Tetralogia Fallot

Cojocia AnaMariaCristina

Definitie
Tetralogia Fallot este una din cele mai
frecvente malformatii cardiace congenitale ce
apar la copil si presupune asocierea a 4
modificari: aparitia unui orificiu (defect septal)
ntre cele 2 camere ale cordului care pompeaza
sngele n artere (ventriculul drept pompeaza
snge n artera pulmonara, ventriculul stng n
artera aorta), o ngustare (stenoza) a locului de
emergenta a arterei pulmonare, o malpozitie a
aortei - "calare pe septul interventricular" si
ngrosarea ventriculului drept. Exista variante
ale afectiunii: trilogia Fallot = stenoza
pulmonara + hipertrofie ventriculara dreapta +
defect septal atrial (DSA), pentalogia Fallot =
tetralogia Fallot + DSA.

Etiologie si Epidemiologie
Incidenta: 3-6:10.000 copii, sex M>F. Reprezinta circa 57% dintre afectiunile congenitale cardiace.
Cauza este n continuare obscur. Sunt luate n
considerare mecanisme genetice si factori de mediu.
Factorii prenatali asociati cu o crestere a riscului de
tetralogie Fallot sunt: rubeola materna sau alte viroze n
timpul sarcinii (n special n primul trimestru), aport
nutritional deficitar prenatal, alcoolism matern, vrsta
mamei > 40 ani si diabetul zaharat.
A fost de asemenea observata o incidenta crescuta a
tetralogiei Fallot cu anumite anomalii cromozomiale:
sindromul diGeorge (sindromul velocardiofacial, deletie
pe cromozomul 22), sindromul Down

Simptome
Retard in crestere (nanism) si mental
Cianoza (coloratie albastra-vinetie a tegumentelor)
Sincopa (episoad de pierdere brusca a constientei ca urmare
a scaderii oxigenarii creierului, urmat de revenire rapida a
functiilor vitale)
Hippocratism digital (bombare in sens longitudinal a
unghiilor, cu aspect in geam de ceasornic )
Dispnee (dificultate in respiratie)
Fatigabilitate
Desi exista si forme grave ale bolii, cu atrezie (lipsa formarii)
de artera sau valva pulmonara, majoritatea copiilor nu
prezinta un grad avansat de stenoza a arterei pulmonare la
nastere: pot avea o coloratie normala a pielii - roza si pot sa
nu acuze nici un simptom n primele luni de viata.

Simptome
Stenoza pulmonara progreseaza nsa gradual si majoritatea
copiilor capata o coloratie albastra-vinetie a pielii (cianoza) n
primul an de viata, datorita amestecarii anormale la nivelul
inimii a sngelui oxigenat (rosu deschis) cu cel neoxigenat
(albastru). Unii copii pot prezenta cianoza nca de la nastere.
Datorita acestei tendinte de a dezvolta cianoza, tetralogia Fallot
este considerata o boala cianogena (care asociaza cianoza).
Adesea copiii pot face crize de cianoza - declansate de plnset,
suparare, baie, luarea mesei sau alte eforturi minime - si sunt
acompaniate de respiratie dificila.
Un copil cu tetralogie Fallot care are o criza de cianoza trebuie
asezat n pozitie "pe vine" sau pozitie fetala (genunchii la piept),
pentru ameliorarea simptomelor.
Criza de cianoza poate uneori reprezenta o urgenta medicala.

Factori care pot agrava simptomele pacientilor cu

tetralogie Fallot:

- Acidoza;
-Stresul;
- Infectiile;
- Postura;
-Exercitiile fizice;
-Deshidratarea;
- Administrarea medicamentelor betaadrenergice

Diagnostic
Diagnosticul tetralogiei Fallot se
face
prin
ecocardiograma
(examen cu ultrasunete la
nivelul inimii) ,prin cateterism
cardiac,
CT,
RMN
,Ecocardiografie. Radiologic se
poate
observa
o
imagine
caracteristica de cord in sabot.
Pulsoximetria poate detecta o
saturatie scazuta a oxigenului in
sange.

