Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
diagnostic
Prof. dr. Cristian Dinu Popescu
Dementa
Sindrom
Prevalenta dementei
Varsta
40 65
Prevalenta
1 din 1,000
65 -70
1 din 50
70 80
1 din 20
80 plus
1 din 5
Incidenta dementei
Se estimeaza ca 2 milioane de
persoane sufera de dementa severa in
SUA
Prevalenta dementei
ultimele decade
crescut
in
Definitie
Afectarea
Limbajului
Memoriei
Ratiunii/judecatii
Dispozitiei/
tulburari emotionale
Modificari ale personalitatii
Afectarea
globala a inteligentei
Fara afectarea constientei
Simptomatologie
Atentie:
Simptome comportamentale in
dementa
Apatie (50%70%)
Agitatie (40%60%)
Labilitate emotionala
(40%)
Egalizarea afectului
(40%)
Dezinhibitie (30%40%)
Evitare (30%40%)
Deluzii (20%40%)
Anxietate (30%50%)
Suspiciozitate (30%)
Disforie (20%40%)
Ostilitate (30%)
Agresivitate (10%20%)
Halucinatii (5%15%)
Frontala/subcorticala
FRONTAL/
SUBCORTICAL
Tulburari de memorie
Pierderea flexibilitatii
comportamentale,
adaptabilitatii, judecatii
Modificari ale
personalitatii
POSTROLANDIC
Dezinhibitie
Abulie
Incontinenta emotionala
Deficite de memorie
Afazie
Apraxie
Agnozie
Personalitatea este
conservata (mai mult
sau mai putin)
MMSE este util
Dementa
Dementa
Declin cognitiv
Unii
Notiuni
complementare
Senescenta benigna
Afectarea memoriei asociata cu varsta
Afectare cognitiva usoara (Mild Cognitive Impairment)
Pot reflecta un grup eterogen de factori de mediu: efecte
adverse ale medicatiei, tulburari de somn
In multe cazuri MCI reprezinta stadiul initial al bolii Alzheimer
MCI de tip Alzheimer tulburari de memorie documentate
in lipsa afectarii simptomatice
mbtrnirea creierului
Modificri morfologice
Atrofie
cerebral
Miller, 1980, cu
fiecare decad
greutatea creierului
scade cu 2%, mai
ales dup 50 ani
Atrofie difuz /atrofie
localizat
Volum hipocampic
Evoluia
n timp n
cazul unei demene
MCI
Criterii
Conceptul
Nu este necesar
tratamentul
Tratament cu
vasodilatatoare
Ipoteza colinergic
colinomimetice
Ipot
eza
colin
ergic
a
dem
enei
Logi
ca
folos
irii
medi
caie
i
vasculare
colinergice
Afectiuni neurodegenerative:
Boala Alzheimer
Boala Parkinson
Dementa cu corpi Lewy
Demente frontotemporale:
Boala Pick
Degenerarea lobara frontotemporala;
dementa de lob frontal, dementa frontala
asociata cu afectare motorie, afazia
nonfluenta progresiva, dementa
semantica
Taupatii
Dementa frontotemporala cu parkinsonism;
glioza subcorticala progresiva familiala;
taupatia familiala progresiva
multisistemica, degenerarea corticobazala,
paralizia supranucleara progresiva
Atrofia multisistemica
Boala Huntington
Dementa mezolimbocorticala
Complexul SLA-parkinsonism-dementa
Atrofie
multisistemica
Boala Pick
Afectiuni cerebrovasculare
Dementa vasculara:
Dementa multi-infarct
Encefalopatia arteriosclerotica subacuta
(boala Binswanger)
Angiopatia amiloida
Hemoragie cerebrala ereditara cu amiloidoza
tipul olandez (HCWA-D)
Arteriopatia cerebrala autozomal dominanta
cu infarcte subcorticale si leucoencefalopatie
(CADASIL)
Scleroza hipocampica
Vasculite
Hemoragia subarahnoidiana
Tulburari neurocognitive asociate cu bypass-ul
cardiac
multiinfarct
Binswanger
amiloidoza
CADASIL
Boli prionice
Boala Creutzfeldt-Jakob umana (CJD)
Boala Creutzfeldt-Jakob varianta (asociata cu
encefalopatia spongiforma bovina) (vCJD)
Boala Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS)
Insomnia Fatala familiala (FFI)
Ataxii spinocerebeloase
Atrofie dentopalidoluysiana
Boala Hallervorden-Spatz
Gangliozidoze
Boala Kufs (lipofuscinoza ceroida adulta)
Boala cu corpi Lafora
Encefalopatii mitocondriale
Distrofie miotonica
Porfirii
Degenerescenta hepatolenticulara (boala Wilson)
Hallervorden
Spatz
Kufs
Cauze de dementa la
adult
Encefalopatii
toxice/metabolice
Encefalopatii sistemice
Toxice:
Medicamente/droguri
Alcool
Solventi
Metale grele (Pb, Hg, Mn, Ar, Th,
Al, Sn, Bi)
Monoxid de carbon
Meningita
TB
HIV
Afectiuni infectioase
E.
