Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot
Tetralogia Fallot
Anatomia
• Tetralogia Fallot (TF) este cel mai
frecvent întâlnit defect cardiac
congenital cianogen, şi constă de fapt în
asocierea a patru anomalii anatomice
(chiar dacă în general doar trei sunt
clinic prezente). Afecțiunea este
încadrată în bolile cu potențial cianogen,
cele care induc bebeluşului încă de la
naștere aspectul albăstrui, datorită
faptului că în urma acestui defect fluxul
de sânge oxigenat din circulația
sistemică devine necorespunzător
nevoilor.
• Pacienții cu tetralogie Fallot prezintă cianoză (învinețirea extremităților,
buzelor, unghiilor) chiar la scurt timp după naștere, ceea ce atrage imediat
atenția personalului medical din maternitate.
• Numită după medicul francez care a descris-o primul în 1888, tetralogia
Fallot implică un complex de patru afecțiuni:
• 1)Defectul septal ventricular (DSV). Defectul
septal ventricular reprezintă prezenţa uneia
sau a mai multor comunicări între ventriculul
stâng şi cel drept la nivelul septului
interventricular. Defectul septal ventricular
asociat cu tetralogia Fallot este diferit de
majoritatea defectelor septale ventriculare în
ceea ce privește poziția şi mărimea acestuia.
În cazul DSV-ului asociat tetralogiei Fallot,
există tendinţa ca cea mai mare parte a
sângelui să treacă din ventriculul drept în
ventriculul stâng (şunt dreapta - stânga).
Aceasta face ca o cantitate semnificativă de
sânge neoxigenat să fie pompat în corp, fără a
merge mai întâi la plămâni.
• 2)Hipertrofia ventriculului drept. Hipertrofia ventriculară dreapta, reprezintă
îngroșarea peretelui ventriculului drept, ca urmare a suprasolicitărilor, de
obicei, ca rezultat al fluxului sanguin crescut în partea dreaptă a inimii
(datorită DSV), precum şi prin blocarea fluxului de sânge care trebuie
pompat spre plămâni (datorita stenozei pulmonare). O mare parte din
hipertrofie este secundară poziției neobișnuite a DSV-ului care face ca unele
dintre fasciculele musculare ale ventriculului drept să se îngroașe anormal.
Acest lucru va bloca canalul prin care ventriculul drept pompează sângele
spre plămâni.
• 3)Stenoza pulmonară. Stenoza pulmonară reprezintă îngustarea calibrului valvei
pulmonare, prin care sângele neoxigenat(albastru) este ejectat din ventriculul drept al
inimii şi trece în artera pulmonară, care îl conduce până în plămâni. Astfel, există un
debit scăzut de sânge la nivelul plămânilor.
• 4)Dextropoziţia aortei (aorta „călare” pe septul interventricular). Aceasta este un alt
efect al poziției în care se găseşte DSV-ul. În loc ca aorta să se deschidă în ventriculul
stâng care pompează sângele oxigenat, aorta se deschide atât în ventriculul stâng cât
şi în ventriculul drept. Acest lucru permite sângelui în exces din ventriculul drept ( ca
rezultat al stenozei pulmonare) să fie pompat în corp. Pentru că organismul nu
primește suficient oxigen, pielea copilului are deseori o tentă albăstruie (cianoza).
Ocazional, unii pacienți prezintă şi defect septal atrial, atunci afecțiunea fiind
denumită pentada Fallot (constă în 5 defecte). Datorită faptului că tetralogia Fallot
este o afecțiune cu evoluție progresivă, mulți copii au nevoie de corecție chirurgicală.
Tetralogia Fallot apare la fiecare 3-6 bebeluși din 10.000 nou-născuți, această frecvenţă
făcând-o cea mai des întâlnită malformație congenitala cianogenă. În majoritatea cazurilor,
afecțiunea apare sporadic şi nu are caracter familial. Incidenţa de apariție a bolii la copiii
născuți din părinţi care au avut această boală variază între 1-5%, şi apare mai frecvent în
cazul băieților decât al fetelor.
• Fără tratament chirurgical, rata mortalității acestei afecțiuni creşte treptat

