CARDIOPATII CONGENITALE

Inima – este unul dintre cele mai importante organe ale corpului uman și
funcționează asemenea unei pompe musculare ce distribuie sângele în întreg
organismul. Este împărţită în 2 părți: cea dreaptă şi cea stângă. Partea dreaptă
cuprinde atriumul drept şi ventriculul drept; aceste camere colectează sângele sărac
în oxigen şi îl pompează la plămâni, unde oxigenul este înlocuit. Partea stângă a
inimii este compusă din atriumul stâng şi ventricul stâng; aceste camere colectează
şi pompează sângele bogat în oxigen catre organism. Patru valve pun sângele în
mişcare în direcţia corespunzătoare. Două din valvele inimii separă atriumul drept
şi pe cel stâng de ventriculul drept si de cel stâng. Alte două valve separă
ventriculul drept de artera pulmonară şi ventriculul stâng de aortă.

CARDIOPATII CONGENITALE

Definiţie: sunt anomalii de structură a inimii sau a vaselor mari, prezente la

naştere, decelabile sau nu la această vârstă; constituie cea mai frecventă cauză de
insuficienţă
cardiacă la nou-născut, sugar şi copilul mic.
Malformațiile cardiace pot fi diagnosticate in utero, la naștere, în copilărie sau,
dacă defectele sunt minore, chiar la vârstă adultă.
Exista un mare numar de boli cardiace congenitale de complexitate si severitate
variabila. Unele necesita corectie imediata in primele ore sau zile de la aparitie, in
timp ce altele pot fi asimptomatice pana la varsta adulta.
Clasificarea bolilor cardiace congenitale
A.Boli cardiace necianogene cu șunt stanga-dreapta
1) cu șunt la nivel atrial:defect septal atrial (DSA), canalul atrio-ventricular partial
sau complet, atriu unic, comunicare ventricul stang-atriu drept.
2) cu șunt la nivel ventricular:defect septal ventricular (DSV), ventricul unic.
3) cu șunt la nivelul aorta-pulmonara: persistenta canalului arterial(PCA), fereastra
aorto-pulmonara.
4) șunturi la nivele multiple:trunchi arterial comun, DSV cu DSA, DSV cu PCA.
B.Boli cardiace necianogene fara șunt
1) Malformatii ale cordului stang: obstructii la nivelul atriului stang (stenoza
mitrala,stenoze de vene pulmonare, cor triatriatum),insuficienta mitrala, stenoza
aortica, cord stang hipoplazic,insuficienta aortica, valva aortica bicuspida,
coarctatia aortica.
2) Malformatii ale cordului drept:stenoze pulmonare, insuficienta valvulara
pulmonara,absenta valvei pulmonare, dilatatia idiopatica a arterei pulmonare.
C. Boli cardiace congenitale cianogene
1) Cu flux pulmonar scazut sau normal: tetralogia Fallot ,atrezie tricuspidiana
2) Cu flux pulmonar crescut: trunchi arterial, transpozitie completa a marilor
artere necorectata, transpozitia corectata a marilor vase (cu DSA sau DSV), dubla
iesire a ventriculului drept, ventriculul stang cu dubla iesire, intoarcere venoasa
pulmonara anormala partiala sau totala, ventricul unic, atriu comun.
Cele mai frecvente cardiopatii congenitale cu șunt stanga – dreapta sunt:
 Defectul septal interatrial (DSA)
 Defectul septal interventricular (DSV)
  Persistenta de canal arterial (PCA)
Anomaliile congenitale cardiace se mai pot clasifică în trei categorii:
I. Anomalii congenitale cardiace cu șunt stânga-dreapta:
1. Defect septal ventricular
2. Defect septal atrial
3. Persistența canalului arterial
4. Trunchi arterial comun
5. Întoarcere venoasă pulmonară total anormală
6. Sindromul hipoplastic cardiac stâng
II. Anomalii congenitale cardiace cu șunt dreapta-stânga:
1. Tetralogia Fallot
2. Atrezia tricuspidiană
III. Anomalii congenitale cardiace fără șunt:
1. Transpoziția marilor vase
2. Coarctația de aortă
3. Stenoza pulmonară
4. Stenoza aortică
5. Boala Ebstein
6. Fibroelastoza endocardică