i
Meningita
(tuberculoasa)
Encefalite
Herpes simplex
HIV
Boala
Lyme/neuroborelioza
Leucoencefalopatia
multifocala
progresiva (JC virus)
Neurosifilis
Boala Whipple
Alte cauze
Hidrocefalia cronic
Hidrocefalia cu
presiune normala
LEMP
neurolues
Boala Alzheimer
Consum de droguri
heroina,
marihuana
cocaina,
metamfetamina
Prevenia demenei
Funcie cognitiv
normal
Prevenie
primar
Epidemiologie
Factori de risc
MCI (afectare
cognitiv uoar)
Prevenie
secundar
Demen
Prevenie
teriar
Biologie molecular
- patogenez
- substrat patologic
Evolutie in timp
Istoric medical
Examen neurologic
Examen psihiatric/psihologic
Simptomatologie de depresie
Evaluare imagistica
Evaluare paraclinica
Evaluarea neuropsihologic
Funcii cognitive
cuantificate
Inteligen
Atenie/concentrare
Limbaj
Memorie verbal
Memorie nonverbal
Abiliti
perceptualorganizaionale
Senzitiv
Sisteme frontale
Personalitate
Activiti
funcionale
(activiti curente)
Evaluarea
capacitii
cognitive
Evaluarea
capacitii de
autongrijire
(activiti zilnice)
(ADLs)
Index of Independence in
Activities of Daily Living
(Katz ADL Scale)
Activities of Daily Living
(ADLS)
Functional Life Scale
Evaluarea
tulburrilor
comportamentale
Dementia Scale
AlzheimerDisease
Assesment Scale
(ADAS)
Global Deteroration Scale
(GDS)
Haycox Behavioral Scale
Clinical Dementia Rating
Scale (CDR)
MMSE
Cea
Nu
Autorul
Halstead, 1943
Rey, 1958
Hodkinson, 1972
Pfeiffer, 1975
Pattie, 1981
Blessed 6-Item
Katzman, 1983
Eslinger, 1985
Kokmen, 1987
Knopman, 1989
Buschke, 1999
Weintraub, 2000
Brodaty, 2002
6-Item Screener
Callahan, 2002
Autorul
Karlawish, 2003
Mini-Cog
Borson, 2003
Kalbe, 2003
Mendiondo, 2003
Robert, 2003
AB Cognitive Screen)(ABCS)
Molloy, 2005
Dash, 2005
Shankle, 2005
Kilada, 2005
Tractenberg, 2005
Tipuri de dementa
Boala Alzheimer
Peste vrsta de 65 ani prevalena se dubleaz la fiecare 5 ani 4% dup 75 ani, 16% dup 85 ani, 32% dup 90 ani
Neuropatologie
Coloratie
histochimica
pentru beta amiloid
Degenerare granulovacuolara
a unui neuron
Beta amiloid in
peretele
vascular
Boala Alzheimer
Stadii precoce:
formare de placi filamente in ariile implicate
in invatare si memorie, ratiune si planificare
Stadii intermediare:
manifestare clinica, cu interferente in munca
si viata sociala; confuzii, afectarea abilitatii de
a manevra bani, expresia sentimentelor
Extinderea modificarilor patologice in arii
responsabile cu limbajul, orientarea spatiala
Faze avansate
cea mai mare parte a cortexului este afectata;
atrofie cerebrala importanta; pierderea capacitatii
de comunicare, de integrare si autoingrijire
Criteriile NINCDS-ADRDA n BA
Diagnosticul de certitudine al Bolii Alzheimer
Criterii clinice de probabilitate
Histopatologie de certitudine prin biopsie sau autopsie
Criteriile NINCDS-ADRDA
B. Alzheimer probabila
Examinare
NINCDS-ADRDA, National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimer's Disease and Related Disorders
Association
Criteriile DSM-IV
Aparitia
Demena vascular
Dementa vasculara
Necroza
laminara
Afectarea substantei albe
(dementa subcorticala)
Infarcte multiple
Infarcte strategice (talamus, hipocamp)
gri
alba
Boala Binswanger
Necroza laminara
Scleroza hipocampica
Dementa vasculara
Dementa multiinfarct
Boala Binswanger
DV - particulariti
Boala Binswanger
Variant a afectrii substanei albe subcorticale
Cel mai frecvent progresie gradat fr perioade de
stabilizare
Amnezie nc din fazele precoce
Tulburri de dispoziie, raiune, comportament;
abulie, incontinen,
Semne piramidale, extrapiramidale, cerebeloase,
pseudobulbare
ncetinirea procesrii informaiei, afectarea ateniei,
deficit de generare a unei liste de cuvinte i al
fluenei verbale, afectarea programrii motorii cu
perseverri, lipsa perseverenei, dificulti la
schimbarea scenariului
Afectarea mnezic: dificulti de readucere
a informaiei, fr afectarea recunoaterii.
