Sindroame anemice

Definitie
Scaderea concentratiei de Hb, a nr de eritrocite si a Ht sub valorile normale pt varsta. Rolul hematiilor Transporta O2 de la plamani la tesuturi Determina volumul sangvin Scaderea nr de hematiiscaderea capacitatii de fixare O2 hipoxie anemica scaderea volemiei
Ioana Ardeleanu

Modificari adaptative u Tahicardie cu cresterea DC u Scaderea afinitatii pt O2 a Hb si cresterea eliberarii O2 la tesuturi Instalare lenta u Manifestari clinice <8g/dl u Paloare u Tahicardie u Agitatie/somnolenta Debut acut u Paloare u Tahicardie, dispnee, soc hipovolemic
Ioana Ardeleanu

Clasificare
Scaderea productiei medulare u Carente nutritionale (Fe, vit B12) u Insuficienta productiei medulare u Infiltratia patologica a maduvei cu celule neoplazice Deperditie u Anemii posthemoragice u Distructie crecuta (hemoliza)
Ioana Ardeleanu

Anemia carentiala feripriva

u Cea

mai frecventa cauza de anemie la copii u Determinata de carenta cronica de fier, cu tulburarea sintezei hemului din structura Hb u Necesar de Fe 1 mg/kg/zi 2-4 mg/kg/zi (prematuri)
Ioana Ardeleanu

Etiologie
1.Insuficienta rezervelor de Fe la nastere u Prematuritate u Gemelaritate u Carenta de Fe a gravidei u Hemoragii neonatale (boala hemolitica a NN, sangerari CO, ligatura precoce CO)
Ioana Ardeleanu

2.Insuficienta de aport u Crestere rapida u Prelungire excesiva regim lactat (LP standard/LV) u Exces de fainoase/diversificare incorecta u MCC cianogene (sunt dr-stg) u Dificultati de aport (encefalopatii) u Pierderi menstruale la fete
Ioana Ardeleanu

3.Malabsorbtie intestinala Fe u Sindroame de malabsorbtie u Diarei cronice u Rezectii gastrice 4.Deperditii de Fe Hemoragii u Mici si repetate (melena, epistaxis, menometroragii, hemoragii digestive oculte) u Masive (traumatisme, interventii chirurgicale)
Ioana Ardeleanu

5.Deturnare martiala u Inflamatii cronice (ARJ) u Infectii (TBC, ITU, septicemii) u Malignitati u hemosideroza

Ioana Ardeleanu

Manifestari clinice
Paloare cutaneo-mucoasa u Apetit capricios, anorexie u Tulburari de comportament (apatic, iritabil, obosit, retard psihomotor) u Febra sideropenica u Stomatita angulara u Modificari ale fanerelor (par friabil, unghii casante) u Sufluri sistolice, tahicardie, IC (in forme severe)
u
Ioana Ardeleanu

Paraclinic
u Anemie

hipocroma microcitara (Hb<11g/dl, Ht<35%, CHEM<26%, VEM<803) u Reticulocite N/scazute u Sideremie scazuta u Feritina serica scazuta u Medulograma: hiperplazia seriei rosii
Ioana Ardeleanu

Ioana Ardeleanu

Profilaxie
Antenatal u Regim alimentar echilibrat u Suplimentare cu Fe in ultimul trimestru Postnatal u Ligatura tardiva CO u Alimentatie naturala u Diversificare corecta u Suplimentare cu Fe 1-2 mg/kg/zi de la 6-8 saptamani la 1 an pt cei cu risc De la 6 luni pt toti NN (minim 3 luni)
Ioana Ardeleanu

Tratament curativ
Ameliorarea dietei u Tratament cu preparate orale de Fe 4-6mg/kg/zi u Administrarea vit C po (faciliteaza absorbtia Fe) Eficienta tratament u Criza reticulocitara (cresterea nr de reticulocite in ziua 5-7 de tratament) u Normalizarea Hb in 2-3 saptamani u Refacerea rezervelor de Fe in 2-3 luni
u
Ioana Ardeleanu

Tratament parenteral u Intoleranta digestiva severa u Intoleranta la administrarea po u Imposibilitatea administrarii po Transfuzia de sange/ME u Hb<7g/dl u Semne de decompensare cardiovasculara u Infectii severe
Ioana Ardeleanu

Anemii hemolitice
Anemii normocrome, normocitare, regenarative datorate hemolizei excesive (durata de viata a hematiilor scade sub 100 zile) ETIOLOGIE u defecte de membrana u defecte ale enzimelor intraeritrocitare u defecte ale Hb u imune (auto/izoAc) u substante toxice u intrainfectioase u microangiopatice
u

Ioana Ardeleanu

Sindroame talasemice
Anemii hemolitice corpusculare ereditare in care exista un defect de sinteza a unuia din cele 2 lanturi globinice din structura Hb

Ioana Ardeleanu

Talasemia majora (boala Cooley)

Transmitere autosomal recesiva u Manifesta la homozigoti dupa 6 luni u Paloare cutaneo-mucoasa progresiva u Anorexie u Curba ponderala deficitara u Subicter conjunctival u HSMG (prin eritropoeza extramedulara) u Hipotrofie musculara u Oase malare proeminente u Cardiomegalie, IC, disfunctie miocardica
u
Ioana Ardeleanu

Paraclinic
u Anemie

severa, hipocroma, hiporegenerativa u Sideremie crescuta u Electroforeza Hb: valori crescute ale HbF u Radiografia de craniu: spiculi radiali

Ioana Ardeleanu

Ioana Ardeleanu

Ioana Ardeleanu

Tratament
u Transfuzii

repetate de ME pt mentinerea Hb>9g/dl u Terapie chelatoare de Fe u Splenectomie >5-6 ani u Transplant de maduva osoasa

Ioana Ardeleanu

Talasemia minora
u La

heterozigoti, expresii clinice variate u Anemie moderata (Hb=8-10g/dl), microcitara u Sideremie crescuta u Feritina serica crescuta u capacitate de legare Fe scazuta u Electroforeza Hb confirmare dg (HbA2>3,5%)
Ioana Ardeleanu

Anemii aplastice
u Reducerea

numarului de eritrocite, leucocite,trombocite datorata insuficientei medulare u Congenitale (anemia Fanconi) u Dobandite (medicamente, radiatii ionizante, infectii severe, colagenoze)

Ioana Ardeleanu

Hipersplenism
u SMG u Citopenie

(una, doua, toate liniile) u Hiperplazia maduvei hematopoetice u Corectarea citopeniei dupa splenectomie

Ioana Ardeleanu

Splenectomia
Indicatii u Anemii hemolitice u Purpura trombocitopenica ereditara u Hipertensiune portala prin obstacol la nivelul venei splenice in apropierea hilului Consecinte u Hematologice (hiperplachetoza, hiperleucocitoza, poliglobulie) u Infectioase (prin scaderea apararii antiinfectioase)
Ioana Ardeleanu