Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1. TUMORI BENIGNE
2. TUMORI MALIGNE
TUMORI BENIGNE RENALE
ANGIOMIOLIPOM
HISTOLOGIE: - 3 componente: ţesut adipos matur,fibre musculare netede lizate, vase de tip arterial (cu pereţi
groşi dar fără fibre elastice). Cantitatea in care se gaseste fiecare component variaza de la tumora la tumora.
Aproximativ 5% dintre angiomiolipoame au o cantitate insuficienta de grasime pentru a fi recunoscute la CT si
nu pot fi diferentiate de carcinomul renal.
Forma sporadica:
Mai frecventa la femei
Varsta medie la prezentare este de 41 de ani
Majoritatea pacientilor sunt asimptomatici; totusi, hemoragia intra- sau perirenala poate produce durere in
flanc
Hematuria si hipertensiunea au fost raportate ocazional
La aceasta forma, angiomiolipoamele sunt solitare de obicei
Forma asociata cu scleroza tuberoasa:
80% dintre pacientii cu scleroza tuberoasa au cel putin un angiomiolipom, mai putin de 40% dintre
pacientii cu un angiomiolipom au un element al complexului scleroza tuberoasa
Scleroza tuberoasa (boala Bourneville)
o Este cauzata de o gena autozomal dominanta cu expresie variabila
o Doar 50% dintre pacientii cu scleroza tuberoasa au membrii ai familiei cu una sau mai multe
manifestari ale bolii
o Sindromul include epilepsie, retard mental si variate hamartoame
o In plus fata de angiomiolipoamele renale si chistele renale multiple, pacientii dezvolta adeseori
facomatoza retiniana si hamartoame cerebrale
o Adenoma sebaceum poate fi prezenta pe ariile malare ale fetei
o La unii pacienti, sdr clinic este incomplet manifest
La pacientii cu scleroza tuberoasa, angiomiolipoamele sunt de obicei multiple si bilaterale
Fara predilectie pentru un anumit sex
Apar la o varsta mai tanara si tind sa fie mai mari in dimensiuni decat leziunile sporadice
Limfangiomiomatoza:
Afectiune idiopatica ce apare la femei tinere
Hamartoame musculare netede la nivelul sistemului limfatic
Intereseaza adesea limfaticele intratoracice, dar interesarea abdominala poate fi extensiva
Este considerata de multi autori drept o forma frusta de scleroza tuberoasa
Hamartoamele renale sunt intalnite la 15% dintre pacientii cu limfangiomiomatoza
Bilanţ radioimagistic:
Rg. renală simplă: deformare de contur, radiotransparenţă intrarenală datorită contingentului grăsos; calcificarile
sunt intalnite rareori, putand fi cauzate de hemoragii anterioare
UIV – sindrom tumoral renal; poate sa nu evidentieze nimic, datorita cresterii exofitice a tumorii
Ecografia – formaţiune hiperecogenă (in functie de continutul grasos al tumorii) cu contur net şi regulat, omogenă
Daca grasimea este prezenta in cantitate redusa, poate fi dificil de diferentiat de alte formatiuni tumorale
renale
Aspectul hiperecogen poate fi mimat de adenocarcinomul renal
In cazul prezentei de arii de necroza, se pot observa zone transonice
CT – metoda de elecţie deoarece măsoară densitatea grăsimii tumorale
- contingentul grăsos – 20-120UH, fără modificarea densităţii după administrarea contrastului
265
- contingentul vascular – densitate spontană solidă (30-50UH) cu creşterea semnificativă după administrarea
contrastului
- contingentul muscular – densitate solidă precontrast; modificare moderată postcontrast
Desi tW, oncocitomul, metastazele si adenocarcinomul pot prezenta grasime macroscopica, acestea sunt
situatii rare
Cand grasimea este intalnita intr-un carcinom renal, este rezultatul fie al unei tumori voluminoase care
inglobeaza grasimea perirenala, fie al metaplaziei osoase, caz in care sunt prezente calcificari. De vreme ce
angiomiolipoamele nu calcifica, prezenta acestor calcificari sugereaza carcinomul renal, chiar in prezenta
grasimii
Atat lipoamele cat si liposarcoamele pot de asemenea sa fie dificil de diferentiat de angiomiolipom prin
metode imagistice; totusi ele sunt tumori renale foarte rare.
Deoarece unele angiomiolipoame nu contin grasime detectabila, absenta grasimii nu exclude diagnosticul
de angiomiolipom. Acestea sunt tumori omogene, cu densitati peste parenchimul renal normal. Ele
prezinta incarcare omogena cu contrast.
Examinarea CT a unei mase cu continut grasos trebuie facuta cu atentie, pentru a evita artefactul de volum
partial cu grasimea perirenala. In tumorile mici este necesara o colimare ingusta. Leziunile sub 1 cm sunt
frecvent intalnite la examinarile abdominale cu contrast. Aceste leziuni sunt adeseori chiste, dar sunt prea
mici pentru o analiza adecvata si sunt considerate cu aspect incert. Totusi, o alta scanare a acestor leziuni
cu o colimare ingusta, adica sectiuni de 1,5 mm, poate demonstra componenta grasoasa si poate permite
diagnosticul de angiomiolipom.
Prezenta de multiple angiomiolipoame sau asocierea cu chiste renale sugereaza scleroza tuberoasa (acestia
prezinta de asemenea angiomiolipoame hepatice)
RMN - indicată când celelalte metode imagistice oferă date echivoce; capabilă să deceleze cantităţi foarte mici de
grăsime – hipersemnal în T1
ARTERIOGRAFIE - rar utilizată în scop diagnostic; neovascularizaţie cu dilataţii pseudoanevrismale; utilă în
scop terapeutic în hemoragii cu răsunet hemodinamic
ONCOCITOM
Derivă din tubul contort distal, elementul fundamental – oncocitul
Oncocitul:
o Este o celula epiteliala mare transformata, care are o citoplasma eozinofila fin granulara
o Cresc in numar cu varsta
o Se gasesc in mai multe organe: glandele salivare, tiroida, pancreasul si rinichiul
o In rinichi, oncocitoamele apar din tubul distal sau ductele colectoare
Epidemiologie:
o Au o predilectie pentru sexul masculin
o Varsta medie de prezentare este in decada a 7-a
o Reprezinta 5% dintre tumorile renale
Frecvent descoperite incidental, prezinta un diametru mediu la prezentare de peste 7 cm.
Clinic: pacientii pot prezenta formatiune tumorala in flanc, durere sau hematurie
Macroscopic:
Formatiune tumorala de culoare cafeniu-roscat sau maro
Sunt omogene, nu prezinta necroza sau hemoragie, dar adeseori contin o cicatrice centrala stelata
Carcinoamele renale sunt galben-oranj si adeseori prezinta arii de hemoragie si necroza tumorala
Desi exista cazuri ocazionale raportate de interesare a ganglionilor limfatici regionali si extensie tumorala venoasa,
marea majoritate a oncocitoamelor sunt bine diferentiate si benigne. In seriile raportate de Lieber si colaboratorii
sai, curba supravietuirii pentru cei 90 de pacienti cu oncocitom nu a fost semnificativ diferita de o cohorta control,
potrivita ca sex si varsta.
UIV – sindrom tumoral fără specificitate (masa renala moderat vasculara).
Ecografie – tumoră bine delimitată, ecostructură omogenă, moderat hiperecogenă, cu o zonă centrală hipoecogenă
stelară.
CT
precontrast – tumoră bine delimitată, izodensă;
postcontrast
o tumora are limită precisă de separaţie cu parenchimul renal,
o hipodensă comparativ cu parenchimul,
o zonă centrală cicatriceala hipodensă stelată, nu este patognomonica pentru oncocitom deoarece
poate fi vazuta si la adenocarcinoamele renale
266
Arteriografie - utilă pentru planificarea nefrectomiei parţiale; vascularizaţie radiară, centripetă, în spiţe de roată
(nu este patognomonic)
RMN – hiposemnal T1, care difera de semnalul intermediar pana la hipersemnal, intalnit in carcinomul renal;
hipersemnal T2
In concluzie, nu poate fi diferentiata de carcinomul renal pe baza criteriilor imagistice. De aceea, tratamentul este
chirurgical. Alertarea chirurgului in legatura cu posibilul diagnostic de oncocitom poate incuraja inspectia, biopsia
sau excizia locala, astfel, mai mult parenchim renal putand fi pastrat decat in abordarea radicala cu nefrectomie.
