Sunteți pe pagina 1din 43

BRONSIECTAZII

DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului


bronsiilor medii (subsegmentare), cu alterari
structurale ale peretelui si obstructie a
ramificatiilor distale (fund de sac)
Nu se include:
Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din
pneumonii si atelectazii
Distensiile cilindrice preterminale,fara obstructie
distala din bronsitele
Bronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze
(fagure de miere)

EPIDEMIOLOGIE
Prevalenta:
Estimari exacte rare;
Ridicata in era preantibiotica (100 -1ooo0/0000):
cu pondere majora la copii(0 10 ani)
forme severe
letalitate ridicata
In scadere in ultimele decenii:
~600/0000 (SUA,1973)
Scadere dramatica la copii(de~5ori)
Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor
profilactice(vaccinari contra rujeolei,tusei
convulsive,tuberculozei)
Variatii geografice:
Status socioeconomic
Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din
Samoa,indieni din Alaska,maori din Noua Zeelanda)

MORFOPATOLOGIE(tablou comun al
bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):
A )Forma (clasificare):
1
2
2
2
2

cilindrice (tubulare)
moniliforme (varicoase)
saculare (ampulare)
chistice
)Macroscopie
Teritoriu atelectatic ,retractat
Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen
Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii
si/sau inflamatie fibroasa
Suprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoida

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al
bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):
2 )Microscopie:
Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare
Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de
granulatie) in corion si submucoasa
Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice
Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere)
Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular
(ocazional alterari cartilaginoase)
Inlocuire fibroasa a structurii peretelui
Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale
bronhopulmonare largi la nivel precapilar(dezvoltate in
tesutul de granulatie)

ETIOPATOGENEZA
Factori patogenici majori:
Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa
prin alterari ale sistemului de sustinere
Cauze:
- inflamatie / necroza
- Dezordini congenitale
Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic
Cauze:
atelectazie
pneumonie
fibroza

ETIOPATOGENIE
Factori patogenici majori
o Normal

0 Reversibile

Perete bronsic normal


Recul elastic normal

Perete bronsic normal


Recul elastic normal

Factori patogenici majori


continuare
Defecte anatomice congenitale
Perete bronsic atrofic
Recul elastic normal

Bronsectazii comune

Perete bronsic distrus


prin inflamatie /necroza
Recul elastic crescut

CLASIFICARE
ETIOPATOGENICA
SECUNDARE (cauze cunoscute)
infectii bronhopulmonare
inhalare de agenti iritanti
obstructie bronsica o ala
defecte anatomice congenitale
stari imunodeficitare
eredopatii cu anomalii ale
functiei ciliare
viscozitatii mucusului bronsic
antiproteazelor
PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)

SINDROMUL BRONSECTATIC
POSTTUBERCULOS
Frecventa :15 20% (1/4 din sindroame posttbc)
(50%din bronsectazii sunt de natura tbc)
Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica,
leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni ale
circulatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistule
gangliobronsice,infectie microbiana
Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari
periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica,
hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica

SINDROMUL BRONSECTATIC
POSTTUBERCULOS
continuare
Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta in
lobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme,
ampulare pseudochistice etc.
Ex.functional respirator : restrictie , obstructie
Scintigrama : zone reci la nivelul teritoriilor
bronsiectatice

Mecanism patogenic comun


Infectie bronhopulmonara

Inflamatie / necroza
a peretelui bronsic

Pneumonie , atelectazie ,
fibroza

Perete bronsic
hipercompliant

Recul elastic crescut

Bronsectazii

Infectii generatoare
de bronsiectazii
Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii
post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus,
klebsiella, pseudomonas)
Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii
secundare)
Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k.
pneumoniae,
p.aeroginosa,
bacterii
anaerobe,
m.tuberculosis
Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti
(NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie
recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer James (post
bronsiolita acuta in copilarie)

Mecanism patogenic
obstructiv
Obstructie bronsica
focala
Atelectazie ,
pneumonie obstructiva,
fibroza

Staza secretorie
Infectie

Recul elastic
crescut

Inflamatie/necroza
bronsica

Bronsectazie

Bronsie lobara sau segmentara


Obstructie prin:corpi straini,tumori
(adenom,carcinom,papilom) impact mucoid
(aspergiloza ,postoperator,granulomatoza
bronhocentrica), bronsita cronica, astm
bronsic,compresii ganglionare parabronsice
(tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)

