MALFORMATII CONGENITALE DE CORD

1
2
DEFINITIE

-abateri in dezv. embrionara

-s.5-8
-incidenta 5-8‰ n.n. vii

3
ETIOLOGIE

-multifactoriala :
1. Factor genetic=10% dinMCC
recurenta familiala a MCC –riscul de aparitie in populatia generala este
de <1%, in familiile in care exista un bolnav, riscul este de 2-4% ; riscul creste in
cazul prezentei MCC la rude de gr.I
2. Factori embriopatici –factori de mediu care actioneaza asupra
produsului de conceptie in timpul vietii intrauterine
• Factori infectiosi : rubeola materna, infectia cu virusul citomegalic,
gripa, oreion, herpes, etc.
• Factori metabolici : diabet matern, endocrinopatii.
•Factori toxici : - medicamente ( anticonvulsivante, antidiabetice,
hormoni)
-alcool, radiatii ionizante, afectiuni materne(fenilcetonurie,
LES), traumatisme materne, etc.
•Expunere materna la diferiti agenti de mediu :
-stres prin frig
- altitudine inalta( PCA).

4
CLASIFICARE

M.C.C. cu shunturi:

1.MCC cianogene-shunt dr.-stg. dominant:

-Tetralogia Fallot
-TAC
- TMV
-Sdr. de cord stg. hipoplazic
-Atrezie pulmonara ; Atrezie tricuspidiana

5
6
7
8
9
 2.MCC necianogene (sunt stg. –dr.)
1.Persistența de canal arterial (PCA)
2.Defect septal atrial (DSA)
3.Defect septal ventricular (DSV)
4.Canal atrioventricular comun parţial
5.Canal atrioventricular comun complet

10
MCC obstructive(fara sunturi)
-stenoze valvulare
-coarctatia de aorta

11
12
13
DIAGNOSTIC

Diagnosticul prenatal al MCC

• Gravide din grupul de risc
- 18-20 de săpt.sarcină –ecocord fat
-alfafetoproteina, beta-hormonul corioidal, dublu test,triplul test, ADN
fetal din sangele matern
- Ecografia obstetricală (translucenţa nucală, evaluarea ecografică a osului
nazal

14
 DIAGNOSTIC

Diagnostic postnatal
1.Anamneza

1. Semne si simptome clinice:

- Respirație dificilă –l respiră mai repede, cu respirații scurte;
-Oboseală la efort – unele MCC se pot manifesta doar atunci când
copilul aleargă sau se joacă, moment în care obosește mai repede decât
alți copii de aceeași vârstă, respiră cu dificultate sau extremitățile devin
cianotice
-Edeme .
-Turgescenta jugularelor
-Retard în creștere și dezvoltare 
-Agitație – un sugar cu MCC poate fi agitat datorită dificultăților
respiratorii;
-Alimentare dificilă 

15
 DIAGNOSTIC

Examenul clinic obiectiv:

- suflu sistolic

16
 DIAGNOSTIC

3. Investigatii imagistice
-ecocardiografia -localizarea defectului
-EKG
-Radiografia cardio-toracica, CT
-Cateterism cardiac(in special preoperator)

Rx. cardio-toracica -se urmareste :

1. circulatia pulmonara :
-normala
-scazuta-plamani clari
-incarcata-desen pulmonar accentuat
-aspect de hipertensiune arteriala pulmonara-bombarea arcului mijlociu
stg.
2. forma si marimea inimii
-C.C. cu cord normal sau usor marit( sunt stg.-dr. –redus)
- C. C. cu cardiomegalie (sunt stg.-dr. imp )

17
 COMPLICATII

1.C.C. cianogene
-endocardita infectioasa
- infectii respiratorii in special in cele bazate pe obstructie pulmonara,
ceea ce duce la o irigare pulmonara defectuoasa
-I.C. -toate cu exceptia Tetralogiei Fallot
-tulburari de dezvoltare staturo-ponderala→nanism cardiac
In formele severe :-stari de rau hipoxic(crize anoxice)
-AVC prin tromboze arteriale sau venoase.
2. C.C. necianogene :
- infectii respiratorii recidivante -in cele cu sunt stg.-dr.semnificativ ,
datorate stazei pulmonare
-I.C.
-tulburari de ritm( in cardiopatiile cu dilatarea AD)
- endocardita lenta infectioasa
-embolii pulmonare
-tulburari ale dezv.staturo-ponderale.

18
 TRATAMENT

1.Observatie si control periodic - în MCC care nu necesită tratament sau la

copii la care se impune temporizarea tratamentului până la o anumită vârstă;
2.Tratament medicamentos – simplu, în cazul infecțiilor intercurente sau
complexe, reprezintă uneori unica alternativă terapeutică. În MCC inoperabile,
ameliorează funcția cardiacă sau se poate asocia metodelor de tratament
chirurgical sau intervențional;
3.Tratament chirurgical –
-endoprotezare aortica
-dispozitive care închid comunicarea anormală.;
4.Transplantul cardiac sau cardiopulmonar reprezintă ultima alternativă
terapeutică în MCC care nu au indicație de tratament chirurgical sau
intervențional.

