*BOLILE CONGENITALE

ALE INIMII

*DEFINITIE
*Anomaliiile de structura sau functie
cardio-circulatorie prezente la nastere,
chiar daca sunt descoperite mai tarziu
*Ele pot interesa:
*Interiorul inimii
*Valvele
*Artere si vene

*INCIDENTA
* 0,8% din copiii nascuti vii
* De 10 ori mai frecvente la copiii nascuti
morti
* Predomina la sexul masculin
* In SUA, >35 000 de copii se nasc anual cu
boli congenitale de inima
* In SUA, > 1 milion de adulti traiesc cu boli
congenitale de inima

*ETIOLOGIE
* Rubeola, talidomida, litiu, consumul de alcool,
fumatul in cursul sarcinii
* Ereditatea
* Incidenta la descendenti sau frati este de 2-10 ori
mai mare
* Riscul la descendenti este de 6,7% in cazul
mamelor si de 2,1% in cazul tatilor
* Copiii cu dezordini genetice au adesea boli
congenitale de inima (jumatate din copiii cu Down
au boli congenitale de inima)

*PROFILAXIE
* Testarea noilor medicamente
* Prudenta in administrarea de medicamente
in sarcina
* Prudenta la examenele radiologice in sarcina
* Detectia anomaliilor cromozomiale in
lichidul amniotic
* Vaccinarea antirubeolica

*DEZVOLTAREA SISTEMULUI
CIRCULATOR

* Incepe la sfarsitul saptamanii 3

* Inima incepe sa bata la inceputul saptamanii 4
* Perioada critica de dezvoltare este intre zilele 20 si 50 de
la fertilizare
* In dezvoltarea inimii exista multe momente critice si
orice deviatie de la patternul normal poate conduce la
anomalii
* Sunt importante evenimentele care insotesc schimbarile
circulatorii la nastere

*CIRCULATIA FETALA
cele 3 sunturi

* Canalul arterial
* Protejeaza plamanii de incarcare circulatorie
* Permite VD sa se dezvolte
* Creste rezistenta pulmonara si scade fluxul pulmonar
* Conduce in mare parte sangele mediu oxigenat

* Canalul venos
* Conecteaza vena ombilicala la vena cava inferioara
* Fluxul sanguin este reglat prin sfincter
* Conduce in mare parte sangele inalt oxigenat

* Foramen ovale
* Sunteaza sangele inalt oxigenat din AD in AS

*CIRCULATIA FETALA

*CIRCULATIA FETALA

*CIRCULATIA FETALA

*ARCURILE AORTICE

Figure 1. Embryological Development of Interatrial Septum.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg

2007;105:602-610

3/27/12

2007 by Lippincott Williams & Wilkins

*FORAMEN OVALE

*FUNCTIA INIMII FETALE

* Este unica in ceea ce priveste aspectul
ultrastructural, proprietatile contractile si
biochimice, inervatie
* Contine mai multe structuri noncontractile
* Forta si viteza de scurtare sunt mai mici
* Este mai rigida si contine mai multa apa
* Rezerva de adaptare este limitata

*MODIFICARI LA NASTERE
* Generale
* Foramen ovale, canalul arterial si venos si vasele
ombilicale nu mai sunt necesare
* Sfincterul din canalul venos este constrictionat si
tot sangele care intra in ficat trece prin
sinusoidele hepatice
* Ocluzia circulatiei placentare produce o scadere
brusca de presiune in vena cava inferioara si in
atriul drept

*MODIFICARI LA NASTERE
* Prima respiratie creste aportul de oxigen in plamani si
duce la constrictia canalului arterial si venos
* Aerarea plamanului la nastere duce la:
* Scaderea dramatica a rezistentei vasculare pulmonare
prin expansiunea plamanilor
* Crestere marcata a fluxului sanguin pulmonar cu
cresterea presiunii in atriul stang peste cea din VCI
* O subtiere progresiva a arterelor pulmonare prin
intinderea data de expansiunea plamanilor

*MODIFICARI LA NASTERE
* La prima respiratie, alveolele pulmonare se deschid pana:
* Presiunea in tesutul pulmonar scade
* Sangele din inima dreapta umple capilarele alveolare
* Presiunile din inima dreapta scad
* Presiunile din inima stanga cresc pe masura ce sangele
din tesutul pulmonar vascularizat este returnat prin
venele pulmonare in atriul stang
* Rezultatul circulator
* Presiunea sanguina mare este acum stabilita in aorta si
circulatia sistemica

*MODIFICARI LA NASTERE
* Controlul circulatiei este o functie reflexa reglata:
* Periferic, de baroreceptorii din arcul aortic si
sinusul carotidian
* Central, de baroreceptorii din centrul
cardiovascular (proximal de chemoreceptorii
care regleaza respiratia) din maduva
* Reflexele respiratorii si circulatorii sunt
puternice la nou nascutii la termen, sanatosi dar
eficienta lor in controlul functiei cardiovasculare
este susceptibila la factori de mediu

