Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomaliile biliare variante modale de dispozitie, calibru si numar a cailor biliare extrahepatice Prezinta interes prin 2 aspecte

Inducerea unei patologii biliare specifice Generarea unui risc crescut de accidente intraoperatorii

Frecventa reala dificil de apreciat, cu date controversate in literatura

Kourias 1,85% Recht 10% Braash 10-20% Jonhson 25-30%

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Aparitia anomaliilor biliare generata de o histogeneza imperfecta a diverticulului hepatic embrionar

Defecte de permeabilizare a mugurelui cailor biliare Defecte de numar si pozitie a mugurelui cailor biliare Defecte de fuzionare a cailor biliare intra si extrahepatice

Histiogeneza deficitara poate fi indusa de :

Mutatii genetice implicare a genelor k-ras, p53, ce determina malformatii de unire Dezordini metaboloce Infectii virale papiloma virus, herpex simplex, polio, Rheovirus

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Tipuri de anomalii si variante modale de distributie a arborelui biliar

Variante ale veziculei biliare

Numar agenezie, duplicatie Dimensiune rudimentara, giganta Forma septata, diverticulara, volvulata,boneta frigiana Pozitie intrahepatica, transversa, stanga, interpozitie pediculara, flotanta, ectopica

Variante ale canalului cistic

Numar absent, duplicat Calibru lung, ingust, stenotic etajat Traiect si deversare gat de lebada, deversare joasa sau inalta in CBP, spiralat, ascendent

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Variante ale caii biliare principale

Displazii chistice CBP - chisturi congenitale Septuri congenitale CBP Ectopia CBP Constituire a CBP inalta, joasa, duplicatie Traiect si deversare bifurcatia terminala CBP, deversare inalta (coledoc scurtat), deversare joasa, separat de ductul pancreatic, deversare in Wirsung

Canale hepatice accesorii

Variante ale regiunii papilare

Diverticuli juxtapusi sau interpusi Sedii papilare inalte sau joase Sfincteriene Jonctionale coledoco-wirsungian : lipsa de unire, deschidere la distanta

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomaliile biliare pot constitui elemente determinante in initierea patologiei biliare prin afectare in principal a dinamicii biliare Cascada patogenica ce urmeaza acestei prime modificari, cuprinde

Staza biliara Suprainfectarea biliara Litogeneza biliara Metaplazie epiteliala canalara biliara

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Expresia clinico-patologica se va regasi in cazul anomaliilor biliare in 3 tipuri lezionale

Anomalii ce evolueaza cu litiaza de cai biliare extrahepatice Anomalii ce evolueaza cu angiocolita acuta Anomalii ce evolueaza cu degenerescenta epiteliului canalar biliar Diverse asocieri intre aceste tipuri lezionale

Exista si variante modale ce nu produc perturbari importante si nu genereaza patologie specifica, ramanand asimptomatice pe tot cursul vietii

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomaliile biliare pot reprezenta elemente de dificultate majora in chirurgia biliara, in 2 circumstante

Cand nu sunt recunoscute la timp Cand sunt mascate si agravate de procese acute supraadaugate sau alte asocieri lezionale

Descoperirea intraoperatorie impune

Examen colangiografic peroperator obligatoriu Solutii chirurgicale particulare, in majoritatea cazurilor Interventii corectoare laborioase, in depistarea tardiva

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Anomaliile biliare se pot asocia cu anomalii vasculare, ce amplifica riscurile leziunilor intraoperatorii

Elementul portal este cel mai constant Elementele arteriale pot prezenta multiple variatii :

Prezenta a 2 artere hepatice drepte Prezenta unui traiect modificat al arterei hepatice drepte in contact intim cu cisticul si zona infundibulara Prezenta unei cravatari arteriale a CBP Prezenta de artere hepatice accesorii ci diverse origini

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Modalitatile de depistare a anomaliilor biliare sunt exclusiv imagistice, cu o paleta diversa in functie de etapa de diagnostic

Preoperator

non-invazive : echografia, colangiografia i.v., colangioRMN, Computer tomografia, RMN, scintigrafia hepatobiliara de eliminare, radiologia invazive : colangiografie transparieto-hepatica, ERCP, colangiografia transjugulara, angiografie selectiva, angiografie cu substractie digitala

Peroperator laparoscopie/laparotomie, colangiografie ( transveziculara, transcistica, prin punctia /CBP ), fistulografia, coledocoscopia Postoperator ERCP, colangiografie pe tubul de drenaj biliar, fistulografie

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Semne de avertizare asupra unei posibile anomalii biliare

Clinice

Patologie biliara la varsta tanara Episoade de pancreatita acuta recurenta Modificari de forma si volum ale veziculei biliare si arborelui extrahepatic Aerobilia Prezenta mezocistului Segmentatie hepatica accentuata ci fisuri adanci si vizualizare de pediculi bilio-vasculari Existenta unor elemente vasculare suplimentare in triunghiul Callot Tracturi rezistente in patul hepatic

Echografice

Laparoscopice

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Lipsa depistarii la timp, intraoperator a anomaliilor biliare poate conduce la multiple accidente si incidente peroperatorii

Leziunii grave ale arborelui biliar extrahepatic sectionari partiale sau totale ale coledocului, canalelor hepatice principale sau aberante , ligaturi inadecvate, strivirea sau sfasierea structurilor biliare, rezectii accidentale hepato-coledociene Leziuni la nivel periampular dezinsertii papilare, rezectii inadecvate papilare, lezari wirsungiene Leziuni vasculare afectarea arterei hepatice proprii, a venei porte precum si a ramurilor acestora Montaje anastomotice si drenaje biliare externe inadecvate Restanta de material litiazic in caile biliare extrahepatice

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Lipsa depistarii la timp, intraoperator a anomaliilor biliare poate conduce la multiple complicatii grave postoperatorii

Aparitia fistulelor biliare externe cu biliragie si instituirea coleperitoneului - canale biliare aberante neligaturate, leziuni partiale sau totale hepato-coledociene Aparitia sindroamelor icterice postoperatorii restante litiazice, ligaturi inadecvate, anastomoze si drenaje nefunctionale, devascularizari de arbore biliar cu stenoze consecutive Ischemii si necroze segmentare sau lobare hepatice Dezvoltarea de pancreatite acute Dezvoltarea de abcese hepatice

Anomalii biliare cu implicatii in patologia biliara

Tratamentul accidentelor biliare presupune proceduri reparatorii adaptate bolnavului si modificarilor patologice ale arborelui biliar

In cazul pacientilor cu risc anestezico-chirurgical crescut sau cand coexista fenomene de angiocolita acuta, procese inflamatorii de vecinatate sau de colangita se prefera drenajul extern al caii biliare principale si rezolvarea leziunii prin reinterventie Montaje reparatorii tipice sau atipice dupa evaluarea completa colangiografica si macroscopica a dispozitiei biliare, pe ducte biliare dilatate In cazul ductelor biliare de calibru redus solutii extreme de tipul protezarii sau ligaturii ductale pentru a permite o distensie convenabila unei interventii corectoare