de la 30% la vârsta de 2 ani, la 50% la vârsta de 6 ani. Specialiștii
estimează că 20% din pacienți ating vârsta de 10 ani şi mai puţin de 5%
ating vârsta de 20 de ani. Cei care ajung la viața de adult vor dezvolta
afecțiuni cardiace cronice, grave, cum ar fi insuficienţa cardiacă
congestivă şi au un risc suplimentar de a suferi trombembolii pulmonare,
accidente vasculare cerebrale sau chiar endocardite bacteriene subacute.
Fiziopatologie si evolutia bolii:
• La majoritatea bebelușilor, fluxul sangvin
pulmonar este suficient în primele săptămâni de
viață, datorită prezenţei ductus arteriosus, însă
cianoza avansează odată cu vârsta. Unii bebeluși
au fluxul dublu angajat subarterial, datorită
localizării atât la nivel subpulmonar cât şi
subaortic sangvin pulmonar compromis sever
încă de la naștere, iar în cazul atreziei pulmonare
fără vase colaterale pulmonare semnificative,
nou-născutul va avea circulația pulmonară
„dependentă de duct”. Acești nou-născuți vor
necesita o intervenție paliativă timpurie, numită
Blalock-Taussig.
• Unii copii pot prezenta o obstrucție dinamică a camerei de ejecție a ventriculului (obstrucție
subvalvară a RVOT(obstructe a tractului fluxului ventricular drept)), ceea ce poate conduce la
crizele hipoxice/hipercianotice, un simptom clasic al TF. După un episod de plâns, copilul
devine intens cianotic şi ajunge lipsit de vlagă şi placid. Acest comportament se corelează cu
scăderea acută a fluxului sangvin pulmonar asociată cu creșterea bruscă a obstrucției dinamice
a RVOT, fenomene datorate spasmului muscular la nivelul infundibulului pulmonar cauzat de
un nivel ridicat de adrenalina. În cadrul unei crize hipoxice, cianoza poate fi înlăturată prin
așezarea copilului în poziție genu-pectorala - „squating”. Acești copii prezintă un răspuns
favorabil la un β-blocant precum propanolul înainte de a se efectua tratamentul chirurgical.
• Copii mai mari cu TF necorectată vor dezvolta degete hipocratice ( clubbing) şi vor fi
nevoiți să învețe cum sa adopte poziția genu-pectorală pentru a mări fluxul sangvin
pulmonar (această poziție creşte rezistenţa vasculară sistemică şi scade gradul şuntului
dreapta-stânga prin DSV). Ei capătă poliglobulie şi ajung să sufere complicații în urma
poliglobuliei cronice:
•  Coagulopatii
•  Abces intracranial
•  Atac cerebral
•  Hiperuricemie
•  Retard mental
• Adolescenții şi adulții vor avea o toleranţă scăzută la exercițiu fizic şi vor fi predispuși
la aritmii ventriculare. În absenţa intervenției chirurgicale, aproximativ 50% din copii
cu TF vor muri în primii ani de viață, supraviețuirea după 30 de ani fiind puțin
posibilă. În urma intervenției curative, rata supraviețuirii şi externării este de 95-99%.
Cauze
• - Rubeola maternă (sau alte infecții virale) în timpul sarcinii;
• - Nutriție prenatală foarte săracă în principii alimentare sănătoase;
• - Consumul de alcool în timpul gestației;
• - Vârsta mamei mai mare de 40 de ani;
• - Diabetul zaharat al mamei.
• Copii cu sindrom Down sau sindrom DiGeorge (anomalie care presupune
existenţa defectelor cardiace, hipocalcemiei şi deficitelor imune) au un
risc mult mai ridicat de a avea şi tetralogie Fallot asociată.
1.Prostaglandina pentru a menține PDA
deschis
2.Intervenție inițială (dacă este necesar)
3.Așteptare atentă, așteptare conștientă
Management Doar dacă rezistența vasculara

pulmonara este scazuta
4.Sunt BT-prima interventie paliativa
5.Aplicarea unui stent
6.Angioplastie cu balon
7.Reparație chirurgicală
BT Shunt
• Blalock (chirurg) and Taussig
(cardiolog)
• Interventie paliativa de prima

electie
• Permite fluxul de sânge către
circulația pulmonară
• Ocoleste obstructia RVOT
• Dar stenoza pulmonara se agraveaza
cu timpul
Interventie chirurgicala
• 1.Închiderea VSD-ul
• Patch plasat pentru a închide VSD-ul
• 2. Repararea obstrucției RVOT:
• Se rezecaobstrucția musculară
• Ulterior aplicarea unui plasture infundibular sau
plasture transanular pentru lărgirea arterei pulmonare
proximale
• Se poate face pe cord deschis sau percutan

• Reparația chirurgicală se face de obicei electiv la
vârsta de 4-6 luni
Complicații
• Retardul creșterii și dezvoltării

• Aritmii
• Crize convulsive în perioadele de hipoxie
• Moarte

Tetralogy of Fallot

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Tetralogy of Fallot

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Tetralogy of Fallot

• Fără tratament chirurgical, rata mortalității acestei afecțiuni creşte treptat

Management Doar dacă rezistența vasculara

• Interventie paliativa de prima

• Se poate face pe cord deschis sau percutan

• Retardul creșterii și dezvoltării

S-ar putea să vă placă și