*MODIFICARI LA NASTERE
* Ce se intampla cu sunturile la nastere?
* Foramen ovale
* Inainte de nastere permite sangelui oxigenat din VCS sa
treaca din AD in AS
* Previne pasajul in sens opus pentru ca septul prim inchide
impotriva unui sept secund care este rigid
* Se inchide la nastere prin scaderea fluxului din placenta si
VCI care il tineau deschis si
* Mai important din cauza cresterii fluxului pulmonar si
cresterii de presiune din AS peste cea din AD
* Cresterea de presiune in AS inchide foramen ovale impotriva
septului secund
* Debitul VD este directionat in intregime catre circulatia
pulmonara

*MODIFICARI LA NASTERE
* Alte modificari
* VD este mai gros decat VS la fetus si nou nascut pentru
ca a avut o activitate mai intensa
* La sfarsitul primei luni VS devine mai gros decat VD
pentru ca VS lucreaza mult mai intens
* VD devine mai subtire proportional cu sarcinile sale

*MODIFICARI LA NASTERE
* Canalul arterial
* Se constrictioneaza la nastere dar un mic sunt persista
cateva zile intre aorta si artera pulmonara stanga, la nou
nascutul la termen, sanatos
* La prematuri si la cei cu hipoxie canalul ramane deschis
mai mult timp
* Oxigenul este factorul principal care controleaza
inchiderea la nou nascutul la termen
* Inchiderea este mediata de bradichinina, eliberata de
plaman dupa prima inflatie
* Bradichinina are un puternic efect contractil pe
musculatura neteda care depinde de concentratia de
oxigen din sangele aortic dupa prima respiratie

*MODIFICARI LA NASTERE
* Canalul arterial
* Cand PO2 din sangele care traverseaza CA ajunge la
50mmHg, peretele CA se contracta (poate fi mediata
direct sau prin scaderea PGE2 si secretia de
prostaciclina)
* Ca rezultat al reducerii rezistentei pulmonare,
presiunea arteriala pulmonara scade sub cea
sistemica si fluxul prin CA diminua

Figure 7. Proposed mechanism for impaired O2 constriction.

Thbaud B et al. Circulation 2004;110:1372-1379

3/27/12
Copyright American Heart Association

*MODIFICARI LA NASTERE
* Arterele ombilicale se constrictioneaza la nastere
* Pentru a preveni pierderea de sange a nou nascutului
* Cordonul ombilical nu este taiat pentru 30-60 de secunde
asa incat fluxul prin venele ombilicale continua,
transferand sange fetal din placenta la nou nascut
* Circulatia fetala nu este schimbata cu cea adulta
instantaneu, ea apare cu prima respiratie dar alte
modificari apar in ore sau zile
* Inchiderea vaselor fetale si a foramen ovale sunt initial
modificari functionale
* Inchiderea lor anatomica se face ulterior prin proliferare
endoteliala si fibroza

*CONSECINTE PATOLOGICE
Multi pacienti pot sa nu aiba nici un semn sau simptom
*Insuficienta cardiaca
* Bolile congenitale sunt responsabile pentru 80-90% din
IC la copilul sub 1 an
* Insuficienta crestere si dezvoltare
* Cianoza mixta (centrala si periferica)
* Hipocratismul digital
* Policitemia cresterea vascozitatii tromboze
* Complicatii cerebrale
* Tromboze cerebrala
* Abcese cerebrale
* Embolia paradoxala

*CONSECINTELE PATOLOGICE
* Hemoptizia
* Retinopatia
* Pozitia ghemuita diminua intoarcerea venoasa
* Crize de anxietate, hiperpnee cu accentuarea cianozei
* Tulburari acido-bazice
* Hipertensiunea pulmonara (determina evolutia,
manifestarile clinice, indicatia operatorie)
* Endocardita infectioasa
* Durerea toracica
* Sincopa
* Moartea subita

*BOLILE CONGENITALE DE CORD

LA ADULT

* Pacientii
* Nu au suferit o interventie niciodata
* Au suferit o operatie si nu mai necesita nici o
corectie
* Au avut o operatia paliativa si necesita interventie
reparativa
* Inoperabili in afara transplantului

*BOLILE CONGENITALE DE
CORD LA ADULT

* REZIDURI POSTOPERATORII = in general obligatorii,

lasate intentionat la operatie
* Electrofiziologice
* Deviatii de ax
* Defecte de conducere (A-V)
* Aritmii
* Valvulare
* Valve malformate functional normale
* Valve normale care au suferit modificari in timpul

