Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tetralogia Fallot
CURSANȚI:
Mihalache Raluca
Odoroaga Cristian
Tuțu Viorel
Tetralogia Fallot
Istoric
Tetralogia Fallot a fost descrisă în anul 1888 de către medicul francez Etienne-Louis Arthur Fallot.
Tetralogia Fallot apare la 1 din 20.000 de locuitori, regăsindu-se în mod egal la femei și bărbați.
Unele defecte congenitale cardiace au o componenta genetica prin o mutatie genetica sau prin
interventia unor factori de mediu care determina aparitia acestora mai frecvent in anumite
familii. Abuzul alcoolic al mamei in timpul sarcinii, care conduce la sindrom alcoolic fetal, este
frecvent asociat cu tetralogia Fallot. Unele medicamente consumate in sarcina
si fenilcetonuria sunt, de asemenea, implicate in etiologie.
Cele mai intalnite semne si simptome ale tetralogiei Fallot sunt cianoza tegumentelor, patului
unghial si al buzelor, care se agraveaza mai ales cand copilul este alimentat sau plange. Unii
copii pot sa nu fie cianotici, dar sunt letargici datorita nivelului scazut de oxigen din sange. Unii
copii au extremitatile reci si palide. Copiii mai mari se simt obositi, nu sunt activi sau obosesc
foarte repede, prezinta dispnee si episoade de sincopa.
Tetralogia Fallot trebuie reparata prin chirurgie cardiaca deschisa imediat dupa nastere sau in
copilarie. Scopul este repararea defectelor cardiace. Terapia depinde de varsta copilului, starea
de sanatate generala, toleranta pentru anumite medicamente, proceduri. Interventia este indicata
la varsta de sase luni. Operatia se face sub anestezie si implica inchiderea defectului septal
ventricular prin plastie, largirea stenozei pulmonare.
Majoritatea copiilor care au avut o interventie chirurgicala pentru tetralogie se vor insanatosi
complet. Decesul subit prin aritmii a fost raportat la 1-5% din cazuri, iar cauza lor ramane
necunoscuta. Cea mai frecventa problema intalnita la pacientii care au supravietuit primei
operatii este dezvoltarea de regurgitare valvulara pulmonara si necesitatea inlocuirii valvei
pulmonare.
Patogenie
Pacientii cu tetralogie se pot prezenta cu variate anormalii congenitale.
Fallot a descris initial patru defecte majore:
tetralogia Fallot cu sindromul de valva pulmonara absenta, in care valva pulmonara este
displazica iar arterele pulmonare sunt dilatate, asociata frecvent cu dificultati respiratorii
tetralogia Fallot cu canal atrioventricular comun
tetralogia Fallot cu atrezie pulmonara asociata cu arterele pulmonare hipoplasice
tetralogia Fallot cu stenoza pulmonara - forma cea mai intalnita; stenoza poate fi
supravalvulara, valvulara sau subvalvulara sau combinata.
Patologia aortei
Dextropozitia adevarata a aortei si rotatia anormala a radacinii aortice determina o aorta care
deriva din ventriculul drept in diferite grade. Un arc aortic drept poate conduce la originerea
anormala a vaselor arcului aortic.
Anomalii asociate
Coexistenta unui defect septal atrial este frecventa si intruneste elementele pentalogiei Fallot.
Alte defecte posibile includ ductus arteriosus patent, defecte septale atrioventriculare, distrofie
musculara ventriculara dreapta, intoarcere arteriala pulmonara anormala, artere coronare
anormale, valva pulmonara absenta, fereastra aortopulmonara si incompetenta aortica.
Anatomia coronara poate sa fi de asemenea anormala. Printre aceste anormalitati se include si
originea coronarei stangi anterioare din artera coronara dreapta proximala, care imparte fluxul de
sange ventricular drept la distante variate de inelul valvular pulmonar.
Cauze
Etiologia celor mai multe tetralogii este necunoscuta, desi studiile genetice sugereaza o
componenta multifactoriala. Factorii prenatali asociati cu o incidenta crescuta a tetralogiei
includ:
Episoadele de hipoxie sunt potential fatale si pot apare si la pacientii fara cianoza evidenta.
Mecanismul include spasmul septului infundibular care agraveaza obstructia ventriculara
dreapta. Greutatea la nastere este mica iar copilul prezinta deficit staturo-ponderal si retard
mintal, alaturi de pubertate intarziata.
Examenul fizic
predominanta ventriculului drept la palpare
hemitorace drept proeminent, trill sistolic la marginea sternala stanga inferioara
clic de ejectie aortica, nu se ausculta componenta de inchidere pulmonara la zgomotul Z2
murmur de ejectie sistolica care variaza in intensitate cu gradul de obstructie a ventriculului
drept
cianoza, pozitie de squating, scolioza, afectare retinala, hemoptizie.
