Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
An :II
Clasa: AMG II D
Tumori renale parenchimatoase benigne
Adenomul renal reprezinta tumora benigna pa-renchimatoasa solida cea mai frecnta
(Williams, 1985). Acestea sunt tumori corticale glandulare, de mici dimensiuni, bine
diferentiate. Sunt, de regula, asimptomatice si se descopera fie cu ocazia unui
examen ecografic sau CT de screening, fie prin examenul anatomo-patologic al unei
piese de ne-frectomie efectuata pentru alta leziune sau patologie. Desi incidenta
reala a adenoamelor renale nu este cunoscuta, frecnta acestora pe serii mari de
necropsie este raportata intre 7-22%. Cu toate ca adenomul renal este definit ca
fiind o tumora benigna, nu exista nici un criteriu clinic, histologic sau
imunohistochimic care sa permita o diferentiere certa de carcinomul renal. Ca
urmare, descoperirea incidentala a unui adenom renal are o semnificatie clinica
deosebita, atat pentru clinician cat si pentru pacient. Indiferent de marimea lui,
adenomul renal trebuie tratat ca un cancer descoperit incidental, respectand toate
regulile de terapie oncologica.
Oncocitomul renal este compus din celule epi-teliale mari cu fine granulatii
citoplasmatice eozino-filice (oncocite). Oncocitoamele se pot intalni in dirse organe:
glande suprarenale, glande salivare, tiroida, paratiroida, rinichi etc. Se apreciaza ca
intre 3-5% din tumorile renale sunt oncocitoame. Se intalneste de doua ori mai
frecnt la barbati decat la femei. Macroscopic, apar ca tumori solide, marginite de o
pseudocapsula fibroasa, rar invadand capsula renala, calicele, bazinetul sau tesutul
celulo-grasos perirenal. Pe suprafata de sectiune oncocitomul are
0 culoare brun-cafenie, adesea cu o cicatrice stelata centrala, fara necrozele
tumorale caracteristice carcinoamelor renale. Oncocitoamele sunt, de obicei, tumori
unice si unilaterale. Histologic, oncocitoamele bine diferentiate sunt formate din
celule mari, uniforme, continand o citoplasma intens eozinofila. Originea acestora
pare sa apartina celulelor tubului contort proximal. in raport cu modificarile nucleului
si ale citoplasmei, histologic se descriu doua grade:
1 si II, similare criteriilor adoptate pentru tumorile maligne. Diagnosticul
oncocitomului este histologic, intrucat nu exista nici un criteriu clinic de diferentiere
fata de carcinoamele renale. Desi, mai rar decat in cancer, hematuriile macroscopice
si durerile lombare se intalnesc totusi la un procentaj de 20 din bolnavi. in timp ce
ecografia, UIV, CT si RMN nu au nimic specific pentru diagnosticul oncocitomului,
arteriografia renala, prin dispunerea arterio-lelor tumorale in "spite de roata\"
(radiar) si absenta vaselor in capsula tumorii, asociate cu o nefrogra-ma omogena,
sugereaza aceasta varietate tumora-la, desi semne asemanatoare au fost descrise si
in carcinoamele renale.
Evolutiv, oncocitoamele avand gradul histologic I nu dau metastaze si nu s-au descris
decese consecuti acestora. Prin opozitie, oncocitoamele cu grade histologice mai mari
(II), prezinta o mixtura celulara incluzand celule clare, specifice carcino-mului sau
celule fusiforme care au potential metas-tatic. O astfel de evolutie ridica intrebarea
justificata daca aceste leziuni sunt oncocitoame adevarate sau sunt variante
histologice ale carcinoamelor renale.
Datorita dificultatilor de diferentiere preoperato-rie ale acestora de carcinoamele
renale, tratamentul de electie al oncocitoamelor consta in nefroto-mia radicala.
Pentru cazuri selectionate, cu tumori mici, se poate recurge la interntii conservatoare
(nefrectomii partiale sau enucleorezectii tumorale).
Angiomiolipomul (hamartomul renal) este o tumora renala benigna rara, intalnita mai
frecnt la
adultii cu scleroza tuberoasa Bourneville (adenoame sebacee faciale, retard mental,
epilepsie etc). Aproximativ 80% din acesti pacienti prezinta hamar-toame renale,
bilaterale, obisnuit asimptomatice. La pacientii fara scleroza tuberoasa,
hamartoamele se intalnesc mai frecnt la femei si apar ca leziuni solitare, unilaterale.
Aproximativ 25% din angiomio-lipoamele renale au drept prim semn de manifestare
ruptura spontana cu hemoragie retroperitoneala. Macroscopic, angiomiolipoamele
sunt tumori neincapsulate, galben-gri, rotund-ovale, proeminand sub capsula renala.
