GLOMERULOPATIILE

Clasificarea bolilor renale

1. Nefropatii glomerulare
2. Nefropatii tubulo-interstitiale
3. Nefropatii vasculare
Corpusculul renal = glomerul (ghem capilar) + capsula Bowman (vezi imagini cu corpusculul
renal +portocala)
Corspusculul renal
Celule
a) Rezidente
- Endoteliale
- Mezangiale
- Epiteliale:
o viscerale (podocite)
o parietale
b)Celule migrate
esut de susinere
- Membrane bazale
- Matrice extracelular

Ansa capilar glomerular (ME)

Leziuni elementare
1. Proliferri celulare =

creterea numrului de celule rezidente

sau

infiltrat inflamator

localizate:
a) Intracapilar (endocapilar) celule endoteliale sau mezangiale, leucocite
b) Extracapilar celulele epiteliale parietale ale capsulei Bowman (formare
semilune)
2. Leziuni ale membranei bazale glomerulare:
ngrori, neoformare
Subieri
Clivri longitudinale
Rupturi

3.

4.
5.

Depozite:

Tip:
- Granulare
- Liniare
- Organizate/Amorfe
Localizare:
- Versant extern(extra/epimembranar,subepitelial)
- Mezangiu
- Versant
intern(endomembranar,subendo
telial)
Hialinoza = acumulare de material
eozinofil, sticlos
Scleroza = apariia de material omogen,
non-fibrilar, asemntor chimic i
ultrastructural MBG sau matricei
mezangiale
Fibroza = depunere de colagen tip I, II
Necroza capilarului glomerular

6.
7.

- Extinderea procesului
o GN difuze/focale->50%/<50%
glomeruli afectati
o GN globale/segmantare-tot ghemul
capilar afectat/portiuni capilare
glomerulare

Granul
are
Linia
re
Organizate/A
morfe
Versant
extern
(extra/epimembranar,
Mezan
subepitelial)

giu
Versant
intern

Definiia glomerulopatiilor
(endomemb
- Afeciuni ale corpusculului renal (ale glomerulului)
ranar,
- Etiologie de multe ori necunoscut
subendoteli
- Produse prin mecanisme:
al)
o imunitare
o non-imunitare
biochimice
hemodinamice
Vorbim de boli,numai in masura in care exista etiologie si patogenie precis definite!
Caracterizate
- histopatologic prin leziuni mai ales glomerulare: proliferri celule rezidente, leziuni ale
MBG, depozite de substane, hialino-scleroz etc
- clinic prin: proteinurie asociat sau nu cu hematurie, edeme, HTA i IR (sindrom nefritic
acut, sindrom nefrotic, sindrom nefritic cronic)
- Evoluie variabil, frecvent progresiv spre IRC
Nomenclatur
A. Glomerulite afeciuni cu leziuni inflamatorii, proliferative, exclusiv ale glomerulului
B. Glomerulo-nefrite afeciuni cu leziuni inflamatorii, proliferative, ale glomerulului i ale
altor structuri renale
C. Nefropatii glomerulare afeciuni cu leziuni non-inflamatorii, non-proliferative, ale
glomerulului i ale altor structuri renale
D. Glomerulopatii afeciuni cu leziuni renale, inflamatorii proliferative - sau nu,
predominant sau iniial glomerulare

1. Criteriu etiologic
- NG idiopatice (primitive) agent
etiologic necunoscut
- NG secundare agent etiologic
identificat
2. Criteriu anatomic
- NG non-proliferative
- NG proliferative (GN)
o Endocapilare
o Extracapilare
o Mezangiale
o Membrano-proliferative
3. Criteriu evolutiv
- NG acute zile, sptmni, luni
- NG subacute sptmni, luni
- NG cronice luni, ani

Clasificare clinic

Sindrom nefritic acut (20%)

o Glomerulonefrite proliferative
Endocapilare(1-5%)
Extracapilare(15-22%)
Sindrom nefritic cronic(30%)
o Nefropatia cu depozite
mezangiale de IgA(25-40%)
o Alte glomerulopatii
Sindrom nefrotic(50%)
o Nefropatie cu leziuni
glomerulare minime(5-20%)
o Nefropatie membranoasa(1023%)
o Glomeruloscleroza focala si
segmentara(12-15%)
o Glomerulonefrita membranoproliferativa(5-12%)

