul stratului epitelial se pot identifica depozite mucinice i celule glandulare mucoase. Aspectul histopatologic este pe alocuri asemntor unui carcinom mucoepidermoid slab difereniat, cu caracter chistic.

Tratament
Leziunea nu prezint n general o evoluie agresiv. Tratamentul const n simpla chistectomie a formelor endoosoase, sau respectiv extirparea formelor extraosoase. Riscul de recidiv este redus.

Tratament
Tratamentul const n chistectomie cu chiuretaj atent al osului restant. Recidivele sunt frecvente, n peste 30% dintre cazuri. Avnd n vedere caracterul agresiv i recidivant, este uneori necesar rezecia osoas marginal sau chiar segmentar.

Chisturi neodontogene
Chistul nazo-palatin (chistul canalului incisiv)
Patogenie i aspecte clinice
Chistul nazo-palatin este cel mai frecvent chist neodontogen al cavitii orale. Provine din transformarea chistic a vestigiilor epiteliale ale canalului nazo-palatin, localizat n cursul dezvoltrii embriologice n zona canalului incisiv. Chistul nazo-palatin poate aprea clinic la orice vrst, dar mai ales la persoane de 40 60 de ani, existnd o predilecie pentru sexul masculin. Dei este un chist de dezvoltare, apare rareori la copii, n primii ani de via. Clinic, este mult vreme asimptomatic, putnd fi identificat n urma unui examen radiologic de rutin. n evoluie, ajunge s deformeze palatul anterior, avnd aspectul similar unui abces palatinal situat pe linia median. Mucoasa acoperitoare poate fi integr sau poate prezenta o fistul prin care se elimin coninutul chistic. Palparea este dureroas i se constat fluctuen. Alteori, exteriorizarea la nivelul prilor moi poate fi spre vestibular, n fundul de an din regiunea frontal, deformnd buza. Radiologic se evideniaz o radiotrans paren de 1-2 cm i mai rar de pn la 6 cm. Este bine delimitat, situat ntre rdcinile incisivilor centrali superiori, pe linia median sau imediat paramedian, fr a avea punctul de plecare de la nivel periapical. Rdcinile acestor dini sunt divergente i rareori cu fenomene de resorbie radicular. Imaginea radiologic este de inim de carte de joc. Se descrie i o form clinic mai rar, ce intereseaz strict prile moi, aa-numitul chist al papilei incisive.

tumori maligne endoosoase de tip condrosarcom cu aceeai localizare; canal incisiv normal - pentru formele de chist nazo-palatin de mici dimensiuni.

Anatomie patologic
Epiteliul peretelui chistic poate fi de tip pavimentos stratificat, cilindric pseudostratificat sau cilindric ciliat, uneori fiind prezente mai multe tipuri de dispoziie a celulelor epiteliale n diferite zone ale membranei. Se pot evidenia de asemenea celule glandulare mucoase. La ex terior, peretele chistului este tapetat de un esut fibros, uneori cu component inflamatorie cronic.

Tratament
Tratamentul chistului canalului nazo palatin const n chistectomie simpl, de obicei prin abord palatinal. Dup extirparea complet, nu apar recidive. Riscul de transformare malign este extrem de mic.

Chistul median palatinal


Patogenie i aspecte clinice
Chistul median palatinal este un chist fisurai rar care i are originea n resturile epiteliale restante la nivelul zonei de fuziune embriologic a lamelor orizontale ale oaselor palatine. Este similar unui chist nazo-palatin localizat spre posterior n palat i adeseori se confund cu acesta. Clinic, se prezint sub forma unei defor maii la nivelul palatului dur, imediat posterior de papila incisiv, pe linia median, cu dimen siuni de aproximativ 2 cm. Aspectul radiologic este de radiotransparen bine circumscris n palat pe linia median. n rare situaii induce divergena rdcinilor incisivilor centrali superiori. Subliniem faptul c un chist median palatinal deformeaz palatul. 0 radiotrans paren interincisiv fr manifestare clinic reprezint de obicei un chist nazo-palatin.

Diagnostic diferenial
n general, pentru o radiotransparen situat n premaxil pe linia median, ntre rdcinile incisivilor centrali superiori, n form de inim de carte de joc, diagnosticul prezum tiv va fi de chist nazo-palatin, pn la o even tual infirmare a acestuia. Diagnosticul diferenial se poate face cu: chistul radicular cu punct de plecare unul sau ambii incisivi centrali superiori; keratochistul odontogen primordial derivat dintr-un dinte supranumerar (meziodens);

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere similaritile cu chistul nazo-palatin, diagnosticul diferenial se poate face cu acesta i cu toate entitile cu care se face diagnostic diferenial pentru acesta.

Anatomie patologic
Peretele chistic este reprezentat de epi teliu pavimentos stratificat. Sunt uneori pre zente zone de epiteliu cilindric pseudostratificat ciliat. De asemenea poate fi prezent un infiltrat inflamator perilezional.

abcesul vestibular cu punct de plecare incisiv superior sau abcesul spaiului canin; chistul sebaceu, chistul epidermoid sau chistul cu incluzii epidermale; tumori benigne sau maligne ale glandelor salivare mici labiale superioare;

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n chistectomie. Recidivele sunt rare.

Anatomie patologic
Epiteliu! membranei chistice este cilindric pseudostratificat neciliat i poate conine celule glandulare mucoase. Alteori se evideniaz i epiteliu pavimentos stratificat. La exterior, pere tele chistic prezint un strat fibros.

Chistul nazo-labial
Patogenie i aspecte clinice
Chistul nazo-labial este un chist de dezvoltare care apare extrem de rar n prile moi de la nivelul buzei superioare, paramedian. Patogenia sa este nc incert13: se consider c este vorba despre transformarea chistic a unor resturi de epiteliu distopic al canalului nazolacrimal. O alt teorie, mai puin acceptat n prezent, consider c este vorba despre un chist fisurai, derivat din resturile epiteliale embri onare restante la nivelul liniei de fuziune ntre mugurele maxilar i cel nazal lateral. Nu are component osoas, fapt pentru care sinonimul de chist nazo-alveolar, folosit n trecut, nu este corect. Clinic, apare de obicei la persoane adulte, mai frecvent la sexul feminin, sub forma unei mase chistice de dimensiuni relativ mici, nedureroase, situate n grosimea buzei superi oare, paramedian, spre aripa nasului. Sunt descrise cazuri de afectare bilateral. Formaiunea chistic poate deforma re giunea, dar tegumentul acoperitor este nemo dificat. Chistul se localizeaz de obicei superficial de planul muscular, dar poate de forma semnificativ fundul de an vestibular superior. Uneori poate induce discrete tulburri de respiraie pe narina de partea afectat sau poate afecta stabilitatea unei proteze mobilizabile la edentai. Imaginea radiologic nu relev n general modificri osoase, putnd fi uneori prezent o liz osoas prin presiunea exercitat de un chist nazo-labial cu evoluie ndelungat.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n chistectomie pe cale oral. Uneori, pentru radicalitate, este necesar includerea n pies a unei poriuni din fibromucoas planeului nazal, dac chistul ader de aceasta. Dup extirparea complet, nu apar recidive.

Chistul globulomaxilar
Chistul globulomaxilar a fost considerat un chist fisurai rezultat din incluziile epiteliale restante la nivelul zonei de fuziune a poriunii globulare a mugurelui nazal medial cu cel maxi lar. Aceast teorie a fost infirmat, avnd n vedere faptul c, n cadrul dezvoltrii embriologice, poriunea globular a mugurelui nazal medial formeaz de la nceput corp comun cu mugurele maxilar, nefiind vorba despre un proces de fuziune. n fapt, s-a demonstrat c chistul globu lomaxilar este expresia clinic i radiologic a unui chist radicular (periapical sau lateral), a unui chist parodontal lateral, a unui keratochist odontogen etc. Practic, chistul globulomaxilar nu exist ca entitate clinic i anatomo-patologic de sine stttoare, fapt pentru care se pledeaz pentru renunarea la acest termen14. n practica clinic, totui denumirea este nc meninut, cu amendamentele de mai sus. Clasic, chistul globulomaxilar este descris sub forma unui chist endoosos situat ntre incisivul lateral i caninul superior (sau mai rar ntre incisivul central i cel lateral superior), care iniial este asimptomatic, dar n evoluie se poate exterioriza la nivelul prilor moi din fundul de an vestibular sau n palat, sub forma

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului nazolabial se poate face cu:

ll. Chisturi inflamatorii


Chistul radicular
Patogenie
Chistul radicular este un chist inflamator endoosos care nconjoar apexul unui dinte devital, ca o complicaie a patologiei dentare (carie dentar, pulpit, gangren pulpar, granulom periapical i ulterior chist radicular), n evoluie, caria dentar ajunge s deschid camera pulpar, iar germenii ptrund i produc inflamaia coninutului acesteia (pulpita), ajungnd n final s produc necroza septic a pulpei dentare (gangrena pulpar). Procesul infecios se extinde de la nivelul pulpei dentare, prin foramenul apical, n spaiul parodoniului apical, format ntre suprafaa apexului dentar i cortical intern a osului alveolar care urmrete conturul dintelui (denumit din punct de vedere radiologic lamina dura) - astfel se produce parodontita apical. Aceasta poate evolua acut, spre abces, sau poate avea caracter cronic, formndu-se un esut de granulaie cu caracter inflamator, numit granulom periapical. Granulomul periapical poate dezvolta o pseudomembran conjunctiv. n evoluie, inflamaia cronic periapical stimuleaz transformarea chistic a resturilor epiteliale Malassez, sau chiar i a altor structuri epiteliale de vecintate (cum ar fi membrana sinusului maxilar), fapt care duce la transformarea granulomului periapical n chist radicular, prin mecanismul cercului vicios care st la baza formrii oricrui chist. Chistul radicular este cel mai frecvent chist din patologia oaselor maxilare i prezint trei forme anatomo-clinice, n funcie de localizare i evoluie: chistul periapical, chistul radicular lateral i chistul rezidual.

Figura 5. 24. Aspectul radiologic al unui chist globulomaxilar, n fapt un chist radicular de dimensiuni relativ mari cu punct de plecare incisivul lateral (22). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) unei deformri dureroase i fluctuente. Imaginea radiologic este de radiotransparen situat la nivelul maxilarului ntre aceti dini, rdcinile acestora fiind divergente i prezentnd uneori fenomene de resorbie radicular. Aspectul histopatologic, evoluia i tratamentul sunt n concordan cu forma anatomo-patologic a crei expresie clinic o reprezint.

Chistul median mandibular^


Chistul median mandibular a fost con siderat un chist fisurai, rezultat din resturile epiteliale restante la nivelul limitei de fuziune pe linia median a mugurilor mandibulari. S-a demonstrat ns c, din punct de vedere embriologic, mandibula deriv dintr-un singur mugure bilobat, care prezint un istm central, care dispare progresiv n evoluia embrionar. n fapt, chistul median mandibular reprezint expresia clinic a unui chist radicular cu punct de plecare la nivelul incisivilor inferiori, cu toate caracterele clinice, radiologice, histo patologice, de evoluie i tratament ale acestuia.

Chistul periapical
Aspecte clinice
Chistul periapical este localizat la nivelul apexului unui dinte cu gangren pulpar (netratat, neobturat pe canal). O situaie particular este cea a unui dinte cu obturaie de canal, complet sau incomplet, cu prezena la nivelul apexului a unui chist periapical care i continu sau nu evoluia. Chistul periapical al unui dinte cu obturaie de

canal este considerat de ctre unii autori chist rezidual n urma tratamentului endodontic. Clinic, chistul periapical este iniial asimptomatic, fiind prezente uneori semne indirecte, cum ar fi sensibilitatea la percuia n ax a dintelui/dinilor cauzali, sau jena dureroas la palparea vestibulului bucal n dreptul

apexului acestor dini. Testele de vitalitate ale dinilor cauzali sunt ntotdeauna negative, avnd n vedere prezena gangrenei pulpare. n evoluie, chistul periapical crete n dimensiuni i subiaz cortical osoas. La palparea n vestibulul bucal se percepe o consisten de minge de celuloid sau coaj de ou spart (semnul lui Dupuytren), datorat lizei corticalei osoase; zona este discret dureroas la palpare. n final, chistul ajunge s perforeze cortical osoas i s se exteriorizeze n prile moi, submucos. Deformeaz fundul de an vestibular (sau respectiv palatul), mucoasa acoperitoare avnd aspect normal. Palparea este dureroas i se percepe o zon de fluctuen. Chistul se poate suprainfecta, evoluia fiind spre un abces vestibular, palatinal sau de spaiu fascial primar. Prin extinderea tridimensional, chistul poate interesa i rdcinile dinilor vecini. De asemenea, dup o evoluie ndelungat, poate fistuliza n cavitatea oral, la tegument, sau se

Figura 5. 25. Chistul periapical. 9i

Figura 5. 27. Aspectul radiologic al unui chist radicular periapical cu punct de plecare incisivul lateral superior (22). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 26. Chist radicular periapical de mari dimensiuni, care intereseaz ntreg grupul dentar frontal superior i care deformeaz semnificativ vestibulul bucal superior: a - aspect clinic; b - aspect radiologic, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 29. Chistectomie cu rezecie apical i obturaie de canal a dintelui cauzal: a - aspect intraoperator; b - aspect radiologic postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 30. a, b - Chistectomie cu extracia dinilor cauzali irecuperabili, prin abord vestibular, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

poate deschide n sinusul maxilar. Radiologic se prezint sub forma unei radiotransparene periapicale n jurul dintelui cauzal, care continu, deformeaz i terge conturul laminei dura n poriunea apical a dintelui. Radiotransparen este bine delimitat, prezentnd uneori un contur radioopac care se datoreaz fenomenelor de scleroz perichistic. Are form rotund sau oval, alteori neregulat n contextul n care este de dimensiuni mari i intereseaz mai muli dini. Apexurile dinilor implicai sunt incluse n cavitatea chistic, prezentnd uneori resorbie radicular.

Diagnostic diferenial
Un chist periapical de mici dimensiuni este practic imposibil de difereniat radiologic de un granulom periapical. Diagnosticul difer enial se poate face cu majoritatea chisturilor osoase. De asemenea, pentru localizrile la nivelul grupului premolar sau molar superior, uneori este dificil de difereniat radiologic de aspectul unui sinus maxilar normal, dar cu un recessus alveolar procident. Chistul median mandibular reprezint de cele mai multe ori expresia clinic i radiologic a unui chist radicular de la nivelul dinilor frontali inferiori.

prtarea chistului i tratamentul factorului cauzal dentar. n cazul granuloamelor periapicale, ca prim intenie se poate ncerca tratamentul endodontic al dintelui cauzal. n cazul eecului acestui tratament, cu persistena leziunii, se va practica tratamentul chirurgical conservator al dintelui cauzal (chiuretaj periapical cu rezecie apical i sigilarea suprafeei de seciune a rdcinii). Pentru chisturile de dimensiuni mici i medii, exist dou posibiliti terapeutice, n funcie de starea dintelui/dinilor cauzali. Dac dintele cauzal este recuperabil, cu implantare bun, i dac mai puin de o treime din rdcin este inclus n formaiunea chistic, se va practica chistectomia cu rezecia apical a dintelui (nde prtarea apexului inclus n formaiunea chistic) i tratamentul endodontic intraoperator, cu sigilarea suprafeei de seciune a rdcinii. Dac dintele cauzal prezint o distrucie coronar masiv, fiind irecuperabil din punct de vedere protetic, sau dac mai mult de o treime din apex este inclus n formaiunea chistic, se va practica extracia dentar i chistectomia prin alveola postextracional. Dac accesul este insuficient pentru ndeprtarea chistului, se va practica chistectomia prin abord vestibular. n cazul chisturilor de mari dimensiuni, se va practica n mod similar chistectomia prin abord vestibular (mai rar palatinal - la maxilar) i respectiv extracia sau tratamentul conser vator (rezecia apical cu tratament endodontic i sigilarea suprafeei de seciune a rdcinii) al dinilor cu interesare chistic. Atitudinea fa de aceti dini (radical sau conservatoare) se bazeaz pe criteriile descrise mai sus. Pentru chisturile de mari dimensiuni care se extind ctre sinusul maxilar, dar la care se menine o separaie osoas minim ntre pere tele chistic i mucoasa sinuzal, nu este nece sar cura radical a sinusului maxilar. n schimb, atunci cnd chistul afecteaz mucoasa sinuzal, se indic i cura radical a sinusului maxilar. Pentru chisturile radiculare de mari dimen siuni localizate la mandibul i care prezint un risc crescut de fractur n os patologic, sau pentru cele localizate la maxilar cu extensie important n sinusul maxilar sau n fosele nazale, se poate opta pentru marsupializarea chistului, n asociere cu tratamentul conservator sau radical al din telui/dinilor cauzali.

Anatomie patologic
Chistul prezint o membran format din epiteliu pavimentos stratificat, cu exocitoz sau hiperplazie. Uneori, epiteliul prezint zone de calcificare liniare sau arcuate, numite corpi Rushton. Un strat conjunctiv fibros, uneori cu infiltrat inflamator, nconjoar la exterior stratul epitelial. Coninutul chistic este format dintr-un lichid care conine resturi celulare. n peretele sau/i n coninutul chistului se pot identifica uneori focare de calcificare distrofic, granule de colesterol, celule gigante multinucleate, hematii sau depozite de hemosiderin. Peretele chistic poate prezenta corpi hialini formai din material eozinofil nconjurat de fibre dense de colagen.

Tratament
Atitudinea terapeutic fa de chistul radicular este influenat de o serie de factori, cum ar fi dimensiunea chistului i posibilitatea tratamentului conservator endodontic al dintelui cauzal sau respectiv necesitatea extraciei acestuia. Principial, tratamentul vizeaz nde

Chistul radicular lateral


Din punct de vedere patogenie i histopatologic, chistul radicular lateral este similar chistului periapical, cu diferena c se dezvolt la nivelul suprafeei laterale a rdcinii dintelui, pe seama unor canale pulpare aberan te. Se prezint sub forma unei formaiuni chis tice, cu aceleai caractere clinice i evolutive, aspectul radiologic relevnd ns o radiotrans paren de mai mici dimensiuni localizat ra dicular lateral, de cele mai multe ori n limbusul osos interdentar sau mai rar interradicular.

Chistul rezidual
Chistul rezidual este n fapt un chist radi cular care persist dup tratamentul endodontic sau extracia dentar. Clasic se consider chist rezidual acel chist restant dup extracia dentar fr chiuretarea alveolei. n prezent, termenul de chist rezidual a fost extins i pentru chistul periapical persistent dup un tratament endodon tic care nu a reuit s eradicheze focarul infecios de la nivelul apexului. Eecul tratamentului endo dontic se poate datora fie indicaiei eronate legate de dimensiunile chistului, fie unei obturaii de canal deficitare, care nu a reuit s sigileze canalul radicular, acesta rmnnd permeabil pentru germenii din cavitatea oral; alteori, dimpotriv, o obturaie de canal cu depire reprezint un factor iritativ care continu evoluia chistului. Chistul rezidual dup tratament endodon tic are aspectul radiologic al unui chist periapical localizat la un dinte cu obturaie de canal. Chistul rezidual dup extracia dentar se pre zint radiologic ca un chist radicular persistent la nivelul unei creste alveolare edentate, dup vindecarea osoas a alveolei postextracionale.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului radicular lateral se poate face cu: chistul parodontal lateral; keratochistul odontogen primordial; parodontopatia marginal cronic profund.

Tratament
Principiile de tratament sunt similare cu cele pentru chistul periapical. Avnd n vedere evoluia lateral a chistului, cu erodarea limbusului alveolar interdentar, n cele mai multe cazuri implantarea dintelui cauzal este afectat, impunnd extracia dentar i chistectomia prin alveol.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al chistului rezi dual dup tratament endodontic se face cu chistul periapical (dintele nu este obturat pe canal). De asemenea, diagnosticul diferenial se poate face i cu alte entiti chistice sau tumorale, ca i n cazul chistului periapical. Diagnosticul diferenial al chistului rezidual dup extracia dentar se poate face cu leziunile chistice sau tumorale ale oaselor maxilare care din punct de vedere clinic i radio logic nu sunt n legtur cu un dinte: kera tochistul odontogen primordial, chistul osos traumatic, chistul osos anevrismal etc.

Tratament
Tratamentul chistului rezidual dup tratament endodontic urmrete aceleai prin cipii terapeutice ca i n cazul chistului periapical de mici dimensiuni - chistectomie cu rezecie apical i sigilarea suprafeei de sec iune a rdcinii. Tratamentul chistului rezidual dup extracia dentar const n chistectomie prin abord oral.

III. Pseudochisturi
Cavitatea osoas idiopatic
Patogenie i aspecte clinice
A fost denumit i chist osos simplu, chist osos hemoragie, chist osos solitar sau chist osos traumatic. Reprezint o cavitate endoosoas fr membran, fapt pentru care este considerat un pseudochist cu etiologie incert, existnd nu meroase teorii patogenice care de altfel au ge nerat multiplele denumiri ale acestei entiti15. De-a lungul timpului, a fost frecvent invocat etiologia traumatic, cu formarea unui hematom intraosos care a generat ulterior o cavitate osoa s - studiile recente infirm acest mecanism. Alte teorii susin ca factori etiologici deficitul de ntoarcere venoas, tulburrile locale de cretere a mandibulei, necroza ischemic a medularei osoase, tulburrile de metabolism osos cu osteoliz etc. Cavitatea osoas idiopatic nu are im plicaie patologic i se localizeaz uneori la nivelul oaselor maxilare, dar i la nivelul altor oase (n special diafizele proximale ale oaselor lungi - femur, tibie). Clinic, este total asimptomatic, fiind identificat ntmpltor n urma unui examen radiologic. Apare mai adesea la pacieni cu vrste cuprinse ntre 10-20 de ani, mai ales de sex masculin. Este extrem de rar la copiii sub 10 ani sau la adulii peste 35 de ani. n teritoriul oro-maxilo-facial, se localizeaz mult mai frecvent la mandibul, n special n zona premolar sau molar. n cazuri rare, pacienii acuz o discret jen dureroas sau parestezie n teritoriul n. alveolar inferior. Radiologic se prezint sub forma unei radiotransparene bine delimitate, cu dimen siuni variabile, de la 1 cm pn la 10 cm. Uneori, radiotransparen se insinueaz aparent printre rdcinile dinilor, dnd impresia c apexurile dentare sunt incluse n formaiunea chistic; n fapt lamina dura este prezent i integr n jurul respectivelor rdcini. Aceti dini sunt de altfel vitali i nu prezint resorbie radicular. Radiotransparen poate avea rareori aspect multilocular.

Diagnostic diferenial
Cavitatea osoas idiopatic ridic pro bleme dificile de diagnostic diferenial, putnduse confunda cu oricare dintre entitile chistice sau tumorale cu aspect de radiotransparen, de la chistul radicular i pn la ameloblastom. Este adeseori necesar explorarea chirurgical pentru a evita o conduit terapeutic eronat.

Anatomie patologic
Peretele defectului osos prezint un strat subire de esut conjunctiv sau fibromixomatos. Nu se evideniaz niciodat un strat epitelial. Zonele osoase adiacente prezint adeseori lacune Howship, sugestive pentru activitatea osteoclastic.

Tratament
Dac pentru cavitile osoase idiopatice ale oaselor lungi este uneori necesar un tratament mai agresiv, cu infiltraii intralezionale cu steroizi sau chiuretaj complet, pentru cavitile idiopatice ale oaselor maxilare se indic doar explorarea chirurgical i chiuretajul pereilor osoi. Intraoperator, aceti perei apar ca fiind netezi, uneori corticalizai, iar coninutul este aerat sau hemoragie. Este absolut necesar examenul histopatologic al esuturilor recoltate prin chiuretaj, pentru a stabili cu precizie diagnosticul i a nu trece pe lng o leziune chistic de alt natur.

Chistul osos anevrismal


Patogenie i aspecte clinice
Chistul osos anevrismal este format din lacune vasculare intraosoase, separate de septuri fibroase. Etiologia acestuia este incert, teoriile patogenice menionate implicnd fie un mecanism traumatic, fie un hamartom vascular. Recent, s-a sugerat o strns legtur cu tumora central cu celule gigante16. n orice caz, se consider c un chist osos anevrismal poate fi sau nu n legtur cu o leziune preexistent, ca rezultat al tulburrilor hemodinamice locale. Localizarea la nivelul oaselor maxilare este rar, reprezentnd mai puin de 2% din totalul chisturilor anevrismale ale oaselor organismului. Apare mai frecvent la tineri, fr

predilecie pentru un anumit sex. Se localizeaz mai ales la mandibul i n special n zona posterioar a corpului mandibular. Clinic se manifest sub forma unei deformaii cu cretere relativ rapid, la care se asociaz durerea i Paresteziile n teritoriul n. alveolar inferior. Radiologic, se prezint sub forma unei radiotransparene uniloculare sau multiloculare, care subiaz i deformeaz corticalele osoase (aspect de balon). Apar deplasri ale dinilor adiaceni i resorbie radicular.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial pe criterii clinice sau radiologice este practic imposibil, leziunea putnd fi confundat cu orice alt entitate cu aspect radiotransparent, cu caracter chistic sau tumoral, sau cu celelalte pseudochisturi.

Anatomie patologic
Microscopic se evideniaz spaii lacunare pline cu snge necoagulat, delimitate de esut conjunctiv bogat n fibroblati, trabecule de osteoid i os imatur, fr a prezenta perete epitelial. Se asociaz n unele cazuri cu aspectul altor leziuni, cum ar fi tumora central cu celule gigante.

apropierea unghiului mandibular prezint o concavitate care este expresia impresiunii glandei submandibulare. Defecte similare au fost evideniate extrem de rar i n zona anterioar a corpului mandibular, prin impresiunea glandelor sublinguale. Glandele salivare nu prezint nici un fel de modificri patologice i, n mod evident, defectul osos Stafne nu induce niciun fel de simptomatologie. Este descoperit ntmpltor pe o radiografie panoramic, avnd aspectul unei radiotransparene slab definite, situate de obicei sub canalul mandibular, n zona molar sau a unghiului mandibular. Leziunea este bine delimitat, prezentnd un contur bine definit, radioopac, aparent sclerotic. Uneori formaiunea ntretaie bazilara mandibulei, n aceste situaii putndu-se chiar palpa o discret subiere a bazilarei. Defectul osos Stafne localizat n regiunea anterioar a corpului mandibular se prezint n mod similar, ca o radiotransparen suprapus peste apexurile dinilor anteriori ai mandibulei.

Diagnostic diferenial
Defectul osos Stafne reprezint n fapt o variant anatomic, dar rsunetul su radiologic poate induce probleme importante de diagnostic diferenial, att cu celelalte pseudochisturi, ct i cu chisturile sau tumorile osoase cu caracter radiotransparent unilocular. Din acest motiv, este necesar cunoaterea acestei entiti i includerea ei pe lista diagnosticelor difereniale pentru leziuni cu aspect radiologic similar (n special chistul radicular, keratochistul), pentru a evita un tratament chirurgical fr ca acesta s fie indicat. Prin investigaii suplimentare (de exemplu CT) se poate stabili natura respectivei radiotransparene.

Tratament
Tratamentul const n explorare chirurgical i chiuretaj al leziunii. Intraoperator se constat integritatea corticalei, iar dup ndeprtarea unei poriuni de periost, leziunea are un aspect specific, de burete plin cu snge. Rata de recidiv este semnificativ, de aproximativ 30-40%, dar, cu toate acestea, prognosticul este favorabil.

Tratament
Avnd n vedere faptul c este vorba despre o variant anatomic, n mod evident nu este necesar niciun fel de tratament.

Defectul osos Stafne


Patogenie i aspecte clinice
n 1942, Stafne17 a descris o serie de radiotransparene total asimptomatice, locali zate n treimea posterioar a corpului mandi bular. Studiile ulterioare au relevat corelarea acestei radiotransparene cu o variant ana tomic n care cortical intern a corpului mandibular n treimea posterioar sau n

Tumorile benigne ale oaselor maxilare


Tumorile benigne ale oaselor maxilare se clasific n tumori odontogene i respectiv tumori neodontogene, n funcie de implicarea n patogenie a structurilor rezultate n urma odontogenezei.

tumora odontogen adenomatoid Tumori ale ectomezenchimului odontogen, cu sau fr epiteliu odontogen inclus fibromul odontogen (central, periferic, cu celule granulare) mixomul odontogen cementoblastomul

/. Tumori odontogene
Tumorile odontogene constituie un grup heterogen de leziuni cu caractere clinice, histopatologice i de evoluie extrem de variate. Acestea sunt de cele mai multe ori tumori benigne propriu-zise, dar unele pot fi consi derate hamartoame. Tumorile odontogene apar n urma inte raciunilor aberante dintre epiteliul odontogen i ectomezenchimul odontogen. n trecut de numirea folosit era de mezenchim odontogen, deoarece se considera c acesta deriv din stratul mezodermal embrionar. n prezent s-a demonstrat c se dezvolt din stratul ectodermal al poriunii cefalice a embrionului. Clasificarea tumorilor benigne odon togene se face n funcie de esutul de origine. Astfel, tumorile epiteliului odontogen deriv exclusiv din epiteliu odontogen fr implicarea ectomezenchimului odontogen. Tumorile mixte odontogene deriv din epiteliul odontogen i elemente ectomezenchimale. n aceste cazuri poate fi prezent sau nu esut dur dentar. Tumorile ectomezenchimului odontogen sunt n principal derivate din elemente ectomezen chimale. Dei aceste tumori pot include epiteliu odontogen, se pare c acesta nu are un rol semnificativ n dezvoltarea tumorii. Pe baza acestor criterii patogenice, clasificarea tumorilor benigne odontogene conform O. M. S. (1992) este urmtoarea3: Tumori ale epiteliului odontogen ameloblastomul tumora odontogen scuamoas tumora odontogen epitelial calcificat Tumori ale epiteliului odontogen cu ectomezenchim odontogen, cu sau fr formare de esut dentar dur (tumori mixte odontogene) fibromul ameloblastic odontomul compus i odontomul complex fibro-odontomul ameloblastic odontoameloblastomul

Tumori ale epiteliului odontogen


Ameloblastomul
Ameloblastomul este cea mai frecvent tumor odontogen, avnd de altfel i cea mai mare importan clinic i terapeutic. Este o tumor a epiteliului odontogen, care poate avea origine n resturile laminei dentare (Serres), organul adamantin, epiteliul unui chist odontogen (derivat din resturile Malassez) sau stratul bazai al mucoasei orale. Sunt tumori cu cretere lent, dar extrem de invazive. Prezint trei forme anatomo-clinice: ameloblastomul intraosos solid sau multichistic, ameloblastomul intraosos unichistic i ameloblastomul periferic (extraosos).

Ameloblastomul intraosos solid sau multichistic


Aspecte clinice
Ameloblastomul solid sau multichistic poate aprea la orice vrst, dar este relativ rar n intervalul de vrst de 10-19 ani i excepional la copii sub 10 ani. Afecteaz n egal msur sexul masculin i pe cel feminin. n majoritatea cazurilor se localizeaz la mandi bul, cel mai adesea n zona molarului trei i n ramul mandibulei. La maxilar sunt mai rare, dar se pot localiza n special n zona posterioar. Iniial tumora este asimptomatic, lezi unile de mici dimensiuni fiind identificate ntmpltor n urma unui examen radiologic de rutin. Dup un interval de timp, apare o tumefacie a mandibulei, cu evoluie lent, relativ asimptomatic, deformnd progresiv contururile feei i putnd ajunge la dimensiuni impresionante. Durerea sau Paresteziile sunt rareori prezente, chiar i n formele avansate. n general, dup efracionarea corticalelor, ameloblastomul nu are tendina de a invada prile moi. /

Aspectul radiologic este de radiotrans paren multilocular, cu margini neregulate. Loculaiile pot fi de mici dimensiuni, dnd aspectul radiologic de fagure de miere, sau de mari dimensiuni, cu aspect de baloane de spun. Frecvent la nivelul leziunii este prezent un dinte inclus intraosos, de cele mai multe ori un molar de minte mandibular; de asemenea apare resorbia radicular a dinilor adiaceni tumorii. Uneori, pentru forma multichistic, aspectul radiologic poate fi aparent de radio transparen unilocular. Forma desmoplastic a ameloblastomului prezint o serie de caractere clinice i radio logice distincte. Acesta se localizeaz n special n zona anterioar la maxilar, avnd aspect de radiotransparen cu zone radioopace, datorate metaplaziei osoase i mineralizrii septurilor fibroase dense.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial radiologic al ameloblastomului solid sau multichistic, cu aspect multilocular, se poate face cu toate celelalte entiti cu imagine de radiotrans paren multilocular: keratochistul odontogen; chistul osos anevrismal; fibromul ameloblastic; fibromul sau mixomul odontogen; tumora central cu celule gigante sau tumori neodontogene non-osteogene (in special displazia fibroas); angioame sau malformaii vasculare endoosoase etc. Trebuie avut n vedere faptul c amelo blastomul multichistic poate avea aspect ra diologic de transparen aparent unilocular, fiind n aceste cazuri necesar diagnosticul diferenial cu toate entitile cu aspect similar.

Anatomie patologic
Ameloblastomul solid sau multichistic are n general i o component chistic; n general, majoritatea prezint caractere de tumor solid alternnd cu zone chistice. Sunt descrise mai multe forme anatomopatologice de ameloblastom - cele mai frecvente sunt: ameloblastomul folicular i cel plexiform, formele mai rare fiind de ameloblastom acantomatos, cu celule granulare, desmoplastic

i bazocelular. Forma folicular este cea mai frecvent. Se evideniaz insule epiteliale cu structur asemntoare epiteliului organului adamantin, care sunt situate ntr-o strom de esut conjunctiv fibros. Insulele epiteliale sunt formate dintr-o zon central cu celule dispuse angular, asemntor reticulului stelat al organului adamantin, i respectiv o zon periferic format dintr-un singur strat de celule cilindrice asemntoare ameloblatilor. Nucleii acestor celule sunt dispui la polul opus membranei bazale (polaritate inversat). Se evideniaz de asemenea zone chistice cu dimensiuni variabile, de pn la civa centimetri. Forma plexiform se prezint histopa tologic sub forma unor cordoane de epiteliu odontogen care se anastomozeaz ntre ele, delimitate de celule cilindrice sau cubice asemntoare ameloblatilor. Stroma nconju rtoare este lax i cu structuri vasculare bine reprezentate. Zonele chistice sunt mai rar prezente pentru aceast form histopatologic, fiind mai degrab vorba de degenerarea stromei cu formarea de lacune necrotice. Forma acantomatoas deriv din forma folicular i se caracterizeaz prin metaplazia scuamoas cu formarea de keratin n poriunea central a insulelor epiteliale. Aceast form nu se caracterizeaz prin agresivitate crescut, dar se poate confunda histopatologic cu un carci nom spinocelular sau cu tumora odontogen scuamoas. Forma cu celule granulare se caracte rizeaz prin transformarea celulelor epiteliale n celule granulare, cu citoplasm abundent care conine granule eozinofile similare lizozomilor. Dei reprezint aparent o form degenerativ dup o evoluie de foarte lung durat a tumorii, din pcate este o form agresiv care apare i la pacieni tineri. Forma desmoplastic prezint mici insule sau cordoane de epiteliu odontogen situate ntro strom dens de colagen. Forma bazocelular este cea mai rar ntlnit form de ameloblastom. Se prezint sub forma unor insule de celule bazaloide, aspectul fiind asemntor cu cel al carcinomului bazocelular. Reticulul stelat poate fi evideniat n zona central a insulelor epiteliale. Celulele periferice sunt cuboidale.

Tratament
Tratamentul ameloblastomului solid sau multichistic este controversat i variaz de la simpla enucleere cu chiuretaj, pn la rezecie osoas segmentar extins18. Ameloblastomul are tendina de a infiltra printre trabeculele medularei osoase adiacente, fapt pentru care marginile libere trebuie extinse dincolo de limitele clinice i radiologice ale tumorii. Chiuretajul tumorii se poate practica ntro prim faz, dar vor exista focare tumorale microscopice restante n osul aparent sntos, rata de recidiv fiind de 50-90%. Trebuie de asemenea avut n vedere faptul c recidivele pot

aprea dup muli ani, astfel c o perioad asimptomatic chiar de 5 ani nu semnific neaprat vindecarea. Rezecia marginal este tratamentul de elecie, fiind necesare margini libere osoase de cel puin 1-1, 5 cm fa de limitele radiologice ale tumorii. Obinerea acestor margini libere este practic imposibil prin rezecie marginal pentru localizrile de la nivelul unghiului sau ramului mandibulei, n aceast situaie fiind indicat rezecia segmentar. Rata de recidiv dup rezecia marginal este de 15-20%. Ameloblastomul este considerat o tumor radiosensibil, fapt pentru care de-a lungul

Figura 5. 34. Ameloblastom solid: a - aspect clinic, cu deformarea conturului facial; b - aspect clinic oral; c - imagine radiologic, n care se evideniaz tumora, care afecteaz hemimandibula dreapt n totalitate, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 35. Ameloblastom solid aspectul radiologic multilocular - cu loculaii de mici dimensiuni (fagure de miere) la nivelul corpului mandibular i de mari dimensiuni (baloane de spun) la nivelul ramului mandibular. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)
I

Figura 5. 36. Ameloblastom solid care intereseaz corpul mandibular drept. Se practic rezecie segmentar de mandibul i reconstrucia defectului cu gref liber vascularizat fibular, care permite o refacere funcional i estetic optim: a aspect clinic preoperator cu deformarea etajului inferior al feei; b - aspect clinic oral; c - imagine radiologic preoperatorie, cu evidenierea formaiunii tumorale la nivelul corpului mandibular drept; d - aspect macroscopic al segmentului osos rezecat; e - recoltarea lamboului osos fibular, cu evidenierea pediculului arterio-venos; f- refacerea continuitii mandibulei prin fixarea segmentului osos fibular la capetele osoase restante; se realizeaz microanastomozele vasculare; g, h - aspect clinic i radiologic postoperator, cu refacerea etajului inferior al feei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

timpului s-a indicat de ctre unii autori radioterapia. Avnd n vedere ns riscul major de malignizare dup radioterapie, acest tratament este contraindicat. Rezecia segmentar i hemirezecia de mandibul cu sau fr dezarticulare constituie metode de tratament curativ al ameloblastoa melor. Avnd n vedere problemele de recon strucie a defectului, aceast intervenie este indicat pentru formele de mari dimensiuni sau pentru formele recidivate dup una sau mai multe intervenii de chiuretaj.

Aa cum am artat, rata de recidiv a ameloblastomului este extrem de ridicat, de pn la 50-90% dup chiuretaj i de aproximativ 20% dup rezecie osoas marginal19. Recidivele pot aprea la intervale mari de timp, i dup 10 ani postoperator. Dei este o tumor benign, sunt descrise cazuri de metastazare (fr transformare malign) n ganglionii locoregionali sau la distan, n alte structuri osoase.

Figura 5. 37. (stnga) Ameloblastom solid care intereseaz ntreaga hemimandibul dreapt. Se practic hemirezecie de mandibul cu dezarticulare i reconstrucia defectului cu gref liber vascularizat fibular, precum i hemiartroplastie inferioar cu protez de condil fixat la placa de reconstrucie primar: a, b - aspect clinic cervico-facial i oral, preoperator; c - ortopantomogram care evideniaz extinderea tumorii inclusiv n condilul mandibular; d - reconstrucie CT 3D, care evideniaz erodarea corticalelor; e - aspect macroscopic al hemimandibulei rezecate; f- ansamblul plac primar de reconstrucie - protez de condil; g - reconstrucia defectului cu un complex format din lambou liber vascularizat fibular - plac primar de reconstrucie - protez de condil mandibular; evidenierea anastomozelor microvasculare; h, i - aspect clinic i radiologic postoperator, cu refacerea estetic i funcional a mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)
I

Ameloblastomul unichistic
Patogenie i aspecte clinice
Ameloblastomul unichistic poate fi considerat o form anatomo-clinic aparte, avnd n vedere caracteristicile sale clinice, radiologice i histopatologice. Ca mecanism patogenie, se consider c poate aprea de novo sau prin transformarea tumoral benign a epiteliului unui chist odontogen (de exemplu chistul folicular). Cel mai probabil ambele mecanisme sunt valabile, fiind practic imposibil de stabilit cu precizie modul n care a aprut ameloblastomul, din istoricul bolii. Ameloblastomul unichistic reprezint aproximativ 10-15% din totalul ameloblas toamelor. Apare mai ales la pacieni tineri i se localizeaz n marea majoritate a cazurilor la mandibul, cel mai frecvent n zona posterioar. Este iniial asimptomatic, dar n evoluie poate ajunge s deformeze corticalele osoase, fr a fi prezente fenomene dureroase sau de parestezie n teritoriul n. alveolar inferior. Radiologic se prezint sub forma unei radiotransparene uniloculare bine delimitate, cu aspect asemntor unui keratochist odontogen (primordial sau dentiger), sau unui chist radicular (sau rezidual). n general ameloblastomul unichistic nu prezint aspect radiologic multilocular.

unichistic i clasificarea pe criteriul extensiei microscopice dup cum urmeaz: Ameloblastomul in situ: ameloblastomul in situ, mural: focare de ameloblastom dezvoltate n stratul epitelial al chistului i limitate la acest strat; ameloblastomul in situ, intraluminal: focare de ameloblastom proiectate din peretele chistic n cavitatea chistului; aceste focare pot fi de mici dimensiuni sau pot ajunge s umple cavitatea chistic; proieciile tumorale intrachistice au uneori un tipar histologic plexiform (forma unichistic plexiform); Ameloblastomul microinvaziv: ameloblastomul microinvaziv intramural: focare de ameloblastom dezvoltate din stratul epitelial al chistului, cu extindere limitat n stratul conjunctiv; ameloblastomul microinvaziv transmural: focare de ameloblastom dezvoltate din stratul epitelial al chistului i proliferate n ntreaga grosime a stratului conjunctiv; Ameloblastomul invaziv: focare de ameloblastom dezvoltate din stratul epitelial al chistului, proliferate n ntreaga grosime a stratului conjunctiv i care se extind n osul adiacent. Pentru oricare dintre forme, este necesar evaluarea pe seciuni multiple, pentru a se putea stabili extinderea n straturile chistului ale diferitelor arii de transformare ameloblastic.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere mecanismul de transformare a unui chist n ameloblastom, diagnosticul de certitudine se poate stabili doar pe criterii histopatologice. Totui, diagnosticul diferenial pe criterii radiologice se poate face cu alte entiti cu aspect de radiotransparen unilocular, n special cu cele cu localizare la nivelul mandibulei: keratochistul odontogen primordial sau dentiger; chistul median mandibular; chistul radicular; chistul rezidual; cavitatea osoas idiopatic.

Tratament
Avnd n vedere faptul c aspectul clinic i radiologic este extrem de asemntor unui chist al oaselor maxilare, prima intenie de tratament va fi de chistectomia. Diagnosticul de ameloblastom unichistic va fi stabilit abia dup examenul histopatologic. Pentru formele in situ, chistectomia este suficient. Totui este necesar dispensarizarea pe o perioad lung de timp. n schimb, pentru formele microinvazive, se consider c este necesar rezecia osoas marginal ca tratament profilactic. Ali autori prefer dispensarizarea radiologic pe termen lung, tratamentul chirurgical instituindu-se doar dac se evideniaz recidive. Formele invazive urmeaz aceleai principii de tratament ca i ameloblastomul solid sau multichistic. Trebuie avut n vedere faptul c riscul de recidiv al ameloblastomului unichistic este mult mai sczut, fiind de 10-20%..
i

Anatomie patologic
A existat o controvers privind stabilirea gradului de extensie microscopic a amelo blastomului unichistic. Marx i Stern1 recomand chiar renunarea la termenul de ameloblastom

Figura 5. 38. Ameloblastom unichistic prin transformarea unui chist dentiger de la nivelul unui molar de minte inclus, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Ameloblastomul extraosos
Patogenie i aspecte clinice
Ameloblastomul extraosos (ameloblas tomul periferic) este o form rar, care deriv cel mai probabil din resturile lamei dentare (Serres), sau chiar din epiteliul bazai al mucoasei orale. Clinic, se prezint sub forma unei forma iuni tumorale gingivale sesile sau pediculate, de mici dimensiuni (rareori mai mare de 1, 5 cm), nedureroase i cu mucoasa acoperitoare aparent intact, aspectul clinic fiind nespecific. Se loca lizeaz pe mucoasa gingival vestibular a din ilor laterali, mai frecvent la mandibul. Radiologic se poate evidenia uneori o erodare limitat a osului subiacent.

Ulterior a fost definit ca entitate de sine stttoare. Statistic s-a constatat c are o component ereditar, nc neelucidat24. Poate aprea la orice vrst, la nivelul procesului alveolar att la maxilar, ct i la mandibul. Iniial este asimptomatic, putnd fi evideniat ntmpltor radiologic, sub forma unei radiotransparene triunghiulare ntre feele proximale ale rdcinilor unor dini. Radio transparen are dimensiuni mici i poate fi delimitat de un contur opac datorat sclerozei periferice, sau poate fi slab delimitat.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial radiologic al tumorii odontogene scuamoase se poate face cu: chistul radicular lateral; chistul parodontal lateral; keratochistul odontogen primordial; parodontopatia marginal cronic profund; chistul folicular; tumori benigne osoase cu radiotransparen osoas; tumori maligne endoosoase.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere localizarea la nivelul mucoasei gingivale i aspectul clinic nespecific, diagnosticul diferenial al ameloblastomului extraosos se poate face cu: hiperplazii epulis-like; tumori benigne gingivale (in special fibroame); forme de debut ale tumorilor maligne gingivale etc.

Anatomie patologic
Se evideniaz insule de epiteliu pavimentos (scuamos) ntr-o strom de esut conjunctiv fibros. Celulele periferice nu prezint polarizarea caracteristic ameloblastomului. Apar vacuolizri microchistice i keratinizri ale celulelor epiteliale. Uneori sunt prezente structuri calcificate microscopice, la nivelul stratului epitelial. Un aspect histopatologic similar poate fi uneori observat n cazul chistului dentiger sau al chistului radicular.

Anatomie patologic
Aspectul histopatologic al ameloblasto mului extraosos este similar formelor intra osoase solide. Trebuie avut n vedere ns faptul c pot exista confuzii de diagnostic histopa tologic ntre fibromul mucoasei gingivale i ameloblastom.

Tratament
Ameloblastomul extraosos are un caracter invaziv extrem de limitat, fapt pentru care tratamentul const n extirparea leziunii, mpreun cu esut adiacent clinic normal. Rata de recidiv este relativ sczut.

Tratament
Tratamentul este chirurgical i const n extirparea i chiuretajul complet al leziunii. Recidivele sunt rare. De-a lungul timpului a existat o confuzie cu ameloblastomul sau carcinomul endoosos odontogen, fapt pentru care s-a practicat n mod eronat rezecia osoas.

Tumora odontogen scuamoas


Tumora odontogen scuamoas este o entitate rar care deriv cel mai probabil din resturile Serres ale laminei dentare sau din resturile Malassez. Pn n 1975 se considera c este o form atipic de ameloblastom acantomatos sau se confunda cu carcinomul spinocelular23.

Tumora odontogen calcificat (tumora Pindborg) Patogenie i aspecte clinice


Este o tumor rar, de origine odontogen, dar cu patogenie incert. n prezent se consider c deriv din resturile Serres ale laminei dentare. Afecteaz n special pacienii aduli, fr predilecie pentru sexul masculin sau cel feminin. Localizarea cea mai frecvent este la mandibul, n zona posterioar. Clinic se prezint ca o deformare a mandibulei cu cretere extrem de lent, nedureroas. Radiologic, se evideniaz o radiotransparen unilocular sau multilocular, uneori cu prezena unor focare de calcificare intratumoral. Se asociaz adesea cu prezena unui dinte inclus, de cele mai multe ori molarul de minte inferior. n acest caz, calcificrile sunt situate n jurul coroanei dintelui inclus.

Tumori ale epiteliului odontogen cu ectomezenchim odontogen, cu sau fr formare de tesut dentar dur (tumori mixte odontogene)
9

Fibromul ameloblastic
Patogenie i aspecte clinice
Fibromul ameloblastic combin elemente de transformare tumoral epitelial i ectomezenchimal (caracter de tumor mixt), fapt pentru care adeseori a fost confundat cu odontomul. Apare n special la pacieni tineri, mai frecvent la sexul masculin. Localizarea pre dilect este la mandibul, n zona lateral. Clinic este n general asimptomatic pentru formele de mici dimensiuni, putnd ajunge ns s deformeze corticalele ososase. Radiologic, formele de dimensiuni relativ mici au aspectul unei radiotransparene uniloculare, bine delimitate, dar formele de dimensiuni mari pot fi aparent multiloculare. n majoritatea cazurilor, n leziune este prezent un dinte inclus (molarul de minte inferior). n evoluie, tumora se poate extinde spre ramul mandibulei i poate ajunge s intereseze ntreaga hemimandibul.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial radiologic se poate face cu: chistul odontogen calcificat; odontomul; fibromul osifiant; keratochistul odontogen primordial sau denti ger; chistul folicular; ameloblastomul i fibromul ameloblastic; chistul rezidual; cavitatea osoas idiopatic.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere aspectul radiologic unilocular sau multilocular i posibilitatea de extensie n ramul mandibular, precum i prezena unui dinte inclus intratumoral, diagnosticul diferenial se face n primul rnd cu keratochistul odontogen dentiger, chistul folicular, amelo blastomul, tumora odontogen adenomatoid, dar totodat i cu toate celelalte entiti similare cu radiotransparen unilocular.

Anatomie patologic
Se evideniaz insule sau cordoane de celule epiteliale poliedrice, ntr-o strom fibroas. Unele celule au nuclei gigani i prezint pleomorfism nuclear, fr ca acesta din urm s fie un indicator de malignitate. De asemenea, sunt prezente depozite extracelulare hialinizate (amiloid-like), n care se dezvolt focare de calcificare n straturi concentrice (inelele de calcificare Liesegang).

Anatomie patologic Tratament


Tumora nu are o evoluie la fel de de agresiv ca i ameloblastomul, fapt pentru care tratamentul de elecie este extirparea cu rezecie osoas, care confer margini de siguran osoase. Recidivele apar n aproximativ 15% dintre cazuri, n special dac s-a practicat extirparea fr rezecie osoas de vecintate. Fibromul ameloblastic are aspectul unei mase tumorale solide, aparent delimitate la exterior de o capsul. Microscopic se evideniaz esut mezenchimal bogat celular (cu aspect similar structurilor primitive ale papilei dentare), precum i epiteliu odontogen transformat tumoral, cu caracter proliferativ.
I

Figura 5. 40. Fibrom ameloblastic care deformeaz i erodeaz cortical mandibulei, cu prezena unui molar trei inclus, intralezional. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Tratament
Avnd n vedere caracterul extensiv i rata crescut de recidiv a tumori, se recomand adoptarea unei terapeutice ct mai radicale chirurgical, cu cea pentru ameloblastom. evolutiv acestor atitudini similar

Odontomul
Patogenie i aspecte clinice
Odontomul este o tumor odontogen re lativ frecvent, care combin elemente epiteliale i ectomezenchimale. Trebuie menionat faptul c odontoamele sunt considerate hamartoame (anomalii de dezvoltare) i nu tumori propriuzise. Cel mai adesea reprezint transformarea n hamartom a unui dinte care ar fi trebuit s evolueze n mod normal spre formarea sa complet i erupia pe arcad. Din acest motiv, se asociaz cu o aparent anodonie a dintelui din care deriv. Alteori, poate fi independent de formarea dentiiei normale (probabil derivnd dintr-un dinte supranumerar), dar, prin prezena sa, poate bloca erupia unui dinte normal subiacent, care va rmne inclus intraosos. n stadii precoce de evoluie, odontomul este format din epiteliu odontogen proliferativ i din esut mezenchimal. Odontomul n stadiu matur este format din smal i dentin, precum i din cantiti variabile de pulp i cement. Odontomul prezint dou forme anatomoclinice: forma compus, alctuit din structuri asemntoare unui dinte i forma complex, constituit sub forma unui conglomerat de smal i dentin, fr a avea configuraia unui dinte. Forma compus este mai frecvent ntlnit, dar sunt descrise i forme care mbin elementele

Figura 5. 41. Odontom complex al unghiului mandibular, cu rmnerea n incluzie a molarului trei inferior, la nivelul bazilarei mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) clinice ale formei compuse i ale celei complexe. Apar cel mai adesea la adolesceni sau tineri, mai frecvent la maxilar dect la mandibu l. Odontoamele compuse sunt mai frecvent localizate n zona anterioar, n timp ce odontoamele complexe apar mai frecvent n zona molar. Sunt complet asimptomatice, fiind de obicei identificate n contextul n care se indic o radiografie pentru a decela cauza anodoniei. Odontoamele au dimensiuni limita te, dar pot ajunge n cazuri rare la 5-6 cm, deformnd corticalele osoase. Radiologic, odontomul compus se pre

zint ca o radioopacitate format din structuri cu aspect asemntor unui dinte, nconjurat de o zon radiotransparen. Odontomul complex se prezint ca o mas calcificat aparent amorf, de radiodensitate echivalent unui dinte. Aa cum am artat, odontomul: (1) se poate dezvolta n locul unui dinte (aparent anodonie), (2) poate fi n vecintatea unor dini erupi, inducnd divergena rdcinilor acestora, sau (3) poate mpiedica erupia unui dinte, care rmne inclus intraosos.

Fibr00d00t0mul ameloblastic
Patogenie i aspecte clinice
Fibroodontomul ameloblastic este o tumor care combin caracteristicile fibromului ameloblastic cu cele ale odontomului. S-a considerat mult timp c aceast entitate este n fapt o faz de dezvoltare a odontomului. Evoluia sa este lent, dar agresiv, ducnd la deformri cu distrucie osoas marcat. Fibroodontomul ameloblastic apare mai ales la copii n jurul vrstei de 10 ani, i extrem de rar la aduli. Se localizeaz mai frecvent n zona posterioar a oaselor maxilare. Iniial, leziunea este asimptomatic, putnd fi desco perit ntmpltor n urma unui examen radio logic, de multe ori n contextul investigrii cauzei lipsei unui dinte de pe arcad. n evoluie, apare o deformare osoas nedureroas, progresiv. Radiologic, tumora are aspect de radiotrans paren unilocular, sau, mai rar, multilocular, care prezint o zon de calcificare (radioopacitate) de dimensiuni variabile, asemntoare structurii unui dinte. Alteori, pot fi prezente multiple focare de calcificare. n majoritatea situaiilor, la periferia leziunii se identific un dinte inclus, a crui coroan este cuprins n coninutul radiotransparent tumoral. n aceste situaii, diferenierea pe criterii radiologice de alte leziuni radiotransparene uniloculare este imposibil. Rareori, imaginea radiologic a fibro-odontomului ameloblastic este de mas calcificat de mari dimensiuni, prezentnd doar un discret contur radiotransparent.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial radiologic al odontomului se face ntre forma compus i cea complex, dar i cu alte entiti clinice: osteomul; osteoblastomul, osteomul osteoid, cementoblastomul; perlele de smal; corpi strini intraosoi; dini inclui i cu anomalii de form, volum sau poziie.

Anatomie patologic
Odontomul compus este format din multiple structuri cu aspect similar unor dini monoradiculari nanici, care prezint smal, dentin i pulp dentar. Odontomul complex este format n princi pal din depozite de dentin, care delimiteaz zone de smal imatur sau matur. n rare situaii, odontomul complex poate prezenta o capsul din care s derive un chist dentiger.

Diagnostic diferenial Tratament


Tratamentul este chirurgical i const n excizia n totalitate a odontomului, fr a exista probleme legate de recidive. Dac este prezent un dinte inclus subiacent, se creeaz astfel premisele erupiei sale fiziologice, sau dac este necesar, se va aplica un tratament chirurgicalortodontic de traciune a dintelui pe arcad. Dac respectivul dinte este malformat, este necesar odontectomia. Diagnosticul diferenial radiologic al fibroodontomului ameloblastic se poate face cu orice alt entitate chistic sau tumoral localizat lateral la nivelul mandibulei sau maxilarului, cu aspect radiotransparent, asociat sau nu cu prezena de focare radioopace sau cu prezena unui dinte a crui coroan este inclus n leziune - n special keratochistul odontogen dentiger i cu amelo blastomul, odontomul, fibromul ameloblastic, dar i cu toate celelalte entiti similare.

Anatomie patologic
Aspectul microscopic mbin elementele fibromului ameloblastic cu elemente asem ntoare odontomului (zone de calcificare cu aspect similar smalului sau matricei dentinare).

Tratament
Tratamentul de prim intenie va consta n chiuretaj pn n esut osos sntos, cu ndeprtarea monobloc a tumorii, inclusiv a structurilor calcificate i a dintelui intratumoral. Rata de recidiv dup chiuretaj complet este sczut. Sunt descrise situaii rare de recidive cu transformare n ameloblastom.

Tumora odontogen adenomatoid


Patogenie i aspecte clinice
Tumora odontogen adenomatoid este rezultatul transformrii n hamartom chistic a epiteliului odontogen. Avnd n vedere faptul c prezint de multe ori un coninut chistic, este denumit i chist odontogen adenomatoid. n trecut, a fost considerat o variant a amelo blastomului, numit adenoameloblastom, dar caracterele clinice i evolutive distincte au impus ca tumora odontogen adenomatoid s fie considerat o entitate distinct. De asemenea, trebuie menionat c exist o controvers n literatura de specialitate, privind ncadrarea tumorii odontogene adenomatoide. Avnd n vedere faptul c n rare situaii tumora conine material dentinoid i matrice a smalului, clasificarea O. M. S. o ncadreaz n categoria tumorilor epiteliului odontogenic cu ectomezenchim odontogenic, cu/fr formare de esut dur dentar (tumori mixte odontogene). Totui, avnd ca argument raritatea componentei mezenchimale, unii autori4 o ncadreaz n categoria tumorilor epiteliului odontogenic. n ceea ce privete incidena i locali zarea, tumora odontogen adenomatoid a fost denumit plastic tumora celor dou treimi25: afecteaz sexul feminin n dou treimi dintre cazuri, cel mai adesea la persoane cu vrste cuprinse ntre 10 i 19 ani, fiind rar peste 30 de ani; se localizeaz la nivelul maxilarului n dou treimi dintre cazuri; se asociaz cu un dinte inclus n dou treimi dintre cazuri, fiind vorba de cele mai multe ori de canin (dou treimi dintre cazuri). Nu se localizeaz niciodat posterior de premolari. De cele mai multe ori, tumora este de mici dimensiuni, rareori depind 3 cm. Iniial este total asimptomatic, putnd fi identificat ntmpltor n urma unui examen radiologic. Evoluia poate fi rapid, deformnd corticalele osoase i ducnd la apariia unei simptoma tologii dureroase. Aspectul radiologic este de radiotrans paren unilocular, care nglobeaz coroana unui dinte inclus - de cele mai multe ori caninul. Aceasta este denumit forma folicular. Uneori, radiotransparen se extinde spre apexul dintelui inclus, fapt care poate constitui un element orientativ de diagnostic diferenial fa de chistul folicular. Rdcinile dinilor nvecinai vor fi mpinse de tumor, putnd exista uneori

Odontoameloblastomut
Patogenie i aspecte clinice
Odontoameloblastomut este o tumo odontogenic extrem de rar care combin elementele caracteristice ale ameloblastomului cu cele ale odontomului. Trebuie avut n vedere faptul c nu este vorba de transformarea n ameloblastom a unui odontom. Apare la adulii tineri i se localizeaz cel mai frecvent la nivelul mandibulei. Se manifest prin deformarea lent a osului mandibular, n aso ciere cu erupia ntrziat sau rmnerea n incluzie a dinilor implicai tumoral. Aspectul radiologic este de radiotransparen cu focare dense de calcificare, asemntoare morfologic unor dini nanici. Alteori, masa calcificat este amorf, avnd un aspect asemntor odontomului complex.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al odontoameloblastomului se poate face radiologic cu odontomul compus, odontomul complex, fibroodontomul ameloblastic, ameloblastomul, keratochistul odontogen dentiger i cu alte leziuni tumorale osoase radiotransparente cu coninut calcificat.

Tratament
Tratamentul chirurgical de prim intenie este chiuretajul complet al leziunii, cu ndeprtarea structurilor calcificate intratumorale. Trebuie ns avut n vedere faptul c odontoameloblastomul are un caracter extrem de recidivant, practic evoluia i rata de recidiv fiind similare ameloblastomului. Din acest motiv, n cazul recidivelor, este de multe ori necesar rezecia osoas marginal sau seg mentar pentru eradicarea bolii.

i o discret resorbie radicular. La nivelul radiotransparenei se pot identifica, n unele situaii, fine focare de calcificare. Mai rar, aspectul radiologic poate fi de radiotransparen situat ntre rdcinile unor dini erupi - n aceast situaie fiind vorba despre forma extrafolicular a tumorii odontogene adenomatoide.

Anatomie patologic
Tumora odontogen adenomatoid prezint o capsul groas, fibroas, i un coninut care poate fi solid sau respectiv chistic, n proporii variate. Microscopic, tumora este format din celule epiteliale fuziforme, dispuse n cordoane sau insule celulare amorfe. Pe alocuri se evideniaz structuri cu aspect radiar, cu celule dispuse n jurul unei zone centrale cu caracter chistic, sau cu coninut eozinofil. Se evideniaz de asemenea structuri caracteristice tubulare, cu aspect canalicular, care prezint o zon central nconjurat de un strat epitelial cilindric sau cubic. Celulele prezint nuclei cu polaritate centrifug fa de lumenul canalicular. Aceste structuri nu repre zint canalicule n adevratul sens al cuvntului, nefiind prezente elemente cu caracter glandular. n masa tumoral se identific mici focare de calcificare, care, cel mai probabil, sunt rezultatul ntreruperii procesului de formare a smalului. Uneori sunt prezente i focare de calcificare de dimensiuni mai mari, considerate ca fiind resturi de dentinoid sau cement. Trebuie avut n vedere faptul c aspectul histopatologic poate fi pe alocuri extrem de asemntor cu tumora odontogen epitelial calcificat (Pindborg), odontomul, chistul odon togen calcificat, dar, mai ales cu ameloblastomul. O confuzie de diagnostic histopatologic poate ridica mari probleme de conduit terapeutic inadecvat.

Diagnostic diferenial
Aspectul radiologic al tumorii odontogene adenomatoide, n contextul n care nu sunt prezente focare de calcificare, este practic imposibil de difereniat de un chist folicular. De asemenea, lund n consideraie grupa de vrst a pacienilor, trebuie fcut diagnosticul diferenial n primul rnd cu keratochistul odontogen, fibromul ameloblastic, mixomul odontogen, tumora central cu celule gigante, sau ameloblastomul (pentru pacieni cu vrsta de peste 14 ani).

Tratament
Evoluia i prognosticul tumorii odon togene adenomatoide nu ridic probleme deosebite. Avnd n vedere prezena capsulei groase, enucleerea este facil i nu ridic probleme legate de recidiv.

Figura 5. 42. Tumor odontogen adenomatoid, forma folicular, dezvoltat n jurul unui canin superior inclus, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tumori ale ectomezenchimului odontogen, cu sau fr epiteliu odontogen inclus


Fibromul odontogen
Fibromul odontogen prezint trei forme anatomo-clinice considerate ca fiind entiti distincte n clasificarea O. M. S.: fibromul odontogen central, fibromul odontogen periferic i tumora odontogen cu celule granulare.

chist dentiger sau chist odontogen adenomatoid, n contextul unei imagini de radiotrans paren unilocular n legtur cu coroana unui dinte.

Anatomie patologic
Avnd n vedere caracterul extrem de polimorf din punct de vedere histopatologic al fibromului odontogen central, au fost descrise dou forme histopatologice distincte: Fibromul odontogen central simplu, format din fibroblati i fibre de colagen subiri, ntr-o cantitate crescut de substan funda mental. Se pot identifica ocazional focare formate din resturi de epiteliu odontogen, sau chiar focare de calcificare distrofic. Aspectul este asemntor mixomului odontogen, din acest motiv fiind sugerat i denumirea de mixofibrom. Fibromul odontogen central forma O. M. S. 26 este alctuit din esut conjunctiv fibros cu celularitate relativ crescut i cu fibre de colagen care formeaz o reea. Sunt prezente insule sau cordoane de epiteliu odontogen, uneori extrem de frecvente. Componenta fibroas poate varia de la un aspect mixoid, pn la unul dens hialinizat. n unele situaii se pot identifica i focare de calcificare formate din dentinoid sau cement. Forma O. M. S. este n general bine delimitat i ncapsulat. n rare situaii, fibromul odontongen se asociaz cu o component de tumor central cu celule gigante. Se pare ns c este vorba despre apariia sincron i suprapunerea ntmpltoare a celor dou entiti, totui rmnnd necla rificat potenialul de inducere a dezvoltrii tumorii centrale cu celule gigante de ctre fibromul odontogen.

Fibromul odontogen central


Patogenie i aspecte clinice
Fibromul odontogen central este o tumor extrem de rar, rezultat prin proliferarea tumoral a mezenchimului odontogen matur. Apare ceva mai frecvent la sexul feminin, putnd fi prezent la orice vrst. Se localizeaz n proporii aproximativ egale la maxilar (n special n zona anterioar) i respectiv mandibul (n special n regiunea molar). Leziunea n sine nu este legat obligatoriu de prezena unui dinte, dar se asociaz cu aceasta n aproximativ 1/3 dintre cazuri. Formele de mici dimensiuni sunt la nceput total asimptomatice, dar n evoluie pot ajunge s deformeze corticalele osoase (fr prezena unei simptomatologii dureroase) i s induc mobilitatea dinilor nvecinai. Radiologic, formele de mici dimensiuni se prezint sub forma unei radiotransparene uniloculare bine delimitate, care n unele cazuri se suprapune peste zona periradicular a unor dini erupi. Leziunile de dimensiuni mai mari pot avea aspect de radiotransparen multilocular. n majoritatea cazurilor se evideniaz un contur radioopac al leziunii, care reprezint zona de scleroz periferic. Prezena unui fibrom odonto gen central induce resorbie radicular sau/i mpinge rdcinile dinilor adiaceni. n unele situaii se pot evidenia i focare radioopace.

Tratament
In majoritatea situaiilor tratamentul const n extirparea i chiuretajul leziunii, aceasta delimitndu-se uor de osul adiacent. Totui, avnd n vedere lipsa unei capsule bine definite, exist un oarecare potenial de recidiv, n special n localizrile anterioare. Rata de recidiv este ns sczut, iar prognosticul este favorabil.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere raritatea acestei leziuni, de obicei diagnosticul prezumtiv difer de rezultatul histopatologic, orientnd medicul spre un diagnostic de keratochist odontogen, mixom odontogen, fibrom ameloblastic, tumor cen tral cu celule gigante sau ameloblastom. Alteori, diagnosticul de prezumie poate fi de

Fibromul odontogen periferic


Patogenie i aspecte clinice
Fibromul odontogen periferic reprezint entitatea similar fibromului odontogen central, cu localizare la nivelul prilor moi orale. Este o tumor rar, care poate aprea la pacieni de orice vrst, localizndu-se de obicei pe versantul vestibular al crestei alveolare mandibulare. Clinic, se prezint sub forma unei mase tumorale gingivale de mici dimensiuni (0, 5-l, 5 cm), cu cretere lent, acoperit de mucoas aparent normal. De obicei nu sunt prezente modificri radiologice ale osului subiacent, uneori putndu-se evidenia puncte de calcificare sau o discret divergen a rdcinilor dinilor adiaceni.

Tumora odontogen cu celule granulare (fibromul odontogen cu celule granulare)


Patogenie i aspecte clinice
Tumora odontogen cu celule granulare este extrem de rar, patogenia acesteia fiind controversat - tocmai de aceea se prefer denumirea de tumor i nu de fibrom odontogen cu celule granulare. Apare la aduli, n general peste 40 de ani, localizndu-se n special n regiunea premolar sau molar. Iniial sunt leziuni tumorale complet asimptomatice, dar n evoluie pot induce o deformare nedureroas a osului din zona afectat. Radiologic se prezint ca o radiotrans paren bine delimitat, unilocular sau multilocular, uneori cu mici zone de calcificare.

Diagnostic diferenial
Leziunea este practic imposibil de difereniat de hiperplaziile gingivale reactive epulis-like cu aspect sesil, dar i de alte forme tumorale cu aceeai localizare i caracteristici. Examenul histopatologic stabilete diagnosticul pozitiv.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial se poate face att cu fibromul odontogen central, ct i cu numeroase alte entiti cu aspect radiologic de radiotransparen bine delimitat cu zone de calcificare. n fapt, diagnosticul pozitiv se va stabili numai pe criterii histopatologice, i, avnd n vedere raritatea acestei forme, este de cele mai multe ori neateptat.

Anatomie patologic
Sunt prezente elemente histopatologice similare fibromului odontogen central, forma O. M. S. n unele cazuri se evideniaz i o component cu celule granulare a esutului conjunctiv. Pot fi prezente focare amorfe de calcificare cu aspect de cement sau trabecule de osteoid.

Anatomie patologic
Aspectul histopatologic evideniaz numeroase celule eozinofile asemntoare celor care se identific n tumorile cu celule granulare ale prilor moi orale, sau cu cele din forma cu celule granulare a ameloblastomului. Se iden tific de asemenea insule sau cordoane de epi teliu odontogen, dar uneori i focare de calcificare distrofic.

Tratament
Tratamentul const n extirpare chirur gical mpreun cu esut adiacent clinic normal, rata de recidiv fiind sczut.

Tratament
Tratamentul const n chiuretaj complet al leziunii. Nu au fost raportate recidive.

Mixomul odontogen
Patogenie i aspecte clinice
Mixomul odontogen de la nivelul oaselor maxilare este rezultatul transformrii tumorale benigne a mezenchimului odontogen, i anume a papilei mugurelui dentar. Mixoamele apar i la nivelul oaselor lungi, dar sunt extrem de rare i probabil iau natere prin transformarea celulelor stern mezenchimale somatice, cu caracter pluripotenial. Totui, conceptul modern infirm existena mixoamelor derivate din mezenchim somatic, fiind confirmate ca entitate histopatologic doar mixoamele odontogene. Din acelai motiv, se consider c mixoamele oaselor maxilare deriv strict din mezenchimul odontogen al papilei mugurelui dentar, i niciodat din mezenchimul somatic al osului. Clinic, radiologic i evolutiv, mixoamele odontogene sunt asemntoare ameloblas toamelor. Pot aprea practic la orice vrst, dar n special ntre 15 i 30 de ani (vrsta medie este puin mai sczut dect n cazul ameloblastoa melor). Trebuie subliniat faptul c sunt relativ frecvente la adolesceni, fapt care nu este valabil n cazul ui. Se poate localiza oriunde la nivelul mandibulei sau maxilarului, spre deosebire de

ameloblastom, care apare cel mai frecvent n zona unghiului mandibular. Formele de mici dimensiuni sunt total asimptomatice, fiind de obicei depistate n urma unui examen radiologic de rutin. Evoluia este relativ rapid, ducnd la deformarea nedure roas a osului i erodarea corticalelor. Radiologic, se prezint ca o radiotrans paren multilocular (cu prezena unor septuri radioopace) sau unilocular, care mpinge rdcinile dinilor adiaceni sau produce resorbie radicular. Uneori limitele leziunii au un aspect neregulat. Formele de mari dimen siuni au aspectul de baloane de spun, practic identic cu cel al unui ameloblastom.

Diagnostic diferenial
Aspectul radiologic de radiotransparen multilocular, septat, este sugestiv pentru ameloblastom sau chiar i pentru keratochistul odontogen. Pentru pacienii foarte tineri (sub 16 ani), trebuie fcut diagnosticul diferenial cu fibromul ameloblastic. Alte entiti clinice cu care s-ar putea face diagnostic diferenial sunt: tumora central cu celule gigante, hemangioame osoase etc.

Figura 5. 43. Mixom odontogen la nivelul unghiului i ramului mandibular stng, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 44. (dreapta) Fibromixom odontogen care intereseaz ntreaga hemimandibul stng, inclusiv condilul mandibular. Se practic hemirezecie de mandibul cu dezarticulare i reconstrucia defectului cu gref liber vascularizat fibular i hemiartroplastie inferioar cu protez de condil articular, fixat la placa de reconstrucie primar: a - aspect clinic preoperator, cu deformarea marcat a conturului feei; b - imagine radiologic pe care se evideniaz extinderea tumoral, cu tergerea contururilor osoase la nivelul hemimandibulei stngi; c - aspect macroscopic al piesei de extirpare; d - ansamblul lambou liber vascularizat osos fibular - plac primar de reconstrucie protez de condil articular; microanastomozele vasculare cervicale; e, f, g - aspect clinic postoperator, cu refacerea conturului facial i a funcionalitii (deschiderea maxim a gurii n limite normale); h - aspect radiologic postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Anatomie patologic
Aspectul macroscopic al piesei tumorale este tipic, gelatinos. Microscopic, tumora prezint numeroase celule stelate, fuziforme i rotunde, ntr-o strom mixoid care prezint rare fibre de colagen. Studiile imunohistochimice au artat c substana fundamental este format din glicozaminoglicani - n special acid hialuronic i condroitin-sulfat. Sunt prezente la examenul microscopic i insule formate din resturi de epiteliu odontogen, care ns nu constituie un element de diagnostic pozitiv. n unele situaii, componenta fibroas este bine reprezentat, diagnosticul fiind n acest caz de fibromixom, fr ca aceasta s fie considerat o entitate distinct. Trebuie avut n vedere faptul c adeseori unele forme de neurosarcom sau osteosarcom, dar i fibromul condromixoid sau neurofibromul mixoid, prezint o component mixomatoas marcat. Din acest motiv, trebuie evitate confuziile de diagnostic, prin corelarea cu elementele clinice, imagistice i evolutive.

Cementoblastomul (cementomul adevrat)


Patogenie i aspecte clinice
Cementoblastomul este o proliferare de tip hamartom a cementoblatilor, cu formarea unei colecii dezorganizate de cement n jurul rdcinii unui dinte. Cementoblastomul (derivat din cementoblati) este echivalentul la nivelul cementului dentar al osteoblastomului (derivat din osteoblati). Avnd n vedere caracterele histopatologice comune ale celor dou tipuri de celule, unii autori chiar consider cemento blastomul ca fiind o variant de osteoblastom. Totui, pe baza caracterelor clinice diferite, considerm necesar separarea celor dou entiti. Apare mai frecvent la adolesceni sau aduli sub 30 de ani i afecteaz mai adesea dinii mandibulari. Se prezint de obicei ca o aparent expansiune volumetric a rdcinilor unui dinte (n general molar sau premolar). Se asociaz cu o simptomatologie dureroas difuz. Mucoasa acoperitoare este nemodificat, iar dintele implicat nu este mobil i rmne vital dac nu prezint o alt afeciune dentoparodontal. Radiologic, se caracterizeaz prin prezen a unei radioopaciti marcate care nglobeaz rdcinile dintelui, n special n jumtatea apical i care are caracteristic un halou radiotransparent bine definit care delimiteaz cementoblastomul de osul adiacent.

Tratament
Simpla ndeprtare prin chiuretaj a tumorii nu poate avea un caracter radical, avnd n vedere apariia recidivelor chiar i dup mai mult de 5 ani. Tratamentul curativ al mixomului odon togen const n rezecia osoas marginal sau segmentar cu ndeprtarea monobloc a tumorii i a unor margini libere de 1-1, 5 cm.

Diagnostic diferenial
Trebuie fcut diagnosticul diferenial cu leziunile radioopace cu aspect radiologic similar, dar care rezult prin suprapunerea formaiunii peste rdcinile unui dinte: osteoblastomul,

Figura 5. 45. Cementoblastom la nivelul molarului trei inferior, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

fibromul osifiant, odontomul. De asemenea, un cementobiastom de mici dimensiuni trebuie difereniat de hipercementoz i scleroza osoas focal - aa numita osteit condensant, din patologia dentar periapical.

ll. Tumori neodontogene


Tumorile benigne neodontogene reprezint o categorie distinct n care sunt ncadrate acele leziuni cu caractere tumorale benigne, hamartoame etc., cu localizare la nivelul oaselor maxilare i care nu au legtur cu structurile implicate n dezvoltarea dinilor. Unele dintre aceste entiti fac parte din contextul mai larg al unor sindroame sau boli, aa cum va fi artat mai departe. Sunt descrise numeroase astfel de leziuni, cu caracter local la nivelul oaselor maxilare (dar care pot prezenta i alte localizri anatomice), sau cu afectarea general a scheletului, extrem de diverse att din punct de vedere al patogeniei, ct i al caracterelor clinice. Din aceste motive, pentru simplitate, sunt prezentate n continuare leziunile cu relevan n contextul patologiei chirurgicale oro-maxilo-faciale, clasificate pe baza caracterului osteogen sau non-osteogen al leziunii: Leziuni osteogene osteomul i sindromul Gardner osteoblastomul i osteomul osteoid displazia osoas (cemento-osoas) fibromul osifiant condromul osteocondromul torusuri Leziuni non-osteogene tumora central cu celule gigante cherubismul tumora brun din hiperparatiroidism histiocitozele cu celule Langerhans (granulomul eozinofil, histiocitoza X, histiocitoza cronic diseminat, histocitoza acut diseminat) boala Paget osteopetroza displazia cleido-cranian (disostoza cleido cranian) displazia fibroas malformaii vasculare

Anatomie patologic
Cementoblastomul prezint cordoane de material similar cementului, care continu rdcina dintelui. Uneori se evideniaz resorbia radicular i nlocuirea cu cement, precum i ocuparea parial a canalului radicular cu cement. Sunt prezente numeroase cementoclaste i de asemenea se pot evidenia zone necalcificate la periferie. Stroma fibroas este bine vascularizat. La periferie prezint o cap sul fibroas subire, care de obicei continu spaiul parodontal al dintelui.

Tratament
Extracia dintelui monobloc cu cementoblastomul constituie tratamentul de elecie, fr a exista un risc de recidiv. Teoretic ar fi posibil i rezecia apical monobloc cu leziunea, dar acest tratament duce la scurtarea excesiv a rdcinilor dintelui, care nu permite meninerea sa ulterioar pe arcad.

Osteomul
Patogenie i aspecte clinice
Osteoamele sunt considerate tumori benigne osoase, dar n fapt reprezint ha martoame rezultate prin dezvoltarea excesiv de os cortical sau medular matur. Se consider c apar mai frecvent la persoane tinere, cu o uoar predilecie pentru sexul masculin. Osteomul solitar propriu-zis nu apare aproape niciodat la

Figura 5. 49. Osteom periostal mandibular: a, b - aspect clinic i radiologic; c, d - se practic rezecia modelant, cu evidenierea i conservarea pachetului vasculo-nervos mentonier; e - aspectul macroscopic al piesei operatorii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

vrsta copilriei; prezena unui osteom la aceast vrst ridic suspiciunea de sindrom Gardner. n marea majoritate a cazurilor are caracter solitar, cu excepia contextului unui sindrom Gardner. Apare n special la nivelul oaselor craniului. La nivelul oaselor maxilare, localizarea predilect este la nivelul corpului mandibular (n special pe versantul lingual n zona premolar sau molar) sau la nivelul condilului mandibular. O alt localizare predilect este sinusul frontal. Osteomul se poate localiza la suprafaa osului (osteom periostal), sau n medulara osoas (osteom endostal). Osteomul periostal se prezint ca o deformare osoas discret, nedureroas, cu cretere lent, situat pe suprafaa maxilarului sau mandibulei. Poate ajunge uneori la

dimensiuni importante, deformnd zona, prile moi acoperitoare fiind destinse, dar nemodificate. La palpare, are consisten dur, osoas, fiind nedureros. Osteomul endostal este total asimptomatic, adeseori identificat ntmpltor n urma unui examen radiologic de rutin. Prin evoluie poate ajunge la dimensiuni semnificative, care s deformeze osul. Osteoamele de condil mandibular asociaz de obicei manifestri clinice indirecte, cum ar fi devierea de partea opus a liniei mediane a mandibulei, cu apariia unor tulburri de ocluzie. De asemenea, pot fi prezente durerea, deformarea laterofacial i limitarea deschiderii gurii. Osteoamele sinusurilor paranazale pot

induce fenemene de sinuzit, algii faciale sau chiar manifestri oftalmice. Radiologic, osteomul se prezint sub forma unei radioopaciti circumscrise, rotunde sau ovalare, cu expresia radiologic a unei mase scleroase calcificate. Osteoamele periostale pot prezenta focare sclerotice, cu desen trabecular central i halou sclerotic periferic. Se descrie osteomul prilor moi, un coriostom rar, localizat mai ales la nivelul limbii, care a fost discutat n capitolul Chisturi i tumori benigne ale prilor moi orale i cervicofaciale.

tului, pentru a aplica un tratament chirurgical n situaia n care osteomul devine de dimensiuni importante i induce tulburri funcionale. Osteoamele periostale care induc tulburri funcionale necesit un tratament chirurgical, care const n rezecie osoas modelant cu margini perilezionale de 1 mm. Pentru Osteoamele condilului mandibular, care de obicei induc tulburri ocluzale i de di namic mandibular majore, este de asemenea necesar rezecia formaiunii cu remodelarea anatomic a condilului mandibular.

Diagnostic diferenial
Osteoamele periostale ale oaselor maxilare trebuie difereniate de torusuri sau exostoze - Osteoamele au de obicei caracter solitar i baz ngustat, n timp ce torusurile i exostozele au aspect aparent lobular i pot fi bilaterale sau multiple. De asemenea, Osteoamele centrale trebuie difereniate de osteoblastom, fibromul osifiant \ osteosarcom, care au o cretere mai rapid, radioopacitatea este mai sczut i pot ajunge la dimensiuni mult mai mari. De asemenea, un aspect radiologic similar osteomului l poate avea odontomul complex. Osteomul condilului mandibular trebuie difereniat de hiperplazia de condil mandibular, de tumori benigne sau maligne ale acestuia i de constricia de mandibul i anchiloza temporo-mandibular. Osteoamele sinusurilor paranazale trebuie difereniate de sinuzit, chisturi, tumori benigne i tumori maligne cu aceleai localizri.

Sindromul Gardner
Patogenie i aspecte clinice
Sindromul Gardner este o afeciune rar cu caracter ereditar, autozomal dominant, rezultat prin mutaia unei gene de pe braul lung al cromozomului 5. Prevalena sa este de 1 caz la 8 000-16 000 de nou nscui vii. Sindromul Gardner face parte din sindroamele cu caracter familial asociate cu polipoz intestinal. Include o serie de manifestri digestive, osoase, dentare, cutanate, oculare etc. Dintre acestea, manifestrile digestive sunt prezente la toi pacienii, n timp ce alte manifestri clinice au o inciden variabil. Manifestrile digestive constau n prezena de multipli polipi intestinali, care de obicei se dezvolt n decada a doua de via. Aceti polipi au caracter adenomatos i prezint un risc crescut de transformare n adenocarcinom. Manifestrile scheletale sunt prezente la peste 90% dintre pacieni, prin formarea de osteoame multiple i cu localizri variate, putnd afecta orice segment al scheletului. Cel mai frecvent, acestea se localizeaz la nivelul craniului: calvarie, sinusuri paranazale, oase maxilare. Pentru localizrile mandibulare, Osteoamele apar adesea la nivelul unghiului mandibulei, sunt multiple, au dimensiuni semnificative i pot induce o asimetrie facial marcat. Osteoamele apar de obicei n perioada pubertii, naintea instalrii oricror modificri digestive. n majoritatea cazurilor, se identific aproximativ 3 osteoame la nivelul oaselor maxilare, dintr-un total de 3-6 osteoame la nivelul ntregului schelet. Manifestrile dentare sunt uneori prezente, constnd n existena unor odontoame, dini supranumerari sau dini

Anatomie patologic
Osteoamele periostale sunt alctuite din os dens cu aspect normal i medular osoas minim reprezentat. Osteoamele endostale prezint trabecule osoase i medular fibroadipoas. Uneori se evideniaz o activitate osteoblastic marcat.

Tratament
Prezena unui osteom de mici dimensiuni la nivelul oaselor maxilare, de tip endostal, sau de tip periostal, dar care nu induce modificri funcionale i nu interfer cu un tratament pro tetic dentar, nu necesit un tratament specific. Este totui necesar dispensarizarea pacien

inclui. n cazuri severe, se asociaz i cu disostoza cleido-cranian (afeciune cu caracter ereditar caracterizat prin absena parial sau total a claviculelor, nchiderea tardiv a fontaneletor, dini supranumerari, erupia ntrziat a dinilor permaneni, bose frontale proeminente). Manifestrile cutanate constau n dezvol tarea unuia sau mai multor chisturi epidermoide sau sebacee, la aproximativ 50% dintre pacieni, precum i fibroame multiple sau chiar fibro matoz n 15-30% dintre cazuri. Manifestrile oculare sunt prezente n peste 90% dintre cazuri, i constau n leziuni pigmentare retiniene, evideniabile la examenul fundului de ochi. Acesta constituie chiar un criteriu orientativ suplimentar de diagnostic al bolii. n contextul manifestrilor extra-digestive, trebuie de asemenea menionat un risc extrem de crescut de dezvoltare a unei tumori maligne tiroidiene ta pacienii cu sindrom Gardner.

Tratament
Trebuie avut n vedere n primul rnd riscul crescut de transformare malign a polipozei intestinale - studiile arat c aproximativ 50% dintre pacieni dezvolt un adenocarcinom de colon pn la vrsta de 30 de ani; adenocarcinomul de colon apare practic la toi pacienii dup vrsta de 50 de ani. La pacienii cu sindrom Gardner se recomand colectomia profilactic. Tratamentul chirurgical al osteoamelor i chisturilor are caracter funcional i estetic.

Osteoblastomul i osteomul osteoid


Patogenie i aspecte clinice
Osteoblastomul este o tumor benign osoas derivat din osteoblaste. n categoria osteoblastoamelor este inclus i osteomul osteoid, care reprezint o variant clinic i histopatologic a acestuia. De asemenea, aa cum am artat anterior, unii autori consider i cementoblastomul ca fiind o variant a osteoblastomului, dar avnd n vedere carac terele clinice distincte, considerm c acesta trebuie s rmn o entitate separat. Osteoblastomul are o inciden sczut, reprezentnd mai puin de 1% din totalul tumorilor osoase. Se poate localiza la nivelul viscerocraniului (15% dintre cazuri), vertebre (35% dintre cazuri), oasele lungi ale membrelor (30% dintre cazuri), sau pot avea alte localizri. n localizrile la nivelul oaselor maxilare, apare mai frecvent la mandibul, n special n zona posterioar. Afecteaz n special persoanele tinere (peste 80% dintre cazuri

Diagnostic diferenial
Diferitele manifestri ale sindromului trebuie difereniate n primul rnd de respec tivele afectri ca entiti separate. De exemplu, n contextul afectrii osoase, prezena unor osteoame multiple nu trebuie considerat ca atare, ci vor fi necesare investigaii suplimentare (cum ar fi colonoscopia, examenul fundului de ochi, ancheta genetic etc. ) pentru stabilirea contextului mai larg al unui eventual sindrom Gardner. Alte sindroame care implic polipoza intestinal sunt: polipoza juvenil de colon, sindromul Turcot, sindromul Cowden, sindromul Peutz-Jeghers etc. Dintre toate acestea, numai sindromul Gardner prezint frecvent toate tipurile de afectri: polipoz intestinal, oste oame, manifestri cutanate i manifestri oculare.

Anatomie patologic
Osteoamele n contextul sindromului Gardner sunt formate din os compact. Este practic imposibil de difereniat histologic, n afara contextului clinic general, un osteom solitar de un osteom din cadrul unui sindrom Gardner.

Figura 5. 50. Osteom osteoid al corpului mandibular (imagine radiologic n int), (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

nainte de vrsta de 30 de ani), cu o oarecare prevalena pentru sexul masculin. Osteoblastomul are n general dimensiuni de 2-4 cm, putnd ajunge i la 10 cm. La nivelul oaselor maxilare, se manifest clinic prin dureri moderate, difuze. Acestea preced sau apar odat cu o discret deformare osoas, de consisten ferm-dur. Radiologic, se prezint sub forma unei radiotransparene rotunde, bine delimitate, care prezint focare multiple de radioopacitate care denot o mineralizare semnificativ. Alteori, leziunea nu este bine delimitat radiologic, iar atunci cnd are dimensiuni mai mari, ntrerupe corticalele osoase. Uneori, osteoblastomul prezint o form cu evoluie agresiv, care apare mai frecvent la pacieni de peste 30 de ani i n special la persoane n vrst. Se caracterizeaz prin prezena unei simptomatologii dureroase marcate. Clinic i radiologic prezint aceleai caractere ca i osteoblastomul convenional, dar poate avea dimensiuni mai mari. Osteomul osteoid este o variant clinic i histopatologic de osteoblastom, care prezint o serie de particulariti: (1) la nivelul tumorii sunt prezente numeroase fibre nervoase periferice i (2) tumora produce prostaglandine, fapt pentru care este dureroas, dar durerea cedeaz la administrarea de aspirin. Simpto matologia dureroas marcat i faptul c aceasta cedeaz la aspirin (spre deosebire de osteoblastom) reprezint elemente suplimen tare de diagnostic orientativ. De asemenea, osteomul osteoid are dimensiuni mai reduse dect osteoblastomul, nedepind practic niciodat 2 cm. Osteomul osteoid se localizeaz rareori la nivelul oaselor maxilare, fiind mai frecvent localizat la nivelul femurului, tibiei sau falangelor. Radiologic, se prezint sub forma unei radiotransparene circumscrise, de obicei sub 1 cm, delimitat de un contur radioopac, sclerotic. Uneori, n centrul leziunii se observ un focar radioopac (nidus), asemntor unui sechestru osos (imagine radiologic n int).

prezint simptomatologie dureroas, care uneori cedeaz parial la aspirin (n special metastazele osoase) i radiologic pot fi aparent bine delimitate; diagnosticul diferenial este dificil sau uneori imposibil, dar un element orientativ l constituie prezena hipoesteziei hemibuzei inferioare pentru tumorile maligne, care nu este niciodat prezent n cazul osteoblastomului; osteomielita - mai ales pentru osteomul osteoid - simptomatologie dureroas, prezena de sechestru osos evideniabil radiologic (imagine de sarcofag); dar se asociaz cu fenomene supurative n antecedente, care constituie factorul cauzal.

Anatomie patologic
Osteoblastomul este o tumor bine circumscris, nencapsulat, care se carac terizeaz prin formarea de trabecule osoase neregulate, cu grade variabile de calcificare, nconjurate de agregate de osteoblaste Se identific adeseori i osteoclaste Stroma conjunctiv fibroas prezint numeroase capilare dilatate. Osteoblastoamele cu evoluie agresiv prezint un mare numr de osteoblati cu acti vitate mitotic crescut i depuneri importante de osteoid. Celularitatea crescut a acestei forme histopatologice poate duce la confuzii de diagnostic histopatologic cu osteosarcomul. Osteomul osteoid prezint aceleai caractere histopatologice, avnd ns specific prezena unui focar central de calcificare (nidus) i a unei reele dense de fibre nervoase.

