Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
98 Bolile Supraren
98 Bolile Supraren
Gheorghe Caradja
Doctor n tiine medicale,
Confereniar universitar
BOLILE SUPRARENALELOR
Date generale despre suprarenale
1550 Leonardo da Vinci a desemnat
pentru
prima dat suprarenalele fr a le denumi.
CORTICOSUPRARENALELE
Colesterol
P450scc
Pregnenolon P450c17 17-OH-pregnenolon P450c17
Dehidroepiandrosteron
3-HSD
3-HSD
3-HSD
Progesteron P450c17 17-OH-progesteron
P450c17
Androstendion
P450c21
P450c21
17-KSreductaza
Deoxicorticosteron
11-deoxicortizol
Testosteron
P450c11
P450c11
Corticosteron
Cortizol
P450aldo
Aldosteron
Metabolismul i excreia
MEDULOSUPRARENALELE
Istoric. 1805 Cuvier difereniaz medulo de corticosuprarenale.
1904 sintetizate pentru prima dat noradrenalina i adrenalina.
Embriologie formare din a 6 sptmn a vieii intrauterine.
Secreia din sptmna 12.
Structura macroscopic nchise n zona reticular a corticosuprarenalor fr o demarcaie clar. Greutatea cca 1 gram.
Inervaia prin fibrele paraganglionare a s.n. simpatic.
Structura microscopic - conine celule cromafine feocromocite.
Biosinteza n medulosuprarenale are loc formarea
catecolaminelor.
Tirozina din alimente i fenilalanina hepatic trece n
dihidroxifenilalanin (DOPA apoi n dopamin (DA) n
noradrenalin (NA) n adrenalin (A).Suprarenalele omului
conin 80% adrenalin.
Patologice:
1.
2.
Funcionale:
sarcin, obezitate, sindrom metabolic, diabet zaharat,
alcoolism, efort fizic stabil .
Modificrile de metabolism
Clasificare
Tabloul clinic
Semne de leziune hipotalamo-hipofizar: cefalee, grea,
gastro-duodenale cu hemoragii.
Modificri renale: litiaz renal, eliminare de calculi, colici
renale, uneori hematurie, infecii renale, sepsis, nefroscleroz.
Neuro-psihice: neurite, radiculite, modificri de sensibilitate,
scade atenia, memoria, intelectul, labilitate emoional,
anxietate, depresie, euforie, suicid, stri maniacale i epileptice.
Endocrine:Tiroida: hipotiroidie uoar, cu tegumente uscate,
aspre descuamate.
Pancreasul: uneori DZ steroid, treptat cu epuizarea
pancreasului endocrin.
Gonadele: la femee: oligospaniomenoree pn la amenoree,
sterilitate secundar, diminuarea libidoului, hipertrofia
clitorisului, hipotrofia uterului, ovarelor, snilor.
La brbat: scade libidoul, potena, erecia, ejacularea, hipotrofia
testiculelor, scade spermatogeneza, ginecomastie, rrirea
prului facial.
Diagnosticul paraclinic
eritrocitoz, leucocitoz neutrofil pe contul
limfocito- i eozinopeniei.
crete fibrinogenul, colesterolul, Na, Cl i scade
P, K seric (osteoporoza).
Hormonii serici: crete nivelul seric de ACTH,
cortizol, testostero, a metaboliilor - 17- OHCS
i 17-KS, uneori i PRL. Poate fi sczut nivelul
de FSH, LH, TSH, STH.
EKG - semne de hipokaliemie.
Investigaii imagistice:
Diagnostic diferenial
sindromul Cushing;
secreia ectopic de ACTH n tumorile bronhopulmonare, mai rar timice, gastrice, pancreatice, medulare
tiroidiene, feocromocitom;
bazofilismul juvenil;
diabetul hipertensivilor;
hipercortricism de supradozare cu corticosteroizi i
adrenocorticotropin;
hipercorticism funcional (obezitate, sportivi, sarcin,
etilism);
psihoz, depresie, anorexie nervoas.
Tratamentul
Blocarea hipertoniei hipotalamo-hipofizare
prin terapia neuromodulatorie:
GLUCOSTEROMUL
- tumor benign(adenom)sau malign(carcinom)corticosuprarenal cu
hipersecreie autonom de glucocorticoizi.
Sinonim - sindrom Cushing suprarenal,care include i hiperplazia
corticosuprarenalelor hipersecretant de corticosteroizi.
Frecvena: cca 5% din totalul hipercortizolismelor primare i secundare,
mai des la 35 40 ani, carcinoamele la 50 ani. Circa 50% - maligne.
Sindromul Cushing suprarenal constituie 30% din hipercorticisme.
Tablou clinic caracteristic hipercorticismului, identic cu cel din boala
Ienko-Cushing, ns cu debut i evoluie mai rapid cu virilism mai
pronunat.
Investigaii imagistice i de laborator
Depistarea tumorii: la ecoscopia suprarenalelor, pneumosuprarenografia, CT,
RMN, arteriografia renal.