Incidena GN (ANZ DATA)

- Afeciuni relativ rare
o Australia
Incidena GN - 126 pmp (0,01%)
Incidena GN n TSFR - 15 pmp (0,001%)
o Romnia (prin extrapolare)
Incidena GN ~ 2.250 bolnavi noi/an (0,01%)
Incidena GN n TSFR ~ 900 bolnavi noi/an (0,004%)
Principalele forme de GN
- GN cu SINDROM NEFRITIC ACUT
1) GN proliferative endocapilare
2) GN proliferative extracapilare

Sindromul nefritic acut

Complex de manifestri clinico-biologice, caracterizat prin:

1. Debut acut (zile, sptmni)
6. Cilindri hematici, granuloi
2. Edeme
7. Leucociturie, ntotdeauna
3. HTA moderat, sistolo-diastolic
inferioar hematuriei
4. Oligurie
8. Proteinurie variabil,
5. Hematurie
neselectiv, deobicei <3,5g/24h
macroscopic/microscopic cu
9. Declin al funciei renale
hematii dismorfe
(creterea sCr n zile/spt)
10. avnd ca substrat leziuni proliferative glomerulare

11.Sedimentul urinar nefritic: eritrocite dismorfe+cilindrii hematici

12.
1. GN proliferative endocapilare asociate infeciilor
- boal rar
o Copii: 24,3/100000(in tarile in curs de dezvoltare) si 4/100000(dezvoltate)
o Adulti :2/100000(in tarile in curs de dezvoltare) si 0,3/100000(dezvolate)
- Infecii asociate cu GN proliferative
o Sindroame infecioase
3. Pest (Yersinia pestis)
4. Bruceloz (Brucella spp)
1. Infecii faringiene i cutanate
5. Leptospiroz (Leptospira
(Str. spp)
spp)
2. Endocardit bacterian
6.
Febra Q (Coxiella Burnettii)
(Staph. aureus, Str. spp)
o Infecii virale
3. Pneumonii (Str. pneumoniae,
Mycoplasma pn)
1. Virsurile hepatitei A, B, C
4. Meningit (Neisseria
2. Herpes virusuri (CMV,
meningitidis, Mycoplasma)
Ebstein-Barr, varicela-Zoster)
5. Abcese (dentare, viscerale
3. Parvovirus B19
profunde), osteomielit
4. Coxsackievirus
6. (Staph. aureus, E. Coli,
5. Virusuri ale febrelor eruptive
Pseudomonas, Proteus,
(rujeol, parotidit)
Klebsiella)
o Infestri parazitare
7. Nefrita de unt (Staph. spp,
1. Malaria
Str. spp, Propionibacterium)
2. Schistosomiaza
8. Proteze vasculare infectate
3. Toxoplasmoza
(Staph. aureus)
4. Filariaza#
o Boli infecioase bacteriene
o Infecii fungice
specifice
1. Candida albicans
1. Febra tifoid (Salmonella
2. Histoplama capsulatum
typhi)
3. Coccidioides immitis
2. Lepr (Mycobacterium
leprae)

o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
MO
-

o
o
o
o

Histopatologie

PROLIFERARE DIFUZ
ENDOCAPLIAR
o cel mezangiale, endoteliale
o infiltrat inflamator (PMN, Mo)
- reducerea lumenului capilar
Imunofluorescenta
- Depozite Ig (Ig G) i complement,
n ghirlande
ME

Depozite dense pe versantul extern

(humps, chapeau rouge)

o
o
o

Simptomatologie
A) Infecia cauzal
- Cel mai frecvent: Angin streptococic
- Rar: Infecii streptococice cutanate
o (erizipel, ectim, sicozis infectat)
o B)Interval liber (10-14 zile)
o C)Sindrom nefritic acut
1. Sindrom hidropigen ( edeme n 2/3 din cazuri)
2. Sindrom urinar
- oligurie
- urini tulburi brun-roietice (spltur/bulion carne, Coca cola)
- densitate (osmolaritate) urinar crescut
- proteinurie 1-3g/24 ore (50%<0,5g/zi; 20% de domeniu nefrotic)
- reducerea eliminrilor urinare de Na, compui azotai
- hematurie iniial macroscopic, ulterior microscopic cu hematii dismorfe
- leucociturie inferioar hematuriei
- cilindri hematici, granuloi
3. Sindromul de insuficien renal
4. Sindromul cardio-vascular
- HTA (70-80%) - moderat, sistolo-diastolic (hipervolemic)
- Edem pulmonar acut (5%)
- Eclampsie nefrogen Volhard (convulsii, com)
5. Sindromul infecios (subfebr, astenie etc)
o Date paraclinice
1. Profil imunologic
- Indicatori ai infeciei cauzale:
o ASLO n dinamic 75%

2.
3.
o
1.
2.

