UMF Galați Tumorile rinichiului Cea mai frecventă tumoră renală este adenocarcinomul al tubului contort proximal. Clasificarea tumorilor renale (maligne): I. Tumori bazinetale, caliceale şi ureterale: • Carcinoame tranziţionale • Carcinoame cu epiteliu plat (malpighiene, scuamoase) Tumorile rinichiului II. Tumorile pararenale: • Maligne • Benigne III. Tumori embrionare, tumori renale maligne ale copilului: • Nefroblastomul (tumoarea Wilms) • Sarcomul IV. Nefrocarcinomul, tumoarea renală malignă a adultului: • Adenocarcinom • Oncocitoamele • Tumori benigne V. Tumori renale secundare (secundar metastazării din alte tumori primare). Tumorile rinichiului Tumoarea a fost descrisă de Grawitz în anul 1883 sub numele de hipernefron, având incluziuni de glandă suprarenală la nivelul parenchimului renal Apare mai ales la bărbat (1.5/1), reprezintă 2-3% din totalitatea tumorilor. Particularitate: pacienții cu b. Von Hippel Lindau au o incidență crescută a bolii uneori chiar bilaterală Tumorile rinichiului Etiologie: este o tumoare a tubului contort proximal, fumătorii prezintă o incidență mai mare. Sindromul von Hippel-Lindau: hemangioblastoame retiniene și cerebeloase, chisturi pancreatice, renale, epididimare sau la nivelul altor viscere. Tumorile rinichiului Anatomie patologică Macroscopic:aspect rotund, cu pseudocapsulă, suprafața de secțiune multiloculară de culoare galbenă sau alb cenușie. Microscopic: aspect de adenocarcinom, cu 3 tipuri histologice: - celule clare 80-90% - papilar 10-15% - cromofob 4-5% Tumorile rinichiului Caracterul malignității dat de Furhman: - Gradul 1: tumori bine diferențiate, cu celule asemănătoare celor parenchimului renal - Gradul 2: nuclei măriți, cu nucleoli puțin vizibili - Gradul 3: nuclei măriți cu nucleoli mari - Gradul 4: structura este anaplazică Tumorile rinichiului Oncocitomul: a fost descris de către von Zippel în anul 1942. În 5% din cazuri tumorile renale sunt reprezentate de oncocitoame Tumorile sunt întotdeauna încapsulate de culoarea mahonului și nu determină metastaze. Investigațiile imagistice nu pot diferenția oncocitoamele de nefroepitelioame, iar tratamentul este tot nefrectomia. Tumorile rinichiului Tumorile rinichiului Evoluția bolii: -locală: tumoarea creşte relativ lent, dezorganizează şi invadează cavităţile pielo- caliceale, sparge capsula -Infiltrează: grăsimea perirenală, glanda suprarenală, pancreasul, splina şi colonul descendent pe stânga, sau glanda suprarenală, colonul, duodenul şi ficatul pe dreapta și musculatura spatelui Tumorile rinichiului -Invazia venoasă: independentă de volumul tumorii, trombul neoplazic obstruează întreg lumenul venos, aderă la endovenă, chiar îl infiltrează -Propagarea limfatică: este relativ frecventă (25- 38%) şi se manifestă ca adenopatie pediculară sau periaortocavă Tumorile rinichiului
- Metastaze la distanță: plămânul, oasele,
creierul, glandele suprarenale, pielea, vaginul, penisul şi orbita (sindromul Hutchinson: exoftalmie cu tumoare retroorbitară). Tumorile rinichiului Semne clinice: -în fazele incipiente este asimptomatic -sunt frecvent de natură urologică: -hematuria macroscopică, totală, izolată sau însoţind alte semne clinice, capricioasă, unică sau repetată, de intensitate slabă, sau masivă cu cheaguri, apare doar când este interesat sistemul pielocaliceal Tumorile rinichiului -tumoarea în flanc poate fi fixă sau mobilă, caracter foarte important, deoarece arată tendinţa mare la invazie locală şi chiar imposibilitatea unei exereze -durerea este surdă şi permanentă, provocată de distensia capsulei şi tracţiunea pediculului renal; aspectul colicativ apare în cazul hematuriei cu eliminarea de cheaguri din rinichi Tumorile rinichiului -varicocelul drept simptomatic este secundar invaziei venei cave inferioare cu tromb tumoral ce obstruează lumenul acesteia Forme clinice: -hematurică, tumorală -febrilă -cu poliglobulie, hipercalcemică, cu HTA -silențioasă, metastatică (10%), endocrină Tumorile rinichiului Diagnostic: -RRVS -UIV -ecografia -CT -RMN -scintigrafia renală Tumorile rinichiului Tumorile rinichiului Tumorile rinichiului Diagnosticul diferențial: -hidronefroza -rinichiul polichistic -chistul solitar renal -tuberculoza renală -pionefroza și pielonefrita xantogranulomatoasă -pionefroza Tumorile rinichiului Tumorile rinichiului Stadializare TNM Tratament: -adenocarcinomul localizat: nefrectomia parțială sau radicală (trombul tumoral are prognostic nefavorabil) -limfadenectomie stângă /dreaptă -hormonoterapia, chimioterapia sau radioterapia nu sunt utile în tumorile renale Tumorile rinichiului - Nefrectomia parțială: este contraindicată în cazurile care nu prezintă suficient parenchim restant postoperator, sau când avem invazie tumorală în vena renală - Suprarenalectomia asociată: se recomandă în cazurile de suspiciune imagistică sau clinică (intraoperatorie) Tumorile rinichiului - limfadenectomie: - Pe stânga latero-cavă, interaortico-cavă - Pe dreapta latero aortică, până la bifurcația aortei (la pacienții cu risc crescut de diseminare limfatică) Tumorile rinichiului -asocierea nefrectomiei la RCC metastazat cu imunoterapia cu interferon alfa a avut o îmbunătățire a supraviețuirii -interleukina 2 poate activa celulele imunitare cu rol de apărare antitumorală -inhibitorii vasculari: sorafenib, bevacizumab sau sunitinib Tumorile rinichiului Tumorile rinichiului -urmărirea pacientului cu tumoră renală se face adaptat fiecărui pacient în parte -în general controlul trebuie să se efectueze la 6 luni în primul 1 an apoi anual şi să cuprindă ecografie abdominală, CT şi radiografie pulmonară.