Elemente de Ortopedie Editia A II A

Tudor Sorin Pop
ELEMENTE DE ORTOPEDIE
- Ediia a II-a revizuit -
UMF Trgu Mure 2013
Disciplina de Ortopedie-Traumatologie Universitatea de Medicin i Farmacie Trgu Mure
Conf. dr. Tudor Sorin Pop
- Ediia a II-a revizuit -
University Press Trgu Mure 2013
Editor: University Press Trgu Mure Autor: Conf. dr. Tudor Sorin Pop Colaboratori: ef de lucr. dr. Istvan Gergely ef de lucr. dr. Octav Marius Russu Dr. Ciprian Oliviu Roman Clinica de Ortopedie i Traumatologie II Trgu Mure Refereni: Prof. dr. rs Nagy Prof. dr. Tiberiu Bag
Coperta: Sergiu Bisco Tehnoredactare: Sergiu Bisco Editura University Press Trgu Mure Director de editur: ef de lucr. dr. Ovidiu Cotoi Coresponden/comenzi: U.M.F. Trgu Mure, Romnia Direcia editurii: Trgu Mure, Str. Gh. Marinescu nr. 38, cod 540139 EMail: .............. Telefon 0265-215551 (int ...), Fax 0265-21.....
Cuprins
ISTORICUL ORTOPEDIEI I TRAUMATOLOGIEI............................................................................................9 1. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE MEMBRELOR (n colaborare cu Dr. Ciprian Roman)...............21 1.1. GENERALITI....................................................................................................................................................................... 21 1.1.1. Etiologia malformaiilor congenitale................................................................................................................ 21 1.1.2. Aplaziile membrelor............................................................................................................................................... 22 1.1.3. Anomalii de volum ale membrelor................................................................................................................... 24 1.1.4. Anomalii de lungime ale membrelor............................................................................................................... 27 1.2. TULBURRI ALE OSTEOGENEZEI.................................................................................................................................... 28 1.2.1. Acondroplazia........................................................................................................................................................... 28 1.2.2. Osteogeneza imperfect ..................................................................................................................................... 29 1.3. CONDRODISTROFIA FAMILIAL MORQUIO............................................................................................................... 31 1.4. MALFORMAII PRIN COMPRESIUNE, DEFECTE DE SEPARARE I DUPLICAIE................................................ 33 1.4.1. Malformaii prin boala amniotic...................................................................................................................... 33 1.4.2. Sindactilia................................................................................................................................................................... 34 1.4.3. Polidactilia ................................................................................................................................................................. 35 1.5. PSEUDARTROZELE CONGENITALE................................................................................................................................ 35 1.5.1. Pseudartroza congenital a claviculei.............................................................................................................. 35 1.5.2. Pseudartroza congenital a radiusului............................................................................................................ 36 1.5.3. Pseudartroza congenital a cubitusului.......................................................................................................... 36 1.5.4. Pseudartroza congenital a fibulei i tibiei.................................................................................................... 36 1.6. ARTROGRIPOZA (REDORILE ARTICULARE CONGENITALE)................................................................................... 37 1.7. DISPLAZIA I LUXAIA CONGENITAL DE OLD...................................................................................................... 38 1.8. PICIORUL STRMB CONGENITAL................................................................................................................................... 51 1.8.1. Piciorul strmb congenital varus equinus...................................................................................................... 52 1.8.2. Piciorul strmb congenital talus valgus.......................................................................................................... 54 1.8.3. Piciorul strmb congenital valgus convexus................................................................................................. 55 1.8.4. Metatarsus varus congenital............................................................................................................................... 56 1.8.5. Stenoza congenital a oaselor tarsului............................................................................................................ 56 2. OSTEONECROZELE ASEPTICE (n colaborare cu Dr. Ciprian Roman)..................................................59 2.1. OSTEOCONDROZELE (EPIFIZITE, APOFIZITE)............................................................................................................ 59 2.1.1. Osteocondroza oldului (boala Legg-Perthes-Calv)................................................................................. 60 2.1.2. Osteocondroza disecant a genunchiului (boala Knig).......................................................................... 65 2.1.3. Apofizita rotulian (boala Sinding-Larsen-Johansson).............................................................................. 66 2.1.4. Apofizita tibial anterioar (boala Osgood-Schlatter)................................................................................ 66 2.1.5. Osteocondroza scafoidului tarsian (boala Khler I)..................................................................................... 67
2.1.6. Osteocondroza apofizei calcaneului (boala Sever)..................................................................................... 67 2.1.7. Osteocondroza capului metatarsianului......................................................................................................... 67 2.1.8. Osteocondroza capului humeral (boala Haas).............................................................................................. 68 2.1.9. Osteocondroza condilului humeral extern (boala Panner) ..................................................................... 68 2.1.10. Osteocondroza capului radial .......................................................................................................................... 69 2.1.11. Osteocondroza falangelor................................................................................................................................. 69 2.1.12. Osteocondroza vertebral (boala Scheuermann)..................................................................................... 69 2.2. OSTEONECROZELE ADULTULUI..................................................................................................................................... 71 2.2.1. Necroza avascular a capului femural (NACF)............................................................................................... 71 2.2.2. Necroza avascular a capului humeral............................................................................................................ 84 2.2.3. Necroza aseptic a semilunarului (boala Kienbck)................................................................................... 86 3. DEVIAIILE SCHELETALE (n colaborare cu Dr. Ciprian Roman)..........................................................87 3.1. COXA VARA............................................................................................................................................................................ 87 3.1.1. Coxa vara congenital a copiilor mici............................................................................................................... 87 3.1.2. Coxa vara rahitic.................................................................................................................................................... 89 3.1.3. Epifizioliza femural superioar......................................................................................................................... 89 3.1.4. Coxa vara traumatic.............................................................................................................................................. 94 3.2. COXA VALGA......................................................................................................................................................................... 94 3.2.1. Coxa valga congenital i idiopatic................................................................................................................ 95 3.2.2. Coxa valga simptomatic...................................................................................................................................... 95 3.3. DEVIAIILE GENUNCHIULUI............................................................................................................................................. 96 3.3.1. Genu valgum de cretere...................................................................................................................................... 96 3.3.2. Genu varum de cretere........................................................................................................................................ 97 3.3.3. Genu recurvatum de cretere............................................................................................................................. 97 3.4. DIFORMITIlE STATICE ALE PICIORULUI.................................................................................................................... 98 3.4.1. Piciorul plat sau plat valgus postural................................................................................................................ 98 3.4.2. Piciorul scobit esenial.........................................................................................................................................102 3.4.3. Antepiciorul plat sau piciorul rotund.............................................................................................................103 3.4.4. Hallux valgus...........................................................................................................................................................104 3.4.5. Hallux rigidus..........................................................................................................................................................106 3.4.6. Degetul n ciocan...................................................................................................................................................106 3.5. DIFORMITILE COLOANEI VERTEBRALE..................................................................................................................107 3.5.1 Curburile coloanei vertebrale............................................................................................................................107 3.5.2. Etiologia deviaiilor vertebrale.........................................................................................................................109 3.5.3. Deviaiile n plan sagital (cifo-lordoze)..........................................................................................................109 3.5.4. Deviaiile coloanei n plan frontal (scolioze)................................................................................................113 3.5.5. Clasificare..................................................................................................................................................................113 3.5.6. Anatomie patologic............................................................................................................................................116 3.5.7. Examenul clinic ......................................................................................................................................................117 3.5.8. Examinri paraclinice...........................................................................................................................................119 3.5.9. Evoluie i prognostic...........................................................................................................................................121 3.5.10. Indicaii terapeutice...........................................................................................................................................122
4. ARTROZELE (n colaborare cu Dr. Octav Russu)................................................................................. 129 4.1. GENERALITI.....................................................................................................................................................................129 4.1.1. Definiie i epidemiologie..................................................................................................................................129 4.1.2. Compoziia chimic i structura cartilajului articular normal................................................................129 4.1.3. Etiopatogenie.........................................................................................................................................................131 4.1.4. Anatomie patologic............................................................................................................................................131 4.1.5. Clasificare..................................................................................................................................................................133 4.1.6. Tablou clinic ............................................................................................................................................................134 4.1.7. Examinri paraclinice...........................................................................................................................................135 4.1.8. Tratament.................................................................................................................................................................136 4.2. COXARTROZA.....................................................................................................................................................................138 4.2.1. Etiologie....................................................................................................................................................................138 4.2.2. Patogenie..................................................................................................................................................................139 4.2.3. Anatomie patologic............................................................................................................................................139 4.2.4. Examen clinic..........................................................................................................................................................140 4.2.5. Examenul radiologic.............................................................................................................................................143 4.2.6. Forme clinice...........................................................................................................................................................144 4.2.7. Diagnosticul diferenial.......................................................................................................................................145 4.2.8. Evoluie, prognostic, complicaii......................................................................................................................146 4.2.9. Tratamentul conservator.....................................................................................................................................146 4.2.10. Tratamentul chirurgical.....................................................................................................................................147 4.3. GONARTROZA....................................................................................................................................................................149 4.3.1. Etiopatogenie.........................................................................................................................................................149 4.3.2. Anatomie patologic............................................................................................................................................151 4.3.3. Tablou clinic.............................................................................................................................................................152 4.3.4. Explorri paraclinice.............................................................................................................................................153 4.3.5. Diagnosticul diferenial.......................................................................................................................................154 4.3.6. Evoluie i prognostic...........................................................................................................................................154 4.3.7. Tratamentul conservator.....................................................................................................................................155 4.3.8. Tratamentul chirurgical.......................................................................................................................................155 4.4. SPONDILARTROZA...........................................................................................................................................................158 4.4.1. Spondilartroza cervical......................................................................................................................................159 4.4.2. Spondilartroza dorsal.........................................................................................................................................159 4.4.3. Spondilartroza lombar......................................................................................................................................159 4.4.4. Hiperostoza idiopatic vertebral difuz......................................................................................................160 4.5. ARTROZA SCAPULO-HUMERAL (OMARTROZA)..................................................................................................160 4.5.1. Artroza primar......................................................................................................................................................160 4.5.2. Artrozele secundare..............................................................................................................................................161 4.6. ARTROZA MINII...............................................................................................................................................................162 4.7. ARTROZA GLEZNEI...........................................................................................................................................................163 4.8. ARTROZA PRIMEI ARTICULAII METATARSO-FALANGIENE ................................................................................164 5. INFECIILE OSOASE............................................................................................................................. 165 5.1. OSTEOMIELITA I OSTEITA.............................................................................................................................................165 5.1.1. Osteomielita acut................................................................................................................................................165
5.1.2. Osteomielita acut a perioadei de cretere.................................................................................................166 5.1.3. Osteomielita sugarului........................................................................................................................................172 5.1.4. Osteomielita cronic secundar.......................................................................................................................173 5.1.5. Osteomielite cronice de la nceput.................................................................................................................174 5.1.6. Osteita posttraumatic........................................................................................................................................175 5.2. TUBERCULOZA OSTEOARTICULAR..........................................................................................................................178 5.2.1. Generaliti..............................................................................................................................................................178 5.2.2. Tuberculoza vertebral........................................................................................................................................184 5.2.3. Tuberculoza oldului............................................................................................................................................189 5.2.4. Tuberculoza genunchiului..................................................................................................................................191 6. TUMORILE OSOASE (n colaborare cu Dr. Istvan Gergely)................................................................ 195 6.1. GENERALITI.....................................................................................................................................................................195 6.1.1. Etiopatogenie.........................................................................................................................................................195 6.1.2. Anatomie patologic............................................................................................................................................196 6.1.3. Clasificarea tumorilor osoase............................................................................................................................198 6.1.4. Diagnostic................................................................................................................................................................200 6.1.5. Principii de tratament..........................................................................................................................................204 6.2. TUMORI OSOASE BENIGNE I LEZIUNI PSEUDOTUMORALE..............................................................................208 6.2.1. Osteomul..................................................................................................................................................................208 6.2.2. Osteomul osteoid..................................................................................................................................................209 6.2.3. Osteoblastomul......................................................................................................................................................210 6.2.4. Condromul...............................................................................................................................................................211 6.2.5. Osteocondromul....................................................................................................................................................212 6.2.6. Condroblastomul...................................................................................................................................................213 6.2.7. Fibromul osos neosteogenic.............................................................................................................................214 6.2.8. Hemangiomul.........................................................................................................................................................215 6.2.9. Tumora cu celule gigante...................................................................................................................................216 6.2.10. Chistul osos solitar..............................................................................................................................................218 6.2.11. Displazia fibroas................................................................................................................................................220 6.3. TUMORILE MALIGNE PRIMITIVE OSOASE.................................................................................................................221 6.3.1. Osteosarcomul........................................................................................................................................................222 6.3.2. Osteosarcomul parosteal sau juxtacortical..................................................................................................224 6.3.3. Condrosarcomul....................................................................................................................................................225 6.3.4. Fibrosarcomul.........................................................................................................................................................227 6.3.5. Sarcomul Ewing .....................................................................................................................................................228 6.3.6. Limfosarcomul Parker-Jackson.........................................................................................................................230 6.3.7. Mielomul multiplu (boala Kahler)....................................................................................................................231 6.4. METASTAZELE OSOASE...................................................................................................................................................233 BlBLIOGRAFlE.......................................................................................................................................... 237
ISTORICUL ORTOPEDIEI I TRAUMATOLOGIEI

Ortopedia, ca i alte specialiti, a aprut din necesitatea de a nltura durerea, de a corecta o diformitate i de a restaura o funcie la nivelul aparatului locomotor, aparat care asigur micarea, de la simplele gesturi necesare desfurrii normale a vieii curente, pn la cele mai spectaculoase manifestri de performan sportiv sau pn la impresionantele manifestri artistice capabile s exprime prin micare, cele mai variate emoii i sentimente. Ortopedia se ocup de tratamentul afeciunilor congenitale sau dobndite (inflamatorii, distrofice, degenerative sau tumorale) ale sistemului locomotor. Traumatologia este ramura care se ocup de prevenirea i tratarea traumatismelor determinate de agenii mecanici, fizici, chimici i care intereseaz scheletul, articulaiile, musculatura sau vasele i nervii trunchiului i membrelor. Ortopedia i traumatologia sunt strns legate ntre ele att prin particularitile de reacie ale aparatului locomotor, ct i prin particularitile metodelor de tratament ce i se adreseaz. Iniial, ortopedia i traumatologia, ca de altfel ntreaga practic medical, se mpletea cu ritualurile magice. Primii oameni sufereau i ei, pe lng traumatisme, de diferite boli ale aparatului locomotor. Au fost gsite schelete aparinnd epocii de piatr care prezint semnele unei distrucii tuberculoase a vertebrelor L4-L5, respectiv un osteocondrom al metafizei femurale distale. O alt tumor asemntoare a fost identificat la o mumie din timpul dinastiei a 5-a, nmormntat la Giza. Interveniile chirurgicale (de tipul amputaiilor de degete sau chiar de membre, trepanaiile craniene) se fceau cu instrumente din obsidian sau silex. Mumiile, picturile murale i hieroglifele dovedesc faptul c populaia Egiptului Antic suferea de aproximativ aceleai probleme ca i populaia actual. Diferite statuete prezint diformiti ale coloanei vertebrale sau membrelor. Este celebr stela zeiei siriene Astarte din Memphis, zeia vindectoare a infirmilor, care l reprezint pe preotul Ruma al crui membru inferior drept este mai scurt i atrofic, cu piciorul n equin. Au fost identificate fracturi ale antebraului, n special la nivelul ulnei (fracturi de aprare), ale gambei sau pertrohanteriene, consolidate n poziie corect sau cu diformiti i scurtri importante. Un caz de fractur vicios consolidat cu un recurvatum secundar este reprezentat pe un perete al unuia din templele din Sakkara. De asemenea, au fost descoperite atele aplicate pe membrele unor mumii, care erau fcute din trestie, bambus, scoar de copac i cptuite cu pnz de in. Folosirea primei crje este atestat n anul 2830 .H., printr-o inscripie sculptat la intrarea n mormntul lui Hirkouf. ntr-un papirus scris de Imhotep, eminent fizician, arhitect i astrolog egiptean, sunt descrise pentru prima oar semnele clinice ale unei luxaii de mandibul, fracturi de clavicul, torticolis, precum i tratamentul unor tipuri de fracturi. n Babilonia, n anul 2000 .H., exista un cod medical strict, codul lui Hammurabi, care prevedea recompensele datorate unui medic pentru ngrijirile acordate, dar i pedepsirea lui prin tierea minii, dac a pricinuit pierderea vieii sau vederii unui nobil.
Medicina Indiei antice poate fi gsit n cele 4 cri sacre, Veda, scrise n sanscrit (3500-1000 .H.), n care se menioneaz c reginei Vishlpa dup ce i-a fost amputat gamba, s-a recurs la nlocuirea acesteia cu una de fier. Este amintit medicul divin al perioadei vedice, Ashwani Kumaras, care vindeca paraliziile. Sunt descrise manevrele de compresiune pentru oprirea hemoragiilor, utilizarea apei fierte pentru splarea plgilor i diferite metode de tratament pentru fracturile nchise i deschise. Era epic (1000-600 .H.) a fost epoca de aur a medicinii indiene, iar cunotinele medicale din cele dou perioade au fost ordonate n ceea ce s-a numit Ayurveda sau tiina despre via. Medicina raional s-a dezvoltat ntre anii 600 .H. i 700 d.H., cel mai important exponent fiind Susruta, considerat printele chirurgiei indiene, n al crui tratat sunt descrise tipurile de fracturi i luxaii, metodele terapeutice i o multitudine de instrumente chirurgicale. n aceast perioad s-a dezvoltat i filozofia Yoga, care presupunea practicarea unor exerciii posturale eseniale pentru sntate. n China, chirurgia este menionat n timpul domniei mpratului Huang Ti (2000 .H.). Doctorul mpratului, Yu Fuma, efectua arsuri cu fierul rou, incizii ale tegumentelor i relaxri ale muchilor (tenotomii). Cel mai renumit chirurg chinez a fost Hua To (190 d.H.) considerat a avea puteri miraculoase n efectuarea interveniilor chirurgicale, deoarece folosea o poiune anestezic. Corpul uman era acceptat ca fiind sacru, ceea ce nu permitea mutilarea lui i abia n timpul dinastiei Tang (619-901), chirurgia a fost recunoscut ca ramur a medicinei. Medicina din Grecia antic a fost influenat de cea egiptean. Diagnosticul i tratamentul bolilor revenea n sarcina preoilor, iar templele aveau infirmieri nc dinainte de epoca lui Hipocrate. Divinitatea tmduitoare la vechii greci era zeul Apollo, cu templul la Delphi, care a transmis arta vindecrii fiului su Asklepios, latinizat Aesculapius. Acesta devine zeul greco-roman al vindecrii, fiind reprezentat purtnd toiagul cu arpele, simbolurile medicinei. n Iliada lui Homer despre rzboiul troian, sunt descrise 147 tipuri de leziuni, aceasta fiind un veritabil tratat de traumatologie. Prima descriere a relaiilor anatomice la nivelul oldului aparine lui Hegetor din Alexandria, el fiind primul care a prezentat ligamentul rotund. Hippocrates din Cos (460-370 .H.) este adeptul medicinei raionale, n opoziie cu cea mistic i religioas. Scrierile sale, n jur de 60 de volume, sunt grupate n Corpus Hippocraticus, n care sunt descrise aspecte ale patologiei articulare (luxaiile umrului cu metoda de reducere utilizat i astzi, luxaiile acromio-claviculare, de cot, genunchi i old), corecia piciorului strmb congenital i a diformitilor coloanei, principiile reducerii unei fracturi i diferite metode de imobilizare, etc. Dup declinul puterii greceti, medicina academic i practic s-a rspndit n trei direcii principale: Asia Mic (n special Bizan), Alexandria i Roma. Medicina greac a fost adoptat de romani prin intermediul medicilor greci care au practicat la Roma. Unul dintre primii medici a fost Asclepiades din Bithynia (124-40 .H.) care realizeaz o adevrat coal medical. Un reprezentant de seam al acesteia este Aurelius Cornelius Celsus (50 .H.-50 d.H.), care a descris n publicaiile sale semnele cardinale ale inflamaiei i a recomandat utilizarea pnzelor mbibate n amidon pentru imobilizarea fracturilor i luxaiilor, osteoclazia dup consolidrile vicioase i recuperarea fizic dup vindecarea fracturilor.
10
Istoricul ortopediei i traumatologiei

Din aceeai er roman, trebuie menionat i numele lui Galen din Pergamon (129199), care iniial a fost medic de gladiatori, motiv pentru care este considerat printele medicinei sportive. El a introdus termenul de tonus muscular, a prezentat primele cazuri de coaste cervicale, a descris distrucia osoas, sechestrarea i regenerarea din osteomielit, pe care o trateaz uneori prin rezecii. Tot lui i se atribuie folosirea termenilor de cifoz, lordoz i scolioz pentru diformitiile coloanei, descriind totodat i metodele de corecie ale acestora. Dup cderea Romei (476) cunotinele medicale apusene se pierd, motenirea greac fiind fructificat de Imperiul Roman de Rsrit (Bizanul) i apoi de arabi. Apollonius, a crui via s-a desfurat n timpul naterii lui Iisus, a fost profesor la Alexandria. A scris o carte despre afeciunile articulare De Articulis, care este n mare parte o transmitere i un comentariu al lucrrii lui Hipocrate, fiind unul din cele mai vechi texte ilustrate. Paul din Aegina (625-690) a lucrat o perioad n Alexandria. Crile sale, apte la numr, reprezint o rspndire a cunotiinelor hipocratice. Cartea a asea trateaz despre fracturi i luxaii. Pentru fracturile vertebrale mielice recomand ndeprtarea osului care comprim mduva, pentru a vindeca paraplegia. Trateaz fracturile de rotul prin reducerea fragmentelor i meninerea lor cu un bandaj, genunchiul fiind n extensie. Dup cucerirea Alexandriei de ctre arabi, crile sale au devenit principala surs de inspiraie pentru medicina islamic. Imperiul i cultura arab s-au extins n Asia Mic i de-a lungul rmului sudic al Mrii Mediterane pn n Spania. Medicina islamic este de fapt vechea medicin greceasc reformulat, dar care la rndul ei a avut mai multe figuri ilustre. Rhazes (850-932) descrie pentru prima oar spina ventoza (tuberculoza oaselor lungi), iar Abulcasis din Cordova (9361013) este autorul unui tratat de chirurgie Tractatus de Operatione. Unul din volume se refer la fracturi i luxaii. El utilizeaz pentru fracturile de clavicul un bandaj foarte apropiat de cel n forma cifrei 8 recomandat i astzi. Avicenna (980-1036) pe numele su real Abu Ali Ibn Sina era un mare filozof, poet, om de stat i n acelai timp medic, fiind supranumit prinul medicilor. El scrie Canonul tiinei Medicale n care recomand reluarea fracturilor neconsolidate i se refer la tratamentul cifozelor. n Bagdad exista un spital nfiinat n 981, n care funcionau departamente de chirurgie i ortopedie. Al Jurgani, nscut spre mijlocul secolului XI a scris un compendiu de nou cri, a aptea dintre ele fiind destinat fracturilor, luxaiilor i reducerii lor. n Europa secolelor V-XIII practicile medicale erau apanajul clericilor. Pe msura ptrunderii cretinismului n occident, sub forma lui latin, numai propovduitorii cultivai mai puteau s citeasc vechile texte medicale. Astfel biserica devine biblioteca cunotinelor medicale, dar care nu este capabil de creativitate. Clericii devin pasionai de medicin, devin practicieni i ctig autoritate n detrimentul funciei lor religioase. n urma conciliului de la Clermont (1130) se interzice exerciiul medicinei n rndul oamenilor bisericii, dar msura nu asigur laicizarea tiinelor medicale. Renaterea medicinei n Europa este legat de nfiinarea marilor universiti, spitale i faculti de medicin. Dei n coala medical de la Salerno, profesorii care practicau medicina erau laici i nu clerici, prestigiul acesteia s-a diminuat treptat, disprnd n secolul XIII. n ciuda existenei acestei coli laice apar o serie de universiti sub organizare monarhic sau subordonate bisericii: Bologna (1188), Valencia (1209), Oxford (1214), Paris
11
(1215), Montpellier (1220), Napoli (1224), Padova (1228), Cambridge (1229), Roma (1245), Lisabona (1290), etc. n urma conciliului de la Latrano (1179) se interzice vrsarea de snge n instituiile religioase, chirurgia fiind eliminat din nvmntul universitar. Aceasta se grupeaz n Frana n cadrul Colegiilor Sf. Cosma i Damian, mbrcnd aspectul unei chirurgii de rob lung, chirurgii laici fiind cu pretenii savante, care i public lucrrile numai n limba latin. O serie de figuri proeminente ies din aceste coli de medicin. Hugo de Luca (1160-1237) a fost educat la Salerno i Bologna. Fiul su spiritual este Theodoric (1205-1298), episcop dominican, care scrie o carte de chirurgie n 1267. Elevul lui Theodoric, Henri de Mondeville (1260-1320) se ocup, de asemenea, de chirurgie i devine profesor la Montpellier. Obiectivul principal al tratamentului fracturilor este realinierea corect a fragmentelor i imobilizarea lor cu ajutorul unor atele, legate cu bandaje nmuiate n albu de ou, pentru a se ntri. Roger din Palermo a nvat chirurgia la Salerno i a scris n 1180 Practica chirurgiae, textul fiind bazat pe tradiia greac. Tratatul Cyrurgia, a lui William din Salicet (1210-1280), menioneaz pentru prima oar n Europa, crepitaiile ca fiind un semn al fracturilor. Guy de Chauliac (1300-1368) studiaz la Paris, Bologna, apoi devine profesor la Montpellier, descrie n Chirurgia Magna, tratamentul fracturilor de col femural prin traciune. n paralel apar brbieri-chirurgi, practicieni iscusii, fr pretenii tiinifice, denumii i chirurgi de rob scurt. Ambroise Par (1510-1590) brbier-chirurg, la rndul su provenit dintr-o familie de brbieri-chirurgi, este considerat printele chirurgiei franceze. A publicat Dix livres de la Chirurgie, n limba francez i nu n latin cum obinuiau chirurgii de rob lung, care conine o parte excelent de anatomie. A folosit garoul i ligatura vaselor mari n amputaii, a realizat diferite exoproteze, instrumente chirurgicale i un corset pentru scolioz. Munca sa, prin originalitate i influena asupra progresului chirurgiei, a ridicat statutul i demnitatea chirurgilor brbieri la un nivel superior. Facultatea Sf. Cosma a fost obligat s-l accepte dup ndelungate i acerbe rezistene. Curentul renascentist al gndirii secolului XVI, pornit iniial din Italia, dup care se extinde n Frana i nordul Europei, pstreaz respectul pentru concepia antic, dar n contextul n care ideile sunt analizate i reconsiderate. Corpul uman este redescoperit, ceea ce evident apare n pictura i sculptura vremii. Andr Vsale (1514-1564) depete prin opera sa De Humani corporis fabrica, lucrrile predecesorilor si, prin grija pentru raiune i adevr, planele i desenele sale fiind imitate n toat Europa. Ortopedia cunoate o evoluie accelerat dup inventarea i folosirea pentru prima oar a prafului de puc n btlia de la Crcy (1346) din cadrul rzboiului de 100 de ani. Pentru o lung perioad de timp chirurgia a fost considerat ca ocupndu-se cu ngrijirea plgilor de rzboi. Heinrich von Pfolspeundt face o prezentare detailat a plgilor prin arme de foc, n cartea Buch der Wund-Artzney. Contribuii n acelai domeniu sunt aduse i prin lucrrile lui Hans von Gersdorff i a chirurgilor militari englezi Thomas Gale (1507-1587), William Clowes (1544-1604) i Richard Wiseman (1622-1676). Thomas Sydenham (1624-1689) a studiat la Oxford i Montpellier i este considerat printele medicinei engleze. A furnizat descrieri amnunite asupra unei largi palete semiologice care include reumatismul acut, coreea i manifestrile articulare ale rahitismului. El nsui suferind de gut, a descris n mod amnunit boala, modificrile urinare i legtura ei cu litiaza renal.
12

Nicolas Andry (1658-1747), profesor de medicin la Universitatea din Paris i decan al Facultii de fizic, public n 1741 celebra sa carte Orthopaedia - sau arta coreciei i prevenirii diformitilor la copii. Introduce definiia de ortopedie care provine din alturarea cuvintelor greceti orthos (drept, fr diformitate) i paidion (copil), denumire pstrat pn astzi. Interesul major a fost dirijat spre corecia defectelor posturale, fapt reflectat de faimoasa imagine a Copacului lui Andry simbol al ortopediei, care se regsete inclus n majoritatea siglelor organizaiilor naionale i internaionale de profil (Fig. 1). Sir Percival Pott (1714-1788), chirurg londonez, a rmas cunoscut ndeosebi pentru lucrrile sale despre manifestrile tuberculozei vertebrale, care va fi denumit morbul lui Pott. A mai descris o fractur bimaleolar la nivelul gleznei, n urma unei fracturi suferite de el nsui n timpul unui accident de clrie. Refuznd s fie micat de la locul accidentului pn n momentul n care s-a gsit un mijloc de imobilizare adecvat, a evitat astfel amputaia de gamb care se practica n mod obinuit pentru o asemenea fractur. John Hunter (1728-1793), discipol al lui Percival Pott, a fost chirurg la St. Georges Hospital, Londra. Contribuia sa enorm la progresul medicinei se datoreaz experienei militare, fiind chirurg de front n rzboiul de apte ani. A fcut printre primele ncercri de grefe tisulare i a studiat pseudartrozele, corpii liberi intraarticulari, transformarea hematomului n calus fibro-cartilaginos i apoi n calus osos, repermeabilizarea canalului medular i resorbia esutului osos. Jean-Andre Venel (1740-1791) a studiat la Montpellier i a pus bazele primului institut de ortopedie din lume, la Orbe n 1780. Acesta a fost axat pe tratamentul diformitilor scheletale la copii, n cadrul lui fiind concepute diferite orteze i dispozitive corectoare. Giovanni Battista Monteggia (1762-1815), profesor de chirurgie la Milano, este cunoscut ndeosebi pentru descrierea n 1814 a fracturii care n prezent i poart numele. n aceeai perioad a trit i Abraham Colles (1773-1843), irlandez, care a devenit profesor de chirurgie la Colegiul Chirurgilor din Dublin, la numai 29 de ani. A fost primul chirurg care a practicat ligaturarea arterei subclaviculare i a rmas cunoscut pentru descrierea fracturii care i poart numele, descriere fcut tot n acelai an cu Monteggia. Baronul Guillaume Dupuytren (1777-1835), ef al chirurgiei la Spitalul Hotel Dieu, era descris ca o figur neprietenoas (primul ntre chirurgi, ultimul ntre oameni), cu un sim al observaiei extrem de precis i cu o mare aplecare ctre anatomia patologic. Numele su este asociat n primul rnd cu contractura fasciei palmare i cu o fractur a gleznei. A publicat lucrri despre luxaia congenital de old, formarea calusului osos, tenotomia din torticolis i a difereniat osteosarcomul de spina ventosa. Sir Benjamin Brodie (1786-1862), chirurg la St. Georges Hospital, a publicat n 1819 un tratat Despre bolile articulaiilor, care a rmas mult timp o carte de referin pentru ortopezi. n 1832 a descris abcesul osos cronic, cunoscut n prezent ca abcesul Brodie. La examinarea intraoperatorie a unui pacient cu simptome recurente la nivelul tibiei drepte, a descoperit o cavitate plin cu puroi, pe care a considerat c este suficient s o dreneze i s nu practice amputaia, metod curent a acelor timpuri. John Rhea Barton (1794-1871) a studiat la Pennsylvania Hospital ca i elev al lui Physick (fondatorul chirurgiei americane), la rndul su elev al lui Hunter. Se spunea despre Barton c era ambidextru i c odat poziionat pentru o operaie, nu se mai mica pe tot parcursul ei. Este cunoscut pentru descrierea fracturii de epifiz distal de radius.
13
Antonius Mathysen (1805-1878), chirurg militar olandez, public n 1852 o carte despre imobilizarea n bandaje gipsate, care devine astfel un mod curent de imobilizare pentru practica ortopedic. n 1853, n timpul rzboiului Crimeei, Pirogov utilizeaz i el aceast metod. n 1846, n amfiteatrul care servea ca sal de operaie a Spitalului Masachusettes din Boston, dentistul William Thomas Green Morton efectueaz prima anestezie cu eter, la un pacient supus unei intervenii chirurgicale pentru o tumor de gt. Termenul de anestezie a fost propus de Olivier Wendell Holmes i unanim acceptat, fiind astfel deschise larg posibilitile chirurgiei. n aceast mare realizare sunt implicate i alte nume celebre. Pastorul englez Joseph Priestley (1733-1804) prepar protoxidul de azot, gazul ilariant pe care Humphry Davy (1778-1829) l experimenteaz pe el nsui i intuiete c ar putea fi folosit pentru suprimarea durerii chirurgicale, iar Horace Wells (1815-1848) l folosete ca anestezic n stomatologie. Anestezia se rspndete cu repeziciune Fig. 1. Simbol al ortopediei: Copacul lui n Statele Unite i Anglia, fiind uurat efectuarea Andry. actului chirurgical, dar complicaiile postoperatorii erau ameninate de infecie, care deseori mbrca forme foarte grave, decesul survenind n peste 2/3 din cazuri. Louis Pasteur (1800-1872) demonstreaz posibilitatea de contaminare bacterian a plgilor i atrage atenia asupra folosirii instrumentelor i pansamentelor sterile. Joseph Lister (1827-1912), chirurg englez, este cunoscut pentru introducerea antisepsiei i pentru amputaia Syme. Una din primele manevre antiseptice a fost aplicarea acidului carbolic (fenol) la nivelul unei fracturi deschise, ceea ce a dus la scderea drastic a complicaiilor septice. Se presupune c ar fi fost i primul care a ncercat aplicarea de mucegai de penicilin direct pe plag. Ignaz Semmelweiss (18181865) ginecolog maghiar, reuete s scad decesul prin febr puerperal, doar prin msuri de igien. William Halsted (1852-1922) din Baltimore impune utilizarea de ctre chirurg a mtii, halatului i mnuilor sterile, pentru a proteja de contaminare plaga operatorie. Richard von Volkmann (1830-1889) a fost primul care a introdus n Germania metodele antiseptice ale lui Lister. A publicat n 1881 o lucrare despre paralizia muscular ischemic, subliniind faptul c la baza contracturii musculare stau modificrile din masa muscular datorate ocluziei arteriale. A fondat i o revist de chirurgie. Theodore Kocher (1841-1917), profesor de chirurgie la Berna, a descris n 1870 metoda sa de reducere a luxaiei scapulo-humerale i a scris un tratat deosebit de valoros, n care detalia multiplele aborduri descrise i dezvoltate de el, inclusiv abordul postero-lateral de old. Friedrich Trendellenburg (1844-1924) a studiat medicina la Glasgow i Berlin. n 1895 a descris semnul Trendellenburg, fiind asociat cu insuficiena muchilor fesieri.
14

Tot n 1885, Wilhelm Konrad Rntgen (1845-1923) face prima radiografie a minii soiei sale. Este astfel deschis calea celei mai rspndite metode de explorare a scheletului, metod care nu i-a pierdut valabilitatea nici astzi. Rntgen a primit premiul Nobel pentru descoperirea sa n 1901. La nceputul secolului XX, odat cu descoperirea razelor X, ortopedia a devenit o specialitate de sine stttoare, n aceast perioad aprnd tot mai multe societi i asociaii ortopedice. Primele afeciuni care au beneficiat de aportul examenului radiografic au fost osteocondrozele copilului i necrozele adultului. n 1903 Robert Osgood (1873-1956) a publicat un articol despre o leziune la nivelul tuberculului tibial anterior, care apare n adolescen, leziune cunoscut astzi sub numele de boala Osgood-Schlatter. Termenul de necroz aseptic a fost utilizat pentru prima dat de germanul Georg Axhausen (1877-1960), ntr-un articol publicat n 1910. Jacques Calv (1875-1954) din Frana, Arthur T. Legg (1874-1939) din Boston i George Perthes (1869-1927) din Tbingen, Germania, au descris n 1910 osteocondrita disecant a oldului, cunoscut astzi sub numele de boala Legg-Calv-Perthes. Perthes ar fi descris-o nc din 1898, dar asistentul lui se pare c nu a publicat lucrarea respectiv. Calv a realizat c unele cazuri de tuberculoz a oldului erau de fapt osteocondrite. Acestea prezentau coxa vara, cretere a densitii capului femural, fragmentare i aplatizare epifizar, fr adenopatii inghinale. Legg a prezentat interes pentru domenii variate, dar a rmas cunoscut pentru cele 8 lucrri despre coxa plana. Sir William Arbuthnot Lane (1856-1938) propune, n 1890, fixarea cu plac i uruburi n fracturile de tibie, odat cu noua sa tehnic no touch, n care numai vrfurile instrumentelor ating placa nu i minile. Din cauza coroziunii, rezultatele iniiale nu sunt bune. Fraii Elie i Albin Lambotte, n Belgia, utilizeaz srma, uruburile i plcile i totodat imagineaz un fixator extern pentru osteosintez. Un alt pionier n domeniul osteosintezei a fost Ernest William Hey-Groves (18721944), care susine importana unei osteosinteze ferme folosind plci de oel cu nichel, inerte din punct de vedere biologic; persistena unor micromicri ntre os i plac duce la iritaie, resorbie osoas i sepsis. Aceast perioad a reprezentat un pas nainte i pentru dezvoltarea chirurgiei spinale. Hibbs a publicat n 1911 un articol despre o tehnic de fuziune spinal conceput de el, care se adreseaz cazurilor de tuberculoz vertebral i scoliozelor. Primul rzboi mondial i perioada interbelic au jucat un rol important n dezvoltarea ortopediei, multe dintre marile nume din lumea medical fiind chirurgi militari. Una din cele mai importante figuri ale nceputului de veac a fost Sir Robert Jones (1855-1933). A scris cteva cri importante: Injuries of Joints, Orthopaedic Surgery, Notes on Military Orthpaedics i a fondat o serie de asociaii ortopedice i spitale. n primul rzboi mondial a condus secia de ortopedie a forelor britanice. A fost promotorul transplantrii tendinoase, a grefelor osoase i a altor proceduri chirurgicale sau conservatoare. Paul Budd Magnuson (1884-1968), american, i-a efectuat serviciul militar ca i chirurg de front n primul rzboi mondial, unde a dobndit o vast experien n traumatologie, concretizat n volumul su intitulat Fracturile. n acest tratat mai este descris i debridarea articular pentru gonartroz, sinovite i alte leziuni degenerative. Lorenz Bhler (1885-1973) dezvolt tratamentul conservator, ortopedic al fracturilor. El popularizeaz extensia continu transscheletic pe atela Braun-Bhler n fracturile de
15
gamb i femur, corsetul gipsat de reclinare n fracturile coloanei vertebrale i public un tratat n care codific tratamentul fracturilor la fiecare nivel al scheletului. Thomas Porter McMurray (1888-1949), practician n Liverpool, a publicat n 1928 o lucrare despre deranjamentele interne ale genunchiului, a introdus semnul su pentru leziunile de menisc i a fost cel dinti care a practicat o osteotomie pentru pseudartrozele de col femural i coxartroz. Alt figur emblematic a acelei perioade a fost Sir Reginald Watson-Jones (1902-1972), care a publicat n 1940 Fractures and Joint Injuries, volum de referin pentru cteva decade, acesta fiind tradus n numeroase limbi. Progresele din ortopedie au determinat scderea numrului de amputaii, gangrene i mbuntirea metodelor de osteosintez n timpul celui de-al doilea rzboi mondial. 1940 este anul descoperirii de ctre Alexander Fleming (1881-1955) a penicilinei, care ncepe s fie fabricat 2 ani mai trziu. ncepe era antibioterapiei curative i profilactice, prin care riscul infeciei postoperatorii care plana asupra fiecrei intervenii chirurgicale este mult redus. Gerhard Kntscher (1900-1972), i-a efectuat stagiul militar n forele germane n timpul celui de-al doilea rzboi mondial i a publicat tehnica sa revoluionar chiar n primele luni de rzboi. n lucrare este prezentat osteosinteza centromedular a oaselor lungi, numele su fiind legat de tija care i poart astzi numele. A fost prejudiciat academic, nefiindu-i niciodat oferit un titlu universitar. n 1942, Russell Maatz propune alezajul prealabil pentru a crete stabilitatea, n special cea rotatorie. Rush, Hackethal, Ender introduc osteosinteza cu broe i tije elastice multiple. Kempf i Grosse extind utilizarea clasic a tijei Kntscher de la fracturile din 1/3 medie a oaselor lungi, la cele din 1/3 proximal i distal, prin folosirea zvorrii. Robert Danis (1880-1962) public n 1947 cartea Theorie et Pratique de lOstosynthese n care se arat c dac se obine o fixare rigid, calusul format nu este vizibil radiologic, denumind aceast consolidare, vindecare cortical primar sau sudur autogen. De asemenea, introduce n practic o plac cu compresiune pentru fracturile antebraului. n 1958, elveianul Maurice Mller (1918-2009) mpreun cu ali prieteni (Willenegger, Schneider i Allgwer) fondeaz grupul AO/ ASIF (Arbeitsgruppe fr Osteosynthesefragen/ Asociation for Study of Internal Fixation). Acest grup i-a pus definitiv amprenta n traumatologia osoas a ultimilor 50 de ani, prin conceptele revoluionare n ceea ce privete tratamentul fracturilor prin osteosintez ferm, avnd la baz compresiunea interfragmentar i a clasificrilor extrem de riguroase. Principiile grupului AO/ ASIF se regsesc i astzi n ediiile reactualizate anual ale The Manual for Internal Fixation. Ideea prezervrii funciei articulare dup artrite septice sau tuberculoase apare la nceputul secolului al XIX-lea sub forma artroplastiei de nlocuire (Gluck 1890, Delbet 1903) sau artroplastiei cu interpoziie (Hoffa 1906, Murphy, Smith-Petersen). n anii 30 Philip Wiles folosete la 6 cazuri cu coxit secundar spondilitei anchilopoetice, o protez de old format dintr-o cup acetabular nurubat n cotil i un cap femural continuat cu o coad care trece prin colul femural, i care se fixeaz cu uruburi pe faa extern a diafizei. Contribuiile americane ale acestei perioade au fost i ele impresionante. Willis Campbell (1880-1941), a fost unul dintre promotorii artroplastiei interpoziionale cu fascia lata autolog, prin care se urmrea restaurarea funciei articulare i mai puin a anatomiei. De asemenea, a fost unul dintre pionierii grefelor osoase, efectund grefarea prin ncepuire i grefa stabilizat cu ajutorul unor uruburi din os bovin.
16

n 1942, un alt american, Austin Moore (1899-1963), public primele rezultate ale artroplastiei de old cu o protez cervico-cefalic din oel inoxidabil. De-a lungul anilor, design-ul protezei i tehnica s-au mbuntit, proteza Moore fiind utilizat i astzi. Thompson introduce cam n aceeai perioad o protez similar, iar n 1946, fraii Robert i Jean Judet propun utilizarea unei proteze cefalice din polimetilmetacrilat. Kenneth McKee (1906-1991) realizeaz n anii 40 un prototip de protez total de old, n care ambele componente, femural i acetabular, sunt din metal. Este deschis epoca artroplastiilor cu endoproteze. Sir John Charnley (1911-1982) are o contribuie remarcabil la dezvoltarea protezelor de old prin nlocuirea componentei acetabulare din teflon, cu una din polietilen cu densitate molecular nalt, introducerea cimentului acrilic pentru fixarea protezei i dezvoltarea conceptului de low-friction. De asemenea, studiaz cauzele de eec ale artroplastiei, iar pentru a preveni infeciile postoperatorii, utilizeaz celula operatorie cu flux laminar, care izoleaz pacientul de restul echipei operatorii. De atunci au aprut numeroase tipuri de proteze de old, dar toate rezultatele sunt comparate cu seria de aur a lui Charnley. n cursul anilor 70 s-au efectuat numeroase cercetri pentru a determina caracteristicile cele mai importante ale suprafeelor protezei, cu scopul de a stimula creterea osoas la nivelul acesteia. Progresele fcute n dezvoltarea a noi aliaje cum sunt cele de vitaliu, titan, pe lng oelurile inoxidabile tradiionale cu crom, cobalt, nichel, au determinat apariia conceptelor de bioinerie i biocompatibilitate. S-au realizat proteze acoperite cu aliaj poros din crom-cobalt, titan i hidroxiapatit, cu capete de diferite diametre i lungimi i chiar component metafizar modular. Alumina (oxidul de aluminiu) i zirconiul sunt utilizate astzi pentru reducerea frecrilor de la nivelul cuplului cap-cup. Succesul artroplastiei de old a condus la extinderea metodei i la nivelul altor articulaii cum sunt: genunchiul, umrul, glezna, cotul, pumnul, etc. Dintre acestea, artroplastia genunchiului este astzi larg rspndit datorit rezultatelor excelente pe termen mediu i lung. Stabilirea faptului c dup rezeciile osteo-articulare n tumorile benigne, maligne primare sau metastatice, perioada de supravieuire este aceiai ca i dup amputaii sau dezarticulaii, s-a impus nevoia de a gsi soluii pentru nlocuirea segmentelor rezecate. Astfel s-a recurs la utilizarea protezelor tumorale personalizate, n funcie de defectul care trebuie reconstituit. n 1949 se realizeaz pentru prima oar o artroplastie care nlocuiete acetabulul i 2/3 proximale ale femurului. Dei incidena luxaiilor, infeciilor, fracturilor periprotetice i mobilizrii implanturilor a fost mare, astzi rata de supravieuire a unei proteze tumorale se apropie de cea a unei proteze standard. Cu toate insuficienele artroplastiei legate de uzura polietilenei, reacia tisular la particulele de uzur, osteoliza periprotetic i mobilizarea implanturilor, aceasta rmne unul dintre progresele importante ale ortopediei. Apariia n a doua jumtate a secolului XX a noi metode de explorare (ultrasonografia, tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, etc.) ofer informaii valoroase att pentru diagnostic, ct i pentru planificarea unei intervenii chirurgicale. Bncile de esuturi au pus la dispoziie alogrefe osoase de diferite mrimi, alogrefe articulare masive (pentru reconstrucii dup rezecii tumorale) dar i grefe de tendon, fascie, utilizate pentru diverse operaii reconstructive. S-a sintetizat biovitroceramica care realizeaz legturi chimice cu componenta de hidroxiapatit a osului, devenind substituent osos.
17
Progresele moderne au fcut ca ortopedia i traumatologia s evolueze de la o chirurgie mutilant, n care amputaia era frecvent utilizat, la o chirurgie reconstructiv. Reconstruciile dup rezecii osoase pentru tumori, artroplastiile, ligamentoplastiile, replantarea membrelor recent amputate traumatic, sunt tot attea exemple. * n Romnia, ca i n celelalte ri, chirurgii au fost cei care au asigurat la nceput tratamentul leziunilor traumatice ale aparatului locomotor. Carol Davila (1828-1884), medic francez, a fost angajat de Domnitorul Barbu tirbei pentru a conduce serviciul sanitar al rii Romneti. n 1857 transform coala de Chirurgie existent n Bucureti, n coala Naional de Medicin i Farmacie i tot la propunerea sa este fondat n 1864, Societatea Medico-Chirurgical. n 1867 Carol I decreteaz nfiinarea la Bucureti a Facultii de Medicin, care i ncepe activitatea ncepnd cu anul universitar 1869-1870. n timpul Rzboiului de Independen, structureaz serviciul medical militar, participnd activ la tratarea rniilor pe front. Thoma Ionescu (1860-1926) n lucrrile personale i ale colaboratorilor si se ocup de tratamentul traumatismelor osteo-articulare, osteosarcoamelor, diformitiilor congenitale i dobndite ale piciorului (piciorul strmb congenital, poliomielitic, plat valg) precum i de amputaiile osteomioplastice. Constantin Dumitrescu Severeanu (1840-1930), printele chirurgiei romneti, introduce n 1896 examenul radiografic n Romnia, la un an dup descoperirea sa. Este preocupat de tratamentul fracturilor i efectueaz prima rezecie de cap i col femural din ar, rezultatele fiind comunicate la Congresul de Chirurgie din Paris. Ernest Juvara (1870-1933), anatomist, profesor de chirurgie, pasionat mecanic auto (a mbuntit carburatorul mainilor din acea vreme), este interesat de tratamentul leziunilor aparatului locomotor. Concepe un fixator extern pentru osteosinteza fracturilor diafizare, creaz un bulon pentru fixarea fracturilor platoului tibial i introduce osteotomia metatarsianului I n tratamentul hallux valgus-ului. n 1921 i comunic celebrul procedeu reconstructiv pentru tumorile osoase din vecintatea genunchiului, care a fost mbuntit ca posibilitate de osteosintez de Robert Mrle DAubigne, fiind astzi cunoscut sub numele de Juvara-Mrle DAubigne. Iancu Jianu (1880-1972), profesor de chirurgie, a fost preocupat de patologia coloanei vertebrale (boala Recklinghausen, hemangioame vertebrale), tratamentul osteosarcoamelor (dezarticulaii inter-ilio-abdominale), tuberculoza osteoarticular i sechelele de poliomielit. n 1929 la Paris, a fost n unul din membrii fondatori ai Societii Internaionale de Chirurgie Ortopedic i Traumatologie (SICOT), alturi de nume prestigioase ale ortopediei internaionale, cum sunt: Putti, Ombredanne, Galeazzi, Hglund, Albee, etc. Theodor Firic (1901-1978) s-a dedicat organizrii pe baze moderne a serviciului de asisten chirurgical de urgen, inclusiv a traumatologiei osteo-articulare. Efectueaz osteosinteza de col femural cu cui trilamelar, contribuie la introducerea instrumentarului Bhler n tratamentul ortopedic al fracturilor i a tijei Kntscher, imediat dup apariia sa. Ortopedia pediatric a fost prima care s-a desprins din chirurgia general. Ion Blcescu (1870-1944) fondeaz n 1914 prima Clinic de Chirurgie Infantil i Ortopedie din Romnia, introduce rahisinteza n morbul lui Pott i artrodeza n tuberculoza oldului.
18

Succesorul acestuia a fost Alexandru Cosacescu (1857-1951) care public primele monografii romneti despre Tumori i distrofii osoase (1941) i Afeciuni osoase, inflamatorii, fracturi (1948). Dimitrie Vereanu (1909-1994) a urmat lui Cosacescu la Catedra de Chirurgie Infantil i Ortopedie, fiind preocupat de tratamentul infeciilor specifice i nespecifice, malformaiilor congenitale (displazia i luxaia de old, piciorul strmb), diformitiile coloanei vertebrale. A reuit s coaguleze n jurul lui o adevrat coal de colaboratori, care-l nconjurau cu un deosebit respect, avndu-i ca elevi pe Prof. Alexandru Pesamosca (Spitalul Marie Curie), Prof. T. Zamfir i Conf. I. Jianu (Spitalul Grigore Alexandrescu). Ortopedia i traumatologia adultului este i ea ilustrat de o serie de specialiti de prestigiu. loan Ghiulamila (1877-1940) este primul medic romn specialist de ortopedie. Studiile le face n Germania, dup care se rentoarce n ar unde organizeaz un Institut de Ortopedie, dotat cu aparatur pentru radiografii, sal de ghips i sal de operaii. Prin activitatea medical i organizatoric reuete s impun ortopedia ca specialitate la noi n ar. Alexandru Rdulescu (1886-1979) nfiineaz n 1920 la Cluj, primul spital de ortopedie din ar, Spitalul de Ortopedie i Tuberculoz Chirurgical - Regina Maria. Acesta constituie actul separrii ortopediei de chirurgia general. ncepe publicarea primei reviste de Ortopedie din Romnia, tot la Cluj (1927) i editeaz primul tratat romnesc Ortopedia chirurgical (1939). Dup Dictatul de la Viena se mut mpreun cu ntreg colectivul clinicii la Bucureti, unde nfiineaz primul spital de ortopedie din capital, iar n 1948 Catedra de Ortopedie i Traumatologie n cadrul Spitalului Brncovenesc. Public numeroase monografii, imagineaz multiple tehnici chirurgicale originale i scrie un nou tratat de Ortopedie chirurgical (1956-1957). Victor Climescu (1895-1967) se specializeaz n tratamentul tuberculozei osteoarticulare n Frana i Elveia, prelund la ntoarcerea n ar conducerea Sanatoriului de tuberculoz de la Carmen Sylva (Eforie Sud), pe care l dezvolt i l modernizeaz. Este mulumit i public pentru prima dat rezultatele tratamentului cu tuberculostatice, inclusiv n spondilodiscitele vertebrale, rezervnd chirurgia doar cazurilor cu complicaii. Atanasie lana (1901-1955) este un colaborator apropiat al lui Victor Climescu pn n 1936, cnd devine directorul Sanatoriului Maritim Bugaz i din 1949 al Spitalului de tuberculoz osteoarticular Foiorul de Foc din Bucureti. n 1935 public naintea lui Brittain un tip de artrodez coxo-femural extraarticular cu grefon ischio-femural, care are avantajul c mpiedic instalarea lent a adduciei coapsei, pe durata realizrii anchilozei. Dumitru Pintilie (1906-1971), elev al lui Cosacescu, face specializarea n Italia, iar la ntoarcerea n ar n 1943, organizeaz Centrul de Ortopedie, Chirurgie Reparatorie i Protezare din lai. n 1952 devine medicul ef al Seciei de Ortopedie a Spitalului Colentina. Este preocupat de chirurgia reparatorie a minii i de chirurgia i protezarea oldului. Practic pentru prima dat n Romnia cinematizarea bonturilor de amputaie (pensa Krukenberg), falangizarea metacarpienelor, transplantarea degetului II de la picior, tehnica de plastie cutanat cu grefon tubular Filatov. Aurel Denischi (1921-1997) a ilustrat catedra de la Clinica de Ortopedie a Spitalului Brncovenesc i apoi a Spitalului Municipal (astzi Universitar). S-a remarcat prin puterea de munc, sobrietate i un deosebit talent chirurgical. A introdus pentru prima oar la noi, hemiartroplastia de old cu protez Moore, artroplastia de old i genunchi cu protez total,
19
osteosinteza pe principiile AO i a imaginat o serie de tehnici chirurgicale (transplantarea rotundului pronator pentru corijarea pronaiei ireductibile n mna spastic). Oleg Medrea (1920-2010), eful Clinicii de Ortopedie de la Spitalul Brncovenesc, apoi Foior, are o bogat activitate didactic, cursurile sale fiind caracterizate prin bogia de informaie i erudiie. Aduce contribuii la tratamentul displaziei de old, scoliozelor i al sechelelor n paraliziile cerebrale infantile. Creatori de coal, personaliti distinse, Prof. A. Denischi i O. Medrea sunt fondatorii ortopediei i traumatologiei romneti. Prof. Dinu M. Antonescu a fost eful Clinicii de Ortopedie Traumatologie a Spitalului Foior, fiind preocupat n special de chirurgia genunchiului i coloanei vertebrale. Didact talentat i chirurg eminent redacteaz, pe lng multe alte lucrri valoroase, n dou volume tratatul Patologia aparatului locomotor. ** Clinica de ortopedie din Trgu-Mure a fost nfiinat n anul 1945, iniial ca i compartiment n cadrul Clinicii de chirurgie. Disciplina de Ortopedie i Chirugie Infantil apare ca entitate de sine stttoare n 1949. Jnos Szva (1916-1995) este absolvent al Facultii de Medicin din Cluj, iar din 1949 devine eful Clinicii de Ortopedie i Traumatologie din Trgu Mure. A fost preocupat ndeosebi de patologia coloanei vertebrale. n 1959 efectueaz prima vertebrectomie din lume, pentru un plasmocitom solitar de corp vertebral. Un alt domeniu abordat a fost cel al tumorilor osoase primitiv maligne, fiind printre primii din ar care a efectuat hemipelvectomii i rezecii segmentare extinse cu reconstrucii ale membrelor. Bogata experien chirurgical i-a permis s elaboreze un numr de 18 tehnici chirurgicale sau ci de abord. Cornel Ciugudean (1924-1994) este succesorul acestuia la conducerea clinicii. Studiaz posibilitiile de regenerare ale cartilajului articular, ca i posibilitile de a-l transplanta, propune un procedeu original de tratament chirurgical al luxaiei acromioclaviculare i este preocupat de reconstruciile osoase dup rezeciile tumorale. A fost unul dintre pionerii introducerii i rspndirii n ara noastr a artroplastiei de old, efectund de-a lungul carierei sale un numr de peste 10.000 de asemenea intervenii.
20
1. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE MEMBRELOR
1.1. GENERALITI
1.1.1. Etiologia malformaiilor congenitale
Cauzele malformaiilor congenitale sunt multiple i n mare parte cunoscute. Factorii teratogeni pot fi clasificai n mai multe grupe: Factori materni. Condiiile fiziologice ale femeii gravide, precum i armonia maternofetal joac un rol important n inducerea malformaiilor congenitale la nou-nscut. Vrsta prinilor i mai ales a mamei, influeneaz apariia malformaiilor. Din statistici, rezult o frecvena mai mare a malformaiilor la copiii nscui din mame care au depit vrsta de 35 de ani i se afl la prima natere. Aceasta s-ar datora faptului c la aceast vrst exist o lips de rspuns la stimulii hormonali din partea mucoasei, musculaturii i vascularizaiei uterine, rezultnd o alterare a schimburilor materno-fetale. Un anumit rol l au i antecedentele ginecologice ale mamei, ntreruperile de sarcin multiple, ceea ce favorizeaz apariia unor zone endometriale cu activitate glandular anormal. Dac oul fecundat se implanteaz ntr-o astfel de zon, embrionul este privat de o parte din oxigenul i substanele energetice necesare, ceea ce perturb procesul molecular de difereniere celular i morfogenez embrionar. Factori fizici. Radiaiile ionizante au pe lng un efect mutagen i o aciune teratogen. n funcie de doz, apar diferite perturbri ale proceselor de difereniere: - expunerea la o doz de 100 r n primele dou sptmni dup fecundatie duce la moartea embrionului i expulzia sa (avort spontan); - expunerea la aceeai doz ntre sptmnile a 2-a i a 7-a, determin apariia unor malformaii scheletice grave, la peste 50% dintre copii nscui. Radiaiile ionizante induc lezarea structurilor citonucleare, perturbarea informaiei genetice din moleculele de ADN cromozomial i alterarea mecanismelor celulare care asigur diferenierea celular. Factorii chimici i medicamentoi pot induce modificri morfo-fiziologice cnd acioneaz n perioada embrio-fetal. Dintre substanele chimice folosite n industrie, care ajung n organism n urma polurii aerului, apei sau alimentelor, menionam: Pb, Cu, P, Hg, sulfura de carbon, benzenul. Acestea duc la creterea numrului de avorturi spontane i de copiii nscui cu malformaii. Antibioticele, barbituricele, insecticidele i fungicidele, n doze uzuale, au aciune teratogen asupra embrionului. Thalidomida administrat la femeia gravid, mai ales ntre
21
zilele 27-40 produce grave tulburri morfogenetice (focomelie, ectromelie a membrelor superioare, malformaii cardiace i digestive). Chinina induce agenezie renal i surditate, sedativele pot produce focomelie, iar hidroxizina, palatoschizis i hidramnios. O serie de hormoni, ca cei ai pancreasului endocrin, corticosuprarenalieni, tiroidieni, androgeni, dac sunt administrai n timpul sarcinii se comport ca factori teratogeni. De asemenea, spre deosebire de progesteronul natural, care nu este nociv, progestativele de sintez au aciune teratogen. Rolul cortizonului n apariia malformaiilor este nc controversat, dar s-au descris malformaii congenitale dup corticoterapie. Factori infectioi. Agenii virali ai rubeolei, rujeolei, hepatitei epidemice, herpesului, parotiditei, poliomielitei i gripei au aciune teratogen. Luesul i toxoplasmoza la mam pot induce la embrion tulburri grave ca: malformaii oculare, cardiace, fisuri labiale, palatine etc. Factori nutritivi. Carenele alimentare ale mamei din timpul sarcinii pot determina malformaii la embrion. Lipsa riboflavinei i acidului folic, hipo- i hipervitaminoza A duc la anoftalmie, anencefalie, microcefalie, palatoschizis, spina bifida, rinichi n potcoav. Carena n iod crete mortalitatea perinatal i numrul nou-nscuilor cu hipertrofie tiroidian, hidrocefalie, strabism, picior strmb congenital, etc. Factorii genetici reprezint un grup important de factori teratogeni, constituind un capitol vast, de care se ocup disciplina cea mai dinamic a medicinei, genetica.
1.1.2. Aplaziile membrelor

Pentru malformaiile prin lips ale membrelor, se ntrebuineaz o serie de termeni care precizeaz ntinderea i topografia leziunilor. Malformaia poate interesa ntreg membrul, segmentul lui distal (mn-antebra, picior-gamb) ori segmentul proximal (bra, coaps). Ectromelia - nseamn absena total sau parial a unui membru. Micromelia - reprezint reducerea n ansamblu, proporional, a unuia sau mai multor membre. Brachymelia - scurtarea unui membru sau a unui segment de membru, oasele fiind adesea ncurbate. Melomelia - existena unor membre supranumerare (polimelia). Eleutheromelia - inversiunea cu 180 a membrelor inferioare, astfel nct clciul este situat anterior. Symelia - alipirea celor dou membre inferioare.
Ectromeliile
Segmentul de membru care persist poate s semene sau nu cu aspectul normal, ceea ce permite diferenierea ectromeliilor n: - homotipice - piesele scheletice sunt bine formate; - heterotipice - piesele scheletice sunt malformate, cu conformaie, dimensiuni i orientare modificate, ns nc recognoscibile; - atipice - nu se mai pot recunoate sau individualiza elementele ce formeaz scheletul membrelor.
22
Malformaiile congenitale ale membrelor

Ectromeliile homotipice sunt frecvente, n schimb ultimele dou tipuri sunt foarte rare i greu de descris. Aplazia se poate face de-a lungul unui plan longitudinal sau transversal, din acest punct de vedere ectromeliile putnd fi transversale i longitudinale (Fig. 1.1).
Amelie
Hemimelie parial Aplazia razei radiale Hemimelie complet

Desen S.B.
Focomelie parial Aplazia razei ulnare Focomelie complet Aplazia razei tibiale Aplazia razei peroniere
Fig. 1.1. Clasificarea malformaiilor congenitale ale membrelor.
Ectromeliile transversale se mpart n: Amelia - absena total a unui membru (uneori pot lipsi toate cele patru membre, dar cel mai adesea lipsesc cele dou membre toracice). Atunci cnd lipsete un singur membru, nu rareori, la nivelul celuilalt exist malformaii. Absena total a bazinului i membrelor inferioare (ectrosomia) este excepional i incompatibil cu viaa. Focomelia - apare mai frecvent la membrul inferior i const n absena complet sau parial a segmentului proximal, amintind de membrele unei foci, de unde i numele malformaiei. Aplazia femurului poate fi complet, caz n care tibia se articuleaz direct cu bazinul sau cel mai adesea lipsesc 1/2 sau 2/3 superioare ale femurului; diafiza se termin printr-o extremitate ascuit situat n dreptul cavitii cotiloide, iar extremitatea inferioar formeaz cu tibia un genu varum; Hemimelia - apare mai frecvent la membrul superior i nseamn absena segmentului distal. Dup nivelul la care se situeaz se mparte n: - hemimelie complet - membrul se termin n vecintatea cotului sau genunchiului; - hemimelie parial transversal - lipsete mna (ectrocheirie) sau piciorul (ectropodie); - ectrodactilie - lipsesc degetele de la mn sau picior, cu foarte multe variante posibile. Deseori, la extremitatea distal apare un mugure sau o schi a membrului respectiv pe care se pot recunoate rudimente ale degetelor sau chiar ale unghiilor. Ectromeliile longitudinale corespund aplaziei uneia din razele care formeaz membrul respectiv, radial sau cubital la membrul superior i tibial sau peronier la cel inferior. Aplazia razei radiale: - aplazia parial - reprezint absena parial sau total a radiusului; partea care lipsete este aproape ntotdeauna extremitatea inferioar, rezultnd o mna strmb radial;
23
- aplazia total - intereseaz radiusul, scafoidul, trapezul, primul metacarpian i policele; nervul i artera radial lipsesc ncepnd de la plica cotului; Aplazia razei cubitale, este rar: - aplazia parial - cubitusul poate lipsi, fiind nlocuit de un cordon fibros sau este mult scurtat; deformarea se accentueaz pe msura creterii, rezultnd cubitus valgus, cu luxaia sau subluxaia capului radial, datorit inegalitii de cretere a celor dou oase, i mna strmb cubital; - aplazia total - intereseaz cubitusul, osul piramidal, pisiform, osul cu crlig i ultimele dou degete. Mna n clete de homar - este considerat o ectromelie longitudinal pe raza medie a minii. Degetele de la extremiti sunt prezente, iar cele mediane lipsesc. Aplazia razei peroniere, este cea mai frecvent ectromelie longitudinal a membrului inferior: - aplazia parial - peroneul poate lipsi n totalitate sau parial, caz n care lipsete numai partea distal care este nlocuit de un esut fibros sau fibrocartilaginos; tibia este ncurbat napoi i nafar, iar piciorul este deviat n valgus; - aplazia total - intereseaz peroneul, degetele IV i V mpreun cu metetatarsienele corespunztoare. De obicei tarsul este indemn, dar uneori astragalul poate fuziona cu calcaneul sau poate fi atrofiat. Aplazia razei tibiale, este rar: - aplazia parial - uneori este prezent numai segmentul distal, alteori persist numai platoul tibial; gamba este atrofiat, piciorul este deviat n varus equin, planta orientat superior, maleola peronier nclinat nafar, iar peroneul se articuleaz cu platoul tibial, dac acesta exist; - aplazia total - agenezia primului metatarsian i a halucelui se asociaz frecvent cu aplazia tibial. Muchii pot fi prezeni, avnd o dispoziie modificat (mai ales tricepsul sural), alteori lipsesc tibialul anterior, peronierul lung sau abductorul halucelui. Tratament. Se pot utiliza atele gipsate sau aparate ortopedice pentru evitarea deformrilor secundare. Diferite osteotomii pot s corecteze, n parte, devierile i nclinaiile laterale, dar pentru mn, prehensiunea rmne deficitar. La membrul inferior, creerea unei morteze tibio-peroniere sau diferite artrodeze ncearc s dea o stabilitate piciorului. La terminarea creterii trebuiesc amputate segmentele ce jeneaz o protezare corect.
1.1.3. Anomalii de volum ale membrelor

Hipertrofiile congenitale ale membrelor apar de la natere, dar unele se evideniaz odat cu creterea. Ele pot fi totale cnd intereseaz un membru n ntregime sau pariale cnd este afectat doar un segment de membru. Hipertrofia este regulat cnd intereseaz simultan toate esuturile membrului crescut n volum i neregulat cnd este localizat la anumite esuturi, aa cum se ntmpl n limfangiomul difuz.
24

Hipertrofiile regulate
n hipertrofiile regulate totale, mrirea n volum intereseaz, proporional, toate elementele anatomice ale membrului respectiv, att n lungime, ct i n grosime, cu pstrarea formei. Localizat cel mai adesea la membrul inferior, hipertrofia total realizeaz diferene de civa centimetri n lungime i n diametru; hipertrofiile minore, cu diferene mici de 1-2 cm, sunt mai frecvente dect cele majore, iar n cursul creterii diferena rmne proporional. Hipertrofiile regulate totale pot s intereseze jumtate din corp sau, mai rar, pot fi ntlnite hipertrofii ncruciate, care afecteaz membrul superior de o parte i membrul inferior de partea opus. Aspectul clinic este variabil, uneori deformarea membrului fiind voluminoas, monstroas, iar alteori abia perceptibil. Tegumentele sunt cianotice, reci, pigmentate sau prezentnd nevi. Poate exista i o diminuare a sensibilitii, hipertricoz i hipersudoraie. Totdeauna trebuie cutate i alte malformaii: spina bifida, malformaii cardiace, etc. Radiologic, nucleii hipofizari apar precoce, ca i fuziunea lor cu metafiza. Hipertrofiile regulate pariale intereseaz de regul unul sau mai multe degete de la mn sau picior, astfel nct se vorbete de macrodactilie. n ordinea frecvenei sunt afectate mediusul, indexul, policele, inelarul i auricularul. Alturi de prinderea degetelor, poate s existe i hipertrofia minii (macrodactilie i metacarpomegalie) sau a piciorului (halomegalie cu metatarsomegalie sau cu macropodie). Clinic, degetele hipertrofiate sunt uor ncurbate, puin mobile i jeneaz micrile minii i ale degetelor normale. Unghiile sunt mai groase, dezvoltate proporional cu degetul hipertrofiat. Radiografia, arat un schelet mai mare, dar cu structur normal. Hipertrofia cu leziuni nervoase Spina bifida poate nsoi o hipertrofie regulat, dar nu se poate spune dac acioneaz ca factor cauzal sau se asociaz ntmpltor. Neurofibromatoza Recklinghausen este o cauz frecvent de hipertrofie. Uneori neurofibromatoza este evident, pigmentaia, tumorile cutanate i nervoase permind uor diagnosticul. Alteori hipertofia nu este asociat neurofibromatozei dect dup descoperirea unor pete pigmentare sau a altor cazuri familiale de boal. Hipertrofia cu leziuni vasculare. Diagnosticul precoce este important din cauza posibilitii de a aciona terapeutic direct asupra cauzei. Exist mai multe forme, dar dou sunt mai importante: Sindromul Klippel-Trenaunay este caracterizat prin existena unui nev vascular plan, dilataii varicoase ale venelor i hipertrofie total a prilor moi i scheletului membrului interesat (nev varicos osteohipertrofic). Tulburarea circulatorie poate fi datorat absenei venelor profunde, unui obstacol sau bride care comprim venele (poplitee, femural, humeral, axilar) sau unor fistule arterio-venoase congenitale. Circulaia venoas derivat spre venele superficiale, duce la apariia dilataiilor varicoase. Hipertrofia i alungirea osoas sunt datorate stazei venoase. Semnele clinice care evoc originea vascular sunt reprezentate de: - hipertrofia regulat, monomelic, total sau parial, care predomin la nivelul oaselor i produce o alungire a membrului, uneori chiar important; - manifestrile tegumentare (nevi, angioame), cel mai adesea prezente la natere, dar care pot aprea i ulterior; leziunile au o dispoziie metameric n benzi
25
drepte ce se opresc la nivelul liniei mediane a toracelui i abdomenului; - dilataiile venoase (pachete varicoase), uneori evidente, alteori abia vizibile; - ulcere cutanate; - creterea temperaturii locale (diferen de 1-3 C fa de partea opus). Este necesar efectuarea arteriografiei i flebografiei.
Hipertrofiile neregulate
Nu intereseaz scheletul, creterea osoas fiind normal, iar lungimea membrelor nemodificat. Hipertrofia n grosime se face pe seama esutului adipos. Poate fi total, dar cel mai adesea este parial. n aceast categorie intr: Elefantiazisul congenital Lannelongue-Achard n care este vorba de un limfangiom difuz, localizat n special subcutanat i care adesea infiltreaz tegumenele i ptrunde ntre fasciculele musculare. Limfedemul familial Millroy afecteaz membrul inferior, mai ales gamba, avnd un caracter ereditar. Diagnosticul diferenial al unei hipertrofii se face cu: Atrofia unilateral, care poate simula hipertrofia celeilalte pri. Hemiatrofia congenital este excepional, mult mai frecvente fiind hemiatrofiile sechelare dup hemiplegii cerebrale fruste, poliomielite, paralizii obstetricale de membru superior. Hipertrofiile dobndite n urma unei infecii locale (osteomielit) sau unui traumatism (fractur, intervenie chirurgical). Sindromul Albright, caracterizat prin pigmentaie unilateral, ngrori osoase neregulate i pubertate precoce. Tratament Hipertrofiile monstruoase fr leziuni vasculare. La nivelul degetelor de la picioare se practic amputaia la un nivel care s permit o funcie satisfctoare i un aspect estetic ct mai bun. La nivelul minii, problema este mai delicat i aspectul funcional primeaz asupra celui estetic. Megalodactiliile izolate pot fi tratate prin amputaia degetului i metacarpianului corespunztor. Hipertrofiile regulate ale unui membru se trateaz n mai multe etape. n timpul creterii, se corecteaz inegalitatea de lungime fa de membrul sntos prin stimularea creterii membrului normal (rezultate slabe) sau prin oprirea n cretere a celui hipertrofiat. Momentul interveniei se stabilete n funcie de curbele de cretere ale celor dou membre prin msurtori radiografice repetate. La sfritul perioadei de cretere, dac inegalitatea este mic se poate compensa prin mijloace ortopedice. Dac inegalitatea este important se corecteaz prin scurtarea membrului hipertrofiat i/sau alungirea celui sntos. Excesul de esut adipos se poate nltura chirurgical. Hipertrofiile cu leziuni vasculare. n cele de cauz venoas se indic explorarea venelor profunde (mai ales poplitee) i ndeprtarea bridelor congenitale. n hipertrofiile prin fistule arterio-venoase se practic ablaia fistulelor, angioamelor sau anevrismelor. Trebuie avut n vedere posibilitatea existenei unor fistule multiple. n hipertrofiile prin limfedem se indic excizia limfangiomului, n unul sau mai muli timpi, n funcie de ntinderea leziunii, cu rezecia pielii n exces.
26
1.1.4. Anomalii de lungime ale membrelor

Alungirile congenitale ale membrelor (boala Marfan)
Sub denumirea de dolicostenomelie, Marfan a descris o malformaie congenital caracterizat alungirea anormal a membrelor, predominant la nivelul extremitilor, cu subierea segmentelor. Afeciunea are caracter familial i se ntlnete mai frecvent la fete. Alungirea anormal a membrelor se datoreaz unei funcii exagerate a cartilajelor de cretere. Fiziopatologic, sindromul Marfan se explic prin incapacitatea de sintez normal a fibrelor elastice. Tablou clinic Alungirea membrelor - se observ nc de la natere, acestea fiind lungi i subiri, caracter care se accentueaz odat cu creterea. n raport cu talia, braele i coapsele sunt mai lungi dect normal, aceast disproporie fiind mai accentuat la antebrae, gambe i, n special, la mini i picioare, unde degetele sunt anormal de lungi, subiri i efilate. Musculatura - puin dezvoltat i reliefat, d o form cilindric membrelor. n acelai timp, las impresia c dezvoltarea ei n lungime nu se face paralel cu dezvoltarea scheletului, astfel nct bolnavul este obligat s-i in degetele flectate (arahnodactilie). esutul grsos, puin dezvoltat n general, dar mai cu seam la nivelul plantei, confer piciorului aspectul unui picior de cimpanzeu. Laxitatea ligamentar - face posibil o amplitudine considerabil a micrilor de lateralitate la nivelul coatelor, genunchilor i degetelor, fiind favorizate luxaiile traumatice. Malformaii asociate - craniu dolicocefal - fa alungit, bolt palatin ogival, ochii nfundai n orbite, nas lung i efilat; - torace deformat - pectus excavatum, coloana deseori cifoscoliotic; - anomalii oculare - ectopie de cristalin, absena irisului, miopie, strabism, nistagmus; - malformaii cardiace - mai frecvente maladia Roger i persistena orificiului Botallo. Radiografic, oasele sunt subiri i lungi, cu epifize mici. Corticala este mai subire, iar cavitile spongioasei sunt lrgite. Punctele de osificare apar precoce i se sudeaz n general mai devreme dect normal. Evoluia este dominat de coexistena celorlalte malformaii, n special cardiace, vasculare, articulare i, aproape constant, oculare. Decelabil la natere, maladia pare a se accentua n timpul creterii, copiii fiind mai nali dect cei de vrsta lor. Creterea se termin mai repede dect normal, ca urmare a sudrii precoce a punctelor de osificare. Tratament. Prin mijloace ortopedice trebuie obinut dezvoltarea ct mai bun a musculaturii i prevenirea, pe ct posibil, a devierilor degetelor, coloanei i toracelui.
Scurtrile congenitale ale membrelor
Nanismele brahimelice congenitale se pot clasifica n dou grupe: Nanisme brahimelice congenitale fr alterri osteo-cartilaginoase evidente: - acromicria Brugsch; - scurtarea asociat sindroamelor endocrine.
27
Nanisme prin condrodistrofie sau alterri osoase: - acondroplazia; - condrodistrofia familial Morquio; - exostozele osteogenice; - displazia poliepifizar.
1.2. TULBURRI ALE OSTEOGENEZEI

1.2.1. Acondroplazia
Acondroplazia este o anomalie datorat unor tulburri congenitale care apar n dezvoltarea cartilajului de conjugare, astfel nct, prolifera rea cartilaginoas i nceteaz prematur activitatea, avnd drept conse cin oprirea creterii n lungime a oaselor lungi. n schimb, dezvoltarea periostal i pericondral continu s se fac astfel nct, oasele tubulare rmn scurte, dar groase. Oasele membranoase se dezvolt normal. Defectul encondral de osificare apare ctre sfritul lunii a doua de via embrionar. Maladia are uneori un caracter ereditar deoarece este consecina unei alterri genetice aprut printr-o mutaie i este transmis ca un caracter dominant, fiind ntlnit mai ales la fete. Mortalitatea este crescut la natere, n special cnd mama este acondroplazic, dar pot exista i alte cauze mai puin elucidate. Tablou clinic. Afecteaz ndeosebi oasele lungi ale membrelor a cror cretere n lungime se face pe seama cartilajelor de cretere care sunt subiri, neregulate, uneori angulale sau oblice n sens antero-posterior, dar le exclude pe cele cu osificare de membran (clavicul), producnd un nanism particular, cu craniu voluminos, torace aproape normal dezvoltat, dar cu membrele scurte, mai ales n segmentul lor proximal. Disproporia dintre membrele foarte scurte i capul mare se observ chiar de la natere. Creterea se face lent, nanismul accentundu-se cu vrsta. Adultul acondroplazic are o statur mic (0,90-1,25 m), membrele scurte i grosolan construite contrastnd cu trunchiul i capul care sunt mari. Minile i picioarele sunt scurte, degetele sunt adeseori deprtate, mai ales degetele III i IV, dnd un aspect de trident. Craniul este voluminos cu bosele frontale i parietale proeminente, rdcina nasului este aplatizat. Prile moi sunt prea abundente pentru aceste oase scurte, astfel nct muchii formeaz reliefuri care dau acondroplazicului un aspect atletic. Toracele pare larg din cauza claviculelor, care, fiind de origine membranoas, se dezvolt normal, motiv pentru care acestea apar exagerat de lungi. Bazinul, aplecat nainte, produce o lordoz accentuat. Inteligena este intact. Caracterele sexuale se dezvolt normal. Radiografia arat diafize scurte i groase, cu cartilaje de conjugare subiri, neregulate, care se nchid prematur. Diagnosticul nu pune probleme speciale dar, la natere, acondroplazia trebuie deosebit de osteogeneza imperfect congenital (boala Vrolick) la care membrele sunt scurte n raport cu trunchiul, datorit numeroaselor fracturi. Mai trziu, tot din cauza
28

scurtrii i devierii membrelor, acondroplazia trebuie deosebit de un rahitism grav sau de tulburrile de dezvoltare ale scheletului din mucopolizaharidozele tip I (boala Hurler) sau tip IV (boala Morquio). Evoluie. Deformrile care apar nainte de terminarea creterii pot s duc la ncurbri i devieri de ax ale membrelor. Tulburrile de osificare existente uneori la nivelul coloanei lombare, avnd drept urmare o ngustare a canalului medular, pot s dea, la acondroplazicul adult, tulburri neurologice care merg de la o sciatic banal pn la paraplegie. Tratamentul, ortopedic sau chirurgical, poate s corecteze un membru ncurbat sau o deviere de ax la nivelul genunchilor. n ultimii ani, acondroplazicii au beneficiat de progresele nregistrate de chirurgia alungirii membrelor. n cadrul sfatului genetic este bine a se accentua asupra evitrii cstoriei ntre acondroplazici. Tratamentul cu hormoni de cretere nu a dat nici un rezultat.
1.2.2. Osteogeneza imperfect

Reprezint o distrofie osoas caracterizat printr-o fragilitate osoas deosebit, cu fracturi numeroase produse n urma unor traumatisme minime. Fragilitatea osoas nu constituie dect un element al unei boli generale de mezenchim, care duce la insuficiena aparatului conjunctiv de susinere. Au fost descrise dou forme, considerate mult vreme independente, datorit caracterelor etiologice i evolutive diferite: Osteogeneza imperfect congenital (boala Vrolik) - este caracterizat nc de la natere prin multiple fracturi survenite intrapartum. Prognosticul este sumbru, aproape constant letal, astfel nct boala este depistat mai mult n materniti i mai puin n serviciile de ortopedie pediatric. Osteogeneza imperfect tardiv (osteopsatiroza, boala Lobstein) - apare dup natere sau chiar mai trziu, n cursul primei sau a celei de-a doua copilrii, manifestndu-se printr-un numr variabil de fracturi spontane sau dup traumatisme minore. Prognosticul vital este bun. Dup pubertate, fracturile se rresc i au tendina s dispar.
Osteogeneza imperfect tardiv

Cunoscut i sub denumirea de boala copiilor de sticl, osteopsatiroza se ntlnete destul de rar, aprnd mai ales la biei. Aspectul ereditar este destul de evident, boala avnd o transmitere cu caracter autozomal dominant. Poate aprea i izolat, prin mutaii recente, fr caracter ereditar. Anatomie patologic. n primul rnd sunt interesate diafizele oase lor lungi i craniul, mai rar coastele, clavicula i omoplatul. Oasele sunt subiri i au corticala ngust. Histologic, se remarc osteoporoza, insuficiena osteoblatilor, fibrile mai subiri i mai puin numeroase, substana fundamental interfibrilar redus. Aceast insuficien a aparatului de susinere cuprinde ntreg sis temul mezenchimal, explicnd i celelalte simptome ale bolii: sclerotice subiri, laxitate articular, leziuni ale fanerelor, etc. Aspect clinic. Bolnavii cu osteopsatiroz au o nfiare caracte ristic: talia este mic i subire, figura fin, mna i degetele sunt lungi, efilate. Capul apare ca o par ntoars cu baza n sus, bolta este turtit, regiunile temporale i occipitale sunt proeminente. Dinii,
29
fragili, se rup foarte uor. Creterea este insuficient, copii rmnnd slabi, plpnzi, cu talia mai redus dect normal. Fragilitatea osoas, sclerotica albastr i surditatea constituie triada simptomatic ntlnit atunci cnd tabloul clinic este complet. Fragilitatea osoas se traduce prin fracturile, mai mult sau mai puin numeroase, repetate, aprnd mai ales ntre 2 i 10 ani, uneori provocate de traumatisme minore, alteori avnd aspectul unor fracturi spontane (de unde i denumirea de copii de sticl). Aceste fracturi, pe os patologic, au n general o simptomatologie atenuat, sunt puin dureroase, iar impoten funcional este variabil. La cei cu fracturi nume roase, o parte dintre ele rmn necunoscute i numai apariia unor calusuri voluminoase sau a unor unghiulaii atrage atenia asupra lor. Aceasta se datorete faptului c marea majoritate sunt fracturi incomplete, subperiostale sau ,,n lemn verde, cu o simptomatologie foarte redus. Vindecarea este rapid, consolidarea fiind caracteristic unui os fragil. Pseudartrozele sunt rare. Coloraia albastr a scleroticelor constituie semnul cel mai frecvent al bolii, fiind ntlnit mai constant dect fracturile. Prin transluciditatea ei, sclerotica las s se observe pigmentul negru coroidian dnd nuane variabile de albastru. Tendina la surditate, prin otoscleroz, se manifest din copilrie, iar infirmitatea se completeaz mai trziu, la vrsta adult. Hipotonia muscular i laxitatea ligamentar arat natura mezenchimal a bolii. Radiografic, se constat o transparen anormal a osului, cu corticala mult redus ca grosime i opacitate. Forma oaselor, nucleii de osificare i cartilajele de cretere sunt normale. n urma fracturilor repetate, nereduse, consolidate vicios, diafizele oaselor lungi apar ncurbate, sinuoase. Diagnosticul este uor pentru forma congenital, cnd diafizele apar deformate de la natere, n urma fracturilor intrauterine multiple. n osteopsatiroz, diagnosticul se pune pe baza fragilitii osoase, a scleroticelor albastre i antecedentelor familiale. Evoluie. Prognosticul vital este bun n osteopsatiroz, spre deose bire de cel, aproape ntotdeauna letal, din osteogeneza imperfect congeni tal. Evoluia formei tardive este benign, boala atenundu-se spre pubertate, cnd oasele devin mai rezistente i fracturile se rresc. Tratamentul ortopedic i cel chirurgical au drept scop consolidarea fracturilor n poziie corect i corectarea oaselor deformate prin fracturi vicios consolidate. Pe primul plan trebuie s se situeze profilaxia fracturilor, cu att mai mult cu ct acestea se pot produce la traumatisme minore i uneori chiar spontan. O dat produse, se procedeaz la reducerea ortopedic sau chirurgical, n funcie de vrsta copilului i particularitatea fracturii. Imobilizarea unei fracturi Fig. 1.2. Tehnica Sofield-Miller pentru trebuie s fie urmat de masaj i de mo bilizare, fcute corecia ncurbrilor osoase din cu toat grija, pentru a nu se produce noi fracturi. osteopsatiroz.
30
Desen S.B.