Histologic, angiomiolipomul este alcatuit din trei componente: (1) celule grasoase
mature, (2) muschi neted si (3) vase sangvine. Hamartoamele se pot extinde in
tesutul perirenal sau in tesutul celulo-grasos sinusal si invadeaza limfaticele regionale
si vasele adiacente. Diagnosticul se sileste si prin tomografie computerizata (gasindu-
se densitati tisulare negati, intre -20 si -80 U Houns-field), patognomonic pentru
tesutul adipos ce intra in structura acestora. Angiografia renala evidentiaza o
vascularizatie de neoformatie bogata, greu de diferentiat de cea descrisa in
carcinoamele renale. Tratamentul angiomiolipoamelor renale este corelat cu prezenta
si seritatea simptomatologiei clinice, in entualitatea hemoragiilor masi se efectuzeaza
nefrectomie de urgenta. Pentru celelalte cazuri, cu simptome mai putin sere, se
recurge la enucleo-rezectia tumorilor, nefrectomii partiale sau emboli-zari arteriale
selecti sau supraselecti. Pacientii asimptomatici, cu hemangiolipoame cu diametre de
pana la 5 cm vor fi evaluati ecografic periodic, mo-nitorizandu-se evolutia acestora,
in raport cu care se va sili momentul si modalitatea terapeutica.
Tumori renale benigne rare. in aceasta categorie se descriu:
1) Leiomioame.
2) Hemangioame.
3) Lipoame.
Etiologie
Etiologia carcinomului renal este necunoscuta, in pofida numeroaselor ipoteze
etiopatogenice care includ influente hormonale, de dieta, expuneri profesionale la
diverse substante cu caracter oncoge-nic, transmisii genetice (bazate pe studii
cromozo-miale) etc. Caracterul familial, cu transmitere ereditara, se regaseste la
pacientii cu binecunoscutul sindrom von Hippel-Lindau (angioamele retiniene,
carcinoamele renale bilaterale, hemangioblastoame cerebeloase etc.), la unii pacienti
cu rinichi in potcoava, rinichi polichistic sau la cei cu boala chistica renala dobandita
consecutiv insuficientelor renale cronice de alte cauze. Fumatul, ca si pentru alte
tipuri de neoplasme, este considerat un factor de risc, apreciindu-se o relatie directa
intre acesta si carcinomul renal la circa 30% din pacienti. in acelasi timp, incidente
crescute ale carcinomului renal au fost descrise la pacientii tratati excesiv cu anal-
getice continand fenacetina, la lucratorii din industria pielariei, cei expusi la cadmiu,
diverse produse petroliere, azbest, la cei care ingera cantitati mari de cafea,
diuretice, la obezi, la pacienti sub terapie estrogenica etc. Multitudinea de factori de
risc si de ipoteze carcinogenetice demonstreaza tocmai etio-patogenia incerta a
acestei neoplazii, in care, studiile cromozomiale recente par sa aduca explicatii mai
apropiate de mecanismele reale ale acestei "deraieri\" celulare.
Anatomie patologica
Carcinomul renal se intalneste cu frecventa egala in cei doi rinichi, circa 43-45% egal
distribuit la cei doi poli renali, iar restul de 10-l5% are o dispozitie mediorenala.
Provenind din celulele tubulare proxi-male, carcinomul renal apare ca o neoformatie
solida, in cortexul renal, ce tinde sa creasca, dezvol-tandu-se excentric, marind putin
rinichiul sau infil-trandu-l difuz, initial fara nefromegalie, dar apoi cu nefromegalie, in
special rezultata din dezvoltarea acestuia spre tesutul celulo-grasos perirenal, mani-
festandu-se ca o proeminenta pe suprafata organului sau la polii acestuia (. 1).
Dimensiunile acestor tumori sunt variabile, de la cativa centimetri pana la 8-l0 cm
diametru sau, uneori, si mai voluminoase, putand ocupa retroperitoneul in intregime.
Pe suprafata de sectiune, tumora are un aspect galben-oranj, culoare indusa de
abundenta lipidelor si colesterolului, in special in asa-numitele carcinoame cu celule
clare. Alteori, tumora are un aspect de mozaic, indus de ariile de necroza,
hemoragie, zone chistice, gelatinoase, altele indurate, cartilagi-noase, calcifiate sau
chiar osificate etc, care alterneaza cu ariile tipice galbensofranii (. 2). Tumora apare
ca fiind bine indidualizata, ca un pseudo-nodul, inconjurat de o pdeudocapsula
rezultata din parenchimul renal comprimat de tumora. Nodului tumoral initial poate fi
unic, dar cercetari aprofundate au demonstrat originea multicentrica a tumorilor
renale intr-un procentaj de pana la 20%, sub forma de noduli tumorali diseminati pe
toata suprafata de sectiune, care, prin crestere ulterioara, distrug parenchimul renal
si raman separati prin septuri fibroase.
