1

PATOLOGIA CHIRURGICALA A SPLINEI

In ultimii ani rolul splenectomiei in unele boli hematologice s-a afirmat tot mai mult. Fiziopatologia splinei a fost elucidata si datorita unor investigatii noi, astazi posibile; locul splinei in mecanismele imunologice a fost mai bine inteles. Cresterea numarului splenectomiilor (uneori chiar partiale) se datoreaza cunoasterii mai profunde a bolilor hematologice, clarificarii mai precise a indicatiilor splenectomiei si punerii la punct a tehnicii chirurgicale

Splenomegalia Gr. I - sub rebord Gr. II - la 1/2 ntre rebord i ombilic Gr. III - la ombilic Gr. IV - sub ombilic Explorare imagistic Echo Rgf abdominal CT RMN Scintigrafie cu hematii marcate cu Cr 51 Arteriografie Splenoportografia Laparoscopia Traumatismele splinei Plgile splinei: prin arm alb se realizeaz o bre n parenchim cu marginile nete; prin arm de foc sunt mai grave, provocnd dilacerarea organului. Contuziile i rupturile splinei Mecanisme lovire rebord (traumatisme forte) +/- fracturi costale traumatisme minime pot rupe splinele patologice: splenomegaliile, splinele inflamatorii (mononucleoza infecioas), parazitare (paludism) sau tumorale (sarcoame, hemangioame). Anatomie patologic:

hematomul subcapsular poate evolua spre o ruptur secundar (hemoragie n doi timpi), sau poate s se lichefieze (pseudochist posttraumatic care se poate infecta secundar sau s se deschid ntr-un organ de vecintate), sau se poate fibroza; rupturi simple, complexe, explozia parenchimului splenic; smulgerea pediculului splenic. Leziunilo asociate posibile intereseaz: rinichiul stng, ficat, pancreas, stomac, intestin, vezic urinar, coaste, plmn stng, diafragm constituie factor de gravitate suplimentar

Tipuri lezionale Tipul I - decapsulare limitat Tipul II - fisur parenchimatoas unic, la una din extremiti Tipul III - ruptur stelat interesnd hilul +/- distrucia de pol splenic Tipul IV - ruptur + smulgere de pedicul Tipul V - zdrobire complet Tabloul clinic forma supraacut hemoragie intern grav (oc hemoragic) cu semne evidente de traumatism toracoabdominal: contractur muscular abdominal, matitate n flancuri, puncia abdominal pozitiv (extrage snge). urgen maxim; duce rapid la deces; forma acut clasic. Dup ocul iniial care rspunde la tratamentul de reechilibrare volemic, bolnavul rmne palid, agitat, cu pulsul accelerat, hipotensiune arterial. Acuz durere n hipocondrul stng iradiat n umrul stng (semnul Kehr). Obiectiv bolnavul prezint marca traumatic n hipocondrul stng. Abdomenul este discret meteorizat, cu ampliaii respiratorii diminuate; se apr la palpare, uneori exist contractur muscular n hipocondrul stng. Matitatea splenic este mrit. Matitatea fix n hipocondrul stng (chiar n decubit lateral drept) este foarte semnificativ. Tueul rectal: fundul de sac Douglas bombeaz, este dureros. Puncia abdominal poate fi pozitiv. ruptura n doi timpi are de fapt 3 timpi: accidentul initial cu oc tranzitoriu; perioada de laten dureaz de la cteva ore la cteva sptmni. In aceast perioad bolnavul poate prezenta dispnee, sensibilitatea subcostal stng. subfebr, subicter. Abdomenul prezint aprare muscular localizat n hipocondrul stng; matitate splenic mrit. reluarea hemoragiei cu apariia semnelor de oc hemoragic Ruptura n doi timpi: timpul al 2-lea poate surveni brutal dup un efort fizic, tuse etc. Ruptura unei spline patologice. Ruptura splinei asociat cu ruptura rinichiului stng. Tabloul de hemoragie intraperitoneal se asociaz cu hematuria. Ruptura de splin n cadrul politraumatismelor. Tabloul clinic este complex datorit asocierii leziunilor craniene, toracice, rahidiene, fracturi de membre. Rupturile zise spontane n absena traumatismelor: afeciuni inflamatorii, hematologice, neoplazice, tromboza venelor splenice, amiloidoza, tezaurizmoze etc. Leziunile iatrogene operatorii (n cursul interveniilor pe organele vecine (stomac, duoden, pancreas, colon stng, rinichi stng) sau dup splenoportografie. Paraclinic HLG grup Echo

