Nefromul chistic pediatric

Definitie

- tumoră exclusiv chistică, caracterizată prin mutații ale genei DCIER1, prezența de
septuri constituite exclusiv din țesut fibros și diferențiere tubulară.
Cod ICD-O
- 8959/0 Nefrom chistic pediatric

Localizare

- renală

Aspecte macroscopice

- diametru de aproximativ 90 mm și greutate de aproximativ 500 g;

- tumora este bine delimitată, constituită din chisturi de dimensiuni variabile, cu
contur rotund, regulat, separate de septuri fine; nu sunt identificați noduli solizi;
- leziunile hermiază frecvent la nivelul pelvisului renal.

POZA (2.79 Nefrom chistic. Tumoră exclusiv chistică, formațiunile chistice fiind delimitate de
septuri.)

Aspecte microscopice

- majoritatea tumorilor sunt bine delimitate de o pseudocapsulă fibroasă;

- constituite exclusiv din formațiuni chistice tapetate de epiteliu scuamos, cuboidal,
hobnail sau complet denudate;
- septurile conțin țesut fibros cu plaje celulare focale și tubi bine diferențiați.

POZE (2.80 Nefrom chistic. A. Frecvent, septurile sunt fine, constituite din țesut fibros. B.
Deși pot fi regăsiți tubi complet maturi și inflamație cronică, la nivelul septurilor nu sunt
prezente elemente nefroblastice primitive.)

Imunochistochimie

- Componenta stromală: (+) ER

Diagnostic diferențial

- Nefroblastomul chistic moderat diferențiat (prezența de elemente nefroblastice

imature exclud diagnosticul de nefrom chistic pediatric și indică nefroblastomul
chistic moderat diferențiat.

Criterii de diagnostic

- absenta nodulilor solizi la examenul macroscopic sau microscopic;

- septurile pot conține tubi maturi, dar nu și elemente blastice primitive;
- mutația genei DCIER1 este un criteriu de susținere a diagnosticului, dar nu este
obligatoriu.