ADENOM:
Atat adenoamele cat si adenocarcinoamele:
o Apar la aceleasi grupe de varsta si prezinta o marcata predominanta la sexul masculin
o se dezvolta in tubul contort proximal si nu pot fi deosebite prin metode histologice sau
hitochimice;
reprezintă stadiul precoce al cancerului renal; multi autori considera adenomul un carcinom renal mic, care
nu a metastazat inca;
imagistic nu poate fi diferenţiat de cancerul renal
Tumori fibroase
Fibroamele
sunt de obicei tumori mici, care apar mai frecvent in medulara ranala
desi sunt ocazional destul de voluminoase pentru a produce simptome, majoritatea fibroamelor sunt
detectate incidental, la autopsie
Fibrosarcoamele sunt tumori rare, care se dezvolta de obicei in capsula renala.
Osteosarcomul
este rareori o tumora primara renala
poate aparea dintr-un fibrosarcom, prin metaplazie la osteocite tumorale
diagnosticul se bazeaza pe prezenta osului
principalul diagnostic diferential este o metastaza renala de la un osteosarcom scheletal primar
varsta pacientului ajuta la diferentiere
o pacientii cu osteosarcom renal primar sunt de obicei in varsta
o osteosarcoamele scheletale primare apar la adolescenti si adulti tineri
267
Tumora de muschi neted care poate apare din peretele vascular sau din fibre musculare raspandite aleator la nivelul
capsulei renale. Majoritatea sunt localizate la polul inferior, sunt mici si asimptomatice.
Exista o preponderenta la femei si o incidenta crescuta la pacientii cu scleroza tuberoasa.
Diametru foarte mic 0,5 cm
UIV sindrom tumoral nespecific
Ecografia tumoră hipo- sau anecogenă fără întărire posterioară de ecou
CT tumoră solidă vascularizată
Arteriografia – neovascularizaţie fără şunturi arterio-venoase.
Leiomiosarcoamele
sunt de obicei de dimensiuni mari si invazive local in momentul prezentarii clinice simptomatice
tind sa metastazeze larg
prognostic prost
tratamentul este chirurgical
recurenta focala este frecventa
Histiocitomul fibros malign:
desi este frecvent in alte localizari, este rar intalnit ca tumora renala primara
a fost raportat la pacienti cu varste intre 13 si 68 de ani
simptomele sunt nespecifice\
majoritatea tumorilor sunt mari la momentul diagnosticului
metastazeaza mai frecvent hepatic, pulmonar si osos
recurenta locala este frecventa si prognosticul este prost
LIPOM
Tumori rare, de obicei de mici dimensiuni si rareori simptomatice.
Predilectie pentru femei tinere.
Ecografia – tumoră hiperecogenă
CT – densităţi de grăsime; nu pot fi diferentiate imagistic de angiomiolipoame
HEMANGIOM
- Leziune congenitală de origine endotelială, unic sau multiplu, cu diametrul mai mic de 1 cm (diametrul de la
cativa mm la 5 cm), poate fi capilar sau cavernos, sediu de predilecţie – medulara renală (apexul piramidelor
renale).
- clinic: cel mai frecvent hematurie, unii pacienti pot prezenta dureri colicative datorita pasajului de cheaguri
sanguine. Sexul masculin si femini sunt afectate in egala masura si prezentarea se face adesea in decadele trei si
patru.
- radiografia simpla si urografia sunt de obicei normale, desi uneori se poate observa un mic defect urotelial
- ecografie - masă solidă, CT - masă hipodensă
Arteriografie:
ghem vascular neregulat cu posibilă fistulă arterio-venoasă şi retur venos precoce;
artera renala ipsilaterala nu este de obicei marita;
deoarece spatiile tapetate cu endoteliu sunt lipsite de elemente contractile, ele nu reactioneaza la stimuli
vasoactivi; astfel, agentii vasoconstrictori pot imbunatati capabilitatile diagnostice prin constrictia arterelor
renale normale, cu shuntarea contrastului in hemangiom
utilă pentru embolizare
tratamentul traditional este cel chirurgical pentru leziunile simptomatice. Totusi, ablatia cu cateter de
radiofrecventa ar putea fi o terapie eficienta, putand minimiza pierderea de tesut renal.
LIMFANGIOM CHISTIC
Tumoră rară, constituită din vase dilatate cu perete fin, înconjurate de celule endoteliale.
Apare ca o masă renală voluminoasă cu caracteristici similare nefromului chistic multilocular.
TUMORI MALIGNE RENALE
• PRIMITIVE
• SECUNDARE
268
- tumorile renale reprezintă 3% din totalitatea neoplasmelor la adult.
- carcinomul renal reprezintă 85% din totalitatea tumorilor renale primitive
- raport bărbaţi/femei = 2,5 / 1, frecvenţa maximă în decadele 5-7
- adenocarcinomul renal este un neoplasm malign care isi are originea in celulele epiteliale ale tubului contort
proximal; sinonime (hipernefrom, t Grawitz, carcinom cu celule clare si nefrom malign)
- nu exista un agent etiologic incriminat, dar exista o incidenta crescuta la pacientii fumatori
Epidemiologie:
Pacientii cu boala von Hippel-Lindau dezvolta adeseori carcinoame renale de mici dimensiuni, dar
frecvent multiple si bilaterale
Exista de asemenea o forma familiala de carcinom renal independent de boala von Hippel-Lindau
Pacientii aflati in hemodializa sau dializa peritoneala cronica dezvolta boala chistica renala dobandita.
Acesti pacienti au o incidenta globala a carcinomului renal de aproximativ 7%, desi nu toate aceste tumori
se comporta agresiv. Aceste tumori incep sa apara dupa 3 ani de la initierea dializei, dar sunt dificil de
detectat datorita faptului ca rinichii acestor pacienti nu functioneaza si contin de obicei multiple chiste si
calcificari distrofice. Incidenta tumorilor renale pare sa mearga in paralel cu cea a dezvoltarii bolii chistice
dobandite, astfel incat mai multe tumori sunt intalnite pe masura ce pacientii sunt tinuti pe dializa mai mult
timp. Efectul transplantului renal asupra dezvoltarii tumorale este neclar. Desi este probabil ca transplantul
reusit sa reduca riscul de carcinom renal inlaturand carcinogenii nedializabili, aceasta este contrabalansata
de cresterea riscului de malignitate odata cu imunosupresia.
• Aspect macroscopic - tumoră rotund-ovalară, fără capsulă “histologică” adevărată dar înconjurată de o
pseudocapsulă rezultată din parenchimul renal comprimat de tumoră şi ţesut fibros; pe secţiune tumora are aspect
galben-oranj indusă de abundenţa lipidelor şi colesterolului.
• Aspect microscopic: carcinom cu celule clare, carcinom cu celule granulare, carcinom cu celule
cromofobe, carcinom papilar, carcinom de duct colector, carcinom sarcomatoid, sarcom renal
• Semne clinice: Prezentarea clasica cu hematurie macroscopică, durere, tumoră palpabilă, apare la o
minoritate dintre pacienti; mai rar - varicocel, febră, poliglobulie; adeseori pacientii se plang mai intai de simptome
nespecifice precum scadere ponderala, oboseala sau chiar simptome gastrointestinale sau neurologice.
• Oboseala poate fi produsa de anemia normocroma, normocitica
• O varietate de hormoni pot fi produsi de adenocarcinoamele renale in cantitati suficiente pentru a produce
manifestari clinice:
• Renina – hipertensiune
• Eritropoietina – eritrocitoza
• Parathormonul – hipercalcemie
• Prolactina – galactoree
• Gonadotropinele – ginecomastia
• ACTH – sdr Cushing
• Hematuria
• Este cel mai frecvent semn, aparand la peste 50% dintre pacienti
• Este de obicei macroscopica, dar ocazional poate fi si microscopica
• Durerea in flanc, prezenta la mai mult de 1/3 din pacienti, este probabil produsa de distensia capsulei
renale
• O formatiune tumorala in flanc este palpabila la prezentare in 1/3 din cazuri
Istoricul natural este dificil de prezis.