Demente frontotemporale
visual hallucinations,
parkinsonism, and
fluctuating cognitive status
Depression
Demena fronto-temporal
Modificri comportamentale
(dup Brun, 1994)
Tulburri afective:
n favoarea diagnosticului:
Boala Pick
Atrofie
lobara
Corpi Pick
SPECT
Celula Pick
CT: atrofie
frontotemporala
Dementa frontala
Modificari spongiforme in
cortexul superficial in dementa
frontala
Coloratie neuronala
pentru proteina tau
Incluziuni intracitoplasmatice
argirofile rotunjite, cu margini
netede. Boala Pick/corpi Pick.
balonizati si corpi
Pick
intracitoplasmatici
Corpi Lewy
imunocoloratie cu Ac
anti ubiquitin
Vacuolizare i corpi
Lewy corticali
Corpi Lewy
Agregare anormala de
proteine: alfa sinucleina,
neurofilamente si
ubicuitina
In sinucleopatii: BP,
dementa cu corpi Lewy,
atrofie multisistemica,
SLA
Nucleu, corp si halou;
forma variabila
Boala Parkinson
Incidena demenei ar fi de10-15%, dar crete cu vrsta este prezent la
aproape 65% dintre parkinsonienii peste 80 ani.
Afectarea funciei lobului frontal (demen subcortical):
Boala Creutzfeldt-Jakob
1/milion/an
Varsta medie la debut 68 ani
Dementa rapid progresiva
Simptomele cognitive
sunt precoce
Miscari involuntare,
afectare motorie
Modificari EEG caracteristice
Progresie spre mutism
akinetic, eventual deces
Intervalul mediu intre diagnostic
si deces 6 luni; este neobisnuita
supravietuirea peste 1 an
varianta bolii CJ
Varsta
tanara la debut
Simptomatologie comportamentala
precoce importanta psihoza,
depresie
Anomalii senzoriale importante
precoce
Miscarile involuntare apar mai tarziu
Durata mai lunga de supravietuire
Elemente neuropatologice distincte
prezenta placilor floride similar cu
encefalopatia spongiforma bovina
Dementa in HIV
Modificari imagistice:
Atrofie cerebrala
Modificari ale
substantei albe, in
principal in lobii
frontali
Prezenta
substantei de
contrast in
ventriculi
Dementa in HIV
De obicei avansata, cu
nivel scazut al
limfocitelor CD4 (<200),
incarcare virala mare,
lipsa tratamentului
antiretroviral sau
tratament inadecvat
Excluderea infectiilor
oportuniste, a tumorilor
sau a altor afectiuni
cerebrale
Absenta unui sindrom
cerebral acut (delir)
de mers
Incontinenta urinara
Dementa
Inconstanta
Unii dintre pacientii care raspund la suntare nu prezinta dementa
sau prezinta semne minime
Dementa raspunde cel mai greu/putin la tratament
Modificarile de dispozitie pot sugera depresie
Afectarea memoriei, dar fara tulburari de recunoastere
Procesare lenta a informatiei
Dificultate pentru efectuarea sarcinilor complexe
Largirea ventriculilor la
CT/ MRI
Fara atrofie corticala sau
hipocampica
Pot apare leziuni ale
substantei albe
periventriculare si
corticale
Leziuni numeroase ale
substantei albe pot fi
un marker pentru un
raspuns nesatisfacator
la suntare
Tratamentul demenei
funcional
Ameliorare cognitiv
Ameliorare comportamental
Diminuarea necesitii de asisten/ a
rolului nsoitorului
ntrzierea momentului internrii ntrun centru specializat de ngrijire