Tratament
Tratamentul osteoblastoamelor i osteoamelor osteoide const n extirpare complet i chiuretaj cu margini de siguran de 5 mm. Intraoperator, ndeprtarea acestora este relativ facil, avnd n vedere faptul c sunt bine delimitate de osul adiacent aparent sntos. Rata de recidiv dup acest tipar de extirpare este totui semnificativ, de aproximativ 20%. Osteoblastoamele agresive, de mari dimensiuni, implic acelai tip de tratament, dar trebuie avut n vedere faptul c rata de recidiv este de aproximativ 50% i n plus exist riscul de apariie a unei recidive cu focare de transformare n osteosarcom. Sunt situaii n care diagnosticul pre

Diagnostic diferenial
Osteoblastomul i osteomul osteoid trebuie difereniate clinic i radiologic de: fibromul osifiant- aspect radiologic asemn tor, dar nu este dureros; cementoblastomul- prezint simptomatologie dureroas, dar este radioopac; forme de debutate tumorilor maligne osoase -

zumtiv este de osteoblastom i se intervine chirurgical prin extirpare i chiuretaj cu margini de siguran, dar rezultatul anatomopatologa indic diagnosticul de osteosarcom. n aceste cazuri, este necesar reevaluarea histopatologic pentru evitarea oricror confuzii de diagnostic, i continuarea tratamentului multimodal, chirurgical i radio-chimioterapeutic, pentru formele maligne.

radiologic se poate modifica, evideniindu-se o radiotransparen cu multiple focare radioopace i cu un contur marcat calcificat. Displazia cemento-osoas periapical are caracter autolimitant, depind rareori 1 cm. Displazia cemento-osoas focal este forma frust, incomplet a leziunii, care apare relativ rar. Se prezint ca o leziune unic, localizat la nivelul osului alveolar din jurul apexului unui dinte vital. Poate aprea i n zone edentate (n dreptul unei alveole postextrac ionale n curs de vindecare osoas sau chiar dup aparenta vindecare osoas). Apare n aproximativ 90% dintre cazuri la sexul feminin, la vrsta adult, putndu-se localiza oriunde la nivelul oaselor maxilare, dar n special n zona posterioar a corpului mandibular. Leziunea are n general dimensiuni mici, de mai puin de 1, 5 cm i este total asimptomatic, fiind de obicei descoperit ntmpltor n urma unui examen radiologic. Pe imaginea radiologic se evideniaz o leziune circumscris, cu aspect variabil, putndu-se prezenta ca o radiotransparen cu contur radioopac subire, ca o radiotransparen cu multiple focare de radioopacitate, sau chiar ca o radioopacitate bine definit. Dei este bine delimitat, de multe ori marginile leziunii sunt neregulate. Se consider c o leziune focal poate constitui o etap precoce de evoluie spre o afectare multifocal. Displazia cemento-osoas florid are caracter multifocal i afecteaz mai frecvent osul alveolar din dreptul dinilor laterali mandibulari, putnd exista i leziuni concomitente n zona

Displazia osoas (displazia cemento-osoas)


Patogenie i aspecte clinice
Displazia cemento-osoas apare la nivelul oaselor maxilare, n zonele n care sunt prezeni dini. Reprezint poate cea mai frecvent leziune fibro-osoas n practica de specialitate. Cu toate acestea, avnd n vedere caracterele clinice i histopatologice asemntoare displaziei fibroa se i fibromului osifiant, diagnosticul este adeseori dificil. n trecut, toate cazurile de displazie cemento-osoas focal erau catalogate drept fibrom osifiant, dar distincia a fost definit net dup anul 19904, 27. Datorit localizrii n vecintatea liga mentului parodontal, cu care de altfel prezint similitudini histopatologice, a fost sugerat faptul c displazia cemento-osoas deriv din ligamentul parodontal. Mai recent s-a considerat c este vorba despre o leziune a osului alveolar din vecintatea structurilor parodontale, declanat de factori locali i probabil corelat i cu tulburri hormonale. Din acest motiv, am ncadrat aceast entitate n categoria leziunilor non-odontogene. Prezint trei forme anatomoclinice: periapical, focal i florid. Displazia cemento-osoas periapical apare frecvent la sexul feminin, la vrsta adult i se localizeaz cel mai adesea n poriunea anterioar a corpului mandibular. Pot exista leziuni solitare sau multiple. Leziunea este iniial asimptomatic, fiind descoperit ntmpltor n urma unei radiografii, pe care se evideniaz o zon de radioopacitate periapical circumscris, dificil de difereniat radiologic de un chist radicular periapical. n schimb, dinii asociai leziunii sunt aproape ntotdeauna vitali i doar uneori prezint tratamente odontale. n toate situaiile, ligamentul parodontal este respectat de leziune. n evoluie, mai multe leziuni nvecinate conflueaz i includ apexurile mai multor dini. n stadii mai avansate, aspectul

Figura 5. 51. Displazie cemento-osoas periapical - aspect aparent de chist radicular, n condiiile n care dintele (44) este integru. Leziunea respect lamina dura. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

anterioar. Este caracteristic bilateralitatea sau chiar simetria afectrii osoase. Iniial leziunile sunt asimptomatice, fiind descoperite ntmpltor n urma unui examen radiologic care va releva multiple zone de radiotransparen similare celor descrise anterior. n evoluie, se poate instala o simptomatologie dureroas discret, difuz. Leziunile pot fi localizate att n zone dentate, ct i edentate, se pot extinde i chiar deforma osul n anumite poriuni. n evoluie, imaginea radiologic se modific, cptnd un aspect mixt de radioopacitate alternnd cu zone de radiotransparen, sau chiar poate aprea ca o radioopacitate total, uneori greu de difereniat de osul normal. Cementomul gigantiform familial este o entitate distinct, cu caracter familial, transmis genetic, autozomal dominant. Prezint caracterele clinice, radiologice i histopatologice ale displaziei cemento-osoase floride, avnd specific faptul c induce formarea unor leziuni de mari dimensiuni, care intereseaz oasele maxilare n totalitate, cu deformri faciale importante. Tratamentul acestor leziuni este aparte i const n rezecii osoase extinse i reconstrucii ale defectelor restante.

precum i un revrsat sanguin intratisular. De asemenea sunt prezente structuri cu aspect de os lamelar, ntreesute, precum i particule cu structur asemntoare cementului. Proporia ntre esutul conjunctiv i materialul mineralizat variaz, fiind n concordan cu gradul de radioopacitate al leziunii. n leziunile vechi, structurile lamelare mineralizate fuzioneaz i dau natere unor mase globulare cementoosoase, relativ acelulare i cu o structur dezorganizat.

Tratament
Pentru displazia cemento-osoas, indi ferent de forma anatomo-clinic, nu se reco mand instituirea unui tratament chirurgical, avnd n vedere pe de o parte caracterul asimptomatic al leziunilor, ct i evoluia lent spre scleroz osoas focal. Trebuie subliniat faptul c displazia cemento-osoas ridic o serie de probleme de diagnostic diferenial, care pot duce la instituirea unor tratamente chirurgicale eronate, cum ar fi rezecia apical sau extracia dentar, n cazul extraciilor dentare, este evident c apexurile dentare vor prezenta o anchiloz marcat, fapt pentru care se vor fractura i fie vor fi lsate restante n os, fie vor fi ndeprtate cu mare dificultate, uneori cu un sacrificiu osos important. n plus, n zonele edentate unde au aprut astfel de leziuni, apare n timp o atrofie marcat a crestelor alveolare, cu expunerea unor mase scleroase n cavitatea oral datorat erodrii mucoasei acoperitoare, fapt care expune pacientul la un risc crescut de osteomielit. Alteori, confuziile de diagnostic pot fi grave (de exemplu cu fibromul osifiant sau ameloblastomul), aplicndu-se tratamente radicale (inclusiv rezecii osoase segmentare), fr ca acestea s fie justificate. Din aceste motive, dac diagnosticul poate fi stabilit pe criteriile clinice i radiologice, se recomand doar dispensarizarea pacientului i o bun igien oral, precum i tratarea precoce a oricror probleme odontale ale dinilor implicai, pentru a evita suprainfectarea leziunilor i deci riscul de osteomielit. Dac este necesar, pentru confirmarea diagnosticului, se poate practica explorarea chirurgical i biopsia unei astfel de leziuni.

Diagnostic diferenial
Displazia cemento-osoas periapical i cea focal n stadiul radiotransparent trebuie difereniat radiologic n primul rnd de granulomul sau chistul radicular, i uneori de un keratochist odontogen primordial sau de fazele iniiale ale unui fibrom osifiant. n stadiul de imagine radiologic mixt sau de radioopacitate, trebuie difereniat de un odontom, de fibromul osifiant, osteoblastom sau de osteomielita cronic. Pentru zonele edentate se poate face diagnosticul diferenial i cu un rest radicular restant intraosos. Displazia cemento-osoas florid, extin s, trebuie difereniat de boala Paget, osteoame multiple din sindromul Gardner, fibromul osifiant sau osteomielita cronic, dar uneori i de un keratochist sau ameloblastom.

Anatomie patologic
Toate cele trei forme anatomo-clinice prezint aceleai caractere histopatologice. Se evideniaz fragmente de esut de origine mezenchimal format din fibroblati fuziformi, fibre de colagen i numeroase vase sanguine,

Fibromul osifiant (fibromul cementifiant, fibromul cementoosifiant)


Patogenie i aspecte clinice
Fibromul osifiant este o tumor benign propriu-zis, care apare cel mai frecvent la nivelul oaselor maxilare, i care are un potenial de cretere semnificativ. Prezint uneori caractere clinice, radiologice i chiar histopatologice asemntoare displaziei cementoosoase, dar evoluia este mai agresiv, avnd un caracter tipic tumora!. De altfel, aa cum am

artat, pn n 1990 exista o confuzie ntre cele dou entiti4'23. Originea patogenic a tumorii este incert. Iniial s-a crezut c este de natur odontogen, cu origine la nivelul ligamentului parodontal, dar aceast teorie este infirmat de existena unor astfel de tumori i la nivelul orbitei, oaselor frontale, temporale, etmoidale, sfenoidale etc. n prezent se consider c acea component de cement a fibromului osifiant constituie doar o particularitate pentru locali zrile la nivelul oaselor maxilare, avnd n vedere originea comun a cementului i osului.

Figura 5. 52. Fibrom osifiant al corpului i unghiului mandibular: a, b - aspect clinic i radiologic; c - se practic rezecie segmentar de mandibul - aspectul piesei operatorii, reprezentnd 2/3 din corpul mandibular; d - reconstrucia defectului cu gref liber vascularizat fibular i microanastomoza vascular; e, f- aspect clinic i radiologic postoperator. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 53. Fibrom osifiant juvenil la nivelul ramului mandibular. Se practic rezecia segmentar a ramului mandibular fr dezarticulare: a - aspect clinic preoperator cu deformarea marcat a conturului facial; b - imagine radiologic preoperatorie, cu prezena formaiunii tumorale radiotransparene la nivelul ramului mandibular drept; c, d - aspect clinic postoperator, cu refacerea fizionomiei i funcionalitii mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) De asemenea, n prezent se consider c fibromul osifiant trebuie ncadrat n categoria tumorilor non-odontogene, iar denumirile de fibrom cementifiant sau fibrom cemento-osifiant sunt tolerate pentru localizrile maxilare, cu amendamentul c acestea nu denot o component odontogen. Apare mai frecvent n decadele a 3-a i a 4-a de via, cu predilecie la sexul feminin. Se localizeaz cel mai frecvent la mandibul, n zona premolar sau molar. Mai frecvent apare n zone dentate. Iniial sunt asimptomatice, fiind descoperite ntmpltor, n urma unui examen radiologic. Evoluia este lent, producnd o deformare progresiv, nedureroas a osului, putnd induce uneori asimetrii faciale marcate. Durerea i parestezia sunt rareori prezente. Din aceste motive, fibromul osifiant este una dintre puinele tumori oro-maxilo-faciale (alturi de ameloblastom, mixomul odontogen, neurofibrom i adenom pleomorf parotidian) care pot ajunge ta dimensiuni impresionante, desfigurnd pacientul. Radiologic, leziunea are caracter de radiotransparen bine definit i unilocular, uneori prezentnd i un contur sclerotic. Caracteristic este dezvoltarea n mod egal a leziunii n toate direciile, avnd aspect rotund sau uor ovalar. n evoluie, se instituie progresiv un grad de radioopacitate, ajungnd dup o lung perioad de timp s aib aspect de radioopacitate de mari dimensiuni cu un contur subire, radiotransparent. Uneori se remarc di vergena rdcinilor dinilor adiaceni. Tumorile de mari dimensiuni au tendina de a se extinde inferior i de a eroda bazilara mandibulei. Fibromul osifiant juvenil reprezint o variant tumoral cu inciden maxim n adolescen, fr predilecie pentru vreunul dintre sexe. Agresivitatea acestor tumori este mai marcat dect la aduli.

Diagnostic diferenial
Fibromul osifiant n faza de radio transparen trebuie difereniat de multiple entiti chistice sau tumorale cu aspect radiotransparent ale oaselor maxilare, dintre care cele mai importante ar fi: chistul radicular

de mari dimensiuni, keratochistul, ameloblas tomul unilocular etc. Pentru aspectul radiologic mixt, de radiotransparen cu multiple focare de radioopacitate, diagnosticul diferenial se va face cu displazia fibroas, osteoblastomul, chistul/tumora odontogen epitelial calcificat, boala Paget, tumori maligne de mezostructur i infrastructur, tumori maligne ale mandibulei fin special osteosarcomul). Pentru localizrile periradiculare, diagnosticul diferenial se poate face cu cementoblastomul sau displazia ce mento-osoas florid. n formele radioopace, diagnosticul diferenial se poate face i cu osteoame sau sindromul Gardner.

Anatomie patologic
Tumora este relativ bine delimitat, dei piesa operatorie este de multe ori format din multiple focare tumorale. Fibromul osifiant este alctuit din esut fibros cu un grad variabil de celularitate, cu vascularizaie relativ i cu prezena unui material mineralizat asemntor cementului; dispoziia este sub form de trabecule de osteoid amorf sau sub form de focare sferice sau mai frecvent dismorfice.

margini de siguran de 5 mm este suficient. Tumora nu invadeaz niciodat prile moi, nefiind necesar extirparea acestora pentru asigurarea marginilor libere; o excepie o con stituie situaiile n care mucoasa acoperitoare prezint ulceraii traumatice cronice rezultate prin interpunerea acesteia ntre arcadele dentare n urma deformrilor osoase. Defectele osoase rezultate n urma chiu retajului se vor regenera de la sine, fr a fi necesar dect sutura mucoasei supraiacente. Pentru defectele mandibulare rezultate n urma unor rezecii segmentare, se va folosi o plac de reconstrucie primar sau/i grefe osoase nevascularizate (creast iliac) sau liber vascularizate (preferabil fibulare). Defectele rezultate n urma rezeciei de maxilar pot fi refcute cu o protez cu obturator sau prin metode specifice de plastie reconstructiv. Recidivele dup extirparea complet sunt rare. Cu toate acestea, avnd n vedere rata ex trem de lent de cretere a tumorii, dispen sarizarea se poate extinde pe un interval chiar mai mare de 10 ani. Rata de recidiv pentru formele juvenile este semnificativ crescut, ntre 30-60%.

Tratament
Formele de mici dimensiuni ale fibromului osifiant sunt bine delimitate i implic o distrucie osoas mai redus, fapt pentru care tratamentul const n ndeprtarea complet prin chiuretaj. Pentru tumorile de mari dimensiuni, este necesar rezecia osoas. Indicaia terapeutic de chiuretaj sau rezecie osoas este uneori dificil de stabilit. n general, rezecia osoas se recomand n urmtoarele situaii: tumora este la mai puin de 1 cm distan de bazilara mandibulei, sau o infiltreaz; tumora se extinde n sinusul maxilar sau n cavitatea nazal; tumora are aspect radiologic slab delimitat. Fibromul osifiant nu este ncapsulat, dar cu toate acestea, intraoperator se poate iden tifica o limit net ntre tumor i osul sntos, existnd o minim infiltrare a structurilor osoase adiacente. Aceast caracteristic difereniaz fibromul osifiant de displazia fibroas. Infiltrarea tumoral a osului adiacent este de aproximativ 1-2 mm, fapt pentru care asigurarea unor

Condromul
Patogenie i aspecte clinice
Condromul este o tumor benign alctu it din cartilaj hialin matur. Este una dintre cele mai frecvente tumori osoase (n special la nivelul oaselor scurte ale membrelor), dar cu toate, acestea, localizrile n teritoriul oro-maxilo-facial sunt extrem de rare. La nivelul viscerocraniului, localizrile mai frecvente sunt n zonele care pot prezenta ves tigii sau structuri cartilaginoase: premaxila, septul nazal, condilul mandibular i corpul man dibulei (prezint vestigii ale cartilajului Meckel). Afecteaz n mod egal ambele sexe, pacienii fiind de obicei aduli tineri. La nivelul oaselor maxilare, evoluia acestor tumori este lent i nedureroas. Uneori pot induce mobilitatea dinilor adiaceni sau resorbie radicular. Radiologic, aspectul este de radiotransparen unilocular cu zon central de radioopacitate; n cazuri excepio nale poate avea aspect de radiotransparen multilocular cu multiple focare de calcificare. n marea majoritate a cazurilor, condroamele sunt leziuni solitare. Prezena unor afectri

multiple, cu tendin de unilateralitate, se defi nete ca boala Oliver. Condromatoza scheletal n asociere cu malformaii vasculare de pri moi se definete ca sindromul Maffucci.

Osteocondromul
Patogenie i aspecte clinice
Osteocondromul este o leziune cu caracter de hamartom care apare la nivelul oaselor rezultate n urma osificrii encondrale, deci n special la nivelul oaselor lungi. Mecanismul patogenie const n activarea transformrii hamartomatoase a resturilor cartilaginoase de la nivelul epifizelor acestor oase. Se poate localiza n situaii extrem de rare la nivelul oaselor maxilare, i anume la nivelul condilului mandibular sau procesului coronoid. Pacienii sunt aduli tineri, mai frecvent de sex masculin. Clinic prezint manifestri indirecte, printr-o simptomatologie dureroas discret, difuz, asociat cu limitarea deschiderii gurii, precum i cu devierea mandibulei (i deci a liniei mediene i interincisive inferioare) de partea opus. La palpare se evideniaz o discret mas tumoral de consisten ferm, nedure roas, situat n profunzime la nivelul uneia dintre apofizele mandibulei (condil sau corono id). Dac leziunea este situat suficient de profund, palparea nu poate releva niciunul dintre aceste caractere. Radiologic, osteocondromul condilului mandibular prezint un aspect caracteristic, de radioopacitate cu deformarea condilului, precum i extensia antero-medial a formaiunii spre m. pterigoidian lateral (pe ortopantomogram, aspect de steag rupt, fluturnd n vnt). Pentru localizrile la nivelul coronoidei, majoritatea osteocondroamelor apar pe faa medial a acesteia. Proiecia radioopacitii seva face pe tendonul m. temporal, putndu-se evidenia uneori i mici radioopaciti satelite.

Diagnostic diferenial
Avnd n vedere raritatea extrem a condroamelor la nivelul oaselor maxilare, acestea nu se regsesc n general n enumerarea entitilor cu care se poate face diagnostic diferenial. Din acest motiv, aspectele clinice i radiologice vor orienta aproape ntotdeauna diagnosticul spre un osteosarcom sau spre un chist sau o alt tumor benign odontogen sau neodontogen; pentru localizrile la nivelul condilului mandibular, leziunea se poate con funda cu condromatoza sinovial, osteocondro mul sau condrosarcomul.

Anatomie patologic
Condromul se prezint ca o mas circumscris de cartilaj hialin, cu lacune bine definite care conin condrocite. Uneori este dificil de difereniat histopatologic de un condrosarcom slab difereniat. Din acest motiv, avnd n vedere raritatea extrem a condromului la nivelul oaselor maxilare, se recomand o reevaluare suplimentar histopatologic a piesei excizate, pentru a nu fi n fapt vorba despre un condrosarcom.

Tratament
Tratamentul unei astfel de leziuni este n prim faz chirurgical radical, cu rezecie osoas segmentar care s asigure margini libere de cel puin 1 cm, similar celui pentru condrosarcom. De altfel, aa cum am artat, un diagnostic histopatologic de condrom trebuie privit cu suspiciunea unei posibile confuzii cu condro sarcomul. Dac reevaluarea histopatologic relev ntr-adevr un condrosarcom slab dife reniat, tratamentul trebuie s aib caracter muItimodal, specific. Dac totui se confirm diagnosticul de condrom (situaii rare), riscul de recidiv este nesemnificativ dup un tratament chirurgical radical.

Diagnostic diferenial
Aspectul radiologic al osteocondromului condilului sau coronoidei este caracteristic, orientnd de obicei diagnosticul. Cu toate acestea, trebuie fcut diagnostic diferenial cu alte leziuni, n special condiliene: tumori benigne (osteom, osteoblastom, fibrom osifiant, condrom), tumori maligne (condrosarcoame, osteosarcoame), condromatoza sinovial sau anchiloza temporo-mandibular.

Anatomie patologic
Osteocondroamele reprezint mase osoase acoperite de esut fibros derivat din pericondru. La nivelul limitei de demarcaie cu osul sntos, se remarc un fenomen de osificare encondral.

Torusuri
Torusurile reprezint exostoze situate la nivelul oaselor maxilare, cu patogenie multifactorial i controversat (factori genetici, endocrini, stimulare local prin actele masticatorii etc.). Localizrile tipice sunt reprezentate de palatul dur (torusul palatin) i respectiv pe versantul lingual al corpului mandibular (torusul mandibular). Torusul palatin reprezint o exostoz care apare la 20-40% din populaia general, afectnd de dou ori mai frecvent sexul feminin. Este prezent cel mai adesea la aduli, putnd fi ns identificat abia la o vrst mai avansat, cnd se pune problema confecionrii unei proteze dentare mobile. Se consider c torusurile diminu volumetric ntr-o oarecare msur, odat cu naintarea n vrst. Torusul palatin se situeaz de-a lungul suturii mediane a palatului dur, n special n cele 2/3 posterioare i n majoritatea cazurilor are dimensiuni relativ mici, sub 2 cm diametru, fiind discret reliefat. Uneori poate avea aspect lobulat. Mucoasa acoperitoare este nemodifi cat, iar la palpare consistena torusului este dur, osoas. Nu este dureros spontan sau la palpare, dar dac din diverse motive (de obicei de natur traumatic), mucoasa acoperitoare se ulcereaz, apare o simptomatologie dureroas variabil ca intensitate. Creterea este lent, total asimptomatic, putnd ajunge la dimensiuni mari, ocupnd ntregul spaiu al bolii palatine. Torusurile de mici dimensiuni nu induc tulburri funcionale, dar pot ridica probleme n contextul protezrii dentare mobile, n schimb, pentru torusurile de mari dimensiuni, n ciuda modificrilor adaptative lente, apar tulburri funcionale n alimentaie sau fonaie. Torusul palatin este practic imposibil de evideniat pe o radiografie uzual (ortopanto mogram), putnd fi uneori vizibil pe radiografia semiaxial de craniu. Torusul mandibular este o exostoz ce se localizeaz de cele mai multe ori pe faa lingual a corpului mandibular. Incidena sa n populaia general este mai sczut, de 5-20%, afectnd ceva mai frecvent sexul masculin. Prezena torusurilor mandibulare este bilateral n peste 90% dintre cazuri. Sunt prezente la adulii tineri, corelate uneori cu fenomene de bruxism. Au de asemenea o discret tendin de regresie volumetric odat cu naintarea n vrst.

Tratament
Tratamentul osteocondromului condilului mandibular const n condilectomie, urmat de hemiartroplastie temporo-mandibular inferi oar (refacerea condilului i deci a poriunii inferioare a articulaiei): autogrefe nevascularizate sau liber vascularizate: costocondrale, sternoclaviculare, metatarsiene, creast iliac etc.; reconstrucie aloplastic, folosind proteze de condil mandibular, ataate la nivelul ramului mandibular restant prin intermediul unei plci de recon strucie, fixate cu uruburi de osteo sintez (se recomand fixarea cu cel puin 3 uruburi pentru asigurarea stabilitii reconstruciei). Tratamentul osteocondromului procesului coronoid const n coronoidectomie cu dezin seria i rezecia tendonului m. temporal. Nu este necesar reconstrucia defectului rezultat. Riscul de recidiv este sczut. Cu toate acestea, se recomand dispensarizarea post operatorie, inclusiv pentru urmrirea refacerii funcionale, prin examen clinic i radiografii efectuate o dat la 6 luni n primii 2 ani i ulterior o dat pe an.

Figura 5. 54. Torus palatin cu discrete lobulaii (a), evideniat i pe radiografia semiaxial de craniu (b). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 55. Torusuri mandibulare bilaterale, asimetrice dimensional: a, b - aspect clinic i radiologic; c - se practic rezecia modelant a torusului de pe partea dreapt aspect intraoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Clinic, se prezint sub forma unor excres cene de consisten dur, osoas, putnd avea i caracter lobulat. n cazul n care ajung la dimensiuni foarte mari i sunt bilaterale, se pot uni pe linia median, ocupnd n totalitate spaiul planeului bucal anterior. Torusurile mandibulare se prezint pe ortopantomogram sub forma unor radioopaciti suprapuse peste imaginea rdcinilor dentare. Radiografia de corp mandibular i planeu bucal permite evidenierea exact a acestor torusuri.

Diagnostic diferenial
La prima vedere, torusurile ar putea ridica probleme importante de diagnostic diferenial, cu multiple entiti tumorale benigne sau maligne ale oaselor maxilare sau ale prilor moi orale. Totui, avnd n vedere caracterele clinice specifice, aceste probleme nu apar de obicei. Trebuie menionate n mod special aspectele de diagnostic diferenial dintre torusul palatin i abcesul palatinal i respectiv carcinomul adenoid chistic al glandelor salivare mici palatine. Pentru un clinician mai puin experimentat, aceste afeciuni pot fi confundate cu torusurile palatine.

Anatomie patologic
De cele mai multe ori nu este necesar confirmarea histopatologic a diagnosticului torusurilor. Cu toate acestea, n contextul chirurgiei pre-protetice, dac se practic rezecia modelant a torusurilor, examenul histopa tologic al piesei de rezecie va fi similar cu cel al exostozelor, cu prezena de mas osoas dens, cu os lamelar cortical.

Tratament
Un torus de dimensiuni mici sau medii nu necesit de obicei un tratament chirurgical. Se practic rezecia modelant cu instrumentar rotativ n dou situaii clinice: (1) n cazul torusurilor de mari dimensiuni, care induc tulburri funcionale importante, sau (2) n contextul tratamentului pre-protetic, la pacienii la care seva realiza o protezare dentar cu proteze mobile, situaie n care un torus proeminent ar putea duce la instabilitatea protezei sau la apariia unor leziuni de decubit ale mucoasei acoperitoare.

Tumora central cu celule gigante (leziunea cu celule gigante)


Tumorile centrale cu celule gigante cu localizare la nivelul oaselor maxilare sunt tumori benigne cu caracter agresiv i osteolitic marcat, fapt explicabil prin originea sa osteoclastic. Sunt tumori neodontogene, care se pot regsi i la nivelul altor oase ale scheletului, cu caractere clinice i evolutive similare. Celulele gigante (numite i mieloplaxe) prezint receptori osteoclastici i sunt n fapt precursori de osteoclaste sau osteoclaste n sine28.

De-a lungul timpului au existat numeroase confuzii de terminologie i ncadrare ale acestei tumori. A fost denumit i granulom central cu celule gigante, dar studiile histopatologice infirm prezena unei reacii granulomatoase, cu caracter reparator. Denumirea provenit din literatura francez29 i folosit frecvent n literatura romneasc3031, de tumor cu mieloplaxe o considerm acceptabil, dar cu amendamentul c aceasta nu se mai regsete n literatura de circulaie internaional, fapt pentru care este de evitat pentru evitarea oricror neclariti. n continuare este controversat existena la nivelul oaselor maxilare a tumorilor cu celule gigante, care apar de obicei la nivelul epifizelor oaselor lungi. De aceea unii autori susin folosirea cu precauie a acestei terminologii, prefernd denumirea de leziune central cu celule gigante. Ali autori consider, dimpotriv, denumirea de leziune cu celule gigante ca fiind nespecific i deci nerecomandabil pentru o form evident tumoral4. n orice caz, dei aspectul histopatologic al tumorilor cu celule gigante de la nivelul epifizelor este identic cu cel al leziunilor gigante de la nivelul maxilarelor, evoluia acestora din urm este mult mai rapid, mai agresiv, cu un potenial mult mai ridicat de recidiv i chiar cu un risc de malignizare crescut, de peste 10%. Exist totui un consens, considernduse c att leziunile maxilare, ct i cele de la nivelul oaselor lungi, nu constituie entiti distincte, ci formeaz contextul comun al aceleiai afectri generale, cu rsunet clinic cu diferite localizri. Pentru oasele maxilare, considerm c denumirea de tumor central cu celule gigante este cea mai recomandabil. n plus, s-a dovedit faptul c chistul osos anevrismalal oaselor maxilare prezint aceleai

Figura 5. 56. Tumor central cu celule gigante la nivelul arcului mentonier: a - aspect clinic, cu deformarea regiunii mentoniere; b - aspect radiologic de radiotransparen unilocular. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 57. Tumor central cu celule gigante a corpului mandibular, cu risc de fractur n os patologic: a, b - aspect clinic cervico-facial i oral - tumora nu induce modificri clinice; c - aspectul radiologic cu erodarea corticalei mandibulare; d - se practic rezecie segmentar de mandibul i reconstrucia cu plac primar - aspectul piesei operatorii; e, f - aspect clinic i radiologic postoperator; g, h - protezarea postoperatorie, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

caractere clinice, histopatologice i evolutive ca i tumora central cu celule gigante. Chistul osos anevrismal n fapt nici nu este chist, nici nu este anevrismal. Acesta pare a fi o variant de tumor central cu celule gigante care prezint spaii vasculare de dimensiuni mai mari4. O alt confuzie este legat de aa-numita tumor malign cu celule gigante. Aceasta reprezint de fapt o form histopatologic de osteosarcom, cu prezena a numeroase osteo claste, care nu trebuie confundat cu tumora cu celule gigante. Un alt aspect care poate crea confuzii este legat de caracterele similare cu tumora brun, manifestare osoas a bolii Recklinghausen.

Diagnostic diferenial
Indiferent de vrsta pacientului, trebuie eliminat n primul rnd un posibil diagnostic de leziune vascular osoas cu flux crescut. Pentru pacienii la vrsta copilriei, diagnosticul diferenial se poate face n special cu keratochis tul odontogen, mixomul odontogen, fibromul ameloblastic sau histiocitoza cu celule Langerhans. Dup vrsta de 15 ani, se adaug pe lista entitilor cu aspect similar ameloblastomul. n contextul celor menionate mai sus, ar trebui inclus pe lista de diagnostic diferenial i chistul osos anevrismal, dar acesta pare a fi n fapt o form hipervascularizat i de mai mici dimensiuni a tumorii centrale cu celule gigante. Dac s-a practicat n antecedente o biop sie incizional sau leziunea a fost chiuretat i a recidivat, iar diagnosticul histopatologic a fost de tumora central cu celule gigante, trebuie avut n vedere un diagnostic diferenial cu tumora brun din hiperparatiroidism.

Aspecte clinice
Tumora central cu celule gigante la nivelul oaselor maxilare poate aprea la orice vrst, fiind mai frecvent n intervalul 20-30 de ani. Majoritatea apar la sexul feminin i se localizeaz cel mai adesea la mandibul, att n zona central (depind frecvent linia median), ct i n zona lateral a corpului mandibular; se poate localiza i la nivelul maxilarului. Iniial este total asimptomatic, putnd fi evideniat ntmpltor n urma unui examen radiologic de rutin. n evoluie, primele semne i simptome constau n deformarea nedureroas a mandibulei, rareori asociindu-se apariia durerilor sau paresteziilor. n evoluie, cortical osoas va fi erodat n totalitate (putndu-se ajunge la fractur n os patologic), tumora exteriorizndu-se la nivelul prilor moi orale. Este de reinut faptul c tumora nu va evolua niciodat expansiv n prile moi, i de altfel nici nu va recidiva n prile moi. Pe baza evoluiei, a fost realizat o clasificare a formelor clinice ale tumorii centrale cu celule gigante: (1) forma neagresiv, cu cretere lent, asimptomatic, care nu duce la perforarea corticalelor sau resorbie radicular i (2) forma agresiv, caracterizat prin cretere rapid, care se asociaz cu durere, perforarea corticalelor, resorbie radicular i de altfel i o rat de recidiv mai crescut. Radiologic, se prezint sub forma unei radiotransparene uniloculare sau multiloculare, de obicei bine delimitate, dar fr contur radioopac. Dimensiunile pot varia de la mai puin de 5 cm n formele iniiale, asimptomatice, pn la mai mult de 10 cm, cu erodarea cortica lelor, inclusiv cu subierea bazilarei mandibulei.

Anatomie patologic
Macroscopic, tumora are aspect brun sau brun-roietic. Microscopic, se poate prezenta sub diverse forme, dar care au n comun prezena unui numr variabil de celule gigante multinucleate (pn la 20 de nuclei), alturi de celule mezenchimale ovoide sau fuziforme. Se consider c aceste celule gigante multinucleate sunt osteoclaste, dar unii autori le includ n linia macrofagelor. Stroma poate fi lax i cu aspect edematos, sau alteori poate fi bogat celular. Se remarc eritrocite extravazate i depozite impor tante de hemosiderin. Leziunile cu evoluie de lung durat pot prezenta fibroz i chiar focare microscopice de osteoid. Formele histopatolo gice cu celule gigante multiple, uniform distri buite i cu strom bogat celular se coreleaz ntr-o oarecare msur cu forma agresiv a tumorii din punct de vedere clinic i evolutiv.

Tratament
n majoritatea cazurilor, tratamentul de prim intenie este chiuretajul leziunii, cu asigurarea unor margini de siguran de 0, 5 1 cm. Rata de recidiv este ns de aproximativ 10-20% pentru formele neagresive i de pn la 50% n cazul formelor agresive. Pentru formele clinice de dimensiuni mari, cu erodarea corticalelor i risc de fractur n os patologic, sau pentru formele recidivante

de mari dimensiuni, se recomand un tratament chirurgical radical. Acesta poate consta n rezecie osoas marginal, cu asiguarea unor margini de siguran de cel puin 1 cm, sau dac rezecia marginal nu poate asigura aceste limite de siguran, se va practica rezecia osoas segmentar. Reconstrucia defectului cu refacerea continuitii osoase se face cu plac de reconstrucie, asociat sau nu cu gref osoas nevascularizat sau liber vascularizat; defectele maxilare pot fi refcute prin proteze cu obturator. Sunt descrise i tratamente asociate care pot reduce dimensiunile tumorii, prin adminis trarea sistemic sau chiar intralezional de corticoizi, calcitonin sau interferon alfa-2a. Aceste tratamente sunt n general indicate la pacienii cu forme extrem de agresive, de mari dimensiuni sau dup recidive multiple, sau la pacienii care refuz un tratament chirurgical radical. Leziunile osoase cu celule gigante sunt prezente i n contextul unor afeciuni generale, dintre care cele mai importante ar fi hiperparatiroidismul (leziunile osoase multifocale fiind denumite tumor brun) i cherubismul. De asemenea, pot aprea i n contextul unor sindroame extrem de rare, cum ar fi sindromul Ramon, sindromul Jaffe-Campagnacci sau sindroame Noonan-like.

Tumora brun din hiperparatiroidism


Hiperparatiroidismul reprezint producia n exces a hormonului paratiroidian (PTH), care controleaz metabolismul fosfo-calcic. Hiper paratiroidismul primar (numit i boala Recklinghausen osoas32) se datoreaz hiperproduciei de PTH, avnd drept cauz frecvent un adenom paratiroidian, mai rar hiperplazia glandei paratiroide, sau extrem de rar un carcinom para tiroidian. Hiperparatiroidismul secundar apare ca rspuns la hipocalcemia cronic, de obicei pe fondul unei insuficiene renale (prin deficit de producie de vitamin D la nivel renal i deci absorbie deficitar de calciu). Afeciunea este rar i apare la vrste de peste 50 ani, afectnd predominant sexul feminin. Se manifest clinic sub forma unei triade: calculi renali, afectare osoas i ulcer duodenal. Aceste afectri nu au caracter constant. Afectarea osoas const n apariia unei osteodistrofii fibroase generalizate, cu redu cerea densitii osoase i tergerea desenului trabecular al scheletului (aspect de sticl mat); oasele lungi prezint un risc crescut de fractur n os patologic. De la nceput se poate evidenia resorbia subperiostal a falangelor minii. La nivelul oaselor maxilare, aspectul radiologic tipic este de tergere a laminei dura de la nivelul conturului rdcinilor dinilor.

Figura 5. 58. Dubl fractur de femur, n os patologic, pe fond de osteodistrofie marcat, la o pacient cu hiperparatiroidism primar sever, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

n contextul unei afectri severe i de lung durat, pot aprea tumori brune. Leziunile se pot localiza la nivelul mandibulei, claviculei, coastelor, pelvisului, oaselor lungi. Tumora brun este identic cu o tumor central cu celule gigante, att clinic i radiologic, ct i histopatologic. Totui, caracterul (uneori) multifocal al acesteia i evidenierea paraclinic a unui hiperparatiroidism sever i de lung du rat, primar sau secundar, ncadreaz leziunea ca fiind tumor brun. Tumora brun are aceleai caractere histopatologice ca i tumora central cu celule gigante, doar c apare n contextul afectrii osoase din hiperparatiroidism. Se recomand deci dozarea calciului seric, pentru a stabili sau a elimina contextul unui hiperparatiroidism primar sau secundar. n general nu sunt necesare dozrile hormonale, deoarece tumora brun apare ntotdeauna n contextul unui hiper paratiroidism primar sever, cu hipercalcemie marcat, sau dimpotriv, pe fondul unui hi perparatiroidism secundar sever, cu hipocalcemie marcat. Dozarea fosfatazei alcaline poate duce la erori de diagnostic pentru pacienii

la vrsta adolescenei, deoarece enzima are valori crescute pe fondul hormonal de cretere. Tratamentul tumorii brune este specific endocrinologie. Odat cu ndeprtarea cauzei hiperparatiroidismului (de exemplu extirparea chirurgical a unei tumori paratiroidiene secretante), leziunile osoase se remit progresiv, fr a necesita tratamente locale specifice. n rare situaii, n care tumora brun de la nivelul oaselor maxilare prezint un risc crescut de fractur n os patologic, este necesar trata mentul chirurgical, care este similar celui pentru tumora central cu celule gigante.

Figura 5. 59. (jos) Tumor brun mandibular cu risc de fractur n os patologic, asociat cu multiple tumori brune la nivelul falangelor minii: a - ortopantomogram relev leziunea la nivelul corpului mandibular; b - aspectul macroscopic al piesei operatorii; c- aspectul radiologic al leziunilor de la nivelul falangelor minii. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Cherubismul
Cherubismul este o afeciune rar cu caracter familial, autozomal dominant, rezultat prin mutaia genei 4pl6. Se manifest de obicei ncepnd cu vrsta de 2-5 ani, putnd fi evident clinic la 1 an n formele severe, sau abia la 10-12 ani pentru formele incomplete. Pacienii prezint multiple leziuni cu celu le gigante ale maxilarelor, bilaterale, dar cu evoluie lent, care deformeaz progresiv i bilateral faciesul, dnd copilului un aspect buclat. De asemenea, se asociaz vizibilitatea anormal a sclerei situate inferior de iris (pri vesc spre cer). Astfel, copiii au aspect de he ruvim, de unde i denumirea bolii. Nu se pot evidenia modificri biochimice sau hormonale. Practic, diagnosticul de cherubism se stabilete pe baza urmtoarelor elemente: (1) pacient la vrsta copilriei, (2) cu aspect clinic caracteris tic, (3) cu leziuni cu celule gigante la nivelul oa selor maxilare, (4) care sunt multiple i bila terale, i care (5) nu prezint modificri ale cal-

cemiei care s sugereze un hiperparatiroidism. n funcie de localizarea i extinderea leziunilor oaselor maxilare, se descriu trei forme anatomo-clinice de cherubism: tip I: interesarea bilateral a ramurilor mandibulare; tip ll: interesarea bilateral a ramurilor mandibulare i a poriunii posterioare a corpului mandibular, precum i a unei poriuni limitate din osul maxilar, inclusiv perituberozitar; tip III: interesarea complet a mandibulei i oaselor maxilare. Atitudinea terapeutic este de dispen sarizare i la nevoie tratamentul chirurgical al leziunilor cu celule gigante. Evoluia i prog nosticul bolii sunt dificil de stabilit, fiind n principal influenate de severitatea modificrilor genetice. Pentru formele uoare, odat cu naintarea n vrst, leziunile au tendina de diminuare sau chiar remisie.

Histiocitoza cu celule Langerhans


Patogenie i aspecte clinice
Histiocitoza cu celule Langerhans este o proliferare tumoral a histiocitelor (macrofagelor), prezentnd i o component care implic eozinofilele, limfocitele i celulele gigante multinucleate. Celulele Langerhans sunt celule mononucleare din seria monocitelor/macrofagelor, care au rol n prezentarea de antigene limfocitelorT, i care sunt situate n mod normal n epiderm, mucoas, parenchim pulmonar, ganglioni limfatici, structuri osoase etc. Histiocitoza cu celule Langerhans are o istorie ndelungat i plin de contro verse3334'3536. A fost descris nc din 1893, dup care, pe baza mai multor cazuri aprute n prima jumtate a secolului douzeci, s-a conturat aa-numita histiocitoz X (X indicnd practic etiologia necunoscut la acea vreme). n mod tradiional, se consider c histiocitoza cu celule Langerhans prezint trei forme: granulomul eozinofil osos, cu caracter monoostotic sau poliostotic; histiocitoza cronic diseminat (boala HandSchuller-Christian); histiocitoza acut diseminat (boala LettererSiwe). Pe criterii clinice, se consider c gra nulomul eozinofil reprezint o form unifocal (sau mai rar multifocal) a bolii, care se

Figura 5. 60. Cherubism: a - tip I; b - tip ll; c - tip III.

Figura 5. 61. Histiocitoza cu celule Langerhans, form agresiv, cu prezena leziunilor la nivelul poriunii laterale a corpului mandibular, bilateral: a, b - aspect clinic i radiologic; c, d - se practic rezecie segmentar a corpului mandibular drept i rezecie osoas marginal pe partea stng; continuitatea mandibulei pe partea dreapt este refcut cu o gref nevascularizat de creast iliac i plac de reconstrucie secundar aspect intraoperator i imagine radiologic postoperatorie; e, f, g - reapariia de focare lezionale impune reintervenia, cu rezecia complet a corpului mandibular i reconstrucia cu plac primar fixat de bonturile osoase restante, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

caracterizeaz prin apariia strict a leziunilor osoase, i mai rar afectare tegumentar, pulmo nar sau gastric. Histiocitoza cronic dise minat (boala Hand-Schiiller-Christian) are caracter multifocal monosistemic cronic i se caracterizeaz prin triada clinic: leziuni osoase, diabet insipid i exoftalmie; n plus pot fi prezente i alte manifestri clinice: subfebrilitate, erupii cutanate etc. Histiocitoza acut diseminat (boala Letterer-Siwe) are caracter multifocal multisistemic acut i apare n special la sugari. Este o form rapid progresiv, cu afectare multipl de organ i cu prognostic rezervat (rat de supravieuire la 5 ani sub 50% chiar dup instituirea tratamentului). Trebuie avut n vedere faptul c n practica clinic, pacienii nu se pot ncadra ntr-una sau alta dintre aceste forme, deoarece simptoma tologia se ntreptrunde. De altfel, clasificarea menionat mai sus este contestat de muli autori, n urma studiilor antigenice i cromozo miale, care susin chiar c aceast clasificare este incorect. Astfel, ei consider1 c granu lomul eozinofil nu are o component granulomatoas, ci reprezint o transformare tumo ral malign bine difereniat; boala HandSchuller-Christian este o form de histiocitoz cu celule Langerhans, dar la care tabloul clinic specific este datorat prezenei unei leziuni osoase la nivelul sfenoidului, cu afectarea axului hipotalamo-hipofizar, care duce indirect la instalarea triadei simptomatice; boala LettererSiwe nu este o histiocitoz cu celule Langerhans, ci o form de limfom periferic cu celule T anaplastice. n general, manifestrile clinice ale histiocitozei cu celule Langerhans pot fi urmtoarele: subfebrilitate, letargie, scdere n greutate; afectare osoas: afectare unifocal sau multifocal manifestat prin prezena unor leziuni osteolitice, deformante, dureroase. Acestea se lo calizeaz cel mai frecvent la nivelul craniului, oaselor membrelor superioare i oaselor late. Leziunile osteolitice pot duce la apariia de fracturi n os patologic; afectare ocular: exoftalmie; afectare tegumentar: variaz de la rash pn la papule eritematoase, cu localizare predo minant la nivelul tegumentelor scalpului (n peste 80% dintre cazuri); afectarea mduvei osoase hematogene: pancitopenie i uneori indirect anemie (ambele se asociaz cu prognostic rezervat);

afectare ganglionar: adenopatie, n special cervical; hepato-splenomegalie; afectare endocrin: afectarea axului hipota lamo-hipofizar, care induce secundar diabet insipid; afectare pulmonar: infiltrat micronodular i interstiial, precum i reducerea unghiului diafragmatic. Histiocitoza cu celule Langerhans afec teaz n special sexul masculin i poate aprea la orice vrst, dar mai ales n perioada copi lriei. Leziunile osoase sunt cele mai frecvente manifestri ale bolii, fiind localizate n special la nivelul neurocraniului, coastelor, vertebrelor sau oaselor maxilare. Adeseori manifestrile sistemice asociate pot lipsi. Manifestrile clinice n teritoriul oromaxilo-facial constau n prezena leziunilor osoase la nivelul mandibulei (mai rar al maxi larului), a adenopatiei cervicale, precum i a leziunilor tegumentare ale scalpului sau, mai rar, ale feei. Leziunile osoase sunt iniial asimptomatice, ulterior aprnd o discret deformare osoas, n asociere cu sensibilitate dureroas sau chiar o durere difuz. Radiologic, leziunile au aspect de radiotransparen, care pot avea un contur radioopac sau pot fi slab delimitate. Distrucia osoas este marcat i intereseaz n special procesul alveolar, ceea ce face ca dinii s par c plutesc ntr-o mas radiotrans paren (aspectul este oarecum asemntor cu o form sever de parodontopatie marginal cronic profund). Uneori leziunea erodeaz cortical osoas i se exteriorizeaz n prile moi, ducnd la apariia de leziuni ulcerative sau proliferative ale gingivomucoasei acoperitoare.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial al leziunilor osoa se mandibulare sau maxilare se poate face pe criterii radiologice cu parodontopatia marginal juvenil sau parodontopatia marginal cronic profund sever (n funcie de vrsta pacien tului), leucemia limfocitar acut, osteomielita, osteosacomul, fibrosarcomul sau fibromatoza agresiv.

Anatomie patologic
Indiferent de forma clinic a bolii, as pectul histopatologic al leziunilor osoase este

similar. Se evideniaz un infiltrat difuz cu celule mononucleare asemntoare histiocitelor. Sunt de asemenea prezente eozinofile, celule plasmatice, limfocite i se pot evidenia zone hemoragice i de necroz. Pentru confirmarea diagnosticului, este necesar identificarea celulelor Langerhans specifice leziunii, care ns nu pot fi difereniate de histiocitele normale n cadrul examenului histopatologic obinuit. Standardul de aur l constituie microscopia electronic, n urma creia se evideniaz structuri citoplasmatice patognomonice numite granule Birbeck. n practica curent, se folosesc reacii imunohistochimice care identific anticorpi anti CD-la, care constituie un indicator diagnostic. Imunoreactivitatea fa de proteina S-100 reprezint un alt indicator cu caracter orientativ.

Boala Paget osoas (osteita deformant)


Patogenie i aspecte clinice
Boala Paget osoas este o afeciune caracterizat prin fenomene anarhice de apoziie i resorbie osoas, care duce la modificri im portante structurale i de rezisten ale sche letului. Etiologia sa este necunoscut, factorii incriminai fiind probabil virali, inflamatori, genetici i endocrini. S-a constatat c boala are caracter familial n 15-30% dintre cazuri. Boala Paget apare n special la persoane de peste 40 de ani, mai frecvent la sexul masculin. Poate avea caracter monoostotic sau poliostotic. Se localizeaz cel mai frecvent la nivelul vertebrelor lombare, pelvisului, craniului i femurului. Clinic, poate fi total asimptomatic, sau, dimpotriv, se poate caracteriza printr-o simptomatologie dureroas sever. La nivelul articulaiilor nvecinate oaselor afectate apar fenomene de artrit, cu dureri articulare i afectarea mobilitii. Leziunile de la nivelul scalpului induc creterea progresiv a circumferinei craniene. La nivelul viscerocraniului, cel mai frecvent este afectat maxilarul superior, ducnd la lrgirea etajului mijlociu al feei. n cazuri extreme, aceast deformare imprim pacientului un facies leonin - manifestare denumit leontiasis ossea. Secundar se instaleaz obstrucia nazal i sinuzal, lirea cornetelor nazale i deviaie de sept. Oral, ocluzia dentar se menine, dar apar incongruene dento-alveolare cu spaieri interdentare. Interesarea oaselor lungi ale membrelor inferioare duce la deformarea acestora, confe rind pacientului o postur simian. Radiologic, n stadii incipiente se eviden iaz o radioopacitate sczut a structurilor osoase i alterarea desenului trabecular. La nivelul neurocraniului se pot evidenia focare circumscrise de radiotransparen - aspect numit osteoporosis circumscripta. Ortopantomogram relev formarea de focare de os sclerotic, care ulterior conflueaz os cu aspect de ln. Dinii prezint fenomene de hipercementoz. Scintigrafia osoas relev o fixare crescut a iodului radioactiv la nivel osos. Aspectul radiologic al oaselor maxilare este de radioopacitate multifocal sau generalizat. Mai

Tratament
Indiferent de forma clinic a histiocitozei cu celule Langerhans, leziunile osoase bene ficiaz de tratament chirurgical, prin chiuretaj. Pentru leziunile extinse sau cu caracter multifocal la nivelul oaselor maxilare, este necesar uneori o rezecie osoas marginal sau chiar segmentar. Reconstrucia defectelor mandibulare dup rezecie segmentar se poate face cu plac de reconstrucie, asociat sau nu cu gref osoas nevascularizat sau liber vascularizat. Defectele maxilare pot fi refcute prin proteze cu obturator. Au fost sugerate i metode alternative de tratament al leziunilor osoase, cu rezultate discutabile. Radioterapia a fost aplicat, dar este considerat n prezent total contraindicat datorit potenialului de malignizare pe care l induce. Infiltraiile intralezionale cu corticosteroizi dau oarecare rezultate pentru leziunile de foarte mici dimensiuni, care de altfel se preteaz la chiuretaj. n schimb, Chimioterapia cu etoposid, vincristin sau ciclosporine a mbuntit prognosticul bolii. Sunt descrise cazuri de regresie spontan dup biopsia leziunilor osoase37, pentru granulomul eozinofil cu localizare monoostotic. Pentru formele care includ maximum 3 leziuni osoase i fr afectare visceral, prognosticul este n general bun. Factorii de prognostic rezervat sunt legai de afectarea difuz multifocal sau multisistemic, caracterul acut al bolii i instituirea acesteia la vrsta copilriei.

Figura 5. 62. Imagine radiologic n boala Paget, cu zone circumscrise de radio transparen ale neurocraniului (osteoporosis circumscripta). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 63. Pacient cu boal Paget: a - facies leonin (leontiasis ossea); b - ortopantomogram evideniaz structura osoas cu aspect de ln; c - deformarea oaselor lungi ale membrelor inferioare (postur simian). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

rar, aspectul radiologic este mixt, de radio transparen alternnd cu radioopacitate, cu ca racter difuz, generalizat, asemntor cu cel din displazia cemento-osoas. Din acest motiv, un pacient cu diagnostic prezumtiv de displazie cemento-osoas florid trebuie investigat supli mentar pentru a infirma o posibil boal Paget.

Pacienii prezint niveluri crescute de fosfataz alcalin, dar calcemia i fosfatemia seric sunt de obicei n limite normale. Se identific o marcat eliminare urinar de hidroxiprolin. Boala Paget asociaz un risc crescut de transformare n osteosarcom (de 1-13%), care

de obicei are o form extrem de agresiv. Aceste transformri maligne apar mai frecvent la nivelul pelvisului sau oaselor lungi ale membrelor inferioare i extrem de rar la nivelul oaselor maxilare.

Osteopetroza (boala AlbersSchonberg, boala oaselor de marmur)


Patogenie i aspecte clinice
Osteopetroza reunete o serie de afeciuni ereditare caracterizate prin creterea patologic a densitii osoase, indus de alterarea funciei osteoclastelor. Dei acestea sunt prezente n numr sporit, funcia lor de resorbie osoas nu este asigurat. Lipsa resorbiei osoase, n asociere cu apoziia osoas continu i osificarea encondral duce la ngroarea corticalelor i scleroza medularelor osoase. Indiferent de factorul genetic implicat n etiologie, sunt descrise dou forme clinice: forma infantil i forma adult. Osteopetroza infantil este evident nc de la natere sau n primele luni de via, reprezentnd o form sever. Sunt frecvente fracturile osoase i se pot produce compresii ale nervilor cranieni. Se asociaz adeseori anemia normocitar i hepatosplenomegalia ca feno mene de hematopoez compensatorie extramedular. Deformarea facial este evident, pacienii prezentnd un facies lit, hipertelorism, nas turtit i proeminena boselor frontale. Erupia dentar este ntrziat. Se asociaz i fenomenele datorate compresiei nervilor cranieni: cecitate, surditate, paralizie facial. Riscul de fractur i osteomielit este crescut. Radiologic, nu se poate face diferena ntre cortical i medulara osoas, evideninduse uneori o radioopacitate complet i uniform a structurilor osoase. La nivelul oaselor maxi lare, caracterele radiologice sunt similare, iar rdcinile dentare sunt slab conturate prin lipsa contrastului fa de osul nconjurtor. Sunt descrise i forme incomplete, cu manifestri clinice mai reduse i chiar forme cu remisie spontan progresiv (osteopetroz tranzitorie). Osteopetroza adultului se manifest tardiv i cu modificri clinice mai reduse. La pacienii asimptomatici, sunt descoperite ntm pltor, n urma unor radiografii care evideniaz modificrile osoase, sau prin radiografii dentare, n care rdcinile dentare sunt slab conturate. De asemenea, diagnosticul este stabilit uneori dup apariia unor fenomene severe de osteomielit dup o extracie dentar simpl. La pacienii simptomatici, poate fi prezent o durere difuz, incidena fracturilor osoase este crescut i pot aprea fenomene de compresie a nervilor cranieni.

Diagnostic diferenial
Deformarea dureroas a oaselor maxilare la adult trebuie n primul rnd difereniat de osteomielita cronic difuz sclerozant sau de osteosarcom; displazia fibroas poate fi o alt entitate cu care trebuie fcut diagnostic diferenial, dar aceasta este n marea majoritate a cazurilor diagnosticat n copilrie. Aspectul radiologic poate fi similar cu displazia cementoosoas florid sau cu cel din hiperparatiroidism.

Anatomie patologic
Examenul histopatologic al pieselor osoa se relev o alternan anarhic ntre fenomene de resorbie i apoziie osoas, dnd natere unui. aspect de mozaic sau de puzzle. n funcie de evoluia bolii, unul dintre fenomene poate predomina. n formele vechi, esutul fibros bogat vascular nlocuiete structurile osoase resorbite. Este caracteristic prezena bazofilelor la nivel osos.

Tratament
Din punct de vedere oro-maxilo-facial, boala Paget nu necesit un tratament specific. La pacienii purttori de proteze dentare, este necesar refacerea acestora pe msura defor mrii osoase. Sunt necesare precauii sporite n practicarea interveniilor de chirurgie dentoalveolar, avnd n vedere dificultatea tratrii sau extraciei unor dini cu fenomene de hiper cementoz, i de asemenea trebuie avut n ve dere faptul c osul este hipervascular i deci exist un risc de hemoragie semnificativ. Tratamentul general al bolii Paget este specific i const n administrarea de anta goniti ai parathormonului, cum ar fi calcitonina sau biofosfonatele, rezultatele fiind controlate prin monitorizarea fosfatazei alcaline serice. n cazuri severe, care nu rspund la tratament, se poate recurge la chimioterapie. Tratamentul simptomatic al durerii const n administrarea de analgezice uzuale.

Diagnostic diferenial
Aspectul radiologic este patognomonicn formele complete, cu radioopacitate generali zat a structurilor osoase. Pentru formele incomplete, pe baza aspectului radiologic de pe ortopantomogram, se poate face diagnostic diferenial cu displazia cemento-osoas florid, osteomielita, osteoradionecroz, displazia fi broas sau boala Paget cu evoluie ndelungat.

Displazia cleido-cranian (disostoza cleido-cranian)


Patogenie i aspecte clinice
Displazia cleido-cranian este un sindrom cu caracter autozomal dominant, datorat mutaiei genei CBFA1 de pe cromozomul 6p21, aceast gen influennd diferenierea osteoblastic. Afecteaz att fenomenele de osificare desmal, ct i encondral, interesnd ntregul schelet. Pentru aceast afeciune se prefer n prezent termenul de displazie cleido cranian, fiind ns meninut i cel de disostoza cleido-cranian. Displazia cleido-cranian este cunoscut n special prin dou caractere specifice: absena claviculelor i tulburrile dentare de numr, poziie i erupie. n fapt, pacienii prezint un tablou clinic mai complex. Acetia sunt de statur redus (nlime de aproximativ 150 cm), craniul este disproporionat de mare, sunt marcat brahicefalici, prezint hipertelorism, nas turtit i bose frontale i parietale accentuate. i pot apropia umerii prin lipsa sau malformarea claviculelor (unilateral sau bilateral). Muchii centurii scapulare sunt subdezvoltai, dnd

Anatomie patologic
Se vizualizeaz numeroase osteoclaste, dar este evident alterarea funciei acestora, prin lipsa lacunelor Howship. Structura anormal a osului este susinut de prezena trabeculelor lamelare care nlocuiesc medulara, focarelor amorfe globulare de os n medular i formarea de osteofite.

Tratament
n teritoriul oro-maxilo-facial, osteopetroza ridic probleme legate de deformarea facial, de erupia dentar ntrziat i de com plicaiile datorate fracturilor. n mod deosebit, trebuie avut n vedere riscul crescut de osteo mielit dup extracii dentare simple. Se recomand mult pruden n rezolvarea chirurgical a deformrilor osoase, prin tehnici de chirurgie ortognat, chiar i n formele cu prognostic bun, avnd n vedere riscul major de osteomielit grav. De asemenea, grefele osoase sunt total contraindicate. Tratamentul osteo mielitei la aceti pacieni este dificil i se va face prin combinaii de antibiotice administrate pe termen relativ lung. Uneori este necesar oxigenoterapia hiperbar. Tratamentul general al bolii are ca singur opiune transplantul de mduv osoas. Tratamentele adjuvante includ administrarea de interferon gamma-1b, calcitriol, corticosteroizi, parathormon i eritropoetin. Prognosticul general al bolii este rezervat.

Figura 5. 64. Displazie cleido-cranian: a - aspect clinic facial; b - ortopantomogram relev un numr mare de dini supranumerari, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

aparena de gt alungit i lime redus n umeri. Manifestrile la nivelul oaselor maxilare sunt specifice: bolta palatin este adnc i se poate asocia cu o despictur palatin. Erupia dentar este ntrziat, iar dinii deciduali se menin pe arcad o perioad anormal de lung, cu rmnerea n incluzie a dinilor permaneni. Dac la vrsta copilriei, raporturile intermaxi lare i ocluzale sunt relativ n limite normale, odat cu naintarea n vrst, etajul inferior al feei devine mult micorat, n asociere cu o anomalie dento-maxilar de clasa a lll-a. Radiografiile de craniu relev nchiderea tardiv, incomplet sau chiar absent a fontanelelor. Ortopantomogram relev prezena unui numr impresionant de dini supranumerari inclui (chiar i n numr de 60), cu malformaii coronare i radiculare. La nivelul mandibulei se evideniaz trabecule osoase dispuse haotic, hipermineralizate i ramuri mandibulare nguste, n timp ce sinusurile maxilare sunt mult micorate sau pot lipsi, iar arcul zigomatic este foarte subire. Pacienii cu displazie cleido-cranian nu beneficiaz de un tratament specific. Este necesar un tratament ortodonie bine condus, cu ndeprtarea dinilor supranumerari inclui i redresarea chirurgical-ortodontic a dinilor permaneni, n vederea obinerii unei ocluzii ct mai apropiate de normal i care s permit o dezvoltare armonioas a oaselor maxilare, pentru a limita apariia anomaliei dentomaxilare de clasa a lll-a.

Displazia fibroas
Patogenie i aspecte clinice
Displazia fibroas este o afeciune tumorlike, avnd drept cauz alterarea fenomenelor de maturare i remodelare osoas, care duce la nlocuirea structurilor osoase corticale i medulare cu un esut conjunctiv fibros slab organizat. Dei n trecut, etiologia acestei boli nu era cunoscut i au existat numeroase confuzii de diagnostic, n prezent se cunoate c este o afeciune cu caracter genetic, rezultat prin mutaia sau deleia post-zigotic a genei GNAS1, care codific proteine de maturare osoas. Studiile statistice nu confirm transmiterea genetic, ereditar a bolii. Severitatea clinic a displaziei fibroase pare a fi dependent de momentul producerii mutaiei sau deleiei n viaa intrauterin sau

dup natere. Dac aceasta are loc la nivelul unei celule stern nedifereniate n primele etape ale embriogenezei, afectarea va fi sever, la nivelul osteoblastelor, melanocitelor i celulelor endocrine. Astfel pacienii vor prezenta multiple leziuni osoase, pigmentare cutanate i afectare endocrin. Dac mutaia sau deleia are locn etape tardive ale embriogenezei, va fi afectat doar procesul de formare a scheletului, cu apariia doar a leziunilor osoase. Dac mutaia sau deleia se produce dup natere (n perioada copilriei, adolescenei sau chiar ta adult), displazia fibroas va avea caracter monoostotic, devenind evident clinic n a doua jumtate a vieii. Pe baza acestor variante de evoluie, sunt descrise mai multe forme clinice. Displazia fibroas monoostotic este cea mai frecvent form clinic (peste 80% dintre cazuri). Apare la aduli, n a doua jumtate a vieii, afectnd n mod egal cele dou sexe. Se caracterizeaz prin afectarea unui singur os, localizarea cea mai frecvent fiind la nivelul oaselor maxilare. Clinic se caracterizeaz prin apariia n prim etap a unei deformaii nedureroase a maxilarului (mai frecvent) sau mandibulei (ceva mai rar), cu cretere lent. Dei forma clinic este monoostotic, poate interesa ambele maxilare i uneori osul zigomatic, sfenoidal sau occipital. n aceste situaii, forma clinic este denumit displazie fibroas craniofacial. Dinii de la nivelul leziunii nu prezint mobilitate, dar pot fi deplasai prin creterea lezional. Afectarea mandibulei duce la apariia unei deformri a corticalelor vestibulare i linguale, dar i la ngroarea bazilarei. Radiologic, n formele iniiale, leziunea osoas se prezint sub forma unei radioopaciti, sau ca imagine mixt, cu focare de radiotransparen i radioopacitate. n evoluie, se evideniaz o modificare a radioopacitii osoase, avnd aspect de sticl mat - acest fapt se datoreaz dezorganizrii i calcificrii reduse a trabeculelor osoase. Leziunea este slab demarcat, limitele fa de osul sntos adiacent fiind difuze, slab definite. Pentru localizrile mandibulare, se remar c adeseori mpingerea n sus de ctre leziune a canalului mandibular i micorarea semnifi cativ a spaiului parodontal, lamina dura fiind slab definit i pierzndu-se practic n masa lezional. Pentru localizrile maxilare, esutul lezional umple sinusul maxilar i uneori ca vitatea nazal de partea afectat. Pe radiografiile laterale de craniu sau CT se evideniaz adeseori

Figura 5. 65. Displazie fibroas monoostotic, leziunile interesnd att maxilarul, ct i mandibula: a - aspect clinic cervico-facial, cu deformarea conturului facial; b - fundul de sac vestibular superior este deformat; c, d - aspect radiologic (ortopantomogram i CT), (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) Caracteristici Displazia fibroas Fibromul osifiant Vrsta pacienilor <20 ani >30 ani Delimitare radiologic Slab delimitat Bine delimitat Forma leziunii Afectare difuz/leziune fuziform Rotund sau ovalar Corticale osoase Erodate Deformate, dar prezente (parial) Medulara osoas Omogen Neomogen

prezena unor leziuni cu aspect similar la nivelul osului occipital, sfenoidului, peretelui superior al orbitei i osului frontal. Displazia fibroas poliostotic este o form clinic n care leziunile intereseaz dou sau mai multe oase situate la distan, i pentru aceast form clinic, afectarea oaselor maxilare este frecvent, dar tabloul clinic va fi de obicei dominat de simptomatologia indus de leziunile de la nivelul oaselor lungi, unde apar deformri marcate i fracturi n os patologic. n cazul afectrii femurale, apare o deformare important a acestuia i o discrepan evident ntre lungimile membrelor inferioare (deformare n cros de hockey).

Formele severe includ pe lng displazie osoas poliostotic, leziuni cutanate i tulburri endocrine. Leziunile cutanate sunt reprezentate de pigmentaii caracteristice, cafe-au-lait, asemntoare cu cele din neurofibromatoz. Acestea pot fi prezente i la nivelul mucoasei orale. Marginile leziunilor pigmentare sunt extrem de neregulate, spre deosebire de cele din neurofibromatoz, care au un contur mai puin neregulat. Tulburrile endocrine au ca manifestare clinic precocitatea sexual (n special la sexul feminin). Menarha se poate institui chiar n primele luni de via, iar caracterele sexuale secundare i teriare apar n primii ani de via. Alte tulburri endocrine includ hiperparatiroidismul sau/i adenoame hipofizare.

Asocierea dintre displazia osoas poliostotic i leziunile pigmentare cutanate definete sindromul Jaffe-Lichtenstein. Asocierea dintre displazia osoas poliostotic, leziunile pigmentare cutanate i tulburrile endocrine definete sindromul McCune-Albright.

Malformaii vasculare cu interesare osoas


Aspecte clinice
Malformaiile vasculare au fost prezentate pe larg n capitolul Chisturi i tumori benigne ale prilor moi orale i cervico-faciale, fapt pentru care nu vom repeta aici aspectele de embriologie, patogenie i histopatologie. Un aspect particular l constituie malformaiile vasculare care se localizeaz la nivelul oaselor maxilare. Sunt de multe ori denumite impropriu hemangioame osoase, fiind n fapt malfor maii venoase sau arterio-venoase. La nivelul oaselor maxilare, sunt sesizate n general n jurul vrstei de 10-20 de ani. Sunt mult mai frecvente la sexul feminin i apar de dou ori mai frecvent la mandibul dect la maxilar. De multe ori sunt complet asimptomatice, dar n unele cazuri se asociaz cu durere, deformaie osoas, mobilitate dentar i sngerare aparent paro dontal. La palpare se poate percepe uneori un freamt vascular, sau pulsaie. n unele situaii malformaia vascular intereseaz att prile moi, ct i pe cele osoase. Aspectul radiografie este variabil, cel mai adesea prezentndu-se ca o leziune radiotrans paren multilocular, cu loculaii mici (aspect de fagure de miere) sau mari (aspect de baloane de spun). Alteori, apare ca o zon radiotransparen bine delimitat sau nu, cu aspect pseudochistic. Leziunile de mari dimen siuni deformeaz corticalele osoase i au uneori aspect radiologic de erupie solar. Angiografia este util n precizarea naturii vasculare a leziunii.

Diagnostic diferenial
O problem specific este diagnosticul diferenial dintre displazia fibroas i fibromul osifiant. Aceasta se face pe criterii radiologice: radiografii simple sau CT. Caracteristicile comparative ale celor dou entiti sunt prezentate n tabelul urmtor. Este cunoscut i conceptul lui Worth38, conform cruia: fibromul osifiant este o leziune n os, n timp ce displazia fibroas este o boal a osului. Alte entiti cu care se face diagnosticul diferenial sunt osteomielita cronic sclerozant, boala Paget i osteosarcomul.

Anatomie patologic
La examenul microscopic se remarc trabecule de os imatur, curbe, separate i dispuse haotic (aspect de simboluri chine zeti) ntr-o strom fibroas lax, bogat celular. Leziunea nu prezint o demarcaie net fa de osul adiacent aparent sntos.

Tratament
Leziunile unifocale de mici dimensiuni pot beneficia de un tratament chirurgical care const n extirparea leziunii cu rezecie osoas care s asigure limite de siguran. De obicei, leziunile sunt de mare amploare, necesitnd rezecii segmentare maxilare sau mandibulare. Recon strucia defectelor osoase mandibulare se poate face cu plac de reconstrucie primar asociat cu grefe osoase nevascularizate (creast iliac) sau liber vascularizate (preferabil fibulare). Defectele rezultate n urma rezeciei de maxilar pot fi refcute cu o protez cu obturator sau prin metode specifice de plastie reconstructiv. La pacienii care refuz o intervenie chi rurgical radical (avnd n vedere morbiditatea asociat), se accept citoreducia modelant a leziunii, dar aceasta i va continua lent evoluia. Transformarea malign este rar i apare de obicei dup administrarea de radioterapie, dar sunt descrise i cazuri de transformare malign spontan n osteosarcom.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial este de maxim importan n leziunile vasculare osoase, pentru a evita confuziile de diagnostic. Diagnosticul diferenial seva face cu: ameloblastomul; mixomul odontogen; fibromul ameloblastic; displazia fibroas; fibromul osifiant; tumora cu celule gigante; osteomielita cronic sclerozant; osteosarcomul.

Figura 5. 66. Malformaie vascular cu flux sczut, interesnd hemimandibula dreapt, la o pacient de 14 ani: a - aspect clinic cervico-facial, cu deformarea etajului inferior al feei; b - aspect clinic oral, cu deformarea vestibulului oral; c - aspectul pe ortopantomogram al leziunii; d - se practic embolizare temporar - aspect angiografic post-embolizare; e, f, g - hemirezecie de mandibul cu dezarticulare - aspect intraoperator i piesa de rezecie; reconstrucia se va realiza secundar dup perioada de cretere; h - imagine postoperatorie. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 67. Malformaie vascular cu flux sczut, interesnd hemimaxilarul stng: a, b - aspect clinic cervico-facial i oral, cu discret deformare; c - imagine RMN cu substan de contrast; d - embolizare temporar - aspect angiografie; e, f - se practic hemirezecie de maxilar - aspectul piesei operatorii i a defectului de maxilar; g, h - refacerea defectului cu o protez cu obturator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Tratament
Malformaiile vasculare ale oaselor maxilare ridic probleme majore, legate de hemoragia cu risc vital, mai rar spontan i mai frecvent dup extracia dentar. Asemenea hemoragii severe pot aprea i n cursul interveniilor chirurgicale de extirpare. De aceea este recomandat puncia aspirativ intrao soas n scop diagnostic, nainte de a decide prelevarea unei biopsii osoase. Malformaiile vasculare cu component osoas care au indicaie chirurgical necesit un algoritm terapeutic specific i bine condus. Este necesar evaluarea complet a leziunii prin angiografie superselectiv preoperatorie, ocazie cu care se va practica embolizarea temporar sub control angiografie. Se recomand efectuarea interveniei chirurgicale n primele 24-48 de ore de la embolizarea temporar, pentru a beneficia de hemostaz intraoperatorie pe care aceasta o ofer. Pentru localizrile mandibulare, inter venia chirurgical const n rezecie segmentar sau hemirezecie de mandibul, n funcie de amploarea leziunii. Dac leziunea intereseaz i prile moi, se va practica o extirpare monobloc a leziunii, att de la nivel osos ct i din prile moi. Reconstrucia defectelor mandibulare se va practica prin folosirea unei plci de reconstrucie primar, asociat cu grefe osoase nevascula rizate (creast iliac) sau liber vascularizate (preferabil fibulare). La copii n perioada de cretere se recomand reconstrucia secundar, dup vrsta de 18 ani. Similar, pentru localizrile maxilare se va practica rezecia transsinuzal sau hemirezecia de maxilar. Defectele rezultate n urma rezeciei de maxilar pot fi refcute cu o protez cu obturator sau prin metode specifice de plastie reconstructiv.

Pentru a putea avea o imagine de ansamblu privind patogenia, aspectul radiologic i rata de recidiv a chisturilor, tumorilor benigne i osteopatiilor oaselor maxilare, n continuare este prezentat o comparaie ntre toate aceste leziuni. Aspectele legate de rata de recidiv sunt de altfel n strns legtur cu atitudinea terapeutic necesar. Pentru a corela rata de recidiv cu algoritmul terapeutic, ne-am bazat pe criteriile stabilite de Borello39, care mparte leziunile osoase ca fiind fr potenial recidivant (-), cu potenial recidivant moderat (*) i respectiv cu potenial recidivant crescut (+).

Leziunea

Deriv din

Rata de recidiv

Radioopacitate multifocal sau generalizat Os cortical sau medular matur (component Sindromul Gardner genetic) Apoziie i resorbie osoas anarhic; Boala Paget etiologie necunoscut Alterarea funciei osteoclastelor Osteopetroza (component genetic) Leziuni cu aspect radiologic mixt - radiotransparen i radioopacitate Chistul odontogen calcificat - stadiu tardiv, Resturi Serres / resturi Malassez cu calcificri Resturi Serres, epiteliul adamantin, papila Fibro-odontomul ameloblastic dentar Resturi Serres, organul/epiteliul adamantin, Odontoameloblastomul resturi Malassez, stratul bazai al mucoasei orale, papila dentar Osteoblastomul i osteomul osteoid Osteoblaste Displazia cemento-osoas Fibromul osifiant - stadiu tardiv Condromul Displazia cemento-osoas florid Boala Paget Displazia fibroas Os alveolar Os alveolar Cartilaj hialin matur, vestigii cartilaginoase Os alveolar Apoziie i resorbie osoas anarhic (etiologie necunoscut) Alterarea maturrii osoase (component genetic)

++ +

Aspect radiologic mixt - radiotransparen i radioopacitate, generalizat


-

: k

Principii de tratament chirurgical al chisturilor i tumorilor benigne ale oaselor maxilare


Chisturile i tumorile benigne ale oaselor maxilare, precum i osteopatiile care induc leziuni focale ale acestora, impun alegerea unui algoritm terapeutic chirurgical adecvat, pe baza datelor clinice i radiologice, a diagnosticului bolii, dar i n funcie de experiena chirurgului. Este necesar definirea termenilor utilizai n continuare.

Definiii
Chistectomia reprezint ndeprtarea n totalitate a membranei unui chist, intervenia avnd caracter de radicalitate, n condiiile conservrii maxime a structurilor anatomice implicate sau nvecinate (dini cauzali, os,

pachet vasculo-nervos alveolar inferior sau infraorbital, sinus maxilar, fose nazale). Marsupializarea reprezint o metod de creare a unei comunicri ntre un chist i cavitatea oral, prin desfiinarea unui perete al cavitii chistice i deci transformarea acesteia ntr-o cavitate anex a cavitii orale. Enucleerea reprezint ndeprtarea n totalitate monobloc a unei tumori osoase, rezultnd un defect osos cavitar. Se preteaz pentru formele tumorale bine delimitate, ncapsulate. Chiuretajul reprezint ndeprtarea tumorii osoase, inclusiv a unei poriuni din peretele osos adiacent (n general 1-3 mm), ndeprtarea esutului osos adiacent se practic folosind chiurete de os sau/i instrumentar rotativ. Trebuie avut n vedere faptul c chiuretajul unei leziuni osoase nu respect ntotdeauna principiul ndeprtrii monobloc a unei leziuni tumorale. Din acest motiv, are aplicabilitate n general pentru tumori chistice sau leziuni cu caracter de hamartom.

Rezecia marginal const n ndeprtarea tumorii monobloc cu osul adiacent, prin secionarea unei poriuni marginale de os, cu pstrarea continuitii osoase; extinderea marginilor de siguran este dependent de forma tumoral. La nivelul mandibulei, rezecia marginal se realizeaz cu conservarea bazilarei, pentru pstrarea continuitii osoase. La nivelul maxilarului, rezecia marginal implic un tipar de maxilectomie subsinuzal sau transsinuzal, rezultnd un defect maxilar clasa la sau 2a dup Brown40 Rezecia segmentar const n ndeprtarea tumorii monobloc cu osul adiacent, rezultnd ntreruperea continuitii osoase. La nivelul mandibulei, aceasta implic dou linii de seciune transosoas, care intereseaz i bazilara mandibulei. n funcie de localizarea i extinderea tiparului rezeciei, aceasta poate fi de mai multe tipuri: simfizectomia segmentar, care intereseaz poriunea anterioar, simfizar a mandibulei, situat ntre cele dou guri mentoniere (interforaminal); n aceste situaii se pierd inseriile anterioare ale limbii, reconstrucia primar fiind obligatorie; rezecia segmentar a corpului mandibular, care intereseaz un segment al corpului mandibular, de dimensiuni variabile, n funcie de necesitatea asigurrii marginilor libere osoase; hemirezecia de mandibul fr dezarticulare, care intereseaz un segment de mandibul dinaintea gurii mentoniere i pn posterior de spina Spix, astfel nct traseul intraosos al n. alveolar inferior s rmn n piesa de rezecie; hemirezecia de mandibul cu dezarticulare, atunci cnd piesa cuprinde hemimandibula inclusiv condilul mandibular, care este ndeprtat din articulaie. Rezecia osoas modelant const n ndeprtarea unei formaiuni situate la suprafaa osului, pe care l deformeaz, dar a crei rezecie nu implic necesitatea unor margini de siguran (osteoame, torusuri, cherubism n forme avansate etc. ). ndeprtarea se va face cu ferstru de os, freze sau pile de os, cu remodelarea anatomic a suprafeei corticalei osoase.

Principii chirurgicale
Tumorile benigne ale oaselor maxilare sunt extrem de variate din punct de vedere al mecanismului patogenie, dar mai ales al agresivitii i ratei de recidiv. De-a lungul timpului a existat o permanent controvers privind alegerea conduitei terapeutice, de la cea mai conservatoare la cea mai radical. Acest lucru s-a datorat faptului c o intervenie aa-zis conservatoare se asociaz cu o minim morbiditate, dar duce la apariia recidivelor i deci a unei reintervenia care de multe ori are o morbiditate mai mare dect o intervenie iniial mai radical. Dimpotriv, o intervenie radical are scopul reducerii la minim a riscului de recidiv, dar poate depi cu mult exigenele de extirpare pentru respectiva form tumoral, ceea ce duce ia o morbiditate operatorie crescut nejustificat i la necesitatea unor metode complexe de reconstrucie. i n contextul leziunilor benigne se poate vorbi de chirurgie curativ (avnd drept scop eradicarea tumorii i deci lipsa recidivelor) i de chirurgie paliativ (avnd drept scop scderea volumului tumoral, diminuarea simptomatologiei i ncetinirea ratei de cretere, fr a duce la eradicarea tumorii). Abordarea paliativ a unei tumori benigne a oaselor maxilare este mai rar, de obicei n situaiile n care tumora are dimensiuni impresionante, component sistemic, sau dac starea general a pacientului sau lipsa acceptului acestuia pentru tratamentul chirurgical radical nu permite dect un tratament paliativ. Aa cum am artat anterior, pe baza datelor statistice privind agresivitatea i rata de recidiv a fiecrei forme tumorale n parte, a fost creat o sistematizare34 a acestora, n: tumori fr potenial recidivant, cu potenial recidivant moderat i cu potenial recidivant crescut. Leziunile chistice sau tumorale cu agresivitate i rat de recidiv crescute care justific un tratament radical (nu neaprat ca prim intenie) sunt: ameloblastomul, odontoameloblastomul, mixomul odontogen, tumora odontogen epitelial calcificat i keratochistul odontogen. h aceste situaii, mai devreme sau mai trziu va fi necesar o rezecie osoas segmentar i reconstrucia defectului rezultat. Pentru celelalte entiti tumorale, tratamentul curativ const n enucleere pentru formele bine delimitate, sau respectiv chiuretaj pentru cele slab delimitate, cu asigurarea unor margini de siguran osoase de 1-3 mm.

Chisturile oaselor maxilare


Tratamentul chisturilor oaselor maxilare are la baz conceptele clinice ale lui Dupuytren i pe cele chirurgicale ale lui Partsch41. Tratamentul chisturilor oaselor maxilare este chirurgical, alegerea metodei fiind influenat de localizarea, dimensiunile i forma anatomopatologic a chistului. n 1892, Partsch descrie o metod de tratament chirurgical al chisturilor de mari dimensiuni ale oaselor maxilare, care consta n crearea unei comunicri a chistului cu cavitatea oral (intervenia poart numele de Partsch I). n 1910, acelai autor public o metod de tratament care const n ndeprtarea n totalitate a unor chisturi cu dimensiuni mai reduse (intervenia poart numele de Partsch ll). Metoda Partsch I reprezint marsupializarea chistului i este mai puin aplicat n practica actual, n timp ce metoda Partsch ll reprezint n fapt chistectomia, metod de elecie n tratamentul chisturilor oaselor maxilare. Chistectomia const n extirparea complet a membranei chistice i reprezint metoda de tratament de elecie pentru chisturile de dezvoltare odontogene i neodontogene, precum i pentru chisturile inflamatorii. Abordul chirurgical este oral, cu crearea unui lambou

muco-periostal i evidenierea corticalei osoase, care poate prezenta o fenestraie rezultat prin erodarea acesteia de ctre formaiunea chistic, sau poate fi integr, necesitnd crearea unei ci de acces cu ajutorul instrumentarului rotativ. Membrana chistic trebuie ndeprtat n totalitate, eventualele poriuni de membran restant la nivelul cavitii osoase constituind premisele unei recidive. Dac pentru chisturile odontogene, ndeprtarea factorului cauzal const n odontectomia dintelui inclus care a dus la apariia leziunii, n cazul chisturilor inflamatorii eliminarea factorului cauzal pre supune o atitudine conservatoare sau radical fa de dinii interesai chistic. Principiul conservator vizeaz dinii implicai, dar mai ales osul maxilar sau mandibular, sinusul maxilar i fosele nazale, precum i pachetul vasculonervos al alveolarului inferior. n cazul chisturilor neodontogene, nu poate fi vorba despre ndeprtarea factorului cauzal, tratamentul chirurgical fiind simpla chistectomie. Marsupializarea const n realizarea unei fenestrri a peretelui chistic vestibular n cavitatea oral. Marginile membranei chistice vor fi suturate la mucoasa oral adiacent, pentru a nu permite nchiderea spontan a comunicrii oro-chistice. Astfel, comunicarea creat nu va mai permite acumularea de

Figura 5. 68. Principiului interveniei de chistectomie pe cale oral.

Tumori benigne ale mandibulei Rezecia osoas marginal


Tumorile benigne cu caracter agresiv necesit o rezecie osoas cu asigurarea unor margini de siguran osoase de 1-1, 5 cm. Dac dimensiunile tumorii implic o rezecie osoas cu margini de siguran de 1-1, 5 cm care s permit meninerea unei nlimi osoase de cel puin 1 cm de la bazilara mandibulei, se indic rezecia osoas marginal. Aceasta se va practica de cele mai multe ori prin abord oral. Rezecia osoas marginal are indicaii mai restrnse la pacienii n vrst, la care densitatea i elasticitatea osoas sunt sczute i implic un risc semnificativ de fractur a osului restant. Tiparul de rezecie osoas va fi trapezoidal, preferabil cu unghiuri rotunjite pentru a diminua riscul de fractur. Mucoasa oral afectat tumoral va fi excizat monobloc cu piesa de rezecie. nchiderea defectului se va face prin sutur primar a mucoasei supraiacente, afrontarea marginilor plgii fiind facilitat i de reducerea dimensiunii osului subiacent. n general nu este necesar aplicarea unei metode de reconstrucie pentru defectul rezultat. La pacienii tineri, aproximativ jumtate din nl imea crestei se reface prin osteogenez fizio logic, dac periostul a fost pstrat.

Figura 5. 69. Principiul marsupializrii. presiune intrachistic, rupnd practic cercul vicios de cretere a acestuia, fapt care are ca rezultat reducerea progresiv a chistului i regenerare osoas, pe durata a cteva luni. Dei marsupializarea are aplicabilitate pentru chisturile de mari dimensiuni, are dezavantajul unei vindecri i cicatrizri com plete extrem de lente. Pentru evitarea acestor neajunsuri, pentru chisturile de mari dimensiuni a fost propus combinarea marsupializrii cu chistectomia, aa numita tehnic n dou faze. Astfel, dup marsupializare care duce la micorarea semnificativ a chistului i formare de os, se practic chistectomia, care nu va mai avea ca rezultat un defect osos important. La copii n perioada de cretere, marsupializarea rmne o alternativ chirurgical viabil n tratamentul chisturilor de mari dimensiuni, care s permit meninerea cel puin temporar a continuitii osoase i implicit creterea i dezvoltarea normal a viscerocraniului.

Rezecia osoas segmentar


Aa cum am artat, tumorile benigne cu caracter agresiv necesit o rezecie osoas cu asigurarea unor margini de siguran osoase de 1-1, 5 cm. Dac tiparul de rezecie nu permite meninerea unei poriuni din bazilara man dibulei mai nalt de 1 cm, este necesar o re zecie segmentar, cu ntreruperea continuitii osoase. Aceasta se va practica fie prin abord cutanat, fie pe cale oral.

Reconstrucia defectului osos


Se recomand reconstrucia primar, ime diat, ori de cte ori este posibil. La copii n perioada de cretere, se recomand tempo rizarea i realizarea unei reconstrucii secundare dup vrsta de 18 ani. Este necesar refacerea primar a continuitii osoase, folosind de cele mai multe ori o plac de reconstrucie din titan cu grosime de cel puin 2, 4 mm, fixat cu cel puin dou sau

trei uruburi bicorticale pe fiecare bont osos restant. n cazul hemirezeciei de mandibul fr dezarticulare, n care este meninut condilul mandibular, placa de reconstrucie va fi fixat pe colul condilului cu dou uruburi. Pentru defectele dup hemirezecie de mandibul cu dezarticulare, se poate folosi pentru recon strucie o protez de condil mandibular din titan, fixat la placa de reconstrucie. Se recomand pstrarea discului articular n contextul acestei hemiartroplastii inferioare, deoarece contactul direct ntre protez i fosa temporal poate duce la erodarea osoas, simptomatologie dureroas i subluxaie. Protezarea complet a articulaiei temporo-mandibulare (condil i glen din titan) nu este necesar n contextul hemirezeciei de mandibul cu dezarticulare. Pentru o bun stabilitate a ansamblului format din proteza de condil, placa de reconstrucie i mandibula restant, este necesar fixarea cu 3-4 uruburi de osteosintez. n cazul abordului cutanat, se recomand evitarea oricrei comunicri a plgii cu cavitatea oral. n contextul tumorilor benigne ale mandibulei, avnd n vedere c acestea au o evoluie lent i nu se extind n prile moi, se poate opta pentru extracia preoperatorie a dinilor din segmentul de rezecie osoas, urmat de vindecarea complet a mucoasei alveolare postextracionale. Aceasta va permite ca n urma abordului cervical, detaarea seg mentului mandibular afectat s se fac cu pstrarea continuitii mucoasei orale, evitnduse astfel apariia comunicrii dintre cavitatea oral i plag. n funcie de amploarea defectului osos, dar i de starea general a pacientului, opiunile de reconstrucie sunt diverse. Ca principiu general, se recomand reconstrucia primar a defectelor mandibulare cu lips de continu itate, fapt care va permite asigurarea precoce a calitii vieii postoperatorii.

Reconstrucia cu gref osoas nevascularizat


Asocierea plcii de reconstrucie primar din titan cu o gref osoas nevascularizat are rezultate superioare. Cel mai frecvent n acest scop se folosete grefa osoas nevascularizat din creasta iliac, aceasta prezentnd o serie de avantaje: recoltarea grefei nu ridic dificulti deosebite; conformaia osului permite o adaptare facil la nivelul sitului receptor, fr a necesita n general osteotomii modelante; spongioasa este bine reprezentat, prezentnd de asemenea suficient os compact cortical pentru asigurarea rezistenei dimensiunile grefei sunt suficiente pentru refacerea unor defecte dup rezecii segmentare ale corpului mandibular. Din aceste motive, creasta iliac este considerat ca fiind situl donor de elecie pentru grefele osoase nevascularizate folosite n reconstrucia mandibulei. Alte tipuri de grefe osoase nevascularizate donoare sunt tibia, coasta. Prezint avantajul unei integrri relativ bune n condiiile acoperirii complete a grefei cu periost sau pri moi restante i permite o reabilitare oral postoperatorie prin inserarea unor implanturi osteointegrate care s susin o protez ce va reface fizionomia i masticaia. Grefele osoase libere nevascularizate prezint ns o serie de dezavantaje tocmai prin lipsa aportului vascular propriu: realizarea unor rezecii modelante prezint un risc crescut de necroz a fragmentelor grefonului, iar pe termen lung prezint o resorbie osoas mult mai accentuat.

Reconstrucia cu grefe osoase liber vascularizate


Grefele i lambourile compozite liber vascularizate sunt folosite pe scar larg, fiind considerate n prezent metode standard de reconstrucie a defectelor oro-maxilo-faciale. Transferul liber de esuturi are o serie de avantaje fa de alte tipuri de reconstrucie - n primul rnd, exist o mare varietate a esuturilor ce se pot preleva, pentru o adaptare optim la defectul postoperator. Lamboul poate fi adaptat perfect la defect, cu cele mai bune rezultate funcionale i estetice. Folosirea grefelor osoase liber vascularizate este o opiune pentru toate tipurile de defecte mandibulare, dar recons

Reconstrucia cu materiale aloplastice


Se realizeaz cu ajutorul unei plci de reconstrucie primar din titan. Dei prezint avantajul simplitii, prezint o serie de in conveniente, legate de dificultile de reinserie a prilor moi la nivelul segmentului reconstruit, alturi de riscul major de dehiscen i Su prainfectare a plgii, precum i imposibilitatea fixrii unor implanturi dentare.

trucia defectelor ce includ simfiza mentonier constituie o indicaie major. Grefele osoase liber vascularizate frecvent utilizate sunt cele de fibul, fiind ns ultilizate i cele de creast iliac, scapul sau radius. Grefa liber vascularizat fibular se bazeaz pe artera peronier i venele comitante. Prezint o serie de avantaje, cum ar fi: posibi litatea recoltrii unui os lung, rezistent; mor biditate sczut la situl donor; posibilitatea interveniei simultane la situl donor i cel re ceptor; periostul bine reprezentat permite o modelare corespunztoare a osului; posibi litatea introducerii de implanturi osteointegrate.

Reconstrucia defectelor dup hemirezecie de mandibul cu dezarticulare


Exist o mare varietate de tehnici de hemiartroplastie inferioar a articulaiei tem poro-mandibulare n literatura de specialitate. Principalele opiuni sunt autogrefele i protezele aloplastice. Pentru reconstrucia ATM au fost folosite diferite tipuri de autogrefe: costocondrale, sternoclaviculare, metatarsiene (introduse nc din 1906 i apoi folosite ca grefe liber vascularizate), creast iliac etc. Exist o serie de avantaje ale grefelor autogene ATM: biocompatibilitate, adaptabilitate i versatilitate, risc sczut de infecie, potenial de cretere la copii. Totui, n contextul unor defecte mandibulare ample, folosirea autogrefelor n combinaie cu grefele fibulare complic intervenia prin morbiditatea a dou situri donoare, dar i riscul de fractur a grefei, resorbie imprevizibil, risc de anchiloz, dificulti de planificare preope ratorie a metodei de osteosintez a grefei i mobilizare i reabilitare funcional tardive. O opiune distinct n reconstrucia ATM este refacerea mandibulei cu o gref liber vascularizat fibular i folosirea unuia din capetele grefei ca i condil, cu sau fr modelare intraoperatorie. Dezavantajele majore ale acestei tehnici sunt legate de resorbia im previzibil pe termen lung, modificri degene rative n unele cazuri, i alterri morfologice pe termen lung. Reconstrucia aloplastic trebuie consi derat ca prim opiune n contextul recon struciei defectelor mandibulare care includ articulaia temporo-mandibular. Avantajele principale sunt legate de o mai bun predic-

tibilitate preoperatorie a adaptrii protezei n glen i a metodei de osteosintez, lipsa riscului de anchiloz, lipsa riscului de resorbie imprevizibil i reabilitare funcional precoce, n trecut, se considera c aceste proteze au o serie de dezavantaje: adaptare minim sau inexistent a acestora n dimensiunile sau geometria fosei articulare, uzura excesiv i riscul de fractur, diseminarea microparticulelor n prile moi adiacente, cu reacie osteoclastic, limitarea micrilor mandibulare etc. n plus, exist o controvers n literatura de specialitate, unii autori considernd necesar protezarea total a articulaiei temporo-mandibulare (att condil, ct i glen), pentru a nu exista riscul de erodare a fosei i de formare de os heterotopic. Pe baza experienei clinice din ultimii ani, odat cu apariia unor dispozitive protetice condiliene de nalt calitate, att din punct de vedere al materialelor, ct i al designului, pe lng o bun tehnic chirurgical, duc la obinerea unor rezultate optime. Considerm hemiartroplastia temporomandibular inferioar cu protez de titan, n asociere cu plac primar de reconstrucie i gref liber vascularizat fibular opiunea de elecie n reconstrucia acestor defecte. Aceste trei elemente constituie o unitate compact care confer o bun stabilitate funcional i o modelare anatomic optim.

