Sunteți pe pagina 1din 10

CURS 8

ENDOCRINOLOGIE
GLANDELE SUPRARENALE
GENERALITATI

Glandele suprarenale sunt in numar de doua, se afla la polul superior al rinichilor cu


dimensiuni de 5/2/0,5 cm aproximativ. Au doua parti cu functii diferite, costicosuprarenala si
medulosuprarenala.
Corticosuprarenala (CSR) secreta glucocorticoizi (cortizol), mineralocorticoizi
(aldosteron), androgeni (DHEAS). Este implicata in patologia sindromului Cushing
(hipersecretie de cortizol), in hiperaldosteronism (sindromul Conn) si in hipersecretia de
androgeni (hirsutism cresterea in exces al parului, tulburari de ciclu menstrual).
Cortizolul este hormonul de stres al organismului, manifestarile date de absenta
cortizolului sunt descrise la Insuficienta adrenala Boala Addison, iar de excesul cortizolului la
sindromul Cushing.
Aldosteronul este implicat in mentinerea tensiunii arteriale; hipersecretia aldosteronului
cauzeaza hipertensiune secundara si este descrisa la Hiperaldosteronism.
Androgenii corticosuprarenalieni in exces duc la aparitia parului in exces pe corp,
tulburari menstruale, infertilitate etc. (Pentru detalii vezi la sindromul Cushing)
Medulosuprarenala (MSR) secreta adrenalina, noradrenalina si metabolitii acestora.
Este implicata in patologia feocromocitomului, o tumora rara care cauzeaza crize de
hipertensiune.

SINDROMUL CUSHING
In mod fiziologic secretia corticosuprarenaliana de cortizol este stimulata de ACTH-ul
din glanda hipofiza (hormonul corticotrop).
Sindromul Cushing (sau Hipersecretia de Cortizol) este de mai multe feluri

ACTH-dependenta: adenom hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing) (vezi la


Hipofiza Boala Cushing), cauza hipotalamica, cauza maligna (cancere care secreta
substante asemanatoare de ACTH)

1 | Page

ACTH-independenta: iatrogena (dupa tratament indelungat cu corticoizi, de ex.


Prednison), forma corticosuprarenaliana (adenom, displazie nodulara, adenocarcinom
CSR)

Tablou clinic

Obezitatea facio-cervico-tronculara: crestere in greutate (2-15 kg) cu redistributia


adipozitatii preponderent facial (fata rotunda de luna plina, rosie), la nivelul gatului
(cocoasa pe spate), la nivelul trunchiului si abdominal (sort abdominal); soldurile si
coapsele sunt evitate si astfel se realizeaza aspectul de portocala pe bat

Leziuni ale pielii


o

Vergeturi rosii-violacee (striuri rosii date de ruptura tesutului conjunctiv la nivelul


coapselor, sub brat, pe abdomen si sani)

Acnee si hirsutism (cresterea in exces a parului in locuri caracteristice barbatilor


fata, mustata, pe barbie, langa urechi, abdomen, coapse, sani)

Caderea parului de pe partile laterale ale fruntii (de tip masculin)

Echimoze si petesii la nivelul pielii la traumatisme minore

Vindecarea indelungata a raniilor

Roseata faciala

Infectii micotice mai frecvente

Hipertensiune arteriala: cresterea valorilor tensionale, mai ales a valorii diastolice ( a


doua valoare >100mmHg)

Diabet zaharat tip II, scaderea tolerantei la glucoza (cu sete, consum crescut de lichide,
cu cresterea volumului urinar, cu cresterea poftei de mancare)

Slabiciune musculara: la nivelul membrelor inferioare proximale la nivelul coapselor

Tulburari de ciclu menstrual (rarirea sau absenta ciclurilor), infertilitate

Disfunctie erectila, scaderea libidoului, micsorarea testiculilor, aparitia sanilor (la


barbati)

Osteoporoza: dureri osoase, fracturi osoase

Tulburari psihice: labilitate emotionala, iritabilitate, depresie, anxietate, tulburari de


memorie, tulburari de somn, halucinatii

2 | Page

Calculi renali (piatra la rinichi)

Accentuarea setei si cresterea volumului urinar

Diagnostic
Analize de laborator

Cortizol la ora 8, cortizol la ora 18, ACTH

Cortizol la ora 8 dupa 1 mg de dexametazona (testul Bricaire), cortizol dupa 4 si 8 mg


de dexametazona (teste de frenaj)

Cortizol liber urinar din urina de 24 ore

DHEAS, testosteron

Glicemie bazala, testul de toleranta orala la glucoza, colesterol, trigliceride

Hemoleucograma

Ionograma

Calciu din urina

Alte investigatii

Ecografie abdominala (aspectul CSR)

CT abdominal (adenom CSR, noduli CSR, cresterea in dimensiuni a CSR)

RMN hipofizar (adenom hipofizar)

Cateterismul sinusurilor petroase inferioare bilateral

Cum sindromul Cushing este o boala foarte heterogena si de mai multe cauze interpretarea
rezultatelor necesita colaborarea cu un specialist endocrinolog pentru a pune un diagnostic
corect.