Cauzele malformațiilor cardiace congenitale

Cauzele apariției malformațiilor cardiace congenitale nu sunt conoscute, însă
există un șir de factori care pot determina apariția acestor afecțiuni :
Factorii genetici – până la 92-98% dintre malformațiile cardiace congenitale sunt
determinate de factori genetici, acestea pot fi asociate cu sindroame genetice cum
ar fi Down sau Turner.
 Medicamentele – anumite medicamente administrate în timpul sarcinii cresc riscul
de dezvoltare a MCC.
Infecțiile virale – anumite infecții virale (rubeola, gripa) în timpul sarcinii cresc
riscul de apariție a MCC.
Diabetul matern – diabetul zaharat matern, atât cel diagnosticat înainte de sarcină
cât și cel gestațional (care survine doar în timpul sarcinii) cresc riscul de apariție al
MCC.
Semnele și simptomele malformațiilor cardiace congenitale (MCC)
Defectele congenitale pot determina o gamă variată de manifestări. Deseori
malformațiile congenitale cardiace necianogene sunt asimptomatice și sunt
diagnosticate târziu, motiv pentru care screeningul de boli cardiovasculare la copii
este foarte important.
În unele situații pot fi extrem de severe și sunt cauzatoare de moarte sau sunt
extrem de ușoare încât problema nu este sesizată. Cele mai frecvente semne sunt:
 Cianoza sau paliditatea tegumentelor, mai frecvent în jurul gurii (triunghiul
nazo-labial) care se accentuează în condiții de efort fizic – plâns, tuse, supt, alergat.
 Respirație dificilă – un copil cu MCC poate respira mai rapid sau mai dificil.
 Fatigabilitate – unele MCC se pot manifesta doar atunci când copilul face efort,
moment în care obosește mai repede decât alți copii de aceeași vârstă.
 Retard în creștere și dezvoltare – un copil ce suferă de MCC nu crește în
înălțime și greutate corespunzător vârstei.
 Agitație – sugarii cu MCC pot fi agitați din cauza respirației dificile.
 Transpirații – în special în timpul alimentației.
 Edeme ale membrelor.
Bolile cardiovasculare congenitale cianogene se asociază cu cianoză,
fenomene de insuficiență cardiacă iar maformațiile congenitale grave cu un
risc crescut de mortalitate.
Diagnosticarea malformațiilor cardiace congenitale
Unele MCC prin simptomele care le cauzează sunt diagnosticate chiar la naștere,
altele în schimb, pot rămâne nediagnosticate până la maturitate.
Examinarea unui copil suspectat de MCC trebuie făcută sistematic, într-o manieră
cât mai neinvazivă, coroborând datele obținute prin anamneză, examen clinic și
paraclinic, etape ce constituie bilanțul minim de evaluare a MCC.
Examinarea paraclinică a unui copil cu suspecție de MCC va include:
 Electrocardiograma (ECG);
  Ecocardiografia (ultrasonografia inimii);
 Radiografia cutiei toracice.
La necesitate poate fi indicat cateterismul cardiac.
Diagnosticul malformațiilor congenitale la copii
Pentru diagnosticul corect al malformațiilor congenitale cardiovasculare la
copii sunt necesare mai multe investigații:
Primul pas este un consult cardiologic amănunțit care va include istoricul
medical şi familial şi stilul de viaţă cu calculul scorului de risc
cardiovascular (pentru copii mai mari cu predispoziție familială pentru boală
cardiacă ischemică) și o examinare fizică detaliată cu auscultația cordului.
Electrocardiograma de repaus poate să releve o tulburare de
ritm (tahicardie sinusală, tahicardie paroxistică supraventriculară), alte
modificări specifice care pot precipita o tulburare de ritm (sindromul Wolf
Parkinson White, interval PR scurt) sau o tulburare de conducere (bloc
atrioventricular complet congenital, șamd …). De asemenea, poate să releve o
modificare de ax al complexului QRS care se asociază frecvent cu malformații
congenitale cardiace (defect septal interatrial, drenaj venos pulmonar
aberant…).