3.

o
o
1.

2.
3.

o Anti DN-aza B 90%

o Anti hialuronidaz (infecii cutanate)
- Hipocomplementemie
- Crioglobulinemie
- CIC prezente
Dimensiuni renale normale/crescute (Rx renal simpl, Eco)
PBR - de obicei, nu este necesar
Diagnostic diferenial
Glomerul[onefr]ita acut focal i segmentar
- exclusiv modificri ale examenului de urin
Glomerulonefrite cronice (n puseu acut)
- lipsete intervalul liber angin - debut
- densitatea urinar poate fi sczut
- dimensiunile rinichilor pot fi reduse
Glomerulonefrite subacute
- tablou clinic dominat de IR
- evoluie subacut (sptmni)
- PBR necesar pentru difereniere
Evoluie. Complicaii
Evoluie
o
Vindecare 50-70% (6-12 luni - 3ani)
o Complicaii (5% la copil; 40% la
- diureza crete dup 7 zile,
vrstnici)
ClCr revine dup 3-6 spt
- IRA
- hematuria dispare n 3-6 luni
- Insuficien cardiac (EPA)
- proteinuria persist >6 luni
- Eclampsie nefrogen
Deces 0,5-2% (EPA, AVC, IRA)
- Infecii
Cronicizare 10-20% la copii; 60% la
vrstnici

o
o Tratament profilactic
o
a) al bolii - tratament corect al infeciilor streptococice (PENICILIN G)
o
b) al complicaiilor - tratamentul precoce i corect al GNDA
o Tratament curativ
- Regim igieno-dietetic:
o repaus la pat pn la dispariia edemelor, HTA, hematuriei
o diet: lichide n raport cu diureza, hipo-sodat, normocaloric, hipoproteic
(0,6g/kg)
- Antiinfecios:
o Pencilina G 400.000UI im la 6 ore, 14 zile
o
Bezantinpenicilin 1.400.000UI la 14 zile, 1-2 ani
o Eritromicin 2g/zi
o Alte antibiotice, n funcie de etiologie
o Tratament
- Tratamentul patogenic (corticoizi, imunosupresoare) - nu are utilitate demonstrat
- Tratamentul complicaiilor
o HTA-dieta hiposodata
o EPA-diuretice
o Eclampsia-antihipertensive
o IRA - hemodializ
o
o
2. Glomerulonefrite proliferative extracapilare
a) Glomerulonefrite cu formare de semilune
b) Glomerulonefrite (proliferative) extracapilare

c) Glomerulonefrite subacute
d) Glomerulonefrite rapid progresive
e) Glomerulonefrite maligne
o Caracteristici generale
GN cu proliferare intens extracapilar
o
Formarea de semilune n >60% din glomeruli
Sindrom nefritic - particulariti
o Edeme absente/moderate
o HTA - inconstant
o IR (scdere a FG cu >50%) n sptmni-luni (<3 luni)
Netratate, evolueaz invariabil ctre IRCT i deces n 6 luni-2 ani
o Histopatologie renal (MO)
Formarea de semilune n spaiul urinar(ntre foia visceral i cea epitelial a capsulei
Bowman)
o

o
o

o
o
o

o Sindromul Goodpasture

Sindrom Goodpasture =
o Alveolit hemoragic+GN cu semilune
o Hemoptizii (anemie)+Sindrom nefritic
Diagnostic diferenial
1. Boal Goodpasture (AC anti-MBG)
2. Vasculite sistemice ANCA(+):
Granulomatoz asociat poliangeitei
Poliangeit microscopic
3. Vasculite prin CxI
LED
Crioglobulinemie (VHC)
4. Infecii - Legionella, Leptospira
5. Tromboz ven renal + TEP
6. Insuficien cardiac decompensat + TEP
o Evoluie&Tratament
o