TUMORILE OSOASE

GENERALITATI
TUMORI BENIGNE

Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu

 Nomenclatura

Tumori
1. maligne = sarcoame (ale tesutului osos sau ale partilor moi)
sarcomul este un neoplasm malign al tesutului conjunctiv cu
origine mezenchimala cu celule fuziforme
2. leziuni care simuleaza tumorile aparatului locomotor (tumor-like)
3. leziuni neoplazice care nu sunt de origine mezenchimala:
- metastazele
- mielomul
cu celule rotunde
- limfomul
- sarcom Ewing
 Biologia tumorilor

1. sarcomul formeaza leziuni solide prin crestere

circumferentiala centrifuga (la periferie ajung
putine celule mature)
2. tumorile maligne sunt inconjurate de o
pseudocapsula formata din:
- celule tumorale
- o zona de tesut reactiv fibrovascular = zona
reactiva (grosimea zonei reactive variaza cu
gradul de malignitate si tipul histologic)
4. sarcoamele cu grad scazut de malignitate
formeaza noduli tumorali care nu depasesc
zona reactiva
5. sarcoamele cu grad inalt de malignitate
invadeaza local si depasesc zona reactiva
producind noduli care ajung in tesut sanatos
(skip metastasis)
6. barierele anatomice naturale influenteaza
cresterea sarcoamelor care au tendinta de a
se dezvolta dupa principiul rezistentei minime
 Mecanisme de crestere si extensie

A. compresiunea tesutului normal

B. resorbtia osului cu ajutorul osteoclastilor de reactie
C. distrugerea directa a tesutului normal

 tumorile maligne invadeaza compartimentele vecine devenind

bicompartimentale sau multicompartimentala
 Tumorile maligne folosesc mecanismele B si C pt. invazia tesutului osos
 Etiologie

 TEORII
- TEORIA GENETICA (MULLER; MATTRAN, 1940)
- TEORIA VIRALA
- TEORIA IMUNOLOGICA

 FACTORI PREDISPOZANTI
- EREDITARI
- ENDOCRINI
- TRAUMATISME REPETATE
 Anomalii cromozomiale
Gene supresoare specifice pentru anumite sarcoame:
 gena RB caracteristica pentru:

- retinoblastom
- osteosarcom
 gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane

- osteosarcom
- rabdomiosarcom
- neurofibrosarcom
 gena NFI asociata cu:

- neurofibromatoza
- tumori maligne de teaca nervoasa
- neurofibrosarcom

Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in:

- tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing
 Clasificare după particularitaţi biologice şi
tip evolutiv
=Tumori benigne =
A. tumori benigne latente:
- crestere lenta odata cu cresterea
individului dupa care se pot opri
- tendinta de vindecare spontana
- nu se malignizeaza niciodata
- se vindeca prin chiuretaj
(ex. fibrom neosifiant sau lipomul)
B. tumori benigne active:
- crestere constanta si progresiva
- zona reactiva de dimensiuni mici
- nu se opresc din evolutie odata cu
terminarea cresterii
- tratament prin excizie incluzand
zona reactiva
(ex. chist osos anevrismal sau
angiolipomul)
 Clasificare după particularitaţi biologice şi
tip evolutiv
=Tumori benigne =
C. tumori benigne agresive:
- crestere rapida cu agresivitate
locala
- nu metastazeaza
- tumora se extinde prin capsula
in zona reactiva
- tratament prin excizia tumorii
cu zona reactivă si o margine
de siguranta formată din ţesut
sănătos
(ex. tumora cu celule
gigante sau fibromatoza
agresiva)
Clasificare după particularitaţi
biologice şi tip evolutiv
=Tumori maligne =
D. tumori cu grad scazut de
malignitate:
- prezintă pseudocapsulă
- conţin noduli tumorali în zona
reactivă
- potenţial mic de metastazare
- tratament prin îndepărtarea
tumorii si zonei reactive cu
margine de siguranţă formată
de ţesut sănătos
- se recomandă numai tratament
chirurgical (ex.
condrosarcomul sau
liposarcomul mixoid)
 Clasificare dupa particularitati
biologice si tip evolutiv
=Tumori maligne =
E. tumori cu grad crescut de
malignitate:
- crestere rapida cu metastazare
precoce
- noduli tumorali prezenti dincolo de
zona reactiva si la distanta in tesut
sanatos (skip metastasis)
- tratament prin indepartarea
tumorii si compartimentului pe
care l-a invadat pentru obtinerea
controlului local plus chimioterapie
pentru prevenirea metastazelor
(ex.
osteosarcomul clasic sau
histiocitomul fibros malign)
 Clasificarea GTM Enneking
Gradarea chirurgicală G reprezintă :

