Angiomiolipom epitelioid/ Tumoră

renală perivasculară cu celule

epitelioide (PEComa)
Definiție Cod ICD-O
- Angiomiolipomul epitelioid (EAML) - 8860/1 Angiomiolipom epitelioid
reprezintă o variantă rară de
angiomiolipom, constituit într-o Localizare
proporție de minim 80% din celule - localizare renală, cu posibilă extensie
epitelioide. extrarenală și includerea venelor renale.
Aspecte macroscopice
- frecvent tumoră de dimensiuni mari, cu aspect heterogen, infiltrativ pe secțiune, de culoare gri-maro;
- pot fi prezente arii de hemoragie și necroză;
- extensia în vena renală și/sau cavă și în nozii limfatici regionali este posibilă.
Angiomiolipom epitelioid. Pe secțiune prezintă aspect solid și culoare albicioasă.)
 Aspecte microscopice
- Angiomiolipomul epitelioid este caracterizat prin două pattern-uri diferite;
- pattern-ul carcinoma-like: cuiuburi de celule mari, eozinofile, atipice, cu nucleoli evidenți și incluziuni
intranucleare (aspecte similare celulelor ganglionare), delimitate de septuri fine, bogat vascularizate; rare
mitoze;
- pattern caracterizat prin insule de celule epitelioide și celule fusiforme mărite, dispuse difuz, cu moderată
atipie și citoplasmă palidă; incluziuni intranucleare și activitate mitotică, de regulă, absente;
- pot fi identificate celule gigante multinucleate, noduli lipomatoși și discretă îngroșare a pereților vaselor de
sânge.
Angiomiolipom epitelioid. A. Biopsia poate fi utilă în stabilirea diagnosticului preoperator. B.
Angiomiolipom epitelioid cu celule epitelioide și celule fusiforme mărite, dispuse difuz. Se remarcă
celule multinucleate.
Angiomiolipom epitelioid. A. Celule epitelioide și celule fusiforme mărite, dispuse difuz, vizualizate cu
obiectivul cu putere de rezoluție mare. A se observa aspectul relativ uniform al celulelor epitelioide, cu
citoplasma clară, granulară și eozinofilă la periferia celulei. B. Angiomiolipom epitelioid cu pattern
carcinoma-like, caracterizat prin prezența de celule eozinofile de dimensiuni mari, cu atipie nucleară și
nucleoli evidenți, organizate sub formă de cuiuburi.
Imunohistochimie

- (+) Markeri melanocitari (HMB45, melan-A, MTF), catepsină K, CD68, Markeri musculari;

Diagnostic diferențial
- Carcinom cu celulă renală – celulă clară;
- Carcinom urotelial cu diferențiere sarcomatoidă importantă.
Angiomiolipom epitelioid. A. Reacție intens pozitivă,
difuză pentru catepsină K. B. Expresie citoplasmatică
granulară la HMB45.
Criterii de diagnostic

- pattern carcinoma-like și/sau celule epitelioide și celule fusiforme mărite, dispuse difuz, pozitive
pentru markerii melanocitari și catepsină K;
- minim 80% din celule tumorale sunt de tip epitelioid.