REFERAT

HIPERTENSIUNEA PULMONARA
PRIMITIVA

MEDIC INTERN: SOLOMITCHI RODICA

2002

HIPERTENSIUNEA PULMONARA PRIMITIVA

Hipertensiunea pulm nara primiti!a "HTPP# pre$inta % ala sau un &rup 'e % li()ara)teri$ata prin )resterea presiunii arteriale pulm nare si a re$istentei !as)ulare pulm nare(*ara )au$a pre)i$ata+Dia&n sti)ul se *a)e prin e,)lu'ere( 'upa )e s-au eliminat(a'esea prin met 'e 'e e,pl rare ) mple,e(HTP se)un'are+ HTPP este a*e)tiune rara(*iin' i'enti*i)ata la apr ape ./ 'in t ate )a$urile 'e ) r' pulm nar )r ni) "CPC# e,aminate ne)r s) pi)Ma0 ritatea )a$uril r se intalnes) intre 20 si 10 'e ani('ar e,ista si * rme *amiliale 'ia&n sti)ate la ) pii('ar si 'ia&n sti)e 'e HTPP la !arsta 'e 20 'e ani+3 ala este mai *re)!enta la *emei tinere "rap rt 453 'e .(6 la .#(une ri )u sar)ina inainte 'e 'e%utul simpt mat l &iei+ In .768 un ) mitet 'e e,perti OMS a )lasi*i)at HTPP in trei tipuri morfologice: arteriopatia pulmonara plexogena,arteriopatia pulmonara trombotica si boala venoocluziva pulmonara.In ultimul timp s-a a'au&at la a)estea un n u tip(e,)epti nal intalnit:9eman&i mat $a )apilara pulm nara+ T ate tipurile m r* l &i)e semnalate au a)elasi ta%l u )lini) si e! lutie similara( ast*el in)at 'e se%irea intre ele se *a)e e,)lusi! pe %a$a 'atel r m r* l &i)e+ In pra)ti)a(unii )lini)ieni * l ses) termenul 'e HTPP numai pentru arteri patia pulm nara ple, &ena-)are este si * rma )ea mai *re)!enta":80/ 'in )a$uri#+E,ista('e asemenea(ten'inta )a % ala !en )lu$i!a pulm nara si 9eman&i mat $a )apilara pulm nara sa *ie ) nsi'erate entitati 'istin)te+Din m ti!e 'i'a)ti)e HTPP este pre$enta unitar()u su%linierea parti)ularitatil r m r* l &i)e a *ie)arui tip+ Le$iunile m r* pat l &i)e in HTPP se &ases) in arterele mus)ulare mi)i('istale si in arteri le+Vasele pulm nare elasti)e intra- si e,trapulm nare sunt 'ilatate()u peretii in&r sati si )u le$iuni 'e ater s)ler $a(in spe)ial in * rmele )u HTP se!era+ M 'i*i)arile mi)r s) pi)e !as)ulare sunt 'i*erite insa in )ele ; tipuri 'e HTPP()lini) 'es)rise+ In arteriopatia pulmonara plexogena le$iunile sunt )ele mai ) mple,e si 9eter &ene+Hipertr *ia me'iei arteri lare repre$inta un element ) nstant: se