• Forme clinice: astenică, anemică, metastatică, digestivă, endocrină (hipercalcemie), cardio-vasculară
(HTA, tromboembolie, IC), neurologică, latentă (10% asimptomatic)
Diagnostic pozitiv radio-imagistic:
UIV:sindrom de masă
Nu are aceeasi sensibilitate ca CT in detectarea maselor renale. UIV detecteaza doar 50% dintre masele
renale cu dimensiuni intre 2 si 3 cm, care sunt vazute la CT
Calcificarile, care pot fi detectate pe radiografia abdominala in 20% din cazurile de adenocarcinom renal,
sunt mai usor de detectat la CT. Totusi, calcificarile sunt intalnite si in alte mase renale, inclusiv leziuni
benigne precum chistele. Caracterul calcificarilor este util in determinarea etiologiei:
o Calcificarile periferice curbilinii sunt mai frecvent intalnite la chiste
269
o Calcificarile centrale indica mai frecvent un carcinom renal (atentie la posibilitatea existentei unei
calcificari pe un sept central al unui chist benign
In marea majoritate a tumorilor, cu exceptia celor foarte voluminoase, functia renala este pastrata. De fapt,
afectarea functiei renale sugereaza existenta unei tromboze tumorale in vena renala
Carcinomul este identificat ca o masa vasculara, care produce boselarea conturului renal
Interesarea sistemului colector apare ca neregularitate a suprafetei uroteliale sau ocluzie completa a unui
calice sau infundibul. Un defect de umplere la nivelul sistemului colector poate reprezenta un cheag de
sange sau invazie tumorala
Carcinoamele hipovasculare sau chistice pot fi dificil de diferentiat de chistele benigne la UIV. Chistele
corticale benigne sunt net definite si au un perete subtire, imperceptibil. Daca peretele unei mase chistice
poate fi detectat prin UIV sau CT, leziunea nu este un chist simplu si trebuie investigata mai departe.
Nefrografia poate evidenţia:- în timpul vascular - deformarea conturului renal; în timpul tubular – lacună; în
timpul excretor - modificări pielo-caliciale - compresiune, alungire, subţiere, refulare, amputaţie
Semne asociate: calcificări intratumorale, centrale şi polimorfe, localizări secundare pulmonare (bazele
pulmonilor) sau osoase (bazin,rahis)
Ecografia:
Utila in diferentierea maselor solide de cele chistice
Adenocarcinomul renal apare ca masă solidă ce deformează conturul şi arhitectura renală, frecvent izo sau
hiperecogenă, dar care poate contine regiuni chistice, reprezentand arii de hemoragie sau necroza;
tumorile hiperecogene, care sunt adeseori tumori de mici dimensiuni, pot mima cresterea ecogenitatii prin
continut grasos, asa cum este cazul angiomiolipoamelor. Odata cu cresterea numarului de tumori mici
hiperecogene detectate la ecografie, mai multe formatiuni ce imita angiomiolipoamele sunt detectate.
Totusi, o margine anecogena este adeseori prezenta la carcinoamele renale hiperecogene si nu este intalnita
la angiomiolipoame.
Tumorile mai putin ecogene simuleaza tumori mai omogene, precum limfoamele sau pot fi confundate cu
chistele renale. O mica proportie dintre adenocarcinoamele renale sunt franc chistice. Chiar si acestea pot
fi insa diferentiate de chistele benigne prin peretele gros neregulat si prezenta unor ecouri in interior.
examen Doppler - neovascularizaţie intratumorală; examen Doppler color - semnale de flux colorate, lacuri
vasculare, largi vene de drenaj în periferie. Înregistrările Doppler pulsatil evidenţiază semnale arteriale cu
modulaţie sistolo-diastolică, semnale de tip venos şi semnale sugestive de şunt arterio-venos
Tomografia computerizată:
- secţiuni fără contrast - formaţiune solidă (densităţi 30-50 UH), omogenă sau heterogenă ( in functie de prezenta
necrozei, hemoragiei si calcificarilor), izo sau hipodensă , foarte rar hiperdensă.
- secţiuni post contrast - creştere precoce şi semnificativă a densităţii (incarcare de obicei neomogena), apoi
încărcare difuză, mai mică decât a parenchimului dar mai mare decât a muşchilor din secţiune. În faza tardivă
(nefrografia tubulară) tumora este hipodensă comparativ cu parenchimul renal, zonele de necroză sunt foarte
bine evidenţiate, limita de separaţie cu parenchimul este imprecisă
Rezonanţa magnetică:
- caracteristicile de semnal variaza in functie de vascularizatie, prezenta sau absenta necrozei centrale,
calcificarilor, hemoragiei si depozitelor de fier
- tumorile omogene sunt relativ izo-T1 si T2 fata de parenchimul renal adiacent
- tumorile hipervasculare sunt detectate la administrarea de contrast (Gd-DTPA) in secvente de tip spin-eco
ponderate T1
- tumorile hipovasculare sunt mai bine vizualizate folosind tehnici de saturatie a grasimii
- secţiuni ponderate T1 - sindrom tumoral cu pierderea diferenţierii cortico-medulare,leziunea are semnal
intermediar între cel al corticalei şi al medularei
- secţiuni ponderate T2 - leziunea prezintă hipersemnal
- avantaj pentru stadializare, mai ales in ceea ce priveste extensia tumorala la nivelul venei renale
Arteriografia:
masă hipervascularizată, vase tortuoase, calibru neregulat, dilataţii pseudoanevrismale, şunturi arterio-
venoase, timp venos precoce.
Cel mai specific aspect vascular este cel de „encasement”, in care un vas scade in calibru, devenind captiv
in tumora, dar apoi creste in calibru mai departe pe traseul sau. Acest aspect este rareori intalnit in masele
inflamatorii
Tumorile hipovasculare prezinta adeseori arii mari de hemoragie sau necroza
Scop diagnostic - în tumorile de foarte mari dimensiuni.
Scop terapeutic – embolizarea prechirurgicala poate reduce dramatic vascularizatia tumorala, facand
270
rezectia mai usoara prin diminuarea pierderilor sanguine. Embolizarea arteriala poate fi folosita pentru a
trata complicatiile la pacienti care nu sunt candidati pentru chirurgie. Hematuria poate fi oprita adeseori cu
embolizarea de material particulat precum Gelfoam si spirale metalice. Etanolul absolut poate fi folosit de
asemenea pentru ocluzia arterei renale, insa folosind un balon de ocluzie, pentru a preveni refluxul si
lezarea altor vase
Forme atipice:
- Cancer chistic
- Cancer cu componentă grăsoasă
- Cancer hemoragic
- Cancer pe rinichi în potcoavă
- Cancere multiple
Diagnosticul diferenţial al cancerului renal: anomalii pseudotumorale , masă inflamatorie, chistul atipic benign,
tumori benigne,tumora infiltrativă pielocalicială, limfom, metastaze
Stadializare: folosim clasificarea TNM
Obiective:
- chirurgical - aprecierea operabilităţii şi stabilirea tacticii operatorii mai ales în cazul invaziei venoase
- prognostic - evaluarea şanselor de supravieţuire în funcţie de stadiul tumoral
Ganglionii limfatici regionali sunt ganglionii hilari, para-aortici si paracavi. Pentru clasificarea N nu conteaza de ce
parte se afla ganglionii interesati.
