Angiomiolipom clasic / Tumoră renală perivasculară cu celule epitelioide

(PEComa)
Definitie

- Angiomiolipomul este o tumoră mezenchimală benignă, constituită în proporții

variabile din țesut adipos, celule musculare netede epitelioide și fusiforme și vase
sangvine cu pereți îngroșați.

Cod ICD-O
- 8860/0 Angiomiolipom
- 8860/0 Angiomiolipom oncocitic
- 8860/0 Angiomiolipom cu chisturi epiteliale

Localizare

- tumoră localizată la nivel cortical sau medular; poate fi identificată și la nivelul nozilor
limfatici regionali;
- poate avea aspect multifocal;
- mai rar, își poate avea originea în țesutul moale retroperitoneal, cu sau fără
interesarea parenchimului renal.

Aspecte macroscopice

- tumoră unică (cel mai frecvent) sau cu focare multiple; solidă, bine delimitată, dar
fără capsulă;
- tumorile de dimensiuni mari bombează la nivelul țesutului adipos perirenal;
- pe secțiune prezintă culoare galben-albicioasă, aspect spiralat când componenta
musculară netedă este proeminentă;
- modificări chistice sau pseudochistice pot fi prezente.

POZA (2.81 Angiomiolipom clasic / Tumoră renală perivasculară cu celule epitelioide

(PEComa). A. Angiomiolipom clasic. Pe secțiune, sunt evidențiate cele trei componente
tumorale: lipomatoasă, vasculară și musculară netedă. B. Angiomiolipom constituit din țesut
muscular neted proeminent, fără componentă lipomatoasă, cu aspect spiralat, consistență
fermă și culoare albicioasă pe secțiune. C. Angiomiolipom clasic, aspecte macroscopice.
Angiomiolipom cu componentă lipomatoasă predominantă, având aspecte asemănătoare cu
țesutul adipos retroperitoneal. D. Piesă de nefrectomie cu dimensiuni mărite, cu multiple
chisturi și angiomiolipoame la un pacient cu sindromul genelor TSC2/PKD1 contigue.)

Aspecte microscopice

Angiomiolipomul clasic
- tumoră constituită în proporții variabile din țesut adipos matur, vase sangvine cu
perete îngroșat, neregulat și țesut muscular neted (triada clasică);
 - în funcție de predominanța țesutului adipos sau muscular neted, angiomiolipomul
poate fi asemănat cu lipomul sau leiomiomul;
- angiomiolipomul cu localizare subcapsulară (capsulom) poate fi constituit exclusiv din
țesut muscular neted, având aceleași aspecte macroscopice și microscopice precum
leiomiomul;
- celulele musculare netede sunt dispuse radial, perivascular, formând structuri
asemănătoare razelor de soare; celulele leiomiomatoase sunt, de regulă, alungite,
dar pot avea formă rotundă sau epitelioidă; celulele epitelioide pot prezenta
importantă atipie nucleară, ridicând suspiciunea unei transformări maligne;
- componenta lipomatoasă este onstituită din țesut adipos matur, dar poate prezenta
adipocite vacuolizate, cu nuclei festonați, aspecte asemănătoare lipoblaștilor; în
aceste cazuri, când există o diferențiere adipocitară importantă, aspectele
histopatologice pot mima un liposarcom;
- vasele de sânge prezintă pereți îngroșați, iar fibrele de elastină de la nivelul arterelor
pot fi absente, rezultând frecvent rupturi vasculare și hemoragii; tumorile care
prezintă componentă vasculară proeminentă pot mima o malformație vasculară;
- cu toate că există o delimitare fină între tumoră și parenchimul renal, tubii renali pot
fi incluși în periferia angiomiolipomului.
Angiomiolipomul cu chisturi epiteliale (AMLEC)
- subtip rar de angiomiolipom, caracterizat printr-o arhitectură mixtă de structuri
solide și chistice;
- poate fi asociat cu scleroza tuberoasă;
- structurile chistice sunt tapetate de epiteliu cuboidal sau de tip hobnail, dedesubt
prezentând un strat de celule stromale (cambium-like);
- ariile solide sunt constituite predominant din țesut muscular neted și vase de sânge
cu perete îngroșat, neregulat.
Angiomiolipomul oncocitic
- subtip foarte rar de angiomiolipom, constituit din plaje omogene de celule poligonale
cu citoplasmă eozinofilă;
- poate fi asociat cu scleroza tuberoasă.

