GLOMERULONEFRITA POSTSTREPTOCOCIC

Aceast tulburare este prototipul glomerulonefritei postinfecioase

i o cauz principal a sindromului nefritic acut.
Cele mai multe cazuri sunt sporadice, dei boala poate aprea
i n mod epidemic. Glomerulonefrita se dezvolt n medie
dup 10 zile de la o faringit sau 2 sptmni de la o infecie
CAPITOLUL 274 1693
Principalele glomerulopatii

cutanat (impetigo) cu o tulpin nefritigen din grupul A al

streptococului -hemolitic. Tulpinile nefritigene cunoscute
includ tipurile M 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57 i 60. Imunitatea
fa de aceste tulpini este specific de tip i de durat i infeciile
i nefritele repetate sunt rare. Apariia glomerulonefritei
poststreptococice epidemice este mai comun la copiii de
vrst cuprins ntre 2 i 6 ani cu infecii faringiene. Aceast
entitate pare s aib o frecven tot mai redus, probabil datorit
rpndirii i utilizrii mai frecvente a antibioticelor. GN
secundar infeciei streptococice cutanate este de obicei asociat
cu o igien personal precar sau se datoreaz suprainfectrii
cu streptococ a unei alte boli cutanate.
Tabloul clasic al glomerulonefritei poststreptococice este
sindromul nefritic clasic cu insuficien renal acut oliguric;
totui, cei mai muli pacieni au o boal mai uoar. ntr-adevr,
cazurile subclinice depesc cazurile manifeste de 4-10 ori
n cursul epidemiilor. Pacienii cu boal manifest prezint
hematurie macroscopic (urina roie sau fumurie), cefalee
i simptome generale ca anorexie, grea, vrsturi i stare
de ru. Distensia capsulei renale poate determina dureri n
flanc sau n spate. Examenul fizic evideniaz hipervolemie,
edeme i hipertensiune. Sedimentul urinar este nefritic, cu
hematii deformate, cilindri hematici, leucocite i uneori cilindrii
leucocitari i proteinurie. Sub 5% din pacieni dezvolt proteinurie
cu nivel nefrotic. Aceasta din urm se poate manifesta
cnd nefrita acut este n rezoluie i fluxul sangvin renal i
RFG revin la normal. Febra reumatic concomitent este extrem
de rar.
Creatinina seric este tipic crescut la debut (88-177mol/l
sau 1-2 mg/dl). Nivelurile serice ale C3 i CH50 sunt sczute
n primele dou sptmni n 90% din cazuri. Nivelurile C4
sunt caracteristic normale, indicnd
activarea complementului
pe calea altern. Nivelul
complementului revine la normal,
obinuit n 6-8 sptmni.
Niveluri constant sczute dup
aceast perioad sugereaz o
alt cauz, ca prezena factorului
nefritic C3 (vezi Glomerulonefritele
membranoproliferative).
Majoritatea pacienilor
(>75%) au hipergamaglobulinemie
i crioglobulinemie
mixt tranzitorie.
Infecia streptococic anterioar
mai poate fi nc evident
sau poate s se fi rezolvat
spontan sau ca rezultat al terapiei

antibiotice. Cei mai muli

pacieni (>90%) au anticorpi
circulani mpotriva unor exoenzime
streptococice, incluznd
antistreptolizina O
(ASLO), anti-dezoxiribonucleaza
B (anti-ADN-aza B),
antistreptokinaza (ASK-aza),
anti-nicotinil adenin dinucleotidaza
(ANAD-az) sau antihialuronidaza
(AH-aza). Rspunsurile
ASLO, anti-ADNaza
B, ANAD-az i AH-az
sunt mai utile n infeciile faringiene,
iar rspunsurile AH i
anti-ADN-azei sunt indicatori
mai sensibili pentru infecia
streptococic cutanat. Titrul
anticorpilor tinde s creasc
dup 7 zile, atinge un vrf la
1 lun i revine la normal dup
3-4 luni. Aceste teste sunt relativ specifice, cu o rat fals-pozitiv
<5%. Tratamentul precoce cu antibiotice poate s previn
dezvoltarea rspunsului n anticorpi.
Glomerulonefrita acut poststreptococic este de obicei
diagnosticat pe baza datelor clinice i serologice, fr a recurge
la biopsia renal, n special la copii cu istoric tipic. Leziunea
caracteristic microscopic este glomerulonefrita proliferativ
difuz. Semilunele sunt neobinuite iar afectarea extraglomerular
este de obicei moderat. Prin microscopie imunofluorescent
se evideniaz depozite granulare difuze ale IgG
i C3 dnd impresia de cer nstelat (fig. 274-2). Depunerea
extensiv a depozitelor de imunoglobuline n peretele capilarelor
glomerulare (aspect de ghirland)este asociat cu un
prognostic mai rezervat. Trstura caracteristic la microscopia
electronic este prezena depozitelor imune mari electronodense
cu localizare subendotelial, subepitelial i n zonele
mezangiale. Este probabil ca reacia inflamatorie acut s
fie iniiat n mare parte de depozitele subendoteliale i
mezangiale care activeaz complementul i iniiaz chemotactismul
leucocitelor i lezarea glomerular. Totui, depozitele
subepiteliale pot fi mai evidente la microscopia electronic,
probabil fiindc depozitele subendoteliale i mezangiale
sunt ndeprtate mai eficient prin invazia fagocitelor. Depozitele
imune extensive subepiteliale sau cocoae tind s
fie asociate cu proteinurie mai sever, fiind aezate pe bariera
de filtrare glomerular pentru proteine. Patogenia glomerulonefritei
cu complexe imune este discutat pe larg n
capitolul 273.