Figura 5. 70. Regenerare osoas spontan la o pacient de 16 ani, dup rezecie segmentar de mandibul (pentru un chist folicular de mari dimensiuni) i refacerea continuitii mandibulei cu plac primar de reconstrucie, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Regenerarea osoas spontan la tineri


Pacienii cu vrste sub 17 ani prezint o capacitate de regenerare osoas suficient nct s nu necesite reconstrucia defectului cu grefe osoase. Aceast capacitate de regenerare este cu att mai marcat cu ct pacientul este la o vrst mai mic. Regenerarea osoas se produce pe seama esutului endostal de la nivelul bonturilor restante, a periostului restant, precum i a celulelor stern din circulaie, care sunt atrase n defect prin intermediul factorilor de cretere cantonai n cheagul format postoperator. Din aceste motive, la aceti pacieni se recomand stabilizarea fragmentelor osoase restante cu o plac de reconstrucie, i meninerea acesteia timp de 1 an. Dup un an, osul format poate reface parial sau total defectul postoperator, n orice caz permind inserarea de implanturi dentare. Regenerarea osoas spontan nu are loc n cazul interveniilor chirurgicale repetate, a infeciilor trenante postoperatorii sau a radioterapiei postoperatorii.

monobloc a tumorii i osului adiacent, vor rezulta dou lambouri, unul vestibular i unul palatinal, care vor fi suturate primar. Trebuie avut n vedere faptul c astfel va rezulta un spaiu mort chirurgical semnificativ, ceea ce duce adeseori la dehiscene, care ns se rezolv prin granulaie per secundam. La aproximativ 3 luni postoperator, dup stabilizarea esuturilor de la nivelul defectului, se poate opta pentru protezarea sau reconstrucia secundar a defectului.

Abordul cutanat
n situaii rare este necesar abordul cutanat, de tip Weber-Ferguson, al tumorilor benigne de maxilar. Este indicat n trei situaii, care implic o extindere tumoral important: (1) riscul de extindere medial, etmoidal, (2) extinderea posterioar n spaiul pterigo-maxilar i (3) erodarea planeului orbitei i extinderea tumorii n orbit. Tiparul de rezecie variaz n funcie de amploarea tumorii i de structurile interesate tumoral, dar principial va urmri asigurarea pe ct posibil a marginilor de siguran de 1-1, 5 cm. Se poate opta ulterior pentru protezarea cu protez cu obturator, sau pentru reconstrucia defectului.

Tumori benigne ale maxilarului


Tumorile benigne cu caracter agresiv localizate la nivelul maxilarului necesit de asemenea o rezecie osoas cu asigurarea unor margini de siguran osoase de 1-1, 5 cm. Intervenia chirurgical const n rezecie transsinuzal sau hemirezecie de maxilar, dar cu un tipar diferit fa de cel pentru tumorile maligne, avnd n vedere faptul c mucoasa oral acoperitoare poate fi conservat n msura n care aceasta nu este afectat direct de tumor.

Abordul oral
Majoritatea interveniilor pentru tumorile benigne de maxilar se practic folosind abordul oral. Att pe versantul vestibular, ct i pe cel palatinal al maxilarului, incizia va fi de tip intrasulcular (n spaiul parodontal). La pacienii edentai incizia se va practica pe mijlocul crestei alveolare. Excepie fac doar situaiile n care mucoasa de la acest nivel este direct afectat tumoral. Tiparul de rezecie de maxilar va asigura marginile de siguran de 1-1, 5 cm, extinzndu-se superior pn la nivelul crestei zigomato-alveolare, n general tumorile benigne se pot extinde n sinusul maxilar, dar extrem de rar vor interesa celulele etmoidale sau planeul orbitei, n general n cazurile de recidiv tumoral. Dup ndeprtarea

Tumori maligne oro-maxilo-faciale


Alexandru Bucur

Tumorile maligne reprezint o clas heterogen de afeciuni, caracterizate prin diviziunea necontrolat a celulelor i abilitatea acestora de a invada din aproape n aproape tesuturi de vecintate i de a metastaza pe cale limfatic sau hematogen, locoregional sau la distan, n alte tesuturi sau organe. n general, tumorile maligne oromaxilo-faciale se caracterizeaz prin: (i) cretere tumoral de tip infiltrativ-distructiv cu invazie local i (2) diseminarea metastatic loco-regional i la distan, cu formare a metastazelor cervicale sau n organe, la distan (Fig. 12. 1). Acestea sunt de altfel diferentele fundamentale fa de tumorile benigne. Teritoriul oro-maxilo-facial este extrem de complex, cuprinznd numeroase structuri anatomice cu funcii extrem de variate, avnd totodat un drenaj limfatic bogat, aproximativ o treime din totalitatea limfonodulilor fiind situai la nivelul gtului. Din aceste motive, tumorile maligne oro-maxilo-faciale se caracterizeaz prin invazie local cu afectarea rapid a unor structuri vitale si o inciden crescut a metastazelor loco-regionale sau la distan.

Biologia procesului tumoral malign n teritoriul oro-maxilo-facial


Pentru a putea explica fenomenele biologice care stau la baza bolii maligne din teritoriul oro-maxilo-facial, trebuie reamintite mai nti cteva noiuni referitoare la evoluia procesului tumoral malign.

Modificri ultrastructurale
Tumorile maligne apar ca rezultat al alterrii diviziunii celulare, asociate cu modificri n interaciunile dintre celule i mediul lor nconjurtor, dnd natere la invazii de vecintate i metastaze. Boala malign nu se transmite ereditar, exist totui un determinism genetic: acest fapt ar putea fi explicat prin prezena unor modificri latente la nivelul genomului, modificri ce nu se manifest clinic, deci nu pot declana boala, ci doar constituie un teren susceptibil la aciunea factorilor de risc. n general se consider c, apariia unei tumori maligne este un fenomen complex, alctuit din mai multe etape, care necesit sptmni, tuni sau ani de la momentul primului eveniment celular i n care este implicat ADN. Modificrile genotipice sunt induse de ageni fizici, chimici sau virali. Studiile experimentale arat c, pentru transformarea malign, sunt necesare ntre 3 i 7 evenimente ultrastructurale independente cele mai multe fiind necesare pentru apariia carcinoamelor i cele mai puine n cazul leucemiei. Proliferarea creterea tumoral este reglat prin mecanisme pozitive sau negative declanate de anumite semnale genetice. n cazul tumorilor se activeaz mecanismele pozitive (oncogenele celulare) i se inactiveaz mecanismele negative (genele supresoare).

factorilor carcinogeni asupra unor protooncogene susceptibile, acestea se activeaz, transformndu-se n oncogene, pe baza unor mecanisme de mutaie punctiform, multiplicare a genelor sau translocaie genetic. Oncogenele rezultate nu mai sunt influenate de reglajul fin dintre mecanismele pozitive i negative de control al diviziunii celulare, fapt pentru care induc o proliferare celular excesiv haotic, necontrolat. n fapt, oncogenele codific o serie de proteine cu rol major n transducia semnalului pentru diviziune celular de la nivelul membranei ctre nucleu. Aceste proteine pot fi ns produse i secretate i de ctre tumori maligne prin mecanisme de feed-back pozitiv autocrin sau paracrin. Oncogenele activate cel mai frecvent n formele tumorale oro-maxilofaciale sunt: be/(34%), myc (17%), i ras(2-4%).

Mecanisme negative: antioncogene (genele oncosupresoare)


Mecanismele negative se exercit prin antioncogene, care, n celulele normale, au capacitatea de supresie a diviziunii celulare normale. Alterarea genetic prin mutaii sau deleii ale antioncogenelor le transform n oncogene majore, n sensul c nu numai c i pierd funcia de inhibare a diviziunii celulare, dar i constituie promotori ai diviziunii aberante a celulelor. Un aspect subliniat adeseori este faptul c alterrile genelor supresoare se manifest ntr-un mod recesiv, o singur copie de ADN normal de antioncogen fiind suficient pentru limitarea proliferrii i stoparea creterii tumorale. Dac ambele copii ale genei sunt alterate prin deleii sau mutaii, funcia de supresie a creterii este pierdut, rezultnd o cretere necontrolat sau o dezvoltare tumoral malign. Cea mai reprezentativ antioncogen este gena p53, situat pe cromozomul 17, care codific proteina p53, cu un rol major de oncoprotecie, att prin rolul su n activarea reparaiei ADN, ct mai ales prin stoparea diviziunii n stadiul G/S a celulelor care prezint mutaii i prin inducerea apoptozei - de aceea, p53 a mai fost denumit i ngerul pzitor al genomului. Proteina p53 are n condiii normale o durat de via foarte scurt, fiind deci practic o protein nedetectabil imunohistochimic; n schimb, atunci cnd este codificat de o gen p53 mutant, durata de via a proteinei crete,

Mecanisme pozitive: protooncogene i oncogene


Protooncogenele se definesc ca fiind genele prezente la nivelul celulelor normale, care codific proteine cu rol n stimularea diviziunii i diferenierii celulare. Sub aciunea

ceea ce sugereaz faptul c orice protein p53 detectat imunohistochimic (cu ajutorul anticorpilor Ab240) este de fapt o form mutant, fiind detectat la aproximativ 80% dintre pacienii cu tumori maligne oro-maxilo-faciale de tip carcinom spinocelular. Evaluarea cantitativ a prezenei proteinei p53 constituie practic un factor de prognostic la aceti pacieni.

Modificri tisulare
Evoluia la nivel ultrastructural induce o serie de modificri la nivel microscopic i macroscopic (clinic). Procesul neoplazic este unic i continuu, ncepe de la nivelul epiteliului ca o displazie uoar i progreseaz spre displazie de grad tot mai sever, pn cnd n final este depit membrana bazal. n acest moment prin definiie se aplic termenul de malign. Celula malign reprezint unitatea structural a neoplaziei i unitatea funcional de diseminare loco-regional i metastatic la distan. Impregnarea malign a organismului depinde de capacitatea de proliferare i de diseminare a acestor celule i de rspunsul specific al organismului, n special din punct de vedere imun. La nivel microscopic, evoluia procesului tumoral malign prezint o serie de caracteristici. Clonele tumorale maligne prezint un proces de diviziune intensiv i extensiv: ciclul celular i diviziunea sunt accelerate i un numr mare de celule intr n diviziune. Creterea tumoral malign este de tip infiltrativ, prin liza i nlocuirea structurilor adiacente, fr a respecta limitele anatomice. Migrarea clonelor tumorale se face prin scderea adezivitii intercelulare a celulelor maligne i desprinderea acestora de focar, i nu din aproape n aproape, prin creterea volumetric a focarului tumoral i mpingerea esuturilor adiacente (aa cum se ntmpl n cazul tumorilor benigne). Studiile experimentale arat faptul c fibrele de elastin sunt mai rezistente dect cele de colagen la invazia tumoral malign, datorit coninutului crescut de colagenaze i c, de asemenea, cartilajul este cel mai rezistent esut fa de invazie (deoarece are turn-over sczut i elibereaz inhibitori anti-angiogenez i antiEGF). Acest fapt are o relevan practic i din

punct de vedere al metastazrii, astfel c acestea nu apar pe cale arterial, deoarece arterele au strat elastic, fiind mai rezistente la invazie dect venele sau vasele limfatice. Trecerea de la carcinom in situ la tumor invaziv se face odat cu ruperea membranei bazale. Celulele maligne ader de membrana bazal (faa extern a acesteia) prin intermediul integrinelor de pe suprafaa lor. Urmeaz liza membranei bazale, pe baza enzimelor proteolitice secretate de ctre clonele tumorale n cantiti crescute, crendu-se deci posibilitatea ptrunderii clonelor prin spaiul format n membrana bazal. Dup ruperea membranei bazale de ctre un proces tumoral malign, se trece de la tumor in situ la tumora invaziv, care va parcurge i va coloniza esutul conjunctiv subiacent (invazie local) i va interesa i structurile vasculare sau limfatice de la acest nivel, aprnd astfel i potenialul metastatic.

Invazia local
Adeziunea celulelor normale se face cu ajutorul desmozomilor, jonciunilor strnse i jonciunilor largi (gap). Exist mai multe mecanisme de adeziune celular1: (1) adeziunea homotipic (=a celulelor similare), pe baza E-caderinelor i N-CAM (nerve-cellular adhesion molecules); (2) adeziunea heterotipic (=a celulelor diferite), pe baza V-CAM (vessel-cellular adhesion mole cules) - de exemplu n inflamaie, V-CAM de pe celulele din esuturile inflamate se leag de integrinele de pe de limfocite; (3) adeziunea celul-matrice extracelular, n special pe baza integrinelor, prin care celulele ader de proteinele de pe membrana bazal sau matricea extracelular. n esuturile tumorale maligne de la nivelul mucoasei orale, sunt caracteristice dez echilibrele adeziunilor homotipice i heterotipice, dar i redistrubuia neuniform a integrinelor implicate n adeziunea de membrana bazal. Importana practic. Se poate spune c Ecaderina i N-CAM funcioneaz ca proteine oncosupresoare, avnd n vedere faptul c scderea cantitativ a acestora duce la scderea adezivitii intercelulare i deci la posibilitatea crescut de invazie. Cantitatea global de integrine din esut rmne constant, dar apare o

redistribuire pe suprafeele celulelor maligne. De asemenea, creterea cantitativ a proteazelor (serin, cistein, metaloproteinaze) este frecvent n carcinogenez. Activarea acestor enzime faciliteaz ruperea membranei bazale, colonizarea structurilor nvecinate, intravazarea, extravazarea i angiogeneza (care vor fi discutate ulterior).

n fapt, invazia de vecintate este dat de colonizarea tumoral din aproape n aproape a stromei adiacente, cu liza consecutiv a acesteia, n plus, pentru diviziunea i proliferarea celulelor tumorale este necesar un aport sanguin crescut, care este asigurat de neovascularizaia indus prin dezechilibrul factorilor angiogenetici.

Metastazarea
Metastazele sunt tumori formate din complexe celulare detaate din tumora primar, cu structur histologic asemntoare i diseminate pe cale limfatic sau hematogen n ganglionii loco-regionali sau la distan n esuturi sau organe. Odat cu contactul unui front tumoral cu un vas sanguin sau limfatic, acesta este intravazat de clone tumorale, iniindu-se astfel metastazarea (Fig. 12. 2). Din acest motiv, un factor de prognostic extrem de important legat de tumora primar din teritoriul oro-maxilofacial este profunzimea tumorii, mai semnificativ dect dimensiunile acesteia n suprafa. De asemenea, o form tumoral ulcero-distructiv, cu evoluie n profunzime, va avea un potenial metastatic mai crescut dect o form ulcerovegetant, care se dezvolt ntr-o oarecare msur volumetric, exofitic. Metastazarea loco-regional a tumorilor maligne oro-maxilo-faciale apare n majoritatea situaiilor prin diseminare limfatic, de-a lungul cilor de drenaj limfatic ale regiunii cervicofaciale, dar se descriu i metastaze ganglionare cervicale pe cale hematogen (n cazul melanoamelor). Metastazarea la distan se produce de cele mai multe ori din teritoriul oromaxilo-facial pe cale hematogen, dar i limfatic sau mixt (limfatic-hematogen prin comunicarea sistemului limfatic cu celvenos)n organe-int: plmn, ficat, sistem nervos central, dar i n alte structuri.

Importana practic. Teritoriul oro-maxilofacial prezint un sistem limfatic foarte bine reprezentat, fapt pentru care tumorile maligne din acest teritoriu sunt considerate extrem de limfofile. Capilarele sunt prezente la nceputul i sfritul cilor de diseminare. Acestea prezint un singur strat de celule endoteliale, fiind deci mai accesibile pentru intravazare sau extravazare dect arterele sau venele (nu au strat muscular neted). Capilarele limfatice au membran bazal discontinu i deci mai uor de penetrat dect capilarele sanguine, ceea ce reflect o inciden mai mare a metastazelor limfatice fa de cea a diseminrii hematogene.

Transportul clonelor tumorale mecanisme de embolizare


Clonele tumorale se deplaseaz n direcia fluxului limfatic sau sanguin. n timpul transportului, pentru a putea ajunge n esuturile n care vor forma colonii metastatice, este necesar ca embolii tumorali s reziste (1) agresiunilor de natur mecanic, (2) distrugerii proteolitice i (3) atacului imun (n special prin proteinele complexului de histocompatibilitate major - MHC). Este de remarcat faptul c n general coloniile metastatice ganglionare au o expresie mai sczut a MHC-I, ceea ce indic faptul c au un potenial metastatic mai accentuat dect tumora primar. 2 Transportul clonelor tumorale se poate realiza n dou moduri, cu mecanisme diferite: embolizare continu (permeae) - celulele tumorale sunt transportate n form solitar; * embolizare discontinu - mai multe celule tumorale sunt agregate n emboli, legate de limfocite i plachete sanguine (doar pentru metastazele hematogene) care ader de suprafaa embolului. Importana practic. Embolizarea discontinu cel mai frecvent mecanism de transport al clonelor metastatice, descris de Willis3i unanim acceptat n prezent, care apare n marea majoritate a cazurilor i pentru tumorile maligne oro-maxilo-faciale. Mecanismul embolizrii discontinue ofer protecie fa de stressul mecanic i atacul imun embolului tumoral. De asemenea, limfocitele i plachetele prezint receptori proprii care vor facilita aderarea de endoteliu, prima etap a intravazrii (Fig. 12. 3a).

Intravazarea
Pe msura dezvoltrii coloniei tumorale maligne n profunzime, celulele tumorale ajung n contact cu vase limfatice sau sanguine. La acest nivel, se produce intravazarea, astfel: celulele tumorale se ataeaz de faa stromal (tisular) a membranei bazale, pe care o lizeaz cu ajutorul proteazelor, elibereaz factori care induc contracia celulelor endoteliale (situate pe faa luminal a membranei bazale) i migreaz prin spaiile dintre acestea n curentul sanguin sau limfatic. Ptrunderea n vasele limfatice este mai facil deoarece membrana bazal este discontinu sau uneori absent.

Embolizarea continu (permeaia) este un mecanism mai rar, care denot o agresivitate marcat a clonelor tumorale. Este ntlnit n special n cancerul mamar avansat, dar i uneori n cazul tumorilor maligne oro-maxilo-faciale recidivate (Fig. 12. 3b). Adenopatia metastatic rezultat, cu expresie clinic de nodul de permeaie se asociaz cu un prognostic extrem de rezervat.

Transportul clonelor tumorale ci de drenaj


Transportul embolilor tumorali se realizeaz de-a lungul vaselor de drenaj anatomic al regiunii n care se localizeaz tumora primar. Aceste ci de drenaj limfatic sau sanguin sunt cunoscute din punct de vedere

anatomic (existnd ns i variaii anatomice), ceea ce a dus la apariia conceptelor de ganglion santinel i evidare ganglionar selectiv (pentru metastazele ganglionare loco-regionale), i respectiv de organ de prim pasaj (pentru metastazele la distan) (Fig. 12. 4). n ceea ce privete metastazele limfatice, exist i o serie de excepii. Astfel se descriu metastaze limfatice n salturi, n staii ganglionare situate inferior pe calea de drenaj fa de prima staie de drenaj, care par a se datora anastomozelor veno-limfatice sau obliterrii vaselor limfatice (prin inflamaie sau iradiere). De asemenea, se descriu metastaze retrograde, de la o staie ganglionar inferioar la una superioar din punct de vedere al drenajului limfatic; mecanismul const n ptrunderea clonelor tumorale n ganglion prin

Figura 12. 4. a - Reprezentarea schematic a mecanismului metastazrii n organe de prim pasaj: pulmonar, hepatic; b - Aspect radiologic care evideniaz multiple focare metastatice pulmonare, la un pacient cu tumor primar parotidian, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

vasul eferent. Pentru metastazele hematogene, se descrie conceptul de organ de prim pasaj (first pass organ). Acesta este primul organ strbtut de clonele tumorale i la nivelul cruia calea de drenaj este reprezentat de capilare sanguine. De obicei organul de prim pasaj este cel n care apare nsmnarea metastatic. Pentru tumorile maligne oro-maxilofaciale, drenajul clonelor tumorale se face succesiv pe cale venoas, prin v. jugular intern, v. cav superioar, cavitile inimii (ataare i extravazare dificile datorit fluxului sanguin i a pereilor groi), arterele pulmonare, i capilarizare n plmn. Astfel, organul de prim pasaj pentru tumorile maligne oro-maxilo-faciale este plmnul, ceea ce corespunde datelor clinice care indic incidena maxim a metastazelor pulmonare din teritoriul oromaxilo-facial.

Extravazarea
Extravazarea implic: (1) ataarea la membrana endotelial; (2) retracia celulelor endoteliale; (3) ataarea clonelor tumorale la membrana bazal i liza acesteia i (4) migrarea n stroma adiacent. Proteazele sunt implicate att n invazia local, ct i n cadrul metastazrii n liza membranei bazale endoteliale i invazia la locul metastazei. Exist dou tipuri majore de proteinaze secretate de clonele tumorale: metaloproteinaze (necesit Zn, Ca) i serinproteaze (cum ar fi plasminogenul). Importana practic. Exist inhibitori de metaloproteinaze (Tissue Inhibitors of MetalloProteinases - TIMP) secretai de esutu rile normale - creterea cantitativ a acestora se asociaz cu o scdere a potenialului metastatic.

matricei extracelular acioneaz ca factori chemotactic! care atrag i alte clone tumorale. Colonizarea metastatic se realizeaz sub influena factorilor de cretere secretai de tumor, similar invaziei locale i este dependent de angiogenez. Angiogeneza are trei faze: (1) este iniiat de factorii de cretere derivai din tumor, care (2) stimuleaz creterea endotelial n stroma conjunctiv (evaginare), spre sursa paracrin de factori angiogenici (tumora); ulterior se produce (3) maturarea i diferenierea celulelor endote liale i formarea membranei bazale. Exist o serie de factori implicai n reglarea angiogenezei. 4 Astfel, se descriu factori stimulatori ai angiogenezei: factor de cretere endotelial (VEGF), factor de cretere fibroblastic, factor de cretere derivat din trombocit (PDGF); dar i factori inhibitori ai angiogenezei: trombospondine, angiostatine sau endostatine. Dezechilibrul dintre aceti factori duce la apariia vaselor de neoformaie, cu formarea unei vascularizaii care s permit dezvoltarea coloniei tumorale. importana practic. Mai puin de 10% dintre celulele metastatice au potenial angiogenic (n funcie de secreia de factori specifici). Dac clonele tumorale induc angiogenez, sunt oferite condiiile pentru proli ferarea tumoral i formarea unei colonii metastatice. Dac ns nu este indus angio geneza, unele celule maligne sunt distruse n urma lipsei vascularizaiei i prin rspunsul imun al gazdei, iar altele rmn sub form de focare dormante, care se pot reactiva. Conceptul Paget5: Smna i terenul". Mai puin de jumtate din localizrile metastatice pot fi prevzute pe baza drenajului limfatic sau sanguin. Prezena clonelor tumorale n curentul circulator sau limfatic nu implic n mod obligatoriu apariia metastazelor la nivelul unui esut situat pe calea de drenaj - prima staie ganglionar sau organul de prim pasaj. Clonele tumorale (smna) necesit un mediu propice (terenul) pentru a se putea extravaza i pentru a putea migra i prolifera n respectivul esut. Este vorba despre tipul de receptori de la nivelul endoteliului capilar n raport cu liganzii de pe embolii tumorali, de eliberarea factorilor de cretere, inducerea angiogenezei i inhibarea rspunsului imun local.

Migrarea n stroma esutului metastaza! i colonizarea metastatic


Migrarea se realizeaz prin ataarea frontului de celule tumorale de proteinele matricei extracelular, alternativ cu detaarea ultimelor celule de pe aceste proteine. Aceste atari au rsunet intracelular, ducnd la contracia i relaxarea citoscheletului celulelor maligne. Peptidele rezultate din proteoliza

Corelaii ultrastructurale, > tisulare i clinice


7

Boala malign poate fi considerat ca fiind polietiologic, monopatogen i cu polimorfism clinic. Ultima caracteristic este dependent de natura esutului de origine, de regiunea genetic interesat de mutaii i de severitatea modificrilor ultrastructurale (avnd ca rsunet histopatologic gradul de difereniere). Aa rezult din cele artate mai sus, exist o corelaie ntre modificrile ultrastructu rale i cele histopatologice, care au rsunet clinic, n fapt constituind evoluia bolii maligne la nivel macroscopic. n acest sens, Forastiere i colab. 6 propun un model de transformare ma lign a mucoasei orale care evideniaz aceste corelaii (Tab 12. 1).

consider c displazia de gradele I i ll are caracter reversibil i se regsete n leucoplazia omogen (considerat leziune cu potenial de malignizare). Displazia de gradul III are caracter ireversibil i evolueaz spre carcinom in situ. n fapt, n acel moment, la nivelul epiteliului sunt prezente transformri displazice de gradul III i focare de carcinom in situ. Este deci practic imposibil de fcut o separare ntre displazia de gradul III i carcinomul in situ. Expresia clinic este de eritroleucoplazie practic zonele leucoplazice reprezint clinic zone de displazie de grade variabile, iar petele roii constituie focare de carcinom in situ. Carcinomul in situ (neoplazia intraepitelial) este n fapt un focar tumoral malign, n celulele care au dobndit potenialul de invazie i metastazare, dar nc nu i-au exercitat acest rol, prin faptul c nu au rupt membrana bazal. Se consider c trecerea n forma de carcinom invaziv este reprezentat de ruperea membranei bazale.

Displazie, carcinom in situ, carcinom invaziv


n contextul transformrii maligne a mucoa sei orale, din punct de vedere microscopic, exist o evoluie lent de la hiperplazie ctre displazie, cu diferite grade de severitate. Severitatea displaziei intraepiteliale poate fi apreciat histopatologic pe baza extinderii modificrilor n straturile epiteliului i pe baza gradului de modificare a morfologiei normale, astfel: gradul I (displazie uoar) - se ntinde pn la jonciunea dintre 1/3 inferioar i 1/3 medie a epiteliului; gradul ll (displazie moderat) - se ntinde pn la jonciunea 1/3 medii cu 1/3 superioar; gradul III (displazie sever) intereseaz epiteliul n totalitate. Displazia epitelial are ca rsunet clinic apariia leziunilor premaligne, trecerea ctre carcinom in situ fiind progresiv. Astfel, se

Cmpul de cancerizare
O caracteristic a mucoasei tractului aerodigestiv superior o constituie posibilitatea apariiei cmpului de cancerizare. Rspunsul mucoasei la agresiunea factorilor de risc locali i generali const ntr-un proces de un proces de epidermizare, nespecific acesteia, cu dezvoltarea unui strat granular i a unui strat cornos. n acest fel, practic arii ntinse sau ntreaga mucoas a tractului aero-digestiv superior are caracter hiperplazie, fr a fi prezente modificri evidente clinic. Acesta constituie cmpul de cancerizare. La nivelul cmpului de cancerizare, pot aprea multiple focare de displazie i apoi de neoplazie intraepitelial care evolueaz independent, concomitent sau nu, i care duc la apariia unor multiple tumori maligne, cu diferite localizri, care de asemenea pot fi concomitente, sincrone sau metacrone.

Factori de risc n apariia tumorilor maligne oro-maxilo-faciale


Pe fondul determinismului genetic, care induce existena unui teren susceptibil transformrii maligne, exist o serie de factori externi care se pot asocia cu un risc crescut de apariia i dezvoltarea unui proces tumoral malign. Astfel, pe baza studiilor clinicostatistice7, s-au putut stabili care sunt principalii factori de risc asociai cu o inciden crescut a acestor tumori. n orice caz, expunerea la factori de risc nu duce n mod direct la apariia unei tumori maligne, aa cum pe de alt parte o tumor malign poate aprea i la pacienii care nu sunt expui la aceti factorii de risc.

Factori de risc locali


Tutunul
Exist foarte multe varieti de tutun i diferite metode de administrare a acestuia, principalele ci de administrare fiind: (1) fumatul (arderea) tutunului i (2) mestecatul tutunului. O modalitate aparte de expunere la efectul nociv al tutunului este expunerea pasiv la fumul de igar - fumatul pasiv.

tumorilor maligne de buz la fumtorii de pip, dei nc nu a putut fi evaluat precis riscul datorat cldurii produse comparativ cu riscul datorat materialului din care este realizat pipa. n Asia se descrie i o alt modalitate de administrare a tutunului prin ardere, i anume fumatul invers, care se asociaz cu creterea incidenei tumorilor maligne de bolt palatin. Cercetrile clinice i experimentale, care au analizat efectele pe care le au gudroanele rezultate n urma arderii tutunului i a foiei de igar, au artat c aceste substane au o aciune carcinogen cert. n gudroanele rezultate prin arderea tutunului au fost identificate aproximativ 12 hidrocarburi aromatice policiclice cu efect carcinogenetic. Cele mai cunoscute dintre acestea sunt benz-antracenul, benzo-pirenul i metil-colantrenul. Aceste substane ajung n contact cu suprafaa celulelor epiteliale prin fum sau prin dizolvare n saliv.

Mestecatul tutunului
Dei denumirea generic este de mestecat tutunul, n fapt const n meninerea static a tutunului (nears)n contact cu mucoasa oral. Cel mai cunoscut obicei este mestecatul de betel, frecvent practicat n sud-estul Asiei i n special n India. Dei compoziia amestecului de betel variaz n funcie de tradiia local, cele mai multe amestecuri conin tutun i var stins. La aceti pacieni, n sud-estul SUA i n unele regiuni din Suedia exist obiceiul prizrii tutunului, fapt ce a fost asociat cu o rat mai crescut de apariie a tumorilor maligne orale.

Fumatul
Numeroase studii au indicat o relaie direct ntre fumat i tumorile maligne ale mucoasei orale. Aproximativ 75% dintre pacienii cu tumorile maligne orale sunt fumtori cronici. Riscul legat de fumat crete semnificativ cu numrul de igarete i cu durata expunerii la acest factor (de ci ani este fumtor). Persoanele fumtoare de sex masculin prezint un risc de circa 30 ori mai mare dect nefumtorii de apariie a tumorilor maligne orale, n timp ce fotii fumtori prezint un risc de 9 ori mai mare dect nefumtorii - riscul devine egal cu cel al nefumtorilor la circa 10 ani de la renunarea la fumat. Valorile sunt ceva mai reduse n cazul sexului feminin, fr s se poat preciza ns care este mecanismul protector. Astfel, femeile fumtoare prezint un risc de circa 6 ori mai mare comparativ cu nefumtoarele. Se pare c fumatul igaretelor pare a fi mai nociv dect fumatul trabucului sau al pipei. Exist o relaie bine stabilit privind incidena

Fumatul pasiv
Studiile clinico-statistice recente subliniaz faptul c femeile nefumtoare cstorite cu fumtori cronici prezint un risc de 1, 2-1, 3 ori mai mare de apariie a cancerului pulmonar. S-a determinat c n fluidele tisulare ale nefumtorului expus, pot fi identificai constituenii fumului de igar i diferii metabolii. Pn n prezent nu s-a stabilit o corelaie cert ntre fumatul pasiv i incidena tumorilor maligne orale.

Alcoolul
Consumul cronic de alcool, n cantiti mari (peste 1L alcool nedistilat/zi sau peste 250 mL alcool distilat/zi) este considerat un important factor de risc pentru apariia tumorilor maligne orale.

palpeaz contururile osoase ale viscerocraniului, pentru a identifica eventuale deformri. Palparea grupelor ganglionare vizeaz identificarea unor eventuale adenopatii cervicale, elementele eseniale fiind numrul, localizarea, dimensiunea, mobilitatea i sensibilitatea ganglionilor (vezi Adenopatia cervical). Examenul clinic oral vizeaz identificarea oricror modificri ale mucoasei orale care ridic suspiciuni. Zonele orale de maxim risc9 n apariia tumorilor maligne sunt (Fig. 12. 5): buza; mucoasa jugal; marginile laterale ale limbii; faa ventral a limbii; planeul bucai; palatul moale; pilierul amigdalian anterior; plic glosoepiglotic; regiunea retromolar (comisura intermaxilar). Examinarea regiunii labiale urmrete eventuala prezen a unor leziuni sau modificri, att la nivelul roului de buz (localizarea preponderent a tumorilor maligne ale buzei), ct i la nivelul mucoasei labiale (unde poate fi prezent o astfel de leziune, sau o leziune a roului de buz se poate extinde la acest nivel). Este necesar palparea buzei n grosimea sa, pentru a identifica eventualele forme nodulare de debut. Solicitnd pacientului s menin arcadele dentare ntredeschise, se va inspecta mucoasa labial i fundul de an vestibular superior i inferior, precum i gingivomucoasa versantului vestibular al crestei alveolare. Cu oglinda stomatologic sau abaisselangue-uI se deprteaz comisura labial i obrazul nti pe o parte, apoi pe cealalt, urmrind s se examineze n ntregime, mucoasa jugal, de la comisura labial pn la comisura intermaxilar i de la fundul de an superior pn la cel inferior. Se examineaz n continuare mucoasa crestei alveolare n ntregime, pe versantul vestibular i pe cel oral, att la arcada superioar, ct i la cea inferioar. Pentru versantul lingual mandibular este necesar deprtarea spre lateral a limbii. Se verific mobilitatea dinilor. Examinarea limbii se face n repaus, cu arcadele dentare ntredeschise, inspectnd mucoasa feei dorsale a acesteia apoi vrful limbii, marginile acesteia, precum i (cu ajutorul abaisse-langue-ului), treimea posterioar, post-

sulcal pe faa ventral. Cu o compres se tracioneaz limba, pentru a examina treimea posterioar a marginilor limbii. Solicitnd pacientului s ridice limba cu vrful n sus, se examineaz i faa ventral. Apoi se trece la palparea poriunii orale a limbii, pentru a identifica eventualele formaiuni nodulare. Tot cu limba ridicat, se examineaz planeul bucal anterior, bilateral (deprtnd limba spre lateral), i poriunea posterioar a planeului bucal, bilateral. Palparea planeului bucal se face bimanual, cu indexul n planeul bucal, iar cu cealalt mn palpnd regiunea submandibular. Manevra se efectueaz bilateral, verificnd dac planeul este suplu, mobil, nedureros, sau dac prezint modificri. n timp ce pacientul menine gura larg deschis, seva examina i palpa fibromucoas palatului dur, apoi se va inspecta vlul palatin i istmul faringian, apsnd uor pe limb cu abaisse-langue-u\. Examenul clinic oro-maxilo-facial poate identifica o serie de leziuni la nivelul cavitii orale, oaselor maxilare, roului buzelor, tegumentelor cervico-faciale, precum i prezena adenopatiei cervicale.

Cavitatea oral
Leziuni cu potenial de malignizare
Leziunile cu potenial de malignizare sunt acele leziuni care se asociaz cu un risc crescut de transformare malign, dar care au un caracter reversibil, neevolund dect uneori ctre malignitate. Leziunile cu potenial de malignizare de la nivelul mucoasei cavitii orale sunt (Tabel 12. 3): Fibroz submucoas oral. Principalul factor local implicat n etiologia acesteia este mestecatul tutunului. Se manifest clinic subiectiv prin senzaie de arsur (stomatopiroz) n special la contactul cu condimente, iar examenul obiectiv relev prezena unor vezicule, peteii, melanoz, sau chiar a unor zone ulcerative. Se asociaz adesea cu xerostomia (uscciunea gurii). Uneori este concomitent cu leziuni leucoplazice. Candidoza cronic hiperplazic (leucoplazia candidozic). Factorul etiologic este infecia cu Candida albicans. S-a demonstrat c mecanismul patogenie prin care

Candida catalizeaz producerea de nitrozamine endogene cu caracter carcinogen, induce modi ficri displazice la nivelul mucoasei orale. Se manifest clinic prin prezena de pete albicioase care nu se pot ndeprta prin raclaj superficial. Se asociaz adesea cu leucoplazia sau leucoplazia ptat, fiind totui dificil de precizat dac n fapt nu este vorba despre o leziune leucoplazic suprainfectat cu candida. Disfagia sideropenic (Sd. PlummerVinson, Sd. Patterson-Kelly). Factorul etiologic este de ordin general, i anume anemia sideropenic (deficit de fier), mai frecvent la grupa de vrst ntre 30 i 50 de ani. Pacienii prezint o mucoas lingual atrofic, depapilat, neted, de culoare roie. n fapt, ntreaga mucoas oral prezint un grad de atrofie de acest tip, care induce i fenomene de stomatopiroz, precum i odinofagie sau/i disfagie. Se asociaz i cu cheilit angular (aspect de zblu, perleche). Lichenul plan. Este o afeciune a mucoasei orale cu etiologie incert, adeseori fiind ns confundat cu leziunile alergice lichenoide, care sunt descrise n cazul anumitor terapii medicamentoase (arsenic, bismut, captopril, clorochine, cimetidin, sruri de aur, litiu, mercur, propranolol, streptomicin etc). Lichenul plan idiopatic se prezint sub dou forme: reticulat i eroziv, dintre care ultima este mai rar, dar are potenial de malignizare. Lichenul plan eroziv se manifest clinic prin prezena unor leziuni eritematoase, atrofice extinse ale mucoasei orale (n special jugale), cu prezena unei zone centrale ulcerative i a unei zone periferice albicioase, cu aspect striat. Uneori se asociaz cu gingivita descuamativ. Glosita sifilitic. A existat de-a lungul timpului o controvers n ceea ce privete potenialul de malignizare a leziunilor linguale

din luesul teriar (factor etiologic Treponema palldum). Unele studii clinico-statistice indic o inciden concomitent a tumorilor maligne ale limbii n 18, 5-33% dintre cazuri. Glosita luetic atrofic se manifest prin atrofia difuz a papilelor filiforme linguale, asociat cu senzaie de xerostomie, stomatopiroz, parestezii sau durere la nivelul limbii. Se pare c aceast form atrofic are potenial de malignizare. Totui, aceast plasare a glositei luetice atrofice este considerat astzi extrem de discutabil, avnd n vedere faptul c se bazeaz pe studii clinicostatistice mai vechi, i avnd n vedere faptul c este posibil ca riscul de apariie a unei tumori maligne linguale s nu fie o consecin a infeciei, ci mai degrab a terapiilor medicamentoase antiluetice (srurile metalelor grele sau arsenic) aplicate nainte de utilizarea pe scar larg a antibioterapie!.

Leziuni premaligne
Leziunile premaligne sunt acele leziuni care evolueaz n mod cert spre malignitate, avnd caracter ireversibil.

Leucoplazia
Este definit ca fiind o pat sau placard alb, mai mare de 5 mm, care nu pote fi ndeprtat prin tergere i care nu poate fi ncadrat n nici o alt entitate patologic. Leucoplazia reprezint n peste 90% dintre cazuri expresia clinic a displaziei mucoasei (de diferite grade), putndu-se identifica uneori i focare de carcinom in situ. Factorii care favorizeaz apariia leucoplaziei se suprapun exact peste factorii de risc pentru transformarea malign.

Leucoplazia omogen este de cele mai multe ori expresia clinic a displaziei de gradul I sau ll a mucoasei orale, cu caracter reversibil, deci fiind practic considerat leziune cu potenial de malignizare i nu premalign. Se prezint clinic ca o pat alb sidefie nereliefat, cu aspect neted, care la palpare nu prezint niciun fel de rugoziti. Aproximativ o treime dintre leucoplaziile reversibile se remit dup ndeprtarea factorilor de risc (n special renunarea total la fumat). Leucoplazia nodular (granular, verucoas) se prezint clinic ca un placard leucoplazic de mici dimensiuni, cu suprafa neregulat, papilar, veruciform. este o form rar, considerat de asemenea leziune cu potenial de malignizare, evoluia sa putnd fi spre un carcinom verucos. Leucoplazia verucoas proliferativ este de cele mai multe ori expresia clinic a displaziei de gradul III a mucoasei orale, uneori fiind n asociere cu candidoza oral. Se prezint clinic sub forma unor placarde leucoplazice multiple, slab delimitate, cu suprafa anfractuoas, rugoas i cu tendin de extindere progresiv. Evolueaz lent spre carcinom verucos sau se grefeaz cu focare eritroplazice, situaie n care evoluia este spre carcinom spinocelular (Fig. 12. 6).

Eritroleucoplazia (leucoplazia ptat)


Este expresia clinic a displaziei de diferite grade, cu zone de displazie de gradul III pe care se grefeaz multiple focare de neoplazie intraepitelial (carcinom in situ). Se manifest clinic sub form de placarde leucoplazice alternnd cu pete roii de eritroplazie, practic petele albe repre zentnd zonele displazice, iar cele roii focarele de neoplazie intraepitelial (Fig. 12. 7).

Figura 12. 7. Eritroleucoplazie la nivelul marginii i feei dorsale a limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Eritroplazia (Boala Bowen, eritroplazia Queirat)


Este definit clinic ca fiind o pat roie, cu aspect catifelat, care care nu poate fi ndeprtat prin tergere i care nu poate fi ncadrat n nici o alt entitate patologic. Clinic se prezint rareori izolat, cel mai frecvent n asociere cu leucoplazia. Este n fapt expresia clinic a displaziei severe i carcinomuiui in situ i este considerat o form de debut a tumorilor maligne ale mucoasei cavitii orale (Fig. 12. 8).

Figura 12. 6. Leucoplazie verucoas proliferativ localizat pe marginea lateral a limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 8. Eritroplazie la nivelul fibromucoasei palatului dur. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Forme anatomo-clinice de debut ale tumorilor maligne orale


Orice simptom fr o etiologie precis sau prezena unei mici leziuni care nu se ncadreaz n tabloul clinic general normal constituie un semnal de alarm ridicnd suspiciunea de tumor. Dei exist unele aspecte clinice sugestive pentru diagnosticul de tumor malign, foarte puine tumori maligne urmeaz complet un astfel de tablou clinic.

Forma vegetant (exofitic)


In alte situaii, leziunile sunt proemi nente, burjonate, cu aspect conopidiform. Uneori sunt dificil de difereniat de masele polipoide benigne. Suprafaa leziunii este brzdat de anuri cu aspect ulcerativ-fisural, alternnd uneori cu zone ulcerative, acoperite de depozite fibrinoase, care sngereaz spontan sau la palpare. Baza leziunii are consisten ferm, fr limite precise.

Pete roii i pete albe hipertrofice


Adeseori, formele de debut ale tumorilor maligne ale mucoasei orale sunt constituite de pete roii, placarde albe hipertrofice, sau aspectul de leucoplazie ptat. Acestea constituie rsunetul clinic al evoluiei ultrastructurale de la leucoplazie spre eritroleucoplazie, eritroplazie, carcinom n situ i apoi, dup ruperea membranei bazale, spre carcinom invaziv.

Forma infiltrativ, nodular (endofitic)


Aceast form caracterizeaz tumorile maligne orale cu debut la nivelul glandelor salivare mici. Se prezint sub forma unui nodul ce se dezvolt la nivelul submucoasei, mucoasa acoperitoare fiind iniial intact. La palpare, formaiunea are o consisten ferm i limite imprecise n profunzime. Se constat o cretere predominant infiltrativ, care invadeaz esuturile nconjurtoare, iar n forme mai avansate, datorit evoluiei invazive, ulcereaz mucoasa.

Forma ulcerativ
Este recunoscut faptul c, de obicei, tumorile maligne ale mucoasei orale debuteaz sub forma unor leziuni ulcerative, de mici dimensiuni, cel mai adesea pe un fond de leucoplazie, eritroplazie sau leuco-eritroplazie. Elementele clinice ale ulceraiei au urmtoarele caracteristici: fundul ulceraiei are aspect granular i este acoperit de sfacele necrotice sau cruste hemoragice; marginile ulceraiei sunt rulate spre interior, avnd un versant extern neted, congestiv i un versant intern anfractuos; baza ulceraiei fiind mai extins n esuturile nvecinate, avnd consisten ferm i limite imprecise. Un element util n orientarea diagnosticului l constituie aspectul fundului ulceraiei: un aspect granular constituie un semn de malignitate, ulceraiile benigne tinznd s prezinte un aspect mai neted, dar aceste observaii nu au un caracter absolut. Leziunile sunt cel mai adesea nedureroase iniial, durerea ulterioar fiind asociat cu suprainfectarea lor. Din acest motiv, prezentarea pacientului este relativ tardiv.

Atitudinea fa de o leziune a mucoasei orale care ridic suspiciunea de form de debut a unei tumori maligne
n cazul n care se identific o leziune a mucoasei orale (de cele mai multe ori o ulceraie), se va ncerca s se identifice un posibil factor cauzal traumatic i se va prescrie un colutoriu pe baz de antibiotic i antiinflamator, aplicat timp de 10-14 zile. Dac dup acest interval, leziunea se remite n totalitate, totui este necesar dispensarizarea pacientului. Dac ns leziunea nu se remite, exist suspiciunea unei forme de debut a unei tumori maligne, fapt pentru care pacientul va fi ndrumat ntr-un serviciu de chirurgie oromaxilo-facial pentru instituirea tratamentului specific. Aceeai suspiciune va exista i dac nu se identific de la nceput niciun factor cauzal microtraumatic, sau dac leziunea se remite dar reapare n acelai toc dup un interval de timp (Fig. 12. 9).

Figura 12. 9. Atitudinea fa de formele de debut ale tumorilor maligne orale.

Forme anatomo-clinice n perioada de stare ale tumorilor maligne orale


n perioada de stare, caracteristic pentru tumorile maligne ale prilor moi orale este indurarea bazei leziunii, alturi de infiltrarea difuz i fixarea formaiunii. Aria perilezional este congestiv i tumefiat. Iniial durerea este de intensitate moderat i se declaneaz doar odat cu micrile funcionale. Ulterior durerea iradiaz i se accentueaz ca intensitate, mai ales n cazul tumorilor cu localizare posterioar, datorit invadrii structurilor profunde. La nivelul leziunii tumorale apare hemoragie spontan sau n special provocat de actele funcionale. Se descriu mai multe forme anatomoclinice ale tumorilor maligne n perioada de stare, care sunt prezentate n continuare.

tumoral de consisten crescut, ce se ntinde n profunzime, fr limite precise. Clinic, la nivelul leziunii, regiunea este tumefiat, infiltratul este mai mult sau mai puin extins, iar bolnavul acuz dureri la presiune. Durerile pot fi i spontane, accentuate n timpul actelor funcionale de masticaie, deglutiie i fonaie. n cazul tumorilor de limb, pe parcursul evoluiei, aceasta i pierde mobilitatea (n protracie i micrile de lateralitate), avnd tendina de fixare.

Forma ulcero-vegetant
Apare pe un fond ulcerativ o formaiune cu aspect vegetant, conopidiform, cu margini tumorale reliefate, sub forma unui burelet. Suprafaa tumoral este brzdat de anuri mai mult sau mai puin adnci, acoperite parial de depozite fibrino-leucocitare, murdare, fetide. Baza de implantare este ferm, infiltrativ, fr limite precise, de obicei mai extins dect formaiunea tumoral aparent la examenul clinic.

Forma ulcero-distructiv
Leziunea este de tip ulcerativ, cu margini neregulate, evazate i reliefate. Marginile ulceraiei sunt rulate spre interior i prezint un versant extern neted, congestiv, i un versant intern ulcerat, anfractuos. Fundul ulceraiei este murdar, acoperit cu sfacele fibrino-leucocitare. Sub acestea se gsesc muguri crnoi, unii dintre ei cu aspect hemoragie. Din cauza suprainfeciei, leziunea este fetid i sngereaz la cele mai mici traumatisme. Ulceraia este situat pe o baz

Forma infiltrativ-difuz si forma scleroas


Sunt forme anatomo-clinice mai rare ce apar prin evoluia difuz a formelor cu debut intraparenchimatos, la nivelul limbii. Se caracterizeaz prin deformarea regiunii n totalitate, datorit unei evoluii infiltrativ-difuze, treptate i care n stadii avansate efracioneaz mucoasa, determinnd apariia de zone ulcerative ce alterneaz cu zone tumorale infiltrative.

La papare, are o consisten ferm, fiind prezent o simptomatologie dureroas, spontan i accentuat de actele funcionale, adesea dificil de efectuat.

Aspecte particulare ale tumorilor maligne ale cavitii orale


Versatilitatea tumorilor maligne orale
Tumorile maligne orale invadeaz din aproape n aproape structurile adiacente. Astfel, n perioada de stare, este uneori dificil de stabilit punctul de plecare al tumorii. Acesta constituie caracterul de versatilitate al acestor tumori, caracteristic mai ales pentru formele ulcerodistructive pelvilingual - versatilitate ntre faa ventral a limbii i planeul bucal, dar i raportat la mucoasa crestei alveolare mandibulare.

contextul unei tumori maligne a oaselor maxilare: osteosarcom, condrom - cea mai violent durere, n special nocturn; condrosarcom, sarcom Ewing - durere moderat, persistent; fibrosarcom - durere continu i progresiv; limfosarcom - dureri variabile ca intensitate; metastaze osoase - durere la nceput intermitent, care poate fi declanat la efort; n timp devine continu, violent, cu paroxisme nocturne; cedeaz parial la administrarea de aspirin. Trebuie acordat o atenie deosebit durerilor aprute la copii i etichetate adesea drept dureri de cretere. Acestea pot ascunde uneori o tumor malign n faz de debut.

Tumefacia
nsoete durerea n aproape 90% din cazuri i trebuie subliniat ns c tumefacia nedureroas, aprut sau descoperit ntmpltor, este un fapt clinic ce nu trebuie neglijat niciodat. Evoluia tumefaciei poate fi lent, fr fenomene inflamatorii, situaii ce pot conduce uor la erori de diagnostic, mai ales dac tratamentul iniial cu antiinflamatorii i antibiotice a dus la diminuarea simptomatologiei pentru o anumit perioad.

Concomitena tumoral n cmp de cancerizare


O problem deosebit pe care o ridic mucoasa tractului aero-digestiv superior n general, i mucoasa oral n special, este apariia unor tumori secunde, simultane, sincrone sau metacrone n cmpul de cancerizare.

Semne dentare
Simptomatologia dentar se poate manifesta prin durere la nivelul unuia sau mai multor dini, sau prin mobilitate dentar, fr a se putea identifica afeciuni dento-parodontale care s le justifice.

Oasele maxilare
Tabloul clinic al tumorilor maligne ale oaselor maxilare este variabil, n funcie de localizarea topografic i de stadiul evolutiv al tumorii. n funcie de aceste dou elemente, i simptomatologia este diferit de la caz la caz. Avnd n vedere debutul endoosos, semnele clinice ale tumorilor maligne ale oaselor maxilare sunt indirecte, fiind n principal durerea, tumefacia i semnele dentare. n evoluie apar i alte semne asociate.

Semne asociate
Pentru tumorile maligne ale maxilarului, alte semne indirecte sunt: epistaxis unilateral sau chiar rinoree seropurulent unilateral; modificarea acuitii vizuale, diplopie, exoftal mie, modificri de poziie i deplasri ale globului ocular; anestezia n teritoriul n. infraorbital (senzaie de obraz de carton); semne de extensie a tumorilor de mezostructur n fosa pterigomaxilar: trismus; durere n teritoriul ramurilor trigeminale maxilar sau/i mandibular;

Durerea
Este prezent n 80% din situaii ca prim semn ce poate orienta medicul spre o afeciune osoas, indiferent de natura acesteia. Durerea este un simptom nespecific, are un caracter inconstant, cu localizare necaracteristic, ns unele aspecte pot avea caracter orientativ n

edemul regional, pn la fosa temporal. Pentru tumorile maligne ale mandibulei, alte semne asociate sunt: hipoestezia sau anestezia n teritoriul de inervaie al nervului alveolar inferior anestezia hemibuzei inferioare (semnul Vincent dAlger); trismus; tulburri funcionale n masticaie, deglutiie i fonaie. n evoluie, tumorile maligne endoosoase ale oaselor maxilare deformeaz corticalele (cel mai frecvent pe cea vestibular), invadeaz periostul i n final efracioneaz mucoasa adiacent, devenind evident n cavitatea oral sub form de burjoni tumorali caracteristici.

Forme anatomo-clinice de debut


Forma ulcerativ este cea mai frecvent i se caracterizeaz prin apariia unei mici ulceraii paramediene, la nivelul roului de buz, uneori pe un fond de cheilit actinic. Forma superficial este o form de debut specific buzei, care apare la nceput ca o zon albicioas, ngroat, ce poate evolua fie spre o leziune cu aspect verucos, fie spre ulceraie ce se acoper rapid de cruste hemoragice, fr tendin la vindecare. Forma vegetant are un aspect similar unei forme vegetante de debut de la nivelul mucoasei orale.

Buzele
Buza se definete din punct de vedere oncologic ca fiind regiunea delimitat anterior de jonciunea ntre roul buzei i tegument, i posterior cuprinznd pn la contactul cu buza opus, reprezentnd n fapt roul de buz (vermilion, zona de tranziie cutaneo-mucoas). Se delimiteaz astfel strict patologia malign a roului buzei, excluznd tumorile maligne cu punct de plecare de la nivelul tegumentului adiacent (considerate tumori ale tegumentului), sau pe cele de la nivelul mucoasei labiale (considerate tumori ale mucoasei orale).

Forme anatomo-clinice n perioada de stare


Forma ulcero-distructiv mbrac aspectul unei leziuni ulcerative crateriforme, cu toate caracterele tipice. Forma ulcero-vegetant se prezint sub forma unei mase tumorale exofitice, situate pe o zon ulcerativ, cu esuturile adiacente infiltrate tumoral. O form avansat de tumor malign a buzei, care a evoluat lent, n special la persoanele n vrst, i care s-a extins semnificativ, interesnd buza i structurile adiacente, este denumit form terebrant. Considerm c aceasta nu este o form anatomo-clinic aparte, ci expresia clinic a unei tumori maligne de buz n stadiu avansat.

Leziuni cu potenial de malignizare


Cheilita actinic (buza fermierului, buza marinarului)
Este analogul keratozei actinice de la nivelul tegumentului, ambele aprnd n urma expunerii cronice i prelungite la radiaiile solare. Apare la persoane de peste 45 de ani, fiind mult mai frecvent la brbai (M: F=10: 1). Se localizeaz n special la buza inferioar i apare pe fondul unei atrofii variabile a roului buzei, existnd o delimitare incert ntre tegument i roul de buz. La nivelul vermilionului sunt grefate zone roietice sau albicioase, sau alternane ntre acestea. Cheilita actinic are un potenial semnificativ de malignizare, apariia unor zone ulcerative pe fondul de cheilit actinic constituind de altfel semnul de evoluie spre tumor malign de tip carcinom spinocelular.

Tegumentele cervico-faciale Leziuni tegumentare cu potenial de malignizare


Exist o serie de leziuni cu un potenial de malignizare la nivelul tegumentului, care trebuie s atrag atenia medicului n cadrul examenului clinic.

Keratoza actinic
Este o leziune premalign cutanat rezultat n urma expunerii prelungite i agresive la soare, n special la persoanele cu ten de culoare deschis. Apare n special dup 40 de ani, afectnd cel mai frecvent sexul masculin,

localizndu-se cel mai adesea pe tegumentele cervico-faciale, dar putnd fi prezente i pe pielea scalpului la persoanele cu alopecie, sau pe tegumentul membrelor superioare. Leziunea se prezint clinic sub forma unor placarde de dimensiuni variabile, acoperite cu cruste subiri, foarte discret reliefate, de culoare albicioas, gri sau maronie, pe un fond eritematos al esuturilor adiacente. Uneori prezint o zon central keratinizat reliefat (cornul cutanat). Analogul de la nivelul roului buzei este cheilita actinic, avnd un aspect clinic specific, caracteristic.

i uneori n timp poate dezvolta hipertricoz localizat. Nevii melanocitici congenitali au un potenial de malignizare semnificativ (5-10%).

Forme tumorale maligne tegumentare


Carcinomul bazocelular
Este cel mai frecvent tip de tumor malign tegumentar i poate fi ntlnit sub patru forme clinice: superficial, nodular, pigmentar i morphea.

Keratoacantomul
Este o leziune la limita ntre benign i malign, denumit i pseudocarcinom sau carcinom cu vindecare spontan. Studiile ultrastructurale indic o etiologie viral (subtipuri de HPV), dar exist i o predispoziie genetic. Apare mai frecvent la brbai i pare a se asocia adesea aparent cu un traumatism local. Se caracterizeaz printr-o cretere rapid, ajungnd la dimensiuni de 1-2 cm n cteva sptmni. Formaiunea are iniial consisten elastic, este neted, rotund, cu aspect de papul sau macul. n timp, centrul formaiunii se nfund i se acoper de cruste. ndeprtarea crustelor de keratin evideniaz un crater acoperit de un strat cornos gros, cu un aspect asemntor unei veruci vulgare. Histologic, leziunea are aspectul unui carcinom spinocelular bine difereniat. Evoluia sa poate fi ns spre remisie spontan, dnd natere unei cicatrici, sau se poate transforma malign ntr-un carcinom spinocelular.

Carcinomul spinocelular
Aspectul clinic specific al carcinoamelor spinocelulare cutanate este acela de nodul subcutanat, uneori ulcerat la tegument i adesea grefat pe un fond de keratoz actinic. Pe fondul keratozei actinice, se dezvolt dup o perioad de timp o proliferare papilomatoas cu margini infiltrative, formndu-se apoi o ulceraie central. Ulceraia se acoper de cruste i sngereaz uor. n general orice ulceraie a tegumentului care sngereaz uor trebuie s constituie o suspiciune de tumor malign.

Melanomul
Este o tumor malign extrem de invaziv nc de la debut. Se poate prezenta sub form nodular, superficial sau de tip lentigo maligna. Orice modificare recent de culoare sau dimensiune a unui nev melanocitic, cu apariia microhemoragiilor sau observarea unor focare satelite constituie elemente de suspiciune pentru apariia unui melanom.

Nevul melanocitic
Nevul melanocitic dobndit este o proliferare localizat a structurilor tegumentului, prezent frecvent pe tegumentul cervico-facial, n special la sexul feminin. Se poate prezenta ca o leziune cu aspect macular, foarte discret reliefat, bine demarcat, cu dimensiuni mai mici de 1 cm, de culoare brun sau negricioas, alteori nepigmentat. Un alt aspect clinic poate fi acela de formaiune reliefat, sesil, avnd aceleai caractere de dimensiuni i culoare. n urma traumatizrii repetate, cronice, exist un potenial de transformare n melanom al acestora, dar care este extrem de redus. Nevul melanocitic congenital este o leziune similar, dar care are caracter congenital. Poate avea dimensiuni mult mai mari

Adenopatla loco-regional
Sistemul limfatic este format din capilare limfatice, vase limfatice, trunchiuri colectoare i ganglioni limfatici. Capilarele limfatice au un dia metru mai mare dect capilarele sanguine (20-60 (j), un calibru neuniform i prezint numeroase anastomoze ntre ele, astfel c reali zeaz o adevrat reea limfatic. Acestea prezint la interior valve semilunare, cu marginea liber spre lumenul vasului. Vasele limfatice au un traiect neregulat curbiliniu i pot fi situate n esutul subcutanat (vase superficiale), sub fascia super

ficial sau ntre organe i muchi (vase profunde). Ganglionii limfatici sunt organe de dimensiuni reduse, interpuse pe traiectul vaselor limfatice. Ei pot fi izolai (solitari) sau situai n lanuri sau grupe ganglionare. n ganglion ptrunde un numr de vase aferente, iar din ganglion pleac un singur vas eferent, de dimensiuni mai mari, care iese la nivelul hilului (pe unde intr n ganglion pediculul vascular ganglionar). Ganglionul limfatic prezint urmtoarele elemente structurale: capsula conjunctiv, i ariile cortical, paracortical i medular. Limfa trece din limfaticele aferente n sinusul subcapsular, apoi n sinusurile medulare i n final prin vasul eferent de la nivelul hilului. Toate aceste ci sunt septate, asigurnd funcia de filtrare ganglionar.

Modificri ale ganglionilor limfatici n context oncologic


O agresiune asupra ganglionului, de natur inflamatorie sau tumoral malign induce hiperplazie folicular, hiperplazie cortical sau histiocitoz sinuzal (prezena a numeroase histiocite n sinusurile paracorticale. n context oncologic, prezena histiocitozei sinuzale nu este echivalent cu metastaza ganglionar (pN+), dar constituie un indiciu pentru strbaterea ganglionului de ctre clone tumorale. Un astfel de ganglion este considerat reactiv la tumor (pN0), dar exist suspiciunea unei metastaze ganglionare, fiind necesare teste de imunohistochimie pentru stabilirea pN+ sau pN0. n cazul nlocuirii unor structuri ganglionare cu colonii tumorale, respectivul ganglion se consider metastatic (pN+).

Factori care influeneaz diseminarea metastatic a tumorii primare


Diseminarea metastatic a tumorilor maligne oro-maxilo-faciale este influenat de o serie de factori legai de tumora primar. Localizarea tumorii primare se coreleaz cu riscul metastatic pentru tumorile maligne ale cavitii orale. Astfel, se consider c n general tumorile cu localizare anterioar la nivelul cavitii orale (n special la nivelul buzei) au un

risc de diseminare metastatic mai mic dect cele cu localizare posterioar. Dimensiunea tumorii primare se coreleaz cu riscul metastatic, dar n interdependen cu toi ceilali factori legai de tumora primar. Totui, trebuie menionat c nu ntotdeauna stadiul T are relevan din punct de vedere al incidenei metastazelor. De exemplu, unele tumori de baz de limb, de tip carcinom spinocelular cu grad mic de difereniere, sunt extrem de limfofile, cu apariia adenopatiei metastatice loco-regionale nc din T1. Profunzimea invaziei este un factor de diseminare metastatic extrem de important, corelat cu stadiul T i gradul de difereniere histologic. Pe baza datelor statistice din literatura de specialitate, putem afirma c limfofilia tumorilor maligne orale de tip carcinom spinocelular este direct influenat de profunzimea tumorii. Astfel, majoritatea autorilor consider tumorile cu profunzime de pn la 2 mm mai puin limfofile, iar tumorile cu o invazie n profunzime de peste 2 mm sunt considerate foarte limfofile. Acest lucru este justificat anatomo-patologic prin topografia capilarelor limfatice sau sanguine. Forma histopatologic a tumorii primare este un factor de prognostic independent privind diseminarea metastatic pentru tumorile maligne orale. Gradul de difereniere histologic este un alt factor cu valoare prognostic privind apariia metastazelor ganglionare. Numeroase studii au indicat o inciden mai mare a metastazelor loco-regionale i la distan pentru tumorile slab difereniate sau nedifereniate (G3 sau G4) fa de cele bine sau moderat difereniate (G1 G2). Invazia perinervoas este o caracteristic binecunoscut a unor tipuri de tumori oromaxilo-faciale, cum ar fi carcinomul adenoid chistic i carcinomul spinocelular. Invazia acestor structuri constituie un factor independent de predicie n ceea ce privete recidiva local i potenialul metastatic locoregional. Un element important i insuficient studiat este mecanismul invaziei perinervoase, care este att prin contiguitate, ct i prin embolizare discontinu. Dac acest mecanism se confirm, invazia perinervoas se coreleaz independent cu potenialul metastatic al respectivei tumori.

Topografia ganglionilor cervicali n context oncologic


A fost elaborat un sistem de standardizare topografic a limfonodulilor cervicali potenial invadai metastatic, n niveluri cervicale, sistem care a fost adoptat i de UICC i modificat (Tabel 12. 4, Figura 12. 10). n ceea ce privete delimitarea medial a nivelului cervical la, aceasta este considerat de cei mai muli autori de specialitate linia median. Recomandm extinderea nivelului la cervical pn la nivelul pntecelui anterior al m. digastric controlateral, avnd n vedere imposibilitatea delimitrii nete pe linia median a lojei submentoniere i topografia ganglionilor de la acest nivel, n imediata vecintate a liniei mediene. Se remarc faptul c ganglionii situai de

a lungul v. jugulare interne (nivelurile lla, III, IVa), mpreun cu cei situai de-a lungul n. accesor (nivelurile llb, Vb) i cei situai de a lungul vaselor transverse ale gtului (nivelurile IVb, Va) reprezint totalitatea ganglionilor cervicali profunzi (triunghiul lui Rouviere).

Prezena sau absena adenopatiei clinice cervicale


n general, ganglionii limfatici trebuie s ating dimensiuni de cel puin 1 cm diametru pentru a putea fi decelabil clinic, prin palpare. Un ganglion cervical palpabil, n context oncologic, poate fi (1) ganglion reactiv sau (2) ganglion metastatic. Pentru a deveni palpabil, un ganglion metastatic poate conine pn la IO9 celule tumorale.

Tabel 12. 4. Nivelurile cervicale.

Figura 12. 11. Adenopatie metastatic n nivelul V dup o tumor malign de buz. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur}

Figura 12. 12. Adenopatie metastatic cu ruptur capsular dup o tumor malign a treimii posterioare a limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

n context oncologic, absena ganglionilor cervicali palpabili denot: (1) lipsa afectrii metastatice, (2) ganglion reactiv de mici dimensiuni sau (3) microadenopatie metastatic. Uneori, adenopatia cervical este singura manifestare clinic a unei tumori maligne. Prezena adenopatiei cervicale n contextul unor factori de risc trebuie s ridice suspiciunea de tumor malign ocult, fiind necesare investigaii

suplimentare pentru decelarea tumorii primare. n evoluie, dezvoltarea coloniei meta statice ganglionare va duce la invazia i ruptura capsulei ganglionare, fixarea ganglionului i invazia structurilor de vecintate (vase, tegument, structuri osoase), ceea ce denot un prognostic rezervat.

Diagnosticul diferenial al adenopatiei metastatice cervicale


Diagnosticul diferenial al metastazelor ganglionare cervicale consecutive tumorilor maligne oro-maxilo-faciale trebuie fcut cu: 1. tumori benigne cervicale tumori chistice: chisturi sebacee, ranula suprahioidian tumori de glomus carotic i neurogenice tumori ale glandelor salivare tumori vasculare: hemangiom, limfangiom, malformaie vascular, anevrism tumori neurale: neurofibrom, schwannom etc. lipoame fibroame 2. tumori maligne cervicale neganglionare tumori maligne tiroidiene, paratiroidiene tumori maligne de glande salivare carcinoamele chistice ale canalului tireoglos angiosarcoame, neurosarcoame, miosarcoame 3. adenopatii din hemopatii maligne limfoame (hodgkiniene, non-hodgkiniene, Burkitt) leucemia limfoid cronic leucemia acut limfoblastic sarcoame ganglionare (limforeticulosarcoame) macroglobulinemia (B. Waldenstrom) 4. infecii ale regiunii cervicale abcese (abcesul spaiului laterofaringian, abcesul de loj submandibular) submaxilita litiazic limfadenite cervicale limfadenite acute limfadenite cronice nespecifice specifice: TBC, sifilis, actinomicoz limfadenite cronice din alte boli infecioase: bacteriene: bruceloza, tularemia, listerioza, lepra, histoplasmoza, sarcoidoza etc. parazitare: toxoplasmoza, leishmanioza micotice virale: mononucleoza infecioas, limforeticuloza benign de inoculare (Debre), rubeola 5. adenite inflamatorii i/sau imunologice boala Kawasaki boala Raay-Darfman histiocitoza X sarcoidoza (boala Besnier-Boeck-Schaumann) HIV/SIDA boala serului lupusul eritematos diseminat limfadenite medicamentoase (penicilin, streptomicin, sulfonamide, meprobamat, heparin) tezaurismoza 6. afeciuni congenitale chistul canalului tireoglos chistul branhial chistul dermoid teratomul 7. alte cauze diverticulul Zenker laringocelul amiloidoza 8. structuri normale: cornul mare al osului hioid, bulbul carotic, procesele transverse ale vertebrelor etc.

Investigaii paraclinice
Exist diferite metode complementare examenului clinic ce aduc date importante privind confirmarea diagnosticului de prezumie stabilit pe criterii clinice. Investigaiile paraclinice curente n contextul tumorilor maligne oro-maxilo-faciale sunt: Metode chirurgicale: biopsia, citologia exfoliativ; Metode de colorare vital: coloraia cu albastru de toluidin, acridin; Metode imagistice: radiografii, tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, metode ultrasonice, endoscopia tripl; Alte metode: flow-citometria, markeri tumorali.

tumorilor sau adenopatiilor inoperabile (risc vital) dar care beneficiaz de tratament radiochimioterapeutic; tumorilor sau adenopatiilor la care se urmrete reconversia tumoral urmat de tratamentul chirurgical;
n general Contraindicaiile incizionale sunt date de: biopsiei

Metode chirurgicale
Biopsia
Reprezint examenul de certitudine prin care se stabilete diagnosticul histopatologic al unei tumori. Sunt descrise numeroase tehnici de biopsie, dintre care ne vom referi ta cele folosite n practica curent. Biopsia excizional Este indicat n tumorile cu un diametru de pn la maxim 1 cm, localizate superficial sau profund i situate n prile moi sau n structurile osoase. Mai poart denumirea de exerezbiopsie, iar intervenia se practic de regul sub anestezie local. Biopsia trebuie s includ zona lezional precum i o poriune de mucoas adiacent, normal, situat la minimum 5 mm de marginile leziunii. Profunzimea exerezei-biopsie va respecta acelai principiu i se realizeaz n funcie de aspectul tumorii, urmrindu-se extirparea tumoral n limite de siguran oncologic (margini libere negative) (Fig. 12. 13). Biopsia incizional Este indicat n cazul: leziunilor tumorale extinse (extirparea chirurgical realizndu-se ulterior); tumorilor inoperabile dar care beneficiaz de tratament radio-chimioterapeutic; tumorilor la care se urmrete nti reconversia tumoral i apoi tratamentul chirurgical; bolnavilor ce refuz intervenia chirurgical, optnd pentru radio-chimioterapie;

leziuni acute cu caracter inflamator; leziuni vasculare (hemangiom); tumori parotidiene - datorit riscului de lezare a n. facial sau a instalrii unor fistule salivare; leziuni provocate de traumatisme recente; leziuni osoase radiotransparene (hemangiom osos, chisturi suprainfectate etc); zone anatomice cu risc vital. Biopsia incizional trebuie s cuprind zona cea mai suspicionat a leziunii, precum i o poriune de mucoas normal adiacent.
Leziune

Zonele de necroz sau zonele suprainfectate trebuie evitate pentru a nu genera confuzii n privina diagnosticului (Fig. 12. 14).

Biopsia prin aspiraie cu ac pune la dispoziia medicului un diagnostic citologic ce permite clasificarea leziunilor n urmtoarele categorii: a) infecioase; b) tumorale benigne; c) tumorale maligne; d) leziuni specifice.

Conceptul de ganglion santinel Ganglionul santinel se definete ca fiind ganglionul sau grupul de ganglioni ce reprezint prima staie de drenaj pentru celulele tumorale dintr-o anumit localizare12. Investigarea ganglionului santinel se bazeaz pe una dintre urmtoarele metode: infiltraii peritumorale cu albastru de metilen i aspiraie cu ac/biopsie ganglionar (specificitate sub 50%); infiltraii peritumorale cu albumin coloidal cu Techneiu-99 i limfoscintigrafie (specificitate 95%); infiltraii peritumorale cu albumin coloidal cu Techneiu-99 + albastru de metilen i limfoscintigrafie + aspiraie cu ac sub control ecografic (specificitate 98%). Valoarea diagnostic a acestei metode este controversat n literatura de specialitate.

Citologia exfoliativ
Este folosit ca metod de diagnostic precoce a cancerului. Procedeul const n raclarea unei poriuni din mucoasa oral i colorarea frotiurilor prin tehnica May-GriinwaldGiemsa. Stabilirea criteriilor de malignitate se face apreciind modificrile componentelor celulare

[nuclei, nucleoli, citoplasma). n funcie de


Figura 12. 14. Biopsia incizional. Biopsia prin aspiraie cu ac fin Aceast tehnic este aplicabil n special pentru mase prezumtiv tumorale cervicale i respectiv n cazul adenopatiei cervicale. Metoda const n puncia transcutanat a formaiunii cu un o sering special cu vacuum i un ac fin. Produsul de aspiraie va fi supus unui examen citologic. Metoda este rapid, minim invaziv i fr complicaii. Succesul tehnicii depinde de dou aspecte: puncia reuit a nodulului i transferul celulelor i stromei de pe ac pe lama de microscop. Frable11 indic o acuratee a rezultatelor de 94, 5%. aceste modificri se stabilesc cele 5 grade Papanicolau:
gradul I - absena celulelor atipice;

gradul ll - citologie anormal, dar fr semne de malignitate (sunt prezente mai ales modificri de tip inflamator); gradul III - citologie sugestiv, dar neconcludent pentru malignitate; gradul IV - citologie foarte sugestiv pentru malignitate - pe frotiu apar celule atipice izolate sau n placard, alturi de elemente inflamatorii; gradul V - caracter net de malignitate, cu celule atipice n numr mare, izolate sau n placard, care, prin dispoziia lor, realizeaz aspectul unei biopsii.

Teste bazate pe colorare intravital


Testul cu albastru de toluidin
Richart13 a descris o metod de colorare vital pentru identificarea leziunilor maligne i displazice ale colului uterin. Tehnica a fost aplicat ulterior i pentru leziunile mucoasei orale. Metoda const n aplicarea unei soluii apoase de albastru de toluidin 1%, timp de 10 secunde. Se fac apoi irigaii orale cu o soluie de acid acetic 1%. Albastrul de toluidin se leag de ADN-ul din celulele superficiale i astfel rezist decolorrii cu acid acetic. Colorarea este proporional cu cantitatea de ADN din celule i cu numrul i dimensiunile nucleilor (Fig. 12. 15). Este indicat folosirea tehnicii doar cu caracter orientativ, pentru: leziuni care ridic suspiciunea unei forme de debut maligne a mucoasei orale;

alegerea zonei de elecie pentru prelevarea unei biopsii; monitorizarea pacienilor diagnosticai cu o leziune malign la nivelul tractului aerodigestiv superior pentru diagnosticarea precoce a unei tumori secunde n cmpul de cancerizare.

Testul cu acridin
Roth i colab. au descris o tehnic similar bazat pe acridin, prin care se putea evalua coninutul de ADN al celulelor descuamate din zona jugal, prin estimarea gradului de legare de acridin. S-a comparat cantitatea de acridin legat la pacienii cu tumori maligne i respectiv fr afectare malign oral, remarcndu-se diferene semnificative ntre cele dou loturi de pacieni.

Metode imagistice
Examenul radiologic uzual
Radiografiile obinuite constituie un mijloc destul de limitat de investigare n cancerul oral. Pentru ca s se poat observa modificri radiologice la nivel osos, este necesar o demineralizare de cel puin 50%. Ortopantomo gram este poate fi util n evaluarea afectrii mandibulei, iar radiografiile semiaxiale sau SAF sunt utile pentru tumorile maligne ale maxilarului.

Tomografia computerizat
Tomografia computerizat este indicat n determinarea invaziei osoase, n special n cazul tumorilor de maxilar sau mandibul, cu posibil extindere spre baza craniului. Explorarea CT permite evaluarea preterapeutic direct, neinvaziv, a esuturilor submucoase i profunde, cervico-faciale. Este, de asemenea, util n evaluarea pre terapeutic a metastazelor ganglionilor limfatici cervicali i au fost elaborate criterii care asigur o delimitare destul de precis a ganglionilor normali sau reactivi de cei metastatici: Ganglioni probabil pozitivi la examenul CT: mas prost definit sau cu margini ne regulate, care conine ganglion limfatic; grupuri de trei sau mai muli ganglioni cu diametrul ntre 0, 6-1, 5 cm, cu mar gini slab definite sau juxtapuse (supra puse).

Figura 12. 15. Dup injectarea peritumoral cu toluidin (a), ganglionul santinel Kuttner I (nivelul ll) se coloreaz specific (b). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Ganglioni probabil negativi ia examenul CT: 9 mas discret, precis delimitat, cu dia metrul sub 1, 5 cm; planuri fasciale integre n jurul tecii ca rotidei. Se poate face o determinare i mai precis prin folosirea substanelor de contrast i se pot obine informaii de detaliu att despre esuturile moi ct i despre structurile osoase afectate malign. Tumorile maligne au contururi neregulate, imprecise, cu o densitate de esuturi mai neomo gen n funcie de zonele de necroz existente sau de prezena calcificrilor intratumorale. Sunt uor de evideniat distruciile osoase, invaziile mus culare, vasculare i cele nervoase.

Alte investigaii paraclinice


Alte investigaii paraclinice relevante n contextul patologiei tumorale maligne oromaxilo-faciale sunt: flow-citometria; evaluarea markerilor tumorali din esuturile recoltate sau snge periferic, cu relevan n teritoriul oro-maxilo-facial: CEA (antigenul carcinoembrionic), CA 50, TA 4, Ki-67, PCNA, p53.

Clasificarea TNM i stadlalizarea tumorilor maligne oro-maxilo-faciale


Stabilirea stadiului evolutiv al leziunilor maligne se face pe baza unor sisteme de clasificare stadial, recomandate de UICC15 i AJCC16,47, care s permit includerea cazului ntr-un grup omogen, statistic echivalent, care prezint aceeai severitate a bolii i, pentru care, prin acelai protocol terapeutic, se poate obine cea mai ndelungat perioad de supravieuire i cel mai bun rezultat postoperator. ncadrarea n stadii se realizeaz dup ce s-a demonstrat clinic i histologic c tumora este malign. Clasificarea stadial se realizeaz pe baza unor criterii legate de tumora primar (T), adenopatia loco-regional (N) i prezena sau absena metastazelor la distan (M). Pentru a putea nelege criteriile de stadializare ale tumorilor maligne oro-maxilofaciale, considerm necesar definirea unor termeni: Tumor in situ = tumor malign de tip carcinomatos care nu a rupt membrana bazal, prezentnd toate caracterele de invazie local i metastazare, dar pe care nu i le-a exercitat nc; Tumor primar = tumora malign cu toate caracterele specifice de invazie i metastazare; Tumor secund = a doua tumor primar n cmp de cancerizare; nu denot o recidiv sau o invazie secundar, ci este vorba despre un focar de transformare malign independent; Tumor / adenopatie / metastaz la distan concomitent = prezent n acelai timp cu tumora primar; Tumor / adenopatie / metastaz la distan sincron = prezent la un interval de maximum 6 luni de la diagnosticarea tumorii primare; Tumor / adenopatie / metastaz la distan metacron = prezent la un interval de peste 6 luni de la diagnosticarea tumorii primare.

Rezonana magnetic
Rezoluia imaginii este mai bun dect n cazul CT, iar principalul avantaj este diferenierea superioar prilor moi. Se consider c are rate de sensibilitate i specificitate de peste 95% pentru investigarea afectrii metastatice ganglionare cervicale.

Metode imagistice ultrasonice


Ecografia poate fi folosit n unele situaii pentru depistarea adenopatiilor cervicale metastatice, dar din pcate structurile cervicale (n special m. sternocleidomastoidian) nu permit obinerea unor informaii privind micropoliadenopatia. Ecografia este util n ghidarea biopsiei prin aspiraie cu ac fin.

Endoscopia tripl
Endoscopia tripl const n nazofaringoscopie, laringoscopie cu traheoscopie i esofagoscopie, metoda fiind util pentru: evidenierea prezenei i mrimii leziunii la nivelul cilor aeriene superioare, n special de la nivelul bazei limbii sau orofaringelui n general; decelarea unei tumori secunde n cmp de canecerizare; decelarea tumorii primare n cazul unei adenopatii cervicale prezumtiv metastatice ca prim semn clinic de manifestare.

Indicatori suplimentari
Gradul de difereniere a tumorii maligne (G)
Pe lng tipul histopatologic de tumor, gradul de difereniere a tumorii maligne este considerat un indice suplimentar de stadializare i evaluare a prognosticului bolii: Gradul de difereniere nu poate fi evaluat; Gx: G1: Bine difereniat; G2: Moderat difereniat; G3: Slab difereniat; G4 : Nedifereniat. Este cunoscut faptul c o tumor bine difereniat sau moderat difereniat (G^) are un prognostic mai bun dect una slab difereniat sau nedifereniat (G3-G4).

Indicele de tumor rezidual (R)


Absena sau prezena tumorii reziduale dup tratament este un indice suplimentar, care se suprapune ntr-o oarecare msur peste clasificarea rTNM, dar care totui a fost meninut: Rx: Prezena tumorii reziduale nu poate fi evaluat; R0: Tumor rezidual absent; R1: Tumor rezidual evideniabil microscopic; R2: Tumor rezidual evideniabil macroscopic.

Observaii 9
Clasificarea TNA/1 a tumorilor multiple
n cazul tumorilor multiple n cmp de cancerizare, se clasific dup dimensiunea maxim a celei mai mari tumori, iar numrul tumorilor se indic ntre paranteze. De exemplu, prezena unei tumori a fibromucoasei palatului dur care invadeaz substratul osos subiacent i a unei tumori a planeului bucal anterior de 2 cm, cu prezena adenopatiei cervicale bilaterale se clasific T2(2) n2cmx.

De exemplu, o situaie frecvent este aceea n care cN0, care denot absena ganglionilor cervicali palpabili sau evideniai imagistic, s nu corespund cu situaia pN+, certificat prin examenul histopatologic al piesei de evidare cervical profilactic s evidenieze micropoliadenopatie metastatic. De asemenea, cN+, deci prezena unor ganglioni palpabili, poate fi infirmat de examenul histopatologic care s evidenieze prezena unor ganglioni reactivi, deci pN0.

Reclasificarea rTNM a recidivelor


Indicele de reclasificare r este definit doar pentru recidivele locale sau loco-regionale dup un interval asimptomatic, i deci nu pentru reevaluarea dup un tratament paliativ. Reclasificarea se face pe aceleai criterii clinice sau/i histopatologice privind tumora primar, adenopatia cervical i metastazele la distan. De exemplu, o recidiv postoperatorie de dimensiuni mai mari de 4 cm, cu prezena unui singur ganglion cervical palpabil, de 2 cm, se clasific r^N^Mx-

Conceptul de sistem dual


Clasificarea pTNM se bazeaz pe datele de la cTNM, la care se adaug informaiile obinute prin examenul anatomopatologic al piesei excizate. Deci, pTNM presupune, evident, un tratament chirurgical. Este cunoscut conceptul de sistem dual n clasificarea TNM, conform cruia, ideal este ca aceeai clasificare clinic cTNM, preterapeutic, s corespund cu clasificarea pTNM postterapeutic: cTNM = pTNM. Acest lucru nu este din pcate posibil ntotdeauna, avnd n vedere imposibilitatea evalurii clinice sau paraclinice preterapeutice a invaziei locale (n unele situaii), dar mai ales a strii ganglionilor cervicali.

Clasificarea TNM a adenopatiei cervicale metacrone


Se consider c adenopatia metastatic metacron este o manifestare a recidivei loco

regionale a bolii maligne dup un interval asimptomatic, datorit lipsei unei atitudini terapeutice active fa de ganglionii cervicali (evidare cervical profilactic), i deci se clasific folosind indicele r. De exemplu, la un pacient cu o tumor de buz i fr adenopatie cervical clinic (cT2N0Mx), se practic extirparea tumorii primare cu margini libere i se realizeaz o dispensarizare activ pentru ganglionii cervicali. Apariia unui ganglion metastatic la nivel cervical, la un an de la intervenia pentru tumora primar, chiar dac nu sunt semne de recidiv ia nivelul buzei, se consider o recidiv loco regional prin neeradicarea focarelor tumorale loco-regionale (prin evidare cervical profilactic) i se clasific rToN1Mx Mx Considerm c un pentru pacient care nu a fost investigat amnunit la nivelul tuturor aparatelor i sistemelor pentru infirmarea oricror metastaze la distan, cea mai corect ncadrare n clasificarea TNM este Mx, i nu M0.

supravieuire asimptomatic la 5 ani (disease free survival rate), care semnific procentul de pacieni dintr-un lot studiat, echivaleni statistic, la care dup un interval mai mare sau egal cu 5 ani nu poate fi dovedit prezena unor recidive sau metastaze loco-regionale sau la distan. Se pot realiza estimri ale ratei de supravieuire sau ale ratei de supravieuire asimptomatic la un alt interval de timp (1 an, 2 ani, 10 ani etc. ). Estimarea duratei de supravieuire pentru fiecare pacient n parte este dificil i cu o relevan sczut, fapt pentru care este un indicator puin folosit n cazul tumorilor maligne oro-maxilofaciale. De asemenea, trebuie menionat c nu exist o corelaie direct (de proporionalitate) ntre rata de supravieuire la 5 ani pentru un anumit lot de pacieni i durata de supravieuire a fiecrui pacient n parte din acel lot. Rata de supravieuire la 5 ani (indicatorul standard de prognostic pentru pacienii cu tumori maligne oro-maxilo-faciale) este influenat de o multitudine de factori legai de statusul pacientului, de caracteristicile tumorii primare, de prezena i caracteristicile adenopatiei loco regionale i de asemenea de metastazele la distan, precum i de ali indicatori obinui pe baza examenelor paraclinice (markeri tumorali).

Stadializarea bolii maligne pentru teritoriul oro-maxilo-facial


Pe baza clasificrii TNM se face ncadrarea standardizat n stadii evolutive ale bolii, dup un sistem standardizat conform recomandrilor UICC i AJCC. Pentru o mai uoar nelegere a stadializrii, considerm necesar i urmtoarea prezentare schematic:

Statusul pacientului
Vrsta. Pacienii la care o tumor malign apare la o vrst mai mic au un prognostic mai rezervat. Acest fapt se datoreaz n principiu vitezei mari de cretere tumoral i potenialului de metastazare la aceti pacieni, probabil pe fondul unui deficit imunologic sau genetic, de aprare antitumoral. Afeciunile generale. Trebuie avute n vedere bolile care afecteaz sistemul imunitar i aprarea general a organismului - imuno supresia pe fondul unor boli generale sau indus medicamentos (pacieni sub tratament imunosupresor dup transplante de organe, pacieni sub tratament cronic cortizonic etc. ). Exist numeroase astfel de afeciuni care nrutesc prognosticul bolii maligne.

Prognosticul tumorilor maligne oro-maxilo-faciale


Prognosticul bolii maligne n teritoriul oromaxilo-facial folosete ca indice rata de supravieuire la 5 ani. Aceasta este egal cu procentul de pacieni dintr-un lot studiat, echivaleni statistic, care au supravieuit un interval mai mare sau egal cu 5 ani de la diagnosticarea bolii. Se descrie i o rat de

Tumora primar
Localizarea tumorii primare este un factor de prognostic pentru tumorile maligne ale cavitii orale. Astfel, se consider c n general tumorile cu localizare anterioar la nivelul

cavitii orale (n special la nivelul buzei) au un prognostic mai favorabil dect cele cu localizare posterioar. Dimensiunea tumorii primare este un factor important de prognostic, acesta fiind ns corelat cu majoritatea celorlali factori de prognostic legai de tumora primar. n general, tumorile n au prognosticul cel mai rezervat. Trebuie menionat c nu ntotdeauna stadiul T este cel mai important factor de prognostic. De exemplu, unele tumori de baz de limb, de tip carcinom spinocelular cu grad mic de difereniere, sunt extrem de limfofile, cu apariia adenopatiei metastatice loco-regionale, nc din T1. Profunzimea invaziei este un factor de prognostic extrem de semnificativ, corelat cu stadiul T i gradul de difereniere histologic. Pe baza datelor statistice din literatura de specialitate, putem afirma c limfofilia tumorilor maligne orale de tip carcinom spinocelular este direct influenat de profunzimea tumorii. Astfel, majoritatea autorilor consider tumorile cu profunzime de pn la 2 mm mai puin limfofile, iar tumorile cu o invazie n profunzime de peste 2 mm sunt considerate foarte limfofile. Invazia stromei pe mai puin de 0, 5 mm se asociaz cu o rat de supravieuire semnificativ mai bun. Forma anatomo-clinic a tumorii primare este un alt factor de prognostic privind tumora primar. Dintre formele anatomo-clinice n perioada de stare, forma ulcero-distructiv este mai agresiv i cu un prognostic mai sever dect forma ulcero-vegetant. Acest fapt de datoreaz tiparului de cretere tumoral, care la nivel microscopic este de invazie direct pentru forma ulcero-distructiv i respectiv de presiune pe esuturile nvecinate pn la efracionarea acestora cu invazie ulterioar (pushingpattern) pentru formele ulcero-vegetante. De asemenea, se consider c forma infiltrativ difuz i cea scleroas au o evoluie mai lent, dar cu un prognostic extrem de rezervat. Forma histopatologic a tumorii primare este un factor de prognostic independent pentru tumorile maligne orale. Majoritatea tumorilor maligne ale mucoasei orale sunt de tip carcinom spinocelular (peste 95%), fapt pentru care studiile statistice comparative din literatura de specialitate iau n calcul doar aceast form histopatologic. Gradul de difereniere histologic este un alt factor cu valoare prognostic. Numeroase studii au indicat c supravieuirea este mai

redus n cazul tumorilor nedifereniate, precum i o inciden mai mare a metastazelor cervicale i la distan la acest grup de pacieni. Invazia perinervoas este o caracteristic binecunoscut a unor tipuri de tumori oromaxilo-faciale, cum ar fi carcinomul adenoid chistic i carcinomul spinocelular. Invazia acestor structuri constituie un factor independent de predicie n ceea ce privete recidiva local i potenialul metastatic loco-regional. Metastazele n salturi se asociaz adesea cu creterea tumoral perinervoas i reprezint un factor de prognostic rezervat. Studii recente indic o rat de metastazare loco-regional i la distan ridicate pentru tumorile cu invazie perinervoas.

Adenopatia cervical
Prezena adenopatiei cervicale la consultul iniial este asociat cu un prognostic rezervat i cu eecuri n asigurarea controlului loco-regional. Prezena adenopatiei cervicale reduce rata de supravieuire la jumtate, pentru o aceeai form T. Factorii de prognostic rezervat legai de adenopatia cervical sunt: un numr crescut de ganglioni cervicali clinic pozitivi; prezena ganglionilor n nivele inferioare cervicale (n special n regiunea supraclavi cular); implicarea ganglionilor controlaterali sau bilaterali; ruptura capsular i invadarea prilor moi cervicale.

Metastazele la distan
n mod cert, prezena metastazelor sistemice rmne un indicator de prognostic sever, indiferent de organul implicat. Localizrile cele mai comune pentru metastazele la distan ale tumorilor oro-maxilo-faciale sunt plmnii, oasele, ficatul i creierul. Pentru depistarea acestor diseminri trebuie s se examineze de rutin aceste organe, s se evalueze funcia hepatic, alturi de radiografii toracice i, dac este posibil, investigarea markerilor tumorali n sngele periferic.