Angiomiolipomul microscopic/ Microhamartomul

- noduli mezenchimali de dimensiuni mici, asociați angiomiolipomului, constituiți din
celule musculare netede și/sau țesut adipos, fără componentă vasculară identificată.
- pot exista leziuni glomerulare atât la pacienții cu boală sporadică, cât și la cei cu
scleroză tuberoasă asociată sau cu boală renală polichistică.

POZE (2.82 Angiomiolipom clasic / Tumoră renală perivasculară cu celule epitelioide

(PEComa). A-E. Angiomiolipom clasic. A. Tumoră constituită din țesut muscular neted și
numeroase vase sangvine cu pereți îngroșați, cu delimitare evidentă de țesutul lipomatos
bine reprezentat din vecinătate. B. Angiomiolipom clasic (imagine cu un obicetiv cu o putere
mică de rezoluție), bine delimitat, bogat în fibre musculare netede, localizat în cortexul renal.
C. Angiomiolipom constituit predominant din țesut muscular neted, componenta
lipomatoasă fiind absentă. D. Componentă musculară predominantă, cu un vas de sânge
lezat, cu perete îngroșat (stânga sus). E. Angiomiolipom clasic constituit din țesut adipos,
celule musculare netede și vase de sânge cu pereți îngroșați. F. Angiomiolipom cu chisturi
epiteliale, imagine cu un obiectiv cu o putere de rezoluție mare. Chist tapetat de celule de tip
hobnail, dedesubt prezentând un strat de celule stromale (cambium-like).

2.84 Microhamartom. Nodul de dimensiuni mici, cu caracteristici similare unui

angiomiolipom.)

Imunochistochimie

- Angiomiolipomul: (+) Markeri melanocitari (HMB45, melan-A, MITF), catepsina K,

Markeri ai țesutului muscular neted (SMA, calponină), CD68, S100, ER, PR, desmină;
(-) Markeri epiteliali;
- AMLEC – epiteliul de tapetare chistic: (+) Citokeratină, PAX2, PAX8;
- stratul de celule stromale subepiteliale (cambium-like): (+) HMB45, melan-
A, catepsină K, CD10, ER, PR;
- componenta solidă extrachistică cu predominanța țesutului muscular neted:
(+) HMB45, catepsină K, ER, PR, SMA, desmină.

POZA
(2.83 Angiomiolipom clasic. A. Examen imunohistochimic cu melan-A. B. Angiomiolipom
clasic cu componentă leiomiomatoasă predominantă, puternic pozitiv la melan-A (sistemul
DAB). C. HMB45 focal pozitiv, în jurul vaselor sangvine.)

Diagnostic diferențial

- Angiomiolipom clasic: Lipom/ Leiomiom, Liposarcom/ Leiomiosarcom;

- AMLEC: Tumori epiteliale și stromale mixte, Neoplasm renal chistic multilocular cu
grad scăzut de malignitate;
- Angiomiolipom oncocitic: Tumori renale oncocitice (Oncocitom, Carcinom cu celulă
renală – cromofob, subtipul cu celulă eozinofilă, Carcinom cu celulă renală – solid,
chistic, Carcinom cu celulă renală – TFEB modificat).

Criterii de diagnostic

Angiomiolipom clasic:
- vase de sânge cu pereți îngroșați; prezența componentelor musculară și/sau
lipomatoasă în proporții variabile;
- (+) Markeri melanocitari (melan-A, HMB45);
AMLEC
- componentă chistică; prezența stratului de celule stromale subepiteliale (+): HMB45,
melan-A;
- (+) catepsină K, CD10, ER, PR;
Angiomiolipom oncocitic
- (+) Markeri melanocitari; (-) Markeri epiteliali.