T – tumora primitiva
Tx tumora primitiva nu poate fi evaluata
T0 fara tumora primitiva decelabila
N – adenopatii regionale
Nx adenopatiile regionale nu pot fi evaluate
N0 fara adenopatii regionale metastatice
N1 metastaza ce atinge un singur ganglion inghinal superficial
N2 metastaze ce ating mai multi ganglioni inghinali superficiali sau metastaze ganglionare bilaterale
Adenocarcinoamele renale pot fi subimpartite in tipul papilar si tipul non-papilar, in functie de paternul arhitecturii
celulare
Adenocarcinomul papilar
Reprezinta doar 5-15% din adenocarcinoamele renale,
Este caracterizat prin stadiu precoce la prezentare, crestere lenta si prognostic mai bun
Sunt mai putin vasculare – nu au aspectul franc hipervascular observat la CT la tumorile non-papilare
Prezinta frecvent calcificari – reflecta probabil cresterea lenta
Carcinomul sarcomatoid
Contine elemente de adenocarcinom renal, carcinom cu celula tranzitionala si sarcom
Apar frecvent la pacinetii varstnici
Nu pot fi diferentiati imagistic de adenocarcinomul renal
273
In 1995, Davis si colaboratorii au raportat o forma de neoplasm renal ce apare la pacienti tineri, de origine
afro-americana ce prezinta siclemie in varianta heterozigota.
Masa tumorala dominanta este localizata in medulara, cu leziuni satelite in corticala
Invazia venoasa si limfatica este prezenta de obicei
Varsta pacientilor este cuprinsa intre 11 si 39 de ani si exista o predominenta la sexul masculin, mai ales la
pacientii tineri
Tumora are ca punct de plecare epiteliul caliceal, este localizata central, creste in maniera infiltrativa si
este de obicei foarte mare la prezentare. Sinusul renal tipic este invadat si ectazia caliceala fara ectazie
bazinetala este adeseori prezenta. Incarcarea cu contrast si ecogenitatea sunt heterogene.
Diagnosticul diferential include carcinomul cu celula tranzitionala, pielonefrita acuta sau limfomul.
Este o tumora extrem de agresiva; interesarea ganglionilor limfatici regionali sunt prezente la majoritatea
pacientilor la prezentare
Prognosticul este prost (la cei 33 pacienti raportati de Davis, supravietuirea medie dupa chirurgie este de
doar 15 saptamani.
SARCOMUL RENAL
• AP - derivă din elementele mezenchimatoase ale capsulei şi sinusului renal
• Clinic - hematurie - rar, semne de masă intraabdominală
• Radioimagistic - greu de diferenţiat de carcinomul renal; poate prezenta calcificări masive, este o tumoră
mai slab vascularizată; având punct de plecare capsula renală va împinge mult rinichiul; când punctul de plecare
este sinusul renal tumora coafează rinichiul ca o “beretă”; prezenţa ţesutului grăsos în tumoră = liposarcom (arii
hiperecogene în ecografie, densităţi negative în CT)
• diagnostic diferenţial cu AML - liposarcomul este hipovascularizat
274
masă unică ,
forma infiltrantă
extensia prin contiguitate , de la nivelul unei leziuni paraaortice
afectare perirenală
Radiografia:
ocazional, limfadenopatia sau marirea de volum a rinichilor poate fi detectata la pacienti cu grasime
retroperitoneala abundenta
UIV:
poate demonstra marirea difuza a rinichilor sau una sau mai multe mase renale
in interesarile extensive, se poate observa intarzierea excretiei sau chiar absenta functiei renale
limfadenopatia poate produce obstructia la orice nivel, de la ureter la pelvisul renal
limfadenopatiile voluminoase pot deplasa ureterul; deoarece ureterul proximal are un traiect lateral de
ganglionii limfatici paraaortici, ei sunt deplasati lateral; ureterele distale sunt impinse medial, deoarece
ganglionii limfatici iliaci externi sunt lateral de uretere
ECO:
limfomul apare ca masa ce proemina din conturul renal, de obicei hipoecogena, datorita naturii omogene a
tumorii
difera de leziunile chistice prin lipsa intaririi posterioare
identifica hidronefroza
este examinarea de electie la pacienti cu insuficienta renala sau alte contraindicatii pentru sc iv
CT:
este utilizat de rutina pentru stadializarea si monitorizarea pacientilor cu limfom malign
metoda excelenta pentru detectarea interesarii renale
masele limfomatoase sunt omogene, rotunde, dificil de detectat pe examinarea nativa, cu exceptia
tumorilor voluminoase
postcontrast, limfomul apare bine delimitat de parenchimul normal prin aspectul sau hipocaptant
extensia tumorala la rinichi si adenopatiile adiacente sunt bine evidentiate
IRM:
este rareori necesar in evaluarea limfomului renal
masele limfomatoase au un semnal de intensitate medie in ponderatie T1 si hipersemnal in ponderatie T2
in interesarea difuza nu se mai vizualizeaza jonctiunea corticomedulara
Leucemia:
interesarea renala in leucemie se datoreaza infiltrarii difuze cu celule leucemice
apare mai frecvent in formele limfocitice decat granulocitice
ocazional, o masa solitara, precum un clorom, poate fi identificata
hemoragia si hematuria sunt comune
in infiltrarea leucemica, ambii rinichi sunt mariti simetric; sistemul colector apare atenuat si pot apare
defecte de umplere datorate cheagurilor sanguine
ocazional, nefropatia urica acuta poate apare
Mielomul multiplu:
este o afectare a adultilor de varsta mai inaintata
caracterizata prin proliferarea celulelor plasmatice si proteine serice si urinare anormale
insuficienta renala rezulta din precipitarea proteinei Bence-Jones in tubi, cu obstructie mecanica sau
leziuni ale celulelor tubulare
sc iv produce precipitarea in vivo a acestor proteine si poate inrautati insuficienta renala
totusi, multi pacienti fac examinari cu contrast fara probleme, astfel ca afectarea renala preexistenta este
probabil necesara pentru ca nefropatia indusa de contrast sa apara
hipercalcemia rezulta din leziunile osoase si produce nefrocalcinoza
rinichii sunt difuz mariti, sistemul colector apare atenuat
precipitarea proteinelor anormale in tubi sau nefropatia cu acid uric pot impiedica excretia contrastului
METASTAZE RENALE
• în ordinea frecvenţei în rinichi metastazează melanomul, cancerul bronsic, mamar şi colic; aproximativ
50% au metastaze bilaterale;
• clinic: domina simptomatologia tumorii primare, dar hematuria si proteinuria sunt frecvente; tumorile
275
vasculare pot produce hemoragii renale semnificative, rezultand in hematurie macroscopica sau hematom
perinefric; functia renala este normala, cu exceptia cazurilor cu metastaze extensive bilaterale
• radiografia simpla este rareori evocatoare;
• UIV poate detecta o masa tumorala renala, mai ales daca tumora este ≥ 2 cm
• eco
• utila pentru monitorizarea pacientilor pentru dezvoltarea HN
• leziuni izo sau hiperecogene; ariile transonice reprezinta necroza tumorala sau hemoragie locala;
• CT
• leziuni hipodense nativ, bine delimitate ce îşi cresc puţin densitatea post contrast;
• dg.diferenţial - cancer renal bilateral, abcese multiple, infarcte multiple, limfom
• metastazele sunt adeseori mici si multiple, dar unele tumori primare, de exemplu carcinomul colonic
poate da o metastaza solitara voluminoasa renala, care poate fi dificil de diferentiat de adenocarcinomul renal
primar, putand necesita biopsie renala pentru diagnostic; invazia venei renale si extensia in VCI este rara in
metastazele renale
• Desi leziunile vasculare se pot incarca similar parenchimului renal normal in faza vasculara precoce,
ulterior devin hipodense
• Metastazele perirenale sunt usor detectate CT, datorita grasimii perirenale
• leziune solitară - puncţia biopsie este utilă; diagnostic diferenţial - cancerul renal. La un pacient cu
metastaze extensive, o masa renala solitara este mai probabil o metastaza. La pacienti aflati in remisie, o masa
renala solitara nou aparuta este mai probabil o tumora renala primara.