Figura 274-1 Diagnosticul diferenial al sindromului nefritic i glomerulonefritei rapid progresive.

Prescurtri: GN, glomerulonefrit; GNRP, glomerulonefrit rapid progresiv; GNMP, glomerulonefrit
membranoproliferativ; MBG, membran bazal glomerular; ANCA, anticorpi citoplasmatici
antineutrofilici;
Ig, imunoglobulin; C3, componenta a treia a complementului; ASLO anticorpi antistreptolizin O;
ADN-az, anticorpi antidezoxiribonucleaz; ANA, anticorpi antinucleari; anti-dcADN, anticorpi antiADN dublu catenar; HCV, virusul hepatitei C; eco, ecocardiograma; PHS, purpura Henoch-Schnlein;
SHU, sindrom hemolitic uremic; TTT, purpura trombotic trombocitopenic.
* Aproximativ 20% din pacienii cu boal anti-MBG au ANCA care pot fi un factor de prognostic bun.
Sindromul nefritic i GNRP sunt manifestri rare ale nefropatiei cu IgA i ale GN fibrilare.

 Boala renal ateroembolic poate produce hipocomplementemie tranzitorie.

ANCA detectai ocazional n asociere cu nefrita lupic.
PARTEA A ZECEA

1694 Afeciuni ale rinichiului i tractului urinar

n plus fa de glomerulonefrita poststreptococic, sindromul
nefritic i GNRP pot complica glomerulonefritele acute cu
complexe imune datorate altor infecii virale, bacteriene, fungice
i parazitare. Cteva merit o atenie special. Glomerulonefrita
proliferativ difuz cu complexe imune este o complicaie
binecunoscut a endocarditei bacteriene acute i subacute i
se asociaz de obicei cu hipocomplementemie. Leziunea
glomerular se rezolv tipic dup eradicarea infeciei cardiace.
Nefrita de unt este un sindrom caracterizat prin glomerulonefrit
cu complexe imune secundar infectrii untului ventriculoatrial
inserat pentru tratamentul hidrocefaliei copilului. Cel mai
frecvent microorganism implicat este stafilococul coagulazonegativ.
Afectarea renal este uoar i asociat cu hipocomplementemie.
Sindromul nefrotic complic 30% din cazuri.
Glomerulonefrita proliferativ acut poate complica, de asemenea,
infeciile supurative cronice i abcesele viscerale. Pacienii
se prezint tipic cu febr de origine necunoscut i un sediment
urinar activ. Dei complexele imune coninnd IgG i C3 sunt
detectate la biopsia renal, nivelurile complementului seric
sunt de obicei normale.
TRATAMENT
Tratamentul glomerulonefritei poststreptococice se sprijin
pe eliminarea infeciei streptococice cu antibiotice i asigurarea
unei terapii suportive pn la rezoluia spontan a inflamaiei
glomerulare. Pacienilor li se recomand odihn la pat n
timpul fazei inflamaiei acute. Diureticele i agenii antihipertensivi
sunt folosii pentru controlul volumului extracelular
i al tensiunii arteriale. Dializa este rar necesar pentru
controlul hipervolemiei i a sindromului uremic. Glomerulonefrita
poststreptococic are un prognostic excelent i duce
rar la boal renal terminal. Hematuria microscopic poate
persista pn la un an de la episodul acut, dar n final se
remite. n timp ce vindecarea este regula la copii, adulii
pot rmne uneori cu afectare renal rezidual.