Ecocardiografia poate descoperi prezența de defecte ale structurilor si functiilor

aparatului cardiovascular prezente de la nastere (defect septal interatrial sau
interventricular, canal arterial persistent, coarctația aortică, drenaj venos
pulmonar aberant…)
Monitorizarea ambulatorie (Holter) EKG pe 24 sau 48 de ore va
înregistra electrocardiograma în viața de zi cu zi și va sesiza dacă apar tulburări
paroxistice de ritm (tahicardie paroxistică supraventriculară). Pentru copii la
care se suspicionează un o tulburare paroxistică de ritm dar la care episoade rare
de palpitații se sunt rare poate opta pentru monitorizarea ambulatorie EKG de
lungă durată (7-14, 21 zile, 1 lună) sau monitorizarea telemetrică EKG,
metode care pot surprinde tulburările de rim care apar mai rar.
Testul de efort pe covor rulant este o investigație importantă pentru screeningul
cardiovascular la copil, mai ales dacă desfășoară o activitate sportivă pentru că
poate releva o tulburare paroxistică de ritm care poate contraindica sportul de
performanță.
În cadrul testului de efort copilul va face un efort gradat, supravegheat, cu ajutorul
unui covor rulant, timp în care activitatea inimii va fi urmărită prin
electrocardiogramă. Testul de efort nu testează capacitatea de efort ci evidențiază
modificările care apar pe electrocardiogramă în cadrul unui efort fizic susținut și
dozat, conform unui protocol standardizat.
Tratament
În funcție de tipul și severitatea afecțiunii există mai multe strategii terapeutice.
Unele MCC (foramen ovale permeabil) nu necesită tratament, alte MCC, severe
pot pune în pericol viața copilului și impun tratament de urgență.
Observație și control periodic se recomandă în cazul malformațiilor care nu
necesită tratament sau la copii la care se impune temporizarea tratamentului până
la o anumită vârstă.
Tratamentul medicamentos se poate asocia metodelor de tratament chirurgical,
sau în MCC inoperabile ameliorează funcția cardiacă.
Multe dintre malformațiile congenitale pot fi corectate chirurgical, cu o singură
intervenție, anomaliile mai complexe pot necesita o serie de două sau trei operații.
O serie de malformatii congenitale (defect septal atrial, defect septal ventricular,
canal arterial persistent) pot fi corectate minim invaziv, într-un laborator de
cateterizare cardiac, printr-o intervenție cardiacă percutană.

Anomaliile congenitale cardiace cu șunt stânga-dreapta mai poartă denumirea de

anomalii cardiace necianogene deoarece, inițial, pacienții cu aceste anomalii sunt
acianotici. În cazul acestor anomalii are loc creșterea fluxului sangvin pulmonar cu
creșterea presiunii la nivelul circulației pulmonare. Acestă creștere presională
determină și o creștere a rezistenței vasculare care va duce în timp la instalarea
unei hipertrofii ventriculare drepte, inversarea șuntului și apariția cianozei
tardive. În final se produce insuficiența cardiacă dreaptă.

Anomaliile congenitale cardiace cu șunt dreapta-stănga se mai numesc și

anomalii congenitale cardiace cianogene deoarece cianoza (colorația albăstruie cu
nuanță cenușie a pielii) este prezentă încă de la naștere. Acest lucru se datorează
faptului că circulația pulmonară este șuntată, iar la nivelul circulației sistemice
ajunge un sânge slab oxigenat. Insuficiența cardiacă dreaptă este o complicație
precoce în cazul acestor malformații.

Tipuri de malformații cardiace congenitale

I. 1. Defect septal ventricular
Reprezintă o comunicare anormală între cei doi ventriculi fiind cea mai frecventă
anomalie cardiacă congenitală întâlnită la copil și a doua ca frecvență întâlnită la
adult.
Defectul septal ventricular poate apărea izolat sau asociat cu cu alte malforlații
cardiace (ex. tetralogia Fallot).

Defectul septal ventricular poate fi localizat:

 în 90% din cazuri la nivelul porțiunii membranoase a septului ventriculului – în
acest caz malformația poartă denumirea de maladia Roger
 în 10% din cazuri defectul este localizat la nivelul porțiunii musculare a septului
ventricular

Incidența maladiei este de 0,3% dintre nou născuți, dar aproximativ 90% dintre
defecte se închid spontan.