Tratament
Tratamentul este chirurgical. Unii cardiologi recomanda ca
reparatia chirurgicala a defectelor sa se faca n primele 6 luni
de viata.
Exista si dovezi statistice care arata ca interventia
chirurgicala la vrsta de peste 1 an este asociata cu un risc
crescut de complicatii ulterioare, precum aritmii cardiace.
Pentru un chirurg cu experienta ndelungata n chirurgia
cardiaca pediatrica, operatia de reparare a tetralogiei Fallot
are riscuri mici.
Dupa interventia chirurgicala, copilul poate avea o viata
normala. Copiii care nu fac interventia chirurgicala
reparatorie vor avea probleme cardiace din tinerete,
toleranta scazuta la efort, spitalizari frecvente si o speranta
de viata redusa.

Contraindicatii ale tratamentului

reparator primar pentru tetralogia Fallot

- Prezenta unei artere coronare anormale;

-Greutate foarte mica la nastere;
- Artere pulmonare cu calibru foarte mic;
- Multiple defecte de sept ventricular;
- Multiplemalformatii cardiacecoexistente

Prognostic
Apeland la cele mai noi procedee ale chirurgiei cardiace,
majoritatea cazurilor de tetralogie Fallot pot fi tratate cu
succes, iar copii au o calitate excelenta a vietii. Chiar si in
astfel de conditii se recomanda insa monitorizarea acestor
copii, astfel incat sa nu apara pericole suplimentare.
Moartea subitaca urmare aaritmiilor cardiacea fost raportata
la 1-5% dintre pacienti si din acest motiv specialistii considera
ca supravegherea pacientilor este necesara. Bebelusii operati
cu succes se vor dezvolta foarte bine, nu vor suferi sechele si
pot avea o viata activa. In lipsa tratamentului insa, pacientii
mor pana sa implineasca varsta de 20 de ani.

Complicatii
Cele mai importante complicatii sunt:
-Retardde crestere si dezvoltare;
- Aritmii cardiace;
-Convulsiiin perioadele dehipoxie;
- Moarte.

Complicatii postoperatorii precoce sunt crearea unor blocaje

cardiace (blocuri de transmitere a semnalului electric in interiorul
septului) precum si existenta defectelor septale reziduale.
Aritmiile ventriculare sunt si ele destul de frecvente si sunt
considerate cea mai frecventa cauza de deces tardiv postoperator.
Moartea cardiaca subita a fost raportata la 0.5% din pacientii
operati, la 10 ani de la inchiderea defectelor. Ca in cazul tuturor
pacientilor cu interventii cardiace, riscul de aparitie aendocarditei
(complicatie bacteriana) este real si se mentine toata viata.

Preventie
Nu se cunosc masuri cu rol preventiv pentru
aceasta afectiune, insa femeileinsarcinate
trebuie sa fie foarte atente in aceasta perioada,
sa evite bolile virale, sa se hraneasca
corespunzator si sa nu consume substante
periculoase sau toxice, cum ar fialcool,tutun,
droguri.

Bibliografie

1.BorundelC.-Manualdemedicininternpentrucadremedii,Ed
All,Bucureti2000.

2.ModoGh.-,,Micaenciclopediedeboliinterne,Ed.tiinific
Enciclopedic,Bucureti1986,.

3.ScoreanuE.-,,ngrijirinboliinterneispecialenrudite2008.

4.SutanuSt.-,,Diagnosticulitratamentulbolilorinternevol.II,Ed.
Medical,1982,pag77-80.

5.TitircL.-,,Manualdengrijirispecialeacordatepacienilordeasisteni
medicali,Ed.Viaamedicalromneasc1995.

6.LotreanuV.-,,Analizemedicale,Ed.Corest2000.

7.GeorgescuDan-,,BoliinterneVol.I,Ed.Naional1998.

VA MULTUMIM !