Defecte anatomice congenitale


Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer Kuhn)
afecteaza traheea si bronsiile centrale
atrofie primara a tesutului musculo elastic
descoperita, de regula, la adulti
bronsectazii saculare simetrice (frecvent)
mecanism :colaps in expir / tuse staza
secretorie infectie
Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams Campbell)
afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare
cartilagii absente, putine sau mici
de regula , la copii (0 3 ani)
anomalie simetrica
mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuseinfectie

continuare
Boala chistica congenitala
chiste multiple in periferia plamanului
structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichid
seros
mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devin
identice bronsectaziilor
Alte:
sechestratii pulmonare intralobare
anevrism ale arterei pulmonara
sindromul unghiilor galbene

Stari imunodeficitare
Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton
deficite selective (Ig G2,Ig 4)
Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A
antaxie telangiectazie
Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa

Eredopatii
Sindromul Diskineziei ciliare (SOC)
(mecanism:transport muco ciliar deficitar ,staza secretorie
,infectie)
cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale
sau functionale prototip:
Sindromul Kartagener (SK)
Autosomal recesiv,penetranta variabila
Situs inversus + sinusita cronica + bronsectazii
Sdc la majoritatea cazurilor cu SK
In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri
(SK incomplet :sinusita+bronsectazii)
Mucoviscidoza (fibroza chistica)
Hiperviscuozitate a secretiilor exocrine
Genetica (autosomal recesiva)
Bronsectazii la 64 90% din adulti
Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente
Deficit de x antitripsina (antiproteaza)

Tablou clinic I
Modalitati de manifestare
Latenta clinica
Supuratie bronsica
Hemoptizii
Pneumonie
a)Supuratia bronsiectatica
debut
in copilarie (< 10 ani)
adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie
respiratorie acuta
b)Evolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu
bronhoree purulenta abundenta (50 200 ml/zi)
sputa mucopurulenta banala sau
sputa stratificata , uneori fetida
focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si
sibilante difuze

continuare
In remisiune
fara simptome/semne
tuse uscata
bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta
Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai
trenante si mai severe,pana la cronicizarea
bronhoreei purulente.La cazurile avansate:
hipocarism digital

Tablou clinic II
Hemoptizii
deseori recurente
spute hemoptoice (in puseu)
microhemoptizii izolate sau repetate
hemoptizii patente cu sange rosu
ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice)
Pneumonie
condensari peribronsectatice febrile
abcese peribronsectatice

Examene paraclinice I
Radiografie
fara anomalii evidente
desen peribronhovascular intarit
claritati tubulare (linie de tramvai)
aspect de bronsie plina(impact mucoid) sau in
degete de manuse
claritati inelare cu sau fara linie de nivel
opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu
sau lingula) sau in echer(paracardiace)

continuare
Tomografie computerizata (scanner)
dilatatii saculare ,pseudochistice (ciorchine de
strugure)terminate in fund de sac.Apoi obliterare
dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6 a generatie)
dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara
(evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)

Examene paraclinice II
Bronhografia
Diagnostic de certitudine
Cilindrice
diametru marit
absenta ingustarii normale distale
terminatie abrupta (arbore desfrunzit)
aglutinare
uneori:bule de aer in lumen
Varicoase (moniliforme)
aspect de cuiburi de randunica sau ciorchine de strugure
cu sau fara nivele lichidiene

continuare
Reversibile
in pneumonii (normalizare in 24 de luni)
in atelectazii prin obstructie bronsica
(normalizare dupa eliminarea stenozei)
In bronsitele cronice
dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu
umplerea periferica deficitara si discontinua
(obstructie prin mucus)
dinerticule glandulare
lacuri periferice

Examene paraclinice III


Examenul bacteriologic al sputei
infectii episodice (netratate)
h.influenzae,str.pneumoniae
infectii recurente sau cronice (cu tratamente
antibiotice repetate)
Staph.aureus
k.pneumoniae
Anaerobi (>30% din cazuri)
in mucoviscidoza
p.aeruginosa,enterobacterii

continuare
Alte date de laborator
la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata
deficite imune (genetice sau dobandite)
Panhipogamaglobulinemie
Hipogamaglobulinemii selective (rar)
anomalii hiperimune
Panhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G)
Anticorpi antinucleari
Complexe imune circulante

Diagnostic
Diagnostic pozitiv
a)Prezumtie:
supuratie bronsica recurenta sau cronica
hemoptizii repetate
pneumonii repetate (cu acelasi sediu)
+
imagine radiografica evocatoare
b)Confirmare:
tomografie computerizata (non invaziva)
bronhografie

Diagnostic
continuare
Diagnostic diferential
a)bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei
purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze ,
sindrom functional obstructiv)
In bronsectazii:
sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate
ocazionala)
semne fizice in focar
semne radiografice de prezumtie
bronhografie (imagini de b.patente)

Diagnostic diferential II

Bronsectaziile idiopatice(comune)/
bronsectaziile secundare
prin obstructie bronsica focala
a) Context radioclinic evocator
b) Bronhoscopie (ex.diagnostic)
posttuberculoase
c) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)
d) Radiologie (cicatrice,calcificari)
e) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)

