30/03/2015

Organite nedelimitate de
membrane

Organitele unei celule eucariote tipice

Aspect

Organitele unei celule eucariote tipice

Structur

Compoziie

Funcie

Membrana
celular

Bistrat lipidic, coninnd

fosfolipide, steroizi i proteine

Izolaie, protecie, sensibilitate,

suport, controleaz intrareaieirea de materiale

Citosolul

Componenta fluid a
citoplasmei

Distribuie materialele prin

difuzie

Proteine organizate in filamente

fine sau tuburi subiri

Rezisten i susinere,
micarea structurilor celulare i
a materialelor, micarea celular

Prelungiri ale membranei

coninnd microfilamente

Mrete aria suprafeei pentru a

facilita absorbia materialelor
extracelulare

Prelungiri ale membranei

coninnd dublete de microtubuli
n ir de 9+2

Deplasarea materialelor pe
suprafaa celular

Citoplasm coninnd doi

centrioli aezai perpendicular,
fiecare centriol fiind compus din
9 triplete de microtubuli

Esenial pentru micarea

cromozomilor n timpul diviziunii
celulare, organizarea
microtubulilor n citoschelet
Sinteza proteinelor

Ribozomii

ARN i proteine; ribozomi fixai,

legai de RER, ribozomi liberi,
rspndii n citoplasm

Proteazomii

Cilindru gol din enzime

proteolitice cu proteine
reglatoare la capete

Degradarea i reciclarea
proteinelor intracelulare

Citoscheletul
Microtubuli
Microfilamente
Microvilii

Cilii

Centrozomul
Centriol

Aspect

Structur

Compoziie

Funcie

Mitocondriile

Membran dubl, cu plici ale

membranei interne (criste)
adpostind enzime metabolice
importante

Produc 95% din ATP-ul necesar

celulei

Reticulul
endoplasmic
RER
REN

Reea de canale membranoase

rspndite n citoplasm
Are ribozomi ataai de
membrane
Nu are ribozomi ataai

Sinteza de produi de secreie,

stocare intracelular i transport
Modificarea i mpachetarea
proteinelor nou sintetizate
Sinteza lipidelor i a carbohidrailor

Aparatul
Golgi

Seturi de membrane aplatizate

(saculi) i camere (cisterne)

Stocare, alterare i mpachetare a

produilor de secreie i a
enzimelor lizozomale

Lizozomii

Vezicule coninnd enzime

puternice de digestie

ndeprtarea intracelular a
organitelor defecte sau a
patogenilor

Peroxizomii

Vezicule coninnd enzime de

degradare

Neutralizarea compuilor toxici

Nucleul
Membrana
nuclear
Por nuclear
Nucleol

Nucleoplasm coninnd
nucleotide, enzime,
nucleoproteine, cromatin,
nconjurate de membran dubl
Regiune dens a nucleoplasmei
coninnd ADN i ARN

Controlul metabolismului, stocarea

i procesarea informaiei genetice,
controlul sintezei proteice
Locul sintezei ARNr i al asamblrii
subunitilor ribozomale

30/03/2015

Dogma central a biologiei

moleculare

30/03/2015

RIBOZOMII granulele lui Palade

Localizarea ribozomilor

George Emil Palade

Laureat al premiului
Nobel - 1974

Ribozomii liberi
Gsii n citoplasm (citosol)
Pot apare singuri sau grupai sub form de
polizomi
Mai numeroi n celulele implicate n
sinteza proteinelor proprii solubile n
citoplasm sau care formeaz structuri
citoplasmatice importante

Liberi - Se gsesc cel mai frecvent

grupai de-a lungul unei molecule de
ARNm, formnd poliribozomi = polizomi
Ataai reticulului endoplasmic tot sub
form de polizomi

Ribozomii
liberi

30/03/2015

Ribozomi liberi i RER

Polizomi - MET

Reticulul endoplasmic rugos

Ribozomii liberi i ataai (RER)

Polizomi ataai pe suprafaa RE

Bine reprezentat n celulele care secret
proteine
de
export
(ex:
celulele
pancreatice)
Sintetizeaz proteine care vor intra n
constituia membranelor sau vor fi
mpachetate n vezicule i stocate n
citoplasm sau exportate nafara celulei

30/03/2015

Ergastoplasma M.O.