La copilul mare, cnd numeroasele fracturi consolidate vicios au dus la ncurbarea osului, se utilizeaz tehnica Sofield-Miller care const n osteotomii subperiostale etajate, cu orientarea corect a segmentelor osoase i solidarizarea lor cu ajutorul unei tije metalice (Fig. 1.2). Tranele de osteotomie consolideaz normal, iar tija rmne pe loc pentru a da rezisten segmentului de membru. Aplicat la copilul ntre 2 i 8 ani, operaia permite redresarea diformitilor i mersul.
1.3. CONDRODISTROFIA FAMILIAL MORQUIO

Mucopolizaharidoza de tip IV (MPZ tip IV) sau sindromul Morquio este o maladie care se datoreaz tulburrilor de depozitare ale unui mucopolizaharid (keratan-sulfatul), secundar deficitului a dou enzime: N-acetyl-glucozamin-6-sulfataza i -galactozidaza, responsabile de cele dou subtipuri ale bolii (MPZ IVA i MPZ IVB). Dei iniial cele dou subtipuri A i B erau considerate ca aparinnd aceleiai boli, astzi doar forma B mai este ncadrat sub denumirea de sindrom Morquio. Incidena bolii variaz pe diferite grupe de populaii i n diferite statistici, de la 1 caz la 76.000 de locuitori pn la 1 la 216.000 i are caracter panetnic. Aspecte genetice - genele care codific cele dou enzime sunt localizate pe braul lung al cromozomului 16 i pe braul scurt al cromozomului 3. Boala se transmite autozomal recesiv, ceea ce nseamn c un cuplu care a avut un copil afectat de aceast tulburare, va prezenta un risc de 25% pentru nou-nscuii din sarcinile ulterioare. n schimb, persoana afectat are un risc foarte mic de a avea un copil bolnav. Aspecte clinice. Pacienii au un aspect normal la natere. Primele suspiciuni asupra bolii apar la vrsta de 1-3 ani, dar confirmarea diagnosticului este de obicei amnat. Debutul se face cel mai adesea ntre 3-10 ani, cnd apar primele caracteristici fizice, care au ca rezultat un fenotip recunoscut: anomaliile de mers i poziie, deformarea scheletului osos (pectus carinatum) i ncetinirea ritmului de cretere statural. n timp, se asociaz: Deformri ale coloanei vertebrale (lordoz, cifoz, scolioz, cifoscolioz), nanism cu aspect disarmonic (trunchiul i gtul scurt, membrele zvelte), deformarea extremitilor oaselor lungi (coxa valga, genu valgum), ale oaselor minilor, hiperlaxitate articular, artroze, osteoporoz. Aproximativ 25% din indivizii afectai au ceea ce numim un fenotip atenuat, adic au demonstrat mutaia aceleai gene, dar prezint caracteristici fenotipice mult mai uoare, spre deosebire de cei cu sindrom Morquio tipic. Modificrile vertebrelor cervicale pot duce n formele severe de boal la compresiunea mduvei n regiunea respectiv, determinnd suferina acesteia (mielopatia cervical), cu paralizie sau moarte subit. n apariia acestei complicaii intervin o serie de factori: hipoplazia apofizei odontoide, laxitatea ligamentar care cauzeaz instabilitatea articulaiei C1-C2 i ngroarea esuturilor moi din regiunea anterioar a coloanei vertebrale cervicale, probabil secundar iritaiei datorate micrilor cronice, repetitive. Semnele timpurii ale mielopatiei includ: rezisten sczut la mersul pe jos; hiperreflexivitate i clonus, n special la nivelul membrelor inferioare; tulburri de tranzit intestinal i/ sau de control ale vezicii urinare. n ceea ce privete tratamentul mielopatiei cervicale, exist un consens n curs
31
de dezvoltare, care recomand interveniile chirurgicale (profilactice) de fuziune vertebral, n cazul n care exist o dovad de instabilitate sau de compresie. Pe lng semnele de suferin osoas i complicaiile pe care acestea le determin, pacienii pot prezenta: Afectare ocular - opacifierea corneei este o complicaie frecvent, ea nefiind de obicei una sever. Se poate asocia uneori i fotofobia. Rar pot aprea i alte complicatii oculare, cum ar fi: glaucomul, degenerarea pigmentar a retinei (mai ales la aduli) i cataracta. Afectarea auzului - surditate cu debut n copilrie i evoluie progresiv. Are o dubl component (de conducere i neurosenzorial); cel mai adesea se caracterizeaz printr-o pierdere moderat a auzului i o implicare a structurilor din urechea medie. Afeciuni ale dinilor - atingerea att a dentiiei primare ct i secundare. Smalul este uniform afectat, fiind subire, dur i hipoplazic, cu o frecven crescut a fracturilor dentare, exfolierilor i cariilor. Afectare pulmonar - datorit unor fenomene restrictive sau obstructive. Boala pulmonar restrictiv este secundar unor modificri ale dimensiunii i formei cutiei toracice (sternul n caren, cifoscolioza), iar cea obstructiv este multifactorial - cile respiratorii intrinsece fiind diminuate n diametru, prin acumularea unor substane la acest nivel, i la care se mai adaug hipertrofia amigdalian i a vegetaiilor adenoide. Dificulti de respiraie pot aprea, de asemenea, i din cauza complicaiilor neurologice. Alte complicaii: hepatomegalie, valvulopatie cardiac, obezitate, dismorfism particular (trasturi aspre, gur mare). Diagnosticul specific const n dozarea activitii (n leucocite sau fibroblati) celor dou enzime, care arat valori mult reduse. Profilaxia bolii n familiile n care exist un pacient, este posibil printr-un diagnostic prenatal (biopsie de corion vilozitar n sptmna a 12-a sau amniocentez n sptmna a 16-a de gestaie). Evoluia este progresiv, cu durat de via variabil, dependent de complicaiile neurologice menionate. Majoritatea indivizilor afectai mor relativ timpuriu (n copilrie sau n perioada de adult tnr). Riscurile sunt n mod clar corelate cu severitatea i gestionarea eficient a afeciunilor asociate sindromului (mielopatia cervical, boala pulmonar restrictiv i atingerea cardiac) Prognosticul. Chiar i cu un management adecvat al bolii, marea parte a indivizilor afectai mor n primele trei decade de via, dei nu puine au fost cazurile cu supravieuire pn la 60, 70 de ani. Tratament specific nu exist pn n prezent. Riscul mielopatiei cervicale poate fi prevenit prin intervenii chirurgicale la nivelul coloanei vertebrale cervicale.
32
1.4. MALFORMAII PRIN COMPRESIUNE, DEFECTE DE SEPARARE I DUPLICAIE

1.4.1. Malformaii prin boala amniotic
Sub denumirea de boal amniotic sau ulceroas, cum a denumit-o Ombrdanne, au fost reunite o serie de lezi uni cicatriceale variate observate la nou-nscut: anuri congenitale, amputaii, alipiri de degete i alte stigmate. Aceste leziuni pot s fie izolate sau pot s coexiste, uneori asociindu-se i cu alte mal formaii, cum sunt piciorul strmb, luxaiile i pseudartrozele congenitale. Patogenie. n apariia bolii amniotice pot fi incriminate dou mecanisme: - prezena unor bride amniotice, secundare unei amniotite uscate cnd condiiile sunt optime pentru producerea aderenelor i a malformaiilor prin compresiune; - ipoteza bolii ulceroase, care poate interesa esuturile superficiale (cicatrizarea fcndu-se atunci sub form de macule, stigmate) sau esu turile profunde (anuri, amputaii), ceea ce explic i alipirile anormale ale degetelor din sindactiliile de tip amniotic, nsoite ntotdeauna de anuri i amputaii. Aspectele clinice depind de gradul i sediul leziunilor. anurile congenitale se ntlnesc la nivelul gambei, antebraului i n special la nivelul degetelor minii, cnd mpreun cu amputaiile nsoesc sindactiliile de tip amniotic. Excepional la ntlnim la coapse i brae. n mod obinuit circulare, anurile sunt mai mult sau mai puin profunde, fcnd nconjurul complet sau parial al segmentului de membru. Cele de la nivelul gambei sunt uneori foarte adnci, ajungnd pn la schelet, n aceste cazuri seg mentul distal fiind hipertrofic datorit coexistenei unui limfangiom difuz. Dermul i esutul hipodermic din fundul acestor anuri prezint o transformare fibroas, cu leziuni histologice de scleroz cicatriceal. La nivelul minii pot prezenta anuri unul sau mai multe degete, iar n cazul atingerii multiple, anurile sunt situate pe aceeai linie. Profunzimea lor este variabil i afecteaz dezvoltarea degetelor. Extremitatea degetului este redus la o mic mas rotunjit legat printr-un pedicul mai mult sau mai puin fin. Amputaiile congenitale se ntlnesc n special la nivelul degetelor, cnd extremitatea bontului apare neted, rotunjit. Aa-zisele amputaii congenitale de picior, gamb sau ante bra, care prezint la nivelul bontului segmente terminale, rudimentare, trebuie ncadrate ca aplazii terminale ale unor segmente de membre (hemimelii transversale). Cicatricile congenitale pot s cuprind suprafee considerabile, fie la nivelul unei amputaii, fie izolate la nivelul membrelor sau feei, fiind reprezentate de cheloid, retracii tegumentare i palmuri. La degete, cicatricile vicioase pot antrena o coalescen n pachet, uneori limitat la extremitatea distal a dou sau mai multe degete, lsnd liber partea lor proximal. Stigmatele congenitale sunt reprezentate de mici leziuni cicatriceale punctiforme sau liniare, uor deprimate, albicioase. Aproape ntotdeauna nsoesc o leziune congenital
33
subiacent (pseudartroz congenital de tibie, artrogripoz, etc.). Uneori, leziunile sunt cu totul superficiale, aprnd sub forma maculelor. Tratament. Pentru stigmate, macule i amputaii congenitale, indi caiile tratamentului chirurgical sunt restrnse. n schimb, anurile con genitale nsoite de un limfangiom subiacent, trebuiesc operate. Procedeul Ombrdanne const n excizia anului prin dou incizii semicirculare fcute pe tegument sntos, urmate de cteva incizii verticale alternante, astfel nct s permit efectuarea unei plastii n Z care, asigurnd un surplus de tegumente, permite o sutur uoar a celor dou margini ale anului excizat. Pentru evitarea tulburrilor circulatorii, operaia trebuie fcut totdeauna n doi timpi, 1/2 din circumferina anului de fiecare dat. Tratamentul cicatricilor congenitale const n excizia acestora urmat de sutur i gref. Spre deosebire de sindactiliile obinuite, sindactiliile din maladia amniotic se pot trata precoce, dac comisurile sunt libere. Lipsa de substan creat trebuie acoperit cu gref liber de piele.
1.4.2. Sindactilia
Sindactilia reprezint rezultatul eecului de separare al degetelor n timpul dezvoltarii embrionare. Termenul deriv din cuvntul grecesc syndactylos (syn - mpreun, dactylos - deget). Aceasta este cea mai frecvent anomalie congenital a minii i piciorului, cu o frecven a apariiei de 1/ 2000 nateri, mai ales la sexul masculin. Cauza exact este necunoscut, dar se crede c sindactilia este rezultatul unei ncetiniri anormale a procesului de cretere i dezvoltare a mugurilor degetelor, n sptmnile 7-8 de gestaie. Dei de cele mai multe ori este o apariie sporadic, Flatt a gsit antecedente familiale de sindactilie la 40% dintre pacienii si, ceea ce sugereaz ereditatea ca i factor. Sindactiliile sunt clasificate ca fiind, incomplete sau complete, simple sau complexe (Fig. 1.3). Complet este atunci cnd degetele sunt unite pe toat lungimea lor, de la nivelul palmei pn la vrful lor; sindactilia incomplet indic prezena unei alipiri care pornete de la baza degetelor pn la un punct aflat proximal de vrful acestora. Atunci cnd vorbim de sindactilia simpl ne referim la faptul c uniunea se face pe seama pielii i esuturilor moi, iar n cazul celei complexe exist elemente osoase comune.
Fig. 1.3. Formele sindactiliei. A. Simpl, incomplet. B. Simpl, complet. C. Complex. D. Complicat.
34
Desen S.B.

Sindactilia comport uneori i prezena unor anomalii asociate: polidactilie, brahidactilie, picior despicat, hemangioame, absena unor muchi, diformiti ale coloanei vertebrale, pectus excavatum i malformaii cardiace. n peste 50% din cazuri, sindactilia intereseaz degetele III i IV, celelalte degete fiind mult mai rar interesate, iar bilateralitatea apare la aproximativ jumtate din pacieni. Patul unghial poate fi complet separat, sau uneori degetele pot mpri aceiai unghie; degetele sunt relativ egale ca i lungime; micrile de flexie - extensie fiind cel mai adesea normale; frecvent exist elemente comune, musculotendinoase, nervi i vase, ntre degetele fuzionate. Tratamentul este chirurgical, nu reprezint o urgen, iar separarea degetelor este indicat s se fac dup vrsta de 18 luni i de preferat nainte de 6 ani.
1.4.3. Polidactilia
Duplicaia degetelor sau polidactilia, este o anomalie vizibil i comun a mnii i piciorului. Polidactilia este clasificat n trei categorii principale (Fig. 1.4): preaxial, duplicarea degetului mare (deget mare bifid); central, duplicarea indexului, degetului mijlociu sau al inelarului; postaxial, duplicarea degetului mic. Tratamentul este chirurgical, iar indicaia este n funcie de tipul duplicaiei.
Fig. 1.4. Polidactilie. A. Preaxial. B. Central.
1.5. PSEUDARTROZELE CONGENITALE

1.5.1. Pseudartroza congenital a claviculei
Este o afeciune extrem de rar. n literatura de specialitate au fost descrise pn n prezent puin peste 100 de cazuri raportate. n 1910, Fitzwilliams a fost primul care a descris o pseudartroz de clavicul, fcnd diagnosticul diferenial cu fractura obstetrical a claviculei, disostoza cleido-cranian i neurofibromatoza. Etiopatogenie. Exist dou teorii legate de apariia acestei malformaii, una prin care dezvoltarea embrionar a claviculei se face prin doi centrii de osificare (medial i lateral), pseudartroza fiind explicat prin faptul c apare o eroare n ceea ce privete osificarea punii cartilaginoase, care n mod normal unete cei doi centrii anterior amintii. O alt teorie se refer la apariia leziunii, datorit presiunii exercitate de artera subclavie (de pe partea dreapt) pe clavicula nc incomplet osificat. Examen clinic. Circumstanele n care este descoperit aceast afeciune sunt variabile: n primele zile sau luni de via ale copilului, prinii observ prezena unei poriuni
35
Desen S.B.
boselate deasupra claviculei, dei sugarul nu acuz vreun disconfort sau jen funcional, sau cu ocazia efecturii unei radiografii pentru un traumatism sau pentru diverse alte afeciuni. Clinic, se observ o proiecie a fragmentului intern i o mobilitate a claviculei n treimea medie. Distana acromio-sternal este mai mic pe partea afectat, spre deosebire de partea controlateral. Nu ntlnim malformaii asociate, sau afectarea structurilor vasculonervoase la nivelul membrului superior interesat. Pseudartroza congenital a claviculei afecteaz cel mai adesea partea dreapt, bilateralitatea malformaiei se ntlnete n 10% din cazuri. Localizarea ei pe partea stng este extrem de rar, fiind descrise cteva cazuri la pacieni cu situs inversus. Radiologic se deceleaz o soluie de continuitate cu localizare n treimea medie a claviculei, fragmentul intern este situat superior i mai anterior fa de cel extern. Evoluia nu merge niciodat spre vindecare spontan, se apeleaz la tratamentul chirurgical, cu rezultate excelente. Tratamentul se indic n primul rnd datorit aspectului estetic i ocazional durerii aparute la pacienii adolesceni. Intervenia chirurgical, const n rezecia capetelor de pseudartroz, interpoziia unei autogrefe osoase (din creasta iliac) i osteosintez cu broe Kirschner sau plac i uruburi, ultima cu rezultate mult mai bune.
1.5.2. Pseudartroza congenital a radiusului

Malformaie extrem de rar, ea se asociaz cel mai frecvent neurofibromatozei, avnd ca i punct de plecare existena unui chist la nivelul radiusului. n toate cazurile descrise, malformaia a interesat 1/3 distal a radiusului, cu un fragment distal foarte scurt. Deoarece leziunea este n apropierea epifizei de cretere, capetele osoase sunt efilate, iar ulna este relativ lung. Tratamentul impune folosirea grefelor osoase dup recomandarile lui Boyd, care clasific pseudartrozele congenitale de tibie n ase tipuri i elaboreaz de asemenea un tratament pentru fiecare tip n parte. Operaia reface lungimea radiusului, ofer o stabilitate crescut fragmentului distal osteoporotic, mrete dimensiunea captului distal al fragmentului proximal i, de obicei, ofer o vindecare satisfctoare.
1.5.3. Pseudartroza congenital a cubitusului

Pseudartroza congenital a ulnei aprut n cadrul neurofibromatozei este de asemenea extrem de rar. Din punct de vedere clinic se produce o angulare a radiusului, scurtarea antebraului, precum i dislocarea capului radial. Se descriu diverse metode de tratament, care includ: grefe osoase nevascularizate cu sau fr stabilizare intern, crearea unui antebra dintr-un singur os (dup rezecia capului radial i realizarea unei sindesmoze ntre uln i radiusul proximal, osteosintetizate cu ajutorul unor broe), gref fibular vascularizat i utilizarea fixatorului Ilizarov i a tehnicii de compresie-distragere.
1.5.4. Pseudartroza congenital a fibulei i tibiei

Reprezint o malformaie congenital prezent la natere sau incipient, a crei cauz rmne nc necunoscut, evideniat frecvent la pacienii cu neurofibromatoz sau care prezint
36

stigmate care sugereaz boala. Pseudartroza congenital implic frecvent jumtatea distal a tibiei i de multe ori fibula de aceiai parte. Pseudartroza congenital a fibulei de multe ori precede sau nsoete acelai tip de malformaie a tibiei, omolateral. Au fost descrise mai multe clase de severitate ale acestui tip de pseudartroz: ncurbarea fibulei fr pseudartroz, pseudartroz fr deformarea gleznei, cu deformare gleznei i pseudartroza fibulei cu atingerea latent a tibiei. Datorit deplasrii proximale a maleolei laterale rezult o diformitate n valgus a gleznei, care poate fi corectat pe perioada creterii prin purtarea unor orteze de corecie, pentru ca la maturitate, n cazurile severe, aceasta s poat fi tratat prin osteotomie supramaleolar de varizare. Pseudartroza congenital a tibiei este rar, aproximativ 1/ 250.000. Din seriile de pacieni raportai 50-90% asociau ca i afeciune de baz neurofibromatoza sau prezentau stigmate ale acesteia. Tratamentul depinde de vrsta pacientului i de tipul de pseudartroz (ase tipuri dup clasificarea lui Boyd) i poate merge de la simpla imobilizare n aparat gipsat sau orteze, pn la intervenii chirurgicale care mplic folosirea de grefe osoase i materiale de osteosintez.
1.6. ARTROGRIPOZA (REDORILE ARTICULARE CONGENITALE)

Artrogripoza se definete clinic prin existena de redori articulare multiple, bilaterale, mai mult sau mai puin simetrice, cu caracter congenital, ntotdeauna asociate unei displazii musculo-cutanate. Afeciunea se ntlnete mai frecvent la biei i are caracter familial. Anatomie patologic. La nivelul articulaiilor interesate, spaiul articular este mai mic dect normal, suprafeele articulare sunt incomplet dezvoltate, cartilajul este redus ca ntindere i grosime, iar capsula i liga mentele sunt ngroate, lipsite de suplee. Dezvoltarea slab, incomplet, a grupelor musculare, uneori ru difereniate, face ca membrele s aib un aspect cilindric, fr relieful muscular binecunoscut. Microscopic, fibrele musculare apar atrofiate, palide, invadate i disociate de esutul fibroadipos. Pierderea de echilibru a unor grupe musculare antagoniste, ca i adaptarea retracie a muchilor rmai cu oarecare valoare funcional, amintesc de leziunile din poliomielit. De altfel, s-au pus n eviden leziuni la nivelul coarnelor anterioare ale mduvei, unde celulele motorii sunt mai puine la numr sau chiar pot lipsi. esutul celular subcutanat este deseori bine dezvoltat sau chiar hipertrofic. Nu exist o atingere primitiv a osului, dar deformrile secundare ale epifizelor sunt frecvente i antreneaz ireductibilitatea deformaiei. Leziunilor articulare i musculare li se adaug i leziunile cutanate de tipul stigmatelor congenitale, evidente n special la nivelul genunchilor cu artrogripoz. Tablou clinic. Aspectele clinice sunt foarte variate, mergnd de la formele grave, generalizate, pn la leziunile localizate la cteva articulaii sau chiar la una singur. Boala prezint dou simptome majore: redorile i atitudinea vicioas. Redorile sunt localizate la nivelul articulaiilor mari, fie la un singur membru, fie simetric, fie la toate patru. Redoarea are o cauz muscular i una articular prin insuficiena cavitii articulare i retracia capsulo-ligamentar.
37
Atitudinea vicioas a membrelor sau a unor segmente de membre. n formele generalizate sunt prinse toate articulaiile mari ale mem brelor, dnd copilului aspectul caracteristic de ppu de lemn, cu membre subiri, cilindrice, lipsite de reliefuri musculare. Locul articulaiilor nu este marcat dect de stigmate sub form de fosete cutanate. - membrele superioare prezint o atitudine n adducie i rotaie intern a umrului, extensie a cotului, pronaie a antebraului i hiperflexie a minii; - membrele inferioare sunt n poziie de abducie, rotaie extern i uoar flexie a oldurilor, extensie a genunchilor i varus equinus a picioarelor. n formele localizate, atingerea articulaiilor este adesea simetric, fiind prini ambii genunchi sau numai picioarele. Luxaia congenital de old i piciorul strmb varus equinus care se ntlnesc la copiii cu artrogripoz, pot fi considerate ca forme loca lizate ale artrogripozei, i nu ca malformaii asociate, deosebindu-se de acestea prin cteva caractere speciale. n acest sens, pentru luxaia de old este imposibil reducerea ortopedic timpurie, prelungit uneori chiar i dup vrsta de l an, ca i cum articulaia respectiv, incomplet dezvoltat, ar avea nevoie de o perioad de maturare. Piciorul strmb congenital din artrogri poz are un prognostic sever, fiind greu de redus i expus reci divelor. Dezvoltarea psihic a acestor copii este n general bun. Tratamentul vizeaz corectarea atitudinilor vicioase i o mobilizare ct mai bun a articulaiilor nepenite. Mobilizarea pasiv i cea activ sunt suficiente pentru formele uoare, cu rigiditate redus, unde prognosticul este mai bun, existnd i posibilitatea ameliorrii progresive odat cu creterea. n cazurile mai severe se fac redresri chirurgicale prin capsulotomii, alungiri de tendoane sau dezinserii musculare ntinse. n continuarea operaiilor, pentru obinerea i meninerea unor rezultate bune, este necesar recuperarea muscular progresiv, perseve rent i de lung durat.
1.7. DISPLAZIA I LUXAIA CONGENITAL DE OLD

Luxaia congenital de old (LCS) se ntlnete extrem de rar la nou-nscut, dar atunci cnd apare mai trziu, la sugar sau la copilul care ncepe s mearg, este pregtit de o displazie congenital de old (DCS), denumit i old luxabil sau malformaie luxant de old. Leziunile displazice ale prilor moi i scheletului, leziuni care din punct de vedere anatomo-funcional nseamn o adaptare imperfect a componentelor articulare ale oldului, au un corespondent clinic i radiologic care permit depistarea lor precoce. Dei n 2/3 din cazuri aceste leziuni pot s evolueze favorabil spontan, rmn 1/3, la care numai aplicarea unui tratament adecvat va permite dezvoltarea corect a oldului, prevenind astfel apariia luxaiei. Diagnosticul i tratamentul DCS reprezint un subiect deosebit de important n cadrul patologiei osteoarticulare, avnd n vedere incidena crescut a coxartrozei secundare la tineri (50% din totalul coxartrozelor pn la vrsta de 50 ani). Instituirea n faza de boal luxant a unui tratament uor de aplicat, permite displaziei s se vindece, evitndu-se astfel producerea luxaiei.
38

LCS apare cu o inciden crescut la sexul feminin (4/1), cu precdere la primul nscut (60%). oldul stng este interesat mai frecvent dect cel drept. Se ntlnete ntr-o proporie care variaz foarte mult dup ri i regiuni, fiind cuprins ntre 0,3 i 3%o din totalul populaiei. La rasa galben i la rasa neagr, se observ n mod cu totul excepional. Se asociaz deseori cu alte afeciuni, precum: torticolis, metatarsus adductus, calcaneus valgus i genu recurvatum.
Patogenie
Oprirea sau ntrzierea n dezvoltarea oldului, datorit unui factor genetic, malformativ, explic cel mai bine posibilitatea de apariie a unei LCS. ncepnd din luna a IV-a de via intrauterin, ca s se adapteze spaiului limitat al cavitii uterine, ftul i flecteaz coapsele i gambele, astfel nct capul femural i exercit presiunea maxim n partea anterioar i inferioar a cotilului (Fig. 1.5). Presiunea exercitat de muchiul uterin asupra coapselor, situate n flexie, adducie i rotaie extern, determin o anteversie progresiv a colului femural; totodat prin schimbarea de poziie a capului, presiunea modelant pe care o exercit pe fundul cotilului scade, astfel c dezvoltarea acestei caviti rmne n urm.
Fig. 1.5. Posturi ale ftului cu risc de apariie a luxaiei congenitale de old.
La natere, colul femural ajunge s aib o antetorsiune mare, de 35-50, iar cotilul este mai puin adnc ca la 4 luni i orientat antero-extern, ceea ce realizeaz o articulaie mai puin perfect din punct de vedere mecanic, dar care n condiii normale nu permite luxaia (Fig. 1.6). Schimbarea de poziie a membrelor inferioare permite corectarea defectelor, iar n jurul vrstei de 4 ani oldul se stabilizeaz i se apropie de caracteristicele celui adult (cotilul este normal orientat, adnc i antetorsiunea colului se reduce la 10-12). Condiiile anormale create de factorul malformativ, permite exagerarea inadaptrii mecanice a oldului i apariia LCS.
Desen S.B.
39
500 15
0
Fig. 1.6. Anteversia colului femural. A. Valoare normal (15o). B. Valoare crescut (50o), frecvent n caz de luxaie congenital de old.
Anatomie patologic
Deplasrile capului femural. Leziunile pe care le prezint un old cu DCS se pot vindeca ori evolueaz spre subluxaie sau luxaie, ceea ce impune modificri progresive ale tuturor elementelor care alctuiesc articulaia. n oldul luxabil leziunile sunt discrete, dar pot s pregteasc apa riia LCS. Capul femural, n ntregime cartilaginos (apariia nucleului de osificare se face cu ntrziere), este mai mic dect normal i anteversat. Ca vitatea cotiloid, puin adnc, orientat anterior, prezint un tavan oblic, cu sprncean tears, puin reliefat. Capsula articular este lax. Etapa urmtoare corespunde unei luxaii marginale, cnd capul femural se ndeprteaz de fundul cotilului, ascensioneaz i ajunge la nivelul sprncenei cotiloide, fr ns s o depeasc. Deplasarea nu se accentueaz atta vreme ct copilul nu merge, dar odat cu primii pai i cu ncrcarea oldului, capul femural, reinut pn atunci de capsul la nivelul sprncenei, o depete prin partea antero-superioar, ajungnd n fosa iliac extern (Fig. 1.7).
Desen S.B.
Fig. 1.7. Forme anatomice ale luxaiei congenitale de old. A. Subluxaie cu limbus eversat. B. Luxaie intermediar cu limbus strivit. C. Luxaie complet cu limbus inversat.
40
Desen S.B.

n situaia de luxaie iliac, lipsit de un sprijin osos, capul femural migreaz mai departe, putnd s strbat dinainte napoi aripa iliac n toat limea ei. Acesta, se poate opri temporar sau defini tiv, n anumite locuri, determinnd tot attea forme anatomice ale luxaiei (anterioar, intermediar sau posterioar). De plasarea capului femural nu este urmat ntocmai de trohanter, acesta fiind meninut n dreptul cotilului de ctre muchii pelvitrohanterieni (legea centrajului trohanterian Ombrdanne). Astfel, n luxaia anterioar, n care capul femural este situat sub spina iliac antero-inferioar, femurul este rotit n afar de muchii pelvitrohanterieni, care, centrnd trohanterul, nu-l las s se ndeprteze prea mult de cotil; n luxaia posterioar, unde capul femural este orientat napoi, muchii pelvitrohanterieni rotesc femurul nuntru. n luxaiile anterioare, capul femural i formeaz un neocotil care i ofer un sprijin parial (luxaie anterioar sprijinit). Deoarece este situat naintea axului de susinere a corpului (care trece prin centrul cotilului), apare nclinarea posterioar a bazinului, cu dispariia lordozei lombare. Cel mai frecvent, capul femural migreaz napoi, trecnd printr-o poziie intermediar, cnd este situat naintea sau n spatele crestei osoase care desparte versantul anterior de versantul posterior al aripii iliace (luxaia intermediar). Luxaia posterioar, pe care o formeaz pn la urm capul alunecat sub fesieri, nseamn rotaie intern pentru femur i bas cularea anterioar a bazinului, cu accentuarea lordozei lombare. Indiferent de locul unde se gsete capul luxat, statica pelvian este profund modificat; bazinul nu se mai sprijin pe femur, ci este agat de el prin intermediul manonului capsular. n aceste condiii, sprijinul pe membrul pelvian respectiv este deficitar, ducnd la chioptarea caracteristic luxaiei. Modificrile elementelor anatomice ale oldului. Modificrile pri mitive ale extremitilor articulare i capsulei se accentueaz progre siv, datorit condiiilor anormale n care se dezvolt i funcioneaz ol dul luxat. Extremitatea superioar a femurului: - capul femural, nemodificat ca form nainte de mers, prezint o ntrziere de apariie (normal apare la 6 luni) i dezvoltare a nucleului osos epifizar; dup apariia mersului, epifiza ncepe s se turteasc n partea infero-intern, ca urmare a contactului anormal pe care-l are cu osul iliac i ligamentul rotund, lund aspectul unei virgule; - colul femural, situat n antetorsiune, are tendina s se scurteze i s se ngroae; pe radiografia normal poate da imaginea de coxa valga. Cavitatea cotiloid, plat, lipsit de profunzime, se deformeaz progresiv. Tavanul, aproape absent sau foarte oblic, prezint o sprncean puin proeminent, tears, rotunjit. n subluxaii, cotilul poate s ia forma de lingur sau scoic. Limbusul cotiloidian este format de marginea periferic, cartilaginoas, a conturului cotiloidian, continuat de burelet (formaiune fibrocartilaginoas). Acest limbus hipertrofiat astup ca o perdea cotilul nelocuit, uneori putnd s se opun reducerii corecte a unei luxaii (Fig. 1.7). Odat cu crete rea, contribuie la strmtorarea cavitii cotiloide, pe care o mbrac la periferie ca o potcoav aezat cu deschiderea n jos. Capsula articular, ntins de ascensiunea capului femural, ia forma unei clepsidre. Compartimentul supe rior (camera cefalic) are deasupra un perete gros, care ader n parte la aripa iliac. Compartimentul inferior (camera cotiloidian) este nchis de perdeaua pe care o formeaz partea inferioar a capsulei. ntre cele dou compartimente se gsete istmul,
41
limitat n partea de sus i nuntru de limbus, iar n afar i n jos de partea inferioar a capsulei ridicat de muchii psoas i obturatorul extern (Fig. 1.8). Ligamentul rotund poate s fie subire i ntins, uneori rupt n luxaiile nalte. Alteori, este gros, hipertrofiat, astfel nct se interpune, mpiedicnd ptrunderea capului femural n fundul cavitii cotilode. Muchii, mai mult sau mai puin atrofiai, sufer un proces de adaptareretracie care intereseaz n special adductorii i ischiogambierii. Vasele i nervii se adapteaz la scurtarea membrului pelvian. La reducerea Fig. 1.8. Modificrile capsulei articulare n luxaiilor nalte trebuie s se in seama de aceste luxaia congenital de old (explicaii n text). elemente. Agravarea n timp a leziunilor osteoarticulare, exagerarea scurtrii i retracia prilor moi fac luxaia ireductibil, ajungndu-se astfel la luxaiile nveterate ntlnite la adolescent i adult.
Diagnosticul afeciunii la sugar

oldul luxabil. Pentru obinerea unor rezultate ct mai bune n tratamentul LCS, este nevoie de un diagnostic precoce. Cum majoritatea luxaiilor sunt pregtite de displazia luxant, pentru a preveni apariia luxaiei, trebuie descoperit i tratat displazia. Aceasta nseamn controlul clinic al fiecrui nou-nscut, iar pentru copii care aparin unei familii la care exist n antecedente luxaii congenitale, trebuie adugat i examenul radiologic. n DCS, capul femural se gsete n cavitatea cotiloid, dar poate s fie luxat i readus n cotil cu mult uurin, dnd senzaia de resort care scap. Senzaia tactil se nsoete uneori de un mic zgomot, iar n cazurile de laxitate articular mare, luxarea i reducerea capu lui femural pot s fie remarcate ca o micare de piston la baza coapsei. Semnul resortului Ortolani este considerat constant i patognomonic pentru DCS i poate fi perceput pn la 2-3 sptmni de la natere, fiind legat de laxitatea articular special a nou-nscutului. Este posibil i utilizarea unei tehnici mai fine, cum este manevra Barlow, care deceleaz orice potenial subluxaie sau luxaie posterioar a capului femural. Manevra Ortolani - coapsa flectat este dus n adducie i femurul este mpins n afar i n ax; dac oldul este luxabil se poate simi o micare de resort, cnd capul femural trece peste marginea posterioar a cotilului i se luxeaz (Fig. 1.9); Manevra Barlow - se face printr-o micare de abducie a coapsei concomitent cu apsarea pe trohanterul mare; dac capul femural este luxat, trece peste marginea posterioar a cavitii i intr n cotil, dnd o senzaie de resort (Fig. 1.9). oldul luxat. Simptomele oldului luxat la sugar sunt numeroase. Dei de valoare inegal, unele dintre ele sunt suficiente pentru a atrage atenia asupra oldului, fcndu-l pe medic s solicite o radiografie de bazin.
42
Desen S.B.
Desen S.B.
Fig. 1.9. Tehnica de evideniere a instabilitii oldului. A. Manevra Ortolani. B. Manevra Barlow.
Limitarea micrii de abducie - proba de abducie (Lorenz) se face n decubit dorsal cu coapsele n extensie sau cu coapsele i genunchii flectai la 90; n aceast din urm poziie, permite s se simt uneori semnul resortului. Asimetria membrelor pelviene - scurtarea membrului inferior (Ombrdanne) n cazul oldului luxat unilateral se apreciaz mai uor flectnd oldurile i genunchii la 90; de partea luxat, genunchiul este mai cobort (Fig. 1.10); - la fetie, oblicitatea fantei vulvare spre una din coapse; - inegalitatea de nlime a pliurilor fesiere cnd sugarul este aezat n decubit ventral; - asimetria pliurilor de pe faa intern a coapsei (Peter Bade)(Fig. 1.11). Fig. 1.10. De partea luxat genunchiul este mai cobort. Semnele de laxitate articular - exagerarea rotaiei interne (Gourdon) i externe (Lance) a femurului se caut n poziia de flexie de 90 a oldului i genunchiului; arcul de cerc de 45 pe care l descrie gamba de partea normal, ajunge pn la 90 n cea luxant; - adducia exagerat a coapsei (Nov-Josserand) permite culcarea ei pe plica inghinal din partea opus; Fig. 1.11. Semnul Peter Bade.
43
Desen S.B.
Desen S.B.
- micarea de pomp a femurului (Dupuytren) se caut n decubit dorsal; dac membrul pelvian este mpins se produce o ascensiune a capului femural, nsoit uneori de senzaia de resort; - semnul Savariaud poate fi cutat n luxaia unilateral i const n exagerarea scurtrii membrului pelvian luxat, cnd se trece copilul din poziia culcat n poziia eznd, cu genunchii rmai n extensie. Deplasarea unor repere osoase - la micrile de rotaie ale coapsei, capul femural se simte rulnd sub deget la baza triunghiului Scarpa; dac n loc de relieful capului femural exist o depresiune, atunci acesta trebuie cutat sub spina iliac antero-inferioar sau n fosa iliac extern; - relieful exagerat al trohanterului, care proemin n sus i n afar; aceast deplasare poate fi msurat pe baza metodelor obinuite (triunghiul Bryant, linia Nlaton Roser). ntrzierea mersului pn la 15-17 luni n luxaia unilateral i 18-20 luni n cea bilateral. Semnele radiologice sunt greu de interpretat la un nou nscut de cteva zile, dar pot fi utile la sugarul ceva mai mare. Examenul radiologic este obligatoriu pentru copilul de 3-4 luni care aparine unei familii cu DCS sau LCS n antecedente. La natere pot s fie depistate radiografic numai luxaiile teratologice cu deplasri majore. Pentru oldul displazic exist mai mult semne de alarm, dar care nu sunt de certitudine absolut ntruct se bazeaz pe repere osoase, n timp ce scheletul cartilaginos, care nu se vizualizeaz, poate s fie normal. De aceea, n cazurile H C y y ndoielnice ca interpretare, copilul C h d trebuie urmrit cu toat atenia i radiografiile repetate dup dou luni. S S Aspectele radiografice care trebuie cutate sunt (Fig. 1.12): - oblicitatea tavanului cotiloidian (H) - se apreciaz prin msurarea unghiului Hilgenreiner, format de linia orizontal care trece prin cartilajul C y n Y i linia tavanului C cotiloidian; cnd unghiul este >30o la biei i MS >35o la fete, oldul este S S considerat luxabil;
Fig. 1.12. Reperele radiografice pentru evaluarea displaziei i luxaiei congenitale de old (explicaii n text).
Desen S.B.
44

- ascensiunea femurului (h) - se msoar prin distana care separ punctul cel mai ridicat al colului femural de orizontala care trece prin cartilajul n Y; o valoare <6 mm este considerat patologic; - deprtarea femurului (d) - se msoar ntre fundul cotilului i proiecia punctului cel mai ridicat al colului femural pe linia care trece prin cartilajul n Y; o distan >13 mm este considerat patologic; - arcul cervico-obturator Mnard-Shenton (MS)- este delimitat de marginea medial a colului femural i cea superioar a gurii obturatorii; n oldul luxabil arcul este ntrerupt; - schema radiologic von Rosen - arat aceeai deplasare n sus i n afar a femurului; radiografia se efectueaz cu coapsele n abducie de 45o i rotaie intern, iar prelungirea axului diafizei femurale trece prin sprnceana cotiloidian la oldurile normale sau n afara acesteia la cele displazice; - ntrzierea n apariie i dezvoltare a nucleului epifizar femural (C/C)- este un semnal de alarm la sugarul de 5-6 luni; - insuficiena n dezvoltare a ramurii ischiopubiene (S/S) - se traduce radiologic printr-o sincondroz mai larg de partea bolnav; - cadranele lui Ombrdanne (O) - se traseaz ducnd orizontala prin cartilajul n Y i verticala prin marginea extern a cotilului, nucleul epifizar fiind situat E n cadranul infero-intern (C); dac este deplasat n cadranul infero-extern, oldul este luxat n afar, iar dac ajunge n cadranul supero-extern, este luxat n C afar i n sus (C); - unghiul Wiberg - permite aprecierea gradului de acoperire al capului femural de tavanul osos al cotilului, fiind format de verticala prin centrul capului i linia care unete centrul cu sprnceana cotiloidian (Fig. 1.13); cnd valoarea lui este <25o, Fig. 1.13. Unghiul Wiberg. acoperirea tavanului este deficitar; Ecografia este o metod imagistic neinvaziv, care permite urmrirea dezvoltrii oldului, precum i posibilitatea unui diagnostic precoce al displaziilor. Include evaluarea morfologic a acetabulului, a poziiei capului femural i a stabilitii articulare (examenul ecografic dinamic). Depistarea se face prin msurarea ecografic a distanei dintre limita intern a capului femural i nucleul pubian de la nivelul cavitii cotiloidiene, adic a grosimii structurilor interpuse ntre cele 2 componente ale articulaiei coxofemurale, ceea ce ne arat gradul de penetrare a capului femural n cotil. Aceast examinare imagistic vine s nlocuiasc practic depistarea selectiv prin efectuarea unei radiografii de bazin (AP) la vrsta de 3 luni, la copiii cu factori de risc. Tomografia computerizat (TC), prin imaginea bi- i tridimensional, permite evaluarea global i local a deficienelor, cuantific parametrii anatomiei acetabulare i cei de acoperire ai capului femural.
45
Desen S.B.
Rezonana magnetic nuclear (RMN) ofer informaii despre structura prilor moi ale oldului, cum ar fi poziia i diametrul istmului capsular, situaia limbusului, coninutul acetabulului i totodat despre componentele cartilaginoase ale femurului i acetabulului. Ajut la urmrirea post-reducional a capului femural neosificat, dificil de urmrit pe filmele plane sau artrografii.
Diagnosticul afeciunii la copilul mic (1-5 ani)
Mersul trziu i chioptarea nedureroas sunt caracteristice LCS. Luxaia unilateral. Mersul ntrzie pn la 15-17 luni, fiind nsoit nc de la primii pai de chioptare. Examinarea din fa, n ortostatism, evideniaz scurtarea unui membru pelvian, care poate s fie i mai subire. Bazinul apare nclinat, iar pentru a-i corecta scurtarea, copilul flecteaz genunchiul de partea sntoas. Examinarea din profil permite s se vad micarea de bascul a ba zinului, variabil, n funcie de sediul capului femural luxat: basculare posterioar, cu tergerea lordozei lombare, n luxaia anterioar i basculare anterioar, cu exagerarea asimetric a lordozei, n luxaia posterioar. Fesa din partea luxat este tears i plat, n luxaia anterioar i proeminent, n cea posterioar. Din cauza nclinrii laterale a bazinului, apare o scolioz static cu convexitatea ndreptat spre partea sntoas. Corecia scurtrii membrului inferior ndreapt coloana. n sprijinul unipodal, la copilul sntos, bazinul rmne orizontal, cu spina iliac antero-superioar din partea opus la acelai nivel. Acelai lucru se ntmpl i n cazurile cu luxaie unilateral, cnd sprijinul se face pe membrul sntos. n schimb, cnd sprijinul se face pe membrul inferior cu luxaie, bazinul se apleac de partea s ntoas, iar umerii se nclin spre partea luxat, pentru a restabili echilibrul trunchiului. Aceast balansare diver gent a bazinului i a umerilor se datorete insuficienei fesierului mij lociu din partea luxat i constituie semnul Trendelenburg (Fig. 1.14). Examinarea n poziia culcat permite s se msoare scurtarea mem brului din partea luxat. Pentru aceasta se controleaz A B distana spin-maleol, comparativ cu partea sntoas, apoi raportul pe care l are Fig. 1.14. Semnul Trendelenburg. A. old normal. B. old displazic. trohanterul cu spina (triunghiul Bryant, linia Nelaton-Roser). n luxaia anterioar joas, capul femural se poate simi la palpare n unghiul pe care l fac muchii tensorul fasciei lata i croitorul; n luxaia anterioar nalt, capul este sub tensor i fesierul mic i se palpeaz mult mai greu; n luxaia intermediar, capul fe mural se simte sub spina iliac, cnd coapsa este plasat n abducie i hiperextensie sau face relief
46
Desen S.B.

sub fesieri, cnd coapsa este n adducie i flexie; n luxaiile posterioare, tot micarea de flexie i adducie permite explorarea capului femural. Semnele de laxitate articular se reduc ca am plitudine o dat cu creterea copilului, din cauza refraciilor musculare i a ngrorii capsulei. La ncercrile de abducie, adductorii fac coard, limitnd micarea. Luxaia bilateral. ntrzierea la mers se prelungete pn la 18-20 luni, iar cnd luxaia este simetric, schioptarea este nlocuit de un mers legnat, asemntor mersului de ra. Semnul Trendelenburg, prezent pe ambele pri, explic balansarea de compensare a umerilor. Scurtarea nu mai poate fi msurat comparativ, astfel nct se apreciaz dup raporturile spin-trohanter. Spre deosebire de luxaia unilateral, cnd capul femural rmne destul de frecvent luxat anterior, n luxaiile bilaterale capul femural mi greaz i, spre vrsta de 3-4 ani, trece n partea posterioar a fosei iliace. Aceast schimbare de poziie se nsoete de bascularea anterioar a bazinului, care aduce dup sine exagerarea lordozei lombare. Ca urmare a descentrrii capetelor femurale, mersul devine repede obositor. Semnele radiologice sunt vizibile pe radiografia standard, cu rotula la zenit: - colul femural apare scurtat datorit antetorsiunii, pentru evaluare fiind nevoie de o a doua radiografie cu femurul n rotaie intern, ceea ce permite desfurarea acestuia; diferena de rotaie dintre prima i a doua poziie reprezint antetorsiunea colului; - cotilul este neregulat, plat, cu sprnceana mai mult sau mai puin tears; - sincondroza ischiopubian rmne mult vreme mai larg de partea luxat; - capul femural se proiecteaz n afara aripii iliace;
Diagnosticul afeciunii la copilul mare, adolescent i adult
Aspectul clinic al luxaiei congenitale se modific o dat cu creterea copi lului, din cauza instalrii progresive a unor atitudini vicioase i consecutiv a apariiei tulburrilor funcionale ca durerea i oboseala. n funcie de forma clinic a luxaiilor, aceste semne sunt destul de variabile. Luxaiile unilaterale se pot prezenta sub urmtoarele forme: Luxaiile anterioare, sprijinite pe un neocotil, sunt cele mai frec vente. Dei chioptarea este puin marcat, n special pentru cea anterioar joas, aceast varietate are tendina s de vin dureroas dup pubertate. Durerile apar la nceput sub form de crize, dup o oboseal mai accentuat, sunt localizate la genunchi, n fes, de-a lungul sciaticului i mai trziu, n plic inghinal. Contractura este net, oldul fiind fixat n flexie i adducie. Cu timpul, apar semnele radiografice de artroz: deformarea capu lui femural, pensarea spaiului articular, osteofite. Luxaiile posterioare sunt mai bine suportate. Dei scurtarea este important, bolnavul i-o compenseaz mergnd pe vrful piciorului luxat. Dup adolescen, o dat cu apariia suprancrcrii, oboseala se face simit mai repede n timpul mersului, mai cu seam sub forma unei jene lombare, din cauza basculrii accentuate a bazinului. Asocierea unei luxaii cu o subluxaie de partea opus este o eventualitate frecvent ntlnit. Adeseori, semnele de suferin n partea subluxat nu apar dect la vrsta adult, cnd, din cauza suprancrcrii, se constituie artrita deformant.
47
Luxaiile bilaterale apar ca: Luxaii posterioare simetrice, cele mai des ntlnite, care nu se manifest la copil i la adolescent, cu excepia oboselii dup un mers prelungit. Dup pubertate, o dat cu lrgirea bazinului, se instaleaz atitudinea vicioas n adducie a coapselor, ceea ce determin frecarea genunchilor n timpul mersului, jen n timpul raporturilor sexuale i difi culti la natere. Lordoza exagerat compenseaz bascularea ante rioar a bazinului, fiind nsoit de dureri lombare. Dac este vorba de o femeie prematur obez, se ajunge repede la impoten funcional. n schimb, bolnavii mai slabi i cu o musculatur bine dezvoltat pot s pstreze o funcie relativ satisfctoare. Luxaii bilaterale asimetrice, cele mai grave, sunt cu att mai suprtoare, cu ct asimetria este mai marcat. Mersul acestor bolnavi este dificil datorit inegalitii membrelor pelviene i asimetriei de orientare a bazinului. Crize dureroase repetate imobilizeaz precoce aceti bolnavi, predispunndu-i la obezitate i la o via sedentar.
Diagnosticul diferenial
LCS trebuie difereniat de o serie de afeciuni congenitale sau dobndite, cum sunt: coxa vara congenital sau rahitic, luxaia-sechel a unei osteomielite, ntrzierea de mers din encefalopatiile infantile, rahitism, poliomielit, sechelele dup epifizioliz, etc.
Tratament
Tratamentul profilactic se face prenatal, n timpul naterii i la nou-nscui. Cert este astzi importana diagnosticului i a tratamentului precoce n DCS, ceea ce nseamn, de fapt, tratamentul profilactic al LCS. Profilaxia trebuie s fie ct mai cuprinztoare: - tinerelor cstorite care au n familie cazuri de LCS, atunci cnd survine o sarcin, li se recomand evitarea eforturilor i traumatismelor; - trebuie atras atenia asupra prezentaiilor pelviene, unde posibilitatea de apariie a unei luxaii este de 4 ori mai mare dect la o natere obinuit; - vor fi evitate n timpul naterii, pe ct posibil, manevrele care necesit traciuni puternice pe membrele pelviene ale copilului; - copiilor care prezint alte malformaii, n special picior strmb congenital talus valgus, trebuie examinai cu toat atenia i la nivelul oldurilor; - se interzice nfarea copiilor cu membrele pelviene n extensie i alipite deoarece predispune la luxaie din cauza adncimii mici a cotilului i a antetorsiunii mari pe care o are colul femural la natere. Tratamentul displaziei luxante de old, pentru a fi eficient, trebuie nceput ct mai precoce, imediat dup depistarea clinic i radiologic. Meninerea membrelor pelviene n abducie, flexie i rotaie extern, poziie n care capul femural este bine centrat n cotil, se poate face prin diferite mijloace (Fig. 1.15): perne trapezoidale (Frejka, Becker), atele de abducie (Putti, von Rosen), aparate Ortolani, hamuri Pavlik, etc. Este de preferat folosirea chiloilor de abducie la toi nou-nscuii cu factori de risc. n unele cazuri, cnd abducia coapsei este net limitat, se poate face tenotomia adductorilor, urmat de imobilizare. Tratamentul dureaz 3-6 luni, pn la dispariia semnelor radiografice de alarm.
48
40-450 abducie
Desen S.B.
Fig. 1.15. Imobilizarea membrelor pelviene n abducie, flexie i rotaie extern.
n primele 6 sptmni imobilizarea este mai sever. Copilul nu va fi scos din brrile inferioare ale aparatului, dar va putea fi ridicat din partea superioar a acestuia, pentru efectuarea igienei corporale. Dispozitivele moderne prezint avantajul c pot fi introduse n ap odat cu sugarul. n urmtoarele 6 sptmni de imobilizare, dup un examen de control, copilul va putea fi scos din atel pentru baie. Dup luna a treia, n funcie de rezultatul examenului radiologic, atela poate fi suprimat pentru cteva ore sau toat ziua, rmnnd s fie purtat numai noaptea, ori va fi nlocuit cu o pern, care s menin temporar abducia nc 2-3 luni. La vrsta de 6-8 luni, apariia nucleilor epifizari i orientarea lor permit o apreciere mai bun a situaiei i posibilitatea de a suspenda imobilizarea. Controlul radiologic trebuie repetat la nceperea mersului i la vrsta de 18 luni. Tratamentul luxaiei congenitale de old este ortopedic i chirurgical. Tratamentul ortopedic const n reducerea luxaiei i imobilizarea n aparat gipsat. Reducerea progresiv a luxaiei, prin extensie n abducie i rotaie intern este realizat prin mai multe procedee, cel mai apreciat fiind al lui Sommerville. Acesta const n aplicarea unor extensii pe membrele pelviene, folosindu-se o greutate echivalent cu 1/10 din greutatea corporal, la care se adaug o micare de abducie progresiv, combinat cu o rotaie intern. Prin acest procedeu, datorit relaxrii grupelor musculare, capul femural poate reintra n cotil. Dup 3-4 sptmni de extensie, dac reducerea este bun, se imo bilizeaz copilul pentru 6 sptmni ntr-un aparat gipsat, n poziia de abducie-rotaie intern la care s-a ajuns. Metoda Pacci-Lorentz const n reducerea luxaiei, sub anestezie general, uneori cu tenotomia muchilor adductori i imobilizare n aparate gipsate succesive cu durat de 30 de zile. Sunt utilizate trei poziii, pornind de la aceea n care s-a obinut reducerea (abducie-90, flexie-15, rotaie extern), trecnd printr-o poziie intermediar (abducie-60, flexie-15, rotaie neutr), ca s se ajung, n final, la ultima poziie (abducie-30o, flexie-15, rotaie intern). Dezavantajul este dat de faptul c prin alungirea brusc a vaselor i compresia cartilajului epifizar, pot fi generate tulburri vasculare care favorizeaz apariia osteocondritei postreducionale. Cu toate acestea, metoda este nc utilizat la copiii care nu pot fi spitalizai pe perioada necesar unei reduceri progresive sau la cei la care nu a reuit.
49
Recuperarea funcional. La sfritul perioadei de imobilizare se in stituie masajul, mobilizarea activ i pasiv. Mersul va fi permis dup una sau dou luni de la suprimarea imobilizrii, atunci cnd criteriile clinice i radiologice l permit. Clinic, oldul trebuie s fie suplu, nedureros i s realizeze o abducie i rotaie intern bune. Radiologic, un nucleu epi fizar bine centrat, fr semne de osteocondrit, poate s autorizeze n ceperea mersului, chiar dac sprnceana nu este complet refcut. Urmrirea clinic i radiologic, n timp este obliga torie, pentru a controla calitatea vindecrii. Persistena unei antetorsiuni de femur sau a unei insuficiene de cotil impune tratamente complementare. Tratamentul chirurgical este necesar pentru luxaiile n care reduce rea ortopedic nu a reuit sau este instabil. Vrsta mic a copilului nu constituie o contraindicaie, rezultatele fiind cu att mai bune, cu ct exist mai puine deformri osteoarticulare. Exist o serie de posibiliti chirurgicale (Fig. 1.16) i anume: - simpla reducere chirurgical - dup efectuarea n prealabil a unei extensii continue, combinate eventual cu tenotomia adductorilor, avnd ca scop reducerea contracturii; - osteotomia de derotare i varizare - indicat A B n dezaxrile de col femural (antetorsiune i coxa valga); - osteotomia de bazin Salter (ntre 1-5 ani) realizeaz schimbarea de orientare a cavitii cotiloide; - acetabuloplastia Pemberton (dup vrsta de D 5 ani) - realizeaz coborrea tavanului cotiloiC dian; - osteotomia de bazin Fig. 1.16. Osteotomiile de bazin. A. Salter. B. Pemberton. C. Chiari. Chiari (peste 5 ani) D. Sutherland. asigur, prin osul iliac, un sprijin suplimentar pentru capul femural; - tripla osteotomie Sutherland (peste 5 ani) - permite o reorientare mai precis a cotilului.
Desen S.B.
50
1.8. PICIORUL STRMB CONGENITAL

Piciorul strmb congenital (PSC) reprezint una dintre malformaiile cele mai frecvent ntlnite, depind ca frecven LCS. Dup orientarea anormal pe care o adopt piciorul, se descriu patru varieti primitive: - piciorul equinus - n extensie pe gamb, astfel nct axul piciorului se afl n prelungirea axului gambei, iar sprijinul se face pe antepicior sau degete; - piciorul talus - n flexie dorsal, cnd sprijinul se face pe clci; - piciorul varus - n adducie i supinaie, cnd planta privete nuntru, iar sprijinul se face pe marginea extern a piciorului; - piciorul valgus - n abducie i pronaie, cnd planta privete nafar, iar sprijinul se face pe marginea intern a piciorului, scobitura plantar fiind nlocuit de o convexitate. Aceste forme ale PSC se observ rar, mult mai frecvente fiind asocierile: varus cu equinus i talus cu valgus .
Etiopatogenie
PSC se ntlnete cu o frecven ntre 1-2%o, cu predilecie la sexul masculin (2/1). n 50% din cazuri afectarea este bilateral, iar n 10% sunt asociate i alte malformaii. Numeroase teorii i ipoteze au ncercat s elucideze patogenia PSC. Sunt ncriminate: - unele carene sau excese vitaminice, ca i administrarea unor substane, care au produs la animalele de experien malformaii multiple, printre care i PSC; - oprirea n dezvoltare sau viciu de formare al piciorului n stadiul embrionar sau fetal, cnd piciorul trece succesiv printr-o serie de poziii, dintre care nu lipsesc acelea de equinus, varus equinus sau talus; - existena unui dezechilibru al tonusului de postur ntre grupele musculare antagoniste (n piciorul varus equinus sunt hipotoni extensorii i peronierii laterali i hipertoni, tricepsul sural, gambierul posterior i flexorii degetelor).
n lipsa tratamentului, piciorul i permanenti zeaz poziia vicioas, nti prin leziunile de scleroz-retracie care survin pe muchii antagoniti, apoi prin cele capsulare i osoase. Deoarece n PSC nu este vorba de leziuni nervoase definitive, ci numai de o ntrziere n intrarea n aciune a unor neuroni motori, echilibrul muscular i osteoarticular trebuie s fie pstrat la nivelul piciorului, imediat dup natere, prin mijloace ortopedice de tratament pn cnd se restabilete echilibrul neuromuscular. n funcie de gravitatea deformaiei, reechilibrarea se face ntr-un timp care variaz de la cteva luni la 1-2 ani. Piciorul talus valgus are un prognostic mai favorabil, necesitnd ntre 3-5 luni de tratament, n vreme ce pentru piciorul varus equinus sunt necesare 6-18 luni, uneori chiar mai mult. PSC netratat sau tratat tardiv i incomplet devine un picior strmb nveterat, la care numai tratamentul chirurgical poate s remedieze atitudinea vicioas.
Evoluie
51
1.8.1. Piciorul strmb congenital varus equinus

n PSC varus equinus piciorul este deviat n flexie plantar i nuntru, la care se adaug o micare de rsucire, astfel nct planta privete cellalt picior. Pe lng deviere exist i o schimbare de form: dosul piciorului este mai convex dect normal, orientat spre nainte i nafar, pe cnd planta, concav, i cu marginea intern unghiulat, privete n spate i nuntru. Sprijinul pe sol se face pe marginea extern a piciorului, n partea anterioar. Anatomie patologic. n comparaie cu membrul sntos, cel defor mat prezint o hipotrofie a gambei i piciorului, care intereseaz att scheletul, ct i prile moi. Punctele de osificare de la nivelul piciorului apar i se dezvolt cu ntrziere. Hipotrofia, care persist i la adult, este cu att mai marcat, cu ct malformaia este mai grav. La nivelul piciorului se produc o serie de modificri de poziie ale oaselor, care explic atitudinea anormal i dificultile de reducere, i anume: - oasele gambei sufer o torsiune care duce peroneul posterior; - astragalul, verticalizat i nclinat nuntru, nu mai are raporturi cu tibia dect prin partea posterioar a feei articulare; - calcaneul, orientat oblic n jos i nuntru, apare aproape culcat pe faa lui extern, iar partea anterioar este mult addus; - scafoidul este deformat i de plasat intern, astfel nct poate s ating maleola tibial; - cuboidul este plasat sub scafoid i cuneiforme; - cuneiformele i metatarsienele sunt deplasate n adducie i verticalizate. Dup ce copilul ncepe s mearg, toate modificrile descrise mai sus se accentueaz progresiv. Partea anterioar a feei articulare a astragalului, ieit de sub scoaba tibioperonier din cauza subluxaiei, se dezvolt mai mult dect normal, conform legii Delpech. n felul acesta apar deformrile cunoscute sub numele de cala preperonier Nelaton i bara transversal pretibial Adams, care vor mpiedica reducerea astragalului n ncercrile de redresare a piciorului. Cu timpul, adducia se accentueaz concomitent cu mrirea supinaiei, astfel nct orientarea plantei se apropie de vertical. Piciorul, rsucit nuntru pn la rstur nare, ajunge uneori s se sprijine pe sol cu faa lui dorsal. Ligamentele de pe faa intern a piciorului sunt scurtate, ngroate, n vreme ce pe faa extern sunt alungite i subiate. Muchii gambieri, flexorii degetelor i tricepsul sural sunt retrac tai, scurtai, pe cnd muchii antagoniti, peronierii i extensorii, sunt alungii, ntini. Gamba prezint o atrofie vizibil a moletului. Tegumentele de pe marginea extern a piciorului sunt ngroate i prezint caloziti la locul unde se face sprijinul pe sol. Studiu clinic. Aspectul caracteristic al PSC nu pune probleme de diagonstic, dar pentru aprecierea gra dului deformaiei trebuie msurate elementele care o compun. Varus-ul este o deformare complex, rezultat din trei deviaii: - adducia antepiciorului pe retropicior - face ca marginea intern a piciorului s formeze un unghi deschis nuntru, cu vrful situat la nivelul articulaiei mediotarsiene; - supinaia - rezult din rsucirea piciorului n jurul axului anteroposterior, astfel nct marginea intern se ridic i planta ajunge s priveasc spre planul mediosagital;
52

- adducia retropiciorului pe gamb - determin formarea unui unghi deschis nuntru, pe care l face axul retropiciorului cu axul gambei. Equinus-ul, corespunztor extensiei plantare, se msoar dup co rectarea prealabil a adduciei i supinaiei. La nou-nscut, ncercarea de reducere manual a piciorului varus equinus permite aprecierea posibilitilor de corijare i, n funcie de rezulta tele obinute, se poate vorbi de: - simpla atitudine vicioas, care se corecteaz uor i complet; - picior strmb incomplet reductibil, care permite doar o corecie parial; - picior strmb complex, fixat i rigid. Majoritatea PSC intr n prima cate gorie i mai rar n ultima. Dac nu se trece la un tratament corect, aplicat imediat, deformrile se accen tueaz progresiv i se fixeaz, realiznd piciorul strmb nveterat. Deformarea progresiv a picioru lui se nsoete de o serie de tulburri funcionale: mers nesigur, lipsit de suplee, disgraios, sprijinul fcndu-se pe marginea antero-extern a piciorului. Pentru a nu-i lovi piciorul addus de cellalt, copilul merge cu gambele deprtate i n rotaie extern, poziie care duce la apariia unui genu valgus de compensare. Tulburrile de mers sunt i mai accentuate n formele bila terale, cnd picioarele sunt trecute unul deasupra celuilalt, ca paletele unei roi de moar. Evoluie. Deformrile se agraveaz odat cu creterea copilului, evoluia fiind mprit n trei etape: - perioada reductibilitii complete - care dureaz primele 15 zile de la natere, dar care uneori se poate prelungi pn la un an; - perioada reductibilitii relative - dureaz pn la 2-4 ani i este caracterizat prin retracia prilor moi care se opun reducerii; - perioada nereductibilitii absolute - survine dup vrsta de 4 ani, cnd s-au produs deformri osoase care mpiedic reducerea. Tratament. Atitudinea vicioas caracteristic piciorului strmb trebuie redus, iar reducerea trebuie meninut pn cnd se ndeprteaz pericolul unei recidive. La acest principiu general trebuie adugat obligativitatea unui tratament precoce. Tratamentul ortopedic const n reducerea poziiei vicioase, manevr uoar i complet dac se face n primele zile dup natere, i meninerea acesteia pn la restabilirea echilibrului neuromuscular al grupelor antagoniste. Astfel, retraciile prilor moi i deformrile osteoarticulare nu se mai produc, iar asocierea periodic a mobilizrii i masajului ajut reluarea funciei musculare i osteoarticulare. Reducerea trebuie s se fac progresiv, cu mult blndee, totaliznd o serie de manevre care au drept scop corectarea mai nti a varus-ului i apoi a equinus-ului. Meninerea reducerii se face cu benzi de leucoplast sau de preferat cu aparate gipsate, acestea fiind mai bine suportate. Cnd tratamentul se aplic mai trziu, la 2-3 sptmni de la natere, reducerea se face progresiv, prin corectri succesive, meninute n cizme gip sate pentru perioade scurte, de 3-4 zile. Dup ce se obine o reducere satisfctoare, se prelungete durata de meninere a unui aparat gipsat pn la 2-3 sptmni, dup care piciorul se las liber cteva zile pentru masaj i mobilizare. Perioadele de imobilizare gipsat alterneaz cu cele de masaj i mobilizare, raportul dintre ele fiind modificat progresiv n favoarea ultimelor, n funcie de form, gravitatea deformaiei i rezultatele obinute.
53
Dac supinaia i equinus-ul nu cedeaz uor, se face imobilizarea n aparat gipsat, cu genunchiul n flexie de 90, pentru relaxarea tricepsului sural. Dac totui persist un grad de equinus, este indicat alungirea tendonului ahilian, adesea completat cu o artrotomie posterioar tibio-astragalian. n continuare se imobilizeaz ntr-o cizm gipsat timp de 3-4 sptmni. Tratamentul alternativ de imobilizare-mobilizare-masaj trebuie prelungit pn la nceperea i stabilizarea mersului, excitant funcional de importan major pentru forma i funcia piciorului. Chiar i atunci cnd copilul ajunge s mearg corect, supraveghe rea specialistului trebuie meninut, dat fiind tendina la recidiv. Dac n repaus piciorul are tendina s-i reia atitudinea de varus, se recomand purtarea unor ghete ortopedice, iar pentru noapte atelele de corecie. Tratamentul chirurgical cuprinde intervenii pe prile moi i pe os. Interveniile de eliberare intern (Codivilla) sunt indicate n perioada reductibilitii relative sau n sechelele tratamentului ortopedic i const n: alungirea tendonului ahilian, secionarea liga mentului deltoid, secionarea capsulei n articulaiile subastragalian, mediotarsian i scafocunean i aponevrotomie plantar, prin care se nltur toate obstacolele pe care prile moi le opuneau reducerii. Imobilizarea ntr-un aparat gipsat timp de 2-3 luni asigur meninerea reducerii. Persistena adduciei sau supinaiei la nivelul antepiciorului, poate fi corectat prin transplantarea unei jumti din gambierul anterior pe marginea extern a piciorului. Pentru un metatarsus varus rezidual pot s fie transplantai extensorii degetelor IV i V pe extremitatea distal a celui de al V-lea meta tarsian. Dup vrsta de 7-8 ani, piciorul strmb prezint modificri osoase att de mari, nct reducerea nu se mai poate realiza dect prin operaii fcute pe os. Rezultatele cele mai bune se obin prin practicarea unor tarsectomii dorso-externe sau a unor artrodeze cuneiformizate pe articu laiile mediotarsian i subastragalian (Fig. 1.17).
Fig. 1.17. A, B. Picior varus equinus. C, D. Artrodez cuneiformizant medio-tarsian. E, F. Artrodez cuneiformizant astragalo-calcanean.
1.8.2. Piciorul strmb congenital talus valgus

Este ntlnit mult mai rar dect piciorul varus equinus, iar prognosticul este mai bun. Se observ imediat dup natere, datorit poziiei anormale de flexie exagerat a piciorului
54
Desen S.B.

pe gamb, astfel nct ajunge pe faa an terioar a gambei, dac este vorba de un picior talus, sau pe faa antero-extern, dac este un talus valgus. Gamba este mai subire din cauza atrofiei tricepsului sural, relieful ten donului ahilian este ters, iar planta apare plat sau convex. Reducerea poziiei vicioase se face relativ uor n marea majoritate a cazurilor. Tratamentul trebuie instituit imediat dup natere i const n imobilizarea piciorului n poziie de hipercorecie, adic de varus equinus, cu ajutorul unei atele plasate pe faa antero-extern a gambei i piciorului. Atela se scoate zilnic pentru edina de masaj a musculaturii membrului pelvian i se schimb la 3-4 sptmni. n general, sunt suficiente 3-5 luni de tratament pentru obinerea unor rezultate foarte bune.
1.8.3. Piciorul strmb congenital valgus convexus

n afara piciorului valgus congenital obinuit, unde este vorba mai mult de o simpl atitudine vicioas, uor de corectat, exist un picior valgus convexus, cu deformaii multiple i grave, care pun probleme grele de tratament. Etiologie. S-au vehiculat o serie de ipoteze, prin care s-au ncercat explicarea apariiei diformitilor, fiind astfel incriminai diferii factori: - endogeni - asociaz prezena piciorului valgus convexus cu alte malformaii congenitale, n special, ale sistemului nervos central, cazuri n care ne confruntm cu forme clinice mai grave, rigide; - exogeni - incrimineaz malpoziiile ftului n viaa intrauterin, dei diformitatea apare n primul trimestru de sarcin, cnd nc acesta plutete n lichidul amniotic, fr s fie supus presiunilor mecanice ale uterului; rolul presiunii exercitate spre sfritul perioadei gestaionale poate ajuta la meninerea poziiei vicioase; - genetici - se refer la piciorul valgus convexus care se asociaz cu anumite boli genetice (trisomia 13-15, trisomia 17-18, boala Hurler, boala Marfan etc.) Clinic, piciorul valgus convexus congenital seamn cu o opinc: - planta este convex, avnd curbura maxim orientat spre partea intern a articulaiei mediotarsiene; - clciul este deviat n afar i equinus, n timp ce antepiciorul este n abducie i ridicat; - faa dorsal a piciorului, uor concav, prezint o adncitur mai accentuat naintea maleolei externe, iar talpa apare disproporionat de mare n raport cu faa dorsal; disproporia este dat i de faptul c gamba apare implan tat pe picior mai n fa dect normal, iar clciul prelungete n mod neobinuit convexitatea plantei. De la nceput deformarea piciorului este numai parial reductibil. Prognosticul piciorului strmb convex este puin favorabil. Tratament. Cazurile uoare pot s fie ameliorate cu ajutorul tratamentului ortopedic, care const n ncercarea de redresare progresiv i imobilizare n aparate gipsate, care se schimb la 3-4 zile. Odat cu nceperea mersului sunt obligatorii ghetele ortopedice. Dezinseria musculaturii plantare, deschiderea articulaiilor din axul transversal i longitudinal al piciorului i alungirea tendonului ahilian, permit o orientare mai bun a oaselor tarsiene i obinerea unor rezultate mulumitoare. La o vrst mai mare trebuiesc asociate diferite tipuri de rezecii osoase.
55
1.8.4. Metatarsus varus congenital

Parte component a deformaiei ntlnite n piciorul strmb varus equinus, metatarsus varus se ntlnete i ca leziune izolat i const n devierea intern a antepiciorului. Adducia este mai marcat pentru prima raz metatarso-digital dect pentru urmtoarele, astfel nct halucele apare divergent fa de degetul vecin. Pe o radiografie AP se observ desfacerea n evantai a metatarsienelor, care rmn adunate la baz i diverg spre extremitatea distal. Metatarsienele I i V i pstreaz axul, n schimb cele intermediare se ncurbeaz odat cu creterea i ajung s prezinte o concavitate orientat n jos i nuntru. Din cauza adduciei antepiciorului, tuberozitatea celui de-al V-lea metatarsian este mai proeminent. Tratamentul trebuie instituit de la natere. Utilizarea intermitent a unor aparate gipsate cu redresri progresive, asociate cu masaj i mobilizare n intervalele libere, pot s dea rezultate foarte bune. Dup vrsta de 5-6 ani scoaterea unui fragment cuneiform din cuboid, cu baza extern i implantarea lui ca o pan n scafoidul despicat, se soldeaz cu rezultate bune.
1.8.5. Stenoza congenital a oaselor tarsului

Stenoza congenital a tarsului se poate realiza prin puni fibroase (syndesmosis), cartilaginoase (syncondrosis) sau osoase (synostosis), n grade variate. Incidena maladiei este dup unii autori de sub 1%, iar dup alii de pn la 6%, dac sunt luate n calcul cazurile asimptomatice. Coaliia oaselor se poate realiza la nivelul articulaiilor: talo-calcanean, calcaneonavicular, talo-navicular, calcaneo-cuboidal, cubo-navicular i poate fi multipl (interesnd mai multe articulaii) sau masiv (cnd majoritatea oaselor tarsului sunt fuzate ntr-un singur bloc osos). Etiologie. Cauza exact a fuziunii nu este elucidat, dei s-au elaborat o serie de ipoteze: - oasele supranumerare (os calcaneus secundarius i os sustentaculare) sunt nglobate n oasele tarsiene; - defectul de difereniere i segmentare a mezenchimului primitiv n cursul evoluiei intrauterine; - transmiterea ereditar este incriminat n apariia izolat a fuziunii tarsului. Clinic, se manifest odat cu apariia osificrilor n a doua decad de via. Simptomatologia clinic i debutul ei depinde de tipul de coaliie, ns uneori pacientul poate fi total asimptomatic. Coaliia calcaneo-navicular se manifest n jurul vrstei de 16 ani, iar cea talo-navicular la 18 ani. Principalul simptom este reprezentat de durere, iniial vag, care crete n intensitate, avnd o localizare profund, la nivelul retropiciorului, agravat de suprasolicitare. Poziia piciorului este n valgus, pronaie i rotaie extern, retropiciorul fiind deviat n valgus i antepiciorul n abducie. Mobilitatea este influenat de complexitatea stenozei. n evoluia bolii se poate observa i un spasm al musculaturii peroniere, iar n formele severe se asociaz i contracia muchiului extensor lung al degetelor.
56

Radiografiile piciorului n incidenele standard i speciale, se fac n ncrcare. Coaliia calcaneo-navicular apare radiologic ca o ngustare a spaiului articular (n sindesmoz i sincondroz) sau obliterarea complet a acestuia (sindesmoz). Se poate pune n eviden hipoplazia capului talusului, ngustarea faetei articulare posterioare i lrgirea procesului talar lateral. Coaliia talo-calcanean se remarc radiologic prin prezena osteofitozei anteroposterioare i laterale a talusului, ngustarea spaiului articular talo-calacanean posterior i hipertrofia proeminenei laterale a talusului. TC reprezint o metod important de diagnosticare a fuziunii dintre talus i calcaneu. RMN are o importan sporit n evidenierea formelor fibroase i cartilaginoase. Tratamentul iniial este conservator, cu reducerea nivelului de activitate fizic, imobilizare n aparat gipsat gambiero-podal de mers (n vederea reducerii disconfortului i spasmului muscular) i purtarea de pantofi ortopedici. Tratamentul chirugical este indicat atunci cnd cel ortopedic devine insuficient. n coaliia calcaneo-navicular se practic rezecia punii osoase i umplerea spaiului astfel creat, urmat de imobilizarea piciorului n aparat gipsat gambiero-podal pentru 3 sptmni. n coaliia calcaneo-navicular parial (care intereseaz pn din suprafaa articular) fr semene de artroz, se recomand rezecia punii osoase i imobilizarea piciorului n aparat gipsat gambiero-podal pentru 3 sptmni; n cazul n care coaliia este peste din suprafaa articular, se indic tripla artrodez.
57
58
2. OSTEONECROZELE ASEPTICE
Osteonecrozele, numite i necroze aseptice sau avasculare, sunt procese patologice consecutive unei tulburri de vascularizaie local. Se localizeaz la o epifiz, apofiz sau os mic n totalitate i apar fie n perioada lor de cretere, cnd osificarea nu este terminat (osteocondroze), fie la osul adult (osteonecroze). Factorii lor etiologici sunt varia bili, dar aspectul histologic i radiologic al celor dou forme este identic.
2.1. OSTEOCONDROZELE (EPIFIZITE, APOFIZITE)

Sub aceast denumire sunt cuprinse o serie de afeciuni osteoarticulare care se ntlnesc n perioada de cretere, la copii i adolesceni, i care se caracterizeaz morfologic prin leziuni de necroz osoas asep tic, de origine ischemic. n patologie sunt cunoscute sub denumirea de osteocondrite (epifizite sau apofizite), ceea ce creeaz confuzii, deoarece las impresia de leziune inflamatoare. De aceea este mai corect s fie denumite osteocondroze. Dup localizarea leziunilor sunt descrise patru tipuri de osteocondroze (Fig. 2.1), care prezint: - modificri n forma i consistena nucleilor de osificare epifizari ai oaselor lungi (epifizita capului femural, humeral, radial, metatarsianului II, etc.); - leziuni de necroz ischemic a nucleilor osoi ai oaselor spongioase scurte (scafoidita tarsian, necroza semilunarului, cuneiformului, sesamoidelor, etc.);
4 5
Desen S.B.
Fig. 2.1. Diferite localizri ale osteocondrozei. 1. epifiza femural (Legg-Perthes-Calv); 2. apofizita rotulian (boala Sinding-Larsen-Johansson); 3. apofizita tibial anterioar (Osgood-Schlatter); 4. apofizita calcanean (Sever); 5. osteocondroza scafoidului tarsian (Khler I); 6. osteocondroza capului metatarsienelor II-III-IV (Khler II); 7. osteocondroza capului humeral (Hass); 8. osteocondroza vertebral (Scheuermann); 9. osteocondroza semilunarului (Kienbck).
59
- leziuni necrotice ale apofizelor de inserie muscular (apofizita tibial, calcanean, apofizita celui de al V-lea metatarsian, etc.); - leziuni ne crotice pariale, cuneiforme, ale segmentelor articulare care se pot desprinde devenind corpi liberi intraarticulari (osteocondroza disecant a oldului, genunchiului, astragalului, etc.). n cele ce urmeaz vor fi prezentate aspectele clinice, radiologice i terapeutice ale unora dintre cele mai frecvente osteocondroze.
2.1.1. Osteocondroza oldului (boala Legg-Perthes-Calv)

