COLAGENOZE CUTANATE

Definitie:
Sunt afectiuni evolutive care se manifesta prin atingerea structurii tesutului conjunctiv.
(a fibrelor de colagen) si care nu se limiteaza doar la un singur organ,ci poate avea multiple
localizari.

LUPUSUL ERITEMATOS
Este o afectiune cu etiologie necunoscuta si cu mechanism pathogenic autoimun,care
afecteaza atat pielea,cat si organelle interne.
Exista 3 forme clinico-evolutive :
1.LE cronic
2.LE subacut
3.LE sistemic (LES) sau diseminat.
Boala afecteaza mai ales femeile din grupa de varsta 30-40 de ani. Cauza este necunoscuta,dar
in declansarea ei intra mai multi factori :
genetici,hormonali,infectiosi,medicamente,expunerea la soare,autoimunitatea.
LE cronic : este cea mai frecventa forma,localizandu-se exclusiv la nivelul pielii,este
benigna,dar care poate evolua oricand catre forma subacuta sau acuta.
Sediul leziunii este pe zonele expuse la soare,in special la nivelul fetei (,obraji,nas,gat
,decolteu).
Triada clinica caracteristica in aceasta forma de lupus este : eritem,scuama,atrofie
cicatriciala.
Tabloul clinic : palci eritematoase bine delimitate,cu forme si dimensiuni variate,leziuni
acoperite de scuame. Pe fata,leziunile sunt dispuse pe nas si obraji,in forma de fluture.
LE subacut : este e forma de tranzitie intre cea cronica si subacuta,este benigna,cu
posibilitate de evolutie catre malign.
Clinic : placi eritematoase acoperite de scuame,localizate pe zonele expuse la soare,dar mai
ales pe gat,decolteu si trunchi.
In aceasta forma apar si simptome cum ar fi subfebrilitatea sau durerile articulare.
LE acut : predomina manifestarile generale si viscerale. Este mai frecvent la femei (3540ani). Clinic eruptie eritemaoasa,infiltrata,difuza. Initial,leziunile apar la nivelul fetei ,in
forma de fluture,apoi se extind pe frunte,urechi,decolteu,membre si trunci.
Apar manifestari renale,cardio-vasculare,respiratorii,neuropsihice si osteoarticulare.
Tratamentul leziunilor cutanate n LE:
- igieno-dietetic: - interzicerea expunerii la UV
- protecie solar
- dermatocorticoizi
- sistemic: - cronic: antimalarice de sintez
- subacut: antimalarice + corticoizi
- acut: corticoizi + imunosupresoare

*Diagnosticul pozitiv de LES 4 criterii din:

1. rash malar
2. rash discoid
3. fotosensibilitate
4. ulceraii orale
5. artrit neeroziv 2 articulaii
6. pleurezie sau pericardita
7. afectare renal
8. afectare neurologic
9. afectare hematologic
10. anomalii imunitare
11. celule lupice

SCLERODERMIA
Definitie:
Este o afectiune cu etiologie necunoscuta si patogenie autoimuna,caracterizata clinic
printr-o sclerotrofie datorata afectarii tesutului conjunctiv. In functie de teritoriul afectat exista
2 forme: generalizata si circumscrisa.

Sclerodermia generalizata scleroza tegumentelor incepe de la nivelul pulpei

digitale,de la mana,initial cu o usoara atrofie sau chiar edem,pentru ca ,ulterior,pielea sa
devina indurata,uscata,aderenta la straturile subiacente.
Aspectul final este de sclerodactilie. In cazurile avansate,la nivelul pulpei digitale pot aparea
mici ulceratii cu tendinta reduza la epitelizare. Pot exista si afectari de organe,cu porgnostic
negativ (afectari digestive,pulmonare,renale,cardio-vasculare).
Succesiv sau concomitent apar manifestari de scleroza la nivelul fetei : stergerea ridurilor,nas
efilat,pleoape subtiti si retractate partial,mimica inexpresiva,aspect de icoana bizantina.
Tratament:
- substane vasoactive: Nifedipina, Verapamil, IEC (inhibitor de enzim de conversie),
- antifibrozante: colchicina, D-penicilinamina, Interferon
- blocarea fenomenelor imunologoce: corticoterapie, imunosupresoare
*Criterii de diagnostic n SS:
-1 criteriu major sau 2 minore din care unul obligatoriu este sclerodactilie
Criteriu major: sclerodermie proximal
Criterii minore: sclerodactilie, cicatrici digitale deprimate, atrofia pulpei digitale, fibroza
pulmonar bilateral.