Rgf abdominal CT Arteriografie Laparoscopia

Tratament Reechilibrare volemic Antibiotice Splenectomie (deschis sau laparoscopic) Splenorafie Splenectomie parial

ANOMALII SPLENICE
Splina mobila. Este vorba de o anomalie congenitala, splina depasind rebordul costal si ajungind in fosa iliaca dreapta sau stinga cind devine o splina ectopica. Uneori se poate torsiona in jurul pediculului, cu fenomene ischemice, ceea ce impune splenectomia. Splinele accesorii. Este vorba de un nodul de tesut splenic, care se localizeaza la distanta, in ligamentul gastro-splenic sau chiar pe traiectul rinichi sting - scrot sting, ajuns acolo cu migratia testicolului. Acesti noduli trebuie indepartati o data cu splenectomia pentru boala de baza, pentru a preveni recidiva afectiunii.

SPLENOMEGALIILE INFLAMATORII
Abcesele splenice apar in cadrul unor infectii localizate (furunculi, plaga infectata) sau generalizate (septicemii, infectii puerperale). Abcesele pot fi unice sau multiple. Ele pot perfora dind un abces subfrenic sau sa se deschida intr-un organ cavitar de vecinatate. Diagnosticul este dificil, tabloul clinic superpozabil cu cel al abcesului subfrenic sting: febra, frisoane, splenomegalie dureroasa. Tratamentul consta in splenectomie si antibiotice. Tuberculoza splinei. Apare de obicei la un bacilar in antecedente, evoluind cu febra, stare generala alterata, hepato-splenomegalie. Splenomegalia imita prin tabloul hematologic fie o poliglobulie, fie o citopenie. Dificultatile de diagnostic fac ca precizarea naturii bacilare a splenomegaliei sa fie facuta la interventie sau eventual laparoscopic. Tratamentul consta in splenectomie, sub protectie de tuberculostatice. Splenomegalia malarica apare in zonele endemice; splenomegalia poate ajunge la dimensiuni considerabile, cu tulburari mecanice de vecinatate. Tratamentul de electie este splenectomia. Splenomegalia egipteana. Urmare a unui parazit : Schistosoma mansoni - ( bilharzioza ) cu localizari bipolare, hepatice si splenice si inducerea unei hipertensiuni portale. Splenectomia este indicata inainte de instalarea hipertensiunii portale. Sindromul Still - Chauffard si sindromul Felty. Se asociaza cu splenomegalie, neutropenie si anemie in cadrul unei poliartrite cronice. Splenectomia face sa regreseze uneori modificarile elementelor figurate ale singelui.