IRM:
• hipersemnal T2
• rareori utila deoarece alte entitati, precum malignitatile renale primare sau un proces inflamator pot avea
caracteristici similare de semnal
Arteriografia:
• utila in diferentierea metastazelor de adenocarcinomul renal primar
• Vascularizatia metastazelor o reflecta pe cea a tumorii primare
• Angiografia selectiva poate releva tumori mici, care pot fi ratate la CT, eco sau IRM
TUMORI PIELOCALICIALE
Epidemiologie:
- 5-10% din totalitatea tumorilor renale şi 5% din tumorile uroteliale ale tractului urinar, raport bărbaţi / femei =
3/1
Anatomie patologică:
- macrosopic - tumori papilare şi sesile
- microscopic - carcinoame cu celule tranziţionale, carcinoame squamoase sau epidermoide, adenocarcinoame,
sarcoame
Clinic - hematurie, durere (aspect de colică), scădere ponderală, paloare, anemie
Diagnostic pozitiv radioimagistic:
UIV - 5 tipuri de semne
- defecte de umplere unice sau multiple, cu suprafaţă netedă sau neregulată cu infiltrarea contrastului în interstiţiu
“gravură punctată”
- defecte de umplere în calice dilatate secundar unei obstrucţii parţiale sau complete a infundibulului; nefrogramă
întârziată şi densă
- amputaţii caliciale
- excreţie scăzută sau absentă fără mărirea de volum a rinichiului (obstrucţie de lungă durată)
- hidronefroză cu mărirea de volum a rinichiului (obstrucţia joncţiunii pieloureterale)
Ureteropielografia retrogradă şi anterogradă
- retrogradă - utilă când datele oferite de UIV sunt echivoce sau când rinichiul nu secretă suficient; aspectul cel
mai frecvent întâlnit este defectul de umplere fix cu suprafaţă neregulată
276
- anterogradă - indicată la pacienţii la care accesul prin vezica urinară nu este posibil; permite şi plasarea
tuburilor de nefrostomie percutană
Ecografia - mase izo sau hipoecogene comparativ cu cortexul renal; rar carcinoamele tranziţionale squamoase
sunt hiperecogene
CT:
- masă sesilă intraluminală ce îşi creşte puţin densitatea post contrast
- îngroşare concentrică sau excentrică a pereţilor cavităţilor excretorii
- masă infiltrativă în grăsimea peribazinetală şi/sau parenchimul adiacent fără deformarea conturului renal
- foarte utilă în cazul rinichiului mut urografic
Rezonanţa magnetică
- utilizată la pacienţii cu alergii majore la contrastul iodat; mase izointense în T1 şi T2; au semnal mai slab decât
cel al urinii şi îşi cresc puţin densitatea postcontrast; uro-RM
Diagnostic diferenţial: calculi radiotransparenţi, cheaguri sanguine, bule aerice sau corpi străini, inflamaţii,
tumori benigne, chisturi parapelvice, anevrisme şi MAV, cancer renal parenchimatos, metastaze
Stadializare - folosim clasificarea TNM
- ecografia - oferă date insuficiente pentru stadializare
- CT - este utilă în aprecierea invaziei parenchimatoase, a hilului renal şi a metastazelor ganglionare; poate
evidenţia invazia ţesutului peribazinetal, invazia venoasă, metastazele hepatice şi pulmonare; nu poate diferenţia
stadiul I (tumori limitate la mucoasă) de stadiul II (invazia muscularei)
- rezonanţa magnetică - nu există avantaje semnificative faţă de CT
Carcinomul cu celula tranzitionala (CCT)
Epidemio:
tumorile primare ale pelvisului renal sunt relativ rare, reprezentand mai putin de 10% din tumorile renale
cea mai frecventa tumora primara a pelvisului renal este carcinomul cu celula tranzitionala, care apare de
doua ori mai frecvent la femei si are un varf de prevalenta in decada a VII-a.
Au tendinta de a fi multiple, astfel ca pot fi vazute leziuni sincrone si metacrone. In general afectarea VU
este mai frecventa decat cea a tractului urinar superior. Pana la 40% dintre cei cu CCT a sistemului
colector pot avea la scurt timp diagnostic de carcinom al VU
Poate apare oriunde la nivelul uroteliului
Incidenta carcinomului este aproximativ proportionala cu aria suprafetei
Pentru fiecare 50 tumori vezicale, exista trei carcinoame cu celula tranzitionala in pelvisul renal sau
sistemul colector intrarenal si o tumora la nivelul ureterelor
Factori predispozanti:
Metabolitii de aminofenoli pot produce carcinom al pelvisului renal, ureterului sau vezicii
Expunerea la vopsele de anilina sau derivati de petrol
Un lung istoric de fumat
Incidenta carcinomului de pelvis renal este marcat crescuta la pacienti care consuma mari cantitati de
fenacetin, care este metabolizat la aminofenol. Similar, acroleina, un metabolit al ciclofosfamidei este
excretat in urina si este toxic pentru uroteliu.
Infectia cu Schistosoma hematobium este asociata cu carcinomul scuamos al vezicii sau ureterului, dar
parazitul nu ajunge de obicei la nivelul pelvisului renal.
O incidenta crescuta este observata de asemenea la pacientii cu nefropatie balcanica
Histopatologie:
Poate fi plat sau papilar
20% pot contine metaplazie scuamoasa
Carcinoamele papilare sunt mai frecvente, tind sa fie malignitati de grad scazut si au o evolutie relativ
benigna
Tumorile nonpapilare (inclusiv carcinomul scuamos) tind sa fie plate si pot fi mai dificil de detectat
radiografic. Aceste tumori sunt in general malignitati de grad inalt si se raspandesc prin extensie directa ca
si prin metastaze limfatice si hematogene.
Leziunile multicentrice sunt intalnite in 30% din carcinoamele pelvine renale si sunt chiar mai comune
printre carcinoamele cu celula tranzitionala ale vezicii.
Clinic:
Frecvent hematurie – 80% dintre pacienti
Durerea in flanc, disuria, formatiunile tumorale abdominale sau piuria sunt rare
Obstructia sistemului colector poate fi produsa de formatiunea tumorala, de fragmente tumorale desprinse
sau de cheaguri sanguine
277
Stadializare:
Dupa o schema similara celei folosite pentru carcinoamele de VU
o Stadiul 0 – limitate la epiteliul tranzitional
o Stadiul A – invazia laminei propria
o Stadiul B – invazia muscularei, dar fara a o depasi
Prognosticul acestor stadii este bun: supravietuire de 50% la 5 ani
o Stadiul C – invaza grasimii adiacente sau a parenchimului renal
o Stadiul D – tumora a metastazat (frecvent ganglionar sau pulmonar)
Prognosticul este defavorabil: majoritatea pacientilor mor in cursul unui an prin carcinomatoza
Imagistica:
Rg abdominala simpla:
o De obicei nu evidentiaza nimic, deoarece CCT calcifica rar;
o Este importanta excluderea litiazei renale radioopace ca etiologie a defectului de umplere vazut la
urografie
In timpul urografiei excretorii sau pielografiei retrograde, tumora este vazuta ca un defect de umplere
aparand din peretele pelvisului renal, cu contur neregulat.
o CCT, mai ales tipul nonpapilar, poate fi plat.
o Tumorile papilare cresc adeseori in tipare asemanatoare unei ferigi („frond-like”), care permite
contrastului sa intre in interstitiul tumoral
o Daca tumora a obstructionat jonctiunea ureteropelvina sau infundibulul, intregul sistem colector
sau un calice poate fi dilatat si poate prezenta opacifiere redusa.
o Pielografia retrograda poate evidentia un calice amputat (neopacifiat) sau un ureter proximal
complet obstructionat
o Un defect de umplere intralumenal trebuie diferentiat de defectul generat de compresia extrinseca
cu contur regulat produs de intersectia cu un vas.
o O papila necrozata sau un micetom ar trebui detectate prin dovada radiografica de necroza papilara
sau prin semne clinice de infectie fungica (plus detectarea hyphae-lor in urina).
o O problema frecventa este diferentierea unei tumori pelvine renale de o litiaza radiotransparenta
precum cea de urati. Aceasta litiaza este hiperdensa la CT.