Ribozomii
Particule ribonucleoproteice, 15-30 nm, prezeni
att la procariote ct i la eucariote
Gsii n citosol, mitocondrii i cloroplaste la toate
celulele eucariote cu excepia hematiei adulte
Se mic de-a lungul ARNm i sintetizeaz
proteine
Leag i orienteaz ARNm i aminoacil-ARNt
Realizeaz interaciuni ntre codoni i anticodoni n
aminoacil ARNt
Catalizeaz formarea legturilor peptidice ntre
resturile aminoacidice adiacente - ribozime

Tipuri de ribozomi
Ribozomi 70 S la procariote

Ribozomii 80S
Aspect ME: granule electronodense de 15-30 nm

50 S + 30 S

Ribozomi 80 S la eucariote
60 S + 40 S

S = Svedberg o msur a ratei de sedimentare a

unui component centrifugat, care depinde att
de greutatea molecular ct i de forma
tridimensional a componentului

Structur: alctuii din dou subuniti:

- subunitatea mare
- subunitatea mic

30/03/2015

Subunitatea mic ribozomal 40S

Subunitatea mare ribozomal 60S

Subunitile ribozomale

Proprietile ribozomilor
eucariotici

Ribozom Subunitatea
mic

Subunitatea
mare

Constanta de
sedimentare

80S

Masa (kDa)

ARN

ARN

Procentul ARN

60%

50%

65%

Proteine

40%

50%

35%

4220

40S

60S

1400

2820

18S

28S
5.8S
5S

30/03/2015

Funcii
Traducerea informaiei genetice (sinteza
lanurilor polipeptidice):
Localizate n citosol polizomii liberi
Destinate exportului sau compartimentelor
celulare delimitate de endomembrane
polizomii ataai RER

Structura ARNt - universal

4 reg. cu baze
complementare tulpini
4 reg. lipsite de baze
complementare bucle
Anticodonul recunoate
codonul de pe ARNm
Captul 3 leag
aminoacidul sub ac.
aminoacil sintetazei

Etapele traducerii informaiei

genetice
Iniierea - legarea la subunitatea mic a
ARNm i a Aminoacil ARNt, urmat de
legarea subunitii mari
Elongarea sinteza legturilor peptidice
cu ARNt legat la situsurile aminoacil (A) i
peptidil (P)
Terminarea - codonul stop

Sinteza aminoacil-ARNt
Se realizeaz de ctre aminoacil-ARNt
sintetaze 20 de enzime ce recunosc
specific cei 20 aminoacizi i anticodonii
asociai de la nivelul moleculeleor de ARNt
Aminoacil-ARNt realizeaz legtura dintre
secvena codonilor din ARNm i structura
primar a proteinelor

30/03/2015

Situsurile de legare ARN ale

ribozomului
Situsul pentru ARNm
Situsuri pentru ARNt
1.Situsul A: leag
aminoacil-ARNt
2.Situsul P: leag
polipeptidul n curs de
sintez cuplat cu ARNt
3.Situsul E: leag o
molecul de ARNt fr
rest aminoacil/peptidil

Iniierea sintezei lanului

polipeptidic

Iniierea sintezei lanului

polipeptidic
complex de preiniiere
subunitatea mic ribozomal,
primul aminoacil-ARNt, iniiator,
(ntotdeauna metionin-ARNt)
factorii eucariotici de iniiere eIF1 eIF4

Complexul se ataeaz pe ARNm i

detecteaz codonul start - AUG

Iniierea sintezei lanului

polipeptidic (II)
complexul de iniiere
legarea subunitii ribozomale 60S
pierderea factorilor de iniiere.
Met-ARNt este situat n situsul P al
ribozomului

n situsul A se ataeaz aminoacil-ARNt

corespunztor urmtorului codon din
ARNm

30/03/2015

Iniierea sintezei lanului

polipeptidic

Iniierea sintezei lanului

polipeptidic (III)
catalizarea sintezei legturii peptidice
dintre metionin i al doilea aminoacid, cu
transferul dipeptidului pe al doilea ARNt
Simultan, subunitatea mare ribozomal se
deplaseaz cu 3 baze n direcia 3 a
ARNm, astfel nct ARNt iniiator ajunge n
situsul E

Iniierea sintezei lanului

polipeptidic

Polizomi sinteza lanului polipeptidic

30/03/2015

Elongarea

Elongarea lanului polipeptidic

ncepe cnd ARNt-dipeptidil este transferat

din situsul A n situsul P, proces care va
continua pe toat lungimea ARNm
ntotdeauna n situsul A se va alinia un alt
codon care va fi recunoscut de anticodonul
corespunztor din ARNt i care va lega un
nou aminoacid la catena polipeptidic

Ribozomii = ribozime

Terminarea sintezei lanului

polipeptidic
n dreptul situsului A ajunge codonul stop (UAA;
UAG; UGA) pentru care nu exist ARNt cu
anticodon complementar
Codonii stop recunoscui de un factor de
terminare, care se leag n situsul A i produce
hidroliza legturii dintre catena polipeptidic i
ARNt din situsul P
Lanul polipeptidic este modificat n continuare
prin hidroliza i ndeprtarea radicalului metionil.

10

30/03/2015

Terminarea sintezei lanului

polipeptidic

Proteazomii

PROTEAZOMII

Descoperii in anii 80
Organite

Complexe enzimatice

Martin Rechsteiner

Alfred Goldberg

11

30/03/2015

Degradarea proteinelor
Eseniala pentru celul deoarece:
asigura aminoacizi pentru o nou sintez
proteic
elimin enzimele aflate n exces
ndeprteaz factorii de transcripie (aciunea
genelor) care nu mai sunt necesari

Structura proteazomului 26S

Degradarea intracelular
a proteinelor
1. Lizozomi
proteine extracelulare ajunse n celul prin
endocitoz, endocitoz mediat de receptori
i fagocitoz

2. Proteazomi
proteine endogene, factori de transcriere,
cicline ale ciclului celular, proteine codificate
de virusuri, proteine incorect pliate datorita
unor greeli de translaie i proteine
degradate de molecule din citosol.