TUMORILE SPLINEI
Ele pot fi chistice si solide, incidenta lor este rara. Tumorile chistice pot fi neparazitare si parazitare. Chisturi neparazitare (incluziuni embrionare). Se impart in chisturi dermoide, chisturi epidermoide , chisturi cu continut seros si chisturi cu continut hematic, care sint de fapt, angioame chistice ale splinei. Tratamentul este numai chirurgical si consta in splenectomie. Pseudochisturile splenice sint mai ales posttraumatice, nu au un perete propriu, acesta fiind format din organele vecine. Chisturile parazitare (chistul hidatic splenic, localizare destul de rara-2%). Dezvoltarea chistului poate fi si aici toracica, abdominala, sau mixta. O data cu dezvoltarea chistului, examenul clinic evidentiaza splenomegalie. Formatiunea palpabila trebuie diferentiata de chisturi ale rinichiului, ale pancreasului, hidronefroza, tumora mezenterica. Cind are evolutie spre torace apar semnele fizice si radiologice care arata deplasarea in sus a diafragmului, deplasarea caudala si mediala a camerei de aer a stomacului. Imagini tipice apar atunci cind chistul se calcifica. Frecvent, chisturile hidatice splenice supureaza si perforeaza, dind abcese subfrenice. Tratamentul ideal este splenectomia. Tumorile solide ale splinei - maligne sint deosebit de rare: fibrosarcomul, limfosarcomul, reticulosarcomul si endoteliosarcomul. Tratamentul lor - splenectomia.

SPLENOMEGALIILE DIN BOLILE DE SISTEM

Splina este cointeresata in modificarile tesutului mieloid, limfoid si reticulohistiocitar. Avem : - splenomegaliile din leucemiile acute; - splenomegaliile din leucemiile cronice mieloide; - splenomegaliile din leucemiile cronice limfoide; - splenomegaliile din mononucleoza; - splenomegalia din poliglobulia esentiala (boala lui Vaquez). Tratamentul. Indicatia splenectomiei este relativa si cu rezultate slabe. Ea isi gaseste indicatia in cazul splinelor foarte voluminoase sau cind fenomenele de hipersplenism sint grave si nu pot fi influentate prin radioterapie splenica, chimioterapie, radioizotopi sau corticoterapie.

ANEVRISMELE ARTERIO-VENOASE SPLENICE

Rar intilnite, se diagnosticheaza de multe ori in timpul laparotomiei pentru hemoragie interna consecutiva rupturii sacului anevrismal. Primul caz a fost diagnosticat de Weigert. In literatura romaneasca au publicat cazuri Fagarasanu (1964), Bancu (1970). Patogenie. Se dezvolta pe fondul unei ateroscleroze sau al unei anomalii congenitale.

Anatomie patologica. Anevrismul este de obicei sacciform, cu sediu extrasplenic, mai rar intrasplenic. Aderentele intime pe care le contracteaza cu organele vecine, stomac, colon, fac posibila ruptura, generind tabloul clinic al unei hemoragii interne. Anevrismul in majoritatea cazurilor este unic, dar pot fi intilnite si anevrisme multiple. Simptomatologie. Frecvent se intilnesc durerea si hemoragiile digestive, mai rar sub forma unei tumori pulsatile in hipocondrul sting, animata de un suflu sistolic. Examenul radiologic. Umplerea pungii anevrismale dupa aortografie precizeaza diagnosticul. Radiografia simpla poate fi de un real folos cind peretii anevrismului sint calcificati. Complicatiile: - ruptura in bursa omentala sau intr-un organ cavitar; ruptura in vena splenica realizeaza un anevrism arterio-venos; -fisura anevrismului, urmata de formarea unui hematom. In literatura, mortalitatea in rupturi este de 90%. Tratamentul este exclusiv chirurgical si consta in splenectomie sau splenopancreatectomie caudala stinga.

SPLENOMEGALIILE PRIN SUPRAINCARCARE

Boala Nieman - Pick realizeaza o incarcare cu sfingomielina a celulelor reticulare. Boala Gaucher rezulta din incarcarea sfingolipidica a celulelor reticulare si prin impregnarea splinei cu glucocerebrozide. Simptomatologic pe primul plan este splenomegalia dureroasa, uneori giganta, cu trombocitopenie. Punctatul splenic pune in evidenta celule gigante descrise de Gaucher. Tratamentul: splenectomia, cu rezultate incerte. O alta sfingolipidoza este boala Tay - Sacks, in care splenectomia are rezultate slabe.