Simptomatologia este variabilă fiind în legătură cu mărimea defectului septal, care

se corelează cu gradul șuntului. Un defect septal de mici dimensiuni este cel mai
frecvent asimptomatic fiind descoperit incidental. Defectul septal de dimensiuni
medii este diagnosticat în copilăria târzie, iar defectele septale ventriculare de
dimensiuni mari se manifestă încă din mica copilărie prin apariția hipertensiunii
pulmonare și a insuficienței cardiace congestive.

Diagnosticul defectului septal ventricular se face folosind ecocardiografia

Doppler transtoracică care pune diagnosticul de defect septal ventricular în
aproximativ 95% din cazuri. Alte investigații folosite pentru diagnostic sunt
reprezentate de: electrocardiograma (hipetrofie ventriculară dreaptă, bloc de
ramură dreaptă), radiografia toracică (obiectivează hipertrofia ventriculară
dreaptă), tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică
nucleară. Cateterismul cardiac aduce informații cu privire la hemodinamica
cordului.

Tratamentul chirurgical este indicat la aproximativ 10% dintre pacienți, în cazul

celorlalți pacienți defectul se remite spontan.
Clinic
- DSV mic - asimptomatic
- DSV mediu sau larg
- IC congestiva
- cianoză,
- suflu holosistolic parasternal stânga
Rx : mărirea AS, VS, trunchiului AP sau hipertrofia VD in evolutie
ECHOGRAFIE: mărimea, localizarea
G. Evoluţie:
- DSV mic : 30-40% închidere spontana în 6 luni
- DSV larg : IC congestiva după 2 luni
- Sd. Eisenmenger = boala vasculara obstructive pulmonara în cazul unui
DSV larg - după 10 ani
- clinic: cianoză, degete hipocratice
H. Tratament:
a) Medical – IC(insuficiență cardiacă)
b) Chirurgical - în primele 6 luni - 1 an



 

I. 2. Defect septal atrial

Eeprezintă apariția unei comunicări patologice între cele două atrii. Această
malformație reprezintă aproximativ 6-10% dintre toate cardiopatiile congenitale.

Există trei tipuri de defect septal atrial:

 tip ostium secundum – responsabil de 75% din cazurile de defect septal atrial,
ca urmare a lipsei de formare a septului la nivelul foramen ovale; sindromul
Lutembacher constă în asocierea dintre defect septal atrial tip ostium secundum
și stenoză mitrală
 tip ostium primum – responsabil de 15-20% dintre cazurile de defect septal
atrial, care apare ca urmare a lipsei de formare a septului în vecinătatea valvelor
atrio-ventriculare
 tip sinus venos – responsabil de 5-10% dintre cazurile de defect septal atrial,
defectul fiind localizat în vecinătatea sinusului venei cave superioare
La fel ca în cazul defectului septal ventricular, simptomatologia este variabilă,
defectele septale atriale de mici dimensiuni (<5 mm) fiind asimptomatice.
Complicațiile defectului septal atrial sunt reprezentate de: hiptertensiune
pulmonară, insuficiență cardiacă dreaptă, trombembolii paradoxale și endocardită
infecțioasă.

Diagnosticul se face folosind ecocardiografia Doppler transtoracică,

ecocardiografia transesofagiană sau radiografia toracică.

Tratamentul poate fi medicamentos pentru a trata simtpomatologia, tratamentul

chirurgical fiind cel care poate închide defectul.
Clinic
- copii asimptomatici;
- suflu
Rx: mărirea AD, VD şi bombarea trunchiului AP.
ECHO: vizualizează locul şi mărimea defectului.
Evoluţie:
- Ostium secundum: 80% se închide spontan în 4 ani;
- DSA < 3 mm: 100% se închid spontan – 1½ ani;
- DSA = 3-8 mm: 80% se închid spontan – 1½ ani;
- DSA > 8 mm nu se închid spontan.
Tratament:
a) Medical: pentru IC – sugar;
b) Chirurgical: corecţie totală în 3-4 ani.
I. 3. Persistența canalului arterial
Este o afecțiune frecventă ce reprezintă 5%-10% dintre cardiopatiile congenitale.
Canalul arterial face legătura între aortă și artera pulmonară, prin intermediul
acestuia fluxul sangvin de la nivelul arterei pulmonare ajungând în aortă. Acest
canal este prezent în viața intrauterină, urmând ca după naștere să se fibrozeze.
Incidența persistenței canalului arterial la prematuri este de 40%-60%.
Clinic
- tahicardie, dispnee, IC
- suflu continuu , sistolo-diastolic subclavicular stânga
EKG: hipertrofieVS apoi in evolutie hipertrogie biventriculară
Rx: mărirea AS, VS, trunchiului arterei pulmonare(AP); circulatia pulmonara
accentuata
ECHO: prezenta shuntuli, velocitatea lui, complicatii
Evolutie - Sd. Eisenmenger
Tratament:
a) Medical: Indometacin iv sau po. – la prematuri; IC la sugari
b) Chirurgical – inchidere prin cateterism interventional;
videochirurgie; cu toracotomie laterala stânga.

