Megaureterul

Definitie

Diametrul ureteral normal = 5 mm Megaureter = diametru mai mare de 7mm

Dilataia anormal a ureterului care poate fi deasemenea alungit i tortuos

Clasificare
1. Megaureter obstructiv nonrefluant: a. Primar - segment distal adinamic, stenotic; b. Secundar - compresie extins prin mas tumoral, VUP, vezica neurogena, ureterocel. 2. Megaureter obstructiv refluant: a. Primar; b. Secundar: VUP, vezica neurogena. 3. Megaureter nonobstructiv si refluant: a. Primar RVU; b. Secundar VUP, vezic neurogen. 4. Megaureter nonobstructiv nonrefluant: a. Primar (idiopatic); b. Secundar (poliurie, infecie urinar, dilataie rezidual postoperatorie).

Megaureterul primar obstructiv

Cea mai frecventa cauza de megaureter este segmentul distal adinamic, stenotic, transformat fibros. Sex M > F de 3,5 5 ori. Mai frecvent pe partea stanga de 1,6 4,5 ori. Bilateral 15-25 % dintre pacienti. Nu este ereditar desi au fost cazuri cu afectarea mai multor membrii ai aceleiasi familii.

Embriologia patologica a ureterului distal

Segmentele obstruante reprezinta zona de incrucisare cu vasele ombilicale in timpul viu. Amprenta vasculara interfera cu procesul de aparitie a celulelor nervoase si determina esecul celulelor mezenchimale ale mugurelui ureteral de a se diferentia corect in celule musculare.

Diagnostic

Inaintea erei ecografiei uterului gravid, circumstana de diagnostic cea mai frecvent a megaureterului primar obstructiv era dat de semnele i simptomele unei ITU, apoi hematurie sau durere. ~ 8% dintre pacienii identificai prin diferite explorri cu UHN prezint megaureter primar obstructiv.

Diagnostic antenatal

Ureterul nu este vizibil in mod normal la ecografia antenatala. Cand determina obstructie severa, ureterul destins, tortuos apare ca o coloana ecotransparenta ce merge de la marginea mediala a VU la rinichi, putandu-se evidentia si peristaltica sa. Asociaza frecvent dilatare a pelvisului renal sau calicelor.

Lichidul amniotic este nemodificat.

Diagnosticul postnatal investigatii imagistice

1. Ecografia abdominal: dilatatie pielocaliceala; subierea parenchimului renal; dilatatia ureterului proximal si a celui distal in apropierea VU; vizualizeaz peretele vezical. 2. Urografia iv: relaii privind timpii de apariie a nefrogramelor si diferentele intre cei 2 rinichi; permite aprecierea calitativa a functiei renale; vizualizeaza dilatatia ureteral i pielocaliceal.
8

Investigatii imagistice(2)
3. Cistografia mictionala: informaii privind posibilul RVU; rsunetul bolii asupra vezicii a unei eventuale obstrucii subvezicale; informaii legate de abilitile de evacuare ale vezicii; aspecte ale vezicii neurogene; poate da indicaia pentru studiile urodinamice. 4. Scintigrafia renala: apreciaz afectarea parenchimului renal, funcia renal i/sau severitatea sindromului obstructiv; produii farmacologici folosii sunt DTPA, MAG3, DMSA.
9

Investigatii imagistice(3)
5. Cistoscopia exploratorie: starea orificiilor ureterale, prezena VUP; aspectul trabeculat al vezicii de lupt sau neurogene, aspectul mucoasei vezicale din cistitele cronice; manevra terapeutica in cazul MU secundare VUP ( rezectie). 6. URO RMN: Reprezentare 3 D a sistemului colector renal; Sectiuni la fiecare nivel si in orice plan ( F, S, T); Sedarea, AG si necesitatea de soft pentru a evalua corect functia renala limiteaza efectuarea acestei investigatii la nou nascuti si sugari.
10

Tratament

Medicamentos: tratamentul antibiotic curativ sau profilactic al ITU; tratamentul anticolinergic cu sau far cateterizare intermitenta a disfunciilor vezicale i sfincteriene. Endoscopic: rezecia VUP; corecia RVU. Chirurgical: reparaii ale ureterului distal cu modelari; reparaii ale ureterului proximal.
11

Tehnici chirurgicale

Reimplantarea ureteral antireflux tip Cohen - crearea unui tunel submucos cu reimplantarea ncruciat a ureterelor;
Combinata cu procedee de modelare a ureterului unele fara excizia peretelui ureteral, prin plicatura acestuia (Starr.Kalicinski), altele cu excizia unei poriuni din ureter (Hendren); Reimplantare ureterala Leadbetter-Politano.