Principii generale de tratament multimodal n tumorile maligne oro-maxilo-faciale


La pacienii cu tumori maligne oro-maxilofaciale, conduita terapeutic se stabilete i se instituie prin colaborarea interdisciplinar ntre medicul chirurg oro-maxilo-facial i medicul oncolog. Obiectivele tratamentului multimodal sunt: asigurarea vindecrii - supravieuirea la 5 ani dup terminarea tratamentului; asigurarea calitii vieii - pe baza reabilitrii funcionale, care s permit reintegrarea social a pacientului. Tratamentul este multimodal (complex) i include tratamentul chirurgical sau/i tratamentul asociat radio-chimioterapeutic. La acestea se adaug imunoterapia i tratamentele de susinere. Secvenialitatea acestor etape este determinat pe baza datelor clinice i paraclinice, n funcie de statusul general, situaia clinic i stadializare i bineneles de acceptul informat al pacientului.

Conduita terapeutic n funcie de stadializare


n stadiile I, ll III i IV A, tratamentul multimodal are intenie curativ i const ntrun tratament chirurgical, urmat de radiochimioterapia postoperatorie. n stadiul IV B, de cele mai multe ori tratamentul are intenie paliativ i const n tratament radio-chimioterapeutic, i uneori, la solicitarea pacientului, ntr-o intervenie chirurgical cu caracter paliativ. Tot n acest stadiu, se poate opta pentru un tratament cu intenie curativ, care const n radio-chimioterapie de reconversie tumoral (micorarea volumului tumoral pentru a putea deveni operabil), iar dac aceasta se obine, este urmat de intervenia chirurgical radical (curativ) i apoi de radiochimioterapia postoperatorie. n stadiul IV C, de cele mai multe ori tratamentul are intenie paliativ i const n radio-chimioterapie (Tabel 12. 5, Tabel 12. 6). Trebuie avut n vedere faptul c acest algoritm principial va fi adaptat fiecrui caz n parte, stabilindu-se de la nceput criteriile de operabilitate sau inoperabilitate.

Tratamentul chirurgical
Principiile generale ale tratamentului chirurgical cu intenie curativ au fost sintetizate de ctre Langdon astfel: 1) Intervenia chirurgical cuprinde trei etape i anume: Extirparea tumorii primare cu margini libere; Plastia reconstructiv a defectului postoperator; Conduita terapeutic cervical. 2) Metoda de reconstrucie se alege nainte de extirparea tumorii, deoarece influeneaz tiparul extirprii. 3) Se prefer reconstrucia imediat, pentru a iniia ct mai repede posibil radioterapia postoperatorie i pentru a putea asigura de la nceput o calitate a vieii postoperatorii ct mai bun. 4) Nu se fac compromisuri excizionale n favoarea plastiei reconstructive.

Principii generale privind extirparea tumorii primare Extirparea curativ


Scopul principal al extirprii tumorii primare este ndeprtarea n totalitate, monobloc, a tumorii primare, cu margini libere. Definim marginile libere ca fiind esutul de aspect clinic normal situat peritumoral (i nu la marginea piesei excizate! ) n care este posibil s existe focare maligne la nivel microscopic. Extirparea este considerat radical, curativ, atunci cnd marginile libere sunt negative, prin confirmarea histopatologic a absenei oricror focare de transformare malign (Fig. 12. 16). Asigurarea marginilor libere negative la nivelul prilor moi se face n primul rnd pe baza criteriilor clinice legate de tumor: Dimensiunea tumorii: Pentru tumorile n T^: margini libere la cel puin 1 cm; Pentru tumorile n T2: margini libere la cel puin 2 cm; Pentru tumorile n T3: margini libere la cel puin 3 cm; Localizarea tumorii: Pentru situate anterior n cavitatea oral: margini libere la cel puin 1 cm; Tumori situate posterior n cavitatea oral: margini libere mai extinse; Tiparul macroscopic al tumorii: Pentru tumori ulcero-vegetante: margini

libere la cel puin 1 cm; Pentru tumori ulcero-distructive/infiltrative: margini libere la cel puin 2 cm. Confirmarea marginilor libere negative se poate face pe baza examenului histopatologic extemporaneu.

cicatrici acceptabile estetic, dar i pentru a evita eventuale fistule, suprainfectri i dehiscene. Aceast vindecare primar bun, fr complicaii, permite instituirea ct mai precoce a tratamentului radiant.

Extirparea paliativ
Obiectivul chirurgiei paliative este mbuntirea calitii vieii, prin: Diminuarea durerii; Reducerea dimensiunilor tumorii i implicit a tulburrilor funcionale pe care le induce; Limitarea creterii exofitice; nceperea tratamentului radio-chimioterapeutic. Reducerea dimensiunilortumorale printro intervenie chirurgical este indicat mai ales n cazul n care tumora comprim structuri vitale. Prin scderea volumului tumorii se va facilita totodat tratamentul radioi/sau chimioterapie. Diminuarea durerii se obine fie direct prin excizia tumoral cu suprimarea inervaiei, fie prin decompresia chirurgical a masei tumorale n cretere. Intervenia chirurgical poate include ablaia nervoas, n special a nervului trigemen i ramurilor sale cnd se impune acest lucru.

Clasificarea lambourilor folosite n chirurgia oro-maxilo-facial


Avnd n vedere marea diversitate a defectelor i a tipurilor de lambouri ce pot fi folosite, se poate totui realiza o clasificare general a lambourilor, dup mai multe criterii: vascularizaie, raportul sitului donor cu cel receptor, mod de transfer i dup momentul i numrul timpilor operatori implicai n reconstrucie.

Clasificarea lamborilor n funcie de tipul de vascularizaie


Cea mai utilizat clasificare se bazeaz pe Vascularizaia lambourilor, deoarece aceasta este esenial pentru viabilitatea lor. Lambourile cutanate la ntmplare Vascularizaia unui astfel de lambou deriv din arterele musculocutanate de la baza lui, im plicnd plexul subdermic. Aceste lambouri locale pot fi rotate, translate, avansate sau tunelizate. Raportul lungime/lime variaz n funcie de localizarea anatomic, dar are caracter orientativ. Un lambou mai lat nu implic neaprat o viabilitate mai mare. Lambourile arteriale Lambourile arteriale (lambourile axiale) au o viabilitate mai mare dect cele la ntmplare. Avantajul este oferit de irigaia printr-o arter septocutanat situat n lungul lamboului. Lamboul insular este un lambou cutanat arterial cu pedicul, dar fr tegumentul acoperitor. Acesta are avantajul unei mai mari flexibiliti i versatiliti. Utilizarea lambourilor cutanate arteriale este limitat de anatomia vascular. n teritoriul cervico-facial, exemple de lambouri cutanate arteriale sunt cel delto-pectoral, irigat de arterele perforante ale de a. mamare interne, sau cel frontal median, bazat pe vasele supratrohleare. Viabilitatea lambourilor este influenat direct de lungimea arterelor septocutanate. Distal de traseul acestora, lamboul este practic

Principii generale de plastie reconstructiv a defectului postexcizional


Principalul obiectiv al chirurgiei reconstructive este refacerea calitativ i cantitativ a defectului postoperator. Refacerea defectelor de pri moi este dificil, avnd n vedere faptul c esuturile moi sunt nalt specializate. Reconstrucia zonelor tegumentare cervico-faciale este la fel de dificil, avnd n vedere funciile specifice ale diferitelor zone, precum i datorit diferenelor de culoare i consisten. Reconstrucia defectelor prilor moi nu se face cu esuturi de acelai fel i nici de aceeai consisten, astfel c trebuie acordat mult atenie cantitii de esut necesar refacerii unui defect. Un al doilea obiectiv major al chirurgiei reconstructive este ca esuturile s fie bine vascularizate, pentru a permite o vindecare per primam. Vindecarea primar a esuturilor moi i osoase este esenial n vederea obinerii unor

unul la ntmplare. S-a observat c necroza lambourilor cutanate arteriale apare doar n aceast poriune, sau, doar dac pediculul arterial a fost lezat, n ntreg lamboul. Lambourile miocutanate i fasciocutanate Lambourile miocutanate reprezint o modificare suplimentar pentru creterea viabilitii. Se bazeaz pe vasele distale perforante sau cutanate intacte, ceea ce implic includerea muchiului n lambou. Lambourile miocutanate se denumesc dup muchiul donor (pectoral - ramul pectoral din a. toracoacromial; latissimus dorsi - a. toracodorsal). Irigaia superioar permite utilizarea acestor lambouri pentru acoperirea defectelor contaminate sau infectate, cu rezultate net superioare fa de lambourile la ntmplare. De asemenea este posibil ca poriunea distal a lamboului s fie la ntmplare, aceasta avnd ns risc crescut de necroz. Lambourile fasciocutanate folosesc arterele septocutanate, cu ramuri ce se desprind la nivelul fasciei profunde, formnd un plex care irig plexul subdermic. Dimensiunile acestor lambouri nu sunt att de restrictive, datorit tipului de vascularizaie. Viabilitatea lambourilor fasciocu tanate se bazeaz mai degrab pe vasele subcu tanate. Exemple de lambouri fasciocutanate: lamboul parascapular, lamboul radial. Lambourile liber vascularizate Dezvoltarea tehnicilor microchirurgicale, n paralel cu aprofundarea datelor de anatomie i accent pe tipurile de vascularizaie ale diferitelor regiuni, au permis imaginarea unei multitudini de lambouri, practic n toate regiunile anatomice. Structura lor poate fi diferita, ele putnd fi simple

(daca conin un singur tip de esut) sau compozite (daca n componenta lor intra mai multe tipuri de esuturi). Imaginarea lor a fost fcut pentru a le putea utiliza n reconstrucia morfologic sau funcional a diferitelor regiuni corporale sau uniti morfofuncionale. Din aceast diversitate de necesiti a luat treptat natere o diversitate foarte mare de lam bouri, cu localizri, structuri, dimensiuni diferite toate avnd ns ca numitor comun posibilitatea de a fi axializate pe un pedicul vascular compus dintro arter i una sau dou artere satelite. Acestea au o serie de avantaje fa de lambourile regionale: situl donor poate fi n orice zon anatomic; sunt asigurate att fluxul arterial ct i cel venos; lamboul are dimensiuni adaptate defectului. Dup transferul liber de esuturi n situl receptor, se realizeaz o revascularizare a lamboului prin anastomoz microchirurgical a pediculilor vasculari ai lamboului la pediculii vasculari ai regiunii receptoare. Astfel, viabilitatea lamboului liber este sporit, prin asigurarea caracterului de lambou axial, cu limitarea poriunii lantmplare.

Clasificarea lambourilor n funcie de localizarea sitului donor n raport cu situl receptor


Aa cum este bine cunoscut, pentru un defect dat, n funcie de localizarea, amploarea sa i de structurile care au fost ndeprtate, opiunile de nchidere a defectului operator sunt (Fig. 12. 17):
(1) (2) (3) (4) nchiderea primar; grefe de piele; reconstrucia cu lambouri; vindecarea dirijat per secundam.

Grefele de piele sunt indicate pentru acoperirea a unor defecte de mic amploare i superficiale, sau care prezint un substrat subcu tanat care s permit viabilitatea postoperatorie a grefei. n practica curent, se recolteaz de cele mai multe ori de pe faa anterioar a coapsei. n funcie de grosimea grefei, se clasific n: grefe de piele cu grosime total - includ att epidermul i stratul dermic, ct i o parte din esutul subcutanat; sunt mai rar folosite, din cauza riscului crescut de infectare, datorat prezenei esutului adipos nevascularizat; grefele de piele despicate - includ doar epidermul i o parte din stratul dermic. Soluia optim de reconstrucie este folosirea unor lambouri locale, regionale sau de la distan, (pediculate sau liber vascularizate), n funcie de resursele de esuturi - legate de localizarea defectului i de condiiile anatmomice specifice pacientului. Lamboul local se definete ca fiind un lambou localizat n apropierea plgii, adiacent defectului operator, tegumentul rmnnd ataat la un capt astfel nct Vascularizaia s fie intact. Lamboul regional este acel lambou care utilizeaz un segment de esut din regiuni nvecinate, fiind ataat printr-un pedicul vascularizat sau la ntmplare specific zonei. Lamboul la distan este un lambou care utilizeaz un segment de esut din regiuni situate la distan, fiind ataat printr-un pedicul vascular, care poate fi parte a pediculului lamboului (lambourile pediculate), sau poate fi reanastomozat la nivelul vaselor regiunii receptoare, prin tehnici de transfer liber microvascular (lambourile liber vascularizate).

Care sunt consecinele interveniei chirur gicale? 6. Regiunea cervical trebuie tratat chirurgical sau/i prin radio-chimioterapie?

5.

Terminologie
Ganglioni cervicali clinic pozitivi (cN+) denot prezena de ganglioni palpabili cervicali, prezumtiv metastatici. Ganglioni cervicali clinic negativi (cN0 sau cN-) denot lipsa ganglionilor palpabili cervicali. Limfadenectomia este intervenia chirurgical practicat n cazul adenopatiilor cervicale preponderent specifice (tuberculoz, mononucleoz etc. ) i const strict n extirparea ganglionilor limfatici afectai. Evidarea cervical se practic n cazul adenopatiilor metastatice i const n extirparea ganglionilor, alturi de glanda submandibular, fascie cervical superficial i mijlocie, muchi, vase, esut celulo-adipos etc.

Clasificarea evidrilor cervicale n funcie de amploarea interveniei


9

Conduita terapeutic cervical


n orice intervenie chirurgical curativ pentru tumorile din regiunea oro-maxilo-facial, trebuie s se ia n consideraie adenopatia regional. n stabilirea atitudinii terapeutice la nivel cervical dup cancere oro-maxilo-faciale, Langdon15 consider c trebuie s se gseasc rspunsul la urmtoarele ntrebri: 1. Este indicat evidarea cervical? 2. Evidarea cervical se va practica n aceeai etap cu extirparea tumorii primare sau ntr-o a doua etap? 3. Evidarea trebuie realizat uni- sau bilateral? 4. Ce tip de evidare cervical ofer cele mai mari anse de vindecare pentru bolnav?

Aceast clasificare a fost standardizat de Academys Committee for Head and Neck Surgery and Oncology, fiind publicat n 199119 i revizuit n 200220. Clasificarea evidrilor cervicale n funcie de amploarea interveniilor este urmtoarea: 1. evidare cervical radical 2. evidare cervical radical modificat tipul 1 tipul ll tipul lll 3. evidri cervicale selective evidarea cervical supraomohioidian evidarea cervical lateral evidarea cervical postero-lateral evidarea cervical anterioar (a regiunii cen trale) 4. evidarea cervical radical/selectiv extins

Figura 12. 18. Reprezentarea schematic n plan transversal a structurilor interesate n evidarea cervical radical.

ganglionii din loja parotidian; ganglionii juxta-faciali din regiunea genian; ganglionii retrofaringieni; ganglionii paratraheali. Este o evidare cervical cu caracter terapeutic (n cN+). Indicaiile evidrii cervicale radicale sunt urmtoarele: unul sau mai muli ganglioni cervicali palpabili (n special n nivelul V); mase cervicale metastatice mai mari de 3 cm, indiferent de localizare; ganglioni limfatici clinic pozitivi dup realizarea unei evidri cervicale radicale modificate sau selective; ganglioni limfatici fixai care devin mobili dup radioterapie, chimioterapie sau dup radiochimioterapie; adenopatie dup iradiere cervical profilactic. Contraindicaiile evidrii cervicale radicale sunt urmtoarele: prezena metastazelor la distan; limfonoduli fixai chiar dup radioterapie sau chimioterapie; pacieni n stadiu terminal; imposibilitatea asigurrii controlului tumorii primare.

Evidarea cervical radical modificat tip I


Este o evidare cervical cu caracter terapeutic (n cN+). Diferena fa de evidarea cervical radical este faptul c se conserv n. accesor. Indicaiile evidrii cervicale radicale modificate tip I sunt urmtoarele: unul sau mai muli ganglioni cervicali palpabili, fr interesarea ganglionilor situai de-a lungul n. accesor; decizie intraoperatorie: dac n cadrul evidrii cervicale radicale la care explorarea n. accesor nu evideniaz prezena ganglionilor prezumtiv metastatici de-a lungul acestuia, intervenia se transform n evidare cervical radical modificat tip 1 . Rezultatele acestui tip de intervenie sunt bune, comparabile cu cele pentru evidarea cervical radical, pentru toate stadiile N, inclusiv n caz de ruptur capsular, dar fr localizare de-a lungul n. accesor.

Evidarea cervical radical modificat tipii


Este o evidare cervical cu caracter terapeutic (n cN+). Diferena fa de evidarea cervical radical este faptul c se conserv se conserv n. accesor i v. jugular intern. Indicaia evidrii cervicale radicale modificate tip ll este legat de situaia n care intraoperator se constat c metastaza ganglionar ader de m. SCM, dar este la distan de VJI i n. accesor.

Evidarea cervical radical modificat


A fost descris de Bocca n 197522 i este o variant a evidrii cervicale radicale. Piesa operatorie include aceleai structuri ca n cazul evidrii cervicale radicale, dar se conserv suplimentar una sau mai multe dintre structurile nelimfatice. Medina subclasific evidarea cervical radical modificat n trei tipuri: I, ll i III.

Evidarea cervical radical modificat tip III


A fost descris de Bocca i Pignataro n 1975 sub denumirea de evidare cervical funcional. Este o evidare cervical cu caracter terapeutic (n cN+) sau profilactic (n cN0) - vezi indicaiile interveniei. Diferena fa de evidarea cervical radical este faptul c se conserv n. accesor, v. jugular intern i m. sternocleidomastoidian. Indicaiile evidrii cervicale radicale modificate tip III sunt urmtoarele: N0 - intervenie de stadializare mai ales pentru tumorile laringiene i hipofaringiene; N1 - ganglioni mobili23, 24; N2 - ECRM tip III controlateral asociat cu ECR omolateral. Avantajele acestei intervenii sunt urmtoarele: morbiditate minim/absent a centurii scapulare; se menine conturul cervical; pierderea sensibilitii este minim, deoarece nervii auricular mare i supraclavicular sunt, n mod normal, conservai; edem postoperator redus; posibilitatea unei evidri cervicale bilaterale n Rezultatele acestui tip de intervenie sunt bune, cu o rat de supravieuire comparabil cu cea pentru evidarea cervical radical tip I, dac VJI i SCM nu sunt interesate tumoral.

Evidri cervicale selective


Conceptul a fost descris de Robbins, n 1991 i se refer la evidri cervicale limitate, ndeprtndu-se doar grupele ganglionare implicate specific, n funcie de localizarea tumorii primare. Principala indicaie o constituie cN0, pentru tumori cu risc mai mare de 20 % de metastazare ganglionar ocult. Sunt deci evidri cervicale profilactice, cu cteva excepii (vezi n continuare). Argumentele n favoarea practicrii evidrilor cervicale selective sunt urmtoarele: incidena crescut a micrometastazelor ganglionare oculte n cN0; Variabilitatea relativ sczut a drenajului limfatic permite identificarea nivelurilor cervicale cu risc de metastazare ganglionar pentru o tumor primar cu o localizare dat: pentru cavitatea oral: nivelurile I, ll, III; pentru orofaringe, hipofaringe, laringe: nivelurile ll, III, IV; evidarea cervical selectiv asociat cu radioterapia postoperatorie are rezultate similare cu cele ale evidrii cervicale radicale modificate tip III, dar cu o morbiditate mult sczut.

N2c-

Evidarea cervical supraomohioidian


Este o evidare cervical care intereseaz strict nivelurile cervicale I, ll, III (Fig. 12. 20). Indicaiile evidrii cervicale supraomohioidiene sunt urmtoarele: tumori primare cu localizare la nivelul cavitii orale; cN025, 17; excepie: n nivelul I, ganglion mobil - n asociere cu radioterapie postoperatorie. Avnd n vedere aceste considerente, trebuie subliniat care sunt structurile care se ndeprteaz n evidarea cervical supraomohioidian (Fig. 12. 21);

nivelul I: esutul celulo-adipos i limfoganglionar submental (la) i submandibular (lb); glanda submandibular; nivelul ll: esutul celulo-adipos i limfoganglionar ju gular superior; ganglionul jugulodigastric (Kuttner) (lla); ganglionii spinali superiori (recesul submuscular) (llb); teaca carotic; nivelul III: esutul celulo-adipos i limfoganglionar cervical mijlociu (ggl. supraomohioidian); teaca carotic.

Figura 12. 20. Evidarea cervical supraomohioidian (nivelurile cervicale I, ll, III)

Figura 12. 21. a - Aspect intraoperator de evidare cervical supraomohioidian; b - Pies operatorie extirpat monobloc" bilateral (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Evidarea cervical lateral


Este o evidare cervical care intereseaz strict nivelurile cervicale ll, III, IV (Fig. 12. 22). Indicaiile evidrii cervicale laterale sunt urmtoarele: tumori primare cu localizare la nivelul orofaringelui, hipofaringelui, laringelui; cN0; excepie: n nivelul ll, ganglion mobil - n asociere cu radioterapie postoperatorie.

Evidarea cervical postero-lateral


Este o evidare cervical care intereseaz nivelurile ll, III, IV, V i ganglionii suboccipitali, retro-auriculari i din trigonul cervical posterior (Fig. 12. 23). Indicaiile evidrii cervicale posterolaterale sunt urmtoarele: tumori primare cu localizare la nivelul scalpului regiunii posterioare a capului; cN0. Evidarea cervical postero-lateral este subclasificiat n tipurile I, ll i III, pe criterii similare celor pentru evidarea cervical radical.

Evidarea cervical radical (modificat) extins


Reprezint o modificare a unei evidri cervicale radicale, indicat n cazul rupturii capsulei ganglionare i invaziei structurilor adiacente. Const n includerea suplimentar n piesa operatorie a altor structuri cervicale suplimentare: structuri nervoase; structuri vasculare (a. carotid extern); structuri osoase (bazilara mandibular); alte grupe ganglionare (ganglioni retrofaringieni, ganglioni dispui de-a lungul nervului recurent).

Piesa operatorie de evidare cervical


Aprecierea corect histopatologic trebuie s se realizeze pe ganglioni limfatici cu capsula perfect conservat, mai ales sinusul marginal (sediu de elecie pentru metastazele oculte). Pentru acuratee, examinarea ganglionilor trebuie fcut seriat (nu pe o singur seciune ecuatorial prin ganglion), iar n cazurile n care apar modificri sugestive pentru drenajul de antigene tumorale (histiocitoza sinusal) se impune examinarea prin tehnici de imunohistochimie. Teaca carotic reprezint un element de siguran oncologic sporit. ndeprtarea monobloc a piesei operatorii (1 ) asigur coerena de material biologic ce poate fi examinat histopatologic, (2 ) constituie un element de orientare a piesei pentru nregistrarea corect topografic a rezultatului histopatologic i (3) constituie un suport de lucru (structur dens) pentru ganglion (nu se pierde periferia).

Evidarea cervical selectiv extins


Reprezint modificri ale evidrii cervicale selective, indicate n cazul n care intraoperator se constat prezena microadenopatiei metastatice cervicale (confirmate prin examen histopatologic extemporaneu) ntr-unul dintre nivelurile cervicale incluse n acel tip de evidare cervical selectiv26. Vor fi discutate n continuare cteva astfel de situaii pentru evidarea cervical supraomohioidian, indicat pentru tumorile maligne oro-maxilo-faciale: microadenopatie metastatic n nivelul lla -> extinderea evidrii cervicale selective n nivelul IVa (datorit probabilitii drenajului clonelor tumorale i la acest nivel); microadenopatie metastatic n nivelul llb -> extinderea evidrii cervicale selective n nivelul Va (datorit probabilitii extinderii procesului metastatic de-a lungul n. accesor); microadenopatie metastatic n nivelul III -> extinderea evidrii cervicale selectiven nivelul IVa (datorit probabilitii extinderii procesului metastatic de-a lungul v. jugulare interne).

Algoritmul terapeutic cervical n funcie de forma N pentru tumorile maligne oro-maxilofaciale


Evidrile cervicale se clasific n funcie de prezena (N+) sau absena (N_) adenopatiei clinice, astfel: evidare cervical terapeutic - n cazul prezenei adenopatiei clinice (cN+): evidare cervical radical, evidare cervical radical modificat, evidare cervical selectiv n situaiile descrise anterior; evidare cervical profilactic - n absena adenopatiei clinice (N_): evidare cervical selectiv (pentru nivelurile specific implicate n raport cu localizarea tumorii primare), evidare cervical radical modificat tip III.

Observaii
Decizia intraoperatorie de modificare a tipului de evidare cervical
Dac n timpul practicrii unei evidri cervicale selective sau radicale modificate, metastazele cervicale sunt multiple, iar la examenul histopatologic extemporaneu ganglionii sunt metastatici, se recomand transformarea interveniei ntr-o evidare cervical radical clasic.

n N0:
evidare cervical profilactic: evidare cervical supraomohioidian evidare cervical radical modificat tip III avantaje: cel mai bun control loco-regional pentru N0 sau: radioterapie cervical profilactic avantaje: rezultate comparabile cu evidarea cervical profilactic dezavantaje: n anumite cazuri recidive ganglionare cervicale inoperabile sau:

dispensarizare activ lunar n primul an, o dat la dou luni n al doilea an dezavantaje: N+ metacrone la 40% dintre pacieni n primul an i la aproape toi pacienii la 2 ani! (Langdon)

In N1:
evidare cervical terapeutic: evidare cervical radical modificat tip I, ll, III - n funcie de aspectul intraoperator al gan glionilor situai de-a lungul VJI, m. SCM, n. accesor evidare cervical supraomohioidian - pentru NI n nivelul I, mobil plus radioterapie cervical postoperatorie (pentru consolidarea rezultatului postoperator) dac se confirm pN+ sau: radioterapie cervical terapeutic rezultate mai slabe dect pentru evidarea cervical terapeutic

n N2a, N2b:
evidare cervical terapeutic: evidare cervical radical evidare cervical radical modificat tip I - n funcie de aspectul intraoperator al ganglionilor situai de-a lungul VJI, m. SCM, n. accesor plus radioterapie cervical postoperatorie (pentru consolidarea rezultatului postoperator)

n N2c:
evidare cervical terapeutic: evidare cervical radical (+extins) de partea cea mai afectat plus evidare cervical radical modificat (extins) obligatoriu cu conservarea VJI de partea mai puin afectat plus radioterapie cervical postoperatorie (pentru consolidarea rezultatului postoperator)

n N3:
evidare cervical terapeutic: evidare cervical radical (extins) de partea cea mai afectat evidare cervical radical modificat (extins) obligatoriu cu conservarea VJI de partea mai puin afectat plus radioterapie cervical postoperatorie (pentru consolidarea rezultatului postoperator) sau: tratament n sandwich: radio-chimioterapie de reconversie plus evidare cervical radical plus radio-chimioterapie postoperatorie

Metastaze ganglionare cervicale inoperabile


tratament n sandwich: radio-chimioterapie de reconversie plus evidare cervical radical plus radio-chimioterapie postoperatorie sau: radio-chimioterapie cervical paliativ

Alegerea momentului interveniei de evidare cervical


9

n ceea ce privete momentul realizrii evidrii cervicale n aceeai edin sau ntr-o edin urmtoare dup extirparea tumorii primare, indicaiile sunt urmtoarele:

prin iradiere, fapt ce necesit distrugerea tuturor celulelor maligne, cu capacitate nelimitat de a se divide; n acelai timp trebuie avut n vedere meninerea dozelor de radiaii n limitele de toleran pentru esuturile normale. Reuita acestui tip de tratament depinde de radiosensibilitatea esuturilor, dimensiunile tumorii, oxigenarea local i localizarea tumorii.

Evidare cervical n aceeai edin n urmtoarele situaii:


se impune un abord cervical pentru tumora primar; pacienii sunt tineri i pot suporta o intervenie chirurgical de lung durat; adenopatiile sunt voluminoase i pot deveni inoperabile prin temporizare.

Variante ale conduitei radioterapeutice n tumorile maligne oro-maxilo-faciale


Radioterapia paliativ
Scopul principat al radioterapiei paliative este de a diminua severitatea simptomatologiei bolii n cazul tumorilor inoperabile. Are rolul de a limita sngerarea sau presiunea exercitat de masa tumoral, reducnd durerea sau obstrucia. Se administreaz o doz moderat de radiaii pe o perioad scurt de timp; de exemplu, 20 Gy pe durata a 5 zile. Doza este suficient pentru a reduce volumul tumorii, cu diminuarea simptomatologiei. Aceast abordare terapeutic este util n special n cazul metastazelor osoase, cerebrale sau cutanate. Nu se obin rezultate semnificative n cazul tumorii primare n form avansat, sau pentru metastazele limfonodulare. n oncologia oro-maxilo-facial, practic doar tratamentul curativ duce la o ameliorare semnificativ a simptomelor, astfel c radioterapia paliativ este de multe ori nerecomandabil.

Evidare cervical n a doua edin n > urmtoarele situaii:


profilactic; la pacieni n vrst sau cu stare general compromis; adenopatii de dimensiuni reduse (N^, ganglion mobil); adenopatii fixate, ca intervenie seriat, dac adenopatia devine mobil dup radiochimioterapie. Conduita Clinicii de Chirurgie Oro-MaxiloFacial din Bucureti27 recomand practicarea evidrii cervicale ntr-o a doua etap, deoarece aceasta prezint o serie de avantaje: se evit asocierea unui timp septic (oral) cu un timp aseptic (cervical); durat operatorie mai mic; In N0: obinerea rezultatului histopatologic indicaia EC profilactice n funcie de caracteristicile tumorii primare; n N+: permite remisia adenopatiei de tip reactiv.

Radioterapia preoperatorie
Termenul definete radioterapia ca prim etap n tratamentul multimodal complex al cancerului. Scopul radioterapiei preoperatorii este de a crete ansele de vindecare chirurgical, pornind de la prezumia c pot aprea recidive sau metastaze prin diseminarea intraoperatorie a celulelor maligne de la periferia activ a tumorii. Aceste celule sunt bine irigate, bine oxigenate i deci sunt radiosensibile. O doz moderat de radiaii este suficient pentru a steriliza majoritatea acestor celule periferice, fr apariia de reacii acute severe i fr afectarea capacitii de vindecare. Celulele slab oxigenate, radiorezistente, care se pot steriliza doar prin doze mari de radiaii, i care sunt

Tratamentul asociat radio-chimioterapeutic


n tratamentul tumorilor maligne oromaxilo-faciale, se poate recurge la radioterapie ca singur mijloc terapeutic, sau n asociere cu alte modaliti de tratament. Iradierea cu scop strict curativ se numete radioterapie radical, n acest caz, scopul este eradicarea tumorii, adic sterilizarea complet a esutului tumoral

situate spre centrul tumorii, vor fi eliminate de intervenia chirurgical fr risc de diseminare. Studiile clinico-statistice efectuate pe tema radioterapiei preoperatorii s-au bazat pe dou mari concepte: doze mici i respectiv doze mari de radiaii. Tehnica de iradieren doz mic const n administrarea unei cantiti relativ reduse de radiaii n cteva fraciuni pe durata ctorva zile, intervenia chirurgical urmnd a se efectua imediat naintea apariiei fenomenelor de vasodilataie asociate reaciei acute la iradiere. Aceast metod nu face practic cu nimic mai dificil intervenia chirurgical i nici nu are o morbiditate postoperatorie mai mare; pe de alt parte, nu apare nici o regresie tumoral care s uureze intervenia chirurgical. Se obine o reducere semnificativ a ratei de recidiv local, dar fr creteri semnificative ale ratei de supravieuire. Tehnica de iradiere n doz mare const n aplicarea unui tratament radiant oarecum convenional, cu administrarea zilnic timp de 4-5 sptmni a 70-80% din doza pentru radioterapia radical, adic cca. 40-50 Gy. Aceasta duce ta apariia unei reacii acute a esuturilor normate, cu hiperemie, astfel c intervenia chirurgical se practic dup 3-4 sptmni de la terminarea radioterapiei, odat cu remisia fenomenelor acute. Specialitii care prefer aceast metod susin c astfel se distruge un numr mai mare de celule tumorale, cu anse mai mari de vindecare; de asemenea, apare o regresie tumoral uneori semnificativ, intervenia chirurgical fiind mai eficient. n acest context ns, apar o serie de dificulti de ordin practic, n special la pacienii la care tumora regreseaz considerabil dup iradiere. Apare astfel ntrebarea: intervenia chirurgical poate avea n vedere o abordare mai puin radical? n general se consider c trebuie excizate toate esuturile care au fost iniial implicate malign, pentru a evita la maximum apariia recidivei. Pentru aceasta, se poate recurge la tatuarea limitelor iniiale ale leziunii. Se poate ntmpla ca rezultatele radioterapiei s fie att de spectaculoase, nct fie pacientul, fie medicul s nu mai fie convini de utilitatea interveniei chirurgicale, astfel c radioterapeutul va fi confruntat cu problema transformrii unei radioterapii preoperatorii ntr una radical, la un interval de cteva sptmni, fapt ce reduce ansele vindecrii doar prin tratamentul exclusiv radiant.

Radioterapia postoperatorie
Radioterapia postoperatorie are drept scop distrugerea unor mici focare maligne dup excizia radical, fie diseminate n plaga operatorie, fie situate la marginea profund a exciziei, focare ce pot dezvolta ulterior recidive. Imediat dup intervenia chirurgical, celulele reziduale sunt puine i pot fi sterilizate cu ajutorul unei doze mici de radiaii. Focarele reziduale sunt n general slab vascularizate, deci mai radiorezistente. Studiile clinice ns sugereaz faptul c, n oncologia oro-maxilo-facial radioterapia postoperatorie, este important n prevenirea recidivelor locale la bolnavii cu suspiciune sau certitudine de tumor rezidual - atunci cnd marginile libere au fost pozitive. Se consider c tratamentul radiant trebuie nceput n mai puin de 6 sptmni de la intervenia chirurgical, cu administrarea de 50 Gy n 25 fraciuni. Dac nceperea radioterapiei este amnat mai mult de 6 sptmni, se vor administra 60 Gy n 30 fraciuni.

Chimioterapia pentru tumorile maligne oro-maxilo-faciale


n cadrul primelor studii legate de Chimioterapia oro-maxilo-facial s-a folosit perfuzia intraarterial, cu scopul de a concentra substanele citotoxice n regiunea afectat. S-au efectuat o serie de studii n care se propunea Chimioterapia intraarterial cu agent unic (de cele mai multe ori methotrexat, fluorouracil sau bleomycin). n timp a devenit evident faptul c tehnica perfuzrii intraarteriale este complicat i periculoas, i n plus are dezavantajul c nu se poate aplica n tratamentul metastazelor limfonodulare cervicale. Considerndu-se c administrarea de chimioterapice pe cale general este cel puin la fel de eficient, Chimioterapia intraarterial a fost folosit pe scar tot mai restrns.

Tumorile maligne ale buzelor

Carcinomul spinocelular
Carcinomul spinocelular reprezint peste 95% din totalul tumorilor maligne de buz. Din acest motiv, cei mai muli autori se refer doar la acest tip de tumor n cazul cancerului de buz. Uneori este imposibil o difereniere clinic ntre un carcinom spinocelular incipient i o cheilit actinic, dac aceasta se asociaz cu zone ulcerative, deoarece majoritatea formelor de cheilit actinic se localizeaz aproape de jonciunea cutaneo-mucoas.

Epidemiologie
Tumorile maligne ale roului de buz este predominant la brbai. Raportul brbai/femei variaz n funcie de studiu, dar este n general de 30: 1 (95-98%). Apar cel mai frecvent n a 6 -a decad de via, limitele fiind situate ntre 50 i 70 ani. Dei sunt situaii mai rare, au fost identificate cancere de buz la pacieni sub 30 ani, ceva mai rar sub 20 ani i excepional sub 10 ani. Localizarea la buza inferioar este mult mai frecvent, reprezentnd 88-98% din cazuri. Localizarea la nivelul comisurii este rar (sub 1 %), expunerea la soare fiind redus n aceast zon anatomic.

Carcinomul verucos
Este o form aparte de carcinom spinocelular. Apare ca o leziune reliefat, alb sau roz, cu o suprafa neregulat. Baza de implantare este larg. n general are o cretere lent. Uneori creterea lent este urmat brusc de o evoluie rapid. Microscopic, se prezint ca un carcinom spinocelular bine difereniat, cu puine caractere de malignitate, dar cu tendin invaziv. Se observ insule de celule normale care nconjoar zone proliferative, cu celule keratinizate. Mitozele sunt rare i se observ un numr foarte mic de celule n faz S. La suprafa, exist hiperkeratoz i parakeratoz. Specific pentru carcinomul verucos este proliferarea microscopic prin presiune la nivelul marginilor tumorii. 0 caracteristic aparte este integritatea membranei bazale, pe aproape toat ntinderea masei tumorale, chiar i n cazul unor tumori cu invazie profund. Este o form extrem de invaziv, dar mai puin metastazant. Se localizeaz la nivelul mucoaselor, rareori la tegument. Se asociaz adesea cu leucoplazia preexistent.

Factori de risc
Cel mai important factor este expunerea prelungit la radiaii ultraviolete. Prin poziia lor anatomic, buzele primesc o doz mai mare de radiaii solare dect alte regiuni ale corpului. Roul buzei inferioare este proiectat n afar i n sus, buza fiind expus la soare, la iritaii mecanice cro nice sau la microtraumatisme. Se consider c acesta este motivul pentru care majoritatea cancerelor de buz (88-89%) apar la buza inferioar. Ceilali factori de risc specifici apariiei tumorilor maligne ale buzelor sunt: fumatul, iritaiile mecanice cronice (inclusiv agresiunile termice prin meninerea pipei n contact prelungit cu roul de buz), alcoolul, igiena oral deficitar.

Forme histopatologice
Roul de buz este o poriune mucoas care este adaptat expunerii la mediul extern. Este alctuit din epiteliu pavimentos stratificat nekeratinizat. Stratul submucos nu conine foliculi piloi i nici structuri glandulare, ceea ce permite roului de buz s se menin fin i uscat. Culoarea roz sau roie este dat de o reea papilar foarte accentuat situat ntre epiteliu i corion. Tumorile maligne de buz pot mbrca o multitudine de forme histopatologice, fiecare cu rsunet clinic propriu.

Carcinomul cu celule fuziforme


Este o variant de carcinom spinocelular, cu celule de aspect fuziform, asemntoare celor din sarcom. Se poate localiza la nivelul roului de buz, dar poate interesa i alte regiuni. Oral, intereseaz cel mai frecvent buza inferioar, limba i mucoasa crestei alveolare. De cele mai multe ori clinic se prezint ca o mas polipoas; alteori are aspect ulcerativ. Aspectul histoiogic este bifazic, de carcinom spinocelular, n alternan cu strom cu celule fuziforme. Adesea coexist toate gradele de difereniere histologic pe aceeai seciune n piesa biopsic.

Aceast form este n general foarte agresiv, cu o mortalitate ntre 42% i 61%, dar localizarea la nivelul buzei are un prognostic relativ mai bun fa de localizrile orale, unde aceast variant histopatologic are un prognostic rezervat.

Carcinomul bazocelular
Exist o controvers n ceea ce privete incidena i chiar existena carcinomului bazocelular cu localizare la nivelul roului buzei. Se consider c marea majoritate a carcinoamelor bazocelulare au ca punct de plecare limita cutaneo-mucoas, interesnd de fapt tegumentul de la acest nivel, cu invazie ulterioar la nivelul roului de buz. Tumorile diagnosticate drept carcinom bazocelular la nivelul buzei reprezint mai puin de 1 % din totalul cancerelor localizate la acest nivel. Apar cu egal frecven la buza superioar i cea inferioar, dar incidena relativ este mai mare la buza superioar.

Cel mai frecvent tip de tumor malign al glandelor salivare mici de la acest nivel este carcinomul adenoid chistic, urmat n ordine ca frecven de carcinomul mucoepidermoid. O oarecare inciden, controversat de altfel, o are adenocarcinomul. S-a observat o inciden mai mare a acestor carcinoame ale glandelor salivare mici la buza superioar, fr a se putea da o explicaie cert n acest sens.

Particulariti clinice, diagnostic diferenial, evoluie


9

Debutul tumoral are loc de cele mai multe ori sub form ulcerativ, superficial sau forma nodular n grosimea buzei. n aceste stadii de debut, elementul ce orienteaz diagnosticul prezumtiv este localizarea paramedian a tumorii (Fig. 12. 25, Figura 12. 26).

Melanomul
Melanocitele sunt n mod normal prezente la nivelul tegumentului buzei, roului de buz i poriunii orale a acesteia, fapt pentru care melanomul poate aprea n oricare din aceste zone. Melanomul mucoasei orale se localizeaz ns mai frecvent la nivelul mucoasei palatului sau gingivo-mucoasei alveolare, i mai rar pe faa oral a buzei sau pe vermilion. Aspectul este de nodul submucos moale, negricios sau albstrui, acoperit de o mucoas subire, intact macroscopic.

Figura 12. 25. Form de debut ulcerativ a unei tumori maligne a buzei inferioare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Carcinoamele glandelor salivare mici


Pe faa oral a buzelor se gsesc numeroase glande salivare mici. De remarcat este faptul c aceste structuri lipsesc la nivelul roului de buz. Au fost descrise tumori maligne ale glandelor salivare mici la nivelul buzelor, acestea prezentndu-se de obicei ca noduli de consisten ferm cu cretere lent, situai sub mucoas. Aceste tumori sunt considerate n fapt ale mucoasei labiale (parte a mucoasei orale), punctul de plecare fiind glandele salivare mici.

Figura 12. 26. Form de debut superficial a unei tumori maligne a buzei inferioare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

n perioada de stare, tumorile maligne de buz poate mbrca dou forme clinice: forma ulcero-distructiv, forma ulcero-vegetant (exofitic){Fig. 12. 27, Figura 12. 28).

tumori maligne de buz n stadiu avansat (Fig. 12. 29). Diagnosticul diferenial se poate face cu: ulceraii mecanice provocate mai ales de leziuni odontale cu margini anfractuoase; leziuni datorate unor arsuri; ulceraii herpetice, care ns sunt precedate de erupii veziculoase cu margini suple, ulceraii ce se remit n cel mult 14 zile; ulceraii tuberculoase - acestea sunt ns suple, acoperite de depozite murdare, iar perilezional se gsesc granulaii glbui (Trelat); ancrul primar- ulceraie cu baz indurat, cartonat, fundul ulceraiei fiind de culoare roie intens; cheilitele microbiene sau chimice se pot confunda cu formele infiltrative, dar examenul histopatologic precizeaz diagnosticul. tumori benigne ale buzelor: adenomul glandelor salivare mici, papilomul, botriomicomul, chistul mucoid, hemangiomul, limfan giomul, fibroangiomul, fibromul etc. Evoluia tumorilor maligne ale buzelor este n general lent, dar odat depit etapa local, apar adenopatia metastatic loco regional, afectarea osoas de vecintate i metastazele la distan. Starea general nu este afectat dect n stadiile tardive de invazie tumoral. Datorit evoluiei prin contiguitate, tumorile maligne ale buzelor se extind, invadnd prile moi labio-geniene, vestibulul bucal i ulterior arcul osos mentonier. Afectarea osoas mandibular are loc n special n cazul evoluiei tumorii pe faa mucozal a buzei i se realizeaz pe dou ci: direct - prin invazia osului din aproape n aproape cu extensie ulterioar de-a lungul canalului mandibular, cu implicarea pachetului vasculo-nervos. indirect - prin adenopatia submandibular secundar, fixat, ce va efraciona la nceput periostul i apoi va invada cortical osoas. Afectarea metastatic a limfonodulilor loco-regionali este relativ tardiv. Prezena ganglionilor cervicali palpabili la primul consult are o inciden de 10-15%, fiind interesat n special nivelul I cervical. Cu toate acestea, prin dispensarizare activ, s-a observat prezena metastazelor cervicale n primul an de la diagnosticarea tumorii

Figura 12. 28. Forma forma ulcerovegetant a tumorilor maligne a buzei inferioare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) O form avansat de tumor malign a buzei, care a evoluat lent, n special la persoanele n vrst, i care s-a extins semnificativ, interesnd buza i structurile adiacente, este denumit form terebrant. Considerm c aceasta nu este o form anatomo-clinic aparte, ci expresia clinic a unei

Figura 12. 29. Form avansat a unei tumori maligne a buzei inferioare, aa numita form terebrant. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

de buz n aproximativ 25% din cazuri, iar n decursul a 2 ani la aproape toi pacienii28. n cazul recidivelor tumorii primare, incidena metastazelor ganglionare cervicale crete pn la 30%.

Conduita terapeutic chirurgical


De regul, tumorile maligne ale buzelor n stadii incipiente necesit margini libere negative de cel puin 5 mm fa de tumora decelabil clinic. n perioada de stare, marginile libere vor fi situate la minim 10 mm. Dei rata de metastazare ganglionar este ceva mai sczut, totui recomandm ca atitudine terapeutic cervical evidarea cervical profilactic bilateral n N0 i cea terapeutic n N+. Alternative la aceast conduit sunt radioterapia cervical profilactic n N0 sau dispensarizarea activ, care rmne ns opiunea cea mai de ultim alegere. Pentru plastia defectelor rezultate, cel mai adesea se opteaz pentru lambouri locale, folosind diferite tehnici de reconstrucie, cu rezultate bune, care au devenit oarecum standardizate n plastia reconstructiv a defectelor de buz. Lambourile de la distan sunt mai rar folosite n plastia reconstructiv a buzei, de obicei pentru defecte de mare amploare. De-a lungul anilor, au fost descrise diverse metode de extirpare i plastie reconstructiv a buzei. Dieffenbach a fost unul dintre primii autori care a descris o tehnic de reconstrucie, n 1834. Tehnica se baza pe translarea spre anterior a esuturilor din regiunea obrazului, unilateral sau bilateral n funcie de mrimea defectului. Se realizau dou incizii orizontale la nivelul obrazului, n toat grosimea acestuia,

paracomisural, acestea permind alunecarea lamboului spre anterior. Tehnica a fost modificat ulterior de Burow (1855), Szymanowsky(l858) i /May(1946). 0 abordare similar a fost descris de Bernard n 1852, autorul propunnd translarea spre anterior a esuturilor, dup excizarea unor zone triunghiulare tegumentare rmase n exces i situate deasupra i dedesubtul zonei de translare. n 1859, von Bruns descrie pentru prima data lamboul nazo-labial cu grosime total, pentru reconstrucia buzei. Aceast metod a fost ns rapid abandonat, deoarece implica denervarea muchilor buzei superioare. n 1957, Gillies i Miliard descriu aanumitul fan-flap, iar n 1974, Johanson i colab, descriu tehnica n treapt de reconstrucie a buzei inferioare. O serie de specialiti n domeniu au modificat tehnicile de baz, ceea ce a permis lrgirea ariilor de indicaii, alturi de o refacere funcional i fizionomic superioar. nc din din 1920, principiile plastiei reconstructive a defectelor postexcizionale ale buzelor au fost formulate de Sir Harold Delf Gillies29: Reconstrucia se realizeaz dinuntru n afar, primul fir de sutur fiind trecut la linia cutaneo-mucoas. Se refac apoi structurile din profunzime i ulterior tegumentul. n plastia reconstructiv a buzei se va ine cont de parametrii normali ai acesteia, i anume: distana intercomisural, deschiderea maxim a gurii (msurat la nivelul prilor moi), adncimea anului vestibular, sensibilitatea buzei i tonicitatea musculaturii periorale. Reconstrucia defectului va urmri refacerea fantei labiale, acoperirea arcadelor dentare, obinerea unei fizionomii i fonaii acceptabile, ct i o deschidere n limite funcionale a cavitii orale.

Excizia l reconstrucia roului de buz


n czui unei tumori maligne n stadiu de debut la nivelul roului de buz, sau pentru leziuni cu potenial de malignizare, fr extindere n profunzime (cheilit actinic), se folosete n mod curent vermilionectomia, urmat de reconstrucie prin translarea mucoasei labiale spre n afar, pentru a acoperi defectul (Fig. 12. 30, 12. 31).

Trebuie menionat c poate aprea o hipoestezie la nivelul buzei. Pentru a afecta ct mai puin sensibilitatea, trebuie ca lamboul mucozal s fie delimitat ntr-un plan situat ntre submucoas i m. orbicular al buzelor, reducnd gradual profunzimea diseciei pe msur ce lamboul este mobilizat lateral30.

Figura 12. 30. Reprezentarea schematic a vermilionectomiei i a plastiei defectului cu lambou mucozal labial inferior.

Figura 12. 31. Cheilit actinic a buzei inferioare. S-a practicat vermilionectomie i plastia defectului cu lambou mucozal labial inferior, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Defecte de pn la 1/3 din buz


Sunt de obicei rezultatul unei excizii simple n V sau W, fr a rezulta un defect major din punct de vedere estetic sau funcional. Sutura se va face n trei planuri, strat cu strat, pentru a reda continuitatea m. orbicularis oris. n cazul unei tumori care nu depete 1 1, 5 cm, plastia va fi mai uor de realizat dac laturile W-ului sunt mai verticale.

Din punct de vedere fizionomie, situaia este mai favorabil n cazul n care defectul rezultat nu este situat pe linia median sau atunci cnd defectul este strict limitat la regiunea labial (nu depete anul labiomentonier, anul nazo-labial sau baza nasului) (Fig. 12. 32, 12. 33).

Figura 12. 32. Reconstrucia defectelor de pn la 1/3 din buz folosind plastia n V.

Defecte ntre 1/3 i 1/2 din buz


Plastia reconstructiv a acestor defecte se realizeaz utiliznd esuturi de vecintate (tehnicile lip sharing). Rezultatele sunt bune att fizionomie ct i funcional. Vom descrie n continuare cteva din cele mai utilizate metode de plastie reconstructiv a buzei.

Tehnica n treapt (Johanson)


n 1974, Johanson i colab. 31 descriu tehnica n treapt de reconstrucie a buzei inferioare. n cadrul acestei tehnici, refacerea funcional muscular se face prin realinierea fibrelor musculare (Fig. 12. 34). Defectele mari situate spre linia median, sau defectele importante, care cuprind ntreaga

hemibuz, necesit o reconstrucie prin tehnic bilateral n treapt. Aceast metod poate fi asociat cu vermilionectomia. Pentru defecte situate paramedian se poate recurge la o tehnic n treapt asimetric. n cazul defectelor situate aproape de comisur, se poate aplica o tehnic n treapt unilateral, median de defectul postoperator. Rezultatele sunt foarte bune n cazul n care defectul nu depete jumtate de buz. n cazul unor defecte mai mari, apare inevitabil microstomia. Defectul postexcizional, de form rectangular, este reconstruit prin translarea unor mici lambouri cu grosime total din buza inferioar. Translarea este facilitat datorit exciziei n treapt a tegumentului i esutului subcutanat (Fig. 12. 35).

Metoda Karapandzic
Metoda a fost descris n 197432 i este o modificare a tehnicii descrise de von Bruns n 1857. Poate fi aplicat att pentru buza superioar, ct i pentru cea inferioar. Se bazeaz pe realizarea bilateral a unor lambouri irigate de ramurile arterei faciale (Fig. 12. 36, 12. 37).

Figura 12. 37. Plastia reconstructiv a unui defect de buz inferioar prin tehnica Karapandzic: a - aspect clinic preoperator; b, c, d - aspect clinic postoperator, n repaus i n actele funcionale, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Lambourile Abbe - Estlander


Tehnica descris de Abbe33 realizeaz un transfer de esut de la buza indemn la cea cu defectul postexcizional. Baza lamboului conine artera labial a buzei indemne. Tehnica Estlander este indicat pentru defecte din imediata vecintate a comisurii, transferul realizndu-se n acest caz ntr-o singur etap. Tehnica este indicat n cazul defectelor de pn la 1/2 din buz. n cazul unor defecte mai mari, aplicarea ei duce la microstomie. Rezultatele postoperatorii sunt bune la nivelul sitului receptor, dar avnd n vedere morbiditatea indus la nivelul buzei superioare, aceast tehnic este relativ rar folosit (Fig. 12. 38).

Plastia reconstructiv folosind esut din regiunea genian

Tehnica de reconstrucie Camille Bernard


Bazndu-se pe tehnicile propuse de Szymanowsky, pe principiul triunghiurilor de descrcare Burow i pe principiul fan-flap, Bernard34 (18 5 2) folosete aceast tehnic indicat n defectele ntinse subtotale sau totale ale buzei inferioare. Utilizeaz principiul glisrii lambourilor i permite o refacere optim a fantei bucale i a roului de buz. Avansarea lambourilor este posibil datorit exciziilor triunghiulare tegumentare practicate n anurile labio-geniene (tip Burow). Pornind de la tehnica iniial i innd cont de modificrile anterioare, am realizat o modificare a tehnicii iniiale, astfel nct s permit extinderea indicaiilor pentru defecte care intereseaz comisura labial35. Astfel, dei n mod uzual tehnica are indicaie pentru defecte mai mari de 1/2 din buz, aceasta se poate aplica i pentru defecte de mic amploare, dar care intereseaz comisura labial. Tehnica poate fi aplicat unilateral sau bilateral (Fig. 12. 39). Aceste mbuntiri de tehnic, se pot realiza cu succes n cazul unui pacient dentat. n cazul pacienilor edentai frontal inferior este obligatorie realizarea preoperator a unei ine linguale cu val de ocluzie (ca prim etap chirurgical-protetic) care s menin i s conformeze lamboul nou creat. Altfel, lamboul nou creat ai buzei inferioare va fi retropoziionat prin traciunile musculare i cicatriceale postoperatorii.

Defecte mai mari de 1/2 de buz


n majoritatea acestor cazuri, esuturile locale sunt insuficiente pentru reconstrucia defectului. Se utilizeaz n aceste cazuri esuturi din regiuni nvecinate sau de la distan. Indiferent de tehnica aleas, rezultatele fizionomice i funcionale sunt relativ bune.

Figura 12. 40. Plastia reconstructiv a unui defect de buz inferioar (interesnd comisura labial), prin metoda Bernard: a - aspect clinic preoperator; b, c, d - aspect clinic postoperator, n repaus i n actele funcionale, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) Avantajele ce decurg din aplicarea acestei tehnici n refacerea imediat a buzei inferioare constau n (Fig. 12. 40): cicatrici postoperatorii plasate n pliuri naturale, rezultatul fizionomie i funcional fiind bun; deformarea fantei orale este minim, ceea ce permite ca micrile funcionale mandibulare s se menin n limite fiziologice; refacerea roului de buz i a comisurilor labiale se realizeaz n condiii fizionomice acceptabile; irigaia lamboului este bogat, vena i artera facial fiind pstrate n lambou; efectul fizionomie este net superior, retracia lamboului fiind aproape absent, iar faa intern a acestuia nu trebuie cptuit cu mucoas oral translat sau alunecat din vecintate. implic buza n totalitate necesit lambouri bilaterale (Fig. 12. 41). Dei aspectul buzei este foarte bun, fr microstomie i cu un tonus muscular satisfctor, exist o hipoestezie marcat. Principalul dezavantaj al metodei, pe lng lipsa sensibilitii, este edemul rezidual care persist mult timp postoperator la nivelul buzei. Din aceste motive, tehnica nu este aplicat n mod uzual.

Tehnica de reconstrucie n turl


Aceast tehnic poate fi aplicat doar pentru buza inferioar. Se pot realiza reconstrucii ale unor defecte de pn la 3/4 din buz, fr apariia microstomiei sau a unei denervri motorii semnificative. Defectele care

Figura 12. 41. Reprezentarea schematic a lamboului n turl.

Lambouri miocutanate regionale pediculate Lamboul din muchiul sternocleidomastoidian


t

Lamboul miocutanat sternocleidomastoidian a fost publicat de Owens36n 1955 i

const n avansarea sau rotarea acestui lambou musculo-cutanat (m. sternocleidomastoidian mpreun cu o arie tegumentar) n defectul labial. Dup integrarea la nivelul sitului receptor, se secioneaz pediculul muscular intermediar i se repoziioneaz (Fig. 12. 42, Figura 12. 43).

Figura 12. 42. Reprezentarea schematic a lamboului miocutanat sternocleidomastoidian.

Figura 12. 43. Reconstrucia secundar, n doi timpi, a unui defect labio-genian extins, cu ajutorul unui lambou miocutanat sternocleidomastoidian, cu pedicul superior, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) Timpul 1: a. Aspect preoperator; b. Aspect postoperator Timpul 2: c. Aspect preoperator; d. Aspect postoperator

Lamboul bitemporal (n vizier)


A fost descris de McGregoF ca lambou unilateral. Este un lambou n doi timpi, care permite reconstrucia buzei superioare cu esuturi din regiunea frontal. Este indicat pentru defecte ample ale buzei superioare, fr interesarea comisurii.

Dup integrarea esuturilor la nivelul sitului receptor (la 2-3 sptmni), se secioneaz i se repoziioneaz pediculii, bilateral (Fig. 12. 44).

Figura 12. 44. Reprezentarea schematic a lamboului bitemporal pentru reconstrucia defectelor buzei superioare.

Reconstrucia cu lambouri liber vascularizate


n cazul unor defecte labio-geniene importante, sau care intereseaz buza n totalitate, se poate folosi pentru reconstrucia defectului un lambou liber vascularizat radiat. Acesta se bazeaz pe irigaia din artera radiat i pe ntoarcerea venoas prin venele superficiale i cele comitante profunde. Acest lambou este de tip fascio-cutanat (tegumentul feei anterioare a antebraului i planul fascial

superficial format n principal din tendonul m. palmar lung). Tendonul m. palmar lung va contribui la aspectul volumetric i tonicitatea buzei inferioare. Se poate realiza i microanastomoza ntre n. median i n. mentonier, pentru refacerea sensibilitii la nivelul buzei (Fig. 12. 45). Acest tip de lambou liber vascularizat este cel mai indicat pentru refacerea defectelor labiogeniene, avnd n vedere faptul c de tip fasciocutanat, subire, pliabil, permind astfel o refacere optim din punct de vedere volumetric a defectului.

Tumorile maligne ale poriunii orale a limbii i ale planeului bucal

Particulariti clinice, diagnostic diferenial, evoluie


Tumorile maligne ale limbii i planeului bucal au o evoluie relativ asimptomatic n fazele de debut, dar sunt forme extrem de invazive i cu caracter limfofil marcat, pacienii prezentnd destul de frecvent adenopatii cervicale metastatice la primul consult. Debutul tumorilor maligne ale limbii i planeului bucal se prezint sub forma unor leziuni ulcerative (Fig. 12. 46), prezente de cele mai multe ori pe un fond leucoplazic (Fig. 12. 48). Iniial acestea sunt nedureroase, iar durerea ce apare ulterior este asociat cu suprainfectarea leziunii. Ulceraiile limbii pot fi asociate uneori factori iritativi reprezentai de obturaiile rugoase, cu margini tioase sau neregulate. O alt form de debut este cea vegetant (Fig. 12. 49). La nivelul limbii debutul poate fi i sub form nodular, intraparenchimatoas, de obicei n contextul n care tumora i are originea la nivelul glandelor salivare mici. n evoluie, forma nodular efracioneaz mucoasa (Fig. 12. 47). Formele de debut la nivelul limbii se localizeaz cel mai frecvent la nivelul marginii laterale a acesteia, pe faa ventral i n anul pelvilingual, i mai rar pe vrful limbii sau pe faa dorsal a acesteia. La nivelul planeului bucal, majoritatea tumorilor maligne sunt situate paramedian n poriunea anterioar a acestuia, sub forma de leziune ulcerativ sau mai rar proliferativ. n multe cazuri, un element care orienteaz diagnosticul este prezena leziunii pe un fond leucopiazic.

Epidemiologie factori de risc


Limba i planeul bucal sunt cele mai frecvente localizri ale tumorilor maligne orale. Practic mai mult de jumtate dintre tumorile maligne ale mucoasei cavitii orale au localizare la nivelul limbii sau/i planeului bucal. Incidena este mult mai crescut la sexul masculin, probabil i datorit expunerii la factori de risc locali (fumat, consum cronic de alcool, igien oral deficitar). n plus, trebuie menionat faptul c planeul bucal constituie un rezervor decliv, n care stagneaz diveri produi carcinogeni solubili.

Forme histopatologice
Intr-un studiu retrospectiv38 realizat pe 668 pacieni prezentai n Clinica de Chirurgie Oro-Maxilo-Facial din Bucureti, pentru tumori de limb, am constatat c cea mai mare inciden o prezint carcinomul spinocelular difereniat (94, 31%), urmat de carcinomul nedifereniat (3, 5%), adenocarcinomul - n special n baza limbii (0, 59%), sarcomul fibroblastic (0, 44%), carcinomul adenoid chistic (0, 44%), rabdomiosarcomul (0, 43%), sarcomul fuzocelular (0, 29%).

Figura 12. 46. a - Form de debut ulcerativ la nivelul treimii posterioare a marginii limbii; b - form de debut exofitic a unei tumori secunde la nivelul treimii posterioare a marginii limbii, de partea opus, la acelai pacient, (cazuistica Prof Dr. A. Bucur)

Figura 12. 47. Nodul carcinomatos lingual care a efracionat mucoasa, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 48. Form de debut ulcerativ la nivelul planeului bucal, pe fond de leucoplazie. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) Forma infiltrativ, scleroas (schiroas) a tumorilor maligne orale este caracteristic doar localizrilor intraparenchimatoase linguale. Este o form cu evoluie lent, infiltrnd difuz ntreg parenchimul lingual, cu un prognostic rezervat (Fig. 12. 53). Studiile clinico-statistice arat c 75% dintre tumorile maligne linguale afecteaz cele 2/3 anterioare i numai 25% dintre ele intereseaz poriunea limbii situat napoia Vului lingual. n localizrile anterioare, aceiai autori demonstreaz, pe baze statistice, c 50% dintre tumori afecteaz marginile limbii (localizri laterale), urmnd n ordine: localizrile pe faa ventral a limbii, vrful limbii, tumorile cu evoluie intraparenchimatoas i, mai rar, localizrile pe faa dorsal a limbii. Sunt tumori cu pregnant caracter limfofil, iar n ceea ce privete incidena metastazelor cervicale, majoritatea studiilor arat c incidena acestora este direct influenat de dimensiunile i localizarea tumorii primare. ntr-un studiu efectuat n Clinica de Chirurgie Maxilo-Facial din Bucureti, pe un lot de 320 pacieni cu tumori maligne ale limbii i planeului bucal, 2/3 dintre acetia prezentau adenopatie cervical la primul consult de specialitate. Tumorile poriunii post-sulcale a limbii constituie o form clinic aparte o, care manifest particulariti de debut, evoluie dar i de algoritm terapeutic. Debutul acestor tumori este insidios i, de obicei, sunt diagnosticate tardiv, n stadii avansate de evoluie. Manifestrile clinice subiective sunt jena n deglutiie, iar ntr-o faz mai avansat, alturi de disfagie, apare durerea, accentuat de actele funcionale la care particip i limba. Examenul

Figura 12. 49. Form de debut vegetant la nivelul planeului bucal, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) Localizrile posterioare situeaz leziunea spre anul amigdaloglos i au un prognostic mult mai rezervat. n perioada de stare, tumorile maligne ale limbii i planeului bucal se prezint de cele mai multe ori sub form ulcero-distructiv. Aceasta poate interesa doar limba (de obicei atunci cnd este localizat la nivelul marginii libere a acesteia) i mai rar doar planeul bucal (Fig. 12. 50). Atunci cnd tumora este localizat n planeul bucal i extins la nivelul feei ventrale a limbii (sau invers), este dificil de stabilit punctul de plecare, avnd n vedere caracterul de versatilitate, fapt pentru care este considerat o tumor pelvilingual. n aceste situaii, leziunea are aspectul unei cri deschise (numit i n foaie de carte) (Fig. 12. 51). Forma ulcero-vegetant este mai adeseori prezent n localizrile de la nivelul limbii i mai rar n planeul bucal (Fig. 12. 52).

Figura 12. 50. Form uicero-distructiv ia nivelul marginii laterale a limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 51. Form ulcero-distructiv pelvilingual n carte deschis, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 52. Form ulcero-vegetant la nivelul marginii laterale a limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) clinic, mai dificil de efectuat, poate pune n eviden creterea de volum a 1/3 posterioare a limbii, arie ce devine dureroas la presiune. n aceste cazuri se impune i examenul ORL, deoarece prin mijloacele complementare tehnice de examinare se poate evidenia prezena unor deformaii sau chiar a unor leziuni ulcerative localizate n poriunea vertical a limbii. Acest tip de localizare are, de cele mai multe ori, un grad mare de malignitate pe plan local, tumorile evolueaz rapid, metastazarea este precoce, iar posibilitile de tratament sunt mai reduse. Din datele prezentate mai sus reiese o implicare constant a ganglionului retrodigastric (Kuttner I), ce pare a fi patognomonic n tumorile maligne de limb i planeu bucal, care din punct de vedere anatomic dreneaz poriunea posterioar a limbii. Autorii americani ns subliniaz prezena constant a ganglionului supraomohioidian n tumorile maligne de limb i planeu bucal, din punct de vedere anatomic acest ganglion drennd poriunea anterioar a limbii i planeul bucal anterior.

Figura 12. 53. Form infiltrativ, scleroas, a unei tumori maligne linguale, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) Diagnosticul diferenial al tumorilor maligne ale limbii i planeului bucal poate face cu: ulceraiile traumatice, ale cror cauz este uor de identificat, ele retrocednd dup suprimarea acesteia; aftele bucale - ulceraie de mici dimensiuni, extrem de dureroas spontan i la palpare; se remite n 7-10 zile; ulceraia tuberculoas (ancru primar), frecvent situat pe faa dorsal a limbii; perilezional se remarc granulaiile glbui ale lui Trelat; este dureroas spontan, iar baza este supl la palpare; sifilisul primar - se prezint sub forma unei ulceraii cu fundul neted, curat, iar baza are o induraie limitat; tumori benigne - n special pentru formele

nodulare; leziunea este n general bine delimitat i nu infiltreaz difuz structurile adiacente; chisturi ale planeului bucal ndelungat, consisten moale; evoluie

Conduita terapeutic chirurgical


Conduita terapeutic pentru tumorile maligne ale limbii i planeului bucal este corelat cu localizarea tumorii, dimensiunile acesteia, forma anatomo-clinic i interesarea structurilor adiacente. Extirparea tumorii primare se va face respectnd criteriile privitoare ia marginile libere, dup tehnici standardizate n raport cu aceste criterii. Avnd n vedere caracterul extrem de limfofil al acestor tumori, se recomand tratamentul chirurgical cervical n majoritatea situaiilor.

litiaza canalului Wharton - colic salivar n legtur cu orarul meselor, aspect inflamator al papilei canalului Wharton, la presiune pe glanda submandibular se elimin o cantitate de puroi; abcesul limbii, abcesul lojei sublingual, abcesul lojei submandibulare cu evoluie n recessus, flegmonul planeului bucal- semne de supuraie, stare general alterat.

Evoluia tumorilor maligne ale limbii i planeului bucal este de regul rapid, cu invazia esuturilor din aproape n aproape i extinderea ctre amigdale, vlul palatin, formele cu evoluie pelvi-lingual putndu-se extinde ulterior i la nivelul mandibulei. Apariia durerii este precoce i se accentueaz pe msura creterii i invaziei tumorale, prin invazia nervului lingual i uneori a nervului glosofaringian - din acest motiv sunt limitate actele funcionale (masticaie, deglutiie, fonaie), putndu-se ajunge la o form grav de anchiloz pelvi-lingual cu afectare funcional major. Adenopatia n tumorile maligne ale limbii i planeului bucal apare precoce fiind n general dependent mai degrab de i nu este obligatoriu dependent de localizarea, profunzimea invaziei i gradul de difereniere al tumorii, dect de dimensiunile tumorii.

Tumorile maligne ale poriunii presulcale a limbii, n T^ To, fr interesarea planeului bucai
Pentru tumori n de pn la 0, 5 cm, se va practica exereza-biopsie, marginile libere fiind situate la aproximativ 1 cm (Fig. 12. 54, 12. 55). Pentru tumori n T-1 i T2, se va practica glosectomie parial, cu margini libere n suprafa i profunzime (Fig. 12. 56, 12. 57). nchiderea defectului se va realiza prin sutur primar n mai multe planuri, pentru a limita spaiul mort chirurgical de la nivelul parenchimului lingual. Tiparul de glosectomie parial se va adapta n funcie de localizarea tumorii primare.

Figura 12. 55. Glosectomie parial i nchiderea defectului prin sutur primar, pentru o tumor malign n T1 a marginii laterale a limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 12. 56. Tiparul de glosectomie parial cu margini libere tridimensionale pentru tumori maligne ale limbii n T2, localizate pe marginea lateral a limbii.

Figura 12. 57. Tiparul de glosectomie parial cu margini libere tridimensionale pentru tumori maligne ale limbii n T2, localizate la nivelul vrfului limbii.

Tumorile maligne ale planeului bucal, n T1 fr interesarea limbii sau a mucoasei versantului lingual al mandibulei
Pentru tumorile maligne n T1 fr interesarea limbii sau a mucoasei versantului lingual al mandibulei, se indic pelvectomia simpl, cu margini libere situate la cel puin 2 cm n suprafa i profunzime, pn la nivelul planului m. milohioidian. nchiderea defectului se face prin cicatrizare per secundam, nefiind necesar folosirea unor lambouri, i n plus permind un control local cu depistarea precoce a unor eventuale recidive.

A t

Tumorile maligne pelvilinguale in T2


n cazul tumorilor maligne pelvilinguale n T2, fr interesarea periostului mandibular, se practic glosopelvectomie parial, cu margini libere tridimensionale. nchiderea defectului se poate realiza prin mai multe metode: nchidere per primam la nivelul limbii, prin sutur margino-marginal i respectiv vindecare per secundam a defectului de la nivelul planeului bucal; nchidere per primam la nivelul limbii, prin sutur margino-marginal i respectiv aplicarea unei grefe libere despicate de piele la nivelul defectului planeului bucal;

gref liber despicat de piele pentru defectul pelvilingual n ntregime; n cazul tumorilor maligne pelvilingual n T situate anterior, cu interesarea periostului versantului lingual al simfizei mentoniere, se practic glosopelvectomie parial anterioar cu rezecie osoas marginal (simfizectomie marginal) (Fig. 12. 58). Reconstrucia defectului se poate face folosind un lambou de mucoas labial inferioar care acoper trana osoas restant i parial defectul planeului anterior (aanumita cheiloplastie cu retro-poziionare) (Fig. 12. 59). Defectul feei ventrale a limbii se nchide prin sutur per primam. n cazul tumorilor maligne pelvilingual n T situate lateral, cu interesarea periostului
2 2

versantului lingual mandibular, se practic glosopelvectomie parial cu rezecie osoas marginal. Reconstrucia defectului se poate face folosind un lambou de mucoas jugal i un lambou lingual, suturate peste defect. Pentru toate aceste situaii, se prefer efectuarea evidrii cervicale profilactice sau terapeutice (n funcie de situaie - N0 sau N+) ntr-o a doua edin. Pentru localizrile anterioare sau cele din apropierea liniei mediene, se recomand evidarea cervical bilateral.

Tratamentul chirurgical al tumorilor pelvilinguale n T3, T4


n cazul tumorilor pelvilinguale n T3, fr interesarea periostului versantului lingual mandibular, se recomand hemiglosopelvectomia fr rezecie osoas, n aceeai etap cu evidarea cervical (Fig. 12. 62). Se va practica un abord mixt, cervical i oral, care s permit extirparea tumorii cu margini libere, monobloc cu piesa de evidare cervical. Abordul chirurgical este de jos n sus i dinapoi nainte, ncepndu-se cu evidarea cervical i continund cu hemiglosopelvectomia

fr rezecie osoas. Acest tip de intervenie poart denumirea de pull-through (Fig. 12. 63, 12. 65). Reconstrucia defectului oral rezultat se poate realiza printr-una dintre urmtoarele metode: lambouri locale (lambou de limb i lambou jugal); lambouri pediculate regionale (lambou temporo-frontal, lambou mio-cutanat sternodeido-mastoidian, lambou mio-cutanat din platysma); lambouri pediculate la distan (lamboul mio cutanat delto-pectoral sau pectoral mare); lambouri liber vascularizate (lamboul radial). n cazul tumorilor pelvilinguale n T
3

Figura 12. 60. Reprezentarea schematic a glosopelvectomiei pariale cu rezecie osoas marginal.

Figura 12. 61. Aspectul radiologic post-rezecie osoas marginal pentru o tumor malign pelvilingual lateral cu interesarea periostului mandibular, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

extinse posterior spre baza limbii, n poriunea post-sulcal i uneori pilierul amigdalian anterior, dar fr interesarea periostului sau osului mandibular, extirparea formaiunii tumorale monobloc cu piesa de evidare cervical presupune, pentru abord, osteotomia lateral a corpului mandibular. n cazul tumorilor pelvilingual n T3, cu interesarea periostului versantului lingual mandibular, se recomand hemiglosopelvectomie cu rezecie marginal mandibular, n aceeai etap cu evidarea cervical. Se va realiza extirparea monobloc cu piesa de evidare cervical. Acest tip de intervenie poart denumirea de pullthrough modificat (Fig. 12. 60, 12. 61, 12. 66, 12. 67).

Reconstrucia defectului oral rezultat se poate realiza prin aceleai metode ca i n cazul n care nu s-a practicat rezecia osoas marginal, avnd n vedere faptul c mandibula are continuitatea pstrat. n cazul tumorilor pelvilingual n T4, cu interesarea versantului lingual mandibular, se recomand hemiglosopelvectomie cu rezecie segmentar mandibular, n aceeai etap cu evidarea cervical. Se va realiza extirparea monobloc cu piesa de evidare cervical. Reconstrucia defectului rezultat se poate realiza prin aceleai metode descrise mai sus, la care se adaug refacerea continuitii mandibulei. Aceasta se realizeaz cu plac de reconstrucie primar, la care se poate asocia

Figura 12. 62. Tumor malign pelvilingual n T3 , fr interesarea periostului versantului lingual al mandibulei (reprezentare schematic).

Figura 12. 65. Intervenie de tip pull-through pentru o tumor malign n T3 a marginii linguale, n 1/3 posterioar, cu extensie spre baza limbii - abord prin osteotomie lateral, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 67. Intervenie de tip pull-throughmodificat i reconstrucia defectului cu lambou liber vascularizat radial: a - aspect clinic oral, preoperator; b - defectul rezultat dup hemiglosopelvectomie cu rezecie marginal mandibular; c, d - recoltarea lamboului radial, cu evidenierea pediculilor vasculari i microanastomozele vasculare; e, f - aspect la 7 zile i respectiv 3 luni postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

gref osoas liber vascularizat fibular sau de creast iliac. Se poate realiza reconstrucia prilor moi i a celor osoase separat, prin combinarea acestor metode, sau se poate opta pentru un lambou liber vascularizat compozit osteo-mio-cutanat. n cazul rezeciei segmentare a poriunii anterioare a mandibulei (simfizectomiei segmentare), refacerea primar a continuitii mandibulei

este obligatorie, innd cont de necesitatea asigurrii inseriilor anterioare ale limbii. n cazul tumorilor pelvilingual n T4, extinse n hemimandibula de partea respectiv, o problem major este invazia n. alveolar inferior. n aceste situaii, asiguarea marginilor libere se poate obine doar practicnd hemiglosopelvimandibulectomie monobloc cu evidarea cervical (intervenia de tip comando).

Figura 12. 71. Hemiglosopelvectomie cu hemirezecie de mandibul fr dezarticulare i evidare cervical radical modificat tip III. Reconstrucia defectului s-a realizat cu un lambou compozit osteomio-cutanat fibular: a, b - aspect clinic preoperator; c - imagine RMN cu evidenierea extinderii tumorale la nivelul periostului corpului mandibular; d - aspect macroscopic al piesei de rezecie; e - recoltarea i modelarea lamboului compozit osteo-mio-cutanat fibular la nivelul situsului donor; f - reconstrucia defectului operator i microanastomozele vasculare; g, h - aspect clinic i radiologic la 6 tuni postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Hemirezecia de mandibul una dintre urmtoarele variante:

presupune

hemirezecia de mandibul fr dezarticulare, care intereseaz un segment de mandibul dinaintea gurii mentoniere i pn posterior de spina Spix, astfel nct traseul intraosos al n. alveolar inferior s rmn n piesa de rezecie; hemirezecia de mandibul cu dezarticulare, atunci cnd ramul vertical este interesat tumoral i dincolo de spina Spix. Reconstrucia defectului rezultat vizeaz refacerea continuitii osoase i a defectului de la nivelul prilor moi orale. Refacerea continuitii osoase se realizeaz folosind o plac de reconstrucie primar, cu sau fr protez de condil, n funcie de tipul de hemirezecie (cu sau fr dezarticulare). Aceasta se asociaz sau nu cu o gref osoas liber vascularizat fibular sau din creasta iliac. Reconstrucia defectului de pri moi se poate face prin oricare dintre metodele descrise mai sus, sau se poate asocia refacerea prilor moi i osoase prin reconstrucia cu un lambou liber vascularizat compozit osteo-miocutanat.

Tratamentul chirurgical al tumorilor bazei limbii


Pentru tumorile situate n baza limbii, cel mai folosit abord este cel labio-mandibular i translingual median (abordul Trotter). Acest tip de abord este indicat pentru tumorile de baz de limb, localizate pe linia median (Fig. 12. 72). Dup secionarea buzei pe linia median, se realizeaz mandibulotomia anterioar, cu secionarea planeului bucal anterior, rafeului median al m. milohioidian i limbii pe linia median spre posterior, cu identificarea limitelor tumorii n parenchimul lingual. Se practic extirparea tumoral, iar defectul se nchide prin sutur primar.

Tumorile maligne ale mucoasei jugale

Forme histopatologice
Punctul de plecare al tumorilor maligne jugale este constituit din epiteliul mucoasei jugale i, mai rar, de la nivelul glandelor salivare accesorii din submucoas jugal. n majoritatea cazurilor, este vorba de carcinoame bine difereniate sau moderat difereniate i uneori forme nedifereniate. Trebuie ns menionat faptul c la nivelul mucoasei jugale, carcinomul verucos are o inciden semnificativ, de obicei pe fond leucopiazic.

Epidemiologie i factori de risc


Tumorile maligne ale mucoasei jugale reprezint 8 -12 % dintre tumorile maligne cu evoluie oral. O inciden crescut a tumorilor maligne ale mucoasei jugale este corelat cu mestecatul de betel, obicei practicat n special n India. Un alt factor de risc pentru apariia tumorilor maligne jugale este microtraumatizarea cronic a mucoasei pe linia alb, la nivelul planului de ocluzie. Toi ceilali factori de risc locali i generali pot fi implicai n apariia tumorilor maligne jugale.

Particulariti clinice, diagnostic diferenial, evoluie


Tumorile mucoasei jugale debuteaz n general pe linia alb ocluzal, ntre comisura labial i trigonul retromolar, de cele mai multe ori pe fondul unor leziuni leucoplazice preexistente. Debutul poate fi sub form ulcerativ (confundndu-se adesea cu o leziune banal). Alteori debutul poate fi sub forma unei formaiuni vegetante difuze pe fondul unei leucoplazii verucoase, care n general evolueaz spre un carcinom verucos. Forma vegetant poate avea aspect pseudopapilomatos, fiind uor de confundat cu o formaiune tumoral benign (papilom, botriomicom etc. ). Forma nodular este mai rar i apare n cazul tumorilor cu debut la nivelul glandelor salivare accesorii. n perioada de stare, tumorile maligne ale mucoasei jugale se pot prezenta sub forma ulcerativ, cel mai frecvent ulceraia avnd un caracter infiltrativ (Fig. 12. 75).

Figura 12. 73. Tumor malign a mucoasei jugale cu debut ulcerativ, pe fond leucopiazic. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 74. Tumor malign a mucoasei jugale cu aspect pseudopapilomatos. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 12. 75. Tumor malign ulcerodistructiv a mucoasei jugale, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Forma vegetant este o form exofitic ce se extinde n suprafa i profunzime, masa tumoral mbrcnd un aspect conopidiform, verucos. Formaiunea tumoral se interpune adesea ntre arcadele dentare, fiind permanent traumatizat de relieful dinilor (Fig. 12. 76).

Diagnosticul diferenial al tumorilor maligne ale mucoasei jugale se poate face cu: ulceraiile traumatice - cu margini netede, baza supl, fundul ulceraiei acoperit de depozite fibrinice; aftele bucale - ulceraie de mici dimensiuni, extrem de dureroas spontan i la palpare; se remite n 7-10 zile; ulceraia tuberculoas (ancru primar) - baz indurat, fund murdar, uneori cazeos; nconjurat de granulaii glbui - perlele Trelat; dureroase spontan i la palpare; ulceraiile sifilitice - sunt superficiale, au margini uor reliefate dar neindurate; tumori benigne - dificil de difereniat de papilom, botriomicom, fibrom, pentru formele de debut vegetante; litiaza canalului Stenon legtur cu orarul meselor, al papilei canalului Stenon, glanda parotid se elimin puroi; colic salivar n aspect inflamator ia presiune pe o cantitate de

Extensia tumorii n profunzime duce infiltrarea m. buccinator i a tegumentelor, devin aderente i iau aspectul caracteristic coaj de portocal, ulterior ajungnd ulcereze la tegument (Fig. 12. 77).

la ce n s

abcesul genian, adenita genian - n special pentru formele nodulare; semne de supuraie, stare general alterat. n evoluie apare durerea, iar trismusul se instaleaz cnd tumora infiltreaz m. maseter i mm. pterigoidieni. Masticaia se realizeaz cu dificultate, este dureroas, iar de la nivelul mugurilor tumorali apare o hemoragie minor cu fiecare act masticator. Adenopatia apare precoce, tumorile maligne ale mucoasei jugale fiind extrem de limfofil. Adenopatia cervical la primul consult este prezent n 50% dintre cazuri. Se consider i n acest caz c principalul factor de prognostic este profunzimea tumorii. Astfel, pacienii cu tumori ale mucoasei jugale mai mici de 6 mm n profunzime au prezentat o rat de supravieuire semnificativ mai mare dect cei cu tumori mai mari de 6 mm n profunzime, indiferent de stadializarea bolii.

Figura 12. 77. Tumor malign ulcerodistructiv a mucoasei jugale, care a infiltrat tegumentul genian, cu aspectul caracteristic de coaj de portocal. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Conduita terapeutic chirurgical


Tratamentul chirurgical al tumorilor maligne ale mucoasei jugale impun o extirpare larg, pentru asigurarea marginilor libere negative tridimen sionale. n formele limitate, care nu au infiltrat straturile profunde ale obrazului, abordul este oral. Extirparea chirurgical va depi de cete mai multe ori n profunzime muchiul buccinator, iar n defect se va aplica o me iodoformat de protecie, vindecarea plgii urmnd a se face per secundam. Cicatricea oral rezultat are un caracter retractil i limiteaz ntr-o oarecare msur deschiderea gurii, fapt pentru care este necesar nceperea mecanoterapie! la 7-10 zile de la intervenie. O alternativ pentru acoperirea defectului postexcizional este aplicarea unei grefe libere despicate de piele, rezultatele fiind comparabile cu vindecarea per secundam. n situaiile n care localizarea posterioar sau extinderea tumorii nu permit un acces chirurgical adecvat prin abordul oral, se va alege un abord facial, folosind una dintre urmtoarele tipuri de incizii: incizia Liston-Nelaton sau Weber-Ferguson, similar abordului pentru hemirezecia de maxilar (Fig. 12. 79); incizia Truffert, cu abord transgenian (Fig. 12. 80, Figura 12. 81); incizie tip lip split extins mentonier paramedian i submandibular, similar abordului pentru hemirezecia de mandibul (Fig. 12. 82). Atunci cnd tumora a invadat n profunzime straturile regiunii geniene, se prefer conservarea tegumentului, dac principiul asigurrii marginilor libere o permit.

n cazul extinderii procesului tumoral ctre fundul de sac vestibular superior sau inferior, cu interesarea periostului sau structurilor osoase adiacente, pentru asigurarea marginilor libere apare necesitatea rezeciei segmentului osos interesat. Astfel, n cazul n care tumora se extinde superior, invadnd fundul de sac vestibular sau creasta alveolar, este necesar rezecia transsinuzal a maxilarului (Fig. 12. 83a), iar n cazul n care tumora se extinde inferior, invadnd fundul de sac vestibular sau creasta alveolar, este necesar rezecia marginal sau chiar segmentar a mandibulei (Fig. 12. 83b). Plastia defectului jugal rezultat necesit folosirea unor lambouri pediculate locale sau la distan, cum ar fi: lamboul temporo-parietal / temporo-frontal (McGregor); lamboul de platysma; Pentru defectele jugale extinse, se poate opta n unele situaii i pentru reconstrucia cu un lambou liber vascularizat, cel mai adesea radial sau, mai rar, jejunal sau omental. n cazurile n care extirparea tumorii cu margini libere implic ndeprtarea tegumen tului genian, rezult un defect care intereseaz ntreaga grosime a obrazului. Reconstrucia acestor defecte se poate realiza cu: lambou temporo-parietal / temporo-frontal (McGregor); lambou de platysma; lambou pectoral mare; lambou deltopectoral; lambouri liber vascularizate: radial, latissimus dorsi etc.

Figura 12. 81. Abord transgenian tip Truffert pentru o tumor jugal: a, b - aspect clinic preoperator; c - plasarea liniei de incizie pentru abordul transgenian; d - aspect intraoperator: facilitarea accesului la nivelul tumorii prin acest tip de abord; e - defectul dup extirparea cu margini libere; f - aspectul piesei operatorii; g, h - aspect la 6 luni postoperator, (cazuistica Dr. 0. Dinc)

Figura 12. 84. Tumor malign a mucoasei jugale cu extensie la nivelul fundului de sac vestibular superior i invazie osoas, precum i cu interesare cutanat. Se practic un abord de tip Liston-Nelaton cu hemirezecie de maxilar, monobloc cu extirparea tumorii jugale. Reconstrucia defectului genian s-a realizat folosind un lambou temporo-parietal. Pentru defectul osos s-a confecionat o protez cu obturator. Evidarea cervical radical s-a practicat ntr-o a doua etap, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Conduita chirurgical cervical implic practicarea unei evidri cervicale profilactice n N0 sau a unei evidri cervicale terapeutice n N+. Alegerea momentului evidrii cervicale este n principiu n funcie de tipul de abord. Astfel, n

cazul oricrui abord cervical, se prefer practicarea evidrii cervicale n aceeai etap chirurgical. Pentru celelalte tipuri de abord, evidarea cervical se poate efectua ntr-o a doua etap.

Figura 12. 85. Abord de tip lip split extins cervical pentru extirparea unei tumori maligne jugale, cu rezecie marginal mandibular i evidare cervical radical modificat tip III n aceeai etap. Plastia defectului s-a realizat cu un lambou mio-cutanat de platysma avansat n defect, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 86. Tumor malign ulcero-vegetant a mucoasei jugale, cu interesarea grosimii obrazului, inclusiv a tegumentului. S-a practicat extirparea tumorii primare cu margini libere. Reconstrucia secundar a defectului s-a realizat cu un lambou liber vascularizat radial, n aceeai etap cu evidarea cervical radical modificat tip III. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tumorile maligne ale comisurii intermaxilare (trigonul retromolar)


Comisura intermaxilar este reprezentat de mucoasa ce tapeteaz aria triunghiular cuprins ntre spaiul retrotuberozitar, ramul mandibulei i faa distal a molarului trei inferior.

Epidemiologie i factori de risc


Factorii de risc incriminai n etiologia bolii sunt aceiai ca i pentru celelalte forme tumorale maligne ale cavitii orale: fumatul, consumul cronic de alcool distilat, traumatismele cronice datorate molarilor de minte cu distrucii coronare sau aflai n incluzie parial mucoas n poziii vicioase ce pot determina leziuni ulcerative cronice etc.

Forme histopatologice
Tumorile maligne ale comisurii intermaxilare pot fi primare, provenind din epiteliul de nveli sau din glandele salivare accesorii situate n submucoas spaiului retromolar. n majoritatea cazurilor, tumorile maligne de la acest nivel sunt de tip carcinom spinocelular. Pentru formele cu punct de plecare la nivelul glandelor salivare accesorii, predomin carcinomul mucoepidermoid sau adenocarcinomul. Tumorile maligne prin extensie secundar la nivelul comisurii intermaxilare i pot avea originea la nivelul mucoasei jugale, gingivomucoasei crestei alveolare superioare sau inferioare, pilierului amigdalian anterior sau de la nivelul oaselor maxilare.

Particulariti clinice, diagnostic diferenial, evoluie


Debutul tumorilor maligne ale comisurii intermaxilare poate fi sub form de mic ulceraiei Fig. 12. 87) sau fisur a mucoasei, sau mai rar vegetant sau sub forma unui nodul interstiial(cu punct de plecare glandele salivare mici). n perioada de stare forma cea mai frecvent este cea ulcero-distructiv (Fig. 12. 88), i mai rar forma ulcero-vegetant, cu aspect exofitic, lobulat, adesea cu zone ulcerative ntinse.

Diagnosticul diferenial se face cu ulceraii traumatice, leziuni specifice, tumori benigne, abcesul maseterin. Evoluia i prognosticul acestor tumori este rezervat, avnd n vedere evoluia rapid cu extensia procesului tumoral spre regiunea amigdalian, spaiul pterigomandibular, ramul mandibulei, precum i caracterul metastazant loco-regional.

Conduita terapeutic chirurgical


Pentru tumorile de mici dimensiuni, care nu invadeaz structurile adiacente, se poate practica extirparea pe cale oral, iar plastia defectului se realizeaz prin sutur marginomarginal, prin gref liber de piele sau prin cicatrizare per secundam. n aceste situaii, evidarea cervical se poate efectua n a doua etap.

n cazul tumorilor de dimensiuni mari, care invadeaz structurile adiacente, este necesar un abord de tip lip split extins cervical, pentru extirparea monobloc cu pilierul amigdalian, vlul palatin, mucoasa jugal, procesul alveolar maxilar, ramul mandibular, i de asemenea cu piesa de evidare cervical (Fig. 12. 89). Aadar este necesar adeseori o rezecie marginal sau segmentar a mandibulei, sau chiar hemirezecia de mandibul, sau respectiv o rezecie transsinuzal sau o hemirezecie de maxilar. n funcie de amploarea defectului i de structurile interesate, reconstrucia se va realiza printr-una dintre metodele descrise pentru tumorile maligne ale mucoasei jugale i de asemenea va viza refacerea continuitii mandibulei n cazul rezeciilor segmentare sau a hemirezeciilor de mandibul (plac de reconstrucie primar, grefe osoase liber vascularizate, lambouri liber vascularizate compozite etc).

Figura 12. 89. Tipul de abord cervico-facial pentru tumorile maligne ale comisurii intermaxilare.

Tumorile maligne ale mucoasei gingivale


Tumorile maligne ale mucoasei gingivale sunt localizate predominant n regiunea premolar sau molar, att la maxilar ct i la mandibul.

difereniat i extrem de rar de tip adenocarcinom cu punct de plecare la nivelul glandelor salivare mici situate n submucoas.

Particulariti clinice, diag nostic diferenial, evoluie


*>

Epidemiologie i factori de risc


Tumorile maligne ale mucoasei gingivale reprezint aproximativ 5-10% din totalul tumorilor maligne orale. Aceiai factori de risc locali i generali sunt implicai n etiologia acestor tumori: fumatul, alcoolul, sepsisul dentar, deficienele nutritive i imune etc.