Investigaiile hormonale crete cortizolul seric, metabolitul-17 OH CS,scade
ACTH.
Ritmul circadian de secreie a cortizolului i 17 OH CS este absent.
Testul de inhibiie la dexametazon nu scade peste 50% excreia 17-OH CS.
cushing[1].jpg
M-44[1].jpg
ANDROSTEROMUL
Definiie tumoare corticosuprarenal virilizant, secretant
de androgeni.
Frecfena : 1 3% din totalul tumorilor. Mai des sufer femeile
de vrst sub 35 ani. Posibil, multe cazuri de androsterom la
brbai nu sunt nregistrate din cauza virilizrii mai puin
suspecte.Circa 50% sunt maligne, n special la copii.
Diagnosticul: virilizare direct proporional cu activitatea
hormonalsecretorie a tumorii i durata bolii,scade esutul
adipos subcutanat, crete masa muscular, vocea devine
grav, crete pr pe corp, membre, fa, chelie pe cap. Snii se
hipotrofiaz. Menze anormale, pn la amenoree. Clitor mrit.
Crete nivelul androgenilor i metaboliilor (17 KS) n snge
i urin.
Tumoarea depistat imagistic(vezi glucosteromul).
CORTICOESTROMUL
tumora corticosuprarenal care produce n exces estrogeni.
Frecvena foarte rar. Sunt descrise cca 100 cazuri. Sufer
brbaii.
De regul snt maligne cu cretere i metastazare rapid.
Diagnosticul: ginecomastie bilateral,fenotip feminin,
hipotrofia testiculelor.
Depistarea tumorii imagistic i hipersecreie estrogenic.
TUMORI MIXTE A CORTICOSUPRARENALELOR
Mai frecvent se ntlnesc glucoandrosteroamele, caracterizate
de hipercorticism (vezi sindromul Cushing) i virilizare.
Hiperaldosteronismul primar
- stri patologice caracterizate prin producia excesiv de
aldosteron de ctre corticosuprarenal, independent de
sistemul renin-angiotensin.
Sinonime: sindrom Conn, aldosterom adenom corticosuprarenal aldosteron-secretant.
Frecvena la 0,2-2% dintre hipertensivi,mai frecvent femeile de
30-50 ani.
Etiologia Adenomul glomerular solitar aldosteromul n 60 80%;
Hiperplasia bilateral idiopatic n 20 30% cazuri,des multi
micronodular;
Hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil rar,familial,mai des la
brbaii, terapia cu glucocorticoizi;
Carcinomul glomerular ntlnit foarte rar, deseori voluminos cu
metastaze;
Sindromul adrenogenital, Sindromul i boala Cushing.
Fiziopatologie
Excesul de aldosteron determin:
retenia de Na cu creterea de lichid extracelular
i plasmatic fr edeme;
eliminarea urinar crescut de K i hidrogen cu
hipokaliemie, hiperkaliurie, acidifierea urinei,
alcaloz metabolic;
creterea clearence-ului renal al Mg, mpreun cu
alcaloza determin tetanie;
supresia sistemului renin-angiotenzin(crete
Na i lichidul seric).
Tabloul clinic
Diagnosticul diferenial
Hiperaldosteronismul secundar - datorat stimulatorilor hipersecreiei primare de reninangiotenzin i secundar de aldosteron, supresibile prin
administrare de Na i accentuat de dieta
hiposodat, Furosemid, Captopril, contraceptive orale.Cauze pot fi ciroza cu ascit, insuficiena cardiac congestiv, hipertensiunea arterial
malign, afectarea renal, tumori secretsante de
renin, intervenie chirurgical, deshidratare,
hipovolemie, sarcin.
Carcinom glomerular,S-m Cushing, Rezistena periferic
crescut la corticosteroizi, Sindromul adrenogenital.
Tratamentul
Excluderea sursei de aldosteron n cazul tumorii glomerulare-adrenalectomie
subtotal sau total. Obligatoriu se face i
controlul suprarenalei contralaterale.
n cazul evoluiei maligne a bolii, fr semne
certe de tumoare, se nltur suprarenala
mai mare sau cea stng, mai frecvent
afectat, uneori i suprarenalectomie
subtotal din partea contralateral.
FEOCROMOSITOMUL
- tumora derivat din celule cromafine ale
medulosuprarenalei secretante de catecolamine.
Sinonime feocromocitoblastom, cromafinom.
Frecvena: 0,11% dintre hipertensivi. 90% din cazuribenigne, mai des pe dreapta.
Etiologie: Sporadic n cca 90% din cazuri, cu
inciden maxim la 30 40 ani.
Familial n cca 10% cazuri cu transmitere autosomal
dominant, mai frecvent bilateral, deseori fiind
parte component a MEN 2A, 2B.
Tabloul clinic
Cefalee, transpiraii, palpitaii, scdere n greutate cu apetit
pstrat, grea, vom, iritabilitate, tremor, senzaie de moarte,
dureri precordiale, toracice, abdominale, lombare, musculare,
dereglri de vedere, constipaie, senzaie de cldur, uneori n
crize, dispnee, amoreli, miciuni frecvente, sete, vertij,
spasme,nod n gt,zgomot n urechi, dureri articulare.