- gradul de agresivitate histologică

- expresia clinică a agresivităţii
(viteza de creştere, dimensiuni)
G0 = tumora fără agresivitate histologică
G1 = grad scăzut de malignitate
G2 = grad înalt de malignitate
Spaţiul anatomic T în care se dezvoltă tumora:
T0 = tumora in situ
T1 = tumora intracompartimentala
T2 = tumora extracompartimentala
Ganglionii limfatici si metastazele M:
M0 = boala locala fără metastaze
M1 = sarcom cu metastaze*
*invadarea ganglionara este echivalenta cu metastazele la distanta
 Sistemul de stadializare chirurgicală - SSS

stadiul IA = G1 T1 M0 stadiul IIB = G2 T2 M0

- grad scazut de malignitate - grad înalt de malignitate
- intracompartimentala - extracompartimentala
- fara metastaze - fara metastaze

stadiul IB = G1 T2 M0 stadiul IIIA = G1/G2 T1 M1

- grad scăzut de malignitate - grad scazut sau inalt de malignitate
- extracompartimentala - intracompartimentala
- fara metastaze - cu metastaze

stadiul IIA = G2 T1 M0 stadiul IIIB = G1/G2 T2 M1

- grad înalt de malignitate - grad scăzut sau înalt de malignitate
- intracompartimentala - extracompartimentala
- fara metastaze - cu metastaze
 Agresivitatea tumorala
A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina
(tumori osoase) si produce:
- implicare pulmonara in stadii precoce
- implicare osoasa in stadii tardive
B. skip metastazele:
- apar in sarcoamele de inalta malignitate
- se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale
- pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia
generala
C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a
celulelor tumorale:
- acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in
obtinerea controlului local
- skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta
extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)
 Aprecierea clinică a tumorilor
varsta:
- este un criteriu important
in aprecierea tumorilor maligne
 14-19 ani osteosarcom osteolitic
 10-25 ani tumora Ewing
 după 20 ani osteosarcom
osteocondensant
 25 ani limfosarcomul
Parker-Jakson
 după 35 ani condrosarcom
 după 45 ani mielom multiplu
sexul:
 tumora cu celule gigante la
sexul feminin
 sexul masculin este însă
preponderent afectat
localizarea:
 osteosarcom - in jurul
genunchiului
 tumora cu celule gigante are
sediu epifizar la adult
 condrosarcom la nivelul
centurilor
 tumora Ewing la nivel diafizar
 adamantinomul in extremitatea
inferioara tibie
 Examenul clinic
A. durere:
- osteocopa
- caracter nocturn de cauze:
- staza
- hipoxie locala
- distensia periostului
B. impotenta functionala:
- prin durere
- atitudine vicioasa
C. inspectie:
- deformare locala  tumefactie
- atitudine vicioasa
- circulatie colaterala
- atrofie musculara
D. palpare:
- dimensiuni si caracteristici tumorale
- temperatura locala crescuta
- frecvent adenopatie regionala
 Examen paraclinic

Profil hematologic si biochimic:

 VSH (crestere moderata)
 LDH
 metabolismul P, Ca

- hipercalcemie in sarcoame osteolitice

- hiperfosfatemie in mielom
- fosfataza alcalina (os)
- fosfataza acida
 elecroforeza/imunoelectroforeza
 histochimie
 imunohistochimie
 Profil imagistic

 Rx standard
 CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente
 Scintigrafia determina extensia metastazelor
 RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculo-
nervoase
 Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea
embolizarii
 Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi
 PET = positron emission tomography

CT
Osteosarcom parosteal femur
 Biopsia

Elemente determinate
 alegerea sediului prin biopsie:
şi realizarea biopsiei depinde de:
- riscul de a contamina planurile tisulare  osteoblasti tumorali
înca neinvadate  productie osoasa variabila
- efectuată de chirurgi specializaţi care  distructie tisulara
fac si intervenţia chirurgicală  vascularizatie anarhica
 transformari:
 puncţia bioptică - necrotice
 biopsia incizională
- hemoragice
(efectuată după stadializarea tumorii) - cavitationale
 biopsia excizională
 Tratamentul tumorilor

 se bazeaza pe un trepied terapeutic:

- chirurgical
- chimioterapie
- radioterapie

 tipul tumorii impune prioritatea unuia faţă de altul

 Tratamentul chirurgical al tumorilor

Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii

- clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei – chirurgie

ablativa – (20% supravieţuire la 5 ani)

- progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis

cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea
chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare
(fără amputatia membrului respectiv) avand o speranta de
supravietuire de aprox. 70% la 5 ani
 Tipuri de procedee utilizate în tratamentul
chirurgical
 procedeul intralezional:
- indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin
leziune
- camp operator contaminat (biopsie)
 procedeul marginal:
- indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva
- raman noduli tumorali situati in pseudocapsula
 procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie “in bloc” include:
- intreaga tumora cu zona reactiva
- si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis)
 procedeul radical (extracompartimental):
- rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine

 T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee

 T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee
Procedee de rezecţie-reconstrucţie
 Chimioterapia

 combinatiile chimioterapice sunt mai eficiente in prevenirea

metastazelor pulmonare decat monoterapia
 Agenti alchilanti: ciclofosfamida, ifosfamida
 Alte chimioterapice de sinteza ce afecteaza ADN: cisplatina
 Antibiotice antitumorale: doxorubicina, bleomicina, daunorubicina
 Antimetaboliti: Metotrexatul
 Alcaloizi derivati vinca: vincristina, vinblastina
 Epipodofilotoxine: Etopozida, Tenipozida
 chimioterapia adjuvanta asigura controlul general contra
micrometastazelor nedetectate
 chimioterapia neoadjuvanta reduce masa tumorala (crescand sansa
chirurgiei conservatoare) si blocheaza aparitia metastazelor
 administrarea intraarticulara creste sansa de control local
 Radioterapia

 ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala

 se foloseste tehnica iradierii:
- tuturor tesuturilor cu risc
- pe câmpuri restranse
- prin filtre
 iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are
avantajul de a micsora masa tumorala
 brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere
pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral
 Clasificarea Lichtenstein
- tumori benigne -
după tipul de ţesut osos predominant
 tumori osteogenice:  tumori neurogenice:
- osteom - neurilemom
- osteom osteoid  tumori vasculare:
- osteoblastom benign - hemangiom
 tumori condrogenice:  tumori de origine
- condrom necunoscuta:
- osteocondrom - tumori cu celule gigante
- condroblastom benign - histiocitomul fibros benign
- fibrom condromixoid  tumori neclasate:
 tumori fibrogenice: - chist osos solitar
- fibrom desmoid - chist anevrismal
- fibrom - fibrom neosifiant
 tumori lipogenice: - granulom eozinofil
- lipomul - displazia fibroasa
 Tumori osteogenice
- osteomul osteoid -

 tumora benignă:
- frecvenţa = 10 % din tumori benigne
- întâlnită la adolescenţi şi tineri (80 % < 30 ani)
- cu predominanţă masculina
 localizare:
- diafiza os lung (tibia, femur)
- coloana
- cateva localizari articulare
- cateva forme periostale
 Osteomul osteoid - clinica

Durere:
- lancinantă
- cu paroxisme nocturne
- se calmează la administrarea
de aspirină (AINS)
- tumefacţiile sunt rare
 Rx osteomul osteoid

 condensare corticala
 in corticale se gaseşte o mica lacună, nidus
CT, Scintigrafie osteomul osteoid
 Tratamentul chirurgical
al osteomului osteoid
= ablatia până în tesut normal:
- cuprinde zona de condensare şi nidusul
- există un risc de fractură!
= decopertare (unroofing)
Tratamentul chirurgical mini-invaziv
prin tehnica de foraj-rezectie osoasa
R. Kohler
 Osteoblastomul benign
= este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus
opac sau fin granulat)
 Tumori condrogenice
Osteocondromul

 transmitere autozomal dominantă

 cea mai frecventă tumoră benignă (45%),
12% din tumorile osoase
 se întâlneşte la copii si adulţi de ambele
sexe
1 - 2% degenereaza malign
localizare - în dreptul cartilajului de creştere,
zonele metafizare:
- epifiza superioara humerus (forma sesilă)
- epifiza inferioara femur 50%
- epifiza superioara tibie

Stabilizare la vârsta maturitătii osului!