Forme histopatologice
Formele cu localizare primar la nivelul gingivomucoasei sunt de cele mai multe ori de tip carcinom spinocelular moderat sau bine

Tumorile maligne primare ale mucoasei gingivale sunt relativ rare, de cele mai multe ori fiind vorba de extensia secundar la acest nivel a unui proces tumoral de vecintate (planeu bucal, mucoas jugal, comisur intermaxilar, fibromucoas palatin, tumori endoosoase n faza de exteriorizare etc). n continuare ne vom referi strict la localizrile primare la nivelul gingivomucoasei. Formele de debut ale tumorilor maligne ale mucoasei gingivale sunt: forma ulcerativ (Fig. 12. 90) i forma vegetant (cel mai adesea cu aspect papilomatos) (Fig. 12. 91, 12. 92). La pacientul dentat, forma vegetant papilomatoas apare n legtur cu o papil

interdentar, tumora avnd o baz mic de implantare. Treptat, ea se mrete i devine infiltrativ, fixat de substratul osos. n acest caz, se preteaz adesea la confuzii cu epulisul, gingivita hiperplazic sau leziuni fibro-epiteliale sesile. Se asociaz n evoluie cu mobilizarea dinilor adiaceni, datorit proliferrii tumorale de-a lungul ligamentului parodontal, putnd fi uor confundat cu un epulis sau cu o o afeciune parodontal. La pacientul edentat, tumora poate debuta sub forma unei ulceraii superficiale nedureroase sau discret dureroase, asemntoare leziunilor de decubit datorate protezelor dentare, ns formele maligne sunt adesea adiacente sau inclavate ntr-o arie leucoplazic.. Forma de debut nodular sau vegetant la nivelul crestei alveolare edentate deformeaz creasta alveolar i induce instabilitatea protezelor dentare. n perioada de stare, tumora poate evolua sub dou forme clinice: forma ulcero-distructiv (Fig. 12. 93) i forma ulcero-vegetant (Fig. 12. 94). n forma ulcero-distructiv, extensia procesului tumoral este rapid, att n suprafa ct i n profunzime, invadnd osul subiacent,

de cele mai multe ori prin spaiul parodontal. Osteoliz secundar ia aspect crateriform, ce poate fi acoperit de un esut granulativ, sau osul rmne denudat. Forma ulcero-vegetant are un aspect exofitic, conopidiform, dar distrucia osoas subiacent este prezent. Att n perioada debut, ct i n cea de stare, bolnavii se confrunt cu mobilitate dentar accentuat fr cauze odontoparodontale, instabilitate sau/i disconfort la purtarea protezelor mobile, dificulti de masticaie i fonaie. Diagnosticul diferenial se poate face cu: ulceraii mecanice, herpetice sau aftoase; ulceraii specifice; tumori de granulaie nespecifice: epulide; tumori benigne ale mucoasei crestei alveolare; tumori benigne sau maligne cu debut endoosos. Evoluia tumorilor maligne ale gingivomucoasei implic invazia osului crestei alveolare subiacente (maxilare sau mandibulare). Tumorile gingivo-mucoasei crestei alveolare mandibulare sunt mult mai limfofile dect cele de la nivelul maxilarului, prognosticul fiind de asemenea mai rezervat.

Conduita terapeutic chirurgical


Pentru aceast localizare tumoral, alegerea conduitei terapeutice chirurgicale trebuie s aib n vedere faptul c invazia precoce a periostului i ulterior a osului este practic o regul, excepie fcnd doar carcinomul in situ. Pentru tumorile de mici dimensiuni, n general este necesar un abord oral pentru extirparea tumorii primare. Pentru localizrile mandibulare, n cazul n care este implicat tumoral doar periostul subiacent (sau dac exist o discret amprent tumoral a corticalei osoase), pentru asigurarea marginilor libere, extirparea tumoral presupune o extirpare monobloc cu rezecie osoas marginal. Dac osul mandibular subiacent este infiltrat tumoral, se va practica obligatoriu o rezecie osoas segmentar. Pentru localizrile ta nivelul crestei alveolare superioare, se va practica extirparea monobloc cu rezecia transsinuzal a platoului palato-alveolar. Conduita terapeutic cervical este corelat cu localizarea tumorii primare. Astfel, pentru localizrile la nivelul gingivomucoasei crestei alveolare mandibulare, se recomand evidarea cervical profilactic n N0 i respectiv cea terapeutic n N+, care se vor efectua n general n a doua etap chirurgical. Pentru localizrile la nivelul gingivomucoasei crestei alveolare maxilare, se poate opta i pentru dispensarizarea activ, avnd n vedere incidena mai sczut a metastazrii loco-regionale.

Tumorile maligne ale fibromucoasei palatului dur

Epidemiologie i factori de risc


Localizarea tumorilor maligne la nivelul fibromucoasei palatului dur este relativ rar i poate aprea la persoane mai tinere. n cadrul factorilor de risc comuni n apariia tumorilor maligne orale, fumatul invers, asociat cu consumul cronic de alcool induce o inciden crescut a tumorilor fibromucoasei palatului dur.

Forme histopatologice
Tumorile maligne ale fibromucoasei palatului dur i au de cele mai multe ori originea n glandele salivare accesorii. Carcinomul adenoid chistic (de carcinom ai epiteliului glandular) este cea mai frecvent form de carcinom al glandelor salivare mici i se localizeaz frecvent la acest nivel. Are un caracter specific de invazie perinervoas i totodat i un potenial metastazant mai crescut. De asemenea, tumorile maligne pot deriva din nivelul epiteliul de acoperire al mucoasei palatine (carcinom spinocelular). Fibromucoas palatului dur poate fi afectat malign i prin invazia secundar a tumorilor maligne osoase, de la nivelul infrastructurii maxilarului. n ultimii ani, odat cu creterea incidenei SIDA, s-a mrit mult incidena sarcomului Kaposi la nivelul mucoasei palatului dur.

Particulariti clinice, diagnostic diferenial, evoluie


Debutul acestor tumori maligne poate fi sub form de: nodul interstiial, de cele mai multe ori atunci cnd provine din glandele salivare accesorii; este situat cel mai adesea paramedian, n treimea posterioar a palatului dur (Fig. 12. 95); eroziune sau ulceraie superficial, atunci cnd provine din epiteliul fibromucoasei palatului dur; se situeaz de multe ori pe un fond leucopiazic; form vegetant, verucoas de culoare grialbicioas, atunci cnd este expresia clinic a carcinomului verucos; n perioada de stare formele anatomoclinice sunt cele comune tumorilor maligne orale:

cu structurile afectate: semne dentare - odontalgii i mobilitate datorit extensiei tumorale la nivelul procesului alveolar; semne sinuzale - rinoree sero-purulent, expistaxis, tulburri de sensibilitate la nivelul n. infraorbitar prin invazia sinusului maxilar i foselor nazale. Diagnosticul diferenial se poate face cu urmtoarele entiti clinice: Pentru formele ulcerative: ulceraii traumatice, termice etc; ulceraii specifice; afte bucale; sarcomul Kaposi; Pentru formele nodulare sau vegetante: abcesul palatinal - frecvente confuzii de diagnostic!; tumori benigne ale mucoasei palatului dur; tumori benigne ale glandelor salivare mici; torusul palatinal. n evoluie, extensia n fosa pterigomaxilar prin distrugerea peretelui posterior al sinusului determin apariia unor dureri asemntoare celor din sinuzitele maxitoetmoido-frontale. Sunt prezente tulburrile de fonaie i masticaie determinate de volumul masei tumorale. Incidena metastazelor ganglionare este variabil n funcie de forma histopatologic. Totui, localizarea la nivelul fibromucoasei palatului dur se asociaz cu o limfofilie relativ sczut. Prognosticul carcinoamelor mucoasei palatului dur este mult mai bun comparativ cu celelalte tumori maligne ale prilor moi orale.

Forma ulcero-distructiv se extinde n suprafa i profunzime, invadnd sinusul maxilar, fosele nazale sau vlul palatin. Evoluia extensiv dureaz de la cteva sptmni pn la civa ani. Forma ulcero-vegetant are la origine debutul nodular caracteristic carcinoamelor glandulare. Ulterior, datorit creterii n volum, tumora se ulcereaz, invadeaz structurile adiacente, aprnd invazia osoas i perinervoas (Fig. 12. 96). Datorit extensiei procesului tumoral apar o serie de semne clinice asociate, n concordan

Figura 12. 95. Form de debut nodular al Figura 12. 96. Tumor malign ulcerounei tumori maligne a fibromucoasei palatului vegetant a fibromucoasei palatului dur. dur. (cazuistica Prof Dr. A. Bucui) (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Conduita terapeutic chirurgical


Tratamentul chirurgical va urmri dou direcii distincte, n funcie de aderena sau neaderena tumorii la substratul osos. Tehnica este mult simplificat n cazul neaderenei la planul osos, excizia interesnd ns toat grosimea esuturilor (Fig. 12. 97). n cazul unor forme sugestive pentru un carcinom adenoid chistic, se recomand o excizie larg, monobloc cu rezecia osoas a palatului dur subiacent Pentru tumorile de mici dimensiuni, se poate practica o extirpare cu rezecie n fereast palatinal. n cazul tumorilor de dimensiuni mai mari, se prefer o rezecie segmentar transsinusal sau hemirezecia de maxilar. Dac se constat c tumora infiltreaz n. palatin dincolo de marginile libere ale exciziei, se impune obligatoriu abordarea fosei pterigomaxilare cu rezecia apofizelor pterigoide i a osului palatin (avnd n vedere tropismul perinervos al carcinomului adenoid chistic). Atunci cnd substratul osos nu a fost ndeprtat, plastia defectului postoperator se poate realiza prin: granulaie per secundam (sub protecia unui pansament iodoformat meninut prin intermediul unei plci palatinale de protecie), sau prin acoperirea defectului cu gref liber de piele sau lambouri locale, din palat. Defectele postoperatorii cu deschiderea sinusului maxilar pot fi protezate cu proteze palatinale acrilice cu obturator.

Tumorile maligne ale vlului palatin

Epidemiologie i factori de risc


Tumorile maligne ale vlului palatin au o frecven relativ redus, fiind ntlnite ntr-o proporie de aproximativ 1 % din totalul tumorilor maligne orale. Apar n jurul vrstei de 60 ani, predominant la sexul masculin, dar cu tendine actuale de cretere a incidenei la femei. Factori de risc cel mai frecvent implicai sunt fumatul invers, consumul cronic de alcool, deficienele imune i nutriionale, igiena oral deficitar, alturi de existena unor leziuni premaligne cum ar fi leucoplazia sau eritroplazia.

Forme histopatologice
Cel mai frecvent, tumorile maligne ale palatului moale apar pe faa oral a acestuia, faa nazal fiind extrem de rar implicat n debutul tumoral malign. Studiile clinico-statistice atribuie primul loc ca frecven carcinoamelor spinocelulare, pe locul al doilea situndu-se carcinoamele glandulare; mai rare sunt cazurile de sarcom, sub diferite forme histologice compuse.

Particulariti clinice, diagnostic diferenial, evoluie


Formele anatomo-clinice localizate pe faa oral a vlului palatin prezint unele aspecte clinice caracteristice. Debutul este de obicei sub forma unor leziuni ulcerative ntinse n suprafa sau sub forma unui nodul ce nu modific iniial mucoasa supraiacent, dar o deniveleaz datorit unei creteri lente, greu decelabile la un control de rutin. Adeseori un element care atrage atenia este prezena leucoplaziei sau eritroleucoplaziei (Fig. 12. 98). Forma nodular apare de obicei n contextul unui carcinom adenoid chistic, tumora fiind situat de regul paramedian, cu un relief mamelonat, bine conturat i cu o baz larg de implantare. Forma vegetant de debut este mai rar i de obicei apare n contextul ulcerrii unei forme nodulare.

Figura 12. 97. Excizia unei tumori maligne a fibromucoasei palatului dur, care nu intereseaz substratul osos.

Figura 12. 98. Form de debut ulcerativ a unei tumori maligne a vlului palatin, pe un fond eritroplazic. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 99. Form infiltrativ difuz a unei tumori maligne a vlului palatin, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

n perioada de stare, putem ntlni una dintre urmtoarele forme clinice: Forma ulcero-distructiv - situat de obicei la jumtatea vlului palatin, form ce mbrac toate caracterele ulceraiilor maligne. Forma ulcero-vegetant - situat pe o baz larg de implantare, cu aspect conopidiform. Forma infiltrativ - cu aspectul unei infiltraii difuze a palatului moale (Fig. 12. 99). Afectarea funcional apare n special n perioada de stare, fiind prezente: durerea, sialoreea reflex, odinofagia, reflux oro-nazal prin pierderea flexibilitii palatului moale, rinolalia, halena fetid. Afectarea ganglionilor locoregionali este precoce, uneori adenopatia fiind prima manifestare clinic. Aproximativ 30-45% din pacieni prezint adenopatie cervical la primul consult. Avnd n vedere faptul c tumorile maligne ale vlului palatin sunt adeseori diagnosticate tardiv, n forme avansate, precum i caracterul invaziv difuz i metastazant locoregional i la distan, prognosticul acestor tumori este rezervat.

Conduita terapeutic chirurgical


Indicaia de tratament chirurgical este limitat n funcie de mrimea tumorii, localizare, caracterul infiltrativ al tumorii, precum i de starea general a bolnavului i opiunea sa de tratament. Pentru formele limitate, se poate recurge la extirparea tumorii primare cu margini libere la mare distan de tumor. Defectul se poate nchide per secundam prin vindecare dirijat sub protecia unei mee iodoformate, sau se poate realiza reconstrucia defectului cu lambouri de vecintate. Deficitul funcional postoperator (n special n fonaie) este semnificativ. Avnd n vedere caracterul limfofil al acestor tumori, este necesar practicarea evidrii cervicale bilaterale, de obicei ntr-o a doua etap chirurgical (Fig. 12. 100).

Figura 12. 100. Extirparea umorilor maligne ale vlului palatin, cu margini libere la distan.

Tumorile maligne ale mandibulei


Tumorile maligne mandibulare ocup un loc important n patologia oncologic oro-maxilofacial. Majoritatea tumorilor maligne mandibulare sunt rezultatul evoluiei unor leziuni maligne ale prilor moi orale sau periorale, care ajung n contact cu osul i apoi l invadeaz tumoral. Tumorile maligne endoosoase ale mandibulei sunt mai rare, dar ridic o serie de dificulti de diagnostic precoce i tratament.

Forme histopatologice i aspecte clinice Tumori maligne endoosoase


Dei tabloul clinic este asemntor pentru diversele forme anatomo-patologice ale tumorilor maligne ale oaselor maxilare, exist totui diferene clinice care pot sugera o anumit form anatomo-patologic, fapt important pentru orientarea diagnosticului preliminar i a factorilor de prognostic (Fig. 12. 101).

Epidemiologie i factori de risc


Dezvoltarea endoosoas a tumorilor maligne primare mandibulare este destul de rar ntlnit. Variantele histologice sunt n principal diferite tipuri de carcinoame sau sarcoame. Carcinoamele cu debut endoosos i au originea la nivelul structurilor endoosoase de natur epitelial: incluziuni epiteliale, transformarea malign a membranei chisturilor odontogene sau neodontogene sau a ameloblastoamelor. Cea mai mare parte ns a tumorilor maligne ale mandibulei apar prin invazie de vecintate a tumorilor maligne de pri moi (fibromucoas crestei alveolare, limb, planeu bucal, mucoas jugal, comisur intermaxilar etc) sau prin fixarea la bazilara mandibulei a adenopatiei metastatice cu ruptur capsular n nivelul cervical I. Incidena acestor tumori este mai crescut la sexul masculin (aproximativ 3: 1) la grupa de vrst ntre 51 i 60 de ani. n cazul tumorilor maligne mandibulare dezvoltate n urma invaziei locale de vecintate, n etiopatogenie sunt incriminai factorii de risc general valabili pentru tumorile maligne orale. Factorii de risc implicai n apariia tumorilor maligne endoosoase se refer la: iradiere, boala Paget, displazia fibroas i virusul Epstein-Barr. Osul afectat de boala Paget este mult mai susceptibil la transformarea sarcomatoas, afectnd mai ales sexul masculin. n cazul limfomului Burkitt, principalul agent etiologic suspectat este virusul EpsteinBarr, ce favorizeaz translocaii cromozomiale cu deprimarea consecutiv a rspunsului imun.

Figura 12. 101. Tumor malign endoosoas - dup o extracie dentar, prin alveol prolifereaz o mas tumoral, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) Formele histopatologice ale tumorilor maligne endoosoase sunt sistematizate astfel: Tumori maligne primare mezenchimal: osteosarcomul; sarcomul Ewing; sarcomul periostal; condrosarcomul; condrosarcomul mezenchimali angiosarcomul; fibrosarcomul; de origine

Tumori maligne primare odontogene: carcinomul odontogen; sarcomul odontogen; carcinosarcomul odontogen; Tumori maligne multifocale: limfomul osos non-hodgkinian; limfomul Burkitt; Metastaze la nivelul oaselor maxilare.

Tumori maligne primare de origine mezenchimal (sarcoame)


Tumorile maligne primare de tip sarcomatos la nivelul mandibulei prezint n general cteva trsturi comune ale tabloului clinic. n stadiul de debut apar dureri nevralgiforme i mobilitate dentar, fr semne de implicare odonto-parodontal. Pot s apar de asemenea tulburri de sensibilitate pe traiectul n. alveolar inferior. n perioada de stare, apare o deformare a corticalei vestibulare (cel mai frecvent), aceasta prezentnd o suprafa neregulat, de consisten variabil. Dup efracionarea corticalei i a periostului, tumora se extinde n prile moi de vecintate, iar la nivelul cavitii orale se observ o mas tumoral cu aspect vegetant, conopidiform, care ocup vestibulul sau anul mandibulolingual. Tumora sngereaz spontan i/sau la cele mai mici traumatisme i provoac tulburi funcionale n masticaie, deglutiie, fonaie. Durerile sunt de mare intensitate i iradiate n hemicraniu. n cazul n care ns tumora nu s-a exteriorizat n prile moi, dar se practic extracia dentar n focarul tumoral (datorit prezentrii pacientului la medicul stomatolog pentru durere i mobilitate dentar), prin alveol se vor exterioriza burjoni tumorali crnoi, care sngereaz uor. Examenul radiologic prezint aspecte diverse n funcie de forma histopatologic i caracterul osteolitic sau osteogen al tumorii. n procesele distructive osteolitice, imaginea radiologic evideniaz o tergere a desenului trabecular cu apariia unor zone de radiotransparen difuz, conturul osos este deformat, iar cortical este distrus pe arii importante. n procesele distructive osteogene (de exemplu osteosarcomul) apar imagini de radioopacitate neomogen cu caracter neregulat - aspect denumit arici, pern cu ace sau os pieptnat.

de 25-30 de ani i afecteaz de cele mai multe ori corpul mandibulei. n etiopatogenie sunt incriminai factori cum ar fi retinoblastomul (risc de 7% de a dezvolta un osteosarcom), iradierea sau complicaiile survenite n cadrul bolii Paget. Osteosarcomul este o tumor agresiv, caracteristic fiind neoformarea de esut osteoid. Originea tumorii este n zona medular central, invadnd ulterior celelalte poriuni de os, precum i esuturile periosoase. Tabloul clinic const n apariia unei deformri de consisten dur, care crete rapid n cteva luni i se asociaz cu dureri spontane, n episoade relativ scurte. Mucoasa acoperitoare este subiat, lucioas, cu un desen vascular accentuat. Ulterior apare mobilitate dentar nsoit de parestezii sau hipoestezii pe traiectul n. alveolar inferior (Fig. 12. 102).

Figura 12. 102. Osteosarcom de mandibul aspect clinic, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Osteosarcomul
Este cel mai frecvent tip de sarcom, avnd un caracter agresiv i care se localizeaz rareori la nivelul oaselor maxilare. Apare mai frecvent la brbai (raportul incidenei M: F = 1, 5: 1), n special n jurul vrstei

Radiologic, se contat o distrucie osoas neregulat, cu aspect n raze de soare sau triunghiurile tui Codman. Aceast imagine se datoreaz mpingerii periostului i formrii de spiculi de esut osos de novo cu orientare radiar, aspecte radiologice nespecifice ns osteosarcomului de mandibul. La aceti pacieni, nivelul seric al fosfatazei alcaline este crescut n peste 50% din cazuri. Din punct de vedere histopatologic, este caracteristic asocierea de plaje celulare sarcomatoase fuziforme cu neoformarea de esut osos i matrice osteoid. n funcie de tipul celular predominant, se descriu cinci forme histologice de osteosarcom: osteoblastic (45% din cazuri), condroblastic (27%), anaplastic (17%), fibroblastic (9%) i teleangiectazic (1%).

Evoluia bolii este rapid, avnd o inciden crescut de metastaz n alte structuri osoase sau la nivel pulmonar. Factori importani de prognostic sunt forma histologic i gradul de difereniere. Tratamentul de elecie este cel chirurgical asociat cu chimioterapie adjuvant pre- sau postoperatorie.

Sarcomul periostal
Este o varietate anatomo-patologic relativ rar (reprezint 3-4% din totalul osteosarcoamelor). Afecteaz de obicei mandibula, cu o frecven mai mare la sexul feminin. Clinic se prezint ca o mas tumoral cu cretere lent, ce poate fi localizat la suprafaa osului sau n structurile imediat nvecinate, are de obicei form rotund, fiind grefat pe o baz tumoral larg. Radiologic, sarcomul periostal prezint o baz mai radioopac i o poriune superficial mai radiotransparen. Pe imaginea radiologic se va face diagnosticul diferenial cu osteocondromul i miozit osifiant.

Sarcomul Ewing
Sarcomul Ewing este o tumor rar care afecteaz predominant oasele membrelor inferioare sau pelvisul. La nivelul oaselor maxilare, este localizat cu predilecie la nivelul corpului mandibulei. Reprezint aproximativ 10-14% din totalul tumorilor primare osoase. Grupa de vrst cel mai frecvent afectat este cuprins ntre 5 i 30 ani, incidena fiind dubl la brbai fa de femei. Simptomele sunt nespecifice i cuprind deformarea osoas, asociat adesea cu durere, evoluia fiind rapid, n cteva luni. Poate aprea mobilitate dentar prin distrucie osoas, iar mucoasa acoperitoare se poate ulcera. Imaginea radiologic este specific, denumit n foi de ceap, datorat reaciei periostale. Febra, leucocitoza, VSH crescut i anemia sunt semne de prognostic rezervat. Din punct de vedere histopatologic, se observ insule de celule tumorale mici, delimitate prin septuri fibroase. Coloraia PAS evideniaz cantiti crescute de glicogen. Sarcomul Ewing poate metastaza la distan, n special n plmni sau la nivelul vertebrelor. Tratamentul multimodal d rezultate bune n cazul formelor localizate, rata de supra vieuire pe termen lung fiind de aproximativ 60%. Se va asocia tratamentul chirurgical cu- radio-chimioterapia concomitent. n mai mult de un sfert din cazuri, se obin rate de control ridicate n ceea ce privete metastazele la distan (Tab 12. 7).

Condrosarcomul
Este un sarcom cu neoformare de esut cartilaginos. Dintre tipurile de sarcoame, condrosarcomul este este pe locul doi ca frecven, dup osteosarcomul. Se localizeaz la nivelul oaselor maxilare n 9% din cazuri. Afecteaz mai frecvent maxilarul (60% din cazuri), n special n regiunea anterioar. Riscul de apariie crete odat cu vrsta. Poate debuta n os sntos sau se poate grefa pe leziuni benigne osoase, n special encondroame. Ali factori de risc implicai n apariia bolii sunt iradierea i boala Paget. Tabloul clinic include durere, deformare i mobilitate dentar. n forme avansate are loc invazia prilor moi, prin exteriorizarea tumorii. Macroscopic se prezint sub forma unor tumori voluminoase, netede sau lobulate, constituite din arii cu caracter cartilaginos asociate adesea cu zone mixomatoase, zone de calcificare i zone de osificare. Radiologic, imaginea arat o radiotransparen larg, cu perei groi, cu zon central de calcifiere n pern de ace. Distrucia cortical apare tardiv, cnd tumora evolueaz expansiv spre exteriorizare.

La examenul histopatologic se evideniaz celule multinucleate, cu nuclei voluminoi, hipercromatici, cu aipii frecvente mitoze atipice. Acest tip de tumor are o inciden crescut de recidiv local, mai ales n cazul formelor slab difereniate (mult mai agresive). Tratamentul const, n principal, n rezecie radical, n special n cazul tumorilor bine difereniate, deoarece condrosarcomul este rezistent la radio-chimioterapie.

Tumori maligne primare odontogene


Carcinoame odontogene
Sunt definite ca fiind carcinoame spinocelulare cu debut endoosos, care iniial nu sunt n conexiune cu mucoasa oral, i care provin probabil din resturile epiteliului odontogen (definiia O. M. S. ). Carcinoamele odontogene se pot dezvolta prin: transformarea malign a unui ameloblastom; direct din resturile epiteliului odontogen, dup dezvoltarea structurilor dentare (aa-numitele carcinoame endoosoase primare); din membrana epitelial a chisturilor odon togene. Indiferent de originea tumoral, carcinoamele odontogene au caractere similare din punct de vedere anatomo-clinic. Apar mai frecvent la sexul masculin, n decadele a 5-a i a 6-a de via, dar poate aprea de multe ori i la vrste tinere (sub 30 ani). Adesea tumora malign este precedat de o tumor benign odontogen. Semnele clinice de malignizare sunt nespecifice i oligosimptomatice pe o perioad ndelungat de timp. Examenul radiologic are cea mai mare valoare n depistarea carcinoamelor odonto gene, dei tumora prezint numeroase variaii n ceea ce privete mrimea, forma i aspectul marginilor zonei de radiotransparen. n formele cu evoluie lent, radiotransparen este relativ bine delimitat, n timp ce n formele cu evoluie rapid, radiotransparen este difuz, cu margini zimate, neregulate.

Condrosarcomul mezenchimal
Este o variant tumoral caracterizat prin predominana zonelor compacte constituite din celule mici, nedifereniate, poliedrice sau fuziforme, cu citoplasm clar i nuclei mici hipercromi. Se constat prezena de zone cu difereniere stromal condroid. Condrosarcomul mezenchimal are o inciden de 15-35% n regiunea craniofacial, existnd ns i forme care se dezvolt la nivelul prilor moi. Se manifest clinic la cele mai diverse vrste i nu are semne sau simptome specifice. Tipice sunt totui creterea rapid i apariia brusc a durerii, precum i mobilitatea dentar. Radiologic, se observ o zon de radiotransparen, cu mici focare de calcificare. Leziunea este doar parial delimitat i nu prezint scleroz periferic. Exist i o variant tumoral unde se pot recunoate doar mici insule de celule ce se organizeaz ca esut cartilaginos.

Angiosarcomul
Angiosarcomul osos este un neoplasm extrem de rar la nivelul mandibulei. Examenul histologic evideniaz o proliferare vascular cu component sarcomatoas, ntr-o strom conjunctiv lax. Angiosarcomul osos este mai puin agresiv dect cel localizat la nivelul prilor moi.

Sarcoame odontogene
Prezint urmtoarele forme: sarcomul ameloblastic, fibrodentinosarcomul ameloblastic i fibroodontosarcomul ameloblastic. Sarcomul ameloblastic este un neoplasm cu o structur similar fibromului ameloblastic, dar n care componenta mezenchimal prezint caracteristici de sarcom. Fibrodentinosarcomul ameloblastic i fibroodontosarcomul ameloblastic sunt forme similare fibrosarcomului ameloblastic, n care se formeaz cantiti limitate de dentin displazic sau, n a doua form, dentin i smal displazie.

Fibrosarcomul
Fibrosarcoamele sunt tumori cu localizare rar la nivelul mandibulei. Apare mai ales la copii, n primul an de via. Histopatologic, se observ celule fuziforme cu activitate mitotic, intens celularitate i producie de colagen variabil.

Carcinosarcomul odontogen
Acesta este o tumor rar, similar ca tipar cu fibrosarcomul ameloblastic, dar n care, att componenta epitelial, ct i cea ectomezenchimal, prezint caracteristici citologice de malignitate.

Limfomul Burkitt
Aceast tumor, observat n principal la copiii africani, const n deformaii osoase, mase tumorale abdominale i deseori paraplegie. Este asociat cu virusul Epstein-Barr. Cel mai frecvent interesat este osul maxilar, dar apare cu o frecven comparabil i la mandibul. Imaginea radiologic arat o radiotrans paren extins, cu ntreruperea corticalei osoase. Tumora evolueaz extrem de rapid.

Tumori multifocale
Limfomul osos non-hodgkinian
Reprezint cca. 1% din tumorile maligne osoase. Localizarea cea mai frecvent este mandibula i sinusul maxilar, incidena fiind maxim la 50-60 ani. Clinic, se manifest prin durere, urmat de deformaie, parestezie i mobilitate dentar. La examenul radiologic se evideniaz zone osteolitice. Erodarea corticalei i extinderea n prile moi apare destul de rar.

Metastaze la distan la nivelul oaselor maxilare


Cele mai frecvente localizri pentru tumorile primare care metastazeaz n aceast regiune sunt plmnii, snul, rinichii i medulosuprarenalele (Fig. 12. 103). Tabloul clinic este asemntor cu cel pentru o tumor primar de la acest nivel. Simptomele iniiale ale leziunilor metastatice includ deformarea, durerea, parestezia, trismusul, mobilitatea dentar, lipsa vindecrii n urma extraciilor dentare. Tumorile metastatice sunt adesea greit diagnosticate deoarece pot mima patologia dentar, n special alveolita postextracional.

Figura 12. 103. Scintigrafie care evideniaz o metastaz osoas la nivelul unghiului mandibulei, la o pacient cu cu neoplasm hepatic, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Invazia secundar a mandibulei prin extensia tumorilor maligne ale prilor moi orale
Invazia tumoral a mandibulei poate se poate face secundar prin extensia local a tumorilor maligne situate la nivelul prilor moi orale sau oro-faringiene. n mod frecvent, mandibula poate fi afectat prin invazia tumoral de la nivelul planeului bucal, limbii, gingivo-mucoasei crestei alveolare, buzei, trigonului retromolar, mucoasei jugale, sau prin adenopatiile metastatice submandibulare cu ruptur capsular i fixarea i invazia bazilarei mandibulei. Tiparul invaziei osoase depinde de prezena sau absena dinilor i de existena sau nu a iradierii n antecedente. n cazul osului edentat, faza incipient de invazie tumoral debuteaz la nivelul defectelor osoase ale suprafeei crestei edentate. Tiparul extensiei tumorale la mandibula dentat nu este complet elucidat, dar exist dovezi histologice ce sugereaz c invazia tumoral se realizeaz de-a lungul ligamentelor parodontale. De regul tumorile maligne ale prilor moi de vecintate erodeaz periostul i cortical i se extind n profunzime, producnd defecte

osoase crateriforme. Treptat, prile moi nconjurtoare sunt infiltrate tumoral, se indureaz, i pierd elasticitatea, iar n stadii mai avansate se ulcereaz. Prin invazia osoas distructiv, implantarea unor dini este compromis, acetia devenind mobili i dureroi. Dac se recurge la extracia dentar (examen clinic superficial) se observ c din alveol proemin muguri crnoi, ce sngerea z uor, iar alveola nu are tendin de vindecare. Durerile sunt prezente att n perioada de debut, ct mai ales n perioada de stare, cnd mbrac un caracter violent, sunt iradiate i cedeaz parial la antialgice. Prin invazia n. alveolar inferior, apar tulburri de sensibilitate cu hipoestezie sau anestezie n teritoriul aferent. Examenul radiologic n formele de debut pun n eviden o zon de radiotransparen cu limite imprecise i contur neregulat, denumit os mucat. n perioada de stare, osteoliz progreseaz i apar imagini de radiotransparen, denumite os ciuruit sau os mncat de molii (Fig. 12. 104). n aceste cazuri, adenopatia apare precoce, fiind interesate nivelele cervicale I, ll, III. Metas tazele la distan apar n formele avansate i afecteaz mai frecvent plmnii i mai rar ficatul.

Figura 12. 104. Radiografie panoramic care pune n eviden zone de radiotransparen cu aspect de os mncat de molii, n cazul unei tumori maligne a mucoasei crestei alveolare care a invadat secundar mandibula, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Conduita terapeutic chirurgical


Tumorile maligne primare ale mandibulei sunt rare, afectarea malign fiind de cele mai multe ori rezultatul extinderii locale a unui proces tumoral de tip de la nivelul prilor moi orale.

Rezecia osoas marginal


Se definete ca fiind rezecia osoas a procesului alveolar cu pstrarea bazilarei corpului mandibular (Fig. 12. 105). Este o rezecie osoas fr ntreruperea continuitii mandibulei. n poriunea anterioar, simfizar, a corpului mandibular, rezecia marginal a mandibulei poart numele de simfizectomie marginal. n general, rezecia marginal a mandibulei este indicat n cazul tumorilor maligne ale prilor moi orale cu invazia periostului mandibular. Invazia periostului se manifest prin fixarea acestuia de osul subiacent, neputnd fi decolat. Modificrile radiologice sunt practic inexistente n aceste forme incipiente ale invaziei osoase. Din aceste motive este recomandabil s se porneasc de la premisa c exist invazie osoas superficial, fiind deci necesar o rezecie osoas marginal. Rezecia marginal i extirparea tumorii de pri moi orale se va face ntotdeauna monobloc. Avnd n vedere pstrarea continuitii osoase, de cele mai multe ori nu este necesar reconstrucia imediat a unui astfel de defect, dar este obligatorie acoperirea substratului osos denudat prin sutura primar a prilor moi supraiacente cu ajutorul diferitelor tipuri de lambouri, n funcie de situaia clinic i de amploarea defectului de pri moi (Fig. 12. 106).

Tiparul de rezecie osoas a mandibulei pentru tumori maligne orale extinse la nivelul mandibulei
Din punct de vedere al extinderii i tiparului rezeciei osoase, exist dou alternative: rezecia marginal i rezecia segmentar (care poate fi de la un segment al corpului mandibular pn la hemirezecia de mandibul). Scopul principal este obinerea marginilor libere negative.

Figura 12. 105. Variante de rezecie

marginal a mandibulei.

Figura 12. 106. Aspect radiografie al rezeciei marginale mandibulare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Rezecia osoas segmentar


n cazul tumorilor maligne orale care las amprent osoas care denot invazia mandibulei, se recomand rezecia osoas segmentar, care const n secionarea i ndeprtarea unui segment de mandibul, ceea ce presupune ntreruperea continuitii osoase.

O serie de aspecte legate de rezecia osoas segmentar au fost de altfel prezentate n cadrul tratamentului chirurgical ai tumorilor maligne ale limbii i planeului bucal. n funcie de localizarea i extinderea tumorii, variantele de rezecie osoas segmentar sunt urmtoarele (Fig. 12. 107):

simfizectomia segmentar, care intereseaz poriunea anterioar, simfizar a mandibulei, situat ntre cele dou guri mentoniere (interforaminal); n aceste situaii se pierd inseriile anterioare ale limbii, reconstrucia primar fiind obligatorie (Fig. 12. 107a); rezecia segmentar a corpului mandibular, care intereseaz un segment al corpului mandibular, de amploare variabil, n funcie de necesitatea asigurrii marginilor libere osoase (Fig. 12. 107b); hemirezecia de mandibul fr dezarticulare, care intereseaz un segment de mandibul dinaintea gurii mentoniere i pn posterior de spina Spix, astfel nct traseul intraosos al n. alveolar inferior s rmn n piesa de rezecie (Fig. 12. 107d); hemirezecia de mandibul cu dezarticulare, atunci cnd ramul vertical este interesat tumoral i dincolo de spina Spix (Fig. 12. 107e). n cazul tumorilor maligne orale care au invadat mandibula, extensia tumoral se produce n generat de-a lungul coninutului canalului mandibular (n special prin invazia perinervoas a n. alveolar interior). Din acest motiv, n aceste cazuri, hemirezecia de mandibul cu dezarticulare este rareori necesar, considerndu-se c hemirezecia fr dezarticulare, cu osteotomie vertical posterior de spina Spix (retrospingian) este suficient pentru asiguarea marginilor libere osoase.

Clasificarea defectelor mandibulare cu lips de continuitate


Jewer i colab. 39 au descris o metod de clasificare a defectelor mandibulare. Aceast clasificare mparte mandibula ntr-un segment central (C), care include i caninii inferiori, un segment lateral (L), care nu include condilul i un segment lateral (H) care include i condilul. Acest sistem HCL de clasificare a defectelor mandibulare, dei util, nu ofer suficiente informaii n stabilirea reconstruciei postoperatorii. Soutar40 a modificat clasificarea iniial a lui Jewer dup cum urmeaz (Fig. 12. 108): C = segmentul central cuprins ntre cete dou guri mentoniere - cuprinde CI pentru stnga i Cr pentru dreapta; L = segmentul lateral cuprins ntre gaura mentonier i spina Spix, cu conservarea condilului i a marginii posterioare a ramului ascendent; A = ramul ascendent mandibular.

Tiparul de rezecie osoas a mandibulei pentru tumori maligne endoosoase


Pentru tumorile mandibulare endoosoase care nu au invadat prile moi, este necesar rezecia segmentar cu asigurarea marginilor libere osoase, respectnd tiparele prezentate mai sus. n mod evident, rezecia marginal n cazul acestor tumori nu are sens. Pentru tumorile endoosoase care au invadat prile moi, este necesar rezecia osoas segmentar, monobloc cu extirparea cu margini libere negative la nivelul prilor moi.

Reconstrucia defectelor osoase mandibulare cu lips de continuitate


n funcie de amploarea defectului osos, dar i de starea general a pacientului, opiunile de reconstrucie sunt diverse. Ca principiu general, se recomand reconstrucia primar a defectelor mandibulare cu lips de continuitate, care permit iniierea precoce a tratamentului asociat i asigurarea calitii vieii postoperatorii.

Reconstrucia cu gref osoas nevascularizat


Asocierea plcii de reconstrucie primar din titan cu o gref osoas nevascularizat are rezultate superioare. Cel mai frecvent n acest scop se folosete grefa osoas nevascularizat din creasta iliac, aceasta prezentnd o serie de avantaje: recoltarea grefei nu ridic dificulti deosebite; conformaia osului permite o adaptare facil la nivelul sitului receptor, fr a necesita n general osteotomii modelante; spongioasa este bine reprezentat, prezen tnd de asemenea suficient os compact cortical pentru asiguarea rezistenei dimensiunile grefei sunt suficiente pentru refacerea unor defecte dup rezecii segmentare ale corpului mandibular. Din aceste motive, creasta iliac este considerat ca fiind situl donor de elecie pentru grefele osoase nevascularizate folosite n reconstrucia mandibulei.

Reconstrucia cu materiale aloplastice


Se realizeaz cu ajutorul unei plci de reconstrucie primar din titan. Dei prezint avantajul simplitii, prezint o serie de inconveniente, legate de dificultile de reanserie a prilor moi la nivelul segmentului reconstruit, alturi de riscul major de dehiscen i Suprainfectare a plgii, precum i imposibilitatea fixrii unor implanturi dentare (Fig. 12. 109).

Alte tipuri de grefe osoase nevascularizate donoare sunt tibia, coasta i creasta iliac. Prezint avantajul unei integrri relativ bune n condiiile acoperirii complete a grefei cu periost sau pri moi restante i permite o reabilitare oral postoperatorie prin inserarea unor implanturi osteointegrate care s susin o protez ce va reface fizionomia i masticaia.

Grefele osoase libere nevascularizate pre zint ns o serie de dezavantaje tocmai prin lipsa aportului vascular propriu: realizarea unor rezecii modelante prezint un risc crescut de necroz a fragmentelor grefonului, iar pe termen lung prezint o resorbie osoas mult mai accentuat.

Figura 12. 110. Tumor malign a mucoasei crestei alveolare cu invazia secundar a hemimandibulei drepte: s-a practicat rezecia segmentar a corpului mandibular monobloc cu evidarea cervical radical, a, b - aspectul clinic i radiologic al defectului la 3 luni postoperator; c - s-a practicat reconstrucia cu plac primar din titan i gref liber nevascularizat din creasta iliac; d - aspect radiologic la o lun postoperator; e, f - aspect clinic i radiologic la un an postoperator, dup suprimarea plcii de reconstrucie - s-au obinut o bun integrare a fragmentului osos i o resorbie minim, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Reconstrucia cu grefe osoase liber vascularizate


Grefele i lambourile compozite liber vascularizate sunt folosite pe scar larg, fiind considerate n prezent metode standard de reconstrucie a defectelor oro-maxilo-faciale. Transferul liber de esuturi are o serie de avantaje fa de alte tipuri de reconstrucie - n primul rnd, exist o mare varietate a esuturilor ce se pot preleva, pentru o adaptare optim la defectul postoperator. Lamboul poate fi adaptat perfect la defect, cu cele mai bune rezultate funcionale i estetice. Folosirea grefelor osoase liber vascularizate este o opiune pentru toate

tipurile de defecte mandibulare, dar reconstrucia defectelor ce includ simfiza mentonier constituie o indicaie major. Grefele osoase liber vascularizate frecvent utilizate sunt cele de fibul, fiind ns utilizate i cele de creast iliac, scapul sau radius (Fig. 12. 111). Grefa liber vascularizat fibular se bazeaz pe artera peronier i venele comitante. Prezint o serie de avantaje, cum ar fi: posibilitatea recoltrii unui os lung, rezistent; morbiditate sczut la situl donor; posibilitatea interveniei simultane la situl donor i cel receptor; periostul bine reprezentat permite o modelare corespunztoare a osului; posibilitatea introducerii de implanturi osteointegrate.

Figura 12. 111. Tumor malign de tip osteosarcom interesnd n totalitate corpul mandibular. S-a practicat rezecia segmentar a corpului mandibular monobloc i reconstrucia cu plac primar din titan i gref liber vascularizat fibular: a - aspect clinic cervico-facial, cu deformarea etajului inferior al feei; b - aspect clinic oral, cu extinderea tumorii la nivelul gingivomucoasei vestibulare; c - imaginea radiologic evideniaz extinderea tumorii n ntreg corpul mandibular, d - aspect macroscopic al piesei operatorii, care cuprinde ntreg corpul mandibular, cu margini libere osoase i la nivelul prilor moi;

e - recoltarea lamboului osos liber vascularizat fibular i evidenierea pediculului vascular; f- modelarea grefei osoase i fixarea acesteia la nivelul bonturilor restante, cu autorul unei plci primare de reconstrucie; g - microanastomozele vasculare; h, i, j - aspect clinic i radiologic postoperator, cu refacerea continuitii osoase, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Reconstrucia defectelor dup hemirezecie de mandibul cu dezarticulare


>

Exist o mare varietate de tehnici de hemiartroplastie inferioar a articulaiei temporo-mandibulare n literatura de specialitate. Principalele opiuni sunt autogrefele i protezele aloplastice. Pentru reconstrucia ATM au fost folosite diferite tipuri de autogrefe: costocondrale41, sternoclaviculare42, metatarsiene (introduse nc din 190643 i apoi folosite ca grefe liber vascularizate44), creast iliac45 etc. Exist o serie de avantaje ale grefelor autogene ATM46: biocompatibilitate, adaptabilitate i versatilitate, risc sczut de infecie, potenial de cretere la copii. Totui, n contextul unor defecte mandibulare ample, folosirea autogrefelor n combinaie cu grefele fibulare complic intervenia prin morbiditatea a dou situri donoare, dar i riscul de fractur a grefei, resorbie imprevizibil, risc de anchiloz, dificulti de planificare preoperatorie a metodei de osteosintez a grefei i mobilizare i reabilitare funcional tardive. O opiune distinct n reconstrucia ATM este refacerea mandibulei cu o gref liber vascularizat fibular i folosirea unuia din capetele grefei ca i condil, cu sau fr modelare intraoperatorie47. Dezavantajele majore ale acestei tehnici sunt legate de resorbia imprevizibil pe termen lung, modificri degenerative i alterri morfologice pe termen lung.

Reconstrucia aloplastic trebuie considerat ca prim opiune n contextul reconstruciei defectelor mandibulare care includ articulaia temporo-mandibular. Avantajele principale sunt legate de o mai bun predictibilitate preoperatorie a adaptrii protezei n glen i a metodei de osteosintez, lipsa riscului de anchiloz, lipsa riscului de resorbie imprevizibil i reabilitare funcional precoce. n trecut, se considera c aceste proteze au o serie de dezavantaje: adaptare minim sau inexistent a acestora n dimensiunile sau geometria fosei articulare, uzura excesiv i riscul de fractur, diseminarea microparticulelor n prile moi adiacente, cu reacie osteoclastic, limitarea micrilor mandibulare etc. n plus, exist o controvers n literatura de specialitate, unii autori considernd necesar protezarea total a articulaiei temporo-mandibulare (att condil, ct i glen), pentru a nu exista riscul de erodare a fosei i de formare de os heterotopic. Pe baza experienei clinice din ultimii ani, odat cu apariia unor dispozitive protetice condiliene de nalt calitate, att din punct de vedere al materialelor, ct i al designului, pe lng o bun tehnic chirurgical, duc la obinerea unor rezultate optime48. Considerm hemiartroplastia temporomandibular inferioar cu protez de titan, n asociere cu plac primar de reconstrucie i gref liber vascularizat fibular (single compact unit) ca fiind opiunea de elecie n reconstrucia acestor defecte. Aceste trei elemente constituie o unitate compact care confer o bun stabilitate funcional i o modelare anatomic optim (Fig. 12. 112).

c - imagine radiologic preoperatorie, care evideniaz distrucia osoas la nivelul corpului i ramului mandibular stng, cu extindere n arcul mentonier i condilul mandibular; d, e - aspectul piesei de hemirezecie i defectul operator; f- reconstrucia defectului cu un complex format din grefa osoas fibular, placa de reconstrucie primar i proteza de condil; g, h, i - aspect clinic i radiografie postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Conduita terapeutic cervical


n toate situaiile descrise, conduita terapeutic cervical va fi adaptat situaiei clinice, precum i tipului de abord (cervical sau oral) al tumorii i va viza evidarea cervical, n aceeai etap sau ntr-o a doua etap chirurgical, avnd n vedere caracterul limfofil al tumorilor maligne ale mandibulei, i n special a celor de tip carcinom spinocelular al mucoasei orale cu invazie secundar n mandibul.

Anatomie patologic
Frecvena cea mai mare o deine carcinomul spinocelular, acesta fiind prezent n peste 80% din cazuri. Tumorile primare osoase de tip sarcom sau tumorile primare maligne odontogene sunt mult mai rare i sunt reprezentate de: osteosarcom, sarcomul Ewing, sarcomul odontogen i carcinosarcomul odontogen. Aceste forme anatomo-patologice au fost descrise la cancerul de mandibul. Faptul c 80% din totalul formelor anatomo-patologice sunt carcinoame spinocelulare atest faptul c frecvena cea mai mare n afectarea malign a oaselor maxilare se datoreaz extensiei proceselor tumorale de vecintate.

Tumorile maligne ale maxilarului


n funcie de punctul de plecare, tumorile maligne ale maxilarului pot fi primare, secun dare sau metastatice. Formele primare sunt rare i i au originea fie n degenerescena malign a resturilor epiteliale Malassez sau a tumorilor chistice netratate sau extirpate incomplet, fie n esuturile mezenchimale. Formele secundare provin din invazia oaselor maxilare de la tumori maligne de vecintate, punctul de plecare fiind mucoasa sinusului maxilar, etmoidal sau a foselor nazale, gingivo-mucoasa crestei alveolare, fibromucoas palatului sau tegumentele feei. Formele metastatice sunt foarte rare, punctul de plecare fiind tumorile maligne ale tractului aero-digestiv, sn, tiroidiene, pulmonare, osoase etc.

Forme anatomo-clinice
Lund n considerare evoluia procesului tumoral, considerm deosebit de util i n prezent clasificarea anatomo-clinic a lui Sebileau49: tumori maligne de infrastructur (platoul palato-alveolar); tumori maligne de mezostructur (endosinuzale); tumori maligne de suprastructur (etmoidomaxilare sau etmoido-maxilo-orbitale).

Tumorile maligne de infrastructur


Platoul palato-alveolar poate fi afectat tumoral malign att de formele de tip carcinomatos, ct i formele de tip sarcomatos.

Epidemiologie i factori de risc


Studiile clinico-statistice despre tumorile maligne ale oaselor maxilare includ aceste tumori fie n cadrul formelor osoase, fie n cadrul tumorilor maligne ale cavitii orale, astfel nct epidemiologia acestor tumori ofer informaii incomplete. S-a observat o inciden mai mare la brbai, ntre 52-65%. Vrsta cea mai afectat este cuprins ntre 50-60 ani, dar nu de puine ori boala afecteaz i tineri sub 30 ani. Factorii de risc pentru formele secundare cu invazia maxilarului sunt cei general valabili pentru tumorile maligne orale. Factorii de risc implicai n apariia tumorilor maligne maxilare primare, endoosoase se refer la: iradiere, boala Paget, displazia fibroas i virusul Epstein-Barr.

Tumorile maligne de infrastructur de tip carcinom


n cazul carcinomului de infrastructur, cel mai frecvent se realizeaz o invazie din mucoasa gingival n substratul osos i extrem de rar au fost citate cazuri cu debut endoosos la nivelul platoului palato-alveolar. De obicei ntlnim n perioada de debut o ulceraie a gingivo-mucoasei crestei alveolare, situat frecvent pe versantul vestibular. Aceast ulceraie, ce evolueaz n perioada de stare sub form ulcero-vegetant sau ulcero-distructiv, produce defecte osoase crateriforme, iar uneori aceast invazie agresiv perforeaz podeaua

sinusului maxilar. Durerile sunt prezente mai ales n perioada de stare, iar odat cu invazia structurilor profunde, devin violente i iradiate n hemicraniu. Dinii devin mobili, fr cauz odonto-parodontal. Cnd punctul de plecare este un carcinom adenoid chistic, acesta se prezint iniial sub forma unui nodul bine delimitat situat n 1/3 posterioar a palatului dur, cel mai frecvent n anul palatin la nivelul molarilor superiori. Creterea este lent, progresiv, fr acuze dureroase. Prin evoluie, se extinde, invadnd osul i chiar sinusul maxilar (Fig. 12. 113).

Tumorile maligne de mezostructur


Tumorile maligne de mezostructur de tip carcinom
Tumorile maligne de mezostructur au ca punct de plecare: mucoasa sinusului maxilar; extinderea proceselor tumorale maligne din infrastructur; extinderea unui proces tumoral malign al tegumentelor etajului mijlociu al feei. Pentru carcinoamele primare de mezostructur, debutul este nespecific, primele semne care constituie un semnal de alarm sunt secreiile serosanguinolente sau seropurulente pe una din narine, nsoite de dureri i mobilitate dentar. Extracia dinilor mobili este contraindicat, deoarece dac aceasta se practic, alveola postextracional nu se vindec, ci se umple cu muguri tumorali ce sngereaz spontan sau la cele mai mici traumatisme. n perioada de stare, tumora erodeaz pereii osoi ai sinusului maxilar invadnd vestibulul, mucoasa palatinal sau jugal. Formaiunea tumoral mbrac un aspect ulcerovegetant, cu tendin de invazie progresiv spre fosele nazale, orbit, spaiul pterigomaxilar sau baza craniului. Rinoscopia anterioar evideniaz prezena de muguri crnoi tumorali n meatul mijlociu. Un semn caracteristic n perioada de stare este hipoestezia n. infraorbitar, ca urmare a tropismului perineural al tumorii. Examenul radiologic evideniaz voalarea omogen a sinusului maxilar, cu interesarea

Figura 12. 113. Carcinom de infrastructur, cu invazia mucoasei crestei alveolare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Radiologic, n perioada de debut se observ o zon de demineralizare neomogen, iar n perioada de stare o distrucie osoas cu margini neregulate, zimate, n care dinii par a fi suspendai.

Tumori maligne de infrastructur de tip sarcom


Perioada de debut este nespecific i oligosimptomatic. Apar dureri nevralgiforme, odontalgii i mobilitate dentar. n perioada de stare, apare asimetrie facial datorat unei deformri osoase. Prin evoluie, tumora efracioneaz cortical i se exteriorizeaz n vestibul sau n palat. Formaiunea tumoral are o evoluie rapid, un caracter vegetant, polilobat, acoperind dinii i sngernd la cele mai mici traumatisme. Diagnosticul diferenial se face cu epulisul, tumora cu mieloplaxe, osteodistrofiile etc. Evoluia rapid i examenul anatomopatologic stabilesc diagnosticul.

Figura 12. 114. CT care evideniaz prezena unei tumori primare de mezostructur, cu invazia fosei nazale, peretelui anterior al sinusului maxilar i a prilor moi adiacente, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

pereilor osoi unde sunt prezente distrucii osoase cu contur neregulat, zimat, fr limite precise. Tomografia computerizat ofer cele mai bune date n legtur cu extensia procesului tumoral n zonele de vecintate (Fig. 12. 114). Diagnosticul diferenial se face cu sinuzita odontogen, osteita sau osteomielita maxilarului superior, tumora cu mieloplaxe, sarcoame etc. Clasificarea TNM pentru carcinoamele de mezostructur Avnd n vedere caracteristicile specifice ale evoluiei tumorilor maligne de mezostructur cu punct de plecare din mucoasa sinusului maxilar, a fost definit un sistem de clasificare TNM separat pentru aceste tumori, dup cum urmeaz: Tx: Tumora primar nu poate fi evaluat; T0: Nu exist dovezi despre prezena unei tumori primare; Tis: Tumor in situ; T1: Tumor limitat la mucoasa sinusului maxilar, fr infiltrarea structurilor osoase; T2: Tumor care erodeaz sau distruge pereii osoi (inclusiv podeaua sau peretele medial al sinusului maxilar), dar nu intereseaz peretele posterior sinuzal; T3 : Tumor care invadeaz peretele posterior sinuzal, esutul subcutanat sau tegumentul obrazului, podeaua sau peretele medial al orbitei, fosa infratemporal, lamele apofizelor pterigoide, sinusurile etmoidale; T4: Tumor care invadeaz structuri dincolo de podeaua sau peretele medial al sinusului maxilar sau/i lama cribriform, baza craniului, rinofaringele, sinusul sfenoidal, sinusul frontal. Clasificrile N i M sunt aceleai ca pentru toate tumorile maligne din teritoriul oro-maxilofacial.

tumoral. Invazia esuturilor de vecintate duce la apariia unor semne oculare (edem palpebral, chemosis, nevralgii de tip oftalmic), alturi de fenomene de obstrucie nazal, epistaxis i deformri ale piramidei nazale. Prin extensie, tegumentele sunt infiltrate tumoral, devin aderente de planul osos i au culoare roie-violacee. Tumora se exteriorizeaz n cavitatea oral sub forma unei tumori vegetante, evoluia este rapid, iar boala are un prognostic sever. Examenul radiologic este mai puin concludent, relevnd opacifierea sinusului cu distrucia pereilor osoi.

Tumorile maligne de suprastructur


Tumorile maligne de suprastructur de tip carcinom
Carcinoamele de suprastructur debuteaz cel mai frecvent n unghiul superointern al sinusului maxilar sau n celulele etmoidale anterioare. Datorit caracterului

Tumorile maligne de mezostructur de tip sarcom


n formele de debut ale sarcoamelor de mezostructur, simptomatologia este extrem de redus. Primele semne care atrag atenia sunt cele sinuzale, marcate de scurgeri serosanguinolente unilaterale, fetide. Apare mobilitatea dentar, asociat cu dureri iradiate n hemicraniu. n perioada de stare, apare o asimetrie facial datorat evoluiei extensive a procesului

invaziv, afecteaz orbita, sinusul maxilar i fosa nazal unilateral. Semnele de debut pot fi sinuzale, oculare sau asociate. n perioada de debut, semnele sinuzale nu difer de cele descrise anterior, la cancerul de mezostructur. Semnele oculare devin ns mai evidente i apar diplopie, exoftalmie, diminuarea acuitii vizuale sau chiar amauroz. n perioada de stare, tumora se exteriorizeaz la nivelul pleoapelor i n unghiul intern al orbitei. Tegumentele devin roiiviolacei i se ulcereaz, iar tumora are o evoluie extensiv, rapid ctre baza craniului, la nivelul lamei ciuruite a etmoidului (Fig. 12. 115a). Examenul radiologic pune n eviden o demineralizare difuz a conturului orbitar, opacifierea poriunii supero-interne a sinusului maxilar, distrucia pereilor orbito-etmoidosinuzali, ce prezint un contur crenelat fr limite precise (Fig. 12. 115b). Interesarea limfonodulilor este precoce i afecteaz n principal nivelele cervicale I i ll.

Adenopatia metastatic
Pentru tumorile maligne ale maxilarului, adenopatia metastatic are o inciden sczut i apare relativ trziu n evoluia bolii. Carcinoamele de infrastructur se asociaz ceva mai frecvent cu adenopatia cervical metastatic, dect cele de mezostructur sau suprastructur.

Conduita terapeutic chirurgical


Rezecia tumoral monobloc cu margini libere la nivelul maxilarului implic necesitatea efecturii unei maxilectomii. n funcie de amploarea acesteia n plan vertical i transversal, dar i a structurilor interesate, s-a definit o serie de tipare de maxilectomie. Abordul pentru tumorile de maxilar este de cele mai multe ori oral, dar se poate practica i un abord tegumentar, de tip Weber-Ferguson sau Liston-Nelaton (Fig. 12. 116).

Tumorile maligne de suprastructur de tip sarcom


Sunt forme rare i prezint n stadiile de debut aceleai semne indirecte. n evoluie erodeaz n ntregime osul i invadeaz prile moi.

Clasificarea tiparelor de maxilec tomie i a defectelor rezultate


n funcie de tiparul de rezecie i de extinderea superioar a liniei de osteotomie, este general acceptat n prezent clasificarea lui

Figura 12. 116. Abordul tegumentar al tumorilor extinse ale etajului mijlociu al feei: a - incizia tip Liston-Nelaton; b - incizia tip Weber-Ferguson.

Brown i colab. 50 a maxilectomiilor i defectelor rezultate, astfel: Clasa 1 : maxilectomie fr comunicare orosinuzal; Clasa a 2-a: defecte dup maxilectomie joas (care nu includ podeaua sau coninutul orbitei); Clasa a 3-a: defecte dup maxilectomie nalt (interesnd coninutul orbitei); Clasa a 4-a: maxilectomie radical (inclusiv cu exenteraie de orbit). n funcie de amploarea interveniei n plan transversal, la nivelul palatului, clasele 2 , 3 i 4 prezint urmtoarele subdiviziuni: Subclasa a: maxilectomie unilateral; Subclasa b: maxilectomie care depete linia median; Subclasa c: maxilectomie total.

Tipuri de intervenii de maxilectomie


Avnd n vedere dificultile inerente acestei clasificri standardizate, n practica curent se menin o serie de denumiri ale interveniilor de maxilectomie, care denot de altfel i tipul de defect rezultat.

Rezecia transsinuzal
Se practic numai pentru tumorile de infrastructur, iar n funcie de localizare extirparea chirurgical poate interesa blocul incisivo-canin, segmentul lateral al procesului alveolar sau ntregul platou palato-alveolar, limita de rezecie trecnd de regul transsinuzal (clasa 1 sau 2 a). n cazul tumorilor localizate median sau imediat paramedian la nivelul palatului dur, se practic o rezecie transsinuzal la nivelul palatului dur (Fig. 12. 117, 6. 118).

Figura 12. 117. Tiparul de rezecie transsinuzal.

Figura 12. 118. Extirparea unei tumori localizate central la nivelul palatuluidur.

Hemirezecia de maxilar
Este indicat n tumorile de mezostructur, cnd se ndeprteaz n bloc maxilarul, peretele intern al fosei nazale i platoul palato-alveolar (clasa 2a) (Fig. 12. 119, 6. 120). Rezecia va include podeaua orbitei i parial coninutul acesteia, atunci cnd este invadat tumoral (clasa 3a) (Fig. 12. 120). Cnd procesul tumoral invadeaz orbita, hemirezecia de maxilar se asociaz cu exenteraia de orbit (clasa 4a).

Reconstrucia defectelor etajului mijlociu al feei


Defectele post-rezecie de maxilar impun, pentru compensarea tulburrilor funcionale, fie protezarea defectului, fie plastia reconstructiv, n funcie de situaia clinic, cele dou metode pot fi asociate.

Protezarea defectelor de maxilar


Pentru defectele postoperatorii care nu intereseaz tegumentele faciale, n general se prefer protezarea defectelor maxilare, att datorit avantajului simplitii, ct i pentru a permite decelarea precoce a eventualelor recidive. Preoperator se amprenteaz cmpul protetic maxilar i se radiaz de pe model tumora mpreun cu zona ce urmeaz a fi extirpat, confecionndu-se o plac palatinal de protecie. n defectul postoperator se introduc mee iodoformate cu rol antiseptic i hemostatic, meele fiind susinute de placa palatinal de protecie.

Rezecia subtotal
>

Este indicat pentru tumorile maligne care nu invadeaz orbita sau baza craniului, dar se extind dincolo de linia median (clasa 2b, 3b sau 4b).

Rezecia total a maxilarelor (maxilectomia total)

Este o intervenie de necesitate, indicat n tumorile care au invadat bilateral osul maxilar (clasa 2c, 3c sau 4c).

Figura 12. 121. Hemirezecie de maxilar pentru o tumor de infrastructur, urmat de protezarea cu obturator: a - aspect clinic preoperator; b - aspect clinic al defectului operator; c - me iodoformat n defect; d - placa palatinal de protecie; e - aspectul protezei cu obturator; f- aspect clinic la 3 luni postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Dup 10-12 zile de la intervenia chirurgical, placa palatinal este nlocuit de o protez cu obturator, care va permite corectarea tulburrilor funcionale de masticaie i fonaie (Fig. 12. 121). Utilizarea implantelor osteointegrate pentru a asigura sprijin i retenie a dus la asigurarea unei caliti superioare a vieii postoperatorii.

Plastia reconstructiv a defectelor etajului mijlociu al feei


Au fost utilizate de-a lungul timpului numeroase tehnici chirurgicale de recon

strucie a defectelor de maxilar, bazate pe plcue din titan, fragmente costale, lambouri musculare temporale sau grefe osteomusculare de la nivelul crestei iliace, radiusului sau fibulei. Pentru defecte complexe (care intereseaz att structuri osoase, ct i tegumentare), se poate recurge la tehnici de plastie folosind lambouri pediculate regionale sau lambouri liber vascularizate (Fig. 12. 122, 6. 123, 6. 124). n unele situaii, este necesar asocierea plastiei reconstructive cu metode de protezare: proteze cu obturator pentru defectele de maxilar sau epiteze faciale, pentru refacerea fizionomiei (Fig. 12. 121, 6. 125).

Figura 12. 122. Tumor malign a tegumentului etajului mijlociu al feei (regiunea infraorbital) cu invazia n hemimaxilarul stng. Se practic un abord Liston-Nelaton, pentru extirparea tumorii primare monobloc cu rezecie segmentar de maxilar. Plastia defectului a fost realizat cu ajutorul unei plci primare de reconstrucie i cu o gref despicat de piele: a, b - aspect clinic i CT preoperator; c -defectul operator; d - modelarea i fixarea plcii de reconstrucie n defect, fixate cu uruburi de osteosintez; e - aspect imediat postoperator; e - aspect clinic la o lun postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Conduita terapeutic cervical


Trebuie avut n vedere faptul c metastazarea loco-regional este relativ tardiv. Din acest motiv, pentru N0 se poate adopta o

atitudine expectativ (de cele mai multe ori), sau, pentru tumorile primare n stadii avansate, se poate practica evidarea cervical profilactic la 3-4 sptmni de la intervenia pentru tumora primar. Pentru N+ este indicat evidarea cervical terapeutic.

Figura 12. 123. Tumor malign tegumentar a etajului mijlociu al feei, extins la nivelul oaselor nazale proprii, orbitei i maxilarului. S-a practicat hemirezecie de maxilar cu exenteraie de orbit i reconstrucia defectului cu lambou temporo-parietal: a - aspect clinic preoperator; b - defectul dup extirparea monobloc a tumorii; c - aspect imediat postoperator, cu lamboul temporo-parietal suturat n defect; d, e - aspect clinic la 6 luni postoperator, respectiv 1, 6 luni. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 12. 124. Tumor malign de suprastructur, cu invazia pereilor i coninutului orbitei. Se practic hemirezecie de maxilar cu exenteraie de orbit i reconstrucia defectului cu lambou temporal transpoziionat n defect: a - aspect clinic preoperator; b - defectul dup extirparea monobloc a tumorii; c - aspectul macroscopic al piesei de extirpare; d - aspect imediat postoperator; e, f- aspect postoperator la 6 luni (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 125. Tumor malign tegumentar recidivat, extins, a etajului mijlociu al feei. S-a practicat extirparea tumorii monobloc cu structurile subiacente invadate i cu margini libere i reconstrucia cu lambou liber vascularizat radial. Metoda de reconstrucie a fost asociat cu confecionarea unei epiteze nazale: a, b - aspect clinic i CT preoperator; c - defectul dup extirparea monobloc a tumorii; d, e - recoltarea lamboului liber vascularizat radial i microanastomoza vascular; f- aspect imediat postoperator; g - aspect clinic la 3 luni postoperator; h, i - epiteza nazal fixat cu adeziv, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tumorile maligne ale tegumentelor cervico-faciale

Carcinomul bazocelular
Aspecte clinice
Este cel mai frecvent tip de tumor malign tegumentar i poate fi ntlnit sub patru forme anatomo-clinice: Forma superficial este nereliefat, eczematoas, cu tendin de extindere n suprafa, fr invazie n profunzime. Aspectul radiar al marginilor tumorale, precum i prezena unor zone atrofice i cicatriceale indic o tumor superficial multifocal. Aceste leziuni apar mai adesea pe trunchi sau extremiti, mai rar la nivel cervico-facial (Fig. 12. 126). Forma nodular are de obicei de culoare roz sau roie, datorit vasodilataiei capilarelor ce acoper masa tumoral (Fig. 12. 127). Forma pigmentar este asemntoare unui nev pigmentar sau unui melanom malign. Uneori le ziunile se ulcereaz i apare invazia n profunzime. Forma morphea este cea mai neltoare din punct de vedere clinic. Leziunea poate fi trecut cu vederea mult timp de ctre pacient sau medic, deoarece este macular, albicioas, fr margini bine delimitate. Formele avansate se prezint sub forma unor leziuni extinse n suprafa, care pot fi ulcerative sau vegetante, urmnd ns tiparele anatomo-clinice descrise. Tumorile maligne de tip carcinom bazocelular, localizate la nivelul planurilor de fuziune embriologic, precum zona nazolabial sau unghiul intern sau extern al ochiului, necesit o atenie deosebit, deoarece tumorile cu aceste localizri invadeaz mai multe planuri tisulare i au o rat mai mare de recidiv, indiferent de conduita terapeutic.

Epidemiologie i factori de risc


Se estimeaz c aproximativ 85-90% din tumorile maligne tegumentare sunt localizate la nivel cervico-facial, iar peste 50% din pacieni depesc vrsta de 65 ani n momentul diagnosticrii. Principalul factor implicat n etiopatogenia bolii este expunerea la radiaiile solare, iar studiile statistice au artat c vntul i uscciunea poteneaz efectele nocive ale radiaiilor ultraviolete. De asemenea, n etiologie sunt implicai i diferii compui organici, cum ar fi: gudroanele, hidrocarburile aromatice policiclice i derivaii de arsenic provenii din erbicide sau pesticide. Un alt factor care joac un rol important este vrsta. Marea majoritate a cancerelor de piele este reprezentat de carcinoamele bazo-celulare (aproximativ 60%), carcinoamele spinocelulare (30%), iar 10% sunt alte tipuri de tumori maligne mai puin frecvente, reprezentate de carcinomul metatipic, keratoacantom, neurofibrosarcom, carcinomul cu celule Merkel, angiosarcom, sarcomul Kaposi, hemangiopericitomul etc. O entitate aparte o constituie melanomul malign.

Dei carcinoamele bazocelulare au o inciden crescut i tabloul clinic al acestora este Necunoscut, uneori aceste tumori au o agresivitate marcat, fr a se putea preciza cauza. Se cerceteaz n prezent raportul dintre celulele tumorale cu caracter invaziv i stroma nconjurtoare, precum i caracteristicile membranei bazale de la nivelul acestor leziuni agresive. Unele forme de carcinom bazocelular au tendin de invazie local la nivelul esutului cartilaginos, structurilor osoase, nervoase sau vasculare. Metastazele sunt extrem de rare, dar totui aceast eventualitate trebuie avut n vedere, nai ales n cazul recidivelor repetate sau dac tratamentul a fost efectuat tardiv. Metastazele tumorilor maligne ale tegumentelor cervicofaciale, de tip carcinom bazocelular, intereseaz ganglionii regionali, plmnii i oasele.

Iradierea
Leziunile de la nivel cervico-facial, datorit bunei vascularizaii regionale, se preteaz la iradiere. Radioterapia ns este o metod rezervat pacienilor cu stare general alterat sau pentru leziuni de mari dimensiuni cu localizri n zone dificile, cum ar fi pleoapele, nasul, buzele. Dac tumora invadeaz esuturi cartilaginoase sau osoase, iradierea este practic ineficient. Trebuie evaluate cu mare atenie dimensiunea i profunzimea leziunii. n funcie de profunzimea invaziei, se va alege tipul de iradiere folosit. Se recomand doze de radiaii de 45-50 Gy, fracionate pe durata a 3 sptmni. Trebuie avut n vedere faptul c dac fracionarea este mai mare, rezultatul fizionomie este mai bun, iar efectele tardive postiradiere sunt limitate. n cancerele de piele, brahiterapia se folosete rar, deoarece aceasta nu ofer practic nici un avantaj fa de teleradioterapie. Datorit efectelor tardive ale iradierii i pentru a nu aduga la efectele radiaiilor ultraviolete i pe cele ale radiaiilor terapeutice, nu se recomand radioterapia pacienilor sub 40 ani, n cazul n care exist alte alternative terapeutice.

Conduita terapeutic n formele de debut


Exist o multitudine de opiuni terapeutice pentru carcinoamele bazocelulare, ns este extrem de important stabilirea unei conduite terapeutice corecte, n funcie de tipul leziunii. n tratamentul formelor de debut se poate practica: chiuretajul i electrocauterizarea, extirparea chirurgical, excizia microchirurgical Mohs, criochirurgia, iradierea i Chimioterapia topic.

Excizia microchirurgical Mohs


Pentru asigurarea marginilor libere a fost descris i excizia microchirurgical Mohs, care se bazeaz pe un procedeu extemporaneu: se recolteaz esut de pe toate marginile plgii, notndu-se ariile de unde s-a prelevat fiecare fragment de esut, acestea fiind apoi supuse unui examen histologic extemporaneu. Dezavantajele tehnicii sunt durata considerabil a interveniei i costul ridicat ce nu se justific n cazul unor tumori maligne de mici dimensiuni. Tehnica chirurgical Mohs are indicaii restrnse, fiind rareori aplicat n cazul unor carcinoamele bazocelulare localizate n zone critice (anul nazolabial), unde apar frecvent recidive, sau n cazurile n care se dorete sacrificiul minim de esut, datorit reconstruciei dificile, ca de exemplu la nivelul pleoapelor. Tehnica este indicat i pentru tumori n stadii de debut, dar cu caractere histologice care indic o agresivitate crescut, iar indicaia de elecie o reprezint forma morphea de carcinom bazocelular, indiferent de localizare.

Extirparea chirurgical
Localizarea, dimensiunile i elasticitatea tumorii determin limitele exciziei. Dac se va realiza nchiderea primar a defectului, se recomand mascarea inciziei n cutele naturale ale pielii, pentru obinerea unor rezultate fizionomice bune. Trebuie avut n vedere c de multe ori carcinoamele bazocelulare se extind dincolo de limitele evideniabile clinic. Majoritatea spe cialitilor consider c pentru leziuni mai mici de 2 cm diametru sunt necesare margini libere de 4 mm, obinnd astfel o rat de control local de 95%. Trebuie urmrit n primul rnd controlul local i doar ca deziderat secundar rezultatul fizionomie. Uneori, plastia defectului pentru obinerea unui rezultat fizionomie bun se va temporiza pn n momentul n care avem sigurana c nu exist tumor rezidual. Pentru a nu fi necesar aceast temporizare, se poate recurge la examenul histopatologic extemporaneu pe numeroase fragmente prelevate intraoperator.

Chimioterapia topic
Este rareori indicat, deoarece rata de control local este greu de prevzut, fiind o metod rezervat doar pentru pacienii la care se contraindic alte metode de tratament. Agenii citotoxici sunt eficieni n tratamentul leziunilor premaligne ale pielii, dar i n cazul anumitor forme de carcinom bazocelular. Agentul de elecie este 5-FU n propilen-glicol, dar se mai folosesc i colchicina i methotrexatul. Se fac aplicaii topice de 2 ori pe zi, timp de 4 sptmni. Apare de regul o reacie inflamatorie local, precum i modificri erozive la nivelul tegumentului, fiind necesar o dispensarizare atent, iar n caz de recidiv se va recurge la alt metod de tratament.

Radioterapia
Radioterapia este indicat pentru tumori avansate, de mari dimensiuni, localizate n zone dificile, dar care nu sunt fixate de structuri osoase.

Conduita terapeutic cervical


Avnd n vedere rata sczut de metastazare ganglionar loco-regional, se recomand o atitudine expectativ n ceea ce privete ganglionii cervicali.

Carcinomul spinocelular Aspecte clinice


Carcinomul spinocelular al tegumentelor cervico-faciale ocup locul doi ca frecven, dup carcinomul bazocelular. Majoritatea tumorilor apar n zonele expuse la radiaiile solare. Aspectul clinic specific al carcinoamelor spinocelulare cutanate este acela de nodul subcutanat, uneori ulcerat la tegument. De multe ori este grefat pe un fond de keratoz actinic. Pe fondul keratozei actinice, se dezvolt dup o perioad de timp o proliferare papilomatoas cu margini infiltrative, formnduse apoi o ulceraie central. Ulceraia se acoper de cruste i sngereaz uor. n general orice ulceraie a tegumentului care sngereaz uor trebuie s constituie o suspiciune de tumor malign (Fig. 12. 128).

Conduita terapeutic n formele avansate


O conduit terapeutic adecvat n cazul carcinoamelor bazocelulare cervico-faciale duce la o rat de control local de peste 90%. Uneori, formele avansate ridic anumite probleme, fiind necesar un tratament multimodal, chirurgical i radioterapeutic.

Extirparea chirurgical
Extirparea radical se indic n formele avansate de carcinom bazocelular, fie primare, fie recidivante. Metoda este indicat n special la pacienii iradiai, n cazurile n care sunt implicate structuri osoase sau cartilaginoase. Pentru leziunile bine delimitate, excizia se face cu margini libere negative de 1 cm. Pentru leziunile slab delimitate, excizia se face cu margini libere mai ample, att n suprafa, ct i n profunzime. Invazia structurilor osoase implic o conduit terapeutic radical i niciodat criteriile fizionomice nu vor prevala n faa exciziei cu margini libere negative. Atunci cnd plastia defectului se face n aceeai etap chirurgical, este recomandabil examenul histopatologic extemporaneu al marginilor libere.

Figura 12. 128. Tumor malign a regiunii frontale, de tip carcinom spinocelular, form ulcerativ, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Conduita terapeutic n formele de debut


Extirparea chirurgical i nchiderea defectului rezultat prin sutur primar sau cu ajutorul unor lambouri constituie tratamentul de elecie n cele mai multe situaii. Se indic n special n cazul tumorilor localizate la nivelul unor tegumente mobile fa de planurile subiacente, rezultatele fizionomice fiind bune. Intervenia este ceva mai dificil n zonele de interferen ntre diferite planuri anatomice, cum ar fi zona nazolabial, periorbitar, pre- sau retroauricular. Studiile clinico-statistice arat c pentru o rat de control local de peste 95% este necesar excizia cu margini libere negative de 4 6 mm pentru tumori tegumentare nerecidivante. Tratamentul adjuvant radio-chimioterapeutic constituie de aceast dat o necesitate n multe cazuri.

Figura 12. 129. Tumor malign a regiunii temporale, de tip carcinom spinocelular, form ulcero-vegetant. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) Alteori, tumora are o tendin limitat de invazie n profunzime, dar se extinde superficial, avnd aspect ulcero-vegetant (Fig. 12. 129). S-a demonstrat c profunzimea clinic a tumorii influeneaz invazivitatea carcinomului spinocelular. Tumorile cu prognostic sever sunt cele care depesc 6 mm n profunzime. Factorii de risc asociai cu o inciden crescut a metastazelor pentru carcinoamele spinocelulare sunt: tumorile recidivante, profunzimea tumorii mai mare de 6 mm, dimensiunile tumorii de peste 2 cm, gradul sczut de difereniere histologic, depresia imun a pacientului, localizarea tumorii, invazia perinervoas i viteza mare de cretere tumoral. Localizrile cu risc crescut de metastaz sunt pavilionul urechii, regiunea temporal i buzele. Metastazele ganglionare cervicale apar att n cazul formelor tumorale de debut, ct i n formele avansate. Tiparul metastazrii ganglionare este influenat n mod hotrtor de localizarea tumorii primare. Tumorile cu localizare la nivelul scalpului, regiunii frontale, temporale sau auriculare metastazeaz n ganglionii intraparotidieni i n sistemul limfatic cervical profund. Tumorile maligne faciale cu alte localizri metastazeaz n general n limfonodulii submentonieri, submandibular! i cervicali profunzi. Aceste metastaze ganglionare cervicale se pot manifesta clinic abia dup civa ani de la tratamentul tumorii primare.

Conduita terapeutic n formele avansate


Tratamentul formelor avansate de carcinom spinocelular cu localizare tegumentar cervicofacial respect principiile generale de tratament enunate pentru carcinoamele bazocelulare. n plus, trebuie stabilit o conduit terapeutic adecvat fa de limfonodulii regionali. Leziunea primar poate fi tratat prin excizie chirurgical. n formele avansate, tratamentul radiant este indicat n special n cazul tumorilor operate i recidivate, cu margini infiltrative, slab delimitate, sau cu invazie perineural, condiia obligatorie fiind ca tumora s nu infiltreze structurile osoase. Aceast iradiere curativ implic o delimitare precis a marginilor tumorale i de regul se practic teleradioterapia cu cmp larg, edinele fiind ealonate pe durata a cel puin 5 sptmni. Iradierea postoperatorie este indicat pentru formele tumorale agresive, chiar dac s-au obinut margini libere negative la examenul histopatologic extemporaneu. Excizia curativ a tumorilor maligne tegu mentare de tip carcinom spinocelular n forme avansate necesit margini libere negative de 2 cm i de asemenea margini libere adecvate n pro funzime. n cazul infiltrrii structurilor osoase, este necesar rezecia acestora. Pentru a identifica mai uor focarele carcinomatoase de mici dimensiuni, n special atunci cnd exist o reacie inflamatorie peritumoral, se poate recurge la aplicarea de imunoperoxidaz intraoperator.

Conduita terapeutic cervical


Avnd n vedere c metastazele ganglionare au o inciden relativ sczut n carcinomul spinocelular tegumentar, nu este necesar evidarea cervical profilactic n momentul exciziei tumorii primare, dac pacientul nu prezint limfonoduli palpabili. Dac se palpeaz limfonoduli cervicali, este necesar o evidare cervical terapeutic. Atunci cnd tumora este localizat n regiunea temporal sau pre-auricular i se deceleaz ganglioni palpabili, se recomand asocierea evidrii cervicale cu parotidectomia subtotal, pentru a elimina riscul de metastaz ganglionar la acest nivel. La pacienii cu ganglioni intraparotidieni palpabili, cu sau fr ganglioni cervicali palpabili, este indicat parotidectomia total combinat cu evidarea cervical terapeutic.

violacee i o suprafa lucioas. Tumora este agresiv, iar metastazele apar la jumtate sau chiar dou treimi din pacieni. Din punct de vedere histologic, n trecut, aceast tumor a fost confundat cu carcinoame nedifereniate, limfoame sau carcinoame bazocelulare. Datorit aspectului microscopic, tumora a mai fost denumit carcinom trabecular. Diagnosticul de certitudine se pune pe baza markerilor imunohistochimici. Tratamentul const n excizie larg cu margini libere de 2, 5-3 cm i evidare cervical profilactic. Radioterapia preoperatorie i postoperatorie scade incidena recidivelor i crete rata de supravieuire.

Tumori cutanate de origine vascular


Tumorile maligne primare de origine vascular n regiunea cervico-facial sunt rare. Formele ntlnite sunt angioendoteliomul malign, sarcomul Kaposi i hemangiopericitomul. Angioendoteliomul malign are ca localizare predilect scalpul i tegumentul feei, la persoanele n vrst. Tumorile au aspectul unor ngrori ale pielii, cele cu origine limfatic avnd o tent ntunecat, iar cele cu origine vascular fiind roii-violacei. Evoluia este lent, n suprafa. Metastazeaz n ganglionii cervicali sau pe cale hematogen la nivel pulmonar sau hepatic. Sarcomul Kaposi se prezint sub forma unor placarde sau noduli subcutanai de culoare roietic sau maronie. Leziunile apar n special pe extremiti, dar poate exista interesare visceral i ganglionar generalizat. Debutul se realizeaz sub form de papule infiltrative roietice la nivelul feei, mucoaselor i palatului, la pacienii cu SIDA, pe fondul unei imunodepresii marcate. Nu exist un tratament adecvat pentru sarcomul Kaposi, terapia fiind n primul rnd ndreptat mpotriva bolii de fond. S-a ncercat cu rezultate acceptabile Chimio terapia cu vincristin sau vinblastin n doze mici. Tratamentul cel mai des aplicat este radio terapia superficial n doze mici (total 9 Gy). Hemangiopericitomul este rar localizat n regiunea cervico-facial i poate interesa tegumentul, esutul subcutanat i structurile musculare, iar uneori este localizat la nivelul cavitii orale. Mai rar hemangiopericitomul cutanat este expresia unor metastaze.

Alte carcinoame epiteliale


Carcinomul metatipic
Exist o controvers legat de originea unor tumori maligne care combin caracterele histopatologice ale carcinomului bazocelular i respectiv spinocelular. Aceste forme au fost denumite iniial carcinoame bazo-spinocelulare, iar O. M. S. a propus denumirea de carcinom metatipic tegumentar. Aspectele clinice i tratamentul acestei forme sunt practic similare cu cele ale carcinomului bazocelular.

Neurofibrosarcomul
Tumorile maligne ale structurilor nervoase de la nivelul tegumentelor i esutului subcutanat cu localizare cervico-facial sunt rare. De obicei acestea sunt rezultatul degenerrii maligne a neurofibroamelor. Tratamentul const n extirpare chirurgical.

Carcinomul cu celule A/lerkel


Este o tumor malign neuroendocrin agresiv, dificil de diagnosticat i tratat. Apare de obicei la persoane n vrst, n regiuni expuse radiaiilor solare. n aproximativ jumtate din cazuri, localizarea este la nivel cervico-facial, debutul fiind sub forma unui nodul subdermic care rezult din proliferarea celulelor epiteliale situate n contact intim cu terminaiile nervoase. Nodului are o culoare caracteristic roie sau

Melanomul malign
Epidemiologie
Incidena maxim este corelat cu vrste cuprinse ntre 50 i 60 ani. Mai rar apare la copii, factorii predispozani fiind nevii melanici congenitali, xeroderma pigmentosum sau imunodepresia cronic. Aproximativ 10-25% din melanoamele apar n regiunea cervico-facial, localizarea cea mai frecvent fiind zona genian i regiunea supero-anterioar cervical. La nivelul cavitii orale, melanomul apare rar, localizndu-se cu predilecie la nivelul mucoasei gingivale sau fibromucoasei palatului dur.

patologice. Riscul de apariie a unui nou melanom este de 5 pn la 9 ori mai mare la pacienii cu melanom n antecedente, acest risc crescut datorndu-se existenei unor nevi displazici ce se transform malign. Melanoame n antecedentele heredocolaterale. Riscul de apariie a unui melanom este de 2 pn la 8 ori mai mare la persoanele cu melanoame n contextul antecedentelor heredocolaterale.

Forme anatomo-clinice
Melanoamele cutanate se clasific astfel: nodular, superficial, i melanomul lentigo maligna. Se recomand ca examenul histopatologic al unei leziuni pigmentare suspecte s se fac pe seciuni fixate i nu pe baza examenului extemporaneu. Melanomul nodular este extrem de invaziv nc de la debut. Extinderea n plan superficial este minim. Tumora depete rapid dermul papilar i invadeaz dermul reticular. Tiparul microscopic de cretere este de tip exofitic, prin presiune asupra marginilor esuturilor adiacente. Melanomul superficial se caracterizeaz prin evoluie n plan superficial, de lung durat. Celulele tumorale invadeaz apoi toate straturile epidermului i ale dermului, iar dup depirea zonei papilare a acestuia evoluia este rapid, prin cretere vertical (Fig. 12. 130). Melanomul lentigo maligna este o tumor cu cretere lent superficial grefat pe o hiperplazie melanic difuz cu aspect lentiginos. Se asociaz frecvent cu zone de keratoz actinic. Tendina este de limitare la nivelul interfeei derm - epiderm, dar extensia tumoral

Factori de risc
Expunerea la soare, intermitent i excesiv, n special n copilrie, este cel mai important factor de risc. Arsurile severe din copilrie datorate radiaiilor solare constituie un factor de risc major, n schimb, surprinztor, expunerea cronic i constant la soare nu crete incidena melanomului. Tipul rasial. Incidena melanomului la caucazieni este de 12 ori mai mare dect la negri i de 7 ori mai mare dect la hispanici. Acest lucru se datoreaz rolului protector al pigmentaiei pielii mpotriva efectelor mutagene ale radiaiilor ultraviolete. Nevii pigmentri. Este binecunoscut legtura dintre nevii pigmentri i melanom. Exist trei tipuri de leziuni pigmentare precursoare: nevii congenitali, nevii displazia i lentigo maligna. Melanoame n antecedentele personale

Figura 12. 130. Melanom malign la nivelul unghiului intern al ochiului: a - aspect clinic al tumorii primare; b - adenopatia cervical metastatic. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

se face prin foliculii piloi. n perioada de stare, creterea vertical este de obicei multifocal. Melanomul mucoasei orale. Localizrile cele mai frecvente sunt mucoasa septului nazal anterior, mucoasei palatului dur, mucoasa crestei alveolare i mucoasa jugal. Uneori o leziune pigmentar discret la nivelul acestor mucoase poate fi prima manifestare clinic a unui melanom diseminat. Leziunile metastatice au aspectul unui nodul negricios sau albstrui, acoperit de mucoas subire, intact (Fig. 12. 131).

ABCDE-ul melanomului
Din punct de vedere clinic, melanomul prezint un polimorfism accentuat. A fost descris51 un sistem de evaluare sugestiv pentru transformarea malign a nevului melanocitic n melanom, denumit ABCDE-ul melanomului: 1. Asimetria - se refer la forma neregulat;

2. Neregularitatea marginilor (Borders); 3. Culoarea - variaii de culoare, de la roz ta brun i negru; 4. Diametrul - mai mare de 6 mm; 5. Elevaia leziunii modificrilor. / Evoluia rapid a

Aa cum am mai subliniat, orice modificare rapid de culoare sau dimensiune a unui nev pigmentar, cu apariia microhemoragiilor sau observarea unor focare satelite constituie criterii majore de suspiciune pentru apariia unui melanom malign. Figura 12. 131. Melanom al mucoasei crestei alveolare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Clasificare TNM i stadializare


Stadializarea melanomului malign se realizeaz diferit, pe criterii histopatologice i respectiv clinice. Criteriul histopatologic se refer la gradul de invazie a structurilor histologice ale tegumentului sau mucoasei (sistemul Clark), iar criteriul clinic se refer la profunzimea n mm a leziunii macroscopice (sistemul Breslow). Este vorba de un sistem dual, existnd o coresponden ntre cele dou metode de stadializare52. Stadializarea melanoamelor recomandat de UICC i AJCC14 este urmtoarea: Tx Nu exist dovezi despre prezena unei tumori primare T0 Hiperplazie melanocitar atipic (Gradul I Clark) T1 Invazia dermului papilar (Gradul ll Clark) sau profunzime de pn la 0, 75 mm T2 Invazia limitei dermului papilar reticular (Gradul ll Clark) sau profunzime de 0, 75-1, 5 mm T3 Invazia dermului reticular (Gradul IV Clark) sau profunzime de 1, 51-4, 00 mm T4 Invazia esutului subcutanat (Gradul V Clark) sau profunzime mai mare de 4 mm

Ulcerarea Este al doilea factor de prognostic ca importan n formele de debut. Studiile clinicostatistice indic rate de recidiv local de 10 % pentru formele ulcerate i de 4% pentru formele neulcerate, iar rata de supravieuire la 10 ani este de 50% pentru formele ulcerate i respectiv de 78% pentru formele neulcerate. Localizarea Se pare c localizrile la nivelul scalpului sunt mai agresive, leziunile fiind mai profunde i frecvent ulcerative.

Stadiul III
Cel mai important factor de prognostic este afectarea metastatic ganglionar, ns ruptura capsular conduce spre un prognostic sever. Profunzimea invaziei nu mai constituie un factor major, n schimb ulcerarea leziunii, alturi de metastazele la distan, constituie tabloul unui prognostic extrem de rezervat.

Conduita terapeutic
Stadiile I i ll

Factori de prognostic pentru melanoame


Stadiile I si ll
Studiile clinico-statistice arat c profunzimea, eventualitatea ulcerrii i localizarea leziunii sunt factori de prognostic importani n aceste stadii. Profunzimea Este cel mai important factor de prognostic n formele de debut: Melanoamele n T1 metastazeaz rar (2-3%), iar rata de supravieuire este de peste 95%. Melanoamele n T2 au o rat de metastazare loco-regional de 25% i la distan de 8 %, iar rata de supravieuire este de peste 90-94%. Melanoamele n T3 au o rat de metastazare loco-regional de 57% i la distan de 15%, iar rata de supravieuire este de peste 67-84%. Melanoamele n T4 au o rat de metastazare loco-regional de 67% i la distan de 72%, iar prognosticul este extrem de rezervat.

Tratamentul tumorii primare const n excizie chirurgical cu margini libere negative, iar dimensiunile acestora sunt discutate de mult timp de ctre specialiti. n trecut s-au sugerat margini libere de la 2 pn la 5 cm. n prezent stabilirea marginilor libere se face pe baza profunzimii tumorii, astfel: profunzime mai mic de 1 mm - marginile libere se situeaz la 1 cm; profunzime de 1-4 mm - marginile libere se situeaz la 2 cm; Melanoamele cu localizare cervical sau la nivelul scalpului se excizeaz cu margini libere mai mari (3-5 cm). Conduita terapeutic cervical. Incidena metastazelor ganglionare este direct legat de profunzimea tumorii primare. n cazul ganglionilor cervicali palpabili, se va efectua o evidare cervical terapeutic, cel mai frecvent de tip radical sau radical modificat. n cN0 ns, atitudinea terapeutic este n funcie de profunzimea tumorii. Trebuie menionat c rata de supravieuire se modific de la 45% n cazul unei atitudini de expectativ la 72% n cazul practicrii unei evidri cervicale.

Stadiul III
Pentru melanoamele n stadiul III, n formele mai mari de 3 cm diametru sau recidivante, n absena metastazelor la distan, se practic excizia chirurgical ampl. Conduita terapeutic cervical. Limfo nodulii palpabili n acest context constituie factor de prognostic grav i se va practica evida rea cervical radical. Tratamentul va fi comple tat cu radio-chimioterapie postoperatorie. Tratamentul adjuvant. Rezultatele chimioterapiei n tratamentul melanoamelor sunt neconcludente. Se administreaz chimioterapie asociat pe baz de nitrozouree, dar rezultatele sunt de scurt durat (4-6 luni). Imunoterapia se bazeaz pe administrarea de interferon-a i interleukin-2 sau cu anticorpi monoclonali.

reconstructiv a defectelor postexcizionale vor fi luai n considerare factori legai de defectul n sine i de statusul pacientului. Analiza factorilor legai de defect includ: localizarea, profunzimea, liniile de tensiune ale pielii, culoarea, textura, grosimea i gradul de expunere la radiaii solare. Din punct de vedere al statusului pacientului, trebuie avute n vedere vrsta i starea general a acestuia. Opiunile reconstructive ale defectelor tegumentare cervico-faciale sunt extrem de variate. Aa cum am artat, acestea sunt bazate pe nchiderea primar, grefe de piele, reconstrucia cu lambouri locale, regionale sau de la distan, pediculate sau libervascularizate i mai rar vindecarea dirijat per secundam.