Particula central

particula central (miez) 20S

2 particule reglatoare 19S
2 inele
2 inele au situsuri
catalitice
2 x tripsin
2 x chimotripsin
2 x peptidilglutamil transferaz

12

30/03/2015

Particulele reglatoare 19S

Ultrastructura proteazomilor - SEM

Poplipeptide cu specificitate pentru

ubiquitin
17 subuniti, 6 fiind ATP-aze
Rol:
recunoaterea tetraubiquitinei
activitate de deubiquitinizare
activitate de depliere a proteinei
(similar cu cea a chaperonilor)

Biogeneza proteazomilor

13

30/03/2015

Degradarea mediat de ubiquitin

a proteinelor
The Royal Swedish Academy of Sciences has
decided to award the Nobel Prize in Chemistry
for 2004 "for the discovery of ubiquitin-mediated
protein degradation" jointly to
Aaron Ciechanover
Technion Israel Institute of Technology, Haifa,
Israel,
Avram Hershko
Technion Israel Institute of Technology, Haifa,
Israel and
Irwin Rose
University of California, Irvine, USA

Ubiquitinizarea
Precede procesul de degradare a proteinei
eticheta molecular = srutul morii
Ubiquitina - proteina globular de 76 de aa
cu un capat C-terminal aflat n citosol.

14

30/03/2015

15

30/03/2015

Incluziuni celulare
Spre deosebire de organite,
incluziunile nu au funcii
specifice
Exogene
Endogene

Incluziunile celulare exogene

Fiziologice
Caroten (solubil n lipide)
Prea muli morcovi
Pielea devine portocalie

Patologice
Metale grele
Plumb i argint

Azbest, siliciu, carbon, praf

16

30/03/2015

Incluziuni endogene

HE

Adipocitul alb
Sudan IV

Picturi lipidice
Gsite n adipocite,
hepatocite, celule
secretoare de steroizi
Aspect clar pe
preparatele MO
standard ,
electronodense n
MET
Rezerve nutritive
importante

Adipocitul brun

Celula secretoare de steroizi

17

30/03/2015

Incluziuni patologice
lipide n hepatocite

Glicogen carmin amoniacal Best

Glicogen
Principala form de
depozitare a
carbohidrailor
Ficat,muchi,corticosuprarenal
Tehnici speciale de
evideniere MO
In MET rozete de
material electronodens
Depozite mari de
glicogen - Boala
Pompe: hepatomegalie,
deficien lizozomal

Glicogen
PAS (periodic acid Schiff)

18

30/03/2015

Precursori enzimatici

Incluziuni de zimogen - stomac

Zimogen
La polul apical al
celulelor
Conin precursorii unor
enzime
Pancreas
tripsinogen

Celulele principale ale

stomacului
pepsinogen

Glande salivare
Precursorul amilazei

Precursori enzimatici
Mucinogeni
Secretai de celulele
caliciforme
Gsite n epiteliul din
tractul digestiv i
respirator
Mucinogenii sunt eliberai
din celul prin exocitoz,
se hidrateaz i formeaz
mucusul
Rol de protecie a
mucoaselor
Iritaiile locale duc uneori
la eliberarea ntregului
coninut celular

Pigmeni

Melanina

Confer culoare pielii i prului

Neuromelanina gsit n
neuronii multipolari din
substana neagr
Conine dopamin
Boala Parkinson
Caracterizat prin tremor,
rigiditate musculari funcii
motorii ncetinite

Resultatul degenerrii acestor

neuroni
Tratat cu L-dopa

19

30/03/2015

Melanin n neuroni

Pigmeni
Melanina
Confer culoare
pielii i prului

Pigmeni
Lipofuscin

Incluziuni pigmentare
patologice
Bilirubin n hepatocite

Funcie necunoscut,
crete cu vrsta, mai ales
n neuroni
Galben maroniu,
strlucitor
Reprezint acumulri de
materiale intracelulare
insolubile rmase dup
aciunea lizozomilor
(corpi reziduali)
Apare n SNC, muchi,
suprarenale, cord i ficat

20

30/03/2015

Incluziuni pigmentare patologice

Bilirubin n celulele Kupfer

Pigmeni
Hemosiderina n mduva osoas hematogen

Cristaloizi
Eozinofile
Leococite granulare
Granulele specifice au
un miez cristaloid
lamelar
Ochi de pisic
Functioneaz ca
lizozomi
Eozinofilele intervin n
infecii parazitare
Celule Leydig testiculare
Cristaloizi ce plutesc
liber n citoplasm
Funcie necunoscut

21