presupune )a a)easta este re$ultatul unei !as ) nstru)tii intense si prelun&ite in arterele pulm nare mus)ulare si )a !as) nstri)tia ar repre$enta primul e!eniment in pat &ene$a arteri patiei pulm nare ple, &ine+Pr li*erarea intimala ) n)entri)a si *i%r $a urmea$a )a le$iune 9ipertr *iei me'ie si ) ntri%uie suplimentar la pr 'u)erea %stru)tiei !as)ulare+4re)!ent(mai ales in HTPP se!era(se ) nstituie le$iuni 'e ne)r $a *i%rin i'a in arteri le(prin insu'area 'e *i%rina in peretele arteri lar si ne)r $a mi *ilamentel r "arterita ne)r ti$ata#+Ulteri r(apar in arterele a*e)tate 'e arterita ne)r ti$ata(le$iuni <ple,i* rme= ) nsi'erate spe)i*i)e pentru HTPP+Ele sunt ) nstituite 'intr-un ple, 'e mi)i )anale )are umplu lumenul unei artere mus)ulare 'ilatate )u pereti atr *i)i(in )are me'ia are le$iuni 'e ne)r $a *i%rin i'a+In &eneral(in tipurile a!ansate 'e le$iuni !as)ulare pulm nare(p t aparea mi)r tr m% $e()are se r&ani$ea$a sau se repermea%ili$ea$a(ampli*i)an' %stru)tia !as)ulara pulm nara+ In arteriopatia pulmonara trombotica le$iunile sunt numai in pate asemanat are )u )ele 'in tipul pre)e'ent+Hist l &i) e,ista 9ipertr *ia me'iei arteri lel r 'ar )u *i%r $a intimala e,)entri)a si numer si tr m%usti re)anali$ati( unii aparan' e,)lusi! )a le$iuni intimale *i%r ase+Se presupune )a la ri&inea le$iunil r s-ar &asi un mi)r em% lism pulm nar reurent "*ara sursa e!i'entia%ila# sau mi)r tr m% $e in situ urman' unei pat l &ii a en' teliului !as)ular pulm nar+Nu se stie si&ur 'a)a mi)r tr m%ii repre$inta un *en men primar sau se)un'ar('e are)e ast*el 'e mi)r tr m%i se intalnes) si in arteri patia pulm nara ple, &ena+ In boala enooclu!i a pulmonara" )ara)terul 9ist l &i) ma0 r al a*e)tiunii il repre$inta pre$enta 'e tr m%i r&ani$ati si re)anali$ati in !enele pulm nare si !enule>se)un'ar p t aparea m 'i*i)ari in )apilarele si arteri lele pulm nare si in alte stru)turi ale paren)9imului pulm nar+Tr m%ii 'in !enulele pulm nare se as )ia$a )u *i%r $a intimala e))entri)a( nu numai in !asele !en ase 'ar si in arteri lele mus)ulare+Venele si !enulele 'e$! lta 9ipertr *ia me'iei()apilarele al!e lare sunt e,trem 'e ) n&esti nate(lim*ati)ele pleurale si peri%r n9 !as)ulare sunt 'ilatate(interstitiul este en'emat s si al!e lele ) ntin numer ase ma)r *a&e in)ar)ate )u 9em si'erina+Une ri se p t ) nstitui si le$iuni 'e 9ipertr *ie a me'iei si *i%r $a intimala n nlaminara e))entri)a si ) n)entri)a in arteri lele pulm nare+

Tipurile 9ist l &i)e pre$entate au m 'i*i)ari ) mune()ar si unele spe)i*i)e( )are nu se p t 'e se%i 'e)at prin stu'ii ri&ur ase>ta%l ul l r )lini) insa si se!eritatea HTP sunt ) mpara%ile in )ele trei tipuri+

ETIOPATO?ENIE
Eti pat &enia HTPP ramane pana in pre$ent nepre)i$ata+ Va#con#trictia arteriolara pulmonara ar repre$enta un me)anism ma0 r(asa )um arata stu'iile 9ist l &i)e si raspunsul la terapia !as 'ilatat are+Se presupune )a HTP se 'e$! lta la pers ane pre'ispuse si )a p si%ilii <tri&&eri= "*a)t ri 'e)lansanti# ai !as ) nstri)tiei pulm nare la pers ane sus)epti%ile ar *i:me'i)amente si t ,ine(% li aut imune()resterea *lu,ului pulm nar si * rtele 'e *re)are(in0urii pulm nare si )resterea t nusului simpati)"in'u)an' m 'i*i)ari m r* *un)ti nale prin )ate) lamine#+4 rmele *amiliare 'e HTP "apr ,+ 8-.0/ 'in t ate )a$urile# ar intalni sup $itia unei pre'isp $itii in'i!i'uale+Da)a !as ) nstri)tia pulm nara repre$inta un *en men primar sau se)un'ar este in)a pr %lema nepre)i$ata>ea ) nstituie insa ) mp nenta imp rtanta a *i$i pat l &iei % lii+ En$oteliul a#cular pulmonar 0 a)a(* arte p si%il(un r l esential in pr 'u)erea % lii(prin me'iat rii l )ali )are ) ntri%uie la ) ntr lul t nusului !as m t r si prin a)tiunea sa 'e mentinere a e)9ili%rului *lui' -) a&ulant+ In HTPP s-ar pr 'u)e un 'e$e)9ili%ru intre *a)t rii !as 'ilatat ri si )ei !as ) nstri)t ri()a urmare a in0uriei sau 'is*un)tiei en' teliale+Ast*el( pr 'u)erea 'e tr m% ,an @*ata 'e pr sta)i)lina- ar *i )res)uta(primul in'u)an' !as ) nstri)tie pulm nara si a&re&are pla)9etara+En' telina('e asemenea(un puterni) !as ) nstri)t r si mit &en(are in HTPP ni!ele )ir)ulante )res)ute si pr 'u)tie l )ala )res)uta in en' teliul arterial pulm nar+ In0uria en' teliala p ate pr 'u)e('e asemenea(tr m% $a in situ (trans* rman' patul !as)ular pulm nar )u pr prietati anti) a&ulante "'at rita eli%erarii 'e pr sta)i)lina si in9i%it ri ai a)ti!at rului plasmin &enului#(intr- arie )u pr prietati pr ) a&ulante+ Desi pr )esul pat l &i) p ate *i mai ) mple,(se p ate ) n)9i'e )a in0uria en' teliala ) n'u)e la eli%erarea 'e su%stante )9em ta)ti)e si() nse)uti!(la mi&rarea 'e )elule !as)ulare nete'e in peretele !as)ular+In plus(in0uria

