Angiomiolipom epitelioid/ Tumoră renală perivasculară cu celule epitelioide

(PEComa)

Definitie

- Angiomiolipomul epitelioid (EAML) reprezintă o variantă rară de angiomiolipom,

constituit într-o proporție de minim 80% din celule epitelioide.
Cod ICD-O
- 8860/1 Angiomiolipom epitelioid

Localizare

- localizare renală, cu posibilă extensie extrarenală și includerea venelor renale.

Aspecte macroscopice

- frecvent tumoră de dimensiuni mari, cu aspect heterogen, infiltrativ pe secțiune, de

culoare gri-maro;
- pot fi prezente arii de hemoragie și necroză;
- extensia în vena renală și/sau cavă și în nozii limfatici regionali este posibilă.

POZA (2.85 Angiomiolipom epitelioid. Pe secțiune prezintă aspect solid și culoare albicioasă.)

Aspecte microscopice

- Angiomiolipomul epitelioid este caracterizat prin două pattern-uri diferite;

- pattern-ul carcinoma-like: cuiuburi de celule mari, eozinofile, atipice, cu nucleoli
evidenți și incluziuni intranucleare (aspecte similare celulelor ganglionare), delimitate
de septuri fine, bogat vascularizate; rare mitoze;
- pattern caracterizat prin insule de celule epitelioide și celule fusiforme mărite,
dispuse difuz, cu moderată atipie și citoplasmă palidă; incluziuni intranucleare și
activitate mitotică, de regulă, absente;
- pot fi identificate celule gigante multinucleate, noduli lipomatoși și discretă îngroșare
a pereților vaselor de sânge.

POZE (2.86 Angiomiolipom epitelioid. A. Biopsia poate fi utilă în stabilirea diagnosticului

preoperator. B. Angiomiolipom epitelioid cu celule epitelioide și celule fusiforme mărite,
dispuse difuz. Se remarcă celule multinucleate.

2.87. Angiomiolipom epitelioid. A. Celule epitelioide și celule fusiforme mărite, dispuse difuz,
vizualizate cu obiectivul cu putere de rezoluție mare. A se observa aspectul relativ uniform al
celulelor epitelioide, cu citoplasma clară, granulară și eozinofilă la periferia celulei. B.
Angiomiolipom epitelioid cu pattern carcinoma-like, caracterizat prin prezența de celule
eozinofile de dimensiuni mari, cu atipie nucleară și nucleoli evidenți, organizate sub formă
de cuiuburi.)

Imunochistochimie

- (+) Markeri melanocitari (HMB45, melan-A, MTF), catepsină K, CD68, Markeri

musculari;
POZA (2.88 Angiomiolipom epitelioid. A. Reacție intens pozitivă, difuză pentru catepsină K. B.
Expresie citoplasmatică granulară la HMB45.)

Diagnostic diferențial

- Carcinom cu celulă renală – celulă clară;

- Carcinom urotelial cu diferențiere sarcomatoidă importantă.

Criterii de diagnostic

- pattern carcinoma-like și/sau celule epitelioide și celule fusiforme mărite, dispuse

difuz, pozitive pentru markerii melanocitari și catepsină K;
- minim 80% din celule tumorale sunt de tip epitelioid.