Tratament
Tratamentul sindromului Cushing depinde de cauza si de forma bolii de baza.
Hipercorticismul iatrogen (prin tratament indelungat cu preparate cortizonice): se tenteaza
intreruperea tratamentului prin reducerea dozelor lent, pe termen indelungat, niciodata brusc
3 | Page

sau reducerea la doza minima si tratamentul complicatiilor (a diabetului, a hipertensiunii


arteriale, a osteoporozei).
Boala Cushing (prin tumora hipofizara secretanta de ACTH): se indica interventie chirurgicala
pentru inlaturarea adenomului hipofizar. In cazuri bine selectate se poate incerca tratamentul
medicamentos cu preparate care inhiba secretia de cortizol de la nivelul glandelor
corticosuprarenale cu Ketoconazol, Mitotane, Aminoglutetimid, Metyrapone. Rar se indica
indepartarea glandelor CSR.
Sindromul Cushing prin afectarea glandelor CSR (adenom CSR, adenocarcinom CSR,
displazie nodulara): se indica indepartarea formatiunii tumorale benigne sau maligne, de obicei
prin rezectia unilaterala, rar, in displazia nodulara prin rezectia bilaterala a glandelor CSR. In
unele cazuri bin selectate se indica tratament medicamentos (Ketoconazol, Mitotane,
Aminoglutetimid, Metyrapone).

BOALA ADDISON
Boala Addison, sau insuficiena corticosuprarenal primar , reprezint o boal
endocrin rar, caracterizat de hipofuncia suprarenal, cauzat de afectarea primar
(distrugerea parial sau complet) a glandei suprarenale, precum i secre ia insuficient a
unor hormoni glucocorticoizi (cortizol) si mineralocorticoizi (aldosteron).
Cauze

Insuficien suprarenal autoimun;

Tuberculoza;

sindromul Waterhouse-Friderichsen;

HIV;

hemoragie suprarenal bilateral;

boala fungic;

sindromul antifosfolipidic;

unele medicamente (ketoconazol, etc), etc.


Simptome

Slbiciune, oboseal;

Scdere n greutate;

4 | Page

Ameeal, hipotensiune;

Accentuarea pigmentaiei tegumentare;

Anorexie, grea, vom;

Hipotensiune ortostatic, hipoglicemie;

Diaree cronic, durere abdominal;

Pierderea prului la femei;

Sindrom depresiv, dificulti de concentrare;

Vitiligo.
Diagnostic

Analizele de rutin ar putea arta:

Hipercalcemie;

Hipoglicemie;

Hiponatremie;

Hiperkalemie;

Eozinofilie i limfocitoz;

Acidoz metabolic.
Tratament

Tratamentul bolii dureaz ntreaga via, i const n principal n nlocuirea hormonilorlips. Aceasta se face cu ajutorul tabletelor de hidrocortizon, sau prednison, pentru
asigurarea dozei de cortizol, precum i fludrocortizon, pentru asigurarea dozei de aldosteron.

FEOCROMOCITOMUL
Una dintre formatiunile tumorale ale glandelor suprarenale, care determina o crestere a
eliberarii de adrenalina si noradrenalina, poarta numele de feocromocitom.

Cauze
5 | Page

Aproximativ 25% dintre cazurile defeocromocitom au o cauza familiala, aparand ca o


mutatie a unei gene in interiorul aceleiasi familii.
Feocromocitomul mai apare asociat cu alte neoplazii (cancere) ale glandelor, cum ar fi:
adenomul paratiroidei si cancerul medular tiroidian.
Aceasta tumora mai este asociata si cu neurofibromatoza, care reprezinta o boala
sistemica asociata cu manifestari ortopedice, cutanate si neurologice.
Simptomatologie
Feocromocitomul prezinta in majoritatea cazurilor 3 simptome importante:
cefalee,
transpiratii excesive
palpitatii
Aceste simptome pot fi acompaniate de:

anxietate,

greata si varsaturi,

tremuraturi, slabiciune,

dureri abdominale

scadere in greutate.

Feocromocitomul mai poate determina de asemenea o crestere marcata a tensiunii


arteriale, insa doar 0,2% din persoanele cu hipertensiune au feocromocitom.
Nu toti pacientii prezinta simptomele enumerate ,la unele persoane boala a fost
descoperita accidental, in cazul unui control de rutina.
Diagnosticul feocromocitomului
Se efectueaza un examen al sangelui - hemoleucograma - in care se evidentiaza
niveluri crescute ale catecolaminelor si metanefrinelor .
Trebuie acordata o atentie deosebita excluderii altor cauze care pot determina cresterea
acestor substante, cum ar fi: hipoglicemia, stresul, efortul fizic, precum si consumarea
anumitor medicamente, cum ar fi antihipertensivele.
6 | Page