Plastia reconstructiv a defectelor tegumentare postexcizionale


Reconstrucia defectelor tegumentare cervico-faciale ridic o serie de probleme privind profunzimea i complexitatea structural a defectelor operatorii rezultate. n plastia

nchiderea primar i grefele de piele


Pentru defectele de mici dimensiuni, se poate recurge la nchiderea primar sau grefe de piele. Dac leziunea este situat pe un plan tegumentar mobil fa de stratul subiacent, tiparul de excizie va fi n felie de portocal, cu raportul lungime: lime de 4: 1. aceasta va permite sutura primar a plgii, fr tensiune (Fig. 12. 133).

n zonele n care tegumentele sunt fixe fa de planurile subiacente (scalp, occiput, frunte), se poate opta pentru acoperirea cu o gref despicat de piele, cu rezultate acceptabile la pacienii la care starea general sau ali factori nu permit o alt metod de acoperire a defectului.

Lambouri locale i loco-regionale


Lamboul romboidal sivariatiunile sale
Lambourile romboidale se bazeaz pe principiul translrii esuturilor descris de Limberg53 (Fig. 12. 134, 6. 135) i sunt indicate pentru defecte mici sau mijlocii. Dei aplicabilitatea este limitat, totui principiul acestui lambou poate sta la baza altor lambouri de transpoziie. Lamboul este adiacent la defectul postoperator, deci au o margine comun. Dac defectul nu se preteaz formei romboidale, se poate folosi pe baza acelorai principii o alt form - circular, oval etc., iar pentru orientare, oricare dintre acestea se circumscriu ntr-un romb. Defectul donor se nchide prin sutur primar. Lamboul bilobat (n trefl) este un lambou dublu transpoziionat cu un singur punct pivotant, avnd aplicabilitate n defectele geniene importante (Fig. 12. 136, 6. 137). Punctul pivotant depinde de localizarea lamboului, iar transpoziia poate fi de cteva grade pn la 180.

Figura 12. 134. a - tumor malign a tegumentului regiunii frontale; b - acoperirea defectului postexcizional s-a fcut cu o gref de piele - aspect la 2 luni postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 12. 137. Plastia unui defect tegumentar genian, la care plastia defectului s-a realizat cu un lambou bilobat de la nivel cervical, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Lamboul pediculat fascio-cutantat temporo-frontal/temporo-parietal


Lamboul fascial din teritoriul a. temporale superficiale se bazeaz pe disecia fasciei subcutanate temporo-parietale cu izolarea vaselor temporale superficiale, crend un lambou axial pe baza fasciei vascularizate care poate fi transferat n jurul pediculului vascular. Pediculul se poate tuneliza prin esutul subcutanat n defect, sau se poate seciona i repoziiona n situl donor dup integrare (Fig. 12. 138, 6. 139).

Figura 12. 138. Reprezentarea schematic a lambourilor bazate pe vasele temporale.

Figura 12. 139. Tumor malign a tegumentului regiunii infraorbitale stngi. Se practic extirparea tumorii cu margini libere i plastia cu lambou temporo-parietal rotat n defect: a - aspect clinic preoperator; b - defectul operator; c - crearea lamboului temporo-parietal; d - aspect la 3 luni postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Lambouri cervicale
Regiunea cervical este un sediu donor favorabil pentru reconstrucia defectelor din teritoriul oro-maxilo-facial, i mai ales de la nivelul etajului inferior al feei. Acest tip de lambou este ridicat de pe aria lateral a regiunii cervicale (Fig. 12. 140). Lambourile cervicale sunt indicate pentru defecte postexcizionale ale regiunilor: perimandibulare, parotideo-maseterine sau cervicale postero-superioare. Au de cele mai multe ori o baz orientat postero-inferior la nivel cervical. Acestea pot fi avansate, rotate sau transpoziionate n defect. Extinderea lamboului va fi n concordan cu localizarea distana defectului fa de situl donor i amploarea acestuia (Fig. 12. 141). Lambourile cervicale prezint o vascularizaie la ntmplare, iar baza lamboului este larg. Astfel exist o independen de un ax vascular, ceea ce permite o mare variabilitate i versatilitate a conteniei, cu pstrarea unei viabiliti crescute.

Lambouri liber vascularizate


Pentru defectele tegumentare cervicofasciale, lambourile liber vascularizate radiale sunt cele mai indicate, avnd n vedere faptul c sunt lambouri fascio-cutanate, cu grosime adecvat i cu versatilitate crescut (Fig. 12. 142). Prezint avantajul reconstruciei unor defecte tegumentare de mare amploare, dar din pcate de cele mai multe ori textura i culoarea acestora nu sunt n concordan cu calitile tegumentelor nvecinate sitului receptor.

Figura 12. 142. Tumor malign nazo-genian, cu invazia maxilarului. Dup extirparea tumorii primare i rezecia peretelui antero-lateral al maxilarului, se practic reconstrucia cu un lambou liber vascularizat radial. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Complicaii i sechele ale tratamentului multimodal al tumorilor maligne oro-maxilo-faciale


Terapia multimodal a cancerului oro-ma xilo-facial prin intervenia chirurgical alturi de radio-chimioterapie determin deseori tulburri funcionale i fizionomice severe.

disfunciei musculare i modificrilor anatomice, pacienii prezint disfagie sau chiar aspiraie traheal a secreiilor. Din aceast cauz se recomand ca prim timp n interveniile ample traheostomia, pentru a separa temporar cile aeriene de faringe i a permite ventilaia asistat dac este necesar.

Dificulti neurologice
Tulburrile neurologice dup tratamentul chirurgical al tumorilor oro-maxilo-faciale intereseaz de obicei ramul mandibular al n. trigemen, n. facial etc. Secionarea n. cervico-facial afecteaz funcionalitatea m. orbicular i m. buccinator. Implicarea n. glosofaringian afecteaz reflexul de vom, cu devierea luetei. Disfuncia n. vag, n. laringeu superior i n. recurent conduce la tulburri severe ale deglutiiei, cu perturbarea funciei motorii a laringelui i creterea riscului de aspiraie. Afectarea n. hipoglos duce la un deficit sever n fonaie i deglutiie.

Complicaii i sechele ale tratamentului chirurgical


Avnd n vedere faptul c tiparul de extirpare cu margini libere este determinat de mrimea i localizarea tumorii primare, de multe ori este obligatorie sacrificarea unor structuri importante, n vederea asigurrii unor margini libere negative. Pierderea musculaturii limbii i a planeului bucal, rezeciile osoase cu sacrificarea unor nervi senzitivi sau motori afecteaz considerabil fizionomia, fonaia, deglutiia, statusul nutritiv i psihologic. n general, intervenia chirurgical poate da natere unor complicaii sau sechele, dintre care cele mai frecvente sunt prezentate n continuare.

Dehiscena plgii i apariia fistulei


Apariia fistulei este destul de frecvent dup extirparea unor tumori maligne orale. Valorile oscileaz ntre diferite studii, dar n general se estimeaz o inciden cuprins ntre 7-11, 5%. Deseori, la apariia unei fistule contribuie mai muli factori ce pot fi mprii n trei grupe etiologice: preoperatori, intraoperatori i postoperatori. Factori preoperatori: 1. Anemia 2. Statusul nutritiv deficitar cu hipoproteinemie i hipovitaminoz 3. Radioterapia preoperatorie 4. Chimioterapia preoperatorie 5. Diabetul, vasculitele i statusul cardio pulmonar deficitar Factori intraoperatori: 1. Incizii cutanate incorecte 2. Tehnici chirurgicale incorecte 3. Alegerea incorect a tehnicii de plastie reconstructiv 4. Sutur n tensiune la nivel cutanat sau mucozal 5. Alegerea incorect a materialului de sutur 6. Regularizarea incorect a marginilor osoase secionate

Dificultti n fonaie
Acestea apar n special n rezeciile de limb sau planeu anterior. n general apare o mbuntire progresiv a fonaiei n primele 3 luni de la vindecarea plgii, dup care statusul fonetic este staionar. n cazul n care se practic intervenii chirurgicale secundare cu rol de a permite mobilizarea limbii restante, fonaia revine la nivele apropiate de normal.

Disfagia i aspiraia
Deglutiia este o activitate mixt, voluntar i involuntar, n care contraciile i relaxrile musculare sincronizate permit propulsia bolului alimentar din cavitatea oral spre faringe. Postoperator imediat, datorit edemului,

. Extirparea incomplet a tumorii

8 . Drenajul incorect al plgii


Factori postoperator!: 1. Necroza parial sau total a lambourilor 2. Dezvoltarea seromului sau hematomului 3. Infectarea plgii 4. Iniierea prematur a alimentaiei orale

Complicaii ale radio-chimioterapiei


Dei au fost descrise frecvent complicaii ale tratamentului asociat i efecte nedorite asupra structurilor tisulare normale (os, tegument, mucoase, glande salivare), este dificil de stabilit o rat precis a incidenei acestora. Majoritatea discuiilor privind complicaiile asociate cu radio-chimioterapia sunt legate de reaciile acute observate de obicei la cteva sptmni de la iniierea tratamentului sau de efectele tardive care intereseaz esuturile cu o rat de proliferare mai lent. A fost descris de asemenea i aa numitul efect cumulativ al iradierii, implicat n inducerea unei neoplazii secundare. Complicaiile aprute n urma tratamentului asociat implic examinarea critic a programului de fracionare ales, mrimea dozei radiante, vrsta i statusul nutritiv al pacientului, fr a neglija faptul c acest tratament asociat se efectueaz pe fondul unei vascularizaii deja compromise de intervenia chirurgical. Efectele secundare ale tratamentului asociat se pot mpri n funcie de rata de proliferare celular n reacii acute i reacii tardive.

Ruptura arterei carotide


Reprezint cea mai grav complicaie intraoperatorie, determinnd o rat de mortalitate nalt, cu valori cuprinse ntre 28-50%. Ruptura arterei carotide apare la circa 3% din pacienii la care s-a realizat iradierea cervical preoperatorie i apoi s-a practicat evidarea cervical. S-a demonstrat c radioterapia produce tromboze la nivelul vasa vasorum, modificri aterosclerotice premature la nivelul arterelor mari, fragilitate progresiv a peretelui vascular, subierea mediei vasculare i fibroz adventicei. Zona cu cel mai mare risc de rupere este artera carotid comun n poriunea medie cervical i a glomusului carotic. Dei tratamentul este controversat, ligatur profilactic nu mbuntete semnificativ supravieuirea i nici nu reduce consecinele neurologice. Odat produs ruptura arterei carotide, se realizeaz mai nti controlul hemoragiei i resuscitarea, urmat de ligatur i rezecia proximal i distal a capetelor arteriale. Se recomand acoperirea bonturilor vasculare cu musculatur cervical sau extracervical. n aceste cazuri, rata de deces este mare, survenit ca urmare a ocului ireversibil i complicaiilor neurologice majore. Sechelele neurologice ntlnite cel mai frecvent sunt hemipareza i afazia ce apar n proporie de 12 15% n cazul rupturii arterei carotide. Odat cu progresul noilor tehnici de evaluare a fluxului sanguin cerebral colateral adecvat, partizanii ligaturii profilactice i ai embolizrii profilactice a arterei carotide au raportat o rat de supravieuire mai bun, cu o morbiditate mai mic.

Reaciile acute ale tratamentului asociat


Stomatotoxicitatea direct (mucozita)
Stomatotoxicitatea direct sau mucozita de iradiere este rezultatul lizei mitotice a celulelor epiteliale din mucoasa oral i faringian, ce se datoreaz efectului citotoxic sau radioterapiei. Ciclul de via al celulelor bazale este de aproximativ 4 zile, epiteliul avnd circa 3-4 straturi celulare. Modificrile apar dup 7-12 zile de la iniierea tratamentului. Debutul este sub forma unui eritem al mucoasei, urmat la cteva zile de formarea unui placard de exsudat fibrinos. Aceste zone se ulcereaz rapid i conflueaz, pentru a forma arii largi denudate acoperite de membrane alb-glbui. Pot aprea zone cu ulceraii profunde cu halou eritematos i centru necrotic, n special la nivelul buzelor, feei ventrale a limbii, planeului bucal i mucoasei orale. Masticaia i deglutiia sunt dificile, pe fondul unor dureri severe, determinnd scderea aportului nutritiv i deshidratarea (Fig. 12. 143).

Figura 12. 143. Aspect clinic al mucozitei post-iradiere: a - la nivelul mucoasei jugale; b - la nivelul limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Stomatotoxicitatea indirect (stomatita)


Stomatotoxicitatea indirect sau stomatita de iradiere se refer la leziuni cauzate de traumatizarea mucoasei orale (lucrri protetice incorecte, leziuni odontale cu margini anfrac tuoase, resturi radiculare etc. ) sau de infecii. Stomatitele de iradiere prezint o cauz specific i tratamentul urmrete identificarea i eliminarea acestui factor, n timp ce mucozitele sunt consecina efectului direct al radiaiilor sau agenilor citotoxici asupra celulelor. Factorii care pot iniia apariia stomatitelor de iradiere includ prezena microorganismelor i soluiilor de continuitate la nivelul mucoasei orale, pe fondul unui prag imunitar sczut. Atitudinea terapeutic trebuie s fie ct mai conservatoare, pentru a evita lezarea celor cteva celule rmase intacte, din care se va regenera ulterior epiteliul. Se indic o alimentaie semisolid cu evitarea condimen telor i a factorilor iritativi (fumat, buturi alcoolice distilate etc. ) i o igien oral ct mai riguroas. Mucozita de iradiere nu are o component etiologic bacterian, astfel c nu sunt necesare aplicaii cu antiseptice, care nu ar face dect s sporeasc disconfortul oral. n terapia medicamentoas a mucozitelor se indic: Suspensiile de anestezice topice, care reduc disconfortul, acestea de regul fiind asociate cu hidroxid de magneziu sau caolin-pectin ntr-o mixtur. Sucralfate, medicament antiulceros cu rol de protecie asupra esuturilor ulcerate prin legarea proteinelor de mucoasa afectat, cu formarea unui strat protector. Este dizolvat n ap i folosit

pentru irigaii orale. Zilactina care conine acid tanic i formeaz un film ocluziv peste ulceraiile orale. Aspirina efervescent, folosit pentru irigaii orale, contribuie la diminuarea durerii. Celulele epiteliale ce supravieuiesc tratamentului radiant rspund printr-o accelerare a diviziunii, astfel c evoluia este n general spre vindecare. Durata de vindecare depinde de doza de radiaii, dar de obicei aceasta se realizeaz n maximum 3 sptmni de la terminarea tratamentului. Medicaia citotoxic are o aciune selectiv pe celulele n mitoz, astfel c va distruge o parte a esutului epitelial n curs de regenerare, ceea ce va face ca tratamentul simultan radio-chimioterapeutic s aib efecte secundare mai severe i de mai lung durat.

Reacia cutanat
Turnover-ul celular al tegumentelor este puin mai lent dect n cazul mucoasei, fapt pentru care modificrile apar ceva mai trziu. Debutul are loc sub forma unui eritem n a treia sptmn de tratament, eritem care evolueaz apoi spre un proces descuamativ iniial uscat, apoi umed, n funcie de doza de radiaii. Majoritatea tratamentelor radiante n oncologia oro-maxilo-facial se bazeaz pe tehnici de supravoltaj, cu efecte minime asupra tegumentului, astfel c modificrile tegumentare nu sunt semnificative. Vindecarea este complet n mod normal n mai puin de 3 sptmni de la terminarea tratamentului.

Alopecia
Pierderea prului apare chiar i la doze mici de radiaii, astfel c acest fenomen este prezent att la locul de ptrundere ct i de emergen al radiaiilor. Pielea din imediata vecintate a tumorii primete o cantitate suficient de radiaii pentru ca alopecia s fie definitiv, dar n celelalte zone prul revine la normal dup cteva luni.

Pierderea sensibilitii gustative


Tratamentul radiant induce la nivel oral tulburri ale sensibilitii gustative. Receptorii gustativi sunt relativ rezisteni la radiaii, astfel c o doz de 60 Gy distruge aproximativ 10% din receptori, ns pierderea sau diminuarea sensibilitii gustative se datoreaz dispariiei microvililor de la suprafaa receptorilor gustativi. Tulburarea sensibilitii gustative este prezent i n cazul iradierii glandelor parotide, sugernd faptul c modificarea cantitativ i calitativ a salivei este unul din mecanismele principale n patogenia pierderii sensibilitii gustative datorate radioterapiei. Pierderea gustului este neplcut pentru pacient, contribuind la o nutriie deficitar. Funcia gustativ se reface lent n decursul ctorva luni de la terminarea radioterapiei, ns uneori alterrile sunt permanente.

Cmpurile de iradiere din teritoriul oromaxilo-facial pot evita pe ct posibil glandele parotide, astfel nct s nu apar o form grav de xerostomie. Radioterapia pentru nazo-faringe distruge ns ambele glande parotide, provo cnd o xerostomie sever. n cazul radioterapiei glandelor salivare se poate evita iradierea glandei contralaterale, i deci xerostomia. Xerostomia nu numai c este neplcut pentru pacient, dar este un factor de risc important n apariia cariilor dentare. Adminis trarea oral de pilocarpin stimuleaz esutul secretor rezidual ntr-o oarecare msur, dar cu rezultate mediocre. Se indic administrarea de substitueni de saliv, n momentul de fa existnd cteva tipuri de saliv artificial, ce conine carboximetilceluloz sau hidroxietilceluloz, n preparate cum ar fi Xerolube, Oralbase sau Oralube.

Infecia
Incidena infeciilor orale la pacienii imunodeprimai variaz cu tipul de malignitate i gradul mielosupresiei. Fungii implicai n majoritatea infeciilor orale sunt reprezentai de Candida albicans, iar localizrile cele mai frecvente includ limba, mucoasa oral i mucoasa faringian. Candidozele dup radiochimioterapie se prezint sub form de leziuni eritematoase sau hiperplazice, acoperite de pseudomembrane (depozite albicioase care se ndeprteaz prin tergere). Coloniile fungice tind s conflueze, acoperind extensiv arii din suprafaa mucozal. n etiologia infeciilor datorate radiochimioterapiei, sunt implicate i virusurile Herpes simplex i Herpes zoster. Acestea determin apariia unor leziuni veziculare, ce se transform rapid n leziuni ulcerative cu baz eritematoas. n scop profilactic se recomand irigaii orale cu clorhexidin n concentraie de 0 , 01 % pn la dispariia fenomenelor acute. Candidoza post radio-chimioterapie se trateaz prin aplicaii topice cu medicamente antifungice. n cazul pacienilor cu infecii persistente, tratamentul se realizeaz cu ageni topici n combinaie cu medicaie sistemic. Agenii topici sunt disponibili sub form de soluii, tablete i unguente. n general, soluiile pentru irigaii orale ofer un timp de contact scurt cu mucoasa i de aceea sunt puin eficiente. Tabletele sunt cele mai acceptate ca form de administrare n tratamentul topic al

Xerostomia
Glandele salivare i mucoasa oral sunt deosebit de vulnerabile la radiaii. Distrugerea celulelor secretoare apare ca un efect acut, dar acinii glandulari sunt incapabili s regenereze epiteliul secretor. Vulnerabilitatea esutului glandular este dependent de vrst i de cantitatea de radiaii. O cantitate de radiaii de 20 Gy la adult este suficient pentru a opri definitiv fluxul salivar. Fluxul salivar diminueaz la cteva zile de la nceperea tratamentului, iar dup 5 sptmni, fluxul salivar din glanda iradiat ajunge la zero n mod iremediabil. Senzaia de xerostomie diminu dup cteva luni la majo ritatea pacienilor. Aceast observaie poate fi subiectiv, pacientul adaptndu-se la fluxul salivar diminuat, dar poate fi vorba i de o hiper trofie compensatorie a glandelor salivare neiradiate.

candidozei, deoarece dizolvarea lent n cavitatea oral mrete timpul de contact cu flora microbian. Unguentele topice cu antifungice se pot aplica pe suprafeele muco zale ale protezelor, prelungind timpul de contact al substanelor active cu mucoasa oral. Cea mai frecvent folosit substan pentru uz topic n tratamentul candidozei oro-faringiene este Nistatinul. Irigaiile orale se fac de 4 ori/zi i se continu nc 14 zile de la dispariia semnelor clinice. Se poate utiliza de asemenea Clotrimazolul, iar pentru cazurile mai rezistente se indic Ketoconazol, Fluoconazol sau Micoconazol. n cazul n care neutrofilia scade sub 1000/mm3, este necesar administrarea i. v. de antibiotice cu spectru larg. Cnd semnele clinice indic o etiologie viral, se indic administrarea de Acyclovir pe cale oral sau i. v.

recidiva unui carcinom. Tratamentul const n antiseptice i antibioterapie, necesar excizia chirurgical.

irigaii rareori

orale fiind

Osteoradionecroz
Celulele radiovulnerabile din structura osului sunt cele ale endoteliului vascular i osteocitele. La adult exist o activitate mitotic relativ redus a osteocitelor, astfel c necroza osoas apare de obicei doar n cazul unor doze mari de radiaii, alturi de un stimul mitotic cum ar fi microtraumatismele. Necroza osoas este o consecin grav a iradierii. Iradierea determin liza att a osteocitelor, ct i a osteoblastelor, i prin urmare limiteaz formarea de esut osteoid nou. n plus, studiile histologice au demonstrat o rupere a stratului elastic intern, cu formarea excesiv de trombi, avnd ca rezultat diminuarea perfuziei sanguine. Osul lezat este foarte susceptibil la infecia secundar i prezint o capacitate redus de vindecare, chiar n cazul traumelor minore, cum ar fi instabilitatea protezelor mobile. Anatomie patologic Exist trei procese principale care nsoesc osul iradiat: Afectarea osteocitelor. Abilitatea osteocitelor din osul iradiat de a se transforma n osteoblaste formatoare de os este redus mult timp dup perioada de iradiere. Afectarea vaselor sanguine. Iradierea produce endarterite, fiind afectate vasele mici i cu scderea aportului sanguin la nivel osos. Infecia. Osul iradiat este frecvent infectat, de obicei de flora mixt anaerob i aerob, uneori cauza fiind procesele septice odontoparodontale. Incidena osteoradionecrozei este mult mai mare ta mandibul dect la maxilar, datorit densitii mai mari a osului mandibular, absorbiei mai nalte de radiaii i, n special, vascularizaiei strict localizate, care de obicei e inclus complet n cmpul de iradiere (Fig. 12. 144). Cel mai mare risc n dezvoltarea osteoradionecrozei este asociat cu tratamentul tumorilor de limb, planeu bucal i creast alveolar. Aceste localizri anatomice impun deseori o expunere total de peste 60 Gy, doz asociat cu cea mai mare inciden a necrozei. S-a studiat pe larg relaia dintre statusul

Efectele tardive ale tratamentului asociat


Ischemia si fibroz
Celulele endoteliului vascular au o replicare lent, cu un turnover de cteva luni. Datorit iradierii poate aprea o dilataie a venulelor, genernd teleangiectazii la nivel cutanat sau mucos. Acest proces ncepe la cteva luni de la iradiere i continu timp de civa ani. Amploarea devascularizrii depinde de doza de radiaii i de volumul esutului iradiat, astfel nct iradierea excesiv poate determina apariia necrozei tisulare. Moartea celulelor esutului conjunctiv duce la migrri ale fibroblatilor, care depun n exces colagen, ceea ce se traduce clinic prin fibroz.

Necroza prilor moi


Modificrile microvasculare induse de radioterapie induce grade diferite de atrofie, teleangiectazii i fragilitate a esuturilor. Cu ct doza de radiaii i volumul tisular iradiat sunt mai mari, cu att tulburrile microscopice sunt mai pregnante, predispunnd la ulceraia radionecrotic a prilor moi. Aceasta este tipic descris ca fiind nereliefat, cu uoar induraie la periferie. Durerea din ulceraia radionecrotic este superficial, localizat, fa de durerea profund, continu, iradiat, sugestiv pentru

Figura 12. 144. Necroz de pri moi i osteoradionecroz, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) dentar preterapeutic al pacienilor iradiai i dezvoltarea ulterioar a osteoradionecrozei. Ligamentul parodontal, gingia i esuturile pulpare reprezint toate poteniale zone pentru trecerea microorganismelor din cavitatea oral spre os. Dac nainte de tratament exist afeciuni odonto-parodontale, acestea trebuie tratate, iar atunci cnd este necesar extracia dentar, majoritatea specialitilor recomand o perioad de expectativ de 10 zile nainte de iniierea radioterapiei, pentru a permite acoperirea osului alveolar. Tratament Odat ce s-a instalat osteoradionecroz, tratamentul se bazeaz pe facilitarea separrii spontane a sechestrului osos i ndeprtarea atraumatic a acestuia. ncercrile de a separa chirurgical osul necrozat conduc de obicei la apariia necrozei la marginile rezeciei. Vascularizaia redus i potenialul osteogenetic redus al osului iradiat fac ca procesul de separare a sechestrului s fie foarte lent, acesta durnd luni de zile. Profilactic se administreaz antibiotice pe cale sistemic, iar dac apar dureri, se administreaz iniial analgezice obinuite. Terapia oxibar se folosete pentru a mbunti aportul de oxigen, rezultatele obinute fiind ncurajatoare.

Patologia articulaiei temporo-mandibulare


Tiberiu Ni, Julio Acero, Jose L. Gil-Diez, Francisco Rodriguez-Campo

Articulaia temporo-mandibular (ATM) este singura articulaie mobil a craniului si cea mai evoluat din organism. Exist particulariti care o difereniaz i fac din aceasta o articulaie unic, deoarece: 1. cele dou articulaii (stng-dreapt) sunt unite prin intermediul arcului mandibular; 2. reprezint un centru de cretere a mandibulei; 3. are ca element component discul articular, structur nalt specializat; 4. complexitatea cinetic i biomecanic justific simptomatologia disfunctiilor temporo-mandibulare; 5 . condilul mandibular este pus n contact cu osul temporal graie unui hamac muscular ce nconjur complexul articular; 6. originea embriologic este comun cu a altor structuri cranio-faciale, dar evoluia i dezvoltarea ATM au un caracter particular.

Anatomia i biomecanica articulaiei temporomandibulare


Articulaia temporo-mandibular (ATM) este o diartroz format din condilul mandibular i fosa glenoid a osului temporal cu tuberculul (eminena) articular, cele dou componente osoase fiind separate prin discul (meniscul) articular o band fibrocartilaginoas avascular, de form convex-concav. Suprafeele articulare sunt acoperite cu un esut fin fibro-cartilaginos care se pierde treptat ctre poriunea posterioar a fosei glenoide. Discul articular este fixat posterior printr-un esut elastic bogat vascularizat i inervat, cunoscut sub numele de ligament retrodiscal sau zona bilaminar. Aceast zon permite mobilizarea discului n timpul micrilor mandibulei. Ligamentul retrodiscal prezint n partea superioar un mnunchi de fibre elastice care leag posterior discul de osul timpanic iar n partea inferioar fibre de colagen care leag discul de condilul mandibulei. Poriunile medial i laterale ale discului se leag ferm de capsula ligamentar i condilul mandibular. n partea anterioar se inser fasciculul superior al muchiului pterigoidian lateral. Ligamentele articulare mpreun cu meniscul articular i suprafeele osoase, nconjur i stabilizeaz ntreaga articulaie, constituind capsula articular. Muchii masticatori se clasific n dou grupe: 1. Muchi cu aciune primar (muchi primari); 2. Muchi cu aciune secundar (muchi accesori).

Din prima grup fac parte muchii temporal, maseter, pterigoian medial (intern) i pterigoidian lateral (extern). Inervaia motorie este asigurat de nervul trigemen (mai exact nervul mandibular) i de un ram al acestuia nervul auriculo-temporal, ce asigur inervaia mixt senzitiv i motorie. Din a doua grup fac parte muchii suprahioidieni (digastric, milohioidian, geniohioidian i stilohioidian), infrahioidieni (sternohioidian, tirohioidian i omohioidian) i muchiul platisma (Fig. 13. 1). Vascularizaia articulaiei este asigurat de: artera temporal superficial n regiunea posterioar, artera meningee medie n regiunea anterioar i artera maxilar n regiunea intern. Patologia articulaiei temporomandibulare (ATM) cuprinde mai multe afeciuni care implic musculatura mandibulei i/sau articulaia temporo-mandibular. Termenul de disfuncie ATM a fost utilizat pentru a descrie simptomatologia dureroas din zona capului, gtului i mandibulei. Aceast utilizare incorect a termenului a creat mult confuzie n sistematizarea patologiei i implicit a tratamentului afeciunilor articulaiei temporomandibulare. Patologia ATM poate fi sistematizat n dou categorii distincte: Extra-articular - caracterizat prin dureri iradiate cervico-facial care limiteaz funcionalitatea corect a articulaiei. n general acestea apar ca urmare a suprasolicitrii musculaturii masticatorii din cauza unor obiceiuri vicioase, anormale (bruxism), fiind ntlnit sub denumirea de sindrom algodisfuncional, sindrom ocluzo-articular sau sindrom dureros miofascial.

a sindromului algodisfuncional al ATM. n privina etiologiei nu exist nc un consens i de aceea n literatura de specialitate au fost propuse mai multe teorii1.

Teoria deplasrii mecanice


Prentiss, Monson i ulterior, Costen au subliniat faptul c deplasarea distal a condilului dup modificarea ocluziei, ca urmare a pierderii molarilor i premolarilor, provoac sindromul algodisfuncional al ATM comprimnd nervul auriculo-temporal sau dezvoltnd o presiune direct asupra urechii i a trompei lui Eustache. De atunci, s-a demonstrat clar c baza exclusiv anatomic a sindromului Costen nu este acceptabil. Cu toate acestea, conceptul tulburrilor ocluzale ca factor n etiologia simptomelor ATM continu s persiste n medicina dentar. Unii specialiti au susinut ideea deplasrii mecanice a mandibulei pentru a include modificrile de poziie ale condililor n plan sagital i frontal. Ei accept o relaie normal condil-fos n ocluzia centric. Factorii etiologici care pot provoca o deviere a condililor de la poziia lor normal, centric sunt: pierderea molarilor i premolarilor, stopuri ocluzale insuficiente n regiunea molarilor, contacte premature cu devieri i/sau rotaii ale mandibulei, interferene n lateralitate i, mai rar, interferene n propulsie. Aceti autori consider c o activitate tonic crescut a musculaturii mandibulei este rareori nceputul sindromului, ci mai degrab rezultatul dezechilibrului ntre poziia condililor i ocluzia dentar. Astfel, dac poziia condilului (determinat de ocluzie) este incorect sau cnd, dup apariia edentaiilor ntinse, diferitele aciuni ale musculaturii nu sunt amortizate de ocluzie, forele generate vor aciona direct asupra articulaiei i vor produce un sindrom algodisfuncional al ATM. Prin studierea radiografiilor ATM n diferite incidene, analiza ocluziei i a modelelor de studiu montate n articulator, s-au stabilit patru poziii patologice ale condilului n SAD1: 1. poziia cranial n fos, care are ca rezultat o comprimare a discului (11 % dintre pacieni); 2. poziia caudal, datorat pierderii molarilor i premolarilor (12 %); 3. poziia ventral, care apare n special la

Patologia extraarticular sindromul algodisfunctional (SAD)


Sindromul algodisfuncional este o afeciune frecvent, polisimptomatic, la care n ultima perioad se insist pe studiul tulburrilor funcionale ale ATM i mai puin pe modificrile structurale articulare.

Terminologie
Costen (1934) a denumit simptomatologia corelat disfunciei ATM sindrom Costen, ulterior termenul fiind nlocuit cu: afeciuni ATM, sindromul disfunciei ATM, perturbri funcionale ATM. Majoritatea numelor date n literatura de specialitate sindromului, fac referire la factorii etiologici: unii autori vorbesc despre tulburri ocluzomandibulare sau mioartropatie a ATM. Ali autori scot n eviden simptome i propun termene ca sindromul disfunciei dureroase, disfuncie dureroas miofascial sau o combinaie a celor mai importante dou simptome, durerea i disfuncia: sindromul algodisfuncional al ATM.

Etiopatogenie
n cazul sindromului algodisfuncional al ATM, dovezile tiinifice care s susin un factor etiologic primar sunt absente. Simptomatologia clinic ntlnit, mpreun cu rezultatele pe termen scurt i lung ale diferitelor metode de tratament utilizate, reflect etiologia complex

pacienii cu ocluzie invers sau cu o curb a lui Spee inversat (29%); 4. poziia dorsal, relativ frecvent, provocat de contactele premature la nivelul molarilor care foreaz mandibula spre napoi (43%). Acest concept al deplasrii mecanice se bazeaz pe dou ipoteze: Prima afirm c este posibil s se determine prin metode radiologice poziia optim individual a condililor n glen, dar minimalizeaz rolul dentiiei, al anatomiei i al modificrilor articulare. Adversarii acestei ipoteze susin c nu exist o poziie centric i nici o relaie standard ntre condil i tuberculul articular. Chiar dac aceast poziie ar exista, ea nu ar putea fi observat radiologic. A dou ipotez afirm c se poate stabili poziia de relaie centric cu ajutorul modelelor de studiu dar i o corelaie ntre numrul de dini implicai n ocluzie i disfuncia articular. Aceast teorie nu justific de ce aceleai modificri ale ocluziei nu provoac ntotdeauna sindromul algodisfuncional.

Teoria psiho-fiziologic
Aceast teorie consider ca factor primar pentru SAD spasmul muchilor masticatori (Franks, Laskin) cauzat de oboseala muscular. Conform acestei teorii, dezechilibrul ocluzal este mai degrab rezultatul i nu cauza afeciunii; spasmul muscular modific poziia mandibulei i a condilului, determinnd o ocluzie incorect. Sindromul algodisfuncional este n esen o boal funcional, modificrile anatomopatologice articulare i tulburrile ocluzale fiind secundare, aa cum susin Laskin i Greene.

Teoria muscular
Dezechilibrul dintre lipsa de exerciiu muscular i suprasolicitarea cotidian contribuie la apariia unei afeciuni denumit boala hipokinetic" a ATM. Conform acestei teorii se poate considera c o astfel de patologie are drept factor etiologic musculatura ridictoare a mandibulei. Att timp ct aceasta nu se poate relaxa, tonusul muscular crete pn la apariia spasmului dureros. Aceast hiperactivitate muscular care provoac simptomatologia dureroas iradiaz i la nivel articular. Acest concept exclude corelaia dintre tulburrile de ocluzie i simptomatologia articular. n acord cu teoria muscular, Myrhaug elaboreaz conceptul oto-dental", susinnd c simptomatologia dureroas cohleovestibular se datoreaz spasmului muchiului tensor timpani.

Teoria neuro-muscular
Muli cercettori consider drept cel mai acceptabil factor etiologic al sindromului algodisfuncional lipsa armoniei funcionale ntre ocluzia dentar i ATM. Astfel, ocluzia traumatic este considerat factorul primar care iniiaz, agraveaz sau amplific manifestrile clinice ale SAD. Orice tip de interferen ocluzal poate provoca parafuncii, cum ar fi bruxismul, ns tensiunile psihice, stresul sau anxietatea sunt factori favorizani a cror prezen este semnalat. Studiile neuro-electro-fiziologice au artat existena unui sistem complex de influene inhibitoare i excitatoare ntre dini, mucoas, articulaie i cortex. La unii pacieni, interferenele ocluzale sunt minimalizate datorit dezvoltrii unui model de evitare". Storey a sugerat c o astfel de secven, nvat pentru evitarea interferenelor, duce la deviaii ale mandibulei, simptom observat constant la pacienii cu SAD. Inhibarea activitii muchilor ridictori ai mandibulei, indicat de perioada mut" din EMG se datoreaz probabil impulsurilor provenite de la receptorii din ligamentele parodontale. Acest concept nu poate explica ns de ce SAD apare doar la anumii indivizi cu interferene ocluzale asemntoare, att ca numr, ct i ca localizare.

Teoria psihologic
Relativ recent au fost publicate mai multe studii referitoare la factorii psihologici implicai n etiologia sindromului algodisfuncional fiind menionate tulburrile emoionale, comporta mentale i de personalitate. Concluziile acestor studii arat c anxietatea i stresul ar putea fi factori etiologici primari, iar ocluzia i durerea muscular sunt factori favorizani.

Simptomatologia sindromului algodisfuncional


Se recomand orientarea anamnezei pentru a putea sistematiza simptomatologia pacientului, n corelaie cu motivele prezentrii la medic i cu alte boli sistemice (endocrine, neurologice, digestive, reumatologice, psihiatrice). Simptomatologia clinic este dominat de semnele subiective: durere, oboseal muscular, spasm muscular, limitarea mobilitii mandibulare mai ales dup masticaie, crepitaii i cracmente, senzaie de obstrucie auricular unilateral (inconstant). Semnele obiective sunt reprezentate de: deviaiile mandibulei, limitarea micrilor mandibulare, hipotonia muchilor masticatori la palpare (n special maseter i temporal).

fiind reprezentate de inseriile muchilor temporal, pterigoidian lateral i maseter. Cel mai frecvent durerea iradiaz n aria auricular, regiunea latero-cervical sau umr2 (Fig. 13. 2). Durerea apare de obicei dimineaa, la trezire, n cazul bruxismului nocturn i dispare sau diminueaz n cursul zilei; n timpul nopii este rar. De asemenea, durerea se poate amplifica n condiii de stres, anxietate, frig i n timpul menstrelor la femei.

Limitri ale micrilor i deviaii ale mandibulei n SAD


Limitrile micrii i/sau deviaiile mandibulei apar foarte frecvent n SAD. Nu a putut fi stabilit o corelaie strict ntre intensitatea durerii i amplitudinea micrilor mandibulare. Totui, se consider c gradul de limitare este un indicator al severitii bolii, dei nu sunt disponibile date statistice elocvente. Limitarea deschiderii gurii apare mai ales dimineaa, dac exist parafuncii ocluzale nocturne (bruxism) i dispare progresiv n cursul zilei. De asemenea, poate s apar limitarea micrilor mandibulare n lateralitate dup masticaie, iar micarea de protruzie determin devierea mandibulei ctre partea afectat. Ali factori care influeneaz micrile mandibulare pot fi i modificrile structurale articulare, dar acestea sunt mult mai puin frecvente n SAD.

Durerea n SAD
Durerea muscular i/sau articular este simptomul predominant. n general, durerea articular are un caracter acut, este constant i bine localizat, fiind greu de difereniat n practic de mialgiile periarticulare. ntotdeauna durerea articular o corelm cu prezena zgomotelor articulare, dar i cu hipermobilitatea articular. Durerea muscular este de regul lancinant, uni sau bilateral, zonele dureroase

Crepitaii i cracmente
Crepitaia i cracmentele n articulaie sunt simptome foarte frecvente la pacienii cu SAD. Crepitaiile sunt zgomote articulare caracteristice, asemntoare celor produse de strngerea n mn a unui bulgre de zpad. De obicei apar dup o perioad mai lung de evoluie i se nsoesc cu simptome mai ample, specifice modificrilor de tip degenerativ. Cracmentele sunt zgomote intra-articulare de scurt durat, care apar n timpul micrilor de deschidere/nchidere, propulsie sau lateralitate. Uneori, cracmentul este perfect audibil, alteori se percepe doar prin palparea articulaiei. Poate fi unic sau dublu i semnaleaz alterarea relaiei normale disc-condil. ntre zgomotele articulare i incidena durerii exist o corelaie strns, acestea

aprnd cel mai des pe partea pe care se realizeaz masticaia. Cracmentul poate fi i consecina unor modificri structurale articulare, unor subluxaii sau unor tulburri musculare. S a sugerat c zgomotul are la baz o relaie modificat ntre disc i condil n timpul micrii, datorat contraciei necoordonate ntre capetele superior i inferior ale muchiului pterigoidian lateral (lovirea" discului n loc de alunecarea condilului pe o parte a discului).

Diagnostic
Diagnosticul se realizeaz pe baza simptomelor subiective i a semnelor obiective descrise anterior, corelate cu explorrile paraclinice, n special cele imagistice.

Examenul radiologic
Explorrile imagistice nu obiectiveaz modificri patologice articulare n SAD3, dar exclud prin diagnosticul diferenial fracturile condiliene recente sau vicios consolidate, tulburrile de cretere, prezena unor tumori etc. n prezent se utilizeaz ortopantomogram, ce prezint numeroase avantaje; astfel, se obine o imagine simultan a celor dou articulaii temporomandibulare, putndu-se aprecia prezena eventualelor anomalii sau asimetrii, fiind considerat astfel o explorare imagistic de orientare (Fig. 13. 3). Pentru detalii la nivelul articulaiei, se folosesc radiografii de profil n incidena Parma, obiectivndu-se ambele articulaii, att cu gura nchis ct i cu gura deschis pe acelai film (Fig. 13. 4). Tomografia este investigaia imagistic de elecie atunci cnd se suspicioneaz modificri structurale, dar trebuie menionat c nu permite un studiu n dinamic al articulaiei temporomandibulare; utiliznd seciuni axiale i coronale

se obin informaii de mare finee despre bolile degenerative, osteoartroze i anchiloze. Rezonana magnetic nuclear este metoda neinvaziv cu care se pot obine cele mai fine detalii privind elementele periarticulare i articulare static i n dinamica seriat. Imagistica prin rezonan magnetic folosete seciuni axiale i coronale de grosime variabil, n funcie de timpii TI i T2, dar i de densitatea protonic. Seciunile sagitale obinute n secvena TI pe esuturi cu densiti (protonice) diferite, au redat caracteristicile corticalei mandibulare, discului articular, esutului retrodiscal. Seciunile coronale sunt utile pentru vizualizarea deplasrilor mediale sau laterale ale discului. n secvena T2 se pot detecta prin imagini deformrile componentelor articulare din bolile degenerative; tot n aceast secven se pot surprinde elementele patologice osoase. Cea mai recent metod de diagnostic pentru afeciunile ATM este artroscopia. Majoritatea autorilor recomand totui artroscopia n scop diagnostic numai atunci cnd celelalte elemente clinice i paraclinice nu deceleaz modificri stucturale la nivelul articulaiei temporomandibulare (Fig. 13. 5).

Diagnosticul la copii
Copiii cu vrste ntre 12 i 16 ani au interferene ocluzale, cu prezena SAD n 65% din cazuri1. La acetia, simptomele nu sunt att de evidente ca la aduli i au un caracter tranzitoriu, fiind frecvent corelate cu erupia dentar. Este dificil determinarea factorilor etiologici, frecvent fiind incriminai: ocluzia ncruciat, interferenele ocluzale, bolile psihosomatice generale, tulburrile ocluzale i parafunciile (succiunea ndelungat a policelui). Majoritatea simptomelor observate au probabil o natur tranzitorie datorit creterii i remodelrii funcionale a articulaiei temporomandibulare sincron cu realizarea ocluziei

dentare habituale. Tratamentul specific acestei perioade este realizat de medicul specialist ortodont i trebuie s aib ca rezultat o ocluzie stabil, fr contacte premature n poziia de relaie centric i fr interferene, pentru a preveni apariia SAD.

rapid, spasme musculare, ntreruperea sintezei lichidului sinovial etc.

Tratamentul medicamentos
Const n administrarea de analgezice, substane AINS (Ibuprofen, Ketoprofen, Voltaren), miorelaxante cu aciune central (Baclofen, Methocarbamol), anxiolitice (benzodiazepine), antidepresive (triciclice etc). O lung perioad de timp se foloseau i infiltraiile intra-articulare la nivelul compartimentului superior cu corticoizi cu aciune rapid i de durat ca (3-metazon acetat i Bmetazon disodiufosfat (Celestone, Diprophos)\n prezent se contraindic infiltraiile intraarticulare, singura excepie acceptat fiind atunci cnd articulaia este att de dureroas nct nu permite nceperea terapiei ocluzale. Utilizarea pe termen lung sau excesiv a infiltraiilor este asociat cu hipoplazia condilian prin inhibarea activitii osteoblastice, posibile necroze ale capului condilian i, nu n ultimul rnd, cu apariia unor artrite iatrogene infecioase. Rosser i colab. obin ameliorri semnificative, att ale durerilor ct i ale disfunciilor musculare, prin administrarea de toxin botulinic4. Administrarea se face n fibrele musculare temporale sau maseterine hipertrofiate i dac durerile reapar se poate repeta

Principii de tratament n SAD


Etiologia complex a SAD impune un tratament etapizat, n prezent folosindu-se o combinaie de metode terapeutice pentru obinerea unor rezultate stabile i de lung durat. Este obligatoriu ca medicul s informeze pacienii c uneori eliminarea complet a simptomelor este imposibil de realizat.

Modificarea dietei
Tratamentul ncepe ntotdeauna cu modificarea dietei. Un regim alimentar semilichid pe toat durata tratamentului previne suprasolicitarea ATM i a musculaturii ridictoare a mandibulei. S-a folosit vreme ndelungat imobilizarea intermaxilar prin blocaj rigid. La ora actual aceasta este contraindicat, studiile artnd ca se pot produce modificri degenerative ale suprafeelor articulare, oboseal muscular

tratamentul dup 3-4 luni5. Toxina botulinic poate fi utilizat ca monoterapie, sau n asociere cu artrocenteza pentru tratamentul sindromului disfuncional dureros al ATM de cauz muscular (spasm), n doze de 0, 5 ml (12, 5 U)6.

Terapia ocluzal
Obiectivul acesteia este reducerea hiperactivitii musculare, provocate pe de o parte de parafuncii i de tulburrile de ocluzie, iar pe de alt parte de stres. Terapia ocluzal presupune orice manoper menit s modifice poziia mandibulei i/sau contactele dento-dentare patologice, putnd fi reversibil sau ireversibil2. Terapia ocluzal reversibila modific numai temporar rapoartele ocluzale i relaia structural condil-disc-glena prin repoziionarea mandibulei. Mecanismul de aciune al acestora este de tergere a engramei generate de contactele dentare patologice cu apariia relaxrii musculare, diminuarea presiunii intra-articulare i implicit dispariia durerii. Se poate realiza cu ajutorul unei gutiere ocluzale sau a unei plci palatinale cu platou retroincizal. Gutier trebuie purtat permanent, cu excepia meselor (Fig. 13. 6).

Fizioterapia
Este un procedeu terapeutic care trebuie obligatoriu integrat n planul generat de tratament. Fizioterapia are ca obiectiv redarea funcionalitii ATM prin reducerea durerilor articulare, a mialgiilor, miospasmelor i a edemului inflamator. Pentru patologia extraarticular, se pot aplica metodele uzuale de fizioterapie7. Ageni termici. Terapia prin cldura superficiala poate fi realizat prin ageni de conducie (prini fierbinte, parafina) sau radiani (infraroii) aplicate timp de 15 minute, ceea ce duce la creterea temperaturii locale la 42C. Terapia prin cldur n profunzime poate fi obinut cu ajutorul ultrasonografiei. Aparatul folosete frecvene de 0, 75 -1 MHz i nu trebuie meninut ntr-o singur zon pentru o perioad mai mare de timp, deoarece se pot produce supranclziri tisulare n profunzime, cu riscul apariiei modificrilor structurale. Prin creterea circulaiei sanguine locale, se reduce durerea i crete mobilitatea articular. Terapia ultrasonic nu trebuie folosit la nivelul centrilor activi de cretere osoas la copii. Crioterapia poate fi folosit cu pruden n ncercarea de a mri deschiderea arcadelor dentare, limitat de durere. Se poate utiliza gheaa, dar exist riscul apariiei redorii articulare. Mecanoterapia. Terapia prin exerciii poate fi eficient pentru pacienii cu sindrom algo-disfuncional. Exerciiile permit pacientului s mreasc gradul de deschidere a gurii, manual sau cu ajutorul unor dispozitive, dup relaxarea muchilor masticatori hiperactivi. Un exemplu de exerciiu este acela care permite pacientului s activeze musculatura suprahioidian, inactivnd muchii ridictori ai mandibulei. Pacientul este instruit s deschid gura pn percepe durere i apoi s se relaxeze i s menin aceast poziie cteva secunde. Exerciiul se repet de cteva ori pe zi. Mecanoterapia se poate realiza i cu ajutorul unor dispozitive care deschid pasiv gura (pene de lemn, deprttoare de arcade tip Heister, aparatul Darcissac sau aparatul Lebedinski). Dilatarea se face lent, progresiv, evitnd manoperele brutale.

Terapia ocluzal ireversibila este o metod care permanentizeaz modificrile raporturilor ocluzale i/sau poziiei mandibulei. Exemple n acest sens sunt lefuirile selective, refacerea lucrrilor protetice, tratamentele ortodontice, toate acestea viznd o relaie de ocluzie echilibrat i stabil.

Alte metode
Stimularea nervoas electric transcutanat (TENS) este utilizat pentru reducerea intensitii durerii, a hiperactivitii musculare i pentru reeducarea neuromuscular7. Unitile TENS portabile se pot folosi de pacieni i la domiciliu, electrozii fiind plasai n punctele trigger. Eficacitatea TENS pentru analgezie i relaxare muscular n SAD a fost demonstrat de numeroase studii. Este contraindicat plasarea

electrozilor la nivelul sinusului carotic, transcranian, direct pe coloana vertebral sau la pacienii cu pacemaker. Presopunctura i acupunctura. Exist o serie de teorii asupra mecanismelor de aciune ale acupuncturii i presopuncturii7. Prima este teoria porii de control, care afirm c acul produce o stimulare nedureroas, cauznd nchiderea porilor i mpiedicnd propagarea semnalului spre mduva spinrii. Alte ipoteze includ eliberarea de endorfine de la nivelul glandei pituitare, care blocheaz senzaia dureroas, propagarea undelor alfa (asociate cu reducerea stresului i relaxarea) i reechilibrarea fluxului ionilor.

Patologia intraarticular
Au fost propuse mai multe sisteme de clasificare pentru patologia intra-articular, pe baza simptomelor, modificrilor componentelor articulare i, cnd se cunosc, pe baza factorilor etiologici.

Afeciuni congenitale i de dezvoltare

Aplazia condilian
Definiie: lipsa dezvoltrii condilului. Frecven: afeciune rar. Etiopatogenie: hematoame rezultate din malformaii ale arterei stapediene, sindrom de arc primar i secundar (microsomie hemifacial); sindromul Goldenhar. Simptomatologie: de obicei este unilateral, iar n interesrile bilaterale, aplazia condilian, asociat cu hipoplazia ramurilor ascendete, d profilul de pasre caracteristic prin lipsa de dezvoltare a etajului inferior al feei. De asemenea, se mai pot observa malformaii ale pavilionului urechii (Sindrom Nager) (Fig. 13. 7). Diagnostic: nu se poate diagnostica precoce dect cu ajutorul tomografiei computerizate, diagnosticul realizndu-se de obicei tardiv, dup instalarea tabloului clinic caracteristic. Principii de tratament: se urmrete restabilirea simetriei mandibulare i realizarea unui profil facial corespunztor, prin: restabilirea potenialului de cretere i dezvoltare a mandibulei prin grefe autogene costo-condrale sau creast iliac; acestea din

Rezultatele tratamentului
Datorit etiologiei complexe a SAD, nu se poate stabili un algoritm terapeutic standardizat. Pentru medic este important alegerea celei mai simple i mai rapide metode care s aib un rezultat pozitiv permanent i previzibil. Experiena clinic a artat c pacienii care prezint durere de intensitate mic, difuz i o disfuncie obiectiv minor sunt foarte dificil de tratat i dau mai rar un rspuns pozitiv. Pacienii cu simptome dureroase unilaterale sunt mai uor de tratat, la fel i cei ale cror simptome se datoreaz bruxismului nocturn. Dup o perioad de 36 de luni, aproape 80% din pacienii la care s-a efectuat fizioterapie, terapie ocluzal i mecanoterapie au devenit asimptomatic! i nu au prezentat recurena simptomelor subiective i obiective. Aproape 30% dintre pacieni au solicitat continuarea tratamentului sau un tratament suplimentar pentru simptomele recurente, dup 4 sau 5 ani, iar 49% dintre pacieni au raportat dispariia oricror simptome1. Trebuie menionat c odontalgia care nsoete erupia molarilor de minte inferiori poate prezenta iradiere articular i/sau auricular, fiind important ca evaluarea rezulta tului terapeutic s se realizeze independent. De regul, indiferent de afeciunea ATM, tratamentul nechirurgical precede i urmeaz ntotdeauna un tratament chirurgical. Intervenia chirurgical trebuie luat n considerare la pacienii cu SAD doar cnd celelalte opiuni terapeutice au euat.

urm sunt indicate preferenial ta copii mai mici de 8 ani, ulterior fiind folosite cele costo-condrale; funcionalizarea ocluziei (terapie ortodontic precoce); restabilirea simetriei mandibulare (chirurgie ortognat, elongare osoas dirijat i grefe osoase de augmentare).

Hipoplazia condilian
Definiie: dezvoltarea insuficient, rudimentar a condilului. Frecven: foarte rar. Etiopatogenie: factorii etiologici sunt multipli i acioneaz asupra centrilor de cretere: congenitali (n sindroame care se nsoesc de regul cu aplazia condilului); traume prepubertale i obstetricale, infecii otice, radioterapie; endocrini (hipotiroidism, hipopituitarism); artrita reumatoid juvenil. Simptomatologie. Hipoplaziile unilaterale determin o asimetrie marcat a feei, tocmai din cauza diferenei de dezvoltare ntre cele dou ramuri mandibulare i tulburri de ocluzie (ocluzie deschis, laterognaie de partea afectat). Astfel, n hipoplazia unilateral: pe partea afectat apar deformri condiliene cu ram mandibular scurtat i lat, iar hemimandibula respectiv pare proeminent; pe partea neafectat nu apar modificri dimensionale ale osului mandibular, ns hemimandibula pare c are un aspect turtit. n afectarea bilateral apar modificri de form ale condilului, tulburri de ocluzie severe, cudarea corpului mandibular, tergerea reliefului la nivelul gonionului i micorarea etajului inferior al feei (Fig. 13. 8). Att aplazia ct i hipoplazia condilian se nsoesc de tulburri ale erupiei dentare de partea afectat (din cauza

lipsei de spaiu), ns deschiderea maxim a gurii i mobilitatea articular sunt normale. Principii de tratament: se urmrete restabilirea simetriei faciale prin: reconstrucia cu implante aloplastice (menintoare de spaiu articular). Acestea sunt nlo cuite succesiv, avnd dimensiuni adaptate la dezvoltarea viscerocraniului. reconstrucia cu grefe autogene este indicat dup ncheierea perioadei de cretere (restabilete simetria conturului mandibular), chirurgie ortognat - momentul operator este stabilit de medicul chirurg maxilo-facial, n colaborare cu medicul ortodont, pentru a nu afecta suplimentar potenialul de cretere al cartilajului condilian. elongare osoas dirijat - este o alternativ la celelalte metode chirurgicale, dar are dezavantajul obinerii numai a unei elongri osoase extraarticulare.

Hiperplazia condilian
Definiie: creterea dimensional a condilului, fr modificarea formei acestuia. Frecven: rar. Apare cel mai frecvent la pacienii cu vrste cuprinse ntre 13-27 ani, prin reactivarea centrului de cretere a condilului, pe o perioada de maxim 5-7 ani8. Etiopatogenie: idiopatice (unilateral); ereditare (bilateral): sindromul Klinefelter, angiokeratoma corporis diffusum; endocrine (bilateral): gigantism i acromegalie. Simptomatologie: Pe partea afectat se observ: mrire simetric a condilului i alungirea procesului condilian (fr modificri de form pe imaginea radiologic); alungirea ramului i corpului mandibular; pstrarea reliefului la nivelul gonionului; ocluzie deschis n zona lateral. Pe partea neafectat corpul i ramul sunt de dimensiuni normale, iar mentonul este proeminent. Diagnosticul se stabilete pe baza monitorizrii evoluiei semnelor clinice, analizei modelelor de studiu seriate, a examenului radiologic (OPG, CT) sau a scintigrafiei. Diagnosticul diferenial se face cu osteocondromul. Principii de tratament: Evoluia bolii poate fi lent sau rapid, cu

implicaii majore asupra eficienei tratamentului curativ. Iniial se determin dac creterea este nc activ sau s-a ncheiat, prin evaluarea fotografiilor i a modelelor de studiu seriate, radiografiilor cefalometrice seriate i scintigrafiei osoase. Tratamentul chirurgical const n

Pentru a preveni suprainfectarea plgii se administreaz antibiotice cu spectru larg. Bolnavii vor fi obligatoriu dispensarizai, pentru a preveni apariia constriciei sau anchilozei temporo-mandibulare post-traumatice.

Contuziile articulaiei temporo-

sa.
stabilete ca acesta este nc activ. n aceast situaie clinic este indicat condilectomia inalt cu conservarea celorlate elemente articulare (menise, ligamente). n cazul n care centrul de cretere a condilului nu mai este activ se indic chirurgia ortognat. Ulterior se realizeaz rezecia modelant a marginii bazilare a mandibulei pentru restabilirea simetriei faciale. Mecanoterapia activ se realizeaz chiar din a 2 a zi postoperator (deschiderea progresiv a gurii n asociere cu micarea de propulsie a mandibulei).

mandibulare
Frecven: des ntlnite. Etiopatogenie: traumatisme indirecte aplicate pe mandibul (menton, ram orizontal, unghi) sau traumatisme directe, cu respectarea integritii componentelor osoase ale articulaiei. Simptomatologie: semnele clinice sunt reprezentate de: durere articular spontan i/sau provocat de mobilizarea mandibulei, din cauza hematomului intra- i/sau periarticular, trismus moderat, devierea mentonului de partea sntoas, articulaie sensibil la palpare. Diagnostic: dificil de realizat, se bazeaz pe semnele clinice i examenul radiologic care elimin suspiciunea de fractur de condil sau luxaie temporo-mandibular. Diagnosticul diferenial se mai face cu anumite afeciuni inflamatorii ale articulaiei (capsulita, retrodiscita). Principii de tratament: repaus articular pentru 4-5 zile, micrile mandibulare fiind reluate treptat i progresiv. Se recomand mecanoterapie activ sau pasiv, pentru a preveni instalarea unei constricii temporomandibulare.

Afeciuni traumatice
9

Pot fi provocate de traumatisme prin mecanism direct sau indirect, putnd fi leziuni ale prilor moi cu interesarea spaiului articular, luxaii temporomandibulare sau fracturi condiliene, separat sau n asociere. n funcie de gravitatea i tipul traumatismului, acestea pot fi urmate de sechele persistente sau ireversibile i, n cazul copiilor, de tulburri de cretere a mandibulei cu sau fr anchiloz temporomandibular.

Plgile articulare
Frecven: rare, de obicei accidentale. Etiopatogenie: traumatisme n care pe lng deschiderea accidental a articulaiei pot fi lezate i componentele articulare. Simptomatologie: semnele clinice sunt comune tuturor plgilor; specificitatea este dat de gradul de afectare articular. Principii de tratament: se urmrete curirea mecanic a plgii, cu nlturarea eventualilor corpi strini sau eschile osoase. Plaga se sutureaz n dou sau mai multe planuri. Micrile mandibulare se reiau dup 6 7 zile, chiar dac persist redoarea articular, asociindu-se mecanoterapia cu fizioterapia.

Fractura procesului condilian


Au fost descrise n capitolul Trauma tologie oro-maxilo-facial.

Luxaia temporo-mandibular
Luxaia temporo-mandibular se definete ca fiind o afeciune n care condilul este deplasat n afara spaiului articular dar rmne n interiorul capsulei. Se descriu trei forme anatomo-clinice de luxaii: anterioar, posterioar i lateral.

Luxaia anterioara
Apare atunci cnd condilul este deplasat spre nainte, plasndu-se pe partea anterioar a tuberculului articular. Luxaia anterioar poate fi acut, cronic sau recidivant.

Luxaia anterioar acut


Frecven: predomin la femei, poate fi unilateral sau bilateral. Etiopatogenie: traumatism direct (cderi pe menton cu gura deschis), traumatism indirect (luxarea mandibulei la extracia unui dinte, cscat larg etc. ), spasme musculare (deschiderea gurii timp ndelungat). Este favorizat de laxitatea capsulei arti culare, scderea tonicitii muchilor masticatori, cavitate glenoid puin adnc, tubercul articular cu panta tears, deformri condiliene etc. Simptomatologie. n momentul produ cerii apare o durere puternic asociat cu un cracment intraarticular i imposibilitatea nchiderii gurii. Ulterior apar tulburri func ionale: incontinen salivar, masticaie impo sibil, fonaie i deglutiie dificile. n luxaia anterioar bilateral: gura este parial deschis, cu mandibula protruzat; inocluzie vertical frontal cu contact pe ultimii molari, linia interincisiv nefiind deplasat; depresiune pretragian; condilul poate fi palpat sub arcada temporozigomatic; obraji turtii i alungii (Fig. 13. 9, 13. 10).

Figura 13. 9. Luxaie anterioar bilateral aspect clinic (cazuistica Dr. O. Dinc)

In luxatia anterioar unilateral: gura este mai puin deschis, contactul ntre molari exist doar pe partea afectata Linia iterincisiv este deplasat contralateral, obrazal este turtit i alungit pe partea afectat si relaxat pe partea opus (Fig. 13. 11, 13. 12). Diagnosticul se stabilete pe baza semnelor clinice, a istoricului afeciunii i a examenului radiologic. Diagnostic diferenial: se realizeaz mai ales n luxaiile unilaterale cu: fractura subcondilian (menton deviat de partea bolnav, deschiderea gurii este posibil); contractura spastic a muchilor ridictori ai mandibulei; paralizii faciale. Principii de tratament: reducere imediat a luxaiei, dup tehnica Nelaton sau tehnica Valerian Popescu; se efectueaz radiografii nainte de reducere pentru a elimina diagnosticul de fractur, reducerea poate fi realizat fr anestezie, dar uneori poate necesita anestezie local sau general. Unii autori recomand folosirea unei anestezii locale pentru aceast manevr, baznduse pe faptul c luxaia se presupune a fi

ntreinut, printre altele, de spasmul muscular secundar stimulului dureros de ta nivelul capsulei. Pentru relaxare muscular se mai poate injecta un anestezic local fr vasoconstrictor n muchiul pterigoidian lateral. Tehnica Valerian Popescu urmrete parcurgerea urmtorilor timpi9: se deschide la maximum gura pacientului dup care se introduc bilateral, ntre ultimii molari, dou suluri de comprese cu diametrul de 5-6 cm; la pacienii edentai aceste suluri trebuie s fie mai groase i se vor aeza naintea marginii anterioare a ramurilor ascendente. se aplic palma pe menton i se exercit o presiune continu, progresiv, de jos n sus, obinndu-se o basculare a mandibulei n jurul rulourior de comprese; astfel ramul ascendent este cobort pn cnd condilul ajunge sub tuberculul articular; presiunea n sus pe menton se combin cu o presiune spre napoi, pn cnd se aude un cracment, care semnific faptul c condilul a depit vrful tuberculului articular; n acest moment se scot rulourile continunduse cu o presiune constant pe menton n sus i napoi, pn cnd se refac relaiile de ocluzie (Fig. 13. 13).

Figura 13. 11. Luxaie anterioar unilateral, (cazuistica Clinicii de Chirurgie OMF Bucureti)

Figura 13. 12. Radiografie care evideniaz luxaia anterioar unilateral ATM. (cazuistica Clinicii de Chirurgie OMF Bucureti)

Tehnico Nelaton const n urmtoarele manevre9: se aplic policele bilateral pe feele ocluzale ale molarilor sau naintea marginii anterioarea ramului; cu celelalte degete se prinde marginea bazilar i unghiul mandibulei; se imprim iniial o micare de coborre efectuat treptat pentru depirea obstacolului reprezentat de tuberculul articular; se mpinge apoi mandibula ctre posterior, asociind i o rotaie cu ridicarea mentonului; cnd condilul ajunge n cavitatea glenoid se aude un cracment i gura se nchide brusc (Fig. 13. 14).

Dup reducere se utilizeaz bandaj mentocefalic sau ligaturi interdentare de tip Ivy timp de 24 de ore pentru a preveni reluxarea. Pentru o sptmn se recomand o alimentaie semilichid i limitarea micrilor mandibulare.

Luxaia anterioar recidivant cronic


Este definit ca fiind deplasarea repetat a condilului anterior de tuberculul articular cu blocarea frecvent n aceast poziie. Frecven: rar. Poate fi unilateral sau bilateral.

Etiopatogenie: tubercul articular cu relief ters; spasm muscular (n cadrul crizelor tonicoclonice din epilepsie); laxitate mandibular produs de dezechilibre ocluzo-articulare. Simptomatologie: producerea luxaiei este dureroas; apare un cracment caracteristic; celelalte semne clinice sunt aceleai ca i n luxaia anterioar acut (Fig. 13. 15). Principii de tratament. Reducerea luxaiei anterioare recidivante trebuie fcut ct mai precoce (tehnica Nelaton sau V. Popescu). Dup reducere unii autori recomand injectarea intraarticular a unei soluii sclerozante pentru a strnge capsula. n cazul luxaiilor frecvente i dureroase se recomand tratamentul chirugical putnduse efectua capsulorafie, sau rezecie modelant a tubercul articular (se urmrete favorizarea repoziionrii spontane a condilului).

Subluxaia anterioar
Este definit ca o luxaie anterioar, parial, cu autoreducere. Frecven: rar, apare la pacienii care au prezentat n antecedente o luxaie anterioar acut. Etiopatogenie: capsula articular lax, coordonare muscular deficitar, form anormal a componentelor osoase articulare. Principii de tratament. De obicei pacientul nva singur s-i reduc Subluxaia, mai mult sau mai puin frecvent. Uneori ns, este indicat tratamentul chirurgical (capsulorafia). n ultima perioad s-a folosit injectarea intra-articular de soluii sclerozante, care, prin fibrozarea capsulei, pot produce o diminuare a micrilor excesive ale mandibulei. Aplicarea sau utilizarea greit a soluiilor sclerozante poate fi urmat de complicaii, de aceea Laskin recomand selectarea cu atenie a cazurilor pentru aceast terapie8. nainte de alegerea conduitei terapeutice este obligatorie realizarea echilibrrii ocluzale (Fig. 13. 16).

Luxaia posterioar
Frecven: rar, asociat frecvent cu fractura peretelui anterior al conductului auditiv extern. Etiopatogenie: traumatisme directe (pe menton, gura fiind nchis); anomalii de form ale componentelor articulare (cavitate glenoid alungit posterior, condili mici i turtii); favorizate de absena molarilor sau de tulburri de ocluzie. Simptomatologie: micri mandibulare absente; otoragie cu scderea acuitii auditive; gur ntredeschis la 1-2 cm; retrognatism mandibular cu inocluzie sagital frontal; obraji turtii; depresiune pretragian, condilii se palpeaz n conductul auditiv extern; dac peretele anterior al conductului auditiv extern nu este fracturat atunci gura este nchis, iar incisivii inferiori sunt n contact cu mucoasa palatinal (Fig. 13. 17).

Diagnostic: Pe baza semnelor clinice i radiologice trebuie fcut diagnosticul diferenial cu fracturile de cavitate glenoid. Principii de tratament. Reducerea trebuie realizat ct mai repede. Tehnica de reducere este urmtoarea: se aplica policele pe mandibul n anurile vestibulare, din zona lateral, se exercit o presiune n jos urmat de o traciune anterioar a mandibulei. Dup reducere se aplic bandaj mentocefalic sau ligaturi interdentare de tip Ivy timp de 24 de ore pentru a preveni reluxarea. Pentru o sptmn se recomand o alimentaie semilichid i o limitare a micrilor mandibulare. n cazul luxaiilor posterioare cu nfundarea pereilor conductului auditiv extern se pot produce complicaii septice; incorect reduse i fr dispensarizare luxaiile posterioare pot fi urmate de anchiloz temporo-mandibular.

Luxaia laterala
Frecven: extrem de rar. Etiopatogenie: posibil numai n asociere cu fractura subcondilian. Simptomatologie: predomin semnele clinice ale fracturii subcondiliene; menton deviat de partea leziunii; ocluzie ncruciat. Principii de tratament: se trateaz fractura subcondilian.

Figura 13. 17. Luxaie posterioar cu fractura peretelui anterior al conductului auditiv extern (cazuistica Clinicii de Chirurgie OMF Bucureti)

Patologie tumoral ATM


La nivelul ATM, afeciunile tumorale sunt destul de rare. Simptomatologia este asemntoare cu cea dat de afeciunile otice, fapt care uneori pune probleme de diagnostic diferenial. Prin evoluie, din cauza relaiei anormale condil-fos, apare limitarea deschiderii gurii i apoi durerea articular.

Tumori maligne
Cele mai frecvente tumori maligne primare ATM sunt osteosarcomul i condrosarcomul. Incidena este sczut. Etiopatogenia nu este cunoscut, dar de cete mai multe ori apar prin extinderea unor leziuni maligne de vecintate. Simptomatologie: durere, deformare, distrugere rapid a componentelor ATM, deschidere limitat, cu devierea mandibulei, trismus, tulburri de auz i echilibru (acufene, vertij, hipoacuzie), extensia rapid spre fosa infratemporal i baza craniului. Principii de tratament. Este esenial diagnosticarea precoce i intervenia chirurgical rapid cu extirpare larg cu margini libere negative, urmat de radio-chimioterapie (de obicei ns nu sunt radiosensibile). Obligatoriu, preoperator trebuie evaluat extensia spre fosa cranian mijlocie i urechea medie, pentru ca dac aceasta exist, tumora este deja inoperabil. Plastia reconstructiv se face dup 3 ani, dac nu apar recidive.

Tumori benigne
Cele mai frecvente sunt: osteomul, osteocondromul, condromul, condromatoza sinovial. Etiopatogenia este discutabil fiind incriminai factori traumatici, infecioi i endocrini. Simptomatologie: deformaii condiliene, frecvent unilaterale, laterodeviaia mandibulei de partea sn toas, ocluzia adnc n acoperi, poate aprea ulterior inocluzie lateral de aceeai parte. n general se pstreaz mobilitatea articular i rar se produce surditate de percepie, prin compresia conductului auditiv extern. Explorrile imagistice au rol important n stabilirea diagnosticului, putnd s precizeze gradul de cretere condilian, precum i posibila interesare a fosei glenoide sau a structurilor articulare. n condromatoza sinovial se evideniaz prezena unor corpusculi radioopaci n compartimentul superior al spaiului articular, din cauza metaplaziei esutului sinovial. Principii de tratament. Tratamentul este chirurgical i const n: extirpare, eventual cu conservarea unora din elementele componente ale articulaiei: condilectomie, condiloplastie etc; extirparea corpusculilor i a sinovialei modificate, n condromatoza sinovial. Fizioterapia i mecanoterapia trebuie instituite imediat postoperator, pentru a preveni i reduce tulburrile funcionale.

Leziuni metastatice la nivelul ATM


Leziunile metastatice cu localizare ATM sunt rare. Tumora primar poate fi localizat la nivelul plmnului, tiroidei, rinichilor, snilor sau prostatei. Simptomatologie: durere; imagini radiotransparente la nivelul condilului; leziune malign n antecedente. Principii de tratament: obligatoriu se identific tumora primar i dac metastaza din ATM prezint indicaie chirurgicala, se realizeaz extirparea ei. Metodele de reconstrucie articular trebuie de cele mai multe ori temporizate.

Afeciuni inflamatorii ale ATM


Procesele inflamatorii pot afecta numai anumite componente ale ATM sau pot afecta ntreaga articulatie temporo-mandibular. De regul, afeciunile inflamatorii sunt localizate unilateral. O mare parte a acestora este determinat de dezechilibrele ocluzo-articulare, urmate de modificarea poziiei menisc-condil i apariia fenomenelor inflamatorii.

Capsulita i sinovita
Sunt definite ca procesul inflamator al capsulei i sinoviei. Frecven: destul de mic. Etiopatogenie: tulburri ocluzale, traumatisme acute la nivelul ATM sau al structurilor vecine, procese inflamatorii de vecintate, modificri discale. Simptomatologie: dureri localizate articular, eventual iradiate, micri mandibulare dureroase, lipsa contactelor dento-dentare de partea afectat, creterea cantitii de lichid sinovial cu mpingerea condilului mandibular n jos. Semne radiologice: lrgirea spaiului articular, fr modificri osoase. Principii de tratament: dieta alimentar semilichid; limitarea micrilor articulare; dac factorul cauzal este microbian, se recomand antibioterapie; tratament medicamentos cu antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) i fizioterapie; dac inflamaia este secundar unei tulburri a relaiei disc-condil, se poate recomanda tratamentul chirurgical.

brute, ale discului. Simptomatologie: durerea este simptomul principal; lipsa contactelor dento-dentare pe partea afectat, prin deplasarea infero-anterioar a condilului; limitarea antalgic a deschiderii gurii. Diagnosticul diferenial se face cu capsulita i artrita acut, fiind dificil de realizat. Principii de tratament: gradul de afectare a structurilor retrodiscale poate fi apreciat prin artroscopie, CT sau RMN; iniial se ncearc repaus articular i diet semilichid. Dac fenomenele inflamatorii nu cedeaz la medicaia antiinflamatoare i fizio terapie, se indic tratamentul chirurgical pentru cazurile cu modificri ale relaiei disc-condil.

Artrita temporo-mandibular
Artrita temporo-mandibular este definit ca fiind un proces inflamator care intereseaz toate structurile articulaiei, anumite forme clinice producnd modificri degenerative.

Artrita infecioas nespecific


Frecvena acestei afeciuni este rar. Etiopatogenia este reprezentat de extensia direct a infeciei din urechea medie, conductul auditiv extern, fosa cranian medie, osteomielite ale ramului mandibular sau poate fi posttraumatic. Destul de rar diseminarea se poate realiza pe cale hematogen. Germenii responsabili de declanarea afeciunii sunt: stafilococul aureus, streptococi, gonococi, Hemophilus Influenzae i E. Coli. Factorii endogeni care favorizeaz apariia artritei infecioase sunt: starea general alterat sau tratamentul cronic cu medicaie imunosupresoare (corticoterapie, citostatice etc). Simptomatologie. Semnele clinice apar dup perioada de incubaie specific fiecrui germen, iar afectarea articular este unilateral: dureri intense, spontane, pulsatile, iradiate temporo-auricular i accentuate de micrile mandibulei; congestie i tumefacie n zona preauricular urmate de fluctuen; semnele de inflamaie se pot extinde i la nivelul conductului auditiv

Retrodiscita
Este definit ca fiind un proces inflamator localizat n esutul retrodiscal. Frecven: destul de mic. Etiopatogenie: traumatism articular acut, tulburri de ocluzie instalate brusc, deplasri anterioare exagerate, lente sau

extern; tulburri funcionale progresive, bolnavii avnd tendina de a menine mandibula ntr-o poziie antalgic, cu gura ntredeschis i mandibula deviat de partea sntoas; semnele clinice ale bolii iniiale: starea general alterat, frisoane, febr i transpiraie. Semnele radiologice apar tardiv. Iniial se poate observa o lrgire a spaiului articular iar ulterior, condilul are aspect ciupit de molie. Diagnosticul se realizeaz pe baza semnelor clinice (locale i generale) i radiologice. De asemenea, trebuie examinate i alte articulaii care pot fi implicate n afeciunea actual. Puncia aspirativ trebuie utilizat atat pentru reducerea durerii, (dat de distensia capsulei), ct i n scop diagnostic pentru identificarea germenilor. Diagnosticul diferenial se face cu alte procese inflamatorii localizate la acest nivel: foliculita sau furunculul pretragian, limfadenita pretragian, parotiditele urliene sau nespecifice, otomastoiditele supurate, etc. Evoluie. n lipsa tratamentului toate componentele articulare sunt afectate ireversibil, putndu-se instala o anchiloz temporo-mandibular; la copii, pot apare deficite de dezvoltare a mandibulei. Principii de tratament. Repausul articular este obligatoriu. Iniial se ncearc aplicarea de prini rece, fizioterapie, i administrarea de antibiotice cu spectru larg. Antibioterapia de prim intenie ar trebui s cuprind o penicilin cu inhibitor de beta-lactamaz. Schemele uzuale conin Ampicilina i. v., 3g la 6 ore sau Clindamicin 600 mg. la 6 ore, pentru pacienii alergici la peniciline. Cefalosporinele de generaia a lll-a pot fi utilizate. n formele purulente, confirmate prin puncie, antibioterapia se realizeaz ulterior conform antibiogramei. Durata tratamentului antibiotic variaz n funcie de rspunsul clinic i de tipul de agent patogen izolat. Astfel, n cazul infeciilor gonococice se impune continuarea tratamentului cu Ampicilina sau Tetraciclin per os, dup terapia iniial i. v. de 2 sptmni. Infeciile cu stafilococi aurii impun 4 sptmni de tratament, iar infeciile cu streptococi sau H. Influenzae 2-3 sptmni. Tratamentul chirurgical se aplic dac tratamentul antibiotic nu amelioreaz simptomatologia i const n incizia i drenajul coleciei purulente. Linia de incizie se plaseaz

pretragian. Se recomand o mobilizare precoce a articulaiei, pentru a se preveni apariia constriciei sau a anchilozei temporo-mandibulare. Evoluie i complicaii. Formele uoare, congestive sunt reversibile i n urma tratamentului medicamentos se remit n aproximativ 10-15 zile, fr perturbri funcionale ale ATM. Formele grave, purulente au o evoluie agresiv, cu extensie loco regional (conduct auditiv extern, mastoid, os temporal, parotid). La copii, chiar n cazul unei conduite terapeutice corecte, exist pericolul apariiei anchilozei temporo-mandibulare. Dac limitarea micrilor continu la o lun dup ncetarea procesului infecios acut, trebuie luat n considerare artroscopia pentru ndeprtarea eventualelor aderene.

Artrite specifice
Artrita actinomicotic
Frecven: foarte rar. Etiopatogenie: extensia infeciei de la nivelul prilor moi. Simptomatologie. Semne clinice: specifice artritelor (dureri, tumefacie articular, limitarea deschiderii gurii); modificrile patologice intereseaz toate componentele articulare, cu excepia elementelor osoase. Diagnosticul se pune pe baza semnelor clinice, radiologice i a examenelor microbiologic i histopatologic. Principii de tratament: tratamentul medicamentos al afeciunii de baz trebuie instituit ct mai precoce, pentru a preveni apariia secundar a unei constricii temporomandibulare.

Artrita tuberculoas
Frecven: rar. Etiopatogenie: afeciunea este ntotdeauna secundar unei infecii cantonate n vecintate (stnca temporalului, ram ascendent mandibular, limfonoduli pretragieni). Simptomatologie. Semne clinice: specifice artritelor (dureri, tumefacie articular, limitarea deschiderii gurii); leziuni distructive ale discului, componentelor osoase articulare, cu apariia unor fistule tegumentare persistente; semnele generale specifice bolii tuberculoase.

Diagnosticul se pune pe baza semnelor clinice, paraclinice i radiologice. Principii de tratament: tratamentul medicamentos al afeciunii de baz (antituberculos specific) trebuie instituit ct mai precoce, deoarece afeciunea poate evolua spre constricie sau anchiloz, chiar n cazul unui tratament medicamentos bine condus. n cazul apariiei complicaiilor se recomand condilectomia. Artrita sifilitic Frecven: rar. Etiopatogenie: leziuni de intensitate redus, asemntoare cu cele produse de Treponema Pallidum la nivelul articulaiilor mari. Simptomatologie. Semne clinice: n perioada secundar apar artralgii sau artrite subacute; n perioada teriar apar artralgii persistente, nocturne i ulterior fenomene de epifizit atrofic sau hipertrofic a condilului; semnele generale asociate bolii de baz. Diagnosticul se pune pe baza semnelor clinice, serologice i radiologice. Principii de tratament: tratamentul medicamentos al afeciunii luetice. Aceste artrite nu evolueaz niciodat spre anchiloz.

Cicatrizarea discului i a capsulei ca i aderenele ntre componentele articulare sunt responsabile de reducerea mobilitii articulaiei, care provoac devierea mentonului spre partea afectat, n timpul micrii de deschidere. Semne radiologice. Examenul radiologic nu relev modificri osoase. Edemul i hidrartroza n faz acut sunt reflectate n radiografii ca o cretere a distanei dintre fos i condil. n cazurile cu ruptur de disc i dislocare, diagnosticul de certitudine poate fi pus cu ajutorul artroscopiei. Principii de tratament. Dac traumatismul articular este minor, simptomele clinice acute dispar de obicei n termen de cteva zile sau sptmni; dac traumatismul este sever, artrita va duce la limitarea persistent a micrilor mandibulare, necesi tnd tratament cu antiinflamatoare nesteroi diene. Repausul articular, dieta semilichid i fizioterapia sunt recomandate pentru 5-6 zile.

Artrita reumatoid
Frecven. Artrita reumatoid reprezint o inflamaie cronic a articulaiilor i a structurilor periarticulare. Afeciunea poate debuta la orice vrst, dar incidena maxim este la persoanele de vrst mijlocie. Peterson consider c 1-3 % din populaia adult prezint reumatism poliarticular, iar la 50% dintre acetia, ATM este afectat4. Dei implicarea ATM apare de obicei tardiv n artrita reumatoid, ocazional ATM poate fi prima articulaie afectat de boal. Etiopatogenie: afeciune autoimuna cu apariia de anticorpi IgG modificai, ca rspuns la stimularea antigenic. Procesul inflamator consecutiv va stimula o proliferare anormal a esutului sinovial (pannus). Simptomatologie. Ca i n cazul altor articulaii afectate de boala reumatoid, modificrile patologice au o mare varietate. Semnele clinice sunt: durere intermitent, matinal; tumefacie articular; limitarea progresiv a funciilor articulare, n special la micarea de deschidere a gurii i de propulsie a mandibulei; crepitaii; modificri ale ocluziei, patognomonic fiind inocluzia vertical progresiv; de obicei sunt implicate ambele articulaii temporo-mandibulare; semne generale asociate: febra, anorexia,

Artrita traumatic
Frecven: des ntlnit. Etiopatogenie: traumatismele severe cu ruperea, zdrobirea sau dislocarea discului, cu comprimarea i ntinderea capsulei sau a inseriei muchiului pterigoid lateral sunt nsoite de o acumulare serohemoragic n spaiul articular, ce se poate infecta. Hemartroza i traumatismele severe pot fi urmate de formarea de bride cicatriciale, aderene ntre componentele articu laiei i chiar de anchiloz fibroas sau osoas. La copii, astfel de leziuni pot duce la distrugeri ale cartilajului condilian provocnd oprirea creterii, nsoit de anomalii dento-maxilare. Simptomatologie. Semnele clinice sunt diferite, n funcie de gravitatea traumatismului: durere n repaus i la mobilizarea mandibulei; tumefacie fr congestie i/sau edem posttraumatic-, ocluzie deschis unilateral; micri limitate ale mandibulei, antalgice sau determinate de edemul disco-capsular sau de ruperea (dislocarea) discului.

poliartralgii simetrice. Semne radiologice: apar tardiv (dup minim 5 ani) i arat o demineralizare condilian bilateral. Ulterior apar eroziuni n prile anterioare i posterioare ale condilului, astfel nct imaginea radiologic poate crea impresia unui condil mic ntr-o fos larg. Liza total a condilului este ultimul stadiu evolutiv. Modificrile structurale articulare iniiale se observ cel mai bine prin artroscopie care permite i prelevarea de mici fragmente n scop diagnostic. Examene de laborator: factor reumatoid pozitiv, anemie i VSH crescut. Diagnosticul se pune pe baza semnelor clinice, radiologice i serologice. Evoluie. n lipsa tratamentului artrita reumatoid temporo-mandibular produce deformri severe ale componentelor articulare, ceea ce duce la micri mandibulare de amplitudine foarte mic. La copii s-au semnalat modificri ale tiparului de cretere mandibular din cauza distrugerii cartilajului condilian de cretere. Principii de tratament. Tratamentul medicamentos al afeciunii de baz, la care se asociaz tratamentul simptomatic care urmrete reducerea durerii prin repaus articular, terapie cu ageni fizici, AINS. Se recomand protezarea de urgen a eventualelor edentaii. Dac pacienii dezvolt o limitare cronic a micrilor articulare i boala nu mai este activ se indic tratament chirurgical (condilectomie, artroplastie).

Artrita hiperuremic (gutoas)


Frecven: foarte rar. Etiopatogenie: creterea cantitii de acid uric din snge, cu precipitarea urailor n lichidul sinovial de la nivelul ATM. Simptomatologie. Semne clinice: debut brusc, frecvent monoarticular; congestie i tumefacie local; durere la palparea articulaiei cu limitarea moderat a micrilor mandibulei; semne generale asociate bolii gutoase - noduli gutoi, febr, transpiraii. Semnele radiologice apar trziu, caracteristice fiind leziunile osteolitice centrale ale condilului, tip gaur de pumn. Diagnosticul se pune pe baza semnelor clinice, serologice i radiologice. Principii de tratament: tratamentul este cel medicamentos, specific afeciunii de baz; n faza acut este nevoie de medicaie anti inflamatoare i repaus articular.

Afeciuni articulare degenerative


Afeciuni articulare degenerative de tip artrozic
Acestea sunt definite ca afeciuni neinflamatorii articulare, cu deteriorarea esutului articular moale i remodelare osoas consecutiv. Frecven: afectarea ATM apare la 40% din populaia de peste 60 de ani8. Etiopatogenie: cuprinde att factori locali, ct i sistemici: vrsta este un factor predispozant; factorii responsabili n dezvoltarea artrozei la nivelul ATM sunt suprasolicitarea cronic a articulaiei prin: bruxism, masticaie unilateral, edentaii terminale protezate incorect; traumatisme articulare n antecedente. Simptomatologie. Cel mai frecvent, leziunile sunt localizate pe partea lateral a discului i a fosei glenoide. Zona medial a articulaiei i condilul sunt rareori afectate. Simptomele seamn cu cele specifice artritelor: durere n articulaie i n muchii masticatori; hipomobilitate mandibular; specific pentru artroza temporo-mandibular

Artrita temporomandibular n spondilita anchilozant


Frecven: foarte rar. Afectarea ATM apare n 4-20% din cazurile diagnosticate. Etiopatogenie: posibil genetic, esutul sinovial prolifereaz i invadeaz discul i componentele osoase articulare. Simptomatologie. Semne clinice: durere la palparea articulaiei temporomandibulare i a muchilor masticatori; tumefacie, crepitaii i cracmente articulare; limitarea micrilor mandibulare; semne generale asociate bolii (afeciunea debuteaz ntotdeauna la nivelul articulaiei sacro-iliace). Semne radiologice: similare celor de la artrita reumatoid. Iniial afectarea ATM este depistat radiologic i nu clinic. Principii de tratament. Tratamentul este similar cu cel de la artrita reumatoid.

este crepitaia care nsoete micrile articulare. Examenul radiologic trebuie realizat obligatoriu cu gura nchis, observndu-se: spaiu articular redus, care indic pierderea i/sau perforarea discului; osteofite; aplatizarea condilului i a tuberculului articular. Artroscopia temporo-mandibular poate fi utilizat pentru diagnosticarea precoce a perforaiilor i a leziunilor discale, condiliene sau capsulare. Aceast examinare este indicat pentru pacienii la care radiografiile convenionale au fost neconcludente. Principii de tratament: terapie ocluzal; antiinflamatoare nesteroide; fizioterapie; tratamentul chirurgical este recomandat doar la pacienii cu simptomatologie dureroas persistent, care nu cedeaz la tratamentele anterioare sau la cei cu semne radiologice de artroz. Artroplastia se indic doar dup artrocentez. Reconstrucia total a articulaiei se impune n cazurile severe.

Constrictia mandibulei
>

Resorbia condilian idiopatic (osteoliz condilului)


Frecven: rar. De obicei apare la femeile tinere cu anomalie dento-maxilar de clasa a ll-a. Etiopatogenie: necunoscut. Poate aprea la pacieni dup intervenii de chirurgie ortognat8. Simptomatologie. Semne clinice: durere articular i n musculatura masticatorie; micri mandibulare atipice; asimetrie facial progresiv; pierderea unilateral sau bilateral a dimensiunii verticale; zgomote articulare. Principii de tratament: n funcie de evoluie, osteoliz condilului poate fi: progresiv (activ) - dispensarizare pn la ncheierea puseului osteolitic (modele de studiu i radiografii seriate, scintigrafie osoas); nonprogresiv (stabil) - se recomand reconstrucia parial sau total a articulaiei, n cazurile severe.

Se definete ca fiind limitarea progresiv, dar (spre deosebire de trismus) permanent a micrilor mandibulei. Etiopatogenie. Se descriu mai multe mecanisme care induc constricia mandibulei4: constricia de cauz periarticular se instaleaz dup supuraii, traumatisme articulare/periarticulare, intervenii chirurgicale pe ATM. Apare astfel o transformare sclerocicatricial a capsulei articulare i a ligamentelor. constricia de cauz muscular apare ca urmare a sclerozei sau hipertoniei muchilor ridictori ai mandibulei. Scleroza se instaleaz n urma unor traumatisme musculare, corpi strini intramusculari, fracturi de mandibul vicios consolidate, supuraii trenante, radionecroze ale ramului mandibular. Mai rar, poate apare n urma unei miozite cronice cu degenerescen fibroas sau calcar a musculaturii. constricia de cauza cutaneo-mucoasa apare din cauza cicatricilor cheloide, retractile ale tegumentelor genio- maseterine sau ale mucoasei jugale dup traumatisme cu pierdere de substan, arsuri la nivelul feei, supuraii trenante sau ca sechele ale tratamentului multimodal al tumorilor maligne faciale (postchirurgical, postiradiere). Simptomatologie. Afeciunea se instaleaz treptat, cu limitarea progresiv a deschiderii gurii, mai puin afectate fiind micrile de lateralitate i propulsie. La inspecie i palpare se observ cicatricile ngroate, cheloide, aderente de planurile profunde i hipertonie muscular. Micrile condilului mandibular au o amplitudine redus, dar aplicarea unui deprttor de arcade poate mri amplitudinea deschiderii gurii, aprnd durere articular i laterodeviaie de partea afectat. Consecutiv simptomatologiei descrise apar tulburri n masticaie i fonaie, starea general nu este ns alterat. Semne radiologice. Nu se observ leziuni ale componentelor osoase articulare, dar pot fi identificate eventualele cauze care au dus la instalarea constriciei (fracturi mandibulare vicios consolidate, corpi strini). Diagnosticul pozitiv se pune pe baza semnelor clinice i radiologice. Diagnosticul diferenial se face cu:

trismusul: imposibilitatea temporar de a deschide gura, la amplitudine maxim. Este un simptom n cadrul unor afeciuni generale (tetanos, intoxicaii cu stricnin, meningite acute, encefalite, boala Parkinson, eclampsie) sau locoregionale (traumatisme articulare sau periarticulare, fracturi ale ramului mandibular, contuzii ale muchilor ridictori ai mandibulei, supuraii odontogene sau amigdaliene, tumori maligne). anchiloza temporo-mandibular unilateral de tip anterior, cnd sunt prezente micri de mic amplitudine la deschiderea gurii, n lateralitate i protruzie. Examenul radiologic precizeaz diagnosticul. Principii de tratament. Tratamentul constriciei de mandibul se poate face prin metode nechirurgicale i chirurgicale. Metodele nechirurgicale urmresc distensia esuturilor cicatriciale prin mobilizarea mandibulei, folosind mecanoterapia n asociere cu fizioterapia. Mecanoterapia se realizeaz cu ajutorul unor dispozitive care deschid pasiv gura (pene de lemn, deprttoare de arcade tip Heister, aparatul Darcissac sau aparatul Lebedinski). Dilatarea se face lent, progresiv, timp de 30-40 de zile(l-2 mm/pe zi). Metodele chirurgicale se folosesc numai dup ce mecanoterapia nu a dat rezultate satisfctoare. n Clinica de Chirurgie OroMaxilo-Facial Bucureti se folosesc urmtoarele metode chirurgicale4: secionarea simpl sau transversal a bridelor cu sutur longitudinal; acoperirea suprafeelor sngernde cu grefe libere de piele, lambouri cutanate alunecate din vecintate; dezinseria muchilor maseteri i pterigoidian intern, n cazurile de scleroz cicatricial a acestora; secionarea inseriei muchilor temporali de pe apofiza coronoid sau chiar osteotomia apofizei coronoide. Indiferent de tehnica chirurgical folosit, mecanoterapia postoperatorie este obligatorie.