en' teliala()uplata )u eli%erare e,)esi!a 'e me'iat ri l )ali a)ti!i(pr m !ea$a stare pr ) a&ulanta()u %stru)tie !as)ulara ) nse)uti!a+In *inal se pr 'u)e un pr )es pr &resi! 'e rem 'elare !a)ulara si un &ra' pr &resi! 'e %stru)tie !as)ulara pulm nara+ Unele ) n'itii pat l &i)e se as )ia$a mai *re)!ent )u HTPP(su&eran' )el putin e,istenta mai mult r *a)t ri pre'isp $anti pentru % ala+ Folo#irea agentilor anorexigeni"amin re,(*en*luramine# (in peri a'a .760(a 'us la a'e!arata epi'emie 'e HTP(pana la eliminarea l r 'e pe piata+M 'i*i)arile pat l &i)e in HTP as )iata )u * l sirea 'e amin re, au * st i'enti)e )u )ele intalnite in arteri patia pulm nara ple, &ena+ De$! ltarea unui sin'r m 'e HTP a * st semnalata('e asemenea('upa * l sirea 'e L. triptofan"pentru ins mnie('epresie#('upa unii agenti chimioterapici ")armustina( %le mi)ina( )i)l * s*ami'a( et p si'e#( 'upa inhalarea de cocaina, pre)um si in sindromul toxic produs de untdelemn alterat "Spania(.7A.#+ A#ocierea intre HTP #i %iperten#iunea portala este mai mult semnalata>apr ,+ 2/ 'in pa)ientii spitali$ati pentru 9ipertensiune p rtala ar a!ea HTP+Hipertensiunea p rtala *ie pre)e'e(*ie este 'ia&n sti)ata ) n) mitent )u HTP(su&eran' ip te$a )a in 9ipertensiunea p rtala(!asele pulm nare sunt e,puse la su%stante !as a)ti!e "pr 'use 'e % ala 9epati)a#()are in'u) !as ) nstri)tie sau e*e)t t ,i) en' telial+La e,amenul pat l &i)(% lna!ii )u 9ipertensiune p rtala-)u sau *ara )ir $a-au arteri patie pulm nara 'e tip ple, &eni) sau 'e tip mi)r tr m% ti)+ In ultimul timp a * st semnalata asocierea intre HTPP si infectia HI . FI&IOPATOLO'IE Cir)ulatia pulm nara n rmala) nstituie un )ir)uit )u *lu, mare si re$istenta s)a$uta()are are )apa)itatea sa se 'ilate si sa re)rute$e terit rii n i(pentru a se a'apta la )resterea 'e *lu,+A)este ' ua me)anisme a'apti!e( pre!in )resterea mar)ata a presiunii arteriale pulm nare()9iar )an' *lu,ul san&uin pulm nar )reste 'e ;-8 ri+In ) n'itii 'e HTP(in)lusi! in HTPP(a)este me)anisme 'e a'aptare se pier'('u)an' la )resterea presiunii arteriale pulm nare si la )resterea sa suplimentara la e* rt+Ca raspuns la )resterea