Cresterea locala a tumorii este relativ lenta, cu un timp de dublare de circa 500 de
zile, dislocand dezorganizand si invadand, din aproape in aproape, catatile pielo-
caliceale, capsula renala, pe care o depasesfe, interesand tesutul celulo-grasos
perirenal si realizand o adevarata carapace neoplazica ce cuprinde o multitudine de
vene dilatate, fixand rinichiul la structurile vecine (glanda suprarenala, ficat, duoden,
pancreas, colon, diafragm, muschi psoas si patrat lombar etc). Rinichiul tumoral este
nu numai marit, dar si foarte greu, datorita, vascu-larizatiei bogate, ceea ce face ca
pe masura dezvoltarii tumorii, rinichiul sa cada, rezultand ptoza renala tumorala
castigata. in afara de aceasta exten- sie directa, din aproape in aproape, carcinomul
renal mai invadeaza venele, vasele limfatice si conductele excretorii. Extensia
venoasa este caracteristica evolutiva specifica a carcinomului renal. Extensia venoasa
este limitata, cel mai frecvent la venele mari intrarenale, dar se proa si la vena renala
principala in proportii variabile (cuprinse intre 9 si 54%, cu media de 15% pentru
cazurile depistate ciinic si 80% pentru constatarile necroptice). Mai mult decat atat,
in proportie de 10-l4% din cazuri se constata extensia cavo-cardiaca a tumorilor
renale, chiar din momentul diagnosticului (. 3).
Invaziile \'venei cave inferioare sunt mai frecvente pentru tumorile renale drepte, din
cauza venei respective, ce este mult mai scurta decat cea stanga. Trombusul
neoplazic obstrueaza lumenul venos, partial sau rompiet, adera la endovena, iar in
cazurile avansate, infiltreaza si penetreaza peretele venos. Obstructia venoasa
antreneaza dezvoltarea circulatiei colaterale de supleere, ceea ce explica
functionalitatea urografica a rinichiului tumo-ral cu vena trombozata. Varicocelul, in
aceste si tuatii reprezinta expresia clinica a trombozei sau compresiei venelor
spermatice. in unele cazuri, trom-busul neoplazic floteaza liber in lumenul venos, pe
care nu-l obstrueaza, dar risca embolia pulmonara prin fragmentare, in timp ce
trombusul infiltrat in peretele venei (renala, cava etc), ocluzioneaza vasul si se
extinde in axul acestuia, dar nu metasta-zeaza. Extensia venoasa retrograda spre
venele iliace sau prin venele renale opuse este rezultanta evolutiva a tumorilor
avansate cu lungi perioade de obstructie vasculara. Extensia limfatica, relativ
frecventa, apreciindu-se ca interesand 25-38% din cazuri, se manifesta prin
adenopatie pediculara sau periaortocava. in afara de aceasta extensie antero-grada
este posibila si extensia retrograda, in sens caudal, de-a lungul trunchiurilor limfatice
periaortice si pericave, spre ganglionii micului bazin. Prin intermediul canalului
toracic, diseminarile limfatice pot avea loc in mediastin, supraclacular sau in plamani.
Invazia neoplazica ganglionara periaortocava agraveaza mult prognosticul si nu
permite nici o supraetuire peste 5 ani.
Proarea canalara. Cu exceptia invaziei directe a calicelor si bazinetului renal, extensia
de-a lungul ureterului si in ca urinara este extrem de rara. Sunt totusi cunoscute
cazuri cu interesari ureterale, chiar distale, uretero-cale.
Metastazele. Aproximativ 33-35% din pacientii cu carcinom renal au metastaze in
momentul prezentarii. Acestea se fac pe cale venoasa, limfatica sau mixta si apar
indiferent de marimea tumorii si de stadiul ei evolutiv. Redam principalele localizari
metastatice ale carcinoamelor renale, cu frecventa aproximativa a incidentelor lor
(elul I).
Metastazele sunt de obicei solitare, evolueaza lent si in unele situatii pot fi extirpate
chirurgical. Regresiunea spontana a acestora, dupa extirparea tumorii-mama,
raportate in literatura, este putin probabila.
Histologie. Provenind din celulele epiteliale ale tubilor contorti proximali, tumorile
renale solide maligne sunt carcinoame, cu urmatoarele variante histologice:
1) Carcinom cu celule clare (25%), constituite din celule mari, aerate, cu citoplasma
bogata, eozi-nofila (prin bogatia in lipide, trigliceride, colesterol si glicogen) si nudei
mici, excentrici, numite si celule vegetale (. 4).
