Sunteți pe pagina 1din 8

Tetralogia Fallot

Nandrean Claudiu

Definitie
Tetralogia Fallot este una din cele mai frecvente malformatii cardiace congenitale ce apar la copil si presupune asocierea a 4 modificari: aparitia unui orificiu (defect septal) ntre cele 2 camere ale cordului care pompeaza sngele n artere (ventriculul drept pompeaza snge n artera pulmonara, ventriculul stng n artera aorta), o ngustare (stenoza) a locului de emergenta a arterei pulmonare, o malpozitie a aortei "calare pe septul interventricular" si ngrosarea ventriculului drept. Exista variante ale afectiunii: trilogia Fallot = stenoza pulmonara + hipertrofie ventriculara dreapta + defect septal atrial (DSA), pentalogia Fallot = tetralogia Fallot + DSA.

Etiologie si Epidemiologie
Incidenta: 3-6:10.000 copii, sex M>F. Reprezinta circa 5-7% dintre afectiunile congenitale cardiace. Cauza este n continuare obscur. Sunt luate n considerare mecanisme genetice si factori de mediu. Factorii prenatali asociati cu o crestere a riscului de tetralogie Fallot sunt: rubeola materna sau alte viroze n timpul sarcinii (n special n primul trimestru), aport nutritional deficitar prenatal, alcoolism matern, vrsta mamei > 40 ani si diabetul zaharat. A fost de asemenea observata o incidenta crescuta a tetralogiei Fallot cu anumite anomalii cromozomiale: sindromul diGeorge (sindromul velocardiofacial, deletie pe cromozomul 22), sindromul Down

Simptome
Retard in crestere (nanism) si mental Cianoza (coloratie albastra-vinetie a tegumentelor) Sincopa (episoad de pierdere brusca a constientei ca urmare a scaderii oxigenarii creierului, urmat de revenire rapida a functiilor vitale) Hippocratism digital (bombare in sens longitudinal a unghiilor, cu aspect in geam de ceasornic ) Dispnee (dificultate in respiratie) Fatigabilitate Desi exista si forme grave ale bolii, cu atrezie (lipsa formarii) de artera sau valva pulmonara, majoritatea copiilor nu prezinta un grad avansat de stenoza a arterei pulmonare la nastere: pot avea o coloratie normala a pielii - roza si pot sa nu acuze nici un simptom n primele luni de viata.

Simptome
Stenoza pulmonara progreseaza nsa gradual si majoritatea copiilor capata o coloratie albastra-vinetie a pielii (cianoza) n primul an de viata, datorita amestecarii anormale la nivelul inimii a sngelui oxigenat (rosu deschis) cu cel neoxigenat (albastru). Unii copii pot prezenta cianoza nca de la nastere. Datorita acestei tendinte de a dezvolta cianoza, tetralogia Fallot este considerata o boala cianogena (care asociaza cianoza). Adesea copiii pot face crize de cianoza - declansate de plnset, suparare, baie, luarea mesei sau alte eforturi minime - si sunt acompaniate de respiratie dificila. Un copil cu tetralogie Fallot care are o criza de cianoza trebuie asezat n pozitie "pe vine" sau pozitie fetala (genunchii la piept), pentru ameliorarea simptomelor. Criza de cianoza poate uneori reprezenta o urgenta medicala.

Diagnostic
Diagnosticul tetralogiei Fallot se face prin ecocardiograma (examen cu ultrasunete la nivelul inimii) si prin cateterism cardiac. Radiologic se poate observa o imagine caracteristica de cord in sabot. Pulsoximetria poate detecta o saturatie scazuta a oxigenului in sange.

Tratament
Tratamentul este chirurgical. Unii cardiologi recomanda ca reparatia chirurgicala a defectelor sa se faca n primele 6 luni de viata. Exista si dovezi statistice care arata ca interventia chirurgicala la vrsta de peste 1 an este asociata cu un risc crescut de complicatii ulterioare, precum aritmii cardiace. Pentru un chirurg cu experienta ndelungata n chirurgia cardiaca pediatrica, operatia de reparare a tetralogiei Fallot are riscuri mici. Dupa interventia chirurgicala, copilul poate avea o viata normala. Copiii care nu fac interventia chirurgicala reparatorie vor avea probleme cardiace din tinerete, toleranta scazuta la efort, spitalizari frecvente si o speranta de viata redusa. Circa 40% dintre copiii cu tetralogie Fallot mor n primii 4 ani de viata, 70% pna la vrsta de 10 ani si 95% pna la vrsta de 40 ani.