Starea de nutriie sczut, tegumente transpirate, subiri,
reci, pale, marmorate, acrocianoz, subfebrilitate, piloerecie.
Faciesul exprim spaim, depresie, iritabilitate, tremor.
Hipertensiunea arterial permanent (90% cazuri), sever,
variabil, rezistent la terapia convenional, cu complicaii;
Secreie de dopamin, deseori nu crete TA.
n hipersecreie de adrenalin, hiper-hipotensiunea arterial.
La surplus de noradrenalin, hipertensiune, bradicardie.
Formele clinice
paroxistic,permanent-hipertensiv,abdominal, asimptomatic.
La copii mai frcvent la vrsta 10-14 ani, biei. Predomin
forme eredita-re, permanente, mai trziu paroxisme,spum
din gur, miciuni involuntare, orbire, dureri abdominale.
La gravide sub masca toxicozei, cu crize, pot simula hemoragia,
iar dup natere rupturi embolie. Se recomand avort sau
natere prin cizarian,
Complicaii:hipertensivvasculare,cardiace,hipotensie,hemoragie.
Diagnostic de laborator: adrenalina, noradrenalina i
metaboliii lor metanefrina, normetanefrina, acidul
vanilmandelic cresc n snge, n urina de 24 ore,n special, n
timpul crizei i din primele 3 ore dup criz.Eritro-,leuco,limfocitoza,eozinofilia,crete VSH,glicemia,acizii grai liberi,
colesterolul.
Probe dinamice cu Histamin, cu Tropafen, Phentolamin.
Investigaii instrumentale: ecografia, CT, RMN.
Tratamentul
Boala Addison
Definiie consecina insuficienei primare, globale a funciei
corticosuprarenalelor n urma afectrii lor bilaterale.
Sinonim-insuficien corticosuprarenal cronic primar.
Istoric. 1949 Tomas Addison a descris primele 3 cazuri.
Frecvena mai crescut la vrsta 40 60 ani.
Etiologia: autoimun, n 70%, deseori asociat cu alte boli autoimune;
tuberculoas, n cca 20% cazuri, mai frecvent la brbai;
iatrogen: medicamentoas, suprarenalectomie bilateral;
amiloidoz,hemoragii,metastaze,hemocromatoz,SIDA, congenital.
Fiziopatologie - catabolism proteic, glucidic, lipidic, hipersecreie de
ACTH i MSH cu hiperpigmntare, scde reabsorbia de Na, Cl cu
deshidratare, slbire, colaps, edem cerebral.
Clasificarea Cu evoluia: tipic, atipic (mineralocorticoid, apigmentar);
Cu grad de manifestare: uoar - tratament cu diet;
gravitate medie, clinicoparaclinic evident, terapie cu glucocorticoizi;
grav - complicaii,terapie gluco- i mineralocorticoizi.
Tabloul clinic
Acuze: oboseal, apetit sczut, grea, vom, diaree sau, mai
1503-0550x0475[1].jpg
plate3[1].jpg
charles[1].jpg
Tratamentul
Diagnosticul
frecvent n hemoragii);
abdominal cu grea, vome, diaree,
pseudoabdomen acut, etc.;
neuro-psihic cu iritabilitate, delir, halucinaii,
etc..
Diagnostic de laborator hiponatriemie,
hiperkaliemie accentuat, raportul Na/K sub 20,
hipoglicemie, cortizolul plasmatic evident
sczut, eozinofilie, limfocitoz, hematocrit
crescut, acidoz.
Tratamentul
SINDROAME ADRENOGENITALE
Definiie patologii determinate de modificri
genetice, autosom-recisive n steroidogeneza
corticosuprarenal cu afectarea sexualizrii.
Sinonim-hiperplasie corticosuprar congenital.
Etiopatogenia general
modificri enzimatice n steroidogenez;
defectarea sintezei de cortizol i de ali steroizi;
creterea sintezei ACTH la deficit de cortizol;
hiperplasia corticosuprarenalelor i stimularea
sintezei de steroizi,metabolii de pn la enzima
deficitar, creterea sintezei pe cile neafectate.
10378-0550x0475[1].jpg
10725-107250550x0475[1].jpg0550x0475[
1].jpg
10725-0550x0475[1].jpg
Diagnosticul paraclinic
La nou-nscuii cu organe genitale ambigue se
determin cromatina sexual i cariotipul
17-KS urinari, hormonii i metaboliii lor.
Ionograma cu dozrile de Na, K, uneori hipoglicemie.
Metodele imagistice confirm hiperplasia
suprarenalelor, tumoarea suprarenal dobndit,
hipoplasia aparatului genital, nchiderea precoce a
cartilagelor de cretere.
Investigarea n mas a nou-nscuilor include
determinarea hidroxiprogesteron ntr-o pictur de
snge din talpa copilului.
Tratamentul
Blocarea sintezei crescute de androgeni se obine prin