*BOLILE CONGENITALE DE
CORD LA ADULT

* REZIDURI
* Ventriculare
* Morfologie, masa, functie
* Vasculare
* Anatomice
* Cresteri de rezistenta vasculara
* Noncardiovasculare
* Anomalii de dezvoltare
* Defecte somatice
* Tulburari mentale

*BOLILE CONGENITALE DE CORD

LA ADULT

* SECHELE POSTOPERATORII = produse intentionat

necesare si acceptabile
* Electrofiziologice: atrio sau ventriculotomie
* Valve native modificarea conului de intrare sau iesire
* Materiale protetice - petice, valve, conducte
* Sechele miocardice si endocardice fibroelastoza
chirurgicala

*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE

(frecventa la nastere)

* Defect septal ventricular 30,5%

* Defect septal atrial 9,8%
* Persistenta canalului arterial 9,7%
* Stenoza pulmonara 6,9%
* Coarctatia de aorta 6,8%
* Stenoza aortica 6,1%

*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE

(frecventa la nastere)

* Tetralogia Fallot 5,8%

* Transpozitia marilor vase 4,2%
* Persistenta trunchiului arterial 2,2%
* Atrezia tricuspida 1,3%
* Altele 16,5%

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

* Una din anomaliile cele mai frecvente la adult
* Tipuri
* Foramen ovale patent 25% din adulti au o acoperire
incompleta
* Tip ostium secundum
* Tip sinus venos
* Tip ostium primum (+ stenoza mitrala = Sindr.
Lutembacher)

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Figure 2. Patent foramen ovale.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg

2007;105:602-610
2007 by Lippincott Williams & Wilkins

3/27/12

Figure 5. Secundum atrial septal defect.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg

2007;105:602-610
2007 by Lippincott Williams & Wilkins

3/27/12

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Hemodinamica
* Sunt stanga dreapta - depinde de
* Marimea defectului
* Complianta ventriculilor
* Rezistenta in circulatia sistemica si pulmonara
* Incarcare diastolica a VD
* Cresterea fluxului/rezistentei pulmonara limiteaza
suntul
* Ingrosarea VD care devine mai rigid mic sunt dreapta stanga

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Diagnostic
* Suflu de ejectie pulmonara
* Accentuare/dedublare de zg.II la pulmonara
* Suflu mediodiastolic tricuspid
* Echo vizualizarea defectului
* Cateterism
* Trecerea cateterului
* In DSA tip sinus venos creste saturatia de oxigen in
VCS

*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

Tratament
* Indicat cand suntul este semnificativ = raportul flux
pulmonar/flux sistemic >1,5:1
* Sutura cu petec sau inchidere prin cateter cu umbrela
dubla
* Mortalitate 1%
* C.I. sunt nesemnificativ, HT pulmonara severa (rezist.
pulmonara/rezist.sistemica >=0,7:1 cu sunt mic stg.-dr.)
* Reziduri disfunctii de VS, de nod SA sau AV

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

* Apare cel mai frecvent in zona septului membranos

Hemodinamica
* Sunt mare stanga dreapta ventriculii functioneaza ca un
ventricul unic
* Suntul depinde de
* Marimea defectului
* Starea patului vascular pulmonar

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

Clinica
* Evolutie: inchidere spontana, insuficienta cardiaca,
moarte
* Inchiderea se poate face prin
* Aderenta tricuspidei
* Hipertrofie musculara a septului
* Dezvoltare de tesut fibros
* Rar prin prolaps de cuspida aortica (dupa endocardita)
* Tratament
* Inchidere operatorie prin AD la 3-5 ani
* Bandaj paliativ pentru protectia circulatiei pulmonare

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

* Mai frecvent la fete din mame care au avut rubeola

* La prematur persistenta CA este expresia
prematuritatii
* La nou nascut la termen
* Defect congenital
* Mediu hipoxic (mare altitudine)
Clinic
* Suflu sistolodiastolic continuu (masinarie permanenta) in
spatiul interscapulovertebral

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

Hemodinamica
* Sunt aortico-pulmonar
* Hipertensiune pulmonara severa inversarea suntului
* Tratament
* Inchidere farmacologica (Indometacin)
* Ligatura chirurgicala
* Inchidere prin cateter prin a. femorala cu umbrela
(la copii peste 10kg)

*TETRALOGIA FALLOT
* Tetralogia
* Defect septal ventricular
* Obstructie la ejectie a VD
* Aorta incalecata datorita DSV cu localizare
subaortica (nu dextropozitie)
* HVD

*TETRALOGIA FALLOT

*TETRALOGIA FALLOT

*TETRALOGIA FALLOT
Hemodinamica
* HTP determina suntul dreapta stanga
* Circulatia pulmonara se face prin arterele bronsice sau
colaterale
* Pot exista anomalii de artere coronare
* Tetralogia acianotica pink- comunicare interventriculara
dar obstructie pulmonara minima
Tratamentul crizelor cianotice
* Oxigen
* Pozitie ghemuita
* Morfina, bicarbonat de sodiu
* Anestezie generala