Ecografia:
o Nu este utilizat de rutina pentru evaluarea pacientilor cu tumori pelvine renale, desi poate face
diferenta intre litiaza si tumora
o CCT apare ca
o masa tisulara in lumenul sistemului colector
o arie hipoecogena in sinusul renal, care este in mod normal hiperecogen
o putem observa de asemenea hidronefroza produsa de tumora
CT:
o CCT are o densitate mai mare decat a apei, dar putin mai mica decat a parenchimului renal normal
pe secventele native
o Densitatea lor de 5-30 UH este sub cea a cheagurilor de sange, care au tipic intre 50-70 UH, si
litiaza, care are tipic peste 100 UH.
o CCT capteaza mai putin decat parenchimul renal
o CCT apare ca masa tisulara ce produce defect de umplere in sistemul colector
o Marea contributie a CT este in identificarea litiazei care nu este suficient de radioopaca pentru a fi
identificata pe radiografia abdominala simpla.
o CCT voluminoase
sunt dificil de diferentiat de carcinoamele renale.
Comprima grasimea sinusala renala adiacenta
Cand invadeaza parenchimul renal, rinichiul isi pastreaza forma.
o Stadializarea preoperatorie:
Reconstructii multiplanare
Detectarea invaziei regionale si a nodulilor limfatici interesati
Metastazele ganglionare care nu produc marirea dimensionala a acestora nu vor fi
detectate de CT
IRM: similar altor tumori renale; hipersemnal T2; leziunile mici pot sa nu fie detectate in prezenta
artefactelor de miscare
278
Angiografia : rareori folosita pentru diagnostic sau evaluare a tumorii; CCT sunt de obicei hipovasculare,
dar se pot observa neovascularizatia si vase captive in tumora; invazia venei renale sau a VCI sunt rare
Biopsia percutana a unui CCT suspicionat ar trebui efectuata doar dupa ce alte metode diagnostice au
esuat; CCT are tendinta de a se extinde la nivelul suprafetelor si poate insamanta traiectul de biopsie sau
nefrostomie.
Tratamentul:
Consta in nefroureterectomie
CCT este deseori multifocal, astfel incat restul uroteliului trebuie examinat cu atentie pentru tumori
aditionale
Intregul ureter ipsilateral si o portiune din vezica trebuie indepartate deoarece ureterul distal este un situs
frecvent de recurenta
Carcinomul scuamos
Epidemiologie:
Constituie doar 0,5 -8% dintre tumorile pelvisului renal
Exista frecvent o asociere cu leukoplakia sau iritatia cronica datorata litiazei sau infectiilor de tract urinar
In unele serii, marea majoritate a pacientilor au litiaza renala asociata
Sunt de asemenea asociate cu schistosomiaza, cand este interesat tractul urinar superior
Anatomopatologie:
Majoritatea sunt plate, extinzandu-se in lungul uroteliului, prezentand ulceratii
Istoric natural:
Poate apare in sistemul colector intrarenal sau in pelvisul renal
Hidronefroza este frecventa cand tumora este localizata central
Tind sa fie malignitati de grad inalt si invazia locala este frecventa
Prezenta litiazei sau infectiei face tumora dificil de recunoscut
Prognosticul este defavorabil.
Imagistica:
Dificil de detectat
O litiaza renala este adeseori prezenta si o masa asociata poate fi dificil de diferentiat de pielonefrita
xantogranulomatoasa
TUMORI URETERALE
• Aceleaşi tipuri histopatologice ca şi în cazul tumorilor pielocaliciale
• metode de diagnostic radioimagistic:
- UIV - imagine lacunară cu contur anfractuos (semnul Bergman); suprajacent - dilataţie sau nu în funcţie de
caracterul obstructiv total sau parţial al formaţiunii
- ureteropielografie retrogradă şi anterogradă
- CT, uro CT
- RM, uro RM
• diagnostic diferenţial
• stadializare
TUMORI URETERALE
Tumorile se pot dezvolta in oricare dintre tesuturile ureterului sau in afara ureterului, cu invazie secundara.
279
Tumorile primare ureterale sunt relativ rare, reprezentand aproximativ 1% dintre toate tumorile tractului urinar.
Majoritatea se dezvolta in epiteliul ureteral, dar pot apare si din mezoderm. Neoplaziile ureterale apar de doua ori
mai frecvent la barbati decat la femei si, din motive necunoscute, par mai frecvente la nivelul ureterului drept.
Majoritatea neoplasmelor primare intereseaza treimea distala a ureterului si sunt gasite la pacienti intre 50 si 80 de
ani.
Tumori epiteliale
• 75% dintre neo ureterale primare sunt de origine epiteliala. Cel mai frecvent dintre acestea este
carcinomul cu celula tranzitionala (CCT), care poate fi de subtip papilar sau nonpapilar.
• Tumorile papilare constituie 80% din CCT si au o mai mare tendinta la multicentricitate decat tipul
nonpapilar.
• 40% dintre tumorile papilare si majoritatea leziunilor nonpapilare sunt invazive, extinzandu-se prin
straturile subepiteliale in tesuturile retroperitoneale si metastazeaza in ganglionii limfatici regionali sau la distanta,
in ficat, oase, plamani, mediastin si alte localizari.
• Un CCT vezical asociat este intalnit la aproximativ 25% dintre pacienti, si pana la 70% au leziuni
uroteliale cu alta localizare, antecedente sau consecutive. De aceea, nefroureterectomia completa este tratamentul
standard pentru leziunile rezecabile la momentul diagnosticului
• Stadiul tumorii este f important pentru prognostic
o In stadiul I, tumora este limitata la stratul urotelial
o In stadiul II, invazia stratului muscular
o In stadiul III, invazia tesutului periureteral
o Stadiul IV – metastaze la distanta
• Prognosticul depinde de asemenea de caracteristicile histologice
• Clinica:
o Hematuria, durerea (obstructie ureterala) si citologie maligna in urina sunt trasaturi comune la
prezentare
o Pana la 40% dintre pacienti se prezinta cu rinichi nefunctional datorita obstructiei ureterale
• UIV:
o Cand excretia este prezenta, se pune in evidenta unul sau mai multe defecte de umplere in lumenul
ureteral
o In caz de obstructie, pielografia retrograda poate fi necesara
o Leziunile polipoide solitare prezinta frecvent dilatatia ureterului in jurul leziunii (prin crestere si
intindere progresiva a peretilor ureterali), precum si in amonte – aspect util in diferentierea fata de
defectele de umplere benigne (calculi sau cheaguri sanguine). Expansiunea localizata a ureterului
la nivelul marginii inferioare a leziunii, produce un aspect cunoscut ca semnul paharului de
sampanie sau cupei la ureterografia retrograda. Incurbarea unui cateter in acest segment dilatat al
ureterului in timpul ureterografiei retrograde este cunoscuta ca semnul Bergman.
o Leziunile intramurale pot infiltra peretele ureteral, astfel ca ureterul apare fixat; leziunea
demonstreaza o ingustare neregulata a lumenului ureteral, cu margini superioare si inferioare
280
modificate abrupt. Leziunea poate fi excentrica sau poate interesa circumferential ureterul,
producand un aspect de cotor de mar
• CT
o Poate identifica litiaza radiotransparenta la radiografie
o Stadializarea preoperatorie a CCT
o Nu poate diferentia stadiile I si II
Carcinomul scuamos
• Este forma cea mai maligna a tumorilor epiteliale ureterale
• Sub 10% din neo epiteliale ureterale primare
• Frecvent asociat cu infectiile cronice de tract urinar si cu boala litiazica cu evolutie indelungata
• Se poate prezenta ca defect de umplere solitar sau ca leziune parietala ureterala
• Rareori are un aspect clar polipoid
Adenocarcinomul
• Extrem de rar
• Se crede ca-si are originea in celulele von Brunn din stratul bazal al uroteliului
Diagnosticul diferential
• Defectele de umplere pot fi produse de
o litiaza urica (care, spre deosebire de tumori, prezinta con de umbra posterior si sunt mai dense la CT)
o cheaguri de sange (usor mai dense decat tesuturile moi si dispar spontan)
o papile rupte (locul de origine poate fi evidentiat la urografie)
o polipi fibroepiteliali (mai lungi si cu contur mai net decat carcinoamele)
N – adenopatii regionale
Nx adenopatiile regionale nu pot fi evaluate
N0 fara adenopatii regionale metastatice
N1 adenopatie metastatica unica, ≤ 2 cm in diametrul sau cel mai mare
281
N2 adenopatie metastatica unica, > 2 cm dar < 5 cm in diametrul sau cel mai mare sau adenopatii metastatice
multiple, ≤ 5 cm in diametrul lor cel mai mare
N3 adenopatie metastatica unica > 5 cm in diametrul sau cel mai mare
Tumori nonepiteliale
Cea mai frecventa este polipul fibros benign, cunoscut si ca polip fibroepitelial.
