Q20.

3 Transpozitia vaselor
magistrale
Spinu Dorin, Diaconu Ana
gr. M1203
Notiuni generale
TVM – cea mai frecventa MCC cianogena
Circuitul pulmonar si cel sistemic sunt plasate paralel
(si nu in serie), adica VD → Ao, VS→AP
Incidenta 5-7% din MCC,
(70% s. masculin)
Supraveituirea
Defect de sept atrial
Defect de sept ventricular
Canal arterial
persistent!!!

Dupa interv.
chirurgicala –
peste 90%
Etiologie
 Factori genetici(92-98%)
 Factori de risc (2-8%)
 Materni:
 Anamneza heredocolaterală agravată prin MCC sau patologie sindromală, aritmii;
 Contactul femeii gravide cu factorii teratogeni – medicamente, toxice sau infecţii (virale – rujeola,
gripa) în primele 2-8 săptămâni de sarcină;
 Diabetul matern sau maladii difuze de colagen la mamă (LES) ;
 Tratamentul femeii gravide cu remedii medicamentoase (inhibitori ai prostoglandinelor,
anticonvulsivante, litiu, amfetamine, sulfasalazina, vitamina A);
 Prima naştere la vârsta de peste 37 ani ;
 Fetali:
 Tablou nestandard al cordului fetal la echocardiografie;
 Anomalii extracardiace la făt (omfalocel, patologie genito-urinară, hidrocefalie, hernie diafragmală);
 Hipotrofie sau aritmie fetală;
 Hidrops fetal;
 Cariotip anormal al fătului.
Clasificare clinico-anatomica
1. TVM cu SIV intact
2. TVM cu defect al SIV
3. TVM cu defect al SIV si obstructia caii de ejectie a VS
4. TVM cu defect al SIV si boala pulmonara valculara
obstructiva
Tablou clinic
Anamneza – factori de risc
Obiectiv
 TVM cu SIV intact
 Cianoza centrala evidenta progresiva in primele 24 ore de viata
 TVM cu defect al SIV
 Cianoza se observa la efort (plinsul la sugar)
 Semne de ICC (tahipnee, tahicardie, diaforeza, lipsta adaosului in
greutate) (catre saptamina 3-6)
 Pulsatie cardiaca, hepatomegalie, zg. III, ritm de galop
 TVM cu defect al SIV si obstructia caii de ejectie a VS
 Cianoza severa la nastere, suflu de ejectie
 TVM cu defect al SIV si boala pulmonara valculara obstructiva
 Dezvoltarea mai inceata a simptomelor
 Lipsa efectului operatiilor corective
Diagnostic
Laborator: Testul de hiperoxie (100% O2 – 10 min) (↑peste 150mmHg O2)
Imagistic
EcoCG
 Artera pulmonara (care se bifurca) cu originea in VS
 Pozitia paralela a arterelor magistrale (in norma se intersecteaza)

 Pozitia arterelor coronare!!!

 Alte defecte

Radiografie
 Cadiomegalie moderata
 Silueta cardiaca „Ou pe-o parte”

 Accentuarea moderata a desenului pulmonar

RMN
 Stratificarea riscului pe termen lung
Interventionist
Cateterism cardiac
 in caz ca nu s-a putut stabili cu celelalte metode
EcoCG
Radiografie toracica
Tratament medicamentos
Mentinerea canalului arterial
deschis – Prostaglandina E1
Septostomie atriala cu balon

Oxigenare – O2
Corectarea acidozei
metabolice – bicarbonat
Hiperventilare – combaterea
edemului pumonar
Tratament chirugical
1. Operatia de switch arterial
 Recontructia fiziologica a complexului cord-magistrale-
coronare;
2. Operatia de switch atrial
 Tunelarea septului inter-atrial
 Nu se mai practica (efecte adverse majore pe termen lung
– aritmii, ICC, etc)
3. Operatia Rastelli
 Protezarea a tractului de ejectie a arterei pulmonare cu
homogrefa.
 Se romanda a se efectua dupa ce sugarul va mai creste
Operatia Rastelli
Tratament chirurgical
1. TVM cu SIV intact
 Operatie de switch arterial pina la 4 saptamini

2. TVM cu defect al SIV

 Operatie de switch arterial cu recontructia SIV
 Defect de SIV mare : Reconstructie cardiaca tip Rastelli

3. TVM cu defect al SIV si obstructia caii de ejectie a VS

 Reconstrucit e cardiaca tip Rastelli

4. TVM cu defect al SIV si boala pulmonara valculara

obstructiva
 Acesti pacienti nu pot fi tratati chirurgical.
Bibliografie
1. http://
emedicine.medscape.com/article/900574-treatment
#d9
2. http://
eradiology.bidmc.harvard.edu/LearningLab/cardio/
Layer.pdf
3. http://old.ms.md/_
files/13939-MALFORMA%25C5%25A2IILE%2520CO
NGENITALE%2520DE%2520CORD.1.03.2013.pdf
4. http://
salvezidacastiisaactionezi.blogspot.md/2013/11/trans
pozitia-vaselor-mari-tvm.html
Multumesc pentru atentie!!!