Tumoră renală epitelială și stromală mixtă

Definitie

- constituită din tumora epitelială și stromală mixtă (MEST) și nefromul chistic al

adultului;
- ambele componente tumorale sunt organizate sub formă de chisturi epiteliale
tapetate de epiteliu benign (de obicei de tip celulă renală) și sub forma unei
proliferări de celule fusiforme cu aspecte benigne.

Cod ICD-O
- 8959/0 Tumoră renală epitelială și stromală mixtă
- 8959/0 Nefrom chistic al adultului

Localizare

- tumori unilaterale, de obicei localizate la nivel medular renal.

Aspecte macroscopice

- tumori bine delimitate, de obicei neîncapsulate;

- nefromul chistic este în întregime o formațiune chistică, pe când MEST este
constituită din chisturi și arii solide sau doar din componentă solidă;
- pe suprafața de sectiune, ariile solide au culoare albă și consistență fermă.

POZA (2.75 Tumoră epitelială și stromală mixtă. Piesă de nefrectomie care prezintă o tumoră
epitelială și stromală mixtă sub forma unei arii cu aspect fibros, de culoare alb-cenușie, cu
chisturi dispersate, localizată la nivelul medularei renale și a pelvisului renal.)

Aspecte microscopice

- nefromul chistic al adultului este în întregime o formațiune chistică, pe când MEST

conține într-o măsură variabilă și o componentă solidă; ambele formațiuni tumorale
prezintă chisturi și glande de dimensiuni variabile separate de stromă;
- rareori sunt identificate mitoze dispersate, iar atipia celulara și necroza lipsesc.
Nefromul chistic:
- chisturile sunt tapetate, de obicei, de un epiteliu scuamos, cuboidal sau hobnail-
shaped; pot fi prezente celule cu citoplasmă clară;
- septurile stromale au grosimi diferite, mai frecvent subțiri, constituite din țesut
fibros, cu hipo- și hipercelularitate (asemănător stromei ovariene); calcificări ale
stromei frecvente; pot fi identificate aspecte de luteinizare stromală și noduli
stromali hialinizați cu contur ascuțit (aspecte similare corpus albicans ovarian);
MEST:
- componenta glandulară este dispusă fie dispersat, fie organizată compact, sub formă
de clustere;
 - chisturile sunt tapetate, de obicei, de un epiteliu scuamos, cuboidal sau hobnail-
shaped, precum și de celule uroteliale, ciliate sau celule cu citoplasmă clară sau
eozinofilă; de asemenea, au fost identificate celule caliciforme (celule goblet)
secretoare de mucus și aspecte de diferențiere endometroidă.
- pot fi observate chisturi mici cu conținut eozinofilic (asemănător foliculilor tiroidieni),
tubi ramificați complex, arhitectură de tip phyllodes și structuri papilare;
- septurile stromale sunt constituite din țesut fibros, cu hipo- și hipercelularitate;
frecvent se constată țesut muscular neted și adipos în componența stromei;
- pot apărea modificări mixoide și edematoase;

POZE (2.76 Tumoră epitelială și stromală mixtă. Formațiune chistică (stânga) tapetată de un
strat de celule epiteliale, în continuitate cu stroma (centru) constituită din celule fusiforme,
aspecte asemănătoare stromei ovariene.

2.77 Tumoră epitelială și stromală mixtă. Arie solidă cu aspecte asemănătoare stromei de tip
ovarian, cu numeroși tubi tapetați de un epiteliu scuamos, aspecte asemănătoare foliculilor
tiroidieni.

2.78 Tumoră epitelială și stromală mixtă. Celulele fusiforme de la nivelul structurilor

glandulare creează un aspect asemănător unei tumori de tip phyllodes.)

Imunochistochimie

- Componenta stromală: (+) Actină , Desmină, CD10, ER și PR (-) Catepsina K

- celulele stromale luteinizate exprimă Inhibină și Calretinină
- Componenta epitelială: (+) PAX2/8

Diagnostic diferențial

- Sarcom sinovial renal

- Tumoră papilară cu celulă clară
- Carcinom renal tubulochistic

Criterii de diagnostic

Nefromul chistic:
- Tumoră chistică multiloculară constiuită din chisturi tapetate de epiteliu scuamos,
cuboidal, sau hobnail-shaped, separate de septuri fine cu celule benigne cu aspect
fusiform;
- IHC: PR și/sau ER și Inhibină.
MEST:
- Tumoră constituită dintr-o componentă solidă și una chistică, cu elemente epiteliale
variate dispersate într-o stromă cu celule fusiforme cu aspect heterogen;
- IHC: PR și/sau ER, dar NU pentru Catepsină K.