p stsar)inii(VD se 9ipertr *ia$a(iar HVD mentine DC n rmal in repaus(*ara )restere ) respun$at are la ee** rt)u t ata )resterea presiunii 'e umplere a VD+In masura in )are % ala pulm nara pr &resea$a(VD nu mai este )apa%il sa-si mentina *un)tia n rmala in pre$enta unei re$istente pulm nare )res)ute(si DC s)a'e +In paralel(se p ate pr 'u)e is)9emie !entri)ulara 'reapta()a urmare a )resterii tensiunii parietale si a *re)!entei )ar'ia)e+Aparitia 'i*un)tiei !entri)ulare 'repte ) n'u)e la )resterea pr &resi!a a presiunil r 'iast li)e in ) r'ul 'rept si la aparitia insu*i)ientei tri)uspi'iene si a sta$ei !en ase sistemi)e+ Hipertr *ia si 'ilatatia VD 'in HTPP a*e)tea$a('e asemenea(*un)tia 'iast li)a a VS() n'u)an' la )resterea m 'erata a presiunii tele'iast li)e in VS si a presiunii )apilare %l )ate+ Mani*estarile )lini)e ale HTPP sunt 'epen'ente ast*el 'e se!eritatea HTP( 'e &ra'ul a*e)tarii VD si(impli)it('e DC-s)a$ut sau in)apa%il 'e a )reste la e* rtpre)um si in mai mi)a masura 'e is)9emia mi )ar'i)a si e!entuala 'is*un)tie 'iast li)a a VS+

TA(LOU )LINI)
Tablourile *unctionale in)ep insi'i s(in )ate!a luni sau )9iar ani(si rare ri a%rupt+Initial tul%urarile prin)ipale sunt 'ispneea 'e e* rt si e,trema *ati&a%ilitate(pentru )are nu se &ases) e,pli)atii la e,amenul )lini) %ie)ti!+ In masura in )are HTP 'e!ine semni*i)ati!a si D) este s)a$ut sau * ,(apar unele mani*estari su&esti!e: dispneea progresiva de efort-e! luan' pana la 'ispneea 'e repaus(fatigabilitate si angina de efort.Mai tar$iu p t *i ) nsemnate sincope de efort ,hemoptizii si cianoza. Dispneea 'e e* rt si *ati&a%ilitatea sunt re$ultatul limitarii )resterii DC )are ramane ast*el *i,(si a 'e$e)9ili%rului 'intre ap rtul 'e ,ien si ne)esitati()u a)i' $a tisulara peri*eri)a si stimulare re*le$a a respiratiei+Sin) pele sau e)9i!alentele sale nu sunt 'e ri&ine aritmi)a si sunt similare )a e,pli)atie *i$i tap l &i)a )u )ele intalnite in sten $a a rti)a stransa+De n tat )a sin) pa este e,)epti nala in HTP se)un'ara+ Durerea an&in asa(tipi)a sau atipi)a(raspun'e in) nstant la nitr &li)erina>*re)!enta sa as )iere )u )ian $a a 'us la )rearea termenului 'e <an&ina