2) Carcinom cu celule granulare sau intunecate (25%), in constitutia caruia intra
celule cu nudei mari, citoplasma mai saraca si cu aspect "intunecat\" pe lama (prin
bogatia nucleara in mitocondrii si cito-somi), (. 5).
3) Carcinosarcoamele, in care se regasesc celule cu aspect fusiform, dispuse sub
aspect de teci sau folii, asemanatoare cu fibroblastii, osteoblastii, sau chiar cu
osteocitele sau condrocitele (Javadpour). Ele reprezinta doar circa 2% din totalitatea
carci- noamelor renale, dar au un prognostic mai grav decat precedentele (. 6).
Din punct de vedere strict histologic, carcinomul renal este o tumora mixta, formata
din celule clare, granulare (intunecate) si ocazional, celule cu aspect sarcomatos.
Celulele realizeaza arhitectura glandulara in forma acinoasa, tubulara, chistica sau
papilara. Stroma tumorala este foarte vascularizata, uneori hialinizata, cuprinzand
grupuri de celule his-tiocitare. Clasificarea histologica Mostofi, adoptata de UICC se
bazeaza pe gradul de anaplazie celulara (uneori destul de greu de interpretat) si
comporta urmatoarele patru grade:
GO - nu exista anaplazie celulara; tumora este adenomatoasa;
T - Tumora primara.
Tx - Tumora primara ce nu poate fi evaluata.
M - Metastaze la distanta.
Mx - Prezenta metastazelor la distanta nu poate fi evaluata.
Manifestari clinice
Limfodisectia permite:
- stadierea exacta (pN);
Rezectia portiunii infrarenale se poate face in conditii accepile datorita unei circulatii
colaterale extensi ce se va dezvolta in majoritatea cazurilor. Pentru tumorile renale
drepte, rezectia nei ca suprarenal este posibila cu conditia ca ligatura/sec-tionarea
nei renale stangi sa se faca distal de varsarea nei gonadale si suprarenale, care vor
realiza drenajul nos al rinichiului stang.
Tratamentul chirurgical al cancerului de rinichi cu tromb in vena cava extins retrohepatic sau
supradiafragmatic
A - enucleerea simpla;
B - nefrectomia polara segmentara cu ligatura prealabila a ramurii arteriale a
segmentului respectiv;
C - rezectia cuneiforma;
D - rezectia majora transrsala;
E - nefrectomia partiala extracorporeala cu auto-transtarea renala.
Rezultatele sunt foarte bune cu conditia sa se respecte indicatiile atingandu-se 60%
supravietuire la 5 ani (Novick). Este necesara realizarea unui control adecvat al
vaselor renale, excizarea completa a tumorii cu margini negati, sutura etansa a
sistemului colector, hemostaza ingrijita, acoperirea suturii cu grasime, fascie,
peritoneu sau surgicel.
Consideratii generale
Pacientii trebuie sa aiba o arteriografie globala si selectiva pentru cunoasterea
dispozitiei si numarului vaselor arteriale si noase. Arterele segmentare renale sunt
terminale neavand circulatie colaterala; de aceea orice vas irigand parenchimul in-
demn de tumora trebuie conservat pentru a preni devitalizarea tesutului renal
functional. Ligatura/sec-tionarea ramurilor nei renale nu produce infarct renal
datorita circulatiei colaterale adecvate. Majoritatea leziunilor pot fi rezolvate in situ.
Tumorile mari, situate central pot necesita nefrectomie partiala extracorporeala si
autotranstare. in noaptea premergatoare operatiei se administreaza 200 ml lichide/
ora. Intraoperator se utilizeaza hipotensiunea controlata, administrarea de manitol,
evitarea tractiunii sau manipularilor excesi ale vaselor renale. in situatia in care
leziunile renale sunt bilaterale, rezolvarea lor se face in sedinte operatorii succesi. in
situatia in care una dintre leziunile renale implica nefrectomia radicala, iar pe rinichiul
contralateral este o leziune care se preteaza la nefrectomie partiala, aceasta se va
efectua intr-o prima sedinta operatorie.
Rezectia cuneiforma
Urmarirea postoperatorie
Pacientii cu nefrectomie partiala pentru cancer renal trebuie supragheati pentru
evolutia locala si/sau metastazele pe care le pot dezvolta. Rata recurentei locale este
de 9-l3%. Recurenta locala se urmareste prin examen computer tomografie la 6 luni
interval. Aparitia recidii presupune o noua interntie chirurgicala cu o noua excizie
partiala sau daca aceasta nu este posibila se practica nefrectomie si hemodializa.