Osteocondroza oldului, denumit nc i osteocondrita oldului sau boala Legg-PerthesCalv este o entitate clinic i radiologic bine cunoscut, caracterizat prin necroza ischemic a nucleului cefalic al femurului i care evolueaz spre clasica coxa plana. Dup displazia oldului, osteocondroza ocup poziia a doua n cadrul bolilor ortopedice ale copilului. Este o afeciune benign deoarece se vindec ntotdeauna, dar aceast vindecare spontan las sechele importante care vor afecta viitorul funcional al oldului. Coxa plana, sechel a osteocondrozei oldului, duce inevitabil la coxartroz secundar.
Etiologie
Osteocondroza se ntlnete mai des la biei dect la fete (4/ 1), n perioada de vrst cuprins ntre 3 i 11 ani, cu un maxim de frecven ntre 3-6 ani i 9-10 ani. Boala afecteaz unul din olduri, dar n 10% din cazuri pot fi atinse ambele. Etiologia acestor osteocondroze nu este cunoscut, dar pot fi incriminai o serie de factori, fr a se putea face dovada sigur a participrii lor: - factorul constituional - unele malformaii congenitale ca displazia luxant a oldului, coxa valga, se nsoesc de osteocondroz; - factorul glandular - osteocondrozele evolueaz n perioada pubertii cnd dezechilibrul hormonal este prezent; - factorul vascular - cel mai frecvent invocat; condiiile propuse drept cauz a ntre ruperii fluxului sanguin arterial ctre capul femural includ: embolia, ocluzia vascular secundar creterii presiunii intracapsulare prin sinovite acute tranzitorii, tromboza venoas, creterea vscozitii sanguine, staza i scderea fluxu lui sanguin, etc; - factorul mecanic - microtraumatismele repetate.
Anatomie patologic
Leziunea principal o constituie necroza nucleului cefalic care n evoluia sa histologic trece prin trei faze: de necroz osoas, de regenerare i de vindecare. Faza de necroz osoas. Osul i cartilajul din jur sunt intacte, dar se observ modificri degenerative la nivelul osteocitelor i celulelor medulare. Sinoviala i capsula articular sunt ngroate prin congestie i edem, iar vasele dilatate sunt nconjurate de infil trate limfocitare.
60
Osteonecrozele aseptice
Faza de regenerare se caracterizeaz prin invadarea zonei de necroz osoas de ctre mugurii conjunctivo-vasculari. La nivelul nucleului epifizar se gsesc travee de esut osos mort, bine conservate, alternnd cu altele pe cale de liz. n spaiile intertrabeculare se afl o mas amorf de hematii, celule grsoase degenerate i resturi de celule medulare. Cre terea encondral este ncetinit sau chiar oprit, n timp ce cartilajul articular, nutrit de lichidul sinovial, continu s creasc. Din celulele mezenchimale care au persistat, se formeaz un esut de granulatie, care mpreun cu noile arteriole dezvoltate de la nivelul periostului metafizar invadeaz spon gioasa epifizar i printr-un proces de osteoclazie, resoarbe osul mort, fragmentndu-l. Faza de vindecare este marcat prin nlocuirea parial sau total a zonei osoase necrozate prin esut osos nou i cartilaj. Dac va sele epifizare au fost obliterate n totalitate, zona necrozat trebuie s atepte ca esutul de granulaie s ptrund dinspre metafiz. Cnd esutul osos necrozat nu a fost nlocuit n totalitate, se observ persistena unui fragment izolat de osul viu printr-o band de esut conjunctiv, realiznd aspectul de osteocondroz disecant.
Patogenie
Iniial are loc un episod ischemic, de cauz nc necunoscut, care produce necroza avascular parial sau total a capului femural. Osificarea encondral a cartilajului epifizar i a celui de cretere se ntrerupe temporar, n timp ce cartilajul articular hrnindu-se prin inbibiie din lichidul sinovial, continu s creasc. Pe radiografie, n acest stadiu se constat o lrgire a spaiului articular (creterea cartilajului articular) i un nucleu de osificare mai mic la oldul afectat. Revascularizarea epifizei femurale, rmas intact din punct de vedere structural, are loc de la periferie, noile capilare progresnd pe traiectul vechilor canale vasculare. Odat cu multiplicarea capilarelor, osteoblastele i osteoclastele invadeaz suprafaa osului cortical subcondral i trabeculele osului spongios avascular, pe care depun un strat de os nou, imatur, producnd o ngroare a traveelor, aspect se traduce prin creterea radiodensitii nucleului epifizar. Simultan are loc i resorbia osului avascular, n zona subcondral aceasta depind formarea de os nou, ceea ce duce la apariia unui moment critic cnd zona devine slab din punct de vedere biomecanic i deci susceptibil la producerea unei fracturi. Pn n momentul producerii fracturii subcondrale, procesul este clinic silenios i constituie forma potenial a bolii Legg-Perthes-Calv. n acest caz, stresul mecanic care se exercit asupra epifizei femurale revascularizate nu depete rezistena zonei subcondrale i ca atare nu apare fractura. Procesul de osificare con tinu nentrerupt, cu reluarea normal a creterii i dezvoltrii. Nu se produce nici o resorbie epifizar i nici o deformare a capului femural. Radiografic, se poate observa imaginea unui cap ntr-un cap, care reprezint conturul liniei de oprire a creterii n momentul infarctizrii iniiale. Apariia fracturii subcondrale marcheaz debutul clinic al adevratei boli LeggPerthes-Calv. Fora care acioneaz asupra epifizei poate avea intensitate variabil, fiind regsit mai des n cadrul unei activiti fizice normale i nu a unui traumatism. Fractura subcondral ncepe n partea antero-lateral a epifizei (unde stresul este maxim) i se extinde n partea superioar i posterioar a acesteia. esutul osos spongios revascularizat de sub fractura subcondral sufer un nou episod ischemic, consecutiv colapsului trabecular i obliterrii capilarelor neoformate. n procesul de reparaie, osul
61
necrozat este resorbit ncet, de la periferia zonei de infarctizare secundar i nlocuit cu esut fibros vascularizat i apoi cu esut osos nou. n timpul acestui proces de creeping-substitution, capul femural poate fi modelat ntr-o form rotund sau turtit, n funcie de forele care acioneaz asupra sa i de ratele de cretere variabile (zonele care nu au suferit resorbie cresc mai repede dect cele afectate). Combinarea acestor factori duce la o cretere asimetric, cu deformare, excentrare i subluxarea capului femural. Concomi tent apar modificri la nivelul cartila jului de cretere i metafizei, care perturb dezvoltarea femurului proximal i, n aceste cazuri, se produce o coxa magna prin scurtarea, ngroarea colului i lrgirea capului femural. Marele trohanter, nefiind afectat, trece deasupra capului femural, constituind o coxa vara funcional.
Tablou clinic
Debutul bolii este insidios i numai rareori poate fi brusc, o parte din aceti copii recunoscnd antecedente traumatice de mic in tensitate, insuficiente ns pentru a produce o fractur subcondral. Tabloul clinic este dominat de durere, iniial de mic intensitate, intermi tent, apoi moderat, cu localizare pe faa intern a coapsei sau la arcada femural, urmnd distribuia nervului obturator. Uneori durerea ncepe la nivelul genunchiului i poate s persiste aici sptmni sau luni, disimulnd adevrata origine a acesteia. Ea este exacerbat prin activitate i calmat prin repaus. Schioptarea este discret, ntotdeauna prezent, fiind influenat de oboseal i durere. La examenul local se constat limitarea rotaiei interne, flexiei i abduciei oldului. Semnul Trendelenburg este pozitiv. De asemenea se observ o atrofie a musculaturii coapsei i o discret scurtare a membrului inferior (1-2 cm).
Studiu imagistic
Examenul radiografic este capital i imaginile sunt n concordan cu etapele anatomice ale leziunilor (Fig. 2.2). Este necesar o radiografie de bazin n inciden AP i un profil al extremitii superioare femurale. Apariia anumitor semne radiologice permite distingerea stadiilor evolutive. Primele semne radiologice sunt discrete: - lips de omogenitate i oprirea n cretere a nucleului epifizar; - aplatizarea discret a polului superoextern; - zon liniar transparent, paralel cu suprafaa subcondral, asemntoare cu o zgrietur de unghie, vizibil numai pe incidena de profil; - lrgirea interliniei articulare, mai ales n partea infero-intern;
5 2 3 6 4 1
Fig. 2.2. Reprezentarea schematic a semnelor radiologice n osteocondroza oldului. 1. lrgirea interliniei articulare n partea infero-medial; 2. aplatizarea epifizei; 3. chisturi la nivelul metafizei; 4. densificarea epifizei; 5. deformarea i condensarea cotilului; 6. fractura subcondral.
62
Desen S.B.
n faza a doua, se observ densificarea, fragmentarea i turtirea nucleului epifizar, aspecte care reflect invadarea nucleului de ctre esutul de granulaie, prbuirea i apoziionarea trabeculelor osoase i efectele presiunii pe aceast structur fragilizat. n faza de vindecare, conturul exterior al nucleului epifizar devine din nou regulat i intact. Modificrile de la nivelul metafizei fac colul scurt i larg. Acetabulul se adapteaz i el la capul femural lat i turtit, devenind larg i plat. TC permite aprecierea volumului nucleului cefalic, raportul acestuia cu cotilul, localizarea leziunii i aspectul interliniei articulare. Artrografia permite vizualizarea formei reale a capului femural, spaiului articular i mai ales decentrajul nucleului osos, deoarece structurile cartilaginoase (care sunt preponderente la vrsta osteocondrozei) nu sunt vizibile la TC.
Clasificare
Catterall a propus un sistem de clasificare bazat pe topografia leziunii epifizare. Criteriile radiografice specifice pot fi determinate pe incidenele AP i fals profil (Tabel 2.II(Fig. 2.3). Tabel 2.I. Clasificarea Catterall a bolii Legg-Calv-Perthes Grupa 1 Afectarea poriunii anterioare a epifizei; Fractura subcondral este vizibil n incidena AP (flexie 30) i lateral; Prognostic foarte bun cu vindecare fr sechele; Afectarea unei zone importante din poriunea posterioar; Fractura subcondral se extinde peste partea superioar a epifizei, este central i nu implic marginea lateral sau medial; Prognostic bun, cu risc minim de colaps i deformare epifizar; Afectarea poriunii laterale; Fractura subcondral se extinde de la marginea lateral spre cea medial; Prognostic mai puin favorabil, cu risc crescut de colaps i deformare; Afectarea ntregii epifize; Afectarea frecvent a cartilajului de cretere; Prognostic nefast, cu risc mare de colaps i deformare;
Grupa 2
Grupa 3 Grupa 4
Stadiul I.
Stadiul II.
Stadiul III.
Stadiul IV.
Fig. 2.3. Clasificarea Caterall.
63
Salter i Thompson au introdus o clasificare mai simpl, n dou grupe, care se bazeaz pe fractura subcondral. n grupa A (care include grupele Catterall l i 2) fractura intereseaz mai puin de 1/2 din epifiz pe incidena de profil, iar n grupa B (Catterall 3 i 4) mai mult de 1/2 din capul femural. Metoda are avantajul de a stabili prognosticul la debutul afeciunii, deoarece fractura subcondral apare precoce, naintea fazei de condensare. Factorul determinant n aceast clasificare este prezena sau absena unei margini laterale intacte i viabile a epifizei femurale. Aceasta acioneaz ca o coloan de sprijin, care apr epifiza de presiune, minimaliznd posibilitatea colapsului i deformrii consecutive.
Evoluie i prognostic
Evoluia este lung, de 3-4 ani i las n urma ei, n formele severe (Catterall 3, 4), o turtire a capului femural n form de ciuperc sau de tampon de vagon, cu o uoar subluxaie extern. Incongruena articular duce n timp la instalarea artrozei secundare, care debuteaz de obicei la vrsta adult. Prognosticul pe termen scurt se refer la deformarea capului femural la sfritul stadiului de vindecare, iar pe ter men lung la potenialul de dezvoltare a unei artroze.
Tratament
Acesta urmrete patru obiective principale: combaterea durerii, restabilirea i meninerea mobilitii articulare, prevenirea excentrrii i subluxrii oldului, respectiv obinerea unui cap femural sferic n momentul vindecrii. Tratamentul ortopedic este metoda de baz, care trebuie s asigure punerea n repaus a oldului, suprimarea solicitrilor de presiune asupra capului femural i centrarea corect a acestuia n cotil, avnd mai multe variante: - imobilizarea la pat sau ntr-un crucior mobil; - imobilizarea ambelor membre pelviene n aparatul gipsat pelvi-pedios Petrie; - imobilizare n aparat ortopedic cu sprijin ischiadic Tachdjian sau Scottish-Rite (Fig. 2.4); - traciunea continu permanent cu membrul n abducie i rotaie intern pentru 10-12 luni. Tratamentul chirurgical i propune ca, prin acoperirea integral a capului femural, s previn excentrarea acestuia sau s o corecteze. n aceast situaie: - osteotomiile femurale de varizare permit recentrarea capului femural, dar au inconvenientul scurtrii membrului inferior; - osteotomia de bazin Salter sau tripla osteotomie prezint avantajul alungirii membrului inferior, dar Fig. 2.4. Aparat ortopedic Scottish-Rite. tehnic sunt mai dificil de realizat;
Desen S.B.
64
- excizia parial a capului femural (cheilectomia) este o opiune atunci cnd marginea anterolateral a capului excentrat nu poate fi introdus n cavitatea cotiloid.
2.1.2. Osteocondroza disecant a genunchiului (boala Knig)

Se caracterizeaz printr-o leziune de necroz aseptic epifizar limitat, izolnd un sechestru osos subcondral, care se poate elibera dnd natere unui corp liber intraarticular. Se ntlnete mai frecvent la adolesceni i adulii tineri, ntre 15-25 ani, preponderent la sexul masculin. Zona de necroz este localizat pe faa lateral a condilului femural intern, lng inseria ligamentului ncruciat posterior. Leziunea tip este reprezentat de un sechestru osos subcondral, cu o fa acoperit de cartilaj, iar cealalt detandu-se treptat de osul viu. esutul conjunctivo-vascular tnr poate invada sechestrul osos, care sufer un proces de remaniere, uneori fiind posibil vindecarea leziunii. Cel mai frecvent ns, datorit micrilor articulare, cartilajul care acoper segmentul osos necrozat se dis truge, elibernd un corp strin intraarticular. Acesta poate rmne ataat de locul su de origine printr-un pedicul sinovial, poate deveni liber n articulaie cu rsunetul respectiv asupra me canicii articulare sau poate s creasc prin hipertrofia cartilajului care continu s se nutreasc din lichidul sinovial. Nia rmas se acoper treptat cu un fibrocartilaj, dar persist o suprafa articular denivelat, neregulat, care duce la instalarea unei artroze. Manifestrile clinice sunt diferite, dup cum fragmentul osos necrozat este n nia sa, sau dimpotriv este liber n articulaie. Iniial, apar dureri uoare, intermitente i difuze, persistente n repaus, nsoite de o impoten funcional minim i episoade de hidartroz. Dac se apas cu degetul n spaiul dintre marginea intern a rotulei i faa extern a condilului intern, cu genunchiul n flexie maxim, se produce o durere vie (semnul Axhausen). Atrofia cvadricepsului este constant. Dac exist un corp liber intraarticular, acesta poate ptrunde n cursul unor micri ntre condilii femurului i ai tibiei, dnd fenomene pasagere de blocaj articular, urmate de hidartroz. Uneori este simit la palparea fundului de sac subcvadricipital. Radiografic, n faza de sechestru inclavat, se constat la nivelul condilului femural intern, n vecintatea scobiturii intercondiliene, o linie radiotransparent convex care delimiteaz n profunzime focarul de necroz. Sechestrul poate s aib aceeai opacitate ca i a osului din jur, alteori este mai transparent sau dimpotriv mai dens. Din profil, localizarea cea mai obinuit a leziunii este imediat napoia mijlocului condilului. Tratamentul ortopedic, prin imobilizare n aparat gipsat i mers fr sprijin pe membrul bolnav, monitoriznd leziunea prin radiografii succesive, este indicat numai la copii, n perioada de constituire a sechestrului i poate s conduc la o refacere a arhitecturii osoase i la o funcie articular normal. La adolescent i adult, la care vindecarea spontan nu se ntlnete practic niciodat i la care evoluia este spre eliberarea sechestrului n articulaie, se recurge la tratamentul chirurgical. Intervenia const din ablaia fragmentului necrozat cnd este liber n articulaie sau dup incizia cartilajului de pe marginea sa, dac sechestrul nu este nc detaat. Cnd nia
65
de pe condilul femural este ntins, se chiureteaz pentru a favoriza umplerea ei ulterioar cu esut fivrocartilaginos sau se recurge la o autogref osteocartilaginoas. Prognosticul depinde de vrst, fiind cu att mai bun cu ct pacientul este mai tnr.
2.1.3. Apofizita rotulian (boala Sinding-Larsen-Johansson)

Denumit i patelit de cretere, se ntlnete destul de rar, la biei ntre 10-14 ani. Boala debuteaz prin dureri spontane la nivelul rotulei, care cresc n intensitate la palpare i flexia forat a genunchiului. Uneori tegumentele sunt mai calde i poate s apar o uoar reacie hidartrozic n articulaie. Mersul este chioptat. Radiografic, se observ o zon de osificare la nivelul polului inferior al rotulei, care apare fragmentat, neregulat, cu mici insule de condensare ntr-o zon de os demineralizat, transparent. Evoluia clinic este de cteva luni, dup care durerile i jena funcional cedeaz, modificrile radiologice normalizndu-se mai lent. Tratamentul se rezum la restricia activitii fizice i eventual la imobilizarea genunchiului n aparat gipsat femuro-gambier.
2.1.4. Apofizita tibial anterioar (boala Osgood-Schlatter)

Osteocondroza tuberozitii anterioare a tibiei se observ la adolesceni ntre 12-16 ani, aproape exclusiv la biei. Leziunea este adesea bilateral i factorii traumatici legai de practica sporturilor, cu contracii violente ale cvadricepsului, joac un rol principal n determinarea afeciunii. Durerea la nivelul tuberozitii tibiale este moderat, dar se accentueaz la presiunea direct pe aceasta, coborrea scrilor, la srituri i statul n genunchi. Regiunea este uor tumefiat, cu tegumente calde i uneori eritematoase, dar fr semne evidente de inflamaie. Extensia activ a genunchiului contra rezistenei este dureroas. Aceste fenomene se repet n timp, fiind separate de perioade de acalmie complet, dar cedeaz n jurul vrstei de 18 ani, cnd apofiza se sudeaz la tibie. Radiografic, se constat o hipertrofie a tuberozitii tibiale anterioare, care apare fragmentat n mai muli nuclei osoi, cu form i opacitate diferit, n contrast cu zona de osteoporoz din jur. n timp, tuberozitatea tibial devine hipertrofiat i neregulat, existnd posibilitatea izolrii unui fragment osos n tendonul rotulian (cauz de durere ulterioar). Cea mai frecvent complicaie este lipsa de consolidare a tuberculului la tibie, mai rar, apare sudura precoce a poriunii anterioare a epifizei tibiale superioare, ceea ce antreneaz dezvoltarea unui genu recurvatum. Tratamentul apofizitei tibiale const n primul rnd n repaus, n perioadele dureroase putnd fi utilizat i o atel gipsat. n cazurile rebele la tratamentul conservator se indic fo rajul tuberozitar, care permite o revascularizare rapid, uneori asociat cu introducerea unor mici grefoane osoase sau cnd este cazul, extirparea fragmentului osos izo lat n tendon.
66
2.1.5. Osteocondroza scafoidului tarsian (boala Khler I)

Apare la copii ntre 4 i 10 ani, mai frecvent la biei. Debutul este insidios, cnd fr nici o cauz aparent sau dup un traumatism minor, copilul prezint jen dureroas la mers, tumefacie local, limitarea pronaiei i durere provocat pe faa dorsal i intern a piciorului. Radiografic, se constat turtirea global a nu cleului de cretere a osului scafoid, adesea avnd form biconcav, contur neregulat i densitate crescut, n alternan cu zone de rarefacie, dnd un aspect ptat, fragmentat. Evoluia bolii dureaz luni sau ani, fiind un proces autolimitant, osul relundu-i n final aspectul radiologic normal. Tratamentul este conservator i urmrete descrcarea de greutate a scafoidului, pentru a nu tulbura regenerarea spontan a osului. n funcie de gravitate, putem recurge: - n formele uoare la aplicarea unui susintor plantar pentru susinerea marginii interne a piciorului; - n formele dureroase la imobilizare n aparat gipsat, cu modelarea bolii piciorului, iar dup cteva sptmni susintoare plantare pn la refacerea complet a osului.
2.1.6. Osteocondroza apofizei calcaneului (boala Sever)

Apofizita calcanean este ntlnit mai ales la biei, ntre 8-15 ani. Debutul afeciunii este insidios i se manifest printr-o uoar schioptare i durere la nivelul clciului. Durerea este surd i nu totdeauna spontan, fiind evident nu numai n timpul mersului, ct mai ales la urcatul scrilor i ridicatul pe vrfuri. Dimpotriv, durerea diminu dac bolnavul poart nclminte cu toc. Local, se observ o uoar tumefiere a regiunii, tegumente calde, iar presiunea pe clci este dureroas, mai ales la locul de inserie a tendonului achilian. Radiografic se evideniaz necroza nucleului apofizar, cu condensare accentuat i neregulariti ale conturului, alteori nucleul apare fragmentat. Boala se vindec spontan fr sechele. O prim msur care trebuie luat este ridicarea tocului nclmintei cu 1-2 cm, ceea ce uureaz tensiunea tricepsului sural. n formele foarte dureroase se indic imobilizarea ntr-un aparat gipsat, cu piciorul n poziie de equin moderat i genunchiul uor flectat, pentru o perioad de 4-6 sptmni. Este foarte important ca reluarea sporturilor s nu se fac pn la sinostozarea apofizei calcaneene, deoarece poate s repar recidiva.
2.1.7. Osteocondroza capului metatarsianului

Numit i epifizit metatarsian, a fost descris de Freiberg i Khler, mai mult fiind cunoscut sub denumirea de boala Khler II. Se ntlnete mai frecvent la fete ntre 12 i 20 de ani i intereseaz capul metatarsianului II, mai rar III i excepional IV. Localizarea la capul metatarsianului V i bilateralitatea leziunii sunt o raritate. Clinic, se manifest prin dureri la nivelul capului metatarsianului, care devin mai accentuate n timpul mersului sau la urcarea treptelor, fiind nsoite de o uoar tumefacie n dreptul articulaiei metatarso-falangiene. Dup o perioad de timp durerile diminu
67
pn la dispariie, pentru a reaprea mai trziu odat cu instalarea fenomenelor de artroz. Afeciunea se ntlnete mai frecvent la cazurile n care metatarsianul II este mai lung dect primul, n hallux valgus i piciorul scobit. Aspectul radiologic este variat n funcie de stadiul evolutiv. La debut, imaginea este normal, pentru ca n perioada de stare s apar deformarea epifizei (crete diametrul transversal i scade nlimea), lrgirea spaiului articular i dispariia trabeculaiei normale; uneori, se observ un sechestru cu aspect lenticular, care intereseaz marginea articular. Capul metatarsianului II este situat sub linia orizontal care trece prin extremitatea capetelor metatarsienelor I i III. n mod normal, aceast linie taie capul metatarsianului II (semnul Alberti). Evoluia este de lung durat. Dup vindecare, deformarea capului metatarsianului persist i se poate instala artroza metatarso-falangian cu prezena de osteofite i ngustarea spaiului articular. Tratamentul, n cazurile incipiente, const n suprimarea sprijinului pe capul metatarsianului lezat. n acest sens, se recomand purtarea unui susintor plantar cu modelarea bolii anterioare. n formele acute, dureroase se poate recurge, de la nceput, la imobilizarea n aparat gipsat de mers, cu modelarea atent a bolilor. Dac dup 1-2 luni de tratament conservator nu se obine o ameliorare evident sau n cazurile tardive cu artroz, este recomandat tratamentul chirurgical: rezecia bazei metatarsianului pentru a scurta osul i a scoate de sub presiune capul acestuia, foraje la nivelul capului metatarsianului, extirparea esutului necrotic i rezecia exostozelor cnd exist.
2.1.8. Osteocondroza capului humeral (boala Haas)

Se ntlnete la copii ntre 5-10 ani. Bolnavii prezint dureri la nivelul umrului, cu limitarea micrilor i atrofie uoar a musculaturii. Radiografic, epifiza humeral are densitate neomogen, contur neregulat i este uor turtit. Spaiul articular pstrat, este uneori lrgit, iar apofiza glenoid prezint zone de condensare i pseudochistice. n forma disecant, la nivelul capului humeral se observ un fragment osos necrotic de form lenticular, delimitat de restul epifizei printr-o zon de radiotransparen. Dac cartilajul de cretere este alterat prin ischemie, n timp apare deformarea n varus a humerusului. Evoluia este lung, iar recuperarea formei capului humeral i a funciei articulare sunt incomplete. n faza dureroas se imobilizeaz umrul ntr-un aparat de abducie (3045o) cu posibilitatea mobilizrii degetelor, minii i cotului.
2.1.9. Osteocondroza condilului humeral extern (boala Panner)

Reprezint osteonecroza capitelului humeral, fiind descris pentru prima dat n 1927 de ctre Panner. Este o boal rar, care afecteaz aproape exclusiv bieii i apare la vrste cuprinse ntre 5 i 10 ani.
68
Simptomele clinice sunt uoare i constau n durere, rigiditate i sensibilitate la palparea condilului humeral extern, care se nsoesc de o limitare a extensiei cotului. Uneori, se deceleaz un revrsat intraarticular i chiar o contractur n flexie. Radiologic se observ o osteocondensare a capitelului, cu fisurarea acestuia, lrgirea spaiului articular radio-humeral i n cele din urm fragmentarea i resorbia poriunii necrotice. n evoluie, se observ remanierea condilului humeral extern, de cele mai multe ori fr o diformitate rezidual. Vindecarea se obine prin imobilizare.
2.1.10. Osteocondroza capului radial

Este o form rar de osteonecroz aseptic juvenil, care intereseaz cu predilecie subiecii de sex masculin, cu vrst cuprins ntre 8-15 ani. Cel mai adesea prezint o localizare bilateral i antecedente traumatice. Se caracterizeaz prin tumefacie local i durere, exacerbat de mobilizarea cotului i exercitarea unei presiuni la nivelul capului radial, nsoite de limitarea extensiei i pronosupinaiei. Radiologic se observ o deformare cu aplatizarea capului radial; acesta poate deveni neregulat i se poate fragmenta.
2.1.11. Osteocondroza falangelor

Thiemann a descris osteocondroza epifizelor falangei a doua a degetelor, cunoscut i sub numele de ma ladia idiopatic a falangelor. Este o osteocondroz foarte rar, care apare la adolesceni ntre 11-16 ani, mai frecvent la biei. Au fost semnalate cazuri de coexisten cu alte osteocondroze juve nile (Osgood-Schlatter i Legg-Perthes-Calv). Se manifest ca o artropatie interfalangian proximal, cu localizare mai ales la medius, apoi index i inelar, de obicei bilateral, rareori si metric; policele este respectat. Articulaiile lezate sunt tumefiate, dureroase la micare, cu flexia limitat. Radiografic, epifiza falangei a doua apare lit, cu contur neregulat, structur ne omogen i uneori este fragmentat. Diafiza este i ea modificat, cu baza lrgit, mai dens i adesea modelat n form de cup. Dup sudura epifizo-diafizar, falanga rmne scurt, groas i dezaxat. Tratamentul este simptomatic.
2.1.12. Osteocondroza vertebral (boala Scheuermann)

Cunoscut i sub denumirea de cifoza juvenil sau epifizita vertebral, este o afeciune care apare n perioada de cretere, fiind nsoit de dureri vertebrale, mai mult sau mai puin intense. Boala este ntlnit la 20-30% din adolesceni, mai frecvent la biei (7/1) i uneori are caracter familial. Se localizeaz cu predilecie la nivelul co loanei toracale superioare i medii, cu instalarea progresiv a unei cifoze, constituind spatele rotund. Mai rar, poate interesa segmentul toracal inferior i primele vertebre lombare, cnd lordoza fiziologic este nlocuit cu o cifoz, realiznd sindromul de inversiune vertebral.
69
Patogenie
Substratul anatomic este reprezentat de o leziune degenerativ a zonei de cretere osteocartilaginoase a platourilor corpilor vertebrali, avnd o dubl consecin: deformarea corpilor cu instalarea progresiv a unei cifoze i constituirea de hernii discale intraspongioase n corpul vertebrelor adiacente. Distrofia platourilor cartilaginoase ale vertebrelor apare prin lezarea sistemului fibrilar. Alterarea fibrelor colagene se datorete unei tulburri n metabolismul mucopolizaharidelor acide ale substanei fun damentale cartilaginoase. Orice eroare me tabolic a acestora i n special a acidului condroitin sulfuric, ar fi sus ceptibil s antreneze o tulburare sau chiar o inhibiie a fibrilogenezei, deci o fragilizare a plcii cartilaginoase. Lamelele fibroase care asi gur scheletul platoului cartilaginos se relaxeaz, se destind, i sfresc prin a se rupe. Cnd zonele de ruptur sunt ntinse, esutul discal aflat sub presiune ptrunde n corpul vertebral, producnd hernii nucleare intraspongioase (noduli Schmorl) sau retromarginale anterioare, a cror impor tan este n funcie de intensitatea solicitrilor mecanice la care este supus segmentul vertebral patologic. Discul intervertebral se subiaz i devine scleros, ceea ce explic rigiditatea vertebral. De asemenea apare i ntrzierea n cretere a poriunii anterioare a vertebrei (unde presiunile sunt mai accentuate datorit cifozei dorsale fiziologice), rezultnd n final vertebrele cuneiforme; uneori se produce detaarea complet a epifizei de platou (epifiza liber).
Tablou clinic
n desfurarea osteocondrozei vertebrale au fost descrise trei stadii: - stadiul 1 (funcional) - apare ntre 8-10 ani, fr a se constata prezena durerilor sau limitarea micrilor coloanei. Uneori, se observ un spate ce i menine mai greu poziia, ceea ce ar poate sugera o boal Scheuermann incipient; - stadiul 2 (florid) - apare ntre 10-16 ani, cnd se constituie, insidios, o redoare cu localizare dorsal, dorsolombar sau lombar. Cifoza descrie o curbur cu raz mare, este parial fixat i adesea dureroas, cu exacerbri la oboseal i ortostatism prelungit, fiind nsoit uneori de o uoar asimetrie scoliotic. n cifozele dorsale pot apare hiperlordoze lombare i cervicale cu caracter compensator, dureroase la palpare; - stadiul 3 (tardiv) - apare dup vrsta de 18 ani, cifoza fiind deja fixat, fr posibilitatea unei corecii active sau pasive, iar mobilitatea segmentului respectiv limitat. Evoluia osteocondrozei vertebrale este lent i se termin odat cu creterea osoas, dar cu preul unei cifoze reziduale, complicat cu o artroz intervertebral, adesea dureroas i a unei statici defectuoase.
Examen radiografic
Leziunile precoce sunt rar decelabile, deoarece bolna vul se prezint trziu la medic, atunci cnd modificrile radiografice sunt evidente sau cnd rsunetul morfologic arat deja stadiul de sechel. Acestea pot s fie sim ple amprente nucleare care deprim platoul cartilaginos i esutul osos subiacent, fie adevrate hernii intraspongioase, atunci cnd ntr-un stadiu mai
70
avansat, substana disconuclear a irupt n corpul vertebral. Herniile intraspongioase sunt nconjurate de o zon de osteoscleroz reacional. Sub influena factorilor mecanici spaiul intervertebral se penseaz, platourile vertebrale se taseaz n locurile expuse presiunilor maxime, adic n regiunea anterioar a vertebrelor, iar vertebrele se cuneiformizeaz prin deficiena peretelui vertebral anterior. Epifizele libere pot fi confundate cu o fractur parcelar a marginii anterioare a platoului vertebral.
De cizia terapeutic trebuie luat n considerare de la caz la caz, n practic nu orice epifizit vertebral necesitnd tratament. Evoluia progresiv a bolii poate fi ntr-o oarecare msur prevenit prin evitarea n cursul perioadei de cretere a eforturilor fizice, ortostatismului prelungit i eventual imobilizarea n corset ortopedic. Practicarea sportului de ctre bolnavi trebuie individualizat n funcie de vrst, stadiul i localizarea bolii. Obiectivul principal al tratamentului este de a opri pe ct posibil evoluia cifozei (vezi Diformitile coloanei vertebrale). n leziunile precoce, cnd coloana este nc flexibil, sunt indicate exerciii fizice pentru tonifierea musculaturii spinale, reducerea activ a cifozei i ameliorarea inutei. Dac unghiul cifozei depete 40, iar limitarea mi crii devine important, se poate recurge la imobilizarea n corset gipsat i apoi ortopedic, pn la ncetarea procesului de cretere osoas. n cifozele grave, la tinerii n cretere, cu un unghi peste 70, se ia n con siderare tratamentul chirurgical. De obicei, indicaia operatorie se adreseaz mai puin hipercifozelor dorsale i mai mult celor dorsolombare, fixate.
Tratament
2.2. OSTEONECROZELE ADULTULUI

Osteonecrozele aseptice aprute la aduli sunt asemntoare acelora ntlnite la copii i adolesceni i intereseaz cel mai frecvent oldul, apoi genunchiul i umrul i n mod excepional alte epifize. Prognosticul la adult este mai puin favorabil dect la copil. Adeseori etiologia rmne neprecizat, sugernd rolul terenului particu lar i al factorilor de risc n determinarea acestor forme primitive.
2.2.1. Necroza avascular a capului femural (NACF)

NACF sunt suferine infirmizante ale aparatului locomotor deoarece afecteaz adulii tineri (80-90% brbai), cu media de vrst sub 40 ani (ntre 30-60 ani), cu deteriorarea sever a articulaiei oldului n decurs de 3 ani la circa 50% din cazuri i cu implicare bilateral la mai mult de jumtate dintre pacieni (50-70%).
71
Etiologie
Necroza capului femural care apare dup o fractur de col femural sau o luxaie a oldului, aa numita necroz post-traumatic, este asociat cert cu compromisul mecanic asupra vaselor care asigur vascularizaia acestui teritoriu. Iniial, majoritatea necrozelor non-traumatice au fost considerate idiopatice, dar pn n prezent s-au identificat mai muli factori etiologici i de asemenea corelaii cu alte afeciuni, ceea ce permite ncadrarea acestora n grupul necrozelor secundare (Tabel 2.II). n consecin, atributul idiopatic se cuvine doar situaiilor n care etiologia rmne necunoscut. Tabel 2.II. Factori asociai curent cu NACF Uneori legtura cauzefect este clar. n anemia falciform Administrare sistemic de corticostereoizi (principala cauz a osteonecrozei Consum excesiv de alcool n Africa), concentraiile mari de Lupus eritematos sistemic i alte colagenoze hemoglobin anor mal (S/S, S/C, Transplant renal Anemie falciform S/D) sunt responsabile de apariia Diferite hemoglobinopatii i coagulopatii celulelor n form de secer care dup Boala de cheson (osteonecroza disbaric) aglutinare i n condiiile creterii Expunere la altitudini nalte vscozitii sngelui, formeaz Hepatopatii cronice emboli ce ar putea bloca arterele Pancreatite i arteriolele. Adesea sunt asociate Ileite i colite i alte modificri osoase: infarct Diverse hiperlipidemii metafizar i diafizar, osteoscleroza Boli metabolice osoase oaselor lungi sau osteoporoz difuz Arsuri cu tasri vertebrale. Sarcin n boala de cheson sau Guta barotraumatism, NACF apare ca Boala Gaucher Sarcoidoza o complicaie osoas tardiv a Tumori accidentelor de decompresiune Chimioterapie i ali ageni toxici brusc. Patogeneza poate fi Boala Fabry interpretat ntr-o manier simplist, Ateroscleroza i alte afeciuni vasculare ocluzive prin bulele de azot care formeaz Iradiere microemboli n vase i probabil Fumat n esutul adipos perivascular i mduv. NACF a fost observat la bolnavii cu boala Gaucher (tipurile I i III), care const ntr-o anomalie autosomal recesiv a metabolismului glucocerebrozidelor, prin deficit de -glucozidaz. Aceasta duce la acumularea glucocerebrozidelor n celulele reticulare care devin voluminoase (celule Gaucher) i infiltreaz capilarele mduvei osoase. Iradierile micului bazin prin radio- sau cobaltoterapie n doze mari, n special pentru cancerul genital sunt capabile s induc necroza prin distrugerea direct a celulelor osoase i endarterit fibroas. De multe ori nu se poate determina o relaie cauz-efect, n schimb a fost posibil identificarea unor factori de risc, mai des incriminai fiind corticosteroizii (CS) i consumul excesiv de alcool.
72
Incidena NACF dup corticoterapie, folosit curent ca tratament de rutin n multe boli inflamatorii (lupusul eritematos sistemic - LES) sau alergice (astmul bronic) i mai recent ca imunosupresie n transplantul renal sau cardiac, a condus la concluzia c leziunea apare ca o complicaie a acestei terapii. Primele cazuri de osteonecroz postcortizonic raportate n literatur, au fost n 1957, de Pietrogrande i Mastromario. Ulterior, cazurile induse de consumul de corticosteroizi, din ce n ce mai frecvente, au fost considerate boal a progresului medical. Frecvena afectrii bilaterale, mai ales multifocale, cu localizri neobinuite, dovedete difuziunea procesului (cap humeral, platou tibial, epicondili, oasele carpului, capul astragalului, etc.). Doza zilnic este considerat un factor determinant, fr a fi precizat posologia critic (30 mg prednisolon/zi ?), doza total (2000 mg prednison sau echivalent) avnd mai mult importan dect durata tratamentului. De asemenea, modul de administrare este important, deoarece dozele mari introduse brusc favorizeaz apariia necrozei, n timp ce la o ncrcare treptat incidena este mai mic. Incidena actual a bolii este n continu descretere, de la 25% la aproximativ 5%, la pacienii cu tratament cronic cu corticosteroizi i acest lucru se datoreaz utilizrii i dozrii judicioase a steroizilor. n transplantul renal, NACF a fost diagnosticat ntr-un procent de 5-40% la un interval de 3-12 luni dup instituirea tratamentului cu CS. NACF ca i complicaie a LES a fost atribuit tratamentului cortizonic n majoritatea cazurilor, cu toate c uneori osteonecroza a fost evideniat naintea corticoterapiei. Etilismul cronic, mai mult sau mai puin marcat, a fost indicat ca factor de risc pentru osteonecroz prin consumul a circa 150 litri de alcool 100%, cu un aport de cel puin 400 ml/ sptmn. Tratamentul cu CS i consumul de alcool sunt rspunztoare de 90% din cauzele asociate cu NACF. Asocierea de toxice (alcool i tutun) crete riscul apariiei osteonecrozei. Exist studii care demonstreaz faptul c, riscul de necroz la cei care consum mai mult de un litru de alcool pe sptmn este de 18 ori mai mare dect la nebutori i de 4 ori mai mare la fumtori fa de nefumtori, probabil vasoconstriciei secundare date de aceste toxice. Ali factori de risc sunt: dislipidemiile, tulburrile metabolismului lipidic, hiperuricemiile, tulburrile de coagulare, diabetul, hepatopatiile, pancreatitele, arteritele, flebitele, etc. Aproximativ 20% din necrozele avasculare pot fi etichetate ca idiopatice (boala Chandler), diagnostic fcut prin excludere.
Patogenie
Nu se poate afirma c un singur mecanism fiziopatologic este rspunztor de toate necrozele avasculare ale capului femural. n literatur sunt prezentate mai multe ipoteze, mai frecvent menionat fiind ntreruperea fluxului sanguin ntr-un anumit teritoriu. Teoria osoas - sugereaz c osteonecroza survine dup o fractur de oboseal a trabeculelor osului subcondral, ce antreneaz ruperea capilarelor medulare i apariia unui dezechilibru vascular secundar. Osteopenia evideniat n etilism sau dup corticoterapie constituie un factor comun de fragilizare osoas, care permite apariia microfracturilor. Teoria vascular - presupune existena unei leziuni arteriale, respectiv a unui infarct osos tributar arterei. Blocajul circulator poate s fie la nivelul drenajului venos (tromboze),
73
n sinusoide (blocare primar a microcirculaiei prin microemboli, coagulare intravascular) sau n arterele extra- i intraosoase (arterit)(Fig. 2.5).
Stresul mecanic
Creterea n mrime a celulelor grsoase Creterea presiunii intramedulare Embolia Grsoas D. Ireversibil (Necroz adevrat)
E. Reversibil Revascularizare complet
Fig. 2.5. Patomecanismul NACF n funcie de aspectul tulburrilor circulatorii.
Teoria sindromului compartimental - susine c ischemia este dat de o compresie a microcirculaiei vasculare datorit creterii presiunii medulare. Cavitile intertrabeculare se comport ca o reea de tunele, ntregul sistem osos acionnd ca o cavitate rigid nchis. O asemenea structur este sensibil la creterea presiunii, n special cnd valoarea ei depete 30 mmHg. Embolia grsoas - a fost demonstrat prin prezena picturilor lipidice intravascular, n canalele haversiene subcondrale ale capetelor femurale necrotice, la alcoolici i pacieni supui corticoterapiei. Cnd ncrcarea intravascular cu lipide depete mecanismele antilipemice i anticoagulante, determin o reacie trombotic intens cu coagulare intravascular focal. Trombofilia i hipofibrinoliza - faciliteaz ocluzia venoas intraosoas prin depozite de fibrin, ceea ce duce la constituirea unui sindrom de hiperpresiune medular. Odat ce este atins pragul ischemic, hipoxia determin moartea celulelor medulare i osoase.
Anatomie patologic
Ischemia datorat lezrii peretelui vascular prin vasculit sau blocajului fluxului sanguin prin tromboze, spasme sau emboli joac rolul principal n producerea osteonecrozei. Insulta vascular poate fi unic i masiv, dar mai nou se crede c aceasta este de intensitate mai mic i repetat. Interferena cu fluxul sanguin la nivelul capului femural duce la infarct care poate interesa ntreaga structur, dar mai frecvent este limitat la nivelul unui segment osos. Consecina o constituie moartea elementelor medulare i osteocitelor. Modificrile histopatologice precoce sunt leziunile necrotice ale celulelor mduvei osoase. Acestea sunt difuze sau multifocale, afecteaz celulele hematopoetice, adipocitele i celulele endoteliale i sunt asociate cu edem i staz. Sediul zonei necrozate se gsete imediat sub cartilajul articular, n segmentul antero-superior al capului femural. Perinecrotic
74
Desen S.B.
A. Circulaia normal
B. Stadiul ischemic (Necroz potenial)
C. Stadiul de revascularizare (Necroz potenial)
se dezvolt o arie de congestie, structurile vasculare fiind ncrcate cu hematii. Cartilajul articular care acoper suprafaa osului necrozat este de grosime normal sau ngroat prin proliferarea condrocitelor, dar fr alterri degenerative. Curnd, dup insulta vascular, se pun n micare procesele fiziologice normale de reparaie, care constau n tendina de revascularizare a segmen tului necrotic. La periferia leziunii apare proliferarea vascular, o parte a mduvei necrotice i a osului fiind nlocuite, iar n alte zone se depune os nou, viu, pe suprafaa trabeculelor moarte, ceea ce duce la o ngroare a acestora. Hiperemia din osul nconjurtor determin osteoporoza, n timp ce zona infarcat i pstreaz sau i intensific radiodensitatea pe imaginea radiografic. Aciunea stresului mecanic asupra segmentului necrotic determin apariia microfracturilor n osul spongios din zona de ncrcare maxim. Extensia esutului de reparaie ntre trabeculele moarte i propagarea n continuare a fracturilor intracapitale, duc la accentuarea resorbiei. Suprafaa articular este susinut de o plac osoas subcondral puternic care poate menine mult timp configuraia normal a capului femural. La nivelul osului compact al plcii subcondrale, spre deosebire de cel al osului spongios, procesul de reparaie este dominat de resorbie n comparaie cu neoformaia osoas, ceea ce duce la o scdere a rezistenei structurii osoase. Evenimentul cheie care iniiaz fractura subcondral este scderea rezistenei locale produs prin resorbia poriunii periferice a plcii subcondrale. Segmentul necrotic, slab susinut de esutul subiacent care este rarefiat prin dezvoltarea reelei vasculare, se nfund i se separ de cartilajul articular, de care rmne aderent doar un strat subire din osul subcondral. Colapsul subcondral determin apariia unui spaiu ntre placa osoas subcondral i trabeculele colabate, rspunztor de prezena crescent sign-ului la examinarea radiologic. Sechestrarea este caracte rizat de apariia unei benzi clare cu concavitatea superior care traverseaz zona de condensare delimitnd o parte superioar n form de lentil (sechestrul) i o parte inferioar sub form de cup, care conine sechestrul. Cartilajul articular rmne viabil i intact din punct de vedere mecanic pn trziu, aceasta pentru c nu depinde de circulaia osului subiacent, fiind hrnit de fluidul sinovial. Odat cu progresia colapsului, cartilajul devine inta stresurilor anormale i apare un proces gradual de degenerare. Astfel, n ultimele stadii ale NACF se poate observa ngustarea interliniei articulare, apariia modificrilor chistice i sclerotice la nivelul acetabulului, care sunt secundare patologiei capului femural i nu se datoreaz necrozei. Incongruena articulaiei datorit colapsului i aplatizrii capului femural, invazia direct a cartilajului articular de ctre capilare i esut de reparaie, iar n stadiile tardive ale necrozei distrugerea cartilajului articular al acetabulului prin proliferarea sinovialei, contribuie la dezvoltarea artrozei oldului.
Tablou clinic
Semnele clinice sunt nespecifice. Uneori pacienii rmn asimptomatici (silent hip), mai ales cnd leziunea este mic sau se afl la distan de suprafaa articular. Durerea este prima acuz i se poate manifesta nainte sau dup evidenierea modificrilor radiologice, fiind legat de instalarea sindromului edematos al mduvei nsoit de creterea presiunii intraosoase sau a microfracturilor urmate de colapsul suprafeei articulare. Debutul poate fi brusc, dar de cele mai multe ori durerea se instaleaz
75
insidios, gradual, pentru ca n scurt timp s se exacerbeaze, ducnd la limitarea mersului i ortostatismului. Durerea, care se manifest n special n timpul mersului este descris ca fiind surd i profund, cu localizare n regiunea inghinal i iradiere la nivelul coloanei vertebrale, genunchi sau pe faa intern, rareori extern a coapsei. n general, semnele sunt cel puin n parte diminuate de repaus i accentuate la ncrcare i activitate, iar la reluarea mersului dup un repaus mai ndelungat, primii pai sunt dureroi. Posibilitatea reproducerii durerii la rotaia intern a oldului, n extensie, este un semn al leziunii intraarticulare, fr a fi ns specific. Prin examinarea clinic se exclud cauzele intra- i extraarticulare ale durerii de old (Tabel 2.III). Tabel 2.III. Diagnosticul diferenial al durerii de old Cauze extraarticulare Bursite Tendinite-entezite Leziuni musculare Sindromul de muchi piriform Sindromul de old n resort Dureri ale articulaiei ilio-sacrate Sindrom pseudoradicular L5 Stenoz medular Afeciuni neuromusculare Tumori ale prilor moi Osificare heterotop Procese intraabdominale Fracturi extraarticulare Cauze intraarticulare Infecii Artroze activate Sinovit vilonodoas Condromatoz Poliartrit cronic Spondiloartropatii seronegative: boala Bechterew, psoriazis, boala Reiter Gut i pseudogut Tumori Fracturi intraarticulare Contuzia mduvei osoase Leziuni ale limbus-ului Modificri arhitecturale ale oldului: displazii, coxa vara, coxa valga, stare post-epifizioliz, stare dup boala Perthes)
Schioptarea apare dup sptmni sau luni de la debut. La nceput este uoar sau medie, pentru ca n stadiile ulterioare pacientul s fie nevoit s recurg la folosirea unei crje pentru a se deplasa. Limitarea micrilor articulare este puin evident n stadiile precoce, devine mai accentuat n cursul evoluiei bolii i intereseaz n general toate micrile, n special flexia, abducia i rotaia intern. Articulaia oldului rmne mult timp mobil, flexia fiind permis pn la 90 i devine rigid odat cu instalarea leziunilor de artroz.
Radiografia nu prezint modificri dect n momentul resorbiei osoase, ca urmare nu poate fi considerat o metod de diagnostic precoce. Pe incidena AP se observ, de obicei, aria principal de interesare necrotic, dar uneori prin suprapunerea marginilor acetabulului, pot fi omise modificrile chistice sau osteosclerotice din zona subcondral. De aceea, este necesar efectuarea unei incidene n fals profil (Lauenstein), crucial n stadializarea bolii, din moment ce colapsul subcondral i al suprafeei articulare apare iniial la nivelul segmentului anterior.
Examinri paraclinice
76
Scintigrafia osoas (SO) cu Te99 metilen-difosfonat (care se ataeaz cristalelor de hidroxiapatit n cursul formrii osului nou), este caracterizat printr-o sensibilitate crescut, fiind frecvent patologic naintea apariiei modificrilor radiografice. Imediat dup insulta vascular, dac aria necrotic este suficient de mare, apare o pat fotopenic (cold spot), ceea ce sugereaz c preluarea izotopului este sczut sau absent. n general, reactivitatea osului n jurul segmentului necrozat, caracterizat prin staz, hipervascularizaie i neoformaie osoas, arat o cretere a prelurii de izotopi (hot spot). Prezena unei arii fotopenice nconjurat de o zon cu activitate crescut (cold in hot) este o modificare mai specific, care permite diagnosticul de NACF chiar i n prezena unei radiografii normale. Dezavantajele SO constau n specificitate redus n stadiile precoce (excepia situaiilor n care apare imaginea cold in hot) i lipsa posibilitii de comparare a oldurilor cu necroz bilateral. Este o examinare ieftin comparativ cu RMN, fiind indicat n cazul oldurilor cu aspect radiografic normal, absena factorilor de risc i simptome unilaterale. Rezonana magnetic nuclear este metoda de elecie n diagnosticul NACF, deoarece este sensibil la modificrile precoce ale mduvei, nainte ca acestea s fie evidente la nivelul structurii osoase. RMN msoar proprietiile fizice moleculare ale esuturilor care depind de distribuia protonilor n nucleii de hidrogen. Celulele hematopoetice sunt cele mai sensibile la ischemie (necroza survine la 6-12 ore dup privarea de oxigen), urmate de osteocite (1248 ore) i apoi de celulele medulare (2-5 zile). Dup o anumit perioad se instaleaz necroza celulelor adipoase i nlocuirea acestora cu esut fibrovascular, proces reflectat prin scderea intensitii semnalului luminos pe imaginile RMN. Aceste aspecte stau la baza specificitii i sensibilitii crescute a metodei. Tomografia computerizat permite definirea integritii plcii subcondrale prin vizualizarea prii anterioare a capului femural interesat preferenial de necroz, evidenierea reelei trabeculelor osoase (asterisk sign), detectarea sclerozei precoce n zona central a capului femural i evaluarea exact a dimensiunii sechestrului. Asterisc-ul este o figur stilizat, format prin intersectarea traiectoriilor de presiune i traciune de la nivelul capului femural. Creterea n densitate a trabeculelor ca urmare a depunerii de os nou remodeleaz aspectul liniilor de traiectorie. Datorit naturii statice (bazat pe modificrile densitii osoase), dezavantajul metodei const n imposibilitatea de a diferenia zonele active ale procesului de cele inactive, ceea ce face s aib un rol limitat n diagnosticul stadiului iniial. TC poate fi totui util n distingerea stadiilor precoce ale necrozei de stadiile tardive. Este o investigaie scump, expune pacientul unei doze mari de radiaii i nu este de obicei necesar pentru stabilirea diagnosticului. Evaluarea funcional a osului cuprinde o serie de metode invazive, toate cu un grad nalt de sensibilitate i specificitate n diagnosticul precoce al NACF. Prin introducerea RMN aceste metode sunt depite, fiind folosite doar n cadrul cercetrii experimentale. Presiunea medular intraosoas se determin prin plasarea unei canule n regiunea intertrohanterian. Valoarea normal este ntre 17-20 mmHg, iar n necroz crete peste 30 mm Hg. Flebografia intraosoas evideniaz la un old normal umplerea rapid a venelor extraosoase, materialul radioopac fiind ndeprtat cu uurin prin vasele eferente. n necroz umplerea sistemului venos extraosos este parial sau absent, cu staz intramedular
77
i reflux diafizar. Angiografia supraselectiv a ramurilor arteriale ale capului femural este o tehnic precis, care ofer imagini de calitate i permite n particular evidenierea obstacolelor la nivelul arterelor retinaculare superioare. Biopsia osoas (BO) este prea invaziv pentru a constitui o metod de diagnostic standard. Tehnica const n introducerea unei trefine ( 6-8 mm) n capul femural, prin trohanter i col, pn la o distan de 5 mm de cartilajul articular. Proba de biopsie astfel obinut este supus examenului histologic, iar canalul de foraj va asigura decompresia. Testele de laborator sunt neconcludente. Cel mai important aspect al testrii serologice l constituie excluderea altor boli care ar putea cauza leziuni ale oldului i ar mima simptomele unei osteonecroze.
Ficat i Arlet (1980) au descris un sistem de clasificare format din patru stadii radiologice (Fig. 2.6). Stadiul I corespunde debutului necrozei, cu aspect radiologic normal. Stadiul II este caracterizat prin rema nieri izolate ale tramei epifizare (remodelare osoas), fr modificri de contur ale capului femural sau interliniului articular. Zonele radiotransparente sau chistice sunt date de resorbia osoas, iar cele Stadiul I Stadiul II osteosclerotice apar la grania ariei de necroz i semnific depunerea osului nou format pe trabeculele moarte. Aspectele radiografice sunt de mai multe tipuri: - osteocondensare cefalic segmentar sau difuz; - geode n regiunea subcondral sau Stadiul III Stadiul IV centro-cefalic; Fig. 2.6. Clasificarea Ficat i Arlet. - lizereu subcondral vizibil de cele mai multe ori ntr-o singur inciden, ca o linie radiotransparent (semn patognomonic). Stadiul III se caracterizeaz prin pierderea sfericitii capului femural, ca urmare a sechestrrii zonei necrotice. Deseorin este precedat de modificri radiografice (fractura subcondral i aplatizarea segmentar a capului femural) ce sugereaz tranziia dintre stadiul II i III. Ulterior, sechestrul devine manifest printr-o denivelare a suprafeei articulare cu aspect de treapt de scar. Stadiul IV se manifest prin pensarea progresiv a spaiului articular cu modificri degenerative secundare (distrucia cartilajului, chisturi, osteofite marginale). n final, apare o imagine de coxartroz care poate estompa leziunile anterioare. Ficat (1985) a completat aceast clasificare prin introducerea stadiului 0 (oldul contralateral asimptomatic la un bolnav cu NACF) i mprirea stadiului II n II-A (osteoporoz difuz, scleroz sau chisturi) i II-B (colaps subcondral).
Desen S.B.
Stadializarea i evaluarea radiologic a prognosticului
78
Steinberg (1985) a extins sistemul lui Ficat i Arlet, prin divizarea stadiului III n leziuni cu sau fr colaps al capului femural i cu sau fr interesarea acetabulului. Contribuia major a acestei clasificri este adugarea cuantificrii extinderii leziunii necrotice prin utilizarea tehnicilor mai noi de SO i RMN, fr a recurge la metodele invazive (Tabel 2.IV) (Fig. 2.7). Tabel 2.IV. Stadializarea NACF dup Steinberg Stadiul Caracteristici 0 Radiografie, SO i RMN normale sau fr valoare diagnostic I Radiografie normal, SO i/sau RMN modificate Radiografic, scleroz i/sau formaiuni chistice n capul femural Dup extinderea leziunii: II A: uoar (< 15% din capul femural) B: moderat (15-30%) C: sever (> 30%) Colaps subcondral (crescent sign) fr aplatizarea capului femural Dup extinderea leziunii: III A: uoar (< 15% din suprafaa capului femural) B: moderat (15-30%) C: sever (> 30%) Aplatizarea capului femural, fr ngustarea spaiului articular sau interesarea acetabulului Dup extinderea leziunii: IV A: uoar (< 15% din suprafaa capului femural i depresiune < 2 mm) B: moderat (15-30% din suprafa sau depresiune 2-4 mm) C: sever (> 30% din suprafa sau depresiune > 4 mm) Aplatizarea capului femural, cu ngustarea spaiului articular i/sau interesarea V acetabulului Dup extinderea leziunii*: A, B sau C VI Modificri degenerative avansate
Radiografie, scintigrafie sau imagine RMN normale sau nediagnostice. Radiografie normal, scintigrafie sau imagine RMN modificate. Arii de schleroz sau chisturi. Colaps subcondral (Crescent sign).
Stadiul 0
Stadiul I
Stadiul II
Stadiul III
Aplatizarea capului, acetabul normal.
Modificri ale acetabulului.
Modificri degenerative avansate.
Stadiul IV
Stadiul V
Stadiul VI
Fig. 2.7. Clasificarea Steinberg.
79
Desen S.B.
Kerboul configureaz noiunea de unghi necrotic, care se msoar prin trasarea a dou linii din centrul capului femural spre cele dou margini subcondrale ale ariei necrotice pe radiografiile n incidene AP i fals profil; cele dou arcuri de interesare sunt nsumate pentru a alctui un unghi necrotic combinat (Fig. 2.8). Extinderea leziunii este considerat mare cnd suma unghiurilor este de >200o i mic la valori <160o.
1100
1200
Desen S.B.
AP
LL
Fig. 2.8. Msurarea unghiului necrotic Kerboull n inciden AP i LL.
Ohzono (1991) a propus o clasificare care permite evaluarea susceptibilitii la colaps al capului femural, bazndu-se pe conceptul de localizare radiografic a leziunii. Criteriul primar este reprezentat de mrimea i localizarea ariei necrotice de la nivelul capului femural, n relaie cu zona de ncrcare acetabular (Fig. 2.9).
Tipul 1-A Tipul 1-B Tipul 1-C Tipul 2 Tipul 3-A Tipul 3-B
Fig. 2.9. Clasificarea Ohzono.
Tipul 1 este caracterizat de prezena unei linii de demarcaie, n funcie de raportul acesteia cu suprafaa de ncrcare, fiind mprit n 3 subtipuri: 1-A (n 1/3 medial), 1-B (1/3 mijlocie) i 1-C (1/3 lateral). Tipul 2 arat colapsul precoce al capului femural, fr o linie de demarcaie. Tipul 3 este caracterizat de prezena chisturilor, fiind mprit dup localizare n 2 subtipuri: 3-A (chist anterior sau medial, la distan de suprafaa de ncrcare) i 3-B (chist situat n zona lateral). Colapsul capului femural nu apare aproape niciodat n tipurile 1-A sau 3-A. Incidena sa crete uor n tipul 1-B i foarte mult n tipurile 1-C, 2 i 3-B.
Metodele conservatoare cum sunt restricia n ncrcrea oldului, electrostimularea, administrarea de vasodilatatoare sau steroizi anabolizani nu au oferit suficiente dovezi asupra efectului lor benefic n stoparea evoluiei bolii.
Tratament
80
Desen S.B.
Terapia cu derivai de prostacicline (Iloprost, Prostavasin), utilizai ca i vasodilatoare, a fost aplicat la pacienii cu edem al mduvei osoase i NACF, obinndu-se o ameliorare semnificativ a simptomatologiei clinice i imaginilor radiografice, dup 1 an de la iniierea tratamenului. Utilizarea de bifosfonai este asociat cu reducerea prevalenei colapsului capului femural. Rapoarte clinice recente au sugerat c alendronatul poate fi potenial benefic la pacienii cu osteonecroz nontraumatic. Terapia cu oxigen hiperbar implic administrarea de O2 pur, la un pacient aflat ntrun mediu a crui presiune este mai mare dect presiunea atmosferic (camera hiperbar permite obinerea unei concentraii plasmatice de 10-15 ori mai mare, la o presiune de 3 ori mai mare dect cea atmosferic). Scopul urmrit este de a crete presiunea parial i concentraia de O2 dizolvat n snge i implicit a cantitii eliberate la nivelul esuturilor. n plus, fa de efectul analgezic descris la toi pacienii care au beneficiat de terapia hiperbar, aplicarea acestui tratament pare justificat dac comparm fiziopatologia osteonecrozei avasculare a capului femural cu modul de aciune al oxigenului hiperbar. Efectele terapiei hiperbare sunt reprezentate de: - reducerea edemului interstiial prin vasoconstricie, fr hipoxie secundar, ceea ce explic efectul analgezic resimit aproape imediat; - conservarea esuturilor marginale; necroza celular duce la eliberarea de citokine, care determin la periferie o reacie inflamatorie (vasodilataie, edem, exudat cu fibrin i infiltrat cu celulele inflamatorii), cu rol de a asigura repararea zonei necrotice; diminuarea acestei reacii (care este necorespunztoare pe fondul unei ischemii existente) prin administrarea de oxigen hiperbar, ar trebui s aib un efect de limitare a zonei de necroz; - efectul asupra fazei de remodelare prin proliferarea celulelor osteoblastice, cu invazia capului femural i repararea esuturilor afecate. Metodele chirurgicale de prezervare a capului femural sunt recomandate n stadiile precoce de boal. Decompresia osoas sau forajul transtrohantero-cervico-cefalic permite obinerea de rezultate satisfctoare, cu condiia ca leziunea s nu ating stadiul de colaps subcondral, situaie n care se recomand alegerea altei variante terapeutice (Fig. 2.10). Grefele osoase ofer un suport corticospongios prin care se urmrete ntrirea structural a segmentului necrotic, vulnerabil pn la restabilirea biologic a integritii mecanice a leziunii; concomitent se face i o decompresie osoas. Rezultatele tratmentului NACF prin utilizarea de autogrefe osoase, care au inclus i injectarea de celule stem ale mduvei osoase, cu sau fr factori de cretere, au artat rezultate favorabile n 94% din oldurile operate nainte de colapsul subcondral. Liniile de celule stem monoclonale pot fi punctul de plecare n definirea caracteristicilor celulelor stem Fig. 2.10. Reprezentarea din mduv, n ceea ce privete vindecarea fracturilor i schematic a decompresiei osoase.
Desen S.B.
81
repararea osului. Odat cu utilizarea tehnicilor de etichetare a genelor, s-a demonstrat c celule stem monoclonale din mduva osoas, transplante n zonele cu defect osos sau n alte situs-uri ectopice pot forma imediat os, ceea ce indic faptul c in vitro celule stem pot servi ca material de grefare pentru a accelera vindecarea defectelor osoase. Astzi se utilizeaz biomateriale cu un set unic de proprieti fizice i mecanice, cum ar fi spre exemplu tantalul poros, ca i nlocuitor al grefelor osoase. El are o porozitate mare (>80% din volum) cu pori complet interconectai, pentru a permite creterea rapid i sigur a osului. Suplimentarea cu extract de mduv osoas, factori de cretere sau bifosfonai, poate accelera formarea de mas osoas n jurul i n interiorul porilor implantului de tantal. Unii autori au raportat rezultate ncurajatoare, care indic rate similare de supravieuire sau mai bune (92% la 48 de luni), dect n cazul NACF tratate prin foraje de decompresiune i autogref fibular vascularizat, fa de alii care i-au recunoscut eecul n utilizarea acestei metode, asociind-o cu formare insuficient de os i suport mecanic inadecvat al osului subcondral. Osteotomiile intertrohanteriene (valgizare, varizare, flexie, extensie) au ca scop transpoziia segmentului necrotic din zona de ncrcare maxim a acetabulului (Fig. 2.11). Osteotomiile rotaionale anterioar (Sugioka) sau posterioar (Kempf ) sunt dificile ca execuie tehnic (Fig. 2.12). Metode chirurgicale radicale sunt indicate n stadiile finale, cu colaps al capului femural i leziuni degenerative artrozice. Reconstrucia articulaiei oldului cu ajutorul protezelor este o opiune neatractiv deoarece majoritatea pacienilor sunt tineri, iar factorii etiologici asociai bolii creaz totodat i condiiile de apariie a complicaiilor dup artroplastie. Dei folosirea sa la tineri necesit mai Fig. 2.11. Principiul osteotomiei mult ca sigur revizii ulterioare, dispariia marcant a durerii intertrohanteriene de flexie. i rezultatele funcionale bune, duc la reconsiderarea indicaiilor sale i o impun n final ca o metod terapeutic de elecie n artrozele secundare NACF. Variantele sunt reprezentate de hemiartroplastie (unisau bipolar), artroplastia cu nlocuirea suprafeelor articulare (resurfacing) i artroplastia total de old. Desfinarea articulaiei prin artrodez sau artroplastie de rezecie (Girdlestone) poate fi luat n considerare n cazurile n care artroplastia este contraindicat, dar nu sunt alternative rezonabile. Indicaiile stabilite pe baza observaiilor clinice Dup rotaie i radiografice au importan nainte de rotaie practic i sunt de real folos n Fig. 2.12. Osteotomia rotaional.
Desen S.B.
82
Desen S.B.
tratamentul acestei afeciuni, cu att mai mult cu ct se bazeaz pe evaluarea particularitilor fiecrui caz (Tabel 2.V). Tabel 2.V. Indicaiile de tratament ale NACF Criterii Implicarea capului femural Localizarea leziunii Modificri radiografice Vrsta (ani) Nivel de activitate Stare general Administrare de CS Boli sistemice Evidena radiologic a colapsului capului femural Uoar Moderat Sever <15% A Osteoscleroz <45 Activ Bun Fr Absente 15-30% B >30% C Chisturi >45 Inactiv Precar Continuu sau >20 mg/zi Prezente Artroplastie total de old
Intermitent sau <20 mg/zi Osteotomii femurale Grefe osoase
Metoda de tratament Decompresie osoas
Prima etap o constituie aprecierea stadiului radiologic al leziunii, n raport cu momentul producerii colapsului capului femural, care este evenimentul critic ce influeneaz prognosticul i atitudinea terapeutic. De aceea, evaluarea este crucial n special n diferenierea stadiilor I i II (precolaps) de stadiul III Ficat n care colapsul capului femural are o evoluie inevitabil spre modificri degenerative ale articulaiei. Extinderea leziunii are importan prognostic, tiut fiind c oldurile cu leziuni uoare (<15% implicare a capului femural), au rezultate mai bune dect cele cu leziuni extinse (>30%). n ceea ce privete tipul leziunii, s-a observat c modificrile osteosclerotice rspund mai bine la tratament dect cele chistice, iar leziunile mediale de tip A au un prognostic mai bun dect cele centrale (B) sau laterale (C). n evaluarea preoperatorie i stabilirea metodei de tratament trebuie luai n considerare o serie de factori critici i anume: - vrsta, greutatea i nivelul de activitate funcional al pacientului; - bolile multisistemice sau administrarea de CS care reduc ansele de succes ale diferitelor metode de tratament; - transplantul renal, cardiac sau starea general precar, impun folosirea artroplastiei n faa alternativelor de prezervare a oldului, la care probabilitatea de succes este mult redus; - indivizii sedentari sau n vrst sunt candidai la protezarea oldului, n timp ce la persoanele tinere se opteaz pentru o metod mai puin radical. Protocolul de tratament al NACF include: - decompresia osoas n stadiile precoce, I i II-A sclerotic Ficat; - grefele osoase sau osteotomiile n stadiile intermediare II-A chistic, II-B sau III, dac segmentul interesat nu este prea extins pe radiografii (AP, fals profil), TC sau RMN; - artroplastie total de old n stadiile III (la care indicaia osteotomiei este depit) i IV.
83
2.2.2. Necroza avascular a capului humeral

Articulaia umrului reprezint a doua localizare ca frecven a osteonecrozei avasculare. Boala poate fi primar sau idiopatic, caz n care etiologia nu este clar stabilit, sau secundar unor multiple cauze cunoscute sau presupuse. Astzi o mare parte din osteonecrozele, pn nu demult considerate a fi idiopatice, sunt consecina aciunii unuia sau mai multor factori etiologici cunoscui.
Examen clinic
Tabloul clinic este dominat de durere, cu debut insidios, care nsoete micrile umrului; durerile nocturne sunt prezente n peste 70% din cazuri, avnd un caracter osteocop i trezind bolnavul din somn. Un alt semn care ntregete simptomatologia este jena funcional, care apare n timpul activitilor zilnice normale. Cracmentele intraarticulare sunt prezente la micrile umrului. Majoritatea pacienilor sunt persoane tinere, active, din a cror anamnez reiese c au fost supui factorilor predispozani (corticosteroizi, fumat, alcool etc.). Astfel cheia diagnosticului pozitiv se bazeaz pe istoricul amnunit al pacientului (anamnez, expunerea la factorii de risc amintii), tabloul clinic i examenul radiologic caracteristic. Examenul fizic poate evidenia o sensibilitate local, iar micrile pasive i active ale umrului sunt cel mai adesea conservate pn n stadiile avansate ale bolii. Disconfortul poate fi maxim la micarea de abducie a braului la 900, ceea ce corespunde solicitrii maxime a articulaiei.
Diagnostic diferenial
Se face cu durerea din leziunea coafei rotatorilor, dup unii autori mult mai caracteristic ar fi durerea provocat de rotaia umrului, cu braul n extensie i uoar abducie. Testele de laborator ne ajut la excluderea celorlalte cauze de durere ale umrului: artrit septic (hemoleucogram, VSH, PCR, fibrinogen), artrita reumatoid (teste serologice specifice), boala Gaucher (nivel ridicat al fosfatazei acide n ser completat de evidenierea mutaiei specifice).
Stadializare
Clasificarea Cruess se bazeaz pe aspectul radiologic al umrului bolnav n diverse stadii evolutive, fiind inspirat dup clasificarea Ficat i Arlet a oldului (Fig. 2.13). Stadiul I, debutul, fr modificri vizibile pe radiografiile standard, ns posibil detectabile pe imaginile RMN. Clinic, pacientul prezint o simptomatologie difuz. Stadiul II, apar primele semne radiologice: osteoscleroz subcondral difuz (dispus sub form de ic), cu zone de remaniere i resorbie osoas (osteopenie), sfericitatea capului humeral i interliniul articular fiind pstrate. Modificrile sunt mai evidente pe imaginile RMN. Stadiul III este caracterizat prin modificarea minim a conturului capului humeral i apariia fracturii subcondrale (crescent sign).
84
Stadiul I
Stadiul II
Stadiul III
Stadiul IV
Stadiul V
Fig. 2.13. Clasificarea Cruess.
Stadiul IV const n aplatizarea capului humeral prin prbuirea suprafeei articulare, meninerea interliniului articular (fr implicarea suprafeei articulare glenoidiene) i evidenierea primelor semne de artroz. Stadiul V este caracterizat prin apariia modificrilor artrozice avansate, extinse, cu pensarea spaiului articular i implicarea suprafeei articulare a glenei.
Tratament
Succesul tratamentului const n prezervarea funciei umrului, ncetinirea progresiei bolii i reducerea simptomatologiei locale. Tratamentul conservator ncepe cu educarea pacientului i se adreseaz factorilor de risc cunoscui: renunarea la consumul de alcool i fumat, utilizarea cu pruden a corticosteroizilor i apelarea la terapii alternative. Kinetoterapia se adreseaz stadiilor incipiente ale necrozei (I i II), n ideea de a conserva mobilitatea i funcia. Utilizarea de antialgice i antiinflamatorii poate ameliora i amna artroplastia umrului. Electrostimularea se consider a avea un rol oarecum benfic. Persistena simptomatologiei clinice semnific eecul tratamentului conservator i impune necesitatea unui tratament chirurgical. Tratamentul chirurgical reunete mai multe modaliti de abordare a patologiei: - debridarea artroscopic, reprezint o soluie terapeutic minim invaziv, cu morbiditate sczut i reintegrare socio-profesional rapid; rectigarea mobilitii i funciei articulaiei n timp relativ scurt i conservarea stocului osos, a fcut ca aceast modalitate terapeutic s devin una din ce n ce mai popular; - forajele de decompresie cu sau fr utilizarea de grefe osoase, au ca i int scderea presiunii intramedulare i revascularizarea zonelor necrotice; dei controversate, au fost utilizate cu succes (n 40-90% din cazuri) n stadiile incipiente ale necrozei de cap femural, n faza de pre-colaps;
Desen S.B.
85
- grefele osoase pediculate sunt indicate n stadiile avansate ale necrozei (III i IV); - artroplastia umrului rmne n continuare metoda cea mai fiabil de tratament; indicaiile sunt similare celorlalte cauze de artroz ale umrului, nsoite de durere i disfuncie important, refractare la tratamentul conservator. Deoarece exist o slab corelaie ntre simptomatologia local i imaginile radiografice, se consider c artroplastia timpurie a umrului este indicat pacienilor cu acuze severe i factori de prognostic nefavorabil. Contraindicaia absolut a artroplastiei de umr este infecia activ, iar cele relative includ pierderea funciei muchiului deltoid i coafei rotatorilor, artropatia de etiologie neurologic, leziunea sever a plexului brahial. Vrsta este un element important, deoarece majoritatea pacienilor cu necroz sunt tineri; mai multe studii recente au ridicat problema durabilitaii pe termen lung a artroplastiei i necesitatea multiplelor revizii la aceti pacieni.
2.2.3. Necroza aseptic a semilunarului (boala Kienbck)

Se ntlnete ntre 18-30 de ani, la bolnavii de sex masculin care ndeplinesc meserii manuale ce i expun la microtraumatisme carpiene sau poate s urmeze unei fracturi a semilunarului sau a altui os al pumnului. Kienbck admite c necroza s-ar datora traumatismului care rupe o dat cu ligamentele i vasele care nutresc semilunarul. Boala debuteaz prin durere, de obicei vie, n dreptul semilunarului i care se accentueaz la presiune. Impotena funcional se traduce printr-o jen a micrilor minii, uneori important. Edemul regiunii dorsale a pumnului se ntlneste n cele mai multe cazuri. Radiografia arat un os semilunar turtit, cu pete de condensare alternnd cu altele de decalcificare, iar uneori, semilunarul apare extrem de condensat i redus ca dimensiune. Dup un timp, ca urmare a inactivitii, i celelalte oase ale carpului prezint leziuni de osteoporoz. Tratament. In cazurile cu dureri mari se recomand imobilizarea pumnului timp ndelungat, dup care se face fizio- i chinetoterapie. Sunt propuse mai multe variante chirurgicale: - extirparea semilunarului, n cazurile n care acesta este turtit i frag mentat i nlocuirea lui cu o protez din silastic (Swanson) sau cu osul pisiform; - extirparea semilunarului i realizarea unei artrodeze intracarpiene, prin secionarea osului mare i deplasarea proximale n spaiul restant; dup ndeprtarea celor dou jumti, se umple golul dintre ele cu o gref de os spongios; - osteotomia de scurtare a radiusului, unii autori considernd c scurtimea cubitusului este respon sabil de producerea osteonecrozei; - seciunea ligamentului inelar anterior al carpului duce la remisia durerilor.
86
3. DEVIAIILE SCHELETALE
3.1. COXA VARA
Termenul de coxa vara definete un grup de afeciuni care au ca i numitor comun, diminuarea unghiului cervicodiafizar, numit i unghi de nclinaie, sub valoarea lui normal de 120-1300. nclinarea colului femural se poate produce la diferite niveluri: jonciunea cervico-cefalic (coxa vara epifizar), la nivelul colului femural (coxa vara cervical) sau la unirea colului cu diafiza (coxa vara cervico-diafizar). Coxa vara poate fi congenital sau secundar unei leziuni osoase: rahitism (coxa vara rahitic), osteomalacie, osteit fibrochistic sau apare dup o consolidare vicioas a unei fracturi bazicervicale ori pertrohanteriene (coxa vara traumatic); n toate aceste situaii este vorba de o aa numit coxa vara simptomatic. n afara acestor cazuri, mai apare, la adolesceni, o coxa vara esenial sau a adolescenilor, care este datorat unei decolri epifizare spontane a epifizei superioare a femurului, cu debut spontan sau progresiv, fapt pentru care este mai corect denumirea de epifizioliz femural superioar.
3.1.1. Coxa vara congenital a copiilor mici

Constituie o entitate aparte ntre celelalte varieti de coxa vara, att prin caracterele etiologice, clinice, radiografice i evolutive, ct i prin problemele de tratament pe care le ridic. Etiologie. Coxa vara congenital intereseaz n mod egal ambele sexe, avnd o localizare unilateral n peste 2/3 din cazuri, cu predominen pentru oldul stng. Etiologia congenital este susinut de coexistena altor malformaii n familie sau la bolnavul respectiv, dar mai ales de asocierea la coxa vara a unei aplazii de femur pe aceeai parte. Unii autori susin c boala are la baz o agresiune de cauze multiple asupra vaselor din regiunea postero-superioar a colului femural, nc din stagiul cartilaginos, ceea ce va antrena perturbri de structur n perioada cnd acesta se osific. Clasificare. Weinstein mparte coxa vara congenital n: - coxa vara congenital adevrat, asociat unui femur hipoplazic i inegalitii membrelor inferioare; - coxa vara asociat unor displazii congenitale scheletice: displazia poliepifizar multipl, osteoporoza familial, acondroplazia, etc. Simptomatologie. Mersul apare la vrsta normal, fiind nsoit de o chioptare discret, nedureroas, motiv pentru care afeciunea trece neobservat pn la vrsta de 3-4 ani. n cazurile cu localizare bilateral, chiopatarea este nlocuit cu un mers legnat, de cele mai multe ori pus pe seama unui panicul adipos mai bine dezvoltat.
87
Examinat n picioare, copilul prezint o inegalitate a membrelor pelviene, cu scurtare pe partea afectat, trohanterul fiind ascensionat i mai proeminent. n cazul bilateralitii apare o lordoz accentuat, cu flexia bazinului pe coapse; semnul Trendelenburg este pozitiv. n poziia culcat, se observ o limitare a abduciei prin retracia adductorilor, vrful trohanterului fiind situat deasupra liniei Nlaton-Roser, n timp ce capul femural se palpeaz la baza triunghiului Scarpa. Radiografic, se evideniaz un gt femural scurt care formeaz cu diafiza un unghi de 90-1000, astfel nct trohanterul mare pare ascensionat. Nucleul epifizar, deplasat spre partea intern i inferioar a cotilului, are forma unei cupe a crei deschidere situat aproape vertical, privete colul femural. Cartilajul de conjugare este mai lung dect normal i are form de Y rsturnat, cuprinznd ntre cele dou ramuri un segment osos triunghiular cu baza situat inferior - imagine caracteristic pentru coxa vara congenital a copiilor mici. Epifiza este mai transparent, estompat, iar fragmentul triunghiular are aceeai opacitate cu diafiza i colul femural, cruia pare s-i aparin. Unghiul epifizar Hilgenreiner este msurat ntre orizontala care trece prin cartilajul n Y i linia tangent la cartilajul de conjugare; normal este de 250. Dac valoarea lui este egal sau mai mare de 600 se impune corecia chirurgical. Evoluie. La copilul de 10-12 ani, unghiul de nclinaie continu s se micoreze, scznd sub 900. Mersul devine obositor i cu timpul apar dureri la nivelul oldului. Radiografia arat un gt femural plasat jos pe diafiz, n apropierea trohanterului mic, depit mult n sus de relieful trohanterului mare. Ramura extern a cartilajului de conjugare s-a osificat, iar fragmentul triunghiular sudat la colul femural formeaz o proeminen asemntoare unui cioc de pasre. La adult, deformarea n coxa vara depinde de vrsta la care s-a fcut osificarea cartilajului de cretere. Unghiul cervico-diafizar este n jurul valorii de 900 sau mai mic, femurul este mai scurt cu 3-4 cm, exist o limitare a abduciei, dar bolnavul poate s mearg destul de bine dac se compenseaz scurtarea. Pe radiografie, colul femural este scurt i implantat pe diafiz, iar trohanterul mare este proeminent i depete n sus sprnceana cotiloidian. Cnd osificarea este incomplet, persist o adevrat pseudartroz de col femural. Capul femural coboar sub micul trohanter sau se poate desprinde complet. Extremitatea proximal a femurului, redus numai la diafiz i marele trohanter, i gsete un sprijin precar pe aripa iliac. Micrile sunt mult limitate, apare o scurtare a membrului pelvin de 10-14 cm, coapsa se fixeaz n poziie vicioas de flexie-adducie, iar mersul devine greu i obositor. Diagnostic. La copilul mic, confuzia se face cu coxa vara rahitic i luxaia congenital de old. Imaginea radiografic caracteristic, cu cartilajul de conjugare verticalizat i bifurcat n Y, cuprinznd ntre ramuri un fragment osos triunghiular, impune diagnosticul de coxa vara congenital. Tratament. Existena unei adevrate boli a colului femural, care rmne mult timp maleabil i mai puin rezistent la aciunea gravitii, ar necesita despovrarea lui prin extensie continu sau prin aplicarea unui aparat gipsat n poziie de abducie. Deoarece este vorba de un tratament care ar trebui prelungit ani de zile, practic este imposibil de realizat. Indicaia tratamentului chirurgical se face pe baza principiilor stabilite de Weinstein, n funcie de unghiul epifizar Hilgenreiner. Cazurile cu un unghi <450 nu se opereaz, deoarece este posibil redresarea odat cu creterea. ntre 45-600 intervenia chirurgical
88
Deviaiile scheletale
se recomand n funcie de redresarea spontan sau nu a unghiului epifizar. Peste 600 este indicat osteotomia intertrohanterian de valgizare, care pe lng faptul c normalizeaz unghiul de nclinaie, face posibil osificarea colului femural prin modificarea liniilor de for de la nivelul oldului. La copilul mai mare poate fi ncercat forajul simplu sau epifiziodeza cu ajutorul unor grefoane osoase. Reinseria distal a trohanterului (trohanteroplastia) amelioreaz chioptarea prin tensionarea muchilor fesieri. Pentru inegalitatea de lungime a membrelor se poate recurge la diverse tehnici de egalizare, dup caz.
3.1.2. Coxa vara rahitic

Este frecvent, reprezentnd manifestarea rahitismului la nivelul regiunii cervicodiafizare (coxa vara juxtatrohanterian). Este aproape ntotdeauna bilateral, fiind nsoit de o ncurbare cu concavitatea intern a diafizei femurale. Clinic, coxa vara rahitic se manifest la mers; copiii sunt greoi i merg cu membrele pelvine n parantez i rotaie extern permanent; mersul este posibil cu ntrziere, nu mai devreme de 16-18 luni. Datorit ascensiunii marelui trohanter, apare relaxarea fesierului mijlociu, fiind exprimat printr-un semn Trendelenburg pozitiv; mersul este asemntor cu cel din luxaia congenital de old bilateral. n clinostatism, trohanterul mare proemin, vrful lui fiind situat la nivelul spinelor iliace antero-superioare. Micrile de abducie, rotaie intern i flexie sunt limitate. Radiologic, se constat nchiderea unghiului cervicodiafizar, uneori pn la 900, colul femural fiind alungit i prezentnd o prelungire subiacent nucleului cefalic, care este neregulat i fragmentat. Tratamentul const n recalcifierea bolnavului (calciu, vitamina D2, helioterapie), iar ca i tratament ortopedic, meninerea copilului pentru cteva luni, n decubit dorsal, cu membrele inferioare n abducie. Persistena sechelelor poate justifica o intervenie chirurgical.
3.1.3. Epifizioliza femural superioar

