Tetralogia Fallot

Constantinov Cristina
M1917
Tetralogia Fallot
Este o MCC cianogenă caracterizată prin:
• SP şi defect septal venticular prin care şuntul are o direcţie
dreapta – stînga;
• Ao călare pe sept;
• hipertrofia VD.
Este cea mai frecventă MCC
cianogenă, constituie 10% din
MCC, 70% din cele cianogene, se
asociază cu s-mul Down în 8% şi
cu s-mul Noonan în 1%.
Forma clasica a TF cuprinde
urmatoarele malformații cardiace:
• Defect de sept ventricular cu existenta unei comunicari intre
ventriculul stang si cel drept;
• Reducerea caii de ejectie a pulmonarei prin afectarea valvei
pulmonare si a arterei pulmonare;
• Implantarea aortei spre ventricului drept in zona
corespunzatoare defectului septal interventricular (aorta isi are
originea in mod fiziologic la nivelul ventriculul stâng);
• hipertrofie ventriculară dreapta (ingrosarea ventriculului
drept).
Care sunt cauzele tetralogiei Fallot?
Cauzele care determina aparitia defectelor congenitale cardiace
nu au fost pe deplin elucidate insa exista mai multi factori de risc
care predispun la aparitia TF si anume:
• Diabet zaharat gestational;
• Consumul abuziv de alcool pe parcursul sarcinii;
• Varsta mai mare de 40 de ani a mamei;
• Deficitele alimentare in timpul sarcinii;
• Infectii virale in special cu virus rubeolic in sarcina.
Tabloul clinic
• Cianoza tegumentara accentuata de plansul copilului;
• Insuficienta respiratorie acuta cu hipoxie de repaos;
• Dispnee;
• Hemoptizie;
• Degete hipocratice “de tobosar” (cresterea extremitatii distale
a degetelor);
• Alimentatie dificila;
• Retard de crestere si dezvoltare fizica deficitara;
• Sincope;
• Adoptarea pozitiei fetale in timpul perioadelor de cianoza.
Tabloul clinic
• Este variabil, în funcţie de vîrstă, gradul SP, de care depinde
severitatea cianozei.
• Cianoza poate lipsi la naştere şi niciodată TF nu evoluează cu
ICC. Suflu sistolic gr. III-IV la bază, zg. II poate lipsi.
• Hipoxia cronică poate duce la apariţia degetelor hipocratice,
dificultăţi de creştere, complicaţii.
• Crizele de rău hipoxic apar după activitatea fizică, caracterizată
prin cianoză accentuată, tulburări respiratorii (tahipnee) şi ale
stării de conştienţă. Se datoresc spasmului infundibular.
• Squatting, sau poziţia pe vine, efectuată de preşcolar în mod
intuitiv, scade debitul dreaptastînga prin DSV şi creşte rezistenţa
vasculară sistemică.
Fiziopatologie
• fluxul dreapta-stânga
în relaţie cu gradul
stenozei,
• rezistenţa vasculară
sistemică,
• mărimea DSV şi
poziţia aortei
Tratamentul crizei hipoxice
• O2 terapie
• Pozitie genupectorală
• Sedare
• Beta blocant- Propranolol 0.01 mg/kg i.v. sau 3-5 mg/kg per os
• Corectia acidozei metabolice
• Coretia anemiei
• Anticonvulsivante
• Relaxare, IOT => chirurgie
Tratament chirurgical
• Tehnica paliativă
• Șuntul sistemico - pulmonar şi-a
pierdut din interes la etapa
actuală,doar în cazurispeciale.
• Corecţie chirurgicală totală:
• Corecţia DSV cu patch
• Lărgirea inelului v. pulmonare.
Pentada Fallot
• Pentada Fallot reprezintă o afecțiune rar întâlnită apărută
ca urmare a cinci defecte cardiace congenitale (prezente de
la naștere). Aceste defecte fac ca sângele care nu transportă
suficient oxigen să ajungă de la inimă în restul corpului.
• Cauza exactă nu este cunoscută, dar probabil este vorba de o
combinație de factori genetici, boli virale în timpul sarcinii și
hrănirea inadecvată a gravidei care nu oferă suficiente
substanțe nutritive fătului.
Cele 5 defecte congenitale care alcătuiesc tetralogia Fallot sunt:
• stenoza de valvă pulmonară
• sept ventricular
• aorta dextropoziționată (ca urmare a acestui defect, aorta
primește atât sânge oxigenat, cât și sărac în oxigen, din ambele
ventricule)
• hipertrofie de ventricul drept
• defect de sept