Amiloidoza

Masterand : Elena POPA

Biologie medicala anul II

Amiloidoza- Distrofie proteica

extracelulara
caracterizata prin depunerea interstitiala a
unei proteine patologice (amiloidul).
Amiloidul=Se localizeaz cu predilecie la
nivelul substanei fundamentale de-a
lungul fibrelor de reticulin i colagen,
precum i de-a lungul membranelor
bazale epiteliale i n media vaselor mici.

Amiloidul
este o proteina anormala cu structura
fibrilara (structura -pliata)
Alcatuit din 2 componente:
- variabila (90 %) reprezentata de un lant
de polipeptide beta-pliate, neramificate
- constanta (10 %), glicoproteina
nefibrilara, pentagonala(componenta P)
se acumuleaza intotdeauna extracelular

Amiloidul

Amiloidoza
depunerea acestor proteine fibroase
insolubile aproape oriunde in spatiile
extracelulare din tesuturi si organe.
fibrilele de amiloid se pot depozita local
sau pot afecta fiecare organ al corpului.

Clasificare

Depozitele de amiloid se clasifica folosind litera

A, ca prima litera a denumirii, urmata de
denumirea proteinei, fara spatiu intre ele .Ex.
AL - amiloidoza ce implica lanturile usoare de
imunoglobuline (Ig)-amiloidoza cu mielom
multiplu
AA-amiloidoza secundara,reactiva
A2M - amiloidoza ce implica 2microglobulina

Clasificare
in functie de natura biochimica a proteinei
fibriloformatoare
1.Amiloidozele sistemice
includ forme biochimice distincte cu origine
neoplazica, genetica sau iatrogena.
2.Amiloidozele

localizate sau organ-

limitate
sunt asociate cu procesul de imbatranire sau cu
diabetul zaharat si apar in organe izolate.

Examen macroscopic

Coloratia cu rosu de Congo da nastere la o

birefringenta verde atunci cand piesele sunt
observate in lumina polarizata.
Colorantii fluorescenti (cum ar fi tioflavinul) sunt
folositi pentru coloratiile sensibile de screening
ale amiloidului la nivelul encefalului si a altor
tesuturi
depozitele de amiloid se coloreaza in roz cu
coloratie hematoxilin-eozinica si prezinta
metacromie cu cristal violet.

Etiologie .patogeneza si manifestari

clinice
1.Rinichiul

Amiloidoza renala este localizarea cea mai

frecventa si mai severa, evoluind catre
proteinurie, sindrom nefrotic si insuficienta renala
cronica.
Depunerile de amiloid incep in glomerul, initial
focal in matricea mezangiala, apoi difuz in
membrana bazala a anselor capilare, ducand la
comprimarea acestora.

Amiloidoza renala

2.Cordul

depunerea difuza de amiloid la nivelul

miocardului, pot fi de asemenea afectate
endocardul, valvele si pericardul.
Echografic s-a demonstrat ingrosarea simetrica
a peretelui ventriculului stang; ingrosarea,
hipokinezia si scaderea contractiilor sistolice ale
septului interventricular si a peretelui posterior al
ventriculului stang, precum si reducerea
dimensiunilor cavitatii ventriculului stang .
Amonaliile EKG includ: un complex QRS
microvoltat precum si anomalii ale conducerii
atrioventriculare si intraventriculare ducand, de
obicei, la grade variate de bloc de ramura.

Amiloidoza cardiaca

Amiloidoza cardiaca

Amonaliile EKG includ: un complex

QRS microvoltat

Amiloidoza cardiaca

3.Ficatul

Colestaza intrahepatica a fost observata la

5% dintre persoanele cu amiloidoza
primara .

4.SNC
Angiopatia amiloida cerebrala= Amiloidoza
asociata cu boala Alzheimer

Ficatul-depunere de amiloid

Amiloidoza cerebrala

Amiloidoza cerebrala

5.Splina

este mrit, dur, palid-albicioas, depunerile

amiloide trecnd prin 2 stadii :
stadiul I forma nodular (splina sagu), prin
depozitarea amiloidului la nivelul foliculilor
splenici
stadiul II forma difuz (splina unc), prin
depozitarea n tot parenchimul, care i confer
un aspect brun-roiatic de carne afumat.
Microscopic, amiloidul nconjoar structurile
foliculare, nlocuindu-le complet, dar se depune
i interstiial i n sinusurile splenice

Splina-depozit de amiloid

Amiloidoza intestinala

Diagnostic
-Fibrilele de amiloid sunt identificate pe
sectiunile de tesuturi provenite de la
biopsii sau necropsii.
-Amiloidozele sistemice ofera mai multe
locuri pentru recoltarea biopsiei:
- aspiratul de tesut gras abdominal
- biopsia rectala
- biopsia renala

Tratament
- pentru a incetini sau stopa producerea
proteinelor amiloide (prednisonul si alte medicamente
antiinflamatorii )

-elimina depozitele amiloide existente (interventii

chirurgicale)

- de a trata eventuale afectiuni de fond (care

cauzeaza amiloidoza secundara),
-de a diminua simptomele produse prin afectarea
inimii si rinichilor (dializa ,transpalnt rinichi ,etc)
Prognosticul bolii este rezervat!

MULTUMESC
!