FIBROZA PULMONARA IDIOPATICA

DEFINITIE

Fibroza pulmonară idiopatică sau FPI este o boală pulmonară de lungă durată
(cronică). FPI face parte dintr-un grup mare de boli care provoacă cicatrizarea
plămânilor (aceasta se numește fibroză). Bolile care provoacă cicatrizarea
plămânilor sunt numite boli pulmonare interstițiale (BPI).
FPI afectează de obicei adulții în vârstă și este rar întâlnită la persoanele cu vârsta
sub 50 de ani. Boala este mai frecventă la bărbați decât la femei.

FPI este o boală progresivă, ceea ce înseamnă că se agravează în timp. Acest lucru
se întâmplă deoarece țesutul pulmonar cicatrizat al unei persoane cu FPI este mai
puțin capabil să funcționeze normal. Starea anumitor persoane se agravează
foarte repede, în timp ce altele rămân relativ sănătoase pentru o perioadă mai
lungă de timp.
Datorită unor mecanisme necunoscute, se produce o modificare lentă a
structurii pereților tuturor alveolelor pulmonare, care se îngroașă și devin
rigizi. Prin urmare, ambii plămâni își pierd elasticitatea, volumul pulmonar
se reduce și transferul oxigenului din aerul din alveole către sânge se face
mai greu.

Care este cauza FPI?

Nu se cunoaște cauza FPI. S-a presupus că este un proces de îmbătrânire
accelerată a plămânilor, posibil legat de un deficit genetic. Factori
favorizanți ar putea fi fumatul și boala de reflux gastro-esofagian.
MANIFESTARI CLINICE
De obicei pacienții acuză o lipsă de aer ce apare la eforturi pe care anterior
le făceau fără probleme, și care se accentuează progresiv de-a lungul mai
multor luni de zile. De obicei pacienții nu au nici un simptom în repaus.
Unii pacienți de plâng și de o tuse seacă persistentă, de febră sau dureri
ale articulațiilor. FPI afectează doar plămânii, nu și alte organe ale corpului .

Degete hipocratice (umflarea extremităților degetelor) Unele persoane cu FPI

observă modificări ale extremităților degetelor, cunoscute sub denumirea de
degete hipocratice. Aceste modificări pot include curbarea unghiilor mai mult
decât este normal, atunci când sunt privite din lateral, și creșterea în dimensiune
a vârfurilor degetelor.

DIAGNOSTIC
Diagnosticul este bine sa fie pus de o intreaga echipa multidisciplinara .
Radiografie toracica simpla care arata de multe ori un aspect reticular in special in
bazele plamanului.
Examenul cheie care trebuie neaparat facut este un computer tomograf toracic de
inalta rezolutie asta inseamna ca se inregistreaza mai multe imagini ca niste
sectiuni prin torace la distanta foarte mica una de alta si se vede exact care sunt
tiparele de cicatrizare in plaman deoarece ANUMITE TIPARE SUNT F SPECIFICE PT
FPI.
(UIP USUAL INTERSITIAL PNEOMONIA).

Analizele de sânge nu sunt utile pentru diagnosticul FPI; nu există o

analiza de sânge care să folosească diagnosticului. De obicei, se fac
analize de sânge de rutină pentru a exclude alte boli și pentru a avea un
inventar al stării pacientului la momentul diagnosticului.
Lavaj bronho-alveolar: introducerea unei mici cantități de ser fiziologic
steril care imediat se aspiră, se recuperează și se examinează la
microscop. Prin această analiză se susține diagnosticul de FPI și se exclud
alte boli care pot da manifestări asemănătoare
Explorarea funcțională respiratorie măsoară modul în care funcționează plamânii
pacietului și este foarte importantă pentru diagnostic și aprecierea severității bolii.

 Spirometria: ; pacienții cu FPI au adesea o disfuncție ventilatorie restrictivă, adică

au o reducere a volumului pulmonar (scăderea capacității vitale).

 Măsurarea difuziunii alveolo-capilare: vi se va cere să suflați într-un mod diferit

într-un aparat complex (prezent doar în centrele bine dotate), care măsoară
capacitatea plămânilor dumneavoastră de a oxigena sângele. Parametrul
măsurat este factorul de transfer gazos (DLCO), foarte important pentru
diagnostic și monitorizarea evoluției bolii.

Biopsia pulmonară poate fi indispensabilă dacă celelalte analize nu au

reușit să precizeze cu certitudine un diagnostic. Este foarte important ca
FPI să fie diagnosticată cu o siguranță cât mai mare, deoarece ea are
prognostic și tratament diferit de alte boli interstițiale asemănătoare.
Pentru FPI, biopsia pulmonară reprezintă obținerea unui mic fragment de
țesut pulmonar pe cale chirurgicală: prin toracoscopie sau prin operație..
Operația prin care se obține un fragment bioptic pulmonar se face cu
anestezie generală și este o intervenție de mică anvergură. După operație
pacientul se reface în 5-7 zile. Fragmentul pulmonar obținut este examinat
de un anatomo-patolog, de preferință cu experiență în domeniul bolilor
interstițiale pulmonare.
TRATAMENT
FPI este o boală dificil de tratat, reprezentând în prezent subiectul a
numeroase cercetări în toată lumea. Nici unul din medicamentele
cunoscute până în prezent nu au vindecat boala.
Pirfenidona (Esbriet, Pirfenex) este un medicament cu acțiune
antifibrozantă .Se administrează doar la indicația medicului, în doze mari și
pe perioade îndelungate (ani de zile). Pirfenidona nu este eficientă la toți
pacienții. Efectul său benefic este de stopare a dezvoltării fibrozei
pulmonare și de ameliorare a toleranței la efort. Este mai eficient la
pacienții cu forme ușoare și moderate de boală .

Oxigenul. 
Oxigenul nu tratează plămânii, ci compensează lipsa de oxigen din sânge
pe care o provoacă boala pulmonară. Lipsa oxigenului în sânge duce la
suferința tuturor organelor din corp: inimă, creier, mușchi, ficat etc.
Administrarea oxigenului pe termen lung îmbunătățește starea generală a
pacienților, toleranța la efort, calitatea vieții lor, le prelungește viața și
previne unele complicații.

Corticosteroizii (prednisonul) s-au folosit foarte mult pentru tratamentul

tuturor bolilor interstițiale pulmonare (PID), dar în ultimii ani s-a dovedit că
în FPI NU sunt folositori. De aceea, diagnosticul FPI trebuie pus cu cât mai
multă acuratețe, pentru a nu administra inutil un tratament care va aduce
doar efecte adverse și nici un beneficiu.