Prognostic
Prognosticul pacientilor cu cancer renal parenchimatos este in relatie directa cu
stadiul bolii la prezentare sau in momentul inceperii tratamentului. Studii recente
raporteaza supravietuiri la 5 ani, pentru pacientii cu tumori in Ti, cuprinse intre 88 si
100% si aproximativ 60% pentru cei aflati in T2 sau T3a. Pacientii aflati in T3b au o
supravietuire la 5 ani de circa 15-20%, in timp ce cei cu metastaze la prezentare au
un procentaj de supravietuire la 5 ani de 0-20%. in aceste procentaje, diferentele
intre diverse loturi de studiu sunt induse de marimea tumorii, grading-ul histologic
"G\", polimorfismul tisular al acestea, etc. in conclutie, prognosticul unui pacient cu
cancer renal de tip Grawitz este, in principal, indus de stadiul evolutiv al tumorii in
momentul diagnosticului si de posibilitatile efectuarii unei exereze chirurgicale
radicala sub raport oncologic. Terapia adjunta, indiferent de natura ei, este foarte
putin eficace in acest tip de cancer.
Etiopatogenie
Prin existenta a circa 54 de denumiri diferite, fiecare incercand sa explice
etiopatogenia acestui neoplasm, deducem ca multa vreme originea nefro-blastomului
a fost incerta. in prezent este acreditata ideea ca nefroblastomul Wilms se dezvolta
din blastemul metanefrogen. Se apreciaza ca aceste tumori sunt transmise
congenital, autosomal dominant, cu o penetratie riabila a modalitatii de transmisie,
cu multa regularitate in unele cazuri, ceea ce a determinat de altfel descrierea
formelor familiale de nefroblastom Wilms. Alti autori (Knudson si Strong, 1972) au
demonstrat caracterul castigat al etiopatogeniei tumorilor Wilms, in urma unor
mutatii celulare postzigotice, fiind precizate totodata genele si locusurile responsabile
de geneza neoplasmului.
Anatomie patologica
Macroscopic, tumorile sunt obisnuit unicentrice, cu o distributie egala pentru cei doi
rinichi. in 5% din cazuri se consemneaza bilateralitatea tumorilor Wilms. Tu/norile
sunt mari, multilobulate, cu aspect albicios, ce\"rebriform pe sectiune, cu septuri
fibroase si pseudocapsula periferica, ceea ce imprumuta tumorii aspectul lobulat,
intrerupt uneori de zone necrotice sau chistice. Sunt frecvente zonele de necroza si
hemoragie intratumorala (. 44). Descrierea microscopica a unei tumori Wilms
"tipice\" este foarte dificila, din cauza polimorfismului tisular si celular, cu origine din
structurile metanefrotice si mezodermice embrionare. Ast fel, histologic, se intalnesc
structuri "nefrogenice\" sau blastemale, epiteliale, cu dispozitie tubulo-glomerulara,
combinate cu structuri provenind din tesutul "stromal\" (cu riante de muschi striat,
cartilaj, tesut grasos, os etc), (. 45, 46, 47). Asadar, caracteristicile histologice
epiteliale, blastemale sau stromale se intalnesc in proportii diferite in cadrul aceleiasi
tumori, dupa cum fiecare dintre acestea poate constitui o componenta histologica
unica, ceea ce-i imprima un prognostic bine definit. Studiile histologice corelate cu
obsertiile asupra evolutiei clinice pe serii mari de pacienti, raportate de NTWS
(Grupul de studii american asupra tumorilor Wilms), au avut drept rezultat impartirea
tumorilor Wilms din punct de vedere histologic in doua grupe: tumori cu histologie
favorabila si tumori cu histologie nefavorabila. Fara a intra in detalii, care apartin
anatomopatologiei, vom aminti categoriile incadrate in cele doua grupe: 1) Tumori cu
histologie favorabila. Evolutia lor clinica este lenta, cu rezultate terapeutice foarte
bune, consecutiv exerezelor chirurgicale asociate sau nu cu chimioterapie.
a) Tumorile rabdomiosarcomatoase
b) Nefromul mezoblastic congenital
c) Chisturile multioculare
2) Tumori cu histologie nefavorabila. Daca procentajul total de supravietuiri/vindecari
pentru tumorile Wilms se situeaza in jur de 90%, rezulta ca toate evolutiile grave
apartin pacientilor cu neoplasme continand riante histologice ale acestei categorii.
a) Tumori anaplazice
b) Tumorile rabdoide
c) Sarcoamele renale cu celule clare Evolutia naturala a tumorilor Wilms
reproduceIstoria clinica a oricarui neoplasm, cu mentiunea ca acestea cresc foarte
rapid in volum. Extensia se produce pe urmatoarele cai:
- din aproape in aproape, indand organele si structurile anatomice invecinate;
- pe cale hematogena, venoasa, interesand vena renala si ulterior vena ca inferioara,
similar tumorilor de tip Grawitz, reprezentand caracteristica evoluti principala a
tumorilor Wilms;
- pe cale limfatica, determinand adenopatii regionale si apoi extraregionale, cu rol de
metastaze.