Diagnostic diferential II
continuare
bronsectaziile post pneumonii necrotice nespecifice
a) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella,
stafilococi s.a)
b) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice)
bronsectaziile in deficite imune
c) otite,sinusite,pneumonii recurente
d) Imunograma
e) Teste ale imunitatii celulare

Diagnostic diferential III


Bronsectaziile in mucoviscidoza:
infectii respiratorii recurente
bronsectazii in lobii superiori (frecvent)
incidenta familiala
testul sudoriipozitiv (NaCl>55 60mEq/l)
la adult :insuficienta pancreatica minora
Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare
alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie de
mucoasa , sperma)
transport mucociliar redus
sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs
inversus)

continuare
Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale
context radioclinic evocator asociere cu malformatii
extrarespiratorii , incidenta familiala

Evolutie, complicatii, prognostic

EVOLUTIE
a) Agravare
cronicizarea bronhoreei purulente
puseuri supurative severe, trenante
efect tranzitoriu al antibioterapiei
insuficienta pulmonara, cpc
b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara
prelungita
c) Latenta cronica

Evolutie, complicatii, prognostic


(continuare)
COMPLICATII
cronicizare: supuratie ireductibila
hemoptizii
bronsita difuza obstructiva
insuficienta respiratorie cronica
cord pulmonar
rare in prezent: abcese cerebrale metastatice, amiloidoza
PROGNOSTIC
Varsta medie la deces
in era preantibiotica: < 40 de ani
dupa 1960: ~ 53 ani
Factorii prognosticului:
etiopatogeneza (natura factorilor predispozanti)
extensie
tratament / profilaxie

TRATAMENT

. Obiective
controlul simptomelor
profilaxia agravarii
masuri specifice in functie de mecanismul de baza
. Antibioterapie
infectii episodice: ca in bronsitele cronice
microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)
esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG,
himioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor
ATENTIE LA ANAEROBI ! ( 30% din cazuri)
. Combaterea stazei secretorii
drenaj posturnal
secretolitice
hidratare
bonhodilatatoare
. Tratamentul insuficientei respiratorii

TRATAMENT
Tratamentul igieno-dietetic

Repausul la pat

Evitarea suprasolicitrilor vocale;

Dieta- alimentaie variat; reducerea srii i a


excesului de lichide n caz de bronhoree
abundent; suplimentarea lichidelor n caz de
expectoraie vscoas; nlturarea factorilor
iritani bronici: fumatul, atmosfera poluat.

Evitarea contactului cu personae cu infecii


virale

TRATAMENT
Tratamentul medical

Combaterea stazei secretorii cuprinde: drenajul secreiilor


bronice, drenajul bronic zilnic, drenajul postural.

Antibioticele de elecie sunt cele active asupra speciilor


bacteriene implicate obinuit n supuraiile broniectatice, n
primul rnd H.influenzae: aminopeniciline,macrolide,.

Cnd pacientul este febril, iar starea general alterat, se


recomand spitalizare alegnd antibioticul fie anamnestic, fie pe
criterii de probabilitate, cel mai adesea apelndu-se la:
Penicilin 10-20 mil.UI/zi+ Gentamicin 240 mg/zi+ Metronidazol
2g/zi, timp de 10 zile sau Aminopenicilina+inhibitori de
Lactamaza ( amoxicilina+acid clavulanic, ampicilina+sulbactam)
n caz de eec , n locul penicilinei se folosete:
-o cefalosporin de gen. II-III(Cefatoxim 1-2g/8h, Ceftazidim 1g/12h,
Cefuroxim 750 mg/8h, Ceftriaxona, Cefoperazona 2g/zi) sau
-o chinolon (Ciprofloxacin 750-1000 mg/12h p.o., sau 400mg/12h,
i.v.)

TRATAMENT

Tratamentul chirurgical
bolnavi tineri
bronsectazii localizate (chiar bilaterale)
fara disfunctii respiratorii severe
cu hemoptizii mari sau severe
interventii: exereze lobare sau segmentare
(uni sau bilaterale)
exceptional: arteriografie bronsica + embolizare
(cand exereza nu este posibila)

Tratament (continuare)
5. Tratament chirugical
bolnavi tineri
bronsectazii localizate (chiar bilaterale)
fara disfunctii respiratorii severe
cu hemoptizii mari sau severe
interventii: exereze lobare sau segmentare
(uni sau bilaterale)
exceptional: arteriografie bronsica + embolizare
(cand exereza nu este posibila)

PROFILAXIE
VACCINARI
rujeola
pertussis
BCG
gripa
pneumococ
- Bronchovaxom
ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie