1

GLOMERULONEFRITA ACUT DEFINIIE: Sindrom nefritic acut aprut la un copil cu glomeruli anterior indemni; Constituit dintr-un complex de manifestri clinice, urinare, funcionale, rezultat al leziunilor renale glomerulare; Caracterizat prin debut acut cu : oligurie, edeme , hematurie, retenie azotat, hipertensiune. CLASIFICARE ETIOLOGICA: I. GNA INFECIOASE: II. GNA NONINFECIOASE: boli de sistem boli glomerulare primitive I. GNA INFECIOASE BACTERIENE: STREPTOCOCICE: streptococ hemolitic grup A (tulpini nefritigene) NONSTREPTOCOCICE: stafilococ auriu, alb, epidermidis meningococ,Corynnaebacterium Mycoplasme VIRALE: hepatitic B, hepatita C, Epstein-Barr, Coxsackie B, Echo, FUNGICE: Histoplasma capsulatum, candida , coccidioides immitis PROTOZOARE: Plasmodium falciparum, malariae, Toxoplasma gondii,Trichinella HELMINI : rare RICKETSII: rare GNA NONINFECIOASE : BOLI DE SISTEM : LES, purpura reumatoid, sindrom Goodpasture, boala serului, neoplazii. ALTE CAUZE: toxiinfecii alimentare, medicamente. PRIMITIVE (idiopatice): nefropatia cu Ig A (boala Berger), GN proliferativ mezangial, GN membranoproliferativ. GLOMERULONEFRITA ACUT POSTSTREPTOCOCIC GNAPS se caracterizeaz: - clinic:prin sindrom nefritic acut: oligurie, edeme, hematurie, proteinurie, hipertensiune arterial, scderea filtratului glomerular, retenie azotat - etiologic: factorul determinant este streptococul beta-hemolitc de grup A - patogenic, afeciune produs prin CIC

- anatomopatologic: glomerulonefrita difuz, proliferativ-exudativ predominant endocapilar - evoluie: autolimitat, favorabil, cu vindecare spontan, cu restitutio ad integrum, rar vindecare cu defect este cea mai frecvent(60-95%) i cea mai tipic form de GNA la copil Este o GNA difuz proliferativ endocapilar pur. INCIDENA: este maxim ntre 2-6 ani, sub 2 ani ntlnindu-se n proporie de 5%, sexul masculin fiind de 2 ori mai frecvent afectat; boala se observ sporadic sau n mici epidemii. ETIOLOGIE: cauza obinuit a GNDAPS este o infecie a tractului respirator superior (faringit, amigdalit) sau cutanat (impetigo, piodermit, pemfigus, scabie suprainfectat, leziuni de varicel suprainfectate), produs de streptococi care prin particularitile lor sunt denumii nefritigeni. Pot fi identificai prin serotiparea unor proteine din peretele celular (proteinele M,T). Streptococul hemolitic : este responsabil pentru majoritatea cazurilor de GNDA; asocierea GNDAPS cu RAA este ntlnit n 5% din cazuri; RAA poate fi ntlnit numai dup infecii orofaringiene nu i dup infecii cutanate; GNDAPS poate surveni dup infecii orofaringiene ct i dup infecii cutanate; Infecii respiratorii: tulpini nefritigene A1, A3, A4, A12, A25, A49; Infecii cutanate: tulpini nefritigene A2, A49, A55, A57, A60; Serotipurile pot fi identificate prin serotiparea unor proteine din peretele celular; Excepional este incriminat streptococul din grupul C (zooepidemicus); REACTIVITATEA LA INFECIE: n producerea infeciei streptococice sunt incriminate o susceptibilitate familial i anumii factori favorizani care modific reactivitatea organismului, fr a face o corelaie ntre antigenele HLA i GNADPS. FACTORI FAVORIZANI: Factorii socioeconomici precari, alimentaie deficitar, supraaglomerarea din locuine; Climatul rece (infecii respiratorii), cldura ambiental (infecii cutanate); Vaccinri; Intoxicaii;

Intervenii chirurgicale.

FIZIOPATOLOGIE: Alterarea permeabilitii i selectivitii peretelui capilar glomerular duce la trecerea unei cantiti anormale de proteine n spaiul Bowman i n urin (proteinurie). Alterarea suprafeei de filtrare i/sau a conductivitii hidraulice a peretelui capilar, consecina hipercelularitii este ngustarea/ocluzia anselor capilare glomerulare care determin reducerea ratei filtrrii glomerulare (creterea ureei, creatininei, oligurie, retenie hidrosalin). Tulburri n excreia de NaCl i ap duc la retenia de ap i sare cu expansiunea volumului extracelular generind edeme i HTA. Migrarea elementelor celulare circulante din snge n lumenul nefronilor, manifestat prin excreie urinar crescut de eritrocite, leucocite, cilindrii, celule epiteliale tubulare. TABLOUL CLINIC PERIOADA DE LATEN Corespunde unui interval liber de 10-14 zile ntre infecia streptococica initiala i debutul clinic al nefropatiei Infecia care precede boala poate fi nsoit de simptome evidente (febr, faringit) sau poate fi asimptomatic. DEBUTUL Poate fi: brusc-frecvent, cu oligurie, edeme, febre, hematurie; insidios-rar, cu anorexie, astenie , edeme palpebrale, paloare, dureri lombare; - atipic-debut dramatic cu fenomene de encefalopatie hipertensiv; edem pulmonar acut; insuficien renal acut. PERIOADA DE STARE Este polisindromica caracterizata prin sindromul urinar, sindromul hidropigen, sindromul hipertensiv si sindromul biologic 1. sindromul urinar oligurie, hematurie macroscopica spalatura de carne, rar poate fi doar hematurie microscopica 2. sindromul hidropigen Edemele,de intensitate variabila, se pot instala rapid sau insidios; predomin n primele zile la fa(pleoape si regiunea periorbitala),apoi cuprinde regiunea gambelor si ulterior partile declive.Edemul este alb, pufos, moale, nedureros, lasand godeu la presiune

3 sindromul hipertensiv este moderat, prezent n 66% din cazuri;este de obicei sistolo-diastolica; daca atinge valori mari apar simptome ca cefalee, vertij, tulburari de vedere, varsaturi 4. sindromul biologic: Urina sumarul de urina- evidentiaza hematii, cilindri hematici, hialini si graulosi; proteinurie, densitate urinara crescuta urina pe 24 de ore- proteinuria este neselectiv, cu valori obinuite ntre 1-2 g/zi, sub 0,1g/kgc/zi; ureea urinara este crescuta, Na scazut in urina sub 25mEq/l; clearance scazut la valori de 20-70ml/min cu scaderea fractiei de filtrare, Singe retentie azotata: uree,creatinina acid uric crescute Reactanii de faz acut crescuti:VSH, Fibrinogen, PRC, Hemograma: anemie de diluie, hiperleucocitoz moderat Ionograma: hiponatremie (diluie), hiperpotasemie. ASTRUP: valoros n formele cu IRA artnd acidoza metabolic. Complementul seric (i fraciunea C3): sczut de la debut, persist 6-8 sptmni; persistena nivelului sczut al C i C3 peste 8 sptmni este neobinuit i impune cercetarea unui focar infecios latent sau reconsiderarea dg de GNADPS (poate fi vorba de o GNRP). CIC crescute si hipergamaglobulinemie: cu creterea IgM, IgG, IgA normale Diagnosticul infeciei streptococice 1. evidentierea streptococului in culturi faringiene , nazale sau cutanate 2. ASLO Valori semnificative > 400 U Todd dup infeciile faringiene (titru maxim la 3-4 sptmni de la infecie; se mentine 3-6luni 3. Streptozin testul: deceleaz mai multe tipuri de Ac streptococici i este pozitiv la 95% din bolnavii cu faringit i 80% dintre cei cu infecii cutanate. 4. Ac antiproteine M: sunt detectai la 4 sptmni dup infecie i persist ani. 5. alti markeri ai infectiei streptococice:antihialuronidaza, antistreptokinaza, anti DNA-aza Diagnostic diferenial

1. GNA nestreptococic, de alte etiologii: 2. Gn n focar (glomerulonefrita intrainfecioas): - hematurie, albuminurie; - C3 normal; - fr edeme, HTA, retenie aportat; - evoluie benign. 3. GNDC acutizat: - acutizarea se produce intrainfecios; 4. GN secundare bolilor sistemice: 5. SN 6. Sindrom hemolitic uremic 7. Pielonefrita acut: - leucociturie; - cilindrii leucocitari; - absen edeme; - hematurie; - HTA; - uroculturi pozitive. 8. Necroza tubular acut: - antecedente de hipervolemie prelungit; - densitate urinar sczut. 9. Nefropatia tubulointerstiial acut: - densitate urinar sczut; - ingestie de medicamente; - absen edeme; - HTA. 10.Hematurie posttraumatic. Complicaiile GNAD PS 1. HTA i encefalopatia hipertensiv. 2. Edemul pulmonar acut. 3. Insuficiena renal acut.

TRATAMENT I Regimul igienodietetic 1. Repausul la pat: - se menine atta timp ct se menin edemele,

- reluarea activitii fizice normale este posibil la normalizarea parametrilor clinici i bioumorali. 2. Retenia hidrosalin: impune restrictie de sare i lichide. n formele medii i uoare de boal se impun 2-3 g de sare zilnic i un supliment de 500m ml lichidian la excreia obinuit. n formele severe, cu edeme importante, restricia este sever: sarea este exclus, lichidele se limiteaz la cteva sute de ml zilnic. II Tratamentul diuretic n forme uoare sau medii, diureticele au efect discutabil, dat fiind normalizarea spontan a diurezei n mai puin de o sptmn (dac se respect restricia de ap i sodiu); diureticele cele mai utile sunt inhibitoarele de ans (Furosemid, acid etacrinic); III Penicilina 1. Administrarea profilactic: - profilaxia bolii se face prin tratarea corect (penicilin, ertiromicin) a oricrei infecii streprococice; 2. Administrarea curativ: - administrarea Penicilinei din prima zi a unei infecii streptococice ar scdea incidena GNDA cu 10%, ulterior eficiena penicilinoterapiei este nul; peniciloterapia este ineficient n tratamentul GNDA ce urmeaz unei infecii cutanate streptococice; - Tradiional, se recomand 10 14 zile n toate GNDA, schem: Penicilina G 50 000 100 000 u//k/zi, 4 prize 10 zile, apoi Moldamin 600 000 ui/spt/i.m. IV Tratamentul HTA
-

HTA uoar nu degradeaz funcia renali nu trebuie tratat, ea se normalizeaz fr tratament specific n 7 zile; diureticele par s influenezeHTA uoar, nu pe cea medie sau sever; cnd administrarea oral este posibil, se folosesc clonidina, nifedipina, nipopresolul; nu se folosesc inhibitorii enzimei de conversie pentru c pot reduce filtrarea glomerular; EPA beneficiaz de tratementul specific; Persistena oligoanuriei, creterea valorilor de retenie azotat, hiperkalemia pot fi indicaii de hemodializ.

V Imunosupresia Corticosteroizii, ageni imunosupresori i plasmoforeza nu i gsesc utilitatea n tratamentul GNAPS, cu excepia GN crescentice. Insuficeina renal progresiv impune efectuarea PBR. VI Imunostimularea (levamisol) Este indicat uneori. VII Amigdalectomia Uneori recomandat n anormalitile urinare persistente, niciodat n episodul acut i profilaxia cu preparate depot de penicilin au oferit rezultate contradictorii. Criterii de vindecare ale GNAD PS 1. 2. 3. 4. Clinic: reluarea diurezei, dispariia edemelor, normalizarea TA. Morfologic: absena modificrilor morfologice la 2 ani. Biologic: absena proteinuriei i hematuriei. Funcional: normalizarea clearance-ului creatininei.

Evoluie i prognostic GNA prezint un caracter autolimitat, perioada evolutiv fiind de 6 8 sptmni. GNA prezint un prognostic bun, deoarece: 90% se vindec pe deplin; 10% vindecare cu defect, proteinurie i hematurie izolat; 5% evoluie spre IRC.