Numit i coxa vara esenial sau a adolescenilor, aceast afeciune are urmtoarele caracteristici: - apare n perioada prepuberal; - prezint o deformaie a regiunii cervico-cefalice femurale; - prezint leziuni primare ale cartilajului de cretere, care nu mai fixeaz destul de solid epifiza femural, ceea ce permite alunecarea acesteia (epifizioliza); - caracterul endocrin al bolii este demonstrat de numeroase studii de dat recent. Etiologie. Apare mai frecvent la sexul masculin ntre 9-18 ani, iar la cel feminin ntre 9-15 ani. Reprezint cea de-a treia cauz a oldului dureros la copil, dup luxaia congenital i ostocondrita disecant (boala Legg-Perthes-Calv). Se localizeaz cel mai frecvent la oldul stng i pn n 80% din cazuri este bilateral.
89
Dei etiologia epifiziolizei femurale superioare nu este pe deplin clarificat, exist o serie de condiii favorizante incriminate, dintre care menionm: - tulburrile n sinteza i metabolismul hormonal (hormonul somatotrop hipofizar, testosteron, estrogen, tiroxin); - factorii biomecanici (orientarea oblic a cartilajului de conjugare, anteversia capului femural); - modificrile de celularitate la nivelul cartilajului de conjugare; - ereditatea. Anatomie patologic. n mod fiziologic, n decursul perioadei pubertare, axa colului este normal, cartilajul de cretere fiind n schimb lrgit i neregulat, cu o scdere evident a rezistenei sale mecanice. Urmeaz perioada n care scade coeziunea cartilajului, moment n care cele dou segmente femurale, sub aciunea greutii i forelor musculare, se deplaseaz unul fa de cellalt ca i ntr-o fractur mediocervical: colul ascensioneaz i deviaz n adducie i rotaie extern, iar epifiza femural se deplaseaz spre partea posteroinferioar a colului. Deplasarea calotei epifizare are dou componente geometrice i anume: - bascularea posterioar - realizeaz o deplasare angular a epifizei, ceea ce impune o tasare posterioar a colului, n acest caz unghiul cervico-epifizar fiind nchis spre posterior; - alunecarea - este o deplasare linear a calotei epifizare prin glisarea de-a lungul cartilajului de conjugare dinainte spre napoi, fiind nsoit de o exagerare a basculrii. Microscopic, la locul de ptrundere a mugurilor vasculari dinspre metafiz, se constat prezena unor fisuri. Acesta este punctul de minim rezisten a cartilajului de conjugare, deoarece fibrele colagene i substana fundamental sunt slab reprezentate. Stratul proliferativ i cel seriat al cartilajului sunt deasupra lizei, ceea ce 1 explic, n cazurile cu deplasare mic, meninerea creterii colului femural (Fig. 3.1). Substana fundamental este 2 distrofic, fibrele colagene pot avea o orientare haotic, iar placa osoas care ancoreaz epifiza de metafiz este 3 disprut n unele locuri. n totalitate, structura cartilajului 4 de cretere este dezorganizat, acesta fiind strbtut de fisuri, lize, care i scad coeziunea, dnd posibilitatea unei 5 deplasri. Periostul este ngroat pe faa superioar i anterioar a colului, iar la nivelul feei posteroinferioare este decolat i formeaz un calus periostal. Sinoviala, de Fig. 3.1. Seciune prin cartilaj. 1. zona la nceputul bolii are un aspect inflamator, edematos, cu bazal. 2. zona cartilajului seriat. un bogat infiltrat limfocitar. Structura osoas a nucleului 3. zona cartilajului hipertrofic. 4. fisur. 5. metafiz. cefalic i a metafizei sunt normale. Cartilajul articular este normal la debut. Patogenie. Apariia epifiziolizei este datorat aciunii a dou grupe de factori. Factorii endocrini. Transformrile morfologice ale cartilajului de cretere, aa cum se observ la examenul anatomopatologic, survin pe un teren endocrin caracteristic i sunt
90
Desen S.B.
n msur s dea o explicaie satisfctoare apariiei epifiziolizei n perioada adolescenei. Modificarea i bulversarea echilibrului endocrin, n special a hormonului somatotrop hipofizar (stimuleaz creterea cartilajului de conjugare) i a hormonilor steroizi (produc nchiderea cartilajului), pot determina condiiile de schimbare a proprietilor mecanice ale cartilajului de cretere. De asemenea, n alte condiii patologice cnd se produce un dezechilibru endocrin asemntor celui din adolescen printr-o leziune a suprarenalei, hipofizei, gonadelor sau tiroidei, pot s apar epifiziolize. Acestea au fost descrise n cazuri de nanism hipofizar, gigantism (cnd cartilajul de cretere este larg deschis), la eunucoizi sau alte sindroame hipogenitale, precum i la adolescenii adipozogenitali. Unii autori susin c testosteronul ar fragiliza cartilajul de cretere, ceea ce ar explica apariia acestei afeciuni mai frecvent la sexul masculin. Totui, dozarea hormonilor sexuali la aceti pacieni nu a dus la modificri decelabile, ceea ce nu exclude ipoteza unei dereglri hormonale tranzitorii. Factorii mecanici. Cartilajul de conjugare constituie o soluie de continuitate la nivelul structurii osoase a extremitii superioare a femurului, a crui form i orientare se modific n perioada de cretere. La copiii mici are forma unei cupule cu dispoziie orizontal i concavitatea orientat superior. Transmiterea vertical a liniilor de for favorizeaz coeziunea sa (Fig. 3.2). Din contr, la sfritul perioadei de cretere apare ca un dom orientat oblic spre jos i nuntru i convexitatea spre superior. Aceast oblicitate favorizeaz alunecarea printr-un efect de forfecare. Forele care acioneaz la nivelul epifizei femurale superioare, n special n poziie ortostatic sau n timpul mersului, tind s o deplaseze spre posterior i inferior. Efectul se intensific spre sfritul perioadei de Fig. 3.2. Modificarea formei i orientrii cartilajului de cretere, cnd cartilajul de conjugare conjugare n cursul creterii. este n liz i deci cu o rezisten mecanic sczut. Simptomatologie. Adolescenii cu epifizioliz femural superioar sunt adesea nali dar slabi, alteori robuti, greoi sau de tip adipozogenital cu obezitate limitat la nivelul trunchiului, bazinului i la rdcina membrelor. Debutul epifiziolizei femurale superioare poate s fie acut sau progresiv. Debutul acut se traduce printr-o durere accentuat i impoten funcional complet, care apare spontan sau dup un traumatism de intensitate sczut (micare brusc, cdere de la acelai nivel); membrul pelvin prezint o atitudine vicioas n rotaie extern i adducie. Prezena acestor semne la un adolescent, eventual mai greoi sau cu un aspect adipozogenital, sugereaz diagnosticul. Anamnestic, frecvent exist episoade dureroase, uneori cu chioptare, n sptmnile premergtoare episodului acut. Reevaluarea unei radiografii iniiale arat semne discrete ale unui nceput de epifizioliz. Debutul progresiv este mai frecvent ntlnit. Durerea se localizeaz la nivelul oldului sau genunchiului, fiind de intensitate medie i nsoit de mers chioptat. n
91
Desen S.B.
fazele iniiale ale evoluiei, chioptarea poate fi indolor. Semnul clinic constant ntlnit este limitarea rotaiei interne, n timp ce rotaia extern este mai ampl dect pe partea sntoas. Abducia este puin limitat. Flexia este posibil pn la un anumit punct, dincolo de care este nsoit de rotaie extern (semnul Drehman). n perioada de stare, la inspecie se constat adducia i rotaia extern a membrului pelvin respectiv, proeminena regiunii trohanteriene, amiotrofia musculaturii fesiere i semnul Trendelenburg pozitiv. n timpul mersului, pacienii ncrucieaz membrele, iar n poziie eznd, ncrucieaz gambele. Scurtarea absolut a membrului inferior poate ajunge pn la 2-3 cm, iar n triunghiul lui Scarpa se palpeaz o proeminen dat de colul femural. Se constat o limitare a micrilor de flexie, abducie i rotaie intern i o cretere n amplitudine a extensiei, adduciei i rotaiei externe. Boala netratat evoluez ctre deteriorare mecanic i artroz. Clasificare. Epifizioliza femural superioar se clasific n: - acut, cronic acutizat i cronic - dup debut i durata simptomatologiei (Cannale); - stabil i instabil - dup stabilitatea i capacitatea de ncrcare a oldului (Loder); - uoar, medie i sever - dup gradul de alunecare al capului femural. Examenul radiologic n epifizioliza acut sau n cea progresiv cu deplasare este caracteristic. 2 3 n stadiul precoce al evoluiei, cnd deplasarea este minim, se 1 pot evidenia semnele de debut (Fig. 3.3): 4 - lrgirea cartilajului de conjugare; - modificarea structurii coA B lului (contur estompat, Fig. 3.3. Semnele radiologice precoce n epifizioliz. A. old dispariia trabeculaiei normal. B. Epifizioliz. 1 lrgirea cartilajului de conjugare; normale, aspect lacunar); 2 diminuarea nlimii semilunei epifizare; 3 diminuarea - dublu contur al marginii zonei epifizare secionat de tangenta la marginea inferioare a colului, care superioar a colului; 4 dublu contur al marginii inferioare a colului. se datorete decolrii periostului; - rectitudinea marginii superioare a colului, normal fiind concav; - diminuarea nlimii semilunei epifizare; - prelungirea marginii superioare a colului (linia Klein) secioneaz doar o mic parte a epifizei. n stadiul de deplasare constituit semnele radiografice devin evidente: - baza epifizei basculate are un aspect eliptic, iar colul femural din cauza rotaiei externe pare scurtat; - colul este ascensionat i depete epifiza care se insinueaz sub marginea inferioar a acestuia; - unghiul cervico-diafizar este normal, inflexiunea fiind ntre cap i col (coxa vara epifizar).
92
Desen S.B.
Deplasarea linear a epifizei se exprim n funcie de ntinderea suprafeei metafizare a colului. Deplasarea angular sau bascularea se determin prin msurarea unghiului de basculare (unghiul dintre axa colului i perpendiculara pe baza epifizei). Asocierea celor dou componente ale deplasrii permit cuantificarea acesteia (Fig. 3.4): - deplasare uoar - alunecare <1/3 din trana metafizar cu sau fr basculare ntre 0 i 300; - deplasare moderat - alunecare egal cu aproximativ 1/3 din tran i o basculare ntre 30-600; - deplasare sever - alunecare >1/3 din tran i basculare ntre 60-900.
a
Desen S.B.
b 1 2 c 3
Fig. 3.4. Msurarea componentelor deplasrii. a. Linia bazicervical. b. Axa colului femural. 1 nclinarea cartilajului de conjugare fa de axa colului (81o); 2 deplasare prin alunecare egal cu 1/3 din trana suprafeei articulare; 3 basculare posterioar, msurat prin unghiul c, ntre linia bazicervical i perpendiculara pe axa colului femural.
Diagnostic i evoluie. Diagnosticul pozitiv este facil innd seama de anamnez, aspectul clinic i radiografiile de old n incidene AP, LL i special (incidena Imhuser, coapsa flectat la 900 i abducia oldului la 400). Diagnosticul diferenial se face cu decolarea epifizar traumatic, fractura de col femural, artrita septic, condroliza idiopatic, tumorile benigne i maligne, osteocondrita i displazia congenital de old. Oricare ar fi gradul deplasrii, evoluia este spre consolidare, calusul periostic posteroinferior fixnd epifiza la col. Tratament. Scopul acesuia este de a preveni i corecta deplasarea epifizar. Tratamentul ortopedic urmrete reducerea i meninerea epifizei pn la obinerea fuziunii cartilajului. Repausul la pat, traciunea continu, imobilizarea n abducie i rotaie intern sau n poziie neutr, mersul fr sprijin pe membrul pelvin bolnav sunt ineficiente i nu evit progresia deplasrii. n plus, este posibil apariia necrozei nucleului cefalic. Tratamentul chirurgical este indicat n toate formele, dup stabilirea diagnosticului, iar evoluia trebuie urmrit cel puin pn la sfritul perioadei de cretere. Cnd deplasarea epifizei este mic, sub 30o, este suficient s se fixeze epifiza la col, fie pe cale extraarticular cu broe, uruburi, fie intraarticular cu mici grefoane nfipte divergent n epifiz printr-o fereastr practicat la nivelul colului femural (epifiziodez dup tehnica Howorth). n deplasrile moderate, 30-60o, este necesar reducerea, avnd drept scop restabilirea congruenei articulare. Epifizioliza acut necesit reducerea de urgen a acesteia, cu blndee, n primele ore dup producerea decolrii pentru a evita apariia complicaiilor vasculare, urmat de osteosintez cu broe sau uruburi. Cnd avem o epifizioliz veche, stabilizat, se practic o osteotomie de corecie a axelor colului, cu scopul de a aduce
93
zona portant a capului femural n dreptul zonei de sprijin normal al cavitii cotiloidiene. Imhuser i Souhtwiek practic o osteotomie intertrohanterian care realizeaz o valgizare, antetorsiune i flexie a extremitii femurale proximale. Aceasta fiind extraarticular se menajeaz astfel vascularizaia colului. Cnd deplasarea este foarte mare, peste 60o, se poate ncerca reducerea epifizei pe col prin corecia la nivelul zonei unde s-a produs leziunea, adic metafiza. Tehnica Martin const ntr-o rezecie cuneiform sau trapezoidal la nivelul colului deformat cu eliberarea i bascularea epifizei n poziie corect, dup care se fixeaz cu broe sau uruburi. Intervenia este riscant deoarece poate leza pediculul vascular posterosuperior, ceea ce antreneaz necroza consecutiv a capului femural. Compre respect corticala posterioar care servete drept balama n micarea de reducere i astfel evit riscul de lezare al manonului capsular i implicit a pediculului vascular din grosimea sa. Dunn efectueaz osteotomia colului femural pe cale posterioar, respectnd astfel vascularizaia epifizei. Ganz obine reducerea prin osteotomie subcapital de nchidere. Datorit bilateralitii frecvente a bolii, se practic epifiziodeza profilactic la nivelul oldului controlateral, nedureros, aparent sntos, dei nu exist n literatur o prere uniform acceptat n privina acestei metode terapeutice.
3.1.4. Coxa vara traumatic

Este apanajul adultului i al btrnului, fiind secundar unei fracturi trohanteriene sau bazicervicale, insuficient reduse sau care nu s-a meninut. Simptomatologia este asemntoare cu cea din coxa vara esenial. Membrul inferior este n poziie de adducie i rotaie extern permanent, fiind mai scurt cu 3-4 cm. Musculatura fesier este atrofiat, marele trohanter este ascensionat, iar semnul Trendelenburg pozitiv. Abducia i flexia sunt limitate datorit contactului dintre marele trohanter i fosa iliac extern, respectiv a anteversiei colului femural. Radiografia evideniaz scderea unghiului cervicodiafizar, precum i etiologia afeciunii. Tratament. Dac pacientul este n vrst, cu un grad moderat de coxa vara, deficitul funcional poate fi corectat prin nclminte ortopedic. Cnd este vorba de o coxa vara accentuat, la pacieni aduli i cu deficit funcional marcat, se impune tratamentul chirurgical, care const din osteotomie intertrohanterian de valgizare i derotare, urmat de osteosintez cu lam-plac.
3.2. COXA VALGA

Coxa valga reprezint o deformare invers celei din coxa vara, leziunea principal fiind reprezentat de creterea unghiului cervico-diafizar peste 140, cu sau fr torsiuni axiale i ncurbri anterioare sau posterioare. Este mai rar i prezint 3 varieti: coxa valga congenital la copil, coxa valga idiopatic la adolescent i coxa valga simptomatic.
94
3.2.1. Coxa valga congenital i idiopatic

Din punct de vedere patogenic, coxa valga congenital pare s reprezinte o persisten a strii fetale, unghiul de nclinaie fiind peste 140o la nou-nscut. ntr-o evoluie normal, acest unghi scade progresiv, ajungnd la adult s msoare n medie 125o. Coxa valga idiopatic este ntlnit la adolesceni i constituie o entitate morbid cu etiologie neprecizat. Aspectele clinice se disting dup vrst. La copil, mersul poate s apar cu ntrziere de cteva luni, membrele fiind situate n poziie de abducie i rotaie extern, fr alte acuze. La adolesceni, mersul defectuos se nsoete progresiv de oboseal i durere n molet sau coaps. Pacienii sunt longilini, mai nali dect media lor de vrst, cu membrele pelviene foarte lungi i musculatura slab dezvoltat. Abducia i rotaia extern a membrului pelvin afectat este mascat de nclinarea bazinului spre partea opus, antrennd o scolioz static. Relieful trohanterian este disprut, iar musculatura fesier este atrofiat. Radiografia arat un unghi cervicodiafizar peste 140, uneori de 175-180. Pentru evaluarea corect a unghiului, radiografia n incidena antero-posterioar se face cu membrul inferior n rotaie intern. Diagnosticul pozitiv este uor, pe baza semnelor clinice i radiologice. Evoluia este benign, vindecarea realizndu-se spontan, ajutat de o terapeutic minim. Tratamentul ortopedic, prin repaus la pat i extensie continu sau imobilizare n aparat gipsat pelvipedios n poziie de abducie, are indicaie n formele dureroase. n cazurile vechi, fr corecia spontan a deformaiei, se recomand tratamentul chirurgical i anume osteotomie intertrohanterian de varizare, dup tehnica Pauwels, cu rezecia unui ic osos cu baza intern.
3.2.2. Coxa valga simptomatic

Coxa valga simptomatic apare ca o complicaie a unor afeciuni generale sau locale. Este frecvent ntlnit n displazia congenital de old, cnd se asociaz cu o antetorsiune de col femural, la rahitici, ca o compensare a unei curburi femurale sau n paraliziile spastice i postpoliomielitice, cnd muchii pelvitrohanterieni paralizai nu mai acioneaz asupra marelui trohanter i ca urmare nu nchid unghiul cervicodiafizar. Coxa valga traumatic este secundar fracturilor prin abducie sau a fracturilor hipercorectate. Simptomatologia este asemntoare cu cea din coxa valga a adolescenilor: membrul inferior este n poziie de abducie i rotaie extern, uor alungit, bazinul este nclinat, iar relieful trohanterian disprut. Micrile de abducie i rotaie intern sunt limitate, iar mersul este chioptat. Tratamentul este chirurgical, fiind indicat osteotomia intertrohanterian de varizare.
95
3.3. DEVIAIILE GENUNCHIULUI

3.3.1. Genu valgum de cretere
Axul mecanic al membrului pelvin este reprezentat de linia care unete centrul capului femural, cu centrul genunchiului i centrul gleznei, iar axul anatomic al femurului (axul diafizei) formeaz cu cel al tibiei un unghi de aproximativ 170, deschis n afar. n genu valgum, axele anatomice ale femurului i tibiei descriu un unghi mai mic, de circa 100-150, iar genunchiul proemin nuntru. Axul mecanic al membrului pelvin trece n afara genunchiului. Etiopatogenie. Deformia genunchiului n perioada de cretere este datorat unei dezvoltri asimetrice a cartilajului de conjugare, la rndul ei determinat de mai muli factori etiologici, uneori evideni, alteori obscuri. Cartilajul de conjugare femural sau tibial, poate fi sediul unor leziuni limitate la segmentul su extern, de origine traumatic (fractur, decolare epifizar), inflamatorie (osteomielit, tuberculoz) sau osteodistrofic (boala osteogenic, discondroplazia Ollier, etc.). La copilul de 2-3 ani, genu valgum este aproape ntotdeauna de cauz rahitic. Imaginea radiologic este caracteristic: tibia prezint o unghiulare juxtaepifizar cu vrful intern, iar pe marginea intern se observ o proeminena osoas dat de traciunea ligamentului colateral intern asupra osului distrofic, constituind spina MacEwen. La nivelul femurului apare o ncurbare cu concavitatea intern, iar metafiza este deformat transversal n pagod. La adolesceni, ntre 12 i 17 ani, exist un genu valgum primitiv, care prezint asemnare n ce privete condiiile de apariie cu coxa vara a adolescenilor: subieci longilini, uneori cu scolioz sau picior plat, cu aspect adipozogenital, etc. La pacienii tineri putem ntlni un genu valgum de compensare. Atitudinile vicioase n adducie ale coapsei (displazia luxant de old, coxartroza, coxa vara, tuberculoza oldului, etc.) sau deviaiile piciorului n varus (picior strmb congenital, picior paralitic, etc.), pot genera un genu valgum secundar, ca rezultat al efortului continuu de a corecta deviaia. Simptomatologie. n ortostatism, membrele pelvine au form de X, feele interne ale genunchilor fiind n contact, iar picioarele deprtate; din cauza oblicitii gambei, piciorul deviaz n valgus. n timpul mersului, pentru a evita ncruciarea genunchilor, membrele pelvine sunt duse n abducie, poziie prin care se exagereaz valgus-ul piciorului sau sunt rotate intern, moment n care condilii femurali se ndeprteaz de axa median. n flexia genunchiului, genu valgum dispare, iar clciul se proiecteaz n dreptul ischionului. Aceste atitudini compensatoare explic mersul cu genunchii flectai sau cu membrele inferioare n rotaie intern sau extern la bolnavii cu genu valgum accentuat. n afectarea unilateral, prin devierea nafar a gambei, membrul este scurtat, apare nclinarea coloanei vertebrale i consecutiv scolioza static. n decubit dorsal se observ distana dintre maleolele tibiale i se msoar sgeata genu valgum-ului prin lungimea perpendicularei duse de la marginea extern a genunchiului la dreapta care unete marele trohanter cu maleola extern.
96
Durerile sunt de intensitate variabil, iniial de origine osoas, apoi sunt date de distensia ligamentar sau articular. La vrsta adult, durerile sunt determinate de atitudinile statice sau de artroza secundar deformant. Tratament. n genu valgum rahitic, pe lng tratamentul antirahitic, se poate recurge la mijloace ortopedice de corecie (redresri gipsate succesive, orteze corectoare, ghete cu marginea intern nlat, etc.). Tratamentul chirurgical se adreseaz unui genu valgum inveterat, cu deformare accentuat. Dac poriunea extern a cartilajului de conjugare este intact, se poate tenta o epifiziodez intern, n scopul opririi creterii poriunii interne. Dup dispariia cartilajului de cretere, se poate face o osteotomie de corecie la nivelul deformrii maxime i anume osteotomie supracondilian de femur sau supratuberozitar de tibie. Osteotomia de nchidere, cu rezecia unui ic osos cu baza intern, duce la scurtarea membrului pelvin, motiv pentru care unii chirurgi prefer osteotomia de deschidere, care este liniar, paralel cu suprafaa articular. Spaiul creat ntre fragmente dup corecia axului mecanic, de form triunghiular, este umplut cu grefoane osoase.
3.3.2. Genu varum de cretere

Genu varum este mai puin frecvent dect genu valgum i se caracterizeaz prin deplasarea genunchiului n afara axului mecanic al membrului pelvin. Etiologie. Rahitismul vitaminorezistent ocup primul loc ntre cauzele generatoare de genu varum. n alte cazuri, se constat atrofia condilului femural intern sau oprirea creterii la nivelul cartilajului de conjugare tibial, poriunea sa intern (boala Blount). Simptomatologie. Cnd deformarea intereseaz ambele segmente, femural i tibial, membrele pelviene prezint o concavitate intern, iar n formele bilaterale au form de parantez sau de litera O. Extremitatea distal a tibiei sufer un proces de torsiune intern. Mersul se face cu coapsele n abducie, pentru a evita suprapunerea picioarelor. Genu varum se corecteaz n poziie de flexie i dezvoltarea lui determin apariia atitudinilor de compensare la nivelul oldului, care este n abducie, precum i a piciorului valg. Radiologie. Metafiza prezint o convexitate extern, iar tibia o torsiune intern care mascheaz abducia picioarelor. Tratamentul este similar cu cel al genu valgum-ului, ortopedic, respectiv chirurgical n formele severe i deformrile prezente la adolesceni (osteotomii tibiale sau femurale).
3.3.3. Genu recurvatum de cretere

Curbarea posterioar a genunchiului din genu recurvatum este rezultatul leziunilor care duc la ntrzierea n dezvoltare a poriunii anterioare a cartilajului de cretere de la nivelul epifizei femurale sau tibiale. Ca urmare, poriunea posterioar a condililor femurali se hipertrofiaz, n contrast cu cea anterioar, iar suprafaa articular se nclin spre anterior. Cnd este interesat femurul, cartilajul de cretere i suprafaa articular sunt nclinate spre anterior i superior, iar n cazul tibiei spre anterior i inferior.
97
Etiologie. La copiii mici, rahitismul poate sta la originea diformitii, pe cnd la adolesceni se descrie un genu recurvatum esenial. Atitudinile vicioase ale oldului (hiperextensia), piciorului (picior equin) sau dezechilibrul muscular (poliomielit), pot duce la instalarea unui genu recurvatum compensator. Simptomatologie. Unul sau ambii genunchi sunt n hiperextensie, coapsa i gamba formnd un unghi deschis anterior. n dreptul rotulei pot fi prezente pliuri transversale, iar n spaiul popliteu se palpeaz extremitatea inferioar femural. Tratament. Profilaxia se face prin imobilizarea genunchiului n semiflexie, pentru a degaja poriunea anterioar a cartilajului de cretere. La copiii predispui, se recomand evitarea mersului timpuriu. n formele avansate, la adolesceni i aduli, se practic osteotomia epifizar superioar a tibiei (procedeul Brett)(Fig. 3.5).
Fig. 3.5. Osteotomie de deschidere pentru corecia genu recurvatum.
3.4. DIFORMITIlE STATICE ALE PICIORULUI

n biomecanica piciorului, bolta plantar reprezint elementul principal pentru static i pentru asigurarea unui mers suplu i neobositor. Formarea bolii este determinat de nsui configuraia i dispoziia oaselor piciorului, iar meninerea ei este asigurat de formaiunile capsulo-ligamentare i aponevroza plantar, ca elemente pasive i de muchi i tendoanele lor, ca elemente active. Bolta este mai nalt pe partea intern i are ca puncte de sprijin clciul, capetele celor dou metatarsiene extreme i marginea extern a piciorului. Arcuirea longitudinal este susinut de muchii tibiali (anterior i posterior), flexorul lung al halucelui i flexorul lung al degetelor, iar cea transversal de muchiul peronier lung. n sprijinul unipodal, centrul de greutate al corpului este deplasat spre marginea extern a piciorului, astfel nct nu ncarc arcul intern al bolii plantare. Piciorul, n anumite condiii, poate s sufere un dezechilibru i astfel s se ajung la diferite diformiti statice, cu deficit funcional consecutiv. Importana acestor deficite este relevat de faptul c aproximativ 80% din populaie sufer de asemenea modificri.
3.4.1. Piciorul plat sau plat valgus postural

Diformitatea se caracterizeaz prin prbuirea bolilor longitudinale i transversale a piciorului. Etiopatogenie. Piciorul plat postural (piciorul plat valgus esenial, piciorul plat astenic) se observ frecvent n copilrie i mai ales n perioada adolescenei, odat cu apariia primelor dureri. De asemenea, se ntlnete i la adulii cu suprancrcare ponderal, boli astenizante sau cei care fac eforturi profesionale prelungite.
98
Desen S.B.
Cauza principal o reprezint hiperlaxitatea articular i insuficiena muchilor susintori ai bolii plantare, la care se adaug aciunea unor factori (endocrini, dismetabolici, infecioi, traumatici, etc.), care produc modificri n structura esuturilor amintite, sczndule rezistena biomecanic. n aceast situaie, sub influena greutii, arhitectura piciorului ncepe s se modifice. Capul astragalului alunec n jos i nuntru, destinznd ligamentul astragalo-calcanean, iar calcaneul se orizontalizeaz i se rsucete n pronaie; aceste modificri duc evident la aplatizarea bolii plantare longitudinale. Consecutiv, prima raz a piciorului devine mai lung, antepiciorul deviaz n abducie, metatarsienele se rsfir, iar tendonul ahilian se retract. Deviaiile scheletale, cum sunt genu varum sau valgum, pot duce la instalarea unui picior plat de compensaie. Simptomatologia piciorului plat este variabil, n raport cu stadiul evolutiv. Piciorul plat reductibil se caracterizeaz prin oboseal i durere la eforturi prelungite. Examenul local evideniaz pronaia calcaneului, n care axa median a gambei descrie mpreun cu cea a calcaneului un unghi obtuz deschis n afar, i prbuirea bolii plantare logitudinale (Fig. 3.6). Pe faa intern a piciorului se observ proeminenele Fig. 3.6. Calcaneus valgus. maleolei interne i capului astragalian, iar n deformaiile accentuate i cea a tuberculului scafoidian (Fig. 3.7). Tegumentele sunt reci, cianotice, transpirate, prin tulburri vasomotorii i sudorale. Mobilizarea piciorului arat c acesta i-a pstrat toat supleea i permite corecia deformaiei prin supinaia calcaneului. Piciorul plat contractat se manifest prin dureri vii, cu iradiere spre gamb, old sau regiunea Fig. 3.7. Pe faa intern a piciorului apar lombar. Durerile la nivelul gambei sunt determinate 3 repere osoase: maleola intern, capul de contractura muchilor tibiali, care ncearc s astragalului i tuberculul scafoidian. menin curbura piciorului. Mersul este chioptat, dificil, sprijinul fcndu-se pe clci i marginea extern. Piciorul prezint aceleai deformaii, n plus se constat prezena contracturii i a punctelor dureroase situate pe partea intern i plantar. Contractura se traduce prin proeminena tendoanelor extensorului comun al degetelor i imobilizarea piciorului atunci cnd mna examinatorului ncearc s imprime micri sacadate (semnul Gosselin). Piciorul plat fixat reprezint evoluia spre fixare a diformitii. Mersul este dureros, sprijinul fcndu-se pe marginea intern a piciorului, acoperit de duriloane i bursite. nclmintea se uzeaz i se deformeaz rapid pe partea intern. Cu timpul apar fenomenele de artroz, care accentueaz durerea i fixeaz deformaia. Forme clinice Piciorul plat al copiilor. La primii pai, copilul calc mai nti pe marginea extern a piciorului, ceea ce duce la pronaia antepiciorului. Concomitent, calcaneul este solicitat i poate s-i menin poziia normal n raport cu astragalul sau dac ligamentul interosos
Desen S.B.
99
Desen S.B.
este lax, cedeaz la nivelul articulaiei subastragaliene i se plaseaz n valgus. Acest valgus iniial se agraveaz progresiv la mers i duce la instalarea piciorului plat. Alteori, este vorba de copiii, la care n descrcare se observ prezena scobiturii plantare, dar care dispare n momentul ridicrii n picioare, astfel nct mersul se face pe toat talpa (Fig. 3.8). Examenul local pune n eviden o hipotonie marcat a musculaturii sau o hiperlaxitate articular. Piciorul plat al celei de-a doua copilrii este tot un picior plat prin insuficien Fig. 3.8. Reductibilitatea deformaiei la muscular, dar care nu a fost tratat suspendarea ncrcrii. corespunztor. Examenul clinic evideniaz valgusul calcaneului i prbuirea n diferite grade a bolii plantare. Cnd pacientul se ridic pe vrfuri, bolta plantar reapare mai mult sau mai puin, n funcie de posibilitile de contracie ale musculaturii care o susin. Capul astragalului proemin antero-inferior fa de maleola intern, iar n cazurile mai grave apare i tuberculul scafoidian. Leziunile sunt ntotdeauna bilaterale, iar piciorul este mobil, nedureros i fr contractur. Durerile pot fi prezente la nivelul gambelor, genunchilor sau a coloanei lombare. Piciorul plat al adulilor sau btrnilor reprezint evoluia spre fixare a piciorului plat al adolescenilor. Apariia primar la aceast vrst se datoreaz suprancrcrii prin creterea n greutate. Piciorul plat valg prin sinostoz tarsian. La adolesceni, piciorul plat este determinat uneori de o sinostoz calcaneo-scafoidian sau calcaneoastragalian (Fig. 3.9). Alteori, puntea dintre cele dou oase este alctuit din esut fibros (sindesmoz) sau A cartilaginos (sincondroz). Datorit sinostozei, micrile articulare sunt blocate sau limitate, ceea ce antreneaz dezvoltarea micrilor compensatorii n articulaiile vecine, cu traciuni capsulo-ligamentare excesive. Ulterior, la nivelul articulaiilor suprasolicitate, apar B osteofitele i artroza deformant. Piciorul plat aa-zis congenital nu implic Fig. 3.9. A. Sinostoz calcaneonoiunea de malformaie, fiind un picior plat scafoidian. B. Sinostoz astragaloconstituional. n acest caz, dimensiunea piciorului este calcanean. mult mai mare dect cea corespunztoare vrstei, ceea ce d impresia c gamba este implantat mai anterior i perpendicular pe picior. Deformaia nu este reductibil, iar calcaneul este orizontalizat i fr deviere spre valgus, caracteristic esenial a acestui tip de picior plat. La copiii i adolesceni, mersul este normal i nedureros, n schimb la aduli, apar dureri cu localizare la nivelul articulaiei astragalo-scafoidiene, scafo-cuneene i uneori astragalo-calcaneene, examenul radiografic confirmnd semnele de artroz.
Desen S.B.
100
Piciorul plat traumatic apare n urma fracturilor oaselor piciorului (maleola extern, calcaneu, scafoid sau metatarsiene) care, prin consolidare vicioas, duc la prbuirea bolii plantare. Alteori, dup o imobilizare prelungit a piciorului se instaleaz o atrofie muscular important i consecutiv insuficiena acesteia. Investigaii paraclinice. Plantograma evalueaz gradul de prbuire al bolii plantare. n piciorul plat de grad I, marginea intern a piciorului pstreaz nc o uoar concavitate, n gradul II, este rectilinie, iar n gradul III, este convex (Fig. 3.10). Radiografia de fa a antepiciorului n ncrcare, permite msurarea unghiului de divergen astragalo-calcanean. Valoarea lui N I II III normal este de 15-20o, iar n piciorul plat poate ajunge pn la 40-50o. Pe incidena de profil cu piciorul n ncrcare, se poate trasa linia Meary, format din axele astragalului i ale Fig. 3.10. Amprenta plantar. primului metatarsian. n mod normal axele celor dou oase se gsesc una n prelungirea celeilalte, pe cnd n piciorul plat descriu un unghi cu deschiderea superioar i vrful la nivelul articulaiei scafo-cuneene. Examinarea nclmintei poate furniza informaii suplimentare: n formele suple, partea extern a tocului este uzat, iar n formele rigide, cea intern. Evoluie. Piciorul plat al primei copilrii poate evolua spre vindecare sau spre un picior plat valg al celei de-a doua copilrii. Se consider c 65% din copiii cu picior plat se vindec spontan, 30% rmn cu picioare plate silenioase, iar restul de 5% cu forme dureroase, care necesit tratament. Tratament. Msurile conservatoare se impun dup vrsta de 2,5 ani i const n igien, kinetoterapie, nclminte fiziologic, susintoare plantare i manipulri corectoare. Pentru copiii mici, hipotoni i hipotrofici, trebuie prescris un regim alimentar echilibrat, vitaminoterapie, calciu, helioterapie, ultraviolete, etc. Exerciiile de gimnastic cuprind: mersul pe vrfuri, pe clcie sau pe partea extern a piciorului, rularea cu talpa a unui cilinidru de lemn, prinderea unor obiecte cu degetele de la picioare, mersul pe biciclet, notul, etc. nclmintea fiziologic constituie un mijloc de mare valoare pentru meninerea formei corecte i funciei normale a piciorului. Susintoarele plantare sunt confecionate pe msur, dup mulajul tlpii. Deoarece reprezint un mijloc pasiv de susinere i practic nu ajut la dezvoltarea musculaturii, vor fi purtate intermitent: 2-3 zile da, o zi pauz. Metodele conservatoare menionate pot fi utilizate n cazul picioarelor plate reductibile, la orice vrst. n piciorul plat contractat i foarte dureros, se aplic, sub anestezie, un aparat gipsat de imobilizare i corecie a piciorului, timp de 3-4 sptmni. Tratamentul chirurgical are indicaii restrnse (2%), scopul ideal fiind corecia valgusului calcanean, refacerea arcului intern al bolii plantare i respectarea cuplului de tosiune subastragalian i mediotarsian (cheia adaptrii piciorului la inegalitiile solului). n piciorul plat suplu, corecia valgusului calcanean poate fi obinut prin operaia Grice, introducerea unui grefon osos sub form de ic n sinus tarsi (Fig. 3.11) sau prin osteotomia calcaneului cu varizarea i translaia intern a marii tuberoziti (Fig. 3.12).
101
Desen S.B.
Pentru ridicarea i susinerea bolii plantare, se practic transpoziia anterioar, pe primul cuneiform, a inseriei tibialului posterior sau solidarizarea tendonului tibial anterior cu cel posterior, la care se asociaz o artrodez astragalo-scafoidian sau scafo-cunean (Fig. 3.13). Artrodeza subastragalian i mediotarsian sunt indicate n piciorul plat nveterat la aduli (Fig. 3.14). Prezint avantajul c suprim fenomenele dureroase de la acest nivel, n schimb duce la pierderea cuplului de torsiune.
Fig. 3.11. Operaia Grice.
3.4.2. Piciorul scobit esenial

Piciorul scobit (cavus), reprezint o diformitate opus piciorului plat, care apare la adolesceni, cu predominen la biei i deseori este bilateral. Patogenie. Cauza acestei entiti patologice pare a fi o mielodisplazie frust (status disrraphicus), avnd ca rezultat un dezechilibru neuromuscular al piciorului, cu hipertonia muchilor supinatori, a lungului peronier i muchilor scuri plantari. Rareori, electromiografia poate decela o poliomielit frust. Simptomatologie. Deformarea piciorului se produce n jurul vrstei de 10-12 ani i se caracterizeaz prin accentuarea bolii plantare. Poriunea cea mai arcuit a bolii se gsete la nivelul primului metatarsian, care uneori formeaz un unghi de 90o cu axa postpiciorului. Antepiciorul este n pronaie i n echin, iar metatarsianul I tinde s se verticalizeze. Postpiciorul, n faza de sprijin, pentru a compensa pronaia antepiciorului, se plaseaz n supinaie. Astfel, pe faa plantar a piciorului ia natere cavus-ul, n timp ce pe faa dorsal se produce o gibozitate, la care se adaug un proces de busit, format din capul astragalului i scafoid sau mai frecvent din cuneiforme i baza metatarsianului. Tendoanele extensoare, ntinse de proeminena dorsal, retract prima falang, cu apariia degetelor n ciocan. Degetele retractate i subluxate nu mai ating solul, astfel nct sprijinul n mers se face pe capetele metatarsienelor, ceea ce implic suprancrcarea lor i apariia de
Desen S.B.
Fig. 3.12. Osteotomia calcaneului.
Desen S.B.
Fig. 3.13. Transpoziia anterioar a gambierului posterior.
102
Desen S.B.
Fig. 3.14. Artrodeza subastragalian i mediotarsian.
Desen S.B.
caloziti, dureri i mers dificil. Piciorul, iniial suplu, devine rigid prin retracia tendoanelor, a aponevrozei plantare i prin artroza secundar. Investigaii. Plantograma demonstreaz sprijinul insuficient al plantei n ortostatism. Electromiografia este util n detectarea activitii bioelectrice musculare a grupelor interesate. Radiografia permite evaluarea gradului i a evoluiei piciorului cavus, prin msurarea unghiului Hibbs, format din axul calcaneului ntretiat de axul primului metatarsian (Fig. 3.15). Unghiul normal este de 135-140, iar n cazul unui picior cavus scade pn la 80. Pe radiografia din fa este important de msurat unghiul de adducie al metatarsianului I, care la piciorul normal este de 17, iar n cazurile cu picior scobit, Fig. 3.15. Unghiul Hibbs. cu adducia antepiciorului, crete la 20-25o. Incidena axial indic supinaia piciorului. Diagnostic diferenial. Piciorul scobit idiopatic se difereniaz de piciorul cavus neurogen din eredoataxia Friederich, amiotrofia Charcot, paralizia cerebral sau din spina bifida. Tratament. n formele suple la copii, se recomand tratamentul ortopedic (reeducare muscular, ghete ortopedice cu susintor plantar anterior), iar n formele avansate tratamentul chirurgical: dezinserie plantar fibromuscular (operaia Steindler) asociat eventual cu alungirea tendonului ahilian sau osteotomie calcanean cuneiform cu baza extern (Dwyer). La adolescenii i la adulii cu picior retractat, se practic tarsectomia cuneiform cu baza dorsal (Cole) sau artrodez metatarsocuneiform n verticalizarea razei interne (McElvenny) sau dubla artrodez modelant a piciorului. Rezultatele sunt satisfctoare, dar nu exclud recidive sau agravri artrozice ulterioare.
3.4.3. Antepiciorul plat sau piciorul rotund

Este o tulburare static prin prbuirea bolii transversale, care din concav devine convex. Etiologie. Cnd aparatul osteofibromuscular al bolii anterioare (capetele metatarsiene, ligamentele intermetatarsiene, muchii lung peronier lateral, intrinseci i abductor lung al halucelui) devine insuficient (preclimacteriu, supraponderalitate), bolta plantar anterioar se prbuete. Astfel, capetele metatarsienelor se deprteaz n evantai, capetele metatarsienelor mijlocii (II-III-IV) coboar, comprimnd esuturile plantare, la locul de sprijin constituindu-se bursite cu hipercheratoz. Dezechilibrul muscular rezultat face ca interosoii i extensorii s retracte degetele n ghear, cu/ fr luxaie metatarsofalangian. nclmintea nefiziologic, cu vrf ascuit i toc nalt, favorizeaz apariia hallux valgus-ului, coborrea capetelor metatarsienelor mijlocii i accentuarea degetelor n ciocan. Simptomatologie. Caracteristic, avem un antepicior lit, cu duriloane sub nivelul capetelor metatarsienelor II i III, deformare iniial supl, apoi rigid i dureroas. Antepiciorul
103
Desen S.B.
se deformeaz progresiv, aprnd apoi hallux valgus, digitus V varus, artroze, cu un evident deficit funcional (antepicior triunghiular). Radiografia anteroposterioar evideniaz metatarsienele rsfirate, apropierea convergent a degetelor, iar cea axial arat gradul de prbuire a capetelor metatarsiene. Tratament. Kinetoterapia, tonifierea musculaturii deficitare, fizioterapia antiinflamatoare, nclmintea fiziologic sunt metode terapeutice care se adreseaz formelor incipiente i suple, tratamentul chirurgical fiind rezervat formelor dureroase, cu diformiti accentuate, ireversibile. Metatarsectomia segmentar (Mau-Imhuser) ridic i scurteaz capetele metatarsiene, reducnd astfel deformarea.
3.4.4. Hallux valgus

Este o diformitate frecvent a halucelui, care deviaz spre exterior. Etiopatogenie. De obicei bilateral, cu predilecie ntlnit la sexul feminin, hallux valgus poate fi considerat o manifestare a antepiciorului plat, sau a oricrui factor care duce la pronaia halucelui. La apariia hallux valgus concur o serie de factori intrinseci i extrinseci (nclmintea strmt cu vrf ascuit, hiperponderalitatea, diformiti statice ale Abd piciorului, etc.). n cazul metatarsus varus se produce un dezechilibru ntre flexorii i extensorii halucelui, n favoarea celor din urm, care trag n abducie halucele. Add Mai intervine contractura abductorului transvers al cf halucelui, care luxeaz sesamoidele n primul spaiu metatarsian i adductorul halucelui, care situat plantar, nu se mai poate opune abductorului transvers (Fig. 3.16). Adducia congenital a metatarsianului Fl Ext. I (MT1), lungimile dizarmonice ale metatarsienelor, mobilitatea exagerat a articulaiei tarsometatarsiene, sunt, dup Lelievre, cauzele principale ale apariiei Fig. 3.16. Dezechilibrul muscular. hallux valgus. Anatomie patologic. La nivelul articulaiei metatarsofalangiene I (MTF1) apare o artroz, cu un proces de osteofitoz la nivelul extremitii distale a MT1. Falanga proximal (F1) devine abdus i pronat (Fig. 3.17); musculatura se hipotrofiaz. Simptomatologie. Evoluia afeciunii este cu dureri, iniial surde, apoi de intensitate crescut, cu sediu iniial n articulaia metatarsofalangian, prin artroz, apoi bursit (uneori infectat) cu iritaii ale nervilor senzitivi; durerile iradiaz mai trziu n gamb i n plant. Unghiul de abducie al halucelui poate s ajung la 90, iar halucele poate s ncalece degetul al II-lea. La partea intern se observ deformarea dat de capul MT1 artrozic, bursita cu hipercheratoza local; pot s fie prezente i degete n ciocan. Examen radiologic. Sunt necesare radiografii n incidene AP i LL n ncrcare, precum i cele speciale (incidena Walter-Mller urmrete obinerea unei imagini
Desen S.B.
104
tangeniale a capetelor metatarsienelor, pentru a aprecia A poziia aparatului sesamoid n raport cu capul MT1)(Fig. 3.18). Analiza acestor imagini poate specifica tipul de B hallux valgus i planificarea pentru o posibil intervenie chirurgical. n incidena AP n ncrcare putem determina: - unghiul metatarsofalangian (MTF1) sau unghiul hallux valgus-ului - normal 10-15o; C - unghiul intermetatarsian (MT1-MT2) - normal ntre 7-9o; - indexul metatarsian, cu trei varieti: index minus cnd MT1 este mai scurt, index plus minus dac MT1 i MT2 au lungime egal i index plus cnd MT1 este mai lung dect MT2 (Fig. 3.19); Fig. 3.17. A, B. Deviaia n valgus i - congruena articular, apreciat prin rotaia halucelui. C. Deviaia n varus a primului metatarsian. caracterul paralel al liniilor tangente la suprafaa articular distal a MT1 i suprafaa articular proximal a F1; - semnele de artroz; - prezena sau absena unui digitus V varus. n incidena LL n ncrcare, observm prezena piciorului plat sau piciorului scobit. Forme clinice. n funcie de unghiul de abducie al halucelui fa de normal (5), se disting 3 grade: - gradul I - abducie <20, de obicei fr modificri articulare, frecvent la femei tinere; - gradul II - abducie <45, cu hiperkeratoz, Fig. 3.18. Incidena Walter-Mller. bursit, osteofii la nivelul capului metatarsianului I, de obicei la femei de peste 50 de ani; - gradul III - abducie >45, cu modificri considerabile ale tuturor structurilor articulare; halucele poate ncleca degetul II; deficitul funcional este marcat, antepiciorul fiind deformat complex.
Desen S.B. Desen S.B. Desen S.B.
Index plus
Index plus-minus
Index minus
Fig. 3.19. Determinarea indexului metatarsian.
105
Tratament. Profilactic, se practic exerciii de gimnastic specific, igien local, se recomand utilizarea nclmintei fiziologice; tratamentul conservator se aplic n formele incipiente sau celor foarte avansate, i care adaug elementelor de profilaxie, susintoare plantare, tamponul ortopedic de redresare a halucelui i protector pentru osteofitul MT1. Au fost propuse numeroase metode de tratament chirurgical astfel nct n anii 60 existau deja peste 100 de tipuri de intervenii pentru hallux valgus; toate acestea urmreau acelai deziderat i anume restaurarea arhitecturii antepiciorului (Tabel 3.I). Tabelul 3.I. Metode de tratament chirurgical n hallux valgus Intervenii radicale implic articulaia MTF 1 Artroplastia de rezecie Artrodeza MTF1 Prile moi periarticulare Intervenii conservatoare Osteotomiile razei 1 nu implic articulaia MTF1 capul MT1 baza F1 mixt (MT1 i F1) MacBride Petersen F1 (Akin) MT1
Osteotomia primului cuneiform Artrodeza cuneo-metatarsian 1 Tratamentul chirurgical este extrem de variat (rezecia osteofitului, retensionarea aparatului sesamoidian), dar metoda care are indicaie n toate formele clinice ale hallux valgus (cu mici excepii), cu rezultate bune, este osteotomia MT1 dup tehnica Scarf (Fig. 3.20). Tratamentul chirurgical se face dup o investigare atent i tinnd cont de bolile asociate (diabet zaharat, gut, arteriopatie obstructiv, etc.)
distal cervico-cefalic proximal bazal bipolar diafizar (Scarf )
3.4.5. Hallux rigidus
Fig. 3.20. Osteotomia n Z a metatarsianului I (Scarf).
Reprezint o artroz metatarsofalangian a halucelui, fr abducie, cu imposibilitatea flexiei la sfritul fazei de sprijin a mersului. Suprancrcarea funcional pe un haluce mai lung, micro- sau traumatismele veritabile (fracturi, etc.), osteocondroza capului primului metatarsian (Kingreen), stau la baza apariiei acestei afeciuni. Artropatia gutoas, artrita secundar sunt elementele principale ale unui diagnostic diferenial. Tratamentul este profilactic n formele incipiente i chirurgical (rezecia larg a bazei primei falange sau artroplastia articulaiei metatarsofalangiene).
3.4.6. Degetul n ciocan

Este o deformare n flexie dorsal a falangei I, n flexie plantar a falangei II, n timp ce falanga distal ia o poziie indiferent sau n flexie cu hipercheratoz apical.
106
Desen S.B.
Etiopatogenie. Este frecvent asociat altor afeciuni (hallux valgus, picior rotund, digitus minimus varus, etc.) i apare mai ales la degetul II. Slbirea aparatului de susinere al antepiciorului i dezechilibrul dintre muchii flexori i extensori duce la apariia acestei diformiti. Prima falang este tras n flexie dorsal de extensorul digital i de muchii intrinseci, atitudine vicioas exagerat de luxarea falangei pe metatarsian i de retracia Fig. 3.21. Deget n ciocan. capsulomuscular secundar (Fig. 3.21); capetele metatarsienelor se nclin spre plant i se prbuesc. Simptomatologie. Aspectul digital caracteristic este nsoit de apariia de hipercheratoze dorsale pe articulaia interfalangian, pe feele plantare ale degetelor i sub capetele metatarsienelor. n evoluie, diformitatea devine fix, ireductibil. Tratamentul este ortopedic (susintoare plantare cu pelot anterioar, protectoare cutanate, nclminte ortopedic, etc.) sau chirurgical (rezecia capului primei falange, rezecia artrodez a primei articulaii interfalangiene i fixare cu bro).
Desen S.B.
3.5. DIFORMITILE COLOANEI VERTEBRALE

Coloana vertebral sau scheletul axial reprezint segmentul central al aparatului locomotor uman, segment care a cptat o deosebit importan odat cu ctigarea verticalitii. Coloana vertebral trebuie s ndeplineasc o serie de funcii i anume: s susin corpul n spaiu, s reziste forelor de gravitaie i solicitrilor din mediul exterior, s fie suficient de mobil pentru a permite micrile de flexie, extensie, rotaie i nclinaie lateral ale capului i trunchiului i totodat s protejeze coninutul canalului rahidian (mduva spinrii cu rdcinile ei nervoase) n cursul celor mai ample i complicate micri.
3.5.1 Curburile coloanei vertebrale

Vzut din fa (plan frontal), coloana vertebral este rectilinie, orice deviaie fiind considerat patologic. Din profil (plan sagital) coloana prezint 4 curburi care se succed alternativ de sus n jos: - curbura cervical cu convexitatea anterioar; - curbura dorsal cu concavitatea anterioar; - curbura lombar cu convexitatea anterioar; - curbura coloanei pelviene format din sacru i coccis cu concavitatea anterioar. Curburile cu concavitatea anterioar au fost denumite cifoze (de la grecescul kifos ncovoiat, ndoit nainte), iar cele cu concavitatea posterioar lordoze (de la grecescul lordos - curbat). Trecerea de la o curbur la alta se face gradat, cu excepia regiunii lombo-sacrate. La acest nivel, schimbarea curburii este marcat de proeminena anterioar a unghiului
107
format ntre ultima vertebr lombar 1400 (L5) i prima sacrat (S1), care variaz o ntre 120-140 . nclinarea platoului 300 vertebral superior al vertebrei S1 fa de orizontal (unghiul sacrat) variaz ntre 30-45o (Fig. 3.22). Sacrul, format din cele 5 vertebre sacrate, este nfipt ca o pan ntre cele dou oase ale bazinului i are A B o foarte mic mobilitate. De la platoul Fig. 3.22. Raporturile dintre vertebrele L5 i S1. A. Unghiul oblic al vertebrei S1 se ridic coloana dintre axele corpilor vertebrali L5 i S1. B. nclinarea mobil, cervico-dorso-lombar, care platoului superior al vertebrei S1. n profil prezint 3 curburi (a patra fiind reprezentat de sacru i coccis). n mod normal, lordoza lombar msurat ntre L1 i L5 este de 50o, iar cifoza dorsal, dei foarte variabil n funcie de tipul constituional, este n medie de 30o msurat ntre D3 i D12. Prezena acestor curburi mrete rezistena coloanei la solicitrile permanente la care este supus. Experimental, s-a putut dovedi c rezistena unei coloane articulare care prezint curburi este proporional cu ptratul curburilor plus 1. Graie celor 3 curburi rezistena coloanei vertebrale este de 10 ori superioar unei coloane rectilinii. Se disting 3 morfotipuri rahidiene care corespund la 3 tipuri funcionale (Fig. 3.23): - coloana dreapt, cu curburi puin accentuate, ntlnit la persoane dinamice; acest morfotip este adaptat micrilor rapide; - coloana cu curburi exagerate este rezultatul unei supraadaptri la ortostatism i STATIC DINAMIC corespunde unui tip funcional static; acesta este adaptat unei desfurri de for i de durat, n schimb este dezavantajat n activitile dinamice; - coloana cu curburi medii, care corespunde unui tip funcional adaptat att comportamentului dinamic, ct i static. Amplitudinea curburilor vertebrale este legat de poziia bazinului, care include i sacrul, deci n ultima instan de oblicitatea platoului superior al Fig. 3.23. Cele 3 morfotipuri rahidiene. vertebrei S1. Bascularea anterioar sau posterioar a bazinului va accentua sau diminua oblicitatea fa de orizontal a soclului de susinere al coloanei vertebrale, ceea ce va determina modificri n amplitudinea curburilor din plan sagital. De asemenea, amploarea curburilor variaz n funcie de vrst (mai accentuat la copilul care ncepe s mearg), de tipul constituional, de anumite stri fiziologice (oboseal, sarcin) sau anumite procese patologice.
Desen S.B.
108
Desen S.B.
3.5.2. Etiologia deviaiilor vertebrale

Factorii favorizani n apariia unei deformaii a coloanei vertebrale sunt multipli. Uneori ei sunt cunoscui (congenitali, traumatici, infecioi, tumorali) dar de cele mai multe ori sunt necunoscui (scoliozele idiopatice). Factorul ereditar (genetic), n sensul unei predispoziii familiale, poate fi prezent att n scoliozele idiopatice, ct i n cifozele din boala Scheuermann. S-a demonstrat c probabilitatea unui cuplu, n care unul dintre parteneri este scoliotic, este de 50 de ori mai mare de a avea un copil cu deviaie vertebral, dect a unui cuplu n care ambii parteneri sunt sntoi. Factorul hormonal este deseori asociat, prin creterea secreiei hormonului somatotrop hipofizar (STH) i a testosteronului. Factorii metabolici pot influena formarea calitativ i cantitativ a esutului conjunctiv, scheletul de rezisten al corpilor vertebrali, discurilor i ligamentelor intervertebrale. n sindromul Ehlers-Danlos exist o modificare a proprietilor esutului elastic i frecvent se asociaz o deviere a coloanei vertebrale. n osteocondroza vertebral rezistena mecanic a vertebrelor este diminuat printr-o tulburare de formare a fibrelor colagene din plcile vertebrale. Factorul neuromuscular incrimineaz un dezechilibru al musculaturii vertebrale, cauza fiind diferit interpretat: inervaie asimetric congenital sau dobndit, hipertonia musculaturii scurte (sistemul transverso-spinos), dezechilibru muscular produs de o poliomielit anterioar inaparent (decelabil prin electromiografie). Asimetria constituional. n ortostatism exist frecvent o uoar atitudine scoliotic lombar stng prin rotarea vertebrei L4 pe L5. Aceast asimetrie poate explica de ce scoliozele dorsale sunt frecvent drepte, iar cele lombare frecvent stngi. Dimpotriv, scolioza dorsal infantil (aprut sub vrsta de 3 ani) se instaleaz cu aceeai frecven pe ambele pri, probabil datorit faptului c nu a aprut nc scolioza lombar stng. Factorul biomecanic este prezent n evoluia tuturor deviaiilor vertebrale. Prin repartiia inegal a presiunilor la nivelul vertebrelor, hiperpresiunea din concavitatea curburilor determin o ncetinire a creterii osoase, pe cnd micorarea ei n convexitate favorizeaz accelerarea creterii cu agravarea progresiv a deformaiei. Procesul de cretere al organismului contribuie esenial la evoluia deformaiilor. Att scoliozele ct i cifozele se agraveaz progresiv pe toat perioada de cretere, mai accentuat n perioadele de cretere rapid. n totalitate, factorii favorizani i pragurile de deviaie ale coloanei odat atinse, duc la organizarea unui cerc vicios agravant, cel puin pn la terminarea creterii. Singura noastr posibilitate terapeutic se adreseaz factorului biomecanic, unde trebuie s neutralizm forele care duc la agravarea deformaiilor.
3.5.3. Deviaiile n plan sagital (cifo-lordoze)

Cifoza este deviaia sagital a coloanei vertebrale, mult mai frecvent i mai bine cunoscut etiologic dect scolioza. Aceasta poate mbrca multiple forme, dar limitele dintre normal i patologic sunt dificil de stabilit, din cauza variaiilor individuale (Fig. 3.24). Apariia durerilor,
109
rigiditatea curburilor i existena modificrilor structurale vertebrale pe radiografii pot stabili zona patologicului.
30 T 7 T 70 T 7 45 40 A B 70 10 C 5 20 T 60
7 80 30 D
30 0
60
40 25
30 20
11 30 30 E
1 10 S F
20
20 0 G H
Desen S.B.
Fig. 3.24. Schema diferitelor deviaii sagitale ale coloanei vertebrale. Distanele de la vertical sunt exprimate n mm. A. Spate normal. B. Cifoz dorsal. C. Lordoz. D. Cifolordoz. E. Cifoz total. F. Inversiune vertebral. G. Spate plat. H. Lordoz total.
Exagerarea curburii normale dorsale (hipercifoza dorsal) se traduce prin apariia unui spate rotund cu umerii cobori i adui nainte. Curbura dorsal din supl devine rigid, cu tendina de a se agrava progresiv. Exagerarea curburii normale lombare (hiperlordoza lombar) se manifest printr-o arcuire (cambrare) exagerat a regiunii lombare cu proeminena anterioar a abdomenului. Prin structuralizare, curbura devine rigid i nu dispare n decubit dorsal. Hipercifoza dorsal asociat cu hiperlordoza lombar (cifolordoza) are aspect de spate rotund, cu umerii adui nainte, curbur lombar exagerat i abdomen proeminent. n spatele plat, curburile sunt terse, cifoza dorsal i lordoza lombar fiind puin exprimate. Extinderea curburii la segmentele supra- i subiacente determin cel mai frecvent cifoza toraco-lombar (cifoza total) i mai rar lordoza toraco-lombar (lordoz total). De asemenea, direcia curburilor se poate inversa i apare cifoz lombar i lordoz dorsal (spate scobit), realizndu-se sindromul de inversiune vertebral (Stagnara).
Deviaiile sagitale funcionale
Deviaiile funcionale sau atitudinile vicioase sunt foarte frecvente i apar n circumstane variate. Ele sunt reductibile n decubit sau prin contractarea voluntar a musculaturii
110
paravertebrale i nu sunt nsoite de modificri structurale ale corpilor vertebrali. Persistena ndelungat a unor deviaii funcionale duce n timp la structuralizarea lor, spre deosebire de scolioze unde deviaiile funcionale nu pot deveni structurale. Lordoza primei copilrii, apare ntre 1 i 5 ani i se manifest prin apariia n ortostatism a unei hiperlordoze lombare, la care se asociaz de cele mai multe ori un genu recurvatum, picior plat valg sau alte semne de laxitate articular. Majoritatea acestor deficiene statice regreseaz spontan, odat cu creterea. Atitudinea astenic prepubertar i pubertar se caracterizeaz printr-o accentuare a cifozei dorsale sau a lordozei lombare ori a ambelor curburi, care se corecteaz n decubit sau prin contracie muscular. Atitudinea astenic postpartum este legat de laxitatea ligamentar i hipotonia muscular induse de sarcin sau natere. Atitudinile vicioase legate de modificri patologice la distan, cum ar fi: coxa flecta, luxaia congenital de old unilateral dar mai ales bilateral, antreneaz o hiperlordoz reductibil n decubit.
Deviaiile structurale sunt determinate de afeciuni care modific forma corpilor vertebrali, fiind curburi rigide, fixe i care nu se pot redresa dect cel mult parial. Ele pot fi localizate la un numr limitat de vertebre (1-3 vertebre nvecinate). Malformaiile congenitale, traumatismele, infeciile sau procesele tumorale modific forma acestui segment i antreneaz o deviaie n plan sagital strict localizat, o cifoz cu raz mic de curbur (cifoz unghiular). Coloana prezint o proeminen median ascuit, mai mult sau mai puin accentuat, ireductibil, cu potenial evolutiv de agravare, uneori pn la apariia unor leziuni nervoase. Alteori leziunile structurale intereseaz mai multe vertebre alturate i duc la deviaii cu raz mare de curbur, cu accentuarea sau extinderea curburii dorsale sau la inversarea curburilor. De asemenea, deviaia este rigid, fix i are un potenial evolutiv. Cifozele congenitale apar dup malformaii de dezvoltare vertebral (Fig. 3.25). Deseori sunt asociate cu alte malformaii congenitale de vecintate sau la distan (rahischizis, sinostoz costal, picior strmb, etc.). Cifozele prin defect anterior de formare al corpilor vertebrali (aplazii, hipoplazii, hemivertebr cuniform) sunt cifoze unghiulare, evolutive. Arcul posterior i continu creterea ceea ce duce la agravarea cifozei cu aproximativ 7o pe an i secundar pericolul compresiei medulare cu paraplegie. Cel mai frecvent se localizeaz la coloana toraco-lombar. Cifozele prin defect anterior de segmentare (bloc A B C nesegmentat anterior) au de asemenea potenial evolutiv Fig. 3.25. Clasificarea cifozelor congenitale. A. i B. defect de formare. deoarece segmentul anterior C. defect de segmentare.
Deviaiile sagitale structurale
111
Desen S.B.
stagneaz, iar cel posterior crete. n defectul posterior de segmentare apare o lordoz prin mecanism invers, iar n cel antero-posterior un segment al coloanei nu crete, dar nu apare nici o deviaie. Cifozele posttraumatice survin dup fracturi cu tasarea i cuneiformizarea vertebrelor. Deformarea este unghiular, dureroas, nsoit de contractur muscular i eventual de fenomene neurologice. Cifozele infecioase (spondilita tuberculoas, spondilodiscita cu germeni banali) afecteaz mai frecvent 2-3 corpi vertebrali, cu apariia unei cifoze unghiulare. Cifozele inflamatorii din spondilartrita anchilopoetic apar ca deviaii ntinse, rigide, cu raz mare de curbur, n absena unei lordoze compensatorii. Coloana vertebral are un aspect radiologic de coloan de bambus. Cifozele din bolile metabolice. Cifoza din rahitism este localizat dorso-lombar, este ampl, supl i nedureroas. Vertebrele apar decalcificate cu tendin de cuneiformizare, n special n rahitismul vitamino-rezistent. Cifoza din osteomalacie, apare mai frecvent la femei n jurul vrstei de 50 de ani, este ampl, rigid i dureroas. Carena de calciu face ca vertebrele s apar transparente, biconcave, iar din cauza scderii rezistenei mecanice apar fracturile de oboseal (sindromul Loser-Milkman), semn patognomonic. Cifoza din osteoporoz este foarte frecvent, survine dup menopauz sau dup 65 de ani. Vertebrele sunt demineralizate, cuneiforme n regiunea dorsal i biconcave n regiunea lombar, la care se asociaz leziuni de discartroz. Cifozele neuromusculare apar ca sechele n: poliomielit, neurofibromatoz, siringomielie, paralizie cerebral infantil, etc. Cifozele din boli genetice ale scheletului (osteocondrodistrofii): osteogeneza imperfect, boala Morqio, displazia spondilo-epifizar, boala Marfan, etc. Osteocondroza vertebral juvenil (epifizita vertebral Scheuermann) apare clinic la vrsta de 8-10 ani, iniial ca o postur defectuoas cu cifoz care se accentueaz i devine rigid i ireductibil pe msura creterii. Deviaia descrie o curbur cu raz mare i se localizeaz cel mai frecvent n regiunea dorsal medie sau inferioar, ceea ce subliniaz rolul factorului biomecanic n agravarea leziunilor vertebrale. Puseul de cretere pubertar agraveaz deformaia, iar mai trziu, apariia proceselor de discartroz o fixeaz definitiv. Durerea se ntlnete spre sfritul evoluiei sau n stadiul de sechel, n special la nivelul curburilor compensatorii. Radiografic se evideniaz, impresiuni ale discurilor pe platourile vertebrale sau ntr-un stadiu mai avansat adevrate hernii intraspongioase (noduli Schmorl). Sub influena factorului mecanic, spaiile intervertebrale i platourile vertebrale diminu n zona de maxim presiune i apare cuneiformizarea corpilor vertebrali prin deficiena peretelui anterior (Fig. 3.26). Cifozele din tumorile vertebrale benigne Fig. 3.26. Leziunea prii (granulomul eozinofil, osteomul osteoid al arcului posterior, anterioare a corpilor vertebrali, angiomul vertebral), maligne (mielomul multiplu) sau pensarea spaiilor intervertebrale metastatice (cancerul mamar, de prostat, renal, etc.). i hernii intraspongioase.
112
Desen S.B.
3.5.4. Deviaiile coloanei n plan frontal (scolioze)

n plan frontal nu exist n mod normal curburi fiziologice. Orice deviaie n plan frontal (scolioz funcional sau structural) este patologic.
Scoliozele funcionale
Scoliozele funcionale, nestructurale sau atitudinile scoliotice cuprind deviaii moderate, fr modificri de structur vertebral i reductibile spontan n decubit ventral, n suspensie sau prin aplecarea nainte a trunchiului. Din aceast grup fac parte: atitudinea scoliotic postural a elevilor sau cea profesional, scolioza de compensaie dup inegalitile membrelor pelviene sau anchiloza oldului n poziii vicioase, scolioza antalgic n contracturile musculare pentru hernia de disc sau infeciile perinefretice (Fig. 3.27). Aceste atitudini scoliotice nu sunt evolutive i dispar odat cu suprimarea cauzelor care le-au produs.
Fig. 3.27. Atitudini scoliotice generate prin: A, A inegalitatea membrelor pelviene, B, B anchiloza oldului n poziie vicioas i C, C retracia tensorului fascia lata.
Scoliozele structurale
Reprezint de departe grupul cel mai important. Coloana sufer variate modificri de ax i de structur care se accentueaz, indiferent de etiologie, n perioada creterii. Deviaia principal, scolioza, antreneaz o cifoz prin rotaia corpilor vertebrali i o lordoz subiacent compensatorie. Modificrile structurale sunt caracteristice pentru curbura primar care devine rigid i ireductibil, cu caracter evolutiv. Curburile secundare de compensaie nu prezint modificri de structur.
3.5.5. Clasificare
Dup etiologie ele se mpart n: - scolioze idiopatice, cu patogenie neprecizat, apar mai frecvent la fete i reprezint majoritatea scoliozelor structurale (75%);
Desen S.B.
113
- scolioze neuromusculare datorate unui dezechilibru al musculaturii paravertebrale determinate de diferite neuropatii (paralizie cerebral infantil, heredoataxia Friedreich, poliomielit, siringomielie, etc.) sau miopatii (distrofia muscular progresiv Duchenne, etc); - scolioze congenitale datorate unor A B C deficiene de dezvoltare a vertebrelor n cursul vieii intrauterine (defect de formare, segmentare sau mixt)(Fig. 3.28); - scolioza n neurofibromatoza Recklinghausen, boal ereditar care influeneaz dezvoltarea esutului nervos i a celui de susinere; - scolioze n tulburri mezenchimale (sindroD E F mul Marfan, Ehlers-Danlos, homocistinuFig. 3.28. Defect de formare: A. Defect ria, etc.) central anterior. B. Hemivertebr - scolioze post-traumatice (fracturi, ncarcerat. C. Hemivertebr liber. D. laminectomie, toracoplastie, arsuri); Hemivertebr n pan. E. Hemivertebre - scolioze n osteocondrodistrofii (boala multiple. Defect de segmentare: F. Bloc Morquio, acondroplazie, osteogeneza vertebral. imperfect); - scolioze n tumori vertebrale (benigne, maligne). Cele mai frecvente sunt scoliozele idiopatice, urmate de cele congenitale i neuromusculare. Dup localizarea curburii primare (Fig. 3.29):
Desen S.B.
D2 D6 VL sup. D9
D2
D2
D2 D6 VL sup.
D6 VL sup. D11 VL sup.
D8 D11VL inf. L1 L4 VL inf.

Desen S.B.
D11VL sup. D12 VL inf. L1 L3 VL inf.
D10
L2 VL inf.
L4
Fig. 3.29. Tipurile de scolioz dup localizarea curburii primare. A. Scolioz dorsal, D6-D12 vertebrele limit superioare i inferioare. B. Scolioza lombar, D11-L3 vertebrele limit superioare i inferioare. C. Scolioza dorsolombar, vertebrele limit D6-L2. D. Scolioza cu dubl curbur, D6-D11 curbura dorsal i D11-L4 curbura lombar.
114
- scolioza dorsal, de obicei cu convexitatea la dreapta i o curbur lombar compensatorie. Potenialul evolutiv este sever, cu att mai grav cu ct debutul este mai precoce; - scolioza dorso-lombar, cu convexitatea mai frecvent pe dreapta, de asemenea cu prognostic grav; - scolioza lombar predominant cu curbura la stnga i evoluie mai puin grav dect la formele anterioare; - scolioza cervico-dorsal, cu convexitatea de obicei la stnga, cu o curbur de compensaie toracal sau toraco-lombar. Sunt mai puin grave, dar sunt inestetice. Apar n special n neuropatii: neurofibromatoz, poliomielit; - scolioza cu dubl curbur are o curbur dorsal, de obicei la dreapta i alta lombar stng, cu tendin de echilibrare reciproc i prognostic satisfctor. La valori unghiulare analoage, gravitatea evoluiei este variabil, curburile dorsale i dorso-lombare fiind mai severe. Dup gradul curburii avem: - scolioza uoar <30o; - scolioza medie <50o; - scolioza grav <90o; - scolioza foarte grav >90o. Dup supleea curburii, scolioza este: - mobil, supl - gradul I; - parial mobil - gradul II; - fixat - gradul III. Dup vrsta la care apare curbura primar: - scolioza infantil apare n primii 3 ani de via, este foarte grav i are evoluie lung. Excepia o reprezint scolioza sugarului care este reversibil spontan, uneori fr tratament. Majoritatea scoliozelor infantile sunt ireversibile i agravate de criza pubertar, la sfritul creterii osoase curburile fiind peste 100o i rigide. Vrsta osoas, n scolioze, este n ntrziere fa de cea cronologic, mai ales n forma infantil, ceea ce explic evoluia spre agravare; - scolioza juvenil apare ntre 4 ani i primele semne de pubertate, mai precoce la fete (10-11 ani). n cadrul acestei forme exist 3 subgrupe: grupa I, ntre 4-7 ani, cea mai grav i cu caractere asemntoare celei infantile; grupa II, ntre 8-10 ani, intermediar; grupa III, ntre 11-12 ani, cu evoluie mai simpl, similar scoliozei adolescenilor; - scolioza adolescenilor este cea mai frecvent form, apare dup primele semne de pubertate i are puin timp de evoluie pn la sfritul creterii somatice (1718 ani la fete, 19-20 ani la biei); - scolioza adultului reprezint forma evolutiv a unei scolioze cu debut la pubertate, apariia primar la adult fiind excepional. Contrar concepiei clasice, scolioza poate s progreseze i dup oprirea creterii somatice, n urma unei forme idiopatice sau neuropatice cu deviere peste 50o (1-2o anual). n general, evolueaz la adulii cu curburi dezechilibrate, cu musculatur slab i se accentueaz la femei n perioada graviditii i alptrii (5-8o anual).
115
3.5.6. Anatomie patologic

Scolioza este o diformitate complex, cu alterri osteoarticulare, musculoligamentare i ale organelor de vecintate. Deformaia de baz este deviaia n plan frontal, nsoit de rotaie vertebral. Modificrile structurale sunt caracteristice pentru curburile primare, n care vertebrele devin cuneiforme cu suprafeele nclinate spre concavitate i anterior. Vertebrele de la extremitatea curburii sunt romboidale i se apropie morfologic de cele normale (vertebre neutre). Rotaia vertebral, al doilea element patogenic important, este mai exagerat spre apexul curburii i determin gibusul lateral caracteristic, prin mpingerea coastelor de partea convexitii. Pe partea concav, coastele se nfund i se apropie. n regiunea lombar, rotaia vertebral determin un gibus moderat produs de proeminena apofizelor transverse. Consecutiv, toracele devine asimetric (torace oblic ovalar); de partea convex, arcurile costale posterioare proemin, n timp ce arcurile anterioare se aplatizeaz, iar la hemitoracele opus arcurile costale posterioare se nfund i arcurile anterioare bombeaz. n urma rotaiei, corpul vertebral se ndreapt spre convexitate, iar apofiza spinoas spre concavitate (Fig. 3.30). Pediculii i lamele vertebrale se scurteaz i se subiaz, iar gaura vertebral se ngusteaz spre concavitate. Discurile intervertebrale se micoreaz de partea concav i se lrgesc de partea convex, suferind modificri artrozice care vor complica evoluia. Musculatura paravertebral se hipertrofiaz i are un tonus crescut de partea convex, ceea ce denot efortul spontan de echilibrare al coloanei. Consecutiv unei cifoscolioze evoluate, apare i o lordoz compensatorie, cu prognostic funcional mediu.
M
nlimea gibusului Deplasarea apofizei spinoase
A
Deplasarea corpului vertebral
B A
Deplasarea apofizei spinoase
Deplasarea corpului vertebral

Desen S.B.
Fig. 3.30. Deformarea trunchiului prin rotaia vertebral. A. Seciune la nivelul curburii dorsale AA. B. Seciune la nivelul curburii lombare BB. C. Schema morfologic a deviaiei vertebrale n plan frontal.
n formele dorsale i dorsolombare, prin tendina de prbuire a coloanei insuficient echilibrate i modificrile cutiei toracice, viscerele sunt comprimate. Complicaii Complicaiile cardiorespiratorii survin n formele grave (>50-60o), n localizrile dorsale i dorsolombare, prin deformarea toracelui cu compresie pulmonar. Apariia unui
116
cord pulmonar cronic este inevitabil, bolnavii devenind astenici, apatici cu o receptivitate crescut la infeciile respiratorii, rareori atingnd vrsta a 3-a. Complicaiile digestive, cu inapeten i tranzit anevoios, facilitate de ridicarea diafragmului, accentueaz alterarea strii generale. Complicaiile nervoase apar n urma modificrilor mecanice lente i progresive de traciune, torsiune i compresie a rahisului i mai ales secundar tulburrilor ischemice ale vascularizaiei spinale. Parapareza spastic progresiv este o expresie a acestei complicaii.
3.5.7. Examenul clinic

Este foarte important ca deviaiile vertebrale s fie depistate precoce, deoarece numai n acest fel se pot lua msuri eficiente pentru evitarea agravrii i obinerea unor rezultate bune n direcia corectrii lor. Anamneza bolnavului poate s informeze asupra datei apariiei deformaiei, indic momentul de instalare a pubertii (reper preios) i eventualii factori favorizani. Scoliozele copilului sunt nedureroase! Examnul local se efectueaz dup un anumit sistem, care implic o investigaie static i dinamic a coloanei vertebrale. Somatoscopia const n inspecia sistematic a inutei ntregului corp i a poziiei diferitelor segmente ale sale, privind copilul dezbrcat din profil, din spate i din fa. La inspecie se constat sediul, sensul i amploarea deviaiei. Din profil se analizeaz poziia capului i a gtului, precum i amploarea curburilor coloanei (cifoza dorsal i lordoza cervical i lombar). n ortostatism, deviaia cifotic se evideniaz prin accentuarea curburii dorsale fiziologice, nsoit de proiecia nainte a capului i gtului. Hiperlordoza se prezint ca o accentuare a curburii lombare fiziologice. Cnd se asociaz cu cifoza dorsal realizeaz cifolordoza. Spatele plat se caracterizeaz prin tergerea curburilor fiziologice ale coloanei. n poziia eznd pe scaun, relaxat, n cazul cifozei dorsale se menine poziia vicioas a capului i gtului, cu accentuarea cifozei dorsale i eventual diminuarea lordozei lombare. n spatele plat apare o cifoz total, de-a lungul coloanei dorso-lombare, iar alteori o cifoz localizat numai n regiunea lombar. Din spate, trebuie urmrit poziia coloanei vertebrale, care este n mod normal vertical i nu prezint curburi n plan frontal. nainte de a proceda la un examen minuios al coloanei, ne atrag atenia unele asimetrii ale spatelui, determinate de curburi scoliotice: asimetria umerilor (un umr mai ridicat), inegalitatea triunghiurilor taliei, proeminena unui old i aplatizarea celuilalt. Triunghiurile taliei sunt formate de faa lateral a trunchiului i faa intern a membrelor superioare, care atrn liber pe lng trunchi, n mod normal fiind egale. Curburile scoliotice modific arhitectura trunchiului i fac ca aceste triunghiuri s fie inegale (Fig. 3.31). Pentru a urmri mai bine proiecia coloanei vertebrale se marcheaz cu un creion dermatograf proeminenele apofizelor spinoase, spinele omoplailor, crestele iliace i sternul. Scoliozele structurale devin evidente cnd trunchiul se apleac nainte. Prin unirea apofizelor spinoase se observ inflexiunea pe care o face coloana vertebral. De partea convexitii curburii apare o proeminen paramedian (gibus) determinat de rotaia vertebral.
117
Fig. 3.31. Modificrile triunghiurilor taliei n diferite forme de scolioz. A. Toracal. B. Toracolombar. C. Lombar. D. Toracal i lombar.
n atitudinile cifotice i n cifozele structurale apar omoplai n aripioare, aspect oferit de ndeprtarea vrfului omoplatului de torace. Atunci cnd exist o inegalitate a membrelor inferioare se observ o denivelare a fosetelor corespunztoare spinelor iliace posterioare, o denivelare a crestelor iliace i a pliurilor fesiere (Fig. 3.32).
Fig. 3.32. Inegalitatea membrelor pelviene.
Din fa, se noteaz la inspecie poziia umerilor (denivelare sau anteproiecie) i eventualele asimetrii toracice (asimetria snilor). n scolioze, datorit rotrii corpilor vertebrali, apare n fa pe hemitoracele din dreptul convexitii o depresiune costal, iar n spate un gibus. Atunci cnd exist o inegalitate a membrelor inferioare se observ denivelarea spinelor iliace antero-superioare. Pentru aprecierea coreciei deviaiei vertebrale (rigiditatea) se solicit copilului corecia voluntar a atitudinii sale. n acelai scop, se examineaz copilul n ortostatism cu trunchiul nclinat nainte (coloana n flexie anterioar) i n decubit ventral. Deviaiile
118
Desen S.B.
Desen S.B.
funcionale ale coloanei se pot corecta n mare msur n acest fel, n timp ce deviaiile structurale se dovedesc rigide. Prin suspensia copilului de cap de ctre examinator se terge o curbur funcional dar se exagereaz una structural prin accentuarea rotaiei vertebrale, substratul mecanic al gibusului n scolioze. Pentru examenul obiectiv al 40 coloanei vertebrale se folosete firul cu D plumb. n mod normal, dac punem captul D superior al acestuia pe protuberana 5 5 occipital extern, firul va lua contact cu 0 30 55 sacrul n anul interfesier i va atinge 9 9 coloana la nivelul vertebrei D7. Lordoza L L cervical are adncimea maxim la nivelul 25 25 vertebrei C7 iar cea lombar la L4. 50 5 5 n cifoze, cnd capul este proiectat S S nainte, nu putem aplica firul cu plumb 40 pe protuberana occipital extern, ci pe 20 punctul cel mai posterior al coloanei. Din aceast poziie se pot msura distanele Fig. 3.33. Schema de msurare a lungimii sgeii maxime ale lordozei cervicale i lombare. n curburii n scolioz i a lordozei cervicale i lombare. mod normal, privit din spate, firul cu plumb se suprapune proieciei pe tegumente a tuturor apofizelor spinoase. n scolioze apar curburi laterale, iar amploarea lor (lungimea A A E sgeii curburii) se poate msura de la firul cu plumb pn la apexul curburii (Fig. 3.33). Dac firul cade n anul interfesier coloana este echilibrat, iar dac se plaseaz nafara acestui an, coloana este dezechilibrat (Fig. 3.34). De asemenea se nregistreaz nlimea gibusului pe bolnavul aplecat nainte, lungimea membrelor pelviene, A B nlimea i greutatea copilului, precum i ali indicatori cuprini ntr-o fi de Fig. 3.34. A. Coloan dezechilibrat. B. Msurarea nlimii gibusului. investigaie pentru cifoze i scolioze.
3.5.8. Examinri paraclinice

Examenul radiografic este indispensabil pentru precizarea sediului i a caracterelor curburilor, msurarea deviaiei n plan frontal i sagital i obiectivizarea evoluiei. Pentru a se obine o privire de ansamblu, clieele ar trebui s cuprind ntreaga coloan vertebral, de la occiput la sacru. Aprecierea gradului de reductibilitate al deviaiei se face pe baza radiografiilor efectuate n ortostatism, n decubit dorsal, n suspensie sau n poziie nclinat dreapta i stnga (bending test).
119
Desen S.B.
Desen S.B.
Msurarea radiologic a curburilor se face dup tehnica Cobb (Fig. 3.35). Se duce o tangent la platoul superior al vertebrei din partea superioar a curburii i o D5 tangent la platoul inferior al vertebrei din extemitatea 750 inferioar a curburii (vertebrele cele mai nclinate spre concavitate, dar cu rotaia cea mai mic). Unghiul 750 dintre tangente sau unghiul complementar rezultat din intersecia perpendicularelor la liniile tangente reprezint unghiul cifozei sau scoliozei. Rotaia corpilor vertebrali n scolioze se obiectivizeaz prin metoda Moe-Nash (Fig. 3.36). Se D11 msoar n milimetri distana dintre pedicul i marginea lateral a corpului vertebral rotat la maximum. ntr-o evoluie favorabil valorile acestor msurtori scad. Determinarea vrstei osoase, pe baza apariiei nucleilor de osificare i a sudrii cartilajelor de cretere, permite aprecierea potenialului evolutiv al deviaiilor structurale ale coloanei vertebrale. Ultimele cartilaje de cretere care se sudeaz sunt cele de la nivelul epifizei distale a radiusului i cubitusului (n medie la 17 ani). Fig. 3.35. Metoda Cobb de msurare a unghiului deviaiei. Testul de maturaie osoas Risser-Cotrel marcheaz apariia dezvoltrii i fuziunea progresiv, n 5 stadii, a nucleilor de osificare secundar de la nivelul crestei iliace. nceputul osificrii apare la spina iliac antero-superioar, la vrsta de 12-14 ani i evolueaz progresiv n 1-2 ani sub
Pedicul
Desen S.B.
Desen S.B.
Grad 0
Grad 1
Grad 2
Grad 3
Grad 4
Fig. 3.36. Metoda Moe-Nash de determinare a rotaiei vertebrale. Corpul vertebral este divizat n 6 segmente i se acord grade, n funcie de localizarea pediculului la nivelul acestor segmente, de la 0 la 4. Deoarece pe partea concav pediculul dispare rapid n rotaie, se ia n calcul cel de pe partea convex, fiind vizibil n toat amplitudinea rotaiei.
Rotaie Grad 0 (neutru) Grad 1 (20o) Grad 2 (45o) Grad 3 (70o) Grad 4 (90o)
Pediculul din convexitate Fr asimetrie Migrare n cadrul primului segment Migrare n al doilea segment Migreaz n al treilea segment Depete linia median spre partea concav a corpului vertebral
Pediculul din concavitate Fr asimetrie ncepe s dispar Dispare gradat Nu mai este vizibil Nu este vizibil
120
forma unei benzi curbe spre spina iliac postero-superioar. Cnd osificarea este complet se consider creterea somatic, implicit evoluia scoliozei, terminat (Fig. 3.37).
Fig. 3.37. Testul Risser-Cotrel. 1 debutul osificrii la nivelul spinei iliace antero-superioare; 2 band incomplet; 3 band complet; 4 debutul sudrii benzii la osul iliac; 5 sudur complet.
De asemenea se poate apela la evaluarea nucleilor de osificare carpieni i interpretarea lor dup indicatorii din atlase speciale. De cele mai multe ori n scoliozele eseniale vrsta osoas este mai mic dect cea cronologic. Probele funcionale respiratorii se concretizeaz prin msurarea perimetrului toracic, a apneei, probei de efort i a capacitii respiratorii, care n deviaiile avansate indic o disfuncie respiratorie de tip restrictiv. Scderea sub 50% a capacitii vitale este un semnal de alarm. Electromiografia evideniaz valoarea activitii electrice musculare i este n msur s confirme c n 50% din scoliozele idiopatice exist perturbri de inervaie ale musculaturii paravertebrale.
3.5.9. Evoluie i prognostic

Evoluia unei scolioze structurale spre agravare este inevitabil, fr posibilitatea precizrii exacte a momentului de oprire. Aprecierea potenialului evolutiv este deosebit de important n scopul anticiprii viitorului morfofuncional al coloanei afectate i a msurilor terapeutice corespunztoare. n ceea ce privete relaia dintre evoluia scoliozelor i creterea i maturitatea osoas, exist dou perioade, desprite de apariia primelor semne ale pubertii. n perioada prepubertar agravarea este relativ lent, dar dup apariia primelor semne ale pubertii (10-11 ani la fete i 12-13 ani la biei), este de 2 pn la 8 ori mai rapid. Sfritul perioadei evolutive se situeaz la terminarea creterii, adic la 17 ani la fete i 19 ani la biei. La fete, apariia menstruaiei se plaseaz la jumtatea perioadei de agravare rapid. Criteriile de apreciere prognostic sunt: - vrsta de apariie - toate scoliozele structurale, indiferent de etiologie, se accentueaz pe toat perioada creterii somatice, cu excepia unei scolioze infantile (scolioza sugarului), care se corecteaz spontan. Evoluia este
Desen S.B.
121
proporional mai grav cu ct debutul este mai precoce, cu recrudescen recunoscut n perioada pubertar, cnd curbura primar se agraveaz rapid, n medie cu 1-2o pe lun. Odat cu terminarea creterii osoase se admite c scolioza se stabilizeaz, cu excepia scoliozelor idiopatice cu curbur >50o, a scoliozelor congenitale i a celor neuropatice, care pot s evolueze i dup maturaia scheletal, n medie cu 1o pe an; - sediul curburii primare - scoliozele dorsale i dorso-lombare au evoluie mai sever i mai ndelungat dect cele cervico-dorsale, lombare sau cu dubl curbur; - gradul curburii - modificrile structurale ale curburii primare, cu ct sunt mai precoce i mai difuze, cu att prevestesc o evoluie mai prelungit. Scoliozele <30o au o mic evolutivitate, iar cele >30o au un risc mai mare de agravare. Se pare c n jur de 30o se situeaz un prag dup care se instaleaz un cerc vicios autoagravant, ce duce inevitabil la agravarea scoliozei. Deformaiile cu curburi >50o se accentueaz lent, aproape constant i la vrsta adult. Cele <50o i mai ales <30o rmn stabilizate dup terminarea creterii osoase.
3.5.10. Indicaii terapeutice