Aproximativ 25% din pacienti au adenopatii regionale tumorale. Aproximativ 10-l5%
din pacienti, in momentul diagnosticului tumorii primitive, se afla in stadiul
metastazelor. Localizarea metastazelor, in ordinea frecventei, recunoaste
predominenta celor pulmonare (85-95%) urmate de determinarile secundare
hepatice (10-l5%). Alte localizari metasta-tice, mai putin frecvente, sunt cele osoase
si cerebrale.
Manifestari clinice
Sunt mai putin riate ativ cu cea furnizata de tumorile Grawitz.
Diagnosticul este, de regula, impus de descoperirea de catre membrii familiei sau
medicul pediatru, in cadrul unui examen clinic de rutina, a unei tumori care desi
retroperitoneala in origine, s-a ab-dominalizat. Desi abdominalizata prin volum,
tumora isi tradeaza originea retroperitoneala prin pastrarea contactului lombar la
palpare, examen ce trebuie facut cu multa blandete, pentru a nu rupe formatiunea,
careia i-am descris fragilitatea. De regula, tumora este neteda sau putin neregulata,
mobila si mobilizabila, nedureroasa. Sub tegumentul flancului si al lombei se pot
obser venectazii, corespondente circulatiei compensatoare venoase in cazurile cu
obstructie de vena ca inferioara. Alte semne si simptome includ dureri abdominale,
distensii abdominale asociate cu greturi si rsaturi, anorexie, febra. Hematuria se
intalneste mult mai rar, ativ cu tumorile de tip Grawitz, doar intr-un procentaj de
pana la 10; in schimb, HTA este mult mai frecvent intalnita, fiind citata intr-o
proportie de 25-60% din cazuri si este indusa de nivele crescute de renina secretata
de rinichiul tumo-ral. Printre semnele pur urologice, mai rare, in cadrul
simptomatologiei tumorilor Wilms, in afara tumorilor Wilms, in afara hematuriei
macroscopice amintim prezenta ricocelului, cu binecunoscuta semnificatie clinica.
Trebuie retinut ca la copii, pentru aceasta patologie, cel mai frecvent semn consta in
prezenta unei tumori abdominale, uneori vizibila prin deformarea abdomenului,
voluminoasa, palpabila in flanc si hipocondru, ocupand adesea, prin volumul ei, mai
mult de jumatate din cavitatea abdominala (. 48). Aproximativ 15% din copin cu
tumori Wilms au asociate anomalii congenitale, usor decelabile la examenul clinic:
- Aniridie.
- Hemihipertrofie corporeala.
- Sindromul Beckwith-Wiedermann, care asociaza visceromegalie (interesand
corticosuprarenala, rinichiul, ficatul, pancreasul, testiculele), omfalocel, microcefalie,
hemihipertrofie corporeala, retard mental, macroglosie etc.
- Anomalii musculo-scheletice (hamartoame, he-mangioame, nevi multipli, pete
cutanate "cafe au lait\", neurofibromatoza etc).
- Anomalii uro-genitale: hipoplazii renale, ectopii renale sau testiculare, anomalii
renale chistice, hipo-spadias, criptorhidie, pseudohermafroditism etc.
Foarte adesea (pana la 15%), copin cu tumori Wilms si anomalii congenitale
asociate, cu evolutie post-terapeutica favorabila pentru afectiunea tumo-rala, vor
dezvolta al doilea neoplasm (sarcoame, adenocarcinoame, leucemii etc). Acestea pot
aparea fie consecutiv radioterapiei, fie consecutiv unei predipozitii congenitale sau
ambelor cauze. Aceste constatari statistice au mare importanta pentru urmarirea
evolutiei clinice la distanta la copin cu tumori Wilms vindecati pentru leziunea
neoplazica initiala.
Investigatii de laborator
Se poate evidentia anemie, mai ales la pacientii cu hematurii perisitente. Pacientii cu
metastaze hepatice pot avea probe bioumorale sugestive de citoliza hepatica sau
obstructie canaliculara. Dozarile de catecolamine sunt foarte utile pentru diagnosticul
diferential cu o alta tumora retroperitoneala, relativ frecventa la copil,
neuroblastomul, situatie in care, uneori, se impun studiile aspiratelor medulare si ale
biopsiilor osoase. Probele de functie renala sunt, de regula, normale si sunt utile ca
starter, inainte de inceperea chimioterapiei.
Investigatiile imagistice
Desi ecografia, CT si RMN isi asuma un rol dominant in diagnosticul imagistic al
tumorilor Wilms, urografia intravenoasa conventionala continua sa fie larg utilizata ca
investigatie de prima linie in aceasta afectiune.
