 Este o afecţiune neurologică, transmisibilă,

întâlnită numai la bovinele adulte, cu evoluţie

progresivă,
 caracterizată clinic prin:
 modificări de comportament,
 tulburări locomotorii,
 hipersensibilitate,
 pareze, urmate de moarte,
 iar histopatologic prin:
 vacuolizarea neuropilului,
 degenerarea pericarionilor şi astroglioză.
 Encefalopatia spongiformă bovină (ESB) a fost semnalată pentru prima dată în Anglia în 1986
de către Wells şi col. (1987), dar se pare că primul caz datează din luna aprilie 1985 (Wilesmith
şi col., 1988).
 Până în 30 iunie 2002 au fost confirmate în Marea Britanie 179.300 cazuri (1.032 cazuri în
2001 şi 665 în prima jumătate a anului 2002) în 34.916 ferme.
 În urma exportului de taurine de carne şi făină de carne, din Anglia , au apărut cazuri sporadice
în Irlanda (1988), Oman, insulele Malvine, Elveţia, Franţa, Danemarca, Portugalia, Canada şi în
Germania (Bradley, 1994).
 Ulterior ESB a fost raportată în Austria, Cehia, Grecia, Italia, Slovacia, Slovenia, Spania, Israel şi
Polonia.
 ESB a fost denumită de fermierii englezi „boala vacii nebune” (mad cow disease).
 Boala are o importanţă economică deosebită, la nivel naţional, datorită cheltuielilor necesare
depistării şi controlului bolii şi a restricţiilor foarte severe privind exportul.
 Faptul că encefalopatia spongiformă evoluează şi la specii ce sunt folosite drept hrană de către
oameni, constituie subiect de dezbatere în ceea ce priveşte riscul îmbolnăvirii acestora.
 Deşi agentul BSE este transmisibil, nu există dovezi certe până în prezent că acesta s-ar
transmite la oameni şi de asemenea nu s-a constatat vreo legătură între evoluţia encefalopatiei
spongiforme la oameni şi consumul de carne de vită sau de oaie.
 Comitetul de Avertizare asupra encefalopatiilor spongiforme (SEAC) din Marea Britanie anunţă,
în 20 martie 1996, identificarea a 10 cazuri ale unei variante noi ale bolii umane Creutzfeldt-
Jakob (nvCJD), a căror îmbolnăvire s-a declanşat în 1994-1995.
 Forma clasică a bolii CJ şi tulpinile cunoscute de scrapie ovină n-au fost similare cu nvCJD sau
ESB, iar transmiterea experimentală a ESB la şoareci transgenici produce doar prioni PrP umani.
Rezultatele obţinute de Bruce şi col. sunt susţinute şi de observaţiile făcute de Collinge şi col.
(1996).
 Pe baza acestor date se recomandă evitarea consumului de organe care par a avea o
infectivitate mai mare şi luarea de măsuri de protecţie corespunzătoare pentru personalul cel
mai expus pericolului de transmitere (agenţii encefalopatiei spongiforme se transmit prin
intermediul leziunilor conjunctivei şi mucoasei nazale şi de la nivelul pielii).
 Iniţial s-a emis ipoteza că ESB este cauzată de o
tulpină de scrapie care a depăşit bariera de specie
adaptându-se la o nouă specie.
 Cercetările efectuate în ultimul timp nu susţin ipoteza
originii ovine a ESB, remarcând multe diferenţe între
agentul acesteia şi cel al scrapie.
 Astăzi se susţine tot mai mult că ESB a fost provocată
de o tulpină de origine bovină provenită de la un caz
apărut spontan , situaţie cunoscută în forma
sporadică a bolii Creutfeldt-Jakobs.
 Prionii se menţin permanent în SNC şi în ţesutul
limfoid al animalelor infectate.
 Toate observaţiile făcute indică că în ESB nu este
stimulat un răspuns imun care să fie detectabil prin
tehnicile disponibile în prezent
 Sunt receptive taurinele, vârsta medie la care apar semnele clinice este de 4-5 ani,
cu o variabilitate mare, cel mai tânăr animal afectat a fost de 22 de luni, iar cel mai
în vârstă, de 18 ani.
 Până în prezent nu s-a putut stabili nici o corelaţie între receptivitate şi rasă, sex,
stare de gestaţie şi lactaţie etc.
 ESB a fost reprodusă experimental în urma inoculării i.c. a suspensiei de creier
provenind de la animale bolnave la următoarele specii: Bovine, oi, capre, nurcă,
porci, maimuţe din America de Sud-Callithrix, macaci şi şoareci.
 ESB a mai fost diagnosticată la 8 specii de rumegătoare sălbatice în captivitate , dar
şi la feline domestice şi sălbatice (gheparzi, pume, tigru, ocelot).
 S-au diagnosticat 81 de cazuri de encefalopatie spongiformă felină (ESF) la pisici
în Marea Britanie şi câte un caz în Norvegia, Irlanda de Nord şi Liechtenstein.