Marea parte din deviaiile coloanei vertebrale, indiferent de cauza care le-a generat, au un potenial evolutiv mai ales dac au depit un anumit prag de gravitate. Aceast evoluie, guvernat de legi biomecanice i independent uneori de cauza iniial, se menine pe toat perioada de cretere i nu rareori, n cazuri grave, pe tot parcursul vieii. Agravarea continu a deviaiei vertebrale antreneaz tulburri ale funciei respiratorii (insuficien respiratorie de tip restrictiv) i n final a celei cardiace. Diagosticul unei deviaii vertebrale va trebui deci s precizeze: tipul, etiologia, gravitatea i potenialul evolutiv. innd cont de toate aceste elemente, trebuie stabilit indicaia terapeutic i realizat un program de tratament. Aceast terapie, care trebuie s se ntind pe o perioad lung (toat perioada creterii sau chiar toat viaa), prezint o serie de dezavantaje: - devine constrngtoare prin durat i permanen, predispunnd dup un timp la abandonarea ei, motiv pentru care trebuie strict supravegheat de familie i medic; - trebuie adaptat rezultatelor obinute i evoluiei deviaiei, fiind necesare controale repetate din 6 n 6 luni, pe toat perioada creterii i anual dup terminerea creterii; - este un act de mare responsabilitate, care presupune munca unei echipe interdisciplinare format din ortoped, kinetoterapeut, radiolog i protezist, care trebuie s fie mereu n legtur n urmrirea unui asemenea caz; - indicaia terapeutic trebuie s fie nuanat, individualizat fiecrui caz n parte. Deviaiile n plan frontal Experiena a artat c exist anumite praguri de gravitate prognostic n funcie de care se face indicaia terapeutic n perioada de cretere, n special, n categoria scoliozelor idiopatice. Aceste praguri au valoare i n atitudinea terapeutic n scoliozele de alt etiologie: - scoliozele <30 sunt puin evolutive att n perioada de cretere ct i dup
122
terminarea ei. Sub rezerva unei supravegheri atente (din 6 n 6 luni) care s ateste lipsa evoluiei, n tratamentul lor este indicat numai kinetoterapia ca metod unic; - scoliozele >30 sunt evolutive nainte de maturitatea osoas. Dac nu au depit cel de-al doilea prag de gravitate (>45) este indicat tratamentul ortopedic. Acesta const n redresri cu aparatele gipsate de diferite tipuri i meninerea coreciei cu aparate ortopedice. Pe toat perioada lui, tratamentul ortopedic este nsoit de o kinetoterapie susinut; - scoliozele >45, au un potenial evolutiv care nu mai poate fi oprit de un tratament ortopedic. n plus, ele evolueaz i la vrst adult. Tratamentul i propune s realizeze o redresare a deviaiei, dar i s o stabilizeze pentru a mpiedica evoluia ei, ceea ce nu mai este posibil dect cu procedee chirurgicale. n cazurile grave, intervenia chirurgical este pregtit (sau amnat cnd copilul e mai mic) cu mijloace ortopedice. Kinetoterapia va nsoi etapele tratamentului. Deviaiile n plan sagital Exist, de asemenea, o serie de criterii care stau la baza indicaiei terapeutice, att pentru cifozele din maladia Scheuermann, care sunt cele mai frecvente, ct i n deviaiile de alte cauze: - gradul curburii vertebrale, este un criteriu important pentru indicaia terapeutic. Cifozele toracale <40-50 sunt tratate de obicei numai prin kinetoterapie, cele ntre 40-50 i 70-80 prin mijloace ortopedice (redresri cu aparate gipsate i meninerea coreciei cu corsete ortopedice). Cifozele grave, >80, nu pot fi corectate i stabilizate dect printr- un tratament chirurgical; - supleea vertebral evaluat clinic i radiografic este un alt criteriu de alegere a tratamentului. O coloan supl, reductibil va necesita numai kinetoterapie. Dimpotriv, o redresare parial sau absent, impune o corectare cu aparate gipsate i corsete ortopedice; - importana leziunilor structurale vertebrale reprezint un criteriu major. Leziunile grave, extinse la mai multe vertebre, conduc spre un tratament ortopedic, chiar dac gradul cifozei este relativ mic. Pe de alt parte, o cifoz important (50), dar supl i cu leziuni structurale vertebrale mici, va reaciona favorabil la kinetoterapie. - localizarea leziunilor joac i ea un rol important n adoptarea unei indicaii terapeutice. Localizrile lombare i toraco-lombare desfiineaz mai nti lordoza i apoi conduc la apariia cifozei. Persistena unei cifoze lombare n ortostatism provoac proiecia trunchiului nainte i antreneaz o jen progresiv. n aceste cazuri, tratamentul corectiv ortopedic devine necesar la un grad mai mic al curburii. Aceast succint nirare a indicaiilor terapeutice n deviaiile coloanei vertebrale arat c exist trei mijloace terapeutice: kinetoterapia, tratamentul ortopedic i tratamentul chirurgical. Kinetoterapia (terapia prin micare) este o metod mult discutat, care intr n toate programele terapeutice, singur sau asociat cu tramentul ortopedic sau chirurgical. Ideal este ca pacientul s rmn cu obiceiul de a face gimnastic medical zilnic, pe toat durata vieii. n acelai timp, trebuie precizat c nici o metod de kinetoterapie nu poate opri
123
agravarea unei deviaii vertebrale evolutive. Este o greeal s considerm c una sau dou edine de gimnastic pe sptmn sau chiar zilnic ar putea corecta o deviaie vertebral cu potenial evolutiv. Mijloacele kinetice constau n corecia, mobilizarea i asuplizarea coloanei vertebrale. n cursul imobilizrii gipsate ea i propune s ntrein o troficitate global bun, iar n perioada suprimrii corsetului, pe lng tonificarea muscular, trebuie s realizeze o redresare postural i o integrare a ei n gesturile concrete ale vieii curente. n toate cazurile, fie c este utilizat singur sau n asociere cu metode ortopedice sau chirurgicale, kinetoterapia trebuie s aib n vedere i dezvoltarea capacitii respiratorii, uneori grav ameninat de evoluia unei deviaii vertebrale. De asemenea, mobilierul trebuie adaptat i individualizat n funcie de talia pacientului i de deformaia sa (nivelul i nclinarea mesei de lucru, nlimea i forma scaunului i sptarului), pentru meninerea acestei corecii. n plus, trebuie practicate sporturi n care se poate integra poziia corect i se asigur astfel o dezvoltare general armonioas. Tratamentul ortopedic i propune corectarea deviaiei vertebrale i meninerea rezultatului, pentru a neutraliza riscul de agravare reprezentat de puseul pubertar de cretere. Un tratament ortopedic poate fi apreciat ca suficient, dac 1a sfritul creterii reuete s menin deviaia vertebral la o valoare cel mult egal cu aceea de la nceputul tratamentului. Corecia este n general realizat prin aparate gipsate succesive, iar pstrarea ei se asigur prin corsete ortopedice. Acestea menin corecia deviaiei folosind fora de presiune antirotatorie, de obicei la nivelul prii convexe a curburii (gibusul costal) i fora de traciune axial cranio-vertebral, care are efect de elongaie a coloanei, cu reducerea curburii. Pentru scolioze corecia se obine cu ajutorul unui cadru care realizeaz elongarea, derotarea coloanei i exercit o presiune pe convexitate. Indiferent de tipul acestuia (Abbott, Risser, Cotrel, etc.), principiul este acelai. n acest cadru se aplic aparatul gipsat, care se schimb dup o perioad de 1-2 luni, obinnd astfel o nou corecie. Uneori, se poate realiza o elongaie progresiv cu ajutorul aparatului gipsat articulat tip Stagnara. n cifoz, aparatul gipsat de redresare se efectueaz n doi timpi. Primul timp desfiineaz lordoza lombar, corsetul lund ca punct de sprijin apofizele spinoase situate imediat sub regiunea bolnav. Timpul al doilea se execut dup 24 de ore, cnd se redreseaz cifoza dorsal, iar contrasprijinul se asigur anterior, pe manubriul sternal (Fig. 3.38). A B Dup obinerea coreciei (3-6 luni) se continu meninerea rezultatelor Fig. 3.38. Confecionarea corsetului gipsat. Primul timp (A) i al doilea timp (B). cu corsete ortopedice din mase plastice,
124
Desen S.B.
pn la terminarea creterii osoase. Unele pot fi folosite de la nceput, fr o corecie gipsat prealabil i urmresc autoredresarea activ a coloanei. Sistemul clasic este reprezentat de aparatul Milwaukee (cervicothoraco-lumbo-sacral orthosis), care mbrac bazinul i conine 3 bare ce conduc spre 2 pernie occipitale i un sprijin submentonier. Autoelongarea coloanei duce la redresarea curburilor, iar cu ajutorul unei pelote pasive se obine un efect antirotator n scolioze i un plus de corecie a curburii n cifoze (Fig. 3.39). Aparatul este purtat permanent sau intermitent, n funcie de gravitatea deviaiei. n prezent, corsetul Milwaukee este indicat n Fig. 3.39. Corset Milwaukee. cazul deviaiilor mici (scolioze <30o), care la controale repetate fac dovada evolutivitii lor. Are dezavantajul de a fi inestetic, evident sub mbrcminte, fiind abandonat de fetiele care ajung n pragul pubertii. Corsetele cu 3 puncte de sprijin i corsetul Boston (Fig. 3.40) sunt folosite pentru consolidarea rezultatelor tratamentului ortopedic n scoliozele joase dorso-lombare sau lombare. Corsetul Euro Boston este utilizat i pentru scoliozele dorsale. Corsetul lionez i Cheneau sunt de asemenea des utilizate. Aceste corsete scurte (thoraco-lumbo-sacral-orthosis) nu acioneaz asupra scoliozelor cervicodorsale sau a celor cu dubl curbura, n care doar corsetul Milwaukee poate fi utilizat. n formele severe, >45o, tratamentul ortopedic urmrete redresarea coloanei, ceea ce pregtete i faciliteaz viitoarea intervenie chirurgical. n curburile rigide, >80o se utilizeaz dispozitivul de corecie prin elongaie progresiv cu halou-gips pelvian, iar n formele Fig. 3.40. Corset Boston. cu bazin oblic poliomielitic, haloucerc pelvian sau halou-cerc femural. Alte metode ortopedice ca repausul la pat cu traciune continu pe plan nclinat, stimularea electric a musculaturii din convexitate, pat gipsat pentru copii mici, se adreseaz acelorai deviaii vertebrale de gravitate medie, fiind incluse n programul terapeutic.
125
Desen S.B.
Desen S.B.
Pentru eficien maxim corsetul trebuie purtat permanent, fiind necesare controale clinice i radiologice din 6 n 6 luni i eventuale ajustri ale corsetului sau schimbarea lui, dac devine ineficace prin creterea pacientului. Exist o serie de protocoale care permit utilizarea temporar, n funcie de gradul curburii i tipul scoliozei. Corsetul va fi abandonat progresiv, concomitent cu accentuarea kinetoterapiei, n momentul opririi creterii osoase (nlimea msurat la interval de 6 luni este neschimbat i testul Risser este cel puin 4). n toate cazurile, tratamentul ortopedic al scoliozei trebuie s fie acceptat de ctre pacient, care s poat duce o via ct mai aproape de normal. Dei temute n trecut pentru c erau incomode i inestetice, corsetele moderne, datorit progreselor tehnologice acuale, sunt mai puin vizibile i mult mai uor de tolerat. Tratamentul chirurgical este indicat n deviaiile vertebrale grave, evolutive, care se agraveaz lent dar continuu i dup terminarea creterii, ceea ce impune redresarea i stabilizarea lor. n 1962, Harrington public prima metod eficient de corecie i stabilizare a coloanei vertebrale scoliotice, cu ajutorul unei instrumentaii pe cale posterioar. Aceasta cuprinde o bar de elongaie (distracie) plasat n concavitatea curburii, sprijinit superior pe apofizele articulare i inferior pe lama vertebral i eventual o bar de compresiune pe convexitatea curburii (Fig. 3.41). Preul coreciei i al stabilizrii l constituie rigidizarea printr-un montaj metalic i prin artrodeza (fuziunea) vertebral a unui segment important al coloanei vertebrale. Dezavantajele metodei constau n: - numrul redus de puncte de sprijin al barelor la nivelul coloanei, ceea ce impune o imobilizare ndelungat la pat n corset gipsat (4-5 luni), urmat de purtarea unui corset ortopedic timp de 2 ani; Fig. 3.41. Instrumentaia spinal posterioar - riscul deteriorrii punctelor de Harrington. sprijin n scoliozele grave rigide; - redresarea curburilor fiziologice ale coloanei vertebrale (cifoza toracal i lordoza lombar); - efect minim asupra rotaiei vertebrale, cu persistena unui gibus costal restant. Dup 1975 s-a trecut la utilizarea instrumentaiei segmentare spinale prin multiplicarea punctelor de sprijin la nivelul coloanei. Acesta s-a bazat pe metoda lui Luque de a redresa fiecare vertebr cu ajutorul unei srme trecute sublaminar la o tij posterioar i cea a lui Cotrel-Dubousset care a utilizat crlige fixate la nivelul pediculilor, prin care se realizeaz i o derotare a coloanei. Pornind de la acestea s-au realizat o serie de alte instrumentaii segmentare cum ar fi USS (Universal Spine Sistem), TSRH (Texas Scottish Rite Hospital), etc. care aduc unele mbuntiri, n primul rnd prin reducerea numrului de crlige (Fig. 3.42).
126
Desen S.B.
Sunt descrise i tehnici de corecie ale deviaiei coloanei vertebrale prin abord anterior (Dwyer, Zielke), n care redresarea curburii se obine cu ajutorul unui cablu sub tensiune fixat cu uruburi la nivelul fiecrui corp vertebral din convexitate. Indicaia se adreseaz curburilor lombare suple, dar rezultatele sunt degradabile n timp. n cifozele cu indicaie operatorie, tehnica chirurgical prevede n general o corecie n 2 timpi. n primul timp, prin abord anterior la nivelul corpilor vertebrali, se urmFig. 3.42. Instrumentaia segmentar spinal dup tehnica rete ndeprtarea elementelor care Richards. fac imposibil corecia (bare nesegmentate congenitale care unesc mai multe vertebre, ligamentul vertebral comun anterior i inelul fibros al discului n cifozele din maladia Scheuermann) i artrodeza intervertebral cu autogrefe, alogrefe sau biovitroceramica (Fig. 3.43). Timpul al doilea, cel posterior, aduce un plus de corecie prin dou bare de compresiune tip Fig. 3.43. Artrodeza vertebral pe cale anterioar. Harrington sau prin instrumentaie segmentar cu crlige sau uruburi transpediculare. Chirurgia vertebral este dificil, grevat de multiple complicaii ce ajung pn la paraplegie, riscul fiind cu att mai mare cu ct scolioza este mai grav, mai rigid i intervenia este efectuat tardiv. S-au fcut progrese importante prin mbuntirea tehnicilor chirurgicale n ceea ce privete creterea eficienei corectrii diformitilor i reducerea duratei imobilizrii postoperatorii. Corectarea diformitilor coloanei vertebrale implic un risc crescut de producere a unor leziuni nervoase. Modificrile survenite n relaia os-mduv poate provoca leziuni ireversibile ale structurile nervoase, prin compresiune sau alungire. Monitorizarea intraoperatorie multimodal permite nregistrarea activitii mduvei spinrii i nervilor la manevrele chirurgicale. Aceast tehnic reprezint un progres semnificativ n ceea ce nseamn msurile de siguran i reducerea riscurilor n timpul interveniei chirurgicale pe coloana vertebral. Tratamentul chirurgical trebuie nsoit de kinetoterapie, care preoperator asigur asuplizarea coloanei i prin aceasta uureaz i mrete gradul de corecie chirurgical, iar postoperator are efect de tonifiere muscular general i corecie postural.
Desen S.B. Desen S.B.
127
n ncheiere, dorim s subliniem necesitatea diagnosticului precoce a oricrei deformaii a coloanei vertebrale. Observarea deviaiilor vertebrale mici de ctre prini sau medicul pediatru impune un consult ortopedic i elaborarea unui program terapeutic interdisciplinar. Acesta presupune urmrirea atent, din 6 n 6 luni, a evoluiei deviaiei i a rezultatelor tratamentului. Pentru reuita acestui program terapeutic lung, dificil de tolerat de ctre copil, mai ales atunci cnd se apropie de vrsta pubertii, factorul psihologic are o importan primordial. Astfel, de la prima consultaie trebuie subliniat durata lung a tratamentului, rezultatele fiind influenate n mare msur de calitatea colaborrii att cu pacientul ct i cu familia acestuia.
128
4. ARTROZELE
4.1. GENERALITI
4.1.1. Definiie i epidemiologie
Boala artrozic este constituit dintr-un grup de afeciuni care determin distrugerea cartilajului articular i duc la modificri caracteristice n osul subcondral. Este o afeciune mono- sau poliarticular, cu etiopatogenie nc neclar, care apare n ultimele decade de via, afectnd, n principal, minile, articulaiile mari ale membrelor inferioare, precum i articulaiile coloanei vertebrale. Prin definiie, artroza este considerat o boal neinflamatorie, fiind caracterizat: - clinic, prin durere, deformare, tumefiere articular i limitarea mobilitii articulare; - anatomopatologic, prin alterarea biochimic i structural a cartilajului articular, cu leziuni erozive, scleroza osului subcondral, formare de chisturi osoase i osteofite. Boala artrozic este cea mai frecvent suferin articular. Incidena sa crete odat cu vrsta, fiind extrem de rar la copil i la adultul tnr, ajungnd la 2% sub 45 de ani, 30% ntre 45-65 ani i aproape 70% peste 65 de ani. Sub 55 de ani, distribuia bolii este egal pentru ambele sexe, dar ntre 55-75 de ani, femeile sunt mai des interesate (2/1). Exist i unele diferene rasiale, astfel c populaia asiatic are o frecven mai mic a bolii fa de cea caucazian, n condiiile n care triesc n aceleai zone. Anumite localizri de artrozelor apar n legtur cu practicarea unor profesii sau sporturi (artroza gleznelor la balerini sau artroza metacarpofalangian la lupttori).
4.1.2. Compoziia chimic i structura cartilajului articular normal

Cartilajul articular normal ndeplinete dou funcii eseniale: transmiterea forelor mecanice la extremitatea osoas i asigurarea unei suprafee netede, perfect congruente, autolubrifiate, n vederea unei micri armonioase a articulaiei respective. Normal, cartilajul este supus unui proces continuu de remodelare intern, rezultat al activitii condrocitelor, mai ales a celor din zonele bazale i medii, precum i a celulelor sinoviale. Celulele cartilaginoase prezint o rat sczut de diviziune, datorit sintezei reduse
129
de ADN. Ca urmare a hipocelularitii cartilajului articular, caracteristicile sale mecanice i biochimice sunt dependente de compoziia matricei extracelulare. Matricea cartilajului articular este hiperhidratat (65-75% ap), aceasta existnd n principal sub forma unui gel de proteoglicani sau gel de colagen, fiind n schimb liber cu lichidul sinovial. Volumul i comportamentul apei n interiorul esutului, depinde de interaciunea cu proteoglicanii i de concentraia electroliilor din lichidul tisular. Compuii solizi ai cartilajului sunt anorganici (hidroxiapatita 6%) i organici (colagen 51%, proteoglicani 28%, matrice proteic 14%, lipide, acid hialuronic i condronectina 1%). Colagenul apare n cartilaj sub forma mai multor tipuri: II (reprezint 95%), VI, IX, X i XI. Tipurile II, IX i XI formeaz fibrile care se ncrucieaz ntr-o reea dens, ntins de-a lungul esutului i determin rezistena la ntindere. Distribuia fibrelor de colagen nu este ntmpltoare. n zonele superficiale ale cartilajului ele sunt dispuse n fascicule mai groase, paralele cu suprafaa, servind la distribuirea forelor de compresiune. n zonele mijlocii, predomin fasciculele oblice, implicate n rezistena la tensiune. Fibrele din straturile bazale sunt dispuse per pendicular pe suprafaa cartilajului i delimiteaz zona cartilajului calcificat de cel necalcificat. Fibrele de colagen sunt meninute n aceast poziie de proteoglicani, dar ele par a fi conectate i la alte compo nente ale matricei (fibronectina, con dronectina) i la celule. Proteoglicanii (PTG) sunt molecule hidrofile alctuite dintr-un centru proteic la care sunt ataate 50-100 lanuri de glicozaminoglicani (GAG). Acetia sunt reprezentai de: acidul hialuronic, condroitin sulfat (predominant), keratan sulfat i dermatan sulfat. Sarcinile electrice negative fixe ale GAG atrag un numr mare de cationi, ceea ce produce o osmolaritate nalt, responsabil de retenia apei n cartilaj. Incompresibilitatea proteoglicanilor asigur rezistena la compresiune i elasticitate a esutului. Acidul hialuronic este prezent att n matricea cartilaginoas, ct i n lichidul sinovial, unde prezena de acid hialuronic cu greutate molecular mare i la concentraii fiziologice este esenial pentru lubrifiere. Mai are un rol esenial i anume c, funcioneaz ca protein de legtur care stabilizeaz macromoleculele de proteoglicani. Muchii i osul subcondral joac un rol esenial n distribuirea forelor exercitate asupra suprafeelor portante. Cu toate acestea, cartilajul este supus unor fore mecanice considerabile, pe care le repartizeaz datorit proprietilor sale speciale (compresibilitate, elasticitate i autolubrifiere). Fr acest efect protector al cartilajului, osul ar fi distrus rapid de forele de frecare din articulaie. Datorit concentraiei crescute de proteoglicani, cartilajul normal este puin permeabil la ap. Atunci cnd se aplic o for de compresie, dei presiunea n cartilaj crete imediat, acesta se deformeaz lent i reversibil, pe msur ce apa nconjoar, ca o pelicul, ntreaga suprafa articular. Cnd fora este ndeprtat, stratul de fluid exudat pe suprafaa cartilajului este absorbit de proteoglicani, care au o densitate mare de sarcini negative. Capacitatea proteoglicanilor de a reine apa i de a crete n volum este limitat de reeaua de colagen care se tensioneaz. Proteoglicanii hidratai sunt comprimai n ochiurile reelei de colagen, crend presiuni considerabile n esut (peste 3 atm), chiar n absena unei ncrcri.
130
Artrozele
4.1.3. Etiopatogenie
Uzura cartilajului s-ar datora n principal unor cauze mecanice, structurale sau traumatice. Teoria mecanic (Meachim i Freeman), susine c fibrilarea cartilajului ar fi consecina unor microfracturi generate de solicitarea la oboseal a fibrelor de colagen din cartilajul normal. Prin brea produs apare fuga proteoglicanilor din structura cartilajului n spaiul intraarticular, ceea ce duce la scderea calitilor mecanice i implicit a modulului de elasticitate. Cauzele structurale sunt mprite n trei mari categorii: artritele inflamatorii, artritele infecioase i artritele induse de microcristale. Articulaiile sunt adeseori sediul unor procese inflamatorii, ca rspuns la factori etiopatogenici diveri. Un rol important l au enzimele lizozomale puse n eviden de polimorfonucleare. Enzimele proteolitice eliberate acioneaz intracelular, apoi, dup distrucia celulei proprii ptrund n spaiile extracelulare, dezvoltnd i perpetund procesul inflamator. Se produc astfel alterri ale cartilajului care pot merge pn la metaplazie fibroas, cu scderea numrului de condrocite, a substanei fundamentale i creterea numrului de fibre de colagen. Artritele infecioase nespecifice sunt monoarticulare i intereseaz cu predilecie articulaiile mari. n stadiile precoce, sinoviala este edemaiat i infiltrat cu neutrofile; exsudatul cu neutrofile determin distrugerea cartilajului, care n timpul vindecrii se fibrozeaz, cu proliferarea fibroblastelor i creterea numrului de fibre de colagen. Prezena unor microcristale libere ntr-o articulaie induce local un proces inflamator acut, reprezentat n primul rnd de polimorfonucleare. Eliberarea echipamentului enzimatic lizozomal, precum i luarea n considerare a altor factori biochimici determin perpetuarea inflamaiei i generarea de modificri distructive ale cartilajului articular. Refacerea acestuia din urm se face defectuos, cu proliferarea fibrelor de colagen. Condiiile traumatice deterioreaz cartilajul pe o arie cu suprafa variabil, ceea ce poate reprezenta momentul declanator al unei artroze. esutul de refacere n zona lezat este format din esut fibros i cartilaj hialin, care au un modul de elasticitate diferit. Aceste modificri structurale, la solicitri repetate, pot duce att la distrugerea zonei fibrozate ct i a cartilajului normal din jur, la nivelul acestuia din urm regsindu-se tensiunile din zona fibrozat. Cartilajul lezat prezint o cretere a rugozitii, urmat de apariia unui regim de lubrifiere improprie, la care se adaug i scderea vscozitii lichidului sinovial. Coroborate, aceste elemente duc la o degradare structural i funcional a cartilajului.

Artroza cuprinde de obicei toate structurile articulare i anume: cartilajul articular, osul subcondral, membrana sinovial, ligamentele, capsula articular i muchii. Cartilajul articular este esutul care sufer cele mai mari abateri de la normal, prezentnd modificri morfologice, biologice, metabolice i biomecanice. Modificri morfologice. Suprafaa cartilajului este neomogen, n unele zone aceasta fiind moale, de culoare galben sau maronie, iar n altele neted i strlucitoare. Primele modificri aprute n cartilaj sunt eroziunile. n stadiile precoce, matricea arat unele
131
alterri moderate n calitatea colorrii. Zonele de demarcaie dintre cartilajul calcificat i cel necalcificat prezint neregulariti, discontinuiti i sunt penetrate frecvent de vasele sangvine. Pe msur evoluiei, straturile superficiale devin mai fragmentate i se observ fisuri verticale, deseori cobornd spre zonele de tranziie. Colorarea matricei cu safronin arat o heterogenitate progresiv, cu depleii zonale de culoare, observate iniial n straturile de suprafa i apoi n cele profunde. Apare o hiper celularitate difuz, cu celule dispuse n cuiburi care conin minimum 1000 de condrocite, n diferite faze de activitate metabolic. n stadiile trzii ale bolii se observ semne de moarte celular i autodigestie. Modificri biochimice. Studiile de ultrastructur arat pierderea orientrii fibrelor de colagen din vecintatea suprafeelor articulare, care totodat sunt de dimensiuni mai reduse dect cele normale. Reeaua din stratul mijlociu al cartilajului este slbit i distorsionat, cu distane mai mari ntre fibrele individuale. Concentraia i agregarea proteoglicanilor se reduce, iar lanurile de GAG devin mai scurte i i modific compoziia (scade keratan sulfatul i crete condroitin sulfatul). Modificri metabolice. n stadiile iniiale, exist o cretere a sintezei de constituieni ai matricei de ctre condrocite. Sinteza de proteoglicani i colagen continu s creasc proporional cu severitatea leziunilor. Cnd boala devine suficient de avansat, sinteza de proteoglicani se prbuete brusc. Scderea concentraiei de proteoglicani, n condiiile existenei unei sinteze crescute, evideniaz cert o activitate catabolic crescut, care se explic prin creterea ratei de sintez i excreie a enzimelor degradatoare ale matricei. Dintre acestea, cele mai studiate sunt proteazele acide i neutre care pot ataca centrul proteic al proteoglicanilor. Modificri biomecanice. Pierderea de proteoglicani din cartilajul articular conduce la o scdere a rezistenei la compresiune i a elasticitii, cu transmiterea unor stresuri mecanice mai mari la condrocite. O alt consecin este creterea permeabilitii hidrice, ceea ce conduce la o pierdere mai mare de lichid interstiial n timpul compresiei i la o cretere a difuziunii substanelor din lichidul sinovial ctre matrice (n special enzime degradative i inhibitorii lor). Pierderea de proteoglicani va afecta i autolubrifierea cartilajului prin alterarea generrii filmului de suprafa. Osul subcondral prezint o remodelare considerabil care const n: - creterea densitii (osteoscleroza) este primul semn care apare i rezult prin formarea de noi straturi osoase pe trabeculele deja existente, fiind mai mare la locul de presiune maxim; - formarea de chisturi osoase care conin esut mixoid, fibros sau cartilaginos; uneori formarea de chisturi poate precede osteoscleroza; - apariia de cartilaj regenerativ n interiorul i pe suprafaa osului subcondral, mai evident la periferia articulaiei. La nivelul osului subcondral se observ spaii vasculare dilatate, unele penetrnd straturile inferioare ale cartilajului. Osteofitele sunt proliferri osoase, fibroase sau cartilaginoase, care se dezvolt la marginea articulaiei, la limita dintre cartilaj i os (osteofit marginal), de-a lungul inseriei capsulare (osteofit capsular) i intraarticular, ca proeminene pe suprafeele articulare degenerate (osteofit central). Majoritatea sunt acoperite de cartilaj hialin.
132
Artrozele
Osteofitele apar ca rezultat al penetrrii vaselor sangvine n straturile bazale ale cartilajului degenerat sau ca rezultat al vindecrii anormale a microfracturilor de stres ale trabeculelor subcondrale din vecintatea marginilor articulare. Capsula articular este ngroat i cu timpul devine aderent la osul adiacent. Membrana sinovial prezint frecvent modificri inflamatorii de la moderate la severe, sugernd o poliartrit reumatoid). Suprafaa este hipervascular, hemoragic i ngroat.
4.1.5. Clasificare
Artrozele primare pot fi: Localizate: - mn - noduli Heberden i Bouchard; - picior - artroza primei articulaii metatarso-falangiene (hallux rigidus); - genunchi - sindrom femuro-patelar, gonartroz unicompartimental; - old - coxartroz central; - coloana vertebral - spondilartroz, hiperostoz scheletal idiopatic difuz; - alte localizri. Generalizate - intereseaz cel puin trei articulaii, de obicei, articulaii mici. Exist o form inflamatorie de artroz primar generalizat, asociat cu implicarea articulaiilor interfalangiene. Se caracterizeaz prin evoluie ondulant, cu perioade de acutizare i remisiuni i VSH-ul moderat crescut. Erozive - se caracterizeaz prin distrucie cartilaginoas difuz, cu eroziuni osoase i sinovite. Necesit un diagnostic diferenial cu poliartrita reumatoid, cu att mai mult cu ct modificrile histologice ale sinovialei sunt asemntoare. n schimb, factorul reumatoid este absent, iar VSH-ul are valori normale. Dup importana afectrii, Collins a clasificat artrozele primare n patru grade: - gradul I - n zona de maxim presiune, cartilajul apare galben, fr luciu, cu mici eroziuni superficiale; - gradul II - leziuni mai extinse ale cartilajului, care ia un aspect velvetic; apare hiperplazia marginal; - gradul III - cartilajul dispare n zonele de maxim presiune, osul subiacent este scleros i eburnat, apare osteofitoza marginal; - gradul IV - pierderea complet a cartilajului pe suprafee ntinse, neregulariti mari ale suprafeelor articulare, eburnaie osoas intens, osteofite marginale proeminente, fibroz capsular i proliferarea membranei sinoviale. Artrozele secundare: - posttraumatice; - displazice - displazia luxant a oldului, tulburri de dezvoltare (boala Perthes, epifizioliza); - defecte structurale - osteonecroze, osteocondroze; - postinflamatorii - infecii, artropatii inflamatorii; - metabolice - ocronoza, hemocromatoza, condrocalcinoza, guta; - endocrine - acromegalie, hipotiroidie, hiperparatiroidie, exces de estrogeni, diabet zaharat, obezitate;
133
- boli ale esutului conjunctiv - sindrom de hipermobilitate (Ehler-Danlos), mucopolizaharidoze; - boli de etiologie necunoscut - boala Kashin-Beck, boala Mseleni.
4.1.6. Tablou clinic

Artroza poate fi asimptomatic muli ani i este ntotdeauna progresiv. Chiar i la indivizi fr antecedente au fost descoperite ntmpltor modificri tipice de artroz, cu ocazia unor artroscopii sau intervenii chirurgicale. Dup o lung perioad asimptomatic se atinge pragul clinic, moment n care evoluia poate fi n continuare lent sau se desfoar dup o progresie exponenial, ctre stadiul de infirmitate. Majoritatea pacienilor sunt supraponderali, iar localizrile cele mai frecvente sunt la nivelul oldului, genunchiului, articulaiilor mici ale minii i piciorului i coloana vertebral. Pacienii cu afectare izolat a oldului prezint deseori antecedente de DCS, osteocondroz, epifizioliz, osteonecroz, etc. Coloana vertebral este implicat mai frecvent la vrstnici, n special regiunea cervical i lombar.
Durerea este simptomul principal care determin bolnavul s se prezinte la medic, putnd fi precedat de limitarea mobilitii i deformarea articulaiei. Durerea este de tip mecanic, care se accentueaz la micare, n special la purtarea de greuti i se amelioreaz sau dispare n repaus. Iniial, durerea este surd i continu, de intensitate uoar sau moderat, dar cu timpul poate deveni sever. Se datoreaz urmtoarelor fenomene care apar n diferitele etape ale procesului degenerativ articular: - sinovita determinat de fragmentele de cartilaj care se deplaseaz n interiorul articulaiei (oareci articulari) i care se pot acumula n fundurile de sac sinoviale; - microfracturile osului subcondral; - staza venoas; - inflamaia sau ntinderea capsulei articulare i a inseriilor tendinoase; - contractura muscular; - eventuale compresiuni asupra nervilor adiaceni. Durerea provocat de staza vascular apare n timpul nopii, iar cea de origine capsulo-muscular apare n timpul mersului. Redoarea articular poate precede durerea. Este mai accentuat dup o perioad de inactivitate (statul ndelungat ntr-un fotoliu) sau dup somnul de noapte. Redoarea matinal considerat mult timp caracteristic poliartritei reumatoide este ntlnit i n artroz, dar n acest caz are durat scurt (cedeaz dup civa pai). Odat cu evoluia bolii, gradul redorii se agraveaz. Netratat, redoarea articular devine att de sever, nct afecteaz mersul i activitile zilnice uzuale, fiind o cauz major de invaliditate. Crepitaiile sunt zgomote percepute de pacieni la mobilizarea articulaiei afectate, n special la genunchi. Pot fi nedureroase, dar cel mai frecvent se asociaz cu o durere articular surd. Deformarea articulaiei se observ n special la nivelul articulaiilor superficiale (genunchi, articulaiile interfalangiene distale, prima articulaie metatarso-falangian).
Simptomatologie
134
Artrozele
Tulburarea mersului reprezint unul dintre simptomele cele mai suprtoare. Muli pacieni cu coxartroz sau gonartroz prezint un mers chioptat, accentuat de creterea vitezei de mers i exagerat de mersul pe teren neregulat, de urcatul i cobortul scrilor.
Examen obiectiv
Scderea mobilitii articulare este prezent nc din stadiile iniiale, cnd afecteaz mai mult una dintre micrile articulare. Pe msur ce boala progreseaz, scderea mobilitii devine concentric, n stadiile finale permind doar schiarea unor micri. De exemplu, n coxartroz este limitat iniial doar micarea de rotaie intern cu oldul n extensie; cu timpul, apare i limitarea flexiei i abduciei i instalarea atitudinii vicioase de flexie, rotaie extern i adducie. Deformarea articular este frecvent asimetric i se datoreaz revrsatului articular sau prezenei osteofitelor. Uneori, se asociat cu sensibilitate difuz, roea i cldur local. Se observ, n special, la genunchi, cot, glezne i articulaiile mici ale minii. n stadiile finale, datorit contracturii fixe, modificrilor n conturul articulaiei i variaiilor de postur, deformarea articular devine permanent. Tulburrile de mers sunt asociate cu durerea la nivelul articulaiilor portante. n aceste condiii timpul de sprijin se scurteaz, producnd o caden asimetric, alterat. Pacienii cu coxartroz, n timpul fazei de sprijin pe membrul afectat i nclin trunchiul de aceiai parte, datorit incapacitii muchiului fesier mijlociu, slbit sau relativ alungit, de a stabiliza bazinul (semnul Trendelenburg). Pacienii cu gonartroz prezint un mers cu genunchiul nepenit, rigid, consecin a incapacitii de a extinde complet genunchiul la lovirea solului cu clciul sau a unei flexii insuficiente, care nu permite pirea n timpul fazei de pendulare. n stadiile finale ale gonartrozei, pacientul poate urca o scar doar pas cu pas, pind iniial cu membrul sntos i apoi punndu-l pe cel bolnav pe aceeai treapt.
4.1.7. Examinri paraclinice

Modificrile radiologice sunt caracteristice n artroz, rareori fiind necesar o tehnologie mai sofisticat pentru stabilirea diagnosticului. Este important s tim c semnele radiologice de artroz nu apar dect atunci cnd boala este ntr-un stadiu avansat. Secvena modificrilor radiologice este: - ngustarea spaiului articular, care poate fi asimetric i mai sever n zonele portante; - osteofitoz marginal; - osteoscleroz subcondral; - chisturi osoase adiacente articulaiei. n absena semnelor clinice, prezena singur a osteofitelor nu este suficient pentru diagnostic, deoarece ele pot fi prezente o perioad de 10-15 ani, fr ca boala s se dezvolte. Scintigrafia cu Te99 pirofosfat arat o cretere moderat a activitii osului subcondral. Artroscopia poate diagnostica artrozele de genunchi, cot, umr, old, glezn i mai recent, artroza radio-carpian. Perfecionarea tehnicilor artroscopice a dus la creterea
135
nelegerii tipurilor defectelor cartilaginoase i a fcut posibil diagnosticul i evaluarea cu mai mult acuratee a acestor leziuni. Datele de laborator servesc mai degrab la diagnosticul diferenial cu alte afeciuni. Semnele de inflamaie sunt absente. Examenul lichidului sinovial arat un lichid clar, de culoare palid-glbuie, cu vscozitate sczut. Se observ pleocitoza uoar sau moderat, ca i o uoara cretere a proteinelor. Dintre celule, predomin polimorfonuclearele i limfocitele. Complementul este normal, factorul reumatoid este absent. n artrozele vechi sau atunci cnd componenta inflamatorie este important, lichidul sinovial poate fi tulbure, cu efuziuni sanguine.
4.1.8. Tratament
Tratamentul trebuie adaptat severitii bolii. Astfel, n formele uoare este suficient educarea pacientului privind protecia articular (scderea ponderal, folosirea unui baston, etc.) i folosirea ocazional de analgezice.
Medicamentele cu aciune simptomatic includ: - analgezicele; - antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS) indicate n caz de ineficien a analgezicelor i n prezena semnelor de inflamaie local; - corticosteroizii se folosesc doar intraarticular; ameliorarea simptomelor este semnificativ, dar temporar. Condroprotectoarele sunt compui care stimuleaz metabolismul condrocitelor sau inhib enzimele degradatoare ale matricei: - calcitonina de somon stimuleaz sinteza de GAG, colagen, acid hialuronic att n culturile de condrocit, ct i n artrozele experimentale; - acidul hialuronic (Sinovial, Synvisc, Synocrom, Hyalgan etc.) este folosit n tratamentul artrozei, pornind de la observaia c att greutatea molecular ct i concentraia acidului hialuronic endogen sunt sczute la pacienii cu artroz. Acidul hialuronic (AH) este o component intrinsec a cartilajului articular, fiind esenial n dezvoltarea articulaiilor n viaa embrionar i la funcionarea normal a acestora la adult. n articulaia artrozic s-a observat c masa molecular i concentraia AH este scazut sub aciunea citokinelor proinflamatorii i a radicalilor liberi intraarticulari. Studiile au demonstrat ca injectarea de AH intaarticular, stopeaz degenerarea cartilajului articular i elibereaz proteoglicanii din matricea extracelular. AH injectat, realizeaz o pelicul care protejeaz suprafaa cartilajului articular, normalizeaz constantele reologice ale lichidului sinovial, induce sinteza de noi molecule de AH, reduce percepia durerii i astfel amelioreaz mobilitatea i funcionalitatea articular. Efectul analgezic obinut n urma administrrii este comparabil sau chiar superior cu cel al corticosteroizilor i antiinflamatoarelor nesteroidiene. - injectarea de plasm autolog (Platelet Rich Plasma - PRP, Autologus Conditioned Serum - ACS, Orthokine) este o metoda alternativ, minim invaziv, cu rol adjuvant n regenerarea cartilajului articular. Nefiind vorba de produi de sintez,
Tratamentul medicamentos
136
Artrozele
ci de propriile celule ale organismului responsabile de repararea i regenerarea esuturilor, rezult c riscul de intoleran i alergii este inexistent. n general, dup administarea de PRP rspunsul reparator asupra esuturilor musculo-scheletice ncepe cu formarea unui cheag de snge i degranularea trombocitelor, care elibereaz factori de cretere i citokine la locul de injectare. Micromediul astfel creat are un efect chemotactic asupa celulelor inflamatorii, precum i de activare i proliferare a celulelor stem. n majoritatea cazurilor se dezvolt un esut fibroblastic, cicatricial. Coninutul plasmei autologe obinute prin centrifugarea elementelor figurate are un coninut bogat n: TGF- (transforming growth factor beta), PDGF (platelet-derived growth factor), IGF (insulin-like growth factor), VEGF (vascular endothelial growth factors), EGF (epidermal growth factor), FGF-2 (fibroblast growth factor-2). Muli dintre aceti factori de cretere s-au dovedit c mbuntesc una sau mai multe faze ale osteogenezei. PDGF-ul, EGF i FGF-2 stimuleaz proliferarea celulelor progenitoare (stem) osteoblastice, TGF- sinteza matricei extracelulare (colagenul tip I), iar VEGF i FGF-2 angiogeneza precoce i revascularizarea. Deoarece PRP nu este o surs de celule osteogenetice autologe, efectul administrarii lor depinde de prezena unei populaii celulare osteogenetice locale. n plus, fa de proliferarea celulelor osteogenetice i sinteza matricei, factorii de cretere din PRP, promoveaz creterea fibroblatilor, diferenierea i formarea de esut cicatricial. Medicamente cu aciune adjuvant (complementar) - constituieni ai cartilajului articular normal: condroitin sulfai i glucozamine (Dona); - produi care induc blocarea degradrii cartilajului articular i inhib interleukina-1 (Diacerin); - extracte din ulei de avocado i soia (Piascledine).
Este rezervat pacienilor cu afectare articular sever, cu dureri mari i alterare semnificativ a mobilitii. Acesta cuprinde: Osteotomii de corecie (pentru genu varum, genu valgum, coxa valga, coxa vara). Este benefic n formele moderate de boal, influennd pozitiv evoluia prin scderea stresului mecanic i mrirea suprafeei de sprijin. Debridarea articular (prin metoda clasic sau artroscopic) cu eliminarea corpilor liberi articulari, ndeprteaz durerea i previne degradarea rapid a cartilajului. Artroplastia total (cimentat, necimentat sau hibrid). Artrodeza, n general, trebuie evitat pentru articulaiile purttoare de greutate (old, genunchi). Tehnici care asigur repararea sau regenerarea cartilajului articular. Trebuie menionat c repararea cartilajului articular se refer la refacerea suprafeei articulare afectate cu un esut nou, asemntor, dar nu identic ca structur, compoziie i funcie cu cartilajul normal. Regenerarea presupune formarea de esut nou, identic cu cartilajul normal. Exist o varietate de metode: foraje n osul subcondral, osteotomii, grefe de esuturi moi, transplant de celule cartilaginoase, folosirea factorilor de cretere i folosirea de matrice artificial. esutul care se formeaz dup acest tratament nu este identic cu cel normal, dar poate scdea intensitatea simptomelor i ameliora funcia articular.
Tratamentul chirurgical
137
4.2. COXARTROZA
Coxartroza sau artroza oldului este o artropatie cronic determinat de factori generali sau locali care produc modificri ale structurilor articulare, caracterizate din punct de vedere morfologic prin alterri distructive ale cartilajului articular, asociate cu leziuni proliferative ale esutului osos subiacent.
4.2.1. Etiologie
Coxartroza constituie o boal plurietiologic, dar monopatogenic, expresie a degradrii anatomo-funcionale a oldului. Apare la persoanele peste 40 de ani, frecvena ei crescnd odat cu vrsta i intereseaz ambele sexe n mod aproape egal, cu o uoar predominen la sexul feminin. Coxartrozele primare (idiopatice) reprezint aproximativ 50% din numrul total, debuteaz n jurul vrstei de 60 de ani i sunt cauzate de factori generali care altereaz metabolismul cartilajului articular. Adesea sunt bilaterale, se nsoesc de artroze ale altor articulaii i radiologic sunt artroze de tip central. Coxartrozele secundare sunt determinate de factori locali. Tulburri de static articular prin alterarea mecanicii articulare a) malformaii congenitale coxofemurale: - displazia luxant a oldului; - protuzia acetabular congenital (coxa profunda); - coxa vara congenital; - coxa valga congenital; - condrodistrofii; - anteversiunea exagerat a colului femural (coxa antetorsa). b) deformaii coxofemurale ctigate: - sechele dup epifizioliza femural superioar (coxa retrorsa); - coxa plana dup osteocondroza oldului (boala Legg-Perthes-Calv); - sechele posttraumatice; - deformaie coxofemural dup boala Paget; - sechele dup artrite infecioase specifice i nespecifice; - necroza avascular a capului femural. Afeciuni cu alterarea sinoviei i cartilajului articular - coxite infecioase i reumatismale; - condromatoza oldului; - sinovita vilonodular; - sinovita traumatic; - artritele hemofilice.
138
Artrozele
4.2.2. Patogenie
Spre deosebire de coxartrozele secundare unor afeciuni sau diformiti anterioare cunoscute, n coxartrozele primare factorii declanatori sunt mai puin conturai. Pentru explicarea acestor leziuni au fost emise n decursul timpului diferite ipoteze: - distribuia dezordonat a forelor mecanice asupra articulaiei oldului, determin un dezechilibru funcional care altereaz nutriia cartilajului; - dezechilibrul morfologic este expresia tisular a unui dezechilibru funcional absolut (solicitare foarte mare pentru un esut normal) sau relativ (solicitri fiziologice pentru un esut slbit); - n prezent, se admite c leziunea primar a artrozei este reprezentat de fibrilaia cartilajului, care const din fisuri n planul fibrelor colagene, la care se asociaz o pierdere a GAG substanei fundamentale i o multiplicare clonal a condrocitelor; extinderea fibrilaiei duce la ulceraia cartilajului, iar condensrile osoase i osteofitoza sunt considerate a fi secundare leziunilor cartilaginoase. Modul prin care se produce fibrilaia cartilajului este nc discutat, prerile fiind mprite: - depleia matricei n GAG, prin exces de distrucie sau formare a acestora, fragilizeaz cartilajul care se fisureaz sub efectul presiunii; - fibrilaia cartilajului este primitiv (Freeman-Meachim) i se datoreaz microfracturilor de oboseal ale fibrelor colagene din cartilaj; fisurile permit fuga secundar a GAG. Alterarea cartilajului articular n coxartroz, poate s fie determinat de factori biologici sau mecanici. Prima categorie se refer la insuficiena congenital sau dobndit a esuturilor de susinere, i n aceste condiii chiar i o presiune normal poate s antreneze o modificare a echilibrului articular. Aceast situaie este ntlnit n cazurile de coxartroz primar. Alteori, reducerea suprafeei portante, aa cum se ntmpl n viciile arhitectonice de natur osoas (DCS, coxa vara, coxa valga) sau ctigate (fracturi acetabulare, NACF), antreneaz creterea presiunilor pe unitatea de suprafa, hiperpresiune care determin dezvoltarea leziunilor chiar i ntr-un esut osteocartilaginos sntos. n coxartrozele secundare factorul mecanic joac un rol decisiv.

Modificrile patologice din coxartroz afecteaz toate structurile articulare. Cartilajul articular i pierde luciul, devine galben-opac i rugos. La nivelul zonei de ncrcare (situat antero-superior) cartilajul degenerat se subiaz pn la dispariie, conducnd la denudarea osului subiacent. Osul subcondral denudat, lipsit de stratul cartilaginos protector, se eburnific i devine vulnerabil la solicitrile mecanice normale. Astfel, n esutul spongios al capului apar microfracturi care se vindec prin formarea unor focare de microcalus. Prin confluena acestora rezult o zon de osteoscleroz, conul de uzur descris de Trueta. ntr-un stadiu mai avansat, pe linia de transmitere maxim a presiunii, esutul osos este resorbit i nlocuit cu focare de fibroz i pseudochiste (geode).
139
Osteofitele sunt proliferri ale esutului osos, acoperite sau nu de cartilaj, care apar prin invazia vascular n straturile bazale ale cartilajului degenerat. Ele sunt leziuni caracteristice zonelor de descrcare supuse eforturilor de traciune i se dezvolt att la nivelul capului femural, ct i la nivelul acetabulului. Capsula articular este ngroat, tensionat prin osteofitoza subiacent i n timp devine aderent la structurile osoase. Membrana sinovial este hiperemic, hemoragic i hiperplazic. Vscozitatea lichidului sinovial este crescut prin coninutul mai mare de mucin i proteine.
4.2.4. Examen clinic

Simptomatologie. Semnele clinice ale coxartrozei sunt reprezentate de dureri la mers, limitarea micrilor oldului i atitudinea vicioas a coapsei. Durerea la mers, nsoit de chioptare, este considerat simptomul principal al coxartrozei. Aceasta are un caracter mecanic - dup o perioad de repaus, primii pai sunt dureroi, iar dup ce s-a fcut nclzirea articulaiei, durerile scad sau nceteaz total, pentru a reaprea dup o perioad variabil de mers. Durerea este exacerbat de mersul prelungit, urcatul i cobortul scrilor, mersul pe teren accidentat i ameliorat de repaus. Uneori, poate avea caracter de claudicaie intermitent, oblignd bolnavul la un moment de repaus, dup care i poate relua mersul. Sediul durerii variaz: cel mai frecvent se localizeaz la baza triunghiului Scarpa i mai rar n regiunea trohanterian, fesier sau a muchilor adductori. Durerea iradiaz spre genunchi (n 10% din cazuri gonalgia reflex poate fi singura manifestare dureroas a coxartrozei) sau coloana lombar. Presiunea la baza triunghiului Scarpa i posterior n regiunea fesier, provoac durere. Limitarea progresiv a mobilitii articulare (redoarea) poate precede uneori durerea. Iniial, sunt afectate micrile de rotaie intern, abducie i extensie, n timp ce flexia rmne conservat. Limitarea mobilitii afecteaz cu timpul desfurarea activitilor zilnice, uzuale (statul pe scaun, mersul pe biciclet, nclatul, etc.) i poate fi pus n eviden printr-o serie de semne clinice, dup cum va fi detaliat mai jos. Atitudinea vicioas apare mai trziu n cursul evoluiei bolii, fiind determinat iniial de contracia antalgic a musculaturii periarticulare, urmat de retracii i fibroz care definitiveaz o anumit poziie. Atitudinea vicioas a oldului este n flexie, adducie i rotaie extern, spre deosebire de coxite, n care predomin flexia asociat cu abducia. Poziia vicioas poate fi mascat printr-o atitudine compensatorie la nivelul bazinului i coloanei lombare. Examenul obiectiv se efectueaz n clinostatism, ortostatism i n timpul mersului. Inspecia evideniaz poziia vicioas a membrului inferior, hipotrofia musculaturii fesiere i a coapsei. Mersul este chioptat; bolnavul i scurteaz timpul de sprijin pe membrul inferior afectat i i nclin trunchiul la fiecare pas, ncercnd s diminueze efectul forei rezultate n articulaie. Bilanul articular al oldului evideniaz amplitudinea micrilor articulare active i pasive, msurate cu ajutorul unui goniometru. Gradele de micare sunt bine definite i
140
Artrozele
au valoare informativ, prin urmare constituie o parte distinct al examenului standard al oldului (Tab. 4.I). Micrile de abducie i rotaie intern sunt cel mai adesea modificate n diversele condiii patologice ale oldului. Majoritatea testelor se pot efectua cu pacientul n decubit dorsal (Fig. 4.1). Tabel 4.I. Gradele de micare ale oldului n parametrii normali. Micare Flexie Extensie Grade 110-130o 0-15o Abducie 30-60o Adducie 30o Rotaie intern Rotaie extern 30-40o 40-60o
Se pot efectua o serie de semne clinice care evideniaz limitarea mobilitii articulare. Semnul rulmentului Joyeux, evideniaz reducerea micrii de rotaie pe partea afectat. Cu bolnavul n decubit dorsal i membrele inferioare ntinse, se efectueaz, comparativ, micri de rotaie intern i extern. Semnul Patrik, pune n eviden limitarea dureroas a micrii de abducie i rotaie extern. Pacientul este n decubit dorsal, cu maleola extern a membrului afectat pe genunchiul membrului inferior opus i fcnd n acelai timp tentativa de atingere a planului patului cu genunchiul de partea bolnav. Semnul pantofului Duvernay, se ntlnete n formele mai avansate cu limitare important a flexiei, care nu permite nclarea unui pantof dect pe la spate, prin flexia genunchiului. Poziia vicioas n flexie a oldului, poate fi mascat prin accentuarea lordozei lombare. Neutralizarea curburii lombare (manevra Hugh-Thomas), se face prin flexia oldului de partea sntoas, pn cnd coloana vine n contact cu mna aezat n regiunea lombar. n acelai timp, oldul artrozic se flecteaz spontan, fcnd cu planul mesei de examinare un unghi, care reprezint valoarea poziiei vicioase n coxa flecta. Examenul clinic poate fi sintetizat cu ajutorul cotaiilor clinice moderne (scala Harris), apreciind prin puncte durerea, mobilitatea i stabilitatea articular (Tab. 4.II).
A.
B.
C.
D.
E.
Fig. 4.1. Examenul mobilitii pasive a oldului. A. Micarea de flexie. B. Micarea de extensie. C. Micrile de rotaie intern i extern. D. Micarea de abducie. E. Micarea de adducie.
141
Desen S.B.
Tabel 4.II. Scorul Harris.
SCORUL HARRIS
Nume i prenume: Nr. F.O: Data operaiei:
Preop.
Postoperator 3 luni 1 an ani
DURERE Absent sau nesemnificativ Minim sau ocazional Uoar, fr a influena activitile cotidiene Moderat, la activiti deosebite, posibil tratament cu antialgice Moderat, cu influenarea activitilor zilnice, ocazional necesit antialgice forte Sever, cu limitarea semnificativ a activitilor cotidiene Infirmizant i n repaus FUNCIE Mers Absent Uor chioptat Moderat Sever Baston ocazional Baston permanent O crj Cu sprijin auxiliar Dou bastoane Dou crje sau incapacitate de mers Nelimitat Aproximativ 2000m Distana Aproximativ 200m parcurs Perimetrul casei Imobilizat la pat 11 8 5 0 7 5 3 2 0 11 8 5 2 0 Activiti Urcarea i coborrea scrilor nclatul Normal Cu ajutorul balustradei Dificil Imposibil Uor Dificil Imposibil n scaun normal pt. 1h n scaun nalt pt. h
44 puncte 44 40 30 20 10 0 47 puncte 4 2 1 0 4 2 0 5 3
ezutul Accesul la mijloacele de transport n comun
Imposibil 0 Posibil 1 Imposibil 0 punctelor obinute la mers i activiti 4 puncte
ABSENA VREUNEI DIFORMITI <30o Contractur fix <10o Adducie fix <10o Rotaie intern n extensie Diferena de lungime a membrelor pelviene sub 3,2 cm MOBILITATE Flexie 0-45o 45-90o 90-110o >110o 0-15o 15-20o >20o x1,0 x0,6 x0,3 x0 x0,8 x0,3 x0 Rotaie extern Rotaie intern Adducie Extensie 0-15o >15o oricare 0-15o oricare
x0,4 x0 x0 x0,2 x0
Abducie
gradelor de mobilitate x indexul aferent x 0,05 este rata de mobilitate
TOTAL (I + II + III + IV) puncte
by TSP & IG 2004
142
Artrozele
4.2.5. Examenul radiologic

Constituie investigaia paraclinic prin care se confirm diagnosticul de afeciune, se precizeaz etiologia i se verific eficiena tratamentului. Radiografia bazinului n inciden AP este uneori suficient pentru diagnostic, iar cea n inciden lateral a oldului permite studiul anteversiunii colului femural. Defectele de geometrie articular, considerate drept cauze ale coxartrozelor secundare, pot fi evideniate printr-o serie de repere (Fig. 4.2): - unghiul cervico-diafizar >130 V realizeaz o deformare n coxa valga, tipic pentru DCS; - unghiul cervico-diafizar <120 E realizeaz o deformare n coxa T H vara, caracteristic bolii Perthes i epifiolizei; - unghiul de anteversie >15 C determin o deformare n coxa antetorsa, tipic pentru DCS; C - arcul cervico-obturator ntrerupt prin ascensiunea capului femural, apare n coxa valga subluxans din VCE = > 250 S HTE = < 100 DCS; - unghiul de acoperire Wiberg D <25, traduce o insuficien Fig. 4.2. CCD unghiul cervico-diafizar. S arcul de acoperire a capului, n cervico-obturator Shenton-Menard. VCE cazul unei DCS, iar dac este unghiul de acoperire Wiberg. HTE unghiul de nclinare al tavanului cotiloidian. >30 evideniaz o protruzie acetabular; - unghiul de nclinare al tavanului acetabular este format de linia orizontal i tangenta la suprafaa de sprijin; valori >12 evideniaz o nclinare anormal a tavanului, ca o expresie a unei insuficiene acetabulare, cu tendina de luxaie a capului femural. Modificrile radiologice caracteristice coxartrozei sunt reprezentate de pensarea spaiului articular, osteofitoz, alterarea structurii osoase i modificarea formei capului femural i cotilului. Pensarea spaiului articular traduce uzura cartilajului articular, distingndu-se mai multe forme radiologice: - tipul polar superior - caracteristic coxartrozei secundare DCS; - tipul polar infero-medial - apare n coxartrozele secundare unei protruzii acetabulare sau unei coxa vara, fiind nsoit de deschiderea interliniei articulare n partea supero-lateral; - tipul central (axial sau foveal) - nsoete coxartrozele primitive i cele secundare unei coxa profunda sau coxite reumatismale. Alterrile structurii osoase sunt reprezentate de osteoscleroza subcondral i geode, care intereseaz capul femural i cotilul:
Desen S.B.
143
- osteoscleroza - se manifest ca o condensare osoas n zona de sprijin a capului femural, avnd forma de triunghi cu baza superioar i vrful n centrul capului femural (conul de uzur Trueta); - geodele - apar n zonele portante ale capului femural i acetabulului, fiind caracteristice fazelor avansate de coxartroz. Osteofitoza se dezvolt la periferia nveliului cartilaginos al cotilului i capului femural (Fig. 4.3): - la nivelul cotilului - se localizeaz pe sprnceana acetabular (aspect de cioc de papagal), la nivelul fosei acetabulare (cotil cu fund dublu) sau pe marginea posteroinferioar a acetabulului; - la nivelul femurului - se localizeaz la jonciunea cervico-cefalic sub forma unei coroane (aspect de ciuperc), a regiunii foveale i polar inferior (capital drop). Fig. 4.3. Osteofitoza oldului. Modificarea formei capului i a cotilului este frecvent observat: - capul femural - apare adesea turtit n sens vertical, ca urmare a unei nfundri produse n zona de sprijin; n asociere cu dezvoltarea osteofitozei polare inferioare dau acestuia aspectul de tampon de vagon; - cotilul - prezint o nclinare mare a plafonului, cu ovalizarea lui. Investigaia radiologic este important i ca mijloc de apreciere a indicaiei chirurgicale n tratamentul coxartrozei. Osteotomiile de recentrare se stabilesc numai cu ajutorul radiografiilor de recentrare dinamic a capului femural.
V
4.2.6. Forme clinice

Coxartrozele primare (idiopatice) - apar n jurul vrstei de 60 de ani, frecvent bilateral. Se asociaz cu alte localizri ale artrozei i au o evoluie mai lent. Coxartrozele secundare DCS - cuprind displazii de cauz predominant acetabular (coxa plana), predominant femural (coxa valga, coxa antetorsa) i formele lor asociate. Debuteaz spre vrsta de 30-40 de ani i se manifest radiologic printr-o pensare superoextern, cu condensare a capului i cotilului n zona de sprijin, osteofitoz polar inferioar i cotil cu fund dublu (Fig. 4.4). O meniune se refer la coxartroza secundar epifizitei postreducionale. Coxartrozele secundare protruziei acetabulare - evolueaz pe fondul unei coxa profunda de cauz congenital sau dobndit (coxit reumatismal sau
H >100
<250 E T
Fig. 4.4. Schema unei displazii de old cu coxometrie. VCE unghiul de acoperire al capului femural. HTE unghiul de nclinare al cotilului.
144
Desen S.B.
Desen S.B.
Artrozele
infecioas, osteoporoz sau posttraumatic). Apar dup vrsta de 50 de ani, mai frecvent la femei, adesea bilateral. Coxartroza secundar NACF - intereseaz brbaii n jurul vrstei de 40 de ani i apare de regul bilateral. Coxartrozele secundare sechelelor de epifizioliz (Fig. 4.5) - se dezvolt ca o consecin a alunecrii epifizei n coxa vara i coxa retrorsa. Coxartrozele posttraumatice CBC CBC K K - apar dup fracturi acetabulare, ale capului sau colului femural, luxaii traumatice, sinovit posttraumatic. Uneori, se ntlnesc dup un interval liber de la traumatism de 10-20 de ani. Fig. 4.5. Reprezentarea schematic a unei sechele dup Coxartroza postinflamatorie epifizioliz. K linia lui Klein (prelungirea marginii superioare - este rezultatul modificrilor a colului). CBC cervico-bazicapital. n dreapta partea de cap intraarticulare induse de inflamaia femural situat deasupra liniei Klein este nesemnificativ. reumatic sau de procesul septic. Coxartrozele secundare condrodistrofiilor - de exemplu, displazia epifizar multipl sau displazia spondiloepifizar Morquio. Coxartrozele secundare osteocondrozei oldului - prin deformrile articulare importante (coxa plana), cu cap femural turtit, col scurt i gros. Coxartroza secundar bolii Paget - apare ca o consecin a modificrilor structurale din osul subcondral al articulaiei. Coxartroza secundar artropatiei hemofilice - este rezultatul episoadelor hemartrozice repetate care produc modificri degenerative la nivelul componentelor articulare prin intoxicaie cu hemosiderina.
4.2.7. Diagnosticul diferenial

Diagnosticul diferenial cu alte coxopatii: - coxita reumatismal - evolueaz n contextul unei boli reumatice precizat prin datele clinice i de laborator specifice; - coxita infecioas cu germeni banali sau specific - puncia articular izoleaz germenul i stabilete diagnosticul; - necroza avascular a capului femural - caracterizat prin leziuni specifice ale capului femural, obiectivate n formele incipiente prin scintigrafie i RMN, iar n formele avansate prin examen radiologic; - boala Paget - se difereniaz prin aspectul radiologic de os vtuit. - artropatiile microcristaline (ocronoza, condrocalcinoza) - examenul lichidului sinovial, n lumina polarizat, pune n eviden prezena cristalelor minerale; - condromatoza oldului - se difereniaz prin prezena corpilor articulari liberi, vizibili prin artroscopie, TC;
145
Desen S.B.
- sinovita pigmentar vilonodular - se caracterizeaz prin prezena unor imagini geodice mari la nivelul acetabulului i capului femural. Diagnosticul diferenial cu afeciuni la distan de old: - trohanterita cu germeni banali sau specific - se caracterizeaz prin zone de osteoliz la nivelul trohanterului; puncia trohanterian poate pune n eviden agentul etiologic; - psoita cu germeni banali sau specific - se caracterizeaz prin poziie de coxa flecta antalgic, adenopatie inghinal sau abces iliac; puncia abcesului poate evidenia agentul etiologic; - metastazele osoase ale unui cancer genital, digestiv, etc; - discopatia lombar cu manifestri radiculare (lombosciatic, cruralgie); - oldul n resort i periartroza coxofemural.
4.2.8. Evoluie, prognostic, complicaii

Evoluia se caracterizeaz prin perioade de exacerbri urmate de remisiuni spontane, care conduc lent i ireversibil la agravarea i pierderea funciei articulare, dar niciodat la anchiloz. n aceast situaie doar tratamentul chirurgical poate opri evoluia sau vindeca afeciunea. Prognosticul coxartrozei este influenat de evoluia natural cert spre agravare a afeciunii. Cotaiile de apreciere ale funciei articulare contribuie n mod substanial la evaluarea corect a prognosticului. Complicaiile cele mai frecvente ntlnite sunt reprezentate de: - bilateralizarea afeciunii, care induce decompensri funcionale severe cu scderea calitii vieii pacientului; - protruzia acetabular a capului femural; - obezitatea, favorizat de regimul de via sedentar, care la rndul ei agraveaz evoluia bolii; - afectarea coloanei lombare i genunchiului de aceiai parte.
4.2.9. Tratamentul conservator

Are ca obiective scderea durerii, meninerea mobilitii articulare i pregtirea bolnavului n vederea interveniei chirurgicale. Mijloace fizioterapice: - kineto- i hidroterapia duc la o cretere a mobilitii articulare i la o ameliorare pasager a mersului; - masajul i aplicaiile de cldur ajut la diminuarea contracturii musculare. Msuri practice pentru reducerea solicitrilor articulare: - purtarea unui baston situat n mna opus oldului afectat, duce la despovrarea acestuia cu 30%; - corectarea inegalitii membrelor inferioare; - lupta activ contra obezitii;
146
Artrozele
- evitarea excesului de oboseal articular (mers i ortostatism prelungit, purtarea de greuti, mers pe teren accidentat); - meninerea unei mobiliti articulare maxime prin gimnastic medical zilnic. Tratament farmacologic: - analgezice neopiacee - Paracetamol 400 mg/zi recomandat ca terapie iniial; - AINS; - analgezice opiacee - codeina administrat pe termen scurt, n exacerbrile acute ale durerii; - corticosteroizi intraarticular - nu se recomand de rutin, datorit riscului de afectare cartilaginoas la administrri repetate.
4.2.10. Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical al coxartrozei a urmat o traiectorie ascendent, condiionat de rezultatele nesatisfctoare obinute prin mijloacele conservatoare. Experiena a dovedit clar c nici o form de tratament conservator nu poate influena anatomia distorsionat a articulaiei, cel mult poate fi paleativ. Practica a filtrat un numr restrns de intervenii care i-au dovedit eficiena. Osteotomiile femurale Pentru coxartrozele n stadiu incipient sau de preartroz se poate obine ncetinirea sau chiar stoparea evoluiei bolii, utiliznd o osteotomie la nivelul extremitii superioare a femurului. Aciunea osteotomiilor este complex: - micoreaz presiunea intraarticular prin creterea suprafeei portante; - au efect de detent muscular; - modific regimul circulator. Dezavantajul osteotomiilor este reprezentat de modificarea geometriei femurului proximal, care, n cazul unei artroplastii totale de old, va crea dificulti n ceea ce privete inseria unei tije femurale. Osteotomia intertrohanterian oblic cu translaie intern (McMurray) realizeaz o medializare a fragmentului diafizar (care conine micul trohanter), avnd ca efect reducerea forelor care acioneaz asupra articulaiei, prin relaxarea adductorilor i a iliopsoasului (Fig. 4.6). Osteotomiile de recentrare de tip varizat sau valgizant (Pauwels) au ca scop modificarea unghiului cervicodiafizar, fie prin extragerea unui ic osos intertrohanterian cu baza medial (osteotomia de varizare)(Fig. 4.7), fie prin extragerea unui ic osos cu baza lateral (osteotomia de valgizare)(Fig. 4.8). Alegerea tipului de osteotomie este A B susinut de radiografiile funcionale Fig. 4.6. Schema osteotomiei femurale McMurray. A. Coxartroz evoluat, centrat. B. Osteotomie de recentrare, care trebuie s arate o intertrohanterian cu translaie intern. mbuntire a acoperirii capului femural
Desen S.B.
147
i a raportului de congruen articular, n poziie de abducie sau adducie. Operaii de blocaj articular Desfinarea articulaiei prin artrodez poate fi luat n considerare n cazurile n care artroplastia este contraindicat, dar nu este o alternativ rezonabil. Artroplastiile Prin definiie, artroplastia este un procedeu chirurgical care restaureaz micarea ntr-o articulaie, acionnd att asupra suprafeelor articulare, ct Fig. 4.7. Osteotomia de varizare crete suprafaa de i asupra muchilor, ligamentelor i ncrcare la nivelul capului femural i relaxeaz muchii prilor moi care controleaz funcia fesieri, iliopsoas i adductori. articular. Scopul acestui procedeu, care trebuie atins att pe termen scurt ct i lung, este acela de a ndeprta durerea, de a restaura micarea n condiii de stabilitate i de a corecta diformitile dependente de articulaie. n coxartroz, artroplastia cu protez total de old este cel mai utilizat procedeu chirurgical. Principiul interveniei este acela de a crea o interfa artificial stabil pentru transmiterea greutii corpului, n condiii de micare cu coeficient de frecare minim (Fig. 4.9). Charnley are meritul de Fig. 4.8. Osteotomia de valgizare crete suprafaa de a fi studiat n anii 60 parametrii ncrcare, dar nu determin relaxarea muscular; conceptului de frecare joas (low friction aceasta poate fi obinut prin tenotomia iliopsoasului arthroplasty), propunnd ca elemente i adductorilor. ale cuplului, interfaa metal-polietilen. El a fost primul care a ntrebuinat cimentul acrilic pentru fixarea componentelor protetice n os. Decimentarea aseptic a componentelor protetice este considerat factorul major care limiteaz longevitatea unei proteze totale de old. De aceea, perfecionarea artroplastiei totale de old a fost orientat ctre trei direcii: - mbuntirea tehnicilor de cimentare - se refer la optimizarea interfeei osciment n vederea obinerii unui strat de ciment de minimum 2 mm grosime, fr defecte; - eliminarea cimentului ca element de fixare - a fost consecina analizrii rezultatelor nesatisfctoare obinute cu prima generaie de proteze cimentate. Au fost perfecionate componentele protetice, cu posibilitatea de a se fixa n os, iniial mecanic, prin nepenire (press-fit) i apoi biologic, prin creterea esutului osos n stratul exterior al protezei (suprafee poroase sau acoperite hidroxiapatit);
148
Desen S.B.
Desen S.B.
Artrozele
- mbuntirea formei i structurii componentelor - prin utilizarea unor componente cu noi profile, din aliaje mai Fig. 4.9. Reprezentarea puternice, concomitent 4 schematic a unei 3 cu reducerea uzurii 1 artroplastii totale de 2 5 old. la nivelul cuplului de 7 friciune (folosirea de 1. cuplu protetic metalpolietilen. 2. Cap ceramic). 6 protetic. 3. Component Pentru Charnley, indicaia acetbular din primar a artroplastiei totale de polietilen. old a avut n vedere pacienii cu 4. Osul subcondral. o vrst peste 65 ani, cu dureri 5. Component acetabular metalic invalidante, care nu mai rspund (n cazul protezelor tratamentului conservator. Datorit necimentate). progresului tehnic i calitilor 6. Tija femural. deosebite ale procedeului, astzi 7. Colul protezei. 8 8. Restrictor de ciment. indicaiile s-au extins pentru toate formele de artroz a oldului. Prognosticul artroplastiei totale de old este nc discutabil. Astzi se ateapt de la o protez total cimentat un interval de 10-15 ani de funcionare, fr complicaii i de 2025 de ani, n cazul uneia necimentate.
Desen S.B.
4.3. GONARTROZA
Afeciune degenerativ localizat la nivelul genunchiului, gonartroza se caracterizeaz: - etiologic - prin ruperea echilibrului ntre rezistena structurilor articulare i solicitrile mecanice la care sunt supuse; - anatomo-patologic - prin uzura progresiv a cartilajului pn la dispariie n zonele de presiune maxim, cu osteoscleroz subiacent i osteofitoz marginal; - clinic - prin evoluie dureroas cronic i impoten funcional; - biologic - prin negativitatea testelor caracteristice reaciilor inflamatorii. Frecvena sa este superioar celorlalte artroze. Debutul apare n jurul vrstei de 50 de ani, fiind ntlnit mai frecvent la femei.
Gonartroza este rezultatul unui dezechilibru funcional ntre rezistena structurilor articulare i tensiunile exercitate asupra lor. Cnd solicitrile devin exagerate i depesc pragul fiziologic sau dac solicitrile normale se exercit asupra unui cartilaj cu o rezisten sczut, sunt create condiiile pentru alterarea acestuia.
149
Scderea rezistenei mecanice a cartilajului este determinat de factori genetici, neuro-hormonali, metabolici, circulatori, etc. (vezi Generaliti). Acest grup de cauze genereaz gonartroza primar sau esenial, care apare de obicei n cadrul unor poliartroze. Pornind de la asocierea clinic frecvent dintre gonartroz i varice, se pare c staza venoas deine un rol important n lanul fiziopatologic al gonartrozei (complex fleboartrozic - Krieg). Frecvena varicelor la bolnavii cu gonartroz variaz ntre 40-60%, iar a gonartrozei la varicoi, ntre 50-55%. Creterea presiunii unitare intraarticulare prin exces sau repartiie defectuoas a solicitrilor mecanice. Suprancrcarea poate s fie de cauz intra- sau extraarticular. Cauzele intraarticulare genereaz prin condiiile mecanice defectuoase un surmenaj funcional: - traumatismele - constituie o cauz de artroz, mai ales dac sunt repetate (micro traumatisme) sau dac determin leziuni majore ale elementelor constitutive ale articulaiei (fracturi ale condililor femurali, ale platourlor tibiale sau ale rotulei), cu incongruen articular consecutiv; - leziunile meniscale - creeaz un dezechilibru funcional complex, cu blocajul extensiei i limitarea rotaiei externe a tibiei; modelul kinetic al genunchiului devine anormal, determinnd anomalii ale alunecrii suprafeelor articulare, cu apariia unor puncte de tensiune crescut; - leziunile ligamentare - determin instabilitate cronic i conduc la artroz prin afectarea jocului articular normal; - atrofia reflex a cvadricepsului - prin lipsa controlului reflex al stabilitii articulare active, deine un rol important n instalarea i agravarea artrozei posttraumatice; - osteocondrita disecant (boala Knig) - mai ales n stadiul de corp liber intraarticular; - mucopolizaharidozele (boala Morquio, displazia spondilo-epifizar, displazia poliepifizar) - duc la instalarea precoce a gonartrozei, datorit tulburrilor de dezvoltare epifizar, neregularitii suprafeelor articulare, deviaiei axiale patologice a membrelor i n parte datorit unei slabe rezistene mecanice a cartilajului. Cauzele extraarticulare sunt de asemenea numeroase: - devierea n plan frontal a axului mecanic al membrelor inferioare - genu valgum sau genu varum, realizeaz o suprancrcare a compartimentului situat pe partea concav; artroza va aprea iniial Fig. 4.10. Devierea n genu n compartimentul suprasolicitat, apoi n ntreaga valgum sau genu varum, articulaie (Fig. 4.10); realizeaz o suprancrcare a - devierea n plan sagital - genu flexum determin o compartimentului situat pe suprancrcare a articulaiei femuro-patelare; partea concav.
Desen S.B.
150
Artrozele
genu recurvatum este mai bine tolerat, fiind ntlnit frecvent n cadrul sechelelor dup poliomielit sau hiperlaxitate ligamentar; - instabilitatea lateral a rotulei (subluxaia i luxaia recidivant) - determin o incongruen articular cu o cretere semnificativ a presiunii pe una din suprafeele rotulei, de obicei cea extern, urmat de artroza femuro-patelar; - ncrcarea static i dinamic a genunchiului, determinat de defecte anatomice la distan - LCS, coxa vara sau coxa valga, artrodeza coxo-femural, deviaiile piciorului, inegalitatea de membre inferioare, pot fi la rndul lor cauze generatoare de gonartroz; - condiii generale de suprancrcare articular - obezitatea, profesiuni care necesit o poziie prelungit n genunchi (parchetar), sporturile (fotbal, rugby, schiat). Existena unor conformaii anatomice care favorizeaz suprancrcarea articular (genu varum i genu valgum, instabilitatea lateral a rotulei) sunt recunoscute drept malformaii preartrozice, deoarece favorizeaz i conduc n timp la artroz. Deviaiile axiale sunt mai bine suportate de brbai, avnd o tendin evolutiv mai evident la femei, mai ales dup menopauz, datorit creterii ponderale i relaxrii musculo-ligamentare. Noiunea de preartroz are importan practic n ceea ce privete profilaxia gonartrozei, deoarece corectarea defectelor anatomice (osteotomii de corecie, operaii de stabilizare a rotulei), cu restabilirea echilibrului funcional, poate preveni apariia acesteia.