19
TETRALOGIA FALLOT

Tetralogia Fallot –una dintre cele mai frecvente MCC

-4 defecte :
- DSV larg,subaortic
-SP)valvulara si/sau infundibulara
-D.A. (aorta calare pe septul interventricular)
Manifestari clinice
-cianoza-variaza cu severitatea stenozei pulmonare 
-hipocratismul digital ( apare in a 2-a copilarie)
-puls mai slab, hipotensiune arteriala
-intarziere in dezvoltarea staturo-ponderala
A: -suflu mezosistolic , maxim in sp.II-III i.c. stg.( in SP severa poate dispare)
-zgomotul II este nededublat , fara componenta pulmonara sau este fin
dedublat cand stenoza nu este stransa

20
21
 `

Ex. de laborator
-scaderea presiunii oxigenului in sangele arterial si scaderea saturatiei
arteriale in oxigen
-acidoza metabolica ; poliglobulie
Ex. imagistice
- aspect caracteristic de inima in ,,sabot,, si hipovascularizatie pulmonara
pe radiografia toracica.
-ecocardiografia –evidentiaza prezenta defectelor
Tratamentul
- chirurgical -cat mai precoce
-simptomatic: -stari de rau hipoxic: Oxigen, Diazepam, Propranolol
i.v.
-poliglobulia (Ht >70-75%) –sangerari repetate+plasma
sau solutii macromoleculare + Fe
-accidente embolice: anticoagulante

22
Kinetoterapia în MCC

Obiective:
-asigurarea unei dezvoltari cat mai apropiata de cea normala
-obţinerea adaptării la efort şi stabilirea capacităţii de efort;
-dezvoltarea coordonării neuromotorii corespunzătoare vârstei
-încadrarea într-un mod de viata cat mai normal

Kinetoterapia –se face diferentiat in functie de malformatie si severitate



23
 1.Afecţiuni uşoare fără cianoză, fara HTAP si cu vol. cardiac normal:

- cea mai bună capacitate de efort în cadrul malformaţiilor congenitale de

cord
Se recomandă încadrarea în programul normal de şcoală. Ideal ar fi ca în
fiecare şcoală, pentru orele de educaţie fizică, să existe clase cu copii
deficienţi şi cu handicap uşor, care să fie conduse de kinetoterapeuţi.

24
- Efortul fizic permis este cel tolerat de copil, deci în cadrul orelor de educatie
fizica trebuie evitate eforturile maxime.(Nu! norme si competitii sportive).
Au voie:
- exercitii din decubit dorsal, decubit ventral,cvadripedie (in special pentru
muschiul transvers abdominal), pe genunchi, asezat.
-exercitii de balansare ritmica a membrelor superioare.
-aruncari usoare, sarituri mici si jocuri cu mingea.
-mers si alergare usoara folosind mici obstacole.
-exercitii de relaxare (in timpul acestora trebuie controlate TA ,FC.
Pe tot parcursul lectiei de educatie fizica trebuie executate exercitii de
respiratie, mai ales de tip expirator, cu ritm si frecvenţa normale

25
 La finalul orei de educatie fizica trebuie sa existe, obligatoriu,o perioada de
refacere in pozitie de decubit dorsal, cu controlarea FC.
- Inot numai in apa calda(piscina)
Sunt c.i.poziţia atarnat si scufundari.
2.Cianoză uşoara sau inceput de HTAP-capacitate de efort mai mica
-ore de kinetoterapie (in locul orelor de educatie fizica) în grupuri formate
din maxim patru copii (se lucreaza in grup datorita implicatiilor de ordin
psihic).

În cadrul acestor sedinte de kinetoterapie se urmaresc:educarea respiratiei,

corectarea staticii coloanei vertebrale, formarea reflexului corect de postura.

26
Exercitiile se vor efectua în fata oglinzii, într-un ritm de 3-4 miscari

In pauze se vor efectua exercitii de respiratie, cu accent pe expir.

La sfarsitul orei se controleaza pulsul (acesta trebuie să revina la valoarea
normală în 2 minute).

Se va întrerupe lectia în cazul aparitiei palorii sau a accentuarii

cianozei.


Pentru copiii cu afecţiuni grave, care necesită intervenţie chirurgicala( TF):

-kinetoterapia preoperatorie şi postoperatorie

27
Kinetoterapia preoperatorie:
-Gimnastica respiratorie, cu accent pe invatarea respiratiei diafragmatice
din pozitia semisezand.
- Educarea tusei.
-Invatarea pozitiilor de drenaj bronsic.
-Invatarea pozitiilor necesare in perioada postoperatorie.
-Pregatirea psihologica a copilului.

28
 Kinetoterapia postoperatorie:
-per. postoperatorie imediata : poziţie corectă în pat, pentru prevenirea
poziţiilor antalgice generatoare de retractii musculare si atitudini vicioase
ulterioare.
-perioada următoare :
- formarea unui reflex corect de postura;
-reeducarea functiei respiratorii, cu accent pe respiratia diafragmatica,
prin tonifierea m. abdominale
-psihoterapie

29