12

Tehnica Leadbetter-Politano

13

Tehnica Leadbetter-Politano(2)

14

Tehnica Leadbetter-Politano(3)

15

Tehnica Leadbetter-Politano(4)

16

Caz clinic

A.M., sex M, 3 ani 9luni; Motivele internarii (25.05.2013- pediatrie): - hematurie macroscopica cu debut de 10 h; APP 17.05.2013 - enterocolita acuta (varsaturi, diaree , febra) AHC - neaga.

17

Examenul clinic

Stare generala buna, afebril; Abdomen suplu, nedureros, TI +; Loje renale libere, Giordano negativ bilateral, mictiuni spontare, hematurie, fara polakidisurie; Restul examenelor pe aparate si sisteme in limite normale.

18

Laborator

HLG, AST, ALT, uree, creatinina, CRP, ASLO, probe coagulare in limite normale; Sumar urina: hematurie macroscopica, tulbure, leucocite 25/L, proteine 150 mg/dL, hematii 250/L. Sediment - hematii >50 hpf.

Proteine urinare 1,111g/L 0, 238 g/L

Urocultura sterila : bacteriurie <1000 UFC/ml.

19

Imagistic ecografie abdominala

RD= 7,2/3,3 cm, IP= 11 mm, cu sediu, dim N, buna diferentiere c-m, fara dilatatii de SPC, fara calculi; RS= 8,4/3,7 cm, IP=12 mm, sediu, dim N, diferentiere c-m pastrata. UHN grd I bazinet AP= 13 mm, ureterul cu calibru de ~6 mm pe o distanta de ~3 cm, apoi se decalibreaza brusc, in segm lombar distal, iliac si pelvin avand calibrul max de ~2 cm; fara obstacole decelabile ecografic la nivelul zonei de calibrare sau a jonctiunii ureterovezicale; VU in semirepletie, perete de grosime normala, cu sediment ecogen decliv in cantitate mica.
20

URO-CT

RS normal situat, ax lung 84 mm, corticala 12 mm cu dilatatie pielocaliceala (bazinet AP 15 mm, imagini de calice rotunjite si microlitiaza de 3 mm in calicele inferioare); Ureter stg dilatat neregulat cu prezenta unor cuduri superioare si a unei dilatatii sacciforme cu =31 mm intrapelvin, urmata de o zona de cudura si ingustare cu =7 mm si apoi iar dilatare la jonctiunea uretero-vezicala cu =8 mm, jonctiunea fiind la acelasi nivel cu cea dreapta.

21

Imagini URO-CT

22

Scintigrafie renala

Ambii rinichi cu pozitie, forma , dim N ( RS ax long >RD) Perfuzie si captare parenchimala simetrice, cu peakuri N la 5; RS excreta mai lent, cu timp de tranzit N si activitate reziduala la min 20, mai crescuta -57% (N<50%). Ureter dilatat pe intreaga lungime, cu staza la sfarsitul studiului, inspecial in 1/3 inf.; GFR = 130 ml/min ( RS =65 ml/min; RD= 65ml/min); Rap functional RS/RD egal; Curba vezicala N.

23

Tratament - chirurgical

5.06.2013 - Reimplantare ureterovezicala stanga Leadbetter-Politano pe sonda tutore Cook; - Drenaj prevezical; - Sonda Foley. 13.06.2013 - Cistoscopie; - Extras sonda Cook.

24

Aspecte intraoperatorii (1)

25

Aspecte intraoperatorii (2)

26

Aspecte intraoperatorii (3)

27

Evolutie postoperatorie

Zilele 1-2 postop: - stare generala buna, afebril, abdomen suplu, sensibil la niv cicatricii postop, fara iritatie peritoneala. - Dz + ( ~2100 ml/zi, hematurica). - Dj = 50 ml/zi. Ziua 4 postop: - stare generala buna, afebril, abdomen suplu, - Dz + ( hematurie), Dj = 0. Ziua 7 postop: - stare generala modificata, T= 38,6 39,8 C, abd. suplu, dureros in flancul stg. si FIS, Dj=0 - urocultura pozitiva cu Enterococcus faecalis.

28

Evolutie postoperatorie (2)

Ziua 7 postop - ecografie abdominala: RS cu UHN dr II, bazinet cu AP=20 mm, ureter dilatat pe aproape pe toata lungimea pana la nivel pelvin calibru max 17 mm, unde se evid voluta superioara a sondei Cook. Ureterul prevezical dificil de evaluat. VU cu minima repletie, cu perete ingrosat, la niv postero-inf. Lama de lichid pelvin max 2 cm.

Ziua 8 postop cistoscopie: mucoasa vezicala edematiata, urina tulbure, cu flocoane la nivelul suturilor. Orif ureteral stang edematiat, reimplantat, cu traiectul submucos integru. Se extrage sonda Cook. - CRP= 207,62 mg/L; HLG: Le 21.02 mii/L, Ne 86%, Er 2,42 mil/L, Hb 6,9 g/dL, Ht 20,7% 29

Evolutie postoperatorie (3)

Urocultura pozitiva- Enterococcus faecalis; Continua trat.AB cu Ciprofloxacina si Gentamicina; Tratament antimicotic, antiinflamator; Ziua 9 postop : stare generala buna,afebril, abdomen suplu, nedureros, Dz +, Dj= 0; Ecografie abdominala: - RS dilatare importanta a bazinetului (AP = 2 cm); - dilatare ureter stang ~1-1.3 cm; - lama de lichid~1cm care coafeaza ansele din hipogastru.

30

Evolutie postoperatorie (4)

Ziua 10 postop: stare generala mediocra, teg palide, abd meteorizat, sensibil in flancul stang, Dz +, TI +(scaune moi), Dj = 0, T = 38.3 C. Transfer ATI: CRP 236 mg/L VSH 59mm/h HLG: Le 23 mii/L, Ne 77,3%, Er 2,42 mil/L, Hb = 6.8mg/dL, Ht 20,5%, Tr 470 mii/L. Se admin. MER 250ml izogrup izoRh; Se incepe tratament cu Tazocin; CT abd: RS cu bazinet AP=20mm, ureter dilatat =11-15mm intraabdominal si 20mm perivezical; VU cu perete ingrosat, lama de lichid 20mm retrovezical si latero-vezical dr.
31

Evolutie postoperatorie (5)

Ziua 11 postop: transfer la salon; - HLG: Le 22mii/L, Er 3,12 mil/L, Hb 8,8g/dL, Ht 26% Eco RV: RS cu usoara regresie a dilatatiei SPC, bazinet AP=16-17mm, ureter vizualizat pe toata lungimea( 9mm juxtarenal, 17mm juxtavezical si intramural 5mm), cu flux urinar prezent la nivelul jonct. uretero-vezicale, lichid liber pelvin max 2.6 cm. Suprimare drenaj prevezical fara incidente. Ziua 16 postop - eco RV: RS, bazinet AP 7 mm, ureter max. 8mm - aspect ameliorat; fara lichid liber peritoneal; Urocultura sterila; 32 Se opreste Tazocinul dupa 15 zile de administrare.

Evolutie postoperatorie (6)

Ziua 14 postoperator: CRP 37,33 mg/L, VSH 83 mm/h, fibrinogen 545 mg/dL - HLG: Er 3,44 mil/L, Hb 9,6 g/dL, Ht 29% Se externeaza cu stare generala buna. Revine la control peste o luna.

33

VA MULTUMESC !

34