1) Radiografia reno-cala directa si UIV pot evidentia calcifieri ale tumorilor renale,
care desi rar intalnite, se prezinta ca "inele\" periferice, induse de hemoragii
tumorale vechi. Urografia intravenoasa evidentiaza leziuni renale "inlocuitoare de
spatiu\" si, in acelasi timp, arata starea rinichiului contrala-teral, stiut fiind ca circa
10% din tumorile Wilms sunt bilaterale (. 49). Rinichiul mut ecografic in tumorile
Wilms, se intalneste in aproximativ 10% din cazuri. Lipsa functiei renale urografice
rezulta din obstructia completa a cailor urinare (bazinet, ureter) sau, mai putin
obisnuit, prin obstructia severa a venei renale sau distructia totala a paren-chimului
renal si inlocuirea lui prin tesut tumoral.
2) Ecografia are o utilitate deosebita, in special, in eluarea rinichiului mut urografic.
Ecografia nu numai ca poate sili natura "solida\" a formatiunii renale inlocuitoare de
spatiu, decelabila urografic, sau preciza ca rinichiul "mut\" contine tesut solid, dar, in
acelasi timp diferentiaza aceste tumori de hidronefroze, chisturi renale, rinichi
polichistic sau sugereaza agenezia renala. Ca regula generala, tumorile Wilms,
ecografic, sunt solide, dar sunt cunoscute si tumorile predominant chistice,
consecutiv hemoragiilor si necrozelor tumorale. Ecografia este utila, in acelasi timp,
pentru eluarea venei renale si a venei cave inferioare, decelarea adeno-patiei
retroperitoneale sau a metastazelor hepatice, ca si pentru monitorizarea evolutiei
tumorii primitive sub chimioterapie.
3) CT si RMN. in plus fata de datele furnizate de urografie si ecografie, CT si RMN au
o acuratete mai mare in eluarea extensiei loco-regionale a tumorii, a adenopatiilor si
a metastazelor (. 50). De regula, copin mici, necesita anestezie generala, in acelasi
timp, aceste foarte loroase metode de investigatie, vor putea diferentia
nefroblastomul de neuroblastom.
Diagnostic diferential
Diagnosticul diferential al unei mase tumorale lombo-abdominale la copil include: -
Hidronefroza congenitala.
- Chisturile renale.
- Neuroblastomul intrarenal.
- Nefromul mezoblastic.
- Sarcoame de origini diverse (rare). Examenul ecografic poate preciza natura lichi-
diana a leziunilor hidronefrotice sau a chisturilor renale.
Neuroblastomul, desi anatomo-patologic este diferit de tumorile Wilms, se prezinta,
frecvent, ca o tumora lombo-abdominala, cu dezvoltare din glanda suprarenala sau
lantul ganglionar simpatic para-spinal. Radiologie, adesea, neuroblastomul nu poate
fi deosebit de nefroblastom, dar exista cateva modalitati de prezentare care le
diferentiaza. Spre deosebire de nefroblastom, care intereseaza, de regula, lomba sau
flancul unilateral, neuroblastomul se extinde frecvent spre partea controlaterala,
depasind linia mediana. Nefroblastoamele sunt situate intrarenal, nemodificand decat
arareori axele rinichilor, in timp ce neuroblastoamele determina dislocarea rinichilor
fie in sens caudal, fie, mai rar, cra-nial. Copin cu neuroblastoame se prezinta de
regula, cu metastaze, iar tumorile primitive sunt usor recunoscute prin calcifierile
intratumorale, decelate radiografie. Mai mult decat atat, neuroblastoamele pot
produce diversi markeri tumorali, ce pot fi determinati in serul sau urina bolnavilor:
catecolamine si acid vanil-mandelic (VMA). Acestia nu pot fi niciodata gasiti la
pacientii cu nefroblastoame.
Nefroamele mezoblastice sunt hamartoame benigne si, practic, nu pot fi deosebite
preoperator de tumorile Wilms. Diagnosticul clinic al acestora apartine perioadei
neonatale, iar identificarea tipului de tumori se face prin examen histologic.
Tratamentul tumorilor Wilms
Scopul tratamentului consta in a induce cea mai inalta rata de curabilitate asociata cu
cea mai scazuta incidenta a morbiditatii legate de diversele modalitati terapeutice.
Acestea sunt: tratamentul chirurgical, chimioterapia, radioterapia.
Tratamentul chirurgical are drept scop extirparea completa a tumorii (ori de cate ori
radicalitatea chirurgicala poate fi obtinuta). Nefrectomia radicala perifasciala se
efectueaza pe cale anterioara trans-peritoneala, incluzand limfadenectomia regionala
si, mai mult decat atat, ori de cate ori este posibil, extirparea completa a tesutului
tumoral, aceasta impunand, de la caz la caz, abordul venei cave inferioare
(cavotomii, rezectii de cava cu extirparea trombusului tumoral), viscerectomii
interesate de extensia tumorala (anse intestinale, colon, ficat, splina, pancreas
caudal etc.) si chiar limfadenec-tomii extraregionale.