• Leziunea este compusa dintr-un nucleu de tesut fibros si vascular, acoperit de epiteliu tranzitional normal
• Este de obicei solitar, dar au fost raportate si leziuni multiple
O tumora nonepiteliala poate apare in asociere cu infectii cronice de tract urinar si poate sangera sau produce
obstructie si durere in flanc.
Nu sunt leziuni premaligne.
UIV:
• Leziune mobila, datorita coletului lung
• Polipii variaza in dimensiune, de la cativa mm, la multi cm
• Majoritatea polipilor fibroepiteliali au un aspect cilindric cu contururi nete, dar au fost raportate si aspecte
multiloculare sau cu aspect de feriga
• Spre deosebire de tumorile maligne primare, acesti polipi se intalnesc frecvent in treimea proximala
ureterala si apar tipic la pacienti intre 20 si 40 de ani
• Trebuie diferentiate de cheagurile vermiforme si de CCT cu aspect pedunculat sau de papiloamele
tranzitionale
Alte tumori nonepiteliale primare ale ureterului sunt extrem de rare si includ leiomiosarcoamele, sarcoamele cu
celula fusiforma, hemangiosarcoamele, limfosarcoamele, carcinosarcoamele si melanoamele.
282
Tumori secundare
Sunt mult mai frecvente decat tumorile primare.
In multe cazuri, obstructia ureterala rezulta din extensia directa a neoplasmelor cervicale, de prostata si vezica, sau
datorita adenopatiilor retroperitoneale adiacente datorate limfomului sau altor tumori primare.
Ureterul poate fi de asemenea obstructionat de reactia desmoplastica peritumorala. In astfel de cazuri, studiile
imagistice pot demonstra compresie extrinseca asupra ureterului de catre o masa tisulara similara cu fibroza
retroperitoneala. Ocazional, leziunea obstructiva poate fi prea mica pentru a fi demonstrata la CT, caz in care pot fi
necesare biopsia percutana sau chirurgia.
Obstructia aparuta dupa radioterapie nu este neaparat strictura benigna indusa de iradiere. Ureterul este relativ
rezistent la radiatii, deci este mai probabila o interesare tumorala anterioara terapiei sau o recadere.
Mult mai rar, metastazele hematogene se pot prezenta ca defecte de umplere solitare, simuland tumori ureterale
primare: melanom, carcinoame renale, de san, plaman si prostata, precum si mielom multiplu.
TUMORI VEZICALE
TUMORI VEZICALE BENIGNE
Feocromocitomul
• Este o localizare rara pentru un feocromocitom ectopic
• Apare din celulele cromafine ale plexului simpatic din sau de langa peretele vezical
• Majoritatea se afla in apropierea trigonului
• In timpul cistoscopiei, feocromocitoamele sunt vazute ca mici proeminente in peretele vezical, acoperite de
epiteliu tranzitional.
• O usoara predominenta feminina
• Majoritatea pacientilor sunt hipertensivi, multi avand atacuri caracteristice de palpitatii, transpiratie,
cefalee si vedere neclara la micturitie
283
• Diagnosticul poate fi confirmat prin masurarea nivelurilor serice de catecolamine
• UIV sau ECO: masa intramurala
• CT: masa tisulara in peretele vezical
• IRM: hipersemnal T2
Papilomul vezical
Are origine epiteliala si se considera ca este un cancer vezical de stadiul 0.
Totusi, unii pacienti au avut leziuni papilare tapetate de celule tranzitionale cu citologie normala, fara mitoze.
Leziunile sunt benigne la momentul rezectiei locale, dar au o rata de recurenta de 50% si 10% dintre pacienti
dezvolta CCT.
50% dintre femei si 30% dintre barbatii cu papilom vezical vor dezvolta malignitati cu localizare nonurologica
284
o Fumatul – probabil datorita aminelor aromatice, nitrozaminelor si acroleinei prezente in fumul de
tigara
o Tratamentul cu ciclofosfamida, agent chemoterapeutic care rezulta in excretia de acroleina in urina
o Exista factori genetici care regleaza raspunsul uroteliului la carcinogeni, probabil prin degradarea
enzimatica a carcinogenilor
Clinic:
o Hematurie
o Motivele de prezentare pot fi simptomele iritative datorate unei infectii secundare
o Cand tumora obstructioneaza unul sau ambele orificii ureterale, poate apare durere lombara, desi
obstructia de tract urinar superior este de obicei silentioasa datorita debutului insidios
Poate apare oriunde exista uroteliu, cea mai frecventa localizare este la nivelul VU, datorita
o Suprafetei mari
o VU serveste drept rezervor de urina – carcinogenii din urina sunt in contact cu uroteliul vezical
mai mult timp decat oriunde altundeva
Apare cel mai frecvent la nivelul peretilor laterali (50% din pacienti), urmat in ordinea descrescatoare a
frecventei, de trigon si domul VU.
CCT se extinde prin invazia peretelui vezical in limfaticele si capilarele perivezicale
Interesarea ganglionilor limfatici pelvini este comuna
Raspandirea hematogena este mai frecventa in ficat si plaman, desi pot fi gasite metastaze osoase litice la
un mic procentaj dintre cazuri
Extensia directa in uretra prostatica si veziculele seminale la barbat si in vagin la femeie
Stadializarea urmareste extinderea tumorii, in particular gradul de penetrare a peretelui
o Aprox 70% dintre CCT nou diagnosticate sunt superficiale, 25% prezinta invazie musculara si
restul au metastaze
o Atat stadializarea Jewett-Strong-Marshall (ABCD), cat si TNM, se bazeaza pe interesarea
tumorala a variatelor straturi ale peretelui vezical, grasimii perivezicale si organelor la distanta.
o Principala dificultate in stadializarea CCT este determinarea gradului de invazie a stratului
muscular al peretelui vezical si daca a aparut sau nu invazia microscopica a tumorii in grasimea
perivezicala
o Clasificarea TNM a fost aplicata la cancerul vezical, dar multi autori considera ca este prea
complicata si nu clarifica dificultatea stadializarii cancerului vezical ce invadeaza muschiul
285
o Gradul II – moderat diferentiate
o Gradul III – slab diferentiate
o Se coreleaza bine cu stadializarea: 80% dintre leziunile de grad III sunt invazive in muschi,
comparativ cu doar 50% dintre leziunile de grad II si doar 10% dintre leziunile de grad I
Atat stadializarea cat si gradarea trebuie luate in considerare in managementul carcinomului vezical
o Gradele 1 si 2 si stadiile 0, A si B1 sunt de obicei manageriate prin rezectie locala
o Grade si stadii mai inalte pot necesita cistectomie partiala sau totala
o Carcinomul in situ, desi intra in stadiul 0, are dovada histologica de grad mai inalt; ~12% dintre
pacientii cu carcinom in situ dezvolta carcinom invaziv
Imagistica:
o Radiografia este de obicei normala, calcificarile distrofice aparand in mai putin de 1% din cazuri;
calcificarile tumorale sunt mai bine apreciate la CT
o UIV:
Ar trebui efectuata in toate cazurile de cancer vezical suspectat sau dovedit, pentru a exclude leziuni uroteliale
in sistemul colector si uretere, datorita multicentricitatii, care, desi rara, este bine documentata in cazul CCT.
La putin peste 2% dintre pacientii cu CCT vezical, leziuni metacrone ale tractului urinar superior pot fi
detectate, de obicei dupa o intarziere medie de 70 de luni; in timp ce, aproximativ 20% dintre pacientii cu CCT
al tractului urinar superior au un istoric de tumora vezicala in antecedente
Tumora poate produce obstructia orificiului ureteral – acesta este un semn prognostic defavorabil, deoarece
astfel de tumori au de obicei invazie musculara in vecinatatea orificiului ureteral
Cancerele vezicale de peste 1,5 cm in dimensiune pot fi vazute tipic in faza de vezica plina pe urografia
excretorie.