9iper)ian ti)a=+Is)9emia mi )ar'i)a "in spe)ial a VD 9ipertr *iat# si p si%il stimularea pres re)ept ril r 'in peretii arterel r pulm nare mari(repre$inta e,pli)atii pr %a%ile ale an&inei+ Relati! tar'i! in e! lutie apar )ian $a(atat prin me)anism peri*eri)(prin e,tra)tie )resuta 'e O2 ()at si prin sunt 'reapta-stan&a la ni!elul * ramen !ale patent sau a anast m $el r %r n9 pulm nare+ Cu dezvoltarea insuficientei cardiace drepte,simpt mele se a&ra!ea$a(apar e'eme la mem%rele in*eri are('ureri in 9ip ) n'rul 'rept prin sta$a 9epati)a si e!entual as)ita+ Examenul obiecti este !aria%il in rap rt )u sta'iul e! luti! al % lii: initial se &ases) numai semne )lini)e 'e HTP si HVD(pe )an' mai tar'i! se instalea$a semnele 'e insu*i)ienta )ar'ia)a 'reapta('e )ele mai multe ri re*ra)tara la tratament+ E,amenul *i$i) pulm nar este n rmal() ntrastan' )u ta9ipneea 'e repaus(ta9i)ar'ia re&ulata si TA s)a$uta+ Inima p ate *i 'e ! lum aparent n rmal sau ) nsi'era%il marita spre 'reapta+In ) ntrast )u s )ul ape,ian()are este putin amplu(se %ser!a pulsatie sist li)a parasternala stan&a sau in re&iunea su%,i* i'iana(e,presie a HVD+ B& m tul al II-lea la pulm nara este in!aria%il mult intarit si a'esea palpa%il>a'esea se ) nstata si 'e'u%lare a $& m tului II )are !aria$a putin )u respiratia+Se mai p t &asi:)li) sist li) in * )arul pulm narei(su*lu 'e e0e)tie pulm nar sai5si su*lu 'iast li) 'e insu*ienta si&m i'iana pulm nara+Can' apar semnele 'e insu*i)ienta )ar'ia)a 'reapta (e,amenul )lini) %ie)ti!ea$a semnul Har$er(&al p 'rept pr t 'iast li) si5sau presist li)(su*lu 'e insu*i)ienta tri)uspi'iana *un)ti nala (!ene 0u&ulare 'estinse-)u un'e <a= pr eminente-si semne 'e ) n&estie !en asa sistemi)a+ In a)easta etapa"'e insu*i)ienta )ar'ia)a 'reapta# % lna!ii sunt ) nsi'erati )a a!an' )ar'i patie mitrala 'e) mpensata sau ) r' pulm nar )r ni)( 'esi numer ase ar&umente 'e ist ri)( e,amen &eneral( )ar'ia) si pulm nar( ple'ea$a imp tri!a a)est r elemente+

E+PLORARE

Intru)at 'ia&n sti)ul 'e HTPP este unul 'e e,)lu'ere(in primul ran' a 'i!ersel r tipuri eti l &i)e 'e tip HTP se)un'are(e,pl rarea para)lini)a(a'esea ) mple,a(este in'ispensa%ila+ E,pl rarea !i$ea$a nu numai e,)lu'erea un r alte 'ia&n sti)e('ar si pre)i$area se!eritatii HTP si a ) nse)intel r sale('e )are este strans ) relat pr &n sti)ul+ In ta%elul I sunt sinteti$ate met 'ele p si%ile 'e e!aluare(pentru pre)i$area tutur r pr %lemel r eti l &i)e(m r* l &i)e si e! luti!e ale unui )a$ 'at+

METO,E ,E E+PLORARE IN HTPP

Unele 'ate 'e e,pl rare ne)esita )ate!a su%linieri>multe 'intre ele se re&ases) si la )apit lul <C r'ul pulm nar )r ni)=+ Electrocar$iograma arata in m ' %isnuit 'e!iatia CRS la 'reapta si semne HVD()u m 'i*i)ari se)un'are ale un'ei T+M 'i*i)arile EC? nu sunt t t'eauna paralele )u se!eritatea HTP('ar sunt mult mai a))entuate 'e)at in CPC prin 3POC+Ta9iaritmiile supra!entri)ulare(rare ri intalnite in HTPP(sunt pr st t lerate('in )au$a 'epen'entei umplerii !entri)ulare 'e sist la atriala+ Ra$iogra*ia toracica este in m ' e,)epti nal n rmala"apr ,+ 8/ 'in )a$uri# si numai in )a$urile )u HTP m 'erata+In peste 70/ 'in )a$uri se &ases) semne 'e HTP si e!entual 'e 'ilatatie a ) r'ului 'rept:% m%area trun)9iului AP( !asele 'in 9il lar&ite(amputarea ima&inii unui ram arterial pulm nar 'ilatat(ar)ul in*eri r 'rept % m%at et)+ Ecocar$iogra*ia este utila pentru apre)ierea &ra'ului 'e a*e)tare m r* l &i)a si *un)ti nala a ) r'ului 'rept "in spe)ial )u VD#(pentru 'eterminarea nein!a$i!a a presiunii arteriale pulm nare si pentru e,)lu'erea un r )ar'i patii ) n&enitale si !al!ulare()are se p t ) n*un'a )u HTPP+Printre elementele e) &ra*i)e mai imp rtante sunt: 'ilatatia VD si a AD>)resterea &r simii peretil r VD>mis)area sist li)a para' ,ala a septului inter!entri)ular> e!entual re'u)erea 'iametrel r VS si semne 'e re'istri%utie a umplerii VS 'in pr t 'iast la in tele'iast la(re*le)tan' s)a'erea ) mpliantei VS+E,amenul D ppler p ate apre)ia e,istenta insu*i)ientei tri)uspi'iene(e!entual a