Leziunea cartilajului apare iniial n zona n care solicitarea este exagerat, conducnd la instalarea artrozei n compartimentul articular respectiv. Apariia leziunii cartilaginoase marcheaz depirea graniei dintre stadiul preartrozic i artrozic. Aceste leziuni nu pot fi evideniate prin examen radiologic, n schimb, artroscopia are o importan deosebit n ceea ce privete evaluarea precoce i corect a leziunilor. n evoluia gonartrozei pot fi individualizate trei stadii evolutive: Artroza unicompartimental. Cartilajul degenerat este galben-opac, moale i mai puin elastic dect cel normal. Ulterior, apar fisuri verticale prin ruperea fibrelor arciforme, suprafaa articular lund un aspect velvetic (fenomenul de fibrilare). Prin progresiunea eroziunii, grosimea cartilajului scade, ulceraia se adncete i osul subcondral, expus, sufer un proces de osteoscleroz n zona de maxim presiune Sinoviala reacioneaz adeseori prin puseuri de hidartroz, care se datoreaz iritrii acesteia de ctre resturile provenite din uzura cartilajului, eliberate intraarticular. Sinovita i hidrartroza favorizeaz agravarea leziunilor cartilaginoase prin scderea vscozitii lichidului sinovial. Alterarea micrilor articulare determin traciuni anormale ale capsulei i jonciunii condro-sinoviale, unde mugurii vasculari epifizari, perfornd osul subcondral, determin apariia osteofitelor marginale prin osificarea encondral a cartilajului alterat. Artroza generalizat la ntreaga articulaie. Peste un anumit nivel lezional este influenat mecanismul articular normal al genunchiului, cu repercursiuni i asupra compartimentelor neafectate.
151
Cartilajul articular dispare n zonele de presiune maxim, att n articulaia femuropatelar, ct i n cea femuro-tibial, iar scleroza osoas este mai extins. Reacia sinovial este intens, capsula articular se fibrozeaz i apar leziuni degenerative ale meniscurilor. Clinic, durerea este mai mare i persistent, cu limitarea mobilitii articulare i instalarea progresiv a atitudinilor vicioase de flexum ireductibil. Degradarea articular cu leziuni foarte ntinse. Distrucia cartilaginoas se extinde pe zone mari, asociat cu eburnare osoas intens i osteofitoz important. Sinoviala prezint uneori metaplazii cartilaginoase ce dau natere la corpi strini intraarticulari. Meniscurile sunt distruse sau fragmentate. Deviaia axial se agraveaz mult prin dispariia cartilajului n compar timentul intern sau extern, determinnd instabilitatea genunchiului. Laxitatea articular este important i invalidant.
4.3.3. Tablou clinic

Simptomatologie. Debutul este n marea majoritate a cazurilor insidios, mult mai rar poate s fie brutal, printr-o hidartroz sau blocaj articular. Durerea este simptomul care domin tabloul clinic, fiind localizat pe faa intern a genunchiului, n spaiul popliteu, subrotulian, cu iradieri n gamb. Are un caracter mecanic, fiind provocat de mers, mai ales de primii pai i suprimat de repaus. Pe msura evoluiei bolii, durerea apare la eforturi din ce n ce mai mici i limiteaz perimetrul de mers. Senzaia de instabilitate a genunchiului apare iniial la micri brute, apoi, pe msura progresiunii bolii se manifest la orice denivelare de teren sau chiar la fiecare pas, determinnd impotena funcional. Pseudoblocajul articular este descris de bolnav ca o greutate la mobilizarea genunchiului dup pstrarea ndelungat a aceleiai poziii. Examenul obiectiv Tumefacia articular este determinat de hipertrofia esutului adipos periarticular, ngroarea esutului capsulo-sinovial sau hidartroz. Chistul popliteu (Baker), se constituie n una din cele ase burse seroase de pe faa posterioar a genunchiului, cel mai frecvent n cea a semimembranosului sau gemenului intern. Totodat, se constat i o amiotrofie a cvadricepsului. Sediul durerii provocate. Durerea este cel mai frecvent localizat n concavitatea deviaiei i poate fi provocat prin mobilizarea genunchiului, mai ales, dac concomitent se accentueaz deformarea. Durerea la nivelul articulaiei femuro-patelare poate fi provocat prin palparea feelor cartilaginoase ale rotulei, prin presiune pe marginea ei superioar cu genunchiul n extensie sau flexie de 45 sau prin extensia contra rezisten a cvadricepsului. Semnul rindelei semnific existena neregularitii suprafeei articulare femuropatelare. Se efectueaz cu bolnavul n decubit dorsal, cu membrul inferior extins i relaxat, imprimnd rotulei micri n sens cranio-caudal i apsnd-o, n acelai timp, pe planul trohleei femurale. n artroza femuro- patelar apare o senzaie rugoas, pe care bolnavul o resimte dureros. Examenul mobilitii articulare pune n eviden cracmente articulare, deplasarea rotulei pe partea extern (n gonartrozele secundare unei instabiliti femuro -patelare) i limitarea flexiei i extensiei, pe msura evoluiei bolii.
152
Artrozele
Examenul deviaiei axiale se efectueaz cu bolnavul n decubit dorsal i ortostatism i const n msurarea distanei intermaleolare (genu valgum), intercondiliene (genu varum) sau a distanei dintre centrul genunchiului i axul mecanic al membrului inferior, care unete capul femural cu mijlocul scoabei tibio-peroniere. Mersul este dureros, chioptat, uneori penibil, din cauza instabilitii genunchiului i a limitrii extensiei. Examenul clinic se ncheie cu examinarea genunchiului contralateral, a oldului, piciorului, coloanei vertebrale, elemente care pot da indicaii asupra originii primare sau secundare a gonartrozei.
4.3.4. Explorri paraclinice

Examenul radiografic. Radiografia standard a genunchiului, de fa i profil, arat gradul modificrilor artrozice, localizarea lor i ofer informaii asupra unei eventuale dezaxri n plan frontal sau sagital. Radiografiile axiale ale rotulei evideniaz eventualele anomalii (displazii rotuliene, luxaii i subluxaii recidivante) i stabilesc importana modificrilor artrozice. Radiografia n poziii dinamice de varum sau valgum ofer indicaii asupra tipului de laxitate asociat, iar cea a ntregului membru inferior n ortostatism este indispensabil pentru aprecierea deviaiei axiale n plan frontal. n gonartrozele primare, este afectat n primul rnd articulaia femuro-patelar. Radiografia de profil evideniaz osteofitoz supra-, subrotulian i cea superioar a anului trohlean. Pe incidena axial se observ ngustarea spaiului articular, osteofitoza rotulian i condilian, mai frecvent intern. Radiografia de fa poate fi normal sau spinele tibiale sunt mai ascuite. Gonartroza secundar unei deviaii axiale prezint modificri la nivelul zonei de suprancrcare, cu pensarea unicompartimental a spaiului articular, prelungirea marginii platoului tibial i condilului femural, osteoscleroz i osteofitoz. Cu timpul, artroza afecteaz ntreg genunchiul. La modificrile anterioare se adaug pensarea spaiului articular femurotibial i a celui femuro-patelar. Pe radiografia de profil, anul supratrohlean prezint o lam osteofitar care prelungete versantul trohleei, formnd cu articulaia femuro -patelar un dublu fund. Existena acestei osteofitoze limiteaz extensia complet a genunchiului. Conform clasificrii lui Ahlbck, gonartroza este mprit n 5 stadii, n funcie de leziunile vizibile radiologic: - stadiul I - pensare articular incomplet (50%); - stadiul II - pensare articular complet, fr uzur osoas; - stadiul III - uzur osoas <5 mm; - stadiul IV - uzur osoas ntre 5-10 mm; - stadiul V - uzur osoas >10 mm. Artroscopia poate evidenia leziunile cartilaginoase caracteristice, sediul i ntinderea lor, starea meniscurilor i a ligamentelor ncruciate, prezena corpilor liberi intraarticulari sau a zonelor de osteocondroz. TC i RMN dei pot furniza date despre leziunile ligamentelor i ale meniscurilor, sunt investigaii costisitoare, care nu sunt folosite de rutin n diagnosticul gonartrozei.
153
Examenele de laborator atest negativitatea tuturor probelor care indic prezena unui proces inflamator. n hidartroz, lichidul recoltat prin puncie este glbui, vscos, cu un pH ntre 7,3-7,6. Lichidul conine circa 700 cel./mm3, n majoritate limfocite sau monocite i are o concentraie de proteine i glucoz asemntoare cu a lichidului normal, spre deosebire de hidartroza inflamatorie. Examenul de laborator servete n principal pentru diagnosticul diferenial.
4.3.5. Diagnosticul diferenial

Afeciunile care intr n diagnosticul diferenial al gonartrozei sunt urmtoarele: - durerile proiectate la genunchi din cadrul coxartrozei - n care examenul clinic, normal la nivelul genunchiului, descoper suferina oldului; - afeciunile traumatice (entorse, leziuni ligamentare sau meniscale) - se caracterizeaz prin debut brusc, dup un traumatism, cu semne caracteristice meniscale i ligamentare i aspect radiografic normal al genunchiului; - condromatoza - se difereniaz pe baza proliferrii sinoviale cu prezena corpilor strini (senzaia de sac cu nuci la palpare), fr modificri ale extremitilor articulare, cel puin n faza iniial; - meniscoza - entitate patologic care reprezint deteriorarea structural a meniscului de natur degenerativ, fr atingerea concomitent a cartilajului; - condromalacia rotulei - leziune cartilaginoas pur care apare la adultul tnr i se caracterizeaz printr-un sindrom rotulian dureros, fr alte semne clinice i radiologice de artroz; - osteocondroza disecant Knig - radiografic, se observ o zon radiotransparent, situat la nivelul suprafeei portante a condilului femural intern, nconjurat de un lizereu de condensare osoas; - artritele infecioase - se caracterizeaz prin stare general alterat, semne inflamatorii locale; culturile pozitive din lichidul articular traneaz diagnosticul; - artritele inflamatorii din poliartrita reumatoid, spondilartrita anchilopoetic - se difereniaz prin caracterul inflamator al durerii, modificrile biologice i radiografice; - guta - evolueaz n puseuri, prezint localizri multiple, tofi gutoi i hiperuricemie n timpul accesului; - artropatia hemofilic - ajunge la modificri degenerative dup o evoluie caracteristic, cu hemartroze repetate i tulburri de coagulare.
4.3.6. Evoluie i prognostic

Evoluia gonartrozei netratate se face progresiv ctre intensificarea durerilor, accentuarea deformaiilor i limitarea micrilor. Pe fond evolutiv cronic, pot s apar episoade acute traduse prin hidartroz i exacerbarea simptomatologiei algice. Prognosticul este mai bun dect n coxartroz, rar ajungndu-se la forme grave, invalidante. Prognosticul este semnificativ ameliorat de posibilitile actuale de tratament,
154
Artrozele
n special de cele chirurgicale care sunt cu att mai eficiente, cu ct sunt efectuate ntr-un stadiu mai precoce al bolii.
4.3.7. Tratamentul conservator

Msuri practice pentru reducerea solicitrilor articulare. Educarea pacientului n sensul evitrii sporturilor agresive, mers cu ajutorul unui baston inut n mna opus i controlul greutii corporale. Mijloace fizioterapice. Terapia fizical i kinetoterapia (hidrokinetoterapia), prin care se urmrete tonifierea cvadricepsului prin exerciii de contracie izometric i contracie izotonic, cu sau fr rezisten. Mijloace farmacologice. Administrarea de analgezice neopiacee, analgezice topice, AINS, corticosteroizi intraarticular (scad durerea pe termen scurt).
4.3.8. Tratamentul chirurgical

Se adreseaz cazurilor de gonartroz cu evoluie progresiv spre agravare, care nu mai rspund la metodele conservatoare. Tratamentul chirurgical i propune: - suprimarea durerii i oprirea evoluiei bolii prin micorarea presiunilor pe suprafaa articular (osteotomii de corecie) i restabilirea mecanicii articulare; - ameliorarea funciei articulare i a durerii prin ndeprtarea corpilor strini intraarticulari, pateloplastie n artrozele femuro-patelare sau refacerea cartilajului lezat prin transfer de celule cartila ginoase sau foraje Pridie; - n stadiile avansate, desfiinarea articulaiei prin artrodez sau reconstrucia acesteia prin artroplastie. Operaii de corecie a axelor membrului inferior n gonartrozele secundare deviaiei axiale n plan frontal, osteotomia rmne practic singurul tratament etiologic, realiznd scderea presiunilor articulare prin reorientarea suprafeelor articulare. Osteotomia prezint urmtoarele avantaje: - amelioreaz circulaia epifizar subcondral; - suprim staza venoas; - favorizeaz nutriia cartilajului articular; - are efect antalgic, prin diminuarea traciunilor capsulo-ligamentare ca o consecin a reaxrii articulare. Osteotomiile tibiale se clasific dup sediu n: osteotomii diafizare, metafizodiafizare, metafizo-epifizare, supratuberozitare i subtuberozitare. Dup geometria tranei sunt: A B osteotomii liniare, osteotomii prin rezecia unui Fig. 4.11. Osteotomie supratuberozitar de ic osos (osteotomia cuneiform de nchidere) (Fig. nchidere. A. Rezecia icului. B. nchiderea 4.11), osteotomia de deschidere cu meninerea tranei i osteosintez.
155
Desen S.B.
coreciei prin introducerea unui grefon osos sau a unui distanier (Fig. 4.12), osteotomii arciforme, etc. Osteotomiile supratuberozitare, att de nchidere ct i de deschidere, sunt cele mai utilizate, n special pentru corecia diformitii n varus. Se calculeaz unghiul mecanic dintre axele femurului i tibiei, stabilindu-se gradul deviaiei n varum sau valgum. Unghiul de corecie al osteotomiei B A este egal cu deviaia axului mecanic (Fig. 4.13). Osteotomiile supratuberozitare Fig. 4.12. Osteotomie supratuberozitar de deschidere. A. Deschiderea tranei de osteotomie. prezint numeroase avantaje: B. Introducerea de grefe osoase i osteosintez. - sunt situate i realizeaz corecia chiar la nivelul deformrii osoase; - se realizeaz n plin esut spongios ceea ce asigur o consolidare rapid i o mobilizare precoce; - asigur realinierea axului 0 mecanic al membrului inferior 20 i orizontalizarea interliniei articulare; - permite o retensionare ligamentar important pentru laxitile care pot s nsoeasc gonartroza. Osteotomiile femurale se fac la nivel metafizar i sunt utilizate, n special, pentru corecia diformitii n valgus. n funcie de tehnica utilizat se pot deosebi: osteotomii 10 20 liniare (de nchidere sau deschidere), n zigFig. 4.13. Unghiul de deviaie al axului mecanic este zag, arciforme i cuneiforme (prin care se egal cu unghiul icului care se rezec. extrage un ic cu baza lateral sau medial). Sunt utilizate mai rar n tratamentul gonartrozei, deoarece prezint o serie de dezavantaje: - consolideaz mai lent; - sunt grevate de riscul aderenelor cvadricipitale postoperatorii; - sunt mai dificil de realizat din punct de vedere tehnic. Operaii pentru artrozele femuro-tibiale fr dezaxare Operaiile cu scop antalgic i propun controlul durerii articulare prin ntreruperea surselor de inervaie senzitiv. Aceste intervenii nu i-au atins niciodat scopul datorit variaiilor individuale n modelul inervaiei senzitive.
0 0 0 0
156
Desen S.B.
Desen S.B.
Artrozele
Emondajul articular poate fi considerat un procedeu chirurgical de temporizare a unei artroplastii endoprotetice. Dup inventarierea leziunilor se realizeaz: - sinovectomia compartimentelor afectate; - rezecia osteofitelor periarticulare; - ablaia corpilor strini; - ndeprtarea cartilajului articular degenerat i toaleta lezional prin condrectomie (condroplastie abraziv); - meniscectomie pentru meniscurile degenerate sau lezate; - rezecia ligamentelor ncruciate degenerate; - patelopastie sau patelectomie dac leziunile femuro-patelare sunt foarte avansate. n plus, Pridie a adugat foraje n osul subcondral eburnat, prin care esutul medular din epifiz ajunge la nivelul defectului cartilaginos i se metaplaziaz n esut fibrocartilaginos, esut cu proprieti mecanice i biologice inferioare, dar asemntoare cartilajului hialin. Principiile emondajului clasic au fost adaptate la tehnicile artroscopice, prin care pot fi realizate toate etapele enumerate, inclusiv condroplastia abraziv. Procedeul este paleativ, de temporizare, fiind indicat pacienilor tineri, care nu au vrsta unei artroplastii. Lavajul articular inerent artroscopiei mbuntete temporar simptomatologia dureroas. Atunci cnd coexist ambele forme de gonartroz, emondajul articular artroscopic se combin cu osteotomia de axare. Operaiile intraarticulare se adreseaz leziunilor anatomo-patologice osteocartilaginoase care nsoesc gonartroza: - transplantul de alogrefe osteocondrale recoltate de la cadavru d rezultate imediate bune, dar n timp acestea se deterioreaz; - transplantul de autogrefe osteocondrale recoltate din zona de cartilaj neportant i fixat n defectele articulare (tehnica mozaicului), d rezultate mai puin sigure pe termen lung; - transplantul de matrice artificial, confecionate dintr-o mare varietate de materiale sintetice sau biologice (pericondru, periost), stimuleaz repararea cartilaginoas, permind celulelor gazd s creasc n interiorul matricei, s secrete citokine i colagen tip II i s refac structura tisular; - transferul de celule cartilaginose recoltate de la pacieni, crescute n cultur de esuturi i reintroduse n defectul cartilaginos, sub protecia unui lambou periostal, pare cea mai promitoare metod. Aceste tehnici au fost verificate pentru patologia posttraumatic i mai puin pentru cea degenerativ. Operaii pentru artroza femuro-patelar Exist mai multe tipuri de intervenii chirurgicale care se adreseaz artrozei femuropatelare primitive sau secundare. Emondajul articular presupune rezecia osteofitelor la nivelul articulaiei femuropatelare i abraziunea cartilajului degenerat. Pateloplastia urmrete reconstruirea suprafeei articulare a rotulei prin diverse interpoziii, inclusiv artroplastie. Patelectomia este indicat tot mai rar.
157
Avansarea tendonului rotulian (Maquet) prin osteotomia tuberozitii tibiale, realizeaz creterea braului de prghie cvadricipital i micorarea presiunilor femuro-patelare (Fig. 4.14). Intervenii profilactice n artrozele femuro-patelare: secionarea retinaculului lateral n sindromul de hipertensiune extern a rotulei, intervenii de recentrare proximal i distal n dezaxrile aparatului extensor, condrectomie parial n condromalacia rotulian. Operaii de desfiinare i reconstrucie a articulaiei genunchiului Artrodeza reprezint ultima resurs n faa artrozelor grave, invalidante, cu distrugeri marcate ale suprafeelor articulare, cu instabilitate sau redoare n flexie a genunchiului, la care exist o contraindicaie sau un eec al artroplastiei (sepsis). Prin artrodez, genunchiul devine nedureros i stabil cu preul pierderii mobilitii. Inconvenientul major al acestei Fig. 4.14. Avansarea intervenii este reprezentat de dificultile n poziia eznd, tuberozitii tibiale anterioare (operaia mers inestetic i de imposibilitatea de a efectua unele activiti Maquet). (conducerea automobilului). Artroplastia. Dup ce a trecut prin faza de artroplastie prin rezecie i artroplastie cu interpoziie, experiena acumulat i progresul tehnic au fcut ca artroplastia prin nlocuire cu protez total s ocupe astzi un loc principal n arsenalul chirurgical al gonartrozei. Indicaia de elecie este reprezentat de artroza grav, cu simptomatologie sever, peste vrsta de 60 de ani, la bolnavi cu un stil de via care exclude munca fizic grea, sporturile agresive i obezitatea. Datorit faptului c durabilitatea protezei nu este n prezent complet cunoscut, alte indicaii, de aceast dat relative sunt: pacieni tineri cu artroz posttraumatic, eecul unei osteotomii tibiale cu reluarea i agravarea procesului artrozic, artroza femuro-patelar sever la pacieni n vrst.
Desen S.B.
4.4. SPONDILARTROZA
Sub aceast denumire generic se nscriu modificrile degenerative ale coloanei vertebrale, care pot interesa articulaiile disco-vertebrale (durere la flexia anterioar a coloanei) i cele interapofizare (exacerbarea durerii la extensie). Sediile de elecie sunt reprezentate de zonele cu cea mai mare mobilitate: C5, T8, L3-5. Manifestrile clinice sunt datorate: - lezrii discului intervertebral cu hernierea lateral, cel mai frecvent, a nucleului pulpos; - apariia osteofitelor anterioare (cele mai mari i mai puin simptomatice) sau posterioare (ngusteaz gurile de conjugare i comprim rdcinile nervoase); - alunecarea corpilor vertebrali (listezis);
158
Artrozele
- destinderea ligamentelor i spasmul musculaturii paravertebrale. Simptomele clinice sunt dominate de durere (localizat sau care iradiaz de-a lungul rdcinilor nervoase), acompaniat uneori de manifestri neurologice: alterarea reflexelor osteotendinoase, tulburri motorii sau de sensibilitate n zonele corespunztoare. Exist o slab corelaie ntre simptomele clinice i modificrile radiologice.
4.4.1. Spondilartroza cervical

Afecteaz articulaiile disco-vertebrale (C5-C6), interapofizare (C2-C3 i C3-C4) i uncovertebrale. La semnele generale de artroz se pot aduga i unele particulare: - manifestri neurologice determinate de compresia direct asupra arterelor vertebrale sau iritrii filetelor nervoase periarteriale de ctre osteofitele posterioare: cefalee occipital, ameeli, vertij, tulburri vizuale (diplopie, scotoame), nistagmus; aceste simptome constituie sindromul Barre-Lieou; - compresie medular (extrem de rar); - interesarea rdcinilor cervicale inferioare, se poate exprima clinic prin precordialgii (diagnostic diferenial cu durerea de cauz anginoas); - osteofitele anterioare voluminoase pot determina tulburri respiratorii sau disfagie. Simptomele menionate pot fi accentuate de micrile de rotaie ale capului.
4.4.2. Spondilartroza dorsal

Poate fi primitiv (mai rar) sau secundar (bolii Scheuermann, tulburrilor de static). Boala Scheuermann sau epifizita vertebral este o suferin benign, fr expresie sistemic, care apare la adolesceni, mai ales la biei. Se datoreaz unui conflict de cretere disco-vertebral, ce are drept consecin hernierea nucleului pulpos al discului intervertebral n poriunea spongioas a corpurilor vertebrale. Clinic se manifest prin dureri la nivelul coloanei dorsale, n timp instalndu-se cifoza i modificrile degenerative. Radiologic hernia intraspongioas se exprim prin nodulii Schmorl i deformri cuneiforme ale corpilor vertebrali, cu stigmate ale procesului degenerativ.
4.4.3. Spondilartroza lombar

Este foarte frecvent, durerea fiind principalul simptom. Poate fi localizat (lumbago) sau poate iradia pe traiectul diferitelor rdcini nervoase interesate (lombosciatic). n funcie de teritoriul de iradiere, de afectarea reflexelor osteotendinoase (rotulian i ahilean), de grupele musculare interesate se poate aprecia rdcina asupra creia se exercit compresia. n cazul unor apofize spinoase voluminoase, crora li se asociaz hiperlordoza i turtirea discurilor intervertebrale, se produce alipirea apofizelor spinoase a dou sau mai mai multe vertebre adiacente. Rezultatul este formarea unor neoarticulaii interspinoase care pot genera reacii inflamatorii, cu o expresie clinic agresiv. Aceast modificare apare mai frecvent la femei i poart numele de boal Baastrup.
159
Dac se produce hernierea median a discului intervertebral la nivelul coloanei lombare, poate apare aa numitul sindrom decoad de cal, caracterizat prin afectarea sensibilitii n zona perineal, tulburri sfincteriene i de dinamic sexual.
4.4.4. Hiperostoza idiopatic vertebral difuz

Spondiloza hiperostozant sau boala Forestier Rotes-Querrol este o suferin asupra creia exist multe controverse; pe de o parte este ncadrat n rndul spondilartropatiilor seronegative, iar pe de alt parte este considerat o artropatie degenerativ (ultima variant este mai acceptat). Este afectat ndeosebi coloana toracal inferioar i cea lombar superioar. Boala apare la vrstnici i este de 2 ori mai frecvent la brbai. Se asociaz deseori cu diabetul zaharat, guta, obezitatea i alte afeciuni metabolice. Anatomopatologic se caracterizeaz prin formarea excesiv de os la locul de inserie al ligamentelor vertebrale pe suprafaa corpilor vertebrali, cu formarea unor puni osoase intervertebrale antero-laterale voluminoase. Simptomele clinice sunt discrete, spre deosebire de cele radiologice: - apariia punilor intervertebrale voluminoase la cel puin 4 spaii vertebrale, imagine asemnat cu ceara prelins pe o lumnare; - pstrarea integritii discului vertebral i a articulaiilor sacro-iliace; - absena sclerozei marginale a corpilor vertebrali; - existena facultativ a unui spaiu radiotransparent ntre corpul vertebral i ligamentul anterior calcificat.
4.5. ARTROZA SCAPULO-HUMERAL (OMARTROZA)

4.5.1. Artroza primar
Este o afeciune rar i reprezint aproximativ 2% din totalitatea artrozelor. Etiologie. Vrsta medie de apariie este de 65 de ani, fiind rar ntlnit nainte de 50 ani. Terenul artrozic este omniprezent n cazul acestor bolnavi ( 2/3 dintre ei au cel puin nc o articulaie afectat, iar 1/3 sufer de poliartroz periferic i vertebral. Nu este demonstrat rolul unei displazii articulare (adesea incriminat), n schimb s-a evideniat rolul unor micri sau gesturi repetitive n cazul sportivilor (juctori de golf, atlei) i diferitelor categorii profesionale (pictori). Semnele clinice const n existena unui umr dureros, uneori cu un caracter nocturn. Limitarea global mai mult sau mai puin important a micrilor articulare, n special a abduciei i rotaiei externe. Cel mai adesea artroza primitiv este bilateral, dar simptomatologia este mult mai pregnant pe partea dominant. Semnele radiologice sunt cele care susin diagnosticul. Se evideniaz pensarea global a spaiului articular scapulo-humeral i osteofitoza poriunii inferioare a capului
160
Artrozele
humeral, cu aspect caracteristic n pictur. Spaiul articular humero-acromial este normal, modificrile artrozice fiind evidente doar la nivelul articulaiei scapulo-humerale. Artrografia umrului a artat n puine cazuri o asociere a artrozei primitive cu ruptura coafei rotatorilor. Evoluia este trenant, agravarea simptomatologiei nu se face dect tardiv, spre o diminuare progresiv a mobilitii articulare, care poate fi invalidant.
4.5.2. Artrozele secundare

Survin n urma tuturor proceselor patologice care afecteaz articulaia scapulo-humeral. Omartrozele posttraumatice apar de regul dup fracturi ale extermitii superioare a humerusului, rar ale cavitii glenoidiene. Sunt adesea nsoite de subluxaii inerente acestui tip de traumatism. Osteonecrozele posttraumatice ale capului humeral au frecvent o evoluie spre degenerare artrozic. Artritele conice i reumatismul inflamator pot evolua deasemenea spre artroz. Condrodisplaziile epifizare (displazia poliepifizar, maladia Morquio) sau osteocondromatoza. Artroza secundar rupturii coafei rotatorilor prezint un tablou clinic particular, deoarece asociaz un status artozic al articulaiei gleno-humerale i o deteriorare a spaiului subacromio-coracoidian. Mecanismul de producere se datoreaz pierderii raporturilor normale ale articulaiei gleno-humerale prin ascensiunea capului humeral, rezultatul fiind o suprasarcin mecanic asimetric asupra articulaiei. Pensarea spaiului articular n poriunea superioar apare tardiv, spre deosebire de osteofitoza precoce a capului humeral. Astfel, ntre capul humeral ascensionat i bolta acromial apare un conflict, care duce la degradarea progresiv cu apariia unei artroze acromio-humerale. Forme rare ale unor artropatii (artropatia microcristalin, artropatiile neurologice, condrocalcinoza, artropatia cronic hemofilic, artropatia din maladia Paget, artropatia din alcaptonurie etc.) pot evolua tardiv spre o atingere degenerativ a umrului. Diagnosticul se pune pe baza anamnezei i examenului clinic, la care se adaug obligatoriu i examinrile paraclinice, n special radiografii n incidene standard i speciale, RMN i uneori scintigrafia osoas. Electromiografia este rareori utilizat, cu excepia diagnosticului diferenial. Diagnosticul diferenial, n condiiile unei limitri dureroase ale micrilor umrului i n absena unui context etiologic precis, se face cu toate procesele patologice. Umrul blocat prin retracia capsular (foarte frecvent) va fi uor diagnosticat, la fel cum se ntmpl i n cazul artritelor acute i cronice reumatismale. Osteoartrita tuberculoas este asociat cu o pensare a interliniului articular i un proces osteolitic evideniat radiologic sub forma unui an supero-extern la jonciunea dintre polul superior al capului humeral i trohiter, avnd o evoluie lent. Osteonecrozele aseptice ale extermitii superioare ale humerusului, sunt n majoritatea cazurilor secundare (corticoterapie, etilism cronic, hiperlipidemie, traumatisme, drepanocitoz, radioterapie, transplant renal, intoxicaii cu bismut, etc.) prezentnd o evoluie radiologic caracteristic, ca i n cazul necrozei aseptice a capului femural.
161
Tratamentul ortopedic este simptomatic (antialgice i antiinflamtorii), la care se asociaz kineto- i balneoterapia. Corticoterapia local are un rol important, cu efecte benefice, dar tranzitorii i nu poate fi folosit pe termen lung; n afar de riscul septic, ar putea induce osteonecroz. Pot fi utilizate suplimente alimentare (glucozamin, condroitinsulfai), injecarea de soluii vscoelastice sterile (acid hialuronic, polinucleotide) sau plasm autolog. Tratamentul chirurgical este actualmente n plin evoluie, odat cu dezvoltarea chirurgiei protetice. Debidarea i lavajul artroscopic asociat cu sinovectomie, bursectomie, acromioplastie i tenotomia capului lung al bicepsului, pot fi metode de tratament propuse pacienilor a cror funcie este relativ pstrat sau la cei cu ateptri reduse. Artrodeza gleno-humeral are astzi indicaii destul de restrnse. Poate fi propus ca i ultim soluie terapeutic la pacienii polioperai cu disconfort clinic ridicat, la cei cu paralizii sau sepsis. Artroplastia de rezecie a umarului este indicat doar la pacienii cu distrucie articular important, avnd o infecie cronic dificil de tratat. Hemiartroplastia umrului poate fi o soluie viabil n cazul pacienilor vrstnici cu ateptri funcionale modeste. Cu toate acestea, rezultatele nu sunt predictibile, ceea ce l-a fcut pe Neer s afirme limited goal rehabilitation, pentru a ilustra evoluia ulterioar a hemiartroplastiei de umr. Artroplastia total a umrului. n primul rnd trebuie s facem diferena ntre omartroza central i cea excentric, secundar unei rupturi a coafei rotatorilor. Prima se caracterizeaz printr-o rigiditate a umrului care progreseaz spre o durere de tip mecanic, de lung durat, bine tolerat de pacient. Examenul radiologic arat o ngustare global a spaiului articular, cu o condensare a osului subcondral i osteofitoz important n poriunea inferioar a glenei, cu aspect caracteristic n limb de clopot. Atunci cnd vorbim despre o omartroz central proteza total de umr este o alegere excelent, dar este contraindicat n cazul artrozelor excentrice survenite n urma rupturii coafei rotatorilor.
4.6. ARTROZA MINII

Artroza digital se ncadreaz uneori n artrozele generalizate, difuze sau nsoesc artrozele genunchiului. Epidemiologie Artroza interfalangian distal a minii reprezint forma cea mai frecvent i afecteaz n special femeile cu un teren familial i ereditar. Se traduce prin apariia silenioas a unor tumefacii nodulare localizate interfalangian distal, cunoscute sub numele de nodulii Heberden, uneori dureroase, cauznd o deformare important n flexum sau extern. Implicarea articulaiilor interfalangiene proximale, este mai puin frecvent, fiind caracterizat de apariia nodulilor Bouchard. Artroza trapezo-metacarpian (rizartroza) este o form cu localizare frecvent, adesea bilateral, favorizat de microtraumatisme repetate sau de un viciu se static a primului metacarpian. Rizartroza este caracterizat de durere la baza degetului mare i n
162
Artrozele
poriunea extern a pumnului. La examinarea local a articulaiei trapezo-metacarpiene apare durerea, se observ hipertrofia esuturilor moi adiacente i uneori este sediul unui epanament articular minim. n cele din urm, poate aprea o depreciere considerabil a funciei, ca urmare a deformrii vicioase a policelui; de asemenea poate antrena o atrofie a eminenei tenare. Diagnosticul este clinic. Radiografiile sunt inutile atunci cnd deformitile sunt caracteristice i arat semne habituale de artroz, cu pensarea interliniei articulare (de cele mai multe ori global), osteofitoz marginal, lateral, uneori exuberant, fiind responsabil de apariia nodozitilor. Se pot evidenia geode subcondrale. Evoluia este lent n timp, uneori invalidant prin durere i/sau jen funcional. Artropatia eroziv a degetelor se caracterizeaz printr-o evoluie cu pusee inflamatorii, care intereseaz articulaiile interfalangiene distale sau proximale, cu durere intens, nocturn i evoluie pe parcursul a ctorva sptmni. Afecteaz cu precdere femeile aflate n jurul vrstei menopauzei. Radiologic se observ importante eroziuni ale articuliilor, cu osteogeode i pensare total a spaiului articular, punnd probleme de diagnostic diferenial cu artrita psoriazic. Tratament. Nu exist un consens asupra unui tratament exact al artrozei digitale. Tratamenul medicamentos const n folosirea de: - antialgice (aspirin, paracetamol pn la 4 g/zi); - antiinflamatorii locale i administrate per os; - purtarea unor orteze n vederea evitrii apariiei deformitilor i cu scop antalgic; - n puseele dureroase i rebele la tratamenul medicamentos se pot efectua infiltraii locale cu corticosteroizi. Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor excepionale cu caracter extins i difuz al artrozei. n cazul rizartrozei, care evolueaz n mod natural spre o insuficien funcional, de multe ori bine tolerat de ctre pacient, se poate recurge la chirurgie. Cu toate acestea, indicaia chirurgical se pune n funcie de impactul pe care artroza l are asupra pacientului i de vrsta acestuia. Intervenia chirugical de prim intenie este artroplastia de rezecie (trapezoidectomie), cu sau fr interpoziie ligamentar. Protezarea trapezo-metacarpian parial (implant de silastic) sau total (Caffinire) poate fi luat de asemenea n calcul. Artrodeza este rezervat cazurilor de artroz posttraumatic. Recent se apeleaz la o intervenie chirurgical conservatoare, osteotomia bazei metacarpianului I.
4.7. ARTROZA GLEZNEI

Este aproape ntotdeauna posttraumatic sau secundar necrozei astragalului sau condrocalcinozei. Clinic se traduce prin durere mecanic la nivelul gleznei, n ortostatism i la mers. Se caracterizeaz printr-un deficit de extensie i o atitudine vicioas n equin, care accentueaz durerea. Tratamentul este n primul rnd ortopedic. Artrodeza tibio-tarsian este rezervat cazurilor extreme, invalidante, deoarece aceast intervenie se soldeaz cu o rigiditate
163
sechelar deloc de neglijat. Este o soluie bun n cazul n care articulaiile retropiciorului nu sunt atinse de procesul artrozic. Protezarea gleznei este posibil, ns dup unii autori nc cu rezultate nesatisfctoare. Implanturile actuale au rezultate acceptabile n ceea ce privete ameliorarea durerii, dar cu rezultate dezamgitoare din punct de vedere funcional. Ele vor fi rezervate situaiilor particulare: afectare articular de origine reumatismal, la pacieni vrstnici cu handicap motor sever i artroz poliarticular.
4.8. ARTROZA PRIMEI ARTICULAII METATARSO-FALANGIENE (HALLUX RIGIDUS)

Artroza metatarso-falangian a razei I are ca i variante de tratament chirurgical artroplastia parial sau total, artroplastia de rezecie Keller (care se justific doar dac raza I este lung) i artrodeza. Artroplastiile pariale (din silastic) sau totale au fost abandonate. n mod excepional simpla rezecie a osteofiilor poate uura nclatul pantofilor. Artrodeza este soluia cea mai bun n cazul pacienilor activi sau n cazul n care avem o raz I scurt.
164
5. INFECIILE OSOASE
5.1. OSTEOMIELITA I OSTEITA

n practica medical pentru definirea inflamaiilor osoase sunt utilizai termenii de osteomielit i osteit. Primul se refer la infecia acut a osului i mduvei sale produs pe cale hematogen de ageni patogeni nespecifici (stafilococ, mai rar streptococ sau ali germeni). Localizarea osoas poate antrena declanarea unui proces inflamator cu manifestri locale i generale zgomotoase, caracteristic osteomielitei acute sau dimpotriv cu manifestri clinice atenuate, cu evoluie lent, caracteristic osteomielitei cronice de la nceput. Termenul de osteit este utilizat pentru infeciile osoase produse prin inoculare direct a osului (exogen) cu stafilococ sau cu ali germeni, ca urmare a unei fracturi deschise (osteit fracturar) sau n timpul intervenilor chirurgicale (osteit iatrogen). Acelai termen este ntrebuinat i pentru infeciile specifice (sifilis, tuberculoz), dar i pentru reacia inflamatoare a osului la aciunea agenilor parazitari sau chimici.
5.1.1. Osteomielita acut

nainte de apariia antibioticelor osteomielita acut a reprezentat o afeciune redutabil, cu mortalitate de peste 30%, fiind urmat frecvent de sechele grave, infirmizante. Astzi, dup un tratament corect condus, i-a modificat n mod radical prognosticul vital i funcional. Viaa pacientului nu mai este n pericol, n schimb trecerea spre o form cronic este practic o regul, fiind legat n spe de o ntrziere n diagnostic. Boala este menionat nc din antichitate, cnd Hippocrat i Galen au confundat-o mult vreme cu diferite carii osoase. Mai trziu, prin secolul al XVIII-lea, Chassaignac o definete ca un abces subperiostic i tifos al membrelor. Denumirea de osteomielit a adolescenilor a fost dat de Lannelongue n 1879, care a individualizat-o dintre celelalte osteite pe baza aspectelor anatomopatologice i clinice. n 1880, Pasteur identific agentul patogen ca fiind stafilococul auriu i denumete afeciunea furunculul osului. Osteomielita acut poate s apar la orice vrst, cu maximum de frecven n perioadele de cretere intens a organismului, adic de la vrsta de sugar mic pn la 15 ani. n ultimul timp se constat o cretere a frecvenei la sugari, datorit contaminrii intraspitaliceti cu tulpini de stafilococ rezistente la antibioticele uzuale. n schimb, este mai rar ntlnit la aduli sau vrstnici, unde poate s fie consecina reactivrii unui proces latent ce dateaz din copilrie.
165
n 50-70% din cazuri, germenul implicat n producerea osteomielitei este stafilococul auriu, coc gram-pozitiv, beta-hemolitic, coagulazo-pozitiv, care secret penicilinaza. n ordine descrescnd urmeaz: stafilococul alb, saprofit pe tegumente i patogen n condiii de anergie a organismului, pseudomonas aeruginosa (piocianic), enterobacterii (colibacil i proteus), iar la sugari se ntlnete cu precdere streptococul. Se pot produce infecii ale osului i cu ali germeni, dar cei amintii sunt mai frecvent ntlnii.
5.1.2. Osteomielita acut a perioadei de cretere

Etiopatogenie i anatomie patologic
Osteomielita acut a perioadei de cretere se ntlnete la nou-nscut, la sugarul mic, dar n special la copilul de 5-6 ani i ntre 8-12 ani. Repartiia pe sexe este n favoarea bieilor n proporie de 4/1. Agentul patogen, cel mai frecvent stafilococul auriu, ptrunde n organism printr-o plag a tegumentelor sau prin mobilizarea lui dintr-un focar septic (furuncul, panariiu, foliculit, infecie ombilical, abces mamar, flebite dup catetere prelungite la sugar etc), fiind vehiculat pe cale hematogen la nivelul osului, unde se cantoneaz. n perioada de bacteriemie nu exist simptomatologie clinic la locul de grefare a infeciei. Anumii factori sunt considerai favorizani pentru localizarea osoas i anume: oboseala, efortul muscular prelungit, avitaminoza C, scderea rezistenei organismului dup boli anergizante i n special traumatismele juxtaarticulare. Au existat numeroase ncercri care au urmrit elucidarea mecanismului de producere a osteomielitei acute, n prezent cea mai acceptat fiind teoria patogenic propus de Trueta. Aceasta se bazeaz pe studiile de vascularizaie a osului la sugar, adolescent i adult, ceea ce explic i modul diferit de evoluie a bolii, n funcie de vrst. Localizarea obinuit a osteomielitei este la nivelul metafizelor oaselor lungi (femurul i tibia n 75% din cazuri, apoi urmeaz n ordine descrescnd humerusul, radiusul i ulna), mai rar fiind implicate oasele scurte (calcaneu, astragal, falange, corpi vertebrali) sau plate (iliac, omoplat). Procesul infecios se dezvolt n vecintatea cartilajelor de conjugare mai fertile (aproape de genunchi i departe de cot), unde creterea osoas este mai intens. Pentru oasele scurte i plate, infecia apare n vecintatea punctelor de osificare secundar. nsmnarea osului se face printr-o embolie septic la nivelul arterei nutritive sau a unei ramuri a acesteia. La copil i adolescent ramurile terminale ale arterei nutritive, situate n vecintatea cartilajului de conjugare, se continu cu o reea capilar care se anastomozeaz larg cu sistemul venos sinusoid. ncetinirea circulaiei sngelui i hiperemia local, favorizeaz cantonarea germenilor. Imediat dup embolia septic, n regiunile din vecintatea zonelor infarctizate, irigate nc de vasele periostale, se produce un dezechilibru ntre cele dou reele vasculare, avnd drept consecin dezvoltarea unui edem intraosos (medulit). Datorit lipsei de elasticitate a esutului lamelar i trabecular, edemul va progresa de-a lungul canalelor Havers spre suprafaa osului, decolnd periostul de pe cortical. n acest moment, este compromis i irigarea osului de ctre reeaua vascular periostal. Microscopic, mduva osoas este
166
Infeciile osoase
hiperemic cu focare hemoragice, periostul este congestionat cu edem subperiostal, iar osul are o culoare alb-albstruie, cu puncte roii datorit leziunilor vasculare. n faza de supuraie, apare abcesul care se propag spre canalul medular al diafizei i ctre periost, pe care l dezlipete n parte sau circular (Fig. 5.1). ntreruperea circulaiei endosteale, Periost prin trombozarea ramurilor arterei nutritive, ct i a celei periostale, Cartilaj de Corticala conjugare creeaz condiiile pentru apariia perforat sechestrelor. Prins ntre procesul Celule supurativ medular i abcesul inflamatorii Abces subperiostal, osul diafizar se necrozeaz parial sau n totalitate. Mai trziu, puroiul poate invada prile moi periosoase, constituindu-se ca un flegmon sau se poate exterioriza la piele prin una sau mai multe fistule, prin Fig. 5.1. Fiziopatologia propagrii abcesului. Abcesul se care se scurge mpreun cu mici extinde prin canalele Volkmann n regiunea subperiostal i n cavitatea medular. sechestre osoase. La copilul mare i adolescent, cartilajul de conjugare constituie o barier ntre vasele metafizare i epifizare, ceea ce limiteaz extinderea supuraiei spre epifiz i implicit spre articulaie. n schimb, artrita este o regul pentru articulaiile la care metafiza este situat intracapsular (old i umr). La adult, dispariia cartilajului de conjugare permite apariia anastomozelor ntre circulaia epifizar i cea diafizar. De remarcat totui, c la aceast vrst propagarea infeciei n articulaie este rar. Pn la vrsta de 18 luni cartilajul de conjugare nu este constituit i putem ntlni infecii epifizare cu artrit de la nceput, cu grave sechele funcionale. Deoarece periostul este gros, acesta se poate decola pe zone ntinse, sechestrnd ntreaga diafiz. Datorit proprietilor metastatice ale stafilococului, pot s apar focare secundare de osteomielit sau supuraii la nivelul diverselor viscere: pericard, pleur, plmn, ficat etc. Sechestrele se gsesc n caviti cptuite cu muguri crnoi infectai, delimitate de anul ce apare la marginea osului necrozat sub aciunea leucocitelor i macrofagelor. Acestea constituie adevrate rezervoare de germeni i trebuie ndeprtate chirurgical. Sechestrul este mat, de culoare alb-glbuie i poate avea dimensiuni variabile, de la o achie de cortical, pn la o parte important a diafizei. Doar sechestrele mici spongioase pot fi uneori resorbite de mugurii conjunctivo-vasculari. Concomitent cu procesul de necroz osoas, sub aciunea iritativ a procesului inflamator, apare o osteogenez deosebit de vie la nivelul periostului. Osul nou format constituie, de-a lungul diafizei, o teac osoas neregulat, exuberant, pe alocuri ntrerupt de orificii, n locul unde aciunea necrozant a toxinei stafilococice a dus la dispariia puterii osteogenetice a periostului. La nceput este moale i neregulat, dar n timp se remaniaz i devine dur, condensat. Sechestrele mari sunt prinse n teaca de os nou format, unde persist
Desen S.B.
167
indefinit, ntreinnd o supuraie prelungit, cronic, puroiul eliminndu-se prin cteva orificii rmase n osul cortical nou format.
Simptomatologie
Debutul poate s fie dominat de semnele de infecie general sau de semnele localizrii osoase. De obicei, debutul este brusc, uneori legat de un traumatism, iar anamneza stabilete n antecedentele imediate o infecie otic, amigdalian, plag etc. Semnele generale sunt comune, ca n orice infecie: frisoane puternice care traduc o bacteriemie, febr 39-40, cefalee intens, uneori convulsii, vomismente, polipnee. La acestea se mai poate aduga tahicardie, agitaie sau chiar prostraie. Semnele locale arat o durere atroce, care se intensific la palpare i mobilizare, tumefacie, poziie antalgic. Perioada de stare se instaleaz n 2-3 zile de la debut. Manifestrile clinice generale cedeaz locul celor locale, care se modific n sensul exteriorizrii supuraiei. Durerea continu s domine tabloul clinic, dar esuturile moi din regiunea metafizar sunt edemaiate i infiltrate. Pielea se nroete, circulaia venoas devine aparent i se simte cldur local. Adenopatia regional este absent. Dup nc 2-3 zile, abcesul subperiostic poate fi simit la palpare ca o fluctuen sau reniten profund, iar semnele clasice ale supuraiei devin tot mai evidente.
Examenele paraclinice
Sunt obligatorii i vin n sprijinul examenului clinic. Se constat leucocitoz 10.000-15.000 cu intens neutrofilie i VSH crescut (>100 mm/1h). Hemocultura este util i recoltarea se face n momentul frisonului, cu scopul de a identifica germenul, n vederea unei antibioterapii corecte. Posibilitatea de a identifica germenul n frison este de peste 65-70%. VSH-ul este crescut n condiiile unei infecii, dar de asemenea crete ntr-o fractur sau n prezena unei alte boli subiacente. Este ineficace la nou-nscui i la pacienii cu corticoterapie n antecedente. n dinamic, VSH-ul atinge un vrf la 3-5 zile dup infecie i se normalizeaz la aproximativ 3 sptmni de la nceperea tratamentului. Proteina C reactiv (PCR) pare a fi un indicator mai bun pentru urmrirea eficacitii unui tratament. Ea crete la 6 ore de la debutul unei infecii, atinge un vrf la 2 zile i revine la normal ntr-o sptmn dup nceperea tratamentului adecvat. Examenul radiologic este negativ n perioada de debut. Modificrile osoase apar la 14 zile de la debut, cnd se poate observa o rarefacie n zona metafizo-diafizar, sub forma unor mici pete neregulate, dnd aa-numitul aspect bltit. Mult mai fidele n acest stadiu sunt TC i RMN, care evideniaz foarte bine abcesul subperiostal. Dup cteva zile pot apare semnele distruciei osoase, reacia periostal, neregulariti corticale sau opacifieri ale prilor moi, care pot sugera prezena unui abces. n acest stadiu, prezena sechestrului este excepional. Mai trziu ncep s se evidenieze sechestrele osoase, care apar mai opace dect restul osului, nconjurate de un spaiu clar camera de sechestraie. n cursul evoluiei, osul nou format se schimb, lund un aspect mai regulat, mai dens, nconjurnd diafiza sub forma unei hiperostoze.
168
Infeciile osoase
Diagnostic i evoluie
Diagnosticul precoce este absolut necesar, pentru ca antibioterapia, imobilizarea segmentului respectiv i tratamentul chirurgical s poat duce la vindecarea complet, fr apariia formelor prelungite sau cronice. Diagnosticul diferenial n faza de debut se face cu bolile contagioase (febra tifoid, meningit), dar manifestrile inflamatorii locale infirm aceste afeciuni. Osteomielita cu manifestri locale preponderente se poate confunda cu fracturile sau dezlipirile epifizare fr deplasare, reumatismul articular acut, artritele supurate de alt etiologie dect cele secundare osteomielitei, reticulosarcomul Ewing. Evoluia este influenat de momentul i tipul tratamentului instituit. Forma rezolutiv are o evoluie extrem de favorabil de ndat ce sunt instituite msurile terapeutice necesare (antibioterapie i imobilizarea regiunii). Copilul se poate odihni fr calmante, starea general se amelioreaz mult i temperatura ajunge la normal n 4-5 zile. Urmrirea n dinamic a VSH-ului ne indic momentul cnd trebuie s sistm antibioterapia. Examenul radiologic este nemodificat sau apare o reacie periostal sau o rarefacie osoas n regiunea metafizar. Forma nerezolutiv, se refer la cazurile n care sub tratament reapare durerea, febra, leucocitoza i creterea VSH-ului. Local se constat durere vie, tumefacie, tegumente hiperemice, ceea ce traduc prezena unui abces subperiostal. Dup evacuarea acestuia, evoluia poate fi ctre rezoluie complet sau osteomielit prelungit. Osteomielita prelungit se caracterizeaz prin persistena semnelor inflamatorii locale i a VSH-ului crescut. Radiologic, apar zone de osteoporoz ce alterneaz cu zone de condensare osoas i uneori se evideniaz sechestrul osos. Tratamentul const n drenaj, sechestrectomie i antibioterapie. Puseele acute ale osteomielitei cronice, apar n cadrul osteomielitei prelungite, care foarte rar evolueaz spre o vindecare durabil. De multe ori, dup o perioad de vindecare aparent, luni, ani, apar pusee acute pe acest focar osteitic care nu a fost sterilizat complet. Tratamentul este acelai i necesit supraveghere clinic i radiologic timp ndelungat.
Forme clinice
Dup virulena agentului microbian osteomielita acut poate mbrca mai multe forme clinice. Forma toxic, foarte grav, este destul de rar. Bolnavul este apatic, adinamic, n stare de torpoare, prezint facies plumburiu, ochi ncercnai, buzele arse. Temperatura este puin ridicat, n contrast cu pulsul tahicardic, slab btut i extremitile reci. Semnele locale sunt reduse, uneori absente. Prognosticul este grav dac nu se instituie de la debut un tratament energic cu antibiotice. Forma septicopiemic, cu o evoluie mai puin dramatic, dar tot grav, este mai frecvent. Bolnavul prezint temperatur mare (40-41o), facies vultuos, buze uscate, delir. Febra prezint remisiuni i reluri nsoite de frisoane, ceea ce indic fie o extindere a infeciei la diafiz, fie apariia unui focar n alt os, fie o complicaie articular sau visceral. n perioada diseminrilor hemoculturile sunt pozitive. Forma atenuat sau subacut difer de cea acut printr-un debut insidios al durerii, fr alte simptome. Temperatura (n special la copii), este uor ridicat sau normal. n 50%
169
din cazuri VSH-ul i formula leucocitar sunt normale, iar hemocultura i culturile obinute prin biopsie sau puncie sunt negative. Din cauza absenei manifestrilor clinice, diagnosticul se pune cu ntrziere i depinde n mare msur de intuiia clinic i interpretarea corect a radiografiilor. Evoluia indolor se datoreaz rezistenei crescute a gazdei, virulenei sczute a germenului sau antibioticelor administrate nainte de apariia simptomelor. Diagnosticul diferenial cu tumorile osoase este dificil, mai ales c puroiul nu este gsit n mod uzual (cel mai frecvent se gsete esut de granulaie). Ca i tratament este recomandat biopsia i chiuretajul n toate tipurile de osteomielit subacut hematogen, urmat de administrarea de antibiotice conform antibiogramei.
Complicaii
Complicaiile osteomielitei acute sunt numeroase i pot pune uneori chiar viaa n pericol sau dau sechele infirmizante grave. Artrita poate apare la distan de focarul infecios n formele septicopiemice, dar cel mai frecvent apare ca o complicaie de vecintate. La nivelul oldului i umrului, la care metafiza este situat intraarticular, artrita nsoete de regul osteomielita, iar manifestarea ei este precoce. Pentru celelalte articulaii, artritele apar mai trziu, dup 10-12 zile de la debut i pot duce la anchiloze, uneori n poziii vicioase. Fractura pe os patologic se datorete osteitei rarefiante de la nivelul focarului osteomielitic i lipsei de rezisten a osului nou format. Fractura se produce dup un traumatism minor i deseori ridic probleme de consolidare. Luxaia patologic urmeaz unei artrite supurate, care a slbit rezistena capsuloligamentar. Apare frecvent la sugar, dup osteomielita extremitii superioare a femurului. Tulburrile de osteogenez, datorit localizrii focarului septic n vecintatea cartilajului de conjugare, determin deviaii axiale i inegaliti de lungime ale membrelor. Cel mai frecvent sunt ntlnite la nivelul genunchiului ca urmare a unei osteomielite a extremitii distale a femurului, cu deviere n valgus sau varus. Acestea se rezolv prin osteotomii de corecie i alungirea progresiv a membrului scurtat, prin tehnicile chirurgicale cunoscute.
Tratament
Tratamentul are ca scop scderea mortalitii pn la dispariie, evitarea evoluiei spre cronicizare i asigurarea unei vindecri fr sechele funcionale; acesta const n combaterea infeciei, susinerea strii generale, imobilizarea segmentului afectat i aplicarea unei terapii locale n funcie de evoluia bolii. Osteomielita acut constituie o urgen i se va trata numai n mediul chirurgical. Antibioterapia trebuie s fie precoce, adaptat germenului incriminat i prelungit n timp dup criteriile de monitorizare. Antibioterapia specific este eficace n faza de bacteriemie i mai puin eficace n faza de localizare, cnd tromboza vascular mpiedic antibioticul s vin n contact cu microbii. n aceast etap, rolul primordial l are tratamentul chirurgial. Antibioterapia se va ncepe imediat dup prelevarea materialului pentru bacteriologie: hemocultur (n frison), exudat faringian, urocultur (n infeciile ORL i urogenitale) sau puncie din abcesul subperiostal, urmnd s fie modificat n funcie de rezultatul nsmnrilor pe mediile de cultur.
170
Infeciile osoase
Odat identificat germenul, tratamentul se va face prin asociaii de antibiotice cu aciune sinergic, bactericide. Pentru stafilococul auriu cel mai frecvent utilizm oxacilina sau meticilin, cu o bun penetrabilitate osoas. Se pot asocia antibiotice cu spectru larg ca betalactamine cu aminoglicozide (gentamicin, tobramicin, netilmicin etc.). Pentru germenii gram-negativi putem folosi cefalosporine de generaia I-IV dup caz. n infeciile cu streptococ, administrarea penicilinei rmne de elecie. Modul de administrare a antibioticelor este important. n primele 3 sptmni se va administra i.v. n bolus la 12 h (nu in perfuzie lent), dup care se va continua per os pn la 3-6 luni. Pentru a urmri stingerea focarului septic monitorizm tratamentul antibiotic prin: curba termic, VSH, PCR, durerea local i scintigrafia osoas cu Te99 i Galiu67 (specific pentru infecie). Cnd acestea se apropie de valori normale sau sunt negative, tratamentul cu antibiotice poate fi ntrerupt. Imobilizarea focarului infecios are un efect terapeutic major, fiind una dintre cele mai importante msuri. Prin reducerea activitii musculare i a fluxului sanguin n teritoriul respectiv, intervine n limitarea rspndirii infeciei. Pentru localizrile la nivelul extremitii inferioare a femurului i superioare a tibiei se aplic aparatul gipsat pelvi-podal, iar pentru extremitatea inferioar a tibiei aparatul gipsat femuro-podal (cruro-podal). Pentru humerus se ntrebuineaz aparatul toraco-brahial, iar pentru antebra aparatul brahio-antebrahiopalmar. Aceste aparate gipsate sunt prevzute cu fereastr la nivelul zonei interesate pentru a putea supraveghea evoluia local. Durata imobilizrii este de la 3-4 sptmni pn la cteva luni, n funcie de evoluia leziunilor osoase, dar poate fi extins peste momentul acut cu scopul prevenirii diformitilor datorate contracturilor musculare sau poziiei vicioase, n cazul evoluiei spre anchiloz. Tratamentul local se face n funcie de forma clinic i evoluia leziunilor. Puncia abcesului subperiostic este recomandat odat ce avem certitudinea c acesta este constituit, fiind efectuat cu un ac gros care permite evacuarea puroiului. Prin aceast manevr se urmrete identificarea germenilor responsabili de infecie, evitarea decolrii manonului periostic, i astfel menajarea circulaiei osoase, i introducerea local de antibiotice. Intervenia chirurgical este recomandat dup eecul tratamentului antibiotic sau cnd puroiul este grunjos, cu sfaceluri i nu poate fi evacuat prin puncie. Acesta trebuie evacuat printr-o incizie larg, fr decolarea suplimentar a periostului, evitndu-se astfel accentuarea ischemiei osoase sau crearea de noi spaii n care s difuzeze infecia. Dac osul apare alterat i prezint puncte prin care se elimin puroi se practic orificii de trepan dinspre epifiz spre diafiz, pn cnd coninutul canalului medular nu pare interesat de procesul infecios. n plus, drenajul cavitii endosteale prentmpin formarea sechestrului. Plaga se nchide pe drenuri de instilaie/ aspiraie prin care se continu tratamentul local cu antibiotice. n cazul artritelor supurate (old, umr), articulaia se dreneaz chirurgical prin artrotomie, iar dup toaleta chirurgical, se nchide pe dren, prin care se continu tratamentul local. Luxaiile de old secundare procesului supurativ-distructiv se trateaz prin reducere i imobilizare n aparat gipsat pelvi-podal. ntr-un stadiu precoce, fr modificri radiologice, conduita de urmat este o problem intens discutat: dac pentru unii chirurgi, actul operator este indispensabil, pentru alii, antibioterapia, singur, poate asigura vindecarea. Tratamentul antibiotic
171
instituit adecvat (rapid, intit i n doz corespunztoare) s-a dovedit a fi metoda de elecie, care n majoritatea cazurilor reuete s sterilizeze focarul septic fr necesitatea unui tratament chirurgical. Dac dup un tratament susinut i corect efectuat, starea general nu se amelioreaz dup 24 de ore, iar semnele locale persist mai mult de 36-48 de ore, sunt indicate puncia aspiraie sau trepanaia osoas.
Prognostic
Prognosticul vital s-a mbuntit foarte mult (de la 34% la 1,8%) dup introducerea antibioticelor, n schimb cel funcional rmne sever, mai ales pentru cazurile grave, prezentate tardiv i incomplet tratate, datorit invaliditii prelungite i sechelelor cu dezaxri ale membrelor i anchiloze reziduale. Instituirea unui tratament eficient n primele 3 zile poate duce la vindecare complet fr sechele locale. Tratamentul aplicat cu ntrziere, ntre 3 i 7 zile, controleaz infecia, previne complicaiile, dar nu mpiedic apariia leziunilor locale grave. Factorii care influeneaz prognosticul sunt: - perioada de timp de la debut pn la instituirea tratamentului; - sensibilitatea agentului patogen la antibioticele administrate; - dozarea corect i durata suficient a tratamentului antibiotic; - forma clinic; - vrsta pacientului; - localizarea infeciei osoase.
5.1.3. Osteomielita sugarului

Osteomielita sugarului prezint o serie de particulariti. Este destul de frecvent, iar diagnosticul este stabilit tardiv datorit dificultii n interpretarea simptomelor, ceea ce face ca perioada de timp de la debutul bolii pn la iniierea tratamentului corespunztor, s fie mult prelungit. De obicei, aceti copii sunt purtai prin diferite servicii de pediatrie, manifestrile osteomielitei fiind interpretate ca rinofaringite, afeciuni pulmonare sau digestive. nainte de era antibioticelor agentul patogen era reprezentat de streptococ. n prezent, primul loc este ocupat de stafilococul auriu, dup care urmeaz streptococul beta hemolitic. Poarta de intrare poate fi pe cale respiratorie, cutanat, digestiv, cateter intraombilical etc. Osteomielita sugarului se localizeaz n 2/3 din cazuri la nivelul extremitii proximale a femurului, dup care urmeaz n ordinea descresctoare humerusul, oasele antebraului, tibia i clavicula. Nu sunt rare nici formele cu localizri multiple (peste 1/3 din cazuri). Dat fiind particularitatea vascularizaiei metafizo-epifizare, pn la 16-18 luni de via, cartilajul de conjugare nu constituie o barier ntre metafiz i epifiz, iar infecia se poate extinde ctre articulaie, ea evolund ca o osteoartrit. Consecina acestui fapt este distrugerea componentelor epifizare articulare, cu grave tulburri funcionale, cu diformiti i dezvoltare anormal a articulaiei. n evoluia afeciunii la aceast vrst, necrozele i sechestrele osoase mari ce apar la copilul mare i adolescent sunt rar ntlnite, ns trebuie remarcat tendina de invazie a
172
Infeciile osoase
articulaiei (prin comunicarea celor dou sisteme vasculare) i luxaia secundar procesului distructiv, n special n cazul afectrii extremitii proximale a femurului. Simptomatologia este srac i tocmai aceasta caracterizeaz osteomielita sugarului, prin contrast cu aceea a copilului mare. Forma septicopiemic, cu alterarea strii generale, este excepional. De obicei, totul se reduce la prezena unei stri febrile moderate, acompaniat uneori de manifestri digestive i de cteva semne locale discrete care trebuie cutate prin examinarea cu atenie a aparatului osteoarticular. n localizrile la nivelul femurului, copilul fiind ridicat de subsuori i agit unul din membrele inferioare n timp ce pe cel bolnav l ine nemicat. Contrar situaiei ntlnite la copilul mare, adenopatia satelit se constat destul de des. n evoluie, temperatura scade dup 4-5 zile i uneori numai abcesul care se exteriorizeaz mai trziu sau luxaia patologic de la nivelul oldului orienteaz diagnosticul spre osteomielit. Putem ntlni urmatoarele forme clinice: - Formele acute cu streptococ sunt rar ntlnite astzi, au debutul zgomotos, cu febr mare. Starea general, dei arat o suferin net, nu mbrac infiarea septicemic a osteomielitei acute stafilococice a copilului mare. Abcesul subperiostal se exteriorizeaz repede. - Formele apiretice la care primul simptom care atrage atenia este abcesul, uneori cu aspect de abces rece. Numai puncia i radiografia permit stabilirea naturii supuraiei i punctul ei de plecare. - Formele cu artrite multiple corespund osteomielitelor septicopiemice, n care determinrile articulare predomin. Artritele oldului i ale genunchiului, netratate la timp, determin distrugeri severe, cu luxaii patologice i tulburri de cretere. De reinut, uurina cu care se luxeaz capul femural. Semnele radiologice apar mai repede dect la copilul mare. La 8-10 zile de la debut pot fi vzute mici insule de decalcifiere metafizar, discret reacie periostal i un spaiu articular lrgit. Dup 3-4 sptmni, se constat distrucia osoas, apariia de osificri periostale i luxaia oldului prin distrugerea nucleului de cretere epifizar. Tratamentul este acelai cu cel al osteomielitei acute a copilului mare i trebuie nceput imediat, pentru a salva ce mai poate fi salvat din articulaia pe cale de distrucie. Este necesar combaterea infeciei printr-o antibioterapie susinut i intit, n dubl sau tripl asociere, bactericid i sinergic; germenul este streptococul beta hemolitic, penicilina fiind de elecie, cu eficacitate crescut. De asemenea se impune susinerea strii generale, imobilizarea segmentului de membru afectat cu articulaiile n poziie corect i evacuarea abcesului articular. Se acord atenie deosebit luxaiei patologice a oldului atunci cnd a survenit. Dup drenajul abcesului se imobilizeaz articulaia n poziia care orienteaz capul femural spre fundul cotilului, adic n abducie de 45-50o, rotaie intern i flexie de 15o.
5.1.4. Osteomielita cronic secundar

Osteomielita cronic secundar sau osteomielita prelungit, urmeaz de obicei unei osteomielite acute tratate tardiv i insuficient sau mai rar unei osteomielite subacute, care din diferite motive, a evoluat fr nici un fel de tratament.
173
Neconcordana n timp ntre procesul de necroz osoas, care duce la formarea sechestrelor i procesul mai rapid de osteogenez osoas periferic, favorizeaz prinderea sechestrelor n teaca de os nou format, unde persist indefinit, ntreinnd o supuraie cronic, de unde puroiul se elimin prin cteva orificii rmase n osul cortical nou format. Dup trecerea fazei acute de boal, de la care nu a rmas dect o fistul care comunic cu osul, poate s urmeze o perioad de linite relativ, care dureaz atta timp ct drenajul este posibil. Cnd fistula se nchide sau drenajul devine insuficient, apar semne de redeteptare a focarului: durere, stare febril, roea i tumefacie local. Uneori fistula se redeschide spontan, alteori abcesul care s-a format trebuie incizat, pentru ca fenomenele locale i generale s cedeze. Aceast situaie se poate repeta n timp, la diferite intervale, n funcie de solicitrile organismului sau coexistena unor afeciuni energizante i nu nceteaz dect odat cu aplicarea unui tratament chirurgical adecvat. Tratamentul chirurgical are ca scop eliminarea sechestrelor i curirea fongusurilor care ntrein supuraia de la nivelul osului. Sechestrectomia presupune expunerea corticalei osoase pe toat ntinderea zonei sechestrate i ndeprtarea cu ajutorul unui fierstru oscilant a unei poriuni din aceasta, rezultnd un an prin care se pot extirpa sechestrele i fongozitile. Este important de apreciat ct din cortical poate fi extirpat pentru a permite ndeprtarea esuturilor devitalizate i n acelai timp s nu fie afectat rezistena mecanic a osului. Cavitatea restant dup extirparea sechestrului este plombat cu un lambou muscular pediculat, pentru a nu permite acumularea sngelui i crearea unui mediu de cultur propice recidivei infeciilor. Ca i n cazul osteomielitei acute, antibioterapia, susinerea strii generale i imobilizarea gipsat sunt elemente importante ale tratamentului. O bun examinare radiologic, n incidene variate, este de real folos n evidenierea tuturor leziunilor i n planificarea acestei intervenii.
5.1.5. Osteomielite cronice de la nceput

n aceste forme care prezint mai multe varieti, episodul acut de la debut este absent. Sunt rare i se datoreaz unor infecii hematogene cu germeni mai puin viruleni. Simptomul principal rmne durerea, semnele infecioase putnd s lipseasc complet sau abia s fie schiate. Diagnosticul este stabilit n mare msur cu ajutorul explorrilor funcionale (radiografia convenional, TC), adesea fiind necesar biopsia, att pentru examenul anatomopatologic i pentru nsmnarea pe medii de cultur (pentru identificarea germenilor i testarea sensibilitii la antibiotice).
Osteomielita hiperostozant i necrozat

Se localizeaz cu precdere la nivelul femurului i tibiei, fiind ntlnit mai ales la adolescent i adult. Anatomo-patologic se evideniaz un proces de hiperostoz de origine periostal, ce formeaz o teac dens, groas, voluminoas i un proces central de necroz osoas, cu sau fr supuraie. Osul format este extrem de fragil, fracturile patologice fiind frecvente. Semnele clinice sunt dominate de durere, surd i profund, la nceput calmat de repaus, care apoi se intensific, mai ales noaptea, lund un caracter osteocop. Durerile
174
Infeciile osoase
pot fi nsoite de o stare febril. La palpare, se constat o ngroare a osului, cu suprafaa neregulat, dureroas, mai ales la oasele superficiale. Radiografic, se observ hiperostoza corticalei cu aspect stratificat, dat de esutul osos neoformat. n interiorul osului gsim zone de distrucie osoas, geode cu sau fr sechestre, iar canalul medular este ntotdeauna ngustat. Din cauza condensrii osoase, sechestrele mici nu se vd, dar se elimin la trepanaie, odat cu puroiul care conine stafilococ. TC este util n aprecierea sediului, dimensiunilor cavitilor i a absenei sechestrelor Diagnosticul se pune uneori greu, confundndu-se cu osteita sifilitic sau diferite tumori osoase, n special osteosarcomul central. Evoluia acestei forme este trenant cu pusee de acutizare. Tratamentul este dificil, datorit imposibilitii de a ndeprta toate sechestrele.
Abcesul central osos (abcesul Brodie)
Anatomopatologic, abcesul apare ca o cavitate unic, rotund sau ovalar, cu coninut purulent sau serohematic, fibrinos. Este situat n regiunea metafizar a oaselor lungi, mai frecvent la nivelul tibiei. Cavitatea abcesului este capitonat de o membran inflamatorie, iar la periferie esutul osos este condensat i sclerozat; sunt cazuri la care acest perete este sediul unei osteite rarefiante. Uneori, exist o discret reacie periostic. Semnul clinic dominant este durerea intermitent la nceput, apoi vie, mai ales noaptea, devenind uneori insuportabil. La palpare, segmentul osos afectat este ngroat, de aspect fuziform, fr modificri ale prilor moi, fr adenopatie regional. Radiologic apare ca o geod central osoas, nconjurat de o zon de condensare. Alteori geoda nu are limite precise, nu prezint condensare la periferie, n schimb reacia periostal este mai intens, cu aspect de os suflat. Diagnosticul diferenial se face cu osteomul osteoid, chistul osos esenial, encondromul, tumora cu mieloplaxe etc. Evoluia este de lung durat i necesit tratament chirurgical cu trepanarea osului, curirea cavitii, plombaj cu ciment acrilic cu antibiotic inclus sau vitroceramice cu antibiotice, la care se adaug antibiotice pe cale general.
Abcesul osifluent sau periostita albuminoas (Ollier)

Este o form rar, ntlnit n special la adult, fiind reprezentat de o colecie purulent cu localizare subperiostal. Puroiul este vscos, incolor, asemntor albuului de ou, de unde i denumirea de osteomielit albuminoas, fiind delimitat de o membran piogen. Simptomatologia este dominat de durere metafizar, apoi progresiv se dezvolt o tumefacie ce poate simula un abces rece. Radiografic, se poate vedea o reacie periostal discret, dar atunci cnd este marcat, poate s duc la confuzia cu o tumoare Ewing, astfel nct este necesar o biopsie. Disecia i extirparea pungii, nsoit de un tratament local i general cu antibiotice, aduce vindecarea.
5.1.6. Osteita posttraumatic

Osteitele posttraumatice se produc prin inocularea direct a osului cu germeni i apar ca o complicaie a fracturilor deschise (osteita postfracturar) sau ca o complicaie a
175
unor intervenii chirurgicale pe os (osteita iatrogen). Tipul de germeni este variat: de la stafilococul auriu cel mai frecvent, pn la streptococ, enterobacterii etc.
Osteitele postfracturare acute i subacute

Amploarea infeciei este n funcie de gradul de contaminare microbian, de gradul de devascularizare i distrugere al prilor moi i al osului n urma deschiderii focarului de fractur, precum i calitatea ngrijirii fracturii n primele etape de tratament. Osteitele iatrogene care apar dup fracturi nchise operate sau dup alte intervenii chirurgicale prin contaminarea microbian consecin a unor manipulri incorecte, sunt infecii redutabile, datorit faptului c sunt cu germeni de spital, rezisteni la antibioticele uzuale. Bolnavul este febril, cu stare general mai mult sau mai puin alterat. Local, prezint semne de supuraie profund: durere, roea, tumefacie, secreie la nivelul plgii. n aceast situaie, tratamentul const n: deschiderea larg a plgii, explorarea i curarea prilor moi, reducerea i osteosinteza adecvat a focarului de fractur, drenajul corect, totul fiind efectuat sub protecie antibiotic.
Osteita cronic posttraumatic

Este fie consecina unei osteite acute, incomplet sau inadecvat tratate, fie evolueaz cronic de la nceput. Supuraia este ntreinut de sechestrele rezultate din fragmentele osoase devitalizate i infectate i duce la apariia unei reacii hiperostozante intense, calus osteitic, hipertrofic, cu traiecte fistuloase, uneori multiple. n final, de multe ori, se ajunge la o pseudartroz supurat, fistulizat, greu de tratat. Tabloul clinic este dominat de supuraia osului, care se exteriorizeaz prin apariia unor fistule sau a unor abcese repetate, cu alterarea progresiv a prilor moi i a tegumentelor; acestea din urm prezint tulburri trofice, se subiaz, iau un aspect cicatricial i ader de planurile profunde (plag aton suprainfectat). Dac s-a ajuns la formarea unui calus, acesta este voluminos, dureros spontan i la apsare, jeneaz funcia membrului respectiv. ntrzierile de consolidare i pseudartrozele sunt adesea consecina osteitelor cronice. Radiologic, se constat un calus hipertrofic cu contur neregulat sau o imagine tipic de sechestru izolat de esutul osos sntos printr-o zon clar, care comunic de cele mai multe ori cu un traiect fistulos vizualizat prin fistulografie. Evoluia osteitelor cronice este trenant, uneori persistnd ani n ir, cu nchideri i deschideri periodice ale traiectelor fistuloase, evacuri de microsechestre etc. Osteitele cronice se pot complica cu: fracturi pe os patologic dat fiind fragilizarea lui, cu tulburri de cretere n lungime a oaselor (scurtri), cu artrite septice de vecintate sau cu malignizarea epiteliomatoas a traiectelor fistuloase care treneaz ani n ir.
Tratamentul osteitelor cronice

Tratamentul este complex, de lung durat, cu recderi ale bolii, ajungndu-se uneori chiar la amputaii de necesitate. Antibioterapia se face ntotdeauna dup identificarea germenului i antibiogram. Antibioticele nu sunt ntotdeauna necesare n perioada de stare, cnd fistulele sunt active i nu retenioneaz, dar devin obligatorii ntotdeauna, pre-, intra- i postoperator. Durata antibioterapiei este n funcie de revenirea la normal a parametrilor de urmrire (VSH, PCR,
176
Infeciile osoase
formul leucocitar, semne clinice etc.). ntotdeauna se vor asocia dou antibiotice bactericide, n raport cu sensibilitatea germenilor. Tratamentul chirurgical este de elecie n osteomielita cronic. El const din excizia larg pn n esut sntos a tuturor esuturilor necrozate, infectate, cu trepanare larg, sechestrectomie, uneori chiar diafizectomie, urmat de plombarea cavitilor restante cu perle de septopal cu gentamicin sau biovitroceramic cu antibiotic (Fig. 5.2). Dup trepanoevidare, dac rezistena osului nu este grav alterat, cavitile reziduale se pot plomba cu un lambou muscular pediculat viabil (Ariev) sau se recurge la tehnica Papineau n II sau III timpi (Fig. 5.3). Aceasta const n necrectomie complet, urmat de granularea spaiului restant asanat (timpul I), iar dup 3 sptmni plombaj cu fragmente de gref spongioas pentru completarea defectului (timpul II); plastia cutanat (timpul III) nu este obligatoriu ntotdeauna, dat fiind posibil i acoperirea spontan (Fig. 5.4). Cnd pierderile de substan osoas sunt mari, fragmente ntregi diafizare, se pot folosi intervenii derivative (by pass), de tipul peroneu pro tibia (Huntington, Milch, Zanoli, Stultz) sau translarea unui segment osos pediculat vascularizat de la distan sau completarea defectului osos prin tehnica liftului cu ajutorul fixatorului Ilizarov. La ora actual, graie mijloacelor care le avem la dispoziie, putem trata i vindeca cazurile de osteit cronic cu minime sechele funcionale, recurgnd foarte rar la soluia extrem a amputaiei de necesitate.
sechestru
Desen S.B.
Fig. 5.2. Sechestrectomie i chiuretaj. A. Expunerea osului i ndeprtarea sechestrului. B. Excizia esuturilor infectate.
Desen S.B.
Plag deschis
Grefe spongioase (Papineau)
Plag nchis
sau
Mioplastie Gref osoas liber
sau fibul sau Lambou miocutanat liber
Fig. 5.3. Posibiliti de rezolvare a defectului osos dup asanarea focarului.

A B C D
Fig. 5.4. Tehnica Papineau. A. Osteomielit cronic. B. Necrectomie complet. C. Granularea spaiului restant asanat. D. Aplicarea de grefe osoase spongioase pentru completarea defectului.
Desen S.B.
177
5.2. TUBERCULOZA OSTEOARTICULAR

5.2.1. Generaliti
Aproximativ 10-15% din cazurile de tuberculoz (TBC) sunt localizate extrapulmonar (osteoarticular, renal, ganglionar, peritoneal, genital, suprarenal etc.). Localizarea la nivelul aparatului locomotor se situeaz pe locul al doilea, iar la aproximativ 50% dintre acetia coexist cu forma pulmonar. TBC osteoarticular, ca i cea pulmonar, a cunoscut n multe ri un declin semnificativ, trezind sperana eradicrii afeciunii. n ultimii 25 de ani, la nivel mondial, afeciunea a crescut n amploare, pe de o parte datorit exploziei demografice, iar pe de alt parte datorit creterii infeciei cu HIV. n prezent, se ntlnete la toate vrstele, ns vrful de inciden s-a deplasat dinspre perioada copilriei spre aduli i vrstnici; excepie fac rile n curs de dezvoltare, n care localizarea osteoarticular se ntlnete cel mai frecvent la copiii sub 10 ani.
Etiopatogenie
n producerea tuberculozei osteoarticulare nu exist o specificitate de tip a bacilului Koch (BK)(Fig. 5.5). Din cele patru tipuri de bacil tuberculos (uman, bovin, ovin i paratuberculos), doar primele dou (mycobacterium tuberculosis i mycobacterium bovis) se regsesc n patologia osteoarticular uman. Calea de inoculare pentru bacilul uman este cea respiratorie, excepional cutanat sau mucoas, iar pentru cel bovin cea digestiv. Actualmente, se admite c TBC este o boal cu infeciozitate redus, fiind necesar o perioad lung de contact cu o surs de bacili (de obicei bolnavi pozitivi, n special Fig. 5.5. Robert Koch 1843-1910. cavitari, nainte de instituirea tratamentului). Apariia TBC este condiionat de modul de rspuns al organismului la agresiune, fiecare individ aprndu-se contra infeciei, fie prin rezistena natural motenit, fie prin imunitatea dobndit pe parcursul vieii. Stimularea rezistenei ctigate se face ncepnd din prima copilrie prin vaccinrile BCG, care cresc reaciile antigenice ale organismului. O serie de factori generali i locali pot favoriza declanarea bolii: surmenajul psihic i fizic, igiena defectuoas, malnutriia, rahitismul carenial, sindroamele de malabsorbie, bolile hematologice, modificrile hormonale (pubertatea, sarcina), bolile infecioase (hepatitele virale, rubeola, rujeola, scarlatina, difteria, tusea convulsiv) i afeciunile consumptive (neoplaziile, SIDA). Corticoterapia prelungit, alturi de alte medicamente imunosupresoare, poate contribui la redeteptarea unui focar latent sau poate favoriza n
178
Infeciile osoase
cursul unei bacilemii, localizarea articular a BK. Importana traumatismului este apreciat n mod variabil, putnd fi ncriminat prin tulburrile vasomotorii produse la nivelul zonei de impact, ceea ce ar favoriza localizarea BK n regiunea respectiv. TBC osteoarticular apare ca localizare secundar, n condiiile unei rezistene sczute a organismului, n timpul celui de-al doilea ciclu evolutiv al bolii descris de Ranke (reinfecie postprimar). Prin redeteptarea focarului primar gangliopulmonar (ipotez admis n general la copii i adolesceni) sau printr-o reinfecie exogen (la aduli), BK se rspndete ndeosebi pe cale sanguin n organism, cu producerea unei bacilemii. Aceasta se manifest prin semne clinice generale, care preced apariia fenomenelor locale i sunt aceleai, indiferent de forma i localizarea procesului tuberculos. n afara diseminrii pe cale sanguin, exist posibilitatea propagrii pe cale limfatic sau prin contiguitate. n faza de bacilemie, BK, avnd afinitate crescut pentru esutul spongios, bine vascularizat, se localizeaz metaepifizar, (epifizele i metafizele oaselor lungi, vertebre, bazin, stern, coaste, oasele minii sau piciorului), la nivelul mduvei osoase de la acest nivel, unde produc o trombembolie n capilarele sanguine, cu apariia unei reacii exudative traduse prin congestie, edem i exudat fibrinos. n jurul capilarelor dilatate, apare o infiltraie limfoplasmocitar. Organismul caut s localizeze procesul prin crearea unei reele fibrilare de protecie, alturi de un proces proliferativ difuz alctuit din celule gigante multinucleate Langhans, celule epiteloide i o coroan periferic de celule limfocitare dispuse n jurul BK, constituind foliculul tuberculos Kster. Deoarece foliculul, central, este lipsit de vascularizaie prin tromboza capilarelor, acesta se necrozeaz i apare cazeumul tuberculos. La periferia foliculului iau natere reacii nespecifice de aprare, cu infiltrat limfocitar i osteoporoz regional difuz prin resorbie osteoclastic.
Anatomie patologic
Faza de debut. Leziunile osoase sunt rezultatul a dou procese distincte: distrucia osoas datorat procesului tuberculos i decalcifierea esutului osos din vecintatea focarului. Datorit afinitii pentru osul spongios bine vascularizat, localizarea iniial este la nivel episau metafizar, cu producerea unei medulo-haversite proliferative, cu tendin de invadare excentric. Ulterior apare procesul osteitic, constnd din mai muli foliculi tuberculoi, care conflueaz, se cazeific i dau natere unei caverne. Din partea intraarticular a metafizelor sau epifizelor, procesul se poate extinde nspre cavitatea articular, osteitele transformndu-se n osteoartrite. Originea osoas a focarului bacilar primitiv, cu invadarea secundar a articulaiei, pare s fie regula pentru vrsta copilriei i adolescenei. O excepie n acest sens o reprezint osteitele din partea extraarticular a metafizei, dac n evoluia lor ulterioar nu au progresat ctre zona intraarticular, de unde pot invada articulaia. De asemenea, rmn ca simple osteite, nsmnrile la nivelul oaselor scurte, plate (coaste, stern, oasele bazinului i ale calotei craniene), precum i a celor lungi, de dimensiuni mici, de la mn i picior (metacarpiene, metatarsiene, falange). La aceast ultim categorie, artera nutritiv fiind practic o arter terminal, embolia bacilar d natere unei osteite centrale, care poate cuprinde, centrifug, toat diafiza, prin canalele Volkmann. Ulterior, aceasta se sechestreaz, dar periostul, avnd o vascularizaie
179
proprie, produce os nou care ncastreaz sechestrul diafizar. Din cauza ngrorii n form de fus pe care o ia diafiza falangei, metatarsianului, metacarpianului sau chiar ulnei bolnave, dnd impresia de os suflat, acestei forme de osteite i s-a dat denumirea de spina ventoza. Cnd debutul afeciunii este primitiv sinovial, de obicei la adult, pe suprafaa ei apar granulaii fine, uor proeminente, care se extind treptat i pot conflua n plaje de culoare alb, cu diametrul de 2-3 mm. n cele din urm aceste plaje cuprind progresiv toat articulaia, cu revrsat articular concomitent, cnd avem de-a face cu aa-numita form hidartrozic, cu evoluie mai benign. Aceast form tratat corect, de la nceput, se poate vindeca fr sechele. Perioada de stare. Cartilajul articular, lipsit de vascularizaie proprie, constituie mult vreme o barier n calea extinderii infeciei. Cu timpul, este afectat de ctre leziunile epifizare subcondrale sau la locul de unire sinovial-cartilaj, cu formarea de leziuni ulceronecrotice. Sinoviala invadat de esutul de granulaie tuberculoas formeaz un exudat serofibrinos. Ulterior, pe suprafaa ei apar proliferri crnoase, gri-rocate sau albicioase, aanumitele fongoziti articulare, care se localizeaz n special n fundurile de sac. Proliferarea lor excesiv realizeaz forma fongoas a TBC articulare. Sinoviala capt un aspect tumoral, slninos, fapt pentru care n trecut era cunoscut drept tumoare alb. Fongozitile pot suferi un proces de degenerescen cazeoas, contribuind alturi de exudatul articular la formarea puroiului tuberculos, care este grunjos, de culoare glbuie sau gri-verzui (piartroza tuberculoas sau abcesul artrofluent). Leziunile osoase iau amploare, epifiza fiind distrus progresiv prin formarea de caverne, n care se gsesc puroi, cazeum, fongoziti sau chiar sechestre. esutul osos perilezional este supus unui proces intens de remaniere, cu apariia unei osteoporoze difuze, care asociate contracturii musculare i greutii corpului duce la deformarea epifizelor (ulceraia de compresiune descris de Lannelongue). n funcie de localizare, abcesele reci constituite la nivelul osului (osifluente) sau articulaiilor (artrofluente), pot migra la distan pe calea tecilor musculare i a spaiilor conjunctive perivasculare, n anumite zone considerate de elecie. Uneori, abcesele reci pot fistuliza la exterior i s se suprainfecteze. Perioada de reparare se caracterizeaz prin vindecarea leziunilor. esutul osos se recalcific, producnd o condensare osoas n jurul geodelor (aa-numitul chenar de doliu Mnard). Abcesele reci se usuc i dispar. n trecut, evoluia natural era spre anchiloz osoas (copil) sau fibroas (adult) cu instalarea poziiilor vicioase. Graie tratamentului cu tuberculostatice, ciclul de evoluie a TBC osteoarticulare este actualmente mult redus, iar leziunile de mic amploare.
Simptomatologie
Debutul este insidios, cu o simptomatologie general de impregnare bacilar, cu astenie, fatigabilitate, inapeten, scdere ponderal, insomnie, subfebriliti, transpiraii nocturne, semne ce apar dealtfel n orice tip de localizare tuberculoas. Acestea se instaleaz treptat, putnd precede cu sptmni semnele de suferin local. Durerea rmne elementul primordial. La nceput, este de intensitate sczut, surd, intermitent, agravat de efort, cu ameliorare n repaus; alteori poate fi permanent sau doar vesperal. Se localizeaz la nivelul articulaiei afectate, fiind posibil iradierea la
180
Infeciile osoase
distan, ceea ce poate duce la erori de diagnostic (de exemplu: gonalgia n tuberculoza oldului, explicat prin inervaia comun a oldului i adductorului mare de ctre nervul obturator). Treptat, apare impotena funcional regional, ca o consecin a durerii i contracturii musculare. Examenul local trebuie fcut ntotdeauna pentru articulaiile simetrice. De obicei, se constat tumefacia articular i tergerea reliefurilor osoase datorit revrsatului articular, hipotrofie muscular i poziie antalgic tipic pentru fiecare articulaie. n perioada de stare semnele clinice generale i locale prezint o exacerbare marcat, ceea ce traduce evoluia procesului. Durerea este mult mai intens, fr ameliorare n repaus sau la antialgicele obinuite; uneori este continu, de tip inflamator, alteori apare la manevrele de mobilizare ale articulaiei. Articulaiile prezint un aspect globulos, datorit amiotrofiei i revrsatului articular purulent, constatndu-se pseudofluctuen sau chiar fluctuen (artro- sau osifluen). Tegumentele sunt calde, violacee, iar la palpare se constat, inconstant, adenopatie satelit: ganglioni mrii n volum, mobili i nedureroi. Biomecanica articular este afectat n mod variabil, n funcie de gradul distruciei structurilor anatomice. Putem ntlni alterri variate ale mobilitii articulare, mergnd de la o limitare moderat pn la blocajul articular complet. Mai trziu se instaleaz atitudinile vicioase, iniial reductibile, apoi ireductibile datorit progresiei distruciilor articulare. n aceast perioad exist posibilitatea apariiei abceselor reci caracteristice, care prin migrare de-a lungul fasciilor musculare i tecilor vasculo-nervoase, pot fi regsite uneori la distan notabil fa de articulaia afectat. Se prezint ca i formaiuni fluctuente, mai mult sau mai puin dureroase, iar dac fistulizeaz, se exteriorizeaz un puroi seros-grunjos, care ulterior i poate modifica aspectul datorit suprainfeciei cu germeni banali. n perioada de reparaie fenomenele clinice se remit, starea general se amelioreaz, cu revenirea apetitului, cretere ponderal, dispariia subfebrilitilor i transpiraiilor nocturne. Local, leziunile se cicatrizeaz dar atitudinile vicoase persist.
Examinri paraclinice
Examenul radiologic trebuie fcut comparativ cu articulaia sntoas, n dou incidene. La debut se constat: - osteoporoz difuz regional, extremiti osoase estompate, n special la articulaiile care suport greutatea corpului (old, genunchi etc.) - lrgirea spaiului articular n caz de hidartroz; - zone de liz subcondral, cu contur neregulat, sugernd o cavern osoas. n perioada de stare se evideniaz: - decalcifieri accentuate ale metafizelor, care sunt transparente, ptate; - pensarea spaiului articular pn la dispariia lui; - geode (carii) i chiar sechestre osoase; - la copii, hipertrofia nucleului epifizar i subierea corticalei; - umbra psoasului i a abceselor reci (fusul paravertebral). n perioda de reparaie apare: - remineralizarea extremitilor osoase, cu reapariia trabeculaiei n jurul geodelor (cavernelor) i zone de condensare osoas (chenarul de doliu Menard); - vindecarea prin anchiloz osoas la copii i fibroas la aduli.
181
Triada Phemister const n: osteoporoz, eroziuni osoase periferice i ngustarea treptat a spaiului articular. TC ofer imagini caracteristice leziunilor osoase, iar RMN leziunilor de pri moi mai ales la nivelul coloanei vertebrale, fiind extrem de utile n orientarea asupra momentului i tipului de intervenie chirurgical. Important n precizarea diagnosticului este i biopsia ghidat prin TC. Evidenierea abceselor se poate face prin abceso- sau fistulografie cu substan de contrast radio-opac. Examenul biologic este necesar pentru confirmarea diagnosticului. Statusul inflamator este evideniat prin testele uzuale nespecifice. VSH-ul este moderat crescut, situndu-se cel mai frecvent n jurul valorii de 40-50 mm/1h, alteori poate fi normal (este util totui n monitorizarea evoluiei bolii). La debut, se depisteaz anemie cu hipocromie, hiposideremie, leucocitoz marcat cu limfopenie, ceea ce denot o rezisten sczut a organismului, pentru ca apoi s apar limfocitoza caracteristic la nceputul fazei de reparaie. Testele imunitare evideniaz creterea titrului anticorpilor specifici IgG la antigenul BCG. Intradermoreacia (IDR) la tuberculin se efectueaz de rutin la toi bolnavii, cu 2 sau 10 UI i indic prezena sensibilitii alergice a organismului la antigenele tuberculinice. Citirea se face la 72 ore, notndu-se diametrul papulei la locul injectrii, precum i intensitatea infiltraiei dermice: - 1-7 mm, reacie neconcludent; - 7-15 mm, reactie pozitiv; - 15-30 mm, reacie intens pozitiv; - flictenular, reacie hiperergic. Reacia pozitiv este normal pentru toi indivizii care au avut complexul primar. Cnd este intens pozitiv, este un argument n favoarea originii tuberculoase a artritei, mai ales cnd virajul tuberculinic a precedat doar cu cteva luni apariia semnelor clinice. Reacia flictenular denot o form grav de boal. Dimensiunea reaciei poate fi redus n cazul indivizilor imunodeprimai: infecia cu virusuri hepatitice, HIV, infecii bacteriene, micotice, neoplazii, limfoame, leucemii, malnutriie, vrst avansat, corticoterapie de lung durat, tratamente citostatice etc. Cnd testul este negativ la concentraii crescute de tuberculin este un argument mpotriva etiologiei bacilare, dac nu exist concomitent o afeciune anergizant. Proba Koch, cu injectarea de tuberculin n doze mari (10-20 UI), poate fi interpretat ca pozitiv cnd apare exacerbarea simptomatologiei de focar (accentuarea durerii i tumefaciei, apariia revrsatului lichidian, mpstarea zonei etc.) Investigaia bacteriologic const n frotiuri colorate dup metoda Ziehl-Nielsen i nsmnarea pe medii speciale de cultur (Lwenstein). Recoltarea materialului biologic se face prin biopsie din sinovial sau ganglioni i puncia articular, a abcesului rece sau a cavernei osoase. Examenul direct pe lam din produsele patologice este pozitiv n 25% din cazuri, iar cultura pe medii specifice evideniaz BK dup 60-90 zile. Uneori, culturile rmn sterile, ceea ce sugereaz dificultatea evidenierii BK. Ca metod suplimentar se utilizeaz inocularea intraperitoneal la cobai, cu sacrificarea animalului la 6-8 sptmni, cnd a aprut peritonita TBC. Examenul histopatologic confirm leziunea. Alteori, pentru a stabili cu certitudine natura tuberculoas a leziunii este necesar un examen histopatologic din structurile afectate (mduva osoas, esutul osos, structurile intra- i periarticulare, ganglionii limfatici satelii), care evideniaz granulomul tuberculos.
182
Infeciile osoase
Diagnostic
Diagnosticul pozitiv este mai dificil de stabilit n stadiile incipiente, cnd probele biologice i radiologice sunt neconcludente, respectiv nu avem antecedente TBC. Doar urmrirea n dinamic a evoluiei, cu examenul bacteriologic al lichidului articular sau biopsia ne pot da certitudinea diagnostic. n perioada de stare, diagnosticul se stabilete mai uor, dat fiind leziunile distructive caracteristice. Proba terapeutic este considerat pozitiv cnd simptomatologia subiectiv i obiectiv se amelioreaz dup 1-2 luni de tratament. Diagnosticul diferenial al osteoartritei TBC l facem prin excluderea unor afeciuni ca: tumori primitive sau metastatice, artrite infecioase i reumatismale, bursitele periarticulare, hidrartrozele posttraumatice, osteomielita etc.
Evoluie i prognostic
nainte de era tuberculostaticelor, evoluia spontan a unui proces tuberculos articular era de aproximativ 3-4 ani, n funcie de vrsta bolnavului, virulena BK i rezistena organismului. La copil, cicatrizarea leziunii prin anchiloz osoas ducea la vindecare complet, n schimb la adult se obinea o anchiloz fibroas, n interiorul creia persistau focare cazeoase cu bacili viabili, fcnd posibil apariia recidivelor. O evoluie nefavorabil o aveau cazurile cu diseminri meningeale sau pulmonare i suprainfecii a abceselor reci. Odat cu descoperirea antibioticelor i chimioterapicelor, evoluia i prognosticul TBC osteoarticulare s-a schimbat radical, att prin scurtarea perioadei de evoluie, ct i prin reducerea pn la dispariie a sechelelor funcionale. Premisa unui prognostic favorabil rmne diagnosticul precoce i tratamentul corect al afeciunii.
Tratament
Tratamentul este medicamentos i ortopedico-chirurgical, efectuat de o echip multidisciplinar alctuit din ortoped, ftiziolog i kinetoterapeut. Are ca scop sterilizarea focarului infecios, limitarea proceselor distructive, grbirea cicatrizrii leziunilor, precum i prevenirea complicaiilor i recidivelor. Acesta ncepe printr-o cur igieno-dietetic care const ntr-o via ordonat, alimentaie bogat n proteine i vitamine, fr consum de alcool, condiii psiho-sociale adecvate, de preferat n condiii de internare sanatoriale. Tratamentul medicamentos. Medicaia antituberculoas specific cuprinde antibiotice de tipul streptomicinei sau rifampicinei (RIF) i chimioterapice de tipul hidrazidei acidului izonicotinic (HIN), etambutolului (ETM) i pirazinamidei (PIR). Tuberculostaticele majore sunt bactericide i acioneaz att asupra germenilor liberi extracelulari, ct i a celor intracelulari deja fagocitai. Tuberculostaticele minore sau de releu sunt mai puin eficace i au o toleran limitat n timp, datorit fenomenelor adverse. Regimurile convenionale prevd administrarea zilnic (7/7) a unor asociaii polichimioterapice. Tratamentul strict supravegheat (TSS), const n administrarea chimioterapicelor de 2 ori pe sptmn (2/7), n doze corespunztor mai mari. O schem de administrare a tratamentului antituberculos este urmtoarea: - faza de atac - 3 luni se face o tripl sau cvadrupl asociere HIN+RIF+PIR i/ sau ETM (7/7), perioad n care se efectueaz intervenia chirurgical;
183
- faza de ntreinere - 6 luni se administreaz HIN+ETM (2/7); - faza de consolidare - 3-9 luni se continu cu HIN (2/7). Este necesar o supraveghere atent a tratamentului, avnd n vedere efectele secundare ale tuberculostaticelor. Tratamentul ortopedic urmrete calmarea durerii, prevenirea instalrii poziiilor vicioase i const n imobilizare n atel sau aparat gipsat, mai ales pentru formele hiperalgice sau traciune continu n planul patului. Tratamentul chirurgical trebuie precedat de o pregtire prealabil timp de 3-4 sptmni cu tuberculostatice i nu este indicat n perioada de debut. Se practic abordul focarului tuberculos cu deschiderea i drenarea coleciei, necrectomie pn n esut sntos i plombarea cavitilor intraosoase restante cu grefe spongioase, ceea ce amelioreaz condiiile circulatorii locale i grbete astfel perioada de reconstrucie. n formele sinoviale, la care tratamentul cu tuberculostatice s-a dovedit ineficient, se recurge la sinovectomie. Abcesele reci se pot usca n urma tratamentului tuberculostatic sau dup asanarea focarului care le genereaz. Dac totui continu s evolueze se pot efectua splturi cu soluie de HIN 2,5-5%, injectri locale de streptomicin sau se recurge la exereza chirurgical. n cazul sechelelor TBC osteoarticulare se practic, dup caz, artrodeze sau de preferat artroplastii i osteotomii de corecie, sub protecie de tuberculostatice.
5.2.2. Tuberculoza vertebral