*TETRALOGIA FALLOT
Corectia chirurgicala
* Primara depinde de marimea arterei pulmonare
* Hipoplazia de artere pulmonara C.I. relativa
* Chirurgie paliativa
* Anastomoza pulmonar sistemica
* Infundibulectomie
* Dilatatie cu balon de artera pulmonara
* Conduct simplu sau cu valva
* Complicatii
* Decompensarea VS (intoarcerea venoasa)
* Regurgitare pulmonara
* BRD complet cu BFAS

*COARCTATIA DE AORTA
* Localizata juxtaductal
* Probabil datorata unei anomalii de flux in CA
* Ingrosare a mediei posterolateral, pe peretele opus
CA
* Mai frecventa la barbati

*COARCTATIA DE AORTA

*COARCTATIA DE AORTA

*COARCTATIA DE AORTA
* Clinica depinde de :
* Marimea obstructiei
* Rapiditatea instalarii
* HTA la nivelul membrelor superioare
* Insuficienta ventriculara stanga
* Hipoperfuzie sistemica
* Sunt stanga dreapta prin foramen ovale
* Hipertensiune pulmonara
* Puls periferic slab

*COARCTATIA DE AORTA
* Tratament
* Angioplastie cu balon
* Aortoplastie cu flap subclaviar
* Rezectie si anastomoza cap la cap
* Complicatii
* HTA severa
* Anevrisme cerebrale si hemoragii cerebrale
* Ruptura de aorta
* Insuficienta cardiaca
* Endocardita

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL

* Septare insuficienta un singur vas iriga arterele

sistemice, pulmonare, coronare
* Valva trunchiului de obicei tricuspida dar si bi sau
quadri cuspida
* Stenoze si insuficiente in 10-15% din cazuri

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL

*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL

* Hemodinamica
* Amestec de sange venos si arterial cianoza
* Sunt stanga dreapta
* Diagnostic
* Necesita angiografie selectiva si aortografie retrograda
* Prognostic prost
* Operatia conduct inainte de 3 luni cu reinterventie la
3-5 ani (alte conducte)

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

* Exista comunicari intre cele doua circulatii care salveaza
viata
* Mai frecventa la baieti din mame diabetice
* Evolutia depinde de:
* Hipoxia celulara
* Capacitatea ventriculilor de a rezista la
supraincarcare in conditii de hipoxie coronariana
* Natura anomaliilor asociate
* Circulatia pulmonara

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

*TRANSPOZITIA DE VASE MARI

* Hemodinamica
* Suntul stanga - dreapta = fluxul sistemic efectiv
* Suntul dreapta stanga = fluxul pulmonar efectiv
* Sunt egal bidirectional
* Tratament
* Paliativ septostomie prin cateter
* Chirurgical
* Inversarea intoarcerii venoase si crearea unui
nou sept atrial
* Tehnici de swich arterial (necesita operatii

*STENOZA AORTICA
VALVULARA

* Ingrosarea valvelor cu grade variabile de fuziune a

comisurilor
* Cel mai frecvent valva bicuspida cu orificiu
excentric
* Evolueaza spre:
* Calcificare
* Dilatare de aorta ascendenta
* Hipertrofie concentrica de VS

*STENOZA AORTICA
VALVULARA

*STENOZA AORTICA
VALVULARA

* Hemodinamica
* Obstructie critica de ejectie a VS
* Gradient sistolic de varf>75mmHg la DC normal
* Suprafata orificiului<0,5cm2/m2
* Normal 2cm2/m2
* >0,8cm2/m2 = usoara
* 0,5-0,8cm2/m2 =medie
* <0,5cm2/m2 = critica
* Boala este progresiva

*STENOZA AORTICA
VALVULARA

* Tratament
* Chirurgical
* Comisurotomie
* Proteza valvulara
* Valvuloplastie cu balon
* Profilaxia endocarditei
* Tratamentul insuficientei cardiace

*STENOZA PULMONARA
* Fuziunea cuspelor
* Asociaza:
* Hipertrofie septala
* Benzi parietale
* Micsorarea infundibulului

*STENOZA PULMONARA
* Hemodinamica
* Gradient 50 80mmHg = stenoza moderata la DC
normal
* Boala este progresiva
* Cresterea copilului este in discordanta cu cresterea
tractului de ejectie al VD
* Sunt dreapta stanga cu cianoza
* Tratament
* Valvuloplastie percutana transluminala (de obicei
paliativa)
* Corectie chirurgicala prin artera pulmonara (risc
mic)