insu*i)ientei si&m i'iene pulm nare(pre)um si &ra'ul si se!eritatea HTP+ E,pl rarea transes *a&iana 'ete)tea$a mai us r * ramen !ale patent()are sur!ine tar'i! in e! lutia % lii+ Scintigra*ia pulmonara $e per*u!ie- entilatie e,)lu'e relati! us r tr m% lismul )r ni)('rept )au$a a HTP('a)a s)inti&ra*ia nu 'em nstrea$a )el putin un 'e*e)t se&mentar 'e per*u$ie+ Explorarea *unctionala pulmonara nu 'e)elea$a an malii *un)ti nale( sau 'e)elea$a )el mult re'u)eri nesemni*i)ati!e ale ! lumel r pulm nare(*ara semne 'e %stru)tie'e )ai respirat rii>in) nstant se p ate &asi re'u)ere a )apa)itatii 'e 'i*u$iune a CO"DCO#+Pre$enta un r m 'i*i)ari %stru)ti!e sau restri)ti!e(m 'erate sau se!ere(su&erea$a un alt 'ia&n sti) 'e)at HTPP+De re&ula e,ista 9ip ,emie m 'erata )u 9ip )apnie>9ip ,emia se!era se p ate in HTPP(*ie 'at rita unui sunt intra)ar'ia)"!ia * ramen !ale patent#(*ie prin 'eprimarea se!era a DC+ (iop#ia pulmonara este rar ne)esara pentru a 'i*erentia HTPP 'e HTP se)un'ara sau 'i!ersele tipuri m r* l &i)e 'e HTPP+Met 'a se ' !e'este in'ispensa%ila pentru separarea HTPP 'e HTP tr m% em% li)a )r ni)a"prin mi)r em% lism re)urent# sau 'e % ala !en )lu$i!a pulm nara+Separarea )el r ; tipuri m r* l &i)e are impli)atii pr &n sti)e si terapeuti)e>'i*erentierea m r* l &i)a este a'esea 'i*i)ila si ne)esita un m r* pat l & )u lun&a e,perienta in pat l &ia !as)ulara pulm nara+ )ateteri#mul car$iac ) nstituie met 'a in'ispensa%ila pentru ) n*irmarea 'ia&n sti)ului 'e HTPP si a'esea pentru rientarea tratamentului ")u !as 'ilatat are#+ Presiunile sist li)e si 'iast li)e in VD si AP sunt mult marite si atin& a'esea ni!ele sistemi)e+DC este 'e %i)ei s)a$ut in repaus si *i,+Can' % ala este a!ansata si apare insu*i)ienta )ar'ia)a 'reapta(presiunea tele'iast li)a in VD si presiunea atriala 'reapta )res)+Presiunea pulm nara )apilara %l )ata este n rmala in HTPP('ar presiunea 'e umplere a VS p ate )reste m 'erat in )a$ 'e HTPP se!era "prin 'is*un)tie 'iast li)a a VS#+In % ala !en )lu$i!a pulm nara(se p ate pr 'u)e un &ra'ient intre presiunea )apilara pulm nara %l )ata si presiunea tele'iast li)a in VS+ Determinate 9em 'inami)e in HTPP sunt un in'i)at r esential 'e pr &n sti)>)resterea se!era a PAP si RVP(a%senta unui raspuns *a! ra%il la

!as 'ilatat are( )resterea presiunii in AD si DC sau in'e,ul )ar'ia) s)a$ut(semni*i)a elemente 'e pr &n sti) se!er+

ISTORIA NATURALA SI PRO'NOSTI)