Spondilodiscita tuberculoas a fost descris pentru prima dat n 1793 de ctre sir Percival Pott, ca o ncurbare a coloanei cu tulburri funcionale ale membrelor inferioare, de unde denumirea de morbul Pott.
Etiopatogenie
Localizarea vertebral constituie 5% din totalul TBC i ocup primul loc n localizrile la nivelul aparatului locomotor, reprezentnd cca. 40%. n trecut afecta cu precdere copiii, cu frecvena maxim ntre 3-5 ani, dar n prezent datorit vaccinrii BCG apare ndeosebi la vrsta adult, ntre 35-40 de ani. Cauzele favorizante sunt legate de subnutriie, alcoolism, fumat, surmenaj, boli anergizante i consumptive. Afinitatea pentru corpii vertebrali este determinat de vascularizaia bogat, de tip terminal a esutului spongios vertebral. nsmnarea se face prin diseminarea hematogen a bacililor din focarul gangliopulmonar primar sau din ganglionii mezenterici. Se admite i ipoteza propagrii pe cale limfatic sau prin contiguitate, de la ganglionii paravertebrali abcedai la corpurile vertebrale.
Anatomie patologic
Leziunea intereseaz, de obicei, unul sau dou corpuri vertebrale, la copil fiind posibil afectarea unui segment mai extins al coloanei (Fig. 5.6). n ordinea descrescnd a frecvenei localizrii, boala afecteaz coloana dorsolombar D10-L2, lombar, dorsal medie, lombosacrat, cervical i suboccipital. Excepional, apare la nivelul arcului vertebral posterior.
184
Infeciile osoase
Leziunea iniial este reprezentat histopatologic de o medulo-havesit, caracterizat printr-un proces proliferativ difuz cu celule epiteloide, celule gigante i celule limfocitare, dispuse n jurul BK, sub form de foliculi Kster. Ulterior, procesul evolueaz exsudativ, cu producere de cazeum i distrugerea sever a trabeculaiei osoase. Geodele formate n corpul vertebral se extind centrifug spre spaiul intervertebral i cuprind cartilajul platoului vertebral, discul intervertebral i secundar vertebrele nvecinate, dnd natere la o spondilodiscit. La copii, localizarea discal poate s fie iniial. La nivelul corpului vertebral leziunea este situat iniial antero-superior ceea ce explic i apariia cifozei, pentru a progresa nspre postero-inferior. Perioada de stare sau de distrucie se caracterizeaz prin alterarea structurii osoase cu Fig. 5.6. Sediul localizrilor leziunilor scderea rezistenei mecanice a corpilor vertebrali. n tuberculoza vertebral. Datorit greutii corpului i a contracturii musculare, vertebrele se taseaz cuneiform la partea anterioar, n timp ce posterior apofizele spinoase se ndeprteaz, realiznd gibusul caracteristic sau cifoza potic. Discul este invadat i apoi distrus de procesul tuberculos, cu degradarea spaiului intervertebral. Cifozele rezultate vor antrena ntotdeauna formarea de lordoze subiacente compensatorii. Tot n aceast perioad apar abcesele reci migratoare, a cror origine o constituie caverna tuberculoas. Puroiul este grunjos, alb-glbui, coninnd numeroi BK, iar membrana abcesului este piogen. Migrarea abceselor reci este n funcie de sediu i de fora gravitaional, fie ctre canalul medular unde produce fenomene compresive cu leziuni neurologice consecutive, fie la distan de-a lungul tecilor musculare sau structurilor conjunctive ale pachetelor vasculo-nervoase. n regiunea suboccipital ele migreaz retrofaringian sau spre canalul rahidian cu posibilitatea comprimrii bulbului i a mduvei. n regiunea cervical, abcesele difuzeaz anterior n teaca muchiului lung al gtului, lateral n teaca scalenilor i regiunea supraclavicular i posterior spre muchii cefei. La acest nivel nu apar abcese intrarahidiene. La nivelul coloanei dorsale, abcesul este delimitat ca o barier de ligamentul longitudinal vertebral anterior, pe care l poate decola de pe planul osos, aprnd aspectul fusiform tipic. Alteori, pot s apar forme emisferice n cuib de rndunic sau pot s migreze de-a lungul unui spaiu intercostal. Prin perforarea ligamentului longitudinal posterior ptrund n canalul vertebral. Abcesele reci din regiunea lombar migreaz la mare distan de leziune. Prin teaca psoasului ele ajung n fosa iliac intern, apoi pe sub arcada inghinal n triunghiul Scarpa, iar de-a lungul tecilor vasculare din canalul adductorilor se pot propaga pn n regiunea poplitee. Uneori, abcesul din teaca psoasului se poate exterioriza prin patrulaterul Grynfeld sau triunghiul Petit. Prin decolarea ligamentului longitudinal comun posterior migreaz intrarahidian, realiznd un sindrom de coad de cal sau de radiculalgie sciatic. Din regiunea sacrat, abcesul poate s coboare spre marea scobitur sciatic i pe calea muchiului piramidal s ajung la perineu.
185
Desen S.B.
Datorit modificrilor vasculare (edem, congestie i tromboz), abceselor marginilor posterioare ale corpului vertebral sau periduritei, apar leziuni meduloradiculare prin iritaie i compresie, cu sindroame neurologice caracteristice. n faza de reparaie, procesul distructiv se oprete, leziunile ncep s se cicatrizeze i s se recalcifice, cu apariia unei anchiloze osoase spontane, la copii, de obicei cu aspect vicios de bloc osos cuneiform intervertebral. Alteori, mai ales la aduli, evoluia este spre o pseudartroz fibroas, cu risc de recidiv.
Tablou clinic
Simptomatologia variaz funcie de faza anatomopatologic i de localizare. Perioada debutului este caracterizat prin semne generale de impregnare bacilar, caracteristice oricrei forme de TBC (inapeten, scdere ponderal, fatigabilitate, subfebrilitate, transpiraii profunde) i semne locale, durerea rahidian. Aceasta se instaleaz insidios, cedeaz parial la repaus i persist noaptea, cu agravare progresiv i exagerare la mers i efort. Durerea apare n punct fix, la nivelul apofizelor spinoase sau iradiaz pe traiectul nervului intercostal, femural sau sciatic. La nceput este calmat de analgeticele uzuale, pentru ca mai trziu s devin lancinant, fiind necesar chiar imobilizarea n aparate gipsate. Examenul clinic obiectiv relev contractur antalgic a musculaturii paravertebrale, cu reducerea mobilitii coloanei, n funcie de zona afectat: n regiunea cervical, bolnavul i ine capul ntre mini i-l ntoarce solitar cu trunchiul, uneori coexistnd un torticolis; n localizarea dorso-lombar, n momentul ridicrii unui obiect de pe sol, bolnavul i flecteaz genunchii i se sprijin cu minile pe ei; n regiunea lombar testul ridicrii copilului din decubit ventral ca o scndur, cu tergerea lordozei, este concludent. Mai apare semnul hurilor i anume proeminenele contracturilor musculare paravertebrale n zona de lordoz compensatorie a gibusului. La palpare, apofizele spinoase respective sunt dureroase, iar regiunile unde se vor exterioriza abcesele prezint o mpstare tegumentar (semnul Alexandrov). n perioada de stare, semnele generale i locale se accentueaz, la care se adaug triada descris de Pott: gibusul, abcesele reci i leziunile nervoase. Gibusul, rezultat din prbuirea corpilor vertebrali este median cu raz mic de curbur i unghiular, n funcie de numrul vertebrelor distruse (Fig. 5.7). n regiunea cervical i lombar, duce la dispariia lordozei fiziologice, iar n cea dorsal apar curburi compensatorii i modificri ale cutiei toracice: torace globulos cu sternul proiectat nainte, la care se adaug un grad de disfuncie respiratorie i cardiac. Localizarea lombar se nsoete de un abdomen redus prin coastele care ating crestele iliace i de Fig. 5.7. Gibusul este cu raz mic de un bazin deformat n plnie prin lrgirea strmtorii curbur i unghiular, n funcie de superioare. numrul vertebrelor distruse.
Desen S.B.
186
Infeciile osoase
Abcesele reci profunde se depisteaz clinic dup topografia lezional, astfel: tulburri de deglutiie i de fonaie pentru regiunea cervical, compresie mediastinal pentru regiunea dorsal, psoit pentru cea lombar. Ajunse sub tegument abcesele pot fistuliza, se pot suprainfecta i pot duce la supuraii trenante. Leziunile neurologice se manifest n funcie de localizare, mergnd de la trismus sau torticolis pn la sciatic sau paraplegie, cu toate semnele de compresiune medular. Paraplegia precoce este determinat de tulburrile vasomotorii locale i de efectul compresiv al abceselor. Tardiv, apare prin traciunea mecanic dat de cuneiformizarea vertebral sau compresiunea unor sechestre osoase migrate n canalul medular. La nceput paraplegia este de tip spastic, pentru ca mai trziu s devin flasc, cu dispariia motilitii voluntare, abolirea reflexelor osteotendinoase, tulburri sfincteriene i escare. Paraplegiile sunt de natur: - inflamatorie - prin tromboza infecioas a vaselor medulare; - mecanic - prin compresia dat de sechestrele osoase sau fragmentele discale; - degenerativ - prin constituirea unui esut cicatricial n jurul mduvei i a nervilor. n perioada de reparaie, starea general se amelioreaz, durerile dispar, iar abcesele reci se calcific. Diformitatea vertebral (gibusul) persist, ca i unele sechele neurologice.
Examenul radiologic
Este negativ pn la 6-8 sptmni de la debutul clinic. Semnele iniiale constau n: osteoporoz discret a corpilor vertebrali, neregulariti pe suprafaa acestora i pensarea spaiului intervertebral. TC poate pune n eviden uneori geodele osoase. n perioada de stare imaginile radiologice sunt caracteristice: ngustarea spaiului intervertebral pn la dispariie, corpii vertebrali prezint geode de dimensiuni variabile, se cuneiformizeaz, iar apofizele spinoase se ndeprteaz. Uneori poate fi observat convergena coastelor n spie de roat. Abcesele reci se vizualizeaz n regiunea cervical retrofaringian sub forma unor umbre dense, n regiunea dorsal sub forma fusului paravertebral sau n cuib de rndunic, iar n regiunea lombar prin accentuarea umbrei psoasului. Abcesografia, TC i RMN ofer o precizie mult mai mare n evidenierea leziunilor distructive, mai ales la nivelul canalului medular . n faza de reparaie apare reconstrucia cu recalcificare marginal, sub aspectul chenarului de doliu descris de Menard. Vindecarea se constat pe radiografie printr-un bloc osos vertebral, la copii sau fibros, la adult.
Diagnostic
Este important a se preciza diagnosticul nc din fazele incipiente, cu instituirea precoce a tratamentului specific, pentru a preveni evoluia bolii spre complicaiile grave inerente. Criteriile de diagnostic sunt reprezentate de examenul clinic general i local, examenul bacteriologic, histopatologic, de laborator, metodele imagistice, ancheta epidemiologic i proba terapeutic. Diagnosticul diferenial se face la copil i adolescent cu: malformaiile congenitale vertebrale (vertebre cuneiforme, hemivertebrele, fuziunile osoase), spondilolistezisul, epifizita vertebral (cifoza Scheurmann), cifoza juvenil, rahitic i cifoscoliozele.
187
La adult se impune diferenierea de: spondilodiscitele nespecifice cu germeni piogeni sau parazitare (echinococoza osoas), spondilartrita anchilopoietic (boala Bechterew), hernia de disc lombar, tumorile vertebrale primitive i metastatice, sechelele posttraumatice etc.
Evoluie
Dac nainte de epoca tuberculostaticelor evoluia era de 3-5 ani, uneori cu complicaii grave (paraplegie sau deces prin granulie i meningit), n zilele noastre cunoate o ameliorare semnificativ, cu scurtarea i succesiunea rapid a etapelor evolutive, vindecri durabile sau definitive, respectiv reducerea pn la dispariie a complicaiilor morfofuncionale. Instituirea precoce a tratamentului corespunztor obine o vindecare complet. La cazurile descoperite tardiv se obine stabilizarea lezional sub forma pseudartrozelor strnse sau a unui bloc vertebral incomplet.
Tratament
Tratamentul medicamentos const din administrarea de tuberculostatice majore i de releu, n asociere, doze i perioadele descrise la capitolul generaliti, la care se adaug vitamioterapie n special din grupul B, tonice generale, protectoare hepatice, terapie calcic. Tratamentul ortopedic, n perioadele de debut i de stare a bolii, const n imobilizarea coloanei pe pat tare sau pat gipsat (3-4 luni), iar mai trziu n corsete ortopedice, care permit mobilizarea bolnavului. Tratamentul chirurgical se adreseaz rezolvrii leziunilor vertebrale distructive, prevenirii atitudinilor vicioase secundare, tratrii paraplegiei i a abceselor care nu rspund la un tratament conservator. Operaia const din abordul direct al focarului tuberculos, extirparea leziunilor prin chiuretarea acestora, ndeprtarea cazeumului, puroiului, resturilor discale necrozate i a sechestrelor, cu sau fr decomprimarea mduvei spinale n cazul existenei suferinei neurologice. Dup ndeprtarea leziunilor, se efectueaz rahisinteza somatic, n scopul accelerrii procesului de vindecare i prevenirii complicaiilor. Abcesele reci refractare la medicaia antituberculoas se trateaz prin puncii evacuatorii repetate i lavaj cu soluie de HIN 5% sau injectare de streptomicin la un interval de cteva zile. De obicei, odat cu asanarea focarului vertebral, abcesele reci se usuc, fiind rareori nevoie s apelm la extirparea lor. Tratamentul sechelelor (gibusul rezidual) se indic excepional, doar n cazul n care survin complicaii neurologice sau cardiace (cord pulmonar cronic) i nu din motive estetice, fiind extrem de riscant. Se ncepe cu reducerea lent prin halou de traciune cranian, urmat de abord anterior cu osteotomie vertebral de corecie i rahisintez cu grefe osoase, apoi rahisintez posterioar, iar n final imobilizarea n corset gipsat. Durata medie a spitalizrii variaz funcie de localizare, stadiu evolutiv i vrst. Se iau n considerare urmtoarele criterii: remisia fenomenelor clinice generale i locale, normalizarea datelor paraclinice, sterilizarea bacteriologic a focarului i reluarea funciei articulare, respectiv anchiloz funcional. n fine, se continu cu un tratament strict supravegheat.
188
Infeciile osoase
5.2.3. Tuberculoza oldului

Osteoartrita tuberculoas a oldului ocup locul al doilea n incidena localizrilor bacilare la nivelul aparatului locomotor fiind foarte grav din punct de vedere funcional.
Etiopatogenie i anatomie patologic

Inocularea se face ca i n celelalte cazuri, pe cale hematogen, pornind de la nivelul complexului primar ganglio-pulmonar, n perioada secundar a infeciei tuberculoase. Mult mai rar este calea limfatic sau prin contiguitate, de la un abces rece vertebral migrat n teaca psoasului. Localizarea iniial este fie osoas, n sprnceana cotiloidian, fundul cotilului, colul sau capul femural, fie la nivelul sinovialei; ulterior, infecia se extinde la ntreaga articulaie, determinnd leziunile de osteoartrit. Procesul iniial de medulo-haversit tuberculoas de tip proliferativ se extinde progresiv, determinnd rarefacie osoas i invadare articular prin ulcerarea i erodarea cartilajului articular. Leziunile osoase, la nceput localizate, evolueaz spre distrucia capului femural i a cotilului. Pe parcursul evoluiei se descriu dou aspecte caracteristice: - luxaia intracotiloidian - cnd capul femurului se distruge i se micoreaz, iar cotilul se distruge i se lrgete; - luxaia extracotiloidian - cnd distrucia este la nivelul sprncenei cotiloidiene, iar capul femural, care este nc intact, se luxeaz. Sinoviala este mult ngroat, cu franjuri i fongoziti, iar articulaia este plin de produse de dezintegrare i puroi tuberculos. Abcesul intraarticular strbate capsula i se exteriorizeaz n micul bazin prin perforarea fundului cotilului sau sub muchii fesieri prin scobitura sciatic mare sau migreaz n spaiul popliteu prin fuzarea de-a lungul vaselor femurale. Abcesul poate fistuliza la tegument, caz n care apare suprainfecia cu germeni piogeni, sau la nivelul unui viscer cavitar din micul bazin (vezic, rect etc.). Cnd procesul evolueaz la copil, distrugerea cartilajului de cretere determin scurtri importante ale membrului pelvin. Articulaia este distrus, iar cicatrizarea leziunii se face prin anchiloz fibroas sau osoas, de cele mai multe ori n poziie vicioas. Bazinul devine asimetric, hipotrofic de partea lezat, oblic ovalar.
Diagnostic
Simptomatologia este dominat la debut, de semnele de impregnare bacilar, iar mai trziu de cele locale. La examenul obiectiv se deceleaz o sensibilitate dureroas n regiunea inghinal, cu exacerbare la efort i ameliorare n repaus, uneori cu iradiere spre coaps i genunchi. Concomitent, se evideniaz mersul chioptat prin scurtarea timpului de sprijin pe membrul bolnav (semnul geambaului Marjolin). La palpare apare mpstarea regiunii (semnul plicii Alexandrov) i contractura muscular cu limitarea micrilor articulare, n special extensia, abducia i rotaiile. Amiotrofia se instaleaz precoce, interesnd cu precdere cvadricepsul i musculatura fesier. n perioada de stare, semnele generale, locale se accentueaz i apar poziiile vicioase, n prima faz cea de maxim capacitate articular: flexie, abducie i rotaie extern, iar n faza de reparare, prin retraciile musculare de: flexie, adducie i rotaie intern. Tot n
189
Desen S.B.
aceast perioad putem descoperi abcesele reci a cror localizare cunoate patru varieti topografice: - abcese anterioare - fuzeaz de-a lungul tecii vaselor femurale; - abcese posterioare - se propag de-a lungul muchilor fesieri, cu exteriorizare la nivelul marginii lor inferioare sau n regiunea marelui trohanter; - abcese interne - plonjeaz n regiunea adductorilor; - abcese intrapelviene - decelabile la tueul rectal sau vaginal. Abcesele pot s fistulizeze, deschiznd calea infeciei cu piogeni. Distruciile mari ale suprafeelor articulare determin luxaiile intra- i extracotiloidiene, cu accentuarea chioptrii i semn Trendelenburg pozitiv. Examenul radiografic evideniaz osteoporoz regional, tergerea contururilor articulare, pensarea pn la dispariie a spaiului articular, iar la copii apare hipertrofia nucleului cefalic pe partea lezat. Leziunile distructive intereseaz cotilul i polul superior al capului femural, cu liz parial sau total, cu persistena unui bont cefalic sau cervical ntr-o cavitate cotiloidian lrgit (luxaie intracotiloidian). Modificrile radiografice sunt mprite n 6 stadii: - acetabul normal; - acetabul migrat - lrgirea acetabulului i migrarea capului; - subluxaia oldului; - leziuni distrofice osoase asemntoare celor din boala Perthes; - atrofia capului femural; - luxaia intracotiloidian. Pot apare i imagini mai dense ce constituie sechestre de dimensiuni variabile. Frecvent, se observ apoziie periostal n partea inferioar a colului sau n partea superioar a corticalei interne a diafizei femurale. n perioada de reparaie constatm un proces de remineralizare n jurul leziunilor distructive, ca o band ntunecat (chenarul de doliu Menard). Vindecarea se obine prin anchiloz osoas, n poziie mai mult sau mai puin fiziologic, la copil sau anchiloz fibroas la aduli i vrstnici. TC este util, deoarece ofer o imagine clar, spaial att a leziunilor osoase ct i a esuturilor moi (abcese reci etc.). Probele de laborator nespecifice pun n eviden: VSH moderat crescut, anemie i leucocitoz. Dintre probele specifice, IDR care semnaleaz prezena sensibilitii alergice, nu are valoare diagnostic dect dac este intens pozitiv, flictenular sau cnd este negativ pentru a infirma diagnosticul. Probele de certitudine constau n identificarea BK prin examenul bacteriologic al lichidului sinovial sau biopsia sinovial cu examen histopatologic. Diagnosticul diferenial la copil se face cu: displazia sau luxaia congenital de old, boala Legg-Calv-Perthes, osteomielita sugarului, luxaia traumatic etc. La adult, se face cu: spondilartrita anchilopoetic i poliartrita reumatoid cu manifestare la nivelul oldului, coxartrozele primare i secundare, artritele septice cu germeni banali, artropatia tabetic etc.
Evoluie
Netratat, osteoartrita tuberculoas a oldului evolueaz spre vindecare cu anchiloz n poziii vicioase, cu luxaii intra- sau extracotiloidiene i cu scurtri importante ale membrului
190
Infeciile osoase
pelvian. De multe ori, fistulizarea abceselor, diseminrile meningeale sau pulmonare erau fatale pentru bolnav. Sub tratament tuberculostatic, stabilizarea leziunilor survine rapid, vindecarea fiind cu sechele minime sau ad integrum.
Tratament
Tratamentul medicamentos este conform schemelor amintite. La tratamentul general cu tuberculostatice se asociaz tratamentul igieno-dietetic, vitaminoterapie etc. Tratamentul ortopedic const n imobilizarea oldului n aparate gipsate sau prin extensie continu, cu scopul poziionrii corecte a articulaiei i a diminurii presiunilor la nivelul capului femural. Tratamentul chirurgical, n artrosinovitele difuze, const n sinovectomie precoce dup aproximativ o lun de tratament cu tuberculostatice. n cazul leziunilor extraarticulare, se indic chiuretajul geodelor i plombarea lor cu grefe osoase spongioase, sub tratament tuberculostatic, rezultatele funcionale fiind bune. Cnd leziunile sunt avansate, cu distrucii articulare severe, dup ndeprtarea sechestrelor i a puroiului tuberculos se va efectua artrodeza oldului n poziie corect (1020o flexie, 0o abducie-adducie, 0o rotaie). Dup stingerea procesului tuberculos, numai la cererea bolnavului, se poate recurge la artroplastia oldului cu endoprotez total, sub protecia tuberculostaticelor. Exist posibilitatea artroplastiei endoprotetice ab initio cu condiia respectrii unui protocol strict (Clinica de ortopedie a spitalului Foior): - stabilirea unui diagnostic cert; - tratament chimioterapic i ortopedic 6 luni; - stabilizarea bolii - controlat clinic, radiologic i prin laborator; - artroplastia oldului cu protez total cimentat sau necimentat; - tratament tuberculostatic nc 12 luni. Tratamentul sechelelor se adreseaz corectrii poziiilor vicioase prin osteotomii sub- sau intertrohanteriene i scurtrilor de membre prin alungire lent progresiv.
5.2.4. Tuberculoza genunchiului

Ocup locul trei ca frecven dup determinrile vertebrale i coxo-femurale. Datorit aspectului tumoral i a culorii palide a tegumentelor supraiacente, a fost denumit i tumora alb a genunchiului.
Etiopatogenie
Diseminarea bacilului Koch se face pe cale hematogen, de la complexul ganglio-pulmonar. n aceast localizare, calea limfatic (plecnd de la ganglionii inghinali, retrograd) sau prin contiguitate nu este unanim acceptat. Localizarea iniial osoas este la nivelul mduvei roii hematogene epifizare sau metafizare, dnd natere unui proces de medulo-haversit. Procesul proliferativ tuberculos, la care se adaug i o reacie nespecific de resorbie osoas, duce la formarea leziunilor de tip geod. Evoluia spre articulaie se face prin perforarea cartilajului articular sau prin
191
propagarea lent spre punctele de inserie ale membranei sinoviale. Alteori, inocularea pe cale hematogen se face direct la nivelul stratului conjuctivo-vascular al sinovialei. Indiferent de localizarea iniial osoas sau sinovial, osteoartrita tuberculoas determin o osteoporoz regional prin modificarea regimului circulator local.
Anatomie patologic
Sinoviala este sediul unei inflamaii cronice, cu o important proliferare viloas, cu fungoziti sesile sau pediculate care nconjoar cartilajul articular i-l invadeaz. Modificrile osoase constau din apariia de foliculi tuberculoi care cresc, se cazeific, distrug esutul osos i formeaz caverne cu sechestre, n final ajungndu-se la distrucia epifizei. Cartilajul se erodeaz, se ulcereaz i dispare pe arii intinse. Capsula articular destins iniial, este fisurat, lsnd procesul tuberculos s invadeze prile moi pericapsulare, uneori cu formarea abcesului periarticular. Distrugerea componentelor articulare duce la o anchiloz osoas sau fibroas, de multe ori n poziie vicioas, realiznd genunchiul unghiular complex (descris de dr. V. Climescu), caracterizat prin subluxaie posterioar, flexie i rotaie extern a tibiei.
Diagnostic i evoluie
Simptomatologia n perioada de debut la copil, se caracterizeaz prin alterarea strii generale, cu astenie, scdere n greutate, anorexie, subfebrilitate etc. Durerea se instaleaz insidios la nivelul genunchiului afectat, survenind iniial la efort i cednd n repaus, cu evoluie progresiv spre agravare. Concomitent apare chioptarea, explicabil prin tendina de scurtare a timpului de sprijin pe membrul afectat - semnul geambaului Marjolin. Examenul local pune n eviden un genunchi tumefiat, cald, cu oc rotulian prezent sau dimpotriv cu senzaie de rezisten elastic cnd fongozitile ocup cavitatea articular. Fundul de sac subcvadricipital este mai exprimat (semnul scrii Mnard) ca i cele latero-rotuliene. Apare limitarea global a micrilor articulare, n special a flexiei. Ganglionii inghinali sunt mrii. La aduli i btrni debutul este insiduos, cu simptome discrete, evolund ca o monoartrit inflamatorie cronic, a crei etiologie este greu de precizat. n perioada de evoluie, semnele de impregnaie bacilar i de inflamaie local se accentueaz. Prin contractur reflex a musculaturii, se instaleaz poziia de flexie a genunchiului (atitudine antalgic de maxim capacitate articular). Abcesele articulare pot migra periarticular sau pot fistuliza, lsnd cale liber infeciei cu piogeni. Radiografic iniial apare o decalcifiere regional important, pensarea spaiului articular i mrirea n volum a epifizelor articulare. Ulterior, conturul articular devine ters cu dispariia interliniului articular i apariia de geode, carii osoase cu sechestre i distrucii severe ale articulaiei, cu precdere ale marginilor platourilor tibiale. Testele de laborator pun n eviden o leucocitoz cu limfocitoz, VSH moderat crescut, IDR pozitiv sau flictenular. Puncia articular relev la debut un lichid clar, glbui, cu reacie acid, cu predominana polinuclearelor. Odat cu transformarea spre abces articular, lichidul devine purulent. Punerea n eviden a BK prin coloraiile speciale sau prin nsmnri pe mediile de elecie, este uneori dificil. Negativitatea culturii nu poate infirma
192
Infeciile osoase
diagnosticul. n aceast situaie, este necesar biopsia sinovial i examenul histopatologic, care depisteaz foliculii tuberculoi. Diagnosticul diferenial la copil se face cu artritele infecioase cu germeni banali, reumatismul articular acut, osteocondrozele de cretere, artropatia hemofilic etc. La aduli, o monoartrit cronic inflamatoare este mai dificil de difereniat de: poliartrita reumatoid, determinrile periferice din spondilartrita anchilopoietic, gonartroza cu diferite etiologii sau artropatiile neurologice. Evoluia unei osteoartrite de genunchi netratate este spre vindecare n civa ani, dar cu sechele grave i recidive frecvente. Uneori, apar diseminri meningeale care pot fi fatale. Tratate de la nceput, formele sinoviale sau cele cu localizri osoase minime se pot vindeca complet. n cazurile depistate tardiv, cu leziuni distructive complexe, tratamentul are menirea de a grbi evoluia spre vindecare, cu sechele mai puin infirmizante.
Tratament
Tratamentul tuberculozei genunchiului trebuie s fie complex, n funcie de stadiul anatomoclinic i evolutiv. Tuberculostaticele se administreaz dup principiile cunoscute, n tripl asociere. Tratamentul ortopedic const n punerea n repaus a genunchiului, prin extensie continu sau n formele hiperalgice prin imobilizare n aparat gipsat. La copil, tratamentul general i local cu tuberculostatice, alturi de cel ortopedic pot deseori rezolva satisfctor formele sinoviale sau cele cu distrugeri osoase minime. n formele cu evoluie trenant, distrugeri epifizare, cazeificri i sechestre, se indic tratamentul chirurgical dup caz: - sinovectomia, se practic n sinovitele cronice, care nu au reacionat la un tratament tuberculostatic i ortopedic corect timp de 3-4 luni; - chiuretajul i plombajul cu grefe spongioase, n osteoartritele incipiente i leziunile juxtaarticulare; - rezecia-artrodez este rezervat cazurilor cu distrucii osoase mari sau anchiloz n poziie vicioas; - artroplastia (intervenii chirurgicale mobilizatoare), se indic n cazul anchilozelor bilaterale de genunchi sau anchilozelor multiple pe acelai membru; - osteotomiile se adreseaz leziunilor sechelare. Tratamentul chirurgical trebuie s fie precedat timp de 3-5 sptmni de un tratament cu tuberculostatice, urmat de cura complet, conform schemei prezentate.
193
194
6. TUMORILE OSOASE
6.1. GENERALITI
Tumorile osului reprezint un capitol important al patologiei aparatului locomotor, att datorit frecvenei ridicate cu care sunt ntlnite n practica medical, ct i problemelor deosebite pe care le ridic n ceea ce privete diagnosticul i tratamentul. Preocupri privind tumorile osoase au existat nc din cele mai vechi timpuri. n poemul hindus Ramayana (2500 . Hr.) exist referiri la maladia canceroas, cu descrieri i ncercri de explicare a mecanismului de apariie a procesului tumoral. n antichitate, Hipocrate, Celsius i Galenus au manifestat interes fa de patogenia cancerului osos, cutnd s elucideze etiologia i posibilitile de tratament. n prezent, progresele nregistrate n biologia molecular i genetic au permis o mai bun nelegere a cauzelor i patogeniei sarcoamelor osoase. Din punct de vedere histologic acestea sunt omogene, n schimb din perspectiva biologic au un grad ridicat de heterogenitate, confirmat de altfel i de evoluia diferit a aceluiai tip histologic de tumor de la un pacient la altul. Este necesar o subclasificare a tumorilor care s ofere relaii despre prognosticul i sensibilitatea acestora la citostatice. Soluia acestei probleme pare s fie dat de markerii moleculari. Alterrile cromozomiale au fost identificate n cazul mai multor tumori, cum ar fi translocarea ntre cromozomii 11 i 22 prezent n aproximativ 95% din sarcoamele Ewing. Prin juxtapunerea a dou gene de pe cromozomi diferii rezult o gen de fuziune, ce induce apariia unei proteine care controleaz transcripia altor gene responsabile de dezvoltarea tumorii. Osteosarcoamele prezint alterri ale cariotipului, cele mai bine cunoscute fiind deleiile de la nivelul cromozomilor 13 i 17, care conin i protooncogenele RB-1 i p-53. Teoriile oncogenezei osoase sunt numeroase, multitudinea lor fiind dovada lipsei unui consens n aceast privin, fiind prezentate mai mult cu scop didactic i anume: - teoria iritativ - procesul oncogen este o excitare direct a celulelor i esuturilor prin diferii ageni nespecifici din mediul nconjurtor; - teoria incluziunilor embrionare - celulele embrionare persist sub form latent ntr-un esut normal, iar la un moment dat sub aciunea unui stimul oncogen (traumatic, fizic, chimic, viral) devin active i prolifereaz anarhic; - teoria viral - anumite virusuri pot determina modificri calitative n structura complexelor proteice celulare, ceea ce confer acestora un caracter neoplazic. Exist suspiciunea c unele sarcoame umane de origine conjunctiv
195
(condrosarcomul) sunt de natur viral, deoarece s-au identificat particule virale tranzitorii asemntoare cu virusul Roux, ntlnit ntr-un sarcom al psrilor; - teoria diferenierii celulare - orice proces proliferativ-regenerativ duce la o difereniere celular asupra creia acioneaz electiv un anumit factor, ceea ce poate genera apariia leziunii tumorale; - teoria genetic - celula neoplazic apare ca o consecin a mutaiilor ce au loc n structura intern a genomului celular, ca urmare a diferiilor ageni mutageni (radiaiile x, g, ultraviolete, expunerea la aciunea gudroanelor, etc); - teoria imunologic - procesul de carcinogenez reprezint o stare imunologic celular alterat. Particulele antigenice ptrunse n macrofage transmit informaia n elementele celulare imunocompetente (limfocite, plasmocite), care intervin n procesul de hipersensibilizare de tip ntrziat i care vor trece la eliberarea de anticorpi; - teoria biochimic - apariia neoplasmului este legat de existena unor factori endogeni, respectiv de tulburrile metabolismului celular. Agenii cancerigeni sunt de asemenea numeroi, fiind menionai: - agenii chimici - solvenii (benzen, compui halogenai), nitrozureea, nitrozaminele, coloranii azotici, pesticidele, agenii alchilani, unele antibiotice cu aciune antitumoral (actinomicina, antraciclina), micotoxinele (alfatoxina B1,G1), azbestul, unele sruri ale arsenului, cromului i beriliului. Se presupune c este posibil generarea endogen de substane chimice cu potenial cancerigen, cum ar fi unii metabolii ai triptofanului, hormonii estrogeni, acizii biliari, etc.; - agenii fizici - reprezentai n principal de radiaiile ultraviolete i ionizante, apariia procesului neoplazic fiind condiionat de timpul de expunere i doza de iradiere; - agenii biologici - reprezentai de anumite virusuri asociai unor tumori maligne (virusul hepatitic n cancerul hepatic, virusul papiloma n cancerul de col uterin, virusul Epstein-Barr n cancerul nazo-faringian). Indiferent de modul de apariie i dezvoltare al fenomenului neoplazic, acesta este legat de anumii factori predispozani sau favorizani: - ereditatea - incriminat n dezvoltarea anumitor tipuri de tumori fiind cunoscute unele oncotipuri, cum ar fi boala exostozant multipl (maladia Ombrdanne) sau condromatozele, n care transmiterea are un caracter genotipic; - configuraia endocrin - poate influena evoluia tumorilor. Se cunoate rolul antiblastic al hormonilor corticosuprarenali, retrohipofizari sau epifizari pe tumori deja constituite sau dimpotriv, hormonodependena acestora; - traumatismul - pare a exercita un rol iritativ prin microderanjamente trabeculare i hemoragii intraosoase, de unde pornesc stimuli nociceptivi ce determin apariia dezordinilor celulare.

Tumorile osoase se pot dezvolta din multitudinea de esuturi ce intr n alctuirea osului ca organ. Acestea sunt tumorile osoase primitive, care pot fi benigne i maligne.
196
Tumorile osoase
Tumorile benigne apar ca o proliferare tisular ntr-un anumit segment osos, fr a produce modificri locale calitative evidente. De obicei, sunt asemntoare esuturilor din care provin i pe care le reproduc n mare msur. Microscopic, sunt formate din celule mature, bine difereniate, cu mitoze rare, ntotdeauna tipice. Respect compartimentul anatomic n care apar, fiind nconjurate de o capsul bine individualizat, elaborat de tumor respectiv esutul n care se dezvolt, ceea ce permite ntotdeauna gsirea unui spaiu de clivaj. Leziunile osoase sunt delimitate de o zon de osteocondensare sau G0T0M0 G0T1M0 G0T2M0-1 osteoscleroz marginal. Au o vitez lent sau moderat de A B C cretere, disloc i comprim esuturile vecine fr s le Fig. 6.1. Stadializarea tumorilor benigne. A. Stadiul I - tumor bine delimitat cu lizereu de condensare. B. Stadiul II - tumora infiltreze, uneori oprindu-se din depete osul, dar este nc delimitat de margine fin de os evoluie pentru perioade lungi de reactiv i periost. C. Stadiul III - tumora are margini nedefinite, timp. Rareori, dau recidive locale cu distrucia corticalei i extinderea n prile moi, fiind limitat sau metastaze la distan (Fig. numai de periost. 6.1). Tumorile maligne nu se aseamn cu esutul n care apar, deosebindu-se dealtfel de orice esut normal din organism. Sunt imprecis delimitate, fiind lipsite de capsul sau prezentnd la periferie o pseudocapsul alctuit din celule tumorale i o zon fibrovascular reactiv, cu o component inflamatorie care variaz n funcie de gradul de malignitate i tipul histologic al tumorii. Au tendina de a invada compartimentele vecine, cu fenomene de compresiune vascular, nervoas sau visceral. De multe ori, prin distrugerea corticalei i fragilizarea osului apare fractura pe os patologic (Fig. 6.2).
Desen S.B.
G1 T1 M0 A
G1 T2 M0 B
G2 T1 M0 C
G2 T2 M0 D
Fig. 6.2. Stadializarea tumorilor maligne. A. Tumor cu grad sczut de malignitate, intracompartimental. B. Tumor cu grad sczut de malignitate, extracompartimental. C. Tumor cu grad crescut de malignitate, intracompartimental. D. Tumor cu grad crescut de malignitate, extracompartimental.
Desen S.B.
197
Sarcoamele cu grad sczut de malignitate nu prezint, de obicei, noduli tumorali rspndii n zona reactiv, spre deosebire de cele cu grad crescut de malignitate care invadeaz frecvent zona reactiv i determin apariia la distan, n esut aparent sntos, a unor insule de celule tumorale, aa-numitele skip metastaze. Acestea nu apar prin contiguitate, ci prin embolizarea sinusoidelor medulare cu celule tumorale, fiind responsabile de recidiva local a tumorii dup o excizie incorect. Agresivitatea unei tumori maligne se traduce prin prezena skip metastazelor i prin diseminarea la distan (cu predilecie la nivel pulmonar), care se face aproape exclusiv pe cale hematogen i doar n 5-10% pe cale limfatic.
6.1.3. Clasificarea tumorilor osoase

Clasificarea s-a fcut dup mai multe criterii care au avut la baz esutul de origine, tipul histologic, aspectul radiologic i evoluia clinic (Codman, Ewing i Bloadgood 1922, Geschickter i Copeland 1930, Goidanich 1957, Jafee i Lichtenstein 1967, Schajowicz, Ackerman i Sissons 1972). Organizaia Mondial a Sntii (OMS) a adoptat clasificarea propus de Schajowicz i colab. (1985), bazat pe identificarea histologic a celulelor sau esutului fundamental produse de tumor, acestea fiind considerate a fi n legtur direct cu originea ei (Tabel 6.I). Comportamentul histologic poate fi prevzut pe baza aspectului microscopic, dar cu variaii importante, deoarece tumori cu acelai tip histologic pot avea manifestri clinice diferite. Enneking (1981) a propus un sistem de stadializare a tumorilor aparatului locomotor, care urmrete stabilirea unei relaii ntre gradul de agresivitate histologic, dimensiunea i extensia tumoral, respectiv prezena sau absena metastazelor. Gradul de agresivitate histologic (G) este evaluat nu numai pe baza aspectului histologic, ci i a evoluiei clinice (rat de cretere, timp de dedublare, mrime, temperatur) i radiografice. G0 tumor histologic benign, bine delimitat radiologic (lizereu de condensare), clinic linitit, care poate evolua latent, activ sau agresiv; G1 tumor cu grad sczut de malignitate, limite radiologice nc precise (fr lizereu net de condensare), cretere clinic lent, excepional apar skip metastazele, iar tardiv , n cursul evoluiei, metastazele pulmonare, mai frecvent solitare; G2 tumor cu grad crescut de malignitate, radiologic cu limite imprecise (leziuni distructive i invazive), cretere rapid, asociat cu skip metastaze i metastaze la distan; Localizarea leziunii (T) reprezint spaiul anatomic n care se dezvolt tumora i include noiunea de reacie i extensie local, alturi de conceptul de capsul i compartiment. Capsula tumoral este dat de o reacie n jurul leziunii, format din esuturile vecine, iar compartimentele anatomice sunt delimitate de barierele naturale (osul cortical, cartilajul articular, septurile fasciale, capsulele articulare). O tumor este intracompartimental ct timp este localizat n zona anatomic de origine i extracompartimental cnd depete barierele originii sale, dezvoltndu-se ntr-o zon fr limite precise. T0 tumor in situ, ncapsulat, situat ntr-un compartiment anatomic; T1 tumor cu extindere extracapsular (prin continuitate sau noduli satelii n
198
Tumorile osoase
Tabel 6.I. Clasificarea OMS a tumorilor osoase, revizuit de Schajowicz i colab., 1985
I. TUMORI OSTEOFORMATOARE A. Benigne 1. Osteom 2. Osteom osteoid i osteoblastom B. Intermediare 1. Osteoblastom agresiv (malign) C. Maligne 1. Osteosarcom a. Central (medular) b. Periferic (de suprafa) 2. Parosteal 3. Periostal 4. Extins II. TUMORI GENERATOARE DE CARTILAJ A. Benigne 1. Condrom a. Encondrom b. Juxtacortical (periostal) 2. Exostoza osteocartilaginoas (osteocondrom) a. Solitar b. Multipl ereditar 3. Condroblastom (condroblastom epifizar) 4. Fibrom condromixoid B. Maligne 1. Condrosarcom clasic 2. Condrosarcom dediferentiat 3. Condrosarcom juxtacortical (periostal) 4. Condrosarcom mezenchimal 5. Condrosarcom cu celule clare 6. Condroblastom malign? III. TUMORI CU CELULE GIGANTE (OSTEOCLASTOM) IV. TUMORI ALE MDUVEI OSOASE 1. Sarcom Ewing 2. Tumora neuroectodermal 3. Limfom malign 4. Mielom Not: Sarcomul Paget nu este inclus. Osteoblastomul agresiv, tumora cu celule gigante, fibromul desmoplastic, hemangio-endoteliomul i hemangiopericitomul sunt clasificate ca tumori intermediare sau nedeterminate. V. TUMORI VASCULARE A. Benigne 1. Hemangiom 2. Limfangiom 3. Tumora glomic (glomangiom) B. Tumori intermediare sau nedeterminate 1. Hemangioendoteliom (hemangioendoteliom epitelioid, hemangiom histiocitar) 2. Hemangiopericitom C. Maligne 1. Angiosarcom (hemangioteliom malign, hemangiosarcom, hemangioendoteliosarcom) 2. Hemangiopericitom malign VI. ALTE TUMORI ALE ESUTULUI CONJUNCTIV A. Benigne 1. Fibrom histiocitar benign 2. Lipom B. Tumori intermediare 1. Fibrom desmoplastic C. Maligne 1. Fibrosarcom 2. Fibrom histiocitar malign 3. Liposarcom 4. Mezenchinom malign 5. Leiomiosarcom 6. Sarcom nedifereniat VII. ALTE TUMORI A. Benigne 1. Neurilenom 2. Neurofibrom C. Maligne 1. Cordom 2. Adamantinom VIII. LEZIUNI PSEUDO-TUMORALE 1. Chist osos solitar (simplu sau unicameral) 2. Chist osos anevrismal 3. Chist osos juxta-articular (ganglion intraosos) 4. Lacuna fibroas metafizar (fibrom neosifiant) 5. Granulom eozinofil (solitar) 6. Displazie fibroasa si osteofibroas 7. Miozit osifiant 8. Tumora brun din hiperparatiroidism 9. Chist epidermoid intraosos 10. Granulom cu celule gigante al extremitiilor
199
zona reactiv peritumoral), att tumora ct i zona reactiv fiind coninute ntr-un compartiment anatomic cu bariere intacte; T2 tumor care a depit barierele naturale ale unui compartiment, invadnd esuturile nconjurtoare. Aproape fr excepie, tumorile care ajung la axele vasculo-nervoase sunt extracompartimentale; Metastazele (M), n sistemele de stadializare ale carcinoamelor pot fi regionale (ganglioni limfatici) sau la distan (diferite organe), prognosticul i tratamentul fiind diferit n aceste dou stadii. Pentru sarcoame, prezena metastazelor, att regionale ct i la distan, are acelai prognostic. M0 absena metastazelor; M1 prezena metastazelor. Prin combinarea acestor factori (G, T, M) sunt determinate stadiile lezionale ale tumorilor benigne sau maligne (Tabel 6.II). Tabel 6.II. Clasificarea tumorilor osoase n sistemul GTM dup Enneking Stadiul Benigne Caracteristici 1 G0T0M0 Inactiv, latent, asimptomatic; 2 G0T1M0 Activ, cu cretere progresiv continu; 3 G0T2M0-1 Agresiv, cu cretere rapid, distrucie osoas, rareori metastaze; Maligne I-A GlTlM0 Grad sczut de malignitate, intracompartimental, fr metastaze; I-B G1T2M0 Grad sczut de malignitate, extracompartimental, fr metastaze; II-A G2TlM0 Grad crescut de malignitate, intracompartimental, fr metastaze; II-B G2T2M0 Grad crescut de malignitate, extracompartimental, fr metastaze; III-A G1-2T1M1 Grad sczut / crescut de malignitate, intracompartimental, metastaze; III-B G1-2T2M1 Grad sczut / crescut de malignitate, extracompartimental, metastaze.
6.1.4. Diagnostic
Diagnosticul corect i precoce are o deosebit importan n perspectiva instituirii unui tratament prompt i complex. Diagnosticul n stadiile incipiente ntmpin numeroase dificulti ca urmare a polimorfismului anatomo-clinic al leziunilor, caracterului nespecific i oligosimptomatic al tabloului clinic iniial precum i a suprapunerii unor tulburri funcionale specifice regiunii afectate. Diagnosticul se bazeaz pe anamnez, semne i simptome clinice, examinri paraclinice de laborator, imagistice i examen histopatologic, acesta din urm fiind cel care permite un diagnostic de certitudine. Simptomatologia tumorilor osoase este de foarte multe ori nespecific n stadiile incipiente ale bolii. Durerea este de obicei primul semn clinic, fiind provocat de compresiune, staz, hipoxie sau excitarea filetelor nervoase prin distensia periostului. Intensitatea ei variaz de la jen discret, pn la durere de intensitate mare, pulsatil, exacerbat n cursul nopii (caracter osteocop). Evolueaz progresiv spre agravare sau dimpotriv, intermitent, n pusee paroxistice. Durerea atroce este expresia unei leziuni rapid extensive, cu distrucia corticalei
200
Tumorile osoase
i distensia periostului. Sediul durerii este n concordan cu localizarea tumorii, alteori se manifest la distan datorit compresiei radiculare. Tumefacia regional apare n tumorile benigne cu localizare superficial (osteom, osteocondrom), sau a celor maligne cu invazia corticalei i a esuturilor adiacente. Tegumentele sunt calde, destinse, cu circulaie colateral prezent i hipotrofie muscular segmentar. Palparea ne orienteaz asupra dimensiunilor i caracteristicilor tumorii (suprafa, consisten, mobilitate, aderen la esuturi, infiltrare). Alterarea progresiv a strii generale poate nsoi durerea i apariia tumefaciei. Adenopatia loco-regional este inexistent n cazul tumorilor osoase, dar examinarea minuioas a grupelor ganglionare este obligatorie pentru diagnosticul diferenial cu eventuale afeciuni de tip inflamator. Compresia vasculo-nervoas poate aprea n unele cazuri datorit deplasrii sau invadrii acestor elemente. Tumorile benigne nu infiltreaz aceste structuri, ci doar le deplaseaz la periferia zonei reactive. Fractura spontan survine ca o complicaie datorat scderii rezistenei mecanice a osului, deseori constituind o prim manifestare a procesului neoplazic. Criteriile de apreciere clinic ale unei tumori osoase sunt: - vrsta - parametru important pentru tumorile osoase, n special cele maligne, care se manifest preferenial n primele trei decade de via; osteosarcomul apare ntre 14-19 ani (forma osteolitic) i dup 20 de ani (forma osteocondensant); condrosarcomul apare dup 35 de ani; reticulosarcomul Parker-Jackson n jurul vrstei de 25 de ani; tumora Ewing ntre 15-25 ani; mielomul multiplu dup 45 ani; - sexul - reprezint un criteriu orientativ, cel masculin fiind preponderent afectat n majoritatea cazurilor; excepia o reprezint tumora cu celule gigante care apare n proporie de 75% la femei; - localizarea - element deosebit de important, fiind de asemenea preferenial; osteosarcomul osteolitic apare n jurul genunchiului (metafiza distal a femurului i proximal a tibiei); tumora cu celule gigante are sediul epifizar (genunchi sau radius distal); condrosarcomul se localizeaz cu predilecie la nivelul centurilor (bazin, scapul, femur proximal); reticulosarcomul i tumora Ewing prefer diafiza oaselor lungi. Radiografia reprezint una din investigaiile de maxim importan n stabilirea diagnosticului. Radiografia standard se practic n minimum dou incidene i ofer informaii utile cu privire la caracterul benign sau malign al tumorii. Osul reacioneaz la prezena modificrilor inflamatorii, metabolice sau neoplazice prin dou fenomene diferite: resorbie (osteoliz) i formare de os nou (osteogenez), procese deseori combinate, cu predominana unuia dintre ele. Osteoliza se dezvolt n esut spongios sau cortical, fiind de mai multe tipuri: - osteoliza cu scleroz periferic - sugereaz un proces cu cretere lent (chist osos, encondrom, displazie fibroas); - osteoliza fr scleroz periferic - arat o evoluie tumoral mai rapid (tumora cu celule gigante, condroblastom, chist anevrismal); - osteoliza cu contururi imprecise - indic o evoluie agresiv (osteosarcom, fibrosarcom);
201
- osteoliza ptat - osul apare mncat de molii, cu numeroase pete lacunare, confluente, care distrug corticala (histiocitoza X, limfosarcoame); - osteoliza punctat - apare sub forma unor mici guri n cortical (afeciuni metabolice, hiperparatiroidii sau neoplazii); Osteogeneza se caracterizeaz prin producerea de esut osos nou, att n vecintatea leziunii prin mineralizarea stromei tumorale, ct i ca reacie periostal. n ultima variant aspectele sunt multiple, n funcie de evoluie: - reacia periostal hiperostozant - ascunde o leziune cu evoluie lent care agreseaz osul dinuntru nafar i duce la ngroarea lui (osteom osteoid, encondrom); - reacia periostal n straturi paralele (bulb de ceap) - indic un proces cu evoluie rapid care traverseaz cortexul i se dezvolt sub periost ndeprtndu-l; acesta reacioneaz prin depunerea unui nou strat osos (tumora Ewing); - reacia periostal spicular (foc de iarb) - sugereaz un proces rapid evolutiv, spiculii fiind constituii din travee osoase implantate perpendicular sau oblic pe cortexul distrus; pintenul periostal (triunghiul Codman) constituie o reacie periostal lamelar i apare n osteosarcom. Criteriile de evaluare radiografic ale leziunilor tumorale osoase sunt: - leziune mono- sau poliostic; - tipul osului afectat (lung sau plat); - sediul leziunii (epifiz, cartilaj de cretere, metafiz, diafiz); - localizarea (medular, cortical, juxtacortical); - natura modificrilor osoase (osteoliz, proliferare); - caracterul marginilor leziunii (nete, nedefinite, intensitate crescut sau sczut); - densitatea esutului tumoral (solid, neomogen, voalat), cu referire la prezena calcificrilor intra- i perilezionale; - caracterul reaciei periostale (laminar, foi de ceap, triunghi Codman); - prezena sau absena modificrilor esuturilor moi adiacente. Tomografia computerizat a fost imbatabil n stadializarea tumorilor osoase nainte de apariia rezonanei magnetice. n prezent, lipsa cunoaterii precise a avantajelor i dezavantajelor acestor dou metode determin deseori utilizarea simultan fr discernmnt a ambelor investigaii. TC este preferat pentru caracterizarea leziunii, n ceea ce privete: delimitarea (intra- sau extracompartimental), extensia (canal medular sau diafiz), reacia periostal, prezena calcificrilor (intra- i peritumorale) i evoluia (lent, cnd sufl corticala la periferie sau rapid, cnd traverseaz corticala). Valoarea TC crete n cazul investigrii oaselor plate (bazin, omoplat), unde sunt dificil de apreciat dimensiunile reale ale tumorii. Rezonana magnetic nuclear are o rezoluie superioar TC i permite obinerea de imagini pluridirecionale n plan axial, frontal i sagital. RMN este metoda de elecie pentru stabilirea extensiei tumorale n prile moi, evaluarea leziunilor intramedulare i a celor extraosoase, precum i pentru stabilirea relaiei cu structurile vasculo-nervoase. n plus, prin RMN se poate urmri rezultatul chimioterapiei asupra evoluiei tumorii maligne. Scintigrafia osoas efectuat cu Tc99 pirofosfat este foarte sensibil. Radioizotopul se concentreaz n teritoriile de osteogenez i n regiunile bogat vascularizate. Limita scintigrafiei este dat de faptul c nu are specificitate. Captarea crescut a radionuclizilor
202
Tumorile osoase
apare n orice proces patologic prezentnd neoformare osoas i creterea fluxului sanguin local (infecii osoase, calus n formare), precum i n procesul fiziologic de cretere, motiv pentru care nu este eficient n diferenierea tipului de tumor sau a caracterului benign sau malign al acesteia. Cu toate acestea, rmne examinarea cea mai utilizat pentru evaluarea ntregului schelet, evidenierea localizrilor adiionale (skip metastaze n neoplasmele osoase sau metastaze multiple n carcinoamele viscerale), respectiv pentru supravegherea tumoral dup tratamentul chirurgical, depistnd eventualele recidive. Angiografia este o metoda invaziv, care aduce elemente importante n sprijinul benignitii sau malignitii unei tumori osoase. Iniial a fost utilizat pentru stabilirea dimensiunilor tumorii i a relaiei acesteia cu principalele trunchiuri vasculare, dar n prezent, este rareori folosit ca metod de diagnostic sau stadializare, deoarece vizualizarea raporturilor tumorale cu elementele vasculare este cel mai bine evideniat prin RMN. n schimb, angiografia este esenial dac se urmrete embolizarea preoperatorie a tumorii sau n cazurile inoperabile cu localizare la nivelul bazinului sau n corpii vertebrali unde urmeaz a se institui chimioterapie adjuvant. Determinarea constantelor biologice constituie o etap important n elaborarea diagnosticului, dei informaiile oferite de acestea sunt relativ srace. Se constat: - VSH crescut, leucocitoz, hipercalcemie (tumorile osteolitice), hiperfosfatemie (mielom), chiar dac valorile lor nu sunt concludente i specifice; - creterea lactatdehidrogenazei (constant n limfoamele maligne i sarcomul Ewing); - electroforeza i imunelectroforeza arat creterea fibrinogenului, -2-globulinelor i scderea proteinelor totale i albuminelor; - creterea fosfatazelor alcaline (metastazele osteolitice) i a fosfatazelor acide (cancerul de prostat). Creterea fosfatazei alcaline apare ca urmare a unei remanieri osoase importante i poate avea valoare prognostic; scderea lor indic un rspuns favorabil la chimioterapie, iar creterea la un interval de timp dup tratament sugereaz o recidiv. Biopsia este un act indispensabil pentru diagnosticul unei tumori, de la care se cere precizarea exact a naturii tumorii i aprecierea gradului ei de malignitate. Puncia biopsie, efectuat cu un trocar cu posibiliti de aspiraie, are avantajul unei metode mai puin invazive dect o biopsie chirurgical i a unui rezultat rapid, dar i dezavantajul unui examen anatomopatologic efectuat asupra unui fragment tumoral foarte mic. De cele mai multe ori se poate preciza natura benign sau malign a tumorii, fr a putea ntotdeauna stabili tipul exact al tumorii i n nici un caz gradul ei de malignitate. Biopsia chirurgical poate preleva un fragment din tumor (biopsie incizional) sau tumora n ntregime (biopsie excizional). Biopsia excizional este indicat numai dac aspectele clinice i imagistice certific prezena unei tumori benigne. Biopsia incizional este indicat n tumorile suspectate de a fi maligne. Ea preleveaz pe o cale bine aleas (cea mai direct pn la tumor i n zona abordului chirurgical pentru operaia definitiv) un fragment tumoral reprezentativ de aproximativ 1 cm3. Materialul prelevat se poate examina imediat (biopsie extemporanee) sau dup un protocol ce include decalcifierea esutului osos.
203
Biopsia trebuie efectuat cu mare acuratee, evitnd contaminarea esuturilor sntoase, de ctre un chirurg avizat, de regul acelai care va efectua i intervenia definitiv. Regulile de efectuare a unei biopsii sunt extrem de stricte i de respectarea lor depinde evoluia ulterioar a tumorii. Metodele moderne de tipul microscopiei electronice, imunohistochimiei (utilizarea de anticorpi monoclonali cu afinitate pentru antigene tumorale specifice) i flow-citometriei (analiza n citometrie de flux a coninutului de ADN tumoral) deschid perspective noi att n privina diagnosticului neoplaziilor osoase, ct i n privina eficienei tratamentului. Cu ajutorul investigaiei clinice, imagistice i bioptice se poate stabili un algoritm diagnostic n tumorile osoase (Tabel 6.III). Diagnosticul final trebuie s cuprind tipul tumorii, ncadrarea ei n stadiile evolutive i gradul ei de malignitate. Tabel 6.III. Algoritm de diagnostic
ACUZELE PACIENTULUI EVALUARE CLINIC I RADIOLOGIC Leziune osoas Probabil tumor benign Nevolutiv Urmrire Evolutiv Scintigrafie TC RMN BIOPSIE Probabil tumor malign primitiv Scintigrafie TC RMN Rtg pulmonar TC pulmonar
6.1.5. Principii de tratament

Tratamentul tumorilor osoase este multidisciplinar i include trei compartimente: chirurgical, chimioterapic i radioterapic, iar prioritatea unuia fa de altul depinde de tipul tumorii. Tratamentul chirurgical este indispensabil n majoritatea cazurilor, dar fr asocierea unei chimioterapii i radioterapii adecvate rezultatele sale se pot reduce considerabil. Gama interveniilor este extrem de variat, mergnd de la simplul chiuretaj cu sau fr plombaj la rezecii de diferite tipuri sau chiar la amputaii. n faa oricrei intervenii chirurgicale trebuie s avem n vedere urmtoarele principii fundamentale: eradicarea tumorii fr excepii, pstrarea funcionalitaii segmentului respectiv i evitarea amputaiei ori de cte ori este posibil.
204
Tumorile osoase
Intervenia chirurgical poate fi efectuat (Fig. 6.3): - intracapsular - n plin esut tumoral, microscopic existnd leziuni tumorale la nivelul planului de disecie. Tehnica este acceptabil pentru tumorile benigne inactive, dar de neconceput pentru cele maligne; - marginal - n zona reactiv extracapsular. Microscopic exist esut de reacie peritumoral, dar pot fi de asemenea prezente microtumori satelite extracapsulare, ceea ce face i aceast tehnic inacceptabil pentru tumorile maligne din cauza procentului mare de recidive; - la distan - dincolo de zona de reacie, n esut sntos (excizie n bloc). Microscopic, esuturile planului de disecie sunt normale, dar nu poate fi exclus prezena skip metastazelor. Este o metod frecvent de rezolvare a tumorilor osoase maligne, persistnd ns riscul recidivei; - radical - ablaia tumorii se efectueaz n esut normal extracompartimental. Tumora este extirpat cu ntreg compartimentul, disprnd i posibilitatea persistenei skip metastazelor. Este forma ideal de intervenie chirurgical pentru tumorile maligne primitive osoase, dar nu ntotdeauna posibil tehnic.
Desen S.B.
Fig. 6.3. Tipurile de intervenii chirurgicale. A. Excizie intralezional. B. Excizie marginal. C. Excizie la distan (lrgit). D. Rezecie radical.
n funcie de sediul planului de disecie, termenii de excizie i rezecie au o semnificaie deosebit. Excizia poate fi intracapsular, marginal sau larg (las o parte din compartiment cu pericolul skip metastazelor), n timp ce rezecia este radical (extirp ntreg compartimentul n care este localizat tumora). Chiuretajul (excizia intralezional) impune o deschidere larg a leziunii cu ndeprtarea atent a coninutului tumoral. Pentru evitarea unor eventuale recidive se poate asocia cu instilarea local de fenol, alcool iodat sau azot lichid (crioterapie), cu scopul de a induce necroza celulelor tumorale restante de-a lungul i peste marginea zonei chirurgicale.
205
Cavitatea restant se plombeaz cu grefe de os spongios (auto- sau alogrefe), ciment acrilic (efect citotoxic prin cldura care o degaj) sau biovitroceramic (substituient osos)(Fig. 6.4). Osteosinteza de securitate dup chiuretaj este util acolo unde s-a produs o fragilizare important, fiind efectuat n scopul prevenirii apariiei fracturii.
Desen S.B.
Fig. 7.4. Chiuretajul sau excizia intralezional. A. Instilarea de fenol pentru necroza chimic a celulelor reziduale. B. Plombarea cavitii cu grefe spongioase morselinizate. C. Umplerea cavitii cu ciment acrilic.
Excizia larg n bloc este intervenia uzual aplicat n tumorile maligne, n prealabil fiind stabilite cu precizie limitele tumorii (prin examen radiologic, TC, RMN, scintigrafie). Intervenia presupune pstrarea unei limite de siguran (limite oncologice) n esuturile sntoase din jur i trebuie s nglobeze n mod obligatoriu cicatricea prilor moi rmas dup biopsia anterioar. Rezecia radical este o intervenie de excepie, rezervat tumorilor cu grad ridicat de malignitate, ru delimitate, care invadeaz larg osul i prile moi adiacente. Aceste procedee chirurgicale prezint deseori dificulti apreciabile, fiind intervenii dificile, sngernde, n plin mas muscular peritumoral i de multe ori n vecintatea unor formaiuni vasculo-nervoase. De aici rezult i unele complicaii imediate i tardive, dintre care cea mai de temut este, bineneles, recidiva tumorii. Amintim, de asemenea, infeciile, trombozele vasculare, paraliziile nervoase, fracturile (de obicei n cazul auto- sau alogrefelor de dimensiuni mari), contracturile musculare, deteriorri ale montajului de osteosintez i osificarile heterotope. Indicaiile chirurgiei conservatoare in seama de gradul histologic, localizarea i extensia tumorii, interesarea esuturilor moi adiacente, vrst, tarele bolnavului, precum i posibilitile tehnice de realizare a interveniei. Contraindicaiile sunt reprezentate de tumorile voluminoase (extracompartimentale) cu invadare cutanat sau a mnunchiului vasculo-nervos, recidiva local, infecii dup biopsie i contaminarea cmpului operator prin deschiderea accidental a tumorii. n acest ultim caz, rezecia cu conservarea membrului trebuie convertit n amputaie. Amputaia i dezarticulaia presupun sacrificarea membrului sau a unui segment de membru afectat, procedeul n sine oferind o limit de securitate oncologic, dar fiind o procedur extrem de mutilant. Studii multicentrice au artat c ntre rezultatele procedeelor conservatoare (excizia larg intracompartimental, rezecia radical extracompartimental) i a celor mutilante (amputaie, dezarticulaie) nu exist o diferen major.
206
Tumorile osoase
Reconstrucia dup exerez sau rezecie se poate realiza prin mai multe procedee. n defectele diafizare putem recurge la utilizarea unui material de osteosintez (tij centromedular, plac cu uruburi) i umplerea defectului osos cu grefe osoase (autogrefe libere, autogrefe vascularizate sau alogrefe), manon de ciment acrilic susinut de o tij centromedular sau protez modular. n defectele articulare reconstrucia se poate realiza printr-o artrodez folosind auto- sau eventual alogrefe (reconstrucie tip Juvara-Merle DAubigne pentru tumorile din vecintatea genunchiului) sau pentru a pstra mobilitatea, alogref osteoarticular masiv sau endoprotez articular, modular, personalizat. Problemele tehnice sunt mai dificile la copii, din cauza inegalitii membrelor determinat de suprimarea unuia sau a ambelor cartilaje de cretere din jurul articulaiei. Posibilitatea epifiziodezei cartilajului de conjugare controlateral sau utilizarea protezelor cu alungire mecanic progresiv rezolv astzi acest neajuns. n tumorile benigne, atitudinea chirurgical este: - tumora latent (G0T0M0) - excizie intralezional sau marginal; - tumora activ (G0T1M0) - excizie intralezional sau marginal i tratament adjuvant; - tumora agresiv (G0T2M0) - excizie marginal sau lrgit i tratament adjuvant. n tumorile maligne, n funcie de stadiul lezional, se practic: - stadiul I-A (G1T1M0) - excizie lrgit; - stadiul I-B (G1T2M0) - excizie lrgit sau amputaie; - stadiul II-A (G2T1M0) - excizie lrgit sau rezecie radical; - stadiul II-B (G2T2M0) - rezecie radical sau amputaie; - stadiul III-A (G1-2T1M1) - rezecie radical i toracotomie pentru metastaze; - stadiul III-B (G1-2T2M1) - rezecie radical sau amputaie i toracotomie pentru metastaze; Chimioterapia reprezint baza fundamental a tratamentului modern al tumorilor osoase maligne i vine n completarea celui chirurgical; aceasta se efectueaz dup scheme precise pre-, intra- i postoperator. n elaborarea tratamentului adjuvant punctul crucial l-a constituit observaia lui Jafee i anume c metotrexatul administrat intravenos poate duce la regresia metastazelor deja constituite. Studiile ulterioare au artat c efectul este legat de doz, poteneaz radioterapia i crete rata de supravieuire la 5 ani. Anumii ageni (adriamicina, cisplatinium) au efect asupra metastazelor pulmonare. Concluzia a fost c dac aceste substane duc la regresia metastazelor deja constituite atunci sunt eficiente i asupra micrometastazelor presupuse a fi prezente. Ratele de supravieuire au fost mbuntite i prin ali factori i anume o mai bun nelegere a biologiei tumorale, perfecionarea metodelor imagistice de diagnostic i a celor terapeutice. Efectul benefic al chimioterapiei adjuvante este ilustrat i de rata de supravieuire la 5 ani de 50-70% raportat de mai muli autori. Citostaticele utilizate sunt antimetabolicele, alchilanii, antibioticele antiblastice i produii alcaloizi, ultimii neavnd o aciune specific asupra tumorilor osoase. Se administreaz n funcie de vrst, stare general i tolerabilitate, iar pentru a avea o aciune eficient trebuie s ating o concentraie maxim n tumor i minim n restul organismului. Chimioterapia sistemic are efecte antialgice i mai ales de stabilizare sau regresie a tumorii, realizndu-se n unele cazuri conversia spre operabilitate a formelor avansate. Utilizat preoperator i propune diminuarea volumului tumoral, combaterea inflamaiei
207
peritumorale i realizarea unei necroze ct mai complete a tumorii i a eventualelor metastaze infraclinice. Continuat postoperator urmrete profilaxia recidivelor. Chimioterapia intraarterial sau chiar n circulaie extracorporeal a regiunii afectate (mai dificil tehnic) provoac necroze masive ale tumorii. Ea poate ns antrena complicaii locale care s mpiedice chirurgia ulterioar i nu s-a dovedit superioar chimioterapiei sistemice n prevenirea metastazelor i nici asupra procentului de supravieuire. Radioterapia este utilizat n cazul tumorilor inoperabile, n tratarea metastazelor, precum i n cazul unor tumori a cror radiosensibilitate a fost bine dovedit (limfoamele osoase nonhodgkiniene, plasmocitom, reticulosarcoamele Parker-Jackson i Ewing). Dozele eficiente sunt de 60-90 Gray prin rntgenterapie profund, cu mai multe cmpuri de iradiere. Asocierea radio-chimioterapic poate s amelioreze evident tabloul clinic. n tumorile cu mieloplaxe utilizarea radioterapiei este contraindicat, deoarece s-au observat, dup unii autori, malignizri ale unor forme histologic benigne.
6.2. TUMORI OSOASE BENIGNE I LEZIUNI PSEUDOTUMORALE

6.2.1. Osteomul
Osteomul este o tumor benign unic sau multipl, format din esut osos matur bine difereniat, cu structur predominant lamelar i cretere foarte lent. Se localizeaz mai ales pe oasele craniului i ale feei (calota cranian, sinusuri, orbit, maxilar, mandibul) i mai rar la nivelul bazinului, coloanei vertebrale i zonele epimetafizare ale oaselor lungi. Apare mai frecvent ntre 18-25 ani, cu predilecie la sexul masculin. Macroscopic este o tumor bine delimitat cu baz larg de implantare i suprafa lobulat, acoperit de o membran fibroas care se continu cu periostul. Dup structur se distinge osteomul compact (exostoza de filde) i osteomul spongios (enostoza). Microscopic se difereniaz puin de esutul osos matur, fiind format din trabecule groase de os lamelar, realiznd o mas dens asemntoare corticalei osoase. Spaiile intertrabeculare sunt n general nguste (cu excepia tipului spongios) i conin mduv osoas. Semnele clinice sunt extrem de srace, afeciunea fiind deseori asimptomatic. Se manifest prin sindroame de compresiune local, cu tulburri funcionale (obstrucia ostiumului sinusurilor). Radiografic apare ca o mas osoas dens radioopac, lobulat, bine circumscris, de obicei cu un diametru sub 3 cm. Osteoamele cu localizare pe oasele lungi sunt de dimensiuni mai mari, alungite, cu suprafaa bombat i contur pstrat. Diagnosticul diferenial se face cu exostozele osteogenetice, osificarea heterotop, osteocondromul periferic, osteosarcomul parosteal. Tratamentul se indic doar la pacienii cu tulburri funcionale sau din motive estetice i const n ablaia formaiunii mpreun cu baza de implantare.
208
Tumorile osoase
6.2.2. Osteomul osteoid

