*BOLILE CONGENITALE

ALE INIMII
 *DEFINITIE
*Anomaliiile de structura sau functie
cardio-circulatorie prezente la nastere,
chiar daca sunt descoperite mai tarziu
*Ele pot interesa:
*Interiorul inimii
*Valvele
*Artere si vene
 *INCIDENTA

*0,8% din copiii nascuti vii

*De 10 ori mai frecvente la copiii nascuti
morti
*Predomina la sexul masculin
*In SUA, >35 000 de copii se nasc anual cu
boli congenitale de inima
*In SUA, > 1 milion de adulti traiesc cu boli
congenitale de inima
 *ETIOLOGIE
*Rubeola, talidomida, litiu, consumul de alcool,
fumatul in cursul sarcinii
*Ereditatea
*Incidenta la descendenti sau frati este de 2-10 ori
mai mare
*Riscul la descendenti este de 6,7% in cazul
mamelor si de 2,1% in cazul tatilor
*Copiii cu dezordini genetice au adesea boli
congenitale de inima (jumatate din copiii cu Down
au boli congenitale de inima)
 *PROFILAXIE
*Testarea noilor medicamente
*Prudenta in administrarea de medicamente
in sarcina
*Prudenta la examenele radiologice in sarcina
*Detectia anomaliilor cromozomiale in
lichidul amniotic
*Vaccinarea antirubeolica
 *DEZVOLTAREA SISTEMULUI
CIRCULATOR
*Incepe la sfarsitul saptamanii 3
*Inima incepe sa bata la inceputul saptamanii 4
*Perioada critica de dezvoltare este intre zilele 20 si 50 de
la fertilizare
*In dezvoltarea inimii exista multe momente critice si
orice deviatie de la patternul normal poate conduce la
anomalii
*Sunt importante evenimentele care insotesc schimbarile
circulatorii la nastere
 *CIRCULATIA FETALA –
cele 3 sunturi
*Canalul arterial
* Protejeaza plamanii de incarcare circulatorie
* Permite VD sa se dezvolte
* Creste rezistenta pulmonara si scade fluxul pulmonar
* Conduce in mare parte sangele mediu oxigenat
*Canalul venos
* Conecteaza vena ombilicala la vena cava inferioara
* Fluxul sanguin este reglat prin sfincter
* Conduce in mare parte sangele inalt oxigenat
*Foramen ovale
* Sunteaza sangele inalt oxigenat din AD in AS
*CIRCULATIA FETALA
*CIRCULATIA FETALA
*CIRCULATIA FETALA
*ARCURILE AORTICE
 Figure 1. Embryological Development of Interatrial Septum.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg

2007;105:602-610
3/27/12
©2007 by Lippincott Williams & Wilkins
*FORAMEN OVALE
 *FUNCTIA INIMII FETALE

*Este unica in ceea ce priveste aspectul

ultrastructural, proprietatile contractile si
biochimice, inervatie
*Contine mai multe structuri noncontractile
*Forta si viteza de scurtare sunt mai mici
*Este mai rigida si contine mai multa apa
*Rezerva de adaptare este limitata
 *MODIFICARI LA NASTERE

*Generale
*Foramen ovale, canalul arterial si venos si vasele
ombilicale nu mai sunt necesare
*Sfincterul din canalul venos este constrictionat si
tot sangele care intra in ficat trece prin
sinusoidele hepatice
*Ocluzia circulatiei placentare produce o scadere
brusca de presiune in vena cava inferioara si in
atriul drept
 *MODIFICARI LA NASTERE
*Prima respiratie creste aportul de oxigen in plamani si
duce la constrictia canalului arterial si venos
*Aerarea plamanului la nastere duce la:
*Scaderea dramatica a rezistentei vasculare pulmonare
prin expansiunea plamanilor
*Crestere marcata a fluxului sanguin pulmonar cu
cresterea presiunii in atriul stang peste cea din VCI
*O subtiere progresiva a arterelor pulmonare prin
intinderea data de expansiunea plamanilor
 *MODIFICARI LA NASTERE
*La prima respiratie, alveolele pulmonare se deschid pana:
*Presiunea in tesutul pulmonar scade
*Sangele din inima dreapta umple capilarele alveolare
*Presiunile din inima dreapta scad
*Presiunile din inima stanga cresc pe masura ce sangele
din tesutul pulmonar vascularizat este returnat prin
venele pulmonare in atriul stang