Examenul clinico-imagistic al osteocondromului
↔ compresiune vasculară sau nervoasă
prin dezvoltarea osoasă exuberantă
 Osteocondromul
Rx caracteristic

Osteocondrom pediculat extremitate inferioara femur drept

Examenul imagistic al osteocondromului
↔ conflicte osteotendinoase
datorită dezvoltării osoase exuberante
 CONDROMUL

 T. benigna din tesut cartilaginos cu

potential de malignizare
 Localizare: zona metafizara sau
metafizo-diafizara a oaselor lungi
85% condroame centrale
15% condroame periferice
Localizari multiple (boala Ollier)

Varsta: 10 - 50 de ani
Sex: b/f = 1/1
Clinic: dureri si tumefactie locala,
dezaxari de membre, fractura pe os
patologic
 CONDROMUL

 Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite

nete, structura omogena sau trabeculatie
fina
 rare calcificari, corticala ingrosata sau
suflata.
 DOUA FORME: encondrom(central) si
eccondrom (periferic)
 A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, Encondrom
consistenta elastica, microscopic - substanta
condroida
 Diag. diferential: chist osos esential, chist
anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom
osifiant
 Tratament: chirurgical
 - rezectie ptr. formele periferice
 - chiuretaj plombaj pt. formele centrale

Eccondrom
 CONDROMUL
Tratament

Rezectie si reconstructie cu grefa fixata cu placa si suruburi

 CONDROMUL
Tratament

Rezectie + reconstructie cu proteza

 Condroblastomul

 tumora cartilaginoasa benignă

 predominanta masculina 2/3

 reprezintă 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne
 frecvent între 10 - 25 ani (75% din cazuri)

 localizare:
- epifiza oaselor lungi (80%)
- femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara
- tibie extremitate superioara
- humerus extremitate superioara
- bazin, picior, omoplat etc..
 Condroblastomul
- caracteristici clinico-imagistice -
Clinic:
 durere
 tumefacţie locală
 redori articulare
 favorizează fractura pe os patologic

Rx radiologic = liza osoasă epifizară limitată:

- geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm)
- înconjurate de lizereu de condensaţie

(condensare periferică moderată)

 Condroblastomul
tratament chirurgical conservator
 chiuretaj
 plombare cu allogrefă, cauterizare
termică sau chimică
 rezecţie în localizarea costală

 recidive posibile, 5 - 20%

OBS. radioterapie, rar utilizată → în formele

centrale greu accesibile chirurgical
 Fibromul condromixoid

 tumora osoasă benignă

 reprezinta 2% din tumorile osoase benigne

 varsta tipica:
- 10 – 20 ani un caz din doua
- < 30 ani 70% din cazuri
- posibila si la 60 ani

 localizare:
- extremitatea oaselor lungi (75%)
- frecvent membrul inferior
- toate localizarile posibile

 clinic:
- durere
- tumefactie
- fractura patologica
 Rx caracteristici - fibromul condromixoid
 lacuna metafizara excentrica (1 – 8cm)
 eroziunea corticalei
 limitare neta cu reactie de osteoscleroza
 calcifieri intra-tumorale prezente (1-6)
 aspect policiclic la osul plat
 Fibromul condromixoid
- tratament chirurgical conservator -
 chiuretaj sau excizie completa
 Tumori neclasate - chistul osos solitar

= leziune benignă cu conţinut lichidian

- apare cu predilecţie la copii, în prima sau a doua decadă de viaţă

(sub < 20 ani) - ♂:♀=2:1

- localizare de elecţie - metafiza proximală humerală; apoi

descrescător: femur, tibie, coaste, calcaneu
 Tumori neclasate - chistul osos solitar

Clinic:
- fractura pe os patologic (60%)
- tumefacţie locală
- durere moderată

Radiologic
= formaţiune de forma rotundă sau
ovalară, localizată metafizar,
proximal de ea găsindu-se cartilajul
de creştere pe care Nu îl depăşeşete
şi NU îl influenţează
 Chistul osos esential
- tratament -

OBS:
- fractura poate determina vindecarea
la până la 15% din cazuri

Tratament chirurgical:
- chiuretaj plus plombaj, in faza de
involuţie a chistului ↔ recidivă

- puncţie şi evacuarea chistului şi

injectarea de cortizon retard, 2-3
puncţii la interval de 3-4 săptămâni
- puncţia chistului, evacuarea acestuia
şi injectarea de măduvă osoasă
hematogenă recoltată extemporaneu
 Displazia fibroasă

≈ aprox. 7% din tumorile benigne osoase

= leziune benignă cu 2 forme de prezentare:

 forma monostică Jaffe-Lichtenstein - uzuală
 forma poliostică (rară, mai severă)