 Datele epidemiologice arată că hrana contaminată cu agentul cauzal al ESB este
sursa primară de infecţie la aceste specii.
 În momentul de faţă se aceeptă că sursa de infecţie este reprezentată de făina de
carne şi de oase provenită de la carcasele de bovine bolnave de ESB, insuficient
prelucrate industrial, îndeosebi termic, permiţând supravieţuirea agentului
contaminant.
 Cercetările recente relevă că incidenţa ESB este cu circa 9% mai mare la viţeii
proveniţi din vaci infectate, comparativ cu viţeii născuţi din mame la care ESB nu a
fost detectată.
 Asemănător scrapiei.
  Perioada de incubaţie este de 2-8 ani.
 În infecţia experimentală (inoculare i.c.) perioada de incubaţie
este
de 6 luni - 2 ani.
 - modificări discrete de comportament care pot trece
neobservate,
 - se constată anxietate, nelinişte, hiperestezie,
 - reacţii exagerate (fugă, căderi) la stimuli optici, auditivi şi tactili
(lumină, zgomote, atingere),
 - mişcări ale urechilor, tremurături musculare în regiuni
corporale diferite,
 - pareze urmate ulterior de paralizii ale membrelor.
 - temperatura corporală se menţine în limite normale,
 - apetitul este prezent,
 - scade producţia de lapte şi capacitatea fizică la efort.
 - se epuizează şi sfârşesc prin moarte în 100% din cazuri, după
două săptămâni până la un an de la debutul bolii sau sunt
sacrificate.
 Nu se constată leziuni macroscopice caracteristice.
 - escare decubitale,
 - leziuni degenerative şi inflamatorii ale muşchilor membrelor (muşchii
devin păstoşi şi mai albicioşi),
 - amiotrofie bilaterală, simetrică, degenerescenţă miocardică.
 Este menţionată şi prezenţa unui edem gelatinos la rădăcina nervilor
rahidieni, congestie meningeală şi exces de LCR.
 Examenul histologic
 - spongioza (vacuolizarea) neuropilului (ţesutul nervos luând un aspect
ciuruit datorită unor vacuole izolate sau confluente, uneori dispuse în
lanţuri,
 - degenerarea pericarionilor din substanţa cenuşie exprimată prin
granularea şi mai ales vacuolizarea citoplasmei.
 Leziunile SNC sunt localizate mai ales la nivelul bulbului, protuberanţei,
măduvei cervicale şi mezencefalului.
 Cu ajutorul microscopului electronic se evidenţiază fibrilele SAF -
Scrapie Associated Fibrils.
 Nu au fost descrise plăci amilode.
 Boala se suspectează pe baza datelor:
 anamnetice,
 epidemiologice,
 clinice,
 Se confirmă prin examene de laborator (idem
scrapie)
 hipomagneziemia şi cetoza primară,
 turbare,
 listerioză ,
 meningoencefalita tromboembolică infecţioasă,
 boala lui Aujeszky,
 botulism,
 boli de metabolism,
 intoxicaţii cu uree şi plumb,
 tumori şi abcese ale SNC,
 sindromul vacii culcate.
 Inexistent.
 În ţările libere de boală :
 - se impune supraveghere clinică şi prin examene de laborator a bovinelor domestice,
bovideelor exotice şi cervidelor din mediu silvatic şi din captivitate;
 - interzicerea importurilor de animale şi produse ale acestora din ţări unde boala evoluează;
 - eliminarea din hrana rumegătoarelor a oricărui produs posibil contaminat cu agentul scrapie.
 Se supun examenelor de laborator toate animalele menţionate mai sus (bovinele în vârstă de
peste 24 de luni) şi care se încadrează în următoarele situaţii:
 - prezintă simptome nervoase sau „sindromul vacii culcate”;
 - sunt sacrificate de necesitate;
 - au tendinţă de slăbire progresivă;
 - au murit din cauze necunoscute;
 - au fost sacrificate sau ucise în cazul epizootiilor majore;
 - au fost declarate improprii consumului uman.
 În ţările în care boala evoluează măsurile aplicate urmăresc :
 - reducerea sau eliminarea surselor de infecţie pentru animale şi a riscului de expunere al
oamenilor la boală prin consum de alimente de origine animală.
 - se interzice folosirea în hrana bovinelor a făinei de carne şi oase preparată din carcasele
rumegătoarelor şi mai recent şi a celor provenite de la porci şi păsări.
 - animalele cu semne clinice se sacrifică şi se distrug,
 - laptele provenit de la bovinele suspecte se distruge,
 - se interzice consumul creierului, măduvei spinării, timusului, splinei, limfonodurilor,
provenite de animale de peste 6 luni din efective suspecte de contaminare.
 Toate produsele considerate cu risc specific se confiscă şi se distrug numai prin incinerare.