E! lutia )lini)a a HTPP este ine, ra%il spre 'e)es(in a*ara tratamentului )9irur&i)al 'e transplantare+Ma0 ritatea pa)ientil r sunt simpt mati)i )u 2-; ani inainte 'e pre)i$area 'ia&n sti)ului+De)esul se pr 'u)e in )ati!a ani prin insu*i)ienta )ar'ia)a pr &resi!a(sau su%it(in spe)ial la e* rt+3 lna!ii sunt e,trem 'e *ra&ili si p t 'e)e'a in timpul unei e,pl rari 'ia&n sti)e "an&i &ra*ie pulm nara()ateterism# sau in )ursul unei aneste$ii &enerale+De la instalarea insu*i)ientei )ar'ia)e 'repte('e)esul se pr 'u)e in )ate!a luni+ Au * st semnalate putine )a$uri )u stare )lini)a sta%ila mai multi ani sau )9iar re&resia tul%uraril r 9em 'inami)e+

TRATAMENT
In lipsa unui *a)t r eti l &i) )un s)ut(tratamentul HTPP are 'rept %ie)ti!e re'u)erea presiunii arteriale pulm nare "si e!entual a !as ) nstri)tiei# si ameli rarea 'e%itului )ar'ia) si impli)it a mani*estaril r )lini)e 'epen'ente 'e tul%urarile *i$i pat l &i)e prin)ipale+Desi pe ansam%lu re$ultatele tratamentului sunt m 'este(unele pr &rese au * st ) nsemnate in ultimii 8-.0 ani+ Ma#urile generale se p t ' !e'i utile+Pa)ientii tre%uie sa e!ite e* rturile *i$i)e 'e se%ite(in timpul )ar ra si presiunea arteriala pulm nara )reste %rus)()u p si%ila aparitie a sin) pei sau a m rtii su%ite+La *el (sar)ina tre%uie ) ntrain'i)ata('e)esul putan' sur!eni in spe)ial in timpul tra!aliului+ C ntra)epti!ele rale p t a&ra!a HTP+ A'ministrarea 'e O 2()u 'e%it mi) nu ameli rea$a ni!elul HTP()are este * arte *re)!ent *i,a si nu este 'epen'enta 'e 9ip ,ia ale lara+In s)9im% ,i&en terapia 'e!ine ne)esara in )a$ 'e 9ip ,emie 'e repaus sau la % lna!ii )u insu*i)ienta )ar'ia)a 'reapta()are au e,tra)tie 'e ,i&en )res)uta+Sa O 2 tre%uie mentinuta peste 70-72/+ Terapia anticoagulanta este re) man'ata(ple)an'u-se 'e la i'eea )a *en menele tr m% em% li)e in )ir)ulatia pulm nara 0 a)a un r l imp rtant in