*Rezultatul circulator
*Presiunea sanguina mare este acum stabilita in aorta si
circulatia sistemica
 *MODIFICARI LA NASTERE
*Controlul circulatiei este o functie reflexa reglata:
*Periferic, de baroreceptorii din arcul aortic si
sinusul carotidian
*Central, de baroreceptorii din centrul
cardiovascular (proximal de chemoreceptorii
care regleaza respiratia) din maduva
*Reflexele respiratorii si circulatorii sunt
puternice la nou nascutii la termen, sanatosi dar
eficienta lor in controlul functiei cardiovasculare
este susceptibila la factori de mediu
 *MODIFICARI LA NASTERE
*Ce se intampla cu sunturile la nastere?
*Foramen ovale
*Inainte de nastere permite sangelui oxigenat din VCS sa
treaca din AD in AS
*Previne pasajul in sens opus pentru ca septul prim inchide
impotriva unui sept secund care este rigid
*Se inchide la nastere prin scaderea fluxului din placenta si
VCI care il tineau deschis si
*Mai important din cauza cresterii fluxului pulmonar si
cresterii de presiune din AS peste cea din AD
*Cresterea de presiune in AS inchide foramen ovale impotriva
septului secund
*Debitul VD este directionat in intregime catre circulatia
pulmonara
 *MODIFICARI LA NASTERE

*Alte modificari
*VD este mai gros decat VS la fetus si nou nascut pentru
ca a avut o activitate mai intensa
*La sfarsitul primei luni VS devine mai gros decat VD
pentru ca VS lucreaza mult mai intens
*VD devine mai subtire proportional cu sarcinile sale
 *MODIFICARI LA NASTERE
*Canalul arterial
*Se constrictioneaza la nastere dar un mic sunt persista
cateva zile intre aorta si artera pulmonara stanga, la nou
nascutul la termen, sanatos
*La prematuri si la cei cu hipoxie canalul ramane deschis
mai mult timp
*Oxigenul este factorul principal care controleaza
inchiderea la nou nascutul la termen
*Inchiderea este mediata de bradichinina, eliberata de
plaman dupa prima inflatie
*Bradichinina are un puternic efect contractil pe
musculatura neteda care depinde de concentratia de
oxigen din sangele aortic dupa prima respiratie
 *MODIFICARI LA NASTERE

*Canalul arterial
*Cand PO2 din sangele care traverseaza CA ajunge la
50mmHg, peretele CA se contracta (poate fi mediata
direct sau prin scaderea PGE2 si secretia de
prostaciclina)
*Ca rezultat al reducerii rezistentei pulmonare,
presiunea arteriala pulmonara scade sub cea
sistemica si fluxul prin CA diminua
 Figure 7. Proposed mechanism for impaired O2 constriction.