Feocromocitomul apre in general la adultul tanar, pana la cel de varsta medie, aceasta
caracteristica putandu-ne orienta spre diagnostic.
Daca se suspecteaza aceasta afectiune se mai impune efectuarea unei tomografii
computerizate (CT) pentru depistarea tumorii.
Tratamentul feocromocitomului
Tratamentul de prima intentie este excizarea tumorii, fie printr-o incizie deschisa laparotomie - fie laparoscopic.
Din cauza posibilelor complicatii in timpul sau dupa operatie, aceasta interventie ar
trebui efectuata la un centru specializat in tratarea feocromocitomului.
Inaintea operatiei este necasar un tratament cu Phenoxybenzamine, care reprezinta
un blocant al adrenoreceptorului alfa. , pentru a se evita eliberaea majora de catecolamine de
catre tumora.
Se mai recomanda ca pacientul sa fie ''incarcat cu sare iodata'' inainte de operatie,
deoarece poate aparea hipotensisune intraoperator , in cazul unui feocromocitom foarte
dezvoltat.
Feocromocitomul este o afectiune care, in majoritatea cazurilor, nu prezinta niciun simptom, de
aceea trebuie sa facem consulturi periodice pentru a o depista precoce, ea putand evolua intro afectiune ce ameninta viata.

BOALA CONN

Hiperaldosteronismul primar sau Boala Conn, defineste totalitatea perturbarilor


induse de productia excesiva de aldosteron la nivelul suprarenalei. Este o tulburare endocrina
frecventa mai ales la femei intre 30-50 de ani.
Cauzele ce determina boala Conn sunt multiple, dar cele mai frecvente sunt:
1. Adenomul glomerular solitar:
- apare mai frecvent la suprarenala stanga;
- are un diametru de maxim 3cm;
2. Hiperplazia bilaterala sau idiopatica:
7 | Page

- asociaza frecvent si noduli corticali.


Alte cauze ar fi:
- carcinomul adrenoglomerular;
- hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil.
Secretia in exces de aldosteron, determina, prin actiunea la nivel renal:

- cresterea reabsorbtiei de sodiu si deci, cresterea continutului total de sodiu;


- cresterea reabsorbtiei de apa consecutive celei de sodiu;
- blocarea reabsorbtiei de potasiu si deci hipokalemie;
- cresterea excretiei de magneziu care poate da crize de tetanie;
- fibroza miocardica, vasculara, renala;
- efecte hipertensive.
Simptomele hiperaldosteronismului primar
Tabloul clinic al bolii Conn este centrat de simptomul principal , hipertensiunea arteriala
asociata cu hipokelmie. Se mai pot adauga:
- simptome musculare;
- poliurie nocturna.
Simptomatologia bolii Conn se grupeaza in 3 sindroame:
1. Sindrom cardiovascular care se manifesta prin:
- hipertensiune arteriala;
- hipotensiune ortostatica (in picioare);
- modificari ECG de hipertrofie ventriculara stanga, tulburari de ritm.
2. Sindrom neuromuscular:
- astenie musculara;
- accese de paralizie instalate brusc, dar cu revenire spontana;
- hiperexcitabilitate neuromusculara manifestata prin crampe, spasme, uneori crize de tetanie.
3. Sindrom reno-urinar:
- polidipsie (bea cantitati mari de apa);
- poliurie in special nocturna.
8 | Page

Diagnosticul bolii Conn presupune o serie de investigatii de laborator si imagistice.


1. Ionograma arata:
- hipokalemie;
- hipernatremie;
- alcaloza metabolica;
- hipomagnezemie ;
- hipercloremie.
2. In urina:
- hiperkaliurie;
- raport sodiu/potasiu urinar scazut.
3. Dozari hormonale:
- aldosteronul sangvin este crescut;
- aldosteronul urinar crescut;
- activitatea reninei plasmatice este scazuta;
4. Ecografia abdominala:
- permite vizualizarea adenoamelor si a hiperplaziilor;
- poate fi completata de CT, RMN, scintigrama.

Tratamentul bolii Conn isi propune:


a. indepartarea sursei de exces de aldosteron;
b. corectarea perturbarilor electrolitice.
Astfel, posibilitatile terapeutice sunt:
1. Chirurgia:
- este utila in cazul tumorilor, dar nu isi gaseste locul in tratamentul hiperplaziilor.
- eficacitatea interventiei este confirmata de normalizarea balantei electrolitice si a tensiunii
arteriale postoperator.
2. Spironolactona:
- dozele sunt de 200-400 mg/zi, 3-4 saptamani preoperator si de 100-300 mg/zi in tratamentul
indelungat;
9 | Page

- efectele adverse sunt: intoleranta gastrica, urticarie, dereglari menstruale, scaderea


libidoului, impotenta;
3. Amilorid:
- actioneaza la nivelul transportului de la tubul distal renal;
- dozele sunt de 10-40 mg/zi.
4. Captopril:
- se utilizeaza in hiperplazia bilaterala.
5. Dexametazona:
- in formele rare de hiperplazie glucocorticoid supresibila.

10 | P a g e