initierea HTPP sau )el putin in pr &resia ei+Anti) a&ularea ar re'u)e tr m% $a in situ in !asele pulm nare a*e)tate 'e pr )esul pat l &i)+Datele 9ist l &i)e par sa ) n*irme a)easta ip te$a )el putin la .5; 'in % lna!ii )u HTPP(0usti*i)an' ast*el anti) a&ularea )a pr *ila,ie pentru tr m% em% lism+ Se a'ministrea$a ast*el(D la l n&ue(anti) a&ulante rale "anti!it+ E#(in ' $e su*i)iente pentru a prelun&i timpul 'e pr tr m%ina la apr ,+ .(;-2(8 ri timpul 'e ) ntr l+ In unele sta'ii anti) a&ularea s-a as )iat )u ameli rarea semni*i)ati!a a ratei 'e supra!ietuire+ La % lna!ii )are 'e$! lta semne 'e insu*i)ienta )ar'ia)a 'reapta(se p t a'ministra $iuretice #i e entual gluco!i!i $igitalici.Diureti)ele re'u) ! lumul intra!as)ular )res)ut si ) n&estia 9epati)a si une ri ameli rea$a 'ispneea+D $ele * l site tre%uie sa *ie mi)i "20-10 m&5$i#(e!itan'u-se 'iure$a imp rtanta()are re'u)e presar)na si DC() mpr mitan' ast*el * l sirea !as 'ilatat arel r+Di&itala are in'i)atie )an' insu*i)ienta )ar'ia)a 'reapta 'in HTPP e! luea$a )u 4A> 'e alt*el r lul sau in tr p p $iti! este 'is)uta%il in tratamentul HTPP+ Unii aut ri re) man'a * l sirea 'i&italei ) n) mitent )u a %l )antil r 'e )al)iu in HTPP( pentru a ) ntra)ara e!entualul e*e)t in tr p ne&ati! al a)est ra+ 4 l sirea a#o$ilatatoarelor in tratamentul HTPP se %a$ea$a pe premi$a )a in a)easta % ala este pre$enta !as ) nstri)tia pulm nara('e 'i!erse &ra'e si ast*el )9iar mi)a re'u)ere a p stsar)inii VD (ar pr 'u)e ameli rare su%stantiala a 'e%itului ) r'ului 'rept+Limitele a)estui ) n)ept re$ulta 'in *aptul )a ma0 ritatea pa)ientil r au HTP <*i,a= si )a !as 'ilatat arele au e*e)t prin)ipal sistemi) si nu sele)ti! in !asele pulm nare+ Vas tea)ti!itatea (premi$a esentiala a e*i)ientei me'i)atiei !as 'ilatat are (ar *i pre$enta numai la F 'in % lna!ii )u HTTP+La )eilalti a'ministrarea 'e !as 'ilatat are *ie )a este DC(*ara sa a*e)te$e presiunea arteriala pulm nara( *ie s)a'e ni!elul TA sistemi)e(*ara sa m 'i*i)e DC )are ramane *i,+ Sele)tia pa)ientil r pentru e!entuala terapie !as 'ilatat are rala se *a)e(in pre$ent(prin a'ministrarea in per*u$ie i+!+ 'e pr sta)i)lina( m nit ri$an'u-se 9em 'inami)a sistemi)a si pulm nara(DC si CaO2+La pa)ientii la )are se ) nstata re'u)ere a PAP *ara m 'i*i)area sau )u )resterea DC ( sau )restere a DC *ara m 'i*i)area semni*i)ati!a )u PAP ( se a'ministrea$a in )ura lun&a ni*e'ipina 20m&5$i sau 'iltia$em pana la 200 m&5$i+

Re$ultatele tratamentului )u a)este %l )ante 'e Ca sunt in)ura0at are('ar numai la su%&rupa 'e % lna!i HTPP+ E*e)tele a'!erse ma0 re ale %l )antil r 'e Ca in HTPP sunt re'u)erea DC prin e*e)tul in tr p ne&ati!(9ip tensiunea sistemi)a(une ri a))entuarea 9ip ,emiei si (e!entual(e'emele")are p t *i ) n*un'ate )u )ele 'in insu*i)ienta )ar'ia)a#+ Alte !as 'ilatat are )u IEC(nitrati(9i'rala$ina(nu au 'at re$ultate *a! ra%ile si * l sirea l r nu este re) man'a%ila+ In ultimul timp(per*u$ia intra!en asa D la l n&ue 'e pr sta)i)lina -* l sit are p mpa 'e in*u$ie p rta%ila-s-a ' !e'it )a p ate sta%ili$a ) n'itia 9em 'inami)a si )lini)a a pa)ientil r+A)easta met 'a terapeuti)a este * l sit are pana la e*e)tuarea transplantului la % lna!ii se!eri(si la )are terapia !as 'ilatat are este ) ntrain'i)ata sau nu a reali$at !reun %ene*i)iu+ Tratamentul er i) al HTPP il repre$inta tran#plantul cor$/plaman sau transplantarea unuia sau am%il r plamani+ Pr %lemele ) mple,e pe )are le ri'i)a transplantarea(*a) )a met 'a sa *ie apli)ata unui numar e,trem 'e limitat 'e % lna!i+E!entuala in'i)atie e tratament se re*era la % lna!ii )u HTPP si insu*i)ienta )ar'ia)a )lasa *un)ti nala III sau IV NGHA (re*ra)tari la tratamentul me'i)al+ Ameli rarea simpt mel r in HTPP se!era sau a insu*i)ientei )ar'ia)e 'repte re*ra)tare(se p ate reali$a prin sept st mie atriala(met 'a in parte e,perimentala+

Referat luat de pe www.e-referate.ro Webmaster : Dan Dodita