Thébaud B et al. Circulation 2004;110:1372-1379

3/27/12
Copyright © American Heart Association
 *MODIFICARI LA NASTERE
*Arterele ombilicale se constrictioneaza la nastere
*Pentru a preveni pierderea de sange a nou nascutului
*Cordonul ombilical nu este taiat pentru 30-60 de secunde
asa incat fluxul prin venele ombilicale continua,
transferand sange fetal din placenta la nou nascut
*Circulatia fetala nu este schimbata cu cea adulta
instantaneu, ea apare cu prima respiratie dar alte
modificari apar in ore sau zile
*Inchiderea vaselor fetale si a foramen ovale sunt initial
modificari functionale
*Inchiderea lor anatomica se face ulterior prin proliferare
endoteliala si fibroza
*CONSECINTE PATOLOGICE
Multi pacienti pot sa nu aiba nici un semn sau simptom
*Insuficienta cardiaca
*Bolile congenitale sunt responsabile pentru 80-90% din
IC la copilul sub 1 an
*Insuficienta crestere si dezvoltare
*Cianoza – mixta (centrala si periferica)
*Hipocratismul digital
*Policitemia – cresterea vascozitatii – tromboze
*Complicatii cerebrale
*Tromboze cerebrala
*Abcese cerebrale
*Embolia paradoxala
*CONSECINTELE PATOLOGICE
*Hemoptizia
*Retinopatia
*Pozitia ghemuita – diminua intoarcerea venoasa
*Crize de anxietate, hiperpnee cu accentuarea cianozei
*Tulburari acido-bazice
*Hipertensiunea pulmonara (determina evolutia,
manifestarile clinice, indicatia operatorie)
*Endocardita infectioasa
*Durerea toracica
*Sincopa
*Moartea subita
*BOLILE CONGENITALE DE CORD
LA ADULT

*Pacientii
*Nu au suferit o interventie niciodata
*Au suferit o operatie si nu mai necesita nici o
corectie
*Au avut o operatia paliativa si necesita interventie
reparativa
*Inoperabili in afara transplantului
 *BOLILE CONGENITALE DE
CORD LA ADULT
*REZIDURI POSTOPERATORII = in general obligatorii,
lasate intentionat la operatie
*Electrofiziologice
*Deviatii de ax
*Defecte de conducere (A-V)
*Aritmii
*Valvulare
*Valve malformate functional normale
*Valve normale care au suferit modificari in timpul
 *BOLILE CONGENITALE DE
CORD LA ADULT
*REZIDURI
*Ventriculare
*Morfologie, masa, functie
*Vasculare
*Anatomice
*Cresteri de rezistenta vasculara
*Noncardiovasculare
*Anomalii de dezvoltare
*Defecte somatice
*Tulburari mentale
*BOLILE CONGENITALE DE CORD
LA ADULT

*SECHELE POSTOPERATORII = produse intentionat –

necesare si acceptabile
*Electrofiziologice: atrio sau ventriculotomie
*Valve native – modificarea conului de intrare sau iesire
*Materiale protetice - petice, valve, conducte
*Sechele miocardice si endocardice – fibroelastoza
chirurgicala
*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE
(frecventa la nastere)
*Defect septal ventricular – 30,5%
*Defect septal atrial – 9,8%
*Persistenta canalului arterial – 9,7%
*Stenoza pulmonara – 6,9%
*Coarctatia de aorta – 6,8%
*Stenoza aortica – 6,1%
*DEFECTE CARDIACE SPECIFICE
(frecventa la nastere)

*Tetralogia Fallot – 5,8%

*Transpozitia marilor vase – 4,2%
*Persistenta trunchiului arterial – 2,2%
*Atrezia tricuspida – 1,3%
*Altele – 16,5%
*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
*Una din anomaliile cele mai frecvente la adult
*Tipuri
*Foramen ovale patent – 25% din adulti au o acoperire
incompleta
*Tip ostium secundum
*Tip sinus venos
*Tip ostium primum (+ stenoza mitrala = Sindr.
Lutembacher)
*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
 Figure 2. Patent foramen ovale.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg

2007;105:602-610
3/27/12
©2007 by Lippincott Williams & Wilkins
 Figure 5. Secundum atrial septal defect.