Anchiloza temporomandibular
Anchiloza temporo-mandibular este definit ca limitarea permanent a micrilor mandibulare, prin formarea unui esut osos, fibros sau mixt, cu dispariia structurilor articulare (condil, disc, fos glenoid). Frecvena afeciunii este destul de rar, apare mai ales n copilrie. Este mai frecvent unilateral i mai rar bilateral (Fig. 13. 18, 13. 19). Etiopatogenie Pe o statistic retrospectiv realizata n Clinica de Chirurgie O. M. F. Bucureti, n care au fost incluse 140 de cazuri, apar urmtorii factori etiologici ai anchilozei intracapsulare: traumatici 45, 6 %, infecioi 38, 3 %, poliartrite reumatoide 1, 93%, neprecizai 15, 6 %4. Factorii traumatici sunt reprezentai n ordinea frecvenei de: fracturile intraarticulare ale condilului, fracturile cavitii glenoide, traumatismul obstetrical, plgile articulaiei. Timpul mediu de instalare a unei anchiloze posttraumatice este de 6 luni pentru traumatismul direct i de 18 luni pentru traumatismul indirect. Factorii infecioi sunt, n ordinea frec venei: supuraiile oto-mastoidiene, supuraiile localizate la nivelul ramului ascendent mandi bular (osteite, osteomielite), parotiditele, artritele gonococice, artritele traumatice suprainfectate. Anchilozele postinfecioase se instaleaz n timp ndelungat. Ca regul general, apariia anchilozei este mai rapid la copii i mai lent la aduli. Anchilozele extrarticulare pot apare dup: fracturi ale arcadei temporo-zigomatice, miozit osifiant posttraumatic, supuraii odontogene sau otomastoidiene, tratamentul multimodal al tumorilor maligne sau hipertrofia apofizei coronoide. Forme clinice Exist dou tipuri de anchiloze10: anchiloza intracapsular i anchiloza extracapsular (pseudoanchiloza). Ambele pot fi unisau bilaterale. Dup extensia blocului osos, anchiloza temporo-mandibular intracapsular are trei stadii de evoluie: Bloc osos limitat la apofiza condilian. Bloc osos extins pn la incizura sigmoid. Bloc osos extins pn la nivelul apofizei coro noide.

Anchiloza intracapsular - semnele clinice sunt: imposibilitatea permanent a deschiderii gurii, asimetrie facial, cu caracteristici specifice: anchiloza intracapsular unilateral: mentonul este retrudat, linia interincisiv este deviat de partea bolnav iar micarea de lateralitate de partea sntoas este diminuat. La palparea bidigital a articulaiei afectate se poate percepe blocul osos, micrile condilului contralateral putnd fi absente. La copii hemimandibula afectat este hipoplazic, dar pare bombat, cu unghiul mandibular apropiat de 90; obrazul apare relaxat de partea afectat i n tensiune de partea opus. anchiloza intracapsular bilateral: relieful mentonier este ters, brbia fiind mult retrudat. Bolnavii au profilul caracteristic de pasre, din cauza hipoplaziei bilaterale a mandibulei. Mai apar hipotrofie maseterin i hipertonia musculaturii suprahiodiene. Anchiloza extracapsular - semnele clinice sunt: limitarea parial dar permanent a deschiderii gurii, devierea mandibulei de partea afectat, micrile de protruzie i lateralitate posibile dar reduse ca amplitudine, asimetria facial este mai redus comparativ cu cea din anchiloza intracapsular. Semne radiologice n anchiloza intracapsular pot apare diferite grade de calcifiere ale spaiului intraarticular i/sau dispariia acestuia. Pentru precizarea localizrii, formei i volumului blocului osos sunt necesare radiografii n mai multe incidene. Ortopantomogram evideniaz i tulburrile de dezvoltare ale mandibulei (Fig. 13. 20).

n anchiloza extracapsular (pseudoanchiloza) se poate observa un proces coronoid deformat (hipertrofie), o fractur vicios consolidat a arcului zigomatic sau a complexului zigomatic. Indiferent de tipul anchilozei tomografia computerizat evideniaz cel mai exact extensia n plan tridimensional a blocului osos. Principii de tratament. n anchiloza intracapsular singurul tratament indicat este artroplastia care urmrete crearea unei noi articulaii. n anchiloza extracapsular (pseudoanchiloza) tratamentul chirurgical urmrete ndepr tarea cauzei. Indiferent de tipul anchilozei, postoperator este obligatorie instituirea pe termen lung a mecanoterapie! n asociere cu fizioterapia.

Tulburri de deplasare a discului articular


n timpul deschiderii maxime a gurii condilul efectueaz att o micare de rotaie n axul balama, ct i o micare de translaie spre poziia cea mai inferioar a tuberculului articular, n timpul micrilor de deschidere a gurii, discul articular rmne permanent ataat de condil, schimbndu-i succesiv ns poziia fa de elementele osoase temporale (fosa glenoid, panta posterioar a tuberculului articular). Clasificare. Tulburrile de deplasare ale discului pot fi anterioare, cu sau fr reducere. Morfologia discului i severitatea deplasrii au fost considerate ca indicatori ai gravitii afeciunii.

Exist clasificri mai complexe, (Wilkes), pe baza gradului de deplasare i a vechimii leziunii11: Stadiul I: deplasare recent Stadiul ll: deplasare veche Stadiul III: deplasare nereductibil acut/ subacut Stadiul IV: deplasare nereductibil cronic Stadiul V: deplasare nereductibil cronic, cu artrit. Inciden: apare la 40% din populaia de varsta a treia.

ajunge n poziie patologic, moment n care pa cientul acuz o durere acut. Cracmentele apar att la deschiderea ct i la nchiderea gurii, co respunznd trecerii condilului peste marginea posterioar a discului. Nu sunt limitri ale micrilor mandibulare. Examenul radiologic evideniaz modi ficri discrete ale componentelor articulare. Ar troscopia, CT sau RMN sunt utile pentru obiectivarea deplasrii anterioare a discului.

Deplasarea anterioar cu reducerea discului


Etiopatogenie. n cazul deplasrii ante rioare cu reducerea discului, n poziia cu gura nchis acesta se poziioneaz anterior i medial fa de condil. n cursul micrii de deschidere a gurii, condilul se deplaseaz peste partea pos terioar a discului, presnd ligamentele retrodiscale ntre suprafeele osoase; ulterior complexul fiziologic disc - condil i reia depla sarea normal pn n poziia de deschidere maxim12. n cursul micrii de nchidere, discul revine din poziia fiziologic n poziie patolo gic, antero-medial (Fig. 13. 21). Simptomatologie. Durerea articular apare n cursul micrii de deschidere, asociat cu o deviere a liniei interincisive spre partea afectat. n momentul reducerii discului, dure rea scade brusc i linia interincisiv revine n poziia corect, iar traseul de deschidere a gurii continu normal. n cursul micrii de nchidere a gurii, traseul este normal pn cnd meniscul

Deplasarea anterioar a discului fr reducere


Etiopatogenie. n cazul deplasrii ante rioare fr reducere a discului, acesta este poziionat fa de condil patologic antero-medial, att n timpul micrii de deschidere, ct i la nchiderea gurii12 (Fig. 13. 22). Simptomatologie. Durerea articular este continu i acut n timpul micrilor condilului, din cauza comprimrii permanente a esuturilor retrodiscale ntre suprafeele osoase articulare. Linia interincisiv este deviat de partea afec tat pe tot parcursul micrii, fr a se mai co recta. Deschiderea maxim a gurii este limitat la 25-30 mm n timpul micrilor de deschidere i nchidere; nu apar cracmente, deoarece dis cul nu i schimb poziia fa de condil. Trau matizarea cronic a ligamentelor retrodiscale poate determina n timp perforarea meniscului, micarea n articulaie realizndu-se ulterior, prin contactul direct ntre condil i glen. Radiografiile ATM nu prezint modi ficri semnificative, n timp ce artroscopia, CT sau RMN pun n eviden deplasarea anteromedial a discului fa de condil.

Principii de tratament: Tratamentul iniial este identic cu cel aplicat n SAD (antiinflamatoare nesteroidiene, eliminarea factorilor ocluzali care provoac suprancrcarea ATM-ului, fizioterapie etc), fiind eficient n cazul deplasrilor cu reducere ale discului. Se poate administra i toxina botulinic 6 la nivelul muchiului pterigoidian lateral, n doze de 0, 5 ml (12, 5 U). n cazul pacienilor cu deplasri anterioare fr reducere, perforarea discului reprezint o indicaie major pentru tratamentul chirurgical12: artrocenteza sau artroscopia, pentru a elimina aderenele care apar ntre disc i suprafeele articulare, n cazul deplasrilor cronice ale discului fr reducere, dac artrocenteza sau artroscopia nu sunt eficiente, se poate nlocui discul cu gref autogen (de ex. tegument, muchi temporal). Nu este indicat nlocuirea aloplastic a discului.

Evaluarea preoperatorie a ATM


Evaluarea bolnavului cu patologie intraarticular este complex i necesit mult rbdare din partea medicului i a pacientului. Istoricul afeciunii va cuprinde n mod obligatoriu, pe lng motivele prezentrii, o descriere a simptomatologiei, cronologia simptomelor, tratamentele anterioare efectuate i rspunsul la aceste tratamente. Examenul clinic se realizeaz prin evaluarea ntregului aparat dento-maxilar. Capul i gtul trebuie examinate pentru a observa simetria sau asimetria cervico-facial. Muchii masticatori trebuie palpai pentru a se putea determina zonele sensibile, spasmele musculare sau zonele trigger. Examenul obiectiv al articulaiei temporo-mandibulare ofer detalii importante pentru precizarea diagnosticului. Articulaia este examinat i n micare, prin palpare bidigital, pentru a putea observa eventualele zgomote articulare (cracmente, crepitaii) sau zone sensibile. Se noteaz care sunt aceste zone sensibile i dac articulaia devine mai dureroas n timpul diferitelor micri. De asemenea, trebuie determinat amplitudinea micrilor mandibulei ale cror valori normale sunt: vertical: 40-45 mm; lateral: 6-8 mm; anterior: 4-6 mm.

Medicul trebuie s evalueze att deschiderea maxim voluntar a gurii, ct i deschiderea maxim forat cu ajutorul presiunii digitale, util n diagnosticul diferenial. Dinii trebuie examinai atent, pentru a se stabili prezena faetelor de abraziune, gradul de mobilitate, alte semne caracteristice bruxismului. Ocluzia dentar trebuie evaluat att static, ct i dinamic. Examene de laborator Realizarea examenelor biochimice i serologice n funcie de simptomatologia clinic. Examenul radiologic Nu se poate realiza nici un fel de tratament pentru nici o afeciune a ATM (intraarticular sau extraarticular) fr a avea un examen radiologic complet. Modele de studiu Modelele de studiu seriate, realizate la intervale de 6 luni, ne pot ajuta s apreciem dac au aprut modificri n ocluzie, pentru a putea planifica tratamentul n acord cu aceste modificri. Fotografii Fotografiile recente sunt eseniale ca parte a documentaiei cazului, iar cele vechi, pot indica uneori debutul afeciunii. Antecedentele patologice Orice protocol operator anterior sau bilete de externare trebuie revzute nainte de a planifica o nou intervenie chirurgical.

Tratamentul chirurgical al afeciunilor ATM


Tratamentul chirurgical al afeciunilor articulaiei temporo-mandibulare reprezint o metod terapeutic de rezerv. Decizia de tratament chirurgical depinde de gradul de suferin articular, de modificrile anatomice ale componentelor articulare, gradul de discomfort al pacientului i de rezultatele tratamentelor nechirurgicale. Tratamentul chirurgical este obligatoriu precedat i urmat de un tratament nechirurgical, care urmrete diminuarea ncrcrii funcionale a ATM. AAOMS1 a precizat urmtoarele criterii pentru stabilirea indicaiei de tratament chirurgical n patologia temporomandibular8: patologia intraarticular evideniat imagistic, corespondena obligatorie a simptomelor cu tulburrile structurale articulare, durere i/sau disfuncie articular, care

constituie o infirmitate pentru pacient, tratamente nechirurgicale anterioare ineficiente, tratarea anterioar a bruxismului, a obiceiurilor orale parafuncionale i a tuturor factorilor care ar putea afecta tratamentul chirurgical; consimmntul pacientului, dup ce n prealabil, i s-a explicat scopul interveniei, riscurile i complicaiile posibile, rata de succes, tratamentul postoperator necesar, alte alternative de tratament, evoluia bolii n lipsa tratamentului chirurgical. Respectarea fr compromisuri a acestor criterii crete ansa de reuit a tratamentului chirurgical, dar nu o garanteaz. Tratamentul chirurgical urmrete restabilirea funciilor ATM i, dac este cazul, restabilirea rapoartelor intermaxilare normale, cnd acestea nu pot fi rezolvate prin mijloace conservatoare. Metodele chiurgicale folosite n tratamentul patologiei articulaiei temporomandibulare sunt: 1. Artroscopia: examinarea i tratamentul afeciunilor intraarticulare se realizeaz cu ajutorul unui instrument endoscopic. Eficiena artroscopiei pare a fi asemntoare cu cea a procedurilor deschise, cu avantajul unei morbiditi chirurgicale minime i a unor complicaii reduse13. Indicaii a. absolute: diagnosticul patologiei intraarticulare, lavajul ATM, liza aderenelor, biopsia. b. relative: discoplastii, plastia tuberculului articular, artroplastii. Contraindicaii infecii locale, anchiloz temporomandibular, tratamentul tumorilor maligne. Tehnic Tehnica artroscopic nseamn plasarea a cel puin 2 canule n zona superioar a articulaiei: o canula este folosit pentru vizualizarea procedurii cu artroscopul, n timp ce instrumentele sunt introduse prin cea de-a doua canul (forceps, foarfeci, ace, cauter, instrumente rotative).

Ca i n cazul chirurgicale ale ATM, dup va urma fizioterapie progresiv.

celorlate intervenii artroscopie pacientul i mecanoterapie

2. Artrocenteza: este cea mai conservatoare metod de tratament chirurgical, care const n lavajul compartimentului superior al ATM cu soluii electrolitice (tip Ringer) i ndeprtarea aderenelor n timpul mobilizrii mandibulei14. Indicaii: reducerea deplasrii anterioare a discului, asociat cu durere care nu rspunde la tratamentul nechirurgical, deplasri anterioare fr reducere ale discului, artrite, pentru diminuarea durerii. Contraindicaii: supuraii locale, tratamentul tumorilor maligne, traumatisme articulare, anchiloza temporo-mandibular.

Tehnic: Este necesar anestezia local. O cantitate mic de soluie Ringer este injectat pentru a se obine distensia hidraulic a spaiului articular. n timpul artrocentezei trebuie fcute uoare micri ale mandibulei. Fizioterapia i mecanoterapia trebuie utilizate n perioada de recuperare. 3. Discoplastia: urmrete remodelarea, reconturarea sau repoziionarea discului articular15. Indicaii deplasare anterioar a discului cu reducere, cu durere persistent dup artrocenteza sau artroscopie deplasare anterioar a discului fr reducere care nu rspunde la artrocentez sau artroscopie. Contraindicaii degenerare sever a discului, perforaii discale cu fragmentare. Tehnic Discoplastia cu remodelare Se folosesc grefe de esut autogen pentru repararea discului perforat (fascie sau tegument). Discul deplasat este repoziionat i fixat n poziie anatomic.

Discoplastia cu repoziionare Aceast procedur este combinat cu metode de reconturare a discului, a tuberculului articular sau a condilului mandibular. Post operator se recomand dieta semilichid, fizioterapie i mecanoterapie progresiv cu scopul normalizrii mobilitii mandibulare, n primele 6-8 sptmni. 4. Disc-ectomia: ndeprtarea discului cu sau fr nlocuirea acestuia. Indicaii: luxaii cronice recidivante, artroz cu degenerare sever a discului, deplasarea anterioar a discului fr reducere, sindrom algodisfuncional, perforaii discale cu fragmentare. Contraindicaii: disc ce poate fi remodelat, reparat, repoziionat. Tehnic Dup descoperirea chirugical a articulaiei, se secioneaz capsula articular la nivelul poriunii anterioare, evideniindu-se discul articular care se detaeaz cu ajutorul bisturiului de ligamentele articulare intracapsulare i se ndeprteaz. S-au utilizat materiale aloplastice, dar s-a renunat treptat din cauza fragmentrii, reaciei de corp strin, sinovitei sau eroziunilor mari ale suprafeelor osoase articulare16. Aceste probleme au dus la rennoirea interesului pentru nlocuirea discului cu grefe de esut autogen (cartilaj auricular, fascie temporal i combinaie de lambouri fasciale i musculare) (Fig. 13. 23).

5. Rezecia modelant a tuberculului articular: ndeprtarea parial/complet a tuberculului articular Indicaii: luxaii cronice recidivante, hipermobilitatea mandibular (persoane vrstnice). Contraindicaii: tineri (datorit riscului de artroz iatrogen). Tehnic Intervenia presupunea rezecia tuberculului articular att n nlime pn la marginea inferioar a arcadei zigomatice, ct i n profunzime. Dei pentru un timp aceast tehnic a fost larg folosit, din cauza senzaiei de instabilitate articular, de pierdere a funciei de ghidaj a pantei temporale i a pericolului de apariie a artrozei iatrogene indicaiile ei s-au restrns17 (Fig. 13. 24).

6. Condilotomia Indicaii: deplasare anterioar a discului cu i fr reducere, luxaii cronice recidivante. Tehnic Intervenia chirurgical favorizeaz aciunea musculaturii de la nivelul segmentului proximal mandibular (condilian) ce repoziio neaz pasiv condilul, rezultnd o relaie favorabil ntre condil, disc i fos; nu se utilizeaz fire sau uruburi de osteosintez. Pacientul este imobilizat intermaxilar pe o perioad de 2-6 sptmni. Dei aceast metod chirurgical de tratament a fost controversat, se pare c determin mbuntirea clinic semnificativ n multe afeciuni ATM. 7. Condilectomia: ndeprtarea condilului mandibular. Indicaii: hiperplazie condilian activ, tumori benigne i maligne, artrit reumatoid sever afeciuni articulare degenerative severe de tip artrozic, anchiloz temporo-mandibular, luxaii temporo-mandibulare cronice recidivante, artrite infecioase cu liza condilului. Contraindicaii: fractura procesului condilian artrit traumatic hiperplazie condilian inactiv. Tehnic Se apeleaz ntotdeauna la tehnica deschis. Dac nu se asociaz cu o plastie, poate apare reducerea nlimii ramului mandibular cu sechelele consecutive. De aceea, se prefer plastia cu proteze metalice de titan (tip Stryker) 18, sau cu grefe autogene costocondrale (coastele V-VII). Grefele autogene costocondrale sunt utilizate n special la tineri, dar au ca dezavantaj riscul proliferrii, ceea ce va necesita o nou intervenie. Folosirea protezelor aloplastice are o serie de avantaje: nu exist morbiditate la nivelul situsului donor i deci recuperarea postoperatorie este mai rapid (Fig. 13. 25). 8. Artroplastia: reconturarea suprafeelor articulare ale condilului i/sau a fosei glenoide, fr ndeprtarea discului. Indicaii hiperplazie condilian inactiv, afeciuni articulare degenerative de tip artrozic, artrite metabolice, artrite infecioase, perforaii discale cu fragmentare. Contraindicaii tumori maligne ATM, artrite posttraumatice. Tehnic Aceast tehnic presupune, dup descoperirea articulaiei, regularizarea suprafeelor osoase cu ajutorul unor freze miniaturizate montate la un micromotor ce se poate introduce prin artroscop. Tehnica permite i regularizarea discului dac acesta prezint

margini n exces sau neregulate. Manoperele chirurgicale se realizeaz sub irigarea continu a articulaiei, iar la finalul inteveniei se introduc intraarticular substane antiinflamatoare. 9. Artroplastia n anchiloz O indicaie absolut pentru artroplastia prin tehnica deschis este anchiloza osoas intracapsular. n aceste cazuri, intervenia chirurgical este singura cale prin care poate restabili funcionalitatea articular (Fig. 13. 26). Rezeciile modelante ale blocului osos i realizarea unei neoarticulaii duc la recidive dac ntre cele dou fragmente osoase nu se interpun grefe autogene sau aloplastice. n Clinica de Chirurgie Oro-Maxilo-Facial Bucureti se folosete tehnica descris n premier de V. Popescu (1956)4. Artroplastia cu interpoziie de tegument previne nu numai tulburrile de cretere ale ramului mandibular n anchilozele bilaterale, ci i recidiva prin lipsa contactului direct intre suprafeele osoase sngernde (care ar duce la formarea de calus osos. ) O alternativ pentru umplerea spaiului obinut ntre condil i fos este grefarea cu materiale aloplastice Dakron (Gogalniceanu - lai, Bucur - Bucureti). Postoperator, micrile articulare se reiau din ziua a patra, mecanoterapia fiind obligatorie pn la normalizarea micrilor mandibulare (Fig. 13. 27). 10. Reconstrucia ATM: nlocuirea structurilor articulare ale ATM cu materiale autogene i aloplastice. Indicaii: aplazia condilian, tumori maligne, artrite, cu excepia celei reumatoide, resorbie condilian progresiv, anchiloz temporo-mandibular, traumatisme severe cu distrugerea componentelor articulare. Contraindicaii: tumori maligne primare sau metastatice articulare. Tehnic Tehnica chirurgical poate implica nlocuirea condilului, a fosei glenoide sau a ambelor componente osoase ale articulaiei. Reconstrucia articular cu ajutorul protezelor chirurgicale este singura care permite refacerea articulaiei cu reducerea simptomatologiei dureroase i corectarea relaiilor de ocluzie.

Figura 13. 26. Artroplastie cu interpoziie de Dacron, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) a, b. Aspect clinic preoperator cu limitarea marcat a deschiderii gurii; c. ortopantomogram preoperatorie cu evidenierea blocului osos de anchiloz; d. aspect intraoperator dup rezecarea blocului osos de anchiloz i interpunerea grefei aloplastice (Dacron); e. aspect macroscopic al blocului osos de anchiloz; f. imagine postoperatorie cu deschiderea gurii n limite normale; g. aspect radiologic postoperator.

ngrijirile postoperatorii
Tratamentul plgii Dup nchiderea atent, anatomic a plgii se aplic un pansament compresiv pentru prevenirea formrii hematomului i reducerea edemului postoperator. Toaleta plgii se face zilnic, cu soluie de Betadin i se pot face aplicaii locale cu antibiotic sub form de unguent. Firele se ndeprteaz dup 7-10 zile. Recomandri generale Reluarea activitii articulare i musculare trebuie fcut ct mai devreme postoperator pentru a grbi vindecarea i pentru a preveni formarea aderenelor i a cicatricelor, care pot limita micrile mandibulei. Medicaie analgetice, A. I. N. S., miorelaxante: musculare.

Complicaiile tratamentului chirurgical Complicaiile pot aprea chiar n condiiile respectrii indicaiilor i a unor tehnici chirurgicale corecte. Pentru medicul chirurg posibilitatea apariiei unor incidente i complicaii trebuie permanent avut n vedere, att intra- ct i postoperator. Complicaiile tratamentului chirurgical al ATM pot interesa8: 1. Tegumentul a. Cicatrizri vicioase (bride, dehiscene) cauze: incizie incorect, manevrarea neglijent a esuturilor moi, sutura necorespunztoare. b. Supuraii - cauze: nerespectarea asepsiei, contaminarea din vecintate (cavitate oral, ureche), lipsa pregtirii corespunztoare a cmpului operator (nendeprtarea firelor de pr). Principii de tratament: drenaj (acolo unde e cazul), antibioterapie conform antibiogramei. 2. Conductul auditiv extern a. Stenoza conductului - cauze: incizie incorect, perforarea conductului auditiv extern. Principii de tratament: ndeprtarea esutului cicatricial i plasarea de grefe de piele. b. Supuraia - cauze: perforarea conduc tului auditiv extern. 3. Osul a. Anchiloza - cauze: hemostaz ineficient, lipsa mecanoterapie! postoperatorii. b. Supuraii - cauze: nerespectarea asepsiei, contaminare prin perforarea conduc tului auditiv, necrozarea grefelor autogene. c. Reacii supurative de corp strin (la materialele aloplastice). d. Reacii degenerative ale capului condilului sau ale fosei glenoide postartroplastie. 4. Discul articular: sfiere sau perforare, prin aplicarea de fore excesive cu instrumentarul artroscopic. Principii de tratament: mecanoterapie pentru a preveni aderenele.

pentru

scderea

spasmelor

Fizioterapie i mecanoterapie Diet: alimentaie semilichid, cu o consistena ce crete progresiv, pn la reluarea alimentaiei normale. Criteriile clinice pentru reuita tratamentului chirurgical nivel al durerii redus, deschiderea gurii mai mare de 35 mm, micrile de lateralitate i de propulsie mai mari de 4 mm, masticaie n parametrii fiziologici, ocluzie funcional i stabil, aspect clinic acceptabil.
8

5. Nervii cranieni a. Nervul alveolar inferior (parestezie, anestezia) - cauze: manevrarea neglijent a esuturilor, manevrarea neglijent a cauterului, hematoame, poziionarea incorect a uruburilor de osteosintez. b. Nervul facial (parestezia, paralizia) cauze: plasarea incorect a inciziei, manevrarea neglijent a esuturilor, hematoame. Principii de tratament: fizioterapie, electrostimularea nervului i vitaminoterapie. 6. Vasele a. Hemoragia intraoperatorie - cauze: plasarea incorect a inciziei, insuficienta cunoatere a anatomiei (lezarea accidental a arterei maxilare interne, considerat un accident major). b. Hemoragie postoperatorie - cauze: imposibilitatea asigurrii hemostazei intraoperatorii, lipsa pansamentului compresiv. Principii de tratament: reevaluarea hemostazei. 7. Reconstrucia cu lambouri osoase liber vascularizate tromboze ale anastomozelor microvasculare, cu necrozarea grefei.

8. Muchi (spasm muscular) - cauze: lipsa mecanoterapie! i folosirea cldurii, neutilizarea miorelaxantelor postoperator, neutilizarea gutierelor atunci cnd sunt indicate. 9. Tulburri de ocluzie - cauze: durerea postoperatorie, edemul sau hemoragia intraarticular. Discoplastia poate cauza tulburri de ocluzie temporare, pn se produce adaptarea funcional a discului. Principii de tratament: mecanoterapie i realizarea echilibrrii ocluzale.

Patologia glandelor salivare


Alexandru Bucur, Octavian Dinc, Horia lonescu

Glandele salivare sunt glande exocrine care deriva din structuri ectodermice i sunt formate din celule mucoase, seroase i mioepiteliale. Acestea secret saliv, care este eliminat n cavitatea oral prin canale de excreie, cu structur epitelial.

Sistemul salivar este format din trei perechi de glande salivare mari: parotide, submandibulare i sublingual i din glande salivare accesorii (mici). Glanda parotid mbrac lateral i posterior ramul mandibulei, fiind situat n loja parotidian. Cntrete aproximativ 15-30 g i secret saliv seroas, care este eliminat n cavitatea oral prin canalul Stenon, al crui orificiu de deschidere este situat la nivelul mucoasei jugale, n dreptul celui de-al doilea molar superior. Este delimitat superficial de o capsul fibroas care reprezint o parte integrant a sistemului musculo-aponevrotic superficial (SMAS), iar profund este situat pe muchiul maseter. Nervul facial i ramurile sale trec prin parenchimul glandular, delimitnd arbitrar, din punct de vedere chirurgical, un lob superficial, suprafascial, i un lob profund, subfascial, care ocup spaiul prestilian. Glanda submandibular este situat inferior i medial de corpul mandibulei, n loja omonim. Cntrete aproximativ 10-15 g i secret saliv mixt, predominant seroas, care este eliminat n cavitatea oral prin canalul Wharton, care se deschide n planeul bucal anterior. Este delimitat superficial de fascia cervical superficial, i este separat de planeul bucal prin m. milohioidian. Glanda sublingual se localizeaz n planeul bucal, deasupra muchiului milohioidian. Are dimensiuni mici, cntrind Tabelul 14. 1. Caracteristicile glandelor salivare. Glanda salivar
Parotid

aproximativ 1, 5-2, 5 g i secret o saliv mixt, predominant mucoas, care este eliminat n cavitatea oral prin intermediul canalului Bartholin sau printr-o multitudine de canale Rivinius. Acestea se pot deschide direct n cavitatea oral, n imediata vecintate a orificiului canalului Wharton, sau uneori pot conflua n canalul Wharton. Glandele salivare accesorii au dimensiuni reduse i sunt distribuite n submucoas ntregii cavitii orale, fiind prezente i n orofaringe i chiar i n treimea superioar a esofagului. n general lipsesc de la nivelul fibromucoasei poriunii anterioare a palatului dur i de la nivelul gingivomucoasei crestei alveolare. Sunt n numr de aproximativ 600-800. Secret o saliv mucoas, care este eliminat local printr-un mic canal de excreie, i care astfel formeaz o pelicul protectoare a mucoasei orale. Glandele von Ebner, localizate la nivelul papilelor circumvalate ale limbii, elimin o secreie seroas, care conine lipaza lingual i care contribuie la formarea salivei. Saliva secretat ntr-un interval de 24 de ore este variabil, ntre 700 i 1500 cm3, prezentnd o variaie circadian, cu un minim nocturn, i cu un maxim fiziologic n timpul alimentaiei, fiind ns influenat calitativ i cantitativ de multiple mecanisme reflexe (stimuli olfactivi, gustativi, iritativi ai mucoasei bucale). Inervaia reflex are caracter vegetativ (prin intermediul ganglionului otic i al celui

Localizare, canal de excreie C


retromandibular; canalul Stenon loja submandibular; canalul Wharton planeul bucal; canalul Bartholin sau canalele Rivinius mucoasa oral i a tractului digestiv superior, cu excepia fibromucoasei poriunii anterioare a palatului dur i gingivomucoasei alveolare papilele circumvalate linguale

Secreie
seroas

Inervaie vegetativ
ganglionul otic /n. glosofaringian ganglionul submandibular/n. Vil bis (Wrisberg) ganglionul submandibular/n. VII bis (Wrisberg)

Contribuie la volumul salivar


~ 25%

Submandibular

mixt

~ 70%

Sublingual

mucoas

-5%

Glande salivare accesorii

seroas

variabil

Glandele von Ebner

seroas

minim

submandibular), simpaticul inducnd secreia de saliv vscoas, n cantitate redus, n timp ce parasimpaticul determinnd induce secreia de saliv seroas, n cantitate crescut. De asemenea, exist o multitudine de influene psihice care determin variaii cantitative i calitative ale secreiei salivare, n limite fiziologice. Saliva este compus din 98% ap, n timp ce restul de 2% reprezint electrolii (sodiu, potasiu, calciu, magneziu, cloruri, bicarbonai, fosfai), produi organici (uree, aminoacizi, glucoz), mucus (mucopolizaharide i glicoproteine), compui antibacterieni (tiocianat, IgA secretor), enzime (alfa-amilaz, lizozim, lipaz lingual, lactoferin, lactoperoxidaz etc.)3. Saliva antreneaz totodat celule rezultate n urma descuamrii mucoasei orale, precum i numeroi germeni bacterieni nespecifici care formeaz microbiocenoza cavitii orale. Saliva are un pH neutru, ntre 5, 5 i 7. Principalul rol al salivei este de lubrifiere a mucoasei orale i a tractului digestiv superior, n acelai timp, contribuie la digestie prin

componentele sale enzimatice i prin lubrifierea bolului alimentar; are rol n aprarea antibacterian, att prin aciunea mecanic de splare a cavitii orale, ct i prin aciunea unor agenii antibacterieni specifici: IgA secretor, lactoferin, lactoperoxidaz. Saliva constituie un sistem tampon pentru pH-ul cavitii orale, att prin diluia unor componente acide sau bazice ingerate, ct i prin neutralizarea chimic a acestora. Totodat, pelicula de saliv care tapeteaz mucoasa oral constituie un strat protector att din punct de vedere chimic, ct i termic. Prin coninutul de calciu i fosfai, saliva este implicat n metabolismul smalului dentar i deci are un rol cariopreventiv. Saliva dizolv parial o serie de componente chimice ale alimentelor ingerate, permind o mai bun i uniform stimulare a receptorilor gustativi. De asemenea, prin saliv se elimin o serie de substane endogene (uree, creatinin, glucoz, corpi cetonici etc.), dar i substane exogene, n special unele medicamente i compui toxici (mercur, plumb, bismut etc.).

Variante anatomice i malformaii ale glandelor salivare

Glanda parotid accesorie


Glanda parotid accesorie reprezint un esut salivar heterotopic care poate avea sau nu continuitate cu glanda parotid, situndu-se de a lungul canalului Stenon. Reprezint o variant anatomic destul de frecvent n populaia general. Poate fi nvelit de fascia m. maseter, sau poate fi situat superficial de planul buccinator n grosimea obrazului, uneori putnd fi palpat sub forma unui aparent nodul situat anterior de m. maseter. Excreia salivei produse de acest esut se face prin canalul Stenon. Are importan clinic prin faptul c poate prezenta ntreaga patologie a glandelor salivare, ns caracterele specifice legate de simptomatologie i localizare pot ridica probleme de diagnostic diferenial i tratament.

Aplazia i hipoplazia glandelor salivare


Aplazia(agenezia) sau hipoplazia (hipogenezia) glandelor salivare reprezint o situaie clinic extrem de rar, care const n absena sau dezvoltarea insuficient a glandelor salivare, unilateral sau excepional bilateral. Poate aprea ca anomalie izolat sau n contextul atrofiei hemifaciale (sindromul ParryRomberg), a sindromului LADD (lacrimalauricular-dentar-digital), sau disostozei mandibulo-faciale (sindromul Treacher-Collins)4. Duce la instituirea unei hiposialii severe, cu consecinele acesteia: carioactivitate crescut, senzaie de arsur oral, infecii orale, tulburri de gust. Clinic se prezint sub forma unui discret deficit de contur facial, dar diagnosticul se stabilete dup examenul CT sau RMN. Tratamentul are caracter simptomatic i vizeaz compensarea hiposialiei, precum i prevenia complicaiilor dentare.

Dilataiile congenitale sau dobndite ale canalelor de excreie ale glandelor salivare
n rare cazuri pacienii pot prezenta o dilataie marcat a canalului Stenon sau Wharton, cu un diametru al lumenului de pn la 10 mm. Aceasta poate avea caracter congenital sau poate fi secundar unor fenomene repetate de obstrucie a excreiei salivare. Afectarea poate fi unilateral sau mai rar bilateral (Fig. 14. 1). Aceast dilataie favorizeaz ntr-o prim etap staza salivar la nivelul canalului i permite infectarea a canalului sau chiar a glandei prin ptrunderea retrograd a germenilor din cavitatea oral.

esut salivar heterotopic


n rare cazuri se poate evidenia prezena de esut salivar heterotopic (practic un coriostom), fr continuitate cu o gland salivar, situat fie n esuturile nvecinate (spaiu suprafascial, grosimea obrazului), fie la distan: limb, mandibul, canal tireoglos, ganglioni limfatici, prile moi ale urechii externe etc5. Se prezint clinic sub forma unui mic nodul nedureros, total asimptomatic, care nu ridic probleme pacientului. n unele situaii se poate asocia cu o fistul salivar la tegument. Aceste esuturi salivare heterotopice prezint un potenial crescut de transformare tumoral benign (n special tumor mixt, chistadenolimfom), sau malign (n special carcinom mucoepidermoid). n cazul n care sunt simptomatice sau prezint fistul salivar, sunt necesare extirparea i fistulectomia.

Plgile glandelor salivare i canalelor de excreie ale acestora


Patologia traumatic a glandelor salivare afecteaz n special glanda parotid, avnd n vedere faptul c celelalte glande salivare mari sunt mai puin expuse traumatismelor, fiind protejate de corpul mandibulei. Gravitatea plgilor regiunii parotideomaseterine este determinat de riscul de lezare a structurilor coninute de loja parotidian i care traverseaz glanda: vasele lojii care sunt expuse la secionare traumatic (a. carotid extern, v. retromandibular), n. facial, canalul Stenon. Exist astfel riscul unor complicaii imediate, reprezentate de hemoragii importante, pareza n. facial i scurgerea de saliv din plag. Hemoragia poate fi extern, abundent, sau poate determina un hematom progresiv intraparotidian. n ambele situaii se impune descoperirea i ligaturarea de urgen, la ambele capete, a vaselor lezate. n cazul secionrii traumatice a trunchiului sau ramurilor n. facial, se indic, acolo unde este posibil, neurorafia imediat. n cazul n care post-traumatic lipsete un segment de nerv, se impune neuroplastia cu interpoziia de grefon nervos, cel mai frecvent utilizat fiind n. sural. Interveniile de neurorafie sau neuroplastie implic tehnici de microchirurgie. ntreruperea continuitii canalului Stenon necesit fie sutura acestuia dup descoperirea ambelor capete, fie repoziionarea trans-jugal a segmentului posterior al canalului secionat, astfel nct s se creeze premisele unui drenaj oral al salivei (Fig. 14. 2). n lipsa unui tratament imediat, sechelele cele mai frecvente i mai importante ale plgilor post-traumatice parotidiene sunt paralizia n. facial i fistula salivar. Tratamentul tardiv al paraliziei post traumatice de n. facial const, de asemenea, n neurorafie sau neuroplastie cu grefon nervos intermediar, n condiiile izolrii precise a bonturilor nervoase restante i a ndeprtrii neurinomului de bont, care s permit o continuitate a fibrelor nervoase. Fistula salivar reprezint o sechel relativ frecvent a plgilor regiunii parotideomaseterine i const n apariia unei ci

Figura 14. 2. Plgile faciale cu ntreruperea continuitii canalului Stenon: a - sutura canalului; b - repoziionarea trans-jugal a canalului Stenon.

anormale de scurgere a salivei. Fistulele salivare se pot localiza att n dreptul parenchimului glandular, ct i la nivelul traiectului canalului Stenon. Orificiul de deschidere a fistulei poate fi situat oral, la nivelul mucoasei jugale, caz n care nu determin tulburri funcionale i deci nu necesit tratament. De cele mai multe ori ns, fistula salivar se deschide la nivelul tegumentelor parotideomaseterine sau geniene. n aceast situaie, apare la nivelul tegumentului un orificiu fistulos punctiform, acoperit de o crust sau de un burjon crnos. Uneori, fistula se poate situa n plin cicatrice, fiind mascat de aceasta. Prin acest orificiu se scurge o cantitate variabil de saliv, mai crescut n timpul masticaiei. Trebuie menionat faptul c aceste fistule salivare nu au numai etiologie traumatic, ele putnd avea i alte cauze: intervenii chirurgicale n regiunea parotideo-maseterin, infecii specifice (TBC, lues, actinomicoz) sau nespecifice ale regiunii, tumori maligne cu invazie tegumentar etc. Fistulele salivare constituie leziuni permanente, care numai excepional se nchid spontan. Tratamentul acestora const n extirparea chirurgical a orificiului i traiectului fistulos, consecutiv cu diminuarea sau suprimarea temporar a secreiei salivare. Excizia fistulei va fi urmat de sutura n mai multe planuri, care s limiteze riscul refacerii traiectului fistulos. Diminuarea secreiei salivare se va realiza n aceeai etap, prin administrarea de medicaie anticolinergic, sau va viza diminuarea reflexului salivar prin punerea n repaus a mandibulei (imobilizare intermaxilar), n plus, se recomand devierea fluxului salivar spre cavitatea oral, prin crearea unui orificiu la nivelul mucoasei jugale i introducerea unui tub de politen n grosimea obrazului i fixat la mucoas. Astfel, dup formarea i permanentizarea traiectului de drenaj salivar spre cavitatea oral, tubul de politen se va suprima. n cazuri extreme, n care, dup aplicarea tratamentului, fistula salivar nu se nchide, se poate recurge la parotidectomie total de necesitate.

Tulburrile secreiei salivare


i

Sialorea (ptialismul)
Sialorea (sau ptialismul) reprezint secreia salivar excesiv, care se acumuleaz rapid n cavitatea oral, oblignd pacientul la deglutiii repetate, fapt care induce o suprasolicitare a musculaturii suprahioidiene, precum i o discret afectare a fonaiei. n timpul somnului, atunci cnd reflexul de deglutiie i tonusul muchiului orbicular al gurii sunt diminuate, se asociaz cu fenomene de scurgere a salivei din cavitatea oral. La examenul clinic se evideniaz acumularea rapid de saliv n planeul bucal. O apreciere obiectiv a creterii fluxului salivar se poate face cu ajutorul testului cubului de zahr: se pune sub limba pacientului un cub de zahr de volum mediu, acesta nchiznd gura; n mod normal cubul se mbib complet i se dizolv n aproximativ 3 minute; la pacienii cu hipersecreie salivar, acest fenomen se produce mult mai rapid, chiar sub 1 minut. Cel mai frecvent, sialoreea are drept cauz iritaia local, oro-faringian, care activeaz reflexul de salivaie, prin stimulare senzitiv, transmis pe calea n. trigemen. Astfel, prezena la nivelul cavitii orale a unor leziuni cum ar fi: stomatite, afte bucale, afeciuni acute dentoparodontale, traumatisme, formaiuni tumorale (n special formele maligne n stadii n care se asociaz cu simptomatologie dureroas) induc hipersalivaie reflex. Odat cu nlturarea factorului iritativ, secreia salivar revine la normal. n acelai context iritativ local, purttorii de proteze dentare mobile, incorect adaptate, sau cu care pacientul nc nu s-a obinuit, vor prezenta sialoree. Fenomenele de hipersalivaie sunt de asemenea asociate cu momentul erupiei dinilor la copii. O serie de afeciuni gastrice nsoite de reflux gastro-esofagian persistent (spasme esofagiene, gastrit, ulcer gastric sau duodenal, hernie hiatal, tumori maligne gastrice sau esofagiene) determin o hipersecreie reflex de saliv, care va constitui un sistem tampon pentru neutralizarea aciditii coninutului gastric ajuns n oro-faringe. La pacienii supui radioterapiei n teritoriul oro-maxilo-facial, apare o radiomucozit, care iniial induce sialoree reflex prin mecanism iritativ. Pe parcurs, pe msura sclerozrii glandelor salivare, la aceti pacieni se va instala xerostomia persistent.

Sialoreea se poate datora i altor cauze, cu caracter general. Unele boli infecioase se pot nsoi de hipersecreie salivar; dintre acestea, este binecunoscut sialorea abundent din rabie. De asemenea, fenomene de sialoree sunt descrise n hipertiroidism, precum i n insuficiena renal cronic i diabet, unde apar i fenomene supurative ale glandelor salivare (n special parotide). Intoxicaiile acute cu plumb, mercur, crom, iod, precum i cele medicamentoase cu sruri de litiu i derivai de pilocarpin induc hipersalivaie. La gravide apare uneori o hipersecreie salivar, probabil pe fond hormonal, i care dispare frecvent n ultima perioad a sarcinii i ntotdeauna post-partum. Pe fond psihic, se descriu la unii pacieni fenomene de sialoree acut, tranzitorie, n contextul unor stri de stress sau crize de panic. Dimpotriv, la ali pacieni, aceste stri de stress se asociaz cu xerostomie. Anumite afeciuni cu component psihiatric se asociaz cu hipersecreie salivar cronic, pacienii acuznd disfagii cu senzaie de nod n gt i glosodinii. Sialoreea de origine neurologic apare n boala Parkinson, n sifilisul teriar cu afectare cerebral, n anumite nevralgii faciale, n encefalite, n cazul unor tumori situate la baza ventricului IV, n vecintatea centrilor reflexului salivar. Un tip particular de hipersalivaie excesiv este sialorea paroxistic idiopatic. Se manifest prin episoade de sialoree marcat, de etiologie necunoscut, cu o durat de 2-5 minute. Se asociaz cu fenomene prodromale de grea sau/i durere epigastric. O fals sialoree este reprezentat de incontinena salivar la pacienii cu deficit neuro-motor, aceasta putnd fi sau nu asociat cu o cretere real a fluxului salivar. Principala cauz este de fapt o tulburare de deglutiie, asociat cu hipotonia musculaturii pereilor cavitii orale. Un caz particular este acela al pacienilor cu tumori maligne ale cavitii orale, situate posterior, la care, pe lng factorul iritativ determinat de tumor, apar fenomene de odinofagie marcat, care mpiedic deglutiia.

vor normaliza implicit i secreia salivar. Pentru formele severe, persistente, se poate institui un tratament medicamentos. Medicaia anticolinergic (atropin i derivai) reduce producia de saliv, dar are efecte secundare inacceptabile. Infiltraiile transdermice cu scopolamin au o oarecare eficien, dar sunt contraindicate la copiii sub 10 ani. Pentru pacienii cu control neuromuscular deficitar, s-au folosit diferite tehnici chirurgicale pentru combaterea sialoreei severe: repoziionarea canalelor Wharton sau Stenon, spre posterior, cu deschiderea acestora la nivelul istmului faringian, ceea ce va permite deglutiia mai uoar a salivei i astfel reducerea fenomenelor de incontinen salivar; ablaia glandelor salivare (n special a glandelor submandibulare); neurectomia bilateral a n. coarda timpanului, care ntrerupe cile eferente parasimpatice ale glandei parotide, reducnd secreia salivar; aceast intervenie induce ns i pierderea sensibilitii gustative n cele 2/3 anterioare ale limbii. n cazuri severe, s-a ncercat inducerea sclerozei glandelor salivare prin radioterapie n doze reduse, existnd ns riscul major de transformare malign. La copiii cu handicap psiho-motor, tratamentul logopedic poate mbunti controlul neuro-muscular, dar ridic problema unei colaborri deficitare cu pacientul.

Hiposialia
Hiposialia reprezint o diminuare a secreiei salivare, de etiologie divers. Asialia reprezint lipsa total a secreiei salivare, care se produce cu totul excepional i nu are caracter permanent. Hiposialiile tranzitorii au de multe ori o component psihologic, fiind induse de emoii sau stri de stress i dispar odat cu nlturarea factorului psihogen. De asemenea, se pot instala hiposialii tranzitorii pe durata mai multor zile, la pacienii care prezint dezechilibre hidroelecrolitice (ingestie insuficient de lichide, hemoragii importante, stri febrile din infecii microbiene sau virale, afeciuni digestive asociate cu vom sau diaree etc. ). Administrarea pe termen scurt a unor medicamente, cum ar fi antibiotice cu spectru larg, antihistaminice, antidepresive pot induce fenomene de hiposialie tranzitorie. Hiposialiile tranzitorii nu necesit un

Tratament
Formele uoare i tranzitorii de sialoree nu necesit niciun tratament. nlturarea cauzelor iritative locale generatoare de sialoree

tratament specific, fiind necesar n principal o bun hidratare i igien oral pentru combaterea posibilelor complicaii. Hiposialia persistent, de lung durat, induce xerostomia. Aceasta are o component subiectiv, reprezentat de senzaia de uscciune a gurii, i o component obiectiv, concretizat prin modificri cronice evidente la examenul clinic al cavitii orale. Cauzele hiposialiilor persistente sunt multiple, putnd implica factori locali (fumatul, respiraia oral), dar mai ales factori generali care in de administrarea cronic a unor clase de medicamente, afeciuni neuro-psihice i unele boli sistemice. Xerostomia este o manifestare clinic frecvent ntlnit la mai mult de 25% dintre persoanele de vrsta a treia. n trecut se considera c face parte din cortegiul modificrilor fiziologice de la aceast vrst, dar n prezent exist un consens legat de faptul c modificrile de producie a secreiei salivare sunt minime odat cu naintarea n vrst. Xerostomia la vrsta a treia este n fapt secundar medicaiei cronice care se administreaz la aceti pacieni. Numeroase medicamente au ca efect secundar xerostomia, incluznd mai mult de 60% dintre cele mai frecvente 200 de substane medicamentoase prescrise n lume. Severitatea xerostomiei este legat att de specificul medicaiei, ct i de dozele administrate. Principalele clase de substane medicamentoase implicate n apariia xerostomiei sunt6:
antihistaminice (difenilhidramin, Clorfeniramin); decongestive (pseudoefedrine);

apare prin aplazia glandelor salivare. Anumite afeciuni neurologice pot determina n mod direct hiposialii: leziuni bulbare, scleroze multiloculare, lezarea bazei ventriculului IV. Unele afeciuni psihiatrice, induc fenomene de xerostomie, care au o component accentuat subiectiv, pe lng efectele secundare ale medicaiei specifice. Clinic, n contextul xerostomiei, pacienii prezint o reducere a secreiei salivare, precum i o cretere semnificativ a vscozitii acesteia. Mucoasa oral are un aspect uscat i este de culoare roie, fiind acoperit frecvent de depozite candidozice albicioase. Faa dorsal a limbii este fisurat i prezint o evident atrofie a papilelor filiforme (limb depapilat), dndu-i un aspect lucios (Fig. 14. 3). Se constat prezena ragadelor comisurale i a unei carioactiviti crescute, caracterizate n special prin carii de colet. La presiunea pe glandele salivare mari, se elimin o cantitate redus de secreie salivar vscoas. Examenul mucoasei palatine nu evideniaz picturi mici de saliv provenite din glandele salivare accesorii, aa cum se ntmpl n mod normal. Determinarea pH-ului salivei cu ajutorul indicatorilor specifici indic o scdere a acestuia. Testul cubului de zahr depete cu mult 3 minute. Nu se poate stabili o corelaie cert ntre aspectul clinic i simptomatologia subiectiv a pacientului. Astfel, unii pacieni se plng de o senzaie accentuat de uscciune a gurii, fr a prezenta o reducere semnificativ a secreiei salivare i tabloul clinic specific. Dimpotriv, ali pacieni prezint semnele clinice obiective, dar fr a asocia acuze subiective.

antidepresive (amitriptilin); antipsihotice (derivai de fenotiazin, haloperidol); antihipertensive (rezerpin, metil-DOPA, clorotiazide, furosemid, metoprolol, blocani de canale de calciu); anticolinergice (atropin, scopolamin). O serie de boli sistemice afecteaz glandele salivare, influennd cantitatea i calitatea salivei: sindromul Sjogren, sarcoidoza, SIDA, reaciile imune de rejet de organ, diabetul zaharat i diabetul insipid. O situaie aparte este cea a pacienilor la care s-a practicat radioterapie n teritoriul oromaxilo-facial, avnd ca efect secundar fibrozarea glandelor salivare, care duce la o xerostomie sever i persistent. Extrem de rar hiposialia

Tratament
Tratamentul xerostomiei este dificil i adesea cu rezultate slabe. Tratamentul simptomatic const n folosirea de saliv artificial (pe baz de carboximetilceluloz). De asemenea, medicul poate recomanda pacientului folosirea unor produse care stimuleaz secreia salivar: citrice, bomboane fr zahr, gum de mestecat, alimente solide etc. La pacienii cu xerostomie legat strict de medicaia specific, se poate ncerca o abordare multidisciplinar cu medicul care a prescris medicaia de fond, n sensul unei eventuale reduceri a dozelor administrate sau a prescrierii unor alte medicamente echivalente, dar cu efecte secundare mai reduse. n formele persistente, rezultate bune s au obinut prin administrarea sistemic de agoniti parasimpatomimetici, cum ar fi pilocarpina n doze de 5-10 mg, de cte 3-4 ori pe zi. Aceasta duce la creterea semnificativ a fluxului salivar, dar are ca efect secundar hipersudoraia; alte efecte secundare cunoscute, cum ar fi creterea frecvenei cardiace sau hipertensiunea, sunt rareori constatate. Ca alternativ, pot fi administrai i derivai de acetilcolin. Att pilocarpina, ct derivaii de acetilcolin au contraindicaie absolut la pacienii cu glaucom cu unghi nchis. Avnd n vedere carioactivitatea secundar, se recomand o bun dispensarizare stomatologic i folosirea pe termen scurt, dar repetat, a substanelor ce conin clorhexidin i fluoruri. Rezultate bune sunt obinute prin folosirea produselor de igien oral (paste de dini, ape de gur) care conin lactoperoxidaz, lizozim sau lactoferin. Combaterea candidozei orale consecutive xerostomiei se poate face prin administrarea local de colutorii ce conin substane antifungice, sau, n forme severe, prin prescrierea unei medicaii antifungice generale.

Tulburri de cauz obstructiv ale glandelor salivare


Fenomenele obstructive ale glandelor salivare induc cele mai frecvente afeciuni ale acestora. Afectarea obstructiv cronic induce sialadenita cronic i atrofia progresiv a glandelor salivare mari, n timp la nivelul glandelor salivare accesorii poate avea ca efect transformarea chistic a acestora. Cauza obstructiv cea mai frecvent este legat de dezvoltarea unui calcul salivar (sialolit) la nivelul canalului sau arborelui salivar al glandei. Un alt mecanism este reprezentat de fibrozarea poriunii terminale a canalului sau/i a papilei canalului Stenon sau Wharton, pe fondul unor microtraumatisme cronice locale. O alt cauz mai rar este ngroarea peretelui canalului de excreie cu ngustarea lumenului acestuia, prin epitelizare excesiv, favorizat de infecii retrograde din cavitatea oral.

Sialolitiaza
Sialolitiaza (litiaza salivar) reprezint aproximativ jumtate din patologia glandelor salivare i este caracterizat prin formarea i dezvoltarea de calculi la nivelul glandelor salivare sau al canalelor de excreie ale acestora. Apare cel mai frecvent n canalul Wharton sau glanda submandibular (70-90% dintre cazuri), mai rar n canalul Stenon sau glanda parotid (5-10% dintre cazuri), i cu totul excepional la nivelul glandei sublingual sau al glandelor salivare accesorii (sub 2% dintre cazuri). Are caracter unilateral, fiind ns descrise i cazuri de afectare bilateral7. Litiaza salivar poate aprea la orice vrst, cel mai frecvent afecteaz pacienii ntre 30 i 60 de ani, preponderent de sex masculin, dar poate fi ntlnit i la copii. De cele mai multe ori, afeciunea evolueaz latent, practic asimptomatic, o mare parte dintre calculii salivari fiind expulzai spontan, pe cile de excreie ale salivei. Alteori poate fi descoperit ntmpltor, n urma unui examen radiologic (ortopantomogram, craniu de fa, radiografii pentru coloana cervical etc. ), pe care se evideniaz prezena unui calcul radioopac (Fig. 14. 4, 14. 5, 14. 6).

Tabelul 7. 2. Frecvena localizrilor calculilor salivari. ____________________________________Glanda submandibular Glanda parotid Arborele salivar intraparenchimatos Bazinet Canalul Wharton/Stenon 9% 57% 36% 23% 13% 64%

Calculii salivari sunt formai din fosfai, carbonai sau/i oxalai de calciu, care se depun progresiv n jurul unui nucleu central organic, format din mucin, celule epiteliale descuamate i microorganisme. Sub influena diverilor factori favorizani locali (septicitatea cavitii orale, fumatul, tartrul dentar, microtraumatisme locale, ptrunderea de corpi strini n canalele excretorii) i pe fondul unor factori generali incomplet elucidai, se produc, pe cale reflex, tulburri funcionale ale secreiei salivare, cu modificri ale chimismului i echilibrului coloido-mineral al salivei. Concomitent, apar i tulburri n dinamica fluxului salivar, cu ncetinirea acestuia, crenduse condiii favorabile depunerii srurilor minerale. Apare astfel un fenomen denumit de Valerian Popescui8 catar litogen, care const n de fapt n formarea nucleului organic central, pe care se depun, prin precipitare, srurile minerale coninute n saliv. Microcalculii iniiali se formeaz probabil n acinii salivari, n zone de staz salivar i apoi migreaz n canalele salivare, crescnd treptat n volum, pe msura depunerii materialului anorganic. Majoritatea microcalculilor sunt antrenai de fluxul salivar i eliminai, dar uneori acetia rmn n arborele salivar, cresc progresiv n dimensiuni i pot predispune la obstrucie mecanic. Calculii salivari de dimensiuni semnificative se pot localiza n glanda salivar, la nivelul bazinetului sau de-a lungul canalului de excreie. Un studiu clinic9 prezint valori orientative privind frecvena diferitelor localizri ale calculilor salivari (Tabelul 7. 2). Calculii intracanaliculari sunt ovoidali, fuziformi, adesea cu un an longitudinal format prin scurgerea salivei. Calculii intraglandulari au form sferoidal, neregulat. Indiferent de localizare, sunt de obicei de culoare glbuie, cu suprafa rugoas; pe seciune pot avea aspect omogen sau o structur lamelar concentric. Variaz dimensional de la mai puin de 1 mm, pn la civa centimetri.

Litiaza glandei submandibulare


Aa cum am artat, interesarea litiazic a glandei submandibulare i canalului Wharton este de departe cea mai frecvent, fapt datorat mai multor particulariti: (1) secreia salivar este bogat n mucus, favoriznd catarul litogen i precipitarea fosfailor i carbonailor de calciu; (2) poziia anatomic decliv a glandei i caracterul antigravitaional al excreiei salivare, fapt ce predispune la fenomene de staz salivar; (3) canalul Wharton, dei este aproape la fel de lung ca i canalul Stenon, prezint pe traiectul su dou curburi anatomice, una la nivelul marginii posterioare a m. milohioidian i alta la locul unde ia la bra n. lingual; (4) orificiul de deschidere al papilei canalului Wharton este mai ngust dect cel al canalului Stenon. Un calcul unic, situat n canal n poziie distal, n apropierea papilei de excreie, va determina frecvent manifestri clinice pe fondul fenomenului de retenie mecanic, n timp ce un calcul situat proximal n canal, sau intraglandular, va provoca fenomene n special inflamatorii i va favoriza infectarea glandei. Poriunea canalului salivar situat napoia calculului se dilat i apare inflamaia epiteliului canalicular (sialodochit). n contextul n care inflamaia se extinde n prile moi adiacente canalului, apar fenomene suplimentare de periwhartonit sau peristenonit. n glanda salivar se produce edem interstiial, dilatarea i inflamaia acinilor, cu instalarea unei sialadenite litiazice acute, dar de cele mai multe ori a unei sialadenite litiazice cronice cu evoluie spre atrofia sau sclerozarea progresiv a glandei. Sialolitiaza are o perioad de laten ndelungat, fiind pacieni care elimin spontan calculi de mici dimensiuni, uneori nefiind contieni de existena bolii.

Dup aceast perioad de laten, sialolitiaza se manifest clinic prin una sau mai multe dintre formele clinice descrise clasic de Dan Theodorescu10 sub numele de triad salivar: colica, abcesul i tumora salivar. Colica salivar apare prin blocarea de moment, dar total, a fluxului salivar. Acest fenomen apare atunci cnd calculul migreaz de-a lungul canalului i se blocheaz ctre extremitatea distal a acestuia. Calculul este antrenat de secreia salivar declanat n timpul meselor sau n contextul activrii reflexului salivar, de exemplu prin stimuli olfactivi. Clinic, dup Dan Theodorescu, colica salivar se manifest prin dou simptome principale: criza dureroas i tumora salivar fantom. Durerea apare brusc, n legtur cu orarul meselor i este uneori violent, fiind localizat n planeul bucal i la nivelul limbii, cu iradiere ctre ureche, articulaia temporomandibular i regiunea latero-cervical.

Concomitent i rapid se produce tumefacia regiunii submandibulare, care uneori este voluminoas, bine delimitat. Pacientul sesizeaz o tensiune a regiunii submandibulare, uscciunea gurii i diminuarea percepiei gustative. Durerea cedeaz rapid, n schimb tumefacia se remite treptat, n timp de 30 min - 2-3 ore. n acest interval, la un moment dat, pacientul relateaz evacuarea brusc a unui val de saliv, perceput datorit gustului srat al acesteia. Colica salivar se va repeta cel mai probabil i la mesele urmtoare, n rare situaii producndu-se expulzia spontan a calculului (Fig. 14. 7). Hernia salivar corespunde unui blocaj momentan, dar parial, al secreiei salivare. n timpul meselor apare o tumefiere a regiunii submandibulare, tranzitorie, nsoit de o discret jen dureroas la nivelul planeului bucal, fenomene care dispar odat cu ncetarea stimulrii secreiei salivare.

Abcesul salivar este de cele mai multe ori urmarea (complicaia) fenomenelor mecanice retentive care au determinat colica salivar, sau se poate instala de la nceput, datorit unei infecii supraadugate, pe fondul unei staze salivare oligosimptomatice. Dac calculul este situat pe canalul Wharton, deasupra m. milohioidian, infecia determin o whartonit, care se complic rapid cu periwhartonit i apoi cu abces de loj sublingual. Acesta se manifest clinic prin apariia unor dureri intense, lancinante, localizate sublingual unilateral, cu iradiere spre ureche. Pacientul prezint sialoree reflex, jen dureroas n micrile limbii, edem accentuat al regiunii sublinguale, cu apariia tumefaciei n creast de coco a hemiplaneului bucal afectat. Canalul Wharton este ngroat, iar prin Ostiumul edemaiat se elimin puroi. Nu apare trismusul i nu exist nicio legtur ntre tumefacia sublingual i faa intern a mandibulei, eliminndu-se astfel o cauz dentar. Dac calculul este situat n poriunea submilohioidian a canalului Wharton, sau

intraglandular, se produce iniial o supuraie strict a glandei submandibulare (abcesul salivar), care nu depete capsula glandular. Astfel, presiunea pe gland este dureroas i duce la eliminarea unei cantiti semnificative de puroi, semnele clinice orale i cervico-faciale fiind mai estompate dect n abcesul de loj submandibular. n evoluie, supuraia depete capsula glandular i se extinde n ntreaga loj, ducnd la formarea unui abces de loj submandibular (Fig. 14. 8). Tumora salivar reprezint n fapt o sialadenit cronic, fiind rezultatul unor episoade supurative acute repetate ale glandei, sau al infeciilor cronice cu evoluie ndelungat, pe fondul fenomenelor de litiaz i staz salivar. Semnele clinice subiective sunt absente sau reduse. Obiectiv, glanda este mrit de volum, indurat, neregulat, cu aspect pseudotumoral. Ostiumul este proeminent, ntredeschis, eliminndu-se cteva picturi de secreie mucopurulent la presiunea pe gland (Fig. 14. 9).

Litiaza parotidian
Litiaza parotidian este mai rar ntlnit, fapt datorat pe de o parte caracterului seros al salivei secretate i pe de alt parte particularitilor anatomice ale canalului Stenon, care are un traiect liniar i un orificiu de deschidere mai larg dect al canatului Wharton. Pe de alt parte, prin poziia sa, papila canalului Stenon este mai puin expus germenilor cavitii orale, care stagneaz n mare msur n planeul bucal. Calculul este situat de obicei pe canalul Stenon i mai rar intraglandular. Este de obicei unic, de dimensiuni mici i cu aspect coraliform. Perioada de laten a litiazei parotidiene este mai ndelungat, tabloul clinic este mai puin caracteristic, iar colicile salivare sunt mai rare. Fenomenele supurative sunt estompate, infecia supraadugat determinnd stenonit, cu o simptomatologie redus, caracterizat prin ngroarea canalului Stenon i congestia papilei, prin care se elimin o saliv tulbure sau chiar purulent la presiunea pe gland, iar n evoluie fenomenele de peristenonit se pot nsoi de o celulit genian, n cele din urm glanda se infecteaz retrograd, cu instalarea unei parotidite acute supurate, care de cele mai multe ori nu va evolua spre abces de loj parotidian. De cele mai multe ori, litiaza parotidian are simptomatologia unei parotidite cronice recurente, care va evolua pe termen lung spre o parotidit cronic scleroas, cu tabloul clinic de tumor salivar.

jugal circumscris, de mici dimensiuni, discret dureroas, nconjurat un halou inflamator, la presiune eliminndu-se o pictur de puroi. Radiografia cu film oral evideniaz uneori un mic calcul, care poate fi eliminat spontan, la presiunea pe glanda accesorie, sau printr-o mic incizie, sub anestezie local.

Diagnosticul sialolitiazei
Diagnosticul sialolitiazei se stabilete pe baza examenului clinic i investigaiilor imagistice, n afara tabloului clinic clasic, sugestiv pentru sialolitiaz, este necesar palparea bimanual a planeului bucal sau respectiv a grosimii obrazului, pentru identificarea calculilor localizai la nivelul canalului Wharton sau Stenon. n acelai timp, se percepe traseul indurat al canalului, iar prin presiunea pe gland se elimin la nivelul ostiumului congestionat o saliv modificat, sau chiar purulent. Un calcul situat n parenchimul glandular nu poate fi evideniat prin palpare, cu excepia unor calculi parotidieni situai superficial, imediat sub tegument.

Investigaii imagistice
Radiografia simpl. Pentru calculii situai n canalul Wharton sau glanda sublingual, se utilizeaz radiografia de planeu bucal, cu film oral ocluzal. Pentru calculii situai n glanda submandibular, se recomand ortopan tomogram (are dezavantajul suprapunerii corpului mandibular care poate masca prezena calculului), radiografia de mandibul defilat sau radiografia de craniu de profil (Fig. 14. 10). Pentru calculii situai pe canalul Stenon, se folosete o radiografie cu film oral vestibular, plasat ntre mucoasa jugal i arcadele dentare, permind astfel vizualizarea a 2/3 anterioare ale canalului Stenon. Pentru calculii situai n poriunea posterioar a canalului Stenon sau intraparotidian, este indicat radiografia de craniu de fa (care scoate n afara planului osos glanda parotid i eventualul calcul) sau radiografia de gland parotid (cu dezavantajul suprapunerii osoase care poate masca prezena calculului). Pe radiografie, calculii se evideniaz ca o radioopacitate rotund, ovalar sau fuziform, situat n prile moi, a crei intensitate depinde de compoziia chimic a calculului. Trebuie avut n vedere faptul c un calcul format mai recent

Litiaza glandei sublinguale


Este foarte rar i se confund sau se suprapune cu fenomenele de periwhartonit. Diagnosticul diferenial ntre acestea se face prin faptul c nu este prezent afectarea glandei submandibulare. Poate determina supuraii localizate ale glandei sublingual, care uneori evolueaz spre abces de loj sublingual.

Litiaza glandelor salivare accesorii


Litiazele glandelor salivare accesorii sunt excepionale. n funcie de localizare, se caracterizeaz printr-o tumefiere labial sau

Figura 14. 10. Evidenierea calculilor radioopaci ai glandei submandibulare: a - pe ortopantomogram; b - pe radiografie tip mandibul defilat, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 14. 11. Sialografie care evideniaz prezena unui calcul salivar pe canalul Stenon. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) este radiotransparent i nu se poate evidenia radiologic. Acest neajuns poate fi compensat prin realizarea unei radiografii cu regim de raze i expunere specifice pentru prile moi. O alt posibilitate este evidenierea n mod indirect a poziiei unui calcul radiotransparent prin sialografie. Sialografia este o radiografie a glandei salivare i canalului salivar, n care s-a introdus substan de contrast. Este util n depistarea calculilor transpareni situai n canal sau n parenchimul glandular. Calculul radiotransparent apare astfel sub form de lacun sialografic, cu ntreruperea traseului substanei de contrast pe o zon de dimensiunile calculului. n acelai timp, sialografia poate aduce informaii utile despre starea parenchimului glandular, indirect prin imaginea arborelui canalicular. Sialografia se folosete mai frecvent la glanda parotid, deoarece pentru glanda submandibular ridic dificulti de tehnic n injectarea substanei de contrast (Fig. 14. 11).

Figura 14. 12. Ecografie parotidian care evideniaz prezena unui calcul n gland, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) Ultrasonografia (ecografia) permite evidenierea calculilor salivari, att de la nivelul canalului, ct i al glandei, dar i a modificrilor structurale ale parenchimului glandular. Depistarea calculilor de dimensiuni mici, chiar de 1, 5 mm, este posibil n 99, 5% dintre cazuri, prin utilizarea ultrasunetelor B-mode (7, 5 MHz)11. Ultrasonografia are o tot mai mare importan n diagnosticul sialolitiazei, fiind o metod de investigaii simpl, eficient, neinvaziv, care nu necesit utilizarea substanelor de contrast, nu iradiaz pacientul i nu implic costuri ridicate (Fig. 14. 12). Scintintigrafia funcional. Dup injectarea intravenoas de techneiu-99, se evalueaz rata de eliminare a trasorului radioactiv de la nivelul glandelor salivare, n condiiile stimulrii secreiei salivare cu ajutorul citricelor, gumei de mestecat etc. Scderea ratei de eliminare a trasorului radioactiv poate reprezenta un semn de obstrucie.

Endoscopia intracanalicular este o metod diagnostic modern de identificare a calculilor canaliculari i intraglandulari. CT sau RMN sunt rareori necesare n contextul sialolitiazei, fiind de cele mai multe ori indicate n patologia tumoral a glandelor salivare. Cu toate acestea, valoarea diagnostic a acestor metode imagistice este incontestabil (Fig. 14. 13).

Ablaia chirurgical a calculului situat n canalul Wharton sau Stenon se va realiza n condiiile n care modificrile glandulare sunt apreciate ca reversibile. Intervenia se practic de cele mai multe ori sub anestezie local, prin abord oral, cu incizia papilei (papilotomie) sau a canalului (dochotomie) i ndeprtarea calculului. n general, plaga rezultat se las deschis, urmnd s se vindece per secundam (Fig. 14. 14, 7. 15). Acest tip de intervenie presupune ns o serie de riscuri, cum ar fi lezarea n. lingual mai ales n localizrile posterioare ale calculului la nivelul canalului Wharton, sau posibilitatea apariiei stricturilor cicatriceale dup ablaia unui calcul situat n canalul Stenon. Din acest motiv, nu se recomand incizia extins a canalului Stenon, care predispune la cicatrici stenozante. Fragmentarea calculului prin litotriie ex tern (extracorporal) se bazeaz pe administrarea extern de pulsaii ultrasonice de mare intensitate, focalizate la nivelul calculului. Identificarea precis a poziiei calculului se realizeaz prin ecografie preterapeutic, iar administrarea undelor de oc se face cu aparate piezoelectrice sau electro magnetice. Metoda se aplic sub anestezie local, excepie fcnd copiii sub vrsta de 10 ani, la care este necesar anestezia general. Litotriia extracorporal va ncepe prin administrarea unor unde de oc de intensitate minim, care va crete progresiv pn cnd calculul se va fragmenta n reziduuri mai mici de 1, 5 mm, care pot fi eliminate spontan prin Ostiumul canalicular. Se va repeta controlul ecografic la o or dup aplicarea tratamentului i n ziua urmtoare. De asemenea, se va realiza o audiogram nainte i dup aplicarea tratamentului, pentru a stabili eventuala afectare a auzului. Dac simptomatologia litiazic persist, sau dac examenul ecografic relev prezena unor reziduuri ce nu se pot elimina, se repet procedura a doua sau a treia oar, pn la dispariia simptomelor. Uneori este necesar asocierea litotriiei externe cu ablaia chirurgical (papilotomia sau dochotomia) sau endoscopic a fragmentelor, atunci cnd acestea nu se elimin spontan. Litotriia extracorporal este contraindicat n inflamaiile acute ale glandei sau tulburri de hemostaz. Fragmentarea calculului prin LASERlitotriie intracanalicular (intracorporal) const n explorarea endoscopic a canalului salivar i fragmentarea calculului cu ajutorul LASER-ului.

Tratament
Tratamentul sialolitiazei are ca obiectiv principal ndeprtarea factorului obstructiv reprezentat de calcul i uneori, ca obiectiv secundar, tratamentul leziunilor glandulare induse de obstrucia fluxului salivar. Metodele de tratament vor fi adaptate n funcie de localizarea, dimensiunile i numrul calculilor, i de asemenea de stadiul evolutiv al bolii. Eliminarea calculului prin metode nechirurgicale const n favorizarea deplasrii acestuia de-a lungul canalului i eliminarea sa, prin masaj local. Stimularea secreiei salivare prin consumul de citrice, gum de mestecat etc., administrarea de agoniti parasimpatomimetici (pilocarpin, tinctur de jaborandi etc), cateterismul dilatator repetat al canalului i instilaii cu ser fiziologic, toate acestea reprezint metode care cresc ansele eliminrii calcului.

Figura 14. 14. Reprezentarea schematic a ablaiei unui calcul situat pe canalul Wharton, prin dochotomie.

Figura 14. 15. Evidenierea i ablaia unui calcul de pe canalul Wharton, prin papilotomie. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucuir)

Este o metod de tratament cu rat crescut de succes, neinvaziv i care supune pacientul unui stress minim. Dezavantajul major al acestei metode l constituie costurile ridicate, nu numai de natur financiar, dar i din punctul de vedere al timpului i al personalului implicat. Sialoendoscopia intervenional reprezint o metod de cateterizare endoscopic a canalului salivar, urmat de introducerea unui dispozitiv special de extragere a acestuia (wire baskei), sub direct control vizual endoscopic. Este indicat pentru calculi sub 4 mm pe canalul Wharton sau

sub 3 mm pe canalul Stenon. Este necesar inserarea temporar a unui stent, pentru a mri i menine calibrul duetului. Pentru calculi de dimensiuni mai mari, este necesar n prealabil litotriia intracorporal sau extracorporal. Rata de succes a acestei metode este de peste 80%. 12 Ablaia calculului pe cale endoscopic sau prin metode de sialolitotriie reprezint alternative la intervenia chirurgical, dar n prezent este practicat ntr-un numr limitat de centre de specialitate i nu-l feresc pe pacient de recidive.

Figura 14. 16. Reprezentarea schematic a interveniei de submaxilectomie n contextul litiazei glandei submandibulare.

Figura 14. 17. Submaxilectomie bilateral la o pacient cu litiaz submandibular bilateral - aspectul pieselor operatorii cu evidenierea calculilor salivari, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Submaxilectomia (ablaia glandei submandibulare i a prelungirii sale anterioare) este necesar atunci cnd calculul este situat intraglandular, atunci cnd exist calculi multipli, cnd recidivele sunt frecvente i cnd glanda prezint transformri ireversibile (stadiul de tumor salivar). Intervenia se realizeaz sub anestezie general, prin abord cutanat submandibular, viznd ndeprtarea esutului glandular i implicit a calculilor salivari. Intraoperator exist riscul lezrii ramului marginal mandibular din n. facial, precum i a n. lingual, care este n relaie anatomic direct cu canalul Wharton (Fig. 14. 16, 7. 17). Parotidectomia superficial este indicat cu totul excepional, atunci cnd calculul se localizeaz intraglandular, n lobul superficial. Intervenia chirurgical la nivelul unor esuturi fibrozate prin sialadenit cronic prezint un risc crescut de lezare a n. facial. Pentru calculii situai n lobul profund parotidian, nu se practic parotidectomia total, ci se ncearc ligatur canalului Stenon, avnd ca obiectiv inducerea atrofiei glandei. Totui, aceast metod duce de cele mai multe ori la continuarea sau reapariia ulterioar a simptomatologiei obstructive (Fig. 14. 18). Metodele de ablaie chirurgical sau de litotriie vor fi aplicate ntotdeauna dup remiterea unui episod acut inflamator sau infecios. n contextul unui astfel de episod, se vor administra pe cale general antibiotice ((3-lactamine + metronidazol, macrolide sau lincomicine) i antiinflamatorii. La pacienii cu episoade acute de obstrucie salivar (colic salivar) se pot administra inhibitori parasimpatic! cu efect spasmolitic. De asemenea, practicarea interveniilor chirurgicale sau de litotriie presupune antibioprofilaxie.

Principii de tratament n litiaza submandibular


n funcie de dimensiunea i localizarea calculilor, sunt utile urmtoarele indicaii10: (1) calculii care se pot palpa n planeul bucal, situai pe canalul Wharton sau chiar n bazinet, trebuie nlturai chirurgical (papilotomie sau dochotomie); (2) calculii care nu se pot palpa n planeul bucal, cu dimensiuni de pn la 8 mm, situai n bazinet sau intraglandular, au indicaie de litotriie extracorporal; (3) calculii cu dimensiuni mai mari de 8 mm, situai n bazinet sau intraglandular, prezena de calculi multipli (mai mult de 2), sau eecul litotriiei indic submaxilectomia.

Principii de tratament n litiaza parotidian


n funcie de dimensiunea i localizarea calculilor parotidieni, sunt utile urmtoarele indicaii10: (1) ndeprtarea calculilor localizai la nivelul canalului Stenon sau glandei parotide trebuie fcut principial prin tratament conservator (masajul glandei, stimularea secreiei salivare); (2) se recomand pruden n abordarea chirurgical a calculului situat pe canalul Stenon prin papilotomie sau dochotomie, datorit riscului de stenoz cicatriceal; (3) tratamentul de elecie n cazul calculilor situai la nivelul canalului Stenon este cel endoscopic, n timp ce pentru calculii situai n parenchimul glandular, tratamentul de elecie este litotriia extracorporal, care poate fi repetat pn la fragmentarea i ndeprtarea complet a calculului; (4) parotidectomia se practic n mod cu totul excepional, atunci cnd exist calculi multipli (mai mult de 3), situai intraglandular, sau dup eecul litotriiei extracorporale; utilizarea metodelor de tratament conservatoare a redus numrul parotidectomiilor n cazul sialolitiazei parotidiene la mai puin de 5%.

Stenoza i strictura canalelor de excreie ale glandelor salivare


Ingustarea calibrutui papilei canalului salivar prin fibroz este de cele mai multe ori cauzat de microtraumatisme cronice locale, induse de dinii din vecintate care prezint margini ascuite, obturaii incorecte, ocluzie anormal a unor lucrri protetice dentare fixe sau mobile care duc la mucarea obrazului. Uneori bracket-urile unui aparat ortodonie pot produce o iritaie local a papilei canalului Stenon. O protez mobil mandibular incorect extins lingual sau adaptat deficitar la cmpul protetic va determina obstrucia unilateral sau bilateral a papilei canalului Wharton, cu apariia fenomenelor de staz salivar la nivelul glandei submandibulare, unilateral sau bilateral13. Strictura canalului salivar poate aprea prin fenomene de contracie a esuturilor dup plgi traumatice sau chirurgicale. De asemenea, poate fi rezultatul vindecrii fibroase a unei ulceraii a canalului n apropierea unui calcul. Tratamentul const n ndeprtarea factorului traumatic local (acolo unde este cazul) i dilatarea prin canulare gradual a canalului. De cele mai multe ori este necesar intervenia chirurgical, care const n papilotomie, sau crearea unei noi deschideri a canalului salivar, proximal de strictur (este necesar repoziionarea prin sutur a pereilor canalului la mucoasa oral).

Infeciile glandelor salivare


Orice diminuare a fluxului salivar i orice obstacol n eliminarea salivei favorizeaz apariia infeciei pe cale retrograd, ascendent, de la nivelul cavitii orale, infecia interesnd glanda (sialadenit) sau/i canalul de excreie (sialodochit). n unele cazuri, infecia se transmite la glandele salivare pe cale hematogen sau se extinde de la un proces infecios din vecintate. La nou-nscui i mai ales la cei prematuri, imaturitatea sistemului salivar favorizeaz apariia de submaxilite sau parotidite retrograde. ngrijirile medicale neonatale i antibioterapia fac ca aceast patologie s se remit n totalitate.

Sialadenite virale
Sialadenitele virale sunt determinate de boli infecioase acute, contagioase. Numeroase tulpini virale pot fi implicate n parotidita epidemic: paramixovirusuri (virusul urlian), influenzae i parainfluenzae, citomegalovirusuri, Epstein-Barr sau Coxsackie. Parotiditele virale sunt dominate de parotidita epidemic urlian (oreion), toate celelalte infecii virale prezentnd un tablou clinic similar, fiind confundate frecvent cu oreionul. Oreionul este o boal contagioas a copilriei, transmiterea fcndu-se pe cale aerian, prin picturi de saliv infectat, urmnd o perioad de incubaie de 14-21 de zile. Este caracterizat clinic printr-o parotidit bilateral nesupurat. Exist i forme cu caracter unilateral, precum i localizri submandibulare i sublingual, crend confuzii de diagnostic. Apare la copiii la care nu s-a fcut imunizarea (vaccinarea) specific. Apare mai rar la vrsta adult, unde evoluia este mai sever, complicndu-se cu orhit sau prostatit la brbai (25% dintre cazuri) - existnd riscul de sterilitate, sau ovarit la femei (extrem de rar) i chiar pancreatit sau meningit. Copilul afectat de oreion va prezenta o stare general alterat, febril sau subfebril. Apare o mrire de volum a glandelor parotide, care sunt discret dureroase la palpare i se asociaz o jen local n actele masticatorii. De multe ori, i glandele submandibulare sunt discret mrite de volum i dureroase. Papila canalului Stenon este tumefiat, eritematoas. Presiunea pe gland duce la evacuarea de saliv nemodificat.

Transformarea chistic a glandelor sublinguale sau accesorii


Obstrucia cronic a canalelor de excreie ale glandelor sublingual sau ale celor accesorii poate determina transformarea chistic a acestora ca urmare a retenionrii salivei. Sunt descrise chisturile de extravazare (mucocel) i chisturile de retenie (ranul, sialochist), care au fost descrise n capitolul Chisturi i tumori benigne ale prilor moi orale i cervico-faciale.

Oreionul are caracter autolimitant, evolund pe o perioad de aproximativ dou sptmni, dup care pacientul dobndete o imunitate permanent la boal. Diagnosticul se stabilete n general pe baza tabloului clinic. Investigaiile de laborator au caracter orientativ, indicnd o limfocitoz marcat (dar cu seria alb nemodificat numeric) i uneori cu o cretere a amilazei serice de cauz parotidian. n cazuri rare este necesar izolarea paramixovirusului din saliv, n scop diagnostic. Avnd n vedere caracterul autolimitant al bolii, nu este necesar dect un tratament simptomatic (antipiretic, antiinflamator) i de susinere (hidratare, vitaminoterapie). Formele cu complicaii la nivelul altor organe necesit tratamente specifice. Local, infecia viral se poate complica cu o infecie bacterian nespecific supraadugat, cu evoluia spre parotidit acut supurat, uneori bilateral.

Sialadenite bacteriene nespecifice


Majoritatea infeciilor bacteriene ale glandelor salivare mari sunt rezultatul infeciilor retrograde, prin ptrunderea germenilor nespecifici din cavitatea oral n arborele salivar i deci n parenchimul glandular, pe fondul reducerii fluxului salivar. Alterarea drenajului salivar va duce de cele mai multe ori la sialolitiaz, care, la rndul ei ntreine i agraveaz tulburarea fluxului salivar. Prin acest cerc vicios, se ajunge ta o staz salivar

care favorizeaz ptrunderea germenilor i dezvoltarea coloniilor bacteriene. Alterarea fluxului salivar poate fi indus i ca efect secundar al anumitor medicamente (parasimatolitice, antihipertensive, antidepresive triciclice, diuretice, antihistaminice etc. ), care predispun de asemenea la apariia sialadenitelor bacteriene. n plus, este cunoscut parotidita supurat la pacienii tarai (imunodeprimai, cu insuficien renal cronic sever, diabetici decompensai, pacieni n faze terminale) sau dup intervenii chirurgicale majore. O parotidit sau o submaxilit nespecific prin infectare hematogen are caracter absolut excepional, fiind apanajul infeciilor bacteriene specifice. n majoritatea cazurilor, flora bacterian nespecific implicat n apariia sialadenitelor nespecifice este reprezentat n principal de specii de Staphylococcus aureus, la care se asociaz streptococi, pneumococi, microorganisme gramnegative oportuniste (Escherichia coli, Haemo philus influenzae, Klebsiella, Proteus etc. )14. Sialadenita bacterian nespecific afecteaz mai frecvent glanda parotid, avnd n general caracter unilateral. Din punct de vedere clinic, n prim faz apare o form cataral, cu debut insidios, caracterizat prin senzaie de uscciune a gurii, durere spontan sau provocat (la palparea glandei), tumefacia progresiv a regiunii, asociat sau nu cu eritem al tegumentelor acoperitoare, precum i febr. Papila canalului salivar este congestionat, tumefiat, iar la presiunea pe gland se elimin o secreie salivar modificat, tulbure, redus cantitativ. n decurs de 3-4 zile, sialadenita cataral poate retroceda, sau poate evolua spre forma supurativ (Fig. 14. 19).

n aceast etap, starea general se altereaz, durerile se intensific i devin pulsatile, putnd fi prezent i un trismus moderat. La presiunea pe gland se scurge puroi. Netratatat, infecia poate depi capsula glandular i determina abcesul lojei parotidiene sau submandibulare. Tratamentul sialadenitelor bacteriene nespecifice este n primul rnd medicamentos, prin administrarea pe cale general de antibiotice cu spectru larg (beta-lactamine + metronidazol, macrolide sau lincomicine) i antiinflamatoare. Este indicat ca nainte de administrarea de antibiotice s se realizeze un examen bacteriologic din secreia salivar modificat, urmnd ca pe baza antibiogramei, s se stabileasc antibioterapia intit. Fluxul salivar va fi stimulat prin rehidratare, administrarea de sialogoge i evacuarea mecanic a glandei prin masaj. Se poate ncerca i lavajul arborelui salivar prin instilaii endocanaliculare cu ser fiziologic, soluii antibiotice sau dezinfectante, existnd totui riscul de extindere a infeciei n loja parotidian, prin injectarea cu presiune. n cazul evoluiei ctre un abces de loj parotidian sau submandibular, este necesar tratamentul chirurgical, care const n incizia i drenajul coleciei supurate prin abord specific, cutanat. Parotidita recurent juvenil (parotidita cronic de cretere) reprezint o entitate aparte, care apare n perioada prepubertar i la adolesceni. ntr-o prim etap, creeaz confuzii de diagnostic cu oreionul, dar repetarea episoadelor de tumefiere parotidian dureroas, precum i scurgerea de puroi din canalul Stenon orienteaz diagnosticul. Dac n parotiditele acute, catarale sau supurate, sialografia nu are o valoare diagnostic cert, modificrile arborelui salivar nefiind specifice, n formele cronice recidivante, sialografia rmne o investigaie imagistic de baz. Imaginea sialografic este specific, glanda prezentnd acumulri radioopace de substan de contrast, situate la extremitile canaliculelor salivare, dnd aspectul de pom nflorit. Acest lucru se datoreaz lipsei integritii extremitilor arborelui salivar, prin infecii repetate. Canalul Stenon prezint uneori

o dilatare neregulat, cu aspect moniliform (irag de mrgele). Tratamentul const n antibioterapie pe cale general i lavajul canalului Stenon. n majoritatea cazurilor, parotidita recurent dispare spontan dup perioada adolescenei. Uneori, la pacienii care au prezentat numeroase episoade acute n forme severe, parotidita recidivant i continu evoluia i la vrsta adult. Se pare c parotiditele cronice ale adultului sunt n general consecina parotiditelor cronice de cretere, care nu s-au vindecat la pubertate. In cazul n care episoadele de acutizare sunt frecvente i tratamentul medicamentos nu mai d rezultate, se poate recurge la parotidectomie, dar care prezint un risc crescut de lezare a n. facial prin disecia dificil a acestuia prin esuturile inflamate cronic sau transformate fibros.

Sialadenite bacteriene specifice


Intereseaz aproape exclusiv glandele parotide i sunt rezultatul unor infecii specifice (TBC, lues, actinomicoz, bartonelloz etc. ), la care infecia parotidian se produce de cele mai multe ori pe cale hematogen.

Tuberculoza
Limfadenita tuberculoas este manifestarea extratoracic cea mai frecvent, interesnd de cele mai multe ori ganglionii cervicali i pe cei intraparotidieni. Infecia cu Mycobacterium tuberculosis afecteaz la nceput esutul limfoid intraparotidian i apoi se extinde n parenchimul glandular parotidian. Localizarea submandibular este mai puin frecvent. Infectarea glandelor salivare este de cele mai multe ori secundar, pe cale hematogen, dar nu este exclus nici infecia primar, pe cale retrograd prin arborele salivar, sau pe cale limfatic de la leziunile orale sau orofaringiene. Clinic, se prezint sub forma unei tumefacii parotidiene unilaterale, care evolueaz latent, ctre una dintre cele dou forme clinice: forma circumscris, cu aspectul unui abces rece, care reprezint n fapt adenita TBC intraparotidian;

forma difuz, n care glanda parotid este hipertrofiat, indurat, nedureroas, cu focare cazeoase mici i diseminate; corespunde afectrii difuze a parenchimului glandular. Ambele forme se asociaz frecvent cu adenopatia TBC laterocervical i pot evolua spre fistulizare tegumentar, crend confuzii de diagnostic. Din punct de vedere oro-maxilo-facial, diagnosticul de TBC necesit obligatoriu biopsia leziunii i examen anatomo-patologic. Uneori diagnosticul este facilitat de contextul unor leziuni tuberculoase pulmonare concomitente. Este necesar o evaluare complex, interdisciplinar, care include un consult pneumologic, radiografii toracice, teste IDR, serologice, microbiologice sau culturi specifice. Tratamentul parotiditei TBC este medicamentos, n contextul general al chimioterapiei specifice bolii. n rare situaii este necesar tratamentul chirurgical (limfadenectomia), n cazul adenopatiilor intraparotidiene care nu rspund la tratament.

care l transform fibros; glanda afectat are consisten dur i este fixat de planurile superficiale i profunde; transformrile fibroase depesc anatomic glanda parotid, infiltrnd esuturile nvecinate i chiar regiunea laterocervical, crend confuzii de diagnostic cu tumorile maligne ale glandelor parotide. Adenopatia cervical este prezent n toate cele trei forme. n contextul unor leziuni parotidiene cu aspectul clinic descris mai sus, diagnosticul se poate stabili pe baza examenului histopatologic, corelat obligatoriu cu examene serologice (RBW, VDRL, etc. ). Tratamentul este numai medicamentos, antibioterapia de elecie fiind cu doze mari i pe termen relativ lung de penicilin G.

Actinomicoza
Actinomicoza este o infecie cronic specific cu bacterii gram-pozitive anaerobe sau facultativ anaerobe din specia Actynomices (n principal A. israelii, dar i A. viscosus, A. naeslundii, A. odontolyticus i A. meyerii). Multe dintre speciile de actinomicete sunt prezente n mod normal n cadrul florei saprofite a cavitii orale. Actinomicetele au o afinitate sczut pentru parenchimul glandular, fapt pentru care interesarea glandelor salivare este rar. n general, infecia actinomicotic a glandelor salivare apare prin extensia secundar a unei actinomicoze a planurilor superficiale cervicofaciale sau unor actinomicoze osoase, mandibulare; forma primitiv parotidian este extrem de rar, probabilitatea ca actinomicetele s ptrund retrograd din cavitatea oral n parenchimul glandular fiind extrem de sczut. n forma secundar, semnele clinice nu sunt caracteristice unei parotidite, glanda fiind afectat prin extensia din periferie (tegument, ram mandibular) a unei infecii actinomicotice. Astfel, tabloul clinic este dominat de semnele clinice ale unei actinomicoze cervico-faciale sau osoase - tegumente infiltrate, dure, modificate de culoare, cu multiple leziuni n diferite stadii evolutive (nodul, abces, fistul), dnd aspectul de tegument n stropitoare. n forma primar, parotid prezint o tumefacie limitat, presiunea pe gland este discret dureroas i duce la eliminarea de saliv cu gruni galbeni, specifici.