HIPERSPLENISMUL
Capitol important in patologia splinei, deoarece splenectomia tinde sa cistige tot mai mult teren in tratarea acestor afectiuni. Se descriu doua tipuri de hipersplenism: - hipersplenismul primar, in care este exclusa orice afectiune de baza care ar cointeresa splina, iar splenectomia da rezultate necaracteristice; - hipersplenismul secundar, de cauze variate, splina fiind cointeresata. HIPERSPLENISMUL PRIMAR Caracteristicile hipersplenismului primar dupa Ellis si Damesheck (1975) sint: - imposibilitatea descoperirii unei etiologii secundare; - criteriile hipersplenismului prezente: splenomegalie, citopenie, hiperplazie medulara; - raspuns bun la splenectomie; - posibilitatea de dezvoltare de leucemii sau limfoame dupa splenectomie. Exista o schema a hipersplenismului primar (Williams) care cuprinde: mecanismele patogenice declansate, modificarile elementelor figurate ale singelui si bolile hematologice declansate. PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (BOALA WERLHOFF) Descrisa initial prin urmatoarele caracteristici: - trombopenie si purpura; - megacariocite normale sau marite;
5

- absenta splenomegaliei. Se considera ca boala apare ca urmare a distrugerii masive de trombocite in splina, distrugerea fiind masiva la nivelul intregului sistem reticulo-endotelial, ceea ce explica si crestera numarului megacariocitelor. Pentru a elucida diagnosticul se fac o serie de studii imuno-proteice, teste serologice pentru bolile de colagen, punctii-biopsie hepatice, de maduva osoasa si ganglionara, uneori angiografia circulatiei hepatosplenice. Formele acute apar mai frecvent la copii. La adulti se manifesta prin hemoragii digestive, hematurii, purpura, hemoragii cerebrale. Formele cronice se instaleaza lent, in special la femei, cu petesii, echimoze, trombopenie (30000 - 70000). Alteori apar metroragii, hemoragii digestive sau hematurii. Boala are caracter ondulant. Maduva osoasa contine multe megacariocite. Durata de viata a trombocitelor este scazuta (trombocitele marcate cu crom radioactiv). Tratament. In formele cronice, terapia se realizeaza prin splenectomie, terapie imunosupresiva si corticoterapie. Splenectomia are doua obiective: inlatura sursa de anticorpi si indeparteaza distrugerea trombocitelor. Splenectomia este recomandata in tratamentul ineficace cu corticoizi sau dupa resute postcorticoterapie. Formele acute la copii au un prognostic bun. Splenectomia da rezultate bune in peste 80% din cazuri. Terapia imunosupresoare este indicata in cazurile grave; da rezultate la o treime din bolnavi.
Boala Werlhoff este un sindrom de hipersplenism pe seria plachetara, clinic mai frecventa la copii. Se caracterizeaza prin sindrom hemoragic purpuric, cu splina normala sau moderat marita. Tabloul hematologic este dominat de trombocitopenie. tratamentul este medical si consta in corticoterapie si terapie imunosupresiva. Splenectomia este indicata in caz de ineficacitate a tratamentului cu corticoizi.

ANEMII HEMOLITICE CONGENITALE Boala Minkowsky - Chauffard (anemie sferocitara, icter hemolitic congenital). Modificarile membranei fac ca hematia sa ia o forma sferoida, modificare structurala a membranei care duce la o permeabilitate crescuta fata de ionul Na+. Hematiile devenind sferice si rigide sint mai susceptibile de a fi distruse in splina. Transmiterea este autosomal dominanta. Tabloul clinic. exista un trepied simptomatic caracteristic: anemie, icter, splenomegalie. Bilirubinemia indirecta este crescuta in urma hemolizei accentuate. eliberarea crescuta de pigmenti biliari poate duce la litiaza biliara. In timpul crizelor hemolitice, bolnavul este febril, are tulburari digestive, crize favorizate de emotii, frig sau oboseala. Hemolizele grave survenind mai ales dupa infectii virotice, au un prognostic mai sever, putind induce pancitopenie prin cointeresare medulara. In punctatul medular apar megaloblasti. Tratamentul. Splenectomia este singura terapie eficienta, cu rezultate bune pina la un procentaj de 100%. Temporizarea nu trebuie sa depaseasca virsta mica (sub trei ani) a bolnavului, la care ar exista riscul unor infectii.
Boala Minkowsky - Chauffard este o boala congenitala, datorita unui defect genetic al hematiilor, care sint fragile, hemolizindu-se in splina. Clinic se caracterizeaza prin icter de tip hemolitic, anemie si splenomegalie variabila. Splenectomia da rezultate bune in aproape 100% din cazuri, atunci cind este facuta la timp.