Sukernik M R , Bennett-Guerrero E Anesth Analg

2007;105:602-610
3/27/12
©2007 by Lippincott Williams & Wilkins
 *DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
Hemodinamica
*Sunt stanga – dreapta - depinde de
*Marimea defectului
*Complianta ventriculilor
*Rezistenta in circulatia sistemica si pulmonara

*Incarcare diastolica a VD
*Cresterea fluxului/rezistentei pulmonara – limiteaza
suntul

*Ingrosarea VD care devine mai rigid – mic sunt dreapta -

stanga
 *DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
Diagnostic
*Suflu de ejectie pulmonara
*Accentuare/dedublare de zg.II la pulmonara
*Suflu mediodiastolic tricuspid

*Echo – vizualizarea defectului

*Cateterism
*Trecerea cateterului
*In DSA tip sinus venos – creste saturatia de oxigen in
VCS
*DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
Tratament
*Indicat cand suntul este semnificativ = raportul flux
pulmonar/flux sistemic >1,5:1
*Sutura cu petec sau inchidere prin cateter cu umbrela
dubla
*Mortalitate 1%
*C.I. – sunt nesemnificativ, HT pulmonara severa (rezist.
pulmonara/rezist.sistemica >=0,7:1 cu sunt mic stg.-dr.)
*Reziduri – disfunctii de VS, de nod SA sau AV
 *DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR

*Apare cel mai frecvent in zona septului membranos

Hemodinamica
*Sunt mare stanga dreapta – ventriculii functioneaza ca un
ventricul unic
*Suntul depinde de
*Marimea defectului
*Starea patului vascular pulmonar
*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR
*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR
*DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR
 *DEFECTUL SEPTAL
VENTRICULAR
Clinica
*Evolutie: inchidere spontana, insuficienta cardiaca,
moarte
*Inchiderea se poate face prin
*Aderenta tricuspidei
*Hipertrofie musculara a septului
*Dezvoltare de tesut fibros
*Rar prin prolaps de cuspida aortica (dupa endocardita)

*Tratament
*Inchidere operatorie prin AD la 3-5 ani
*Bandaj paliativ pentru protectia circulatiei pulmonare
 *PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL
*Mai frecvent la fete din mame care au avut rubeola
*La prematur – persistenta CA este expresia
prematuritatii
*La nou nascut la termen
*Defect congenital
*Mediu hipoxic (mare altitudine)

Clinic
*Suflu sistolodiastolic continuu (masinarie permanenta) in
spatiul interscapulovertebral
*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL
*PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL
 *PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL
Hemodinamica
*Sunt aortico-pulmonar
*Hipertensiune pulmonara severa – inversarea suntului

*Tratament
*Inchidere farmacologica (Indometacin)
*Ligatura chirurgicala
*Inchidere prin cateter prin a. femorala cu umbrela
(la copii peste 10kg)
 *TETRALOGIA FALLOT

*Tetralogia
*Defect septal ventricular
*Obstructie la ejectie a VD
*Aorta incalecata datorita DSV cu localizare
subaortica (nu dextropozitie)
*HVD
*TETRALOGIA FALLOT
*TETRALOGIA FALLOT
 *TETRALOGIA FALLOT
Hemodinamica
*HTP determina suntul dreapta – stanga
*Circulatia pulmonara se face prin arterele bronsice sau
colaterale
*Pot exista anomalii de artere coronare
*Tetralogia acianotica – pink- comunicare interventriculara
dar obstructie pulmonara minima
Tratamentul crizelor cianotice
*Oxigen
*Pozitie ghemuita
*Morfina, bicarbonat de sodiu
*Anestezie generala
 *TETRALOGIA FALLOT
Corectia chirurgicala
*Primara – depinde de marimea arterei pulmonare
*Hipoplazia de artere pulmonara – C.I. relativa
*Chirurgie paliativa
*Anastomoza pulmonar sistemica
*Infundibulectomie
*Dilatatie cu balon de artera pulmonara
*Conduct simplu sau cu valva
*Complicatii
*Decompensarea VS (intoarcerea venoasa)
*Regurgitare pulmonara
*BRD complet cu BFAS
 *COARCTATIA DE AORTA