Sifilisul
Sifilisul afecteaz rar glandele salivare, leziunile fiind de obicei de tip teriar i n mod excepional de tip secundar. Parotiditele teriare au caracter cronic, n timp ce formele secundare evolueaz sub form subacut, cednd sub influena tratamentului specific. Parotidita sifilitic teriar se prezint sub trei forme clinice: parotidita difuz - leziunile sunt de obicei bilaterale, cu tumefierea lent i progresiv a ntregului parenchim glandular; glandele au o consisten ferm sau dur i nu ader de tegumente sau de planurile profunde; sunt nedureroase spontan sau la palpare, iar secreia salivar este aparent nemodificat; evolueaz lent ctre atrofie parotidian; goma sifilitic parotidian - este o form localizat, care trece prin cele trei stadii: cruditate, ramolire i ulcerare, ducnd la apariia unor fistule salivare persistente; forma pseudotumoral - afectarea este n general unilateral i debuteaz ca un nodul gomos, cu evoluie lent i progresiv, ajungnd s cuprind ntreg parenchimul glandular, pe

Diagnosticul se stabilete pe baza examenului histopatologic al esuturilor recoltate din leziunile cutanate (pentru forma secundar) sau prin examenul bacteriologic al secreiei salivare (pentru forma primar). Tratamentul este specific actinomicozei, cu administrarea pe termen lung i n doze mari de peniciline. Pentru formele secundare, este necesar tratamentul chirurgical, cu incizia i drenajul leziunilor cutanate.

Parotidomegalii sistemice

Sialadenoze
Sunt modificri de volum ale parenchimului glandelor salivare (parotidomegalii), fr caractere inflamatorii sau tumorale. Cel mai frecvent implic parotidele, cu deformare bilateral recurent sau persistent, nedureroas. Singura excepie este forma dureroas de sialadenoz asociat tratamentelor cronice cu (Beta-blocante. Apar aproape ntotdeauna pe fondul unei patologii sistemice subiacente. Exist numeroi factori implicai n etiopatogenie, dar se pare c mecanismul incriminat pentru toate situaiile este o modificare a inervaiei autonome a glandelor salivare. Cauzele sunt legate de tulburri hormonale, enzimatice, nutriionale sau sunt urmarea efectelor secundare medicamentoase. Tulburri hormonale. Cel mai frecvent implicat este diabetul zaharat, un sfert dintre pacienii diabetici prezentnd mriri de volum aparent idiopatice ale glandelor salivare15. Ali factori implicai sunt hipotiroidismul, acromegalia, menopauza, sarcina i lactaia. Tulburri enzimatice. O serie de afeciuni de organ pot induce tulburri enzimatice sistemice severe, care se nsoesc clinic i de parotidomegalie: hepatita i ciroza hepatic de etiologie etanolic (cu transformare steatozic a acinilor glandelor salivare), insuficiena renal cronic n stadii uremice, pancreatitele cronice, alte afeciuni care induc disproteinemii severe. Tulburri nutriionale. Pe fondul unor dezechilibre nutriionale prin aport alimentar crescut (bulimie) sau dimpotriv, sczut (malnutriie, anorexie), pot aprea parotidomegalii tranzitorii. Odat cu normalizarea dietei, parotidele revin la dimensiuni normale n cteva sptmni. Cauze medicamentoase. Medicaia antihipertensiv i antiaritmic, n special (beta-blocantele, medicaia psihotrop i medicamentele simpatomimetice folosite n tratamentul astmului sunt implicate n reducerea secreiei salivare, asociate cu apariia parotidomegaliilor (Fig. 14. 20). Clinic, sialadenozele se manifest prin apariia de tumefacii parotidiene progresive, cu caracter bilateral, asociate sau nu cu xerostomie. Aspectul sialografic poate fi normal sau poate avea o tent de atrofie a arborelui canalicular. Acest lucru se datoreaz hipertrofiei

Boala ghearelor de pisic (bartoneloza)


Boala ghearelor de pisic (bartoneloza) este o infecie cauzat de bacterii gram-negative din specia Bartonella henselae. Se transmite prin zgrietur sau muctur de pisic. Se manifest clinic prin apariia unor papule sau pustule la locul de inoculare, la aproximativ 5-15 zile de la inoculare. Jumtate dintre pacieni prezint limfadenit granulomatoas cervical la 3 sptmni de la inoculare. n mod specific sunt implicai ganglionii intraparotidieni, parenchimul glandular fiind afectat prin extensie direct. Apar astfel fenomene supurative parotidiene, precum i o simptomatologie general asociat, cu febr, cefalee, curbatur. n rare cazuri infecia parotidian induce pareza facial tranzitorie. Diagnosticul se stabilete pe baza urmtoarelor criterii: (1) contactul n antecedente cu o pisic i prezena leziunilor de grataj provocate de aceasta pe tegumente, (2) testul Hanger-Rose cutanat pozitiv, (3) eliminarea altor cauze de parotidit i adenopatie i (4) examenul histopatologic care relev microorganismul cauzal, sub coloraie Warthin-Starry. Boala ghearelor de pisic este de obicei autolimitant i se remite fr tratament n aproximativ 4 sptmni. n cazurile severe, este necesar antibioterapia, cu ciprofloxacin sau rifampicin (la copii).

Figura 14. 20. Parotidomegalie pe fondul tratamentului antiastmatic. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) acinilor salivari, care blocheaz prin presiune canalele de excreie, ducnd pe termen lung la atrofie i degenerare grsoas progresiv a ntregii glande (mai ales n diabetul zaharat i n alcoolism). Tratamentul const n compensarea patologiei de fond, sau respectiv n ajustarea dozelor medicaiei de fond, n colaborare cu alte specialiti. n formele care induc tulburri fizionomice majore, se poate interveni chirurgical, prin parotidectomii superficiale modelante.

secreia salivar este diminuat, putnd exista semne clinice de xerostomie. Modificrile de laborator n sarcoidoz includ leucopenie, VSH crescut, hipercalcemie i un nivel ridicat al enzimei de conversie a angiotensinei. Radiografiile pulmonare indic adenopatie hilar i infiltrat n parenchim. Diagnosticul de certitudine al sarcoidozei se bazeaz pe biopsie, fiind necesar diagnosticul diferenial cu alte afeciuni granulomatoase. Biopsia parotidian prezint o mai bun sensibilitate dect cea a glandelor salivare mici labiale. Focarele granulomatoase din sarcoidoz intereseaz esutul limfoid avnd o zon central necrotic. Tratamentul sarcoidozei este de cele mai multe ori simptomatic, nespecific. n formele severe, cu afectare miocardic, SNC sau pareza n. facial, este necesar Corticoterapia.

Sindromul Sjogren
Sindromul Sjogren este o afeciune sistemic cronic, autoimun, care se caracterizeaz prin afectarea glandelor exocrine, n special salivare i lacrimale. Sindromul Sjogren primar se manifest clinic prin (1) xeroftalmie (denumit i keratoconjunctivita sicca), (2) xerostomie i (3) mrirea de volum a glandelor parotide (n 50% dintre cazuri). Asocierea dintre keratoconjunctivita sicca i xerostomie este denumit i sindrom sicca (n fapt reprezint sindromul Sjogren primar). Sindromul Sjogren secundar este reprezentat de sindromul sicca aprut ca o manifestare secundar a altor boli autoimune, cum ar fi: artrita reumatoid, lupusul eritematos sistemic sau ciroza biliar primar (afeciune autoimun hepatic cu distrucia progresiv a cilor biliare). Astfel, forma secundar asociaz din punct de vedere clinic xeroftalmia, xerostomia i mrirea de volum a glandelor salivare, cu semne clinice ale afeciunii autoimune de fond (de exemplu dureri articulare, modificri tegumentare, ciroz hepatic). Cauza sindromului Sjogren nu este cunoscut. Dei nu este o boal ereditar n sine, s-a constatat o influen genetic, manifestat printr-un risc crescut familial de dezvoltare a unor boli autoimune. Se pare c anumite tipuri de antigene de histocompatibilitate (HLA) sunt mai frecvente la pacienii cu sindrom Sjogren: HLA-B8

Sarcoidoza
Sarcoidoza este o afeciune sistemic de etiologie necunoscut, caracterizat prin infiltrarea granulomatoas difuz a organelor afectate. Se prezint sub dou forme clinice: Forma acut este autolimitant, cu o evoluie de cteva sptmni, i care se remite spontan, fr a lsa sechele. n contextul sarcoidozei acute, se descrie o form specific, numit sindrom Heertford (febra uveoparotidian), care se manifest prin febr, uveit anterioar, parotidomegalie i parez tranzitorie a n. facial. Forma cronic este mai frecvent i prezint n primul rnd manifestri pulmonare, nsoite de leziuni cutanate, adenopatie i afectare parotidian. Aceasta din urm apare n 10-30% dintre cazuri i se manifest prin tumefacie parotidian nedureroas bilateral (mai rar unilateral). La palpare, glandele au consisten ferm, cu suprafa polinodular, iar

i HLA-DR3 (n forma primar), HLA-DRw52 (att n forma primar, ct i n cea secundar). De asemenea, se pare c virusurile Epstein-Barr i cele cu limfotropism T sunt implicate n etiologia acestei boli. Sindromul Sjogren afecteaz n special sexul feminin (80-90% dintre cazuri), i apare la persoane de peste 40 de ani, dar o form subclinic poate fi prezent nc de la vrsta adolescenei (care ns poate fi confirmat prin determinri antigenice). Tumefacia parotidian este bilateral, n general asimetric i nedureroas, putnd ajunge uneori la dimensiuni semnificative (Fig. 14. 21). Secreia salivar de la nivelul canalului Stenon este extrem de redus cantitativ, mucoas, sau chiar poate lipsi n totalitate. n evoluia bolii, parotidele sufer o atrofie progresiv sever, ajungnd s nu mai poat fi percepute la palpare, iar papila canalului Stenon devine imperceptibil i prin ea nu se mai scurge saliv. Pe fondul reducerii secreiei salivare, se instaleaz xerostomia, cu toate complicaiile acesteia. Xeroftalmia cronic induce senzaia de corp strin i predispune la keratoconjunctivite, uneori cu complicaii supurative. Diagnosticul sindromului Sjogren se stabilete prin colaborare interdisciplinar i se bazeaz pe o serie de criterii bine definite, stabilite pe baza unui chestionar i al unor semne clinice i investigaii paraclinice intite16: (1) Simptome oculare: senzaie de uscciune a ochilor sau de nisip n ochi, zilnic, pe o perioad de mai mult de 3 luni; (2) Simptome orale: senzaie persistent de uscciune a gurii, pe o perioad de mai mult de 3 luni, sau tumefacia persistent a glandelor salivare; (3) Semne oculare: a. testul Schirmer (evaluarea cantitativ a secreiei lacrimale cu hrtie absorbant) - valori sub 5 mm n 5 minute; b. teste cu colorant Rose Bengal sau fluorescein (care evideniaz leziunile conjunctivale sau corneene) - mai mult de 4 pe scala specific van Bijsterveld; (4) Criteriul histopatologic: dup biopsia de glande salivare accesorii recoltate din mucoasa labial inferioar, se evideniat sialadenit

limfocitic focal (mai mult de un focar limfocitic care conine cel puin 50 de limfocite, per 4 mm2 de esut glandular); (5) Afectarea glandelor salivare mari - cel puin una dintre urmtoarele investigaii pozitiv: a. Flux salivar total diminuat (mai puin de 1, 5 ml n 15 minute); b. Sialografia parotidian evideniaz prezena sialectaziei difuze (imagine radiologic de pom nflorit), fr semne de obstrucie mecanic a canalului Stenon; n formele avansate, atrofia marcat a arborelui salivar (imagine de arbore mort); c. Scintigrafia salivar indic o concentrare anormal a trasorului radioactiv n gland i o eliminare lent a acestuia; (6) Evidenierea autoanticorpilor serici anti-SS-A (Ro) sau/i anti-SS-B (La) Pe baza acestor aspecte clinice i paraclinice, se stabilete diagnosticul de sindrom Sjogren primar ntr-una dintre urmtoarele situaii: ndeplinirea a cel puin patru dintre cele ase criterii, cu condiia ndeplinirii a cel puin unuia dintre criteriul 4 (histologic) sau criteriul 6 (serologic); ndeplinirea a cel puin trei dintre cele patru criterii obiective: criteriul 3 (semne oculare), criteriul 4 (histologic), criteriul 5 (glande salivare mari), criteriul 6 (serologic); Diagnosticul de sindrom Sjogren secundar se stabilete pe baza ndeplinirii unuia dintre criteriile 1 (simptome oculare) sau 2 (simptome orale), plus oricare dou dintre criteriile 3 (semne

Figura 14. 21. Tumefacie parotidian marcat, asimetric, la o pacient cu sindrom Sjogren primar, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

oculare), 4 (histologic) i 5 (glande salivare mari). Criterii de excludere - situaii n care nu se va aplica schema diagnostic: radioterapie n teritoriul oro-maxilo-facial; hepatit C; SIDA; limfom; sarcoidoz; reacii de rejet de organ; administrarea de anticolinergice n ultima perioad de timp (de 4 ori intervalul de eliminare complet a medicamentului). Chirurgul oro-maxilo-facial i poate aduce contribuia la stabilirea diagnosticului de sindrom Sjogren prin evaluarea clinic a simptomatologiei orale (sau chiar oculare), prin examenul clinic i investigaiile imagistice ale glandelor salivare (determinarea fluxului salivar, sialografie) i prin recoltarea n scop biopsie a glandelor salivare accesorii. Aceast biopsie se va practica la nivelul mucoasei labiale inferioare, recoltnd cel puin 5 glande accesorii, prin disecie boant. Tratamentul sindromului Sjogren este nespecific, avnd doar caracter simptomatic, paliativ i implic o colaborare interdisciplinar ntre medicul reumatolog, oftalmolog, stomatolog i chirurgul oro-maxilo-facial, avnd ca obiectiv combaterea manifestrilor oculare, orale i de la nivelul glandelor salivare, precum i tratamentul specific al afectrii altor organe. Tratamentul simptomatic al xeroftalmiei const n administrarea de lacrimi artificiale i uneori ligaturarea canalului lacrimo-nazal, pentru a menine o umectare relativ a corneei. Combaterea xerostomiei se va face prin stimularea reflex a secreiei salivare (consum de citrice, gum de mestecat etc. ), sau prin administrarea de pilocarpin oral, care aduce beneficii n tratamentul simptomatic, fr efecte secundare semnificative. Derivaii de acetilcolin (cemivelina) sunt sialogoge mai eficiente i cu efecte secundare mai reduse. n condiiile unei diminuri severe a secreiei salivare, care nu mai rspunde la stimularea reflex, se recomand folosirea salivei artificiale, pe baz de carboximetilceluloz i consumul repetat de lichide, n cantiti mici. Profilaxia complicaiilor xerostomiei (modificri ale mucoasei orale, infecii candidozice, afeciuni dento-parodontale) se face prin meninerea unei igiene orale riguroase. Tratamentul candidozelor orale necesit administrarea de antifungice locale i

pe cale general. n cazul formelor cu hipertrofie parotidian marcat, de tip pseudotumoral, se poate practica parotidectomia superficial modelant, cu conservarea n. facial. n contextul sindromului Sjogren secundar altor afeciuni autoimune, se vor prescrie antiinflamatoare nesteroidiene pentru manifestrile articulare. n cazul unor forme severe, se poate recurge la administrarea de corticosteroizi, imunosupresoare sau metotrexat. Trebuie avut n vedere faptul c sindromul Sjogren se asociaz de multe ori cu leziunea limfoepitelial benign i mai ales faptul c sindromul Sjogren primar are un risc semnificativ crescut de transformare n limfom.

Leziunea limfoepitelial benign


In secolul XIX, Johann von MikuliczRadecki a descris cazul unui pacient cu tumefacie bilateral nedureroas a glandelor lacrimale i salivare. Aspectul histopatologic al leziunilor evidenia un infiltrat limfocitar dens. n prezent, aceast entitate clinic i histopatologic este denumit leziune limfoepitelial benign. De-a lungul timpului ns, numeroase forme clinice mai mult sau mai puin asemntoare au fost ncadrate ca boal Mikulicz - existnd confuzii de diagnostic cu sindromul Sjogren, limfoame, sarcoidoza sau chiar tuberculoza parotidian. Ulterior, mrirea de volum a glandelor salivare i lacrimale, secundar unor alte afeciuni generale a fost denumit sindrom Mikulicz, diagnosticul de boal Mikulicz rmnnd valabil doar pentru adevratele leziuni limfoepiteliale benigne ale glandelor salivare i lacrimale. De altfel, muli dintre pacienii cu aa-numit sindrom Mikulicz prezentau n fapt sindrom Sjogren secundar. n orice caz, s-a renunat la aceast nomenclatur, din cauza numeroaselor confuzii de diagnostic pe care le-a creat de-a lungul timpului. Majoritatea leziunilor limfoepiteliale benigne apar ca o component a sindromului Sjogren, tabloul clinic fiind specific acestui sindrom. Atunci cnd nu se asociaz cu sindromul Sjogren, se manifest clinic prin mrirea de volum a glandelor lacrimale i salivare, cel mai adesea unilateral, sau mai rar bilateral. Leziunile limfoepiteliale benigne pot

aprea i pe fondul altor afectri ale glandelor salivare, inclusiv parotidita cronic litiazic, tumori benigne sau maligne. Leziunea limfoepitelial benign apare cel mai frecvent la aduli, n jurul vrstei de 50 de ani, afectnd n special sexul feminin. Intereseaz de cele mai multe ori glandele parotide, i mai rar glandele submandibulare sau accesorii. Se manifest clinic sub form de tumefacie difuz, de consisten ferm, a glandei afectate, la care se asociaz uneori o discret simptomatologie dureroas. Uneori evoluia bolii duce la tumefacii parotidiene de dimensiuni impresionante. Atunci cnd apare pe fondul sindromului Sjogren, tratamentul este specific acestei boli. Leziunile limfoepiteliale benigne care induc o deformare marcat a regiunii parotidiene necesit un tratament chirurgical, care const n parotidectomie superficial modelant cu conservarea n. facial. n general prognosticul bolii este bun, dar trebuie avut n vedere faptul c leziunea limfoepitelial benign are un risc crescut de transformare n limfom, sau de altfel poate fi o form de debut a limfomului.

accesorii). Astfel, pentru o leziune ulcerativ cu aceste caractere clinice, se recomand un tratament simptomatic (colutorii cu antibiotice i antiinflamatoare locale) pentru 10-14 zile, timp n care sialometaplazia necrozant se remite. Dac acest lucru nu se ntmpl, exist suspiciunea de tumor malign, fiind obligatorie biopsia. Dac diagnosticul histopatologic confirm caracterul de malignitate, se va institui tratamentul specific chirurgical i asociat.

Chistul limfoepitelial benign la pacienii HIV+


Aproximativ 3% dintre pacienii seropozitivi HIV dezvolt multiple chisturi limfoepiteliale intraparotidiene bilaterale. Formarea i dezvoltarea acestora duce la apariia unor tumefacii parotidiene bilaterale, discret dureroase. n prim etap, deformaia parotidian va avea evoluie lent, cu cretere volumetric, dup care tumefacia stagneaz, dar este persistent. Histopatologic, leziunile se prezint sub form de multiple focare chistice, cu coninut lichidian. Aceste chisturi sunt de tip limfoepitelial, cu membran epitelial i numeroase limfocite care formeaz centre germinative. Cavitile chistice sunt septate de esut conjunctiv. Progresiv, parenchimul glandular este nlocuit de infiltrat limfocitar, n special celule CD8. Deformaiile parotidiene se remit ntr-o oarecare msur n urma tratamentului retroviral specific SIDA. n rare situaii se practic parotidectomie superficial modelant cu ndeprtarea chisturilor i conservarea n. facial.

Alte afeciuni ale glandelor salivare

Sialometaplazia necrozant
Sialometaplazia necrozant reprezint un proces inflamator, necrozant, al glandelor salivare. Are caracter idiopatic, dar pare a fi legat de tulburri ischemice locale. Afecteaz n special glandele salivare accesorii din fibromucoas palatului dur, i rareori glandele salivare mari. De cele mai multe ori fenomenul apare fr o cauz decelabil, dar alteori poate fi legat de un traumatism local (infiltraie anestezic, intervenii chirurgicale) sau radioterapie n teritoriul oro-maxilo-facial. Clinic, se prezint sub forma unei ulceraii crateriforme a mucoasei palatului dur, cu dimensiuni de 1-4 cm, de obicei nedureroase i cu fenomene asociate de hipoestezie n teritoriul respectiv. Are caracter autolimitant i deci involueaz spontan n 1-4 sptmni. Totui, ridic probleme majore de diagnostic diferenial cu o tumor malign a fibromucoasei palatului dur (carcinom spinocelular al mucoasei sau carcinom adenoid chistic al glandelor salivare

Patologia tumoral a glandelor salivare


Tumorile glandelor salivare reprezint o patologie relativ frecvent i extrem de important n chirurgia oro-maxilo-facial. Incidena patologiei tumorale salivare este de 1, 2-3 cazuri /100 000 in populaia general din Europa. Sunt descrise numeroase forme tumorale benigne sau maligne primare, derivate din diferite structuri epiteliale ale glandelor salivare, fr a mai include alte forme tumorale

ce pot avea localizare la nivel glandular (angioame, limfoame, lipoame etc. ), dar cu origine la nivelul altor structuri dect cele salivare (vase, nervi, ganglioni, esut celuloadipos). Prevalena afectrii i distribuia formelor tumorale primare difer semnificativ n funcie de localizarea la nivelul diferitelor glande salivare: 1718 aproximativ 75% intereseaz glanda parotid; dintre acestea, aproximativ 15% sunt maligne; aproximativ 10% intereseaz glanda submandibular; dintre acestea, aproximativ 45% sunt maligne; aproximativ 15% intereseaz glandele salivare accesorii; dintre acestea, mai mult de 50% sunt maligne; mai puin de 1% intereseaz glanda sublingual; dintre acestea, mai mult de 80% sunt maligne. Pe baza acestor date statistice i avnd n vedere experiena clinic, se pot desprinde unele concluzii orientative, fiind necesar s subliniem c acestea nu trebuie s constituie o prejudecat pentru clinician: (1) majoritatea tumorilor parotidiene sunt benigne; (2) mai frecvent, tumorile glandelor salivare accesorii din fibromucoas palatului dur sunt maligne; (3) pentru tumorile glandelor submandibulare, aprecierea este dificil, avnd n vedere faptul c raportul ntre formele benigne i maligne este relativ echilibrat; (4) tumorile primare ale glandelor sublingual sunt extrem de rare i aproape ntotdeauna maligne. De altfel, glandele sublingual sunt de foarte multe ori afectate secundar prin evoluia unor tumori maligne ale mucoasei pelvi-linguale.

statistic corelaii cu anumii factori de risc n apariia tumorilor primare ale glandelor salivare, dect pentru cteva dintre formele histopatologice. Astfel, s-a stabilit o corelaie statistic cert ntre consumul cronic de alcool i tutun cu tumorile glandelor salivare, n special a tumorii WarthiNl9. Se consider c infecia cu virus Epstein Barr se relaioneaz cu o inciden mai crescut a apariiei carcinomului limfoepitelial nedifereniaT2. Iradierea n teritoriul oromaxilo-facial, chiar i n doze sczute (inclusiv prin radiografii dentare sau craniene multiple i repetate) crete riscul de apariie a unei tumori a glandelor salivare (n special forme maligne, carcinom epidermoid i mucoepidermoid 21; de asemenea, sunt descrise cazuri parotidian) de apariie a unor tumori maligne parotidiene dup proceduri diagnostice sau terapeutice cu iod radioactiv n patologia tiroidian22. Expunerea cronic, prelungit (timp de mai mult de 10 ani) la particule de nichel, crom, azbest, plumb, pare a fi asociat cu un risc mai crescut de apariie a tumorilor maligne att parotidiene, ct i de glande salivare mici18. Studii recente2324-2526 arat c majoritatea tumorilor benigne sau maligne ale glandelor salivare prezint receptori hormonali (estrogenici, progesteronici, insulin-like etc. ), remarcndu-se o convergen a acestor studii n ceea ce privete influenele de ordin hormonal n apariia tumorilor glandelor salivare.

Clasificarea tumorilor glandelor salivare


Tumorile glandelor salivare reprezint un grup complex de tumori, pentru care de-a lungul timpului au existat numeroase clasificri. n 1992, Organizaia Mondial a Sntii a propus o clasificare27 exclusiv pe criterii histopatologice, dar a crei valoare este discutabil, deoarece obiectivul principal al clasificrii i nelegerii formelor tumorale ale glandelor salivare este legat de evoluie i prognostic - aa cum a reuit clasificarea AFIP282930. Totui, n ultimii ani se remarc un consens n literatura de specialitate privind clasificarea tumorilor glandelor 31. Principial, aceste tumori sunt grupate salivare n dou mari clase: tumori benigne i respectiv tumori maligne, iar entitile n sine se disting pe criterii histopatologice.

Etiopatogenie
Mecanismul patogenezei tumorilor glandelor salivare rmne i n prezent un subiect controversat. Cel mai frecvent, mai multe tipuri de structuri histologice sunt implicate n procesul de transformare tumoral, fapt pentru care majoritatea tumorilor pot prezenta una sau mai multe dintre urmtoarele componente: acinoas, ductal, mioepitelial, bazal sau pavimentoas stratificat (scuamoas). Diferite teorii au fost avansate: potenialul regenerativ i deci de diviziune celular crescut al celulelor acinoase, prezena de celule stern restante n parenchimul glandelor salivare etc. De asemenea, nu s-au putui stabili

Tumori benigne adenomul pleomorf (tumora mixt) mioepiteliomul adenomul cu celule bazale adenomul canalicular chistadenolimfomul papilar (tumora Warthin) oncocitomul adenomul sebaceu / limfadenomul sebaceu papiloame ductale - sialadenomul papilifer - papilomul ductal - papilomul ductal inversat chistadenomul papilar sialoblastomul Tumori maligne carcinomul mucoepidermoid carcinomul cu celule acinoase carcinomul adenoid chistic tumora mixt malignizat - carcinomul ex-adenom pleomorf - carcinosarcomul - adenomul pleomorf metastazant adenocarcinomul polimorf bine difereniat adenocarcinomul cu celule bazale carcinomul epitelial-mioepitelial carcinomul mioepitelial carcinomul de duet salivar chistadenocarcinomul adenocarcinomul sebaceu limfadenocarcinomul sebaceu adenocarcinomul cu celule clare carcinomul oncocitic carcinomul spinocelular carcionomul limfoepitelial (leziunea limfoepi telial malign) carcinomul cu celule mici (carcinomul nedi fereniat) alte tipuri de adenocarcinoame Dintre entitile benigne, vor fi detaliate n continuare adenomul pleomorf i o serie de alte forme tumorale nrudite i a cror prevalena justific o mai bun cunoatere n context didactic. n ceea ce privete tumorile maligne, de interes practic pentru clinician este n fapt gradul de difereniere specific fiecrei entiti, care confer indicii privind evoluia, prognosticul i conduita terapeutic.

Tumori benigne
Adenomul pleomorf (tumora mixt) este cea mai frecvent tumor benign a glandelor salivare. Adenomul pleomorf apare cel mai adesea la vrsta adult (n special n perioada 40-60 de ani), fiind relativ rare n perioada de cretere, i la adulii tineri; afecteaz mai ales sexul feminin (60% dintre cazuri). Se localizeaz cel mai adesea la nivelul parotidei - aproximativ 3/4 dintre tumorile de parotid sunt benigne, iar dintre acestea, 3/4 sunt de tip adenom pleomorf. Adenomul pleomorf apare cu o frecven mai sczut la nivelul celorlalte glande salivare, reprezentnd totui aproape 1/2 din tumorile submandibulare i 1/3 din tumorile glandelor salivare mici. Din aceste motive, tabloul clinic, investigaiile paraclinice, diagnosticul i posibilitile terapeutice ale adenomului pleomorf caracterizeaz i sunt valabile prin extensie pentru majoritatea celorlalte forme tumorale benigne ale glandelor salivare. Adenomul pleomorf parotidian debuteaz cel mai adesea n lobul superficial (aproximativ 3/4 dintre cazuri), dar se poate dezvolta i n lobul profund parotidian. Iniial, se prezint ca un nodul solitar, de mici dimensiuni, care deformeaz discret i limitat regiunea parotidian. Are consisten ferm-elastic, este nedureros i este mai mult sau mai puin mobil pe planurile subiacente, n funcie de profunzimea localizrii. Tegumentele acoperitoare sunt nemodificate clinic i nu ader de formaiunea tumoral. Nu determin tulburri motorii pe traiectul n. facial. Astfel, un nodul circumscris n zona parotidian va ridica suspiciunea de tumor parotidian, cel mai probabil adenom pleomorf (Fig. 14. 22, 14. 23). Dac tumora debuteaz n lobul profund parotidian, semnele clinice sunt mult estompate, tumora fiind observat de cele mai multe ori tardiv. Odat cu creterea n volum, tumora de lob profund va deforma discret regiunea parotidian, evoluia fiind de multe ori n ctre laterofaringe. n acest caz, pacientul poate prezenta fenomene de disfagie. Indiferent de localizarea i dimensiunile tumorii, secreia salivar nu este modificat calitativ sau cantitativ, iar starea general nu este influenat. Indiferent de localizare, evoluia tumoral este de cretere lent, progresiv, fr a se asocia cu durere, tulburri funcionale legate de n. facial sau adenopatii cervicale. Din acest motiv, de cele mai multe ori, pacientul ignor prezena tumorii i se prezint tardiv la medic (Fig. 14. 24).

Adenomul pleomorf (tumora mixt)

Astfel adenomul pleomorf poate evolua o perioad lung de timp i poate ajunge la dimensiuni importante, deformnd n totalitate regiunea parotidian. n aceast etap, tumora destinde tegumentele regiunii, pacientul putnd acuza o discret senzaie de tensiune n regiunea parotidian. Suprafaa tumoral are uneori un contur boselat, polilobat, tumora rmnnd mobil pe planurile superficiale i profunde. Adenomul pleomorf al glandei submandi bulare debuteaz de asemenea sub form de nodul circumscris, nedureros, ferm, care deformeaz tardiv regiunea submandibular, odat cu crete rea tumoral. Ridic adeseori probleme de diagnostic diferenial cu o adenopatie subman dibular, sau chiar cu o litiaz submandibular n faza pseudotumoral (Fig. 14. 25). Adenomul pleomorf al glandelor salivare accesorii se localizeaz cel mai frecvent la nivelul fibromucoasei palatului dur (60% dintre

cazuri), dar poate rezulta i prin transformarea tumoral a glandelor salivare accesorii ale buzei (20% dintre cazuri), limbii (10% dintre cazuri), mucoasei jugale (10% dintre cazuri). Tumora debuteaz sub forma unui mic nodul nedureros, care nu modific mucoasa acoperitoare. n aceast faz, poate fi descoperit ntmpltor n contextul unui consult stomatologic. Are o cretere lent, dar poate ajunge s deformeze structurile adiacente. Tardiv, mucoasa acoperitoare se poate ulcera, datorit microtraumatismelor cronice locale din timpul actelor funcionale, astfel putndu-se confunda cu o tumor malign (Fig. 14. 26). n ceea ce privete adenomul pleomorf, din punct de vedere clinic i terapeutic, cel mai important aspect este legat de capsula tumoral. Macroscopic, tumora pare bine delimitat i prezint o capsul mai mult sau mai puin complet (de obicei capsula este aproape complet la tumorile parotidiene i incomplet atunci cnd deriv din glandele salivare accesorii). Trebuie avut n vedere faptul c

Figura 14. 26. Adenom pleomorf al glandelor salivare mici: a - localizare la nivelul fibromucoasei palatului dur; b - localizare la nivelul limbii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

aceast capsul delimiteaz doar aparent tumora, prezentnd celule tumorale att n grosimea ei, ct i sub form de extensii n structurile adiacente. Din acest motiv, simpla enucleere a tumorii va lsa pe loc focare reziduale, care vor dezvolta recidive. Aanumitul caracter multifocal al adenomului pleomorf (multipli noduli intraparotidieni) se refer n fapt nu la tumora primar, ci la caracterul clinic al recidivelor dup extirpri incomplete. Intraoperator, tumora prezint o suprafa neted sau boselat. Pe seciune, esutul tumoral este alb-glbui, avnd aspectul de cartof tiat, prezentnd ns arii cenuii de material cartilaginos, precum i zone cu aspect gelatinos. Formele tumorale cu evoluie ndelungat pot prezenta uneori zone chistice (Fig. 14. 27). Microscopic, tumora se caracterizeaz printr-un mozaic de structuri epiteliale derivate din epiteliul ductal, ct i mezenchimale, reprezentate de componenta mioepitelial. Tocmai datorit acestui aspect microscopic intricat, derivat din mai multe componente, tumora poart numele de adenom pleomorf32 sau tumor mixt. Structurile epiteliale sunt variabile ca dimensiune, form, numr i distribuie, i au adeseori un coninut de mucin, cu caracter eozinofil. Materialul intercelular este predominant fibros, cu prezena de arii mixoide, asemntoare cartilajului. Capsula tumoral este de natur conjunctiv i este incomplet. Dei este bine delimitat pe cea mai mare parte a circumferinei, tumora prezint pe alocuri prelungiri digitifome sau lobulate.

O variant histopatologic este aceea n care tumora este format n cea mai mare parte din component mioepitelial, elementele epiteliale ductale fiind rare sau chiar lipsind n totalitate. Aceast variant este denumit mioepiteliom. Avnd n vedere particularitatea tumorii mixte de a prezenta capsul incomplet i extensii digitiforme microscopice, rata de recidiv dup extirpare complet este de aproximativ 5%. Riscul de recidiv se asociaz i cu deschiderea accidental a tumorii n timpul interveniei chirurgicale. Tumorile recidivate prezint un risc de aproximativ 7%. Adenomul pleomorf prezint un risc semnificativ de malignizare, proporional cu durata de evoluie i dimensiunile tumorii, rata de malignizare putnd ajunge pn la 25%. Din acest motiv, se recomand instituirea precoce a tratamentului chirurgical. Semnele clinice de malignizare a unei tumori mixte parotidiene sunt urmtoarele: accelerarea brusc a creterii tumorii; neregularitatea suprafeei i consistena varia bil, neuniform a tumorii; fixarea la esuturile adiacente (tegument, planurile profunde); apariia la suprafaa tegumentelor a unui desen vascular mai accentuat; paralizia pe traiectul unor ramuri sau pe tot teritoriul de distribuie al n. facial; apariia adenopatiei regionale; transformarea senzaiei de tensiune i presiune n durere; alterarea strii generale (Fig. 14. 28).

Figura 14. 27. Aspectul macroscopic pe seciune al unui adenom pleomorf. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 14. 28. Aspectul clinic al unei tumori mixte malignizate (carcinom ex-adenom pleomorf). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Chistadenolimfomul papilar (tumora Warthin)


Tumora Warthin este o tumor benign cu caracter chistic a glandelor salivare, care afecteaz aproape exclusiv parotidele. Are o prevalena mult mai redus dect adenomul pleomorf (5-10% dintre tumorile de parotid), ocupnd totui locul doi ca frecven. Termenul de chistadenolimfom subliniaz n mod exagerat componenta limfoid a acestei tumori, crend confuzii de ncadrare n categoria limfoamelor - din acest motiv, cei mai muli autori folosesc n prezent denumirea de chistadenom papilar limfomatos. Tumora Warthin apare la aduli, mai ales n intervalul de vrst de 50-60 de ani. Afecteaz mult mai frecvent sexul masculin i se pare c este n strns interdependen cu fumatul. Se localizeaz n special n polul inferior parotidian, avnd aspectul unui nodul nedureros, de consisten ferm sau renitent i cu cretere lent. Specific pentru aceast tumor este faptul c poate avea caracter multifocal la nivelul aceleiai glande parotide, i n plus, poate afecta bilateral parotidele n 5-15% dintre cazuri, concomitent sau succesiv (Fig. 14. 29).

chistic, acestea coninnd material eozinofil. Structurile adiacente sunt formate din esut limfoid reactiv, care formeaz de obicei centre germinative. Dup extirpare complet, tumora Warthin recidiveaz rar, n schimb tumora poate aprea dup un interval de timp la glanda parotid controlateral. Riscul de malignizare este neglijabil.

Adenomul monomorf
Termenul de adenom monomorf a fost folosit mult timp pentru a descrie o serie de adenoame cu tipar histopatologic uniform, cu component epitelial, i fr component mezenchimal. De-a lungul timpului, numeroase forme tumorale au fost reunite sub denumirea de adenom monomorf: adenomul cu celule bazale, adenomul canalicular, oncocitomul etc. Ali autori au folosit termenul ntr-un mod mai specific, ca sinonim doar pentru una dintre aceste entiti. Avnd n vedere ambiguitatea termenului, n prezent el nu mai este folosit n diagnosticele histopatologice.

Adenomul canalicular
Adenomul canalicular este o tumor rar care afecteaz aproape exclusiv glandele salivare accesorii, la persoane n vrst. Se localizeaz n special la buza superioar - astfel, tumorile benigne ale glandelor salivare ale buzei superioare sunt n marea majoritate a cazurilor adenom canalicular sau adenom pleomorf. Clinic, se prezint ca o mas nodular de consisten ferm sau uneori renitent, cu cretere lent, asimptomatic, pn la dimensiuni de aproximativ 2 cm. Histopatologic, prezint un tipar monomorf cu prezena de celule epiteliale monostratificate, bazofile, cilindrice sau cuboidale, care nconjoar structurile ductale ale glandelor salivare. Dup excizia complet, recidivele sunt extrem de rare.

Figura 14. 29. Tumor Warthin cu afectare parotidian bilateral concomitent, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) Macroscopic, tumora este ncapsulat i bine delimitat, avnd aspect polichistic septat. Coninutul chistic este clar, mucoid sau semisolid, de culoare maronie. Microscopic, tumora este format din structuri epiteliale ductale i strom limfoid. Se prezint ca o structur polichistic, pereii chistici fiind formai din dou rnduri de celule oncocitice, i dintr-un al treilea strat de celule cuboidale. Prezint proiecii papilare spre cavitatea

Adenomul cu celule bazale


Adenomul cu celule bazale este o tumor benign rar a glandelor salivare, care poate afecta att parotid, ct i glandele salivare mici (cu predilecie de la nivelul buzei superioare i mai rar din fibromucoas palatin). Apare mai ales la vrsta a treia i se prezint ca o mas nodular bine circumscris, nedureroas, cu cretere lent, pn la 1-3 cm. Macroscopic,

tumora este bine circumscris i ncapsulat, putnd prezenta uneori microchisturi. Microscopic, prezint numeroase celule cu citoplasm eozinofil, dispuse ntr-un tipar solid, trabecular-tubular sau membranos. Dup extirpare complet recidivele sunt relativ rare. Forma histopatologic membranoas are un risc de recidiv mai crescut, prin faptul c are caracter multilobular sau chiar multifocal.

Oncocitomul
Oncocitomul este o tumor benign rar a glandelor salivare, rezultat prin proliferarea reactiv a oncocitelor. Apare mai ales dup vrsta de 50 de ani, fiind considerat un hamartom dezvoltat pe fondul modificrilor canalicular legate de naintarea n vrst. Se localizeaz de obicei n lobul superficial al glandei parotide, unde se prezint sub form de nodul mobil, nedureros, de consisten ferm i care crete lent pn dimensiuni de aproximativ 5 cm. Rareori apare sub form multifocal situaie clinic denumit oncocitoz. Histopatologic, se prezint sub forma unei proliferri hamartomatoase limitate, ncapsulate, formate din celule granulare eozinofile, rareori putndu-se evidenia zone chistice. Prezint numeroase celule clare, care ultrastructural i imunohistochimic sunt identificate ca fiind oncocite. Dup extirpare complet, recidivele sunt extrem de rare.

Tumori maligne Carcinomul mucoepidermoid


Carcinomul mucoepidermoid este cea mai frecvent tumor malign a glandelor salivare, reprezentnd aproximativ 90% dintre tumorile maligne ale glandelor salivare (15-20% din totalul tumorilor glandelor parotide i 5-10% din totalul tumorilor glandelor salivare 16'17 Poate aprea la orice vrst, accesorii). ncepnd de la adulii tineri i pn la vrsta a treia. Apare mai rar la adolesceni, dar se remarc drept cea mai frecvent tumor malign a glandelor salivare la copii. Afecteaz ceva mai frecvent sexul feminin. Se localizeaz cel mai adesea la nivelul glandelor parotide (70% dintre cazuri). Carcinomul mucoepidermoid are drept particularitate faptul c tabloul clinic i evoluia

sunt strict corelate cu gradul de difereniere histologic. Formele bine difereniate sunt bine circumscrise i ntr-o oarecare msur ncapsulate. Formele slab difereniate sunt imprecis delimitate, au caracter infiltrativ marcat i nu sunt ncapsulate. Microscopic, carcinomul mucoepidermoid se caracterizeaz prin prezena de (1) celule secretoare de mucus, de dimensiuni mari, (2) celule epidermoide care formeaz cordoane sau tapeteaz spaii chistice, (3) celule bazaloide intermediare i (4) celule clare. Gradul de difereniere se stabilete pe baza unor criterii histopatologice precise: (1) prezena de focare chistice, (2) severitatea atipiilor celulare i (3) proporia de celule mucoase, epidermoide i intermediare. Formele bine difereniate (malignitate sczut, low grade) prezint numeroase focare chistice, atipii celulare limitate i relativ numeroase celule mucoase. Formele slab difereniate (malignitate crescut, high grade) sunt forme solide, cu insule de celule epidermoide i intermediare cu un accentuat pleomorfism i activitate mitotic crescut, iar celulele mucoase sunt rare. Formele moderat difereniate (intermediate grade) prezint un aspect histopatologic intermediar, combinnd elemente cu severitate medie. Determinarea gradului de difereniere nu se limiteaz numai la criterii histopatologice, ci are i o component clinic i evolutiv. Carcinomul mucoepidermoid bine difereniat debuteaz sub forma unei formaiuni relativ bine delimitate, asimptomatice, a glandei parotide, cu cretere lent, pe o perioad de civa ani (Fig. 14. 30).

Figura 14. 30. Tumor malign a glandei parotide - carcinom mucoepidermoid bine difereniat, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Dup acest interval de timp, se va instala o simptomatologie dureroas progresiv, i totodat tumora va infiltra i va ulcera tegumentul, alarmnd pacientul. n evoluie, se instaleaz pareza facial, iar tardiv tumora va invada ramul mandibulei. Carcinomul mucoepidermoid moderat i cel slab difereniat se prezint iniial ca o mas tumoral difuz, slab delimitat. Evoluia este mult mai rapid, n decursul ctorva luni, tumora ajungnd la dimensiuni relativ mari, deformnd n totalitate regiunea parotidian, infiltrnd esuturile nvecinate. Se asociaz adeseori cu adenopatie cervical (Fig. 14. 31). Carcinomul mucoepidermoid al glandelor submandibulare prezint un tablou clinic asemntor, dar formele sunt de cele mai multe ori slab difereniate, cu evoluie i prognostic severe (Fig. 14. 32).

Carcinomul mucoepidermoid al glandelor salivare accesorii se localizeaz cel mai frecvent la nivelul fibromucoasei palatului dur. Pentru aceast localizare, de obicei formele sunt bine sau moderat difereniat. Clinic, se prezint ca o mas tumoral nedureroas, cu cretere progresiv, iniial nedureroas. Pentru formele bine difereniate, coninutul crescut de mucin va induce tumorii o coloraie albstruie prin transparena mucoasei acoperitoare. n evoluie, infiltreaz esuturile adiacente, determinnd o simptomatologie dureroas i ulcerarea mucoasei acoperitoare. Formele tumorale de la nivelul limbii, planeului bucal i comisurii intermaxilare sunt n general slab difereniate, agresive. Carcinomul mucoepidermoid intraosos (central) apare prin transformarea tumoral a unor glande salivare accesorii heterotopice situate intraosos. Este o form extrem de rar, dar cel mai frecvent tipar de transformare tumoral a glandelor salivare heterotopice intraosoase l reprezint carcinomul mucoepidermoid (de altfel, aceste glande se pot transforma tumoral i n carcinom adenoid chistic, tumor mixt sau adenoame monomorfe). Iniial, carcinomul mucoepidermoid intraosos este asimptomatic, putnd fi descoperit n urma unei examen radiologic, careva releva o radiotransparen unilocular sau multilocular, cu margini bine definite, situat de cele mai multe ori n unghiul mandibulei. n evoluie, deformeaz corticalele osoase i determin durere, trismus i anestezia pe traiectul n. alveolar inferior. Diagnosticul de certitudine se va stabili numai pe baza examenului histopatologic, imaginea radiologic fiind mai degrab sugestiv pentru o tumor odontogen.

Figura 14. 32. Tumor malign a glandei submandibulare - carcinom mucoepidermoid slab difereniat, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Carcinomul cu celule acinoase


Carcinomul cu celule acinoase este o tumor malign cu malignitate sczut Clow grade), relativ rar. Apare la aduli, ceva mai frecvent la sexul feminin, nefiind exclus la copii. Se localizeaz n marea majoritate a cazurilor la nivelul glandelor parotide i se prezint clinic sub forma unei mase nodulare intraparotidiene, care de multe ori este dureroas - lucru neobinuit n patologia tumoral a glandelor salivare. Afectarea n. facial apare rar i tardiv. Un alt fapt particular al acestei tumori este caracterul de bilateralitate care apare n aproximativ 3% dintre cazuri. Evoluia tumorii este de cretere lent n dimensiuni, pe durata a civa ani (Fig. 14. 33). Macroscopic, tumora prezint o capsul incomplet i poate avea uneori aspect multinodular. Microscopic, se poate prezenta n forma solid, cu numeroase celule acinoase bine difereniate, dispuse similar tiparului glandular normal; forma microchistic, cu prezena de multiple spaii chistice cu coninut mucinic sau eozinofil; forma papilar-chistic, n care se

evideniaz zone chistice de dimensiuni mai mari, tapetate de epiteliu, din care se formeaz proiecii papilare n cavitatea chistic; forma folicular, cu structur i dispoziie extrem de asemntoare esutului glandular tiroidian. n ciuda faptului c este aparent bine circumscris, tumora are un caracter infiltrativ microscopic, dar cu toate acestea prognosticul este bun. Rata de recidiv este semnificativ, recidivele putnd aprea chiar i la 5-10 ani. Metastazele loco-regionale sau la distan sunt rare.

Carcinomul adenoid chistic


Carcinomul adenoid chistic este o tumor malign relativ frecvent a glandelor salivare. Pe baza aspectului histopatologic, tumora a fost (i este) denumit i cilindrom. Aceast denumire trebuie totui evitat, pentru a nu crea confuzii cu tumora omonim a anexelor pielii. Tumora apare la vrsta adult, fr predilecie pentru un anumit sex, i este extrem de rar sub vrsta de 20 de ani. Carcinomul adenoid chistic se caracterizeaz prin faptul c, dei are o cretere lent fr a ajunge la dimensiuni semnificative, are un potenial invaziv local extrem de marcat, tropism pentru structurile nervoase i risc crescut de metastazare la distan. Carcinomul adenoid chistic, prin evoluia sa, subliniaz nc o dat faptul c dimensiunile tumorii i potenialul metastazant sunt dou caractere independente ale unei tumori maligne (Fig. 14. 34). 33 Carcinomul adenoid chistic este cea mai frecvent tumor malign a glandelor salivare accesorii, localizndu-se n special la nivelul fibromucoasei palatului dur. Se poate ntlni i

Figura 14. 33 a, b. Tumor malign a glandei parotide - carcinom cu celule acinoase, cu localizare parotidian bilateral, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 14. 34. Tumor malign a glandelor salivare accesorii din fibromucoas palatului dur - carcinom adenoid chistic. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

n grosimea parenchimului lingual. Localizrile n glandele salivare mari (parotid, gland submandibular) sunt mai rare. Indiferent de localizare, se prezint de obicei ca o mas tumoral unic, solid, cu dimensiuni de pn la 4 cm. La nivelul fibromucoasei palatului dur, tumora se localizeaz aproape ntotdeauna paramedian, n dreptul gurii palatine mari. Infiltreaz i se fixeaz rapid de structurile adiacente (planul osos al palatului dur, mucoasa acoperitoare). Mucoasa palatin prezint o ulceraie cu aspect malign, n mai mult de jumtate dintre cazuri. Avnd n vedere caracterul invaziv perinervos al tumorii, majoritatea pacienilor prezint hipoestezia fibromucoasei hemipalatului dur. De multe ori, pacienii nu sunt contieni de fenomenele de hipoestezie, dar aceasta poate fi obiectivat prin testarea sensibilitii n zona respectiv. Avnd n vedere caracterele clinice care n perioada de debut sunt nespecifice, adeseori carcinomul adenoid chistic palatinal poate crea confuzii de diagnostic. n localizrile parotidiene, tumora seva situa de obicei n lobul superficial i va infiltra rapid n. facial, determinnd pareza pe traiectul unuia sau mai multor ramuri. n localizrile submandibulare, se prezint ca o mas tumoral de consisten ferm, uneori asociindu-se cu fenomene de obstrucie salivar. Tulburrile nervoase (n. lingual, n. hipoglos, ramul marginal mandibular din n. facial) sunt n general tardive. Tumora deriv din celule mioepiteliale i din cele ale epiteliului ductal, prezentnd trei forme histopatologice: forma cribriform este cea mai frecvent i se caracterizeaz prin prezena de insule de celule epiteliale bazaloide, care delimiteaz spaii pseudochistice cu coninut mucoid bazofil (aspect cilindromatos, de schweizer). n forma tubular, celulele tumorale sunt dispuse sub form de pseudo-ducturi sau structuri tubulare, ntr-o strom hialinizat. Forma solid prezint insule sau cordoane de celule tumorale, cu o tendin minim de formare de structuri tubulare sau chistice. Se caracterizeaz prin pleomorfism celular accentuat, activitate mitotic crescut i prezena de focare necrotice centrale. Forma solid este mai agresiv dect forma cribriform sau cea tubular. n toate formele, invazia perineural este aproape ntotdeauna prezent i evideniabil histo patologic. Este binecunoscut tropismul perineural i chiar intraneural al carcinomului adenoid chistic, dar trebuie avut n vedere faptul c nu este patognomonic, putnd fi asociat i altor forme

tumorale maligne, n special adenocarcinomul polimorf bine difereniat ("low grade"). Carcinomul adenoid chistic metastazeaz rareori n ganglionii loco-regionali (de obicei dup o evoluie de foarte lung durat sau dup recidive), n schimb prezint o rat crescut de metastazare hematogen pulmonar, i mai rar osoas. Aceste metastaze la distan pot aprea chiar dup 10-15 ani i au evoluie extrem de lent, cu supravieuirea pe termen relativ lung a pacienilor. Avnd n vedere caracterul agresiv local i tropismul perinervos accentuat, tiparul de extirpare va fi extins i va include n mod obligatoriu structurile nervoase i osoase situate n imediata vecintate a tumorii. Pentru localizrile n palat, este necesar de cele mai multe ori hemirezecia de maxilar, care va asigura margini libere. Pentru glanda parotid, este obligatorie parotidectomia total, cu sacrificarea ramurilor n. facial situate n vecintatea tumorii i, dac este posibil, neuroplastia cu grefon intermediar. Pentru glanda submandibular, este obligatorie extirparea tumoral prin evidare supraomohioidian, pentru asigurarea marginilor libere, incluznd n piesa operatorie m. milohioidian, n. lingual, precum i, dac este necesar, poriuni din n. hipoglos. n trecut se considera c tumora nu rspunde la radioterapie, dar s-a demonstrat n prezent c este ntr-o oarecare msur radiosensibil. Radioterapia postoperatorie n asociere cu o intervenie chirurgical radical duce la mbuntirea substanial a ratei de control local i de supravieuire pe termen lung. 3435

Tumora mixt malignizat


Tumora mixt malignizat reprezint forma malign a adenomului pleomorf. n funcie de caracterele histopatologice, clinice i evolutive, prezint trei forme: Carcinomul ex-adenom pleomorf reprezint fenomenul de transformare malign prin evoluia unui adenom pleomorf, iniial cu caracter benign. Numai una dintre liniile celulare ale adenomului pleomorf se malignizeaz, de obicei fiind vorba despre componenta epitelial. Riscul de transfomare malign este legat n principal de durata de evoluie i de dimensiunile tumorii benigne, dar i de recidivele tumorale. Statistic, carcinomul ex-adenom pleomorf apare dup vrsta de 60 de ani, adic cu 20 de ani mai trziu

dect vrsta medie de apariie a adenomului pleomorf. Clinic, apar semnele de malignizare discutate la adenomul pleomorf - tumora crete brusc n dimensiuni, devine boselat, are consisten variabil, neuniform (zone de consisten ferm alternnd cu zone fluctuente datorate necrozei tumorale), se fixeaz la planurile profunde i la tegument, ajungnd n final s se ulcereze i suprainfecteze. Durerea, pareza facial i apariia adenopatiei cervicale reprezint semne suplimentare de malignizare, acestea instalnduse mult mai rapid n cazul transformrii maligne a recidivelor adenomului pleomorf (Fig. 14. 35). Histopatologic, transformarea malign va fi n adenocarcinoame slab difereniate sau n car cinom nedifereniat. Mai rar, componenta malign este de tip adenocarcinom polimorf bine diferen iat, carcinom mucoepidermoid, carcinom cu celule acinoase sau carcinom adenoid chistic. n contextul n care histopatologic se evideniaz doar un focar central de malignizare, care nu se extinde spre marginile tumorii, se descrie forma de carcinom exadenom pleomorf in situ, cu un prognostic bun, comparabil cu cel al unei tumori benigne. Adenomul pleomorf malign reprezint o tumor malign per primam, n care att componenta epitelial, ct i cea mezenchimal au caracter malign nc de la apariia tumorii. Din acest motiv, aceast form este considerat de tip carcinosarcom. Evoluia tumoral este rapid, agresiv, cu apariia precoce a metastazelor loco-regionale i la distan, tumora avnd un caracter evolutiv asemntor unei tumori slab difereniate. Adenomul pleomorf metastazant este o form rar de adenom pleomorf benign, care se caracterizeaz printr-un potenial de metastazare n ganglionii loco-regionali sau la

distan (metastaze osoase, pulmonare, hepatice). n mod surprinztor, att tumora primar, ct i focarele metastatice au aspect histopatologic de adenom pleomorf benign fr a putea fi dovedit natura malign a tumorii. Att carcinomul ex-adenom pleomorf, ct i carcinosarcomul necesit un tratament agresiv chirurgical i radiochimioterapeutic, avnd un prognostic rezervat. Dei nu este evident natura malign a adenomului pleomorf metastazant, totui rata de mortalitate n cazul metastazelor la distan este de peste 20%.

Adenocarcinomul polimorf bine difereniat


A fost descris prima oar n 1983 sub denumirea de carcinom de duet terminal. Adenocarcinomul polimorf bine difereniat apare la nivelul glandelor salivare accesorii. Cazurile cu localizare la nivelul glandelor salivare mari reprezint uneori manifestarea carcinomului exadenom pleomorf, fiind excepional dezvoltarea unei tumori de novo la acest nivel. Apare la vrsta a treia, ceva mai frecvent la sexul feminin. Clinic, apare o deformaie nedureroas, cu cretere lent, localizat cel mai adesea paramedian n fibromucoas palatului dur, i mai rar n grosimea buzei superioare sau pe mucoasa jugal. n evoluie, mucoasa acoperitoare se ulcereaz, tumora putndu-se suprainfecta. Ca i carcinomul adenoid chistic, se caracterizeaz printr-un tropism perinervos accentuat. Histopatologic este o form asemntoare carcinomului adenoid chistic, prezentnd de multe ori n cadrul aceleiai leziuni toate cele trei forme histopatologice: cribriform, tubular i solid. Rata de recidiv dup extirpri complete (inclusiv osul subiacent) este relativ sczut, iar potenialul metastazant loco-regional i la distan este redus.

Tumori maligne secundare sau metastatice la nivelul glandelor salivare


Tumorile maligne secundare i cele metastatice localizate la nivelul glandelor salivare reprezint entiti cu caracter distinct. Acestea nu fac parte din clasificarea standardizat a tumorilor glandelor salivare, care cuprinde numai formele primare.

Figura 14. 35. Tumor mixt malignizat parotidian - carcinom ex-adenom pleomorf. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Formele secundare afecteaz cel mai adesesa glanda parotid. Tumora primar (carcinom spinocelular, carcinom bazocelular, melanom) este localizat tegumentar, n regiunea parotideo-maseterin, invazia glandei realizndu-se direct, prin infiltrare tumoral (Fig. 14. 36). Formele metastatice loco-regionale au ca punct de plecare tumori maligne primare (carcinom spinocelular, melanom) de la nivelul tegumentelor scalpului sau ale regiunii

auriculare, care, pe cale limfatic, dau metastaze ganglionare parotidiene. De asemenea, trebuie avut n vedere faptul c majoritatea localizrilor tumorilor maligne oromaxilo-faciale dau metastaze n ganglionii submandibular!, afectnd implicit i glanda submandibular. Metastazele de la distan n glandele salivare intereseaz n special parotid i provin de obicei de la tumori maligne primare ale colonului, colului uterin, snului, rinichiului (Fig. 14. 37).

Diagnosticul tumorilor glandelor salivare


Tumorile glandelor salivare prezint un tablou clinic specific, binecunoscut. Cea mai simplist descriere a prezenei unei tumori parotidiene o ofer Hamilton Bailey36: deformaie cu localizare retroangulomandibular, sub lobului urechii, pe care l ridic. Din pcate, aceast descriere clasic este insuficient, deoarece o deformaie localizat oriunde la nivelul regiunii parotideomaseterine intereseaz de cele mai multe ori glanda parotid. Se creeaz astfel confuzii de diagnostic, o serie de tumori parotidiene fiind confundate cu leziuni cutanate sau subcutanate ale regiunii, fapt pentru care chirurgii din alte specialiti sunt tentai s practice o intervenie chirurgical inadecvat, limitat, sau, n cel mai fericit caz, o biopsie incizional. Neajunsul acestor intervenii este major, att din cauza dificultii reinterveniei pe esuturi fibrozate post-chirurgical, ct i datorit riscului de accelerare a evoluiei unei eventuale tumori maligne. O tumor parotidian care debuteaz la nivelul lobului profund nu are niciun rsunet clinic o lung perioad de timp, ridicnd dificulti de diagnostic precoce. Aa cum am artat, majoritatea tumorilor parotidiene sunt benigne, iar cea mai frecvent form este adenomul pleomorf. De altfel, adenomul pleomorf este cea mai frecvent form histopatologic de tumor benign pentru toate tipurile de glande salivare (parotid, gland submandibular, glande salivare accesorii). Evoluia specific a tumorii i semnele asociate de malignitate descrise anterior (vezi semnele de malignizare ale adenomului pleomorf) orienteaz diagnosticul prezumtiv al caracterului benign sau malign al tumorilor de parotid.

Afectarea tumoral a glandei subman dibulare este mai rar fa de cea parotidian. Indiferent de forma histopatologic, debutul tumoral este sub forma unei mase tumorale solide, iniial de mici dimensiuni, mobile, nedureroase. Formele benigne au evoluie lent i neinfiltrativ, ajungnd s deformeze prin distensie regiunea submandibular. Formele maligne au o evoluie mai rapid, cu caracter infiltrativ. Astfel, dup o perioad de timp, se fixeaz la tegument i apoi se ulcereaz. De asemenea, este frecvent invazia bazilarei mandibulare, cu fixarea tumorii de substratul osos. Tumorile glandelor salivare accesorii intereseaz cel mai frecvent glandele salivare ale fibromucoasei palatului dur. O mas tumoral solid, paramedian, situat n treimea posterioar a palatului dur, va reprezenta o suspiciune de tumor de gland salivar accesorie. Mai frecvent, tumorile localizate la acest nivel sunt maligne, cu evoluie rapid, ulcerarea mucoasei i interesarea substratului osos. Carcinomul adenoid chistic i adenocarcinomul polimorf bine difereniat se caracterizeaz printr-un tropism perinervos accentuat. Mai puin frecvente sunt interesrile tumorale ale glandelor salivare accesorii localizate la nivelul limbii, mucoasei jugale, mucoasei labiale (n special superioare) etc. Pe baza a numeroase studii statistice multicentrice, se poate concluziona c adenomul pleomorf este forma histopatologic cea mai frecvent pentru toate localizrile tumorilor glandelor salivare. Dintre tumorile maligne, pentru localizrile parotidiene, cel mai frecvent este carcinomul mucoepidermoid, pentru glanda submandibular carcinomul adenoid chistic, iar pentru glandele salivare accesorii din palat, cele mai frecvente forme sunt carcinomul adenoid chistic, carcinomul mucoepidermoid i carcinomul cu celule acinoase.

Tumor benign sau tumor malign?


Conduita terapeutic este specific pentru tumorile benigne i respectiv pentru cele maligne ale glandelor salivare. 0 problem dificil este stabilirea preoperatorie, pe criterii clinice i paraclinice, a caracterului benign sau malign al tumorii (Fig. 14. 38). Sunt binecunoscute unele criterii clinice orientative n acest sens (Tabelul 14. 3). Identificarea precoce a unui astfel de tablou clinic i ndrumarea pacientului ctre medicul specialist de chirurgie oro-maxilofacial, n vederea instituirii unui tratament chirurgical adecvat, reprezint un element cheie pentru un prognostic favorabil al bolii. La stabilirea diagnosticului contribuie investigaiile paraclinice specifice, diagnosticul de certitudine stabilindu-se n final pe baza examenului histopatologic.

Investigaii paraclinice
Sialografia
Const n injectarea n arborele salivar a unei cantiti de substan radioopac, urmat de examenul radiologic obinuit al regiunii parotidiene, cu meninerea acului pe canal pentru a evita refluarea substanei. Prin sialografie se pun n eviden modificrile arborelui salivar i parenchimului glandular, induse de prezena tumorii. Astfel, aspectul clasic sialografie al unei tumori benigne de parotid este acela al unei mpingeri a arborelui salivar de ctre un posibil proces tumoral de aspect ovoidal, fr interesarea (amputarea) arborelui salivar (aspect de minge inut n mn). n cazul n care sialografia evideniaz amputarea arborelui salivar, se suspicioneaz prezena unei tumori maligne (Fig. 14. 39).

Tabelul 7. 3. Aspecte comparative ntre tumori benigne i tumori maligne ale glandelor salivare.

Tumori benigne_____________________________ Tumori maligne Tumori maligne Tumori benigne mai frecvente n glandele salivare accesorii mai frecvente n glanda parotid cretere rapid, simptomatologie dureroas cretere lent, nedureroas consisten elastic consistent dur ulcereaz frecvent nu ulcereaz nu invadeaz structuri ososase nu induce hipoestezie sau parez nu se asociaz cu adenopatie loco-regional poate invada structuri osoase induce frecvent hipoestezie sau parez se asociaz uneori cu adenopatie loco-regional

Figura 14. 38. Aspectul clinic comparativ al tumorilor parotidiene: a - tumor benign; b - tumor malign, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 14. 39. Aspect sialografie al unei tumori parotidiene benigne (minge inut n mn), respectiv a unei tumori maligne (amputarea arborelui salivar), (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Ultrasonografia
Ecografia are o valoare relativ n contextul patologiei tumorale a glandelor salivare. Examenul ecografic permite n situaiile incerte diferenierea ntre localizrile intraglandulare i cele extraglandulare ale unui proces tumoral, i de asemenea poate evidenia caracterul chistic sau solid al tumorii. De asemenea, ultrasonografia ghideaz biopsia prin aspiraie cu ac fin (Fig. 14. 40).

Scintintigrafia cu techneiu-99
Scintigrafia pentru tumorile parotidiene reprezint o investigaie modern cu o real valoare n anumite situaii. Aceasta permite identificarea i diagnosticarea tumorii Warthin i a oncocitomului, care capteaz trasorul radioactiv, aprnd sub form de noduli calzi.

CT, RMN
Glanda parotid normal are o radioopacitate sczut, datorit esutului adipos bine reprezentat. n cazul CT/RMN cu substan de contrast, este facilitat vizualizarea structurilor vasculare, localizarea acestora n raport cu tumora i diferenierea de ganglionii limfatici, esutul adipos care nconjoar parotid i glanda submandibular delimiteaz net respectivele structuri. Tumorile benigne apar ca mase omogene de esut moale, n parenchimul glandular, n contrast cu esuturile nconjurtoare normale, mai puin dense. Tumorile maligne sunt slab delimitate la periferie i au margini mai degrab infiltrative dect margini care s mping esuturile nvecinate. Spre deosebire de tumorile benigne, procesele maligne pot invada osul, rezultnd un aspect de os zimat, radiotransparent, cu margini slab definite. RMN permite evaluarea precis a raporturilor anatomice ale adenopatiei cervicale metastatice cu pachetul vasculo-nervos al gtului (Fig. 14. 41).

Figura 14. 40. Examen ecografic care evideniaz o tumor benign a glandei submandibulare, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 14. 41 a, b. Examenul RMN cu substan de contrast evideniaz formaiunea tumoral parotidian i raporturile acesteia cu vasele cervicale, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Evaluarea CT/RMN a raporturilor anatomice ale tumorii cu n. facial n cazul n care nu exist o afectare n teritoriul n. facial evident clinic, raporturile anatomice ale tumorii cu acesta se pot evalua doar orientativ, imagistic (CT sau RMN). Acestea se indic n special la pacienii la care exist semne clinice de suspiciune, cum ar fi durerea, Paresteziile, hipotonia muscular hemifacial. Extinderea perineural a tumorii este o problem important att n ceea ce privete diagnosticul ct i tratamentul. Aceasta apare n special n cazul tumorilor de tip carcinom adenoid chistic. n cadrul evalurii CT sau RMN, se poate vizualiza raportul procesului tumoral cu ramurile n. facial, deoarece acestea din urm se identific uor datorit traiectului lor lateral fa de procesul stiloid i vena retromandibular. n aceste cazuri, interpretarea RMN se bazeaz pe un semn indirect, reprezentat de lrgirea diametrului foraminal datorit modificrilor nervului. Din pcate, acest indiciu apare tardiv. nlocuirea esutului adipos juxtaneural cu esut tumoral i ngroarea ramurilor nervoase sugereaz afectarea perinervoas.

de recoltare a fost adecvat. De asemenea, permite chiar stabilirea formei histopatologice, cu o specificitate de aproximativ 90% pentru tumorile benigne i de 70% pentru cele maligne38. n ciuda simplitii i acurateii acestui examen, exist riscul unui rezultat fals pozitiv de malignitate. Se recomand efectuarea FNAB sub control direct ecografic.

Biopsia incizional
Dei examenul histopatologic al unui fragment tumoral prelevat constituie un indicator ideal al formei histopatologice a tumorii, putndu-se stabili o conduit terapeutic precis, totui aceast metod este formal contraindicat pentru glandele parotid i submandibular, deoarece prezint o serie de riscuri: secionarea n. facial (a trunchiului sau unor ramuri ale acestuia) sau a unor vase din loja parotidian (v. retromandibular, a. carotid extern), datorit abordului printr-o incizie de mici dimensiuni, care ofer o vizibilitate i o orientare chirurgical deficitar; stimularea neoangiogenezei prin procesul fiziologic de vindecare chirurgical, care duce la cretere tumoral accentuat i la risc crescut de diseminare metastatic (limfatic sau hematogen) n cazul tumorilor maligne; nsmnarea esuturilor nvecinate; risc crescut de apariie a unei fistule salivare. Biopsia incizional este o investigaie paraclinic standard pentru tumorile glandelor salivare accesorii.

Biopsia prin aspiraie cu ac fin (FNAB37)


Biopsia prin aspiraie cu ac fin la nivelul glandelor salivare are avantajul unei metode minim invazive, care permite stabilirea unui diagnostic orientativ de benignitate sau malignitate, pe criterii histopatologice, cu o specificitate de aproximativ 95%, dac tehnica

Clasificarea tumorilor maligne ale glandelor salivare dup gradul de difereniere histologic
Tumorile maligne ale glandelor salivare se mpart n trei categorii, 27'28 n funcie gradul de malignitate, pe criterii histopatologice. Pentru majoritatea formelor tumorale, gradul de malignitate evaluat histopatologic se coreleaz cu gradul de difereniere, n relaie de proporionalitate invers (malignitate sczut = form bine difereniat) (Tab. 14. 5). n anumite situaii ns, corelaia nu se face neaprat pe baza gradului de difereniere, ci cu varianta histopatologic a respectivei entiti tumorale. De exemplu, pentru carcinomul adenoid chistic, forma cribriform este cu malignitate intermediar, n timp ce forma solid se coreleaz cu malignitate crescut.

Tratamentul tumorilor benigne ale glandelor salivare


Tratamentul tumorilor benigne ale glandelor salivare este chirurgical i necesit extirparea complet a formaiunii tumorale, avnd n vedere c un esut tumoral restant (tumor rezidual) are potenial recidivant crescut, indiferent de tipul tumorii, i chiar risc de transformare malign. De cele mai multe ori, este necesar extirparea la distan, pentru obinerea unor margini de siguran, innd cont de faptul c adeseori, tumorile benigne ale glandelor salivare (n special adenomul pleomorf) prezint o capsul incomplet, care delimiteaz doar aparent tumora, aceasta putnd avea extensii tumorale n structurile tisulare adiacente.

Tratamentul tumorilor benigne parotidiene


Pentru tumorile benigne ale glandelor parotide, principiile de extirpare complet impun extirparea n ntregime a lobului parotidian (superficial sau profund) care conine tumora. Pentru tumorile care intereseaz att lobul superficial, ct i pe cel profund, este necesar extirparea ambilor lobi parotidieni. Abordul chirurgical este de tip Redon, cu incizie pre-, sub- i retroauricular, continuat de-a lungul m. sternocleidomastoidian (Fig. 14. 42).

Figura 14. 42. Linia de incizie pentru abordul de tip Redon pentru tumorile parotidiene. Nu sunt permise interveniile chirurgicale incomplete, cu meninerea esutului glandular restant al lobului parotidian interesat tumoral. Piesa operatorie trebuie s conin n bloc formaiunea tumoral mpreun cu ntreg esutul glandular al lobului/lobilor n care aceasta s-a dezvoltat, pentru a evita recidivele. Principial, n. facial trebuie conservat, fapt pentru care intervenia de parotidectomie are ca timp chirurgical obligatoriu identificarea trunchiului n. facial, izolarea i conservarea ramurilor sale. Parotidectomia este intervenia chirur gical de extirpare a esutului glandular parotidian (Fig. 14. 43).

n funcie de amploarea interveniei, parotidectomiile pot fi: parotidectomii pariale, care constau n extirparea unui lob parotidian: - parotidectomia superficial, care const n extirparea n totalitate a lobului superficial parotidian; - parotidectomia lobului profund, care const n extirparea n totalitate a lobului profund parotidian; parotidectomia total, care const n extirparea n totalitate a glandei parotide (att a lobului superficial, ct i a celui profund). n funcie de atitudinea fa de n. facial, parotidectomiile se clasific n: parotidectomie cu conservarea n. facial;

Astfel interveniile chirurgicale pentru tumorile benigne ale glandelor parotide sunt standardizate n funcie de localizarea i extinderea tumorii: pentru tumorile benigne parotidiene localizate strict n lobul superficial, se va practica parotidectomia parial a lobului superficial, cu conservarea n. facial; piesa excizat va cuprinde lobul superficial parotidian n totalitate (Fig. 14. 44); pentru tumorile benigne parotidiene localizate n lobul superficial, dar care se extind subfacial (n lobul profund), seva practica parotidectomia total cu conservarea n. facial; acest tip de intervenie permite asigurarea marginilor de siguran pentru aceast situaie clinic; aceeai indicaie este valabil i pentru tumorile de lob profund extinse suprafacial (Fig. 14. 45); pentru tumorile benigne parotidiene localizate strict n lobul profund, se va practica parotidectomia parial a lobului profund, cu conservarea n. facial; piesa operatorie va include lobul profund n totalitate;

parotidectomie cu sacrificarea n. facial (unuia sau mai multor ramuri, sau chiar a trunchiului n. facial).

Figura 14. 44. a - Tumor mixt care intereseaz strict lobul superficial; b, c - parotidectomie parial a lobului superficial cu conservarea n. facial - aspect intraoperator i al piesei operatorii; d - aspect la o zi postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 14. 45. Parotidectomie total cu conservarea n. facial, pentru o tumor mixt a lobului superficial, extins n lobul profund. Defectul volumetric parotidian a fost refcut prin tehnica SMAS. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Excepie de la aceste principii generale face tumora Warthin, la care este suficient simpla enucleere a acesteia. n cazul tumorilor benigne cu localizare parotidian, dar care nu deriv din esutul glandular (fibrolipom, chist sebaceu etc. ), tratamentul chirurgical nu se supune acelorai

reguli referitoare la necesitatea extirprii n ntregime a lobului/lobilor parotidieni interesat(i). Aceste intervenii chirurgicale reprezint n fapt extirparea respectivei tumori localizate parotidian, i nu parotidectomii propriu-zise (Fig. 14. 46).

Figura 14. 46. Extirparea unui fibrolipom parotidian, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Considerente privind evoluia postoperatorie


Dupa o parotidectomie cu conservarea n. facial, poate aprea o parez tranzitorie n teritoriul n. facial (datorat tracionrii trunchiului sau ramurilor n. facial n cursul interveniei chirurgicale), mai mult sau mai puin important, care se remite progresiv n decursul ctorva sptmni sau luni. Apariia unui defect volumetric retromandibular rezultat dup parotidectomie se poate evita prin tehnici de plastie aponevrotic. n acest sens, este necesar izolarea, conservarea i repoziionarea intraoperatorie a SMAS (sistemului musculoaponevrotic superficial). Acest tip de plastie este indicat pentru tumorile benigne care nu ader de planul SMAS (Fig. 14. 47, 14. 48). Rata de recidiv n cazul folosirii tehnicii de plastie cu SMAS pentru tumori mixte ale lobului superficial parotidian (avnd n vedere posibilele extensii tumorale microscopice) nu este semnificativ crescut4243 (12% pentru tehnica

SMAS fa de 5% n general). Rezultatul fizionomie este net superior altor tehnici de plastie a defectelor volumetrice parotidiene: Rauch (lambou SCM), Roscia (m. platysma i esut celulo-adipos), Skoog (aponevroza epicranian rotat). Hipoestezia postoperatorie a lobulului urechii este o posibil complicaie a cii de abord, prin lezarea n. auricular mare. Sindromul Frey reprezint o complicaie a parotidectomiei, caracterizat prin apariia hiperemiei tegumentelor parotideo-maseterine i a unei hipersudoraii la acest nivel, n timpul stimulrii salivare (n special n timpul meselor). Se datoreaz faptului c filetele nervoase vegetative, destinate n mod normal acinilor glandulari, se conecteaz aberant la glandele sudoripare tegumentare. Conservarea i repoziionarea SMAS limiteaz ntr-o oarecare msur apariia sindromului Frey, constituind o barier mecanic n formarea conexiunilor nervoase aberante.

Figura 14. 47. Plastia defectului volumetric parotidian cu ajutorul SMAS. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 14. 48. Parotidectomie total cu conservarea nervului facial i plastia defectului cu ajutorul SMAS. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Tratamentul tumorilor benigne ale glandei submandibulare


Conform acelorai principii de asigurare a limitelor de siguran, ndeprtarea tumorilor benigne presupune extirparea n bloc a tumorii mpreun cu glanda submandibular din care deriv (Fig. 14. 49). Ca i n cazul unei submaxilectomii, pacientul poate prezenta postoperator o parez tranzitorie pe traiectul ramului marginal mandibular al n. facial, sau o hipoestezie pe traiectul n. lingual, consecina tracionrii acestor structuri nervoase n cursul interveniei chirurgicale. Acestea se remit de la sine n decurs de cteva sptmni sau luni.

Tratamentul tumorilor benigne ale glandelor salivare accesorii


Pentru localizrile la nivelul fibromucoasei palatului dur, marginile de siguran vor fi obinute prin extirparea n totalitate a formaiunii tumorale, mpreun cu glandele salivare accesorii adiacente formaiunii tumorale i cu periostul subiacent (Fig. 14. 50). Chiar dac mucoasa acoperitoare care nu ader de tumor poate fi conservat parial, vindecarea plgii postoperatorii se va face per secundam, protejat de o me iodoformat, fixat n defect cu fire trecute la distan, sau prin intermediul unei plci palatinale de protecie. Pentru localizrile de la nivelul limbii, mucoasei jugale, labiale etc., extirparea va respecta aceleai principii legate de obinerea marginilor de siguran.

Figura 14. 49. Tumor benign (adenom pleomorf) al glandei submandibulare: a aspect clinic; b, c - s-a practicat extirparea glandei monobloc cu formaiunea tumoral (aspect intraoperator i al piesei operatorii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tratamentul tumorilor maligne ale glandelor salivare


Tumorile maligne ale glandelor parotide
Aa cum am artat, alegerea conduitei terapeutice pentru tumorile maligne ale glandelor salivare, precum i prognosticul acestora, sunt direct corelate cu binomul stadializare - grad de malignitate. nc din 1986, s-a stabilit un ghid general de tratament al tumorilor maligne ale glandelor salivare, care a fost adaptat de-a lungul timpului i care este valabil i n prezent. 44 Tumorile maligne sunt clasificate n patru grupe, alctuite pe baza gradului de malignitate (clasificarea AFIP) i stadializrii (clasificarea TNM): Grupa I: Tumori cu grad de malignitate sczut, mai mici de 4 cm (T1-T2); Grupa ll: Tumori cu grad de malignitate intermediar sau crescut, mai mici de 4 cm T1T2); Grupa III: Tumori indiferent de gradul de malignitate mai mari de 4 cm (T3) fr infiltrarea structurilor adiacente, precum i recidivele tumorale care nu se ncadreaz n grupa IV; Grupa IV: Tumorile primare i recidivele tumorale care au invadat structurile adiacente (n. facial, tegument, muchi, os).

Stabilirea tipului de parotidectomie


Grupa I: o tumor localizat strict n lobul superficial parotidian, situat lateral de planul facialului, necesit parotidectomie superficial cu conservarea n. facial; o tumor localizat strict n lobul profund parotidian, situat medial de planul facialului, necesit parotidectomia lobului profund cu conservarea n. facial; o tumor care intereseaz ambii lobi (de cele mai multe ori prin extensia unei tumori din lobul superficial n cel profund), necesit parotidectomie total cu sau fr conservarea n. facial (n funcie de criteriile de sacrificare); Grupa ll: principiile de parotidectomie pot fi cele de la grupa I, dar necesitatea unor margini libere mai extinse implic de cele mai multe ori parotidectomie total cu sau fr conservarea n. facial (n funcie de criteriile de sacrificare); Grupa III: n toate situaiile se va practica parotidectomie total, cu sau fr conservarea n. facial (n funcie de criteriile de sacrificare); Grupa IV: se va practica parotidectomie total extins (cu extirparea structurilor invadate: tegument, m. maseter/pterigoidian intern, ram mandibular, fos infratemporal etc. ), de cele mai multe ori fr conservarea n. facial (n funcie de criteriile de sacrificare);

Criterii de sacrificare a n. facial


Criteriile relative de sacrificare a n. facial n cadrul parotidectomiilor pentru tumori maligne sunt urmtoarele: 45 tumori cu malignitate crescut; tumori maligne de dimensiuni mari (T3, T4); tumori maligne ale lobului profund sau extinse n lobul profund; recidive ale tumorilor maligne parotidiene. Criteriile absolute de sacrificare a n. facial sunt: pareza preoperatorie n teritoriul n. facial (pe unul sau mai multe ramuri) - implic sacrificarea respectivelor ramuri, sau, dup caz, a trunchiului n. facial; unul sau mai multe dintre ramurile n. facial trec prin masa tumoral malign (chiar dac pacientul nu prezint parez facial preoperatorie); infiltrarea direct a uneia sau mai multor ramuri ale n. facial, evideniabil macroscopic intraoperator; unul sau mai multe dintre ramurile n. facial trec la o distan mic de tumora malign (apreciabil macroscopic la aproximativ 23 mm), fapt care nu permite asigurarea marginilor libere; Dac primele trei criterii absolute de sacrificare a n. facial sunt incontestabile, aprecierea ultimului criteriu rmne la latitudinea chirurgului, pe baza experienei acestuia. Mai mult, verificarea prin examen extemporaneu a marginilor libere ale tumorii n zona de vecintate cu nervul, ar presupune i verificarea unui segment din filetul nervos implicat, fapt care este un non-sens n contextul conservrii nervului. Subliniem c nu distana dintre marginile clinice ale tumorii i nerv (2-3-5 mm) reprezint n aceast situaie criteriul de sacrificare a nervului, ci aprecierea clinic intraoperatorie de ctre chirurg a infiltrrii nervului. Cnd se decide sacrificarea unui segment de n. facial, acesta va fi extins 2-5 mm fa de limitele tumorii, att proximal, ct i distal, pentru asigurarea marginilor libere. Bonturile nervoase restante (proximal i distal) se verific prin examen histopatologic extemporaneu, datorit posibilitii extinderii microscopice a tumorii, de-a lungul respectivului filet. Refacerea continuitii filetului nervos

sacrificat se face prin nlocuirea respectivului segment sacrificat cu un grefon nervos, recoltat din n. sural, n. auricular mare controlateral sau mai rar n. hipoglos, i suturat microchirurgical la bonturile nervoase restante.

Atitudinea fa de limfonodulii cervicali


n cazul prezenei adenopatiei cervicale (cN+), indiferent de grupa n care se ncadreaz tumora malign parotidian, se va practica evidare cervical terapeutic (evidare cervical radical modificat sau evidare cervical radical) (Fig. 14. 51, 14. 52). n N o , se recomand practicarea evidrii cervicale profilactice, mai ales n cazul tumorilor cu malignitate crescut, sau a celor de dimensiuni mari (T3, T4). Cu alte cuvinte, evidarea cervical profilactic este indicat pentru grupele tumorale ll, III i IV.

Radioterapia pentru tumorile maligne ale glandelor parotide


Radioterapia postoperatorie pentru tumorile maligne ale glandelor salivare este necesar n urmtoarele situaii: tumori cu malignitate crescut; tumori maligne de dimensiuni mari (T3, T4); tumori maligne ale lobului profund sau extinse n lobul profund; tumori maligne cu afectarea n. facial; prezena tumorii reziduale; recidive ale tumorilor maligne parotidiene; adenopatie metastatic cervical. n concluzie, radioterapia postoperatorie este indicat pentru tumorile din grupele ll, III i IV i pentru N+. Pentru tumorile inoperabile (stadiul IVB), se poate aplica radioterapia ca tratament unic cu caracter paliativ.

Figura 14. 52. Tumor malign parotidian, cu invazie tegumentar i adenopatie cervical nivel ll. S-a practicat parotidectomie total extins cu conservarea n. facial i evidare cervical radical, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tumorile maligne ale glandelor submandibulare


Tratamentul chirurgical al tumorilor maligne ale glandelor submandibulare depinde de dimensiunile tumorii i de gradul de malignitate. Trebuie avut n vedere faptul c tumorile maligne ale glandei submandibulare au un prognostic mai rezervat prin specificul localizrii lor, raportat la drenajul limfatic cervical. Considerm necesar practicarea unei evidri cervicale profilactice (n No) sau terapeutice (n N+), extirparea tumorii primare suprapunndu-se cu intervenia de evidare cervical. Pentru o tumor (T1-T2) situat strict n glanda submandibular, sau o tumor O3), care a depit capsula glandular, dar nu a invadat structurile adiacente (tegument, mandibul planul n. hioglos), fr adenopatie laterocervical (No), este necesar extirparea glandei i a coninutului lojei submandibulare, ca timp operator al evidrii cervicale profilactice (supraomohioidian, radical modificat). Practic, ambele etape chirurgicale (extirparea tumorii i evidarea cervical) sunt cuprinse n cadrul aceleiai intervenii, conceptul de evidare cervical presupunnd n sine ndeprtarea complet a coninutului lojei submandibulare.

Dac exist adenopatie laterocervical (N+), se va practica evidare cervical terapeutic (evidare cervical radical modificat sau evidare cervical radical) (Fig. 14. 53). Pentru o tumor (T4) care a invadat structurile adiacente, se va practica o evidare cervical radical extins. n funcie de situaie, aceasta va implica rezecie tegumentar, rezecie segmentar sau hemirezecie de mandibul, sacrificarea n. lingi sau chiar a n. hipoglos (cnd tumora intereseaz planul m. hioglos, mai ales n formele cu tropism perinervos - carcinomul adenoid chistic). Tumorile n T3-T4, formele histopatologice cu malignitate crescut sau prezena adenopatiei cervicale metastatice implic necesitatea radioterapiei postoperatorii.

Tumorile maligne ale glandelor salivare accesorii


Pentru tumorile maligne ale glandelor salivare accesorii ale fibromucoasei palatului dur, modalitile terapeutice au fost discutate la tumorile maligne de infrastructur. Pentru tumorile maligne ale glandelor salivare accesorii cu alte localizri orale (limb, mucoas jugal, labial, comisur intermaxilar etc. ), principiile de tratament sunt cele descrise pentru respectivele localizri tumorale maligne (vezi capitolul Tumori maligne oro-maxilo-faciale).

Figura 14. 53. Tumor malign de gland submandibular. Se practic extirparea tumorii n asociere cu intervenia de evidare cervical radical modificat, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tratamentul chirurgical al anomaliilor dento-maxilare severe


Alexandru Bucur, Julio Acero Drago Stanciu, Alberto Carreno Rudiger Marmulla, Manuela Popescu Octavian Dinc Horia lonescu

Anomaliile dento-maxilare reprezint tulburri de cretere i dezvoltare ale arcade lor dento-alveolare i/sau ale oaselor maxilare, care induc tulburri morfologice i funcio nale variate.

Principii generale
Anomaliile dento-faciale implic modi ficri semnificative ale arhitecturii viscerocra niului, asociate cu malocluzie dentar. Aceste malformaii se constituie n cursul creterii i dezvoltrii somatice postnatal sau sunt conge nitale, n cadrul unor sindroame complexe. Fac torul etiologic poate fi genetic, metabolic, endocrin, traumatic sau funcional (obiceiuri vi cioase, respiraia oral, deglutiia infantil). n anomaliile severe, cu dezechilibre scheletale importante, planul general de trata ment cuprinde procedee combinate ortodontice i chirurgicale. Pentru stabilirea modului de abordare terapeutic este esenial elaborarea unui diagnostic complet i corect, ortodonie i chirurgical. Vom face, astfel, o scurt trecere n revist a principalelor clasificri ale anomaliilor dento-maxilare.

Clasificarea Angle a anomaliilor dento-maxilare


Conceput de E. Angle la nceputul secolului XX, este cea mai utilizat clasificare pe plan internaional. Criteriul clasificrii este raportul de ocluzie n plan sagital la nivelul molarilor de ase ani. Din acest punct de vedere, exist trei clase de anomalii2 (Fig. 15. 1): Clasa I: Intercuspidarea se realizeaz ntre cuspidul mezio-vestibular al molarului unu superior i anul meziovestibular! molarului unu inferior, raportul fiind neutral. Anomalia este localizat la nivelul zonei frontale. Clasa a ll-a: anul mezio-vestibular al molarului unu mandibular este distalizat fa de cuspidul mezio-vestibular al molarului unu maxilar. Se descriu dou diviziuni, n funcie de raporturile dinilor frontali: diviziunea 1: axul incisivilor centrali superiori formeaz un unghi mai mare de 15 cu perpendiculara pe planul de ocluzie, incisivii fiind n prodenie (corespunde sindromului de ocluzie adnc n acoperi, din clasificarea colii germane) diviziunea 2: axul incisivilor centrali superiori formeaz un unghi mai mic de 15 cu perpendiculara pe planul de ocluzie, incisivii fiind n retrodenie (corespunde sindromului de ocluzie adnc acoperit, din clasificarea colii germane).

Figura 15. 1. Clasificarea Angle a anomaliilor dento-maxilare Lund n considerare doar relaia de ocluzie n plan sagital la nivelul molarilor de ase ani, deci un criteriu strict dentar, clasificarea nu este relevant pentru raporturile scheletale maxilo-mandibulare. Cu att mai mult cu ct pot exista diferene ntre tipul relaiei dento-alveolare bimaxilare i tipul relaiei scheletale. De exemplu, un raport de ocluzie distalizat la nive lul de molarilor ase ani poate corespunde unei relaii scheletale neutrale n plan sagital. Astfel c, ulterior, pornind de la clasificarea Angle, s-a stabilit i o clasificare scheletal a anomaliilor, n funcie de raportul n plan sagital al bazelor, maxilar i mandibular. Pentru a defini aceast relaie se ia n considerare raportul n plan sagital al punctelor antropometrice A i B, situate pe baza maxilar, respectiv mandibular, definite prin valoarea unghiurilor SNA, SNB i a unghiului ANB care se delimiteaz ntre acestea. Astfel, se descriu trei clase de anomalii scheletale (Fig. 15. 2): Clasa I scheletal: corespunde unor valori normale ale unghiurilor SNA, SNB, ANB. Clasa a ll-a scheletal: corespunde unui unghi ANB mrit, care apare prin mrirea unghiului SNA i/sau micorarea unghiului SNB. Clasa a lll-a scheletal: corespunde unui unghi ANB micorat sau negativat (punctul B este situat anterior de punctul A n plan sagital).

Figura 15. 2. Clasificarea Angle adaptat pentru definirea tiparului sagital de dezvoltarea scheletal, (cazuistica Dr. M. Popescu)

Acest raport apare prin micorarea unghiului SNA i/sau mrirea unghiului SNB. Aceast completare a clasificrii Angle este foarte util n stabilirea diagnosticului com plex al anomaliilor dento-maxilare scheletale, orientnd, de la nceput, alegerea tipului de tra tament, ortodonie sau asociat, ortodonie i chi rurgical ortodonie. Anomaliile ortodontice sunt caracterizate de modificri care intereseaz: strict arcadele dentare (anodonii, dini supra numerari etc); arcadele dento-alveolare;

arcadele dento-alveolare i baza scheletal maxilar i/sau mandibular. Acestea din urm sunt anomaliile dentomaxilare scheletale n care, pe lng patologia ortodontic dento-alveolar, apar modificri morfologice de mrime, form i/sau poziie a maxilarelor. Ele pot coexista n cadrul unor ano malii craniofaciale complexe (sindromul Crouzon, Apert etc). Anatomo-clinic, tulburrile se regsesc nu numai la nivelul arcadelor dento-alveolare dar i la nivelul faciesului n ansamblu: profil, pro poria etajelor figurii, simetria facial.

Clasificarea anomaliilor dentomaxilare dup coala francez


Clasificarea colii franceze de orto donie34 are un caracter descriptiv complex, anomalia fiind definit n ansamblul structurilor dento-maxilare implicate (dini, procese alveo lare, baze osoase maxilar i mandibular), n raport cu situaia normal. Termenii utilizai sunt prezentai n continuare:

Anomalia va fi astfel, caracterizat att dento-alveolar ct i scheletal. Unul din avanta jele clasificrii este faptul c permite definirea patologiei la nivelul fiecrei structuri anatomice implicate, n cele trei planuri (sagital, transver sal, vertical). Astfel, de exemplu o anomalie de clasa a lll-a Angle poate corespunde unui prognatism mandibular cu retrognatism maxilar.

Tabel 9. 1. Termenii utilizai n clasificarea colii franceze. ProRetroExoAnomalii n plan transversal Anomalii n plan vertical EndoLateroSupraInfra= avansat = retrudat = lrgit = ngustat = deviat lateral = raport vertical mrit = raport vertical micorat Genie = anomalie a mentonului Denie Alveolie Gnatie (gnatism) = anomalie dentar = anomalie a procesului alveolar = anomalie a bazelor osoase maxilar sau mandibular

Anomalii n plan sagital

Clasificarea anomaliilor dento-maxi lare dup coala german


Anomaliile dento-maxilare sunt clasificate n