HEMOGLOBINOPATIILE SAU HEMOGLOBINOZELE

Sint anemii hemolitice congenitale datorate unei hemoglobine anormale. Insistam doar asupra talasemiei, deoarece se intilneste in tara noastra si ridica de multe ori problema splenectomiei. Enzimopatiile. Anemiile hematologice congenitale cu defect enzimatic pot fi clasate in patru grupe, in raport cu anomalia biochimica genetic determinata care le genereaza. Anemiile hemolitice din aceste patru grupe denumite generic si anemii hemolitice congenitale nesferocitare, beneficiaza de splenectomie, care rareste ritmul transfuziilor repetate de singe sau masa eritrocitara. PANCITOPENIA SPLENICA PRIMARA (boala Doan - Wright) Pancitopenia de grad variabil se asociaza cu echimoze, petesii si fenomene infectioase. Hemoliza este controlata cu ajutorul Cr 51. Splenectomia ofera rezultate bune. NEUTROPENIA SPLENICA PRIMARA Apare indeosebi la femei, cu febra, scadere ponderala, astenie. Aparitia lor dupa angine refractare la antibiotice si splenomegalie progresiva, orienteaza spre o neutropenie. Maduva prezinta constant hiperplazie. Tratamentul. Splenectomia da rezultate foarte bune. HIPERSPLENISMUL SECUNDAR Cauzele hipersplenismului secundar sint variabile. Dupa schema Ellis-Dameshek (1975), ele sint: Bolile hepatice primare: ciroza hepatica, hepatita cronica, boala Wilson, schizostomiaza. Tromboza venei porte si a venei splenice. Boli colageno-vasculare: lupusul eritematos diseminat, sindromul Felty. Boli hematologice: limfoamele nehodgkiniene, boala Hodgkin, leucemii, policitemia vera. Infectii : - acute (mononucleoza, psittacoza); - cronice (malaria, tuberculoza, bruceloza, luesul, histoplasmoza) Boli infiltrative ale splinei: amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher.

SPLENECTOMIA IN HIPERTENSIUNEA PORTALA In ciroze, hipersplenismul apare ca urmare a splenomegaliei, consecinta instalarii si cresterii progresive a hipertensiunii portale. Daca splenoportografia si eventual ileoportografia arata ax venos spleno-portal fara curente derivative, iar manometria ofera valori normale, splenectomia poate fi indicata. Daca exista o hipertensiune portala evidenta, bolnavul fara antecedente hemoragice, splenectomia se asociaza cu suntul spleno - renal. Daca bolnavul a prezentat hemoragii digestive din varice esofagiene si are o hipertensiune portala cu valori ridicate va fi contraindicata splenectomia si se va efectua ca prim timp o derivatie porto-cava tronculara. Splenectomia se va efectua in al doilea timp operator, raportata la evolutia hipersplenismului.