Limitele zonelor de excizie tumorala vor fi biop-siate pentru corecta incadrare stadiala
a tumorilor. Un fapt deosebit de important in chirurgia tumorilor Wilms consta in
evitarea manevrelor brutale care sa duca la ruperea tumorii cu insamantarea
campului operator, ceea ce are drept consecinta recidiva precoce si multipla a
tesutului tumoral.
Copin cu tumori renale bilaterale necesita un tratament chirurgical individualizat.
Pacientii cu tumori renale bilaterale si histologie favorabila pot fi tratati cu
chimioterapie neoadjuvanta si apoi operatii conservatoare, constand in excizii
tumorale cu conservarea cel putin partiala, a parenchimului renal (renal-sparing
surgery).
Se subintelege ca pentru aceasta categorie de pacienti este obligatorie biopsia
tumorala preopera-torie, atat pentru diagnostic cat si pentru stadia-lizare.
Pentru copii cu tumori Wilms bilaterale cu histologie nefavorabila, protocolul
terapeutic include un abord chirurgical agresiv in ceea ce priveste campul excizional,
urmat de chimio- si radioterapie.
Chimioterapia. Tumorile Wilms sunt neoplasme chimiosensibile, ce raspund favorabil
la droguri citostatice ca: Actinomicina D, Vincristina, Doxoru-bicina, ciclofosfamida si
Cisplatina.
Primul studiul NWTS a demonstrat ca asocierea terapeutica Actinomicina D +
Vincristina este mult mai eficace in ceea ce priveste reducerea riscului de recidiva
decat orice alt drog citostatic utilizat separat. Studiile III si I iar in prezent au condus
la standardizarea tratamentului tumorilor Wilms adaptat histologiei si stadiul tumoral.
Radioterapia. Tumorile Wilms sunt radiosensi-bile. Cu toate acestea utilizarea
radioterapiei la copii a fost utilizata cu oarecare reticenta, din cauza tulburarilor de
crestere si a binecunoscutelor efecte toxice pe cord, pulmoni si ficat. Eficacitatea
drogurilor citostatice a condus, practic, la eliminarea radioterapiei preoperator, ca
tratament neoadjuvant.
Studiile I si II ale NWTS au demonstrat ca pentru tumorile Wilms in stadiul I, cu
histologie favorabila, radioterapia postoperatorie nu este necesara.
Studiul III al NWTS a aratat ca si pentru tumorile in stadiul II, cu histologie
favorabila, radioterapia postoperatorie nu aduce nici un beneficiu complementar, iar
pentru pacientii in stadiul III, radioterapia postoperatorie aplicata in doze de 1 000
cGy, ata cu dozele de 2 000 cGy, are
acelasi rezultat (D\'Angio, 1989). Radioterapia pos-operatorie este recomandata
pacientilor cu histologie nefavorabila, pentru stadiile I-IV.
Pentru o mai buna sintetizare a modalitatilor de utilizare ale chimio- si radioterapiei in
tumorile Wilms, prezentam propunerile rezultate din NWTS IV si care actualmente au
o larga aplicabilitate practica (elul II).
Sarcomul renal
Sarcoamele renale primitive sunt rare, cuprinzand 1-3% din totalitatea tumorilor
renale maligne. Se intalnesc mai frecvent la pacientii de sex masculin, aflati in al 5-
lea deceniu de viata. Cele mai frecvente semne si simptome ce determina
investigatiile diagnostice sunt reprezentate de dureri lombare sau abdominale si
pierderea ponderala. Variantele histologice mai frecvente sunt:
1) Leiomiosarcoamele - reprezinta circa 50% din totalitatea sarcoamelor renale si
sunt de doua ori mai frecvente la femei.
2) Fibrosarcoame.
3) Liposarcoame.
4) Hemangiopericitoame.
5) Sarcoame osteogenice.
6) Schwanoame maligne.
Sarcoamele renale isi au originea in tesutul conjunctiv al capsulei organului.
Simptomatologia este in mare superpozabila celei a altor mase tumorale renale, cu
sublinierea ca au un potential elutiv loco-regional mare si tendinta precoce la
metasta-zare la distanta (preferential, in plamani si ficat).
Tratamentul de electie pentru formele localizate consta in nefrectomia radicala. Se
citeaza un mare procentaj de recidive loco-regionale. Chimioterapia, incluzand
doxorubicina, dacarbazina (DTIC) si ciclo-fosfamida da rezultate modeste,
raspunsurile farabile fiind partiale si de scurta durata.