I. 4. Trunchiul arterial comun

Este o malformație cardiacă congenitală caracterizată prin prezența unui singur
trunchi arterial comun ce își are originea în ambii ventriculi și care deservește atât
circulația sistemică, cât și pe cea pulmonară. Această anomalie reprezintă 1%-2%
dintre toate cardiopatiile congenitale, afectând 5-15 nou-născuți din 100.000 de
nașteri. În rândul născuților prematur incidența malformației crește, aceasta fiind
întâlnită la aproximativ 5% din cazuri.
I. 5. Întoarcere venoasă pulmonară total anormală
Este o malformație congenitală în care nu există o conexiune între venele
pulmonare și atriul stâng, prin urmare are loc realizarea unei conexiuni între venele
pulmonare și atriul drept. Existența unui defect septal atrial permite pacientului să
supraviețuiască, dar intervenția chirurgicală este recomandată la scurt timp după
naștere.
I. 6. Sindromul hipoplastic cardiac stâng
Este o combinație de anomalii cardiace congenitale ce presupun dezvoltarea
anormală a cordului stâng. Această anomalie afectează toate structurile cordului
stâng: ventriculul stâng, valva mitrală, valva aortică, aorta descendentă, iar uneori
acești pacienți pot prezenta și defect septal atrial. Se estimează că sindromul
hipoplastic cardiac stâng apare la un nou-născut din 5000.
II. 1. Tetralogia Fallot
Este o cardiopatie congenitală ce se caracterizează prin prezența concomitentă
a defectului septal ventricular, stenozei arterei pulmonare, dextropoziției
aortei și a hipertrofiei ventriculare stângi. Această anomalie este cea mai
frecventă cardiopatie congenitală cianogenă fiind responsabilă de 7%-10% dintre
toate anomaliile cardiace congenitale ce afectează 3-5 nou-născuți la 10.000 de
nașteri.
Pacienții cu tetralogie Fallot prezintă grade variabile de cianoză. Pentru
diagnosticul anomaliei se folosește ecocardiografia fetală, iar după naștere pot fi
folosite radiografia toracică și electrocardiografia. Tratamentul este chirurgical, dar
până în momentul chirurgiei poate fi folosit tratamentul cu prostaglandine pentru a
menține deschis canalul arterial.
Clinic:
- cianoză, tahipnee
- degete hipocratice
- suflu sistolic de ejecţie parasternal stanga
EKG: ax QRS la dreapta, HVD
Rx: cord în "sabot"
Echo: DSV, Ao "călare" pe sept, stenoză AP
Evoluţie:
-retard fizic şi psihic, cianoza se intensifică, complicaţiile cianozei
Tratament
a. Medical: pentru crizele hipoxice
- Bicarbonat de sodiu 1 mEq/kgc
- Fenilefrină 0,02 mg/kgc
 - Propranolol 0,01- 0,025 mg/kgc iv lent
- Propranolol 2-4 mg/kgc po profilactic
b. Chirurgical : paleativ - şunt sistemico-pulmonar/corecţie totală > 4 luni
II. 2. Atrezia tricuspidiană
Este o malformație cardiacă congenitală ce presupune o formare incompletă a
valvei tricuspide cu o comunicare anormală între atriul drept și ventriculul drept.
Mortalitatea în cazul acestei afecțiuni este de 90% înaintea vârstei de 10 ani în
lipsa tratamentului.
III. 1. Transpoziția marilor vase
Este o anomalie cardiacă congenitală ce presupune inversarea aortei și a
trunchiului arterei pulmonare, aorta având origine în ventriculul drept, iar trunchiul
arterei pulmonare în ventriculul stâng. Incidența acestei afecțiuni este de 1 la 3500-
5000 de nou născuți, băieții fiind mai afectați decât fetele (3:1).
III. 2. Coarctația de aortă
Reprezintă o îngustare a aortei ce poate apărea, în cele mai multe cazuri, imediat
dedesubtul originii arterei subclaviculare stângi. Incidența anomaliei este de 6%-