In tromboza venei splenice asociata cu splenomegalie si hiperspenism, splenectomia este indicata atunci cind tromboza este mai apropiata de hilul splenic. In cazul extinderii trombozei la trunchiul venei porte, splenectomia este contraindicata, deoarece agraveaza hipertensiunea portala cu aparitia hemoragiilor digestive. LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT Este o colagenoza, boala autoimuna, cu modificari hematologice susceptibile de trombopenie imuna. Splenectomia da rezultate atunci cind trombopenia se dezvolta in cadrul acestei boli. LIMFOAMELE MALIGNE Boala Hodgkin. Prin laparotomie se poate stadializa boala, incluzind splenectomia cu biopsia hepatica si a limfonodulilor abdominali. Splenectomia cu marcarea hilului lienal permite limitarea cimpului de iradiere. Cu alte cuvinte, indepartarea splinei este numai o etapa terapeutica, coroborata cu riscul interventiei ca atare. Limfoamele nehodgkiniene. Intraoperator se constata cointeresarea ganglionilor mezenterici in 50% din cazuri, fata de 2% in boala Hodgkin. Unii autori fac splenectomia de rutina in limfoame. In general, riscurile operatorii sint mari si sint date de virsta si extensia bolii. Stadializarea clinica Standford a limfoamelor maligne: - stadiul I : boala limitata la un grup ganglionar sau doua grupuri de contiguitate; - stadiul II : boala interesind grupuri ganglionare diferite, dar situate de aceeasi parte a diafragmului; - stadiul III : interesare difuza, supra- si subdiafragmatica; - stadiul IV : diseminare extralimfatica, interesind maduva, scheletul si viscerele. Pentru fiecare stadiu de mai sus se aplica calificativul A sau B, in functie de prezenta sau absenta semnelor generale ale bolii. I. Juvara justifica laparotomia si splenectomia de stadializare in limfoamele maligne astfel: a) determina precis stadiul evolutiv al bolii, b) efect terapeutic favorabil prin reducerea maselor de tesut neoplazic, c) amelioreaza toleranta la roentgenterapie si polichimioterapie, d) eliminarea riscului de fibroza renala si pulmonara stinga datorita iradierii splinei, e) marcarea zonelor limfoganglionare cu clipsuri in vederea radioterapiei tintite.

INDICATIILE SI CONTRAINDICATIILE SPLENECTOMIEI

Patologia splinei este inca in plina cercetare. Dintre chirurgii romani care au contribuit la stabilirea indicatiilor si tehnicii operatorii, trebuie sa amintim pe : D. Burlui, D. Setlacec, C. Caloghera, V. E. Bancu si altii. Prezentam indicatiile si contraindicatiile splenectomiei dupa schema E. Henri modificata de Burlui. Indicatii vitale: traumatismele splenice, torsiunea pediculului splenic, ruptura anevrismului splenic. Indicatii absolute: -boala Werlhoff si boala Minkowsky - Chauffard doar daca tratamentul medicamentos este ineficient; - tromboza venei splenice; - tumori splenice primare;
8

- echinococoza splenica; - tuberculoza splenica izolata. Indicatii relative sau de oportunitate: -ciroza cu splenomegalie (hipersplenism) fara HTP; - anemii hemolitice (Cooley in special); - neutropenia splenica; - sindromul Felty; - pancitopenia primara; - abcesul splenic; - anevrismul arterei splenice; - splina mobila; - splinele mari, cu disconfort, din malarie, boala Gaucher; - asociata cu alte interventii chirurgicale (gastrectomie totala, pancreatectomie stinga, sunt spleno-renal). CONTRAINDICATII Leucemiile, boala Hodgkin, dislipoidoza, policitemia vera, metastaze tumorale, splenomegalii de cauza infectioasa, circulatorii, amiloidoza. Dupa splenectomie, pot aparea in timp, o serie de modificari hematologice: poliglobulie tranzitorie de grade variabile sau leucocitoza tranzitorie fara semnificatie patologica. Pe linie trombocitara se produce hiperplachetoza imediata, uneori de durata si de intensitate periculoasa, existind riscul formarii trombozelor. Scaderea rezistentei la infectie dupa splenectomie trebuie luata in considerare la copiii mici, care pot face infectii meningeale, septicemice sau pulmonare grave.