 Sdr. Albright = displazie osoasă poliostică

= pigmentare cutanată “ cafe au lait”
= pubertate precoce

- predomină la fetiţe la vârsta copilăriei şi adolescenţei

- localizare: metafizară sau diafizară, rar epifizară
 Displazia fibroasă
- clinică -

Clinic:
- dureri
- incurbări diafizare (tibie, femur)
- inegalitate de membre
- genu-varum / genu-valgus
- pete de “cafe au lait” localizate pe ceafă, umeri, fese - forma
poliostică
 Displazia fibroasă
- examen imagistic -
Radiologic:
- localizare metafizară sau diafizară,
centro-medulară cu extindere spre
periferie,
- fără reacţie periosteală,
- cu delimitare netă
 Displazia fibroasă
- tratament -

- în funcţie de formă: monostică sau poliostică

= trepanoevidare şi plombaj cu grefă spongioasă

- angulările şi inegalităţile de membre se tratează prin osteotomie de

axare respectiv alungire de membre
 Tumora cu celule gigante GCT
 tumoră agresivă
 potential de recidivă crescut
 potential de metastazare scăzut
 considerata tumoră border-line

OBS. Exista sarcomul cu celule gigante

care poate fi:
- de novo
- secundar transformarii
unei tumori initial benigne
(10% din GCT se malignizează)
 Tumora cu celule gigante GCT
- anatomie patologica -
 margine subţiată de scleroză, dar si
distrucţie corticală
 arii de hemoragie cu hemosiderina
şi focare de necrobioză pe fond
de culoare roşu-brună
 populatie celulara bifazica:
- celule stromale (mici, uninucleate)
- celule gigante benigne mezenchimale
(multinucleare, citoplasmă bazofilă,
granulară)
 Tumora cu celule gigante GCT
- gradare dupa JAFFE-LICHTENSTEIN -
Întâlnim anomalii nucleare variate în toate cele 3 grade
(grade I, II, III):
 grad I - inactive, absolut benigne
 grad II - active, tumori de tranziţie
 grad III - tumori agresive, cert maligne ↔ pot metastaza
(conţin arii de transformare sarcomatoasa)
- fibrosarcom
- osteosarcom
 Tumora cu celule gigante GCT
- clinica -
Clinic:
 apare mai frecvent la femei  latenta clinica frecventă
 80% apare după maturizarea osoasa  durere
 tumefactie si crepitaţii

Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%)  poate determina fractură

 75% se dezvolta in jurul genunchiului: patologica 5-10%
 5-10% epifiza distală radius, epifiza
distala tibie, epifiza proximală humerus
 10% localizare sacru
 5% localizare arcul vertebral
 3% alte localizari
 Tumora cu celule gigante GCT
- aspect radiologic -
 leziune excentrica producatoare de matrice
 situata juxtaepifizar cu componenta metafizara,
dar cu limitare netă faţă de diafiză
 margini însă neclar definite
 osteoliză importantă ce subţiază şi împinge spre
periferie corticala - tumora septată, cu aspect
radiologic de “bule de săpun”, iar cortexul apare
suflat si pare distrus
(în realitate este intact)
 Tumora cu celule gigante GCT
- evoluţie -
 2-8% maligne de novo
 20% se pot maligniza după repetate recidive locale

 recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgical

 fiecare recidivă in plus creşte riscul de malignizare!

 se malignizeaza după radioterapie!
 Tumora cu celule gigante GCT
Rx diagnostic diferential
Diagnostic diferenţial cu tumori epifizo-metafizare:
- condroblastomul epifizar benign - chistul osos esential
- chistul anevrismal - displazia fibroasă
- tumora bruna RECKLINGHAUSEN - plasmocitomul

condroblastom chist anevrismal

 Tumora cu celule gigante GCT
- tratament chirurgical -
 rezectie in bloc, 90% curativa
dar distruge articulatia
 chiuretaj +/- osteoplastie
40-75% recidiva
 rezectii primare in zonele de
extindere
 chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida
 reconstructii:
- PMMA si allogrefe
- proteza modulara, artrodeza Juvara
 amputatii
 iradiere numai pentru situsuri
inaccesibile
 crioterapie
 Tratament
chirurgical GCT

Chiuretaj – plombaj cu PMMA

Artroplastie cu proteza
modulara
Artrodeza cu tija K
 Tumora cu celule gigante

17 ani
Vă mulţumesc !