MALFORMAȚII CARDIACE

CONGENITALE
TETRALOGIA FALLOT
 ANATOMIA INIMII
o Inima este un organ tetracameral, două atrii
și doi ventriculi, cu rol de pompă, funcționând
în serie, astfel partea stângă conține sânge
oxigenat care vine de la plămâni și este apoi
distribuit sistemic, în timp ce partea dreaptă
primește sângele neoxigenat de la organe și îl
trimite plămânilor pentru a se realiza schimbul
de gaze.
INIMA FETALĂ
o În timpul vieți intrauterine, datorită încapacității de a se realiza schimbul gazos la nivelul
plămânilor, circulația fetală prezintă trei șunturi:
1. La nivelul ficatului, vena ombilicală se anastomozează cu ductul venos Arantius și apoi cu
vena cavă inferioară.
2. La nivelul septului atrial prin fosa ovala, sângele trece din AD în AS.
3. La nivelul trunchiului pulmonar, prin canalul arterial al lui Botallo, sângele ajunge în aortă și
este distribuit sistemic.
MALFORMAȚIILE CARDIACE
CONGENITALE

o Cand apar marformații la nivelul camerelor , valvelor , arterelor sau venelor , aportul de
oxigen la nivel tisular este afectat . Malformațiile congenitale cardiace sunt defecte prezente încă
de la naștere .
o Există cel puțin 18 tipuri diferite de defecte congenitale cardiace recunoscute, fiecare având
multiple variații anatomice .
MALFORMAȚII NECIANOGENE
1.Persistența de canal arterial (PCA)
2.Defect septal atrial (DSA)
3.Defect septal ventricular (DSV)
4.Canal atrioventricular
comun parţial
5.Canal atrioventricular
comun complet
 MALFORMAȚII CIANOGENE
1.Tetralogia Fallot
2.Atrezie pulmonară cu DSV
3.Atrezie pulmonară cu sept intact
4.Atrezie tricuspidiană
5.Boala Ebstein
TETRALOGIA FALLOT
-cea mai freventă malformație cianogenă cardiacă ;
-patru defecte congenitale simultan : defect de sept ventricular, dextropozitia aortei,
hepertrofia de ventricul drept, stenoză pulmonară ;
-a fost descrisă in annul 1888 de către medicul francez Etienne-Louis Arthur Fallot ;
-apare în mod egal la femei și bărbați .
Cauze
o Afecțiune de tip cianogen cea ce presupune existența unui șunt dreapta-stanga . Astfel la
nivelul ventriculului stang, sângele oxigenat se va amesteca cu cel neoxigenta provenit din VD și
dirtribuit sistemic. Etiologia bolii este incomplet cunoscută . Mai multe studii au evidențiat
factori asociați mamei, care ar favoriza apariția bolii: alimentația precară , consumul de alcool în
timpul sarcinii , diabetul zaharat, fenilcetonuria, varsta peste 40 de ani, rubeola sau alte infecții
în timpul sarcinii.
o Destul de frecvent poate aparea și defectul de sept arterial în acest caz afecțiunea se numește
Pentalogia Fallot , în special la copii cu sindromul Down .
Semne și simptome
-cianoză apărută la naștere

-în perioada postnatală , după un plans intens sau după

o baie ( la nivelul buzelor și unghiilor )
-dispnee/tahipnee
-degete hipocrative
-iritabilitate
-fatigabilitate
-inapetență
-lipsa creșterii în greutate
 Poziția genupectorală (poziția fetală) poate
fi observată la copiii cu tetralogie Fallot
deoarece le ameliorează simptomatologia.
Aceasta poate fi considerată un test cu
valoare diagnostică prin creșterea rezistenței
vasculare periferice si scăderea gradului
șuntului drepta-stânga. Factori precum
stresul, acidoza, excercițiul fizic intens,
infecțiile, medicamentele beta-adrenergice
pot agrava simptomatologia.
Diagnostic
INVESTIGAȚIILE PARACLINICE POT EVIDENȚIA:
EXAMEN CLINIC

-degetele hipocratice; -SaO2 în sângele arterial sistemic 65%;

-greutatea mai mică la naștere;
-scolioză;
-cianoza buzelor, patului unghial.
-hemoglobină, hematocrit crescute;
-timpul de protrombină crescut;
-fibrinogenul scăzut;
-policitemie;
-trombocitopenie.
Tratament
o Tratamentul curativ al tetralogiei Fallot este chirurgical. El trebuie realizat precoce la pacienții
cu hipoxemie progresivă și episoade recurente de cianoză, deoarece pot apărea sechele
neurologice grave. Dacă este necesar, tratamentul chirurgical se va indica în primul an de viață.
o Tratamentul chirurgical corectiv presupune creșterea circulației sângelui către plămâni prin
lărgirea tractului de ejecție al ventricului drept, respectiv, dacă este cazul, înlocuirea valvei
pulmonare, și  închiderea șuntului drepta-stânga cu petec sintetic sau de pericard. Procedura
este laborioasă și de multe ori se face în etape preferându-se în primă fază îmbunătățirea
circulației pulmonare.
o Tratamentul paleativ este realizat cel mai frecvent prin procedura Blalock-Taussing ce
presupune plasarea unei grefe între artera subclaviculară și artera pulmonară.
Corectarea defectului septal atrial
Complicații
-aritmii cardiace;
-convulsii;
-endocardită;
-accident vascular cerebral;
-regurgitarea pulmonară;
-aritmii;
-moarte cardiacă subită.
 
VĂ MULȚUMESC!