8% la pacienții cu malformații congenitale cardiace sau de 0,06%-0,08% în
populația generală.
1. Sugarii simptomatici
Clinic: dispnee, şoc circulator, cianoză în ½ inferioară prin şhunt dr-stg , ritm de
galop, şi suflu sistolic de ejecţie
EKG: Ax QRS la dreapta
Rx: cardiomegalie şi congestie venoasă pulmonară
Echo: stenoza situată distal de artera subclavie stânga
G. Evoluţie: 20-30% din cazuri - deces în primele 3 luni
Tratament
a. Medical: prostaglandina E1 - deschide CA ; IC
b. Chirurgical: aortoplastie
2. Copiii asimptomatici
Clinic:
- asimptomatici
- asimetrie între 1/2 superioară şi 1/2 inferioară a corpului
- puls la artera femurală absent sau întârziat
- HTA la membrele superioare şi TA scăzută la membrele inferioare
- freamăt sistolic în furculiţa sternală
- clic sistolic la bază
- suflu sistolic parasternal stg., spaţiul II-I-llI parasternal dreapta,
spaţiul interscapular stg.
 EKG: ax QRS la stg, HVS
Rx: dilataţia Ao ascendente, "semnul în 3" pe esofagu baritat,
impresiuni costale între coastele 5-8 (>5 ani)
Echo: valve Ao bicuspide şi Co pe Ao descendentă
Evoluţie - complicatii ca Endocardita, insuficiență aortică sau stenoză
aortică,insuficiență ventriculara stg, ruptura aorta, HTA cu encefalopatie
Tratament
Medical: tratamentul HTA
Chirurgical: corecţie după vârsta de 1 an
III. 3. Stenoza pulmonară
Reprezintă îngroșarea sau fuziunea cuspelor valvei pulmonare ce duce la apariția
unui blocaj în calea evacuării sângelui din ventriculul drept. Se estimează că
această afecțiune apare în aproximativ 10% din toate cardiopatiile congenitale.
III. 4. Stenoza aortică
Cauzează o obstrucție în evacuarea sângelui din ventriculul stâng apărută ca
urmare a îngroșării sau fuziunii cuspelor valvei aortice.
III. 5. Boala Ebstein
Reprezintă o anomalie cardiacă congenitală în care cuspa septală a valvei
tricuspide este îndreptată către apexul ventriculului drept. Incidența bolii Ebstein în
populația generală este de 1 la 20. 000 de nou născuți.
Clinic
Forme medii: dispnee, fatigabilitate, cianoză, palpitaţii
Forme severe: cianoză, IC
Suflu sistolic de regurgitare tricuspidiană
Hepatomegalie
Rx: cardiomegalie ("balon de rugby"), circulaţie pulmonară
Echo: valve tricuspide inserate mai apical (spre apex) comparativ cu valvele
mitrale
Evoluţie: cianoză cu complicaţiile sale, IC
Tratament
a. Medical: IC, tratamentul tahicardiei, profilaxia endocarditei
b. Chirurgical: corecţie totală
III. 6. Fibroelastoza endocardică
Este o cardiopatie congenitală ce se caracterizează prin subțierea miocardului, iar
compensator are loc îngroșarea difuză a endocardului. Anomalia reprezintă 1%-2%
din toate cardiopatiile congenitale, cel mai frecvent anomalia apărând sporadic.
 VALVULOPATIILE

Valvulopatiile sunt afecţiuni ale valvelor cardiace. Pe partea dreaptă,

valvele inimii sunt valva tricuspidă şi valva pulmonară, iar pe partea stângă
sunt valva aortică şi valva mitrală.
Valvulopatiile pot fi congenitale sau dobândite şi sunt fie
insuficienţe valvulare (regurgitaţii) când orificiile nu se închid etanş şi
sângele poate trece dintr-un orificiu în altul (sângele ejectat este regurgitat
înapoi), fie stenoze valvulare (când valvele se deschid incomplet, iar
orificiul de trecere a sângelui este foarte îngust).
Simptomatologie
Nu este neobisnuit ca valvulopatiile să decurga asimptomatic. Alteori ele se
manifestă prin simptome ca lipsa de aer, tuse, oboseală, edeme ale
membrelor inferioare, amețeală, sincopa (pierderea cunostinței) de efort,
dureri toracice, palpitații.