*Localizata juxtaductal
*Probabil datorata unei anomalii de flux in CA
*Ingrosare a mediei posterolateral, pe peretele opus
CA
*Mai frecventa la barbati
*COARCTATIA DE AORTA
*COARCTATIA DE AORTA
 *COARCTATIA DE AORTA
*Clinica depinde de :
*Marimea obstructiei
*Rapiditatea instalarii
*HTA la nivelul membrelor superioare
*Insuficienta ventriculara stanga
*Hipoperfuzie sistemica
*Sunt stanga – dreapta prin foramen ovale
*Hipertensiune pulmonara
*Puls periferic slab
*COARCTATIA DE AORTA
*Tratament
*Angioplastie cu balon
*Aortoplastie cu flap subclaviar
*Rezectie si anastomoza cap la cap

*Complicatii
*HTA severa
*Anevrisme cerebrale si hemoragii cerebrale
*Ruptura de aorta
*Insuficienta cardiaca
*Endocardita
*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL

*Septare insuficienta –un singur vas iriga arterele

sistemice, pulmonare, coronare
*Valva trunchiului de obicei tricuspida dar si bi sau
quadri cuspida
*Stenoze si insuficiente in 10-15% din cazuri
*PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL
 *PERSISTENTA TRUNCHIULUI
ARTERIAL
*Hemodinamica
*Amestec de sange venos si arterial – cianoza
*Sunt stanga – dreapta

*Diagnostic
*Necesita angiografie selectiva si aortografie retrograda

*Prognostic prost
*Operatia – conduct inainte de 3 luni cu reinterventie la
3-5 ani (alte conducte)
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI
*Exista comunicari intre cele doua circulatii care
salveaza viata
*Mai frecventa la baieti din mame diabetice

*Evolutia depinde de:

*Hipoxia celulara
*Capacitatea ventriculilor de a rezista la
supraincarcare in conditii de hipoxie coronariana
*Natura anomaliilor asociate
*Circulatia pulmonara
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI
*TRANSPOZITIA DE VASE MARI
*Hemodinamica
*Suntul stanga - dreapta = fluxul sistemic efectiv
*Suntul dreapta – stanga = fluxul pulmonar efectiv
*Sunt egal bidirectional

*Tratament
*Paliativ – septostomie prin cateter
*Chirurgical
*Inversarea intoarcerii venoase si crearea unui
nou sept atrial
*Tehnici de swich arterial (necesita operatii
 *STENOZA AORTICA
VALVULARA
*Ingrosarea valvelor cu grade variabile de fuziune a
comisurilor
*Cel mai frecvent valva bicuspida cu orificiu
excentric
*Evolueaza spre:
*Calcificare
*Dilatare de aorta ascendenta
*Hipertrofie concentrica de VS
*STENOZA AORTICA
VALVULARA
 *STENOZA AORTICA
VALVULARA
*Hemodinamica
*Obstructie critica de ejectie a VS
*Gradient sistolic de varf>75mmHg la DC normal
*Suprafata orificiului<0,5cm2/m2
*Normal 2cm2/m2
*>0,8cm2/m2 = usoara
*0,5-0,8cm2/m2 =medie
*<0,5cm2/m2 = critica
*Boala este progresiva
 *STENOZA AORTICA
VALVULARA

*Tratament
*Chirurgical
*Comisurotomie
*Proteza valvulara
*Valvuloplastie cu balon
*Profilaxia endocarditei
*Tratamentul insuficientei cardiace
 *STENOZA PULMONARA

*Fuziunea cuspelor
*Asociaza:
*Hipertrofie septala
*Benzi parietale
*Micsorarea infundibulului
 *STENOZA PULMONARA
*Hemodinamica
*Gradient 50 – 80mmHg = stenoza moderata la DC
normal
*Boala este progresiva
*Cresterea copilului este in discordanta cu cresterea
tractului de ejectie al VD
*Sunt dreapta – stanga cu cianoza
*Tratament
*Valvuloplastie percutana transluminala (de obicei
paliativa)
*Corectie chirurgicala prin artera pulmonara (risc
mic)