Majoritatea pacintilor sunt copii de varsta mica. Cianoza buzelor si a patului unghial este
pronuntata la nastere, dupa varsta de 3-6 luni este evident hipocratismul digital.
cianoza, hipoxemie, policitemie
disfunctie reziduala ventriculara dreapta la arterele pulmonare hipoplastice
anormalitati ale conducerii atrioventriculare, bloc de ram drept, aritmii ventericulare
regurgitatie valvulara pulmonara
atacul cerebral vascular si abcesul cerebral sunt frecvente
tetralogia asociata cu aparat valvular pulmonar absent este complicata
de atelectazie, insuficienta respiratorie, pneumotorax si pneumonie.
Diagnostic
Studii de laborator:
Oximetrie si gaze arteriale sanguine:
Teste hematologice:
Studii imagistice
Electrocardiografia prezinta devierea axei la dreapta, hipertrofia ventriculara stanga si cea
atriala dreapta.
Ecocardiografia este testul imagistic cel mai important pentru a evalua un copil in care
tetralogia este suspectata. Prin eco-2D se pot evidentia anomaliile intracardiace, stenoza
pulmonara, stenoza infundibulara, pozitia aortei, defectul septal ventricular si originea arterelor
coronare.
Examenul Doppler a fluxului pulmonar poate masura velocitatea in fluxul ventricular drept si
diferentierea stenozei severe de atrezia pulmonara. Poate verifica patenta suntului chiar daca nu
se vizualizeaza intreaga lungime a acestuia.
Angiografia este metoda standard si cea mai buna pentru a evalua morfologia pulmonarei si
coronarelor, ca si cea a colateralelor. Masurarea indexului Nakata si ratiei McGoon sunt
importante pentru perspectiva chirurgicala.
Radiografia toracica evidentiaza dimensiunea inimii normala sau redusa, inima „in sabot”
campuri pulmonare negre in atrezia pulmonara, vascularizatie pulmonara scazuta, artera
pulmonara principala concava, dilatare atriala dreapta si arc aortic drept. Tetralogia
acianotica este asemanatoare radiografic cu defectul septal ventricular, dar cu predominanta
hipertrofiei ventriculare drepte.
Diagnostic diferential
sindromul de detresa respiratorie acuta
anemia acuta
stenoza aortica
ductus arteriosus persistent
astmul
bronsiolita
sindromul copilului care plange
ingestia de corpi straini
pneumonia
bolile respiratorii reactive
pneumotorax
stenoza valvulara pulmonara
socul cardiogenic si septic.
Tratament
Tratamentul cuprinde:
Terapia chirurgicala
Este tratamentul definitiv pentru pacientii cianotici.
Procedurile paliative
Scopul acestora este de a creste fluxul de sange prin artera pulmonara independent de persistenta
ductala si de a permite dezvoltarea normala a pulmonarei si chiar corectarea totala. Este indicata
la copiii cu artere pulmonare foarte mici, care nu suporta o interventie definitiva.
Procedura cea mai utilizata este suntul Blalock-Taussing, care presupune plasarea unei grefe
Gore-Tex intre artera subclaviculara si artera pulmonara. Rata mortalitatii este sub 1%. Acest
sunt elimina problemele intalnite la alte sunturi, cum ar fi: hipoplazia bratului, gangrena digitala,
lezarea frenicului si stenoza arteriala pulmonara. Durata efecutului interventiei depinde de varsta
pacientului la momentul interventiei si de tipul de sunt.
Procedurile corective
Corectia primara este operatia ideala. Scopul este inchiderea defectului septal, rezectia zonei de
stenoza infundibulara si ameliorarea obstructiei ventriculare drepte. Se practica sternotomia
mediana si bypass-ul cardiopulmonar.
Complicatiile operatiilor cuprind:
Prognostic
Evolutia fara tratament a tetralogiei depinde mai ales de gradul de obstructie a pulmonarei.
Aproximativ 25% dintre pacientii netratati mor in primul an de viata, 40% la 4 ani, 70% la 10 ani
si 95% la 40 de ani.
Morbiditatea
Este consecinta hipoxiei si suntului dreapta-stanga. Hipoxia cronica este asociata cu
functie neurologica diminuata. Episoadele de hipoxie acuta prin spasm infundibular sunt
amenintatoare de viata. Policitemia care se asociaza cu hipoxia cronica determina
hipercoagulabilitate si tromboza. Suntul dreapta-stanga care depaseste filtrele capilarelor
pulmonare este asociat cu o incidenta crescuta a infectiilor sistemice si a abceselor cerebrale.
Opinie Personala