Regurgitarea mitrala
Regurgitarea valvei mitrale are loc atunci când sângele se întoarce înapoi,
din cauza închiderii nepotrivite a valvei mitrale. Valva mitrală se află între
atriumul stâng și ventriculului stâng. În timpul regurgitării valvei mitrale,
valva nu se poate închide în mod corespunzător și astfel sângele sângele se
întoarce către atrium. Aceasta duce la creșterea presiunii în vasele de sânge
care transmit sângele către atrium. Poate avea multiple cauze: ischemica,
degenerativa, congenitala etc.
Determină dilatarea și suprasolicitarea ventricului stâng și instalarea
insuficienței cardiace. Simptomele principale sunt: dispneea, oboseala,
palpitațiile.

Clinic:
- copiii asimptomatici - palpitaţii, fatigabilitate;
- suflu holosistolic de regurgitare, apexian;
Rx: mărirea AS, VS, congestie venoasă pulmonară;
ECHO: jet regurgitat în AS;
Evoluţie: HTP şi IC stânga la adult;
Tratament
a) Medical:
- profilaxia atacurilor de RAA, endocardită bacteriană.;
- Digoxin, anticongestive, vasodilatatoare;
b) Chirurgical: IC progresivă, HTP, VS în diastolă > 60 mm

Stenoza mitrală
Cea mai
frecventă cauz
ă este
reumatismul
articular acut
care determină
ingrosarea și
rigidizarea
foițelor
valvulare ce nu
se mai deschid
corespunzător.
In timp,
această poate
duce la
insuficiența
cardiacă și,
prin marirea
atriului poate
determina
apariția
fibrilației
atriale.

Simptomele principale sunt: dispneea, palpitațiile, emboliile periferice - din

cauza dilatării atriului stâng și a fibrilației atriale sângele stagnează în atriul
stâng și se formează cheaguri care pot migra în diverse teritorii.
Clinic
- dispnee-ortopnee-dispnee nocturnă-palpitaţii;
EKG: ax QRS la dreapta, HAS, HVD
Rx:
- mărirea AS, VD, artera pulmonara dilatatǎ;
- congestie venoasă pulmonară, edem interstiţial (linii Kerley);
ECHO:
- în modul M: valve mitrale îngroşate;
- 2D: dilatare AS, VD, AD;
Evoluţie: copiii asimptomatici - dispnee de efort;
Tratament
a) Medical:
 - profilaxia atacurilor de RAA şi E.b;
- Digoxin (fibrilaţie atrială), anticoagulante - valvuloplastia cu balon;
b) Chirurgical:
- copiii simptomatici, embolii pulmonare;
- comisurotomie, înlocuirea aparatului valvular.

Stenoza aortică

Cand valva
aortica nu se
deschide
corespunzator,
ventriculul
lucrează mai
puternic pentru
a elimina
sângele în artera
aortă. Această
determină
ingroșarea
pereților
ventriculari;
crește riscul de
infarct
miocardic, de
insuficiență
cardiacă și de
infecție a valvei
aortice. Stenoza
aortică poate
avea cauze diver
se – poate fi
congenitală la
copii și tineri,
reumatismala la
adulți,
degenerativă la
varstnici.
Pacienții cu stenoză aortică au simptomele de oboseală, dificultate în
respirație, durere toracică, palpitațiile, pierderea stării de constiență.

Regurgitarea aortică
Regurgitarea aortică este eșecul valvei aortice de a se închide, ducând la
curgerea de la aortă la ventriculul stâng în timpul
diastolului. Cauzele includ degenerare valvulară idiopatică, febră reumatică
acută, endocardită, supapă aortică bicuspidă congenitală, boli de țesut
conjunctiv sau patologie reumatologică. Simptomele sunt dispnee la efort,
orthopnee, dispnee paroxistică de noapte, palpitații și dureri în piept.