Tumor benign n structura cruia se identific o entitate particular numit nidus (cuib) de form ovoid sau sferic, de dimensiune mic (sub 1 cm), bine delimitat, constituit din esut osteoid i trabecule osoase nou formate. La periferie este nconjurat de o zon de esut osos dur, condensat. Reprezint aproximativ 10% din tumorile benigne ale osului i apare cu predominan la sexul masculin (2/1), ntre 11-20 ani. Se localizeaz cel mai frecvent pe oasele lungi ale membrului inferior (femur, tibie, fibul), pe oasele minii i piciorului sau la nivelul coloanei vertebrale, de obicei pe arcul posterior. Mai rar apare la nivelul metafizelor oaselor lungi (col femural) sau a corpului vertebral. Localizarea poate fi cortical, spongios i periostal. Macroscopic, nidusul este rotund sau ovalar, cu structur i culoare variabile n funcie de intensitatea osteogenezei i vascularizaiei intralezionale (rou-brun n leziunile evolutive sau galben-brun, cu calcificri, n cele involutive). Microscopic, avem de-a face cu un proces dinamic de remodelare osoas activ, alternnd zonele de proliferare osteoblastic i formare de esut osteoid cu zonele de resorbie osteoclastic. Numeroii osteoclati i osteoblati, bine difereniai, sunt dispui ntr-o reea de travee osteoide subiri separate prin esut conjunctiv tnr, bogat vascularizat. n general, predomin structurile osteoformatoare cu apoziie intens i resorbie limitat, ceea ce face ca traveele osoase s se anastomozeze la periferie, cu calcificare progresiv, dnd imaginea de osteoscleroz. Clinic, se manifest prin dureri predominant nocturne, iniial intermitente, cu evoluie progresiv spre exacerbare. Durerea poate fi prezent cu luni de zile naintea evidenierii semnelor radiografice i frecvent cedeaz la aspirin. n localizrile superficiale apare sub forma unei tumefacii dureroase, nsoit de atrofie muscular regional, iar n cele paraarticulare poate simula o artrit (poziie antalgic, epanament articular i semne clinice de inflamaie), putnd duce la confuzii cu o artrit reumatoid. Localizarea la nivelul coloanei se traduce printr-o atitudine scoliotic antalgic, lombosciatalgii, lombocruralgii sau nevralgii cervicobrahiale. Dezvoltarea n vecintatea cartilajului de conjugare poate determina tulburri de cretere (deviaii de ax sau inegaliti de lungime ale membrelor). Radiografic, osteomul osteoid cortical se traduce printr-o zon transparent, rotund sau ovalar cu diametrul pn la 1 cm, nconjurat de o osteoscleroz difuz, perifocal, disproporionat de mare fa de dimensiunea nidusului (Fig. 6.5). n general nu deformeaz canalul medular, iar scleroza osoas perifocal poate ascunde nidusul, pentru evidenierea acestuia fiind necesar TC. Osteomul osteoid spongios este localizat periferic, de obicei la nivelul colului femural sau al corpului vertebral, iar reacia condensat din jurul nidusului este mult mai mic, Fig. 6.5. Osteom osteoid al uneori inexistent. Osteomul osteoid periostal este localizat pe peroneului (reprezentare faa intern a colului femural i prezint o margine rotunjit cu schematic).
Desen S.B.
209
ngroarea zonei de implantare. La nivelul coloanei vertebrale, radiografia nu evideniaz imaginea clasic, ci arat prezena unei condensri importante i a unei hipertrofii a unui element al arcului posterior (lam, apofiz articular, pedicul). Diagnosticul diferenial se face cu osteomielita cronic sclerozant, abcesul Brodie i hemangiomul cortical. Tratamentul este de preferin chirurgical i urmrete excizia nidusului n bloc mpreun cu o zon de esut osos condensat din jur. Dac dup ablaie, defectul este mare i slabete rezistena mecanic a osului, se impune osteoplastia. Chiuretajul nidusului trebuie evitat deoarece predispune la recidive. Metodele moderne de radiologie invaziv fac astzi posibil extirparea osteomului osteoid pe care percutan, fiind indicate mai ales n localizrile dificil de abordat chirurgical.
6.2.3. Osteoblastomul
Osteoblastomul este o tumor benign activ sau agresiv local, cu structur histologic similar osteomului osteoid, dar caracterizat prin dimensiuni mai mari (peste 1-2 cm diametru) i absena n general a nveliului de esut osos reactiv. Reprezint 3% din tumorile benigne ale osului, iar incidena pe vrst i sex este similar cu cea a osteomului osteoid. Ca localizare, sediul de elecie este la nivelul coloanei vertebrale (arc posterior, apofize transverse sau pedicul), mai rar pe oasele lungi la nivelul metafizei (tibie, fibul), coaste, mn sau picior. Macroscopic este o tumor bine vascularizat, de consisten moale, gri-albicioas sau roie, delimitat de o fin osteogenez periostal. Dimensiunile variaz ntre 2-10 cm, avnd un contur polilobulat. Microscopic, aspectul este superpozabil cu cel al osteomului osteoid, structura polimorf fiind n funcie de stadiul evolutiv (singura diferen ntre cele dou tumori const n structura mai bine organizat a osteomului osteoid, cu maturaia progresiv a nidusului spre periferia sa, n timp ce osteoblastomul prezint o dispunere mai haotic a esutului osteoid i a osului reticular, ntreaga mas tumoral gsindu-se n acelai stadiu de dezvoltare). Este alctuit din esut osos reticular imatur i trabecule osteoide, nconjurate de o strom conjunctiv bogat vascularizat. n funcie de localizare, putem distinge osteoblastomul cortical, spongios (medular) i periostal (periferic). Simptomatologia const n durere surd, persistent, fr exacerbare nocturn, care nu cedeaz la aspirin. Evoluia este lung, putnd trece luni sau ani pn la precizarea diagnosticului. Localizarea vertebral poate determina scolioze i fenomene neurologice, radiculare sau medulare. Radiologic, prezint dimensiuni mai mari, cu un nidus opac sau fin granulat, nconjurat de o zon de osteoscleroz Fig. 6.6. Osteoblastom al mult mai redus dect n osteomul osteoid (Fig. 6.6). n peroneului (reprezentare localizarea periostal realizeaz o imagine circumscris la
schematic).
Desen S.B.
210
Tumorile osoase
nivelul corticalei, cu extindere n prile moi, dar rmne separat de ele printr-o fin reacie n jur. Localizarea vertebral se evideniaz printr-o mrire de volum a structurii interesate de tumor, care este coninut ntr-un nveli osos continuu. Diagnosticul diferenial se face cu chistul anevrismal cu localizare la nivelul coloanei vertebrale, tumora cu celule gigante i osteosarcom. Tratamentul este chirurgical i const n excizie marginal i reconstrucie osteoplastic. n localizarea vertebral, ablaia marginal este mai dificil de realizat din cauza vecintii formaiunilor nervoase. Excizia intralezional (chiuretajul), expune la o inciden ridicat a recidivelor. n acest caz asocierea crioterapiei sau a fenolizrii diminu acest risc.
6.2.4. Condromul
Este o tumor benign caracterizat prin formarea de esut cartilaginos matur i reprezint 15% din totalul tumorilor benigne. Condromul apare de cele mai multe ori central, n cavitatea medular (encondrom) i rareori la suprafaa osului, n strns contact cu corticala (condrom periostal sau juxtacortical). Encondromul se ntlnete cel mai frecvent sub form solitar, dar poate afecta preferenial mai multe oase, n special ale minii, dnd natere aa-numitei encondromatoze. Cazurile cu tendin spre interesare predominant unilateral realizeaz sindromul Ollier, iar n asociere cu angioame cutanate multiple, sindromul Maffucci. Natura ambelor sindroame descrise se presupune a fi congenital, fiind secundare unui defect al osificrii encondrale. Condromul solitar se dezvolt n zona metafizar sau metafizodiafizar a oaselor lungi (femur, humerus, peroneu, tibie). Encondromatoza se caracterizeaz prin asimetrie n repartiia leziunilor, acestea fiind ntotdeauna metafizare, cu tendina la distribuie hemimelic. Encondromatoza este descoperit de regul la copii i adolesceni, iar condromul solitar la adult, cele dou sexe fiind atinse n proporii aproximativ egale. Macroscopic, encondromul este localizat n metafiza oaselor lungi, iar cel periferic se dezvolt la suprafaa osului, imediat sub periost. Pe seciune se observ lobuli cartilaginoi de dimensiuni variabile (2-3 cm), culoare alb-albstruie i consisten elastic, alternnd cu arii de necroz i calcificri de culoare glbui. Microscopic, aspectul este dat de predominena substanei condroide, hialine sau mixoide, cu o densitate celular sczut (condrocite mici, uniforme, unisau binucleate, situate n lacunele condroplastice), fragmentat n lobuli prin septuri conjunctive slab vascularizate. Aproximativ 10-15% din condroame, n special cele localizate la rdcina membrelor (bazin, omoplat), pot degenera sarcomatos, aprnd elemente celulare atipice incluse intr-o plaj de substan mucoid. Pentru un diagnostic corect este necesar ca biopsia s fie prelevat din zone multiple ale tumorii. Simptomatologia este discret. La nivelul oaselor minii i piciorului se poate decela apariia unei deformri osoase (osul apare mrit n volum). Alteori, boala debuteaz printr-o fractur spontan pe os patologic. n encondromatoz, datorit diseminrii anarhice pot aprea diformiti ale membrelor (ncurbri de antebra, mn strmb, genu varum, genu valgum) sau scolioze compensatorii prin inegalitate. Radiografic, condromul central apare ca o zon de osteoliz rotund sau ovoid, alungit n axul osului, net delimitat, care subiaz i sufl corticala (mai ales la nivelul
211
oaselor minii), cu structur omogen sau opacifieri (Fig. 6.7). Condromul periferic apare ca o formaiune nodular, subperiostal, cu baza larg de implantare pe cortical, radiotransparent i cu calcificri n interior. n encondromatoz se ntlnesc zone multiple de osteoliz, confluente, cu aspect plurigeodic, la care se pot aduga anomalii de curbur sau vicii arhitecturale ale scheletului. Diagnosticul diferenial, n condromul solitar central, se face cu chistul osos esenial, chistul anevrismal, fibromul condromixoid i fibromul osifiant. Condromul solitar periferic se poate confunda cu osificarea posttraumatic, exostoza osteogenic Fig. 6.7. Encondroame i eccondroame i sarcomul juxtacortical. Encondromatoza trebuie la nivelul falangelor proximal i medie difereniat de maladia exostozant i displazia (reprezentare schematic). fibroas poliostic. Tratamentul este chirurgical i const, n general, n chiuretaj i plombarea cavitii restante cu auto- sau alogrefe osoase. Excepional, n leziunile de dimensiuni mari, cu sau fr distrucia corticalei i penetrare n esuturile nconjurtoare, se indic rezecia n bloc sau chiar amputaie. n cazurile complicate cu fractur se practic osteosinteza.
Desen S.B.
6.2.5. Osteocondromul
Este o tumor benign dezvoltat n zona metafizar a oaselor de origine encondral, care apare ca o excrescen osoas acoperit de un strat de cartilaj i de unul fibros n continuare cu periostul osului. Denumirea corect este de exostoz osteocartilaginoas, deoarece esutul osos provine din evoluia osteogenic a cartilajului, iar creterea tumoral se oprete odat cu maturizarea scheletului. Poate exista n dou variante: exostoza solitar i exostozele multiple, sindrom cunoscut sub numele de osteocondromatoz sau boal exostozant Ombrdanne. Este cea mai frecvent tumor osoas benign, reprezentnd 45% dintre acestea i apare la copii n inciden egal la ambele sexe. Se localizeaz n zona metafizar a oaselor lungi, n vecintatea cartilajului de cretere cu cea mai intens activitate (distal la femur, proximal la tibie i humerus). Localizarea la nivelul oaselor plate (omoplat, bazin) este mai rar. Macroscopic, baza de implantare poate fi larg (osteocondrom sesil) sau dimpotriv ngust (osteocondrom pediculat), tumora avnd un aspect coraliform. Pe seciune este format din esut cartilaginos hialin de culoare albicioas, situat deasupra corpului exostozei cu structur osoas spongioas, iar baza de implantare se continu cu osul compact din corticala osului normal. Microscopic, zona cartilaginoas conine condrocite dispuse ntr-o substan condroid omogen, iar n profunzime apar capilare abundente, nivel la care se pot gsi osificri i calcificri. La suprafa se confund cu periostul normal, care dispare odat cu mbtrnirea.
212
Tumorile osoase
Simptomatologia, n cazul exostozei osteocartilaginoase solitare, este srac i debuteaz cu deformarea regiunii respective. n vecintatea articulaiilor poate determina o limitare a micrilor sau poate provoca durere prin compresiune nervoas. Osteocondromatoza se descoper n prima decad de via datorit altor anomalii care atrag atenia: statur mic, inegalitate de lungime a membrelor, ncurbri ale oaselor lungi, etc. Evoluia tumorii este lent, oprindu-se odat cu sfritul perioadei de cretere. Orice reluare a modificrii de volum trebuie suspicionat ca o degenerescen malign. Radiografic, tumora apare ca o mas opac de densitate osoas, bine delimitat, cu contur neregulat (Fig. 6.8). Baza de implantare la nivelul metafizei este pediculat sau sesil i se continu cu corticala subiacent. Lrgirea metafizei, observaie frecvent n exostozele osteocartilaginoase multiple, este Fig. 6.8. Osteocondrom al absent n cele solitare. peroneului (reprezentare schematic). Diagnosticul diferenial se face cu condromul, condrosarcomul i sarcomul parosteal. Tratamentul este chirurgical i se adreseaz n general exostozelor cu tulburri funcionale, inestetice i se practic pe ct posibil la sfritul perioadei de cretere. Intervenia const n rezecia n esut sntos mpreun cu baza de implantare. Recidiva este posibil n cazul unei ablaii insuficiente. Malignizarea este posibil ntr-un procent de sub 1%.
6.2.6. Condroblastomul
Condroblastomul este o tumor benign, rar, format din condroblati, alturi de celule gigante multinucleate asemntoare osteoclastelor, dispuse izolat sau grupat. Este tipic prezena matricei cartilaginoase intercelulare cu focare de calcifiere. Vrsta de apariie este cuprins ntre 10 i 25 de ani, cu o predominen masculin. Se localizeaz pe oasele lungi la nivelul epifizei (distal la femur n 2/3 din cazuri, proximal la tibie i humerus), mai rar a metafizei, n apropierea cartilajelor de cretere. n evoluia sa tinde s distrug cartilajul de conjugare i s se extind n metafiz, fiind considerat o tumor activ sau chiar agresiv. Macroscopic, se constat o formaiune lobulat de 2-6 cm, consisten renitent i contur neregulat. Pe seciune este de culoare albicioas sau roiatic, cu insule cartilaginoase, calcificri i zone chistice. Microscopic, se identific celule condroblastice rotunde sau ovoide, de dimensiuni moderate plasate ntr-o substan interstiial cu puine fibre de reticulin. Simptomatologia se refer de obicei la articulaia vecin localizrii tumorale i const n durere, tumefacie excentric a osului, limitarea mobilitii. Boala poate evolua lent sau n pusee, pot aprea recidive locale dup un tratament chirurgical neadecvat, dar transformarea malign este excepional. Radiografic, apare o zon osteolitic, localizat epifizar, cu tendin de invazie metafizar. Osteoliza este central sau excentric, fiind limitat de o discret margine
213
Desen S.B.
osteosclerotic. n formele excentrice corticala este suflat, subiat, aproape ntrerupt. n formele agresive este invadat articulaia sau epifiza vecin. Diagnosticul diferenial se face cu fibromul condromixoid, encondromul i chistul osos solitar. Tratamentul este chirurgical i const n chiuretaj i plombaj cu auto- sau alogrefe osoase. Asocierea crioterapiei sau fenolizrii este indicat.
6.2.7. Fibromul osos neosteogenic

Apare din proliferarea esutului fibros din mduv i este lipsit total de neoformaie osoas. Considerat de unii autori ca o displazie (defect fibros cortical, defect fibros metafizar) este ncadrat de majoritatea autorilor n cadrul tumorilor benigne, ca fibrom neosifiant sau neosteogenic. Apare frecvent la copii i adolesceni (9-15 ani), cu o uoar preponderen la sexul masculin. Se localizeaz n metafiza oaselor lungi, cel mai frecvent n extremitatea distal a femurului i proximal a tibiei. Urmeaz apoi metafiza distal a tibiei i fibulei. Localizarea la nivelul membrului superior (humerus, radius, uln) este mai rar. Leziunile sunt de obicei solitare, dar exist i cazuri cu localizri multiple. Macroscopic, tumora debuteaz subperiostal sau intracortical, are o structur ferm, culoare gri-glbuie i prezint septuri osoase. Microscopic se evideniaz predominena celulelor fibroblastice, fr anomalii nucleare sau mitoze atipice. Se mai descriu i celule cu aspect histiocitar i celule gigante n numr redus. La periferie se constat un infiltrat celular limfocitar reacional. Simptomatologia este absent n majoritatea cazurilor. Formaiunea este de obicei descoperit accidental cu ocazia unei radiografii efectuate pentru o alt cauz. Ea poate deveni simptomatic dac este suficient de mare i sl bete rezistena osului, determinnd microfracruri sau fracturi de oboseal n zona interesat. Rareori apare o fractur spontan. Evoluia se face n civa ani spontan spre vindecare sau se vindec dup chiuretarea cavitii. Radiografic, imaginea este caracteristic: zon de transparen osoas, lo calizat metafizar, n apropierea cartilajului de conjugare i excentric lng o cortical care este subiat. Zona de trans paren are contur policiclic, este limitat de un lizereu de osteoscleroz (mai evident n leziunile vechi), fr reacie periostal (Fig. 6.9). Diagnosticul diferenial se face cu displazia fibroas, chistul osos solitar i granulomul eozinofil. Tratamentul const n chiuretarea leziunii i umplerea Fig. 6.9. Fibrom neosifiant cavitii restante cu auto- sau alogrefe sau substitueni de os al tibiei (reprezentare schematic). (hidroxiapatit, biovitroceramic).
Desen S.B.
214
Tumorile osoase
6.2.8. Hemangiomul
Este o tumor benign, solitar, rareori multipl, dezvoltat prin hiperplazia capilarelor sau arteriolelor mduvei osoase sau vaselor periostale. Vasele care constituie tumora sunt de tip adult, formate din proliferarea i dilatarea capilarelor i arteriolelor. Se ntlnete la vrst adult, mai frecvent ntre 30-60 de ani, cu o uoar predo minan la sexul feminin. Localizarea cea mai frecvent a hemangiomului este la nivelul corpilor vertebrali, mai rar pe pediculi sau lame i reprezint aproape jumtate din tumorile benigne ale rahisului. Se mai poate localiza n calota cranian i n metafiza oaselor lungi. Macroscopic tumora are o culoare roie sau rou-albstruie, consisten moale, foarte sngernd. Microscopic se constat capilare neoformate, anormale, dilatate, uneori spaii cavernoase. Endoteliul vascular este matur, n strat unic, bine difereniat. Simptomatologia se poate prezenta sub 3 aspecte. De cele mai multe ori este mut clinic, fiind descoperit ntmpltor cu ocazia unei radiografii fcute pentru lombalgie de origine discal, fr legtur cu hemangiomul. Forma dureroas determin apariia unei simptomatologii locale, fr semne de compresiune medular. A treia form, excepional, determin tulburri neurologice. Mrirea de volum a corpului vertebral sau fractura pe os patologic duc la ngustarea canalului rahidian i apa riia fenomenelor de compresiune radicular i medular. La nivelul craniului apare ca o tumefacie dureroas cu cretere lent. Hemangiomul localizat pe oasele lungi are ca simptom principal durerea local. Poate aprea de asemenea o fractur pe os patologic. Radiografic, localizarea vertebral se manifest prin creterea n volum a corpului vertebral care apare deformat, rotunjit. Structura sa este modificat, fiind format din travee verticale de esut osos condensat, n alternan cu zone mai clare, cu aspect de vertebr striat. Alteori structura esutului osos vertebral nu este att de sistematizat, alternana de travee opace i zone clare lund aspectul de fagure, zbrele sau os mncat de carii. Cnd rezistena este mult diminuat poate aprea o fractur-tasare cu cuneiformizarea corpului vertebral, persistnd n interior struc tura de fagure. Se consider c vertebra striat reprezint aspectul radi ologic al hemangiomului neevolutiv. Dimpotriv, aspectul de corp vertebral mrit n volum, cu structura de fagure sau de corp vertebral cuneiform (prin fractur-tasare), reprezint aspectul hemangiomului proliferant i expansiv, cu posibile complicaii medulare. ntre cele 2 tipuri radiologice exist toate gradele de trecere. Localizarea la nivelul bolii craniene ia un aspect de fagure sau de rozeta de catedral. Acest ultim aspect se caracterizeaz prin existena unei arii transparente de form aproximativ rotund, cu limi te nete, cu trabecule osoase ce for meaz o reea dens radiat de la centru la periferie. La nivelul scheletului mem brelor, imaginea radiografic nu este caracteristic. Hemangiomul apare fie sub forma unei zone osteolitice unice, fie sub forma unor zone multiple, nvecinate, cu limite ter se. Corticala este frecvent subiat, uneori suflat, dar niciodat ntre rupt. Uneori, n zona de osteoliz apar trabeculaii osoase ce pot rea liza aspectul de fagure sau bule (Fig. 6.10). Angiografa selectiv atesta aspectul vascular capilar sau cavernos al hemangiomului i identific arteriolele care ali menteaz tumora. TC evideniaz o zon intravertebral
215
anormal, bine circumscris, n care exist trabecule osoase, ngroate. Ea atest de asemenea prezena sau absena stenozei canalului rahidian. Tratamentul hemangiomului vertebral asimptomatic sau chiar a celui ce determin dureri lombare dar fr fenomene neurologice, cu aspect striat mai ales dac vertebra nu este mrit n volum i fr o n gustare a canalului rahidian, este de expectativ, cu control periodic. Dim potriv, hemangiomul ce determin fenomene neurologice impune un trata ment activ. Atitudinea terapeutic modern const n embolizare urmat fie de chiuretarea tumorii i umplerea defectului cu auto-, alogrefe sau substitueni osoi, fie de cimentare pe cale percutan. Sunt autori nc partizani ai radioterapiei care conduce n multe cazuri la rezultate bune, chiar cu dispariia fenomenelor de com presiune medular. Pentru hemangioamele simptomatice ale membrelor se recurge la chiuretaj i plombaj cu sau fr embolizare prealabil, iar n for mele cu extindere important este indicat excizia marginal i reconstrucie.
Fig. 6.10. Hemangiom al extremitii distale femurale (reprezentare schematic).
6.2.9. Tumora cu celule gigante

Tumora cu celule gigante (TCG) sau tumora cu mieloplaxe sau osteoclastomul este o leziune osteolitic, bogat vascularizat, situat la limita dintre benign i malign, alctuit dintr-o strom format din celule mononucleare (al cror aspect citologic reflect gradul de agresivitate) i din celule gigante multinucleare, asemntoare osteoclastelor (de unde i numele de osteoclastom). Reprezint 19% din tumorile benigne osoase i 9% din totalitatea celor maligne. Vrsta la care apare este cuprins ntre 20-40 de ani, cu predominan la sexul feminin. Se localizeaz la nivelul epifizelor fertile ale oaselor lungi, preponderent n extremitatea distal a femurului i proximal a tibiei. n ordine descrescnd urmeaz epifiza distal a radiusului i cea proximal a humerusului i mult mai rar extremitatea distal a tibiei, proximal a femurului, oasele metacarpiene, metatarsiene i falange. Rareori, se localizeaz n oasele scurte i plate: corp vertebral, sacru, oasele bazinului, rotul i calcaneu. Sunt citate i cazuri cu localizri multiple. Macroscopic, TCG este alctuit dintr-un esut moale, friabil, cu alternan de la gri la brun-rocat. Este localizat excentric n epifiz, cu extindere spre cartilajul articular i metafiz, avnd tendina de ocupare a ntregii regiuni. Leziunea este traversat de septuri conjunctive fine, iar n cazurile avansate duce la ngustarea pn la distrugere a corticalei, cu liza osoas periferic. Totodat apar hemoragii abundente i caviti chistice cu coninut brun. n unele cazuri tumora este nlocuit cu o cavitate plin cu snge, traversat de septuri fine, aspect similar cu al chistului anevrismal. Chiar i n cazurile avansate cartilajul articular este rareori perforat.
216
Dese
n S.B .
Tumorile osoase
Microscopic, structura histologic este caracterizat prin prezena unui numr mare de celule gigante multinucleare (cu dimensiuni de 10-60 m, care conin 15-100 nuclei dispui ntr-o citoplasm bazofil), uniform distribuite i elemente stromale, mononucleate (de talie mic, cu nucleu central i citoplasma srac). Dac aceste celule stromale devin numeroase, sunt dispuse dezordonat, prezint atipii i monstruoziti nucleo-citoplasmatice, se consider c tumora prezint semne de agresivitate. Vascularizaia este bogat, cu neocapilare, ceea ce explic prezena hemoragiilor abundente. Hipervascularizaia este un semn al evoluiei tumorale. Simptomatologia relev un debut insidios, cu dureri de intensitate moderat, care n timp se accentueaz. Tumefacia apare tardiv, n tumorile cu localizare superficial, n general cnd leziunea depete corticala i invadeaz prile moi. Localizarea n vecintatea articulaiei duce la impoten funcional i revrsat articular uneori important. Se mai poate constata creterea cldurii locale cu sau fr evidenierea unei circulaii colaterale, iar n formele evoluate fractura pe os patologic. Starea general este bun, cu excepia formelor maligne de la nceput. Radiografic, tumora apare ca o zon de osteoliz epifizar, de obicei excentric, cu delimitare net spre diafiz, care subiaz i mpinge corticala spre periferie, uneori o rupe i se extinde n prile moi; reacia periostal lipsete. Formele latente nu erodeaz corticala, iar zona de osteoliz prezint septuri arcuite, dnd aspectul de bule de spun (Fig. 6.11). Dimpotriv, n formele active i agresive aceste septuri lipsesc i se constat distrucia corticalei cu invazia prilor moi. Criteriile de apreciere a evolutivitii TCG (Fig. 6.12): - tumor latent (grad I) - celule stromale fr anomalii nucleare sau mitoze atipice; multiple celule gigante distribuite uniform; slab difereniere a colagenului n strom; tumor cu cretere lent delimitat de un lizereu de Fig. 6.11. Tumor cu celule osteoscleroz, subiaz corticala dar nu o sparge; gigante, cu aspect septat, localizat pe epifiza distal - tumor activ (grad II) - elemente stromale a radiusului (reprezentare distribuite neuniform cu nuclei mari i atipii; schematic). strom redus fr tendin de difereniere a colagenului; vascularizaie abundent cu hemoragii i zone de necroz; cretere activ a tumorii; - tumor agresiv (grad III) - celule stromale numeroase dispuse dezordonat cu mitoze i atipii nucleo-citoplasmatice; celule gigante cu dimensiuni mai reduse i numr mic de nuclei; tumor cu cretere rapid care depete corticala i se extinde n prile moi; posibile metastaze pulmonare. Indiferent de evoluia clinico-radiologic, caracterele histologice n toate aceste 3 stadii sunt de tumor benign. Evoluia uneori agresiv, ct i tendina de recidiv local, care uneori poate fi malign, a fcut ca TCG s fie considerat la grania dintre tumorile benigne i maligne. Transformarea sarcomatoas (5-10%) poate s apar prin evoluia unei tumori netratate sau tratate necorespunztor, dup recidive locale multiple sau are de la
217
Desen S.B.
bun nceput caracterul unui sarcom cu celule gigante (ultima variant fiind n prezent cea mai acceptat).
Fig. 6.12. Stadiile evolutive ale tumorii cu celule gigante. A. Latent. B. Activ. C. Agresiv.
Diagnosticul diferenial se face cu chistul osos esenial, displazia fibroas, fibromul neosifiant, chistul anevrismal, plasmocitomul i metastazele osoase. Tratamentul este chirurgical, fiind individualizat n funcie de localizare i gradul de agresivitate. Chiuretajul (chirurgia intralezional) este indicat n tumorile de grad I i II care respect articulaia, la prima manifestare sau dup o recidiv aprut tardiv, la care examenul histopatologic confirm o tumor latent. Pentru a reduce riscul recidivelor se utilizeaz o serie de metode adjuvante (crioterapie cu azot lichid, splare cu acid fenic, formol, ap oxigenat sau alcool iodat). Cavitatea rezidual se plombeaz cu grefe spongioase sau cortico-spongioase, iar n cazuri particulare cu ciment acrilic cu sau fr metothrexat. Excizia marginal sau larg (chirurgia perilezional) este indicat de la nceput n tumorile de grad III, cu distrugerea suprafeei articulare i de asemenea n recidivele precoce, agresive. Reconstrucia zonei rezecate se va practica dup caz i posibiliti tehnice: - reconstrucie osteoplastic cu osteosintez; - reconstrucie de ateptare cu ciment acrilic; - reconstrucie-artrodez tip Juvara-Merle dAubigne (pentru genunchi); - reconstrucie cu peroneu (TCG de epifiz distal de radius sau proximal de humerus); - reconstrucie cu proteze modulare, n special la nivelul genunchiului. n unele situaii, cnd funcia segmentului restant nu este deficitar (de exemplu n rezecia capului peroneului), nu este necesar reconstrucia. Amputaia sau dezarticulaia se indic atunci cnd rezecia este depit, i anume n tumorile cu invazie extins n prile moi n asociere cu fracturi, infecii locale severe, etc.
6.2.10. Chistul osos solitar

Chistul osos solitar, cunoscut i sub numele de chist osos esenial este o leziune benign cu coninut lichidian. Actualmente este considerat drept o distrofie osoas sau o leziune
218
Desen S.B.
Tumorile osoase
pseudotumoral. Vrsta de apariie este ntre 5-12 ani, cu o frecven de 2-3 ori mai mare la biei. Localizarea preferenial este n metafiza proximal a humerusului i femurului, mai rar n tibie, peroneu, radius, cubitus i mult mai rar n calcaneu. Dei este situat n vecintatea cartilajului de conjugare, nu influeneaz creterea osului. Macroscopic, pereii chistului sunt subiri, netezi i delimiteaz o cavitate tapetat de o membran fin de esut conjunctiv lax, uor detaabil. n interior conine un lichid clar, glbui sau sero-hematic, iar n fazele avansate acesta este nlocuit cu un esut fibroosos, putndu-se confunda cu displazia fibroas. Periostul este intact, aparent normal. Microscopic, membrana are o structur pseudoepitelial, fiind format din fibre de colagen, fibroblati i celule gigante. n lichid se gsete fibrin, fibrinogen, hematii i leucocite, iar fosfata alcalin este crescut de peste 10 ori n coninutul chistului fa de cea plasmatic. Simptomele sunt puine i greu de precizat. Durerea este inconstant, intermitent, sub form de sensibilitate vag localizat sau iradiat, care n faza de cretere a chistului se poate exacerba. Uneori apare o tumefacie localizat, dar fr modificri ale prilor moi i tegumentelor. De cele mai multe ori evoluia este asimptomatic, descoperirea fiind fcut ntmpltor cu ocazia unei radiografii de rutin sau dup o fractur pe os patologic. Starea general este foarte bun, iar examenele biologice normale. Radiografic, chistul este localizat n zona metafizar, are form rotund sau ovalar, contur regulat i crete progresiv, simetric, ctre diafiz. Leziunea este circumscris, delimitat de o cortical subiat, cu respectarea osului subperiostal i a cartilajului de cretere. Nu se remarc reacie periostal. Imaginea are intensitate redus, omogen, uneori cu fragmente osoase care plutesc n coninut (n special dup fractur). Delimitarea cu diafiza se face printr-o condensare osoas fin, regulat, care i d aspectul unui fund de pahar de ou (semnul Ombrdanne)(Fig. 6.13). Uneori se constat fractura pe os patologic. Diagnosticul diferenial se face cu encondromul, displazia fibroas monostic, chistul anevrismul, condroblastom i tumora cu celule Fig. 6.13. Chist osos al gigante. femurului (reprezentare Evoluia este lent pe parcursul mai multor schematic). ani. Deoarece chistul osos solitar se ntlnete rar la adult, se consider c activitatea sa este legat de perioada de cretere a osului. Vindecarea poate surveni dup o fractur, cnd procesul de vindecare se ntinde i la cavitatea patologic. Tratament. Chiuretajul cu ndeprtarea membranei i plombajul cu grefe spongioase este indicat n faza latent sau regresiv a chistului, deoarece efectuat n perioada activ duce la recidive n 30% din cazuri. Injectarea de corticosteroizi retard (metilprednisolon acetat), dup puncia chistului i evacuarea lui, de 2-3 ori la un interval de 3-4 sptmni asigur de cele mai multe ori vindecarea.
219
Desen S.B.
Mai recent, se practic injectarea de mduv osoas recoltat extemporaneu din creasta iliac sau mai simplu drenajul chistului cu un urub canelat lsat pe loc pn la vindecarea acestuia. Fracturile pe os patologic se trateaz ortopedic sau chirurgical, dup caz. Odat cu consolidarea fracturii se vindec i chistul osos.
6.2.11. Displazia fibroas

Displazia fibroas este o leziune pseudotumoral care intereseaz att oasele lungi ct i cele plate, caracterizat de invazia osului de esut fibros, n structura cruia se dezvolt prin metaplazie o trabeculaie osoas de densitate variabil. Displazia fibroas poliostic cu tulburri endocrine i hiperpigmentare cutanat reprezint sindromul Albright. Apare cu predominen la vrsta copilriei i adolescenei, la sexul feminin. Localizarea n formele monostice este n femur, tibie, humerus i maxilar. n formele poliostice se ntlnesc trei varieti: - forme oligostice, cu predilecie pentru membrul pelvian, coaste, mandibul; - forme monomielice, care intereseaz membrul inferior i hemibazinul respectiv; - forme generalizate, cu extindere la nivelul membrelor inferioare, oasele trunchiului, omoplat, craniu. Macroscopic, displazia fibroas se localizeaz metafizar sau diafizar, rareori epifizar i se prezint ca mase fibroase, gri-albicioase, puin vascularizate, n interiorul crora se gsesc zone osoase, insule cartilaginoase i caviti pseudochistice. Leziunile se dezvolt spre exterior, subiind corticala care se deformeaz, iar pe alocuri apar alternane de os intact cu zone de os sclerozat. Microscopic, se constat celule fibroblastice, turgescente, nconjurate de fibre de colagen spiralate, esut osteoid cu celule gigante polinucleare, zone hemoragice. Displazia fibroas este considerat ca o disfuncie a mezenchimului osteoformator, cu oprirea procesului de maturare osoas n stadii preoce. Tabloul clinic se manifest prin: - semne osoase - tumefacia este prezent pe oasele superficiale, iar durerea este inconstant, moderat sau absent. Afeciunea se caracterizeaz prin deformri, ncurbri diafizare, asociate cu inegaliti de lungime ale membrelor i chiar fracturi pe os patologic; - semne cutanate - zone de hiperpigmentare, pete caf au lait de dimensiuni variabile, localizate pe ceaf, umeri, fese. n forma poliostic sunt dispuse corespunztor modificrilor osoase; - semne endocrine - cretere accelerat neomogen, cu maturarea rapid a cartilajului de conjugare i inegaliti de membre, pubertate precoce cu apariia caracterelor sexuale secundare. Se admite o stabilizare a leziunilor la sfritul creterii somatice, dar de cele mai multe ori se complic cu fracturi pe os patologic soldate cu consolidri vicioase, ncurbri i scurtri scheletice. Degenerescena malign apare n 0,5-3% din cazuri. Examenul radiologic arat formaiuni pseudochistice neregulate, localizate sau cu invazia ntregului os, realiznd un aspect policiclic. Uneori, exist insule osoase de
220
Tumorile osoase
neoformaie cu o trabeculaie de densitate variabil. esutul fibros se dezvolt n cavitatea medular care se lrgete, erodeaz faa profund a corticalei cu subierea ei, fr reacie periostal. Se mai constat, ncurbri diafizare, aspect de os suflat i calusuri dup fracturi (Fig. 6.14). Diagnosticul diferenial n formele localizate se face cu: condromul, chistul osos esenial, chistul anevrismal i fibromul condromixoid. n formele poliostice cu: encondromatoza Ollier i osteita fibrochistic din hiperparatiroidism. Fig. 6.14. Distrofie Tratamentul este difereniat dup localizare fibroas la nivelul femurului. i tipul displaziei (monostic sau poliostic). De (reprezentare obicei, se practic trepanoevidare i plombaj cu grefe schematic). spongioase, care la aduli pot da rezultate bune, pe cnd nainte de pubertate duc de cele mai multe ori la recidive. Pentru formele poliostice sunt necesare osteosinteze centromedulare, osteotomii de axare sau chiar alungiri de membre. n prezena fracturilor pe os patologic se recurge, dup caz, la osteosintez sau la imobilizare n aparat gipsat. Radioterapia este proscris n tratamentul displaziei fibroase, din cauza posibilitii transformrii sarcomatoase.
Desen S.B.
6.3. TUMORILE MALIGNE PRIMITIVE OSOASE

6.3.1. Osteosarcomul
Este tumora malign primitiv osoas a crei celule produc esut osos sau osteoid. Tumora poate conine i alte esuturi, fibroide, condroide, dar esutul osos sau osteoid este totdeauna prezent i reprezint semntura anatomopatologic a osteosarcomului. Este cea mai frecvent tumor malign primitiv a osului, reprezentnd 30% din totalul acestora. Se localizeaz cel mai frecvent la nivelul metafizei femurale distale (50%), proximale tibiale (20%) sau proximale humerale (15%). Mai rar, poate apare la nivelul bazinului, iar excepional are localizare multipl. Nu apare niciodat la nivelul oaselor minii sau piciorului. Afecteaz preponderent sexul masculin i n 75% din cazuri apare n intervalul cuprins ntre 10-25 de ani. La vrste naintate osteosarcomul este secundar malignizrii unei boli Paget sau unei terapii prin iradiere. Dup aspectul leziunii avem: - forma osteolitic - apare mai precoce, evoluia este rapid i prognosticul mai sever;
221
- forma osteocondensant - debut spre a doua decad, evoluie lent i prognostic mai bun; - forma mixt - asociaz cele dou tipuri de leziuni (osteoliz i osteocondensare). Dup localizare: - forma central - cu debut n cavitatea medular; - forma periferic sau periostal - dezvoltat n prile moi, cu punct de plecare n straturile superficiale ale periostului, care nu trebuie confundat osteosarcomul parosteal sau juxtacortical. Macroscopic, osteosarcomul este o tumor voluminoas, cu sediu metafizar i punct de plecare medular. Efracia corticalei este constant, cu penetrare n prile moi. Polimorfismul tumorii rezult din asocierea formrii de esut osos i osteoid atipic cu distrucia masiv osoas i formarea de esut osos reactiv. Tumora prezint aspecte variate, de la alb crnos (carne de pete) sau roiatic, la gri encefaloid, uneori cu calcificri i plaje condroide. Formele condensante realizeaz un os eburnat, sclerozat, cu aspect marmorat. Hemoragiile abundente intratumorale i necrozele extinse vin n completarea tabloului tumoral. Reacia periostal, este ntotdeauna prezent. Microscopic avem de-a face cu aspecte variate, esenial pentru stabilirea diagnosticului de osteosarcom fiind prezena esutului osos i/ sau osteoid, chiar i n cantiti mici. Elementul caracteristic este osteoblastul, derivat prin metaplazia unei celule mezenchimale, care devine osteogen. n diferenierea lor spre osteoblast, elementele mezenchimale pot s rmn n diferite etape de evoluie, ceea ce face ca n tumor s se gseasc, n proporii diferite, esut osteoid, condroid, fibroid, etc. Celulele sarcomatoase prezint anizocitoz, mitoze atipice numeroase, nuclei pleomorfi, hipercromi, fiind dispuse ntr-o substan fundamental n care se gsesc insule cu structur osteoid. Vascularizaia este bogat i anarhic. Simptomatologia se caracterizeaz prin dureri localizate n vecintatea unei articulaii, care se accentueaz progresiv n intensitate, cu exacerbri nocturne i devenind rebele la antialgicele uzuale. La examenul local se deceleaz o mas tumoral ferm, aderent la planul osos, tegumente calde cu circulaie colateral evident, fr adenopatii satelite. Starea general este bun, dar se altereaz rapid n funcie de viteza de evoluie a tumorii. n stadiul avansat, tumora este voluminoas, invadeaz prile moi i tegumentele, putnd determina ulceraie cutanat i ulterior suprainfecie. Fractura poate surveni n cursul evoluiei sau chiar la debut n formele osteolitice. n osteosarcomul cu malignitate ridicat (G2) n momentul prezentrii la medic, 80% din cazuri prezint metastaze pulmonare infraclinice i infraradiologice. Evoluia se face spre exitus n 1-2 ani. Examenul radiologic prezint variaii marcate n funcie de esutul predominant. Osteosarcomul osteolitic se caracterizeaz printr-o zon de liz osoas cu contur ters, neregulat, situat metafizar, care distruge corticala (Fig. 6.15). n jurul lizei osoase apare de obicei o reacie periostal sub form de spiculi osoi nfipi perpendicular pe cortical. Uneori, aceast reacie periostal este intens, fiind descris ca avnd aspect de foc de iarb. La periferia tumorii, periostul decolat se osific lund aspectul unui pintene periostic (triunghiul Codman). n formele osteoformatoare, zona interesat are o densitate crescut, osul apare eburnat, iar n jur se dezvolt reacia periostal (Fig. 6.16). Formele mixte se caracterizeaz prin alternane de zone de condensare i zone osteolitice.
222
Tumorile osoase
Pentru aprecierea extensiei locale i la distan sunt necesare investigaii imagistice suplimentare. Extensia local se apreciaz cu ajutorul TC care arat, cu mai mare precizie, ntinderea real a tumorii. RMN pune n eviden extinderea la nivelul prilor moi, iar SO cu Te99 pirofosfat rmne examinarea cea mai utilizat pentru evaluarea ntregului schelet, pentru a stabili caracterul solitar sau multiplu al tumorii, prezena sau absena metastazelor (n special pulmonare i mai rar cerebrale sau hepatice), respectiv pentru urmrirea evoluiei postoperatorii. Testele biologice arat un VSH uor crescut, necaracteristic i o cretere marcat a fosfatazei alcaline serice, n special n formele osteolitice. Scderea ei dup chimioterapie este un bun indicator al eficacitii. Biopsia osoas trebuie efectuat imediat ce se ridic suspiciunea unei leziuni maligne. Examenul histopatologic confirm diagnosticul, stabilete tipul Fig. 6.15. Osteosarcom histologic de osteosarcom i gradul lui de malignitate. osteolitic dezvoltat pe Tratamentul osteosarcomului este astzi bine codificat extremitatea inferioar a femurului. (reprezentare i nu poate fi realizat n condiii optime dect de o echip schematic). multidisciplinar. Chimioterapia preoperatorie se bazeaz pe doze mari de methotrexat asociat cu alte chimioterapice. Dac rspunsul este favorabil, tumora descrete n volum (prin reducerea vascularizaiei intratumorale i necroza celulelor tumorale), durerile se atenueaz semnificativ sau dispar, valorile fosfatazei alcaline se reduc, iar scintigrafia arat o captare mult mai puin intens. Chimioterapia postoperatorie va fi stabilit n funcie de gradul de necroz realizat de tratamentul preoperator (se consider un rspuns foarte bun cnd necroza este 100%, bun ntre 80-95%, mediocru ntre 50-80% i slab sub 50%). Tratamentul chirurgical se efectueaz n medie la 10-12 sptmni dup debutul chimioterapiei. Alegerea ntre excizia larg oncologic sau amputaie depinde de posibilitatea de a pstra n jurul tumorii o zon de esut normal, nereactiv, n toate dimensiunile i n special spre axul vasculo-nervos principal, care s permit efectuarea unei excizii n bloc. Aceasta este urmat de reconstrucie, dup caz i dotare, cu Fig. 6.16. Osteosarcom autogrefe masive osoase sau proteze modulare personalizate. osteogenetic al femurului, n cazul n care nu se poate asigura margini adecvate de esut apoziii periostale. (reprezentare schematic). sntos, o acoperire tegumentar adecvat, n recidivele locale sau n tumorile voluminoase, ulcerate, se impune amputaia sau dezarticulaia. Existena metastazelor pulmonare (unic) nu constituie o contraindicaie chirurgical. n timpul amputaiei sau exciziei largi se va recurge i la ablaia segmentului pulmonar care conine metastaza.
223
Desen S.B.
Desen S.B.
Radioterapia se folosete, de obicei, n tratamentul recidivelor sau n formele inoperabile. Are dezavantajul de a produce frecvent necroze tegumentare ntinse. Prognosticul este rezervat cu supravieuire de 20% la 5 ani fr chimioterapie, procent care poate ajunge la 50-80% din cazuri dup chimioterapie asociat complex i un rspuns favorabil la aceasta. Factorii de prognostic includ: prezena metastazelor, localizarea i mrimea tumorii, gradul de difereniere histologic, vrsta tnr, forma radiologic (osteolitic sau osteocondensant), boal Paget preexistent.
6.3.2. Osteosarcomul parosteal sau juxtacortical

Este definit drept o variant a osteosarcomului, care ia natere din esuturile periostale, se dezvolt la suprafaa osului i de obicei nu invadeaz canalul medular. Are un grad de malignitate sczut (G1) i o evoluie lent cu metastazare rapid. Reprezint 1-5% din tumorile primitive osoase. Apare cu predilecie la adultul tnr, ntre 20 i 30 de ani, cu distribuie egal sau uor mai mare la sexul feminin. Rar apare nainte de terminarea creterii. Este localizat exclusiv la nivelul metafizei oaselor lungi, cu o net preferin pentru extremitatea inferioar a femurului (faa posterioar), urmat de cea superioar a tibiei i humerusului. Macroscopic, apare ca o tumor metafizar cu baz sesil de implantare pe o cortical adesea subiat. Are aspect heterogen, fiind alctuit din mase osoase ce alterneaz cu zone fibroase sau condroide. Densitatea osoas este mai mare la nivelul bazei de implantare. O lam fibroas separ corticala de tumor. Conturul este bine definit, dar ader sau infiltreaz structurile de vecintate. Microscopic, se observ zone de os tumoral de neoformaie aezat n lamele sau insule de metaplazie, cu celularitate redus. Componenta cartilaginoas este bine difereniat, fiind dispus n insule dezordonate. Pe alocuri, sectoare de aspect fibrosarcomatos cu celularitate mic i vascularizaie redus. Simptomatologia este srac datorit evoluiei lente a tumorii. Se prezint ca o tumefacie local juxtaarticular, nsoit de sensibilitate dureroas de intensitate redus, de consisten ferm, boselat, bine delimitat i aderent la os. Nu se nsoete de fenomene de compresiune vasculo-nervoas sau de adenopatie. Starea general a bolnavului este foarte bun, perioada ntre apariie i depistare clinic putnd varia ntre 1 i 5 ani. Examenele biologice nu prezint modificri specifice. Radiografic, apare ca o imagine dens, relativ omogen, contur lobulat, localizat n vecintatea unei metafize, cu baz sesil de implantare. Tumora se dezvolt n afara conturului osos, fiind separat de cortical printr-un strat subire, radiotransparent, care pentru evideniere necesit mai multe incidene. La nivelul bazei de implantare se confund cu corticala condensat. n timp, evoluia se face spre invazia corticalei (care apare excavat de masa tumoral aplicat pe ea) i n final a metafizei. Diagnosticul diferenial se face cu condrosarcomul juxtacortical, exostoza osteogenic, condromul periferic, miozita osifiant i osificrile posttraumatice. Evoluia clinic este lung, pe parcursul a 5-15 ani, cu tendin marcat de recidiv local, uneori tardiv (la 10 ani de la ablaia iniial). Metastazele pot aprea la 20 de ani de la debut.
224
Tumorile osoase
Tratamentul const de obicei n extirparea n bloc a tumorii cu poriunea metafizar interesat i cu reconstrucie prin gref-artrodez sau protez modular. Amputaia este rezervat numai cazurilor cu extensie larg, care nu permit o rezecie oncologic i a celor cu recidive multiple. Chimioterapia este asociat n caz de invadare medular sau dac histologic se dovedete prezena unui grad mare de malignitate (G2). Tratamentul corect efectuat confer o rat de supravieuire de peste 10 ani n 80% din cazuri.
6.3.3. Condrosarcomul
Este tumora malign primitiv osoas format din celule productoare de cartilaj. Componenta condroblastic poate fi exclusiv sau se poate nsoi de o component fibroblastic, dar niciodat nu produce esut osos tumoral. Se deosebete de condrom prin celularitatea sa mai bogat i pleomorfismul marcat, respectiv prin numrul apreciabil de celule mari, cu nuclei voluminoi, uneori dubli. Condrosarcomul urmeaz ca frecven dup osteosarcom i reprezint 15% din tumorile maligne primitiv osoase. Apare mai frecvent la sexul feminin (1,5/1) ntre 30 i 60 ani, foarte rar sub 20 ani. Localizarea cea mai frecvent este la nivelul centurilor (bazin, omoplat) i pe oasele lungi n jurul centurilor (extremitatea superioar a femurului i humerusului), fiind de regul o tumor metafizar pur, dar care se poate extinde spre epifize sau diafize. Macroscopic, apare ca o tumor voluminoas, cu localizare central sau metafizar, cu contur lobulat, acoperit de o pseudomembran alb-sidefie. Prezint caracterele esutului cartilaginos: consisten elastic sau moale, culoare gri-albicioas, fiind separat prin septuri conjunctivo-vasculare. Pe seciune se observ focare de calcificri, plaje de necrobioz, hemoragii i zone de degenerescen mucoid. Microscopic, avem de-a face cu aspecte variate, bazate pe o celularitate important i heterogen. Celulele sunt mari, cu nucleu voluminos, hipercromatic, adeseori binucleate. Exist i celule gigante unisau plurinucleate. Pe baza aspectului histologic sunt descrise 3 grade de agresivitate: grad I - malignitate sczut i risc mic de metastazare, grad II malignitate moderat i grad III - malignitate crescut i risc mare de metastazare. - Condrosarcomul dedifereniat apare ntr-o leziune benign sau cu un grad sczut de malignitate. Dediferenierea se definete ca proprietatea unor celule de a-i pierde caracterul lor specific, de a se ntoarce la stadiul de evoluie embrionar. Histologic se prezint ca o arie sarcomatoas de celule fuziforme maligne (ce nu par de origine cartilaginoas) adiacent unei arii de condrocite neoplazice nconjurate de o matrice cartilaginoas. Este cel mai malign condrosarcom i are cel mai mare risc de metastazare. - Condrosarcomul cu celule clare este considerat aspectul malign al condroblastomului. Se localizeaz la nivelul extremitii proximale humerale sau femurale, intereseaz epifiza sau metafiza i apare mai ales la adulii tineri (2050 de ani). Este alctuit din celule mari, cu nucleu central, rotund i citoplasm abundent, clar. Este un condrosarcom cu grad redus de malignitate. - Condrosarcomul juxtacortical (periostal) este o tumor cu punct de plecare la suprafaa osului, fiind alctuit din esut cartilaginos bine difereniat. Apare la adult, cu localizare la nivelul metafizei sau diafizei oaselor lungi.
225
- Condrosarcomul mezenchimal este compus din noduli cu aspect cartilaginos dispui ntr-o strom de celule rotunde, mici, nedifereniate. Este o tumor malign rar cu localizri mai deosebite: pri moi, mandibul, masiv craniofacial. n raport cu originea sa, condrosarcomul poate fi primitiv i secundar. Condrosarcomul secundar apare pe o leziune cartilaginoas preexistent: encondrom, osteocondrom, condroblastom, encondromatoza multipl i osteocondromatoza, ultimele dou avnd riscul cel mai mare de malignizare. n funcie de localizarea la nivelul osului, condrosarcomul poate fi central sau periferic. Condrosarcomul central apare n canalul medular i este aproape constant primitiv, iar cel periferic se dezvolt la suprafaa osului i este cel mai frecvent secundar unui osteocondrom. Simptomatologia srac se manifest prin durere local. La palpare se constat o tumefacie de consisten ferm, puin dureroas, aderent la os i mult mai voluminoas clinic dect radiologic. Odat cu creterea exagerat n volum pot aprea semne de compresiune vasculo-nervoas sau visceral. Fractura pe os patologic este posibil, dar rar. Starea general se menine nealterat mult vreme, iar examenele biologice nu arat modificri semnificative. Examenul radiografic n condrosarcomul central evideniaz o zon de liz osoas localizat de obicei la nivel metafizar (rareori diafizar), de talie variabil, policiclic, neregulat, fr limite bine definite, cu subierea neregulat a corticalei sau chiar cu distrugerea ei n anumite poriuni. Reacia periostal este rar, iar limitele tumorii cu spaiul medular, neclare. n interiorul zonei de osteoliz exist o serie de pete opace determinate de calcificrile intratumorale (Fig. 6.17). Condrosarcomul periferic debuteaz pe suprafaa osului i se dezvolt n esuturile nvecinate, pe care le invadeaz progresiv. Apare ca o cretere a densitii prilor moi, fiind greu de observat radiografic atunci cnd este pur cartilaginos. De obicei, ns, n masa tumoral apar mici zone diseminate de calcificare, care ajut la identificarea conturului tumoral. Condrosarcomul cu celule clare apare Fig. 6.17. Condrosarcom primar ca osteoliz epifizar mai mult sau mai puin extins, dar al coxalului. (reprezentare care nu erodeaz corticala, ceea ce poate duce la confuzii schematic). cu tumora cu celule gigante. Evoluia condrosarcomului depinde de gradul de malignitate histologic, dar n general este mai lent dect a osteosarcomului. Extensia locoregional se face progresiv, ajungnd uneori la dimensiuni gigante. Caracteristic pentru evoluia condrosarcomului este apariia recidivelor locale, de obicei n primii 2-3 ani dup tratament. Procentul recidivelor depinde de tipul tratamentului aplicat i nu de gradul histologic. Extensia la distan se face pe cale hematogen, niciodat pe cale limfatic, dnd tardiv metastaze pulmonare. Diagnosticul diferenial n formele centrale se face cu displazia fibroas, metastaza osoas sau plasmocitom. n condrosarcomul periferic diferenierea se face cu exostozele osteogenice, osteosarcomul juxtacortical, condromul periferic i fibromul condromixoid.
Desen S.B.
226
Tumorile osoase
Tratamentul chirurgical constituie singura modalitate terapeutic i const din rezecia larg n limite oncologice, urmat de obicei de reconstrucie cu autogref sau protez, n funcie de localizare. Dificultile tehnice se refer pe de o parte la faptul c tumorile sunt foarte voluminoase, iar pe de alt parte, localizarea preferenial la centur i rdcina membrelor ridic probleme deosebite de reconstrucie. Chimioterapia are un rol redus n tratamentul condrosarcomului, cu excepia celui dedifereniat, unde pare a aduce un beneficiu. Radioterapia este ineficace pe tumorile cartilaginoase, dar se indic paleativ n situaiile limit, cnd tumora este inabordabil chirurgical prin localizare, respectiv n cazul metastazelor, unde uneori s-a observat ameliorarea simptomatologiei. Prognosticul depinde de malignitatea histologic i de corectitudinea ablaiei chirurgicale, fiind de 80% la 10 ani pentru pacienii cu condrosarcoame de gradul I, fa de numai 30% pentru cei cu condrosarcoame de gradul III.
6.3.4. Fibrosarcomul
Este o neoplazie osoas primitiv care se dezvolt din celulele fibroblastice ale esutului conjunctiv interstiial al osului. Const din celule fusiforme care produc o reea de fibre colagene i reticulare, fiind absent orice alt tip de difereniere histologic, precum esutul osos sau cartilaginos. Fibrosarcomul reprezint 4-7 % din totalul tumorilor maligne primitive osoase. n marea majoritate a cazurilor se dezvolt pe un os indemn, dar 1/4 din ele se pot grefa pe leziuni preexistente: boal Paget, displazie fibroas, tumor cu celule gigante, osteomielit, neurofibromatoz. Survine cu o inciden egal la femei i brbai, ntre 30 i 40 de ani, dar limitele pot varia ntre 15 i 70 de ani. Localizarea predilect este pe oasele lungi, n peste 50% din cazuri n jurul genunchiului (femur distal sau tibie proximal). Debutul este metafizar cu extindere spre epifiz i diafiz. n ordine descresctoare urmeaz extremitatea proximal a humerusului, extremitatea distal a tibiei, osul iliac, scapul, coloana vertebral. n raport cu sediul tumorii, se distinge fibrosarcomul central sau medular (se dezvolt din esutul conjunctiv interstiial al canalului medular) i fibrosarcomul periferic (din periost sau esuturile moi parosteale). Macroscopic se prezint ca o formaiune metafizar sau metafizo-diafizar, cu osteoliz semnificativ, uneori nconjurat de un lizereu de osteoscleroz. Pe seciune are culoare alb-cenuie, cu consisten variabil, n funcie de coninutul de colagen al stromei tumorale. Prezint arii de necroz, hemoragie i focare de degenerescen chistic sau mixoid. Canalul medular, n formele centrale, este invadat de masa tumoral, corticala este subiat i apoi distrus. Fibrosarcomul periferic se dezvolt n prile moi din jur i corticala osoas nu este invadat dect ulterior. Microscopic, se observ o proliferare de celule fuziforme, grupate n forme bine difereniate. ntre aceste elemente fibroblastice exist o producie de colagen, diferit ca intensitate dup gradul de malignitate a tumorii. n formele cu grad sczut, celulele sunt fuziforme, monomorfe, cu nuclei ovoidali, numr sczut de mitoze, colagenul fiind abundent i dispus n benzi groase. n cele cu grad ridicat de malignitate exist un polimorfism celular,
227
cu celule fuziforme, ovoide i gigante dispuse anarhic, nuclei variai ca mrime, mitoze frecvente. Colagenul este absent sau n cantitate foarte mic. Semnele clinice nu sunt specifice. De obicei, durerea este continu i crete progresiv n intensitate. Tumefacia apare n diverse grade (mai accentuat n formele periostale sau n cele cu malignitate ridicat i cu invazia n prile moi), sub forma unei mase tumorale ferme, strns aderent de os, de obicei fr semne de compresie vasculo-nervoas. Starea general se menine bun, perioada dintre aparia tumorii i stabilirea diagnosticului fiind n medie de 6 luni. Fractura pe os patologic apare n 25-30% din cazuri. Examenul radiografic, n fibrosarcomul central, arat o zon de osteoliz mono- sau poligeodic, cu limite terse, localizat cel mai adesea n regiunea metafizar, cu extensie spre epifiz i diafiz, care n evoluie erodeaz corticala i invadeaz prile moi. Reacia periostal este de obicei absent (Fig. 6.18). Fibrosarcomul periferic se evideniaz printr-o umbr gri-cenuie, dezvoltat n prile moi din vecintatea osului. Corticala la acest nivel poate s apar uor condensat i erodat din afar. Examenele biologice sunt necaracteristice, uneori fiind nregistrat creterea VSH i a fosfatazelor alcaline. Extensia local a tumorii se face nspre epifiz, diafiz i prile moi prin efracia corticalei, iar cea general pe cale hematogen, cu metastazare n primii 2 ani n aproximativ 35% din cazuri. Fig. 6.18. Fibrosarcom al extremitii proximale, cu fractur pe os patologic. Diagnosticul diferenial se face cu fibromul (reprezentare schematic). neosifiant, tumora cu celule gigante, osteosarcom i metastazele osoase. Tratamentul de elecie este cel chirurgical. Se practic rezecia lrgit de tip oncologic, n plin esut sntos, urmat de reconstrucia segmentar. Amputaiile sau dezarticulaiile sunt rezervate recidivelor locale sau cazurilor cu invazie masiv a prilor moi, n special a celor cu malignitate ridicat. Radioterapia se consider ineficient, fiind indicat ca msur paleativ n tumorile mari, inoperabile. Rezultatele chimioterapiei nu sunt bine codificate, dar par inferioare celor obinute n osteosarcom. Poate constitui ns un tratament adjuvant al chirurgiei n tumorile cu grad crescut de malignitate sau pentru a stabiliza evoluia metastazelor pulmonare. Prognosticul este rezervat, cu o supravieuire medie de 25-35% la 5 ani i 20-28% la 10 ani.
6.3.5. Sarcomul Ewing

n 1921 Ewing a difereniat aceast tumor prin localizarea ei diafizar, aspectul histologic constituit din celule mici rotunde, radiosensibilitatea crescut i prin apariia la copii. Deoarece se credea c celulele tumorale i au originea din celulele endoteliului vaselor sanguine intraosoase, a fost denumit endoteliom difuz.
228
Desen S.B.
Tumorile osoase
Histogeneza acestui tip de neoplasm continu s rmn nerezolvat. S-au emis numeroase ipoteze, fiind luat n considerare posibilitatea existenei unei celule mezenchimatoase pluripotente capabile s se diferenieze pe linia reticuloendotelial hematopoietic sau pe linia endotelial. Ali autori ns, au susinut originea neuroectodermic a celulelor tumorale. n prezent este ncadrat n grupul sarcoamelor cu celule mici, din care fac parte i limfoamele nonhodgkiniene, osteosarcoamele microcelulare, tumorile neuroectodermice primitive i rabdomiosarcoamele embrionare. Sarcomul Ewing reprezint 5-7% din totalitatea tumorilor osoase maligne, fiind cea mai frecvent tumor malign a copiilor i tinerilor dup osteosarcom. Apare cu frecven maxim ntre 10 i 15 ani, avnd o preponderen masculin. Se ntlnete excepional la rasa neagr. Se localizeaz la nivelul oaselor lungi, cu sediul diafizar sau metafizo-diafizar i la nivelul oaselor plate. n ordinea frecvenei, intereseaz femurul, tibia, humerusul, peroneul, centura pelvian, coloana vertebral i omoplatul. Macroscopic, apare ca o tumor osteolitic localizat diafizar, de culoare alb-cenuie, consisten moale, care invadeaz osul n lungime i distruge sistemul su trabecular. Tumora se extinde la suprafa prin canalele Havers, izolnd straturile osoase unele de altele i producnd o reacie periostal caracteristic, n straturi concentrice, intricate, ca bulbul de ceap. Microscopic, se observ o proliferare monomorf de celule rotunde, de talie mijlocie, dispuse n grmezi dense, cu nuclei rotunzi, relativ uniformi, cu activitate mitotic intens. Stroma este alctuit din fibre de reticulin, avnd o vascularizaie abundent. Nu se constat formare de esut osos sau cartilaginos. Simptomatologia are ca manifestare principal durerea localizat, a crei evoluie este capricioas. Tumefacia de consisten dur sau elastic, aderent de planul osos, este frecvent prezent n cazul localizrii pe oasele superficiale. Fenomenele infamatorii locale (cldur local, roea, circulaie venoas accentuat), nsoite de un puseu febril, sunt frecvent asociate i de obicei sugereaz o extensie metastatic. Fractura pe os patologic complic deseori evoluia bolii. Radiografic, leziunea se caracterizeaz printr-un proces de rarefacie osoas neomogen, cu sediul pe diafiza oaselor lungi, cu limite imprecise, care rapid subiaz i distruge corticala. Reacia periostal este important, esutul osos fiind dispus sub form de lame osoase paralele, prezentnd un aspect caracteristic de bulb de ceap (Fig. 6.19). Diafiza se ngroa la acest nivel, ia un aspect fuziform, iar tumora n dezvoltarea sa distruge treptat osul nou format, de origine periostal nct, n cazurile mai evoluate, dispoziia amintit, n bulb de ceap dispare. Diagnosticul diferenial se face cu osteomielita, chistul osos esenial i mai ales cu orice alt tumor malign osoas, primitiv sau metastatic. Evoluia este rapid (6-18 luni), sarcomul Ewing fiind o tumor cu mare malignitate. Metastazele apar precoce, Fig. 6.19. Tumor Ewing sunt multiple n esutul osos i n ganglionii limfatici, iar cele dezvoltat pe tibie. pulmonare ncheie de obicei evoluia bolii. (reprezentare schematic).
Desen S.B.
229
Tratamentul este chirurgical, fiind ns asociat cu radio- i chimioterapia care au ameliorat substanial prognosticul. Astzi este unanim recunoscut c sarcomul Ewing este una din tumorile osoase ce rspund bine la acest tip de tratament. Chimioterapia preoperatorie se practic cu scopul de a reduce volumul tumoral i de a eradica eventualele focare micrometastatice, facilitnd astfel intervenia chirurgical. Radioterapia este eficace, sarcomul Ewing fiind o tumor radiosensibil. Din cauza dozelor ridicate (50-70 Gray) pot apare o serie de complicaii, cum sunt sterilizarea cartilajelor de cretere fertile, fracturi pe osul iradiat cu consolidare incert i, mai ales, apariia unor sarcoame induse de iradiere. Tratamentul chirurgical const n exereze largi, la distan, n plin esut sntos. Ablaia unor zone osoase n parte sau n totalitate (clavicul, omoplat, peroneu, ileon, ischion, pubis) nu impune o reconstrucie. Dimpotriv, localizrile diafizare (femur, tibie) necesit reconstrucia cu grefe osoase i proteze modulare. Prognosticul rmne nc rezervat, cu o supravieuire la 5 ani de 75% pentru localizrile la oasele lungi, fa de 40% pentru localizrile la oasele plate.
6.3.6. Limfosarcomul Parker-Jackson

Tumora Parker-Jackson reprezint localizarea primitiv osoas a limfomului malign nonhodgkinian, linia celular aparinnd n marea majoritate a cazurilor limfocitelor. Ca sinonim se mai utilizeaz termenul de limfosarcom cu celule mari. Reprezint 1-3% din limfoamele extraganglionare i 4-7% din totalul tumorilor primitive osoase. Intereseaz ambele sexe, cu o uoar predominan masculin. Este o tumor a vrstei adulte i a celei naintate, aprnd n majoritatea cazurilor dup 25-30 de ani. Este localizat metafizar cu extindere de obicei diafizar, mai rar epifizar, cu predilecie la nivelul femurului, tibiei, peroneului, bazinului i omplatului. Macroscopic, se evideniaz o mas tumoral infiltrativ de culoare gri-albicioas sau gri-glbuie, moale i friabil, ce ocup medulara, distruge corticala i invadeaz prile moi adiacente. Pe seciune apare omogen, dar poate prezenta focare de necroz i hemoragie. Microscopic se observ celule limfoide mari, bine delimitate, grupate n plaje, avnd nuclei rotunzi sau ovalari, voluminoi. Fibrele de reticulin nconjoar celulele individual sau n mici grupuri. n masa tumoral se observ deseori remanieri hemoragice i zone de necroz. Simptomatologia este dominat de durere, tumefacie sau apariia fracturii pe os patologic. Localizarea la nivelul coloanei vertebrale poate determina manifestri neurologice. Prezena adenopatiei, spleno- i hepatomegaliei sugereaz prezena unui limfom diseminat. Radiografic se evideniaz o aglomerare de microlacune i remanieri osoase, fr distrucie important sau subierea osului. Caracteristic este aspectul de os mncat de molii (Fig. 6.20). n formele mai avansate, corticala este ntrerupt i tumora se extinde n prile moi. Reacia osteogenic a periostului este de obicei absent. Biopsia este esenial n stabilirea diagnosticului, iar n cazul adenopatiei se poate practica i biopsia ganglionar n paralel. Aspectul histologic este identic cu acela al limfomului malign nonhodgkinian sistemic. Diagnosticul diferenial se face cu osteomielita, sarcomul Ewing, metastazele osoase i boala Hodgkin.
230
Tumorile osoase
Tratamentul combin toate cele trei modaliti terapeutice amintite. Chimioterapia este adaptat tipului histologic i folosete n principal antraciclinele, la care se asociaz ciclofosfamida i prednisonul. Radioterapia se practic n formele localizate, n doze de 40-50 Gray intite pe tumor i pe ariile ganglionare adiacente. Chirurgia are indicaii mai limitate, rezumndu-se de obicei la practicarea osteosintezelor de securitate. Rareori, n cazul unor tumori voluminoase, la pacieni a cror stare biologic o permite, se pot practica rezecii i reconstrucii osteo- i artroplastice. Prognosticul este diferit n funcie de extensia afeciunii. Dac leziunea osoas este o manifestare a unui limfom malign diseminat, prognosticul este acela al bolii diseminate. Pentru localizrile primitiv osoase au fost comunicate supravieuiri peste 50% la 5 ani.
6.3.7. Mielomul multiplu (boala Kahler)

Mielomul este o hemopatie malign cu localizare osoas, caracterizat de o proliferare monoclonal de plasmocite care secret cu predilecie o imunoglobulin (componenta M), ce poate fi gsit n sngele periferic. Tumorile determin liza osoas att prin proliferarea celular, ct i prin activitatea osteoclastelor intermediat de citokinele secretate de celulele mielomatoase (interleukina 1, factorul de necroz tumoral i ). Reprezint aproape 3% din tumorile maligne ale osului, afecteaz grupele de vrst peste 50 de ani i apare la ambele sexe n proporie egal. Se caracterizeaz prin prezena de tumori osoase circumscrise, multiple, cu tendin invadant, care se localizeaz de predilecie n oasele cu activitate hematopoetic. Sediile prefereniale sunt craniul, coloana vertebral, sternul, coastele, clavicula, bazinul, femurul, humerusul i centura scapular. Proliferarea plasmocitar este n general difuz, ca n mielomul multiplu sau localizat monostic (5%), ca n plasmocitomul solitar. Macroscopic, apare ca o mas omogen, moale, friabil, de culoare gri-roiatic. Uneori, se prezint sub form nodular, cu dimensiuni de aproximativ 1 cm care ocup spaiul medular, fie cu tendin confluent, fie mai rar sub form de tumori bine limitate, separate de zone cu spongioas intact. Microscopic, se observ proliferarea plasmocitar i diferenierea acestora de plasmocitele normale. Densitatea celular evoc un limfom malign. Celulele sunt rotunde, de mrime relativ uniform, grupate sub form de plaje sau lobuli separai prin fibre de reticulin i vase capilare. Nucleii sunt excentrici, polilobai, dispui ntr-o citoplasm abundent bazofil. Simptomatologia este dominat de apariia durerilor, care au un caracter difuz, sunt variabile ca intensitate i au sediul obinuit la nivelul coloanei vertebrale, coastelor, bazinului sau craniului. Fractura pe os patologic este frecvent. Tumefacia se palpeaz la nivelul oaselor dispuse superficial. n stadiile avansate apare o alterare a strii generale, cu febrilitate i o serie de complicaii:
Desen
Fig. 6.20. Reticulosarcom al femurului. (reprezentare schematic).
S.B.
231
- sindromul renal - hematurie, proteinurie Bence-Jones, oligurie i uremie n stadiul final; - sindromul pulmonar - bronit cronic, emfizem, crize asmatiforme i o susceptibilitate mrit la infecii pulmonare cu streptococ, stafilococ i klebsiella; - sindromul gastrointestinal - perioade de constipaie alternnd cu diaree, vrsturi, hemoragii intestinale; - sindromul hematopoietic - anemie normocrom, legat de nlocuirea mduvei hematopoietice de celulele tumorale, mai rar trombocitopenie cu fenomene hemoragipare; - sindromul amiloid - infiltraii periarticulare sau ale muchilor, tendoanelor, nervilor periferici cu proteina M. Examenul radiografic evideniaz multiple leziuni osteolitice, rotunde sau ovalare (os mncat de carii), uneori confluente, fr lizereu de condensare periferic, cu tendina la cretere progresiv. La nivelul craniului au dimensiuni mici, sunt multiple, dar pe bazin i oasele lungi pot fi voluminoase. La nivelul coloanei vertebrale apare sub forma unei hipertransparene osoase difuze, sugernd un aspect de osteoporoz sever (mielomatoz decalcifiant difuz)(Fig. 6.21). Examenele biologice pun n eviden un grad de anemie normocrom i eventual trombocitopenie, creterea VSH, adesea valori mrite ale calciului, ureei, creatininei i acidului uric n ser. Electroforeza indic o cretere a imunoglobulinelor serice, mai frecvent alfa 2 i beta-globulinele, iar Fig. 6.21. Mielom multiplu, fractur cu tasarea vertebrei imunelectroforeza o cretere a imunoglobulinei monoclonale (componenta M), care poate fi o IgG sau IgA. n urin se pot T10. (reprezentare schematic). decela proteine Bence-Jones (nu este specific pentru mielom, putnd fi regsit ocazional i n ale afeciuni, n special carcinoamele metastatice). Mielograma arat o predominant proliferare plasmocitar. O form clinic particular a mielomului este plasmocitomul solitar, n care exist o singur leziune osoas. Apare la vrste mai tinere, se localizeaz la nivelul coloanei vertebrale i este frecvent absent orice protein monoclonal n ser i urin. Diagnosticul este mai dificil din cauza lipsei semnelor de laborator care sunt negative (inclusiv puncia sternal). Diagnosticul se pune pe baza examenului frotiului periferic i mielogramei, corelate cu datele anamnestice i examenul radiologic. Biopsia osoas este necesar numai n cazurile n care mielograma este neconcludent sau n cele de plasmocitom solitar. Diagnosticul diferenial se face cu morbul Pott (n localizrile vertebrale), limfomul malign sau metastazele osoase. Evoluia bolii este n puseuri, cu perioade de remisiuni complete sau pariale. Proliferarea plasmocitar cuprinde progresiv ntreg esutul medular, iar n fazele terminale, splina, ficatul i meningele. Apar frecvent complicaii mecanice cum ar fi fracturile sau tasrile vertebrale i mai rar, spre fazele terminale, complicaii metabolice de tipul hipercalcemiei i insuficienei renale prin amiloidoz.
Desen S.B.
232
Tumorile osoase
Tratamentul mielomului multiplu este de domeniul hematologului sau oncologului i const n chimioterapie sistemic ndelungat, care asociaz de obicei ciclofosfamid, melfalan i prednison, n cure repetate, sub strict supraveghere. Radioterapia se utilizeaz ca un adjuvant, cu rol antalgic, pentru durerile localizate sau ca un remediu terapeutic pe leziunile osoase izolate. Tratamentul chirurgical este indicat n cazul numai n cazul complicaiilor sau n leziunile solitare. Fracturile pe os patologic cu localizare diafizar beneficiaz de osteosintez centromedular, consolidat uneori de ciment acrilic pentru a permite uneori reluarea imediat a funciei. Localizrile vertebrale se trateaz prin corsete ortopedice sau laminectomii n compresiunile medulare dorsale sau radiculare lombare. n plasmocitomul solitar, tratamentul chirurgical devine primordial, practicndu-se rezecii lrgite n limite oncologice, urmate de radioterapie timp de 4-6 sptmni. n cazul reapariiei imunoglobulinelor monoclonale secretorii, tratamentul se completeaz cu 4-6 cure de chimioterapie.
6.4. METASTAZELE OSOASE

Sunt tumori maligne dezvoltate n esutul osos pornind de la tumora primitiv, care difuzeaz pe cale sanguin sau limfatic. Punctul de plecare, cel mai frecvent, este de la un carcinom visceral, mult mai rar poate fi tot osos, n cazul unui osteosarcom sau a unui reticolosarcom Ewing. Apariia metastazelor constituie o complicaie de extrem gravitate, ea indicnd difuziunea neoplasmului. O treime din pacieni prezint metastaze detectabile n momentul diagnosticrii tumorii primitive, iar la jumtate din ei se dezvolt pe parcursul evoluiei, deoarece ele existau deja n stadiul de micrometastaze. Metastazele osoase reprezint cea mai frecvent leziune malign osoas la adulii cu vrst peste 45 de ani. La copil sau adultul tnr sunt mai rare sau excepionale. Repartiia la brbai i femei este n funcie de frecvena pe sexe a tumorii primitive care d metastaza. Aproximativ 75% din tumorile maligne osoase sunt metastatice, reprezentnd ca frecven a treia localizare (dup plmni i ficat) a celulelor provenite din neoplasmele viscerale. Principalele tumori viscerale incriminate n etiologia metastazelor osoase sunt: neoplasmul mamar (35%), de prostat, tiroidian, bronhopulmonar (10%), renal i gastrointestinal. Dup localizare, metastazele pot fi unice, multiple sau generalizate. Pot interesa orice segment al scheletului, ns apare cu precdere apare la nivelul coloanei vertebrale, bazin, coaste i stern, extremitatea superioar a femurului, omoplat i craniu. Metastazele rahidiene i pelviene reprezint 80% din totalul localizrilor osoase. Cele localizate pe scheletul membrelor se complic frecvent cu fracturi spontane. Procesul de metastazare este complex i se desfsoar n mai multe etape: - separarea celulelor din masa tumoral primitiv; - ptrunderea n circulaia sanguin sau limfatic; - rspndirea n organism; - cantonarea celulelor tumorale migrante n vasele mici ale organului int (plmni, ficat, mduva osoas, organe cu o vascularizaie bogat).
233
Calea de diseminare poate fi: - prin contiguitate (neoplasmul mamar sau pleuropulmonar poate invada coastele, neoplasmul de vezic urinar oasele bazinului); - arterial, prin efracia peretelui vascular; - limfatic; - venoas, care nu respect totdeauna sensul curentului sanguin (n carcinomul de prostat diseminarea retrograd prin plexurile venoase explic localizrile frecvente ale metastazelor pe vertebrele lombare i oasele bazinului). Atunci cnd osul este organul int, celulele tumorale ajunse n capilarele sinusoide traverseaz peretele acestora, ptrund n cavitatea medular unde ader la suprafaa endostal i formeaz o colonie metastatic. Mecanismul prin care celulele tumorale afecteaz funcia celulelor osoase este legat de metabolismul osos, realiznd o decuplare ntre procesul de resorbie i formare osoas. Osteoliza metastatic apare n urma hiperresorbiei peritumorale, deoarece celulele tumorale secret local substane care activeaz osteoclastele: - PgE, procatepsina D - factori activatori ai osteoclastelor; - IL1, IL6, TNF (tumoral necrosis factor) - acioneaz asupra celulelor mononucleare precursoare ale osteoclastelor, stimulnd proliferarea lor; - PTH-rp (parathyroid hormonrelated protein) - protein care acioneaz asupra receptorilor hormonului paratiroidian, stimulnd resorbia osoas i concomitent reabsorbia tubular renal a calciului determinnd hipercalcemie; - TGF i (transforming growth factor) - puternic stimulator al formrii osteoclastelor. n metastazele condensate, osul nou format se depune pe suprafaa osului trabecular preexistent, fr s fie precedat de o resorbie osoas osteoclastic. i n aceste forme se produce o decuplare a procesului normal de resorbie-formare osoas. Macroscopic, aspectul variaz n funcie de tipul osteolitic, osteocondensat sau mixt al metastazei. Focarele osteolitice sunt mai frecvente dup cancerele renale, tiroidiene, bronice sau digestive, au o consisten redus, culoare alb-cenuie, friabile, cu focare de necroz i sechestre osoase. Focarele condensate sunt mai rare, cu origine din cancerul prostatic i uneori cel mamar. Conturul osului nu este modificat, n schimb este dur, eburnat. Focarele mixte, frecvente n cancerul mamar, au aspectul unei structuri medulare infiltrative, distructive, cu zone albicioase, dense, greu de secionat. Aspectul microscopic respect, n general, structura tumorii primitive. Semnele clinice apar n contextul evolutiv al unui bolnav canceros cunoscut, sau ca prim manifestare a unor tumori nediagnosticate. Durerea este simptomul dominant i este precoce, localizat sau difuz, cu exacerbri nocturne i fr ameliorare n repaus sau la medicaia antialgic. Fractura pe os patologic, aprut dup un traumatism minim, poate fi simptomul revelator al unei metastaze. Tulburrile neurologice se ntlnesc n localizrile vertebrale, iar tumefierea local apare doar n localizrile superficiale. Radiografic, n formele osteolitice se observ o lips de substan osoas, cu dispariia structurii trabeculare, fr modificri ale dimensiunilor osului. Limitele zonei de liz se pierd treptat n esutul osos sntos, iar reacia periostal este absent. Localizarea poate fi central sau periferic, aproape de compact, cu dispariia ei. Leziunea poate fi
234
Tumorile osoase
unic sau multipl, sub forma unor mici zone rotunde radiotransparente, izolate sau confluente (Fig. 6.22). Forma osteocondensat apare la coloana vertebral i bazin, sub forma unei zone rotunde sau ovalare, omogene, de intensitate crescut, n care structura trabecular dispare sau este greu de evideniat (Fig. 6.23). Ele pot conflua n timp dnd un aspect de vertebr de marmur sau filde. Metastazele mixte realizeaz combinarea celor dou leziuni, prezentnd un aspect lacunar asociat cu plaje de condensare osoas (Fig. 6.24). La nivelul coloanei vertebrale cele mai frecvente sunt imaginile osteolitice. Metastaza vertebral unic este mai rar, de obicei existnd localizri plurifocale. Corpul poate avea un aspect ciuruit, care n timp evolueaz spre tasare cu cuneiformizare (coloana Fig. 6.22. Modificare osteolitic cu dorsal), aplatizare (coloana lombar) sau chiar dispariia caracter metastatic, cu localizare n totalitate (coloana cervical). Discurile intervertebrale pe vertebra L3. (reprezentare sunt respectate. De asemenea, poate aprea tergerea schematic). unuia sau a ambilor pediculi vertebrali. Scintigrafia osoas este mai sensibil dect radiografia, fiind pozitiv i la pacienii la care nu apar imagini radiografice. O modificare cu 5-10% din concentraia de calciu este suficient ca leziunea s fie vizibil scintigrafic. TC permite evidenierea tridimensional a ntinderii i distrugerilor provocate de metastazele osoase. RMN este deosebit de util n metastazele vertebrale pe care le poate diferenia de o tasare prin osteoporoz sau printr-un proces infecios. De asemenea pune n eviden cu acuratee relaia dintre metastaz i mduva spinrii. Examenele biologice nu sunt specifice, putnduse ntlni creterea VSH, fosfatazelor alcaline i acide (cancerul de prostat), anemie moderat, hipercalcemie. Biopsia confirm prezena metastazei i poate indica Fig. 6.23. Metastaz condensant uneori punctul ei de plecare. de humerus n evoluia Diagnosticul unei metastaze se poate face n unui neoplasm de prostat. dou situaii diferite; metastaza poate aprea n cursul (reprezentare schematic). evoluiei unui neoplasm visceral cunoscut sau poate fi semnul revelator al acestuia. Atunci cnd tumora primar este cunoscut, trebuie apreciat aspectul local i rsunetul general al bolii, printr-un examen clinic complet, examen biologic i radiografic, la care se adaug investigaii foarte utile cum sunt scintigrafia osoas, TC, RMN sau arteriografia. Prezena unei metastaze revelatoare oblig la identificarea tumorii primare. Originea mai frecvent a metastazelor poate indica un punct de plecare. La brbai, metastazele
Desen S.B.
235
Desen S.B.
cele mai frecvente sunt secundare carcinoamelor de prostat, pulmonare, renale i hepatice, iar la femei, mamare i renale. Tipul metastazei poate de asemenea ndruma spre locul de plecare. Metastazele osteolitice sunt mai frecvente n neoplasmele bronice, renale, tiroidiene i digestive, iar cele condensate n cele de prostat i mamare. O serie de markeri tumorali, de tipul antigenelor oncofetale sau Fig. 6.24. Metastaz cu caracter mixt (osteoliz i carcinoembrionare, pot fi detectai osteocondensare) localizat pe scheletul bazinului. pentru a stabili care este tumora (reprezentare schematic). primar (antigenele carcinoembrionare cresc n peste 60% din cancerele pulmonare i digestive i n peste 50% din cele mamare). Tratamentul metastazelor nu are caracter curativ, ci i propune redarea calitii morfologice i funcionale a segmentului interesat. Chirurgia trebuie s rspund urmtoarelor cerine i anume: - suprimarea durerii; - meninerea sau restabilirea continuitii osoase, prin osteosintez sau reconstrucie cu protez modular; - funcie ct mai apropiat de cea normal; - sprijinul imediat, fr ateptarea consolidrii osoase. Chirurgia paleativ este justificat n contextul n care supravieuirea medie a unui bolnav cu metastaze este de 18 luni. Experiena clinic a demonstrat c aceast chirurgie intrafocal nu produce diseminri extensive locale sau generale. Rezecia oncologic a unei metastaze este indicat numai n localizrile unice i n cancerele cu prognostic favorabil. Tratamentul chirurgical al metastazelor oaselor lungi se adreseaz n primul rnd humerusului i femurului i const n osteosintez de confort cu plci i uruburi sau tije centromedulare (Kuntscher, Rush, Ender), la care se poate asocia plombajul cu ciment acrilic n care se nglobeaz un citostatic, de obicei, methotrexat. Pentru metastazele localizate n zonele metafizoepifizare se utilizeaz protezele modulare, ceea ce asigur reluarea precoce a mersului. Metastazele centurilor, n special cele de cotil, se trateaz prin reconstrucia defectului osos cu ciment acrilic i inele metalice (Mller, Burch-Schneider). n localizrile la nivelul coloanei se pot utiliza diferite materiale de redresare i stabilizare mecanic a coloanei, de tipul plcilor mulate Roy-Camille sau tijelor, Harrington, Luque etc.
Desen S.B.
236
BlBLIOGRAFlE
1. 2. 3. 4. 5. Adamss Outline of Orthopaedics David L. Hamblen, Hamish Simpson, 14th Edition, Churchill Livingstone Elsevier, 2010. Campbells Operative Orthopaedics 11th Edition, Edited by S. Terry Canale, James H. Beaty, Mosby Elsevier, 2007. Corectarea Diformitilor Coloanei Vertebrale D. Antonescu, C. Obrascu, A. Ovezea, Editura Medical, Bucureti, 1993. Coxartroza A. Denischi, I. Dinulescu, O. Medrea, Editura Publistar, Bucureti, 1997. Elemente de Ortopedie i Traumatologie D. Antonescu, D. Barbu, D.L. Niculescu, Gh. Panait, M. Popescu, Fl. Purghel, D. Stnculescu, C. Stoica, t.Cristea, U.M.F. Carol Davila, Bucureti, 1999. Elemente de Ortopedie T.S. Pop, Editura University Press, Trgu Mure, 2005. Encyclopdie Mdico-Chirurgicale Appareil locomoteur, Elsevier Masson, Paris. Encyclopdie Mdico-Chirurgicale Techniques chirurgicales, Elsevier Masson, Paris. Necroza Avascular a Capului Femural T.S. Pop, . Nagy, A. Ciugudean Balint, Ediia a II-a, Editura University Press, Trgu Mure, 2005.
6. 7. 8. 9.
10. Ortopdia Tanknyve T. Vizkelety, Editura Semmelweis, Budapesta, 1995. 11. Ortopedie-Traumatologie Practic Sub redacia Gh. Panait, Editura Publistar, Bucureti, 2002. 12. Patologia Aparatului Locomotor Sub redacia Dinu M. Antonescu, vol I, Editura Medical, Bucureti, 2006. 13. Patologia Aparatului Locomotor Sub redacia Dinu M. Antonescu, vol II, Editura Medical, Bucureti, 2008. 14. Surgery of the Knee J.N. Insall, W.N. Scott, Edited by Norman W. Scott, 5th Edition, Churchill Livingstone Elsevier, 2012. 15. Surgical Techniques in Orthopaedics and Traumatology, Edited by J. Duparc, Elsevier, Paris, 2002. 16. Tratat de Patologie Chirurgical A. Denischi, sub redacia E. Proca, vol. III, Editura Medical, Bucureti, 1988. 17. Tumorile Aparatului Locomotor D. Stnculescu, H. Orban, Editura Tehnic, Bucureti, 1997. 18. Tumorile Osului I. Pan, A. Voinea, N. Rovena, G. Filipescu, N. Gorun, M. Vldreanu, Editura Academiei R.S.R., 1984. 19. Tumors and Tumorlike Lesions of Bone F. Schajowicz, 2nd Edition, Springer Verlag, Berlin, 1994.
237

Elemente de Ortopedie Editia A II A

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Elemente de Ortopedie Editia A II A

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Tudor Sorin Pop

UMF Trgu Mure 2013

Disciplina de Ortopedie-Traumatologie Universitatea de Medicin i Farmacie Trgu Mure

Conf. dr. Tudor Sorin Pop

University Press Trgu Mure 2013

ISTORICUL ORTOPEDIEI I TRAUMATOLOGIEI

Istoricul ortopediei i traumatologiei

Istoricul ortopediei i traumatologiei

Istoricul ortopediei i traumatologiei

Istoricul ortopediei i traumatologiei

Istoricul ortopediei i traumatologiei

1. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE MEMBRELOR

1.1.2. Aplaziile membrelor

Malformaiile congenitale ale membrelor

Hemimelie parial Aplazia razei radiale Hemimelie complet

Fig. 1.1. Clasificarea malformaiilor congenitale ale membrelor.

1.1.3. Anomalii de volum ale membrelor

Malformaiile congenitale ale membrelor

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.1.4. Anomalii de lungime ale membrelor

Scurtrile congenitale ale membrelor

1.2. TULBURRI ALE OSTEOGENEZEI

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.2.2. Osteogeneza imperfect

Osteogeneza imperfect tardiv

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.3. CONDRODISTROFIA FAMILIAL MORQUIO

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.4. MALFORMAII PRIN COMPRESIUNE, DEFECTE DE SEPARARE I DUPLICAIE

Malformaiile congenitale ale membrelor

Fig. 1.4. Polidactilie. A. Preaxial. B. Central.

1.5. PSEUDARTROZELE CONGENITALE

1.5.2. Pseudartroza congenital a radiusului

1.5.3. Pseudartroza congenital a cubitusului

1.5.4. Pseudartroza congenital a fibulei i tibiei

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.6. ARTROGRIPOZA (REDORILE ARTICULARE CONGENITALE)

1.7. DISPLAZIA I LUXAIA CONGENITAL DE OLD

Malformaiile congenitale ale membrelor

Malformaiile congenitale ale membrelor

Diagnosticul afeciunii la sugar

Malformaiile congenitale ale membrelor

Malformaiile congenitale ale membrelor

Diagnosticul afeciunii la copilul mic (1-5 ani)

Malformaiile congenitale ale membrelor

Diagnosticul afeciunii la copilul mare, adolescent i adult

Malformaiile congenitale ale membrelor

Fig. 1.15. Imobilizarea membrelor pelviene n abducie, flexie i rotaie extern.

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.8. PICIORUL STRMB CONGENITAL

1.8.1. Piciorul strmb congenital varus equinus

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.8.2. Piciorul strmb congenital talus valgus

Malformaiile congenitale ale membrelor

1.8.3. Piciorul strmb congenital valgus convexus

1.8.4. Metatarsus varus congenital

1.8.5. Stenoza congenital a oaselor tarsului

Malformaiile congenitale ale membrelor

2.1. OSTEOCONDROZELE (EPIFIZITE, APOFIZITE)

2.1.1. Osteocondroza oldului (boala Legg-Perthes-Calv)

Fig. 2.3. Clasificarea Caterall.

2.1.2. Osteocondroza disecant a genunchiului (boala Knig)

2.1.3. Apofizita rotulian (boala Sinding-Larsen-Johansson)