Ocazional, cancerul este intalnit intr-un diverticul vezical; incidentele oblice pot fi necesare
Incidentele oblice pot fi necesare si pentru a diferentia ansele digestive suprapuse de un defect de umplere
intraluminal
Nu este o metoda sensibila pentru diagnosticul CCT, cistoscopia ramanand standardul de aur pentru evaluarea
VU la pacientii cu hematurie
o Cistografia nu aduce un surplus de info fata de UIV
o Ecografia suprapubiana
vizualizeaza bine vezica plina si peretele vezical.
CCT exofitic este vazut ca o masa tisulara ce se proiecteaza in lumen de la nivelul
peretelui
Stadiile 0 sau A nu altereaza ecogenitatea normala a muschiului vezical, in timp ce
invazia tumorala a muschiului vezical poate intrerupe paternul ecografic normal
o CT
Principalul avantaj fata de ecografie este o mai buna definitie a structurilor pelvine pentru stadializare
La nivelul abdomenului poate detecta adenopatii paraaortice si poate ghida biopsia acestora. Adenopatiile
paraaortice datorita cancerului vezical il plaseaza in stadiul D, ceea ce modifica managementul.
Ca si in cazul eco transabd, un CCT cu crestere exofitica sau cu ingrosare parietala este usor vizualizat
Tumora invaziva prin perete in grasimea perivezicala si structurile adiacente este mai bine evaluata prin CT
decat eco. Detaliile anatomice ale invaziei muschilor pelvini, vaselor si viscerelor adiacente sunt mai bine
vizualizate la CT.
Cand sunt vizualizate adenopatii, confirmarea bolii metastatice poate fi obtinuta prin biopsie ghidata CT
Scanarea dinamica poate evidentia incarcare capilara tumorala, care poate identifica invazia musculaturii
vezicale sau extensia in grasimea perivezicala
Util in urmarirea pacientilor dupa cistectomie radicala. Aprox 1/3 dintre recurente apar la locul cistectomiei si
2/3 in ganglionii limfatici pelvini. Examinarea acestor pacienti ar trebui sa includa abdomenul superior precum
si perineul profund, deoarece este o localizare frecventa pentru recurente
o IRM
Metoda utila pentru stadializare
Secventele ponderate T1 ofera detalii anatomice excelente
T maligne contin mai multa apa decat tesutul normal permite vizualizarea excelenta in ponderatie T2
Sectiunile transversale, sagitale si coronale ajuta la stadializare
Invazia musculara este clara la IRM, rezolvand problema diferentierii stadiului B1 de B2
VU ar trebui sa fie plina pentru aceasta examinare
In ponderatie T2, semnalul normal scazut al peretelui vezical este crescut in aria de invazie tumorala, in timp
ce invazia transmurala se prezinta ca o arie de intensitate scazuta in grasimea perivezicala
Examinarea cu contrast este utila, fiind superioara ca acuratete examinarii CT
286
Carcinosarcomul:
Neoplazie rara, ce consista intr-o mixtura de elemente carcinomatoase si sarcomatoase
Predominanta masculina
Varsta medie la prezentare este 66 de ani
Clinic: hematurie, disurie si frecventa urinara crescuta (nespecifice)
De obicei foarte voluminoase, pot avea calcificari
Sunt malignitati de grad inalt, cu prognostic nefavorabil
Carcinomul scuamos
Majoritatea au istoric de infectii vezicale cronice sau recurente, litiaza vezicala sau ambele
Incidenta:
o mai mare in diverticulele vezicale decat in lumenul vezical, probabil datorita stazei si infectiei
o pacientii cu schistosomiaza au risc crescut
multifocale la 25% dintre pacienti si tind sa fie slab diferentiate si invazive; rata de supravietuire la 5 ani la
acesti pacienti este de 10%
radiografic, nu poate fi diferentiat de alte tumori uroteliale
stadializarea cu CT
Adenocarcinomul
desi poate fi o modificare solitara, este tipic asociat cu modificari metaplazice in vezicile extrofice, ca o
transformare maligna la pacienti cu cistita glandulara si cu resturile de uraca in regiunea domului vezical
Carcinomul de uraca
la adulti, uraca este o banda musculofibroasa de 5-6 cm lungime, extinsa de la ombilic, la suprafata
anterosuperioara a VU. Uraca reprezinta un vestigiu al arterelor ombilicale obliterate si ductului
alantoidian. Pastreaza un lumen minuscul tapetat de epiteliu tranzitional la 70% dintre adulti
se afla in spatiul extraperitoneal Retzius, intre fascia transversala anterior si peritoneul situat posterior.
Fixarea vezicala a uracai este constituita din segmente supravezical, intramuscular si intramucosal.
Pot apare numeroase anomalii de inchidere a uracai.
o Uraca patenta reprezinta esecul inchiderii pe intreaga lungime, rezultand in drenajul urinii de la
nivelul ombilicului. Uraca pantenta este rara si se prezinta la nounascut
o Chistele de uraca apar oriunde pe traiectul acesteia si sunt produse prin dilatatii chistice ale unei
sectiuni izolate a lumenului uracal.
o Sinusul de uraca este o dilatatie in fund de sac a unui segment restant al lumenului de uraca la
capatul ombilical. Chistele si sinusul de uraca apar de obicei la adulti si nu sunt recunoscute clinic
decat la aparitia infectiei
o Diverticulul de uraca este dilatatia unui lumen izolat adiacent vezicii, rezultand intr-un diverticul la
nivelul versantului anterosuperior vezical. Se prezinta mai frecvent la adulti si diagnosticul trebuie
pus cand un singur diverticul este observat pe linia mediana a domului vezical
Epiteliul tranzitional ce tapeteaza uraca poate suferi metaplazie la epiteliu glandular care poate produce
mucina.
o Consecutiv, transformarile maligne in epiteliul de uraca includ
adenocarcinoame producatoare de mucina (70%)
adenocarcinoame care nu produc mucina (15%)
CCT
Carcinom scuamos
Sarcoame
o Carcinoamele scuamoase sunt asociate ocazional cu chiste de uraca si calculi in diverticulul de
uraca
o Aprox 70% dintre sarcoamele de uraca apar la pacienti mai tineri de 20 ani
o Carcinoamele de uraca pot apare la orice varsta, dar majoritatea apar la pacienti intre 40 si 70 de
ani. 65% dintre carcinoamele de uraca apar la pacienti de sex masculin si 90% sunt juxtavezicale
Clinic:
o De obicei hematurie
o Mucusul este intalnit in urina la 25% dintre pacienti si este aproape patognomonic
o Dureri abdominale
o Masa abdominala inferioara palpabila
287
o Disurie
o Scurgere ombilicala – rara
Poate invada VU si este vizibila cistoscopic in domul vezical in marea majoritate a cazurilor
Calcificarile sunt frecvente, dar pot fi dificil de vizualizat pe radiografie. Calcificarile pot fi punctate,
granulare sau curbilinii
UIV arata tipic o masa neregulata in regiunea domului vezical
Eco: masa complexa supravezicala
CT:
o Poate demonstra localizarea extravezicala si extinderea tumorii
o Detecteaza calcificari la 70% dintre pacienti
o Detectarea unei mase calcificate deasupra sau anterior de vezica este inalt sugestiva pentru
carcinom de uraca. Masa poate invada vezica, se poate extinde anterosuperior sau ambele variante
pot coexista
Prognosticul este nefavorabil, supravietuirea la 5 ani este sub 15%. Prognosticul rezulta din prezentarea
tardiva, dupa ce tumora este bien stabilita, cu tendinta precoce la infiltrare locala si metastazarea precoce
pulmonara si osoasa
Dg diferential include o malignitate vezicala (14% apar in domul vezical) si o metastaza vezicala de la un
adenocarcinom rectal, gastric, ovarian, uterin, cervical si prostatic.
289