Regurgitarea tricuspidiană
Datorită imposibilitații de a se închide complet, o parte a sângelui se
întoarce prin valva tricuspidă incompetența în atriul drept. Această
determină mărirea atriului drept și a venelor care se varsă în acestă.
Mărirea atriului drept poate duce la instalarea fibrilației atriale și a
insuficienței cardiace. Regurgitarea tricuspidiana poate fie cauzată de bolii
reumatice cardiace, asociată cu afectare mitrală și aortică, endocarditei
infecțioase, anomaliei Ebstein, carcinoidului, disfuncției mușchiului papilar
secundar infarctului miocardic, fibrozei sau proceselor infiltrative, traumei.
Pacienții rămân în general asimptomatici în absența hipertensiunii
pulmonare. După hipertensiunea pulmonara debitul cardiac scade iar
manifestările insuficienței cardiace drepte devin manifeste
prin simptomele - dispnee de efort, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna,
ascită, edeme periferice.
Regurgitarea pulmonară
Cauzele insuficienței pulmonare sunt: hipertensiunea pulmonară, infecția
valvei pulmonare (endocardită) sau bolile congenitale cardiace. Când valva
pulmonara pierde, volumul de sânge care se intoarce înapoi în ventriculul
 drept îl supraincarcă pe acestă făcandu-l să lucreze mai mult. În timp,
apare simptomele de insuficiență cardiacă.
Stenoza valvei pulmonare
Acest defect valvular, prin care golirea sângelui din ventriculul drept în
artera pulmonară este ingreunată, este descoperit la scurt timp după
naștere; uneori însa diagnosticul este întârziat până în perioada de adult.
Boli congenitale ca tetralogia Fallot sau sindromul Noonan au un risc
crescut de stenoză pulmonară.
Diagnosticului valvulopatiilor
Se recomandă:
 ecocardiografia
 electrocardiografia
 radiografie toracică
 test de stres
 imagistică prin rezonanță magnetică sau tomografie computerizată
 cateterism cardiac: introducerea unui cateter până la o arteră din inimă și
injectarea de substanță de contrast pentru ca artera să devină vizibilă la
radiografie.
Tratamentul valvulopatiilor
În cazurile asimptomatice sau foarte ușoare, medicul poate decide să nu
intervină de la început, ci doar să urmărească evoluția valvulopatiei prin
controale periodice și tratament medicamentos de support. Ca regulă
generală, atunci când valvulopatiile devin simptomatice, se indică operația
de protezare sau plastie valvulară. În anumite situații, aceste intervenții se
pot indica chiar și în absența simptomelor.
Stabilirea momentului operator este foarte importantă în valvulopatii. În
timp, acestea pot afecta ireversibil mușchiul inimii suprasolicitat, chiar în
absența simptomelor. Aceasta pe de o parte crește riscul operației, iar pe de
alta determină o evoluție nefavorabilă pe termen lung, chiar dacă valva este
înlocuită. De aceea medicul cardiolog va stabili un plan individualizat de
urmărire clinică și ecografică, prin care să stabilească momentul optim
pentru operație.
Protezarea valvulară presupune înlocuirea valvei "defecte" a pacientului cu
o altă valvă mecanică sau biologică, numită proteză valvulară. Aceasta se
poate face printr-o operație clasică pe cord deschis sau, mai recent (în
cazuri selecționate), prin intermediul unei sonde care se introduce pe calea
venelor până la inimă (protezare percutană). Prin aceeași metodă inovativă
a cateterismului, pot fi tratate valvele defecte cu proteze care restabilesc
funcția cardiacă normală – procedura TAVI (Transcatheter aortic valve
implantation), pentru valva aortică și MITRACLIP, pentru valva mitrală cu
insuficiența severă.
În unele cazuri, valva se poate "repara" chirurgical, fără să mai fie necesară
înlocuirea ei cu o proteză. Vorbim în acest caz de plastie valvulară sau
valvuloplastie.
În cazuri rare de stenoză valvulară se poate efectua valvuloplastia/
valvulotomia percutană cu balon. Aceasta constă în introducerea unei
sonde cu un balon în capăt, pe calea venelor sau a arterelor, până la valva
stenozată (deci nu este o operație propriu-zisă), unde balonul se umflă
lărgind valva. Se aplică în primul rând în cazul pacienților cu stenoză
mitrală.